KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkatnya Penulis
dapat menyelesaikan tugas refarat ini. Dalam refarat ini Penulis membahas
tentang Kardiomiopati dan dan berbagai macam hal yang berhubungan dengan
Kardiomiopati.
Dengan adanya refarat ini, Penulis berharap dapat menambah pengetahuan
pembaca tentang Kardiomiopati. Jika ada kesalahan dalam penulisan refarat ini,
Penulis mohon maaf yang sebesar besarnya. Penulis juga menerima saran dan
kritik dari pembaca mengenai refarat ini.
Akhir kata Penulis mengucapkan terima kasih kepada Tuhan Yang Maha
Esa dan kepada dr. Mutiara Sp.JP yang telah berjasa dalam membimbing Penulis
untuk menyelesaikan refarat ini.

Medan , 13 Juli 2015

Penuli
s

DAFTAR ISI
Kata pengantar.......................................................................................................i
Daftar Isi................................................................................................................ii
Bab I Pendahuluan
1.1.Latar belakang...........................................................................................1
Bab II Pembahasan
2.1.Anatomi dan Fisiologi Jantung.................................................................3
2.2.Definisi Kardiomiopati ............................................................................9
2.3.Klasifikasi Kardiomiopati .......................................................................10
2.3.1.Kardiomiopati Hipertrofi ...............................................................12
2.3.1.1.Etiologi ..............................................................................13
2.3.1.2.Genetik ..............................................................................13
2.3.1.3.Hemodinamik ....................................................................14
2.3.1.4.Manifestasi Klinis .............................................................15
2.3.1.5.Pemeriksaan Penunjang ....................................................17
2.3.1.6.Penatalaksanaan ................................................................18
2.3.1.7.Screening ..........................................................................21
2.3.1.8.Prognosis ...........................................................................22
2.3.2.Kardiomiopati Restriktif ...............................................................24
2.3.2.1.Etiologi ..............................................................................25
2.3.2.2.Hemodinamik ....................................................................25
2.3.2.3.Manifestasi Klinis .............................................................26
2.3.2.4.Pemeriksaan Penunjang ....................................................26
2.3.2.5.Penatalaksanaan ................................................................27
2.3.3.Kardiomiopati Dilatasi...................................................................28
2.3.3.1.Etiologi ..............................................................................28
2.3.3.2.Genetik ..............................................................................30
2.3.3.3.Hemodinamik ....................................................................30
2.3.3.4.Manifestasi Klinis .............................................................30
2.3.3.5.Pemeriksaan Penunjang ....................................................31

2.3.3.6.Penatalaksanaan ................................................................33
2.3.3.7.Prognosis ...........................................................................34
Bab III Penutup
3.1. Kesimpulan .............................................................................................35
Daftar Pustaka.......................................................................................................iv

BAB I
PENDAHULUAN
1.1

LATAR BELAKANG
Kehidupan manusia tak lepas dari yang namanya kesehatan , kesehatan

hanya dapat terjadi jika seluruh komponen mulai dari sel sampai dengan individu
berjalan sesuai anatomi dan fisiologinya, organ yang bekerja paling penting dalam
tubuh adalah otak dan kemudian jantung kenapa demikian, karena fungsi dari otak
adalah mengorganisir semua kegiatan yang ada dalam tubuh sementara jantung
memberi makan organ seluruh tubuh karena fungsinya sebagai pemompa darah
ke seluruh tubuh.
Dalam pembahasan kali ini kita akan mengupas kerdiomiopati dimana itu
adalah salah satu kelainan jantung. Jantung (bahasa Latin, cor) adalah sebuah
rongga, rongga organ berotot yang memompa darah lewat pembuluh darah oleh
kontraksi berirama yang berulang. Istilah kardiak berarti berhubungan dengan
jantung, dari kata Yunani cardia untuk jantung. Jantung adalah salah satu organ
manusia yang berperan dalam sistem peredaran darah. Ukuran jantung manusia
kurang lebih sebesar kepalan tangan. Jantung adalah satu otot tunggal yang terdiri
dari lapisan endothelium. Jantung terletak di dalam rongga torakik, di balik tulang
dada. Struktur jantung berbelok ke bawah dan sedikit ke arah kiri.
Jantung hampir sepenuhnya diselubungi oleh paru-paru, namun tertutup
oleh selaput ganda yang bernama perikardium, yang tertempel pada diafragma.
Lapisan pertama menempel sangat erat kepada jantung, sedangkan lapisan luarnya
lebih longgar dan berair, untuk menghindari gesekan antar organ dalam tubuh
yang terjadi karena gerakan memompa konstan jantung.
Jantung dijaga di tempatnya oleh pembuluh-pembuluh darah yang meliputi
daerah jantung yang merata/datar, seperti di dasar dan di samping. Dua garis
pembelah (terbentuk dari otot) pada lapisan luar jantung menunjukkan di mana
dinding pemisah di antara serambi & bilik jantung. Sementara Kelainan fungsi
otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan diakibatkan oleh
penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (congenital), hipertensi atau

penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah berarti penyakit miokardium,

atau otot jantung, ditandai dengan hilangnya kemampuan jantung untuk
memompa darah dan berdenyut secara normal.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1

ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

Jantung terletak di dalam rongga mediastinum dari rongga dada diantara

kedua paru. Terdapat selaput yang mengitari jantung yang disebut perikardium,
terdiri dari dua lapisan:
-

Perikardium parietalis : lapisan luar melekat pada tulang dada dan paru

Perikardium viseralis : lapisan permukaan jantung/ epikardium

Diantara kedua lapisan ini terdapat cairan perikardium.

Gambar 1.Letak jantung

A. Struktur Jantung
Dinding jantung terdiri dari 3 lapisan :
1.

Lapisan luar (Epikardium)

2.

Lapisan tengah (Miokardium)

3.

Lapisan dalam (Endokardium)

Gambar 2. Lapisan Jantung

Ruang Ruang Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu 2 berdinding tipis disebut atrium
(serambi) dan 2 berdinding tebal disebut ventrikel (bilik)
1. Atrium
a. Atrium kanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari
seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan ke ventrikel kanan melalui
katub dan selanjutnya ke paru.
b. Atrium kiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4
buah vena pulmonalis. Kemudian darah mengalir ke ventrikel kiri melalui
katub dan selanjutnya ke seluruh tubuh melalui aorta.
Kedua atrium dipisahkan oleh sekat yang disebut septum atrium.
2. Ventrikel
Merupakan alur alur otot yang disebut trabekula. Alur yang menonjol
disebut

muskulus papilaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katub

atrioventrikuler oleh serat yang disebut korda tendinae.

a.

Ventrikel kanan menerima darah dari atrium kanan dan dipompakan ke

paru melalui arteri pulmonalis

b.

Ventrikel kiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh
tubuh melalui aorta

Kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat yang disebut septum ventrikel.

