CLASSIFICAO ANATMICA DAS E N C E F A L O C E L E S

ANTERIORES

E D U A R D O B A R R E T O * , J A C K E L I N E BARBOSA**, CARLOS TELLES***

R E S U M O Os autores apresentam uma classificao anatmica p a r a as encefaloceles anter i o r e s . A importncia do conhecimento t o p o g r f i c o no d i a g n s t i c o e t r a t a m e n t o dessas anomalias realado p a r a que sejam prevenidas complicaes d u r a n t e a i n v e s t i g a o de protruses
crnio-faciais.
PALAVRAS-CHAVE:

A n a t o m i c a l classification

encefaloceles anteriores,

of anterior

classificao,

conduta.

encephaloceles.

S U M M A R Y T h e authors present an anatomical classification of the a n t e r i o r encephaloceles.

T h e importance of a topographic k n o w l e d g e of such anomalies in their diagnosis and treatment
is emphasized i n o r d e r to a v o i d complications d u r i n g t h e i n v e s t i g a t i o n of a cranio-facial p r o trusion. .
KEY

WORDS:

anterior

encephaloceles,

classification,

management.

A encefalocele uma protruso do contedo do crnio alm dos seus

limites normais, atravs de uma m-formao ssea congnita associada ou,
mais raramente, atravs de forames ou fissuras normais ao crnio. A etiopatognese desta anomalia ainda desconhecida. provvel que agentes teratognicos estejam envolvidos, agindo sobre o fechamento do tubo neural primitivo .
Altas doses de vitamina A, agentes virais
radiao , salicilatos, hipertermia,
hipoxia e outros agentes produziram estas m-formaes em experincias laboratoriais porm seus mecanismos exatos so ainda discutidos^. O contedo
de uma encefalocele varivel, podendo apresentar desde meninges e lquido
cefalorraquidiano somente, at a incluso de tecido enceflico, partes do ventrculo &, vasos e plexo coride . Mesmo estruturas vitais da rea hipotlamohipofisria podem estar comprometidas S . Embora a ocorrncia das encefaloceles em geral seja estimada em 1 a cada 4000 nascimentos , parece provvel
que esta frequncia seja consideravelmente maior 8,n. A localizao anatmica
desta anomalia conjuntamente a outros fatores como contedo do saco hernirio, extenso da m-formao, leses associadas do sistema nervoso central
(SNC) e/ou sistmicas, entre outros determinante do tratamento e prognstico do paciente. Por esse motivo, o conhecimento das diversas reas anatmicas onde tm sido verificadas as encefaloceles se impe como algo de vital
importncia.
9

12

12

Reunimos neste estudo os vrios tipos descritos de encefaloceles da regio

anterior do crnio, propondo uma classificao, modificada de Matson^ e Sun* P r o f e s s o r A u x i l i a r , Setor de N e u r o a n a t o m i a , D e p a r t a m e n t o d e A n a t o m i a e Disciplina
d e N e u r o c i r u r g i a d o H o s p i t a l U n i v e r s i t r i o P e d r o E r n e s t o ( H U P E ) da U n i v e r s i d a d e d o Estado
do R i o de Janeiro ( U E R J ) ; ** E s t a g i r i a , Setor de N e u r o a n a t o m i a , D e p a r t a m e n t o d e A n a t o mia, U E R J ; *** P r o f e s s o r A d j u n t o , Chefe da D i s c i p l i n a d e N e u r o c i r u r g i a , H U P E - U E R J . T r a balho realizado com a p o i o da F A P E R J ( P r o c e s s o E-29/170.077/90). A c e i t e : 01-agosto-1992.
D r . E d u a r d o B a r r e t o Setor de Neuroanatomia, D e p a r t a m e n t o de
P r o f . Manoel de A b r e u 48 - 20550-170 R i o d e J a n e i r o R J - B r a s i l .

Anatomia,

UERJ

- Av.

