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NMERO:
014/2012
DATA:
16/12/2012
ATUALIZAO
18/12/2014
ASSUNTO:
PALAVRAS-CHAVE:
PARA:
CONTACTOS:
NORMA
1. Num episdio de anafilaxia o registo clnico tem de detalhar os sinais e sintomas referentes ao
compromisso de dois ou mais sistemas nos termos do Quadro I do Anexo I (Nvel de Evidncia B,
Grau de Recomendao I)
(1-4)
(2-6)
(1-7)
(2-8)
(1-4)
(1-4)
1/20
8. Os algoritmos clnicos
Abordagem da Anafilaxia
Registar Anafilaxia
(sinais e sintomas referentes ao compromisso de
2 ou mais sistemas)
Vigilncia 8 a 24h
Registo CPARA
Referenciao
2/20
Tratamento da anafilaxia
3/20
Equipa auditora:
1: Abordagem Clnica
Sim
No
N/A
EVIDNCIA/FONTE
0
%
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10.A presente Norma, atualizada com os contributos cientficos recebidos durante a discusso pblica,
revoga a verso de 16/12/2012 e ser atualizada sempre que a evoluo da evidncia cientfica assim
o determine.
11.O texto de apoio seguinte orienta e fundamenta a implementao da presente Norma.
Francisco George
Diretor-Geral da Sade
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TEXTO DE APOIO
(1-7)
anti-histamnicos
H1 e
eventualmente
H2,
corticosteroides, soros
endovenosos e broncodilatadores, para alm das medidas gerais como a colocao do doente
em posio de decbito com os membros inferiores elevados;
7) Em caso de anafilaxia refratria, como ocorre por exemplo em doentes medicados com bloqueantes, pode ser indicada a administrao de glucagon.
B. Os desencadeantes de anafilaxia so mltiplos. No plano clnico e fisiopatolgico, os alergnios e
agentes indutores de anafilaxia mais frequentes esto reportados no Quadro II constante do Anexo
I; o seu conhecimento facilita a abordagem diagnstica e a deciso clnica num episdio de anafilaxia
(Nvel de Evidncia C, Grau de Recomendao I)
(1-4)
C. A anafilaxia apresenta-se como uma reao sistmica de incio sbito com compromisso de dois ou
mais sistemas, podendo ocorrer por ingesto, injeo, inalao ou contacto direto com o agente
desencadeante (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)
(1-4)
D. Na maioria das situaes a anafilaxia manifesta-se por sintomas mucocutneos (80-90%), associados
a um ou mais sintomas de outros rgos. Sintomas respiratrios a nvel das vias areas superiores
ou inferiores esto presentes em 40-60% dos doentes, podendo igualmente surgir sintomas
cardiovasculares, digestivos e neurolgicos em at um tero dos casos (Quadro III do Anexo I). O
Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014
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colapso cardiovascular pode ser a nica manifestao, pelo que nunca se deve excluir um quadro de
anafilaxia pela ausncia de manifestaes cutneas. Estes casos so de diagnstico mais difcil, o
que leva frequentemente a um atraso na administrao de adrenalina e, por isso, so de pior
prognstico (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)
(2-6)
(2-6)
Embora no acontecendo em todos os casos, o aparecimento sbito de prurido palmar e/ou plantar
e a referncia a um sabor metlico so muito sugestivos de quadro inicial de anafilaxia (Nvel de
Evidncia C, Grau de Recomendao I)
(1-6)
G. Constituem fatores que aumentam o risco de gravidade da anafilaxia (Nvel de Evidncia C, Grau de
Recomendao I)
(1-7)
de
sintomas;
adolescentes
adultos
jovens
pela
maior
frequncia
de
comportamentos de risco (drogas recreativas e lcool); parto, pelos frmacos utilizados; idades
mais avanadas, com maior risco por frmacos e picada de insetos;
2) Doenas concomitantes: asma e outras doenas respiratrias; doena cardiovascular;
mastocitose ou outras patologias clonais dos mastcitos; doena alrgica associada (rinite,
eczema) e doena psiquitrica;
3) Frmacos: beta-bloqueantes e inibidores da enzima conversora da angiotensina; lcool,
sedativos, hipnticos e drogas recreativas, por induzirem dificuldade de reconhecimento de
causas ou sintomas;
4) Representam cofatores de exacerbao clnica o exerccio fsico, o stress emocional, as
alteraes rotina quotidiana (por exemplo viagens) e o perodo pr-menstrual.
