13/10/2009

Glndulas suprarrenales
Ubicacin anatmica

13/10/2009

Cpsula

GLNDULA
SUPRARRENAL
Corteza 80-90 %

Z. Glomerulosa

Z. Fascicular

Z. Reticular

Mdula 10-20 %

Mdula

Eje
corticotropo

CORTISOL

13/10/2009

Sntesis hormonal
Eventos tardos:
Golgi y vesculas
secretorias
POMC
N-glicosilacin
Grnulos secretorios:
Clivaje por
endopeptidasas

Biosntesis esteroidea

StAR:
parcialmente
desenrrollada
cavidad enlace H-OH

13/10/2009

Biosntesis esteroidea
ADRENAL

Colesterol
P450scc

Pregnenolona

Progesterona

DOC

3
HSD II

P450c21

P450 c17

Aldosterona
P450c11,18

P450 c17

17-HO-Pregnenolona

17-HO-Progesterona
3
HSD II

11-Desoxicortisol
P450c21

P450 c17 liasa

Cortisol
P450c11

P450 c17liasa

Dehidroepiandrosterona
Androstenediona
(DHEA)
3
HSD II
3
HOSS

17-
HSD

Sulfato de DHEA

Testosterona
P450c aro

Estradiol
17-
HSD

OVARIO

Estrona

ENZIMAS Y GENES DE LA ESTEROIDOGNESIS

Gen
CYP11A1
(Crom 15)

HSD3B2
CYP11B1
(Crom 8)

CYP11B2
(Crom 8)

CYP17
(Crom 10)

CYP21A2
(Crom 6)

HSD17B
(Crom 9)

Aromatasa

Enzima

ACTIVIDAD
ENZIMTICA

CYP11A1

P450 scc

Hidroxilasa 20 y 22
Desmolasa 20,22

3
-HSD II

3
-HSD II

3
-hidroxiesteroide
dehidrogenasa, 4-5
isomerasa

CYP11B1

P450c11

11
-hidroxilasa

CYP11B2

Aldosterona
sintetasa
(CMO I Y II)

11-hidroxilasa
18-hidroxilasa
18-metil-oxidosintetasa

CYP17

P450c17

17
-hidroxilasa
17,20 liasa

CYP21A2

P450c21

21-hidroxilasa

17
-HSD

17
-HSD

17
-hidroxiesteroide
xido-reductasa

Aromatasa

P450c aromatasa

Aromatasa

Enzima
(nueva nomenclatura)

13/10/2009

TRANSPORTE DE ESTEROIDES ADRENALES

CORTISOL LIBRE ------------- 5 %
CORTISOL UNIDO ------------- 95 %
CBG CORTISOL = PROGESTERONA
(transcortina)

ALDOSTERONA LIBRE
40 %
ALDOSTERONA UNIDA 60 %
ALBUMINA
CBG
(muy baja afinidad)

DHEA Y ANDROSTENEDIONA
ALBUMINA

Aumento de protenas transportadoras

+H
H libre
N

Causas genticas

H libre
H libre

Causas adquiridas:

hiperestrogenismo
endgeno o exgeno

drogas

Prot.
Transp.

Prot.
Transp

Prot.
Transp

Aumento
de (H )total

enfermedades:
hepatitis viral,
carcinoma hep.,
hipotiroidismo,
mieloma,
enf. del colgeno,

E inicial
Aumento
E final
Prot.Transp.

hipogammaglobulinem

13/10/2009

Disminucin de protenas transportadoras

-H
H libre

H libre

H libre

Causas genticas

Causas adquiridas:

exceso andrgenos
Prot.
Transp

exceso

Prot.
Transp

Disminucin
de (H )total

glucocorticoides

enfermedades:
cirrosis heptica,

Prot.
Transp. Disminucin
E final
Prot.Transp.

malnutricin calrica,
hipertiroidismo,
sndrome nefrtico,
acromegalia activa

E inicial

METABOLISMO DE ESTEROIDES ADRENALES

1- CORTISOL

11- HSD

cortisona

2- Tetrahidrocortisol,tetrahidrocortisona,cortol,cortol

Conjugacin con sulfatos y glucurnidos

17-hidroxicorticoesteroides
ALDOSTERONA

TETRAHIDROALDOSTERONA
Conjugacin con sulfatos y glucurnidos
DHEA Y ANDROSTENEDIONA

