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PATOLOGA ADOLESCENTE II
Pediatra Integral
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El objetivo de la transicin es
asegurar un cuidado mdico de alta
calidad sin interrupcin, mientras
el individuo pasa de la adolescencia
a la edad adulta. La transicin es un
proceso dinmico, no un evento,
debe ser gradual y multidisciplinar.
Editorial
LA TRANSICIN DEL PEDIATRA AL MDICO DE
ADULTOS EN EL ADOLESCENTE CON ENFERMEDAD
CRNICA
ecientemente, el da 5/04/2013 el Gobierno ha tomado la decisin de ampliar hasta los 18 aos la edad
en que los nios pueden ser atendidos en las unidades
peditricas de los hospitales, como parte del Plan de Infancia y Adolescencia 2013-2016, aprobado por el Consejo de
Ministros a propuesta del Ministerio de Sanidad, Servicios
Sociales e Igualdad. Otras medidas incluidas en el mismo
Plan son tambin de gran trascendencia, como: reforzar la
proteccin del menor ante casos de violencia, elevar la edad
de consentimiento sexual a los 16 aos, homogeneizar la edad
de acceso al consumo de alcohol a los 18 aos y la Estrategia
de Salud Mental Infanto-juvenil, entre otras.
El aumento de la edad peditrica, ha sido la medida que
mayor impacto ha tenido, originando un debate entre diferentes Sociedades Cientficas. La Asociacin Espaola de Pediatra
(AEP) se ha manifestado positivamente, ya que es una de
sus principales reivindicaciones desde hace aos, como se
contempla en el Libro Blanco de Especialidades Peditricas,
aunque considere que para ello sea preciso incrementar y
estructurar los recursos actuales. Las Sociedades de Medicina
de adultos como la Sociedad de Medicina General (SEMG),
la Sociedad de Mdicos de Atencin Primaria (SEMERGEN) y
la Sociedad Espaola de Medicina de Familia y Comunitaria
(Semfyc) se han manifestado en contra.
Esta medida que ha adoptado el Gobierno obedece a una
demanda de muchos pediatras y sobre todo de las familias
de los nios con enfermedades crnicas: diabetes, asma, car-
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EDITORIAL
El trmino condicin crnica se utiliza ms que enfermedad crnica por ser un trmino ms amplio ya que
las diferentes enfermedades comparten entre s muchas similitudes (necesidades de atencin, vivencias de los jvenes
y sus familias). Algunos autores, como Stein en EE.UU., han
propuesto el uso del trmino adolescente con necesidad
de cuidados especiales en salud como un trmino menos
estigmatizante y ms aceptable socialmente.
Diversos estudios han mostrado como los adolescentes
con enfermedad crnica o discapacidad tienen igual o mayor
posibilidad que sus compaeros sanos de presentar conductas
de riesgo tales como: fumar diariamente, usar cannabis u
otras sustancias, practicar sexo no seguro, presentar desordenes en la alimentacin y participar de actos violentos. Se
ha observado, incluso, que pueden presentar varias de estas
conductas a la vez con ms frecuencia que los adolescentes
sanos. Tambin se ha descrito que tienen mayor riesgo de
presentar trastornos emocionales y depresin, ser vctimas
de diferentes formas de violencia, de bullying, maltrato y
abuso sexual.
El abordaje de estos pacientes ser de forma integral centrado en el adolescente y su familia, atendiendo a los mltiples
factores biolgicos y psicosociales: estilo de vida, el ambiente
fsico y el cultural, la familia, la interaccin con sus compaeros, incluso la espiritualidad. La labor del pediatra, va ms
all del tratamiento de la enfermedad o sus complicaciones,
consiste en proteger y acompaar durante la etapa adolescente
para que llegue a la vida adulta con la mejor calidad de vida,
con el menor nmero de complicaciones y para minimizar
el sufrimiento que supone la ruptura del modelo peditrico
al modelo adulto.
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EDITORIAL
Bibliografa
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Normalidad y alteraciones
de la menstruacin en
adolescentes
N. Curell Aguil
Pediatra. Doctora en Medicina. Unidad de Adolescentes del Departamento de Pediatra
del Instituto Universitario Dexeus. Barcelona
Resumen
Abstract
Palabras clave: Menstruacin; Pubertad; Menarquia; Amenorrea; Hemorragia uterina disfuncional; Dismenorrea.
Key words: Menstruation; Puberty; Menarche; Amenorrhoea; Menstrual bleeding disorders; DUB (dysfunctional
uterine bleeding); Dysmenorrhea.
Pediatr Integral 2013; XVII(3): 161-170
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Gonadotrofinas
50
40
Hormonas
hipofisarias
30
20
LH
10
FSH
0
15
Esteroides
Estos cambios cclicos estn desencadenados por los estmulos hormonales del
ovario y su conocimiento es de gran
importancia, ya que constituyen la base
de un mtodo indirecto para valorar la
funcin endocrina del ovario (Fig. 1).
Hormonas
ovricas
Estrgenos
10
5
Progesterona
0
Ovulacin
Fase folicular
Fase lutenica
Ciclo
ovrico
Ciclo
uterino
Flujo
menstrual
Fase
proliferativa
Fase
secretora
Espesor
del tejido
endometrial
Da
10
15
20
25
28 5
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Se asocia a un peor futuro reproductivo y, en contraste con la pubertad precoz, es relativamente frecuente,
pudiendo afectar al 2-3% de nias. Algunas recomendaciones recientes defienden adelantar un ao la definicin
de amenorrea primaria. Postulan que,
siendo la ausencia de menstruacin
a los 15 aos extremadamente infrecuente (IC 95-98%), debe ser investigada; ya que, es urgente descartar
anomalas cromosmicas u otros problemas potencialmente irreversibles
que cursan con insuficiencia ovrica.
El retraso en el tiempo de maduracin
puberal se asocia con un mayor riesgo
de desarrollar osteoporosis en pocas
ms precoces; ya que, puede interferir
en la ganancia sea que ocurre durante
este periodo.
Alteraciones menstruales en
adolescentes
El sangrado menstrual anormal se
define como:
Duracin mayor de 7 das o menor
de 2 das.
Flujo mayor de 80 ml/ciclo o menor
de 5 ml/ciclo.
Ocurre antes de los 21 das o tarda
ms de 45 das.
Hay sangrado irregular spotting
intermenstrual o sangrado postcoital.
Menos de 0,5% de mujeres tienen
ciclos menores de 21 das y menos de
1%, de ms de 35 das. Aunque el ciclo
de 28 das se utiliza para describir el
patrn normal, slo el 15% de los
ciclos en edad reproductiva tienen esa
duracin. En adolescentes la duracin
media es de 32-33 das.
La terminologa actual ha simplificado la clasificacin de las alteraciones
menstruales: sangrado anormal, que
puede ser por exceso o por defecto;
ciclos largos y ciclos cortos; amenorrea, que es la ausencia de sangrado; y
metrorragia, que es el sangrado irregular(7-9).
Polimenorrea y proiomenorrea
son aquellas alteraciones menstruales que cursan con un intervalo entre dos menstruaciones inferior a
21-24 das o ciclos cortos.
Hipermenorrea o menorragia
son cantidad de fluido menstrual
superior a 80 ml o exceso de sangrado menstrual (necesidad de utilizar ms de 6 apsitos compresas
o tampones llenos por da).
Metrorragia es sangrado irregular.
Si se trata de una hemorragia irregular o acclica (metrorragia y/o spotting), la causa ms frecuente es orgnica o secundaria y, dependiendo de la
edad, el diagnstico ms probable ser:
en la nia en la etapa prepuberal, un
cuerpo extrao o una vulvo-vaginitis;
en la adolescente, la gestacin, las alteraciones de la coagulacin o la yatrogenia (Tabla I).
Las exploraciones mnimas recomendadas son:
Valoracin del estado hemodinmico.
La inspeccin de los genitales externos, vagina y crvix (mediante
valvas o espculo).
La palpacin abdominal, para descartar abdomen agudo, masa uterina
u ovrica.
Un estudio bsico de coagulacin
(alterado en el 19% de las menoPEDIATRA INTEGRAL
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2. Si Hb es de 10-12 md/dl, sin sangrado activo, recomendar calendario menstrual (Fig. 1), suplementar
hierro, informar a la familia, ciclar
con ACO o gestgenos y reevaluar
en 2 meses.
Cuando el nico objetivo es la regulacin del ciclo y no existe un
compromiso sistmico, ni necesidades contraceptivas, es deseable,
en las adolescentes, la vigilancia
sin tratamiento; ya que, en muchos
casos, se produce la autorregulacin
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La amenorrea primaria o menarquia retrasada se define como la ausencia de periodos menstruales a los 16
aos o la falta de desarrollo de caracteres
sexuales secundarios a los 14 aos (desarrollo mamario, vello pbico o axilar).
La oligomenorrea se define como la
aparicin de tres a seis ciclos por ao a
intervalos mayores de 38-45 das (segn
edad) y equivale al trmino ciclos largos.
Es patolgica la ausencia de sangrado uterino espontneo a pesar de haber
alcanzado desde un ao antes el estadio
Tanner 5. En general, no deben pasar ms
de 4 aos entre el estadio Tanner 2 y la
menarquia.
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Obesidad
Es paradjico que tanto la obesidad
como la desnutricin se asocien con la
amenorrea.
Debe comprobarse siempre la permeabilidad del himen. Ms difcil resulta el diagnstico de las obstrucciones
ms altas, como los tabiques vaginales
transversos o las atresias cervicales. En
estos casos la ecografa es capaz de detectar acmulo menstrual por encima
de la obstruccin. Las malformaciones
ms complejas, como la atresia terovaginal o sndrome de Rokitanski, pueden detectarse con la exploracin clnica
complementada con la ecografa y la
laparoscopia. En las pacientes con sndrome de Asherman, las adherencias y
esclerosis endometriales (generalmente,
post infeccin o legrado) impiden el desarrollo normal del endometrio secretor.
Anovulacin hiperandrognica o SOPQ
La causa ms frecuente de menstruaciones irregulares persistentes durante 3
aos tras la menarquia es la anovulacin
hiperandrgenica, o sndrome de ovarios
poliqusticos (SOPQ).
Debe realizarse una anamnesis cuidadosa, valorando el contexto psicosocial y diettico y la cronologa del
desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios, tanto personal como familiar. La exploracin fsica debe ser
completa y, sin incomodar a la adolescente, debe realizarse un examen genital
que corrobore la anatoma normal. La
presencia de himen permeable puede
visualizarse sin introducir un especulum
en la vagina. Se debe realizar determinacin de TSH, prolactina y gestgenos. La
ecografa abdominal nos confirmar la
normalidad de los genitales internos(14).
especficas en los casos de causa orgnica. En el tratamiento de las amenorreas hipotalmicas con IMC bajos,
debe regularse el ejercicio intensivo e
instaurar una dieta adecuada. En casos
de TCA, la recuperacin de la funcin
menstrual no debe ser el objetivo sino
una consecuencia de la mejora del estado psquico y fsico. Aunque los ACO
pueden ser de eleccin, no existen estudios aleatorizados que lo demuestren.
Para que la estrogenoterapia sea beneficiosa debe, primero, recuperarse el peso.
