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Erich de Paula
Departamento de Patologia Clnica
FCM - Unicamp
Sumrio
Aspectos gerais
Causas de plaquetopenia
Plaquetopenias hereditrias
Plaquetopenias adquiridas
PTI
PTT
CIVD
11/06/2013
Plaquetas
Distribuio
Funo
Hemostasia
Imunidade inata
Hemostasia secundria
Ativao da cascata de coagulao
Deposio e estabilizao da fibrina
11/06/2013
Trombocitopoiese
11/06/2013
Manifestaes clnicas
Quadro clnico: sangramento cutneo-mucoso
Petquias
Prpuras e equimoses
Sgto em mucosas
Menorragia
Manifestaes hemorrgicas
11/06/2013
Sumrio
Aspectos gerais
Causas de plaquetopenia
Plaquetopenias hereditrias
Plaquetopenias adquiridas
PTI
PTT
CIVD
Causas de plaquetopenia
Relacionada a drogas
Coagulao intravascular disseminada (CIVD)
Prpura trombocitopnica trombtica
Imune (PTI)
Hiperesplenismo
Hemodiluio
Plaquetopenias hereditrias
11/06/2013
Avaliao laboratorial
Pseudoplaquetopenia
11/06/2013
Pseudoplaquetopenia
Sumrio
Aspectos gerais
Causas de plaquetopenia
Plaquetopenias hereditrias
Plaquetopenias adquiridas
PTI
PTT
CIVD
11/06/2013
Introduo
Grupo heterogneo de doenas, algumas com freqncia
extremamente rara
Quadro clnico caracterizado por sangramento cutneo-mucoso e
aps procedimentos invasivos
Clinicamente classificveis em trombopatias graves e leves
11/06/2013
Histria clnica
Queixas hemorrgicas: dados subjetivos
Incio dos sangramentos: imediatamente aps o fator
desencadeante
Situaes de stress hemosttico: crianas x adultos
assintomticos
Histria familiar: hemogramas antigos e de familiares
Co-morbidades: perda auditiva, Gnefrite, catarata,
imunodeficincias, alteraes msculo-esquelticas
Investigao laboratorial
Testes de screening da hemostasia primria
o
o
o
o
o
Tempo de sangramento
Prova do lao
PFA-100
Hemograma completo
Teste de agregao plaquetria
Testes complementares
o
o
Citometria de fluxo
Biologia molecular
11/06/2013
PRP
Agregados
plaquetrios
transmisso
luz basal
transmisso
de luz
100
segunda onda
Agonista
50
20
primeira onda
10
0
Trombopatias hereditrias
Entidades de diagnstico laboratorial direto
10
11/06/2013
Trombopatias hereditrias
Entidades de diagnstico laboratorial direto
Macrotrombocitopenias hereditrias relacionadas ao gene MYH9
Autossmica dominante
Macroplaquetas com trombocitopenia varivel
Corpsculos de Dohle nos neutrfilos
Diagnstico por biologia molecular
Pode se associar a doena renal e surdez neurosensorial
Tratamento
Aspectos gerais
Nvel de evidncia
Sries de casos e opinio de especialistas
Recomendaes
Trombopatialevexgrave
Importncia da histria hemorrgica
Orientaes gerais
11
11/06/2013
Tratamento
Anti-fibrinolticos
Indicaes
Menorragia
Sangramentos leves em mucosas
Tratamento
Transfuso de plaquetas
Indicaes
Sangramentos graves
Pr procedimentos invasivos em pacientes com trombopatias graves
Complicaes
Infeces
Refratariedade plaquetria: aloimunizao anti-HLA e anti-HPA
(pacientes com TG e SBS)
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11/06/2013
Trombocitopenias hereditrias
Concluses
Sumrio
Aspectos gerais
Causas de plaquetopenia
Plaquetopenias hereditrias
Plaquetopenias adquiridas
PTI
PTT
CIVD
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11/06/2013
PTI secundria
Colagenoses
Infecces virais
HCV e HIV
Neoplasias
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11/06/2013
15
11/06/2013
Abordagem inicial
A plaquetopenia imune-mediada?