H. A mortalidade ocorre mais frequentemente por falncia respiratria, principalmente em doentes
com asma brnquica, e tambm por colapso cardiovascular (Nvel de Evidncia B, Grau de
Recomendao I)
I.
(2-4)
O diagnstico de anafilaxia essencialmente clnico, contudo, estando este disponvel, pode ser
apoiado pelo doseamento da triptase srica, recomendando-se que o doseamento seja efetuado at
um mximo de 6 horas aps o incio dos sintomas (idealmente nos primeiros 15-60 minutos)
(2-4)
1) Um aumento sbito dos nveis desta enzima, com regresso em 24-48 horas para valores
basais, indicativo de ativao dos mastcitos e permite confirmar a ocorrncia de anafilaxia;
2) Salienta-se contudo que a no verificao deste aumento no exclui o diagnstico, dado que
nos episdios com desencadeante alimentar e naqueles em que no h hipotenso os valores
da triptase so muitas vezes normais (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I).
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J.
Na abordagem clnica importa considerar outros diagnsticos diferenciais (Quadro IV do Anexo I),
mas cuja ponderao no deve implicar um atraso significativo na deciso mdica (Nvel de
Evidncia C, Grau de Recomendao I)
(1-7)
K. A anafilaxia pode ser classificada segundo a sua gravidade em diversos graus: ligeira, moderada e
grave (Quadro V do Anexo I) (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)
L.
(2-4)
A anafilaxia uma emergncia mdica que requer tratamento imediato, sendo a precocidade da
interveno fundamental para o sucesso teraputico. O tratamento poder ser iniciado no domiclio
mas o doente dever sempre recorrer a meio hospitalar para a ser reavaliado (Nvel de Evidncia B,
Grau de Recomendao I)
(1-7)
(2-4)
N. Devem ser preconizadas estratgias que minimizem o risco de novos episdios e medidas
preventivas que passam pela interveno e orientao especializada (ver Norma N. 004/2012
Anafilaxia: Registo e Encaminhamento) (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)
(2-4)
(2-4)
(3,4)
1) Gravidez:
a) Esta patologia na grvida merece uma ateno especial pois pode ser um evento
dramtico para a me e para o feto, no pelos fenmenos anafilticos, dos quais o feto
estar protegido provavelmente devido barreira placentria aos alergnios, mas sim
pela hipoxia e hipotenso:
b) As manifestaes clnicas so semelhantes s dos restantes grupos populacionais.
Durante a gravidez e o parto, os desencadeantes mais comuns so os frmacos,
nomeadamente
os
antibiticos,
administrados
para
profilaxia
da
infeo
por
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referir que a prova de provocao combinada tem uma sensibilidade de 70%, pelo que o
resultado negativo no exclui o diagnstico. Contribui para este facto a dificuldade em
mimetizar diferentes variveis envolvendo a prtica desportiva (intensidade do exerccio
e fatores ambientais, como temperatura, humidade e poca polnica), a quantidade de
alimento ingerida e fatores relacionados com o doente (stress, menstruao, teraputica
com AINE, entre outros).
4) Anafilaxia induzida pelo frio:
a) A maioria dos casos de anafilaxia induzida pelo frio, por vezes muito grave, ocorre
durante a poca balnear, aps imerso corporal total em gua fria, no mar, rio ou
piscinas:
i. Este facto pode ser justificado pela maior superfcie corporal exposta, baixa
temperatura da gua e maior durao da exposio, fatores que contribuem para
uma diminuio brusca da temperatura corporal e que podem potenciar
fenmenos hipotensivos;
ii. Esta entidade considerada como uma causa relevante em algumas mortes por
afogamento;
iii. Estes quadros clnicos tambm podem manifestar-se durante os perodos de clima
mais frio, nomeadamente com a prtica de desportos de Inverno.
