Atlas Urgencias en Oftalmologia

SECCIN 2
MANIFESTACIONES
OFTALMOLGICAS
DE ENFERMEDADES SISTMICAS
lvaro Bengoa Gonzlez
Alicia Julve San Martn
Luis Moreno Garca-Rubio
Carlos Izquierdo Rodrguez
M. Dolores Lago Llins
Nerea Senz Madrazo
Teresa Gracia Garca-Miguel
Beatriz Sarmiento Torres
Eugenio Prez Blquez
Antonio Gutirrez Daz
SNDROME
ADQUIRIDA
DE INMUNODEFICIENCIA
(VIH):
MANIFESTACIONES
OCULARES
E. Prez Blzquez, T. Gracia Garca-Miguel
1. SEGMENTO ANTERIOR
a. Problemas refractivos: miopa, presbicia temprana,
descompensacin de forias latentes, ceguera nocturna.
b. Conjuntiva:
Microangiopata conjuntival
Sndrome de ojo seco
Conjuntivitis:
Bacterianas: la ms frecuente es la producida por
Pseudomonas aeruginosa, conjuntivitis potencialmente grave, ya que puede evolucionar a la perforacin corneal.
Vricas: los agentes etiolgicos ms frecuentes
son los virus de la familia de los herpes.
Fngicas: por Candida parapsilosis y Candida albicans.
Secundarias a frmacos: los pacientes con SIDA
tienen un riesgo aumentado de desarrollar el sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica, cuadros potencialmente graves, ya que
pueden dejar secuelas importantes, como simblfaron, entropin cicatrizal, etc.
Lesiones tumorales:
Sarcoma de Kaposi: la localizacin conjuntival es
menos frecuente que la palpebral.
Carcinoma de clulas escamosas: la localizacin
conjuntival es ms frecuente que la palpebral. En
estos pacientes el tumor tiene una alta capacidad
invasiva, por lo que el tratamiento debe ser rpido, realizando una escisin amplia con mrgenes
de seguridad.
c. Crnea: las lesiones corneales (queratitis, queratoconjuntivitis, lceras corneales) que aparecen en
pacientes con SIDA son las mismas que pueden afectar a los pacientes inmunocompetentes. La diferencia fundamental es que dichas lesiones son potencialmente ms graves, por lo que el tratamiento debe
ser inmediato y correcto. Por otra parte, dado que el
sndrome de ojo seco tiene una prevalencia alta
entre los pacientes con SIDA, conviene evitar el uso
de lentes de contacto teraputicas en esta poblacin,
excepto en casos muy especficos.
d. Uvetis anteriores:
Uvetis anterior por rifabutina: uvetis anterior
aguda no sinequiante y con hipopin, que puede
ser bilateral hasta en el 50 % de los casos. El tratamiento consiste en la suspensin del tratamiento
con rifabutina (frmaco empleado en el tratamiento de la infeccin sistmica por Mycobacterium avium)
y en el tratamiento tpico con corticoides. La uvetis puede reaparecer si se reinicia el tratamiento
con rifabutina.
Uvetis anterior secundaria a metstasis de un
linfoma no hodgkiniano: se observan masas blanquecinas en la cmara anterior (seudohipopin).
Responde muy bien al tratamiento con corticoides.
Sndrome mascarada: toda uvetis anterior puede
ser la manifestacin de un proceso inflamatorio
posterior, razn por la cual es obligatorio realizar
una exploracin del fondo de ojo. En los pacientes con SIDA las causas posteriores ms frecuen-
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A
tes de una uvetis anterior son la retinitis por

Toxoplasma y citomegalovirus (CMV). Otras etiologas que no se deben olvidar son la infeccin por
Candida, la panuvetis lutica y la necrosis retiniana aguda.
2. SEGMENTO POSTERIOR
a) Uvetis intermedia: en la actualidad la causa ms frecuente se asocia a uvetis tras la recuperacin inmunolgica al iniciar tratamiento antirretroviral de alta
actividad (TARGA), principalmente en pacientes con
antecedentes de retinitis por CMV. El tratamiento
consiste en la administracin de corticoides tpicos
y/o perioculares, aunque en casos resistentes es preciso realizar vitrectoma.
b) Retinopata por VIH: microangiopata, generalmente
asintomtica, que se caracteriza por la aparicin en
el polo posterior de exudados algodonosos, hemorragias retinianas, microaneurismas y otras lesiones
microvasculares (fig. 1). En algunos casos, puede
asociarse a una maculopata isqumica (fig. 2).
Constituye la patologa retiniana ms frecuente en
pacientes con SIDA. Estas lesiones suelen desaparecer espontneamente sin dejar secuelas. El diagnstico diferencial que se plantea con mayor frecuencia es su diferenciacin de una retinitis por CMV
en estadios iniciales. La retinopata por VIH nunca
Figura 1. Retinopata por VIH. Exudados algodonosos

(isquemias retinianas focales) en ojo derecho. Caracterstico en el SIDA: vasos retinianos normales.
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Figura 2. Retinopata por VIH. Maculopata isqumica

de ojo izquierdo.
se asocia a vitritis y las lesiones no progresan, a diferencia de lo que ocurre en la retinitis por CMV.
c) Retinitis por CMV: aparece tpicamente en pacientes
con menos de 100 CD4/ml. La infeccin llega a la retina por va hematgena y produce necrosis de todas
las capas retinianas. En el 30 % de los casos la afectacin es bilateral. El patrn de afectacin tpico es
el patrn en llamarada en el que aparecen lesiones
algodonosas, de aspecto exudativo, blanquecinas
asociadas a hemorragias, generalmente alrededor de
un vaso (fig. 3). Sin embargo, en las fases iniciales se
presenta como una lesin microgranular seca, sin
hemorragias (figs. 4 y 5). De forma caracterstica, la
lesin retiniana comienza en la periferia y sufre una
progresin centrpeta, de manera que hasta los esta-
Figura 3. Retinitis por CMV exudativo-hemorrgica con

afectacin papilar de ojo derecho. Desprendimiento exudativo de retina asociado. Caracterstica: vtreo claro.
M A N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L G I C A S D E E N F E R M E D A D E S S I S T M I C A S
Figura 4. Retinitis por CMV incipiente,

microgranular, seca, en la arcada temporal
superior de ojo derecho. Retinopata por
VIH asociada: hemorragia tipo Roth junto
a exudado algodonoso en el polo posterior.

tratamiento intravenoso con ganciclovir o foscarnet

durante 2 o 3 semanas. Una vez controlada la infeccin (figs. 6 y 7) se pasa a la fase de mantenimiento,
que consiste en la administracin intravenosa, oral o
intravtrea de uno de los dos agentes hasta la mejora inmunolgica, con tratamiento antirretroviral
mltiple para la infeccin por VIH, por encima de 100
linfocitos CD4/ml. Durante el tratamiento es muy
importante revisar peridicamente el fondo de ojo
para identificar precozmente las recidivas: stas pueden identificarse vigilando los bordes de las lesiones
(fig. 8). Cuando stos avanzan o tienen un aspecto de
exudacin debe considerarse que existe una progresin de la infeccin.
Figura 6. Retinitis por CMV tpica exudativo-hemorrgica en la arcada temporal superior de ojo izquierdo
antes del tratamiento.
Figura 5. Retinitis por CMV perifrica incipiente. Caracterstica: afectacin microgranular, seca, poco hemorrgica de todo el espesor retiniano.
dios finales no suele haber afectacin macular.

Habitualmente se asocia una periflebitis en escarcha
y no suele haber vitritis. Tampoco se produce, por lo
comn, afectacin del segmento anterior, por lo que
el paciente con retinitis por CMV presenta, de forma
caracterstica, un ojo blanco y no doloroso. El proceso puede ser asintomtico o asociarse a miodesopsias y/o a prdida de campo visual perifrico.
El tratamiento de la retinitis por CMV consta de dos
fases: una primera de induccin, y una segunda de
mantenimiento. La fase de induccin se basa en el
Figura 7. Retinitis por CMV anterior: remisin completa despus del tratamiento de induccin con ganciclovir intravenoso.
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Figura 8. Recidiva de retinitis por CMV (en el mismo

paciente de las figuras 6 y 7) durante el tratamiento de
mantenimiento: progresin del lmite de la cicatriz, con
borde blanquecino incipiente caracterstico.
d) Retinitis herpticas:
Necrosis retiniana externa progresiva (NREP): retinitis fulminante que se produce en pacientes con
recuentos de CD4 < 50/ml. El agente etiolgico es
el virus varicela-zoster, por lo que es frecuente el
antecedente de zoster cutneo. Es una retinitis
generalmente bilateral, multifocal, no hemorrgica, que inicialmente suele afectar al rea macular
produciendo una mancha rojo-cereza (fig. 9). Las
lesiones retinianas son blanco-amarillentas y confluentes (figs. 10 y 11). De forma caracterstica no
se asocian uvetis ni vasculitis. Puede haber una
Figura 9. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo

izquierdo: lesiones retinianas profundas, multifocales,
no hemorrgicas, con afectacin macular.
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Figura 10. Necrosis retiniana externa progresiva inicial

de ojo izquierdo: detalle de la necrosis de capas profundas, nasal a papila, con mnima hemorragia. Caracterstica: vtreo claro.

derecho: lesiones blanco-amarillentas, que tienden a
confluir y afectar toda la retina.
papilitis no hemorrgica que suele progresar hacia

la atrofia ptica. La progresin, aun con tratamiento, es rpida y circunferencial, desarrollndose un desprendimiento de retina regmatgeno precoz (figs. 12 y 13). El tratamiento consiste en la
administracin intravenosa de aciclovir durante 2
semanas (10 mg/kg cada 8 horas). En los casos
resistentes, el frmaco de eleccin es el foscarnet.
Posteriormente se debe realizar un tratamiento de
mantenimiento, ya que las recurrencias son frecuentes.
Necrosis retiniana aguda (NRA): producida por
herpesvirus, principalmente por el virus varicelazoster, es caracterstica de pacientes inmunocompetentes. Suele aparecer en pacientes con SIDA y
un mejor estado inmunolgico (100-200 CD4/ml)
(figs. 14 a 17) (v. Captulo 4 Seccin Uvetis).
Figura 12. Necrosis retiniana externa progresiva, evolucin: lisis retiniana total perifrica, con borde blanquecino de progresin de la necrosis en dedo de guante.

derecho. Evolucin: retina apolillada por mltiples agujeros necrticos y desprendimiento secundario. Caracterstica: vtreo claro aun en las fases terminales del
proceso.
Figura 14. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho:

vasculitis hemorrgica, papilitis. Paciente con dermatitis metamrica lumbar por herpes zoster. Caracterstica:
turbidez vtrea.