ETIOCOLANOLONA Y ANDROSTERONA
Conjugacin con sulfatos y glucurnidos

17-CETOESTEROIDES

13/10/2009

Superfamilia
de
receptores
de esteroides
y hormonas
tiroideas

Superfamilia de Receptores Nucleares

Tipo I :
 secuestrados por HSP
en ausencia del ligando
 homodimerizan

Glucocorticoides
Mineralocorticoides
Progesterona
Andrgenos
Estrgenos

13/10/2009

Receptor
de
esteroides
y
hormonas
tiroideas

RECEPTOR DE GLUCOCORTICOIDES Y MINERALOCORTICOIDES

13/10/2009

ACCIONES METABLICAS
DEL CORTISOL

ACCIONES METABLICAS DEL CORTISOL

HIDRATOS DE CARBONO:
HIPERGLUCEMIA
Aumento de gluconeogsis heptica
Depsito de Glucgeno

PROTENAS:
AUMENTO DE CATABOLISMO
Balance Nitrogenado (-)
Atrofia de tejidos: muscular, linftico, hueso, etc.

LPIDOS:
LIPLISIS: Efecto permisivo sobre la accin de las CA
MOVILIZACIN
HIPERLIPIDEMIA

13/10/2009

ACCIONES
DEL CORTISOL
GLUCOCORTICOIDES
Hipotlamo
GnRH (+)

(-)

GHRH (+)

ST (-)

Hipfisis
(-)
Secrecin pulstil de GH

(+)
(-)

IGF-1

Hgado

Secrecin

Pulstil
de LH

(+)
Placa de crecimiento (+)
IGF-1

(-)

Glucortic.
exgenos

(+)
Osteoblastos

(-)

(-)
Gnadas
andrgenos

(-)

Glndula adrenal

(-)

ACCIONES DEL CORTISOL

ACCIN MINERALOCORTICOIDE
INHIBICIN DEL CRECIMIENTO EN NIOS
OSTEOPENIA Y OSTEOPOROSIS EN ADULTOS
INHIBICIN DEL EHE HIPOTLAMO-HIPOFISO-GONADAL
SNTESIS DE CATECOLAMINAS: Estimula PNMT
ELEMENTOS DE LA SANGRE: Neutrofilia, Eosinopenia,
Basopenia, Linfopenia, Poliglobulia, Plaquetosis
EFECTO GSTRICO: aumenta la secrecin cida lceras
ppticas
ACCIN ANTIINFLAMATORIA
ACCIN INMUNOSUPRESORA

10

13/10/2009

ENFERMEDAD DE
ADDISON

HIPOFUNCIN

11

13/10/2009

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Clasificacin
 Por la forma de presentacin:
- Aguda
- Crnica
 Segn la patogenia:
- Primaria (Addison)
- Genticas
- Autoinmunes
- Tuberculosa
- Secundaria a deficiencia hipofisaria de ACTH
- Terciaria a deficiencia hipotalmica de CRH
 Terapia con glucocorticoides exgenos

Recuperacin del funcionalismo adrenal post-terapia con

glucocorticoides exgenos

12

13/10/2009

Enfermedad de Addison
Manifestaciones clnicas
Crisis addisoniana aguda
(estrs por infeccin, trauma, ciruga, deshidratacin)
Hipotensin y shock
Fiebre
Deshidratacin
Nuseas, vmitos, anorexia
Debilidad, apata
Hipoglucemia

Insuficiencia adrenal crnica

Debilidad, fatiga, anorexia, prdida de peso
Hiperpigmentacin
Hipotensin
Alteraciones gastrointestinales
Necesidad de ingesta de sal

100 %
92 %
88 %
56 %
19 %

Enfermedad de Addison
Hiperpigmentacin

13

13/10/2009

Enfermedad de Addison
Hiperpigmentacin
Pigmentacin en pies

Pigmentacin gingival

EVALUACIN DEL EJE HHA EN LA HIPOFUNCIN

ADRENAL
1. Sospecha clnica de enfermedad adrenal primaria.
2. Sospecha clnica de enfermedad hipofisaria.
3. Estudio de la posible supresin del eje, secundaria al
tratamiento prolongado con glucocorticoides.