Gambar 3. Ruang Jantung

Katup Katup Jantung
1. Katup Atrioventrikuler

Terletak antara atrium dan ventrikel. Katup yang terletak diantara atrium
kanan dan ventrikel kanan mempunyai 3 buah daun katup ( trikuspid). Sedangkan
katup yang terletak diantara atrium kiri dan ventrikel kiri mempunyai dua buah
daun katup (Mitral). Memungkinkan darah mengalir dari atrium ke ventrikel pada
fase diastole dan mencegah aliran balik pada fase sistolik.
2.

Katup Semilunar
a. Katup Pulmonal terletak pada arteri pulmonalis dan memisahkan
pembuluh ini dari ventrikel kanan.
b. Katup Aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta.
Kedua katup ini mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun

katup yang simetris. Danya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masingmasing ventrikel ke arteri selama sistole dan mencegah aliran balik pada waktu
diastole.
Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masing ventrikel berkontraksi,
dimana tekanan ventrikel lebih tinggi dari tekanan didalam pembuluh darah
arteri.

Gambar 4. Katup Jantung

Pembuluh Darah Koroner
1.

Arteri
Dibagi menjadi dua :
-

Left Coronary Arteri (LCA) : left main kemudian bercabang besar

menjadi: left anterior decending arteri(LAD), left circumplex arteri
(LCX)

Right Coronary Arteri

2.

Vena: vena tebesian, vena kardiaka anterior, dan sinus koronarius.

Gambar 5. Anatomi Jantung dan pembuluh Darah Koroner

B.

Fungsi Sistem Kardiovaskuler

Lingkaran sirkulasi dapat dibagi atas dua bagian besar yaitu sirkulasi

sistemik dan sirkulasi pulmonalis

Sirkulasi Sistemik
1.

Mengalirkan darah ke berbagi organ

2.

Memenuhi kebutuhan organ yang berbeda

3.

Memerlukan tekanan permulaan yang besar

4.

Banyak mengalami tahanan

5.

Kolom hidrostatik panjang

Sirkulasi Pulmonal
1.

Hanya mengalirkan darah ke paru

2.

Hanya berfungsi untuk paru

3.

Mempunyai tekanan permulaan yang rendah

4.

hanya sedikit mengalai tahanan

5.

Kolom hidrostatik pendek

Sirkulasi Koroner
Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa
oksigen untuk miokardium melalui cabang cabang intar miokardial yang kecil.
Aliran darah koroner meningkat pada:
1.

Aktifitas

2.

Denyut jantung

3.
C.

Rangsang sistem syaraf simpatis

Pertimbangan Biofisika

Hubungan antara aliran, tekanan, dan tahanan:

1.

Aliran darah : perbedaan tekanan dan hambatan aliran darah sepanjang

pembuluh (vasculer resistance)

2.

Tekanan darah
Adalah tenaga yang diupayakan oleh darah untuk melewati setiap unit atau
daerah dari dinding pembuluh darah.

3. Resistensi Terhadap Aliran darah

Dikenal dengan SVR (sistemic vasculer resistance ) dan PVR (Pulmonal
vasculer reristance). Ditentukan oleh diameter pembuluh darah dan
viscositas.
D.

Sistem Konduksi atau Hantaran

Di dalam otot jantung terdapat jaringan khusus yang mengahntarkan aliran

listrik. Jaringan tersebut mempunyai sifat-sifat khusus:

1. Otomatisasi : menimbulkan impuls/rangsang secara spontan
2.

Irama : pembentukan rangsang yang teratur

3. Daya konduksi : kemampuan untuk menghantarkan

4. Daya rangsang : kemampuan bereaksi terhadap rangsang
Perjalan impuls/rangsang dimulai dari:
1.

Nodus SA (sino atrial)

-

traktus iternodal

Brachman bundle

2.

Nodus AV (atrio ventrikel)

3.

Bundle of HIS ( bercabang menjadi dua: kanan dan kiri):

- Rihgt bundle branch
- Left bundel brac

4.

Sistem PURKINJE

Gambar 6. Sistem Konduksi Hantaran Jantung

E.

Siklus Jantung
1. Fase kontraksi isovolumetrik
2. Fase ejeksi cepat
3. Fase diastasis
4. Fase pengisian cepat
5. Fase relaksasi isovolumetrik

F.

Faktor-Faktor Penentu Kerja Jantung

Faktor jantung dipengaruhi oleh 4 faktor utama yang saling berkaitan dalam

menentukan isi sekuncup (stroke volume) dsan curah jantung (cardiac output)
Beban Awal (Preload)
1. Derajat dimana otot jantung diregangkan sebelum ventrikel kiri berkontraksi
(ventrikel end diastolic volume)
2. Berhubungan dengan panajng otot jantung, regangan dan volume.
3. Semakin regang serabut otot jantung pada batas tertentu semakin kuat
kontraksi.
Faktor penentu beban awal:
1. Insufisiensi mitral beban awal
2.

Stenosis mitral beban awal

3. Volume sirkulasi
4. Obat-obatan : vasokontriktor , vasodilator

Beban Akhir (Afterload)

1. Tahanan yang harus dihadapi saat darah keluar dari ventrikel kiri
2.

Beban untuk membuka katup aorta dan mendorong darah selama fase
sistolik.

3.

Systemic vascular resistance (SVR)

Faktor penentu beban akhirr:

1.

Stenosis aorta meningkatkan beban akhir

2.

Vasokontriksi perifer meningkatkan beban akhir

3.

Hipertensi meningkatkan beban akhir

4.

obat-obatan.

Kontraktilitas
Hukum Frank Straling
- Makin besar isi jantung sewaktu diastole semakin besar jumjalh darah
yang dipompaakan ke aorta
- Dalam batas-batas fisiologis jantung memompkan keseluruh tubuh darah
yang kembali ke jantung tanpa menyebabklan penumpukan di vena
- Jantung dapat memompakan jumlah darah yang sedikit ataupun jumlah
darah yang besar bergantung pada jumlah darah yang mengalir kembali ke
vena
2.2

DEFINISI KARDIOMIOPATI
Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui dan

bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan

(congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang secara harfiah
berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai dengan hilangnya
kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal. Kondisi
semacam ini cenderung mulai dengan gejala ringan, selanjutnya memburuk
dengan cepat. Pada keadaan ini terjadi kerusakan atau gangguan miokardium,
sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi,
otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga jantung membesar. Bersama

dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot
jantung. Miosit jantung (kardiomiosit) mengalami kerusakan dan kematian,
akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh
karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan
mortilitas kardiovaskular.
Kebanyakan kardiomiopati terjadi sebagai akibat komplikasi penyakit arteri
koroner yang menyebabkan tersumbatnya aliran darah ke otot jantung. Kelainan
ini mengenai 1 dari 100 orang pasien, biasanya laki-laki di atas umur 65 th. Pada
pasien yang lebih tua biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan. Sementara
itu, kardiomiopati bukan sebagai akibat penyakit arteri koroner cukup jarang dan
total diderita oleh 50.000 pasien di USA. Tetapi kelainan ini sering dijumpai pada
orang muda dan merupakan alasan utama untuk transplantasi jantung.
Kebanyakan kelainan ini disebabkan faktor genetis dan cenderung dijumpai dalam
keluarga.
2.3