Figura 15. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho del

paciente anterior: necrosis perifrica nasal. Caracterstica: vasculitis oclusiva.
Figura 16. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo

del mismo paciente: polo posterior.
Figura 17. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo del

mismo paciente: necrosis perifrica nasal inferior con
desprendimiento de retina. Vasculitis nasal superior.
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e) Coriorretinitis por Toxoplasma (v. Uvetis parasitarias

en el Captulo de Uvetis): es la segunda coriorretinitis infecciosa ms frecuente en pacientes VIH-positivos. Suele aparecer con niveles de 100-200 CD4/ml.
Se presenta como una retinitis necrosante unifocal o
multifocal, sin hemorragias, que carece de las lesiones satlite inactivas pigmentadas caractersticas de
las infecciones por Toxoplasma en pacientes inmunocompetentes (figs. 18, 19 y 20). Ante todo paciente
Figura 20. Doble infeccin por Toxoplasma y CMV en

el mismo paciente (caso anterior). Toxoplasma inactivo
y CMV activo. Se aprecia la diferente cicatrizacin retiniana segn el agente etiolgico.
Figura 18. Coriorretinitis primaria por Toxoplasma en

zona nasal superior de ojo izquierdo: profunda, no hemorrgica, con desprendimiento exudativo asociado. Vitritis,
ausencia de hemorragias. Ausencia de escara cicatrizal
antigua.
Figura 19. Coriorretinitis por Toxoplasma. Evolucin

del caso anterior: escara cicatrizal tras tratamiento antitoxoplsmico. Caracterstica: cicatriz muy pigmentada.
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inmunodeprimido con afectacin ocular sospechosa

de Toxoplasma es imprescindible la realizacin de una
TC cerebral, ya que ms del 30 % de estos pacientes
presentan una encefalitis subclnica, con aparicin
de las tpicas imgenes de hipercaptacin de contraste en anillo.
f) Endoftalmitis por Candida (v. Captulo 4 Seccin Uvetis): no tiene relacin con la inmunodeficiencia de esta enfermedad sino con la alta prevalencia de pacientes usuarios de las drogas por va parenteral (UDVP)
entre los enfermos de SIDA en nuestro medio.
g) Sfilis: inicialmente la afectacin suele ser unilateral
y puede aparecer con un recuento normal de linfocitos CD4. La afectacin ocular puede aparecer en las
fases de sfilis secundaria y terciaria. A diferencia de
lo que ocurre en los pacientes no inmunodeprimidos, la afectacin del polo posterior es muy frecuente y agresiva. Se producen: vitritis, neurorretinitis
(infiltrados amarillentos de disposicin peripapilar),
vasculitis y papilitis. De forma caracterstica no suelen aparecer hemorragias retinianas. Es frecuente la
aparicin de neuritis retrobulbar y de parlisis de los
pares craneales en la sfilis terciaria. La uvetis anterior acompaante suele ser bilateral, intensa y sinequiante. Puede incluso aparecer un hipopin.
El diagnstico de la sfilis ocular puede resultar difcil ya que las manifestaciones son muy variadas y es
fcil confundirla con otras retinitis (Toxoplasma, CMV,
NRA); por lo tanto, es un cuadro que se ha de tener
en cuenta siempre que una retinitis no responda al

tratamiento (no en vano se la ha denominado la
gran simuladora). No se debe olvidar que el VDRL y
el RPR dan muchos falsos positivos, especialmente
en pacientes VIH-positivos, y que siempre conviene
confirmar su positividad con una prueba treponmica (FTA-ABS).
El tratamiento de eleccin es la penicilina G intravenosa (12-24 millones de unidades diarias durante las
primeras 2 semanas; posteriormente 2,4 millones de
unidades durante 3 semanas ms). Los pacientes
VIH-positivos a veces requieren tratamientos prolongados.
h) Endoftalmitis endgena: ms frecuente en pacientes
VIH-positivos que en la poblacin general. Suele
existir el antecedente de venopuncin. En ocasiones
es la primera manifestacin del SIDA; por lo tanto, la
serologa VIH es obligada ante cualquier endoftalmitis endgena en pacientes aparentemente sanos.
Clnicamente se presenta como una coriorretinitis
multifocal con infiltrados blanco-amarillentos en el
polo posterior, que progresa rpida y agresivamente
produciendo vitritis y afectando el segmento anterior.
Lo ms frecuente es que sean de etiologa bacteriana (fundamentalmente estafilococos), aunque no
debe olvidarse el origen fngico.
Ante la sospecha de una endoftalmitis endgena
deben pedirse siempre un hemocultivo y un cultivo
de LCR, as como otros cultivos que puedan aportar
datos (orina, heces, etc.).
Debe iniciarse un tratamiento emprico con doxiciclina hasta que se reciban los resultados de los cultivos.
i) Coroiditis tuberculosa (v. Uvetis bacterianas del Captulo 4 de Seccin de Uvetis): primera causa de
coroiditis en Espaa. La afectacin ocular es siempre
posterior y suele aparecer en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. Afecta fundamentalmente el
polo posterior (figs. 21 y 22). Las lesiones son nodulares, de color blanco-amarillento, y en ocasiones se
asocian a un desprendimiento seroso. Al hacer el
diagnstico no hay que olvidar que ms del 50 % de
los pacientes VIH-positivos suelen tener anergia, que
negativiza la prueba cutnea con tuberculina, y que
tambin es muy frecuente la ausencia de tuberculosis pulmonar activa cuando se produce la afectacin
coroidea. Por consiguiente, el diagnstico definitivo

Figura 21. Coroiditis tuberculosa: tres lesiones redondeadas, profundas en el polo posterior de ojo derecho.
Figura 22. Coroiditis tuberculosa: lesin cicatrizal ecuatorial temporal superior de ojo derecho. Caracterstica:
forma redonda u oval con ausencia de pigmentacin.
slo puede realizarse mediante la identificacin o el

cultivo de la micobacteria en algn tejido ocular o
extraocular.
j) Pneumocystis carinii: primera causa de coroiditis en Estados Unidos, es muy infrecuente en nuestro medio.
La neumona por P. carinii es la infeccin oportunista
ms frecuente en pacientes con SIDA. El diagnstico
de la afectacin ocular por este parsito es importante ya que seala la existencia de diseminacin y
enfermedad extrapulmonar. La coroiditis afecta fundamentalmente el polo posterior y suele ser bilateral. Se observan lesiones amarillentas, profundas,
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planas, de bordes mal definidos, que pueden confluir y que, de forma caracterstica, no se acompaan
ni de vitritis ni de afectacin del polo anterior. El tratamiento consiste en la administracin de trimetropima-sulfametoxazol por va intravenosa.
k) Criptococosis (v. Captulo 4 Seccin Uvetis): el criptococo es un hongo que tras inhalacin suele producir una neumona con posterior diseminacin hematgena y afectacin de vsceras y meninges. La afectacin ocular es excepcional y siempre aparece en
pacientes con afectacin menngea. La coroiditis por
criptococo es generalmente bilateral. Las lesiones
coroideas son redondeadas y amarillentas y suelen
acompaarse de hemorragias retinianas, papilitis y
vitritis. El tratamiento se realiza con anfotericina B
intravenosa.
Otras: encefalopata por VIH y leucoencefalopata

multifocal progresiva.
4. RBITA
El linfoma orbitario es la alteracin orbitaria ms frecuente en los pacientes con SIDA (fig. 23). El linfoma
no hodgkiniano orbitario en el SIDA tiene dos formas
clnicas de presentacin:
Forma seudoinflamatoria: la ms frecuente. El
signo clnico ms habitual es la proptosis unilateral de evolucin rpida.
Forma crnica: se caracteriza por la aparicin progresiva de proptosis y ptosis.
Suele responder a la radioterapia local aunque con
frecuencia es necesario asociar quimioterapia sistmica en dosis bajas.
3. MANIFESTACIONES
NEUROOFTALMOLGICAS
Se presentan en un 10-15 % de los pacientes con infeccin por VIH. Las alteraciones ms frecuentes son:
Papiledema por incremento de la presin intracraneal. Atrofia ptica secundaria.
Parlisis de nervios intracraneales, principalmente
del par III y VI.
Alteraciones de la motilidad ocular.
Asociadas a las patologas de la corteza cerebral: alteraciones campimtricas, ceguera cortical, defectos
altitudinales en la mirada inferior y alucinaciones
visuales.
Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.
Las patologas neurolgicas ms frecuentes asociadas

con estas alteraciones son:
Infecciosas oportunistas: meningitis criptoccica, toxoplasmosis, neurosfilis.
Neoplsicas: linfoma cerebral.
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Excepcionalmente se han descrito casos de sarcoma

de Kaposi orbitario.
Celulitis orbitarias bacterianas por agentes patgenos infrecuentes (p. ej., Pseudomonas).
ALBINISMO
N. Senz Madrazo, T. Gracia Garca-Miguel
Grupo heterogneo de enfermedades hereditarias

(patrn autosmico recesivo) caracterizadas por una
deficiencia en la sntesis del pigmento melanina por
los melanocitos, que son normales en nmero y distribucin.
TIPOS
Para clasificar los albinismos se utiliza la prueba de
actividad de la tirosinasa (enzima catalizadora de la
conversin del aminocido tirosina en melanina) en el
bulbo del pelo.
II. Albinismo ocular. Hipomelanosis que afecta slo

los ojos. Las alteraciones en la pigmentacin de la piel
y el pelo son nulas o mnimas.
Habitualmente heredado de forma recesiva ligado al
cromosoma X (Nettleship-Falls). Las mujeres portadoras pueden identificarse por los defectos de transiluminacin en el iris, as como por la presencia de un
moteado pigmentario en mosaico en el examen del
fondo de ojo.
MOTIVO DE CONSULTA
I. Albinismo oculocutneo. Estn afectados el cabello,

la piel y los ojos.
Disminucin de la visin y fotofobia.
a) Tirosinasa-positivo: pueden sintetizar cantidades variables de pigmento. El pelo es de muy rubio a normal.
b) Tirosinasa-negativo: incapaces de sintetizar melanina.
Tienen el pelo rubio y la piel muy plida.
EXPLORACIN CLNICA
Sndromes asociados:
Sndrome de Hermansky-Pudlak: se asocian trastornos de la coagulacin debido a disfuncin plaquetaria.
Sndrome de Chediak-Higashi: albinismo oculocutneo con cierta pigmentacin. Se trata de un trastorno autosmico recesivo que afecta la funcin de los
leucocitos, ocasionando mayor susceptibilidad a las
infecciones y mayor predisposicin a neoplasias
malignas linfticas.
Nistagmo horizontal o rotatorio (se inicia a los 2 o 3

meses de vida).
Iris de color azul-grisceo, que presenta defectos de
transiluminacin (fig. 1).
Ausencia de pigmentacin e hipoplasia foveal, siendo
visible la vascularizacin coroidea.
El nico dato ocular que siempre est presente en el
albinismo es la hipoplasia foveal, que puede apreciarse por la ausencia de depresin e hiperpigmentacin en la fvea y por el hecho de que los vasos retinianos no rodean la mcula (fig. 2).
Binocularidad defectuosa, debido a alteraciones en
las vas pticas.
Defectos de refraccin (desde miopa elevada hasta
hipermetropa elevada). Suele haber astigmatismo
corneal a favor de la regla.
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Figura 1. Iris de color grisceo en el que se

aprecia defecto de pigmento iridiano mediante transiluminacin.
Figura 2. Defecto de pigmentacin retiniana con hipoplasia foveal en un paciente con albinismo.
DIAGNSTICO
Clnico.
Confirmacin: microscopia electrnica de piel o bulbo piloso, determinacin de la actividad de la tirosinasa en bulbo piloso cultivado y estudios electrofisiolgicos visuales.
TRATAMIENTO
Actualmente no existe tratamiento eficaz para el albinismo, pero las siguientes medidas pueden ser de utilidad:
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Gafas con filtros solares (para disminuir la fotofobia).

