Caso clnico

RN 38 sdg, cesrea por baja reserva fetal, con difcil

extraccin, nace sin llanto, con pobre esfuerzo respiratorio,
regular tono muscular y FC 110Lpm, por lo que se da
reanimacin con ventilacin con presin positiva por 30
segundos, con mejora, Apgar 6/8/9. Al llegar a la sala
comienza con movimientos de chupeteo repetitivos que
ceden de forma espontnea.

1. Su diagnstico inicial es:

a. Apgar bajo recuperado
b. Encefalopata hipoxico isqumica,
c. Asfixia perinatal
d. Crisis convulsivas

 2. La etiologa ms probable de su diagnstico es:

a. Metablica
b. Mala reanimacin al momento de nacimiento
c. Hipoxia perinatal
d. Congnito

3. Segn la clasificacin de Volpe que tipo de convulsin

present el paciente
a. Sutil
b. Mioclonas
c. Focales
d. clnicas

5.

4. Cual sera el tratamiento de eleccin de este paciente:

a. Diacepam
b. Fenitoina
c. Fenobarbital
d. Acido valproico

El pronstico a largo plazo en estos pacientes:

a. Depende de la edad gestacional
b. Es bueno en general
c. Bueno para la vida malo para la funcin
d. Bueno para la vida pero con alta morbilidad

Crisis
convulsivas
neonatales
Dra. Paola Morales Gmez

Crisis convulsivas neonatales

Movimientos anmalos, repetitivos, estereotipados

Patrn poco organizado
Incidencia: 0.15-1.4% RNT y hasta 20% RNPT

Fisiopatologa

Disfuncin neuronal aguda por una agresin del SNC

Despolarizacin excesiva a nivel neuronal: entra sodio
y sale potasio
Falla de la bomba
Aumento o disminucin de neurotransmisores

Causas

Aparicin temprana

Encefalopata hipxico isqumica: Primera

causa (45%)
Hemorragia
Trastornos metablicos: glucosa y electrolitos
(Calcio, magnesio, sodio, potasio) (5-6%)
Infecciosa: Streptococcus del grupo B y E. Coli,
TORCH
Errores innatos del metabolismo

Aparicin tarda

Trastornos del desarrollo cerebral: aparicin tarda

Clasificacin

Ocasionales:

Agresin puntual en el SNC

Ms frecuente

Verdaderas epilepsias

Recidivante
Etiologa generalmente desconocida
Clasifican en:
Idiopticas benignas
Epilepsia neonatal sintomtica
Especficas sintomticas: EIM
Estados de mal epilptico

Clasificacin de Volpe:
Sutiles:

2a ms comn, ms en RNPT

HIV y EHI

Tnicas

HIV, alteraciones metablicas

Clnicas:

la ms comn

Focal y multifocal

Mioclonas

Focales, multifocales y generalizadas

Manifestaciones clnicas

Movimientos mal definidos, difcil de reconocer

Encefalopata:

Generalmente aparecen antes del 5 da de vida,

ms antes de las 72h
Las ms frecuentes

Trastornos del desarrollo cerebral e infecciones:

Primeras semanas de vida

Diagnstico

HC detallada
Prenatal: enfermedades maternas, AHF, USG
Perinatal: BRF, uso de magnesio, frceps, expulsivo
prolongado
Neonatal: Apgar, asfixia, lquido amnitico
Exploracin fsica
Laboratorios:
3 niveles de estudios

Lneas de diagnstico

Lneas de diagnstico

Tratamiento
ABC
Depende

Hipoglucemia:
SG10%

de la etiologa
2mlkg IV DU + GKM 6 IV IC

Hipocalcemia:
Gluconato

de calcio: 4mlkg IV

Hipo magnesemia:
Sulfato

Mg: 0.2mlkg IM

Tratamiento

Frmaco de eleccin: FENOBARBITAL

Dosis impregnacin: 20mgkg IV lento y diluido NO

SG5%

Dosis mxima total 40mgkg

Dosis de mantenimiento: 4-5mgkgdo en 2-3 dosis IV

Niveles teraputicos: 20-40mg/dL

Otros medicamentos:

Fenitoina: 20mgkgd IV (1mgkgmin)

Mantenimiento: 4-5mgkgd
N. Teraputicos: 10-20mg/L

En caso de no ceder
Midazolam:

Dosis de inicio: 60mcgkg

Mantenimiento: hasta150mcgkgh

Diacepam

IV o va rectal

Pronstico

Depende del origen

En general 10-20% desarrollan epilepsia

Mortalidad: 15%

Secuelas neurolgicas

Alteraciones electrolticas o encefalopata grado 2

Pueden remitir

Encefalopata grado 3 y malformaciones SNC

Mal pronstico

Caso clnico

1. Recin nacido de 32 sdg, con peso de 1300grs,

antecedente de ser obtenido por cesrea por preeclampsia
materna, sin otras alteraciones, Apgar 9/9. A las 24horas de
vida presenta distermias, desaturaciones por lo que requiere
de oxigeno suplementario, coloracin marmrea. De forma
sbita cursa con hipotensin severa, bradicardia y mal
estado general, mala perfusin. Se realizan maniobras para
estabilizar, logrndose mejorar la TAM. Se realiza un USG TF
de control en las siguientes horas, donde usted esperara:

A. Encfalo normal
B. Hemorragia intraventricular
C. Hemorragia subaracnoidea
D. Dilatacin ventricular

2. La causa de este diagnstico es:

A. Prematurez
B. Hemorragia de matriz germinal
C. Hipotensin
D. Sepsis

3. Al observar el USG TF observa dilatacin del ventrculo izquierdo y

ocupacin del 70%, diagnstica:
A. Hemorragia Grado 1
B. Hidrocefalia ex vacuo
C. Hemorragia grado III
D. Hidrocefalia no comunicante

4. El siguiente control de USG TF lo realizara

A. No realizara ms USG
B. A las 2 semanas
C: A las 24hrs
D. A la semana

5. Usted observa en el siguiente USG TF dilatacin ventricular con un

ndice de Evans de 0.5 por lo que piensa en:
A. Ventrculos de tamaos normales
B. Dilatacin ventricular sin otra alteracin
C. Hidrocefalia
D. Hemorragia grado IV

6. El paciente inicia con irritabilidad, crisis convulsivas con desviacin

de la mirada, a la exploracin palpa fontanela plena y grande, ojos
en sol naciente, nistagmos. Usted sospecha de:
A. Crisis convulsivas
B. Hipertensin intracraneana
C. Re hemorragia intraventricular
D. Aumento de la hidrocefalia

7. Usted iniciara:
A. ABC, Puncin lumbar, acetazolamida
B. Puncin transfontanelar y nueva TAC, protector gstrico
C. Elevacin de cabecera a 30, uso de protector gstrico,
vigilancia de glucosa y temperatura, acetazolamida
D. Elevacin de cabecera a 15, manitol, protector gstrico

8. La complicacin ms grave a largo plazo en este

paciente sera:
A. Crisis convulsivas de difcil control
B. Leucomalacia periventricular
C. Recambios frecuentes de la vlvula ventrculoperitoneal
D. Incremento de la hemorragia y de la hidrocefalia

Hidrocefalia
Dra. Paola Morales Gmez

Hidrocefalia
Dilatacin

ventricular ocasionada por acmulo

de LCR con y sin aumento de la presin
intracraneal

Causado

por

Dificultad para la circulacin (obstruccin)

Incremento de produccin de LCR
Absorcin defectuosa del LCR
Pueden ser congnitas o adquiridas

Congnitas
No

mal formativas

Teratgenos: metrotexate
Infecciosas: TORCH: toxoplasma y CMV
Vasculares

Malformaciones:
Criptognicas

las ms comunes

Malformaciones

Gliosis secundaria del acueducto:

Por hemorragia de la matriz germinal

Infeccin intrauterina

Sx Dandy Walker

Atresia de orificios de Luschka y Magendie con obstruccin de

salida del IV ventrculo, es el 2.4% de los pacientes que tiene
hidrocefalia
Ausencia parcial o total del vermis cerebeloso
Quiste cerca de la base del crneo