Las posibles medidas farmacolgicas incluyen: 1) estrgenos; 2) gestgenos; 3) ACO combinados; 4) el aporte
de calcio debe incrementarse a 1.500
mg/da. La administracin de Vit. D3
(400 IU/da) y de cido flico puede
ser necesaria.
El objetivo del tratamiento de los
estados hiperprolactinmicos es normalizar la prolactina, mediante bromocriptina. La ciruga es necesaria en los
prolactinomas grandes y otras etiologas
tumorales. El hipotiroidismo se trata
con levotiroxina. La amenorrea hipotalmica se trata con GnRH pulstil y la de
origen hipofisario, con gonadotrofinas.
Los glucocorticoides slo deben usarse
en casos de hiperfuncin adrenal e hipocorticismo.
El SOPQ puede responder a la prdida de peso e instauracin de un programa de actividad fsica. La metformina
est ofreciendo resultados prometedores. Los inductores de la ovulacin clomifeno pueden ser necesarios u otros
tratamientos hormonales, especialmente
en caso de infertilidad asociada en edades posteriores.
Dismenorrea
Tratamiento de los trastornos
menstruales por defecto
El tratamiento de la amenorrea depende de la causa especfica. La persistencia del dficit estrognico ms all de la
adolescencia puede causar osteopenia no
recuperable totalmente a pesar de la reanudacin de la menstruacin y/o tratamiento
hormonal sustitutivo.
El objetivo del tratamiento es restaurar los ciclos ovulatorios con tratamiento estrognico sustitutivo si es necesario, disminuir la ansiedad del paciente
y de su familia, e instaurar las medidas
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Etiologa
La dismenorrea primaria est causada por las prostaglandinas (E2, F2) producidas por el endometrio durante los
ciclos ovulatorios, que ocasionan contracciones uterinas, isquemia y dolor(15).
Diagnstico de la dismenorrea en
adolescentes
Se debe investigar la dismenorrea en la
anamnesis, ya que, al ser muy prevalente,
las adolescentes pueden no referirla espontneamente (nivel de evidencia III-B).
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Historia clnica: edad de la menarquia, historia familiar de endometriosis y severidad del dolor (incapacidad de ir al colegio o realizar
las actividades diarias), tratamientos
previos y respuesta a los mismos. La
intensidad oscila desde: leve (no interfiere con la actividad), moderado
a severo (restriccin de actividad y
sntomas sistmicos). Mejora con el
masaje, contrapresin abdominal y
Tratamiento
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Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
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Castellano Barca G, Hidalgo Vicario MI,
Bibliografa recomendada
American Academy of Pediatrics Committee on Adolescence; American College of Obstetricians and Gynecologists
Committee on Adolescent Health Care,
Daz A, Laufer MR, Breech LL. Menstruation in girls and adolescents: using the
menstrual cycle as a vital sign. Pediatrics.
2006; 118: 2245-50.
Artculo de referencia, en el que se considera la
menstruacin como un signo vital y un buen
marcador del estado de salud general de las adolescentes y las alteraciones menstruales un signo
de alerta, que puede orientar al pediatra o mdico
de familia a descartar patologa relevante de la
adolescente.
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Libro de referencia obligada, los autores realizan una revisin muy completa de todos los
trastornos ginecolgicos en la adolescente, las
caractersticas especiales de la sexualidad y su
patologa.
Caso clnico
Antecedentes familiares
Madre, ta y prima hermana, menarquia a los 15 aos.
Hipotiroidismo en ta materna, tiroiditis autoinmune en 2
primos hermanos.
Antecedentes personales
Sin inters respecto al proceso actual, menarquia a los
15 aos y 4 meses. Estudia 2 de Bachillerato con buen
rendimiento acadmico y practica danza clsica y danza
contempornea en dos escuelas de baile que alterna cada
da de la semana.
Enfermedad actual
Tuvo la menstruacin cada 30-35 das con sangrado escaso hasta los 4 meses precedentes, niega relaciones coitales
y no refiere otra sintomatologa. Refiere comer normal,
aunque apenas come al medioda ni merienda porque no
tiene tiempo. Niega prdida de peso reciente, vmitos, alteraciones del hbito intestinal o atracones.
Exploracin fsica
Su peso es de 49 kg y su talla de 168 (IMC: 17,3),
TA: 105/58. La exploracin fsica no muestra signos de hiperandrogenismo, los caracteres sexuales secundarios y los
genitales externos son normales. No presenta ni alteraciones
gingivales o en el esmalte dental, el resto por aparatos es
normal.
Exploraciones complementarias
Se practica hemograma y bioqumica general que son normales, as como las siguientes determinaciones hormonales:
Tiroxina libre (T4L): 1,2 ng/dl
(Lmites de referencia: 0,8-1,8 ng/dl)
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Orientacin diagnstica
Se orienta como una amenorrea secundaria de origen
hipotalmico funcional por excesivo ejercicio fsico y baja
ingesta calrica, descartndose inicialmente un trastorno de
la conducta alimentaria. Se regula la dieta incrementando el
aporte. Con una buena evolucin aumenta peso hasta un IMC
de 19 y reaparece menstruacin a los 2 meses, an con sangrado escaso. Se recomiendan controles de peso mensuales
y se valorar posteriormente la realizacin de densitometra
sea y suplementos dietticos de vitamina D y calcio segn
evolucin.
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Sexualidad y anticoncepcin
en la adolescencia
C. Quintana Pantalen
Especialista en Obstetricia y Ginecologa. Mdica Adjunta del Hospital Sierrallana
del SCS. Torrelavega, Cantabria
Resumen
Abstract
Introduccin
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Cambios biolgicos,
psicosexuales y en el
comportamiento sexual
El comportamiento sexual de los adolescentes en Espaa est en un proceso
de cambio desde el viejo modelo mediterrneo, en el que el inicio en la sexualidad
tena que ver con la mayora de edad, hacia
el modelo anglosajn de una sexualidad en
minora de edad.
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Prevencin de embarazo
El embarazo contina siendo el principal riesgo en la trayectoria vital de las
jvenes, a pesar de que son los adolescentes actuales los que ms utilizan mtodos
anticonceptivos y de que se est incrementando el recurso a la interrupcin voluntaria del embarazo en el grupo de edad
de 15-19 aos.
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Prevencin de infecciones de
transmisin sexual (ITS)
Pocos adolescentes consideran que es
necesario prevenir las enfermedades de
transmisin sexual. El uso tan extendido
del preservativo no se debe tanto al miedo
al VIH/Sida y a otras ITS, sino al embarazo.
Anticoncepcin en la
adolescencia
Desde los 13 aos, edad legal del consentimiento sexual, un adolescente puede
necesitar adoptar medidas contraceptivas
y acudir a los servicios sanitarios en demanda de consejo contraceptivo y de la
prescripcin de un mtodo anticonceptivo.
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Mtodos anticonceptivos en la
adolescencia. Preservativo(17)
El uso del preservativo est especialmente indicado si las relaciones son espordicas o imprevistas y para evitar ITS.
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del preservativo a estas edades es un xito de las polticas de prevencin y resultado tambin de la autonoma de su uso
que no requiere del concurso de profesionales sanitarios. Pero, el IJE-2008
seala un inconveniente relacionado
con esta casi exclusividad: el desconocimiento de los otros mtodos, que deja
a los adolescentes que rechazan el uso
del preservativo sin posibles alternativas.
Indicaciones
El uso del preservativo est especialmente indicado si las relaciones son espordicas o imprevistas y para evitar ITS;
ya que, reduce el riesgo de transmisin
de: HIV, sfilis, Clamydia trachomatis,
gonococia, Trichomonas vaginalis, herpes genital, papilomavirus y hepatitis B.
Eficacia
Tasa de rotura
Instrucciones de uso
Anticonceptivos hormonales
combinados
Por su alta eficacia anticonceptiva,
son una buena eleccin para adolescentes
sanas que mantienen relaciones sexuales
con suficiente frecuencia y no requieren
proteccin frente a ITS. Son beneficiosos
cuando existe sangrado menstrual irregular
o excesivo, dismenorrea, acn o hirsutismo, problemas que aparecen con alguna
frecuencia en la adolescencia.
Dificultades
Eficacia
Elevada, con una tasa de 0,8 embarazos por 100 mujeres que los utilicen de forma perfecta durante un
ao. La eficacia real o efectividad, sin
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Efectos no deseables
Adems de la eficacia anticonceptiva, la AHC ofrece la posibilidad de tratar problemas menstruales o trastornos
muy frecuentes a estas edades, como el
acn, ya que:
Mejora la dismenorrea.
Disminuye la cuanta del sangrado
menstrual y evita anemias ferropnicas.
Provoca hemorragias de deprivacin
regulares.
Mejora el acn y el hirsutismo.
Adems, se ha comprobado que su
uso:
Disminuye en un 50-75% la patologa benigna de la mama.
Disminuye la incidencia de quistes
ovricos funcionales y tumores ovricos benignos.
Confiere cierta proteccin frente a
la enfermedad plvica inflamatoria.
Reduce en un 50% el riesgo de
cncer de ovario y de endometrio,
prolongndose esta proteccin ms
de 15 aos tras la suspensin.
Preparados orales
Las pldoras disponibles son muchas, pero la combinacin de eleccin
es la que contiene 30 mcg de etinilestradiol y 150 mcg de levonorgestrel (Ovoplex 30/150, incluido en la prestacin
farmacutica del Sistema Nacional de
Salud, SNS)(19).
Preparados con dosis ms bajas de
estrgenos no son adecuados; ya que,
pueden necesitar de un mejor cumplimiento teraputico del que suele ser habitual entre las adolescentes y adems
dificultar la adquisicin de masa sea.
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vos, seguido de una pausa sin tratamiento de siete das. En este intervalo se producir una hemorragia de deprivacin,
que tender a ser de menor cuanta
que las reglas habituales de la adolescente. Los preparados con drospirenona y acetato de ciproterona disponen
de una presentacin mensual con 28
comprimidos, en la que los 7 ltimos
son placebo. Algunas adolescentes pueden preferir esta presentacin y tomar
un comprimido diariamente de forma
ininterrumpida para evitar olvidos.
Cuando interesa evitar la hemorragia
de deprivacin por sangrado excesivo,
dismenorrea que no se alivia suficientemente o por molestias asociadas a la
cada de los niveles hormonales, tales
como cefalea menstrual, sndrome
premenstrual y disforia premenstrual
pueden prescribirse regmenes prolongados. Se le recomendar a la adolescente, la toma de 42, 63 u 84 pldoras
consecutivas, segn prefiera o se considere ms oportuno (2, 3 4 envases
de Ovoplex 30/150) seguidas de un intervalo libre de 7 das. Puede recurrirse
ocasionalmente a esta pauta de ciclos
prolongados cuando resulte conveniente
por razones personales (competiciones
deportivas, exmenes, viajes, etc.)(20).
Si se produjeran olvidos en la toma
de la pldora se recomendar:
Olvido de una pldora:
Tomar cuanto antes la pldora
olvidada (2 en el mismo da o
al mismo tiempo).
Seguir con el envase normalmente.
No se necesitan medidas anticonceptivas adicionales.
Olvido de dos pldoras:
Tomar cuanto antes una de las
pldoras olvidadas.
Seguir con el envase normalmente.