13

wanwela , mais abrangente e, ao mesmo tempo, mais simplificada. A nomenclatura baseada exclusivamente na localizao ssea que d passagem ao saco
hernirio. Classificamos assim, em um s grupo, tanto as encefaloceles que protruem atravs dos ossos da face como as que atravessam a base do crnio e a
calvria em suas pores anteriores. Propomos a considerao das encefaloceles
anteriores como sendo aquelas que ocorrem na rea situada adiante dos seguintes limites, incluindo-se a face (Fig. 1): limite superior, margem anterior dos
ossos parietais; limite inferior, margem anterior dos ossos temporais.
CLASSIFICAO
1. Fontculo anterior. O c o r r e atravs
ossos frontais 9 ( F i g . 2 ) .

da

rea

de juno

entre

os ossos parietais

e os

2. Interfrontal. O c o r r e a t r a v s d e um d e f e i t o nos ossos frontais, na r e g i o da sutura

metpica. O osso frontal q u e m a r g e i a os ossos nasais, i n f e r i o r m e n t e , p e r m a n e c e intacto, enquanto o d e f e i t o sseo p o d e se fundir ao fontculo anterior, superiormente 9 ( F i g . 2 ) .
3. Temporal. A sua localizao i m e d i a t a m e n t e p o s t e r i o r m a r g e m lateral da rbita,
atravs d o p t r i o ( F i g . 3) o u f o n t c u l o ntero-lateral ( r e a d e unio entre os ossos frontal,
parietal e t e m p o r a l , b e m c o m o asa m a i o r d o osso e s f e n i d e ) . E s t a encefalocele , g e r a l m e n t e ,
sssil e tende a d e f o r m a r p r o g r e s s i v a m e n t e o olho ipsilateral e a orelha, m e d i d a em que
vai crescendo na rea z i g o m t i c a , e m direo face. N a r a d i o g r a f i a , p o d e - s e evidenciar o
defeito sseo n o p t r i o , assim c o m o d e f o r m i d a d e na p a r e d e orbitaria ipsilateral e na asa
esfenoidal 9.
4. Transetmoidal. A encefalocele atravessa um d e f e i t o na lmina crivosa do osso e t m i de 14,17 e t e n d e a se l o c a l i z a r na c a v i d a d e nasal, g e r a l m e n t e p r x i m a ao septo e m e d i a l
concha mdia 9. d e n o m i n a d a p o r a l g u n s autores de intranasal ou nasofarngea 9 ( F i g . 4 ) .
5. Esfeno-etmoidal. A t r a v e s s a um d e f e i t o q u e a t i n g e o s ossos esfenide e e t m i d e , seja
apenas em sua rea d e j u n o 9 ou a t i n g i n d o em g r a n d e e x t e n s o ambos os ossos7 ( F i g . 4 ) ,
tendendo a localizar-se na boca ou e p i f a r i n g e 16, sendo p o r isso t a m b m denominada de esfenofarngeia 9. G e r a l m e n t e , contm estruturas v i t a i s e associa-se a uma v a r i e d a d e d e anomalias
cerebrais e a fenda palatina 7.
6. Transesfenoidal. A t r a v e s s a o osso esfenide em qualquer de suas partes, p o d e n d o o
defeito sseo estar localizado, inclusive na sela turca ( F i g . 4 ) . E s t a encefalocele est, da
mesma f o r m a que a anterior, associada fenda palatina, p o r onde p o d e r alcanar ia f a r i n g e 10.
tambm denominada e s f e n o f a r n g e a p o r alguns autores 9.
7. Esfeno-orbital. A t r a v e s s a u m f o r a m e n o r m a l (fissura o r b i t a r i a superior e / o u foram 3
ptico)9 ou um d e f e i t o e n t r e a asa esfenoidal e a superfcie o r b i t a l d o osso frontal ( F i g . 2 ) ,
entrando na parte p o s t e r i o r da r b i t a (encefalocele o r b i t a l p o s t e r i o r ) e acarretando sintomas
de massa r e t r o b u l b a r 11,17. O saco h e r n i r i o pode, aps atravessar a fissura o r b i t a l superior,
passar a t r a v s da fissura o r b i t a l i n f e r i o r para a fossa p t e r i g o p a l a t i n a , neste caso sendo denominada esfenomaxilar 14,15,17.
8. Encefaloceles fronto-etmoid&is. E s t a s encefaloceles t m c o m o caracterstica a presena de d e f e i t o sseo i n t e r n o q u e n e m s e m p r e corresponde a o d e f e i t o sseo e x t e r n o . O defeito
interno, comum aos trs subtipos, l o c a l i z a - s e na r e g i o anterior da base d o crnio 6, entre os
ossos frontal e e t m i d e ( F i g . 4 ) . E m cerca de 50% dos casos, h uma a b e r t u r a nica mediana,
na rea correspondente ao f o r a m e c e g o , c o m a crista g a l l i localizada na b o r d a p o s t e r i o r do
defeito. A p r o x i m a d a m e n t e 25% dos pacientes tm uma abertura e m cada lado da linha m e d i a na, anterior lmina crivosa, situando-se a crista g a l l i p o s t e r i o r m e n t e ponte ssea entre
os dois defeitos. Os d e m a i s casos apresentam uma nica a b e r t u r a anterior lmina crivosa.
O d e f e i t o e x t e r n o d i f e r e p a r a cada u m dos trs subtipos 9.
8a. Nasofrontal. A a b e r t u r a ssea e x t e r n a localiza-se n o nsio, e n t r e o osso frontal acima, e
os ossos nasal e e t m i d e a b a i x o ( F i g s . 2 e 3 ) . Os ossos nasais, a c a r t i l a g e m nasal e os p r o cessos frontais do osso m a x i l a r p o d e m manter relao normal 9, mas possvel o c o r r e r diastase ou ciso dos ossos nasais ou do processo frontal do osso m a x i l a r 23. A p a r e d e m e d i a l da
rbita p o d e estar d e s v i a d a l a t e r a l m e n t e e a p o n t e nasal p o d e estar alargada. A fossa craniana
anterior p o d e aprofundar-se na linha mdia, em decorrncia d o deslocamento i n f e r i o r dos
ossos e t m i d e s e m r e l a o ao t e t o da rbita, d e q u a l q u e r l a d o 9. O saco h e r n i r i o , habitualmente, nico e pedunculado 9, localizando-se na g l a b e l a ou r a i z nasal 13.