Cortisol AM
ACTH

14

13/10/2009

ACTH PLASMTICA

PRUEBAS DE ESTMULO APLICADAS AL

ESTUDIO DEL EJE HHA
ACTH

: prueba de pesquisa recomendada para

medicin de la reserva adrenal
CRH : no disponible, cara, efectos colaterales,
baja sensibilidad y especificidad
METOPIRONA : no disponible, supresin
marcada de cortisol
ITT : gold standard, hipoglucemia severa

15

13/10/2009

HIPOFUNCIN ADRENAL
Prueba de estmulo con ACTH

> 20 ug %

HIPOFUNCIN ADRENAL
Prueba de estmulo con ACTH
Enfermedad de Addison

16

13/10/2009

HIPOFUNCIN ADRENAL
Prueba de estmulo con ACTH

Enfermedad de Addison
n = 41

HIPOFUNCIN ADRENAL
Prueba de estmulo con ACTH ( 1 hora )

Prueba de
pesquisa
recomendada
para medicin
de la reserva
adrenal

17

13/10/2009

(2 3 das)

HIPOFUNCIN
ADRENAL
Prueba de
estmulo con
ACTH
prolongada

HIPOFUNCIN
ADRENAL
Estmulo con CRH
No disponible,
cara, efectos
colaterales,
baja
sensibilidad y
especificidad

18

13/10/2009

DEFICIENCIA DE GLUCOCORTICOIDES
Sospecha clnica de dficit de glucocorticoides
Cortisol AM x 2
Crisis Addisoniana +
Cortisol < 5 ug % +
Na/K dism. +
ACTH aum.

< 5 ug %
anormal

5 20 ug %
Normal o potencialmente
anormal

Estimulacin
rpida con
ACTH

ENFERMEDAD DE
ADDISON
< 20 ug %
anormal

20 ug %
FUNCIN NORMAL

ACTH

DEFICIENCIA DE GLUCOCORTICOIDES
Diagnstico diferencial
ACTH

ACTH
moderad.elevada

ACTH
normal o baja

Estimulacin prolongada
con ACTH

ANORMAL

ENFERMEDAD DE
ADDISON

NORMAL

HIPOFUNCIN
HIPOFISARIA (2)
o HIPOTALMICA (3)

19

13/10/2009

DEFICIENCIA DE GLUCOCORTICOIDES
HIPOFUNCIN HIPOFISARIA (2)
o HIPOTALMICA (3)
Diagnstico diferencial

Prueba de Metopirona o
de Hipoglucemia Insulnica
anormal

Estimulacin con CRH

Respuesta (-)

Respuesta (+)

HIPOFUNCIN
HIPOFISARIA

HIPOFUNCIN
HIPOTALMICA

Sndrome
de Cushing

Sntomas y signos clnicos del

hipercortisolismo

20

13/10/2009

Sndrome de Cushing
Examen fsico

SINDROME DE CUSHING
Clasificacin

1. Pesquisa o deteccin del Sndrome de Cushing

2. Diagnstico diferencial del Sndrome de Cushing

21

13/10/2009

Ritmo circadiano: cortisol en plasma o saliva

AM

Sujetos normales

Mximo (AM):
8.00 -9.00 hs
(5 a 25 ug %)
Mnimo (PM):
23.00 -24.00 hs
( < 10 ug %
50 % del valor
AM)

PM

Pacientes con SC carecen de ritmo circadiano

22

13/10/2009

Cortisol plasmtico y Cortisol Salival ( 9.00 hs):

30

Controles
18 Obesos
33 SC

Valor limitado
en el
diagnstico de
SC

Cortisol plasmtico y Cortisol Salival ( 23.00 hs):

30

Controles
Obesos
33 SC
18

Pacientes con
SC mantienen
elevados los
niveles a la
noche

23

13/10/2009

Pruebas de pesquisa de 2 lnea

Niveles de Cortisol plasmtico a la medianoche
( 24.00 hs)

Desventaja:
horario de
extraccin en
pacientes
ambulatorios

Cortisol salival de medianoche: 23.00-24.00 hs

 Buena correlacin con el

cortisol plasmtico nocturno

 Inmunoensayos de alta
Sensibilidad
 CS (24.00 hs) 0.55 ug/dl:
E 100 %
S 93 %

0.55

Baja variabilidad
da a da
No invasivo
Fcil recoleccin
Buena conservacin
Resultados confiables
No estrs

Gran utilidad en el diagnstico

de SC

24

13/10/2009

Cortisol libre urinario / 24 hs:

Mide la secrecin integrada del cortisol circulante libre o

no unido en ese perodo de tiempo

Un resultado normal en 3 recolecciones distintas:

SC muy improbable

Inmunoensayos: interferencia de metabolitos de cortisol y

GC sintticos. EM combinada con GC o HPLC tienen
menos interferencia pero no han sido validados

Valores de CLU 4 veces mayor al lmite superior normal

SC

No puede identificar SC subclnicos o SC con elevacin

moderada de cortisol.