Malformaciones
Sndrome

Tipo 1:

Arnold Chiari

Amgdalas cerebelosas que se hernian al canal del

foramen magno, sin involucro del tallo cerebral

Tipo II o clsico o con mielomeningocele

Extensin del cerebelo y tallo cerebral dentro del foramen

magno, vermis cerebeloso parcialmente o
completamente ausente, acompaado de
mielomeningocele
Puede haber hidrocefalia por obstruccin de los orificios
de salida del IV ventrculo y estenosis del acueducto, se
presenta en la infancia

Adquiridas

Infecciosas: la ms frecuente

Lesiones ocupantes: 20% en nios, ms los de fosa

posterior, pineales y mesencefalicos (Acueducto de
Silvio)

Meningitis

Tumores, quistes y hematomas

Pos hemorrgica

HSA
HIV: 20-50% de los pacientes que tiene HVI 3 y 4 grado
pueden desarrollarlo

Clasificacin funcional

Ex vacuo

Comunicante (Comunicante)

Dao por enfermedad cerebrovascular o lesin

traumtica, dejando atrofia de esa parte del cerebro,
acumulando lquido
No hay obstruccin entre los ventrculos, pero hay bloqueo
para pasar al espacio subaracnoideo
La reabsorcin fuera de los ventrculos del LCR est
alterada

No comunicante (Obstructiva)

Circulacin de LCR est bloqueada en cualquier punto de

la circulacin o ventrculo
La salida del lquido a las aracnoides est bloqueado
La ms comn es obstruccin del acueducto de Silvio

Cuadro clnico

Macrocefalia: 72%
Cuero cabelludo adelgazado venas distendidas
Fontanela anterior grande y tensa
Alteracin de los movimientos visuales, paresia uni
o bilateral del VI par
Hipertensin endocraneana

Irritabilidad, nuseas, vmito

Espasticidad crnica
Letargia
Aumento de la tonicidad muscular
Trastornos de la memoria y de la marcha
CC

Diagnstico
Clnico:
Radiogrficos:

USG TF:
RN,

alta sensibilidad y especificidad

Repetir 2 veces x semana hasta resolucin de
dilatacin

TAC:
ndice

de Evans: igual a mayor a 0.30 (patolgico)

Dilatacin ventricular
Borramiento de surcos cerebrales

RMN
Abombamiento

del cuerpo calloso

ndice de Evans:

Cociente de la distancia mxima existente entre las dos

astas frontales de los ventrculos laterales (A) y la distancia
mxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de
la TAC en el que se ha evaluado el parmetro anterior (E).

Los ndices superiores a 0,30 indican una dilatacin

ventricular.

Tratamiento
Valorar:

Glasgow
Patrn respiratorio: gasometra
Pupilas
Reflejos
Datos de hipertensin endocraneana

ABC

Valoracin

por neurociruga
Vigilancia de datos de hipertensin
endocraneana

Manejo de Hipertensin
intracraneana
Elevacin

cabeza a 30
Hidratacin IV con soluciones isotnicas
Analgesia, sedacin
Temperatura <37.5C
Glucosa 100-150mg/dl
Protector gstrico

Tratamiento hidrocefalia
Acetazolamida:

no til en causa poshemorrgica

Controles gasomtricos
Considerar uso de diurticos
Manitol
Furosemida: no til en causa pos hemorrgica
Quirrgico:
Derivacin ventricular con vlvula ventrculo-peritoneal

Complicaciones
Infeccin

de vlvula
Obstruccin o disfuncin valvular
Hemorragia craneana
Higromas subdurales

Hemorragia
Intraventricular
Dra. Paola Morales Gmez

HIV

Principal complicacin en prematuros 34sdg o menos

Sangrado de matriz germinal y regin peri
ventriculares
A menor edad y peso mayor riesgo de presentarla