Precauciones anticonceptivas los
7 das siguientes.
Si olvido en la primera semana,
se tomar adems una pldora
postcoital.
Si en la segunda semana: no es
necesaria ninguna otra medida.
Si en la tercera: se comenzar
adems el siguiente envase sin
respetar el intervalo de descanso
o desechando las pldoras placebo, si el preparado las contiene.
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Anillo vaginal
Un sistema diferente para administrar anticonceptivos hormonales combinados consiste en un anillo vaginal hormonado (Nuvaring), que libera 15 mcg
de etinilestradiol y 0,12 mg etonogestrel
diarios y que no contiene ltex(21).
La eficacia es similar a la de la AHC
oral.
No existen suficientes datos epidemiolgicos para establecer el riesgo
comparativo de enfermedad tromboemblica venosa en relacin con la AHC
oral.
Las condiciones de elegibilidad mdica son las mismas que la AHC oral
y estn especificadas en la Gua OMS
Criterios de elegibilidad mdica para el
uso de anticonceptivos.
Este mtodo evita el primer paso
heptico, presenta una tasa de liberacin constante y no se ve afectado por
alteraciones gastrointestinales.
Los estudios farmacocinticos muestran que las concentraciones en sangre
de etinilestradiol son el 30-50% de las
alcanzadas con la administracin de
igual dosis de dicha sustancia por va
oral y las de etonogestrel del 40%. Actualmente, se desconoce si esta terica
ventaja de la va vaginal confiere beneficios clnicos.
El anillo contraceptivo presenta un
mejor control del ciclo que la pldora
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Parche anticonceptivo
Es un mtodo de AHC transdrmico
que libera 20 mcg de etinilestradiol y
150 mcg de norelgestromina diariamente (EVRA)(22).
La eficacia es similar a la pldora, se
ve influida por la correcta adhesin a la
piel y se considera potencialmente reducida en mujeres obesas (peso >90 kg).
Los criterios de elegibilidad son similares.
Parece asociarse a un mayor riesgo
de trombosis venosa.
Los estudios farmacolgicos muestran que minimiza los picos y valles de
la va oral y no se ve afectado por alteraciones gastrointestinales.
Puede producir reacciones cutneas
leves en el lugar de aplicacin que disminuyen con el tiempo y spotting, hemorragias y tensin mamaria durante
los primeros meses con mayor frecuen-
179
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Preparado intramuscular
(DMPA)
Disponemos de un preparado que
contiene 150 mg de acetato de medroxiprogesterona (Depo-progevera,
incluida en la prestacin farmacutica
del SNS).
Eficacia muy elevada.
Es elegible mdicamente en las siguientes situaciones: migraa con aura,
hepatitis aguda, ciruga con inmovilizacin, trombofilia gentica, historia personal de enfermedad tromboemblica,
lactancia (a partir de las 6 semanas),
epilepsia (contribuye a disminuir las
crisis convulsivas), uso de anticonvulsivos inductores enzimticos o de rifampicina.
No presenta interaccin con lamotrigina.
El uso concomitante de aminoglutetimida disminuye los niveles en plasma
y puede afectar a la eficacia anticonceptiva.
No es un mtodo elegible si la adolescente presenta un tumor heptico,
anticuerpos antifosfolpidicos, padece
una enfermedad tromboemblica venosa o durante las primeras 6 semanas
de lactancia.
La DMPA, al reducir los niveles de
estrgenos, reduce la Densidad Mineral sea (DMO) en las mujeres que
han alcanzado su pico de masa sea e
impide su adquisicin en adolescentes
menores de 18 aos. Tanto en adultas
como en adolescentes despus de dos
aos de uso, se pierde un 5-7%. Tras
suspenderla, la DMO se incrementa salvo en las mujeres que han alcanzado la
menopausia, pero se desconoce si esta
Implante anticonceptivo
Disponemos de un implante anticonceptivo subcutneo que consiste
en una varilla flexible, radiopaca, que
contiene 68 mg de etonogestrel (Implanon NXT, incluido en la prestacin
farmacutica del SNS).
Se ha establecido su seguridad y una
eficacia altsima en mujeres entre 18 y
40 aos de edad. La OMS considera que
puede usarse sin restricciones entre la
menarqua y los 18 aos.
Presenta la ventaja de poder ser utilizado en adolescentes que no son buenas
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
candidatas para los otros mtodos anticonceptivos, tanto por olvidos, despistes
y estilo de vida, como por problemas
de capacidad intelectual, salud mental o
conductas de riesgo. Adems, es elegible
mdicamente si la adolescente presenta
migraa con aura, epilepsia tratada con
lamotrigina, hepatitis aguda, ciruga con
inmovilizacin, trombofilia gentica,
padece enfermedad tromboemblica o
est lactando (a partir de las 6 semanas).
Su eficacia disminuye con el uso
concomitante de frmacos inductores
enzimticos (rifampicina y anticonvulsivos), pero no presenta interaccin con
lamotrigina.
No parece afectar la DMO.
El implante se inserta en la cara interna del brazo no dominante en los
5 primeros das del ciclo, inmediatamente tras un aborto o tras el parto si
no se lacta. Puede insertarse tambin en
cualquier momento del ciclo si existe
razonable seguridad de que la adolescente no est embarazada. En este caso
se recomendar anticoncepcin adicional durante 7 das.
Su eficacia se mantiene durante tres
aos. A partir de esa fecha debe procederse a su extraccin y, si se desea, a
la colocacin de un nuevo implante a
travs de la misma incisin. Al cumplirse
la caducidad, si no se ha procedido a su
recambio, debe utilizarse otro mtodo
anticonceptivo.
Debe explicarse a las adolescentes
el cambio en el patrn menstrual: 20%
de usuarias tendrn amenorrea y 50%
sangrado irregular.
No hay evidencia de retraso en el
retorno de la fertilidad ni de asociacin
con cambios en el peso, alteraciones del
humor o de la libido.
El uso del DIU no afecta a la fertilidad posterior, que retorna inmediatamente tras la extraccin.
El riesgo de gestacin ectpica es
inferior al de las mujeres que no
usan contracepcin.
Durante los primeros meses de uso
del DIU de cobre, es frecuente el incremento del sangrado menstrual, la
aparicin de sangrado prolongado,
leucorrea abundante y molestias plvicas leves. Con el DIU hormonado
debe esperarse un sangrado escaso
e irregular durante los tres primeros meses de uso. Algunas mujeres
experimentan tambin, como consecuencia de la absorcin sistmica
del progestgeno: cefaleas, tensin
mamaria, acn, nuseas y cambios
de humor, que suelen desaparecer
transcurridos 3-6 meses.
Debern consultar si experimentan
sntomas de infeccin plvica, dolor
y alteraciones menstruales persistentes y retraso menstrual si el DIU es
de cobre.
La colocacin se realizar por personal
entrenado durante la regla o en cualquier momento del ciclo si hay razonable seguridad de que la adolescente
no est embarazada. Puede insertarse
inmediatamente tras un aborto.
Se programar una visita de control
unas semanas despus de la colocacin para comprobar la tolerancia al
mtodo y aclarar dudas. Se animar
a la adolescente a acudir a consulta si aparece algn problema o sus
circunstancias cambian, pero se
considera innecesaria una revisin
rutinaria anual.
Anticoncepcin hormonal
postcoital. Anticoncepcin de
emergencia
Existe una dilatada y amplia experiencia con el uso del levonorgestrel que ha
demostrado que es un frmaco absolutamente seguro. A la dosis utilizada como
tratamiento postcoital no existe ninguna
contraindicacin mdica.
181
22/05/13 12:34
Eficacia
Conclusiones
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
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Bibliografa recomendada
PEDIATRA INTEGRAL
183
22/05/13 12:34
Medical eligibility criteria for contraceptive use. 4th edition. Geneva: World
Health Organization; 2009.
En este documento basado en la evidencia se proponen recomendaciones sobre quin puede utilizar de forma segura los diferentes mtodos anticonceptivos. Se contemplan caractersticas personales
como: la edad, la paridad, el postaborto, la obesidad
Caso clnico
Una pareja acude a tu consulta solicitando un mtodo
anticonceptivo eficaz. La chica tiene 16 aos y su novio 19.
Para ella es su primera pareja sexual. l ha tenido relaciones
coitales con otras chicas con anterioridad. Llevan saliendo ao
y medio y siempre han utilizado preservativo. Consideran que
su relacin es estable y quieren utilizar otro mtodo. l ha
acudido a su mdico de cabecera, quien le ha realizado una
analtica de sangre y unos cultivos uretrales para descartar
ITS, que han resultado negativos. Ella prefiere un mtodo
cmodo y ha pensado en el anillo vaginal o en la inyeccin
trimestral de depoprogevera, aunque le preocupa la posibilidad de engordar y el hecho de ser fumadora.
Antecedentes familiares de la chica
Sin inters. No hay ningn caso de trombosis venosa
profunda.
Antecedentes personales
Epilepsia en tratamiento con lamotrigina con buen control
de las crisis.
Anemias ferropnicas que le obligan a tratamiento peridico.
Fumadora de 10 cigarrillos da.
Antecedentes gineco-obsttricos.
Menarquia a los 12 aos.
Tm: 7/28. Sangrado abundante. Dismenorrea que trata
con ibuprofeno con alivio parcial del dolor y que limita su
actividad durante 24-48 horas.
Exploracin
IMC normal.
TA: 100/60.
Crees que es adecuado que una chica con epilepsia
utilice un mtodo anticonceptivo hormonal?
El tabaco contraindica la utilizacin del anillo? Y, de
la Depo?
Puede utilizar AHC?
Te parecen la inyeccin trimestral o el anillo buenas
opciones para ella?
184
PEDIATRA INTEGRAL
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Las infecciones de
transmisin sexual
P. Andrs Domingo
Ginecloga. Jefa de Divisin corresponsable del Programa de Salud Sexual y Salud
Reproductiva en el Servicio de Promocin y Prevencin de la Salud del Instituto de Salud
Pblica de Madrid Salud. Docente en la Universidad de Alcal. Madrid
Resumen
Abstract
Introduccin
n el ao 1998, la Organizacin
Mundial de la Salud aprob la
utilizacin del trmino ITS (infecciones de transmisin sexual) para
PEDIATRA INTEGRAL
185
22/05/13 12:34
Factores de vulnerabilidad y
prcticas de riesgo
En la actualidad no se habla de grupos
poblacionales de riesgo sino de prcticas
de riesgo para adquirir una ITS y potencialmente propagarla. Se trata de esta forma
de no excluir ni estigmatizar a ninguna persona por su edad (adolescentes), opcin sexual (homosexuales) o forma de sobrevivir
(prostitucin). Estas prcticas de riesgo se
resumen en mantener relaciones genitales
sin el uso del preservativo(2).
Prevencin
La OMS desarrolla la estrategia de que
prevenir es la mejor manera de hacer frente
a las necesidades de los y las jvenes. Ambos necesitan apoyo y ayuda de los adultos
en todo lo que se refiere a educacin sexual, informacin y evitacin de conductas
de alto riesgo en las relaciones sexuales(8).