Como o caso deve ser investigado?
Devo iniciar o tratamento?
Abordagem inicial
A plaquetopenia imune-mediada?
Como o caso deve ser investigado?
Devo iniciar o tratamento?
DIAGNSTICO
DE EXCLUSO
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11/06/2013
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11/06/2013
Tratamento
1a linha
Corticosterides
2a linha
Esplenectomia
Dapsona
Rituximabe
3a linha
Outros imunossupressores
Agonistas do receptor de TPO
Plasmafrese com imunoadsoro
Plaquetopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Febre
Sintomas neurolgicos
Insuficincia renal
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11/06/2013
CIVD
Ativao da coagulao ocorre como parte da resposta do
hospedeiro a infeco/inflamao (SIRS)
Ativao local da coagulao pode restringir disseminao
do foco infeccioso
Descontrole deste processo pode levar a CIVD
Plaquetopeniasecundriaativaodacoagulao(PTT)
Associada a causa sistmica evidente: infeco , inflamao
H consumo de fatores da coagulao ( de TP e TTPa)
H reduo de anticoagulantes naturais (protena C, antitrombina)
Relevncia clnica desconhecida
Ausncia de tratamento especfico
Casos clnicos
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11/06/2013
Caso 1
Caso clnico
Paciente do sexo masculino, 13 anos, com histria de epistaxe recorrente desde o 1 ano de vida, mas
sem outras queixas ou comorbidades. Realiza hemograma pr operatrio para cirurgia de varicocele.
Exame fsico sem alteraes. Nunca realizou outra cirurgia ou nenhum procedimento invasivo.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
O diagnstico mais provvel o de prpura trombocitopnica imune, que pode ser confirmado pela
pesquisa de anticorpos antiplaquetrios
2.
Os achados do hemograma so sugestivos de macrotrombocitopenia hereditria
3.
A possibilidade de doena hereditria pode ser descartada pela idade do paciente, j que improvvel
que tal alterao passasse sem ser notada por tantos anos
4.
A avaliao da medula ssea importante para o diagnstico diferencia entre plaquetopenia hereditria
e imune
Descrio do esfregao
Srie vermelha: sem anormalidades morfolgicas
Srie branca: visualizados alguns corpsculos de Dohle nos neutrfilos
Srie plaquetria: presena de macroplaquetas (LPLTS +++)
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11/06/2013
Caso 1
Caso clnico:
Paciente do sexo masculino, 13 anos, com histria de epistaxe recorrente desde o 1 ano de vida, mas
sem outras queixas ou comorbidades. Realiza hemograma pr operatrio para cirurgia de varicocele.
Exame fsico sem alteraes. Nunca realizou outra cirurgia ou nenhum procedimento invasivo.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
O diagnstico mais provvel o de prpura trombocitopnica imune, que pode ser confirmado pela
pesquisa de anticorpos antiplaquetrios
2.
Os achados do hemograma so sugestivos de macrotrombocitopenia hereditria
3.
A possibilidade de doena hereditria pode ser descartada pela idade do paciente, j que improvvel
que tal alterao passasse sem ser notada por tantos anos
4.
A avaliao da medula ssea importante para o diagnstico diferencia entre plaquetopenia hereditria
e imune
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11/06/2013
Caso 2
Caso clnico:
Paciente do sexo feminino, 22 anos, com emagrecimento progressivo h 2 meses associado a febre
vespertina. natural de Montes Claros MG e nunca realizou avaliao mdica, exceto no periodo de
assistncia ao parto (G1P1). Vem encaminhada UBS para investigao de neoplasia, com HD de
linfoma. Ao exame fsico, emagrecimento, ausncia de linfonodomegalias, bao palpvel a 10 cm do
RCE.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
A HD de linfoma a hiptese mais provvel para justificar as alteraes do hemograma, devido ao
invarivel comprometimento medular deste tipo de neoplasia
2.
