Malformacin de Chiari

La Malformacin de Chiari, en honor del patlogo

Hans Chiari, referida as cuando es de tipo 1 y como
Malformacin de Arnold-Chiari reservada para la de tipo 2, es una enfermedad caracterizada por el descenso de
una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad
por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo as el tronco enceflico, pudiendo ser acompaado o no de un aumento de lquido cefalorraqudeo
dentro del crneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de
malformacin de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo
probablemente no relacionadas entre ellas. La mayora
son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son an ms raros
de observar.

Historia

La malformacin fue descrita por primera vez en 1883

por el doctor Cleland[quin?] , en un artculo titulado Contribution to the study of spina bida, encephalocele, and
anencephalus (Contribucin al estudio de la espina bda, el encefalocele y la anencefalia") en el Journal
of Anatomy and Physiology. Ocho aos ms tarde, el
neurlogo austraco Hans Chiari escribi un artculo en
el Deutsche Medizinische Wochenschri titulado Acerca
de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral, en el cual reconoca el trabajo de Cleland
y aada su propio sistema de clasicacin de este desorden en tipos I, II y III.[1] En 1896, Chiari deni la enfermedad de la siguiente forma: Una elongacin en forma
de cua de las amgdalas cerebelosas y de la parte medial de los lbulos inferiores del cerebelo, que corren a lo
largo de la mdula dentro del canal cervical.[2]

Hans Chiari

produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado

por debajo del foramen.[6]
Si la apertura del espacio seo que debera ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral
pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la seccin superior del canal espinal. La presin
resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar
las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear
total o parcialmente el ujo del lquido cefalorraqudeo
(LCR) hacia el cerebro.[6]

En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor
Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos,
anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la
designacin de la malformacin.[3][4][5]

3 Epidemiologa

Descripcin

Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia

de la enfermedad se estimaba en 1:1000 (uno en mil nacidos vivos). Sin embargo, el uso de mtodos diagnsticos por imgenes ha demostrado que las malformaciones
de Chiari son mucho ms comunes.[6] El diagnstico se
diculta an ms por el hecho de que la mayora de los
infantes nacidos con esta enfermedad no maniestan sntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que

Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo, rgano encargado de controlar el
equilibrio y la coordinacin neuromuscular. El cerebelo
normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior
del hueso occipital, encima del foramen magnum, oricio por el cual desciende el extremo del tronco enceflico hacia el canal medular. La malformacin de Chiari se
1

CLASIFICACIN

alguna vez evidencian alguno.

Las Chiari son ms frecuentes en las mujeres que en los
hombres, y el tipo II es ms prevalente en ciertos grupos
tnicos, como los de ascendencia cltica.[6]

Etiologa

No se conocen las causas exactas de las malformaciones

de Chiari.[7] Sin embargo, se han sugerido diferentes mecanismos de formacin, los que llevan al primero y ms
bsico sistema de clasicacin: Chiari primarias y Chiari
secundarias.

4.1

Primarias

Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden

conducir a las malformaciones de Chiari. Los sospechosos ms probables[6] son ciertas mutaciones genticas o
la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre Diagrama de una malformacin de Chiari tipo II donde se indican los distintos puntos potenciales de obstruccin que llevan a
en gestacin.
diferentes clases de hidrocefalia.

El hecho de que unos pocos pacientes de esta patologa

tengan antecedentes familiares de la misma malformacin, sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios. Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el ujo de lquido cefalorraqudeo y comprimir la mdula espinal. Algunas veces estn asociadas a la
4.2 Secundarias
siringomielia.
Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida,
una infeccin, traumatismo o intoxicacin produce un
drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o 5.2 Tipo 2
torcicas hacia el encfalo y empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida o
secundaria.[6] Estas ltimas son, con mucha diferencia, Este tipo, tambin denominado malformacin de Chiari clsica o malformacin de Arnold-Chiari propiamenms raras que las anteriores.
te dicha, involucra la protrusin de estructuras cerebelosas y tambin del tallo cerebral a travs del foramen.
A menudo el vermis est, adems, incompleto o ausen5 Clasicacin
te, y todo el cuadro suele acompaarse de hidrocefalia
y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicacin
Estas patologas se clasican clnicamente por la severi- puede derivar en parlisis parcial o total por debajo del
[6]
dad de los sntomas y anatmicamente por las partes del mielomeningocele.
encfalo que se prolongan en la cavidad espinal. Los tres
primeros tipos fueron descritos por el propio Hans Chiari.