F i g . 1.
F i g . 2.

r e a d e ocorrncia das encefaloceles anteriores. E m :

F o n t c u l o anterior ( 1 ) , interfrontal
( 2 ) , esfeno-orbital ( 7 ) , nasofrontal
( 8 A ) , naso-etmoidal ( 8 B ) .
F i g . 3. T e m p o r a l ( 3 ) , nasofrontal ( 8 A ) , naso-orbital ( 8 C ) .
F i g . 4. T r a n s e t m o i d a l ( 4 ) , esfeno-etmoidal ( 5 ) , transesfenoidal ( 6 ) , f r o n t o - e t m o i d a i s ( 8 ) .
8b. Naso-etmoidal. A m - f o r m a o ssea est l o c a l i z a d a entre as p o r e s ssea e cartilaginosa
do nariz 14,17 ( F i g . 2 ) . O canal sseo f o r m a d o pelos ossos nasais e pelo processo frontal do
osso m a x i l a r , superiormente, a c a r t i l a g e m ntasal e o septo nasal presos internamente ao osso
etmide, i n f e r i o r m e n t e e a p a r e d e lateral dia rbita l a t e r a l m e n t e . A p a r e d e o r b i t a r i a p o d e ser
membranosa, ao invs d e ssea. O saco hernirio localiza-se mais i n f e r i o r m e n t e que o saco
nasofrontal e p o d e se estender para o canto interno de ambos os olhos, produzindo massa
bilobulada. E s t a f o r m a de encefalocele mais frequentemente sssil 9 e est g e r a l m e n t e associada a assimetrias da fossa anterior/3.
8c. Naso-orbital. A a b e r t u r a ssea e x t e r n a est localizada na p o r o n t e r o - i n f e r i o r da parede
m e d i a l d e uma ou d e ambas as rbitas, entre os ossos frontal, lacrimal e e t m i d e . ( F i g . 3 ) .
Os ossos frontais, nasais e a c a r t i l a g e m nasal t m r e l a o normal entre si. A v i a de passag e m p a r a o colo do saco hernirio longa. O processo frontal d o osso m a x i l a r f o r m a a
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ser
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COMENTRIOS