PEDIATRA INTEGRAL
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Diagnstico precoz y
tratamiento apropiado
En caso de sntomas de infeccin o de
contacto sexual con compaero/a diagnosticado de alguna ITS, es muy importante
realizar el diagnstico etiolgico precoz,
para lo cual es necesaria una correcta y
Se realizarn los test rpidos de laboratorio y la toma de muestras para pruebas complementarias, como cultivos y
serologa, para instaurar el tratamiento
adecuado lo antes posible. Estas pruebas se pueden realizar como cribado en
ausencia de sintomatologa cuando se
tiene constancia de que se estn produciendo conductas y prcticas sexuales
de riesgo(10).
El tratamiento debe ser etiolgico
y segn la pauta recomendada por los
expertos, asegurndonos que el o la
adolescente cumple el tratamiento correctamente y no se automedica ni el
mismo ni sus contactos sexuales para
evitar resistencia a las ITS causadas por
grmenes sensibles a los antibiticos.
Hay que facilitar la atencin a su pareja o contacto sexual para bloquear la
cadena de transmisin epidemiolgica,
mediante el diagnstico y el tratamiento
preciso.
Etiologa
Se denominan enfermedades de transmisin sexual al conjunto de patologas
causadas por diferentes agentes infecciosos y parasitarios, en las que el mecanismo
de transmisin sexual tiene gran importancia epidemiolgica, aunque no siempre es
exclusivo de esta va, como es el caso del
VIH o la hepatitis B.
Epidemiologa
Es muy complicado obtener datos
fiables sobre la incidencia y prevalencia
de estas enfermedades, dado que hay
patologas que no son de declaracin
obligatoria en todos los pases.
187
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Clasificacin
La clasificacin de las ITS en este artculo no se har por los diferentes agentes
causales, sino por los sntomas clnicos con
los que debutan, siguiendo las indicaciones del CDC (Center for Disease Control)
de Atlanta.
La infeccin por VIH puede ocurrir de forma asintomtica y permanecer latente hasta manifestarse ms
tarde como un estado de sndrome de
inmunodeficiencia adquirida. Este periodo vara entre pocos meses hasta 17
aos y as viven las personas infectadas
libres de enfermedad con replicacin
viral activa y, por tanto, con capacidad
188
El linfogranuloma venreo y el
granuloma inguinal casi no se diagnos-
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Tabla I. Diagnstico y tratamiento de lceras genitales de transmisin sexual segn protocolos clnicos de SEIMC (Sociedad
Espaola de Enfermedades Infecciosa y Microbiologa Clnica)
Lesin
Herpes
Sfilis
Chancroide
lcera y ppula
Ppula y lcera
Borde
Eritematoso
Engrosado
Violceo, inderterminado
Profundidad
Superficial
Superficial
Base
Lisa y roja
Amarilla y sangrante
Secrecin
Serosa
Serosa
Purulenta
N lesiones
Mltiples
Localizacin
Pene y vulva
Induracin
Ninguna
Firme
Rara
Dolor
Intenso
Rara
Frecuente
Picor
Comn
Raro
Raro
Adenopatas
Bilateral, dolorosas
Bilaterales, indoloras
Incubacin
2-7 das
De 10-90 das
1-14 das
Evolucin
21 das
2-3 semanas
2-3 semanas
Diagnstico
Tratamiento.
Aciclovir
Valaciclovir
Famciclovir
Penicilina benzatina
Doxiciclina
Tetraciclina
Azitromicina
Ceftriaxona
Ciprofloxacino
Eritromicina
Sfilis
Se adquiere, en la mayora de los casos, por contacto sexual directo con una
persona en el estadio primario de la enfermedad, aunque el periodo secundario es el ms contagioso por cursar con
una gran cantidad de lesiones cutneas
contagiosas. La contagiosidad decrece a
partir de los 2 primeros aos de tener
la infeccin y alcanza hasta el periodo
de latencia, pero casi no es contagiosa
en el periodo de sfilis tarda.
Es causada por el Treponema pallidum que traspasa la piel hasta la dermis,
donde se multiplica y alcanza los vasos
sanguneos. Desde all se disemina por
va sangunea y por va linftica.
Clnica. Se clasifica en adquirida y
congnita. A su vez, la sfilis adquirida se subdivide en precoz, cuando la
infeccin es de menos de un ao de
evolucin y tarda cuando es superior
a un ao(16).
1. Sfilis precoz: se subdivide en 3 formas: sfilis primaria, secundaria y
latente.
Recurrencias
Primaria: se define por la presencia de una lesin ulcerosa solitaria e indolora de bordes duros,
bien delimitada, que aparece tras
un periodo de incubacin de 3
semanas, que crece hasta 1 cm
de dimetro y que comienza espontneamente su cicatrizacin
a las 2 semanas hasta desaparecer espontneamente al cabo de
6 semanas. La localizacin del
chancro es en regin genital y
189
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PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Alternativas
Candidiasis vulvovaginal
predominante es el prurito, acompaado a veces de dolor y ardor vulvovaginal, con secrecin espesa y blanca.
En el 5% de las mujeres se cronifica como candidiasis recidivante, que
se define por 4 o ms episodios en 1
ao. Suele relacionarse con: diabetes
mellitus, embarazo, antibioticoterapia,
malnutricin, inmunosupresin o tratamientos con corticoides.
Diagnstico:
Frotis en fresco: se ven en el microscopio hifas con una sensibilidad del
50%.
Tincin Gram: sobre el exudado vaginal se demuestra la presencia de
esporas e hifas.
Cultivo, necesario en caso de resistencia y recurrencia o recidivas sin
factores de riesgo conocidos.
Tratamiento. Los tratamientos tpicos son efectivos aplicados intravaginalmente y en regin vulvar. Los derivados
azlicos son ms efectivos que la nistaPEDIATRA INTEGRAL
191
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Pautas alternativas
Tinidazol 2 g oral/24 h x 2 das o 1 g oral/24 h x 5 das
Clindamicina 300 mg va oral/12 horas durante 7 das
Trichomoniasis
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Sarna o escabiosis
193
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12.***
Bibliografa
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17.**
18.***
19.**
20.**
21.*
Bibliografa recomendada
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Caso clnico
Yolanda tiene 16 aos y acude a su mdico acompaada
de su madre porque desde hace 6 das ha comenzado con
dolor y quemazn vulvar y sensacin de disuria. En este
ao ha tenido 3 episodios de cistitis. Buena estudiante. No
tiene pareja. Suele salir los fines de semana con amigas
hasta tarde en la noche. Dice no tomar alcohol, no fumar y
no consumir drogas.
Antecedentes familiares: madre hipertensa. Abuela materna Ca. de mama a los 64 aos. Padre sano. Hermano de
28 aos sano.
Antecedentes personales: no alergias conocidas. Menarquia: 12 aos. Reglas irregulares 3/45-60. Est tomando la
pldora desde hace 1 ao para regular sus ciclos.
Hace 5 semanas dej de tomar la pldora por olvido de
ms de 2 das cuando pas el fin de semana en casa de una
amiga en un pueblo de Madrid. Desde entonces no tiene
la menstruacin. Nunca antes haba tenido estos sntomas.
En la inspeccin genital se observa vulva enrojecida
y con lesiones de rascado. El introito se halla erosionado y con aspecto infectado cubierto de secrecin blancoamarillenta.
PEDIATRA INTEGRAL
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22/05/13 12:34
Ms de 30
polimorfonucleares
Tratamiento gonorrea
Cultivos de Thayer-Martin
y para otras ITS
Gonococo
Clamydia
Trichomonas
Otras bacterias
Exudado vaginal
En grumos, blanquecino
Espumoso amarillo
EXAMEN EN FRESCO
196
Hifas y esporas
Clulas CLUE
Protozoos mviles
Candidas
Vaginosis bacteriana
Trichomonas
PEDIATRA INTEGRAL
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Patologa psiquitrica
prevalente en la adolescencia
J. Cornell i Canals
Escuela Universitaria de Salud y Deporte, EUSES Universitat de Girona
Gabinet Dr. Cornell. Girona
Resumen
Abstract
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Personalidad y psicopatologa
El conocimiento de las dimensiones
del carcter permite comprender sntomas
de malestar psicolgico en el adolescente.
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T
E
M
P
E
R
A
M
E
N
T
O
Bsqueda de lo novedoso
Evitacin del dao
Dependencia de recompensa
Perseverancia
Auto-directividad
Cooperatividad
Auto-transcendencia
de la recompensa es predictiva de un
mayor IMC en mujeres. El conocimiento de los rasgos de la personalidad puede ser fundamental en las
acciones preventivas. En hombres,
el mayor IMC se asocia con el aumento de la bsqueda de novedad
y de la autotrascendencia, pero las
mayores correlaciones se observan
en mujeres. El conocimiento de la
personalidad es til para motivar a
la prdida de peso y disear intervenciones de control de peso(6).
El consumo de substancias implica
una etiopatogenia compleja con par-
C
A
R
C
T
E
R
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22/05/13 12:34
Puntuacin baja
Bsqueda de lo novedoso
Curiosos
Impulsivos
Irascibles
Desordenados
Reflexivos
Ordenados
Aprensivos
Tmidos
Pesimistas
Tendencia a la fatiga
Optimistas
Despreocupados
Extrovertidos
Con energa desbordante
Dependencia de la
recompensa
Sentimentales y sensibles
Compasivos
Abnegados
Persistentes
Insensibles
Pragmticos
Irresolutos
Desligados
Adversidades de la vida y
psicopatologa
Hay que prestar especial atencin al
entorno social para entender la psicopatologa.
Patologa psiquitrica en la
adolescencia
La patologa psiquitrica del adolescente debe ser individualizada en funcin
de la edad y de las circunstancias asociadas a la crisis.
Los cuadros de agresividad y violencia pueden ser frecuentes en el adolescente y no siempre se corresponden con
un trastorno de conducta. A menudo,
es difcil entender estos cuadros desde
una perspectiva diagnstica concreta si
no se entiende el contexto relacional y
afectivo en que se producen.
En el plano de la autoagresividad,
existe una gama muy amplia de conductas, desde las menos graves (quemaduras con cigarrillos, por ejemplo) hasta
las ms graves (como las tentativas de
suicidio), con una gravedad y un significado muy diferentes.
Las tentativas de suicidio son un
ejemplo de la complejidad y los peligros del etiquetaje de los trastornos en
el adolescente. Hay que considerar el
contexto del entorno conflictivo en que
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Las podemos entender como el desarrollo de una dependencia del adolescente hacia la satisfaccin de una necesidad y del producto que procura sta. El
adolescente manifiesta una apetencia por
la dependencia y una propensin a la escalada. Podemos hablar de dependencia
al alcohol y a otras drogas. Pero tambin
aparecen conductas de tipo adictivo en
los trastornos de la conducta alimentaria.
La forma de dependencia ser distinta en
una toxicomana o en una bulimia. Pero
en todos los casos existe el desplazamiento de unas dificultades relacionales
y un miedo de la dependencia afectiva
a productos (drogas o alimentos) y una
conducta con la que intenta regular sus
tensiones internas y unas necesidades
afectivas no resueltas. El producto y la
conducta llegan a ser el centro neurlgico de su vida y su preocupacin esencial, a pesar de que intente luchar contra la dependencia. Hay que considerar
tambin las adicciones a las actividades
ldicas: ludopata de videojuegos y ludopata de gasto dinerario(10).