KLASIFIKASI KARDIOMIOPATI
Pembagian kardiomiopati bermacam-macam, berdasarkan pada etiologi,

patologi, genetika, klinik, biokimia, fungsi hemodinamik dan sebagainya, tetapi

tidak ada satu pun yang memuaskan karena banyak tumpang tindih. Pembagian
kardio-miopati yang banyak dianut saat ini adalah menurut Goodwin yang
berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi), (i) hypertrophic
cardiomyopathy (HCM), (ii) dilated cardiomyopathy (DCM), (iii) restrictive
cardiomyopathy.
Tabel 1. Perbandingan Kardiomiopati
Hipertropi
Ejection Fraction

Restriktif

Dilatasi

>60%

25%50%

<30%

Left Ventricular

Seringkali

<60 mm

60 mm

Diastolic

menurun

(normal >55%)

Hipertropi

Restriktif

Dilatasi

Dimension
(normal <55mm)
Left Ventricular

Meningkat

Normal atau

Wall Thickness

secara nyata

meningkat

Atrial Size

meningkat

Meningkat, dapat
masif

menurun
meningkat
Pada dekompensasi

Valvular

Regurgitasi

Regurgitasi mitral dan mitral regurgitasi,

Regurgitation

mitral

trikuspid

tahap lanjut terjadi

regurgitasi trikuspid

Exertional
Common First

intolerance;

Symptoms

may have chest

Exertional intolerance Exertional intolerance

pain
Congestive

Dyspnea saat

Symptoms

aktifitas fisik

Gejala kongesti kanan

seringkali melebihi
kiri
Aritmia ventrikel
sangat jarang kecuali

Risk for
Arrhythmia

Takiaritmia

sarkoidosis, blok

ventrikel dan

konduksi pada

atrial fibrilasi

sarkoidosis dan
amiloidosis, atrium
fibrilasi

Kongesti kiri sebelum

kanan, kecuali pada
usia muda lebih sering
kongesti kanan
Takiaritmia ventrikel,
blok konduksi pada
penyakit chagas, giant
cell myocarditis, dan
familial, atrium
fibrilasi

Gejala kongesti pulmoner kiri : dyspnea saat aktifitas fisik, orthopnea,

paroxysmal nocturnal dyspnea. Gejala kongesti vena sistemik kanan : distensi
abdomen dan hepar, edema perifer.
Source : Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th
ed. Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

2.3.1. Kardiomiopati Hipertropi

Kardiomiopati hipertropi (KH) dikenal juga sebagai idiopathic hypertrophic
subaortic stenosis atau asymmetric septal hypertrophy didefinisikan sebagai
hipertropi dari miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan
dengan dinding bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan
ukuran ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya
hipertensi maupun stenosis aorta.
Kardiomiopati hipertrofik memiliki lebih dari 75 nama lain seperti Teare`s
disease,

Brock`s

hypertrophic

disease,

obstructive

asymmetrical

hypertrophic

cardio-miopathy,

cardiomyopathy,

idiopathic

hypertrophic

cardiomyopathy, idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, familial myocardial

disease,

namun

demikian

yang

dipakai

WHO

adalah

hypertrophic

cardiomyopathy.
Kardiomiopati hipertrofik didapatkan di seluruh dunia, kejadian kurang
lebih sama antara pria dan wanita, tetapi berbeda pada etnis atau ras tertentu
(banyak pada orang Jepang), paling banyak pada orang muda usia 20-30 tahun,
namun bervariasi dari 6 bulan sampai lebih 60 tahun. Pada populasi umum
diperkirakan prevalensinya 1 : 500. Terdapat dua fitur utama dari KH yaitu (1)
hipertropi ventrikel kiri yang asimetris, seringkali terdapat pada septum
interventrikular, (2) tekanan aliran ventrikel kiri yang dinamis, yang berhubungan
dengan menyempitnya area subaorta sebagai konsekuensi dari midsistolik
apposition dari katup mitral anterior melawan septum yang hipertropi. Contohnya
systolic anterior motion (SAM) dari katup mitral. Patofisiologis abnormalitasnya
tidak pada sistolik namun pada fungsi diastolik, dengan karakteristik
meningkatnya kekakuan pada otot jantung yang mengalami hipertropi. Hal ini
mengakibatkan meningkatnya tekanan pengisian diastolik. Pola hipertropi dari
KH berbeda dengan yang terlihat pada hipertropi sekunder (misalnya hipertensi).
Kebanyakan pasien mempunyai variasi pada ketebalan septum ventrikel yang
tidak proporsional ketika dibandingkan dengan dinding yang bebas. Pasien
lainnya mungkin memperlihatkan disproporsi dari apex atau dinding bebas

ventrikel kiri, dan hanya 10% pasien yang memiliki keterlibatan konsentris dari
ventrikel. Pada beberapa anak, kompresi sistolik segmen intramiokardial dari
arteri koroner dapat mengakibatkan iskemia dan kematian.
2.3.1.1 Etiologi Kardiomiopati Hipertrofi (KH)
Penyebab KH tidak diketahui, diduga disebabkan oleh kelainan faktor
genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner
kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard, kelainan konduksi
atrioventrikuler dan kelainan kolagen. Kardiomiopati hipertropi mempunyai dua
bentuk berdasarkan onset dan pertimbangan genetik, yaitu:

Bentuk familial, biasanya di diagnosa pada pasien yang berusia muda dan
gen-nya terpetakan pada kromosom 14q. sebuah kondisi autosomal
dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen yang memiliki
encoding protein dari sarkomer jantung.

Bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang berusia dewasa.

2.3.1.2 Genetik
Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen yang
mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien KH mempunyai riwayat
keluarga positif dengan transmisi autosomal dominan. Lebih dari 150 mutasi telah
diketahui dari 10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Sekitar
40% dari mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin
yang berada pada kromosom 14q11, 1q3, 15q2 dan 11p13-q13, dimana mesenger
RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR, sehingga kelainan ini dapat
dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata. Sekitar 15% mempunyai
mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11), 10 % mutasi pada myosin
binding protein C, 5% mutasi pada gen alfa tropomyosin. Penelitian dengan
menggunakan echokardiografi memperlihatkan bahwa sekitar sepertiga dari
keluarga terdekat dengan KH familial mempunyai kelainan ini, meskipun banyak
dari pasien ini mempunyai derajat hipertropi ringan, tidak ada obstruksi aliran
keluar, dan gejalanya tidak nyata. karakteristik KH seringkali pertama kali muncul