5.3 Tipo 3

5.1

Tipo 1

Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la
Chiari es del tipo I. Afortunadamente,[6] ya que es el tipo ms frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la
adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras
patologas. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.[6]

La forma ms grave de la anormalidad. El cerebelo y el

tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompaados del cuarto ventrculo
cerebral y comprimen la mdula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una
abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios
sntomas neurolgicos.

6.1

Craneales

5.4

Tipo 4

El tipo IV, de descripcin ms reciente, involucra un

desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amgdalas muy bajas en el
canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes
del crneo y la mdula espinal al descubierto.[8][9]

5.5

6.1 Craneales
El mencionado dolor de cabeza occipital.
Problemas relacionados con los pares craneales:
disfagia, hipo, ronquera por mucosidad larngea,
sncope, asxia por aspiracin mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reejo del vmito,
prdida sensorial del V par, parlisis de las cuerdas
vocales y apnea.

Tipo 0

Esta nueva forma de la enfermedad, an se encuentra en

discusin, no existe protrusin del cerebelo a travs del
foramen magno, pero a pesar de ello, los sntomas neurolgicos se encuentran presentes.[6]

Cuadro clnico

6.2 Espinales
Fallas motrices: espasticidad atrca, incontinencia,
debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia,
hipotona, atroa, temblores.
Fallas sensitivas: anestesia, dolor, sensacin de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco,
los hombros y los miembros, prdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de
sentido de la posicin espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot.
Otros problemas medulares: prdida del equilibrio,
torpeza, hiporreexia, arreexia, ataxia, hiperreexia, dismetra, clono y signo de Babinski.

6.3 Oculares
Dolor o presin ocular, fotofobia, problemas de campo
visual, falta de agudeza, paresias de los msculos extraoculares y nistagmo.

6.4 Otorrinolaringolgicos
Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vrtigos, ruido de fondo, sensacin de presin en el odo.

Imagen radiolgica de un paciente con malformacin de Chiari

tipo I, que muestra una hernia tonsilar de menos de 3 mm.

6.5 Otros

Escoliosis, sndrome de Klippel-Feil, problemas de

sueo,[10] hidrocefalia, fatiga, dolor esqueltico axial,
La naturaleza variable de la malformacin conduce a un
anomala osciloscpica asociada a problemas de la base
amplsimo abanico de signos y sntomas, que muchas vedel crneo.
ces complican o confunden el diagnstico.
Sntomas y su incidencia En lenguaje coloquial para su
Sin embargo, el sntoma ms comn es el dolor de
mejor entendimiento
[2]
cabeza, normalmente localizado en el rea occipital y
extendido hacia la calota craneana, agravndose al toser,
agacharse o hacer esfuerzos fsicos. De hecho, el dolor en
la parte posterior de la cabeza es el sntoma primario y 7 Diagnstico
muchas veces el nico de la mayora de los pacientes.
La enorme coleccin de signos y sntomas posibles en la La enorme mayora de los pacientes de malformacin de
enfermedad de Chiari se agrupa de la siguiente manera:[6] Chiari no presentan sntomas o, cuando los presentan, son

8 TRATAMIENTO

Ilustracin del artculo original de Chiari (1895).

de una naturaleza sumamente inespecca, como se observa en el listado antedicho. Por consiguiente, la malformacin slo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnsticos o teraputicos destinados
a otras enfermedades.[6]