No podemos olvidar la actualidad de
la llamada patologa dual en el adolescente, o concurrencia de dos o ms
trastornos psiquitricos en el mismo
individuo. En realidad, este trmino es
una analoga de la comorbilidad diagnstica que resulta de la coexistencia de
un trastorno mental y un trastorno por
abuso de substancias. El trastorno psiquitrico puede ser secundario al consumo de substancias, o viceversa. Tambin
pueden coexistir ambos trastornos de
forma independiente. Se ha observado cmo algunos trastornos afectivos,
oposicionistas, trastornos del curso del
pensamiento y el trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad suelen
preceder al trastorno por uso de sustancias. Se habla entonces de la hiptesis de
la automedicacin(11,12).
Es importante, en la adolescencia,
considerar el sntoma dficit de atencin dentro de las posibilidades que
puede ofrecer el diagnstico diferencial.
La distraccin en el adolescente puede
ser indicador de un malestar interno con
mltiples causas. Los cuestionarios que
se emplean para el diagnstico del TDAH
no son tiles. Hay que evitar quedarse
con unos criterios muy definidos por el
DSM-IV e ir ms all, indagando en los
aspectos adaptativos, emocionales y relacionales. El dficit de atencin puede ser
un sntoma de ansiedad, de depresin, de
consumo de substancias, etc. Solamente desde una cuidadosa historia clnica,
capaz de ahondar en la semiologa, se
podr hacer una aproximacin al diagnstico funcional que nos permita un
abordaje teraputico hacia el adolescente.
En el momento actual, con un mercado sobresaturado de informacin so-
El adolescente y la depresin
La depresin se presenta como paradigma de la enfermedad mental en el
adolescente.
201
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Dada la alta prevalencia de los trastornos de ansiedad y del estado de nimo en los hijos de los adultos con estos
trastornos, son importantes las intervenciones de prevencin, para evitar la internalizacin de los trastornos mentales
en nios y adolescentes. Es importante
que se puedan ofrecer guas preventivas
desde los servicios de salud mental y de
Atencin Primaria. Es importante prestar
atencin a la familia como un todo, y
utilizar las herramientas para la deteccin
precoz en nios de alto riesgo, as como
una intervencin orientada a reducir los
sntomas y aumentar la resiliencia(15).
Aspectos teraputicos
La esquizofrenia en adolescentes
Se trata de un trastorno mental grave,
cuya deteccin y tratamiento precoces son
decisivos.
Los trastornos psicticos en adolescentes se hallan entre las enfermedades de mayor gravedad. Adems de
ser enfermedades con una alta carga
de estigma para el que la padece, causan un marcado deterioro cognitivo y,
por ende, funcional, siendo ste mayor
cuanto ms precoz sea la aparicin de
la enfermedad. La caracterstica discriminante de la esquizofrenia son los sntomas psicticos (alucinaciones, ideas
delirantes, lenguaje incoherente, excitacin o estupor catatnico y conducta
desorganizada), a pesar de que stos no
son exclusivos de esta patologa.
Los cuadros de esquizofrenia que
aparecen durante la adolescencia (entre los 13 y los 18 aos) se denominan
Esquizofrenia de Inicio Precoz (Early
Onset Schizophrenia). La prevalencia
general de esta enfermedad se sita en
torno al 1% entre los 14 y los 55 aos.
Es infrecuente su aparicin antes de los
12 aos (1/10.000 nios).
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Bibliografa
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10.*** San Sebastin J. Adicciones a las nuevas
formas ldicas. En: Crespo D, Muoz A,
eds. Psicopatologa en la clnica peditrica.
2010. Madrid: Ergon; 2010. p. 157-68.
11.
San L. Consenso de la Sociedad Espaola
de Psiquiatra sobre patologa dual. Sociedad Espaola de Psiquiatra y Sociedad
Espaola de Psiquiatra Biolgica. Barcelona: Psiquiatra Editores; 2004.
12.** Casas M. Hiptesis de la automedicacin
en drogodependencias. Psiquiatria.com
2007; 11(4).
PEDIATRA INTEGRAL
203
22/05/13 12:34
13.*** Cornell J. Trastorno por dficit de atencin con o sin hiperactividad. Una revisin crtica. An Pediatr Contin. 2010;
8(6): 299-307.
14.
Speranza M, Revah-Levy A, Cortese S, Falissard B, Pham-Scottez A, Corcos M. ADHD
in adolescents with borderline personality
disorder. BMC Psychiatry. 2011; 11: 158.
15.
Nauta MH, Festen H, Reichart CG, et al.
A Multi-centre RCT in the high risk offspring of depressed and anxious patients.
BMC Psychiatry. 2012; 12: 31.
16.*** Asociacin Espaola de Psiquiatra Infanto Juvenil. Comunicado oficial sobre
el tratamiento con antidepresivos de los
nios y adolescentes que sufren depresin. Revista de Psiquiatra Infanto Juvenil. 2004; 21(3): 147-8.
17.
18.
Bibliografa recomendada
Toro Trallero J. El adolescente en su mundo: riesgos, problemas y trastornos. Madrid: Ediciones Pirmide; 2010.
Se agradece un libro de autor sobre la adolescencia, donde el profesor Toro expone lo que ha
sido su larga vida de experiencia en la docencia y
en la asistencia. Desgrana muy bien lo que son variaciones de la normalidad, las situaciones de riesgo y aquellas que se engloban ya en la patologa.
Caso clnico
Joan, 13 aos, acude a la consulta acompaado del padre
debido a que presenta dificultades en el rendimiento acadmico. Joan estudia segundo curso de ESO en una escuela privada, considerada de mucha exigencia, desde este curso. Hasta
ahora no haba tenido problemas para ir aprobando los cursos
con promedio de suficiente. En este nuevo centro, le hacen
una adaptacin especial para mejorar las tcnicas de estudio.
Joan se muestra como un chico ms maduro de lo que
corresponde para su edad. Nos cuenta que sus padres se separaron cuando l tena cuatro aos. Inicialmente la madre obtuvo
la custodia, con un rgimen de visitas con el padre. Pero este
verano, el padre inici acciones legales para obtener la custodia
compartida, lo que se consigui en septiembre, justo una semana antes de iniciar el curso. Joan nos explica que la experiencia
judicial fue muy dura para l, ya que descubri aspectos de
su familia que, hasta aquel momento le eran desconocidos.
Reconoce que no estudia lo que debera estudiar, a pesar de
que est satisfecho con la nueva escuela. Pero est inquieto,
se mueve sin parar, llama la atencin de sus compaeros
Tambin tiene algunas manas sobre el aspecto fsico, y evita
ciertas comidas que, segn su criterio, pueden engordar.
El padre de Joan nos confirma la sintomatologa referida por
Joan. Aade que se trata de un nio muy impulsivo, que no es
capaz de parar quieto y que, incluso, se mueve mientras duerme.
Confirma tambin las manas con la comida, a pesar de que
Joan presenta un ndice de masa corporal en el percentil 10.
El padre refiere que la madre presenta sntomas de bulimia, y que tiene una afectividad muy depresiva. Joan es
hijo nico, y durante el embarazo, la madre present una
conducta anorxica. Joan naci a trmino, pesando 2.850 g.
Su desarrollo psicomotor fue normal, aunque lloraba mucho.
No ha presentado problemas mdicos importantes.
En la exploracin psicolgica, el nivel intelectual es normal (cociente intelectual: 91), pero existe una desarmona
entre algunas capacidades: destaca en velocidad de proceso
(percentil 90), mientras est justo en razonamiento perceptivo
(percentil 11). Su capacidad para estar atento se sita en el
percentil 55, pero la calidad de atencin es baja (percentil
204
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
R. Molina Prado
Psiquiatra. Centro de Atencin a Drogodependientes de Arganzuela.
Instituto de Adicciones Madrid Salud. Madrid
Resumen
Abstract
Palabras clave: Uso experimental; Abuso y dependencia de sustancias; Comorbilidad psiquitrica; Circuito de la
recompensa; Impulsividad; Terapia motivacional; Tratamiento farmacolgico.
Key words: Drug intake; Substance abuse; Substance dependence; Comorbid psychopathology; Reward circuit;
Impulsivity; Motivational therapy; Pharmacological treatment.
Pediatr Integral 2013; XVII(3): 205-216
PEDIATRA INTEGRAL
205
22/05/13 12:34
Epidemiologa
Las drogas ms consumidas por los
estudiantes de 14 a 18 aos son el alcohol, tabaco, cannabis y tranquilizantes o
pastillas para dormir.
Drogas de abuso
Drogas depresoras, estimulantes y psicodislpticas.
Neurobiologa de la adiccin
La dependencia de sustancias es una
enfermedad del sistema nervioso central,
debido a la disfuncin neurobiolgica de
estructuras cerebrales mesoenceflicas,
lmbicas, corticales y de circuitos cerebrales implicados en la motivacin y la
conducta.
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Tabla I
Depresores
Tipos
Droga
Nombre comn
Efecto
Aspecto
Sedante
hipntico
Etanol
Alcohol
Euforia, relajacin,
disminucin de reflejos,
alteracin de coordinacin
Lquidos de varios
colores. Se bebe
Analgsico
opioide
Herona
Jaco, caballo
Sedante
ansioltico
Benzodiazepina
Roches,
pastis
Sedacin, relajacin,
bienestar
Comprimidos,
cpsulas o ampollas.
Se tragan o inyectan
Sedante
hipntico
cido gamma
hidroxibutrico
GHB, xtasis
lquido
Sedante, somnfero,
amnesia antergrada
Lquido transparente
en pequeos frascos
de cristal. Se bebe
Anestsico
disociativo
Ketamina
Special K, K
Anestesia, distorsin de la
percepcin, aislamiento,
reduccin de la atencin y
aprendizaje, alucinaciones
Lquido incoloro e
inodoro. Se bebe
Alucingeno
cannabinoide
Delta-9-tetrahidrocannabinol
Marihuana,
Mara, hachs,
hierba,
chocolate
Relajacin, placer,
amnesia, bienestar,
enlentecimiento del
tiempo, irritacin
conjuntival, aumento
del apetito
Alucingeno
psicodislptico
LSD, cidos,
tripis
Alucinaciones,
creatividad, apertura
emocional, cambios de
humor
Trozos de papel
secante impregnado,
estrellitas, pastillas.
Se tragan
Alucingeno
psicodislptico
Mescalina
Hongos, setas
Alucinaciones basadas en
la realidad, sinestesias
Pequeos cristales
blancos o rosas. Oral
o inyectada
Alucingeno
psicodislptico
MDMA (metilendioximetanfetamina)
MDA
(metildioxianfetamina)
xtasis, XTL,
Adn, E,
pastillas, EVA
Pastillas de colores,
formas y tamaos
distintos
Estimulante
fentilamnico
Anfetamina,
metanfetamina y
derivados
Meta, anfetas,
speed,
pastillas
Euforia, ansiedad,
grandiosidad, aumento
de concentracin,
irritabilidad, paranoia
Pastillas
Anestsico
estimulante
Clorhidrato de
cocana
Polvo, nieve
Euforia, hiperactividad,
midriasis, grandiosidad
Estimulante
clinrgico
Nicotina
Tabaco
Estimula memoria y
vigilia, inhibe sueo y
hambre, bienestar general
Alucingenos
Estimulantes
207
22/05/13 12:34
Comorbilidad
Problemas de agresividad/impulsividad
durante la infancia o inicios de la adolescencia contribuyen causalmente al desarrollo de adicciones en la adolescencia.
materia blanca prefontral aumenta linealmente desde los 4 hasta los 20 aos
de edad. Es interesante destacar que la
reduccin de la materia gris prefontral
observada al final de la adolescencia es
selectiva y viene guiada por la influencia
del ambiente del individuo; indicando
la importancia que posee el ambiente
para modelar los procesos neurobiolgicos. Sobre todo en periodos tempranos del ciclo vital.