A HD mais provvel de hiperesplenismo e hipertenso portal, que nesta faixa etria deve estar
associado a trombose de veia porta no periodo neonatal
3.
A HD mais provvel de leishmaniose visceral, mas o diagnstico deve ser confirmado pela pesquisa
direta e cultura do patgeno
4.
O caso incomum na forma de apresentao laboratorial. A conduta mais adequada uma laparotomia
exploradora com esplenectomia diagnstica para elucidao do quadro.
Descrio do esfregao
Srie vermelha: sem anormalidades morfolgicas
Srie branca: sem anormalidades morfolgicas
Srie plaquetria: sem anormalidades morfolgicas
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11/06/2013
Caso 2
Caso clnico:
Paciente do sexo feminino, 22 anos, com emagrecimento progressivo h 2 meses associado a febre
vespertina. natural de Montes Claros MG e nunca realizou avaliao mdica, exceto no periodo de
assistncia ao parto (G1P1). Vem encaminhada UBS para investigao de neoplasia, com HD de
linfoma. Ao exame fsico, emagrecimento, ausncia de linfonodomegalias, bao palpvel a 10 cm do
RCE.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
A HD de linfoma a hiptese mais provvel para justificar as alteraes do hemograma, devido ao
invarivel comprometimento medular deste tipo de neoplasia
2.
A HD mais provvel de hiperesplenismo e hipertenso portal, que nesta faixa etria deve estar
associado a trombose de veia porta no periodo neonatal
3.
A HD mais provvel de leishmaniose visceral, mas o diagnstico deve ser confirmado pela
pesquisa direta e cultura do patgeno
4.
O caso incomum na forma de apresentao laboratorial. A conduta mais adequada uma laparotomia
exploradora com esplenectomia diagnstica para elucidao do quadro.
23
11/06/2013
Caso 3
Caso clnico:
Paciente de 54 anos, sexo feminino, internada h 3 dias na UTI devido a pneumonia que evolui para
choque sptico. Em hemocultura foi isolado o patgeno Pseumonas aeruginosa, em tratamento com
antibioticoterapia e drogas vaso-ativas (noradrenalina). Sem sangramentos, exceto formao de
hematomas em locais de puno.
Em relao ao hemograma e ao caso clnico, correto afirmar que:
1.
A causa mais provvel para as alteraes so o uso de antibiticos.
2.
Os resultados so compatveis com a HD de coagulao intravascular disseminada
3.
A presena de plaquetopenia e anemia em pacientes com choque sptico torna imperioso a avaliao de
um hematologista
4.
O aumento da contagem de reticulcitos est invariavelmente associada s anemias hemolticas
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11/06/2013
Caso 3
Caso clnico:
Paciente de 54 anos, sexo feminino, internada h 3 dias na UTI devido a pneumonia que evolui para
choque sptico. Em hemocultura foi isolado o patgeno Pseumonas aeruginosa, em tratamento com
antibioticoterapia e drogas vaso-ativas (noradrenalina). Sem sangramentos, exceto formao de
hematomas em locais de puno.
Em relao ao hemograma e ao caso clnico, correto afirmar que:
1.
A causa mais provvel para as alteraes so o uso de antibiticos.
2.
Os resultados so compatveis com a HD de coagulao intravascular disseminada
3.
A presena de plaquetopenia e anemia em pacientes com choque sptico torna imperioso a avaliao de
um hematologista
4.
O aumento da contagem de reticulcitos est invariavelmente associada s anemias hemolticas
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11/06/2013
Caso 4
Caso clnico:
Paciente de 26 anos, previamente hgida, que h 2 meses passa a apresentar sangramento gengival s
escovaes, aumento do fluxo menstrual e, h 2 semanas, mltiplas manchas em tronco e membros. H
1 dia, durante tosse, evolui com hemorragia subconjuntival bilateral. Vem ao pronto socorro onde realiza
hemograma completo. Exame fsico mostra petquias e equimoses difusas, hemorragia subconjuntival
bilateral com acuidade visual preservada. Restante sem alteraes.
