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Astrocitomapiloctico

Etiologa
Losastrocitomaspilocticos(gradoI/IV)sediferenciandeotrostiposporsuaspecto
anatomopatolgicoysucomportamientorelativamentebenigno.Aparecen
tpicamenteenniosyadultosjvenes,ygeneralmenteselocalizanenelcerebelo,
perotambinpuedenaparecerenelsueloylasparedesdeltercerventrculo,los
nerviospticosyocasionalmenteenloshemisferioscerebrales.
Genticamolecular.
Ciertasalteracionesgenticassecorrelacionanconlaprogresindelosastrocitomas
infiltrantesdesdebajohastaaltogrado,loqueformapartedelaevolucinnaturalde
laenfermedadenmuchospacientes.Entrelasalteracionesquesonmsfrecuentesen
losastrocitomasdebajogradoestnlasmutacionesqueafectanap53yla
sobreexpresindelfactordecrecimientoderivadodelasplaquetas(PDGFA)ysu
receptor.Latransicinaunastrocitomademsaltogradoseasociaalaalteracin
dedosgenessupresorestumoralesbienconocidos,RByp16/CDKNaA,yun
supresortumoralputativodesconocidoenelcromosoma19q.
Antesdelosavancesenlosanlisisgenticossesababienqueelglioblastoma
tiendeaaparecerenunodedoscontextosclnicos:msfrecuentementecomo
enfermedaddenuevocomienzo,tpicamenteenindividuosancianos(glioblastoma
primario),yenmsjvenesconantecedentespreviosdeastrocitomadegradoms
bajo(glioblastomasecundario).Aunquelosglioblastomasprimariosysecundarios
muestranalgunasdiferenciasmoleculares,laslesionesmolecularesquese
encuentranenlosdostiposdeglioblastomatiendenaafectaralasmismasvas.Por
ejemplo,mientrasquelosglioblastomassecundariosgeneralmentetienen
mutacionesdep53,losastrocitomasprimariostienenmsfrecuentemente
amplificacionesdeMDM2,ungenquecodificauninhibidordep53.Deforma
similar,aunquelosglioblastomassecundariostienenunaumentosealatravsdel
receptordePDGFA,losglioblastomasprimariosamenudotienengenesdel
receptordelfactordecrecimientoepidrmico(EGFR)mutados,amplificados,que
codificanformasaberrantesdeEGFRconocidascomoEGFRvIII.Ambostiposde
mutacionesconducenaunaumentodeactividaddelreceptordetirosinacinasaya
laactivacindelasvasRASyPI3cinasa,queestimulanelcrecimientoyla
supervivenciadelasclulastumorales.Basndoseenlasecuenciacindetodoel
genoma,seestimaqueenel8090%delosglioblastomasprimariosexisten
combinacionesdemutacionesqueactivanRASyPI3cinasayqueinactivanp53y
RB.

Morfologa.
Enelexamenmacroscpico,unastrocitomapilocticoamenudoesqustico;siesslido,puede
estarbiencircunscritoo,menosfrecuentemente,serinfiltrante.Enelexamenmicroscpico,el
tumorestcompuestoporclulasbipolaresconlargasprolongacionesdelgadassimilaresapelos
quesonGFAPpositivasyformandensasredesfibrilares;amenudosereconocenfibrasde
Rosenthalycuerposgranulareseosinfilos.Lostumoresconfrecuenciasonbifsicos,conun
patrnmicroqusticolaxojuntoalasreasfibrilares.Seobservaunaumentodelnmerodevasos
sanguneos,amenudoconparedesengrosadasoproliferacincelularvascular,peronoimplicaun
pronsticodesfavorable;lanecrosisylasmitosissoninfrecuentes.Adiferenciadelosastrocitomas
fibrilaresdifusosdecualquiergrado,losastrocitomaspilocticostienenunlmiteinfiltranteestrecho
respectodelencfalocircundante.
CuadroClnico

Estostumorescrecenmuylentamentey,enelcerebeloparticularmente,pueden
tratarsemediantereseccin.Larecidivasintomticadelaslesionesextirpadasde
formaincompletaamenudoseasociaaunaumentodetamaoqusticomsqueal
crecimientodelcomponenteslido.Lostumoresqueseextiendenalaregin
hipotalmicadesdeeltractopticopuedentenerunaevolucinclnicamsominosa
dadasulocalizacin.Ladistincinhistolgicadeestostumoresyotrosastrocitomas
seapoyaenlararezadelasmutacionesdep53uotroscambiosgenticosquese
encuentranenlosastrocitomasinfiltrantes.Losastrocitomaspilocticosque
aparecenenelsenodeNF1muestranprdidafuncionaldeneurofibromina;esta
alteracingenticanoseobservaenlasformasespordicas.
Laboratorio
Ultrasonido: es realizado mediante un estudio ultrasonogrfico, que
evidencie la presencia del defecto seo en continuidad con una imagen,
que puede ser anecognica, en caso de presentar solamente lquido
(mielocele) o contenido denso heterogneo si presenta masa enceflica
en su interior.

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