Fundamentao
A. Anafilaxia consiste numa reao de hipersensibilidade sistmica, com apresentaes clnicas e
gravidade variveis, de incio rpido, potencialmente fatal, resultante de uma sbita libertao de
mediadores pelos mastcitos e/ou basfilos
(1-7)
B. A anafilaxia no uma situao rara e a sua ocorrncia tem vindo a aumentar. A prevalncia est
estimada em 0,5-2% da populao geral, mas na verdade desconhecida, dado que nem sempre
valorizada pelos doentes ou prestadores de cuidados e , frequentemente, subdiagnosticada pelos
profissionais de sade. Tambm a falta de dados de histria e de exames laboratoriais especficos,
bem como a pouca especificidade dos achados nos exames ps-morte, levam a que a taxa de
mortalidade seja difcil de determinar. So referidas na literatura 0,0125 a 0,3 mortes por 100.000
habitantes
(3)
(2-7)
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(3,4)
(2-7)
(2-6)
(1-6)
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I.
J.
(3,4)
Considera-se que face a um episdio de anafilaxia, aps o tratamento imediato previsto no Anexo I e
para alm de ser considerada a prescrio de um dispositivo para autoadministrao de adrenalina
(2-9)
, devero ser estabelecidas medidas a longo prazo com implementao de uma estratgia para a
(10)
(ver Norma N.
Avaliao
A. A avaliao da implementao da presente Norma contnua, executada a nvel local, regional e
nacional, atravs de processos de auditoria interna e externa.
B. A parametrizao dos sistemas de informao para a monitorizao e avaliao da implementao e
impacte da presente Norma da responsabilidade das administraes regionais de sade e dos
dirigentes mximos das unidades prestadoras de cuidados de sade.
C. A efetividade da implementao da presente Norma nos cuidados de sade primrios e nos cuidados
hospitalares e a emisso de diretivas e instrues para o seu cumprimento da responsabilidade
dos conselhos clnicos dos agrupamentos de centros de sade e das direes clnicas dos hospitais.
D. A implementao da presente Norma pode
indicadores:
1) Taxa de recorrncia (peridica) de anafilaxia:
a) Numerador: Nmero de doentes com dois ou mais episdios de anafilaxia registados;
b) Denominador: Nmero de doentes registados com diagnstico de anafilaxia, no perodo
em anlise.
2) Taxa de internamento (anual) por anafilaxia:
a) Numerador: Nmero (anual) de doentes internados com diagnstico principal de
anafilaxia;
b) Denominador: Nmero (anual) de doentes registados com diagnstico de anafilaxia.
3) Taxa de letalidade (anual) por anafilaxia:
a) Numerador: Nmero (anual) de bitos por anafilaxia;
b) Denominador: Nmero (anual) de doentes registados com diagnstico de anafilaxia.
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Comit Cientfico
A. A proposta da presente Norma foi elaborada no mbito do Departamento da Qualidade na Sade e
do Programa Nacional para as Doenas Oncolgicas da Direo-Geral da Sade e do Conselho para
Auditoria e Qualidade da Ordem dos Mdicos, atravs dos seus colgios de especialidade, ao abrigo
do protocolo existente entre a Direo-Geral da Sade e a Ordem dos Mdicos.
B. A proposta da presente Norma foi elaborada por Celso Pereira, Mrio Morais de Almeida
(coordenao cientfica), Ana Margarida Pereira e Elza Tomaz.
C. Todos os peritos envolvidos na elaborao da presente Norma cumpriram o determinado pelo
Decreto-Lei n. 14/2014 de 22 de janeiro, no que se refere declarao de inexistncia de
incompatibilidades.