Corte sagital de RM potenciada en T2 de un recin nacido. En la

Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede imagen se observa la presencia de una malformacin de Chiari
del tipo II.
procederse a los siguientes mtodos diagnsticos:
Interrogatorio clnico y examen fsico orientados a
vericar la memoria del paciente, su capacidad cog- superior. Se lleva a cabo abriendo un oricio en la parte
noscitiva, el equilibrio, reacciones, reejos, sensibi- posterior de la base del crneo y retirando una porcin de
esta y a veces de la columna, para corregir la estruclidad y habilidad motriz.
tura sea anormal. Mediante un electrocauterio se elimi[2]
Resonancia magntica, tambin llamada RM o IRM. nan las porciones anmalas del cerebelo.
Maniesta al 100% tipo y grado de Chiari.
Un procedimiento similar, denominado laminectoma espinal, extirpa la lmina (parte del canal espinal) para au Rayos X de cabeza y cuello.
mentar el dimetro de este y descomprimir la mdula y
las races nerviosas, creando de paso ms espacio para
Tomografa axial computada o TAC.
normalizar el ujo del LCR.[6]
Los bebs o nios con mielomeningocele suelen requerir
Uno o varios de estos mtodos bien utilizados son
ciruga para cerrar la abertura posterior y volver a colocapaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de
car el tejido medular en su sitio.[6] Los hidrocfalos exiuna Chiari y de identicar el tipo al que pertenece.
gen el implante de un sistema de vlvulas que drenan el
exceso de LCR y restablecen la presin intracraneal normal. Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exce8 Tratamiento
so de uido hacia la pared torcica o abdominal, donde puede ser reabsorbido. Una tcnica alternativa es la
Muchos pacientes de Chiari son asintomticos y, como tercerventriculotoma, mediante la cual se practica un petales, no requieren tratamiento.[6] En otros casos, el tra- queo oricio en el piso del tercer ventrculo para llevar
tamiento es sintomtico tpicamente, analgsicos para el exceso de ujo hacia el espacio subaracnoideo.
aliviar el dolor. Se ha propuesto como analgsico ms Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrir
ecaz en este proceso la Indometacina.
la mdula espinal y como en los casos anteriores se
Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de
la enfermedad, el nico tratamiento posible es la ciruga
correctiva.[6] La mayora de los pacientes observan grandes mejoras o reduccin de la gravedad de sus sntomas
luego de la operacin, pudiendo ser necesarias ms de una
para aliviar el cuadro.

insertar un catter en la siringe para desviar el ujo de

LCR.

Desde el ao 2005 existe una nueva teora que se basa

en la traccin anmala de la mdula por el lum terminale.[11] Esta teora se conoce como traccin medular
y fundamenta no solo la causa del Sndrome de Chiari
En los adultos, puede practicarse ciruga descompresiva sino que tambin la relaciona con la existencia de otras
de la fosa posterior para generar ms espacio para el ce- enfermedades clasicadas originariamente como idioprebelo y aliviar la presin sobre la mdula y la columna ticas: Siringomielia, Escoliosis, Platibasia, Impresin Ba-

5
silar, Retroceso Odontoideo y el Kinking del Tronco
Cerebral.[12][13]
La ciruga indicada es mnimamente invasiva, se desarrolla en un rgimen prcticamente ambulatorio y consiste
en la seccin del lum terminale.[14]

Pronstico

Si los procedimientos quirrgicos indicados son realizados por un neurocirujano competente, altamente preparado y con dilatada experiencia en malformaciones de
Chiari, el pronstico de la enfermedad es excelente. El
estado del paciente a largo plazo luego de la operacin es
de mejor a bueno en un 92% de los nios y en el 88%
de los adultos.[2] Solo el 8% de los pacientes peditricos
y el 12% de los adultos no evidencian mejora tras una
ciruga exitosa.
Ciruga exitosa se dene, en estos casos, como aquella que ha conseguido restablecer y normalizar el ujo de
LCR. Las causas de la falta de mejora en algunos pacientes tras una ciruga exitosa pueden ser varias, como
por ejemplo la formacin de excesivo tejido cicatrizal.
En el resto de los casos, el restablecimiento es completo y casi siempre se observa la desaparicin de todos los
sntomas.[2]
En la ltima monografa able sobre el tema: Syringomyelia de Jrg Klekamp y Madjid Samii,[15] rerindose
a la Craniectoma Suboccipital (CSO) aplicada al Sndrome de Arnold Chiari I (SACH.I) y a la Siringomielia
(SM.I) dice: << In the literatura, mortality rates vary
from 0,7%[16] to 1,4%[17] and 12,1%.[18] Two patients of
our series died in the early postoperative period, indicating a surgical mortality of 1%>>
La ciruga del lum terminale, hasta la fecha presenta un
ndice de mortalidad del 0%.[19]

