BAB I

PENDAHULUAN

Kardiomiopati merupakan suatu kelaianan yang langsung menyerang sel otot

jantung atau miokard. penyakit ini khusus dan tidak berhubungan dengan penyakit
sistemik lain seperti pericardium, hipertensi, coroner, kelainan kongenital atau
kelainan katup. WHO sendiri mengartikan kardiomiopati sebagai penyakit karena
sebab yang tidak diketahui. 1,2,3
Kardiomiopati relatif jarang ditemukan dibandingkan penyakit jantung
lainnya. Kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas
yang utama. Bahkan di beberapa negara kardiomiopati merupakan penyebab
kematian sampai sebesar 30% dibandingkan dengan kematian akibat penyakit
jantung.4
Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium sehingga
jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi, otot
jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar.
Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan
menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian,
akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh
karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan
mortalitas kardiovaskular.1

BAB 2
PEMBAHASAN

A. Definisi
Kardiomiopati didefinisikan sebagai sekelompok penyakit miokardium
heterogen yang terkait dengan disfungsi mekanik atau disfungsi elektrik yang
biasanya menunjukkan hipertrofi atau dilatasi vetrikel yang disebabkan oleh
berbagai faktor antara lain adalah defek genetik, kerusakan myosit jantung, dan
infiltrasi jaringan myokardium. Kardiomiopati bukan terjadi akibat penyakit
perikardium, hipertensi, koroner, kelainan kongenital atau kelainan katup. 1,2,3
B. Klasifikasi
Berdasarkan klinis dan patofisiologinya kardiomiopati dibagi menjadi 3 tipe
yaitu kardiomipati tipe dilatasi, hipertrofik, dan restriktif 3.

Gambar 1. Klasifikasi kardiomiopati 5

C. Etiologi
1. Kardiomiopati hipertropi
Penyebab kardiomiopati hipertrofik belum diketahui, diduga disebabkan oleh
kelainan faktor genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh
darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard, kelainan
konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen.6

Genetik memegang peran

penting dalam kardiomiopati hipertropi, sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen
troponin T cardiac (kromosom 11), 10 % mutasi pada myosin binding protein C,
5% mutasi pada gen alfa tropomyosin.5,6
2. Kardiomiopati restriktif
Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok, pertama
yaitu idiopatik, kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi kardiomiopati
restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I, dan kardiomiopati
restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan kardiomiopati hipertrofik pada
kasus familial. Bentuk yang kedua yaitu sekunder karena penyakit penyakit
seperti: 2,3,6,7
a. Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit
sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif), glycogen
storage disease, sarcoidosis, hemochromatosis.
b. Scleroderma, radiasi, endocardial fibroelastosis, endomyocardial fibrosis,
toxic effects of anthracycline, carcinoid heart disease, metastatic cancers,
diabetic

cardiomyopathy,

eosinophilic

cardiomyopathy

(Lfflers

endocarditis).
3. Kardiomiopati dilatasi
3

Etiologi dari kardiomiopati tipe dilatasi adalah sebagai berikut: 2,3,6,7

a. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan secara
histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis interstitial.
b. Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular dysplasia
merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik dengan karakteristik
penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan dengan jaringan adiposa.
Sering dihubungkan dengan aritmia ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya
bervariasi.
c. Toksik, metabolik : collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis,
polyarteritis), dermatomyositis, peripartum (trimester ketiga dari kehamilan
atau 6 bulan postpartum), nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi
karnitin, defisiensi tiamin), acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema,
thyrotoxicosis, diabetes, hypocalcemia, hematologi (sickle cell anemia,
hemochromatosis), penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis, amyloid,
heat stroke.
d. Infeksius : postmyocarditis, virus (human immunodeficiency virus,
coxsackievirus B), rickettsial, mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis,
Chagas disease, bakteri.
e. Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan kelainan katup
jantung.
f. Genetik: Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari
kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen yang
mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen desmin), kontraktil,
membran nuclear (seperti gen lamin A/C), dan protein lainnya. Penyakit ini
secara genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara

autosomal dominant, autosomal resesif, mitokondrial (terutama pada anak

anak), dan X-linked inheritance.
D. Patofisiologi
1. Kardiomiopati hipertropi
Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama pada
septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum menonjol ke
aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi. Adakalanya ventrikel
kanan dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis miokard dapat dijumpai. Katup
mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi muskulus papilaris dan ruang ventikel
kiri diisi oleh hipertrofi yang masif.1,2 Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat
hipertrofi, fibrosis, dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya distensibilitas
jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian ventrikel kiri, tetapi fungsi
pompa diastolik tetap normal sampai akhir penyakit. Obstruksi aliran ventrikel
kiri dapat berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang
berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure gradient
pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi. 1,8 Berbeda dengan obstruksi yang
disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen, seperti pada stenosis
aorta, pada kardiomiopati hipertrofi, obstruksi jalur keluar ventrikel kiri
merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di antara pemeriksaan. Obstruksi
muncul dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya
oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertrofi dan kontak
midsistolik dengan septum ventrikel.11 Delapan puluh persen pasien dengan
karrdiomiopati hipertrofik mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam

relaksasi dan pengisian ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai supernormal. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%).1,7
2. Kardiomiopati restriktif
Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah jantung,
meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada berbagai kondisi
dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium, obliterasi parsial dari ruang
ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus meningkatkan resistensi pengisian
ventrikel. Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac
output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi
aktifitas fisik dan dyspneu, yang merupakan gejala utamanya. Sebagai akibat dari
meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan
kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema, asites dan hepar yang
membesar. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika inspirasi
(Kussmauls sign). Suara jantung dapat terdengar jauh, dan dapat terdengar suara
jantung ketiga dan keempat.7
3. Kardiomiopati dilatasi
Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel
kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction yang
merendah, end systolic dan end dyastolic volume bertambah. Ventrikel kiri
berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal
dan gagal jantung kanan.1
E. Gejala Klinis
1. Kardiomiopati Dilatasi

Gagal jantung merupakan gejala klinis dari kardiomiopati dilatasi yang

menonjol. Pada sebagian besar pasien gagal jantung timbul secara bertahap.
Beberapa pasien dapat mengalami dilatasi ventrikel kiri dalam beberapa bulan
bahkan sampai tahun sebelum timbul gejala 1. Gejala kardinal dari gagal jantung
adalah lelah dan sesak nafas. Ortopnea (dyspnea saat berbaring) dapat terjadi pada
pasien dengan gagal jantung kiri. Paroksimal nokturnal dyspnea (PND) juga dapat
terjadi pada pasien dengan gagal jantung kiri9,10. Pada pasien dengan gagal jantung
kanan dapat terjadi gejala dan tanda kongesti vena sistemik seperti peningkatan
tekanan vena jugularis, hepatomegali, dan edema perifer. Hepatomegali dapat
menimbulkan gejala gastrointestinal seperti mual, muntah dan anoreksia. Gagal
jantung yang berlanjut dapat menimbulkan asites dan edema anasarka 10. Tekanan
darah sistolik dapat normal atau meningkat pada gagal jantung awal, tetapi akan
semakin berkurang pada gagal jantung lanjut karena disfungsi ventrikel kiri yang
berat. Denyut nadi dapat melemah yang menggambarkan berkurangnya volume
sekuncup. Denyut menjadi cepat (takikardi) yang diakibatkan oleh peningkatan
aktivitas simpatis. Vasokonstriksi perifer menyebabkan akral menjadi dingin dan
sianosis9. Pada auskultasi dada dapat ditemukan rhonki dan gallop S3. Gallop
mencirikan gagal ventrikel kiri. Gallop ventrikel terjadi selama diastolik awal dan
disebabkan oleh pengisian cepat pada ventrikel yang tidak lentur atau terdistensi9.
2. Kardiomiopati Restrikstif
Manifestasi klinis dari kardiomiopati restriktif berupa gejala dan tanda dari
gagal jantung kanan dan kiri. Gangguan pengisian ventrikel membatasi kardiak
output dan meningkatkan tekanan pengisian sehingga biasanya pasien mengalami
7

keterbatasan aktifitas dan dyspneu. Akibat tekanan vena sistemik yang meningkat
biasanya pasien juga mengalami edema, asites dan pembesaran hati. Tekanan vena
jugular juga ditemukan meningkat pada pasien kardiomiopati restriktif. Pada
auskultasi dapat terdengar S3 dan S4 2,9
3. Kardiomiopati Hipertrofik
Manifestasi klinis dari kardiomiopati hipertrofik sangatlah bervariasi.
Sebagian besar pasien tidak bergejala atau hanya mengalami gejala ringan.
Sayangnya, manifestasi klinis pertama dapat berupa kematian jantung mendadak,
yang sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda selama atau setelah aktivitas
fisik berat. Pada pasien yang menujukkan gejala, keluhan yang tersering adalah
dyspnea yang sebagian besar disebabkan oleh disfungsi diastolik ventrikel yang
mengganggu pengisian ventrikel dan menyebabkan peningkatan tekanan diastolik
ventrikel kiri, atrium kiri dan kapiler paru. Gejala lain antara lain adalah sinkop,
angina pektoris dan lelah.1,2
Pada pasien kardiomiopati hipertrofik dapat ditemukan adanya bunyi jantung
ke 4. Pasien dengan gradien tekanan intraventrikular dapat ditemukan tekanan
arteri yang meningkat dengan tajam. Ciri khas dari kardiomiopati hipertrofik
obstruktif adalah murmur sistolik yang biasanya kasar dan paling terdengar pada
batas garis sternal kiri bawah dan pada apeks 6. Pada apeks juga teraba getaran
jantung sistolik yang kuat angkat.1,2
F. Diagnosis
1) Pemeriksaan fisik
1. Kardiomiopati Dilatasi
Didapatkan berbagai tingkat pembesaran jantung dan tanda-tanda gagal
jantung kongestif.

Pada tingkat lanjut, tekanan nadi kecil dan tekanan vena

8

jugularis meningkat. Biasanya terdengar bunyi S3 dan S4 serta dapat timbul

regurgitasi tripuspid atau mitral.1,2
2. Kardiomiopati Restriktif
Ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Terdengar bunyi jantung S3
atau S4 serta adanya regurgitasi mitral atau tripuspid. 1,2
3. Kardiomipati Hipertrofik
Ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks teraba getaran sistolik
bunyi S4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang mengeras pada
tindakan falsafah
2) Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan
Rontgen

EKG

Dilatasi
Pemeriksaan jantung
sedang-besar (kardiomegali) terutama
ventrikel kiri
Hipertensi vena pulmonal.

Restriktif
Ringan.
Hipertensi vena
pul-monal.

Kelainan ST-T
Sinus takikardia
Aritmia atrial dan
ventrikel.

Voltase rendah.
Defek konduksi

Hipertrofi
Ringan sampai
sedang terutama
pembesaran
atrium kiri.
Kelainan ST-T,
hiper-trofi
ventrikel kiri, Q

Echokardiogram

Hipertrofi septalasimetrik dilatasi

dalam dan disfungsi
ventrikel kiri.

Penebalan dinding
ventrikel kiri
sistolik normal.

abnormal.
Hipetrofi
septum asimetris (ASH)
Gerakan katup
mitral ke muka

saat sistolik
Radio nuklir

Dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri

(RVG)

Fungsi sistolik normal (RVG)

Infiltrasi otot jantung

(SAM)
Fungsi sistolik
kuat (RVG,
ASH, (RVG atau
T1)) ventrikel
kiri ingeal atau
normal.

Kateterisasi

Dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri.

Elevasi tekanan ventrikel kanan dan kiri.
Curang jantung menurun.

Fungsi sistolik normal atau peningkatan tekanan pengisian kanan dan kiri.

G. Diagnosis Banding
a. Perikarditis konstriktif
Merupakan penyakit jantung yang secara klinis dan hemodinamik sukar
dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua kelainan ini perlu
dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya berbeda.
Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan permukaan
diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0, tekanan akhir diastolik di dalam
ventrikel kiri dan kanan berbeda, ada hipertensi pulmonal dan pada
ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya bertambah.
Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan diastolik di
dalam ventrikel kanan di bawah 0, tekanan akhir diastolik di dalam ventrikel

10

kiri dan kanan sama, tidak ada hipertensi pulmonal, pada ekokardiografi
dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang paradoksal.1
b. Efusi perikardial
Merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada pemeriksaan foto
thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah dibedakan. Pada
efusi perikardial pembuluh darah paru normal, jantung membesar dan
membulat, bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial. Sedangkan pada
miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan jantung
membesar secara keseluruhan.10
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanan bertujuan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara
mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlambat
progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.8 Terapi terhadap
kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari
katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel
kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi
(contohnya vasodilator atau diuretik).7
Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan, karena
penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada penyakit
yang menyertainya. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan irama.
Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan alat
pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.1
Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar
seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Kematian disebabkan gagal
11

jantung, takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian antikoagulan

harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi
untuk gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis
menghasilkan perbaikan gejala. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang
disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup, penurunan afterload paling baik
dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi
gagal jantung kongestif.1

BAB 3
SIMPULAN

Kardiomiopati merupakan kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab

yang tidak diketahui dan bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan
jantung bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang
secara harfiah berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandaid engan
hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara
normal. Sebagian besar kardiomiopati apapun bentuknya masih belum diketahui
penyebabnya walaupun kelainan genetik diduga memiliki peranan penting dalam
terjadinya kardiomiopati.
Klasifikasi kardiomiopati terbagi menjadi kardiomiopati dilatasi, hipertrofi
dan restriktif yang memiliki gambaran patologis yang berbeda, namun ketiganya
memiliki gambaran klinis yang hampir sama berupa gangguan hemodinamik yang
12

menyebabkan gagal jantung kanan atau kiri. Penanganan kardiomiopati terutama

ditujukan sesuai dengan gambaran klinis yang timbul yaitu gagal jantung kanan
maupun kiri.

13