Prueba de supresin con 1 mg de Dx

25

13/10/2009

Prueba de supresin con 1 mg de Dx:

Prdida del feedback normal del eje HHA

Cortisol plasmtico post-Dx < 1.8 ug/dl :

excluye CS activo. S 95 %

Especificidad limitada: Seudo SC, aumento

de CBG, disminucin en la absorcin de
DX, aumento del metabolismo heptico
(barbitricos, fenitona, rifampicina, etc.).

Inmunoensayos de alta Sensibilidad (< 1

ug/dl)

Cortisol salival
Ritmo circadiano

Supresin con Dx

26

13/10/2009

Diagnstico diferencial de SC

El desafo ms importante es identificar la fuente

tumoral secretante de ACTH

CORTISOL AM
CD : Enfermedad de
Cushing

Ectopic ACTH: Sindrome

de ACTH ectpico
U ACTH: fuente
desconocida de ACTH
ACT: Tumor adrenocortical
ACNH: Hiperplasia Nodular
adrenocortical

Cortisol AM
no discrimina
Enfermedad
de Cushing

27

13/10/2009

Diagnstico diferencial de SC
ACTH

Ensayos inmunomtricos de alta S

2 valores de ACTH
ACTH > 20 pg/ml  SC dependiente de ACTH
ACTH sola no
discrimina Enfermedad
de Cushing

Diagnstico diferencial de SC
ACTH

Ensayos inmunomtricos de alta S

2 valores de ACTH
ACTH > 20 pg/ml  SC dependiente de ACTH
ACTH sola no
discrimina
Enfermedad de
Cushing

28

13/10/2009

Diagnstico diferencial de SC
Prueba de
supresin con
8 mg de Dx

Prueba de supresin con Dexametasona

29

13/10/2009

Diagnstico diferencial de SC
Prueba de supresin con 8 mg de Dx
Exactitud diagnstica: 7070-80 % (20(20-30 % de falsos negativos)
Supresin de CLU
con Dx

Diagnstico diferencial de SC
Prueba de estimulacin con Desmopresina (DDAVP)

10 ug de DDAVP i.v.
(0, 15, 30, 60, 90, 120 min.)

Aumento de ACTH en el
89-90 % de E Cushing
8910
10--20 % de falsos
negativos

30

13/10/2009

Diagnstico diferencial de SC
Prueba de estimulacin con Desmopresina

El 20-50 %
SC ectpico
tiene
respuesta

Mayor poder
de
discriminacin

SINDROME DE CUSHING
Muestreo de senos petrosos inferiores
IPS/P: >2
c/CRH: >3

ENFERMEDAD
DE CUSHING
IPS/P: <2
c/CRH: <3

SNDROME
ECTPICO

31

13/10/2009

SINDROME DE CUSHING
Diagnstico bioqumico

Pruebas de pesquisa de 1 lnea

1) CLU/24 hs
2) Prueba de supresin con 1 mg de Dx
3) Cortisol salival de medianoche

Pruebas de pesquisa de 2 lnea

1)
2)
3)

Ritmo circadiano-Cortisol Plasmtico de

medianoche
Prueba de supresin con 2 mg de Dx
Supresin con 2 mg DX + Estimulacin con CRH

SINDROME DE CUSHING
Diagnstico bioqumico
Diagnstico diferencial de SC
1)
2)
3)
4)
5)

ACTH
Prueba de supresin con 8 mg Dx
Prueba de estmulo con CRH
Prueba de Desmopresina
Cateterismo de senos petrosos

32

13/10/2009

SINDROME DE CUSHING
Sospecha clnica de Sndrome de Cushing

+
Cortisol PM ( 22 hs ) elevado
Prdida del ritmo circadiano
Aumento del CLU
Supresin
1 mg de Dx

NO SUPRIME
(Cortisol AM >1,8 ug %)

SUPRIME
(Cortisol AM <1,8 ug %)

RESPUESTA ANORMAL
Pseudo-Cushing o
Sndrome de Cushing

RESPUESTA NORMAL
Sujetos normales o
c/Pseudo-Cushing
Se excluye Sndrome de Cushing