D. A avaliao cientfica do contedo final da presente Norma foi efetuada no mbito do Departamento
da Qualidade na Sade.
Coordenao Executiva
Na elaborao da presente Norma a coordenao executiva foi assegurada por Cristina Martins
dArrbida, do Departamento da Qualidade na Sade da Direo-Geral da Sade.
Siglas/Acrnimos
Sigla/Acrnimo
AIE
AINEs
CPARA
EV
IgE
IM
Designao
Anafilaxia induzida pelo exerccio
Anti-inflamatrios no esteroides
Catlogo Portugus de Alergias e outras Reaes Adversas
Endovenoso
Imunoglobulina E
Intramuscular
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Referncias Bibliogrficas
1.
Dhami S, Panesar SS, Roberts G, Muraro A, Worm M, Bilo MB, et al. Management of anaphylaxis:
Muraro A, Roberts G, Worm M, Bilo MB, Brockow K, Fernandez Rivas M, et al. Anaphylaxis:
guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy. 2014;69:1026-45.
3.
Simons FE, Ardusso LR, Bilo MB, Cardona V, Ebisawa M, El-Gamal YM, et al. International
Simons FE, Ardusso LR, Dimov V, Ebisawa M, El-Gamal YM, Lockey RF, et al. World Allergy
Organization Anaphylaxis Guidelines: 2013 update of the evidence base. Int Arch Allergy Immunol.
2013;162:193-204.
5.
Waserman S, Chad Z, Francoeur MJ, Small P, Stark D, Vander Leek TK, et al. Management of
Lieberman P, Nicklas RA, Oppenheimer J, Kemp SF, Lang DM, Bernstein DI, et al. The diagnosis
and management of anaphylaxis practice parameter: 2010 Update. J Allergy Clin Immunol. 2010;126:47780.
7.
National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE). Anaphylaxis: assessment to confirm
an anaphylactic episode and the decision to refer after emergency treatment for a suspected
anaphylactic episode. London (UK): National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE).
2011:(Clinical guideline; no. 134).
8.
Campbell RL, Luke A, Weaver AL, St Sauver JL, Bergstralh EJ, Li JT, et al. Prescriptions for self-
injectable epinephrine and follow-up referral in emergency department patients presenting with
anaphylaxis. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;101:631-6.
9.
Song TT, Worm M, Lieberman P. Anaphylaxis treatment: current barriers to adrenaline auto-
structured educational intervention on knowledge and emergency management in patients at risk for
anaphylaxis. Allergy. 2014;doi:10.1111/all.12548.
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ANEXO
Anexo I Quadros
Quadro I. Critrios clnicos de diagnstico de anafilaxia
Deve considerar-se anafilaxia como muito provvel quando exista uma reao sistmica
grave, na presena de pelo menos um dos trs critrios clnicos seguintes:
1.
Incio sbito (minutos a algumas horas) com envolvimento da pele e/ou mucosas (urticria, eritema
ou prurido generalizado; edema dos lbios, da lngua ou da vula) e pelo menos um dos seguintes:
a. Compromisso respiratrio - dispneia, sibilncia / broncospasmo, estridor, diminuio do
DEMI/PEF, hipoxemia
b. Hipotenso ou sintomas associados de disfuno de rgo terminal - hipotonia [colapso], sncope,
incontinncia
2.
Ocorrncia de dois ou mais dos seguintes, de forma sbita, aps exposio a um alergnio provvel
para aquele doente (minutos a algumas horas):
a. Envolvimento da pele e/ou mucosas - urticria, eritema ou prurido generalizado; edema dos
lbios, da lngua ou da vula
b. Compromisso respiratrio - dispneia, sibilncia / broncospasmo, estridor, diminuio do
DEMI/PEF, hipoxemia
c. Hipotenso ou sintomas associados - ex. hipotonia [colapso], sncope, incontinncia
d. Sintomas gastrintestinais sbitos clica abdominal, vmitos
3.
