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RESUMO
Objetivo: Reviso bibliogrfica referente patognese, classificao, aspectos clnicos,
diagnstico e tratamento das formas mais comuns de vasculites.
Mtodos: As caractersticas das sndromes vasculticas, os indcios de sua presena e os
critrios diagnsticos das diversas doenas so descritos e comparados.
Resultados: So comentados os relatos da literatura internacional sobre as sndromes
vasculticas, de tal modo a auxiliar na melhor abordagem diagnstica e manejo das doenas.
Concluses: O desafio para o clnico estabelecer o diagnstico correto das vasculites e
utilizar a droga mais apropriada capaz de suprimir a doena, visando os menores efeitos
colaterais.
Rev. bras. alerg. imunopatol. 1998; 21(4):128-138 classificao, patognese, quadro clnico, diagnstico, tratamento,
vasculites.
ABSTRACT
Objective: Literature review related to pathophysiology, classification, clinical features,
diagnosis and treatment of the most common forms of vasculitis.
Methods: The typical features, the clues of their presence, and the diagnostic criteria for
classification of vasculitis are described and compared.
Results: We comment the reports of international literature in order to help for a better
approach to the diagnosis and management of vasculitic syndromes
Conclusion: The challenge for the clinician is to make the correct diagnosis of the vasculitis,
and use the better drug that suppresses the disease but also results in the fewest drugrelated
adverse effects .
Rev. bras. alerg. imunopatol. 1998; 21(4):128-138 classification, pathogenesis, clinical features, diagnosis, treatment,
vasculitis .
Introduo
As vasculites constituem processos clnicopa-tolgicos caracterizados pela inflamao e leso
da parede dos vasos sangneos. Freqentemente, a luz vascular est comprometida,
resultando em alteraes isqumicas dos tecidos vizinhos. As vasculites podem assumir
diferentes formas de expresso, que vo desde um processo inflamatrio local autolimitado, at
uma forma de acometimento difuso e extremamente grave. Vasos sangneos de qualquer
tamanho, localizao ou tipo podem estar envolvidos, incluindo artrias de grande, mdio ou
pequeno calibre, arterolas, capilares, vnulas e veias1.
livedo reticularis
mononeuropatia ou polineuropatia
.
A doena de Kawasaki uma forma de vasculite que acomete crianas, tendo como principais
caractersticas sintomas semelhantes a infeces sistmicas, exantema polimorfo,
poliadenopatia e envolvimento das artrias coronrias. Histologicamente, a vasculite da doena
de Kawasaki28 semelhante observada na PAN. Os critrios diagnsticos foram
estabelecidos por Tomisaku Kawasaki em 1967, sendo requerida a presena de febre no
mnimo por cinco dias, combinada a quatro dos seguintes critrios:
exantema polimorfo
linfoadenopatia cervical
A presena de dois ou mais destes critrios confere uma sensibilidade diagnstica de 88% e
uma especificidade de 92%. Desta forma, uma radiografia torcica alterada ou o achado de
inflamao granulomatosa em bipsia no so requisitos absolutos para diferenciar a GW de
outras formas de vasculites.
A poliangete microscpica caracteriza-se por vasculite necrozante que acomete pequenos
vasos, principalmente arterolas de pequeno calibre, vnulas e capilares, com especial
predileo para o territrio glomerular e pulmonar. As manifestaes renais da poliangete so
semelhantes s descritas na GW 16; a insuficincia renal pode estar presente, sendo tanto mais
severa quanto maior o retardo no diagnstico da doena. O acometimento pulmonar ocorre em
40 % dos pacientes, geralmente sob a forma de infiltrados e quadro de alveolite hemorrgica.
As manifestaes cutneas so comuns, na forma de prpura palpvel e de leses
necrozantes. Tanto a sintomatologia renal, como a de outros rgos, costuma ser
acompanhada ou precedida por sintomas constitucionais como febre, mal estar geral, artralgias
e perda de peso. A determinao do ANCA quase sempre positiva, podendo ocorrer tanto o
padro citoplasmtico quanto o padro perinuclear (ANCA- p), com especificidade antignica
para a mieloperoxidase.
Na sndrome de Churg-Strauss, o envolvimento respiratrio ocorre em 100 % dos casos,
manifestando-se por asma acompanhada de eosinofilia. Outros sintomas importantes so de
natureza neurolgica (polineurites), cutnea (lceras necrotizantes) e cardaca (arritmias,
angina e infarto do miocrdio)27. O Colgio Americano de Reumatologia props seis critrios
para o diagntico da arterite de Churg-Strauss34; a presena de quatro ou mais destes critrios
fornece uma sensibilidade diagnstica de 85% e uma especificidade de 99,7 %:
presena de asma
mononeuropatia ou polineuropatia
sinusopatia
prpura palpvel
exantema maculopapular
Uma classificao alternativa tem sido proposta para este grupo, levando-se em conta a
presena ou ausncia de envolvimento visceral sistmico. Desta forma, pacientes com prpura
cutnea isolada seriam portadores de vasculite leucocito-clstica propriamente dita,
invariavelmente associada a fenmenos de hipersensibilidade a drogas e, mais raramente, a
infeces. Nas demais situaes, a prpura palpvel associada a manifestaes sistmicas,
definiria as demais entidades conhecidas: a prpura de Henoch-Schonlein (com dor
abdominal, artralgias, hematria e deposio de IgA na pele e no glomrulo renal) e
a crioglobulinemia mista (livedo reticularis, alteraes renais, crioglobulinas circulantes,
hipocomplementemia e depsitos de imunocomplexos em tecidos). Em doenas do tecido
conectivo, como o lpus eritematoso sistmico e a artrite reumatide, pode ocorrer um quadro
de vasculite de hipersensibilidade secundrio, cujo diagnstico relativamente fcil, no
contexto do quadro clnico e das alteraes imunolgicas subjacentes.
Diagnstico diferencial das vasculites
Numerosas doenas apresentam-se com sintomas e sinais que mimetizam o quadro clnico das
vasculites. Dentre estas, as mais comuns pertencem ao grupo das doenas do tecido
conectivo, como o lpus eritematoso sistmico. Outras entidades devem ser lembradas e
prontamente identificadas, uma vez que as condutas teraputicas podem ser muito diferentes
dos esquemas imunos-supressivos adotados para as vasculites sistmicas primrias:
Endocardite infecciosa
Doena ateroemblica
Sndrome hemoltico-urmica
Sndrome de Goodpasture
Vasculites
de vasos
de mdio
calibre
Vasculites
de
pequenos
vasos
- Granulomatose de Wegener
- Doena de Kawasaki
- Poliangete microscpica
- Arterite de Churg-Strauss
- Prpura de HenochSchonlein
- Vasculite da crioglobulinemia
- Vasculite leucocitoclstica
cutnea
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Endereo para correspondncia:
Servio de Imunologia Clnica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina/USP
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