pada usia remaja dan mungkin tidak terlihat pada saat anak anak, sebuah
gambaran echocardiogram yang normal pada seorang anak tidak dapat
mengeksklusikan KH. Namun jika terdapat KH pada bayi dan anak-anak harus
dipertimbangkan kemungkinan bentuk sekunder (berhubungan dengan penyakit
sistemik). Banyak kasus sporadik dari KH memperlihatkan adanya mutasi secara
spontan.
2.3.1.3 Hemodinamik
Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada
septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke
aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. Adakalanya ventrikel
kanan dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. Katup
mitral bergeser ke anterior karena hipertropi muskulus papilaris dan ruang
ventikel kiri diisi oleh hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi
akibat hipertropi, fibrosis, dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya
distensibilitas jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri,
tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit.
Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun
anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang hipertropi dan peak
systolik pressure gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. Berbeda
dengan obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara
permanen, seperti pada stenosis aorta, pada KH, obstruksi jalur keluar ventrikel
kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah diantara pemeriksaan.
Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil
sebelumnya oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertropi dan
kontak midsistolik dengan septum ventrikel. SAM seringkali ditemukan secara
tidak sengaja pada berbagai variasi kondisi disamping KH. Tiga mekanisme dasar
yang terlibat dalam produksi dan intensifikasi dari dynamic pressure gradient: (1)
meningkatnya kontraktilitas ventrikel kiri; (2) menurunnya volume ventrikel
(preload), dan (3) menurunnya tekanan dan impedansi dari aorta (afterload).
Intervensi yang meningkatkan kontraktilitas miokardium, seperti aktifitas fisik,

simpatomimetik amin dan digitalis. Dan yang menurunkan volume ventrikel

seperti manuver valsava, berdiri tiba tiba, nitrogliserin, amil nitrit, atau takikardi,
semuanya

akan

meningkatkan

gradient

dan

murmur.

Berkebalikannya,

peningkatan tekanan arterial oleh phenilephrine, squat, leg raising pasif, dan
ekspansi dari volume darah semuanya akan meningkatkan volume ventrikel dan
menrunkan gradient and murmur. Delapan puluh persen pasien dengan KH
mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian
ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal. Kebanyakan
pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%). Iskemi miokard pada KH
disebabkan oleh peningkatan kebutuhan oksigen miokard yang melebihi
kemampuan sistem koroner, berkurangnya aliran darah koroner karena
penyempitan lumen arteria koronaria intramural, relaksasi diastolik memanjang
sehingga tegangan dinding jantung meningkat. Hasegawa dkk. mendapatkan
bahwa brain natriuretic peptide (BNP), suatu hormon jantung, bersama dengan
atrial natriuretic peptide (ANP) banyak didapatkan pada miosit ventrikel pada
pasien KH dengan gagal jantung kongestif. Pada gagal jantung kongestif yang
bukan disebabkan KH, ANP dan BNP memiliki efek menguntungkan. Tetapi pada
KH, kadar ANP dan BNP yang tinggi menyebabkan penurunan preload dan
afterload sehingga mengeksaserbasi obstruksi.
2.3.1.4 Manifestasi klinis
Manifestasi dari KH sangat bervariasi, banyak pasien asimptomatik atau
simptomatik ringan dan pertama kali dievaluasi karena bising jantung. Tetapi
sayangnya manifestasi pertama kali dari penyakit dapat berupa kematian
mendadak, seringkali muncul pada anak-anak dan remaja 15-35 tahun yang
asimptomatik, pada saat istirahat atau melakukan aktivitas ringan, sepertiganya
selama atau sesudah aktivitas berat. Faktor risiko kematian mendadak adalah usia
muda, penebalan dinding ventrikel kiri yang hebat, riwayat keluarga positif dan
takikardi ventrikel non-sustained pada rekaman EKG 24 jam. Penyebab kematian
mendadak meliputi takiaritmi ventrikel, bradiaritmi, takikardi supraventrikel,
iskemi miokard, peningkatan obstruksi jalur keluar ventrikel kiri mendadak,

disfungsi diastolik, hipotensi yang diinduksi oleh latihan, aktivasi barorefleks

ventrikel dengan hipotensi.
Pada pasien yang memiliki gejala, keluhan utama yang paling sering yaitu
rasa sesak nafas, dikarenakan meningkatnya kekakuan dari dinding ventrikel kiri,
yang mengganggu pengisian ventrikel dan mengakibatkan meningkatnya tekanan
diastolik ventrikel kiri dan atrium kiri, gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak
khas angina yang terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa
kenaikan enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan kesadaran, pusing,
pingsan atau hampir pingsan.
Gejala yang ada tidak berhubungan dengan adanya atau beratnya derajat
obstruksi aliran keluar ventrikel. Kebanyakan pasien dengan obstruksi aliran
keluar ventrikel memperlihatkan dua atau tiga impuls precordial, denyut arteri
karotis yang meningkat cepat karena adanya early systolic ejection darah dari
ventrikel dan suara jantung keempat. Pemeriksaan fisik didapatkan impuls karotid
bisferiens (peningkatan cepat diikuti drop midsistolik) secara bergantian, diikuti
oleh gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada impuls apikal
didapatkan systolic thrust yang keras, dan teraba S4 (sistolik atrial yang
keras/systolic thrill) pada 40% pasien. Bisa didapatkan hepatomegali yang
kebanyakan pada bayi dibandingkan anak yang lebih besar. Tanda utama dari KH
obstruktif adalah adanya murmur sistolik, yang bersifat kasar, berbentuk
intan/berlian, dan biasanya muncul setelah suara jantung pertama, karena ejeksi
awal tidak terhalangi pada awal sistol.
Murmur terdengar paling baik pada batas sternal kiri bawah dan juga pada
apex, dimana seringkali berkualitas holosistolik dan meniup, hal ini dikarenakan
mitral regurgitasi yang biasanya terdapat pada KH obstruktif.

Gambar 7. Kardiomiopati hipertropik

2.3.1.5 Pemeriksaan Penunjang
Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri
dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang T, gelombang Q
yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark yang lama. Kebanyakan
pasien memperlihatkan adanya aritmia, baik atrium (supraventrikuler takikardia
atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel (ventrikel takikardi), selama ambulatory
(Holter) monitoring. Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri, gambaran elektrokardiografi dapat normal.
Gambaran roentgen thorax dapat normal, meskipun mungkin terdapat
peningkatan

ringan

sampai

sedang

dari

bayangan

jantung,

umumnya

menggambarkan pembesaran atrium. Dasar diagnosa dari KH adalah dengan

menggunakan echocardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan ukuran
ventrikel dan fungsi sistolik, yang memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang
asimetris terutama mengenai septum interventrikel, seringkali dengan septum 1,3
atau lebih dari ketebalan dinding bebas ventrikel kiri bagian posterior. Septum
dapat memperlihatkan gambaran yang tidak lazim berupa ground-glass
appearance, yang mungkin berhubungan dengan struktur selular yang abnormal
dan fibrosis miokard. SAM dari katup mitral ditemukan pada seseorang dengan
obstruksi aliran keluar dan penutupan katup aorta yang dini.
Pada KH, cavitas ventrikel kiri biasanya berukuran kecil, dengan gerakan
dinding posterior yang vigorous tetapi menurunnya septal excursion. Bentuk yang
jarang dari KH, mempunyai karakteristik hipertropi apikal, yang biasanya
berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG)

dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk spade shaped
pada angiography; dan biasanya mempunyai onset klinis yang jinak. Radionuclide
scintigraphy dengan thallium 201 seringkali menemukan bukti adanya defek
perfusi miokard meskipun pada pasien yang asimptomatik. meskipun kateter
jantung tidak diperlukan dalam mendiagnosa KH namun dapat ditemukan
perbedaan tekanan sistolik pada obstruksi aliran keluar ventrikel kiri bila terdapat
obstruksi.