Ms all del efecto reforzador inmediato, las sustancias consumidas durante
la segunda dcada de la vida interfieren
en el neurodesarrollo. Esta interferencia
tendra una importancia de gran magnitud si fijase de por vida un estado de
vulnerabilidad biolgica a las adicciones. Tal posibilidad es coherente con la
relacin inversa que existe entre la edad
de inicio de la adiccin y su gravedad y
cronicidad posterior.
Los resultados de un creciente nmero de estudios indican que los efectos de sustancias psicoactivas durante
la adolescencia tienden a persistir, de
modo que condicionan la edad adulta.
Este fenmeno sugiere una alteracin
o detenimiento del neurodesarrollo.
As, las adicciones relacionadas con el
consumo de sustancias susceptibles de
abuso durante la adolescencia podran
entenderse como ajustes del neurodesa-
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Patrones de consumo de
drogas
La precocidad en el uso de sustancias
es uno de los predictores de dependencia
en la adolescencia.
209
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Deteccin e intervencin
temprana en Atencin
Primaria
Se recomienda preguntar a los adolescentes sobre el posible consumo de tabaco,
de alcohol y de drogas al menos una vez
al ao.
PEDIATRA INTEGRAL
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Conductuales/psicolgicas
Toma de riesgos
Estado de nimo oscilatorio
Depresin
Reaccin de pnico
Psicosis aguda
Paranoia
Problemas con compaeros/familia
Robo
Promiscuidad
Problemas legales
Hbitos personales
Uso de gotas oculares
Patrn de sueo o apetito alterado
Menos atencin a la higiene
Prdida de inters en los deportes
Nuevos amigos/intereses
Cambio en el vestido
Nuevos intereses por la msica
Rendimiento acadmico
Alteraciones de la memoria a corto plazo
Juicio inadecuado
Inasistencia a clase
Problemas con los maestros
Suspensin
Expulsin
Asignaturas suspensas
211
22/05/13 12:34
Raramente
De vez en
cuando
Bastante a
menudo
Muy a menudo
Tratamiento
Existencia de escasos estudios sobre la
eficacia del tratamiento psicofarmacolgico
para el trastorno por uso de sustancias en
adolescentes.
PEDIATRA INTEGRAL
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Fase
Estrategia
Precontemplacin
No quiere modificar su
conducta
Proporcionarle ms informacin
Ayudarle a confiar en sus posibilidades
Personalizar la valoracin
Contemplacin
Ambivalente
Accin
Cambia de conducta
Mantenimiento
Mantiene el cambio
Recada
Vuelve a conducta previa
213
22/05/13 12:34
Atencin
peditrica
(cribado
extenso)
Uso experimental
Cantidad
Uso regular
Frecuencia
Atencin en
Centros
Especializados
(cribado
extenso)
214
Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.
2.
3.
Churchwell JC, Carey PD, Ferrett HL. Abnormal striatal circuitry and intensified
novelty seeking among adolescents who
abuse methamphetamine and cannabis.
Dev Neurosci. 2012; 34(4): 310-7.
7.**
Conclusin
Los pediatras deben estar bien informados de los recursos que tienen
a su alcance para orientar y derivar a
los pacientes que as lo requieran. La
Academia Americana de Pediatra ofrece
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Bibliografa recomendada
Caso clnico
Anamnesis
Motivo de consulta: paciente de 19 aos que acude al
centro de atencin a drogodependencia acompaado por los
padres por presentar un trastorno por dependencia de cannabis y haber requerido 2 ingresos psiquitricos.
Historia de la enfermedad: el paciente inicia el consumo
de marihuana a los 15 aos y desde los 17 cumple criterios de dependencia con consumo diario de 4-5 porros; ha
probado en dos ocasiones setas alucingenas; consumo de
alcohol en ambiente social sin criterios de abuso y dependencia tabquica desde los 17 aos.
Aporta informes de ingreso psiquitrico hace 16 meses
con el diagnstico al alta de episodio psictico probablemente inducido por drogas (cannabis) con sntomas de gran
inquietud, disforia, actitud retadora y nula conciencia de
enfermedad.
Hace 6 meses requiere nuevo ingreso por urgencia en
este caso por sntomas compatibles con episodio manaco de
nuevo probablemente inducido por cannabis y que se caracteriz por importante disforia, presin al habla, aceleracin
del pensamiento e ideas de tipo megaloide, en algunos casos
claramente delirantes. Al inicio presentaba desorientacin
temporal. Actitud demandante, inadecuada y manipuladora
con problemas para conciliar y mantener el sueo y que
requiri contencin mecnica en diversas ocasiones. Al ir
remitiendo el cuadro, se le permite salida de fin de semana
donde el paciente se escapa de casa consumiendo cannabis
de nuevo y presentando alteraciones graves del comporta-
PEDIATRA INTEGRAL
215
22/05/13 12:34
216
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Coordinadores:
D. Gmez Andrs, J. Rodrguez Contreras, J. Prez Sanz
Residentes de Pediatra. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid
El Rincn del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatra Integral. No hemos querido hacer
una seccin por residentes para residentes. Yendo ms all, hemos querido hacer una seccin por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intencin de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos clnicos, imgenes y revisin bibliogrfica.
Envanos tu caso! Normas de publicacin en www.sepeap.org
Resumen
Abstract
PEDIATRA INTEGRAL
217
24/05/13 12:35
Caso clnico
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Ingreso hospitalario de la paciente para vigilancia, hidratacin, analgesia con paracetamol, cura diaria con antispticos
y tratamiento antibitico intravenoso con cloxacilina.
Figura 4.
PEDIATRA INTEGRAL
219
22/05/13 12:34
Respuestas correctas
1d; 2e; 3d; 4e.
Discusin
El sndrome de la piel escaldada estafiloccica (SSSS)
pertenece, junto al imptigo ampolloso y al sndrome del
shock txico estafiloccico, a un espectro de enfermedades
producidas por toxinas estafiloccicas, tambin conocidas
como toxinas exfoliativas, epidermolticas, epidermolisinas
o exfoliatinas.
Inicialmente se consider a las cepas del fago grupo II de
Staphylococcus aureus (particularmente los tipos 3A, 3C, 55
y 71) como responsables de la produccin de estas toxinas,
aunque actualmente se acepta que cualquier grupo de fagos
es capaz de inducir su sntesis y causar SSSS(1,2). Aproximadamente, el 5% de todas las cepas de S. aureus producen
toxina exfoliativa, de las que se han identificado tres formas
diferentes; dos de ellas (epidermolisinas A y B) pueden causar
enfermedad en el ser humano(1,2). Estas toxinas estafiloccicas
epidermolticas parecen desdoblar la capa granulosa de la
epidermis al unirse a la desmogleina-1, principal protena de
adhesin celular presente en los desmosomas(1,2). Aunque inicialmente se especul que estas toxinas podran actuar como
superantgenos(3) y, por tanto, desencadenar la enfermedad a
travs de una reaccin citotxica mediada por clulas T, hoy
es bien conocido que actan unindose directamente a la
desmogleina-1, produciendo una dehiscencia por acantolisis
a nivel de la capa granulosa, lo que favorece el despegamiento
de las capas superficiales de la piel(4). La toxina se libera a distancia desde el lugar de la infeccin (neumona, osteomielitis
o endocarditis) o colonizacin estafiloccica, se disemina
por va hematgena y llega a la piel. Por ello, los cultivos
de la piel afectada sern estriles. En las formas localizadas
(imptigo ampolloso) la accin patgena del estafilococo es
facilitada por la prdida de la barrera cutnea (traumatismo,
dermatitis atpica o varicela), y la toxina acta localmente
sin diseminarse por va hematgena(5).
La piel del ser humano es un reservorio natural del Staphylococcus aureus, apareciendo colonizada desde el nacimiento y originando esta situacin un estado predisponente
a la infeccin. Aproximadamente un 35-40% de la poblacin general es portadora de S. aureus como parte de la flora
comensal de la mucosa nasal(6,7) y en los recin nacidos se
puede aislar con frecuencia en la piel, en los prpados, en el
ombligo y en el perin. El grupo ms afectado son, por tanto,
los neonatos y los nios menores de seis aos, generalmente
con el antecedente de una infeccin clnica o subclnica por
estafilococo. Debido a que las toxinas estafiloccicas se eliminan por va renal, los nios prematuros y los adultos con
insuficiencia renal crnica son dos grupos en los que el SSSS
se presenta con ms frecuencia. Los adultos sanos y nios
mayores difcilmente manifiestan la enfermedad, dado que generalmente tienen una gran capacidad para excretar la toxina.
Clnicamente, el cuadro comienza de forma abrupta con
malestar general, fiebre, irritabilidad y una caracterstica hiperestesia cutnea. Inmediatamente aparece eritema inicialmente alrededor de los ojos y de la boca y posteriormente
generalizado, siendo ms intenso en las flexuras del cuello,
220
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
3. Vath GM, Earhart CA, Rago JV, Kim MH, Bohach GA, Schlievert PM,
Ohlendorf DH. The structure of the superantigen exfoliative toxin A
suggests a novel regulation as a serine protease. Biochemistry. 1997;
36(7): 1559-66.
4. Nishifuji K, Shimizu A, Ishiko A, Iwasaki T, Amagai M. Removal of amino-terminal extracellular domains of desmoglein 1 by staphylococcal
exfoliative toxin is sufficient to initiate epidermal blister formation. J
Dermatol Sci. 2010; 59(3):184-91. Epub 2010 Jul 30.
5. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, Garza L, Li H, Yamaguchi T, et al.
Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and
staphylococcal scalded skin sndrome. J Clin Invest. 2002; 110(1): 5360.
6. Peacock SJ, Justice A, Griffiths D, de Silva GD, Kantzanou MN, Crook
D, et al. Determinants of Acquisition and Carriage of Staphylococcus
aureus in Infancy. J Clin Microbiol. 2003; 41(12): 5718-25.