Ayudas contra la debilidad visual en los adultos.
Tratamiento quirrgico en pacientes con estrabismo
significativo o posicin anmala de la cabeza debida
a nistagmo, mediante procedimiento tipo Kestenbaum-Anderson-Parks,
Consejo gentico.
Consulta dermatolgica (predisposicin a desarrollar
neoplasias de piel, especialmente el carcinoma espinoso).
VA R I C E L A
T. Gracia Garca-Miguel, B. Sarmiento Torres
1. VARICELA ADQUIRIDA
Infeccin comn producida por el virus varicela-zoster,
perteneciente a la familia de los herpesvirus. La primoinfeccin puede ser asintomtica o producir una
afectacin generalizada (varicela). El virus queda posteriormente en estado latente en un ganglio sensitivo.
La reactivacin y replicacin de este virus inducen la
aparicin de lesiones en el rea correspondiente a un
nervio sensitivo (herpes zoster).
Queratitis seudodendrtica (terminaciones romas, sin

dilataciones; localizacin ms perifrica que las dendritas producidas por el virus del herpes simple
[VHS]).
Queratitis estromal.
Uvetis anterior (fig. 1.2).
MOTIVO DE CONSULTA
Erupcin cutnea, ojo rojo, sensacin de cuerpo extrao.
EXPLORACIN CLNICA
Fases iniciales:
Conjuntivitis aguda (fig. 1.1).
Figura 1.2. Paciente con varicela que presenta uvetis

anterior. Obsrvense las vesculas varicelosas en la piel.
Retinitis.
Neuritis ptica.
Lesiones vesiculares o papulares en prpados (fig. 1.3).
Fases tardas:
Figura 1.1. Paciente con varicela que presenta una conjuntivitis aguda. Se aprecian vesculas conjuntivales.
Queratopata neurotrfica.
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TRATAMIENTO
Queratoconjuntivitis: tratamiento antibitico tpico.
Lesiones cutneas: pomada antibitica.
Queratitis estromal o uvetis: tratamiento tpico con
antibiticos, corticoides y ciclopljico.
Retinitis en pacientes inmunodeprimidos: puede requerirse aciclovir intravenoso.
2. VARICELA CONGNITA
Signos sistmicos:
Figura 1.3. Lesiones vesiculares y papulares en la cara
y los prpados en un paciente con varicela.
Retraso mental, convulsiones.

Lesiones cutneas cicatrizales.
Hipoplasia de las extremidades.
Signos oculares:
DIAGNSTICO
Exploracin oftalmolgica completa.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dendritas verdaderas producidas por el VHS.
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Microftalmos.
Catarata.
Coriorretinitis.
Atrofia o hipoplasia del nervio ptico.
Sndrome de Horner.
Nistagmo.
MANIFESTACIONES
OCULARES
DE LA HIPERTENSIN ARTERIAL
A. Bengoa Gonzlez, M. D. Lago Llins
1. HIPERTENSIN ARTERIAL
Constituye una de las enfermedades ms frecuentes en
los pases industrializados, donde el 31 % de la poblacin adulta se encuentra afecta de esta patologa.
nucin de la transparencia de la pared vascular,

envainamiento perivascular o cruces arteriovenosos
con signos de Gunn y Salus) (fig. 1 a-c).
La elevacin de la presin ocasiona o acelera cambios

en la pared vascular que constituyen factores de riesgo
vasculares graves en rin, cerebro, corazn y retina.
Las alteraciones que la hipertensin arterial (HTA) sistmica ocasiona en el parnquima retiniano y en el
rbol vascular se producen a travs de dos mecanismos
fisiopatolgicos fundamentales: a) la respuesta automtica y generalizada de los vasos, que aumentan su
tono muscular y, por lo tanto, ocasionan una vasoconstriccin y la consiguiente hiperplasia de la pared muscular, con el fin de preservar la integridad capilar y el
metabolismo retiniano del incremento tensional, y b)
la esclerosis vascular reactiva como consecuencia del
estrs mecnico que sufren las arteriolas por el aumento continuado de la presin arterial.
Figura 1. a) Estrechamiento arteriolar retiniano, con observacin de los vasos rectos en un sndrome vascular hipertonohipertensivo.
EXPLORACIN CLNICA
Los signos clnicos dependen del estado previo de la
vascularizacin, de la intensidad de la hipertensin y
del modo lentamente progresivo o brusco en que se
establezca la hipertensin.
Estrechamiento de las arteriolas, que aparecen rectas, y tambin, a veces, signos de esclerosis (dismi-
Figura 1. b) Sndrome vascular esclerohipertensivo. Obsrvese el estrechamiento

vascular y los cruces arteriovenosos.
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consiguiente exudacin difusa con exudados lipoides, edema retiniano difuso, hemorragias retinianas
superficiales y microaneurismas (fig. 1 e-f).
Figura 1. c) Sndrome vascular esclerohipertensivo. Obsrvese el cruce arteriovenoso en la papila. Hay aplastamiento arterial sobre la vena.
Cuando la HTA es moderada pero de larga duracin y

fracasan los mecanismos de autorregulacin de la
retina pueden observarse obstrucciones venosas (de
rama y central) en los cruces arteriovenosos, obstrucciones arteriales, hemorragias aisladas y macroaneurismas (fig. 1 d).
Ante un aumento brusco y acusado de la presin, y
tambin como consecuencia del fracaso de la autorregulacin de la retina, puede producirse una alteracin fibrinoide de las paredes vasculares que ocasione la rotura de la barrera hematorretiniana y la
Figura 1. e-f) Retinopata hipertono-hipertensiva con
vasoconstriccin generalizada, exudados algodonosos y
exudados lipdicos en rea macular en forma de estrella.
Figura 1. d) Retinopata esclerohipertensiva en la que

se observan estrechamiento arterial, cruces arteriovenosos y hemorragias retinianas. Se aprecia el aplastamiento de la arteria temporal inferior sobre la vena, con
signos de envainamiento, que determina una situacin
de pretrombosis.
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Si la elevacin tensional es demasiado intensa y progresivamente rpida, se produce un fallo en los mecanismos protectores vasculares y retinianos, que provoca necrosis fibrinoide de las paredes vasculares
(signo tpico de la HTA maligna) que favorece la oclusin total de los vasos y la consiguiente aparicin de
isquemia y lesin tisular. Adems de los signos anteriores, es posible observar edema retiniano isqumico, exudados algodonosos (expresin de infartos localizados en zonas de arteriolas terminales), hemorragias profundas, desprendimientos serosos retinianos
ocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea
por un aumento de su permeabilidad. Tambin hay

edema de papila por encefalopata hipertensiva, ocasionando un estasis papilar, o por oclusin de sus
arteriolas provocando una exudacin a causa del
infarto, lo que ocasiona una inflamacin de sus fibras
nerviosas pudindose acompaar de exudados algodonosos peripapilares (fig. 1 g-h).

Hay una buena correlacin clnica entre la alteracin

retiniana y la glomerulosclerosis renal y, por el contrario, aqulla presenta un escaso valor predictivo para el
ictus y la cardiopata isqumica.
CLASIFICACIN DE LA RETINOPATA
HIPERTENSIVA
Una clasificacin an utilizada es la descrita por Keith,
Wagener y Barker en 1939, que dividen los cambios
hipertensivos en el fondo de ojo en varios grupos:
Grupo I: estrechamiento de las arterias retinianas.
Grupo II: estrechamiento arterial y zonas de compresin focal y compresin arteriovenosa.
Grupo III: los signos observados en los grupos I y II
adems de hemorragias retinianas, exudados duros y
exudados algodonosos.
Grupo IV: correspondiente a HTA maligna, se observan los signos de los grupos anteriores y edema de
papila.
La coroidopata hipertensiva acompaa a la retinopata
de los grupos III y IV, a veces, observndose en su fase
aguda unas manchas amarillentas, de Elschnig, en el
epitelio pigmentario retiniano (EPR), siendo secundarias a necrosis fibrinoide dentro de la coriocapilar. Al
cabo de semanas, estas manchas pueden producir
cambios en el EPR, que puede pigmentarse o despigmentarse (fig. 1 i).
Figura 1. g-h) Retinopata hipertensiva malignizada, en

la que se observan edema de papila, exudados algodonosos y exudados lipdicos en forma de estrella macular.
DIAGNSTICO
El valor de las alteraciones oftalmolgicas en la evaluacin general de un paciente hipertenso es casi nulo;
sin embargo, es necesario conocerlas para diagnosticar
una HTA en una exploracin de fondo de ojo.
El grado de esclerosis vascular retiniana es un dato
predictivo de alteraciones obstructivas de la vena central o de las ramas venosas retinianas.
Figura 1. i) Retinopata hipertensiva malignizada con

edema de papila, exudados algodonosos, hemorragias
retinianas y desprendimientos serosos retinianos, ocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea (coroidopata hipertensiva).
61

TRATAMIENTO
Control de la presin arterial. Con el tratamiento sistmico adecuado desaparecen en varias semanas los
cambios correspondientes a los grupos III y IV.
2. MACROANEURISMA ARTERIAL
RETINIANO
Destacamos algunas caractersticas clnicas oftalmolgicas de este cuadro asociado a la HTA sistmica. Otros
cuadros oftalmolgicos asociados a la HTA, como las
oclusiones arteriales, se describen en sus captulos
correspondientes ms adelante.
Figura 2. a) Macroaneurisma con edema retiniano que

no afecta la mcula y exudados duros.
La edad de presentacin es a partir de los 60 aos. En

el 65 % de los casos se asocian a HTA, son bilaterales en
el 10 % y se presentan con mayor frecuencia en mujeres.
Pueden aparecer a partir de la obstruccin de una rama
venosa previa, en la enfermedad de Coats, en el sndrome de Eales y en la angiomatosis retiniana.
MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la agudeza visual (AV).
EXPLORACIN CLNICA
Los macroaneurismas retinianos son dilataciones fusiformes de grandes arterias y arteriolas.
Figura 2. b) Macroaneurisma arterial retiniano con edema que afecta la mcula y exudados duros en forma de
estrella.
La afectacin de la visin se debe a hemorragia y

edema macular. Inicialmente se observa en el 50 % de
los casos una hemorragia nica, que puede extenderse
a la retina, espacio subretiniano o vtreo.
El edema retiniano puede extenderse a la mcula y
provocar una afectacin grave de la visin, con aparicin de exudados duros por fuga plasmtica crnica
(fig. 2 a-d).
DIAGNSTICO
Examen ocular completo y estudio de fondo de ojo con
lente de contacto para descartar una afectacin foveal.
62
Figura 2. c) Macroaneurisma arterial que ocasiona una

hemorragia prerretiniana.

Si el edema retiniano afecta la fvea, la AV final es de

0,1 en el 50 % de los casos.
TRATAMIENTO
Por lo general no est indicado, ya que se produce una
autotrombosis posterior al sangrado. Posteriormente
puede plantearse un tratamiento con lser argn en
caso de edema retiniano que facilite su reabsorcin.
Figura 2. d) Macroaneurisma fusiforme y exudados duros.
63
DIABETES
MELLITUS
T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn
RETINOPATA DIABTICA
Lesiones caractersticas
Microaneurismas: se observan como puntos rojos
<125 m, redondeados, de bordes bien definidos,
adyacentes a los capilares venosos o arteriales.
Histolgicamente se corresponden con dilataciones
saculares anmalas de las paredes capilares (figs. 1,
2 y 3)
Hemorragias intrarretinianas: se producen por consecuencia de la rotura de un aneurisma, de un capilar o
de una vnula. Pueden ser:
Profundas: hemorragia roja, redondeada pero de
bordes irregulares y de pequeo tamao. Se localizan en las capas medias de la retina.
Superficiales: en forma de llama. Se localizan en
la capa de fibras nerviosas de la retina, las cuales
Figura 2. AFG. Punto hiperfluorescente durante todas

las fases de la AFG. Imagen de tiempos precoces de la
prueba.
Figura 3. AFG. Tiempos tardos. Aumentan levemente

durante la prueba y se difunden en fases tardas.
Figura 1. Imagen funduscpica de microaneurismas
(difcil de diferenciar de hemorragia intrarretiniana profunda).
64
pueden determinar la presencia de estriaciones en el

lecho de la hemorragia.

