Captulo 12.

Anatoma Patolgica
Osteoarticular.
Dr. Martin Etchart

PATOLOGIA OSEA

Osificacin y estructura normal del hueso

Alteraciones congnitas
Enfermedades metablicas
Reparacin
Inflamaciones
Lesiones pseudotumorales
Tumores

OSIFICACION Y ESTRUCTURA NORMAL DEL HUESO

Hay dos tipos de osificacin: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La
membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una
transformacin directa del tejido fibroso en tejido seo: as se forma tejido seo
esponjoso central (dploe) delimitado por tejido seo denso en las superficies
(tablas). La osificacin endocondral, en cambio, se efecta sobre un substrato
cartilaginoso, mediante remodelaciones y procesos de calcificacin relativamente
complejos.

Estructuralmente, el tejido seo consta de una matriz glicoproteica (condroide

cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el
componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no
absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rpida
movilizacin. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor
proporcin, fosfato, disponindose en forma cristalina, es decir, en molculas
combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.
El tejido seo es trabecular: columnas ms o menos anastomosadas, hechas de
lminas concntricas y que siguen lneas de fuerza estructurales. Entre las
trabculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoytico) y vasos.
Hay tres tipos celulares propios del hueso:
1. Osteoblasto
Es la clula formadora del tejido; es de tamao mediano, polidrica, con ncleo
ovoideo, citoplasma basfilo y se la observa adosada a las trabculas. Su
actividad se demuestra por la presencia de fosfatasa alcalina.
2. Osteocito
Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabcula; se
ubica en una "laguna" y est encargado probablemente de la nutricin de la
trabcula; posee prolongaciones citoplasmticas que lo conectan con otros
osteocitos.
3. Osteoclasto
Es una clula gigante, multinucleada, adosada a la trabcula, en un nicho o
laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 ncleos ovoideos y est
encargada de la remocin del tejido seo como tal , no del calcio inico.
La mantencin del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios
elementos. Principalmente la dieta, la absorcin a nivel intestinal, la funcin de
varias hormonas y del rin, que normalmente se adaptan tambin a los
distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal,
etc.

ALTERACIONES CONGENITAS

El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestacin de anomalas

cromosmicas, infecciones virales, efectos de radiacin y otras noxas que afectan
el desarrollo normal del embrin y que quedan en evidencia en el momento del
nacimiento. Algunas de las ms frecuentes, de tipo gentico, son:
Osteognesis imperfecta
Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con
incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con
osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de mltiples fracturas
(incluso in utero ), con defecto en la reparacin (callo exuberante) y esclerticas
azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnstico es radiolgico,
incluso antes del parto.
Acondroplastia
Enfermedad de caracter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta
principalmente la raz de los miembros (fmur y hmero), en menor grado
piernas y antebrazos y con manos y pis dentro de lmites normales. No afecta al
crneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificacin
endocondral, con desaparicin precoz del cartlago de crecimiento metafisiario lo
que explica el mayor dao a nivel de fmur y hmero. Es el tpico enano de circo.
Osteopetrosis
Se la conoce tambin como enfermedad marmrea o de Albers-Schnberg. Es
una esclerosis sea con gruesas trabculas seas anormales que no dejan espacio
para el tejido hematopoytico. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la
ceguera (por compromiso de los huesos de la base del crneo). Se debe a un
defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente
las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartlago en medio del tejido
seo metafisiario y diafisiario. El examen radiolgico muestra huesos densos,
anchos, sin canal medular, lo que representa cartlago hipermineralizado.
Displasia fibrosa
Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos.
Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabculas generadas por metaplasia
del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabculas son de estructura
plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politpica (varios focos) y
poliosttica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto,
especialmente de fmur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se

asocia con manchas de color caf con leche de la piel y, menos frecuentemente,
con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

ENFERMEDADES METABOLICAS
Osteoporosis senil
Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopusicas. Consiste en una
prdida de la matriz sea debida a mltiples factores, siendo el principal la
disminucin de la funcin ovrica (estrgenos). Se aprecia mejor en la columna
vertebral, radio y fmur. La gran mayora de las fracturas del adulto mayor tienen
esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminucin del tamao y
nmero de trabculas; la remodelacin permanente del esqueleto muestra
predominio de la reabsorcin.
Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones ms
o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadas en cama, uso de
yesos, paralticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en
astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusin.
Raquitismo
El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia
osteoide. Se produce as un esqueleto poco rgido, deformable por las presiones y
con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectnica, tal como en
la zona del cartlago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse
hiperproduccin de osteoide con deficiente calcificacin preparatoria.
Generalmente hay alteracin del metabolismo del calcio y fsforo con signos de
funcin exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro
se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 aos de edad, a nivel de
costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia
de las fontanelas ms all de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana
(dimetro ntero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde,
es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservacin de parte del
hueso cortical.
Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos
frecuente.

Existe una forma de raquitismo de base gentica, resistente a la vitamina D,

llamada hipofosfatemia familiar, con prdida exagerada de fsforo por falla renal.
En estos casos, la masa sea generalmente est conservada, pero hay un gran
aumento del osteoide.
Se denomina osteomalacia a la disminucin del calcio por exceso de remocin
(halisteresis), en el adulto (Fig. 12-4). Se presenta principalmente en
embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de
hiperparatiroidismo. La osteomalacia tambin puede ocurrir en pacientes con
insuficiencia renal crnica.
Hiperparatiroidismo
La hormona paratiroidea regula el nivel sanguneo del calcio inico controlando
su almacenamiento en el esqueleto y su eliminacin por el rin. La hiperfuncin
de las paratiroides moviliza calcio y fsforo desde los huesos con lo que se eleva
el calcio y baja el fsforo plasmticos (hiperparatiroidismo primario). El
esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones qusticas (osteitis fibrosa qustica
o enfermedad de von Recklinghausen). Hay tambin aumento de osteoblastos,
pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorcin
predomina sobre la formacin. Al microscopio se observa aumento de
osteoclastos y osteoblastos, disminucin de las trabculas y aumento del
conectivo intertrabecular con depsitos de hemosiderina (tumor pardo). Las
lesiones son ms frecuentes en las difisis y en huesos del crneo.
Osteodistrofia renal (urmica)
Comprende distintas alteraciones esquelticas en pacientes que presentan
insuficiencia renal crnica. Son semejantes a las observadas en el
hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresin hiperparatiroidismo
secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga sea de aluminio, ion
que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan
frecuentemente en estos pacientes.

REPARACION
La fractura traumtica de un segmento esqueltico , es una de las razones ms
frecuentes de consulta mdica. Se denomina fractura patolgica la que se produce
en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los
fenmenos reparativos del hueso vase Manual de Patologa General).

La movilizacin precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infeccin,

presencia de cuerpos extraos, exceso de traccin de los segmentos, etc. pueden
dificultar una adecuada consolidacin. El defecto ms importante en la
consolidacin de una fractura es la formacin de una pseudoartrosis: los
extremos seos se redondean, se recubren de cartlago de tipo articular e incluso
pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

INFLAMACIONES
El tejido seo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayora de los
casos son producidos por grmenes pigenos y, entre nosotros, una escasa
proporcin es debida al bacilo de la tuberculosis.
Osteomielitis pigena
Puede ser hematgena o por penetracin directa de grmenes, esta ltima
generalmente por traumatismo. La forma hematgena era causada casi siempre
por estafilococos; en los ltimos tiempos se han agregado salmonelas y
estreptococos.
Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos
(fmur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presin, el
exudado purulento se extiende a la difisis y a los conductos intraseos, hacia el
periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos peristicos se
destruyen; aparece hueso peristico cortical neoformado libre (involucro ); se
producen fragmentos aislados de tejido seo necrtico (secuestros ). Estos
elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que
el tratamiento adecuado significa la remocin de aquellos. El tejido seo, curada
la inflamacin, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede
confundirse con una neoplasia. Las complicaciones ms frecuentes son: artritis
spticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibiticos, era
frecuente la observacin de amiloidosis en los casos de evolucin prolongada.
Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeo secuestro con
exudado inflamatorio (foco radiolgicamente menos denso) rodeado por tejido
granulatorio y ms perifricamente, por tejido seo esclertico, secuela o
persistencia del proceso inflamatorio. No mide ms all de 15 milmetros, puede
ser doloroso y confundirse con un osteoma osteoide.
Tuberculosis sea

Con frecuencia significa el compromiso de la articulacin vecina; es decir,

constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los
rganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastsica.
Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera,
de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jvenes.
El compromiso seo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o
exudativa, con formacin de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos
osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeas caries seas,
produccin fibrosa y fenmenos reactivos del tejido seo vecino y del periostio,
que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los
dedos).

LESIONES PSEUDOTUMORALES
Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clnica,
radiolgica o anatomopatolgicamente con neoplasias. Las principales son:
Quiste seo simple
Generalmente nico, se ubica de preferencia en hmero y fmur, puede medir 5
6 centmetros y su dimetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15
aos. Es unilocular, ocupado por lquido oleoso amarillento (o sangre si se ha
fracturado recientemente); la cavidad est revestida por una membrana fibrosa de
no ms de 3 a 4 milmetros. Muchas veces es un hallazgo radiolgico. Con
frecuencia su reparacin es seguida por una recidiva, especialmente en menores
de 10 aos. Se desconoce su causa.
Quiste seo aneurismtico
Es una lesin multiqustica, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta
en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques estn constituidos
por tejido conectivo laxo con abundantes clulas gigantes y escasas trabculas
seas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaa a otras
lesiones (tumor de clulas gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).
Histiocitosis de Langerhans
Es una proliferacin de clulas de Langerhans, con caracteres de granuloma, con
abundantes leucocitos eosinfilos. Se llama tambin granuloma eosinfilo del
hueso. Afecta a menores de 20 aos, principalmente a menores de 10 aos. Se

caracteriza por la presencia de una o ms lesiones radiolgicamente lticas,

ntidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicacin en la calota,
costillas y vrtebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son
tpicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos
eosinfilos, despus predominan histiocitos xantomatosos y, por ltimo,
fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que
existe una relacin entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schller-Christian y
la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesin es benigna y puede curar
espontneamente.
Miositis (periostosis) osificante
Corresponde a la aparicin de tejido seo en el espesor de partes blandas
(generalmente musculatura) o en relacin con el periostio, frecuentemente a
causa de un traumatismo (Fig. 12-6). En la organizacin del hematoma participan
clulas con potencial osteoblstico, presentes en las envolturas musculares y en el
periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede
confundirse con un osteosarcoma. La lesin es muy poco diferenciada en el
centro, con signos de maduracin hacia afuera (depsito de osteoide) y,
finalmente, tejido seo normotpico en la periferia, constituyendo el llamado
fenmeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la
lesin madura en todos sus componentes y, si es pequea, tiende a desaparecer.
Defecto fibroso metafisiario
Se ubica de preferencia en fmur, tibia y hmero. Afecta a nios menores de 15
aos, es evolutivo y desaparece espontneamente. Se ubica en el espesor de la
corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al
microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos,
histiocitos xantomatosos, depsitos de hemosiderina y clulas gigantes
multinucleadas en regular proporcin. Se desconoce su patogenia.
Enfermedad de Paget de los huesos
Es un cuadro de patogenia compleja que consiste bsicamente en una
remodelacin esqueltica focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 aos y
afecta principalmente crneo, pelvis y fmur. La remodelacin alterada pasa por
fases asincrnicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorcin es
relativamente rpida y puede haber fracturas; la inmovilizacin acelera la
reabsorcin. El tejido seo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabculas
delgadas y vascularizacin exagerada. En la fase de neoformacin hay aumento
de las trabculas, con prominencia de las lneas de cemento (signo de olas de

mineralizacin exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el

hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de
consistencia. La mayor importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de
que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy
agresivo.