Palabras clave
Bibliografa
10. Harr T, French LE. Source. Department of Dermatology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland. Stevens-Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis. Chem Immunol Allergy. 2012; 97: 149-66. Epub
2012 May 3.
PEDIATRA INTEGRAL
221
22/05/13 12:34
Valores y virtudes
J.A. Marina
Catedrtico de Filosofa. Director de la Universidad de Padres (UP)
La educacin moral
El objetivo de toda mi actividad investigadora ha sido
elaborar una teora de la inteligencia que comience en la
neurologa y termine en la tica. A lo largo de ese recorrido es preciso estudiar todas las creaciones humanas arte,
ciencia, religin, organizacin poltica, etc. para comprender su aparicin y desarrollo. Sito la tica como etapa final
porque la considero la creacin ms importante y ms difcil
de la inteligencia humana. Es la encargada de sacarnos de la
selva, y de resolver los problemas ms complejos, urgentes
y profundos con que nos enfrentamos: los que afectan a la
felicidad personal y a la dignidad de la convivencia. La tica se
transmite por educacin y, por lo tanto, su aprendizaje debe
estar previsto en cualquier teora pedaggica. Este artculo es
un breviario apresurado de lo que un pediatra debera saber
sobre educacin tica. Conviene distinguir entre moral y
tica. Moral es el sistema normativo de una sociedad y, por
lo tanto, hay tantas morales como culturas: moral catlica,
protestante, islmica, budista, etc. Llamamos tica a una
moral universal, transcultural. Todas las culturas han tenido
que establecer normas para regular el comportamiento, evitar
los conflictos y realizar valores que desarrollen la personalidad
humana y mejoren la convivencia. Hay un conjunto de problemas que se han dado en todas las sociedades. He identificado
nueve: 1) el valor de la vida; 2) la relacin del individuo con
la comunidad; 3) la propiedad de los bienes y su distribucin; 4) el poder y su ejercicio; 5) el modo de resolver los
conflictos; 6) la sexualidad, la familia y la procreacin; 7) el
cuidado de los dbiles; 8) la relacin con los extranjeros; 9)
la relacin con el ms all (Marina, 2008). Los problemas,
Consultorio abierto
Enve su consulta a: J.A. Marina. E-mail: jamarina@telefonica.net
222
PEDIATRA INTEGRAL
24/05/13 12:34
La responsabilidad
La educacin sentimental
Los sentimientos y las emociones nos permiten orientar
el comportamiento. Suele decirse que hay sentimientos que
favorecen el paso de los nios al comportamiento moral: la
empata, la vergenza y la culpa (Damon, 1988). Empata es
la capacidad de comprender a los dems, sus pensamientos,
sentimientos y acciones. Vergenza es el temor a la mirada
o el juicio ajenos. Culpa es el sentimiento de ser responsable de haber hecho algo malo. En efecto, son sentimientos
sociales importantes, pero que deben ser educados con mucho cuidado, porque son muy poderosos y pueden producir
efectos injustos. Nosotros, en los programas de la Universidad
de Padres, insistimos en la educacin de otros sentimientos
que facilitan el trnsito a la tica. El primero de ellos es la
PEDIATRA INTEGRAL
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22/05/13 12:34
Bibliografa
Fortalezas y virtudes
La educacin afectiva debe completarse con las virtudes
de la accin, para que estabilicen nuestra labilidad emocional.
No basta con la educacin emocional para resolver problemas
ticos (Coles, 1997). Por ejemplo, la compasin es buena
consejera, pero puede desaparecer si estoy irritado, y dejar
de ayudar a otra persona. Por eso, la educacin moral ha sido
tradicionalmente una educacin de las virtudes, entendidas
como hbitos operativos que nos inclinan al bien. Esta es
una educacin ms poderosa que la popular educacin en
valores, expresin dotada de cierta ambigedad. Valor es
una cualidad que tienen las cosas, las personas, o las acciones, que las hacen ser atractivas o repulsivas, bellas o feas,
interesantes o aburridas, buenas o malas. Estos ltimos son
los valores morales. Son conceptos, ideas, modelos, que
deben dirigir nuestro comportamiento. La paz, la justicia, el
respeto, son valores morales, a los que debemos ajustar nuestro comportamiento y que por ello protegemos con normas
y deberes. Pero son conceptos, que podemos conocer sin
que nos animen a obrar bien. Las virtudes, en la filosofa
clsica, era la unin de estructuras psicolgicas (hbitos) con
contenidos morales (valores). La cultura occidental, que a
veces desprecia sus propias riquezas, ha rechazado la idea de
virtud, considerndola moralizante y pacata. Sin embargo, la
psicologa americana esta realizando una amplia investigacin
sobre las fortalezas humanas, las virtudes. El equipo de
Peterson y Seligman ha estudiado las strengths comunes a
todas las culturas, mostrando que hay un consenso universal
en las principales: prudencia, justicia, fortaleza, templanza,
compasin y bsqueda de transcendencia (Peterson y Selig224
PEDIATRA INTEGRAL
22/05/13 12:34
Crtica de libros
Carlos Marina
Pediatra y Mdico Puericultor
del Estado
Paulino Castells
Barcelona: Ediciones Pennsula (Atalaya); 2013
Nueva y siempre brillante irrupcin del Dr. Paulino Castells en el mundo editorial peditrico. Esta vez con un elaborado conjunto de muy eficaces y prcticos consejos para
el mejor cuidado del nio durante sus TRES primeros aos
de vida, con los padres principiantes como su fundamental
objetivo.
El autor, enormemente respetuoso con la insustituible
labor del pediatra, insiste en la introduccin del libro en
que no se trata de una gua de cuidados peditricos,
sino de una oportunidad de poder divulgar a los padres
primerizos un riguroso conjunto de conocimientos sobre psiquiatra y psicologa de la familia, imprescindibles
para la buena crianza y desarrollo de los nios durante
sus primeros tres aos de vida. Gran aportacin, pues, de
un experto y reconocido psiquiatra de la familia adems
de pediatra y neurlogo a la labor educativa y formativa
a llevar a cabo, en colaboracin con padres, cuidadores y
225
22/05/13 12:34
NOTICIAS
www.sepeap.org
Pediatra Integral
Volumen XVII, Nmero 1
Reumatologa
Editorial
J. Mars Bermdez
1. Diagnstico diferencial de las inflamaciones articulares
S. Murias Loza, R. Merino Muoz
2. Sndrome de dolor musculoesqueltico en la edad
peditrica
J.C. Lpez Robledillo
3. Artritis idioptica juvenil
P. Solis Snchez
226
1.
2.
3.
4.
5.
Editorial
M.I. Hidalgo Vicario
Desarrollo del adolescente: aspectos fsicos, psicolgicos
y sociales
J.L. Iglesias Diz
Problemas de salud en la adolescencia
M.A. Salmern Ruiz, J. Casas Rivero
Violencia en la adolescencia
C. Imaz Roncero, K.G. Gonzles Gallegos, M.S. Geijo
Uribe, M.B.N. Higuera Gonzlez, I. Snchez Lorenzo
El adolescente y su entorno
G. Castellano Barca
Los problemas escolares en la adolescencia
P.J. Ruiz Lzaro
Regreso a las Bases
Entrevista Clnica al adolescente
L. Rodrguez Molinero
El Rincn del Residente
Imagen en Pediatra Clnica. Haz tu diagnstico
E.M. Rincn Lpez, S. Salas Garca, P. Solano Galn
A Hombros de Gigantes
+Pediatr@
D. Gmez Andrs
Brjula para Educadores
El aprendizaje de la creatividad
J.A. Marina
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Es difcil diagnosticar
una mucopolisacaridosis
Sndrome de Hunter
M. del Toro Riera
Servei de Neuropediatria de lHospital Universitari de Vall dHebron, Barcelona
Presentacin
Nio de 20 meses remitido para
estudio por macrocefalia y hipoacusia.
Se trata del primer hijo de unos padres
sanos no consanguneos sin incidencias
perinatales relevantes. Como antecedentes destaca un ingreso por miocardiopata dilatada secundaria a posible virasis
a los 5 meses de edad en la unidad de
cuidados intensivos de nuestro centro.
Desde ese momento, segua controles
en el Servicio de Cardiologa Peditrica.
Refieren adems otitis de repeticin y
apneas obstructivas durante el sueo.
Presenta un retraso en la adquisicin
del lenguaje que se ha atribuido a una
hipoacusia como consecuencia de las
otitis.
A la exploracin en la primera visita
destaca macrocefalia (PC 54 cm), talla
y peso en p95, fenotipo tosco, hernia
umbilical, hepatomegalia de 3 cm. La
exploracin neurolgica es normal, salvo los aspectos relacionados con el desarrollo cognitivo y lenguaje: emite 5-10
bislabos, seala lo que quiere, dice s/
no con gestos, no reconoce dibujos ni
objetos.
Ante la sospecha de enfermedad
de depsito se realiza serie esqueltica (Fig. 1) que objetiva la existencia de
una disosotosis sea con afectacin de
columna, caderas y manos. Se realiza un
estudio de orina que muestra la eliminacin de glucosaminglicanos (65 g/
mol creat, valores normales 1,30-6,50)
y se completan las exploraciones complementarias con resonancia magntica
(RM) craneal y ecografa abdominal. La
Figura 1. Anomalas esquelticas en el sndrome de Hunter. Macrocefalia con silla turca en J, ensanchamiento
de metacarpianos y falanges en forma de bala, displasia de caderas y anomalas vertebrales con cuerpos
redondeados y pico anterior.
22/05/13 12:34
SNDROME DE HUNTER
Figura 2. Imgenes de resonancia magntica en la que se observan extensos espacios perivasculares o de VirchowRobin y marcada afectacin de sustancia blanca periventricular, ambos hallazgos caractersticos de la enfermedad.
que, al hallarse en valores muy disminuidos, confirma el diagnstico. El estudio gentico result negativo.
El paciente inici tratamiento y los
controles rutinarios establecidos en el
protocolo del Comit Espaol de Sndrome de Hunter y registro HOS. En RM
craneal a los 3 aos se objetiv una hidrocefalia con dilatacin severa de ventrculos laterales que requiri ciruga,
y a los 4 aos el estudio neurogrfico
mostr signos de compresin de tunel
carpiano bilateral que requiri ciruga.
A pesar de eso, la evolucin global ha
sido favorable en cuanto a las manifestaciones sistmicas de su enfermedad
(disminucin de GAGs, desaparicin de
las megalias, funcin cardaca correcta).
Actualmente tiene 5 aos, acude a escuela ordinaria en aula especial, presenta un retraso mental leve-moderado y
realiza una actividad fsica normal. En el
ltimo control se ha detectado una hernia inguinal pendiente de intervencin.
Tratamiento
Una vez confirmado el diagnstico, se
inicia tratamiento endovenoso con idursulfasa a dosis de 0,5 mg/kg en infusin
intravenosa semanal. No present ninguna complicacin a la administracin
y sigue con el tratamiento desde hace 4
aos. A los pocos meses se objetiva un
descenso de los niveles de GAGs en orina
y una prctica desaparicin de la hepatomegalia. Posteriormente, el paciente ha
requerido la colocacin de audfonos
por su hipoacusia y varias intervenciones
quirrgicas (drenajes transtimpnicos,
Discusin
El sndrome de Hunter o mucopolisacaridosis tipo II (OMIM309900) es
una enfermedad lisosomal debida a la
presencia de una mutacin patgena en
el gen IDS (Xq28) responsable de la sntesis del enzima iduronodato-2-sulfatasa.
Como consecuencia de la deficiencia de
este enzima, tiene lugar un bloqueo en
el proceso de degradacin de los mucopolisacridos o glicosaminoglicanos
(GAGs) dermatn sulfato y heparn sulfato en los lisosomas citoplasmticos, lo
que da lugar a su acumulo en las clulas
de los diferentes tejidos. Esto provoca una
alteracin generalizada funcional y orgnica a nivel celular y una eliminacin
aumentada de estos GAGs por orina(1).