Exudados duros: se observan como depsitos blanco-amarillentos, de bordes irregulares pero bien delimitados. De tamao variable, pueden aparecer aislados o confluir adoptando diferentes formas (estrella,
anillo, placa). Estn compuestos por lpidos y lipoprotenas sricas procedentes de los vasos y microaneurismas (fig. 4).
Figura 5. Anomala microvascular intrarretiniana (AMIR).
Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.
Exudados blandos: lesiones blanquecinas de bordes

mal definidos de tamao variable, por lo general de
mayor tamao que los exudados duros. Se corresponden con microinfartos focales de la capa de fibras
nerviosas de origen isqumico.
Arrosariamiento venoso: se observan reas alternas
de dilatacin y estenosis de las paredes venosas, de
manera que stas adquieren una imagen similar a la
de un rosario.
Anomalas microvasculares intrarretinianas (AMIR):
se corresponden con reas de dilatacin de la red
capilar que presentan una permeabilidad anormalmente elevada, producindose fugas de material proteico. En el fondo de ojo se observan reas focales de
dilatacin y tortuosidad capilar, por lo general localizadas alrededor de exudados blandos (figs. 5 y 6).
Neovascularizacin: los neovasos aparecen como respuesta a la isquemia mantenida. Pueden localizarse
en la retina y/o en la papila. Son vasos anmalos que
carecen de uniones estrechas entre sus clulas endoteliales, producindose extravasacin del contenido
y, por lo tanto, edema (figs. 7, 7a y 8).
Figura 6. AFG que muestra AMIR en la retina perifrica. Canales vasculares dilatados hiperfluorescentes, con
mnima difusin de fluorescena.
Figura 7. Imagen ampliada del fondo de ojo que permite observar el aspecto de los neovasos.
65

Figura 7. a) AFG correspondiente a neovasos en la retina perifrica (hiperfluorescencia desde el inicio, que
aumenta a medida que transcurre la prueba).
Figura 8. Neovascularizacin papilar.
Proliferacin de tejido fibroso: puede aparecer aislado o como soporte de los neovasos. El tejido fibroso
puede llegar a formar autnticos cordones que, si se
contraen secundariamente a una contraccin del
vtreo, pueden originar una hemorragia vtrea o un
desprendimiento de retina. La proliferacin fibrosa
afecta tambin a la hialoides posterior (figs. 9 y 10).
Figura 9. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin

vitreorretiniana focal.
Figura 10. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin

vitreorretiniana que ha provocado un desprendimiento
traccional de retina inferior.
El rea macular aparece engrosada y se produce una

prdida del reflejo foveolar.
Edema macular clnicamente significativo
Edema macular
El Diabetic retinopathy study estableci los siguientes criterios para el diagnstico del edema macular clnicamente significativo (EMCS):
Acumulacin de lquido en el rea macular. El lquido

procede de los microaneurismas, capilares y/o del epitelio pigmentario con una permeabilidad vascular anormalmente alta debido a una alteracin de sus paredes.
1. Presencia de edema retiniano a menos de 500 m de

la fvea (figs. 11 y 12).
2. Presencia de exudados duros a menos de 500 m de
la fvea, con engrosamiento retiniano adyacente.
66
Figura 11. Edema macular clnicamente significativo.

Presencia de exudados duros a menos de 500 m de la
fvea.

Figura 13. Retinopata diabtica proliferativa. Hemorragia prerretiniana en forma navicular.
sangre en el gel vtreo favorece la proliferacin fibrosa y la contraccin de ste y, por consiguiente, la aparicin de nuevas hemorragias.
Desprendimiento de retina: habitualmente de origen
traccional, secundario a una contraccin de los cordones fibrosos y/o de la hialoides posterior engrosada.
Glaucoma neovascular (fig. 14).
Figura 12. Edema macular clnicamente significativo.

Imagen angiogrfica.
3. Presencia de edema retiniano mayor de un dimetro

de disco, localizado a menos de un rea de disco de
la fvea.
Complicaciones
Hemorragias prerretinianas: hemorragias localizadas
entre la hialoides posterior y la retina, secundarias a
la rotura de un neovaso. Por lo general adoptan una
forma semejante a la de un nido de golondrina, aunque tambin pueden ser redondas, ovales o lineales.
Suelen reabsorberse espontneamente en el curso de
varias semanas (fig. 13).
Hemorragias vtreas: tambin son secundarias a la
rotura de un complejo neovascular. La presencia de
Figura 14. Glaucoma neovascular. Neovascularizacin

iridiana.
Clasificacin
El objetivo de la clasificacin de la retinopata diabtica en urgencias es saber si requiere de un estudio y/o
67

tratamiento sin grandes demoras en la consulta de retina o, por el contrario, puede considerarse que el paciente slo precisa revisiones peridicas.
La clasificacin que presentamos es una modificacin
de la clasificacin de Bonafonte.
1. Ausencia de retinopata diabtica: fondo sin lesiones
caractersticas.
2. Retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) levemoderada: aparecen lesiones caractersticas pero sin
llegar a cumplir los criterios de la retinopata diabtica grave (figs. 15 y 16).
3. Retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) gravemuy grave: al menos una de las siguientes lesiones:
Microaneurismas y/o hemorragias intrarretinianas
graves en los cuatro cuadrantes.
Arrosariamiento venoso en, al menos, dos cuadrantes.
AMIR graves o extensas en, al menos, un cuadrante (fig. 17).
Figura 17. Retinopata diabtica no proliferativa grave.

Presencia de gran cantidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos sobre la
arcada temporal inferior y edema macular clnicamente significativo.
Figura 15. Retinopata diabtica no proliferativa levemoderada. Microaneurismas y exudados duros en el polo
posterior y la retina ecuatoria (retina ecuatorial).
4. Retinopata diabtica proliferativa: neovascularizacin papilar o retiniana. Si adems existe hemorragia

prerretiniana o vtrea se considera una retinopata
diabtica proliferativa con caractersticas de alto
riesgo (figs. 18 a 22).
En principio, los grupos 1 y 2 slo precisan revisiones
peridicas del fondo de ojo, mientras que los grupos 3
y 4 deben tratarse con panfotocoagulacin (PFC).
DIAGNSTICO
Figura 16. Angiografa del mismo paciente.
68
Exploracin oftalmolgica completa que incluya

gonioscopia para descartar la existencia de neovasos
en iris y medicin de la PIO. El fondo de ojo se debe
valorar minuciosamente con biomicroscopia y oftalmoscopio indirecto. En ciertos casos estar indicada
la realizacin de una AFG.
Glucemia.
Presin arterial.
Figura 18. Retinopata diabtica proliferativa. Gran cantidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas,
exudados lipdicos y algodonosos, AMIR en retina nasal
y hemorragia prerretiniana peripapilar que induce a la
sospecha de neovascularizacin.
Figura 19. Imagen angiogrfica del paciente anterior,

donde se observa claramente la neovascularizacin papilar causante de la hemorragia prerretiniana (caracterstica de alto riesgo).

Figura 20. Retinopata diabtica proliferativa. Neovascularizacin papilar. Gran arrosariamiento venoso.
Figura 21. Retinopata diabtica proliferativa. AFG correspondiente al paciente anterior que muestra la gran hiperfluorescencia papilar correspondiente a la neovascularizacin y la tortuosidad vascular.
TRATAMIENTO
Lser focal
Siempre que exista un edema macular focal (microaneurismas con exudados duros o sin ellos).
Rejilla macular
Ante todo edema macular difuso (engrosamiento retiniano de ms de dos reas de disco, con afectacin de
la zona avascular de la fvea).
Figura 22. Neovascularizacin papilar con proliferacin

vitreorretiniana a ese nivel que secundariamente produce una distorsin en el recorrido de los vasos temporales inferiores as como de la mcula.
69

Panfotocoagulacin
Indicada en los siguientes casos:
Retinopata diabtica proliferativa con caractersticas
de alto riesgo o sin ellas (grupo 4 de nuestra clasificacin).
Retinopata diabtica no proliferativa grave o muy
grave (grupo 3 de nuestra clasificacin).
Isquemia grave.
Complicaciones:
1. Glaucoma poslser: sobre todo en sesiones de muchos impactos. Suele remitir con tratamiento mdico.
2. Rotura de la membrana de Bruch, que provoca una
neovascularizacin coroidea ms difcil de tratar.
3. Edema macular persistente y pucker macular,
4. Prdida de capacidad visual.
5. Desprendimiento traccional, cuando existen ciertas
proliferaciones vitreorretinianas perifricas; en este
caso es mejor aplicar el lser en varias sesiones, con
pocos impactos en cada una.
6. Hemovtreos y hemorragias prerretinianas poslser
(fig. 23).
Vitrectoma
Indicaciones:
Hemorragia vtrea densa y/o de varios meses de duracin.
Desprendimiento de retina traccional o mixto.
Retinopata diabtica proliferativa (RDP) grave que
no responde al tratamiento con lser.
Membranas epirretinianas maculares que condicionan una distorsin del rea macular por traccin.
Figura 23. Hemovtreo secundario al tratamiento con

lser en un paciente con retinopata diabtica proliferativa. Obsrvense los impactos de lser reciente an no
pigmentados.
Glaucoma neovascular
Secundario a la proliferacin de tejido fibrovascular en
el ngulo, lo cual ocasiona un aumento de la PIO debido a una disminucin de la salida del humor acuoso.
En el glaucoma neovascular agudo se observan neovasos en el iris, goniosinequias, sinequias posteriores,
Tyndall y edema corneal en la exploracin. La pupila
presenta una midriasis media arreactiva. En ocasiones
incluso existe sangre en la cmara anterior. La PIO
suele estar muy elevada y el paciente refiere un intenso dolor.
El tratamiento es a menudo quirrgico, puesto que el
tratamiento mdico suele ser ineficaz. Se debe realizar
una PFC inmediata.
3. CATARATA
Glaucoma primario de ngulo abierto
Las cataratas son ms frecuentes y de aparicin ms temprana en los pacientes diabticos. La catarata diabtica
tpica, pero no patognomnica ni muy frecuente, es la
catarata en copos de nieve. La mayora de los pacientes
suelen presentar cataratas capsulares posteriores.
La incidencia de este tipo de glaucoma es mayor en los

pacientes diabticos que en la poblacin general.
Conviene recordar que la extraccin de la catarata

suele empeorar el edema macular diabtico, por lo que
2. GLAUCOMA
70
conviene tratar el edema macular con lser antes de la

ciruga.
4. CAMBIOS EN LA REFRACCIN
La prevalencia de miopa y alteraciones transitorias de
la refraccin es mayor en los diabticos que en la
poblacin general. Las causas no son bien conocidas.
Los cambios bruscos en los niveles de glucemia pueden ocasionar una hipermetropa o una miopa transitorias. El tratamiento consiste en normalizar los niveles de glucemia.

5. PARLISIS DE LOS PARES CRANEALES

III, IV Y VI
Secundarias al trastorno microvascular diabtico, estas
parlisis suelen ser transitorias y autolimitadas, con
una duracin de varias semanas. La parlisis del III par
suele acompaarse de intenso dolor periorbitario y, de
forma caracterstica, respeta la pupila.
La parlisis de un par craneal puede ser la primera
manifestacin de una diabetes, por lo que ante toda
parlisis en un paciente no diabtico debe realizarse
una prueba de tolerancia a la glucosa.
71
ENFERMEDADES
H E M AT O L G I C A S
L. Moreno Garca-Rubio, C. Izquierdo Rodrguez
Hay mltiples trastornos hematolgicos que pueden

afectar las series roja, blanca o las plaquetas. No suelen producir clnica oftalmolgica urgente, pero pueden ser motivo de consulta.
Nos centraremos en las alteraciones ms tpicas que
pueden producirse dependiendo de la serie afectada en
cuestin. Es importante destacar que la mayora de
ellas producirn alteraciones por isquemia de distintos
tejidos oculares, aunque el mecanismo de dicha isquemia es variado.
1. ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA

1. a) Alteraciones oculares de la anemia. La anemia
se define como el descenso de hemates circulantes
(Hb < 12-13 g/dl),
Figura 1. Hemorragias en llama con zona central blanquecina (manchas de Roth) en paciente con anemia
ferropnica.
Las alteraciones ms tpicas son:

Retinopata anmica. Hemorragias retinianas y exudados algodonosos. Aparece cuando la Hb disminuye por debajo de 6 g/dl, y est presente en el 100 % de
los casos cuando la Hb es < 3 g/dl. Suele ser asintomtica y puede haber disminucin de la agudeza
visual (AV) si hay afectacin macular o una trombosis
de la vena central asociada (fig. 1).
Neuropata ptica de la anemia perniciosa. Causa
una disminucin de la AV de 0,1-0,5. Suele haber una
afectacin campimtrica con escotoma central y distintos grados de palidez papilar. Mejora con el tratamiento especfico de la anemia perniciosa.
Neuropata ptica isqumica de la anemia aguda.
Afectacin del nervio ptico secundaria a trastornos
72
hemorrgicos agudos. Suele producir una disminucin

de AV brusca y bilateral coincidiendo con el sangrado
agudo.
1.b) Alteraciones oculares de la anemia falciforme.
La enfermedad de clulas falciformes se debe a una formacin anmala de la Hb.
Retinopata no proliferativa. Hay una serie de alteraciones tpicas de esta forma de afectacin:
Retinopata de fondo. Se produce por oclusiones
vasculares perifricas, lo que provoca zonas de
isquemia que favorecen la aparicin de los siguientes signos: hemorragias en placa de salmn (lesiones perifricas de color anaranjado), manchas refrin-
gentes perifricas (formaciones qusticas que deja

la hemorragia cuando se reabsorbe) y broche negro
en figura de sol (placa cicatrizal pigmentada).
Afectacin papilar. Suele pasar inadvertida, ya que
son mnimas hemorragias superficiales del disco.
Puede producirse una depresin del disco ptico.
Retinopata proliferativa. Se produce por oclusin
permanente de arteriolas perifricas. Comprende cinco estadios, que van desde las oclusiones perifricas
hasta la formacin de neovasos, hemovtreos o desprendimiento de retina.
El tratamiento se limita a fotocoagulacin de las
reas isqumicas que rodean a los neovasos o de los
vasos nutricios.
Otras alteraciones, Alteracin de capilares conjuntivales, neovasos iridianos y glaucoma neovascular,
hipertensin intraocular secundaria a hipemas postraumticos (bloqueo de la malla trabecular por los
eritrocitos malformados).

paante y depsitos de cobre en la membrana de

Descemet (fig. 2).
vea: entre las mltiples afectaciones destacan los
quistes iridianos y del cuerpo ciliar y diversos grados
de iridociclitis.
Retina: se producen microaneurismas, dilataciones
venosas, hemorragias en llama, exudados algodonosos, manchas de Roth y hemorragias prerretinianas,
por el aumento de la viscosidad de la sangre. En ocasiones puede haber trombosis, hemorragias extensas
y hemovtreo (fig. 3).
1.c) Alteraciones oculares en la policitemia. Se define como el aumento de la masa de hemates circulante. Esto determina un incremento de la viscosidad sangunea e hipoxia de los tejidos.
Pueden producirse alteraciones en distintas zonas del
ojo, como: retinopata policitmica (dilatacin, tortuosidad y oscurecimiento de los vasos, que evoluciona a
cianosis del fondo por pltora coroidea; el nervio ptico se vuelve hipermico, con hemorragias similares a
las observadas en la trombosis de vena central [TVCR]),
obstrucciones vasculares, alteraciones neurooftalmolgicas y pltora conjuntival.
Figura 2. Queratopata en banda secundaria a la hipercalcemia que acompaa al mieloma mltiple.
1.d) Alteraciones oculares en el mieloma mltiple. El

mieloma mltiple es una neoplasia maligna monoclonal de clulas plasmticas. Las alteraciones oftalmolgicas son secundarias a la superproduccin de inmunoglobulinas monoclonales y su depsito en varios
tejidos oculares:
rbita: infiltracin de tejidos blandos.
Conjuntiva: la afectacin se debe al enlentecimiento vascular. Puede presentar plasmocitomas conjuntivales.
Crnea: depsitos de inmunocomplejos en el estroma, queratopata en banda por la hipercalcemia acom-
Figura 3. Hemorragias retinianas en la arcada temporal inferior en un paciente diagnosticado de mieloma

mltiple.
73

La plasmafresis ha sido de utilidad en ocasiones para

mejorar las alteraciones producidas por el aumento de
la viscosidad sangunea.
2. ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

Las leucemias son neoplasias originadas en la mdula
sea y caracterizadas por la proliferacin clonal de precursores mieloides y linfoides con distinto grado de
diferenciacin.
2.a) Manifestaciones primarias por infiltracin
directa de las estructuras oculares por clulas
blsticas
Infiltracin de rbita y anexos. Puede haber infiltracin de la glndula y el saco lagrimales o los prpados. El cloroma o sarcoma granuloctico de la rbita
es la manifestacin orbitaria ms frecuente de la leucemia mieloide aguda (LMA).
Infiltracin del segmento anterior. Cambios de coloracin del iris, seudohipopin de clulas blsticas,
aumento de la PIO, hipema espontneo, infiltracin
conjuntival, episcleritis, etc.
Infiltracin de coroides, retina y vtreo. La afectacin
coroidea suele producir desprendimientos serosos de
retina, alteraciones del EPR e infiltraciones coroideas
amarillentas nicas o mltiples. La infiltracin retiniana se presenta como ndulos blanco-grisceos
descritos en el desarrollo de las leucemias crnicas.
El vtreo suele estar respetado, puesto que la membrana limitante interna acta como barrera para el
paso de clulas blsticas (fig. 4).
Figura 4. Infiltracin leucmica de la retina y el nervio

ptico con hemorragias acompaantes.
Figura 5. a) Hemorragias intrarretinianas (manchas de

Roth) en un paciente con leucemia.
2.b) Manifestaciones secundarias a alteraciones

hematolgicas producidas por las leucemias
Retinopata leucmica. Suele ser asintomtica y se
caracteriza por la presencia de hemorragias intrarretinianas, exudados algodonosos y tortuosidad vascular
(fig. 5 a-b). Con menor frecuencia se asocia con hemorragias vtreas, prerretinianas, subretinianas o exudados duros. Es ms frecuente en las leucemias agudas que en las crnicas, y la forma de presentacin
puede ser una disminucin de la AV por hemorragia
vtrea.
74
Figura 5. b) Paciente con leucemia que presenta una

acusada tortuosidad vascular y exudados algodonosos.
La anemia es el principal factor para el desarrollo de

las hemorragias, aunque la reduccin del nmero de
plaquetas y la circulacin de clulas blsticas son
coadyuvantes.
Retinopata hiperleucocitaria aguda. Cuadro caracterizado por el aumento de la viscosidad provocado por
una hiperleucocitosis extrema durante la fase de brote blstico. Pueden verse hemorragias, tortuosidad y
papiledema,
Retinopata isqumica proliferante perifrica. El estado mantenido de leucocitos circulantes determina un
cuadro de hiperviscosidad que puede provocar cierre
capilar angiogrfico y neovasos perifricos con hemorragias vtreas.
Isquemia del segmento anterior y alteraciones vasculares conjuntivales.

Figura 7. Alteraciones retinianas secundarias a la quimioterapia.
2.c) Manifestaciones secundarias al tratamiento

Infecciones oculares oportunistas en pacientes neutropnicos. En general, cualquier microorganismo
puede infectar a estos pacientes. En el perodo inicial, el CMV suele ser el microorganismo ms frecuente. En fases tardas (2-3 semanas) deben tenerse
en cuenta sobre todo los hongos (fig. 6).
Toxicidad directa de la quimioterapia y la radioterapia (fig. 7).
Complicaciones oculares de los trasplantes de mdula sea.
3. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

Los mltiples trastornos plaquetarios existentes engloban alteraciones cualitativas y cuantitativas. No es posible hacer una resea detallada de todos ellos, pero s
destacar las alteraciones oftalmolgicas ms caractersticas:
3.a) Hemorragias intraoculares espontneas, posquirrgicas y postraumticas. Pueden producirse
hemorragias espontneas, como hipemas, hemorragias
vtreas o prerretinianas. Ante una hemorragia espontnea es obligado descartar la existencia de un trastorno
plaquetario.
La aparicin de una hemorragia en cualquier localizacin tras un traumatismo leve o despus de la ciruga
de carcter desproporcionado, ha de hacer pensar en
estos trastornos.
Figura 6. Paciente leucmico con escara cicatrizal por

CMV.
3.b) Retinopata de las discrasias sanguneas. Es

excepcional en pacientes con trombopenias aisladas,
as como en los casos graves de prpura trombtica
idioptica (PTI) puesto que la coroides y la retina protegen del cuadro de prpura que se desencadena en la
piel. Cuando hay anemia asociada es ms frecuente el
desarrollo de una retinopata con hemorragias difusa
por toda la retina y algn exudado (fig. 8 a-b).
75

3.c) Otras alteraciones

Desprendimientos serosos (fig. 9).
Manifestaciones neurooftalmolgicas: parlisis de
msculos extraoculares, papiledema, alteraciones campimtricas, etc.
Asociacin con enfermedades como la retinitis pigmentaria, la enfermedad de Graves, la vitreorretinopata exudativa familiar, etc.
Oclusiones vasculares por aumento del nmero de
plaquetas en las trombocitosis. Es importante valorar
el riesgo de problemas trombticos cerebrales en
estos pacientes.
Figura 8. a-b) Hemorragias difusas en toda la retina

por prpura trombtica trombocitopnica.
76
Figura 9. Desprendimiento seroso en paciente con prpura trombtica trombocitopnica.
7. E
M E TA B O L O PAT A S
NFERMEDADES
METABLICAS POR DEPSITO

C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio
Las enfermedades metablicas se deben a alteraciones

en las enzimas de las vas metablicas, producidas en
su mayora por errores genticos. Aunque son enfermedades de baja frecuencia es interesante reconocer
las diferentes alteraciones que pueden ocasionar en el
globo ocular, para reconocerlas en urgencias.
AMINOCIDOS
Los trastornos metablicos de los aminocidos presentan una herencia autosmica recesiva.
Figura 1. Depsitos corneales de cistina.
Alteraciones bioqumicas
Clnica general
Clnica oftalmolgica
Cistinosis
(fig. 1)
Alteracin del transporte

de la cistina
Hipotiroidismo, diabetes,
neuropatas, retraso
del crecimiento
Depsito de cristales de cistina

en conjuntiva, crnea (90 %), iris
y retina
Homocistinemia
Carencia vitamnica
Osteoporosis con cifosis

y escoliosis, aracnodactilia,
alteraciones vasculares
Ectopia de cristalino bilateral

y simtrica (90 %)
Hiperomitemia
Dficit de ornitinaaminotransferasa mitocondrial
Miopa precoz, atrofia gyrata

coroidea
Ocronosis
Dficit de oxidasa del cido

homogentsico
Pigmentacin bilateral ocre

de la esclera en las inserciones
musculares
Tirosinosis
Dficit de tirosinaaminotransferasa heptica
Queratoconjuntivitis
seudodendrtica, bilateral
y recidivante
77

HIDRATOS DE CARBONO
Clnica general
Clnica oftalmolgica
Galactosemia
Acumulacin de galactosa
y galactitol en diferentes tejidos
Ictericia neonatal, hepatomegalia,

insuficiencia renal
Catarata nuclear y cortical

bilateral y precoz
Glucogenosis
de Von Gierke
Dficit de glucosa-6-fosfatasa
Oxalosis
Alteraciones del metabolismo

del glioxalato
Opacidades perifricas nubosas

en la crnea por glucgeno,
depsitos amarillos
paramaculares retinianos
Insuficiencia renal progresiva
Acumulacin de cristales en
retina y tejidos vascularizados,
oclusiones vasculares retinianas
Clnica general
Clnica oftalmolgica
LPIDOS
Xantelasmas palpebrales,
gerontoxon, distrofia corneal
de Schnyder
Hiperlipoproteinemia
Enfermedad
de Tangier
Disminucin familiar de
HDL-colesterol
Amgdalas amarillo-anaranjadas
Opacidades corneales finas y

difusas
Opacidad corneal extensa
Enfermedad
de los ojos de pez
Enfermedad de Fabry
Dficit de -galactosidasa
Enfermedad de Farber
Dficit de ceramaidasa
Enfermedad
de Refsum
Sobrecarga de cido fitnico
Polineuropata periffica, sordera

neurosensorial
Retinitis pigmentaria, cataratas

subcapsulares posteriores
Xantomatosis
cerebrotendinosa
(fig. 2)
Aumento de sntesis heptica

de colesterol y colestanol
Xantomas tendinosos, diarrea

crnica, retraso mental.
Cataratas precoces bilaterales,

xantelasmas, arco senil
78
Parestesias en miembros.
Angioqueratomas en escroto
y base del crneo
Depsitos corneales en bigote

de gato
Distrofia corneal

MUCOPOLISACARIDOSIS
Alteraciones bioqumicas Edad inicio
Clnica general
Clnica oftalmolgica
MP tipo I.
Enfermedad de Hurler
(fig. 3)
Dficit de -L-iduronidasa 6-12 meses
MP tipo II.
Enfermedad de Hunter
Dficit de
iduronato-sulfatasa
2-3 aos
Gargolismo facial,
retraso mental,
hipertricosis,
enanismo, sordera
Opacidades puntiformes
en epitelio y estroma corneal,
glaucoma, retinitis
pigmentaria, neuropata
ptica de intensidad variable
segn el dficit enzimtico
MP tipo III. Enfermedad

de San Filippo
Dficit de
herparitina-sulfamidasa
2-6 aos
Dficit de N-acetilMP tipo IV.

Enfermedad de Morquio hexosamina-6-sulfatasa
1-2- aos
MP tipo V.
Enfermedad de Scheie
Dficit de -L-iduronidasa 5-15 aos
MP tipo VI. Enfermedad

de Maroteaux-Lamy
Dficit de N-acetilgalactosamina-4 sulfatasa
MP tipo VII.
Enfermedad de Sly
Dficit de -glucuronidasa 1-2 aos
Enfermedad de Durand
Dficit de -fucosidasa
Hipotona muscular,
hepatosplenomegalia,
retraso psicomotor
Vasos conjuntivales y
retinianos sinuosos, mancha
rojo-cereza, opacidad corneal
y cristalina posterior
Manosidosis
Dficit de -L-manosidasa InfanciaGargolismo, displasia

adolescencia esqueltica,
organomegalias
Opacidades corneales
catarata en radio de ruedas
Mucolipidosis
Dficit de fosfotransferasa
Opacidad corneal,
astigmatismo, maculopata
Sialidosis
Sobrecarga de cido
silico en tejidos
Galactosialidosis.
Sndrome de Goldberg
Dficit de -galactosidasa
y -neuraminidasa
4 aos
1-2 aos
Displasia esqueltica,
rigidez articular
Distrofia corneal precoz,

hemaralopa, discromatopsia,
mancha rojo-cereza
Gargolismo, displasia
Infanciaadolescencia esqueltica, retraso
psicomotor
Opacidad corneal, mancha

rojo-cereza
MP: mucopolisacaridosis.
79

Figura 2. Opacidad subcapsular posterior en paciente

con xantomatosis cerebrotendinosa.
Figura 4. Anillo de Kayser-Fleischer.
Figura 5. Anillo de Kayser-Fleischer por gonioscopia.

Figura 3. Opacidad corneal en mucopolisacaridosis tipo I.
Figura 6. Depsitos corneales por amiodarona.
80

OTRAS ENFERMEDADES
Clnica general
Clnica oftalmolgica
Amiloidosis
Depsitos amiloides en diferentes

tejidos del organismo
Fallo visceral por acumulacin de

material amiloide
Alteraciones oculomotoras:
ndulos amarillos en conjuntiva
y fondo de ojo, ojo seco y
depsitos vtreos y corneales
Degeneracin
hepatolenticular
de Wilson
Alteracin en la excrecin
heptica del cobre
Depsito en hgado (cirrosis) y

cerebro (alteracin del
movimiento)
Anillo corneal de Kayser-Fleischer

(figs. 4 y 5) bilateral.
Catarata en girasol
Hemocromatosis
Sobrecarga de hierro
Hepatomegalia,
hiperpigmentacin, diabetes,
miocardiopata
Depsitos en conjuntiva, crnea,

esclera, prpados
Gota
Hiperuricemia primaria
o secundaria
Monoartritis recidivante,
alteraciones renales y urolgicas
Iritis, distrofia rica corneal,

glaucoma crnico de ngulo
abierto y hialinosis asteroide
DEPSITOS OCULARES POR FRMACOS

Frmaco
Localizacin y morfologa
Amiodarona (fig. 6)
Depsitos amarillentos en el epitelio corneal. Crnea verticilada o en bigotes de gato
Antipaldicos
Puntos blanco-grisceos en la parte inferior de la crnea, en la membrana de Bowman
Fenotiazinas
Depsitos amarillos en estroma posterior y endotelio
Sales de oro
Fino granulado dorado o violceo en celdas posteriores estromales
Indometacina
Depsitos en finas estras
Vitamina D
Depsitos de sales de calcio, grisceos, heterogneos en rea de exposicin
81
C O N E C T I V O PAT A S
L. Moreno Garca-Rubio, C. Izquierdo Rodrguez
LUPUS ERITEMATOSO
SISTMICO
GRANULOMATOSIS
DE WEGENER
ESCLERODERMIA
Los trastornos del tejido conectivo engloban un grupo

variado de enfermedades que pueden producir distintos grados de afectacin ocular. En la siguiente tabla se
destacan las alteraciones oftalmolgicas ms caractersticas de algunas de ellas.
Afectacin sistmica
Manifestaciones oculares
Tratamiento
Piel (fenmeno de Raynaud)

Esfago
Pulmn
Rin (HTA)
Corazn
Esclerosis palpebral (30-60 %)

Queratoconjuntivitis seca (25 %)
Alteraciones retinianas
Oclusiones vasculares
Retinopata hipertensiva
Parlisis oculomotoras
Miositis
No se dispone de tratamiento eficaz

Tratamiento sintomtico del ojo seco
con lubricantes oculares
Aparato respiratorio
Pulmn 95 %
Senos 90 %
Rin 85 %
Ojos 75 %
Articulaciones
Piel
Odos
Sistema nervioso
Corazn
Es la forma de presentacin en el
16 % de los casos:
Queratitis marginal ulcerativa
Conjuntivitis y episcleritis
Escleritis anterior y posterior
Uvetis anterior granulomatosa
Vasculitis retiniana
Neuritis ptica
Infiltracin orbitaria
Inmunosupresores de eleccin:
Ciclosfamida
Corticoides tpicos de utilidad en
la afectacin del segmento anterior
Piel (eritema malar)

Boca (lceras orales)
Articulaciones (artritis no erosiva)
Rin
Sistema nervioso
Alteraciones hematolgicas
Serosas (pleuritis y pericarditis)
Lupus discoide palpebral (forma

ms frecuente de afectacin)
Sndrome de Sjgren secundario
Escleritis
Lesiones vasculares retinianas
y vasculitis (manchas algodonosas con
hemorragias o sin stas) (fig. 1)
Coroidopata lpica
Parlisis oculomotoras
Neuritis ptica lpica y alteraciones
del campo visual (CV)
Corticoides e inmunosupresores
para el control de la enfermedad.
El lupus discoide responde muy bien:
corticoides tpicos o intralesionales
e hidroxicloroquina
La primera causa de muerte es por

HTA maligna e insuficiencia
renal
Contina
82
ARTRITIS REUMATOIDE
SNDROME DE SJGREN
POLIMIOSITIS/
DERMATOMIOSITIS
PANARTERITIS NUDOSA

Afectacin sistmica
Tratamiento
Dolor abdominal
Mialgias
Neuritis perifricas
Afectacin renal
HTA
Se produce en un 10-20 %
Conjuntivitis necrosante
lcera corneal marginal
Escleritis necrosante
Neuritis y parlisis oculomotora
Afectacin retiniana (fig 2)
Vasculitis
Retinopata hipertensiva
Coroidopata isqumica
Infartos coroideos, desprendimiento
de retina exudativo, necrosis escleral
Responde bien a los corticoides

Si hay afectacin del segmento
anterior: corticoides junto a
ciclopljico
Si no hay respuesta: aadir
ciclofosfamida
Piel (100 % DM, 50 % PM)

Miopata (95 %)
Corazn (miocardio)
Pulmn
Exantema palpebral en heliotropo

(forma ms frecuente)
Edema periorbitario
Quemosis conjuntival
Episcleritis
Oftalmopleja
Responden bien a corticoides
Ojo
Boca
Rin
Estmago
Pulmn
Piel
Hgado
Msculo
SNC, tiroides, mdula sea
Queratoconjuntivitis seca (forma

ms frecuente)
Grado 1 inicial, escozor, picor,
sensacin de cuerpo extrao, prurito,
inestabilidad lagrimal
Grado 2: rotura precoz, filamentos
corneales, detritos lagrimales,
erosiones corneales e hipoestesia
Grado 3: lceras corneales, pannus,
opacidad y perforacin corneal
Infecciones corneales
Aumento indoloro de la glndula
lagrimal
Lubricantes oculares
Oclusin de los puntos lagrimales
(fig. 3)
Ciclosporina A y pilocarpina oral
Musculosquelticas
Articulares
Ndulos subcutneos
Pulmn (sndrome de Caplan)
Corazn
Alteraciones hematolgicas
(sndrome de Felty)
Vasculitis (infrecuente)
Querotoconjuntivitis seca (10-25 %)

Episcleritis y escleritis anterior
Escleromalacia (fig. 4)
Escleritis necrosante
Escleritis posterior
lcera corneal (fig. 5)
Queratitis necrosante
Exudados algodonosos
De primera eleccin antipaldicos

(cloroquina e hidroxicloroquina)
Pueden producir retinopata
pigmentaria en ojo de buey
Revisiones cada 6 meses y mejora al
suspender el tratamiento
(Si est limitado al SNC, msculos

u ojos, puede no haber afectacin
sistmica
Contina
83
SNDROME DE EHLER-DANLOS
SEUDOXANTOMA ELSTICO
Afectacin sistmica
Tratamiento
Piel (placas amarillentas

xantomatosas, llamadas piel de
pollo o de naranja)
Afecta la piel lateral del cuello,
clavculas, axilas, abdomen, etc.
(fig. 6)
Alteraciones oculares
Alteraciones vasculares (ACV,
hemorragias recurrentes
gastrointestinales y de mucosas)
Estras angioides (cambios

degenerativos en las fibras de la
membrana de Bruch). Son grisceas
y se irradian desde el nervio ptico.
Son bilaterales y asimtricas. Pueden
producir disminucin de la agudeza
visual si hay afectacin macular o
formacin de MNVSR
(fig. 7 a-b)
Drusas del nervio ptico
Alteraciones del EPR
Tratamiento inicial de las

alteraciones vasculares de tipo
hemorrgico
Fotocoagulacin con lser
o ciruga en caso de MNVSR
Debilidad cutnea y de vasos

sanguneos
Existen 10 formas del sndrome
con distinto grado de afectacin
Frecuentes (menos graves)

Epicanto
Escleras azules
Estrabismo y miopa
Infrecuentes (tpico E-D tipo VI)
Queratocono
Queratoglobo
Rotura corneal e hidrops agudo
Subluxacin de cristalino
(fig. 8)
Desprendimiento de retina
Estras angioides
No existe un tratamiento
del sndrome
Tratamiento especfico de la
complicacin
ACV: accidente cerebrovascular; DM: dermatomiositis; EPR: epitelio pigmentario retiniano;

HTA: hipertensin arterial; MNVSR: membrana neovascular subretiniana; PM: polimiositis.
Figura 2. Panarteritis nudosa perifrica con vasculitis y exudacin en vasos terminales de la arcada temporal inferior, que precis fotocoagulacin con lser.
Figura 1. Exudados retinianos peripapilares en un paciente con lupus eritematoso sistmico.
Figura 3. Granuloma secundario a la oclusin

con tapones de colgeno del punto lagrimal inferior en paciente con sndrome de Sjgren.
84

Figura 4. Escleromalacia extensa en un paciente con

artritis reumatoide.
Figura 7. a) Las estras angioides son un hallazgo frecuente del seudoxantoma elstico, pero no exclusivo.
Figura 5. lcera corneal en un paciente con artritis

reumatoide que requiri un recubrimiento conjuntival
posterior.
Figura 7. b) Membrana neovascular subretiniana en un

paciente con seudoxantoma elstico.
Figura 6. Placas amarillentas xantomatosas en el cuello de un paciente con seudoxantoma elstico.
Figura 8. Subluxacin de cristalino, hallazgo tpico en

el sndrome de Ehler-Danlos.
85
MANIFESTACIONES
OCULARES
EN EL EMBARAZO
B. Sarmiento Torres, T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn
1. CAMBIOS OCULARES FISIOLGICOS

EN EL EMBARAZO
Cambios de refraccin y acomodacin por retencin
de lquido en la crnea y el cristalino, con aumento
de grosor (fig. 1.1).
Disminucin de la presin intraocular.
Hipermelanosis palpebral o cloasma.
Alteraciones de la pelcula lagrimal.
Disminucin de la sensibilidad corneal y aparicin de
huso de Krukenberg (fig. 1.2).
2. ALTERACIONES INDUCIDAS
POR EL EMBARAZO
2.1 Preeclampsia y eclampsia
La preeclampsia se desarrolla en la segunda mitad del
embarazo e incluye HTA, edema y proteinuria. Por lo
Figura 1.2. Huso de Krukenberg en una paciente embarazada. Depsitos pigmentarios endoteliales ocasionados por dispersin pigmentaria en el segmento anterior.
general se produce en el primer embarazo y su incidencia es del 5 %.

En la eclampsia se aaden convulsiones a la preeclampsia.
Retinopata
Figura 1.1. Aumento de grosor del cristalino en el octavo mes de gestacin, que produce cambios refractivos.
86
Espasmos arteriolares y, con menor frecuencia, hemorragias y exudados algodonosos. Ms prevalente en

mujeres con HTA crnica previa. Indicativa de posible
insuficiencia placentaria (fig. 2.1 a-b).
Figura 2.1. a-b) Hemorragias y exudados algodonosos

en una paciente con preeclampsia en el cuarto mes de
gestacin. Presentaba hipertensin arterial previa al
embarazo.
Desprendimiento seroso de retina

Bilateral y ampollar, a veces qustico, secundario a isquemia coroidea. Resolucin espontnea tras el parto.
Cambios pigmentarios residuales pueden simular una
degeneracin tapetorretiniana o una distrofia macular
(fig. 2.2 a-b).
Otras alteraciones
Ceguera cortical: en preeclampsia o eclampsia graves
al final del embarazo o tras el parto. Es transitoria y,
posiblemente, secundaria a edema cerebral.
Oclusiones arteriales y venosas retinianas.
Infartos coroideos y de epitelio pigmentario retiniano.

Figura 2.2. a-b) Desprendimiento seroso y ampollar

bilateral en una paciente con preeclampsia.
Neuropata ptica isqumica y neuritis ptica.

Seudotumor cerebral o hipertensin intracraneal benigna.
2.2. Coriorretinopata central serosa

El embarazo predispone a algunas mujeres a la coriorretinopata central serosa (CCS) probablemente debido a factores hormonales, a hipercoagulabilidad o a
cambios hemodinmicos. No guarda relacin con la
preeclampsia.
Suelen ser casos unilaterales, autolimitados, y aparecen con mayor frecuencia en el tercer trimestre.
Mediante oftalmoscopia se aprecia una mayor incidencia de exudados blancos subretinianos (fibrina).
87

2.3. Oclusiones vasculares
2.5. Melanoma uveal
Debido a la hipercoagulabilidad del embarazo, hay

mayor incidencia de oclusiones vasculares retinianas y
coroideas.
El embarazo se caracteriza por una tendencia a la hiperpigmentacin generalizada, probablemente de causa hormonal. Se han comunicado muchos casos de
melanoma coroideo diagnosticados durante el embarazo, as como el crecimiento de otros previamente
diagnosticados.
2.3.1 Oclusiones arteriales (retinopata Purtschers

Iike)
Oclusiones arteriolares mltiples: parches blancos retinianos y hemorragias intrarretinianas.
3. AGRAVAMIENTO POR EL EMBARAZO

DE ENFERMEDADES PREVIAS
2.3.2 Coagulacin intravascular diseminada

3.1 Retinopata diabtica
En el embarazo se produce en casos de rotura prematura de membranas, aborto complicado, muerte fetal
intrauterina, y preeclampsia grave.
Se afecta sobre todo la coroides posterior, con desprendimiento seroso secundario y prdida visual (puede ser un signo inicial de coagulacin intravascular
diseminada [CID]).
2.4. Hemorragias retrohialoideas

Por esfuerzo en el momento del parto, generalmente
con buena evolucin (fig. 2.3).
La diabetes gestacional no entraa riesgo de desarrollar retinopata diabtica.

La retinopata diabtica no proliferativa (RDNP) leve
empeora en el 8 % de los casos durante el embarazo.
La RDNP moderada o grave avanza en el 47 % de los
casos durante el embarazo.
La retinopata diabtica proliferativa (RDP) empeora
en el 46 % de los casos durante el embarazo. Las
pacientes con fotocoagulacin previa tienen menor
tasa de progresin (26 %). La presencia de RDP no
justifica la cesrea electiva para evitar un hemovtreo.
3.2 Enfermedad de Graves

Puede agravarse o presentarse en el primer trimestre
del embarazo
3.3 Sarcoidosis
Efecto beneficioso durante el embarazo, aunque se exacerba en el posparto.
Figura 2.3. Hemorragia subhialoidea por mecanismo

de Valsalva ocasionado por el esfuerzo del parto.
88
10
HIPOVITAMINOSIS A
M. D. Lago Llins, A. Bengoa Gonzlez
La xeroftalma nutricional es la primera causa de

ceguera en los nios, sobre todo en los pases subdesarrollados.
MOTIVO DE CONSULTA
Xeroftalma: sequedad ocular, sensacin de cuerpo
extrao y, en casos avanzados, dolor.
Disminucin progresiva de la AV y ceguera crepuscular (nictalopa o hemeralopa).
EXPLORACIN CLNICA
Las manifestaciones oculares de la xeroftalma corresponden a cuatro estadios evolutivos:
Xerosis conjuntival y disminucin del tiempo de
rotura de la pelcula lagrimal.
Manchas de Bitot: placas de queratinizacin triangulares y perilimbares en las zonas nasal y temporal. Se observa un aspecto espumoso en su superficie debido a la sobreinfeccin bacteriana por
Corynebacterium xerosis (fig. 1 a-b).
Xerosis corneal: queratitis punteada superficial inferior, neovasos superficiales y ulceraciones corneales (fig. 2).
Queratomalacia: necrosis corneal aguda con melting
corneal, que puede evolucionar a perforacin cornean y endoftalmitis.
Alteraciones funduscpicas: aunque generalmente
no se presentan, en ocasiones se observan defectos
focales del EPR, con disminucin de pigmento en la
periferia retiniana y alteraciones en la papila en forma
de palidez temporal inicial que evoluciona a difusa
(fig. 3 a-b).
Figura 1. a-b) Manchas de Bitot, placas de

queratinizacin por xeroftalma. Obsrvese
el aspecto espumoso de su superficie.
Manifestaciones sistmicas: retraso del crecimiento,

infecciones respiratorias e intestinales (principal causa de mortalidad), hiperqueratosis folicular cutnea e
hipertensin intracraneal benigna.
89

Figura 2. Queratopata punteada inferior en un paciente con xeroftalma nutricional.
DIAGNSTICO
Es clnico (sobre todo en casos de malnutricin y enfermedades malabsortivas). Debe realizarse un estudio
ocular completo y descartar txicos en orina. Posteriormente se llevarn a cabo otras pruebas, como citologa
de impresin, campimetra y niveles sricos de vitaminas liposolubles (fig. 4 a-b).
Figura 3. a-b) Palidez papilar bilateral de predominio

temporal en un caso de hipovitaminosis A.
Figura 4. a-b) Campimetra del mismo paciente a los 6 meses de su diagnstico. Desde su inicio se observan escotomas
centrocecales.
90
La confirmacin del diagnstico se obtiene por la respuesta al tratamiento.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Otras causas de nictalopa, como la retinitis pigmentaria, y otras distrofias, neuritis pticas y otras causas de
xeroftalma.

TRATAMIENTO
Administracin de 30.000 UI de vitamina A durante una
semana o 100.000 UI durante 3 das.
En casos de lesiones corneales graves deben administrarse 20.000 UI/kg/da durante 5 das.
Lubricantes oculares y tratamiento de la desnutricin.
En casos de queratomalacia se realizar posteriormente queratoplastia.
91
11
FA C O M AT O S I S
B. Sarmiento Torres, A. Julve San Martn, M. I. Redondo Garca
Tambin denominada hamartomatosis hereditaria.
1. SNDROMES NEUROCUTNEOS SIN

MALFORMACIN VASCULAR
1.1. Neurofibromatosis
Sndrome caracterizado por manifestaciones cutneas
con propensin a desarrollar tumores del SNC.
1.1.1. Neurofibromatosis de tipo I, forma clsica

de Von Recklinghausen o variante perifrica
Forma ms frecuente, de herencia autosmica dominante, causada por una alteracin en el gen del brazo
largo del cromosoma 17. Es una enfermedad progresiva.
Manifestaciones clnicas
Oculares:
Ndulos de Lisch o hamartomas melanocticos del
iris: tumoraciones bilaterales pardo-anaranjadas en
la superficie anterior del iris. En nmero mayor de 2
es criterio diagnstico (fig. 1.1 a-b).
Mielinizacin de nervios corneales.
Neurofibromas plexiformes en el prpado superior
(fig. 1.1 c-d).
Glaucoma congnito (fig. 1.1 e).
Alteraciones del desarrollo iridocorneal.
Ectropin uveal congnito.
Hamartoma pigmentario coroideo (35-50 % de los
pacientes).
Hamartoma astroctico retiniano (raro).
Membrana epirretiniana.
Figura 1.1. a-b) Ndulos de Lisch en una neurofibromatosis de tipo I.
92

Frecuencia aumentada de melanoma coroideo y

conjuntival.
Glioma del nervio ptico (proptosis, disminucin
de la AV, sin palidez).
Displasia del ala del esfenoides: proptosis pulstil.
Cutneas:
Manchas caf con leche (en nmero mayor de 6 es
criterio diagnstico).
Eflides o pecas en axilas e ingles (signo de
Cowden).
Neurofibromas, tumoraciones benignas (fig. 1.1 f-g).
Neurolgicas:
Glioma de vas pticas: unilaterales o bilaterales;
mxima incidencia a los 4-6 aos, no suelen malignizarse.
Figura 1.1. c-d) Ptosis mecnica debida a un neurofibroma plexiforme en el prpado superior izquierdo.
Figura 1.1. e) Atrofia papilar por glaucoma congnito

en un paciente con neurofibromatosis.
Figura 1.1. f-g) Neurofibromas cutneos en la cara y

en la piel del brazo.
93

Otras:
Lesiones seas, mayor propensin a desarrollar tumores malignos (tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, leucemia) e HTA secundaria a feocromocitoma.
1.1.2. Neurofibromatosis de tipo II o variante

central
Menos frecuente que la de tipo 1 y ms tarda, su herencia es autosmica dominante o espordica, y se debe a una alteracin en el brazo largo del cromosoma 22.
Oculares:
Opacidad subcapsular posterior cristaliniana presenil (55-85 % de los pacientes).
Hipoestesia corneal.
Hiposecrecin lagrimal.
Gliomas y meningiomas del nervio ptico.
Neurolgicas:
Neurinomas o schwannomas bilaterales (tambin
unilateral) del nervio acstico (VIII par).
Retraso mental.
Figura 1.2. a) Hamartoma retiniano en un paciente con

esclerosis tuberosa. Suelen presentar aspecto de mora y
calcificaciones en su interior.
1.2. Esclerosis tuberosa o enfermedad

de Bourneville
Entidad caracterizada por la trada clsica de epilepsia,
retraso mental y alteraciones especficas en la piel. Es
autosmica dominante por una mutacin espontnea y
se debe a una alteracin en los cromosomas 9 y 16.
Figura 1.2. b) Imagen de coloboma iridiano en una esclerosis tuberosa.
Oculares:
Hamartomas retinianos y del nervio ptico: sobreelevados amarillentos, multinodulares (aspecto de
mora) y a veces son calcificados. Otras veces planos
y semitransparentes (fig. 1.2 a).
reas de despigmentacin perifrica.
Coloboma de iris (fig. 1.2 b).
Poliosis (fig. 1.2 c).
Angiofibromas en prpado y conjuntiva.
Neurolgicas:
Tuberosidades corticales y astrocitomas subependimarios patognomnicos.
94
Figura 1.2. c) Poliosis.

Crisis epilpticas y retraso mental.

Dermatolgicas:
Manchas acrmicas: las ms frecuentes (90 %), lanceoladas, de uno o varios centmetros de dimetro.
Manchas de Shagreen: placa pardusca en la espalda
del lactante.
Angiofibromas faciales o adenomas sebceos.
Fibromas ungueales.
Renales y cardacas:
Quistes renales y angiomiolipomas.
Rabdomiomas subendocrdicos.
2. SNDROMES NEUROCUTNEOS CON

MALFORMACIN VASCULAR
2.1. Sndrome de Sturge-Weber o
angiomatosis encefalotrigeminal
o meningofacial
Sin patrn hereditario definido.
Oculares:
Angioma coroideo difuso (40 %) homolateral al
facial, a veces complicado con desprendimiento de
retina y glaucoma de difcil control.
Angioma conjuntival y epiescleral homolateral.
Heterocroma del iris (fig. 2.1 a-b).
Glaucoma congnito homolateral y buftalmos.
Neurolgicas y dermatolgicas:
Angioma plano trigeminal o nevus flameus facial:
territorio de la primera y/o la segunda rama del trigmino (fig. 2.1 c).
Angioma leptomenngeo, preferentemente parietooccipital, ipsolateral al angioma facial. Produce hemipleja contralateral progresiva, epilepsia y retraso
mental.
Figura 2.1. a-b) Heterocroma de iris en un paciente

con angiomatosis encefalotrigeminal. Obsrvense los
angiomas en la conjuntiva y en el prpado inferior.
Figura 2.1. c) Angioma facial que ocupa el territorio de

la primera y la segunda ramas del trigmino en una
paciente con sndrome de Sturge-Weber.
2.2. Sndrome de Von Hippel-Lindau

o angiomatosis retinocerebelosa
Casos hereditarios con patrn autosmico dominante

y casos espordicos. Se debe a una alteracin en el
brazo corto del cromosoma 3.
Oculares:
Hemangioblastomas en retina perifrica o peripapilares. Endofticos o exofticos con vasos nutricios
95

Figura 2.2. Hemangioblastoma capilar retiniano en paciente con sndrome de Von

Hippel-Lindau.
tortuosos. Exudacin retiniana y posible desprendimiento de retina (fig. 2.2).

Parlisis oculomotoras, papiledema y defectos campimtricos.
Otras:
Hemangioblastoma cerebeloso: nistagmo, ataxia.
Angiomas en rin, pncreas, hgado. Quistes ovricos, testiculares o en epiddimo.
Carcinoma de rin (40 %). Tardo.
2.3. Sndrome de Wyburn-Mason

Sin patrn hereditario definido.
96
Malformaciones arteriovenosas retinianas unilaterales: hemangioma racemoso. Escasa exudacin. Proptosis leve.
Malformaciones vasculares intracraneales (17 %). Hemianopsia homnima. Parlisis de pares craneales.
Manifestaciones cutneas inconstantes: nevus flameus,
malformaciones vasculares subcutneas en el territorio del trigmino, dilataciones vasculares faciales
homolaterales.
2.4. Ataxia-telangiectasia (sndrome de

Louis-Bar)
Herencia autosmica recesiva.
Ataxia cerebelosa progresiva.
Telangiectasias en la conjuntiva bulbar y cutneas
faciales en alas de mariposa.
Alteraciones de la motilidad ocular.
Telangiectasias venosas retinianas inconstantes.
Inmunodeficiencias humorales y celulares.
Infecciones sinusales y pulmonares de repeticin.
Incidencia aumentada de tumores malignos.

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SECCIN 2

tes de una uvetis anterior son la retinitis por

Figura 1. Retinopata por VIH. Exudados algodonosos

Figura 2. Retinopata por VIH. Maculopata isqumica

Figura 3. Retinitis por CMV exudativo-hemorrgica con

Figura 4. Retinitis por CMV incipiente,

tratamiento intravenoso con ganciclovir o foscarnet

dios finales no suele haber afectacin macular.

Figura 8. Recidiva de retinitis por CMV (en el mismo

Figura 9. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo

Figura 10. Necrosis retiniana externa progresiva inicial

Figura 11. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo

papilitis no hemorrgica que suele progresar hacia

Figura 13. Necrosis retiniana externa progresiva de ojo

Figura 14. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho:

Figura 15. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho del

Figura 16. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo

Figura 17. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo del

e) Coriorretinitis por Toxoplasma (v. Uvetis parasitarias

Figura 20. Doble infeccin por Toxoplasma y CMV en

Figura 18. Coriorretinitis primaria por Toxoplasma en

Figura 19. Coriorretinitis por Toxoplasma. Evolucin

inmunodeprimido con afectacin ocular sospechosa

en cuenta siempre que una retinitis no responda al

slo puede realizarse mediante la identificacin o el

Otras: encefalopata por VIH y leucoencefalopata

Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.

Las patologas neurolgicas ms frecuentes asociadas

Excepcionalmente se han descrito casos de sarcoma

Grupo heterogneo de enfermedades hereditarias

II. Albinismo ocular. Hipomelanosis que afecta slo

I. Albinismo oculocutneo. Estn afectados el cabello,

Disminucin de la visin y fotofobia.

Nistagmo horizontal o rotatorio (se inicia a los 2 o 3

Figura 1. Iris de color grisceo en el que se

Gafas con filtros solares (para disminuir la fotofobia).

Queratitis seudodendrtica (terminaciones romas, sin

Figura 1.2. Paciente con varicela que presenta uvetis

Retraso mental, convulsiones.

nucin de la transparencia de la pared vascular,

La elevacin de la presin ocasiona o acelera cambios

Figura 1. b) Sndrome vascular esclerohipertensivo. Obsrvese el estrechamiento

Cuando la HTA es moderada pero de larga duracin y

Figura 1. d) Retinopata esclerohipertensiva en la que

por un aumento de su permeabilidad. Tambin hay

Hay una buena correlacin clnica entre la alteracin

Figura 1. g-h) Retinopata hipertensiva malignizada, en

Figura 1. i) Retinopata hipertensiva malignizada con

Figura 2. a) Macroaneurisma con edema retiniano que

La edad de presentacin es a partir de los 60 aos. En

La afectacin de la visin se debe a hemorragia y

Figura 2. c) Macroaneurisma arterial que ocasiona una

Si el edema retiniano afecta la fvea, la AV final es de

T. Gracia Garca-Miguel, A. Julve San Martn

Figura 2. AFG. Punto hiperfluorescente durante todas

Figura 3. AFG. Tiempos tardos. Aumentan levemente

pueden determinar la presencia de estriaciones en el

Figura 5. Anomala microvascular intrarretiniana (AMIR).

Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.

Exudados blandos: lesiones blanquecinas de bordes

Figura 8. Neovascularizacin papilar.

Figura 9. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin

Figura 10. Retinopata diabtica proliferativa. Traccin

El rea macular aparece engrosada y se produce una