10-20% en RN 1,000-1,500gr
70% <700gr

Presencia

Primer da: 50%

Despus del 4 da: 90%
Primer semana: 20-40% de estos pueden extenderse

Fisiopatologa

Matriz germinal:
Fuente de espongioblastos que participan en la
formacin de la corteza y estructuras cerebrales
Muy vascularizada: ramas de cerebral anterior y media,
cartida
Fragilidad capilar de la vasculatura cerebral (matriz
germinal)
Est localizada en ncleo caudado y tlamo
Prominente: 26-34 sdg, despus desaparece

La matriz germinal es muy susceptible a cambios de la

presin y cambios hipoxico - isqumicos

Mecanismos de produccin
Vasodilatacin

Por hipoxemia e hipercapnia

Disminucin

del flujo sanguneo

Hipotensin sistmica

Elevacin

con ruptura de capilares:

de la presin venosa

Estasis y trombosis venosa que rompe los

capilares

Clasificacin de Papile

Hecha para TAC, pero se utiliza para USG TF

Grado 1

Grado II

Ventrculos laterales sin dilatacin

Grado III

Hemorragia limitada a matriz germinal subependimaria

Secuela: lesiones qusticas

Ocasiona dilatacin ventricular

Grado IV

GIII + Extravasacin a sustancia blanca: Hemorragia

parenquimatosa

Factores de riesgo

Prematurez
Preeclampsia
Corioaminioitis
RPM
Sepsis
Trombocitopenia
VM
Asfixia
Apgar bajo
Peso menor de 1000gr

Sntomas y signos
Abombamiento

de fontanela

Hipotensin
Bradicardia

Alteraciones

en estado de conciencia

Hipertona
Movimientos

oculares anormales

Diagnstico
USG

TF:

Se recomienda al menos un USG entre los 7-14

das en los recin nacidos menores de 30 sdg, o
antes si existen factores de riesgo acompaantes,
repetir a las 36-40 sdg corregidas
Ms prctico
Sensible y especfico
USG de control

Despus de la 1 semana: extensin mxima de la lesin

Cada 1-2 semanas: vigilar ventrculos e hidrocefalia
Dilatacin ventricular: Resuelve espontneamente: 65%

Manejo preventivo

Prevenirlo: disminuir prematurez

Tipo de parto, segn edad gestacional
Prevenir alteraciones hipoxico isqumicas y alteraciones
hemodinmicas, sepsis
No pasar cargas rpidas
Actualmente no hay medicamento especfico que
prevenga

Complicaciones
Crisis

convulsivas

Hidrocefalia

Hipertensin endocraneana secundaria

Deja dficit neurolgico importante

Infarto
Leucomalacia

peri ventricular

Hipertensin endocraneana secundaria

Deja dficit neurolgico importante

Pronstico

Depende de tipo de hemorragia y su complicacin

Hemorragia leve I-II:

Hemorragias moderada (GIII):

10% secuelas neurolgicas

Muerte: G1 0%, grado II: 5-10%
40% dficit neurolgico
Muerte: 15-20%

Hemorragia severa: (HIV GIV):

Dao neurolgico alto: 80%

Discapacidad y muerte elevada: 50%

Recin nacido de 35 sdg obtenido por cesrea

de urgencia por Sndrome de HELLP, nace con
llano y respiracin adecuada, con Apgar 8/9, se
pasa a terapia a vigilancia. A su exploracin fsica
nota hipertonicidad de hemicuerpo derecho, con
succin y deglucin regular, con reflejos primarios
en general disminuidos.

Con lo anterior usted decide:

A) Mantener en vigilancia
B) IC a neurologa
C) Tomar TAC
D) Tomar USG TF

En el estudio previo usted observa colapso

ventricular derecho, con aumento en la
ecogenicidad del parnquima periventricular
izquierdo y una imagen qustica pequea del
mismo lado:

Con lo anterior usted sospecha:

A) Hipoxia perinatal
B) Hemorragia IV
C) Asfixia perinatal

Los datos descritos en el estudio lo hacen

compatible con que diagnstico:

A) Asfixia perinatal
C) Leucomlacia
C) Encefalopata hipxico isqumica

Con lo anterior usted decide continuar con el

abordaje diagnstico, que estudio solicitara:

A)TAC simple de crneo

B) TAC contrastada de crneo
C) RMN de T1
D) RMN de T1 y T2

El pronstico del recin nacido depender de:

A) Presencia de quiste
C) Lesiones y sitio de lesiones en la RMN
C) Exploracin neurolgica del paciente

La rehabilitacin estara indicada:

A) Inmediatamente
B) Al mes de vida
C) Al observar detenimiento en el desarrollo
psicomotor
D) Nunca, no hay mejora clnica importante

Leucomalacia
Dra. Paola Morales Gmez

Leucomalacia

Necrosis de la sustancia blanca profunda que

ocurre por insulto isqumico en el prematuro.
Generalmente en el ngulo externo de los cuernos
frontales de los ventrculos, cerca del agujero de
Monro y a nivel de las radiaciones pticas cercanas
al trgono. Casi siempre bilateral y simtrica,

Predictor de dficit neurolgico

Incidencia es muy variable entre los diferentes

centros oscilando entre 25 a 75%.

Factores de riesgos

Dexametasona
Prematurez
HIV grave
Asfixia perinatal
Hipoxia severa
Corioamnioitis
RPM prologada
Hipovolemia
Sepsis
Hipocapnia
Apnea recurrente

Fisiopatologa
2

tipos de dao
Focal: mnimo
Ubicada

en el territorio de las ramas terminales de

las arterias penetrantes largas
Evolucin rpida
Formacin de quistes en 10-20 das

Difuso:
Incremento

de la ecogenicidad periventricular
desde los primeros das de vida.
Fenmenos isqumicos en reas ms perifricas
Formacin de lesiones qusticas en 2-3 semanas
pero es ms raro

Etiologa
Labilidad

e induccin de lesin cerebral:

Hipoxia y reperfusin
Cantidad de CO2
Inmadurez del sistema nervioso y de los
oligodendrocitos
Infeccin perinatal
Prematuridad
Citoquinas pro inflamatorias
Lesiones cerebrales directas

Tipos
Aumento

de la Hiperecogenicidad
persistente

Qustica:

Ms severa
3-7%

Sintomatologa

Temprana:

Asintomtica
Paucisintomtica
Debilidad
Tono muscular alterado: ms en extremidades inferiores
Hiperexcitabilidad

Tarda

Espasticidad
Dipleja: principal secuela
Cuadriplejia
Alteraciones cognoscitivas y motoras

Diagnstico

USG TF

TAC:

Poco sensible y especfico

Diagnstico inicial
30-40% de las lesiones se detectan con este medio
Hiperecogenicidad periventricular persistente (ms de 15
das) con ensanchamiento del ventrculo

Mucho ms especfico, ms econmico que la RMN

RMN

Se observan datos sugestivos desde muy temprano

Seguimiento de la lesin
Mayor certeza

Manejo
Prevenir

lesiones hipxicas
Prevenir dao por asfixia con hipotermia
teraputica
Buena ventilacin y perfusin
Normotensin
Control de las crisis convulsivas

Pronstico
Malo

en general

60-90% dficit neurolgicos

Dipleja
Parlisis cerebral

Caso clnico

1. Paciente de 41 sdg de madre con diabetes

gestacional, obtenido por parto vaginal, con Apgar 9/9
y peso de 4,100grs. A la exploracin presenta moro
ausente del lado derecho, con movimientos disminuidos
del mismo lado, aduccin y rotacin interna del hombro
con extensin y pronacin del codo as como flexin del
carpo y de los dedos de la mano. Si diagnstico ms
probable es:

A. Parlisis completa del plexo braquial

B. Parlisis de Erb-Duchenne
C. Parlisis de Klumpke
D. Lesin diafragmtica

2. Lo anterior es debido a:
A. Madre con diabetes gestacional
B. Producto de ms de 38 sdg
C. Trauma obsttrico
Parto con periodo expulsivo prolongado

3. Esta lesin se debe a:

Macrosomia
Lesin del plexo braquial de C5-C6
Lesin del plexo braquial completo
Lesin del plexo braquial de C8-T1

 4. El tratamiento es:
A. Expectante
B. Rehabilitacin y masajes
C. Quirrgico
Rehabilitacin y quirrgico

5. El pronstico a largo plazo es:

A. Bueno porque resuelve de forma espontnea

generalmente
B. Malo porque requiere ciruga
C. Bueno pero con repercusin en la vida posterior
D. Deja secuelas

Trauma
obsttrico
Dra. Paola Morales Gmez

Definicin
Lesiones

tisulares o alteraciones
funcionales que se producen al recin
nacido en el momento del nacimiento,
depende de las fuerzas mecnicas
propias del TDP o causas externas.