Tiene una herencia de carcter recesivo ligada al cromosoma X por lo
que, excepto en raras excepciones, la
enfermedad es transmitida por mujeres portadoras asintomticas y padecida
por varones hemizigotos. En los ltimos
aos, sin embrago, se han descrito casos en nias debido a la inactivacin
del cromosoma X no mutado heredado del padre(2). La poca frecuencia de
la enfermedad y el hecho de que no
haya mutaciones prevalentes hace que
sea difcil establecer una correlacin
genotipo-fenotipo.
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SNDROME DE HUNTER
RM craneal
Ecocardiografa
Miocardiopata hipertrfica
Infiltracin valvular
Eco abdominal
Hepato-esplenomegalia
Estudios de VCN
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SNDROME DE HUNTER
Bibliografa
Tabla II.
1.
ORTOPEDIA
Disostosis sea
Tnel carpiano
OFTALMOLOGA
Defectos de refraccin
Glaucoma
Infiltracin nervio ptico
Lentes
Tratamiento mdico-quirrgico
Tratamiento mdico
2.
ORL
Hipertrofia adenoidea/amigdalar
Otitis de repeticin
Sordera
Reseccin quirrgica
Drenajes transtimpnicos
Audfonos
3.
NEUMOLOGA
Infecciones de repeticin
Apneas nocturnas
Antibioterapia, broncodilatadores
Soporte ventilatorio
4.
CARDIOLOGA
Valvulopata
Miocardiopata
Reposicin valvular
Tratamiento mdico especfico
5.
NEUROLOGA
Retraso psicomotor/mental
Crisis comiciales
Trastorno de conducta
Hidrocefalia
CIRUGA
Hernias de repeticin
OTROS
Estimulacin precoz
Tratamiento anticomicial
Tratamiento psicofarmacolgico
Derivacin ventricular
Ciruga de ampliacin canal
6.
Herniorrafia
Fisioterapia y rehabilitacin
Soporte psicopedaggico
7.
8.
9.
10.
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5 CRDITOS
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de metilfenidato es aumentar los niveles extracelulares de dopamina, metilfenidato se puede asociar con interacciones farmacodinmicas cuando se administra concomitantemente con agonistas dopaminrgicos directos o indirectos (incluyendo DOPA y antidepresivos tricclicos)
o con antagonistas dopaminrgicos incluyendo antipsicticos. 4.6 Embarazo y lactancia. Embarazo.
menos que se haya tomado una decisin clnica de que retrasar el tratamiento pueda suponer un riesgo mayor para el embarazo. Lactancia. Se ha encontrado metilfenidato en la leche materna de una mujer
sufri
4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar mquinas. Metilfenidato puede causar mareos, somnolencia y
quinas. Se debe advertir a los pacientes de estos posibles efectos y se les debe aconsejar que si se ven
afectados por ellos, deben evitar actividades potencialmente peligrosas como conducir o utilizar mquinas. 4.8 Reacciones adversas.
de las dos bases de datos. Estimacin de frecuencias: muy frecuentes (1/10); frecuentes (1/100 a <1/10); poco frecuentes (1/1000 a <1/100); raras (1/10000 a <1/1000); muy raras (<1/10000), frecuencia desconocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles).
Reaccin adversa
Infecciones e infestaciones
Frecuentes:
Nasofaringitis
Trastornos de la sangre y del sistema linftico
Muy raras:
Anemia, leucopenia, trombocitopenia, prpura trombocitopnica
Desconocida:
Pancitopenia
Trastornos del sistema inmunolgico
, enfermedad bullar, enfermedades exfoliativas, urticaria, pruritos, y erupciones
Poco frecuentes:
Trastornos del metabolismo y de la nutricin*
Frecuentes:
Anorexia, disminucin del apetito, reduccin moderada en el aumento de peso y altura durante el uso prolongado en nios*
Trastornos psiquitricos*
Muy frecuentes:
Insomnio, nerviosismo
Frecuentes:
Anorexia, labilidad emocional, agresividad*, agitacin*, ansiedad*, depresin*, irritabilidad, comportamiento anormal, bruxismo
Poco frecuentes:
Trastornos psicticos*, alucinaciones auditivas, visuales y tctiles*, ira, ideacin suicida*, cambios de humor, humor alterado, intranquilidad, lloro, tics*, empeoramiento de tics preexistentes o
sndrome de Tourette*, hipervigilancia, trastornos del sueo
Raras:
Mana*, desorientacin, trastornos de la libido
Muy raras:
Intento de suicidio (incluyendo suicidio consumado)*, humor depresivo transitorio*, pensamientos anormales, apata, comportamientos repetitivos, prestar excesiva atencin
Desconocida:
Delirios*, trastornos del pensamiento*, estado de confusin, dependencia
Se han descrito casos de abuso y dependencia, con ms frecuencia con las formulaciones de liberacin inmediata (frecuencia no conocida).
Trastornos del sistema nervioso
Muy frecuentes:
Cefalea
Frecuentes:
Mareos, discinesia, hiperactividad psicomotora, somnolencia
Poco frecuentes:
Sedacin, temblor
Muy raras:
los pacientes tambin reciban otros medicamentos, as que el papel de metilfenidato no est claro.)
Trastornos cerebrovasculares* (incluyendo vasculitis, hemorragias cerebrales, accidentes cerebrovasculares, arteritis cerebral, oclusin cerebral), convulsiones del gran mal*, migraa
Desconocida:
Trastornos oculares
Poco frecuentes:
Diplopa, visin borrosa
Raras:
Trastornos cardiacos*
Frecuentes:
Arritmia, taquicardia, palpitaciones
Poco frecuentes:
Dolor en el pecho
Raras:
Angina de pecho
Muy raras:
Parada cardiaca, infarto de miocardio
Desconocida:
Taquicardia supraventricular, bradicardia, extrasstole ventricular, extrasstoles
Trastornos vasculares*
Frecuentes:
Hipertensin
Muy raras:
Arteritis y/u oclusin cerebral, fro en las extremidades, fenmeno de Raynaud
Trastornos respiratorios, torcicos y mediastnicos
Frecuentes:
Tos, dolor faringolarngeo
Poco frecuentes:
Disnea
Trastornos gastrointestinales
Frecuentes:
Dolor abdominal, diarrea, nuseas, malestar gstrico y vmitos, boca seca
Poco frecuentes:
Estreimiento
Trastornos hepatobiliares
Poco frecuentes:
Aumento de las enzimas hepticas
Muy raras:
Funcin heptica anormal, incluyendo coma heptico
Trastornos de la piel y del tejido subcutneo
Frecuentes:
Alopecia, prurito, erupcin, urticaria
Poco frecuentes:
Edema angioneurtico, enfermedad bullar, enfermedades exfoliativas
Raras:
Hiperhidrosis, erupcin macular, eritema
Muy raras:
Trastornos musculoesquelticos y del tejido conjuntivo
Frecuentes:
Artralgia
Poco frecuentes:
Mialgia, espasmos musculares
Muy raras:
Calambres musculares
Trastornos renales y urinarios
Poco frecuentes:
Hematuria
Trastornos del aparato reproductor y de la mama
Raras:
Ginecomastia
Trastornos generales y alteraciones en el lugar de la administracin
Frecuentes:
Pirexia, retraso del crecimiento durante el uso prolongado en nios*
Poco frecuentes:
Dolor de pecho, fatiga
Muy raras:
Muerte cardiaca sbita*
Desconocida:
Malestar torcico, hiperpirexia
Exploraciones complementarias
Frecuentes:
Cambios en la presin sangunea y en el ritmo cardiaco (generalmente aumento)*, disminucin de peso
Poco frecuentes:
Murmullo cardaco*, aumento de las enzimas hepticas
Muy raras:
Aumento de la fosfatasa alcalina en sangre, aumento de bilirrubina en sangre, disminucin del recuento plaquetario, recuento de glbulos blancos anormal
*Ver seccin 4.4 Advertencias y precauciones especiales de empleo
4.9 Sobredosis. La liberacin prolongada de metilfenidato de las formulaciones de accin prolongada se debe tener en cuenta al tratar a pacientes con sobredosis. Signos y sntomas. La sobredosis aguda, debida fundamentalmente a la sobreestimulacin de los sistemas
nervioso central y simp
arritmias cardacas, hipertensin, midriasis y sequedad de las mucosas. Tratamiento.
se autolesione y de los estmulos externos que pudieran agravar la sobreestimulacin ya presente. Si los signos y sntomas no son demasiado graves y el paciente est consciente se puede evacuar el contenido del estmago provocando el vmito o por lavado gstrico.
administrar una dosis cuidadosamente ajustada de una benzodiazepina antes del realizar el lavado gstrico. Se deben proporcionar cuidados intensivos para mantener una circulacin y un intercambio respiratorio adecuados; en casos de hiperpirexia, puede ser necesario utilizar
6. DATOS FARMACUTICOS. 6.1 Lista de excipientes. Contenido de la cpsula: Esferas de
azcar: Sacarosa. Almidn de maz. Povidona K29 a K32. Opadry YS-1-7006 claro (hipromelosa, macrogol 400 y macrogol 8000). Dispersin acuosa de etilcelulosa. Sebacato de dibutilo. Cuerpo de la cpsula: Gelatina. Dixido de titanio (E171). Laca de aluminio ndigo carmn
(E132). 10 mg: xido de hierro amarillo (E172). 30 mg: xido de hierro rojo (E172). Tinta de impresin blanca: Goma laca. Propilenglicol. Hidrxido de sodio. Povidona K16. Dixido de titanio (E171). Tinta de impresin negra
etanol. Propilenglicol. Hidrxido de amonio al 28%. xido de hierro negro (E172). 6.2 Incompatibilidades. No procede. 6.3 Periodo de validez. 3 aos. 6.4 Precauciones especiales de conservacin. Conservar por debajo de 25C. 6.5 Naturaleza y contenido del envase.
Blster de PVC/Aclar transparente u opaco con tapa de papel de aluminio y revestimiento de sello de vinilo. Tamaos de envases: 10
cpsulas
mg y 20 mg cpsulas). Puede que solamente estn comercializados algunos tamaos de envases. 6.6 Precauciones especiales de eliminacin. Ninguna especial. 7. TITULAR DE LA
AUTORIZACIN DE COMERCIALIZACIN. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited. 5 Riverwalk. Citywest Business Campus. Dublin 24. Irlanda. E-mail: Medinfoglobal@shire.com. 8. NMERO(S) DE AUTORIZACIN DE COMERCIALIZACIN. Equasym 10 mg: 76061;
Equasym 20 mg: 76076; Equasym 30 mg: 76060. 9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIN/RENOVACIN DE LA AUTORIZACIN. Junio 2012. 10. FECHA DE LA REVISIN DEL TEXTO. Marzo 2012. 11. RGIMEN DE PRESCRIPCIN Y DISPENSACIN. Con receta
mdica. Financiado por el Sistema Nacional de Salud. 12. PRESENTACIN, C.N. Y PRECIO.
disponible en la pgina Web de la Agencia Espaola de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/
22/05/13 12:34
22/05/13 09:55
PATOLOGA ADOLESCENTE II
Pediatra Integral