Pseudo-Cushing: falsos positivos

SINDROME DE CUSHING
Diagnstico diferencial
ACTH

Normal o Elevada

Baja o no detectable(<10 pg/ml)

Sndrome de Cushing
dependiente de ACTH

Sndrome de Cushing independiente

de ACTH

Supresin
8 mg de Dx

SUPRIME

NO SUPRIME

ENFERMEDAD DE CUSHING

SNDROME ECTPICO (ACTH

(ACTH normal o moderadamente

elevada)

TUMOR ADRENAL (ACTH baja)

MRI
Ciruga TS

elevada)

Localizar el tumor
ectpico o adrenal

33

13/10/2009

SINDROME DE CUSHING
otras pruebas diagnsticas
Desmopresina i.v.

Aumenta ACTH

NO aumenta ACTH

Sndrome de Cushing
dependiente de ACTH

Sujetos normales
Se excluye Sndrome de Cushing

Aumento ligero de ACTH :

Desmopresina + CRH

SNDROME ECTPICO

Aumento significativo de ACTH :

ENFERMEDAD DE CUSHING

Pruebas diagnsticas en el Sndrome de Cushing

PRUEBA

REALIZACIN

RESPUESTA NORMAL

Cortisol plasmtico AM

Extraccin 8.00 9.00 hs

5 25 ug %

Cortisol plasmtico PM

Extraccin 23 hs

< 7.5 ug % 50 % de AM

Cortisol salival PM

Recoleccin 23.00 24.00 hs

< 0.55 ug %

CLU

Orina 24 hs

10 90 ug/24 hs

ACTH plasmtica

Extraccin 8.00 9.00 hs

10 60 pg/ml

Cortisol post-Dx 1 mg

Dx va oral - 23 hs

< 1.8 ug %

Cortisol post-Dx 2 mg

Dx 0.25 mg c/6 hs 2 das

< 1.8 ug %

Cortisol post-Dx 8 mg

Dx va oral 23 hs

< 1.8 ug %

ACTH post-CRH

CRH e.v. basal y c/5 min.

durante 30 min.

ACTH duplica el valor basal

ACTH post- Desmopresina (VP)

VP e.v. basal y c/15 min.

durante 120 min.

No aumenta

Cateterismo de senos petrosos

inferiores

ACTH basal y c/5 min.

durante 30 min.

ACTH(sp)/ACTH(p) < 2
Con CRH : < 3

34

13/10/2009

HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA (HAC)

Frecuencia de defectos enzimticos
ENZIMA

Frecuencia

P450c21

93 %

P450c11

5%

3
-HSD II

1%

P450c17

1%

CMO I Y II

StAR

HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA (HAC)

Andrgenos

Cortisol
Aldosterona

35

13/10/2009

HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA (HAC)

Dficit de P450c21

Forma clsica (despus del nacimiento) 1/10.000

Perdedora de sal 0 % (actividad de P450 c21)
Virilizante simple 1-2 %
 Aldosterona y Cortisol , Renina , ACTH
 Andrgenos : virilizacin del feto (genitales
ambiguos en nias y macrogenitosoma en varones)
 17-OH-Progesterona

Forma no clsica o tarda 15-20 % (infancia,

adolescencia o edad adulta) 1/1.000
 Dficit moderado de Cortisol, Aldosterona Normal

 Andrgenos : hirsutismo, pubarca pecoz, acn,

trastornos menstruales, esterilidad
 17-OH-Progesterona (basal o post-estmulo con ACTH)

HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA (HAC)

Dficit de P450c21
Autosmica recesiva
(homocigotas)
La mayora de los
pacientes son
heterocigotas compuestos
Mutuaciones puntuales,
deleciones o conversiones
gnicas (transferencia de
secuencias no
funcionantes del
pseudogen P450c21A al
gen P450c21B)
El tipo de defecto en el gen da lugar a prdida de actividad enzimtica ms o
menos grave y segn el grado se presenta con distinta forma clnica

36

13/10/2009

HAC clsica

HAC
Prueba de estmulo
con ACTH

HAC No clsica

17-HO-P4 basal:
< 2 ng/ml Normal
> 5 ng/ml HAC
2- 5 ng/ml
Heterocigotas

Estim. c/ACTH:
Normales y algunos
heterocigotas
< 10 ng/ml

200 500

REGULACIN DE LA SECRECIN DE ALDOSTERONA

SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA
VEC
PA Renal
(Na+) en la
mcula densa
K+
(+)

(-)

Estim.
simptica

K+
PA Renal
VEC

37

13/10/2009

Accin de Aldosterona sobre las clulas renales

(tbulo colector y parte del tbulo contorneado distal)

Aumento de la accin
mineralocorticoide con aporte
normal de Na*

Aumento de la accin
mineralocorticoide
con restriccin de la ingesta de Na*

38

13/10/2009

HIPERTENSIN ARTERIAL
Desorden comn: 1515-20 % de la poblacin

Hipertensin esencial o primaria

(> 90 %)
Hipertensin secundaria (9 %)
Renal (Enf. Renovascular)
Endcrina
FEOCROMOCITOMA (< 1 %)
SINDROME DE CUSHING (2 %)
HIPERALDOSTERONISMO

PRIMARIO (5(5-13 %)

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Forma de hipertensin endcrina en la que existe una
produccin inapropiada de Aldosterona parcialmente
autnoma del RAS
HIPERTENSIN ARTERIAL

ALDOSTERONA
ELEVADA
(sangre u orina)

HAP

APR SUPRIMIDA

HIPOKALEMIA
(espontnea o inducida por diurticos)

39

13/10/2009

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Etiologa

 Adenomas
 Hiperplasias o idiopticos
 Hiperplasia primaria
 Sensible a Dexametasona
 Carcinomas

60 %
34 %
<1%
<1%
raros

Presentacin clnica
 Gralmente. entre 30 y 50 aos
 Ms frecuente en la mujer
 Hipertensin
 Hipokalemia e Hipernatremia
 Hiperkaluria
Alcalosis metablica
 Aldosterona
 APR

Hipokalemia en el Hiperaldosteronismo
Primario

K+ < 3.5 meq/l (espontnea o provocada por diurticos)

Refleja las formas ms severas de la enfermedad
La mayora de los pacientes con HAP son normokalmicos

Actualmente la hipokalemia no puede ser considerada como

requisito para el diagnstico de HAP

40

13/10/2009

DIAGNSTICO DE HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Determinaciones basales

Pesquisa de HAP

Aldosterona plasmtica : > 15 ng/ml

Aldosterona urinaria: orina de 24 hs.

Renina o APR
Aldosterona / Renina : > 20,63 ng/ml/ng/ml/h

Otros esteroides adrenales pueden ayudar al diagnstico:

Desoxicortiosterona (DOC), corticosterona o
18-hidroxicorticosterona que se encuentran elevados en el HAP.

DIAGNSTICO DE HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Prueba diagnsticas confirmatorias

Prueba de sobrecarga salina : 2 litros de solucin isotnica de ClNa

durante 2 a 4 hs. Se mide Aldosterona. En pacientes con HAP la
Aldosterona no disminuye. HAP hipokalemia
Prueba del captopril:
captopril: administracin oral de 25 mg de Captopril
(inhibidor de la ECA) a pacientes en reposo. Al cabo de 2hs se extrae
sangre y se dosa Aldosterona. HAP sigue aumentada Aldosterona y
disminuida la Renina
Prueba de espironolactona:
espironolactona: HAP disminuye PA
Prueba postural ( 2 a 4 hs de pie): HAP no hay modificaciones de
Renina ni Aldosterona
Furosemida (produce deplecin del volumen sanguneo): HAP no se
observa disminucin de los niveles de Aldosterona ni aumento en los
niveles de Renina

41

13/10/2009

Biosntesis esteroidea
ADRENAL

Colesterol
P450scc

Pregnenolona

Progesterona
3
HSD II

P450c21

P450 c17

P450 c17

17-HO-Pregnenolona

17-HO-Progesterona
3
HSD II

DOC
Aldosterona
P450c11,18

11-Desoxicortisol
P450c21

P450 c17liasa

P450 c17 liasa

Cortisol

P450c11

Dehidroepiandrosterona
Androstenediona
(DHEA)
3
HSD II
3
HOSS

17-
HSD

Sulfato de DHEA

Testosterona
P450c aro

Estradiol
17-
HSD

OVARIO

Estrona

HIPERALDOSTERONISMO SUPRIMIBLE CON

GLUCOCORTICOIDES
ACTH

Codifica para la sntesis de ALD

ACTH

Codifica para la sntesis de ALD

Prueba de supresin con Dexametasona (Dx):

1 mg de Dx a la medianoche inhibe la sntesis de Aldosterona en el
Hiperaldosteronismo suprimible por glucocorticodes (HSG), pero no
en el HAP.

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