lograr corregir el ujo anormal del LCR sin cortar

la mdula en s misma.
Comparacin entre la ciruga prenatal del mielomeningocele y los mtodos convencionales postnatales.
Participan de este estudio 200 mujeres gestantes cuyos fetos presentan espina bda. Algunos nios sern operados in uterus y otros por el procedimiento habitual. La evidencia clnica preliminar sugiere
que el cierre quirrgico intrauterino de los mielomeningoceles reduce drsticamente la dependencia
de vlvulas luego del nacimiento, y que restablece
el cerebelo y el tronco enceflico a conguraciones
mucho ms normales.[6] Los nios operados sern
evaluados y comparados un ao y dos aos y medio
luego de la operacin para vericar la funcin motora, el progreso evolutivo y el desarrollo de vejiga,
riones y cerebro.

11 Vase tambin
Julius Arnold
Meningocele

12 Referencias
[1] Chiari, H.: ber Veranderungen des Kleinhirns infolge von
Hydrocephalie des Grosshirns, Dtsch. Med. Wochenschr.
17: 1172-1175, 1891.
[2] University of Washington: Chiaris Malformation.
[3] Ashwal, Stephen (1990). The Founders of child neurology.
San Francisco: Norman Pub. in association with the Child
Neurology Society. p. 195. ISBN 0-930405-26-9.
[4] Arnold-Chiari malformation en Who Named It?

10

Investigacin

En los Estados Unidos, el Instituto Nacional de Enfermedades Neurolgicas (NINDS), dependiente del Instituto
Nacional de Salud (NIH), est llevando a cabo varios estudios e investigaciones sobre la malformacin de Chiari. Estos trabajos se efectan en los laboratorios del NIH
ubicados en Bethesda, Maryland.
Las investigaciones consisten en:

[5] Bejjani GK (2001). Denition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview. Neurosurg. Focus 11
(1): E1. doi:10.3171/foc.2001.11.1.2. PMID 16724811.
[6] National Institute of Neurological Disorders and Stroke,
United States National Institutes of Health: Chiaris malformations.
[7] NINDS en castellano: Malformaciones de Chiari
[8] Chiari Malformations - Department of Neurological
Surgery.

Los esfuerzos dirigidos a identicar los genes responsables de la malformacin, investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la
misma enfermedad o de siringomielia.

[10] http://abcnews.go.com/GMA/OnCall/story?id=6711810

La bsqueda de mtodos quirrgicos alternativos no

invasivos para la siringomielia, que consistiran en

[11] Royo-Salvador, Miguel B. (1992). Aportacin a la etiologa de la Siringomielia. Tesis doctoral. UNIVERSIDAD
AUTNOMA DE BARCELONA.

[9] Robbins & Cotran; Pathology.