As encefaloceles nem sempre apresentam-se como m-formao isolada. Outras anomalias esto frequentemente associadas, como: fenda palatina e/ou labial 7>, agenesia do corpo caloso', coloboma de nervo ptico* , obstruo do
dueto lacrimal , anoftalmia?, hipertelorismo , nariz bfido? , hidrocefalia 9,
dextrocardia , agenesia renal, entre outras. Apesar de, no hemisfrio ocidental,
cerca de 80 a 90% das encefaloceles ocorrerem na regio occipital (aqui consideradas como encefaloceles posteriores) a importncia do enfoque s encefaloceles anteriores advm do fato de que estas, em suas diversas apresentaes
topogrficas, podem passar desapercebidas no exame fsico de uma criana.
Nem sempre h deformaes faciais que possam sugerir a presena de mformao ssea subjacente .
9

16

16

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Algumas encefaloceles tm seu saco hernirio localizado inclusive nas fossas nasais ou na faringe, simulando tumores . Assim, so conduzidas terapeuticamente de tal forma a por em risco a vida desses pacientes 3,8,9,15, dado que
cs tumores da regio facial sem comunicao com o SNC tm, em sua maioria,
acesso cirrgico atravs das cavidades nasal ou oral . J, nas encefaloceles desta
regio, geralmente, o acesso intracraniano o mais indicado ' ' . Ultimamente, a abordagem da m-formao por via transpalatal, especialmente em casos
de comprometimento extenso da base do crnio, tem obtido sucesso desde que a
cirurgia seja fundamentada em um diagnstico de encefalocele e que a devida
cobertura antibitica seja instalada 7. Vrios autores s ^ destacam a importncia
de considerar a possvel presena de encefalocele em pacientes com diagnstico
de tumores intranasais, especialmente crianas que apresentam meningite bacteriana de repetio e rinorria, na ausncia de histria traumtica ou cirrgica
pregressa, ou aps interveno cirrgica intranasal para retirada dos tumores.
LoveS relata o caso de uma paciente que morreu aps uma "polipectomia" de
rotina durante a qual uma encefalocele foi removida, conforme demonstraram
os achados patolgicos.
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Cabe ressaltar que as encefaloceles, ao contrrio dos plipos e gliomas

nasais, so compressveis e pulsteis7, expandindo-se durante o choro 7 ou
compresso das veias jugulares (sinal de Furstenberg) , quando localizadas na
faringe 7. Alm disto, os plipos raramente ocorrem em recm-natos . Em relao localizao, os plipos situam-se lateralmente concha mdia nasal, enquanto a localizao de uma encefalocele , geralmente, medial .
6

Quanto s encefaloceles que protruem atravs de defeitos na base do crnio,

possvel que, exceo do alargamento da ponte nasal, hipertelorismo e/ou
maior dimetro bitemporal, no haja outro indcio externo de sua presena. O
diagnstico pode ser efetuado com base em alteraes radiolgicas . Por outro
lado, ao contrrio do que se passa com as encefaloceles posteriores, desde que
no ocorram complicaes como infeces e hidrocefalia e dependendo do grau
de m-formaes eventualmente associadas, nos pacientes com encefaloceles anteriores pode-se esperar um desenvolvimento intelectual normal .
9

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A abordagem anatmica das encefaloceles anteriores facilita seu entendimento, bem como o diagnstico precoce da m-formao, prevenindo-se ento
as possveis complicaes de uma abordagem teraputica inadequada.
REFERNCIAS
1.
2.