Gambar 8. Panel A menunjukkan frame selama diastolik.

Dapat terlihat meningkatnya ketebalan septum, panel B menunjukkan frame
selama sistolik. Systolic anterior motion dari katup mitral menyebabkan obstruksi
dari ventrikel kiri . (Ao: aorta; PW: posterior wall) Sourced: Nishimura RA,
Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl M Med. 2004;
350:1320-7.
2.3.1.6 Penatalaksanaan
Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara
mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlambat
progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. Terapi terhadap
kardiomiopati hipertropi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari
katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel
kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi
(contohnya vasodilator atau diuretik).

1.

Karena kematian mendadak seringkali muncul selama atau setelah

melakukan aktifitas fisik, maka olahraga yang bersifat kompetitif harus
dihindari.

2.

Disopyramide telah digunakan untuk menurunkan kontraktilitas ventrikel

kiri, obstruksi aliran keluar, aritmi ventrikel dan aritmia supraventrikel. di
samping itu juga memiliki efek inotropik negatif sehingga mengurangi
gradien subaortik, diberikan dengan dosis 3 x 100-300 mg/hari. Namun
demikian disopyramide dapat memperpendek waktu konduksi nodus
atrioventrikuler sehingga meningkatkan kecepatan ventrikel selama
fibrilasi atrial paroksismal.

3.

-blockers bermanfaat untuk mengurangi denyut jantung, mengurangi

angina dengan penurunan kebutuhan oksigen miokard dan menurunkan
obstruksi aliran keluar ventrikel selama latihan fisik, ketika reflek
simpatetik meningkat, memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri
dengan memperpanjang waktu diastolik dan meningkatkan pengisian pasif
ventrikel, efek antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri. Obat pilihan
adalah propanolol dengan dosis 160-320 mg/hari, kadang-kadang
diperlukan dosis lebih tinggi (640 mg/hari). Alternatif lain metoprolol dan
atenolol. Namun, -blockers tidak terlihat dapat melindungi dari kejadian
kematian mendadak.

4.

Amiodaron efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan menurunkan

frekuensi dari aritmia supraventrikel. Diduga mekanisme kerjanya adalah
melalui efek bradikardi, memperbaiki fungsi diastolik dan efek inotropik
negatif. Amiodaron hanya digunakan pada pasien KH yang tidak membaik
dengan penyekat beta dan penghambat saluran kalsium, karena berpotensi
memperburuk hemodinamik atau keadaan klinis pada sebagian pasien.
Dosis 600 mg/hari selama 5 hari lalu 400 mg/hari dalam dosis terbagi
dalam 5 hari berikutnya. Untuk pencegahan kematian mendadak
digunakan dosis 100-300 mg/hari.

5.

Calcium chanel bloker digunakan pada KH karena bersifat inotropik

negatif dan kronotropik negatif serta memperbaiki komplians diastolik

(relaksasi dan pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard,

menurunkan tekanan diastolik yang meningkat, meningkatkan toleransi
aktifitas fisik dan pada beberapa keadaan dapat menurunkan derajat
keparahan dari obstruksi aliran keluar. Golongan penghambat saluran
kalsium yang dipakai adalah verapamil 3 x 80 mg sampai 3 x 240 mg per
hari. Verapamil dikatakan memperbaiki keluhan angina lebih baik daripada
penyekat beta, selain itu bersifat antiaritmi dan mungkin memperbaiki
kelainan metabolisme kalsium yang diduga sebagai penyebab KH. Sebagai
altenatif dapat dipakai diltiazem, sedangkan penggunaan nifedipin masih
kontroversial.
6.

Larutan salin intravena juga dapat diberikan sebagai tambahan terhadap

propanolol atau verapamil pada pasien dengan gagal jantung kronik
(CHF).

7.

Pada beberapa pasien dilakukan penggantian katup mitral. Ini dilakukan

pada keadaan rerurgitasi mitral berat karena prolaps katup mitral, obstruksi
mid-cavity karena insersi abnormal muskulus papilaris pada daun katup
mitral anterior.

8.

Terapi pembedahan (myotomy-myectomy) juga diindikasi pada pasien

dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis dan
obstruksi aliran keluar ventrikel kiri sedikitnya ( 50 mm Hg) saat sistol
dengan hipertrofi septum yang hebat. 6 Pembedahan dapat meredakan
keluhan pada pasien. Tetapi resiko kematian mendadak karena aritmia
tidak berubah dengan pembedahan. Tindakan pembedahan untuk KH
pertama kali dilakukan tahun 1958. Saat ini prosedur yang paling banyak
dipakai adalah myotomy-myectomy septum ventrikel; suatu bagian basal
septum (sekitar 2-5 gram) direseksi lewat suatu aortotomi atau miotomi
septum yaitu suatu insisi dibuat pada area anatomi yang sama tetapi
jaringan tidak dikeluarkan. Tujuan intervensi bedah adalah menghilangkan
obstruksi aliran keluar ventrikel kiri dan menurunkan tekanan sistolik
ventrikel kiri.

9.

Implant defibrillator sangat aman dan efektif untuk digunakan pada pasien
yang

mempunyai

kemungkinan

terjadinya

aritmia

ventrikel.

Penggunakannya sangat direkomendasikan pada pasien dengan riwayat

henti jantung atau ventrikel takikardi spontan yang menetap. Pacu jantung
dual-chamber yang permanen dengan interval PR yang pendek telah
dilaporkan dapat memperbaiki gejala dan menurunkan obstruksi aliran
keluar pada beberapa pasien dengan gejala berat, kemungkinan dengan
merubah pola dari depolarisasi ventrikel dan kontraksi, perbaikan gejala
biasanya terlihat setelah 6-12 minggu, tetapi perubahan selanjutnya terlihat
sampai satu tahun berikutnya, namun pada pengukuran objektif pacu
jantung tersebut tidak memperlihatkan perbaikan yang signifikan dari
kapasitas latihan fisik.
10. Antibiotik profilaksis untuk bakterial endokarditis pada prosedur
pembedahan.
11. Hindari penggunaan digitalis, diuretik, nitrat, vasodilator dan adrenergic
agonists. Obat-obat dengan efek inotropik positif seperti digoksin,
epinefrin, dobutamin dan amrinon harus dihindari. Pemakaian diuretik
pada KH masih kontroversial karena efek penurunan preload dapat
mengeksaserbasi obstruksi aliran keluar, namun demikian diuretik
dikombinasi dengan penyekat beta atau verapamil dapat mengurangi
kongesti paru pada gagal jantung kongestif sehingga memperbaiki keluhan
sesak.
12. Hindari penggunaan alkohol; meskipun dalam jumlah yang sedikit, karena
dapat mengakibatkan meningkatnya obstruksi aliran keluar ventrikel kiri.
2.3.1.7 Screening
1.