13 ENLACES EXTERNOS

[12] Royo-Salvador, M.B. (1996). Siringomielia, escoliosis y

malformacin de Arnold-Chiari idiopticas. Etiologa comn. REV NEUROL (Barc) 24 (132): 937959.
[13] Royo-Salvador, M.B. (1996). Platibasia, impresin basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral,
etiologa comn con la siringomielia, escoliosis y malformacin de Arnold-Chiari idiopticas. REV NEUROL
(Barc) 24 (134): 12411250.
[14] Royo-Salvador, M.B. (1997). Nuevo tratamiento quirrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformacin
de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresin basilar y la platibasia idiopticas. REV NEUROL (Barc) 25 (140): 523530.
[15] KLEKAMP, J.; SAMII, M. (2002). SYRINGOMYELIA.
Spinger-Verlang. p. 65.
[16] AGHAKHANI, J.; PARKER, F.; TADIE, M. (1999).
Syringomyelia and Chiari abnormality in the adult.
Analysis of the results of a comparative series of 285 cases. Neurochirurgie 45 (Suppl.1): 2336.
[17] LORENZO, D.N.; FORTUNA, A.; GUIDETTI, B.
(1982). Craneovertebral junction malformations. Cranioradiological ndings, long term results and surgical indications in 63 cases.. J. Neurorusurg 57: 603608.
[18] PAUL, K.S.; LYE, R.H.; STRANG, F.A.; DUTTON, J.
(1983). Arnold-Chiari Malformation. Review of 71 cases.. J. Neurorusurg 58: 183187.
[19] ROYO SALVADOR, M.B.; SOL-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb
24). Results of the section of the lum terminale in 20
patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.. Acta Neurochir (Wien).

13

Enlaces externos

Malformacin de Arnorld-Chiari
Asociacin de familiares y afectados de Chiari y patologas asociadas
Neurociruga. Intervenciones. Chiari
Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation

14
14.1

Texto e imgenes de origen, colaboradores y licencias

Texto

Malformacin de Chiari Fuente: http://es.wikipedia.org/wiki/Malformaci%C3%B3n_de_Chiari?oldid=82951265 Colaboradores: Joseaperez, BOTijo, CEM-bot, Abelacoa, Eamezaga, Thijs!bot, Musicantor, Ninovolador, Amontero, Raimundo Pastor, TXiKiBoT, Delphidius,
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PBRM, Geovanyme, Paddy Mendez R., Perico el tuerto, Pcicb y Annimos: 29

14.2

Imgenes

Archivo:Bopbrain.jpg
Fuente:
https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/6e/MRI_of_human_brain_with_type-1_
Arnold-Chiari_malformation_and_herniated_cerebellum.jpg Licencia: CC BY-SA 3.0 Colaboradores: Trabajo propio Artista original: Basket of Puppies
Archivo:Chiari-Malformation_MRT_T2_sag.jpg
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Chiari-Malformation_MRT_T2_sag.jpg Licencia: CC BY-SA 3.0 Colaboradores: Trabajo propio Artista original: Hellerho
Archivo:Chiari.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/29/Sagittal_MRI_scan_of_brain_of_patient_with_
Chiari_malformation.jpg Licencia: CC BY 2.0 Colaboradores: Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I
malformation but without cerebellar tonsillar descent. Cerebrospinal Fluid Research 2005, 2:11. doi:10.1186/1743-8454-2-11 Artista
original: Raymond F Sekula Jr, Peter J Jannetta, Kenneth F Casey, Edward M Marchan, L Kathleen Sekula and Christine S McCrady
Archivo:Chiari2.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/dc/Chiari2.jpg Licencia: CC BY 2.0 Colaboradores:
Rekate HL. The denition and classication of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. Cerebrospinal Fluid Res. 5,
2. 2008. doi:10.1186/1743-8454-5-2. PMID 18211712. Artista original: see above
Archivo:Chiari_1895.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d7/Chiari_1895.jpg Licencia: Public domain Colaboradores: H.Chiari: ber Vernderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata, infolge von congenitaler Hydrocephalie
des Grosshirns. Denkschriften der Akademie der Wissenschaften in Wien 63, 71 (1895). Artista original: Hans Chiari (1851-1916)
Archivo:Hans_Chiari.jpg Fuente: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/45/Hans_Chiari.jpg Licencia: Public domain Colaboradores: The National Library of Medicine Artista original: Desconocido
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LGPL Colaboradores: After Staf of life caution.jpg where User:Mike.lifeguard - merged Nuvola apps important yellow.svg and Star of
life.svg Artista original:
Raster version by User:Mike.lifeguard

14.3

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