Blumenfeld R , Skolnick E M . Intranasal encephaloceles. A r c h O t o l a r y n g o l 1965, 82:525-531.

Ceccarelli G, F r u g o n i P , B r i a n i S. T r a t t a d o italiano di p a t o l o g i a chirurgica, V o l I I I .
P a d o v a : Piccin, 1964, p 23-26.

3.

Choudhury A R , T a y l o r JC.
N e u r o s u r g 1982, 57:552-555.

4.

D a v i s C H Jr, A l e x a n d e r E Jr. C o n g e n i t a l nasofrontal encephalomeningoceles and t e r a t o -

m a s : r e v i e w of seven cases. J N e u r o s u r g 1959, 15:365-377.
E l w o o d J M . C o m m e n t on A n e n c e p h a l u s , d r i n k i n g w a t e r , g e o m a g n e t i s m and cosmic ra-
d i a t i o n . A m J E p i d e m i o l 1979, 109:98-99.
K a r i n a P , Raesaenen O, K a e r j a e J. N a s a l g l i o m a s : a r e v i e w and r e p o r t of t w o cases.
L a r y n g o s c o p e 1977, 87:1169-1177.

5.
6.

Primary

intranasal

encephalocele:

report

of

four

cases.

7.
8.
9.
10.

11.
12.

13.
14.
15.
16.
17.

L e w i n M L . Sphenoethmoidal cephalocele w i t h cleft p a l a t e : transpalatal versus transcra

nial repair. J N e u r o s u r g 1983, 58:924-931.
L o v e G L . Intranasal encephalocele m a s k i n g as a nasal p o l y p in an adult patient. A r c h
O t o l a r y n g o l 1983, 109:420-421.
M a t s o n D D . N e u r o s u r g e r y o f infancy and childhood, E d . 2. S p r i n g f i e l d : Charles C T h o m a s ,
1969, p 61-75.
N o r a m n M G , L u d w i n S K . C o n g e n i t a l m a l f o r m a t i o n s of the n e r v o u s system. I n D a v i s R L ,
R o b e r t s o n D M ( e d s ) : T e x t b o o k of N e u r o p a t h o l o g y E d 2. B a l t i m o r e : W i l l i a m s & W i l k i n s
1991, p 207-281.
R a d m a n N U . N a s a l encephaloceles: t r e a t m e n t b y transcranial operation. J N e u r o l Sci
1579, 42:73-85.
R e i g e l D H . Encephalocele. I n Section of P e d i a t r i c N e u r o s u r g e r y , A m e r i c a n Association of
N e u r o l o g i c a l S u r g e o n s : S u r g e r y o f the d e v e l o p i n g nervous s y s t e m . N e w Y o r k : Grune &
Straton, 1982, p 49-60.
S u n w a n w e l a C, S u n w a n w e l a N . A m o r p h o l o g i c a l classification o f sincipital encephalomen i n g o c e l e . J N e u r o s u r g 1972, 36:201-211.
T e s s i e r P . A n a t o m i c a l classification of facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J M a x
F a c Surg 1976, 4:69-92.
W a l k e r E, W i l l i a m W M , Simpson J R . I n t r a n a s a l encephaloceles: survey of p r o b l e m w i t h
recomendations f o r r e d u c i n g m o r t a l i t y . A r c h O t o l a r y n g o l 1952, 55:182-187.
W i l l i a n s o n A P , B l a t t n e r R J , R o b e r t s o n G G . T h e relationship of v i r a l antigen t o virus
induced defects in chick e m b r y o : N e w c a s t l e disease v i r u s . D e v B i o l 1985, 12:498-519.
W i l l i a n s o n W P , B a r e l l i P A . Intranasal encephalocele. J N e u r o s u r g 1951, 8:231-235.