Factores predisponentes

Paridad
Presentacin del producto
Parto instrumentado
Distocia
Parto prolongado
Periodo expulsivo prolongado
DCP
Macrosomia fetal
Prematurez
Peso al nacer

Clasificacin
Lesiones

Superficiales
Vasculares
Musculares
Nerviosas
seas
Viscerales
Por hipoxia
Asfixia

Superficiales
Producidas

en los tegumentos y mucosas.

Caput succedaneum:
Acumulacin

serosa, subcutnea, extra craneal de

lquido, no respeta suturas

Herida quirrgica

Lesiones vasculares
Equimosis
Petequias
Cefalohematoma:

Hemorragia superiostica, unilateral, no

traspasa suturas

Hemorragia

intracraneal
Hemorragia de vasos retinianos

Lesiones seas
Moldeamiento

ceflico
Hundimiento craneal
Luxaciones
Fracturas

Crneo
Clavcula

Lesiones nerviosas
Parlisis

facial
Parlisis del nervio frnico
Parlisis plexo braquial: Extensin excesiva de
cabeza

Parlisis de Erb Duchenne

Parlisis de Klumpke

Plexo Braquial
Incidencia:

Mundial: 1-3 x 1000 nacidos vivos

Mxico: 0.37-0.87 x 1000 nacimientos

Plexo braquial
Fibras

nerviosas de extremidades
superiores, se extiende desde cuello
hasta la axila.

Se

extiende desde los segmentos

cervicales hasta la medula espinal
torcica (C5-C8 y T1)

Parlisis Erb Duchenne

Parlisis braquial superior

Es la ms comn
Lesin de C5, C6 y en ocasiones C7
Existe: Mano de mesero

Aduccin y rotacin interna del

hombro
Extensin y pronacin del codo
Flexin del carpo y de los dedos de
la mano

Parlisis de Klumpke
Braquial

inferior
Segmento C8 a T1
Implica: Mano en garra

Flexin y supinacin de codo

Extensin del carpo
Hiperextensin de art. metacarpofalngicas
Flexin de las art. interfalngicas

Parlisis total del brazo

Toda

la extremidad est en atona e movilidad

Se lesionan ambas ramas

Sntomas
No

mueve la extremidad
Moro ausente en el brazo afectado
Disminucin de prensin

Diagnstico y Tratamiento
Diagnstico:

Clnico

Tratamiento

Masaje
Rehabilitacin
En casos severos: ciruga (sin mejora al 4
mes)

Pronstico
Resuelve

en 80-95% de forma espontnea

Caso clnico

1. Recin nacido de 37 sdg, de madre de 16 aos, originaria

de la Sierra de Oaxaca, control prenatal regular, con

desnutricin, obtenido por cesrea por FPTD, Apgar 7/9. A la
exploracin se observa sculo de forma qustica en regin
lumbosacra de 3cm de dimetro, recubierto, con reflejos de
extremidades inferiores muy disminuidos, sin prensin, tono del
esfnter anal disminuido. Usted diagnstica:

A. Defecto del tubo neural

B. Malformacin ano rectal
C. Trauma obsttrico
D. Tumoracin sacra

2. La causa ms probable de esta enfermedad es:

Idioptica
Crecimiento desorganizado celular
Deficiencia de folatos
Trauma en el canal de parto

3. Cual sera el siguiente paso a seguir:

A. Realizar Radiografa del rea para conocer la extensin

B. Tomar biopsia de la tumoracin
C. Realizar RMN para conocer tejido involucrado y
anomalas acompaantes
D. Expectante

4. En el estudio anterior se reporta:

A. Protrusin de meninges
B. Masa tumoral
C. Protrusin de meninges, mdula espinal y races nerviosas
D. Protrusin de meninges, mdula espinal y encfalo

5. El diagnstico definitivo sera:

A. Espina bfida
B. Meningocele
C. Mielomeningocele
D. Encefalocele

 Esto

se hubiera podido prevenir si hubiera

tomado acido flico:

A) durante todo el embarazo

B) durante 3 meses previos al embarazo
C) 3 meses antes del embarazo y 1er
trimestre
D) 3 meses antes del embarazo y todo el
embarazo

Defectos del
tubo neural
Dra. Paola Morales Gmez

Definicin
Defecto

en la formacin neuronal
embrionaria y desarrollo del tubo neural

La

falta de cierre tiene su origen entre la

3 y 4 semana de vida intrauterina

Cierre

de extremo proximal: 23 das

Cierre de extremo caudal: 27 das

Anomalas del tubo neural

Anencefalia
Encefalocele
Espina

bfida
Seno pilonidal
Meningocele
Mielomeningocele

Clasificacin

Abiertas:

Comprometen por completo el SNC

Fallo de neurulacin primaria
Tejido neural expuesto
Asociado a alteraciones del LCR

Arnold Chiari II

Cerradas

Confinadas a la espina
Defectos de neurulacin secundaria
No expuesto el tejido
La piel que recubre la imperfeccin puede ser
displsica

Clasificacin: Craneales
Anencefalia
Encefalocele

Mielo

o mielomeningocele dorsal
Sinus drmico congnito

Clasificacin: Espinales
Espina

bfida abierta y oculta

Mielomeningocele
Meningocele
Lipomielomeningocele
Agenesia caudal

Factores de riesgo
Acido

valproico
Carbamacepina
Metrotexate
Diabetes materna
Baja ingesta de acido flico

Anencefalia
Ausencia

de huesos del crneo, cuero

cabelludo y presencia de un encfalo
rudimentario.
Fallecen la mayora en los primeros das
de vida

Meningocele

Herniacin que incluye slo meninges y LCR, con mdula

espinal normal, masa fluctuante en lnea media,
recubierto por piel
Ocurren ms en regin lumbar, lumbosacra (75%)
Diagnstico: Examen clnico, TAC y RMN:

Determinar extensin del tejido afectado

Descartar otras anomalas (hidrocefalia)

Tratamiento: Quirrgico

Mielomeningocele

La ms grave de los defectos

Forma qustica sacular con salida de medula espinal y races
nerviosas, recubierta de tejido parcialmente epitelizado, se
observa LCR
Ocurren ms en regin lumbar, lumbosacra (75%), pero puede
aparecer en cualquier lugar del neuroeje
Sintomatologa

Parlisis flcida de extremidades inferiores

Disminucin de reflejos
Incontinencia urinaria y fecal
Anomalas postulares de extremidades inferiores
80% presentan hidrocefalia

Encefalocele

Ms frecuente en regin occipital

Asociado a otras malformaciones y a hidrocefalia
Lesin qustica, recubierta de piel
Protrusin de las leptomeninges y parte del encfalo

Espina bfida
Defecto

ocasionad por cierre

inadecuado del neuropo posterior, con
falta de fusin de los arcos vertebrales a
nivel de lnea media.
Puede ocurrir a cualquier nivel de la
columna vertebral
Ms en regiones lumbares y sacra
Se clasifica en oculta y qustica

Espina bfida oculta

Forma

ms leve
No herniacin de meninges
10% de todas las espinas bfidas
Asintomtica
Puede observarse hoyuelo con pelo o
nevo o fositas drmicas
Ocurren en L5 o S1

Espina bfida qustica

Protrusin

a travs del defecto de meninges

y/o mdula espinal, en forma de saco
(meningocele o Mielomeningocele)

Seno pilonidal
Pequeo

orificio en la piel que conduce

a un conducto localizado en la lnea
media, en regin lumbosacra y
occipucio.
Sealado con pelos o mechn de pelos o
nevo vascular