Hipotenso aps exposio a um alergnio conhecido para aquele doente (minutos a algumas
horas):
a. Lactentes e crianas: PA sistlica reduzida (especfica para a idade) ou diminuio da PA sistlica
superior a 30%*
b. Adultos: PA sistlica inferior a 90mmHg ou diminuio do valor basal do doente superior a 30%
DEMI dbito expiratrio mximo instantneo; PA - presso arterial
* PA sistlica diminuda para crianas definida como:
< 1 ano idade - inferior a 70mmHg / 1-10 anos inferior a [70mmHg + (2x idade)] / 11 17 anos - inferior a 90mmHg
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Quadro II. Desencadeantes de anafilaxia por mecanismo envolvido (alguns agentes podem
relacionar-se com vrios mecanismos)
Mecanismo imunolgico (mediado por IgE)
- Alimentos: leite, ovo, peixe, amendoim, frutos secos, crustceos, ssamo, aditivos (sulfitos,
glutamato de sdio, papana, corantes e contaminantes)
- Medicamentos: antibiticos betalactmicos, anti-inflamatrios no esteroides, anestsicos,
miorrelaxantes, alrgenos (imunoterapia especfica)
- Venenos de insetos: himenpteros (abelha, vespa)
- Ltex
- Alergnios ocupacionais
- Fluido seminal
- Alergnios inalantes: cavalo, hamster, plenes
- Meios de contraste radiolgico
Mecanismo imunolgico (no mediado por IgE)
- Dextranos
- Teraputicas biolgicas: omalizumab, infliximab, cetuximab, vacinas, hormonas
- Meios de contraste radiolgico
Mecanismos no imunolgicos
- Agentes fsicos: frio, calor, radiao solar / UV, exerccio
- Etanol
- Medicamentos: opiceos
Anafilaxia idioptica
- Considerar a hiptese da existncia de alergnio oculto ou no identificado
- Considerar a possibilidade do diagnstico de mastocitose
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Pele e mucosa
Respiratrios
Gastrintestinais
Cardiovasculares
DEMI Dbito expiratrio, mximo instantneo (Peak expiratory flow - PEF, acrnimo internacional).
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Miscelnea
Reao vasovagal
Aspirao de corpo estranho
Sndrome oral alrgica
Reao a sulfitos / glutamato monossdico
Feocromocitoma
Outras causas de choque
(hipovolmico, cardiognico,)
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Pele
Aparelho
Gastrointestinal
Prurido
orofarngeo,
edema labial,
sensao de
opresso
orofarngea,
nuseas, dor
abdominal ligeira
Aparelho
Respiratrio
Sistema
Neurolgico
Ligeira
Prurido
generalizado,
flushing,
urticria,
angioedema
Moderada
Sintomas
anteriores
Sintomas
anteriores +
Dor abdominal
intensa, diarreia,
vmitos
recorrentes
Sintomas
anteriores +
Disfonia, tosse
larngea,
estridor,
dispneia,
broncospasmo
moderado
Sintomas
anteriores
Sensao de
lipotimia
Grave
Sintomas
anteriores
Sintomas
anteriores +
Perda de
controlo de
esfncteres
Sintomas
anteriores +
Cianose, satO2
<92%, paragem
respiratria
Hipotenso,
choque,
disritmia,
bradicardia
grave,
paragem
cardaca
Confuso,
perda de
conscincia
Rinite,
sensao de
opresso na
garganta,
broncospasmo
ligeiro
Aparelho
Cardiovascular
Taquicardia
Ansiedade,
alterao do
nvel de
atividade
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Anexo II Figuras
Figura I. Mecanismos indutores de anafilaxia
Anafilaxia
Imunolgica
Idioptica
No-imunolgica
Mediada por
IgE
No
mediada por IgE
Fsica
Outros
Alimentos,
frmacos,
venenos,
Dextranos,
meios radiocontraste,
frmacos,
Frio, calor,
radiao UV,
exerccio,
Frmacos,
etanol,
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