Diindikasikan two-dimensional echocardiography dan lectrocardiography

untuk screening keluarga terdekat pasien dengan KH. Screening secara
berkala direkomendasikan untuk semua anak usia 12 18 tahun. Screening
berkala pada semua keluarga terdekat dengan interval 5 tahun

direkomendasikan, karena hipertropi mungkin tidak akan terdeteksi sampai

dekade ke enam.
2.

Tehnik screening dimasa yang akan datang mungkin akan melibatkan

identifikasi dari mutasi pada gen yang membawa kode protein sarkomer.
Subtype sarkomer yang paling sering terkena adalah MYBPC3-HCM,
yang melibatkan satu dari lima pasien. Prediksi secara klinis dari genotype
yang positif adalah adanya kebutuhan pemasangan implant defibrillator,
terdiagnosa pada usia muda, derajat hipertropi ventrikel kiri yang besar,
riwayat keluarga dengan kardiomiopati hipertropi, mungkin dapat
membantu untuk seleksi pasien yang akan menjalani tes genetik.

2.3.1.8 Prognosis
Prognosa tergantung usia, umumnya bayi mempunyai prognosa lebih buruk
dibandingkan dewasa. Pada penelitian terakhir angka mortalitas KH 1% per tahun,
sama dengan populasi normal pasien dewasa. Prognosis sebagian besar ditentukan
oleh kecenderungan terjadinya kematian mendadak (50-70% dari seluruh
kematian), yang mungkin dapat muncul pada pasien asimptomatik atau
menginterupsi pasien simptomatik yang stabil. Kematian mendadak banyak
terjadi pada usia <30 tahun. Pasien yang memiliki risiko tinggi kematian
mendadak adalah mereka dengan episode ventrikel takikardi pada monitoring
berkelanjutan atau pada tes elektrofisiologi, riwayat resusitasi dari henti jantung,
hipertropi ventrikel yang hebat, ketebalan ventrikel septal 30 mm, riwayat sinkop
(terutama pada anak anak), mutasi genetik, tekanan darah yang abnormal pada
respon terhadap aktifitas fisik, dan riwayat keluarga dengan kematian mendadak.
pada bayi yang asimptomatik dengan gejala gagal jantung dan sianosis, tingkat
mortalitas sebesar 85% dalam 5 tahun pertama. Tidak ada hubungan antara resiko
kematian mendadak dan beratnya gejala yang ada, tetapi terdapat peningkatan
resiko untuk meninggal pada pasien dengan obstruksi aliran keluar.

Gambar 9. Echocardiogram KH. Jantung normal di sebelah kiri dan KH di

sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ketebalan dinding
ventrikel kiri
Penyebab kematian lain adalah gagal jantung kongestif, emboli sistemik,
endokarditis infektif, infark miokard masif. Infektif endokarditis dapat muncul
pada 10% pasien, tetapi profilaksis endokarditis diindikasikan terutama pada
pasien dengan obstruksi aliran keluar pada saat istirahat dan regurgitasi mitral.
Progresi KH menuju disfungsi dan dilatasi ventrikel kiri dengan penyempitan
dinding tanpa obstruksi aliran keluar muncul pada 5 sampai 10% pasien. Sebagian
pasien keadaannya stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun.
Pasien yang dapat bertahan sampai usia lanjut (>50 tahun) sering mengalami
penipisan dinding ventrikel yang hipertrofi (karena nekrosis miokard) sehingga
terjadi dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri tanpa obstruksi aliran keluar (5-10%).
Pasien dengan mutasi gen Arg 403 Gln sering mengalami pengurangan masa
hidup yang mencolok. Pasien KH dengan mutasi gen ini,dapat melewati usia 45
tahun tidak lebih dari 50% dari septum, dengan systolic anterior motion dari katup
mitral (panel A).

Gambar 10. Surgical septal myectomy. Sebelum operasi, terdapat hipertropi

berat. Hal ini mengakibatkan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri
dan regurgitasi mitral. Selama pembedahan (panel B), bagian dari
septum basal yang mengarah pada jelur aliran keluar dipotong
dengan skalpel, yang mengakibatkan menghilangnya dari obstruksi
aliran keluar dan regurgitasi mitral. Sourced: Nishimura RA,
Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl M
Med. 2004; 350:1320-7
2.3.2 Kardiomiopati Restriktif
Karakteristik utama dari kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang
abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan
hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun
ketebalan miokardium ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal,
biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium.

Gambar 11. Kardiomiopati Restriktif

2.3.2.1 Etiologi
Etiologi dari KR terbagi menjadi 2 kelompok, pertama yaitu idiopatik,
kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi KR mempunyai mutasi pada
gen untuk troponin I, dan KR biasanya saling tumpang tindih dengan KH pada
kasus familial. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit
seperti:
1. Infiltratif dan storage disorders
a. Amyloidosis,

merupakan

penyakit

sistemik

tersering

yang

menyebabkan KR.
b. Glycogen storage disease
c. Sarcoidosis
d. Hemochromatosis
2. Scleroderma
3. Radiation
4. Endocardial fibroelastosis
5. Endomyocardial fibrosis
6. Toxic effects of anthracycline
7. Carcinoid heart disease, metastatic cancers
8. Diabetic cardiomyopathy
9. Eosinophilic cardiomyopathy (Lfflers endocarditis)
2.3.2.2 Hemodinamik
Patofisiologi dari KR adalah menurunnya curah jantung, meningkatnya
tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada berbagai kondisi dimana
terdapat hubungan keterlibatan endokardium, obliterasi parsial dari ruang
ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian
ventrikel. Komplikasi dikarenakan tromboemboli muncul pada sepertiga pasien
dengan KR. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac
output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi
aktifitas fisik dan dyspneu, yang merupakan gejala utamanya. Sebagai akibat dari
meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan KR biasanya