Em relao ao hemograma e ao caso clnico, correto afirmar que:
1.
A gravidade da plaquetopenia indica provvel causa medular
2.
A presena de leucopenia associada mostra que o comprometimento da granulocitopoiese, favorecendo
a hiptese de doena medular, e no de plaquetopenia de causa perifrica
3.
O hemograma compatvel com o quadro de infeco viral aguda
4.
O hemograma compatvel com prpura trombocitopnica imune
Descrio do esfregao
Srie vermelha: sem anormalidades morfolgicas
Srie branca: sem anormalidades morfolgicas
Srie plaquetria: sem anormalidades morfolgicas
Contagem de reticulcitos
Relativa: 5 % (VR: 0,5-2,5) %
Absoluta: 190 (VR: 22 139) x 109/L
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11/06/2013
Caso 4
Caso clnico:
Paciente de 26 anos, previamente hgida, que h 2 meses passa a apresentar sangramento gengival s
escovaes, aumento do fluxo menstrual e, h 2 semanas, mltiplas manchas em tronco e membros. H
1 dia, durante tosse, evolui com hemorragia subconjuntival bilateral. Vem ao pronto socorro onde realiza
hemograma completo. Exame fsico mostra petquias e equimoses difusas, hemorragia subconjuntival
bilateral com acuidade visual preservada. Restante sem alteraes.
Em relao ao hemograma e ao caso clnico, correto afirmar que:
1.
A gravidade da plaquetopenia indica provvel causa medular
2.
A presena de leucopenia associada mostra que o comprometimento da granulocitopoiese, favorecendo
a hiptese de doena medular, e no de plaquetopenia de causa perifrica
3.
O hemograma compatvel com o quadro de infeco viral aguda
4.
O hemograma compatvel com prpura trombocitopnica imune
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11/06/2013
Caso 5
Caso clnico:
Paciente de 38 anos, sexo masculino, previamente hgido. Procura UBS devido a queixa de disfuno
ertil, instalada nos ltimos 2 meses. Na anamnese, revela ainda astenia progressiva no mesmo
perodo. Realiza hemograma completo como parte da avaliao inicial. Ao exame fsico, BEG,
descorado, anictrico, afebril. Petquias e equimoses em membros inferiores.
Em relao ao hemograma, correto afirmar que:
1.
A presena de pancitopenia sugere o diagnstico de aplasia da medula ssea
2.
A descrio das clulas que predominam na srie branca compatvel com a descrio de blastos, o
que configura a presena de um hiato leucmico e por consequncia, de uma leucemia aguda
3.
A presena de anemia macroctica e pancitopenia confirmam o diagnstico de anemia megaloblstica
4.
O quadro caracterstico de hiperesplenismo
Descrio do esfregao
Srie vermelha: anisocitose moderada com microcitose e macrocitose.
Srie branca: Predomnio (cerca de 55%) de clulas de tamanho grande, cromatina frouxa, nuclolos
evidentes, granulao conspcua no citoplasma e bastonetes de Auer
Srie plaquetria: alguns agregados plaquetrios
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11/06/2013
Caso 5
Caso clnico:
Paciente de 38 anos, sexo masculino, previamente hgido. Procura UBS devido a queixa de disfuno
ertil, instalada nos ltimos 2 meses. Na anamnese, revela ainda astenia progressiva no mesmo
perodo. Realiza hemograma completo como parte da avaliao inicial. Ao exame fsico, BEG,
descorado, anictrico, afebril. Petquias e equimoses em membros inferiores.
Em relao ao hemograma, correto afirmar que:
1.
A presena de pancitopenia sugere o diagnstico de aplasia da medula ssea
2.
A descrio das clulas que predominam na srie branca compatvel com a descrio de
blastos, o que configura a presena de um hiato leucmico e por consequncia, de uma leucemia
aguda
3.
A presena de anemia macroctica e pancitopenia confirmam o diagnstico de anemia megaloblstica
4.
O quadro caracterstico de hiperesplenismo
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11/06/2013
Caso 6
Caso clnico:
Paciente de 40 anos, sexo feminino, previamente hgida. D entrada no PS com febre h 1 dia e
sonolncia progressiva h 7 dias. Durante a avaliao apresenta crise convulsiva tnico-clnica
generalizada. Necessita de entubao devido a rebaixamento do nvel de conscincia. Ao exame,
palidez cutnea, ictercia 2+/4+ e diversas petquias e equimoses em tronco e extremidades. Sem sinais
focais ao exame neurolgico. CT de crnio, TP e TTPa normais.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
A presena de alterao nas 3 sries sugere doena hematolgica com acometimento da medula ssea
2.
O hemograma sugestivo de anemia hemoltica auto-imune associada a CIVD
3.
O hemograma sugestivo de plaquetopenia auto-imune (PTI) com AVC hemorrgico
4.
O hemograma sugestivo de PTT (prpura trombocitopncia trombtica)
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11/06/2013
Caso 6
Caso clnico:
Paciente de 40 anos, sexo feminino, previamente hgida. D entrada no PS com febre h 1 dia e
sonolncia progressiva h 7 dias. Durante a avaliao apresenta crise convulsiva tnico-clnica
generalizada. Necessita de entubao devido a rebaixamento do nvel de conscincia. Ao exame,
palidez cutnea, ictercia 2+/4+ e diversas petquias e equimoses em tronco e extremidades. Sem sinais
focais ao exame neurolgico. CT de crnio, TP e TTPa normais.
Em relao ao hemograma e ao quadro clnico, correto afirmar que:
1.
A presena de alterao nas 3 sries sugere doena hematolgica com acometimento da medula ssea
2.
O hemograma sugestivo de anemia hemoltica auto-imune associada a CIVD
3.
O hemograma sugestivo de plaquetopenia auto-imune (PTI) com AVC hemorrgico
4.
O hemograma sugestivo de PTT (prpura trombocitopncia trombtica)
Falando de Sangue
O que h de novo na literatura cientfica em hematologia
http://blog.inctsangue.net.br
Novos anticoagulantes
podem mudar o tempo
de tratamento da TVP e do TEP?
Posted on 8 de Abril de 2013
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More 1
Cerca de 40% dos pacientes com tromboembolismo venoso (TEV) apresentaro uma nova trombose em at 5
anos aps a parada da anticoagulao. Ainda assim, estes pacientes no recebem anticoagulao definitiva, pois
na maioria dos casos o risco hemorrgico acaba sendo maior que o benefcio antitrombtico. Este o princpio
bsico do tratamento do TEV, baseado em numerosos estudos que sustentam a equao risco x benefcio do uso
de anticoagulantes nestes pacientes. Recentemente, a eficcia e a convenincia dos chamados novos
anticoagulantes orais foi demonstrada em estudos de tratamento e preveno do TEV. Alguns destes estudos
foram alm, sugerindo que estes agentes podem at mesmo apresentar um risco hemorrgico inferior ao da
varfarina em alguns subgrupos de pacientes. Mas seriam estas vantagens suficientes para modificar a equao
risco x benefcio que rege o uso de anticoagulantes orais? Trs estudos publicados em Fevereiro de 2013 no The
New England Journal of Medicine exploraram precisamente esta importante questo.
Os trs estudos utilizaram um desenho semelhante: prolongar a anticoagulao alm do tempo padro (3 a 6
meses), e avaliar a frequncia de eventos tromboemblicos recorrentes e de sangramentos nos grupos tratados
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