mempunyai edema, asites dan hepar yang membesar. Tekanan vena jugularis juga
meningkat atau meningkat ketika inspirasi (Kussmauls sign). Suara jantung dapat
terdengar jauh, dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat.
2.3.2.3 Manifestasi klinis
Gejala klinis dari kardiomiopati restriktif sama dengan gejala gejala yang
ada pada gagal jantung kiri dan kanan, yaitu:
1. Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher.
2. Kelelahan dan kelemahan dikarenakan menurunnya curah jantung.
3. Bisa terdapat Kussmauls sign.
4. Sering terdapat murmur regurgitasi.
5. Impuls apikal yang kuat.
6. Sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik.
2.3.2.4 Pemeriksaan penunjang
Gambaran ECG sangat bervariasi, dapat memperlihatkan gelombang T yang
prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T
yang inversi, lebih sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks)
daripada RBBB, menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T
(terutama pada amyloidosis), dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada
penyakit infiltratif), deviasi kekiri, dan atrial fibrilasi. Roentgen thorax seringkali
menunjukkan adanya kongesti vaskuler pulmoner dan kardiomegali sedang
(tanda-tanda gagal jantung). Echocardiogram merupakan pemeriksaan yang
penting untuk menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada
pasien, dan untuk menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel, dan dapat
memperlihatkan meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama
pada pasien amyloidosis), pada echocardiogram dapat terlihat pembesaran kedua
atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah
ubah, dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal, sedangkan fraction
ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. CT dan MRI sangat membantu
dalam membedakan diagnosa diferensial KR yang paling penting yaitu

perikarditis konstriktif (PK) dengan menilai ketebalan dari pericardium (pada PK

ketebalan pericardium 5 mm). Kateterisasi jantung merupakan hal yang penting
untuk mengidentifikasikan parameter hemodinamik dan untuk melakukan biopsi
endomiokardial. Jika sangat sulit untuk membedakan antara KR dan PK maka
seringkali dilakukan pembedahan eksplorasi dan perikardektomi empiris.
Perbedaan antara KR dan PK dari kateterisasi jantung adalah:
1.

Perikarditis

konstriktif

biasanya

melibatkan

kedua ventrikel

dan

menghasilkan plateu dari peningkatan tekanan pengisian ventrikel.

a.

PCWP sama antara tekanan atrium kanan dan tekanan akhir

diastolik ventrikel kanan.

b.

Tekanan sistolik arteri pulmoner <50 mmHg.

c.

Tekanan akhir diastolik ventrikel kanan lebih besar daripada

sepertiga tekanan sistolik ventrikel kanan.

2.

Kardiomiopati restriktif lebih mengganggu ventrikel kiri daripada

ventrikel kanan.
a.

PCWP lebih besar dari tekanan atrium kanan.

b.

Tekanan sistolik arteri pulmoner >50 mmHg.

2.3.2.5 Penatalaksanaan
1.

Tidak ada terapi yang efektif untuk kardiomiopati restriktif. Kematian

biasanya disebabkan gagal jantung atau aritmia, oleh karena itu terapi
ditujukan untuk mengontrol gagal jantung dengan pembatasan asupan
natrium, pemberian diuretik dan penanganan aritmia yang potensial letal.
Tetapi perhatian harus diberikan untuk menghindari penurunan preload
untuk menghindari penurunan curah jantung lebih jauh.

2.

Jika fungsi sistolik normal, maka penggunaan digitalis harus dihindari

karena efeknya berupa proaritmia.

3.

Untuk

mempertahankan

irama

sinus

lebih

diutamakan

pemakaian

amiodaron.
4.

Pada keadaan hemokromatosis dapat ditangani dengan deferoxamine dan

phlebotomies berulang untuk menurunkan deposit besi, pada Fabrys disease

dapat diberikan infus galaktosa untuk menstimulasi enzim yang terdapat

defisiensi sehingga membantu memperbaiki fungsi jantung. terapi
kortikosteroid dapat diberikan pada penyakit sarkoidosis. kortikosteroid dan
obat sitotoksik dapat meningkatkan survival pada pasien dengan
eosinophilic cardiomyopathy.
5.

Penggunaan antikoagulan direkomendasikan untuk mengurangi resiko

emboli dari jantung.

6.

Penggunaan implan pacu jantung direkomendasikan pada keadaan dimana

terdapat abnormalitas konduksi yang signifikan secara klinis dan refrakter
terhadap medikamentosa.

7.

Sebagai langkah terakhir, transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada

pasien dengan gejala refrakter pada kardiomiopati restriktif idiopatik atau
familial. Tetapi prognosisnya buruk pada amyloidosis dan sarcoidosis,
karena penyakit ini mempunyai kecenderungan untuk kembali pada jantung
yang ditransplantasikan.

2.3.3 Kardiomiopati Dilatasi

Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai karakteristik peningkatan volume
sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya kedua
ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang kanan, yang berakibat
menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga menurunkan curah jantung.

Gambar 12. Kardiomiopati Dilatasi

2.3.3.1 Etiologi
1. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara
histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.
2. Familial
a. Heredofamilial neuromuscular disease
b. Ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan
karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan
jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi
perjalanan klinisnya bervariasi.
3. Toksik
a. Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)
b. Cobalt, lead, phosphorus, carbon monoxide, mercury, doxorubicin,
daunorubicin, mercury, antimony, gold, chromium.
c. Cocaine, heroin, organic solvents (glue sniffers heart)
d. Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine)
e. Phenothiazines
4. Metabolik
a. Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis),
dermatomyositis
b. Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum)
c. Nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi karnitin, defisiensi
tiamin)
d. Acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis,
diabetes, Hypocalcemia
e. Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis)
f. Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis
g. Amyloid
h. Heat stroke
5. Infeksius
a. Postmyocarditis

b. virus (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B), rickettsial,

mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis, Chagas disease, bacterial.
6. Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan katup
jantung.
7. Irradiasi
8. Prolonged tachycardia
9. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan fisik
yang berlebihan).
2.3.3.2 Genetik
Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari KD mempunyai
mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein sitoskeletal (seperti
distropin dan gen desmin), kontraktil, membran nuclear (seperti gen lamin A/C),
dan protein lainnya. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun paling sering
ditransmisikan secara autosomal dominant, autosomal resesif, mitokondrial
(terutama pada anak anak), dan X-linked inheritance.
2.3.3.3 Hemodinamik
Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi
ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction
yang merendah, dan end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel
kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi
pulmonal dan gagal jantung kanan.
2.3.3.4 Manifestasi klinis
Pasien dengan kardiomiopati dilatasi (KD) secara umum mempunyai gejala
klinis yang tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung kongestif. mulamula terdapat batuk karena kongesti paru, dyspnea pada kerja ringan, kelemahan
dan anoreksia yang memburuk secara bertahap dalam hitungan bulan sampai
tahun. Adakalanya didapati aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia ventrikel) yang
mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan

pucat, volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena jugularis
meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising pansistolik bisa
didapati, karena insufisiensi katup trikuspid dan katup mitral meskipun sangat
jarang. pada limapuluh persen anak dapat ditemukan demam dalam 3 bulan sejak
terdapat gejala gagal jantung, dan 10-20% memiliki gejala neurologis (kejang,
keterlambatan pertumbuhan) dan gastroinestinal muntah, nyeri perut). gejala dapat
ditemukan pada limapuluh persen saat bayi dan 25% pada masa kurang dari 24
jam. Beberapa pasien memiliki ventrikel kiri yang terdilatasi beberapa bulan
sampai tahun sebelum adanya gejala. Adanya angina pectoris sangat jarang terjadi,
jika ada maka kemungkinan berhubungan penyakit jantung iskemik. Sinkop
karena aritmia, emboli, dan kematian mendadak dapat terjadi meskipun sangat
jarang.
2.3.3.5 Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium
a. Laju endap darah
b. creatinine kinase (penapisan muskular distropi)
c. renal function test
d. liver function test
e. uji fungsi tiroid
f. viral serologi
2. Rontgen thorax
a. Pembesaran jantung massif
b. Edema interstitial pulmoner
c. Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan
jantung berbentuk botol air efusi perikardium.
3. ECG
a.

Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T djumpai

pada 50% penderita bayi.

b.

Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.

c.

Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.

d.

Right bundle branch block (RBBB) or LBBB

e.

Perubahan gelombang P yang mengindikasikan abnormalitas atrium

kiri, first-degree AV block

f.

Abnormalitas konduksi atrioventrikular (sinus takikardi, atrial

fibrilasi, PVC, kontraksi atrium prematur, ventrikel takikardi,
ventrikel aritmia, supraventrikel disritmia)

4. Echocardiogram, menunjukkan pembesaran ruang jantung pada 50%

penderita dan 25% penderita memiliki EF yang rendah (disfungsi sistolik)
dengan global akinesia. Kriteria diagnostik adalah bila fraksi ejeksi <0.45,
fractional shortening <25%, dan volume akhir diastolik ventrikel kiri
>112%.
5. Doppler, dapat memeriksa dinamika ejeksi ventrikel kiri dan mempunyai
gambaran khas penurunan kecepatan dan percepatan puncak pada saat
istirahat maupun latihan fisik.
6. Kateterisasi jantung: peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri atau
kanan, curah jantung secara umum normal atau menurun tetapi tidak
signifikan

pada

saat

aktifitas

fisik.

Angiography

memperlihatkan

hipokinetik ventrikel kiri difus yang terdilatasi, seringkali dengan adanya

mitral regurgitasi.
7. Biopsi endomiokardial tidak diperlukan pada KD idiopatik atau familial,
namun dapat berguna untuk mencari penyebab yang dapat diobati
(contohnya

sarcoidosis,

hemochromatosis)

dan

diagnosa

definitif

(contohnya amyloidosis) dari KD, namun biopsi secara umum mempunyai

cakupan diagnostik yang rendah, resiko perforasi dan kematian sehingga
membatasi penggunaannya.

Gambar 13. Echocardiogram KD. Jantung normal di sebelah kiri dan KD di

sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ruang ventrikel kiri
dengan dinding yang tipis.
2.3.3.6 Penatalaksanaan
Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar
seperempat pasien dengan KD. Kematian disebabkan gagal jantung, takiaritmia
ventrikel

atau

bradyaritmia

ventrikel.

Pemakaian

antikoagulan

harus

dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi untuk

gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis
menghasilkan perbaikan gejala. Pada KD sekunder yang disebabkan karena
hipertensi atau penyakit katup, penurunan afterload paling baik dengan
menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal
jantung kongestif. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa kombinasi dari
angiotensin II receptor antagonis dengan ACE inhibitor lebih efektif dibandingkan
pemakaian monoterapi.
Pada pasien dengan gagal jantung kongestif fungsional kelas IV dan Left
Ventrikel Ejection Fraction <35%, penambahan 25 mg spironolakton terhadap
standar regimen gagal jantung kongestif telah menurunkan tingkat mortalitas
sebesar 30%. Beberapa pasien dengan KD yang pada saat biopsi menunjukkan
adanya inflamasi miokardium harus diterapi dengan obat-obatan imunosupresif.
Penggunaan alkohol harus dihindari karena bersifat toksik bagi jantung,
sebagaimana juga penggunaan calcium chanel bloker dan NSAID. obat

antiaritmia sebaiknya dihindari untuk menghindari proaritmia, kecuali dibutuhkan

untuk mengatasi pada aritmia yang serius.
Pada satu dari tiga pasien dengan keterlambatan konduksi intraventrikuler
(seperti

LBBB

atau

RBBB),

pemasangan

pacu

jantung

biventrikuler

(resynchronization therapy) akan memperbaiki gejala, menurunkan waktu rawat

inap dan menurunkan mortalitas. Pemasangan implant cardioverter-defibrillator
sangat berguna pada pasien dengan aritmia ventrikuler. Transplantasi jantung
harus dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap medikamentosa atau
pasien dengan KD idiopatik.
2.3.3.7 Prognosa
Menurut pengamatan, faktor-faktor yang menjelekkan prognosis adalah
kongesti vaskular paru pada roentgen, indeks jantung kurang dari 3 L/menit/m 2,
dan sumbu QRS kearah kanan dan superior pada EKG. Faktor-faktor yang tidak
meramalkan hasil yang jelek adalah ditemukan sejak neonatus dan adanya gagal
jantung kongestif, aritmia, atau hipertrofi ventrikel kiri. Pengamatan ini membuat
kesan klinik bahwa sepertiga meninggal, sepertiga hidup dengan cedera
permanen, dan sepertiga sembuh menjadi benar-benar normal. Angka mortalitas
sekitar 30%. Tanda yang jelek dari prognosis adalah regurgitasi mitral, sedang
gejala virus dalam 3 bulan disertai ketahanan hidup yang lebih baik. Faktor-faktor
yang tidak mempunyai arti prognostik adalah rasio jantung thoraks, tanda EKG
hipertropi ventrikel kiri, aritmia ventrikular, dan kelainan segmen S-T, serta
gelombang T, dan penurunan fungsi pada echocardiogram.

BAB III
PENUTUP
3.1

KESIMPULAN
Kardiomiopati berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai

dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut

secara normal. Kardiomiopati secara garis besar di kelompokkan menjadi 3
macam: Kardiomiopati hipertropi (KH) didefinisikan sebagai hipertropi dari
miokardium dan penipisan septum interventrikular dibandingkan dengan dinding
bebas dari ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan
ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun
stenosis aorta. Kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang abnormal dari
diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel dan hambatan pengisian
ventrikel sehingga menurunnya volume diastolik, namun ketebalan miokardium
ventrikel kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya sekunder
dikarenakan infilrasi dari miokardium. Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai
karakteristik peningkatan volume sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai
dengan terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang
kanan,

yang

berakibat

menurunkan curah jantung.

menurunnya

kontraktilitas

miokardium

sehingga

DAFTAR PUSTAKA
Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et
al. Harrisons Principles of Internal Medicine 16th Edition. The McGrawHill Companies, Inc. United States of America. 2005.
Taylor RB. 2005. Taylors cardiovascular diseases: a handbook. Springer Science,
Inc. United States of America.
Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby,
An Imprint of Elsevier. Philadelphia.
Sofro ASM. 2006. Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis
Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.
Gunawan CA. 2004. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. No.
143 hal 19.
Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta