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NDICE
PRLOGO
INTRODUCCIN
1. La consulta de Neurologa
1.1. La cefalea en la consulta de Neurologa
1.2. Mareo y vrtigo
1.3. Deterioro cognitivo
1.4. El ictus en la consulta de Neurologa
1.5. Prdida de consciencia: sncope y epilepsia
1.6. Trastornos del movimiento
1.7. Trastornos de la marcha
1.8. Dolor y otros trastornos sensitivos
1.9. Trastornos del sueo
1.10. Esclerosis mltiple
1.11. Neurologa infantil en la consulta
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2. Neurologa en Urgencias
2.1. La cefalea en Urgencias
2.2. Crisis comiciales y estatus epilptico
2.3. Diplopa y amaurosis en Urgencias
2.4. El ictus en Urgencias
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3. Neurologa hospitalaria
3.1. Principios de Medicina Interna
3.2. Cardiologa y Neurologa
3.3. Oncologa y Neurologa
3.4. Nefro-Urologa y Neurologa
3.5. Digestivo y Neurologa
3.6. Enfermedades infecciosas
3.7. Delirium
3.8. El paciente crtico
3.9. El neonato
3.10. Neurorehabilitacin
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NDICE AUTORES
Mara Aparicio Hernndez
Hospital Ramn y Cajal. Madrid
PRLOGO
INTRODUCCIN
Apreciados compaeros:
El documento que tenis en vuestras manos es, ni ms ni
menos, un manual para el manejo integral del paciente neurolgico. Por supuesto, no es la intencin de los autores tratar de exponer todas las caractersticas de todas las enfermedades del hbito
neurolgico, misin ms que imposible y ms en estos formatos,
pero s tratar de compilar aquellos aspectos, esencialmente prcticos, que puedan servir para solucionar una duda en la cabecera del
enfermo o en el trayecto en ascensor en una llamada de guardia.
El enfermo neurolgico, adems del proceso que suscita la
consulta, puede verse afectado por otro tipo de complicaciones,
fuera de nuestro mbito, pero igualmente importante para la atencin correcta de su enfermedad.
Por otra parte, la clnica neurolgica puede ser la manifestacin de otros procesos, de otras especialidades, que por no figurar en los ndices habituales de nuestros manuales neurolgicos a
veces pueden obviarse. Este manual pretende, tambin, realizar un
pequeo repaso de la Neurologa vista desde otras reas mdicas.
En definitiva, una visin sucinta (de bolsillo), pero amplia (multidisciplinar), del enfermo que acude a nuestras consultas, a Urgencias
o que ingresa en una planta hospitalaria.
Los autores esperamos que el manual pueda servir de ayuda
para todos los profesionales, y ms para los que empiezan, sea cual
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sea su campo de actuacin, a la hora de atender al enfermo neurolgico. Si lo conseguimos, aunque sea en alguna ocasin, el objetivo est cumplido y nos damos por satisfechos.
Esperamos que el manual sea de vuestra ayuda. Un saludo.
Los editores
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SECCIN 1
LA CONSULTA DE
NEUROLOGA
INTRODUCCIN
La cefalea es uno de los motivos de consulta ms frecuentes en
las consultas de Neurologa y en las de Atencin Primaria. Habitualmente, se trata de una patologa benigna, pero no por eso menos
importante, pues puede provocar una gran incapacidad y repercutir
por esta razn en la vida personal y laboral de nuestros pacientes.
Este captulo se centrar en las cefaleas primarias. Sin olvidar
que, ante signos de alarma que sugieran una patologa subyacente, habr que realizar las exploraciones necesarias para descartar
dicha patologa. ste es, sin duda, el problema ms grande al que
se enfrenta el mdico en su consulta a diario.
El primer paso ante una cefalea es la realizacin de una buena
historia clnica, con una anamnesis dirigida a descartar posibles
causas secundarias y a detectar signos de alarma (tabla I), que no
slo nos orientar sobre qu tipo de cefalea es y administrar el
mejor tratamiento, sino que tambin nos permitir descartar patologas secundarias graves.
Se ha de llevar a cabo una exploracin neurolgica completa,
con especial atencin al nivel de consciencia, pares craneales, presencia de focalidad neurolgica y/o signos de irritacin menngea.
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>
>
>
>
En cuanto a las exploraciones complementarias, se ha de recordar que cuando la historia clnica es tpica de una cefalea primaria (migraa con aura, sin aura o cefalea de tensin) de larga evolucin y cumple los criterios diagnsticos no es necesario realizar dichas pruebas. Por otro lado, la solicitud de las mismas ir dirigida segn la sospecha clnica: hemograma y velocidad de sedimentacin
globular (VSG) para descartar anemia o arteritis de clulas gigantes,
radiografa de senos en el caso de sospecha de sinusitis, etc.
Ante la focalidad neurolgica, la afectacin de pares craneales
o si por anamnesis se sospecha de causa secundaria, ser necesario realizar pruebas de imagen, tales como tomografa computarizada (TC) o resonancia magntica (RM) cerebral.
14 Seccin 1
CEFALEAS PRIMARIAS
Migraa
Clasificacin
Migraa sin aura
Cefalea episdica con una duracin de 4-72 horas. Habitualmente es unilateral, pulstil, de intensidad moderada a severa, que
empeora con el ejercicio y se acompaa de nuseas y vmitos y/o
fotofobia y fonofobia.
Diferenciar la migraa sin aura de la cefalea tensional episdica infrecuente no es fcil, motivo por el cual, segn la International
Headache Society (IHS), para realizar un diagnstico de migraa es
necesario por lo menos cinco episodios con clnica compatible. En
pacientes que han tenido menos de cinco episodios, hablaremos de
probable migraa sin aura.
Seccin 1 15
Migraa basilar
Es un tipo de migraa con aura que, por sus sntomas, claramente
orienta a un origen en el tronco del encfalo y/o afectacin de ambos
hemisferios sin dficit motor (vrtigo, diplopa, disartria, ataxia, etc.).
Migraa retiniana
Se caracteriza por ataques repetidos de alteracin visual monocular (escotomas, ceguera, etc.) asociados con cefalea migraosa. Es
importante no olvidar el diagnstico diferencial con la amaurosis fugax o con otras etiologas, como por ejemplo la diseccin carotdea.
Complicaciones
La posibles complicaciones son la migraa crnica, el estatus migraoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migraoso o la crisis
desencadenada por la migraa (vase Seccin Cefalea en Urgencias).
Tratamiento
Lo primero que hay que recomendar es la aplicacin de conceptos
generales, tales como la educacin del paciente, el evitar las causas
desencadenantes, etc. Despus, comenzar con el tratamiento de forma
precoz al inicio de los sntomas, evitando el abuso de medicacin.
El tratamiento sistomtico, segn se trate de crisis leves o de
crisis moderadas a graves, se especifica en la tabla II.
16 Seccin 1
Cefalea tensional
Clasificacin
Cefalea tensional episdica infrecuente (< 1 al mes)
Cefalea tpicamente bilateral, opresiva o tirante de intensidad leve-moderada, que no empeora con el ejercicio fsico. No asocia nuseas, fotofobia, ni fonofobia, y puede prolongarse desde unos minutos
hasta siete das. Puede asociar hipersensibilidad dolorosa pericraneal.
Seccin 1 17
Tratamiento
El tratamiento sintomtico se realiza con analgsicos simples o antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y es de capital importancia el evitar el abuso de analgsicos.
En cuanto al tratamiento preventivo, est indicado ante la
presencia de ocho episodios o ms de cefalea al mes:
> Se utilizarn los antidepresivos tricclicos: amitriptilina a
dosis bajas de 10-25 mg/da.
> Si stos estn contraindicados, se podran prescribir inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina.
Tratamiento sintomtico
> Triptanos: de primera eleccin y en formulaciones de accin
rpida (subcutnea, nasal). Destacan sumatriptn y zolmitriptn, entre otros.
> Oxgeno a alto flujo (100%).
Tratamiento preventivo
Es obligatorio en la cefalea en racimos:
> Verapamilo (240-360 mg/da) como primera eleccin ante la
variante episdica.
> Valproato, topiramato.
> Carbonato de litio: cuando fallan los tratamientos previos.
Tambin est indicado de inicio en las formas crnicas, asociado o no con verapamilo.
> Se debe utilizar al inicio una pauta corta de corticoides (dos
o tres semanas en pauta descendente) hasta que empiecen
a hacer efecto los otros frmacos preventivos.
Hemicrnea paroxstica
Es similar clnicamente a la cefalea en racimos, pero su duracin es ms breve (entre 2 y 30 minutos), ms frecuente en mujeres, siempre unilateral, de inicio en la edad adulta. Tiene una buena
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Hemicrnea continua
Es una cefalea estrictamente unilateral, sin periodos libres de
dolor, de intensidad moderada pero con exacerbaciones de dolor
severo. Suele asociar inyeccin conjuntival, lagrimeo, ptosis o miosis, y/o congestin nasal y rinorrea.
El tratamiento de eleccin es indometacina en dosis de 50-150
mg/da; tras su inicio intentar dosis la mnima necesaria. Otros tratamientos alternativos son el cido acetilsaliclico, el piroxicam, el
naproxeno, el rofecoxib, la flunarizina, el verapamilo, la acetazolamida y los corticoides.
SUNCT
Acrnimo de Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache
attacks with Conjuntival injection and Tearing. Es un sndrome poco
frecuente, con dolor unilateral supraorbitario o temporal, muy breve (5-240 segundos) acompaado de inyeccin conjuntival y lagrimeo. Frecuencia de 3 y 200 crisis al da, habitualmente desencadenado por estmulos orofaciales. Los tratamientos empleados son
los antiepilpticos, con respuesta variable.
Seccin 1 21
Otras
Se pueden citar la cefalea en estallido (thunderclap) primaria,
la cefalea punzante primaria, la tusgena primaria, la cefalea por
ejercicio, la cefalea asociada con la actividad sexual (preorgsmica, orgsmica), etc.
22 Seccin 1
Para conocer los criterios diagnsticos de cada una de las cefaleas segn la IHS, es til consultar la pgina web: http://ihs-classification.org.
Bibliografa
Grupo de Estudio de Cefalea. Actitud diagnstica y teraputica en la cefalea. Recomendaciones de 2004.
Tfelt-Hansen P, De Vries P, Saxena PR. Triptans in migraine: a comparative
review of pharmacology, pharmacokinetics and efficacy. Drugs. 2000; 60:
1259-87.
www.ihs-classification.org.
Seccin 1 23
INTRODUCCIN
Mareo es un trmino inespecfico que describe una sensacin
desagradable de desequilibrio, que aparece con frecuencia como
motivo de atencin en las consultas de Neurologa.
Podemos establecer unos conceptos bsicos:
> Vrtigo: sensacin ilusoria de movimiento, tanto de los objetos del entorno (giratoria o lineal), como personal. Normalmente asocia sntomas vegetativos, nistagmo y alteracin de
los reflejos oculovestibulares.
> Desequilibrio: prdida de equilibrio sin sensacin de movimiento subjetivo ceflico. Entre las causas, se pueden citar la
alteracin cerebelosa, la propioceptiva o la debilidad muscular.
> Mareo: es un concepto de difcil definicin y manejo. El paciente lo describe de diferentes formas: cabeza hueca, ir
como flotando, borrachera, caminar sobre algodones,
en una nube..., etc.
Podemos distinguir los siguientes subtipos:
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1. Mareo inespecfico:
> Continuo, no paroxstico.
> Paciente con privacin sensorial: cataratas, hipoacusia, polineuropata...
> No hay un predominio de clnica vegetativa, pero con los
movimientos ceflicos bruscos puede aparecer.
> Sin respuesta a los sedantes vestibulares.
2. Mareo psicgeno (es decir, vrtigo fbico postural, inestabilidad subjetiva crnica):
> Sensacin vaga de inestabilidad debida a la mala integracin central de seales sensitivas y motoras.
> Psicopatologa de base: ansiedad aguda/crnica.
> Continuo, pero con exacerbaciones: provocado por hiperventilacin y situaciones especficas (multitudes, espacios reducidos...). Asocia parestesias periorales, de las manos, etc.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La primera cuestin es diferenciar si nos encontramos ante sntomas de vrtigo (episdico, recurrente no posicional o recurrente
posicional), mareo u otras entidades, entre las que caben destacar:
> Presncope: sensacin de prdida inminente de conciencia
acompaada de debilidad global, sudoracin, sensacin
anormal epigstrica, palidez, alteracin visual. Duracin de
segundos. Mecanismo de produccin similar al sncope, pero
sin prdida de conciencia.
> Crisis epilpticas parciales.
26 Seccin 1
Origen central
> Multidireccional.
> Vertical, horizontal o rotatorio.
> No se modifica con la fijacin.
Localizacin de la lesin:
Troncoencfalo, cerebelo.
Localizacin de la lesin:
Laberinto, nervio vestibular
Seccin 1 27
Origen perifrico (laberinto, nervio vestibular): desviacin lenta de la mirada hacia el lado lesionado y componente rpido compensatorio contralateral (son los que
definen la direccin). Unidireccional, horizontal/rotatorio. Se inhibe con la fijacin de la mirada.
Origen central (tronco, cerebelo): multidireccional, cambiante (vertical, horizontal, rotatorio). No se modifica
con la fijacin.
> Maniobras:
Maniobra de Dix-Hallpike (figura 1): el paciente en la
camilla se sujeta la cabeza y se estira en decbito supino
Figura 1. Maniobra
de Dix Hallpike.
28 Seccin 1
con la cabeza hiperextendida unos 30 sobre la horizontal. Esperar unos segundos y si no se reproduce la clnica,
poner al paciente sentado. Girar la cabeza lateralmente
unos 30 y volver a estirar al paciente en decbito supino
con la cabeza hiperextendida. Si no aparece la clnica, realizar de nuevo la maniobra girando la cabeza al otro lado.
Reflejo oculovestibular (maniobra de Halmagyi): el paciente mantiene la vista fija, normalmente en la nariz del
explorador. ste gira lentamente la cabeza en el plano horizontal unos 30, volviendo rpidamente a la posicin primaria. En el caso de lesin del canal semicircular horizontal, se observan movimientos sacdicos contralaterales.
Maniobra de Romberg: el paciente se coloca en bipedestacin, con los miembros inferiores juntos, y se le solicita que cierre los ojos durante unos 30 segundos. Valoramos la estabilidad con los ojos abiertos y cerrados. Se
considera positiva cuando cerrando los ojos, pierde el
equilibrio y cae hacia el lado lesionado.
Otras (vase Captulo 2.6 de la seccin 2 Neurologa en
Urgencias): Unterberger, Barany, test de los ndices.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Raramente son necesarias si ha realizado una exploracin fsica y una anamnesis bsicas. En caso de dudas, las pruebas que
deben llevarse a cabo son:
> Analtica: hemograma, velocidad de sedimentacin globular,
bioqumica, estudio hormonal, serologas vricas y bacterianas, autoinmunidad.
> Neuroimagen: de eleccin resonancia magntica (RM) sobre
tomografa computarizada (TC) craneal.
Seccin 1 29
TIPOS DE VRTIGO
Vrtigo episdico (vase Captulo 2.6 de la seccin 2 Neurologa en Urgencias).
> Neuronitis vestibular.
> Laberintitis.
> Ictus.
> Enfermedades desmielinizantes.
Postraumtico
Generalmente, el paciente con vrtigo postraumtico que encontramos en la consulta asocia, entre otros sntomas:
> Vrtigo de caractersticas posturales recurrente (duracin
desde das a semanas o meses).
> Sndrome de inestabilidad crnica + cefalea + alteracin
cognitivo-conductual con hipoatencin, falta de concentracin, etc.
Es importante explicar al paciente la benignidad del cuadro clnico, pese a la cronicidad de la clnica.
Tratamiento
> Medidas generales de vrtigo no posicional (vase su manejo en el Captulo 2.6 Urgencias neurootolgicas).
> Ejercicios de estimulacin vestibular una vez superada la fase aguda (figura 2).
> Especfico:
Neuronitis / Laberintitis: corticoides.
Laberintitis bacteriana: antiobitico dirigido.
Enfermedad de Menire: dieta hiposdica, diurticos
(tiacidas), ciruga, gentamicina intratimpnica.
32 Seccin 1
Seccin 1 33
ACFENOS
Podemos definirlos como la percepcin de un sonido sin la
existencia de una fuente sonora externa. Es un sntoma, no
una enfermedad, y el objetivo en Urgencias es realizar una orientacin diagnstica correcta y detectar causas tratables.
Clasificacin
1. Pulstil: descartar una patologa vascular (tumor del glomus,
malformaciones arteriovenosas, estenosis carotdea, etc.) u otras causas, como aumento del gasto cardiaco, disfuncin valvular cardiaca, etc.
2. No pulstil:
a. Objetivo (audibles por el explorador): Lesin ocupante de espacio intracraneal, mioclonus paladar, espasmo del msculo del estapedio.
b. No objetivo:
> El 90% asocia una patologa otolgica: trauma acstico, otoesclerosis, presbiacusia, alteracin del conducto auditivo,
neurinoma acstico, enfermedad de Menire.
> El 30% presenta factores vasculares: hipertensin arterial,
arterosclerosis.
> Un 10 % est asociado con el consumo de frmacos.
> Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antibiticos ototxicos, quimioterapia...
> Causas neurolgicas: traumatismo craneoenceflico, meningitis, esclerosis mltiple.
Seccin 1 35
Diagnstico (figura 4)
1. Anamnesis completa: lateralidad, caractersticas del sonido...
2. Examen otorrinolaringolgico (otoscopia) y general (determinacin tensin arterial, soplos...)
Tratamiento
> Dirigido a la causa.
> Acfeno no objetivo idioptico: informar al paciente de la
benignidad y posibilidad de recuperacin espontnea.
> Medidas generales: evitar sustancias excitantes, frmacos
ototxicos, proteccin frente al ruido.
> Tratamiento farmacolgico:
Benzodiazepinas (alprazolam 1 mg/da), antidepresivos
(amitriptilina 50-100 mg/da, nortriptilina): mejoran ms
calidad de vida que la percepcin del ruido.
Otros: Ginkgo biloba, piracetam, calcioantagonistas...
> Tratamiento no farmacolgico: psicoterapia...
Bibliografa
Amor JC. Acfenos o tinnitus. Guas Clnicas. 2007; 7. Disponible en:
http://www.fisterra.com/guias2/acufenos.asp.
Costa C, Amor JC. Acfenos. AMF 2006; 2: 289-93.
Porta J, Moreno T, Gmez M. Mareo y vrtigo. En: Gnzalez de la Aleja J,
Rodrguez M, Seplveda JM (eds.). Urgencias en Neurologa. 1. ed. Madrid: Jarpyo Editores; 2006. p. 137-48.
Lpez JJ, Ort M, Jimnez MJ. Mareo, vrtigos y acfenos. En: Molina JA, Luquin MR, Jimnez MJ (eds.). Manual de diagnstico y teraputica neurolgicas. 1. ed. Barcelona: Viguera Editores; 2002. p. 155-71.
Ropper AH, Brown RH. Sordera, mareos y trastornos del equilibrio. En: Tovar
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McGraw-Hill Interamericana Editores; 2007. p. 246-67.
Storper IS. Dizziness and hearing loss. En: Rowland L (ed.). Merritts Neurology. 11. ed. Philadelphia: Lippincott Williams Wilkins; 2005. p.32-8.
Seccin 1 37
Protocolo diagnstico-evaluacin
La demencia contina siendo un diagnstico eminentemente
clnico, por lo que resulta de gran importancia la elaboracin de
una historia clnica detallada, con cuidadosas anamnesis y exploracin fsica (tabla I). El diagnstico resultar sencillo en los casos
avanzados, con evidente repercusin funcional, pero precisar de
nuestra actuacin y conocimientos en los casos iniciales o en los menos definidos. La exploracin neurolgica no muestra normalmente
Seccin 1 39
I.
Pruebas complementarias
> Laboratorio: hemograma y bioqumica de rutina, cido flico, vitamina B12 y hormonas tiroideas. Serologa de les
slo si se sospecha clnica o datos de infeccin. Las determinaciones genticas no han probado su evidencia para ser
solicitadas de rutina.
> Pruebas de imagen: se recomienda una tomografa computarizada (TC) o una resonancia magntica (RM), para descartar etiologas secundarias y procesos asociados. Las guas de
prctica clnica actual no informan de suficiente evidencia
para recomendar la tomografa computarizada de emisin
de fotn nico (SPECT) o la tomografa de emisin de positrones (PET) en la evaluacin de rutina.
> Test psicomtricos: confirman el deterioro cognitivo y establecen el patrn de los dficit (memoria, funcin ejecuti40 Seccin 1
va). tiles tambin para monitorizar la progresin, a travs de los test seriados. Existen test sencillos, como el MiniMental State Examination (MMSE) de Folstein, el ms citado
y reproducido, o el Memory Impairment Screen (MIS) de
Buschke, junto con test ms especficos para cada funcin o
bateras neuropsicolgicas ms completas, como el test Barcelona de Pea-Casanova.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DEL SNDROME DEMENCIA
> Cuadros psiquitricos: fundamentalmente depresin, el principal diagnstico diferencial, y presente de forma concomitante hasta en un 12%. Tambin ansiedad, esquizofrenia,
cuadros conversivos
> Sndrome confusional agudo: comienzo abrupto, con alteracin
del nivel de alerta y de la atencin. Alteraciones conductuales,
del ritmo vigilia-sueo, sntomas afectivos y vegetativos.
> Cuadros neurolgicos focales: sntomas menos difusos, mejor definidos.
E. Enfermedades carenciales
> Dficit vitamina B12, tiamina, desequilibrios hidroelectrolticos.
F. Txicos
> Alcohol.
> Abuso de drogas.
> Metales pesados.
G. Neoplasias
>
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>
>
con una mayor predisposicin a desarrollar un proceso demenciante y sobre los que pudiera actuarse mediante tratamientos o
mecanismos de prevencin (tabla V). Su prevalencia entre mayores de 65 aos es variable (2,8% a 23,4%), as como sus tasas de
conversin a demencia (del 3,7% al 25% anual). En el momento
Seccin 1 43
actual, se tratan de identificar los marcadores que indiquen su progresin a demencia y los posibles tratamientos que la eviten, aunque sin resultados definitivos. Las guas actuales slo recomiendan
su seguimiento y monitorizacin estrecha para la deteccin precoz
de la demencia. Segn el dficit mostrado se distinguen varios
tipos: amnsico (dficit de memoria), DCL de mltiples dominios,
(amnsico y no amnsico), y DCL de dominio nico no amnsico.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Etiopatogenia
Su etiologa se considera multifactorial y compleja. Entre las
hiptesis ms aceptadas se encuentra la de la cascada amiloide,
donde se produce el depsito del pptido amiloide A y se desencadenan fenmenos neurotxicos y la produccin de radicales libres.
Cada vez existen ms evidencias del papel de la protena TAU, adems de los factores de riesgo vascular. En la mayora de casos la
etiologa es polignica, en la que polimorfismos de determinados
genes actan como factores de riesgo, principalmente el alelo 4 del
gen APOE. En el 1-3% de los casos es monognica; se encuentran
44 Seccin 1
Diagnstico
Su diagnstico se ha basado en los criterios del Manual
Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales, en su cuarta
edicin (DSM-IV-TR) y el grupo de trabajo del National Institute of
Neurological Disorders and Stroke.-Alzheimer Disease and Related
Disorders (NINCDS-ADRDA).
Agentes neuroprotectores
Hay numerosos ensayos, pero presentan una escasa evidencia
cientfica. Destacan los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los
estrgenos en la menopausia, la citicolina, el piracetn, los antioxidantes como vitamina E, los flavonoides, el Gingko biloba, etc.
Tratan de contrarrestar alguno de los mecanismos patognicos de
la lesin celular por estrs oxidativo.
Inhibidores de la acetilcolinesterasa
Destacan el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina. Han
sido los ms utilizados para mejorar la funcin colinrgica. Est
demostrada su eficacia para el tratamiento de la enfermedad de
Alzheimer de intensidad leve a moderada. Aportan un beneficio
modesto, pero de gran relevancia personal para pacientes y cuidadores, tanto en aspectos cognitivos como funcionales. Los distintos
ensayos no muestran diferencias valorables en cuanto a la eficacia
de los tres frmacos. Adems, la rivastigmina ha demostrado eficacia en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y en la
demencia de la enfermedad de Parkinson. La galantamina ha
demostrado su eficacia en la enfermedad de Alzheimer con componente vascular. Los anticolinestersicos no han demostrado su eficacia en la demencia frontotemporal.
Memantina
Es un antagonista no competitivo, con afinidad moderada de
receptor glutamatrgico N-metil-D-aspartato. Su indicacin es para
la enfermedad de Alzheimer moderada-grave, siempre que el
paciente disponga de un cuidador que sea responsable de la adecuada administracin del frmaco.
46 Seccin 1
Tratamiento no farmacolgico
Con el objetivo de mantener el estado funcional ptimo, se han
utilizado la rehabilitacin neuropsicolgica, el entrenamiento cognitivo, los programas psicoeducativos, la terapia de recuerdo, las
modificaciones ambientales y dietticas, la educacin y el entrenamiento de los cuidadores y la orientacin en la realidad, dando adems cada vez mayor importancia a la atencin a los cuidadores.
Bibliografa
Chong MS, Sahadevan S. Preclinical Alzheimers disease. Diagnosis and prediction of progresin. Lancet Neurol. 2005; 4: 576-9.
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48 Seccin 1
INTRODUCCIN
El estudio del ictus en la consulta de Neurologa va encaminado a evitar nuevos episodios, por lo que el tiempo de seguimiento
del paciente es variable, recomendndose hasta que los distintos
factores de riesgo estn totalmente controlados. Es importante
determinar la edad del paciente y la situacin basal tanto anterior
al evento cerebrovascular como actual, utilizando para ello las escalas ms comunes (escala de Rankin modificada [ERm] y la escala del ndice de Barthel para las actividades de la vida diaria.
Vanse tablas I y II).
Conviene conocer el nmero de episodios cerebrovasculares,
as como su etiologa, remarcando las fechas en las que ocurrieron,
secuelas que dejaron y los tratamientos preventivos que se han instaurado o cambiado en cada momento, y determinar si ha quedado por realizar alguna prueba etiolgica que pueda explicar el ictus
y sus recurrencias en el caso de que las haya.
En aquellos pacientes que hayan presentado un nuevo evento
cerebrovascular desde la ltima visita y que no hayan sido ingresados para estudio, deben de indagarse las causas del nuevo episodio
y valorar realizar nuevas pruebas y/o cambio en la medicacin antiaSeccin 1 49
0.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Sin sntomas.
Sin incapacidad importante. Capaz de realizar sus actividades y
obligaciones habituales.
Incapacidad leve. Incapaz de realizar algunas de sus actividades
previas, pero capaz de velar por sus intereses y asuntos sin ayuda.
Incapacidad moderada. Sntomas que restringen significativamente
su estilo de vida o impiden su subsistencia totalmente autnoma (p.
ej., necesitando alguna ayuda).
Incapacidad moderadamente severa. Sntomas que impiden
claramente su subsistencia independiente, aunque sin necesidad
de atencin continua (p. ej., incapaz para atender sus necesidades
personales sin asistencia).
Incapacidad severa. Totalmente dependiente, necesitando
asistencia constante da y noche.
Muerte.
Categoras
Puntos
1. Alimentacin
Independiente
Necesita ayuda
Totalmente dependiente
2. Bao
Independiente
Necesita ayuda
5
0
3. Aseo personal
Independiente
Necesita ayuda
5
0
4. Vestirse
Independiente
Necesita ayuda
Totalmente dependiente
10
5
0
5. Control anal
Sin problemas
Algn accidente
Accidentes frecuentes
10
5
0
6. Control vesical
Sin problemas
Algn accidente
Accidentes frecuentes
10
5
0
Independiente
Necesita ayuda
Totalmente dependiente
10
5
0
8. Desplazamiento
silla / cama
Independiente
Necesita ayuda
Totalmente dependiente
10
5
0
9. Desplazamientos
Independiente
Necesita ayuda
Independiente en silla de ruedas
Incapaz de desplazarse
15
10
5
0
Independiente
Necesita ayuda
Totalmente dependiente
10
5
0
10
5
0
Puntuacin total:
Seccin 1 51
tensin arterial con IECA (ramipril) o ARA II, puesto que stos reducen ms la progresin renal por afectacin diabtica. Aunque no se ha demostrado que el adecuado control
glucmico disminuya la incidencia de ictus, el control de la
tensin arterial de estos pacientes s disminuye el riesgo de
ictus de hasta un 44%. Para su control se realiza la determinacin de la HbA1c por el mdico de Atencin Primaria cada
3-4 meses debiendo ser anotadas y mostradas en la consulta de Neurologa cada vez que se haga una revisin.
> Cardiopatas: los pacientes con fibrilacin auricular que estn tomando anticoagulantes orales (acenocumarol o warfarina) deben realizar controles exhaustivos del INR mantenindose habitualmente entre 2-3, salvo excepciones, e
informar al paciente que determinados frmacos e incluso
productos dietticos (herboristera) pueden interaccionar
con el anticoagulante. Los pacientes que toman anticoagulantes orales deben tener un control estricto de la tensin
arterial y evitar cadas por el riesgo de hemorragias. Estos y
otros pacientes que presentan una patologa cardiaca como
causa del ictus (infarto agudo de miocardio, foramen oval
permeable, estenosis mitral, prolapso de la vlvula mitral,
prtesis valvulares) deben ser controlados simultneamente por un neurlogo y un cardilogo, realizando en cada
caso particular el tratamiento ms oportuno.
> Tabaco: debe abandonarse el hbito y para ello existe la
posibilidad de utilizar parches de nicotina u otros medios. En
caso necesario y dependiendo del grado de dependencia,
derivarlo al especialista pertinente.
> Alcohol: Se recomienda a lo sumo dos vasos de 100 ml de
vino tinto al da en varones o un vaso al da en mujeres no
embarazadas, siempre que estos pacientes no tengan otras
complicaciones debidas al alcohol. El control del hbito enlico es especialmente recomendable en pacientes con anteSeccin 1 53
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
La realizacin de pruebas complementarias depender del tipo y
etiologa de ictus. Por lo general, se recomienda un control analtico
bsico con HbA1c y perfil lipdico cada 4-6 meses durante el primer
ao, adems de los controles pertinentes en la consulta de Atencin
Primaria. En pacientes con AIT / infarto por una estenosis carotdea
importante, pero no subsidiaria de endarterectoma o angioplastia
transluminal percutnea, sera valorable realizar cada 6-12 meses
una eco-doppler de troncos supraarticos (TSA), transcraneal y del
sistema vertebrobasilar o una angiorresonancia magntica (angioRM) de TSA hasta comprobar si existe o no progresin de la esteno54 Seccin 1
sis. En pacientes que han sido intervenidos a nivel carotdeo se recomienda realizar una eco-doppler de TSA o una angio-RM de TSA a
los 6-12 meses para comprobar que no se ha producido reestenosis.
Por lo general, no es necesario realizar controles seriados con
tomografa computarizada (TC) craneal ni con RM cerebral si no
existen nuevos episodios y la etiologa est clara.
Seccin 1 55
REHABILITACIN
Todos aquellos pacientes afectos de secuelas deben ser sometidos a rehabilitacin de la forma ms precoz posible. Deben tenerse en cuenta tanto la rehabilitacin motora como del lenguaje, disfagia, diplopa y marcha, intentando que el paciente sea lo ms
independiente posible. Por lo general la estabilidad de la secuela o
la recuperacin total se establece al cabo de los 6-12 meses. Es
importante que el paciente y los familiares participen de esta recuperacin en el domicilio ya que la rehabilitacin ser ms constante y efectiva, permitiendo incluso a los servicios de rehabilitacin
dar altas ms precozmente.
En los pacientes que lo necesiten, sera conveniente el uso de
bastn, andador, silla de ruedas, colchn antiescaras encaminados a facilitar la autonoma del paciente o minimizar las secuelas.
56 Seccin 1
Bibliografa
Blanco M, Rodrguez-Yez M, Castillo J. Hemorragias intracerebrales: tratamiento mdico y quirrgico. En: Dez Tejedor E (coord.). Continua
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Lanez JM, Pareja A, Leira R, Mart-Fbregas J, Castillo J; por el comit ad
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Gua para el tratamiento preventivo de la isquemia cerebral. En: Dez
Tejedor E (ed.). Gua para el diagnstico y tratamiento del ictus. Barcelona: Prous Science; 2006. p. 185-213.
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Sevilla Gmez C, Corrales-Arroyo MJ, Ortiz-Pascual A. Demencias: concepto y
diagnstico diferencial. En: Pea-Casanova J (ed.). Neurologa de la conducta y neuropsicologa. 1. ed. Madrid: Panamericana; 2007. p. 351-62.
Seccin 1 57
SNCOPE
Cerca del 80% de los casos de sncope es de etiologa benigna por
reflejo vasovagal y no precisa estudio, pero existe entre un 25-42%
que queda sin diagnosticar tras la realizacin de un estudio completo.
Seccin 1 59
Para la anamnesis, los diagnsticos diferenciales, el tratamiento y el algoritmo de decisin, vase el Captulo 2.2 de la Seccin 2
Neurologa en Urgencias.
Las pruebas complementarias que se consideran obligatorias
ante un sncope son una analtica general, un electrocardiograma
y la toma de la tensin arterial. El resto de pruebas complementarias que se solicitan en la consulta variarn en funcin de nuestra
sospecha diagnstica inicial (tabla I).
No es una patologa que deba mantener un seguimiento por Neurologa, a excepcin del sncope disautonmico asociado con una enfermedad neurolgica (por ejemplo, con la enfermedad de Parkinson).
Entre las causas muy infrecuentes de sncopes destacan la
mastocitosis y el insulinota.
EPILEPSIA
Manejo del paciente con una primera crisis epilptica
En la figura 1, se muestra el plan teraputico a seguir ante
una primera crisis epilptica (vase tambin la figura 2 del Captulo
2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias)
62
Test de ATP*
Test de Tilt o
Mesa basculante*
Reposo en decbito 20 min antes de la prueba, una inclinacin de 60-70o durante 20-45
min seguidos del empleo de isoprenalina
intravenosa o nitroglicerina sublingual, seguido de otros 15-20 min de monitorizacin.
Masaje carotdeo*
Maniobra
Tras 30 min en decbito, se mide la TA arterial en esa posicin y a los 10 min de adoptar la bipedestacin.
Prueba
Test de ortoestatismo*
Indicaciones
Sncope de hipotensin
ortoesttica.
Sntomas de disautonoma.
Maniobra
63
Sncope cardiaco.
> 60 aos con factores de riesgo
cerebrovascular, sncope con esfuerzo,
exploracin anormal, AP muerte sbita.
Trastorno del pnico.
Sospecha de insuficiencia vertebrobasilar.
Robo de la subclavia.
Sncope con el esfuerzo o sospecha de coronopata.
Bradicardia / asistolia ictal.
Test de hiperventilacin
Estudio vascular
Ergometra*
TC / RM
AP: antecedentes personales; ECG: electrocardiograma; EEG: electroencefalograma; min: minutos; RM: resonancia magntica; s segundos; SSF suero salino fisiolgico;
TA: tensin arterial; TC: tomografa computarizada.
* Interconsulta con Cardiologa. Masaje carotdeo: contraidicaciones en el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias.
** Interconsulta con Neurofisiologa.
Masaje carotdeo: contraidicaciones en el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias.
Sncope cardiaco.
> 60 aos con factores de riesgo
cerebrovascular, sncope con esfuerzo,
exploracin anormal, AP muerte sbita.
Ecocardiograma*
No est indicada si los datos del electroencefalograma (EEG) y los clnicos diagnostican una epilepsia
generalizada idioptica (EGI).
No estn indicadas las RM peridicas, salvo ante la
sospecha de una lesin o del empeoramiento no explicable por otras causas.
EEG:
Si existe alta sospecha de epilepsia y el EEG es normal, solicitar un EEG con privacin de sueo.
El EEG peridico no aporta informacin til.
El EEG intercrtico no se debe utilizar para la exclusin de diagnstico, pero s para ayudar a tipificar la
crisis / sndrome y apoya el diagnstico.
Los hallazgos inespecficos son relativamente frecuentes, especialmente en los ancianos, la migraa,
la enfermedad psiquitrica, los problemas de aprendizaje o la medicacin psicotropa, y no deben interpretarse como epilepsia.
64 Seccin 1
Situaciones especiales
> Anciano:
Requieren una pauta ascenso ms lenta.
Usar los FAE con menos interacciones (LEV, GBP, LTG).
Prescribir dosis mnimas teraputicas.
> Mujer:
Si est tomando anticonceptivos orales (ACO):
Los FAE inductores enzimticos (CBZ, PB, PHT, PRM,
OXC, TPM) provocan un descenso de las concentraciones de los ACO que se traduce en fallos en la antiSeccin 1 65
Gradual
Inicio
Brusco
Gradual
Conciencia mantenida
Raro
Habitual
Movimiento plvico
Raro
Habitual
Movimientos asncronos
Raros
Habituales
Cianosis
Habitual
Inusual
Mordedura de la lengua
Habitual
Inusual
Crisis estereotipadas
Habitual
Inusual
Duracin
Segundos-minutos
Prolongadas
Apertura ocular
Inhabitual
Habitual
Raro
Habitual
Confusin postcrtica
Habitual
Rara
Casi siempre
Nunca
Habituales
Excepcionales
Testigos
Variable
Casi constante
Habitual
Raro
Antidepresivos
Antipsicticos
Psicoestimulantes
Anestsicos
Antiarrtmicos
Opiceos
Antimicrobianos
Antineoplsicos
Inmunosupresores
Contrastes
Otros
* Modificada de Gil-Nagel A, Serratosa-Fernndez JM, Casas Fernndez. Evidencia cientfica en epilepsia. 1. ed. Madrid: IM&C; 2006.
AINE: antiinflamatorios no esteroideos; FAE: tratamiento antiepilptico; IMAO: inhibidores de
la monoaminooxidasa.
Durante gestacin:
Mantener el FAE y la dosis que toma, si existe un
buen control de la epilepsia.
Prohibida la combinacin VPA-LTG.
Si toma VPA, mantener dosis mnimas (> 2.000 mg
teratognico).
Ecografa y alfafetoproteina en las semanas 16-18-22.
Aumentar dosis de LTG a partir segundo trimestre.
Seccin 1 67
Retirada de FAE
> Se puede plantear la retirada de FAE en pacientes tras 2-5
aos libres de crisis.
*PB / PRM
*PHT
ESM
*CBZ / *OXC
*VPA
BZD
VGB
*LTG
*GBP / PBG
*TPM
*LEV
Con cualquiera.
70 Seccin 1
Factores a considerar
Positivos
Niez.
Crisis T-C, ausencia.
2-5 aos remisin.
EEG normal.
No patologa cerebral.
No conducir.
Adulto
EGP.
Inicio crisis < 30 aos.
EEG sin alteraciones.
Ausencia crisis
con FAE 2-5 aos.
Negativos
Adolescente/adulto.
Crisis parciales.
EMJ.
Larga duracin de la
epilepsia.
Corta duracin de la
remisin.
Patologa cerebral
subyacente.
Conducir.
Crisis T-C: crisis tnico-clnica; EGP: Epilepsia generalizada primaria; EMJ: epilepsia mioclnica juvenil.
Tomada de Noya M. Vadillo F. Epilepsia: principios bsicos de diagnstico y tratamiento. 1.
ed. Barcelona: Sanofi Winthrop; 1993.
Ciruga de la epilepsia
> Epilepsias tratables con ciruga: mesial temporal, neocortical
(con lesin circunscrita), sndromes hemisfricos epilpticos
(Rasmussen, Sturge-Weber).
> Crisis parciales con o sin generalizacin secundaria farmacorresistente.
> Tcnicas: lobectoma temporal, amigdalohipocampectoma,
reseccin lobar o multilobar, hemisferectoma, callosotoma.
> Otras tcnicas: estimulacin del nervio vago, radiociruga esteroatxica gamma, dieta cetgena.
Ley y epilepsia
> Conduccin: la legislacin permite conducir a pacientes epilpticos con ausencia de crisis durante mnimo un ao
(aumenta a cinco aos en caso de permiso de conducir profesional y medios de locomocin pblicos).
> Permiso armas: prohibido por ley.
> Laboral:
Ejrcito, polica, bombero, piloto, militar: prohibido por ley.
Deben evitarse trabajos con manipulacin de maquinaria peligrosa.
72 Seccin 1
Frmacos genricos
Las autoridades permiten una diferencia de biodisponibilidad
del 20% entre una especialidad farmacutica genrica y un producto original. No hay estudios que demuestren que los pacientes puedan tolerar con seguridad este rango. Esto implica que el cambio al
genrico, si bien ahorra dinero, puede ocasionar graves problemas a
los pacientes y a largo plazo aumentar los costes en general.
En Espaa se est dejando de fabricar la fenitona oral, por lo que
se recomienda a los neurlogos que inicien, cuanto antes, la sustitucin de este FAE por otro equivalente. La primidona ya no se fabrica.
Bibliografa
Gil-Nagel A, Serratosa-Fernndez JM, Casas Fernndez. Evidencia cientfica
en epilepsia. 1. ed. Madrid: IM&C; 2006.
Gil-Nagel A, Arroyo S, Parra J. Epilepsia. En: Molina JA, Luqun MR, JimnezJimnez FJ (eds.). Manual de diagnstico y teraputica neurolgica. 1.
ed. Barcelona: Viguera; 2007.
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seizures and syndromes. Epilepsia. 2006; 47: 1094-120.
Grupo de Estudio de la Epilepsia. Gua oficial para el diagnstico y tratamiento de la epilepsia. 1. ed. Barcelona: Prous Science; 2004.
Noya M. Vadillo F. Epilepsia: principios bsicos de diagnstico y tratamiento. 1. ed. Barcelona: Sanofi Winthrop; 1993.
Seccin 1 73
1.6 TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO
J.L. Lpez-Sendn Moreno, J. Gonzlez-Valcrcel Manzano-Mons
y M. Aparicio Hernndez
TEMBLOR
El temblor se define como una oscilacin rtmica de una parte
cualquiera del cuerpo.
Aproximacin
> Historia clnica: fecha de inicio, factores precipitantes, agravantes y forma de disminuirlo. Antecedentes familiares.
> Examen fsico:
Distribucin: extremidades, ceflico, facial, mandibular,
labios, voz
Aparicin: reposo, postural, cintico.
Frecuencia y amplitud.
> Pruebas complementarias: bioqumica, hemograma, hormonas
tiroideas, cobre y ceruloplasmina (si es menor de 40 aos o
asocia otro movimiento involuntario o alteracin postural).
Puede ser necesario descartar hipoglucemia y feocromocitoma.
> Pruebas de imagen si se sospecha causa estructural.
> Valorar estudio neurofisiolgico de temblor si se tienen dudas diagnsticas.
Seccin 1 75
Temblor de accin
> Postural: aparece al mantener una postura antigravitatoria. Caracterstico del temblor esencial, fisiolgico exacerbado, temblor sintomtico por polineuropatas, distona y
frmacos.
> Cintico o de intencin: aparece durante la realizacin de
un movimiento dirigido hacia un objeto (dedo-nariz), y se
incrementa cuando se acerca a ste.
Tipo
Localizacin
Bilateral
Frecuencia
(Hz) Amplitud
Signos
asociados
Esencial
Postural,
cintico
Manos,
antebrazos,
ceflico, voz
4-12 Hz
No.
Fisiolgico
Postural,
accin
Manos
8-12 Hz
Baja amplitud
Enfermedad
de Parkinson
Reposo
Manos, piernas, S
inicialmente
mandbula
Ortosttico
Postural
(en bipedestacin)
Tronco y MMII
Cerebeloso
Postural,
intencional
Neuroptico
4-6Hz
Pequea
amplitud
Rigidez,
acinesia
14-18 Hz
No.
MMSS, ceflico
S / No
3-4 Hz
Ataxia,
dismetra.
Postural/
cintico
Extremidades
afectadas
S / No
Gran amplitud
Variable
Paresia,
hipoestesia.
Rbrico /
mesencefico
Reposo +
postural +
cintico
MMSS
S / No
2-5 Hz
Signos de tronco
o cerebelo.
Asociado con
una tarea
Accin
Manos, focal
No
Variable
No.
Txico
Reposo,
accin
MMSS y MMII
Variable
Exposicin a
txicos.
Psicgeno
Varia
Cualquiera
S / No
Inicio brusco.
Signos incongruentes.
* Modificada de Elble R. Diagnostic criteria for essential tremor and differential diagnosis. Neurol.
2000; 54: S2-S6.
MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores.
Si es incapacitante:
1. Iniciar propanolol o primidona en monoterapia segn los antecedentes del paciente.
2. Propanolol ms primidona.
3. Aadir gabapentina, alprazolam o clonidina.
4. Ensayar sotalol, topiramato, flunarizina, clonazepam
5. Toxina botulnica.
6. En casos refractarios a tratamiento farmacolgico:
ciruga estereotxica.
Seccin 1 77
> Temblor fisiolgico exacerbado: est causado por el estrs, la fatiga, la ansiedad o tiene un origen endocrinolgico (hipoglucemia, tirotoxicosis, sndrome de Cushing, feocromocitoma), farmacolgico (corticoides, litio, valproato,
anfetaminas, teofilinas, betaagonistas, antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recaptura de la seritonina
[ISRS], cafena, neurolpticos) y otras sustancias (metilxantinas, metales pesados).
> Tratamiento: retirada de las sustancias agravantes y el tratamiento de las enfermedades endocrinolgicas asociadas y
de la ansiedad o estrs.
> Temblor cerebeloso: secundario a la afectacin cerebelosa
por esclerosis mltiple, vascular, tumoral y enfermedades degenerativas.
> Tratamiento: escasa respuesta al tratamiento farmacolgico.
La isoniazida (con monitorizacin heptica), clonazepam, trihexifenidilo, propanolol o primidona. La carbamazepina puede aliviar el temblor asociado a la esclerosis mltiple.
> Temblor rbrico o mesenceflico: secundario a las lesiones cerebelotalmicas.
> Tratamiento: se ha descrito una mejora con levodopa, pero
en casos aislados. El propanolol, la primidona y clonazepam
pueden ser tiles.
> Temblor neuroptico: puede producirlo una neuropata perifrica de fibras largas, ms en neuropatas hereditarias, en
algunos casos de Guillain-Barr y en la polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica (CIDP).
> Temblor ortosttico primario: a veces responde a clonazepam.
> Temblor psicgeno: generalmente es resistente al tratamiento.
78 Seccin 1
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Con una prevalencia en Espaa de 270/100.000 habitantes, es
la segunda enfermedad neurodegenerativa ms frecuente por detrs de la enfermedad de Alzheimer.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y est basado en las principales manifestaciones motoras:
1. Temblor.
2. Rigidez.
3. Bradicinesia
4. Alteracin de los reflejos posturales.
5. Fenmenos de congelacin.
Se definir como clnicamente definitivo cuando estn presentes al menos dos de los cinco sntomas citados (siendo al menos
uno de ellos el 1. o el 2.), probable cuando slo se observen el
1. o el 2. y posible cuando aparezcan los sntomas 3., 4. y 5.
o una combinacin de ellos.
Los rasgos clnicos que deben hacer dudar del diagnstico: cadas precoces, alteracin de motilidad ocular externa, simetra, progresin rpida, ausencia de respuesta a levodopa, afectacin autonmica precoz, demencia precoz o signos cerebelosos.
Adems, aparecen sntomas no motores (trastornos del sueo,
depresin, deterioro cognitivo, trastornos conductuales, dolor, sntomas disautonmicos) que interfieren de forma grave en la
evolucin de la enfermedad.
Seccin 1 79
Tratamiento
> No farmacolgico: incluye fisioterapia y logopedia. Indicar
ejercicio fsico diario y dieta adecuada para prevenir el estreimiento.
> Farmacolgico (figura 1): individualizado en funcin de la
edad y de las necesidades funcionales de cada paciente. Se
debe iniciar a dosis bajas e ir aumentando lentamente. Evitar
frmacos con capacidad parkinsonizante. Ante cualquier
efecto secundario grave, se debe disminuir a la dosis inmediatamente inferior, pero nunca suspender bruscamente la
medicacin dopaminrgica.
80 Seccin 1
> En estadios avanzados, se puede recurrir a ciruga estereotxica o infusin duodenal de levodopa.
Los farmacos son los siguientes:
> Levodopa (con inhibidor de la decarboxilasa perifrica): sintomticamente el ms efectivo pero con mayor riesgo de
producir fluctuaciones motoras y discinesias. Se asocia con
carbidopa o benserazida (inhibidores de la descaboxilasa
perifrica) para mejorar su disponibilidad central. El motilium est indicado para prevencin y tratamiento de las nuseas asociado al tratamiento dopaminrgico.
Los efectos secundarios son: nuseas, vmitos, hipotensin
ortosttica, fluctuaciones motoras, discinesias y trastornos
del comportamiento. Contraindicada en caso de glaucoma
de ngulo cerrado.
> Agonistas dopaminrgicos (ropinirol, pramipexol y rotigotina): menor efecto sintomtico, pero menor riesgo de discinesias y fluctuaciones motoras que la levodopa. Los agonistas ergticos han cado en desuso por los riesgos de fibrosis
valvular (precisan controles ecocardiogrficos peridicos),
pulmonar y retroperitoneal.
La apomorfina es de administracin parenteral y se usa como alternativa de segunda eleccin por su elevada frecuencia de efectos adversos.
Los efectos secundarios son: nuseas, hipotensin, alucinaciones, somnolencia y estreimiento.
> Inhibidores de la monoaminooxidasa tipo B (IMAO-B)
(selegilina, rasagilina): efecto sintomtico dbil. Uso en monoterapia o como tratamiento coadyuvante.
Los efectos secundarios son: insomnio, nuseas, exacerbacin
de los dopaminrgicos Evitar en alimentos ricos en aminas.
> Inhibidores de la catecol-orto-metil-transferasa (ICOMT)
Seccin 1 81
Bibliografa
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82 Seccin 1
1.7 TRASTORNOS
DE LA MARCHA
J.L. Lpez-Sendn Moreno, F.J. Buisn Catevilla, N. Huertas Gonzlez
INTRODUCCIN
Los trastornos de la marcha son un motivo frecuente de consulta, pues llega a afectar al 15% de la poblacin mayor de 65
aos. Su importancia radica en la prdida de autonoma, el
aumento del riesgo de cadas que conllevan y el consiguiente
coste socio-sanitario. Adems se asocian con una disminucin de
la supervivencia y son un marcador para el desarrollo de enfermedad cardiovascular y demencia.
FISIOPATOLOGA
La marcha consta de tres componentes primarios: locomocin
(inicio y mantenimiento de la marcha), balance y capacidad de
adaptacin. Esto requiere la interaccin de varios sistemas:
> Feedback sensitivo: sistemas vestibular, visual y nervios sensitivos.
> Ejecucin: crtex frontal (planificacin), ganglios basales
(iniciacin, automatizacin), tronco enceflico (integracin),
Seccin 1 83
cerebelo (coordinacin y adaptacin), mdula espinal (generador espinal de patrones), races nerviosas, nervios perifricos (motores y sensitivos) y msculos.
> Soporte: sistema cardiovascular, huesos, articulaciones y ligamentos.
La afectacin de cualquiera de estos sistemas puede alterar la
marcha. La disfuncin concurrente de varios sistemas es frecuente
en los ancianos.
APROXIMACIN
Un algoritmo diagnstico til es el planteado por Snijders (figura 1), que parte de una clasificacin fenomenolgica para hacer una aproximacin diagnstica en tres pasos: en el primer
paso se define el tipo de marcha en funcin de las caractersticas
clnicas, test especficos y signos y sntomas asociados (tabla I).
84 Seccin 1
Caractersticas
principales
Antilgica
Partica / hipotnica
Estepage.
Pie cado.
Espstica
Circunduccin.
Marcha en tijera, (circunduccin bilateral).
Abduccin intermitente
del brazo ipsolateral
en cada paso.
Atxica Vestibular
Desviacin hacia
un lado.
Sensorial
Marcha lanzando
(propioceptiva) patadas.
Cerebelosa
Discintica
Test especficos
Dolor.
Limitacin del rango
de movimientos.
Signo de
Trendelenburg.
Signos de segunda
motoneurona
(debilidad, atrofia).
Sndrome piramidal.
Cara anteromedial
de la suela del
zapato desgastada.
Romberg positivo.
Unterberger positivo.
Signos vestibulares
(nistagmus, sensacin de giro).
Signos y sntomas
asociados
Ataxia cerebelosa
(disartria, hipermetra,
nistagmos).
Puede ser tarea espe- Distona, corea, miocfica (p. ej., distona). clonias, temblor o tics.
Trucos sensoriales.
Mejora con ayuda
externa.
Empeora con segunda
tarea.
Hidrocefalia
Temblor de reposo.
Mejora con levodopa.
Incontinencia.
Deterioro cognitivo.
Mitad inferior.
Progresin escalonada.
Incontinencia.
Deterioro cognitivo.
Medicamentosa
Simtrico.
Discintica
De nivel superior
Desequilibrio severo
(sin reacciones de
rescate con pull test).
Sinergias inadecuadas.
Fallo de ignicin (vacilacin y congelacin).
Dependiente del medio
y estado de nimo.
Interaccin anormal
con el medio.
Pueden tener mejor
movimiento de
pedaleo en decbito
(apraxia de la marcha).
Signos de liberacin
frontal.
Disfuncin ejecutiva.
Depresin.
Cadas frecuentes.
* Modificado de Snijders A, Warrenburg BP, Giladi N, Bloem BR. Neurological gait disorders in
elderly people: clinical approach and classification. Lancet Neurol. 2007; 6: 63-4.
Seccin 1 85
El segundo paso consiste en la realizacin de pruebas complementarias guiadas para cada trastorno, valoracin de la respuesta al tratamiento y seguimiento de la progresin de la enfermedad. El diagnstico definitivo basado en la etiologa depende del
examen anatomopatolgico.
EXPLORACIN NEUROLGICA
> Exploracin neurolgica, incluyendo actitud, rango de movimientos pasivo y activo, tono muscular y fuerza de los miembros inferiores.
> Capacidad para levantarse de tumbado a sentado y de sentado a bipedestacin, buscando la posible debilidad y el
trastorno de coordinacin.
> Postura espontnea examinando la posicin del tronco y las
extremidades, as como el ancho de la base.
> Maniobras en bipedestacin con los pies juntos y los ojos
abiertos, con los ojos cerrados (Romberg) y prueba del empujn (pull-test).
> Marcha espontnea: en pasillo con al menos 10 m de camino libre:
Valorar ancho de base, longitud del paso, cadencia, fluidez de movimientos y desviacin de la direccin dada.
Inicio y parada, giros en un sitio y mientras anda espontneamente y a la orden.
Andar a travs de un pasadizo (puerta) y capacidad para
evitar obstculos.
Capacidad de ejecutar otra tarea cognitiva o motora durante la deambulacin (doble tarea).
> Maniobras mientras anda:
Marcha en tndem.
Andar con los ojos cerrados.
86 Seccin 1
TRATAMIENTO
Tratamiento especfico de la causa subyacente
Cuando se sospeche una causa vascular, debern controlarse
los factores de riesgo de enfermedades vasculares, sobre todo la
hipertensin arterial. La hidrocefalia normotensiva debe ser indicacin de tratamiento con derivacin ventricular en los casos con
variables predictivas de buena respuesta.
Ajuste de la medicacin
Es obligada la revisin de la medicacin y el ajuste de la misma, considerando siempre que puede causar o exacerbar el trastorno de la marcha.
> En los trastornos de la marcha hipocinticos, puede ensayarse la levodopa u otros frmacos antiparkinsonianos, como el amantadina, a las mximas dosis toleradas y durante
periodos de tres meses para valorar la posible eficacia.
> En los trastornos de ignicin y congelacin, se han descrito casos de respuesta positiva a amantadina.
> En los trastornos discinticos, se tratar el trastorno subyacente: el temblor ortosttico puede responder a clonazepam,
las mioclonas pueden mejorar con piracetam o levetiracetam. La espasticidad puede mejorar con antiespsticos como
Seccin 1 87
Bibliografa
Jankovic J, Tolosa E (eds.) Parkinsons Disease and Movement Disorders.
5.th ed. Lippincott: Williams & Wilkins; 2007.
Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking and higher-level gait
disorders, particularly in the elderly. Neurol. 1993; 43: 268-79.
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2007; 6: 63-4.
Sudarsky L. Gait disorders: prevalence, morbidity and aetiology. Adv Neurol.
2001; 87: 111-7.
Thurman D, Stevens J, Rao J. Practice Parameter: assessing patients in a neurology practice for risk of falls (an evidence-based review): Report of the
Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurol. 2008; 70; 473-9.
88 Seccin 1
INTRODUCCIN. DEFINICIONES
El dolor es un motivo de consulta muy frecuente para el que tenemos que estar preparados. No resulta fcil para el paciente describir con precisin el dolor ni para el mdico saber exactamente su
causa, pero, independientemente de ello, debemos esforzarnos en
aliviarlo teniendo en cuenta que se trata de una experiencia sensorial y emocional que siempre implica un sufrimiento. Desde un
punto de vista terico el dolor se puede clasificar en dos tipos:
> Dolor nociceptivo: es consecuencia de una activacin normal del sistema nociceptivo debida a una lesin real o potencial de cualquier tejido del organismo. En este caso el sistema
nervioso responde a un estmulo de dao (respuesta inflamatoria). El dolor se presenta en el lugar de la lesin o irradiado y forma parte de un mecanismo adaptativo de defensa.
> Dolor neuroptico: es debido a una lesin o disfuncin en
el sistema nervioso, es decir, consecuencia de una activacin
patolgica de la va nociceptiva a nivel del nervio perifrico
y races dorsales (dolor neuroptico perifrico) o de la mdula espinal y el cerebro (dolor neuroptico central). Responde
Seccin 1 89
a una generacin ectpica de impulsos en el sistema nociceptivo, aadindose en ocasiones un fracaso de los mecanismos antilgicos endgenos.
90 Seccin 1
Seccin 1 91
> Descriptores del dolor: espontneo o evocado por estmulos (anotar que tipo de estmulo), contnuo o paroxstico,
quemante, lacinante, elctrico, punzante, sordo o profundo.
> Signos vitales: presencia de signos de riesgo vital (taquipnea, taquicardia, hipo/hipertensin extremas, ictericia, alteracin del nivel de conciencia, etc).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Van dirigidas a poner de manifiesto o documentar la lesin del
sistema nervioso que provoca el dolor y si es posible determinar su
etiologa.
> Estudio neurofisiolgico: debe orientarse segn el tipo de
fibra nerviosa implicada: neuroconduccin/EMG para fibras
gruesas; test sensoriales cuantitativos, potenciales cerebrales evocados (lser o contacto trmico) y evaluacin autonmica para fibras pequeas.
> Estudio de neuroimagen: para determinar la etiologa del
dolor en el sistema nervioso central (lesin estructural, asimetras morfomtricas craneofaciales, etc.).
> Estudio histopatolgico: la biopsia de piel permite cuantificar las fibras amielnicas que inervan la piel para el diagnstico de neuropata de fibra pequea. La biopsia del nervio sural va dirigida a identificar la presencia de vasculitis en
la lesin del nervio perifrico.
> Examen de sangre perifrica y gentico: si se requiere
para identificar la etiologa (tabla II).
Seccin 1 93
Sndrome
doloroso
Presentacin clnica
Diagnstico diferencial
Pruebas complementarias
Distribucin en uno o ms dermatomas por reactivacin del virus herpes zster en el ganglio sensitivo.
Dolor sordo, lacinante con paroxsmos y alodinia. Puede haber dficit
motor (extensin medular).
Inicialmente erupcin vesicular dolorosa. El dolor mejora en un 50%
casos a los dos meses.
Frecuente en pacientes
inmunocomprometidos.
Neuralgia trigeminal.
Polineuropata
dolorosa
Dolor urente, sensacin de quemazn y calor en pies. Suele ser continuo con empeoramiento vespertino y nocturno Se afecta la sensibilidad trmica y algsica de forma
simtrica y con un patrn distal a
proximal. Pude haber cambios
autonmicos cutneos.
Radiculopata
compresiva
Asociado a osteoartrosis
degenerativa y dolor en
facetas articulares.
Estudio EMG
Sndrome
de Garland
Radiculopata compresiva.
Sndrome de
PasonageTurner
Idioptico (frecuente en
varones alrededor de 30
aos). Otras asociado con
traumatismo o infeccin.
Estudio EMG.
Sndrome
dolor regional complejo
Bloqueo nervioso
simptico puede se
dagnstico (anestsico
local o farmacolgico).
Neuralgia
trigeminal
Neuralgia
herptica y
postherptica
Neuralgia del
glosofarngeo
Disfuncin articulacin
temporomandibular. Dolor
odontolgico. Neuralgia
postherptica.
RM cerebral o TC base de
crneo (descartar compresin vascular del nervio
trigmino o asimetrias
craneofaciales).
Valoracin por
Dermatologa o
Infecciones.
Opcional: analizar el lquido
de las vesculas o los anticuerpos antivaricela zster.
RM cervical o TC base de
crneo.
Exploracin por
Otorrinolaringologa.
Radiografas dinmicas.
RM medular / mielo-TC
(con contraste si sospecha
infiltracin
neoplsica/infecciosa).
Discitis infecciosa.
Estudio EMG.
Meralgia parestsica.
94 Seccin 1
Tratamiento de rescate
El paciente tiene que saber qu hacer en caso de sufrir una
exacerbacin del dolor (crisis puntual o empeoramiento progresivo). Generalmente el rescate se realiza con opioides de liberacin
rpida (oxicodona, morfina, etc.), metamizol e incrementando su
medicacin habitual. El paciente contactar con su mdico para un
seguimiento estrecho, bsqueda de otras alternativas y evaluacin
individualizada por otros especialistas del dolor, principalmente en
una unidad/clnica multidisciplinaria del dolor.
Seccin 1 95
Recomendaciones /Efectos
adversos
Carbamacepina
Oxcarbacepina
Gabapentina
Pregabalina
Clonacepam
Antidepresesivos
Amitriptilina
25-75 mg/da
Oxcarbacepina
Duloxetina
60 mg/da
Opioides
Coadyuvantes
Tramadol
Oxicodona
5 mg/12 horas
Fentanilo
Otros tratamientos
Somnolencia, vmitos,
estreimiento (sobretodo con
fentanilo y en pacientes de
edad avanzada).
Coadyuvantes
Baclofeno
10-15 mg/da
Somnolencia.
Lidocana
Parches al 5%
Eficacia en neuralgia
postherptica.
Bibliografa
Bennet M. Neuropathic Pain. Oxford Pain Management Library. 1. ed. Oxford University Press; 2006.
Montero Homs J. Dolor neuroptico. Definicin. Fisiopatologa. Semiologa.
En Montero Homs J (ed.). Esquemas en Dolor Neuroptico. 1. ed. Barcelona: Ars Mdica; 2005.
Serra Catafau J. Tratado de Dolor Neuroptico. 1. ed. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2007.
96 Seccin 1
1.9 TRASTORNOS
DEL SUEO
A.M. Garca Medina, M.C. Maeztu Sardia, J.M. Rodrguez Garca
INTRODUCCIN
Siguiendo la Segunda Clasificacin Internacional de los trastornos del sueo de 2005 (ICDS-2), stos se dividen, en funcin del
sntoma principal, en seis grupos: insomnio, hipersomnia, trastornos respiratorios, parasomnias, trastornos del ritmo circadiano,
otros trastornos y sntomas aislados.
Diagnstico
Historia clnica y exploraciones complementarias en algunos
casos: PSG (no rutinario, slo si se precisa diagnstico diferencial
con otros trastornos del sueo) o actigrafa.
Tratamiento
> Tratamiento de la causa: txicos, frmacos, enfermedad mdica/ mental.
> Medidas higinicas del sueo (anexo A).
> Terapia cognitivo-conductual y psicoterapia.
> Tratamiento farmacolgico (tabla I): tratamiento de dependencia a frmacos si existe. Evitar tratamientos prolongados
(2-4 semanas). Eleccin individualizada: hipnticos, ansiolticos o antidepresivos.
100 Seccin 1
Benzodiazepinas (las de
vida media corta pueden
producir fenmenos de
abstinencia. Los de mayor
vida media sedacin diurna y mayor riesgo de accidentes).
Hipnticos no benzodiacepnicos.
Antidepresivos sedantes,
en dosis ms bajas que
como antidepresivos.
Principio activo
Vida media
(en horas)
Dosis
Midazolam
1-3
Lormetazepam
9-15
Loprazolam
7-15
Lorazepam
10-20
Flurazepam
20
1-5-6
Diazepam
43
2-10 mg/antes
de acostarse
Clobazam
20-50
10-40 mg/da
Zolpidem
5-10 mg/noche
Zoplicona
7,5 mg/noche
Zaleplon
5-10 mg/noche
Mirtazapina
15-30 mg/noche
Amitriptilina
10-25 mg/noche
Trazodona
50-300 mg/da
Otros
Diagnstico
Historia clnica al paciente y a la persona que duerme con ste.
Adems:
> Poligrafa: en casos de alta sospecha (confirmar) o baja sospecha clnica (descartar). Polisomnografa: si riesgo intermedio o poligrafa no concluyente. Se utiliza el ndice apnea e
hipoapnea por hora de sueo (IAH): < 5 normal; 5-15 sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAHS) leve; 16-30 SAHS
moderado; > 30 SAHS severo.
> Valoracin de Otorrinolaringologa y de Maxilofacial.
Tratamiento
El tratamiento est indicado en IAH > 5 con sntomas diurnos:
Seccin 1 101
102 Seccin 1
Diagnstico
Historia de sueo con sntomas sugestivos.
> Polisomnografa con test de latencias mltiples.
> Niveles de hipocretina-1 en el lquido cefalorraqudeo.
> Descartar formas secundarias: neuroimagen, AC anti-Ma2
(paraneoplsico).
Tratamiento
> Medidas higinicas: siestas planificadas durante el da.
> Tratamiento farmacolgico: se presenta en la tabla II.
Primera
eleccin
Hipersomnia
Cataplejia
Alucinaciones
Otros trastornos
del sueo asociado
Modafinilo (Modiodal)
Oxibato sdico
(Xyrem): 4,5 mg/da
dividida en dos dosis
nocturnas. Dosis
mxima 9 mg/da.
Respuesta entre la
8-12 semana.
Mismas
recomendaciones
que cataplejia.
Segn
recomendaciones
generales del
trastorno del sueo
asociado.
100-400 mg en dos
dosis por la maana
y mediodia. Mximo
600 mg/da.
En casos graves
podra asociarse con
oxibato sdico.
En EE. UU., oxibato
sdico es el tratamiento de eleccin.
Segunda Metilfenidato
eleccin (Rubifn) dosis de
10-60 mg. En dosis
nica.
Seccin 1 103
Diagnstico
> Historia Clnica. Estudio de las causas secundarias: analtica,
EMG
> Estudio polisomnogrfico: repercusin del sueo.
Tratamiento
En formas primarias moderadas-graves, en dosis nocturna:
> Agonistas domapinrgicos de larga vida media: pramipexol
0,088-0,54 mg, ropirinol 0,25-4 mg, L-dopa recurrencias por
vida media de 4 horas.
> Benzodiazepinas: clonazepam dosis 0,5-2 mg antes de acostarse.
104 Seccin 1
Bibliografa
American Academy of Sleep Medicine. The International Classification of Sleep
Disorders: diagnosis and coding manual. 2. ed. Chicago: AASM; 2005.
Billiar M, et al. EFNS Guidelines on management of Narcolepsy. Eur J
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Gllego J, Toledo JB, Urrestarzu E. Iriarte J. Clasificacin de los trastornos del
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Hakan Atalay. Insomnia: recent developments in definition and treatment.
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Vela-Bueno A, Ramos-Platn MJ. Trastornos del sueo. En: Molina JA,
Luqun MR, Jimnez Jimnez FJ. Manual de diagnstico y teraputica
neurolgicos. 2. ed. Barcelona: Viguera; 2007. p. 43-66.
Seccin 1 105
INTRODUCCIN
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante inflamatoria idioptica del sistema nervioso central, de probable
etiologa autoinmune. Es una de las causas ms comunes de incapacidad en los jvenes del mundo desarrollado. Suele comenzar en
la juventud, produce lesiones inflamatorias recurrentes del sistema
nervioso central y evoluciona de forma crnica a lo largo de los
aos, con brotes y remisiones expresndose clnicamente de forma
muy variada, segn la topografa donde se localicen las lesiones.
EPIDEMIOLOGA
La EM constituye la enfermedad neurolgica ms frecuente de
los adultos jvenes en Europa y en Estados Unidos y su incidencia
y prevalencia varan en relacin con la latitud. La mxima incidencia se encuentra entre los paralelos 40 a 60 del hemisferio Norte y
la mnima en el Ecuador. Existen varias teoras para explicar la distribucin de la enfermedad que van desde factores raciales de resistencia o factores ambientales hasta otra que sostiene que la EM se
Seccin 1 107
ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
El origen de la EM es desconocido. Parece existir una susceptibilidad gentica a padecer la enfermedad, aunque sta no se transmite segn un patrn gentico mendeliano monognico o mitocondrial. No se ha conseguido identificar ningn gen responsable y slo
el locus del complejo mayor de histocompatiblidad se ha asociado
de forma consistente con el riesgo de desarrollar EM (HLA-DR2DQ6). Sin embargo, su presencia no es necesaria ni suficiente para
padecer la enfermedad. De los posibles factores adquiridos, la hiptesis ms aceptada es la de que una infeccin viral en etapas tempranas de la vida produjese una alteracin de los oligodendrocitos
con una induccin despus de una respuesta inmunolgica tarda.
El hallazgo anatomopatolgico fundamental en la EM son lesiones inflamatorias desmielinizantes (placas) distribuidas a lo largo del sistema nervioso central. Suelen asentar en la sustancia
blanca, aunque en un 5% pueden llegar a afectar tambin a la
gris. Sin embargo, muchos aspectos de la fisiopatologa de la EM
108 Seccin 1
son desconocidos, ya que no todo puede ser explicado por la desmielinizacin. De hecho, la incapacidad crnica progresiva parece
relacionarse ms con la degeneracin axonal secundaria que con
las lesiones desmielinizantes. Por otro lado, las manifestaciones
clnicas paroxsticas parecen ser secundarias a una transmisin
efptica del estmulo nervioso.
FORMAS EVOLUTIVAS
Las distintas formas evolutivas de la EM se definen mediante
dos conceptos: brote y progresin de la discapacidad (figura 1).
La evolucin inicial es a brotes en, aproximadamente, el 80% de
los pacientes. El primer episodio agudo o subagudo de alteracin
neurolgica se denomina sndrome clnico aislado (SCA), que
suele ser debido a una lesin del sistema nervioso central, aunque
tambin puede ser multifocal. La mayora de estos pacientes tendr nuevos brotes y desarrollar una EM remitente-recurrente
(EMRR), que consiste en brotes claramente definidos sin progresin de la discapacidad entre ellos. Tras un periodo variable entre
5 y 15 aos, estos pacientes desarrollarn una EM secundariamente progresiva (EMSP) caracterizada por una progresin de la
discapacidad con o sin brotes.
El inicio progresivo de la enfermedad aparece en un 10-15%
de los pacientes, es ms frecuente en aqullos con un inicio tardo
y sus sntomas con frecuencia son medulares. Es la denominada
EM primariamente progresiva (EMPP). En un reducido nmero
de casos, este inicio progresivo se sigue de brotes lo que se denomina EM progresiva recurrente (EMPR).
CLNICA
Los sntomas de la EM son muy variados, lo que se debe a la
distinta localizacin de las lesiones a lo largo del sistema nervioso central. La mayora de los sntomas es deficitario, se desarrolla
en minutos u horas y, generalmente, progresan en los das siguientes. Los sntomas de inicio por orden de frecuencia son:
debilidad de las extremidades, neuritis ptica, alteracin sensitiva, diplopa y sndrome medular. Alrededor de un 23% de los
pacientes puede presentar un inicio multifocal combinando distintas alteraciones neurolgicas.
Otros sntomas que pueden ir asocindose durante el curso de la
enfermedad y que llegan a ser muy frecuentes son la fatiga, la alteracin cognitiva, los trastornos del control de esfnteres, las alteraciones sexuales, los sntomas paroxsticos y los trastornos afectivos.
La acumulacin progresiva del deterioro de las funciones fsicas
y psicolgicas va a ocasionar una discapacidad que va a limitar el
110 Seccin 1
DIAGNSTICO
El diagnstico de la EM es clnico, ya que no existen pruebas de
laboratorio confirmatorias. Se basa en demostrar la presencia de
lesiones separadas en el tiempo y en el espacio, y en descartar para
ellas otros posibles diagnsticos.
El diagnstico de EM es altamente probable en algunos casos
nicamente realizando la historia clnica en algunos casos, pero en
otros hay que recurrir a pruebas complementarias como la resonancia magntica (RM), los potenciales evocados o el estudio del
lquido cefalorraqudeo.
Los distintos criterios diagnsticos se basan en el concepto de
brote. Por convencin, se considera que el paciente ha sufrido un
brote cuando los sntomas duran ms de 24 horas y para aceptar que
sean brotes distintos, stos deben estar separados en el espacio o en
el tiempo (al menos un mes uno de otros). Adems, para ser aceptados deben haber sido documentados de forma fiable por un mdico.
Existen diversos criterios diagnsticos empleados. A pesar de
que durante mucho tiempo los criterios ms aceptados fueron los
de Poser que distingua entre EM definida, probable y posible, en
el momento actual los ms empleados son los de McDonald,
recientemente revisados (tabla I).
Respecto de las pruebas complementarias destacamos las que
se citan a continuacin por su importancia.
Seccin 1 111
Requerimientos adicionales
para el diagnstico
Ninguno.
Un brote clnico
Dos o ms lesiones objetivas
Un brote clnico
Una lesin objetiva
EMPP
Un ao de progresin de la enfermedad y
dos de los siguientes:
1. Nueve o ms lesiones cerebrales T2 o
cuatro o ms lesiones en T2 con potenciales evocados positivos.
2. Dos lesiones medulares en RM.
1. LCR positivo.
EM: esclerosis mltiple; EMPP: esclerosis mltiple primariamente progresiva; IgG: inmunoglobulina G; LCR: lquido cafalorraqudeo; RM: resonancia magntica.
Estudios de neuroimagen
La RM evidencia alteraciones hasta en un 95% de los pacientes con EMR y permite descartar otras enfermedades, con lo que es
una herramienta fundamental en el diagnstico y en el seguimien112 Seccin 1
TRATAMIENTO
Se distinguen tres partes del tratamiento: el tratamiento del
brote, el tratamiento de fondo y el tratamiento sintomtico.
Tratamiento de fondo
El objetivo a largo plazo consiste en disminuir la actividad de la
enfermedad y la discapacidad. Existen diversos medicamentos aprobados que han demostrado superioridad frente a placebo en varios
ensayos clnicos. El primer frmaco utilizado es el interfern (IFN
), del que existen comercializadas tres variantes: dos preparados de
IFN -1a, disponible tanto en inyecciones subcutneas como intramusculares, y un preparado de IFN -1b, disponible en inyecciones subcutneas. Otro frmaco que no est relacionado con el grupo anterior y
que tambin ha demostrado eficacia es el acetato de glatiramero.
El natalizumab, anticuerpo monoclonal frente a la integrina 4
ha sido recientemente comercializado como tratamiento de fondo
de la EM en pacientes con gran nmero de brotes o en aquellos
que son refractarios a los tratamientos anteriormente comentados.
Varios inmunosupresores, como la azatioprina, la mitoxantrona o la ciclofosfamida, han sido utilizados aunque estn siendo
reemplazados por los nuevos frmacos.
Tratamiento sintomtico
Dado que no existe un tratamiento curativo de la enfermedad,
el tratamiento sintomtico tiene una especial importancia. De esta
forma, el tratamiento de los pacientes con EM con mltiple sntomas puede ser especialmente complejo. La amantadine, la 3,4-aminopiridina o el modafinilo para la fatiga, el baclofeno o la tizanidina para la espasticidad, la oxibutinina o la tolterodina para la
incontinencia, el sildenafilo para la impotencia, los antidepresivos
para los trastornos afectivos o los antiepilpticos para los sntomas
paroxsticos son ejemplos de estos frmacos.
114 Seccin 1
Bibliografa
Compston A. The basis for treatment in multiple sclerosis. Acta Neurol Scand.
2006; 183: 41-7.
Holmy T. The immunology of multiple sclerosis: disease mechanisms and therapeutic targets. Minerva Med. 2008; 99: 119-40.
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Schwendimann RN. Treatment of symptoms in multiple sclerosis. Neurol Res.
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Seccin 1 115
INTRODUCCIN
La anamnesis en el nio debe incluir antecedentes obsttricos
y perinatales, desarrollo psicomotor, enfermedades y cirugas previas, antecedentes familiares y problema neurolgico actual. En la
medida de lo posible hay que intentar que el nio explique lo que
le pasa. La exploracin neurolgica en los primeros aos de vida
se basa en gran medida en la observacin y en hacer que el nio
colabore mediante el juego. A partir de los cinco aos la sistemtica es similar al adulto. Siempre hay medir el permetro ceflico y
buscar dismorfias y manchas cutneas. Por debajo de los cinco
aos la RM se realiza bajo sedacin.
CEFALEA
Es el motivo de consulta ms frecuente en la edad peditrica.
Ms de un tercio de los nios de siete aos y ms de la mitad de
los de 15 aos reconocen haber tenido alguna vez cefalea. Los criterios de la International Headache Society (IHS) son poco operativos en la infancia, por lo que se prefiere una clasificacin basada en
Seccin 1 117
Cefalea primaria
En la infancia se trata bsicamente de la migraa y la cefalea
tensional.
> Migraa: en el 80% de los casos no se acompaa de aura.
Las caractersticas son un poco distintas de las del adulto,
pues la duracin es menor, el dolor puede estar localizado a
nivel bifrontal y el nio puede referir mareo. A diferencia de la
cefalea tensional, interfiere con la actividad (preguntar por
absentismo escolar). Existen cuatro equivalentes migraosos
o variantes de migraa en la infancia y adolescencia, que son
sndromes peridicos en los que no existe cefalea, pero a los
que se considera precursores de migraa. Por orden de frecuencia son: vrtigo paroxstico benigno, migraa abdominal
/ vmitos cclicos, tortcolis paroxstica benigna y migraa confusional aguda (estos dos ltimos no reconocidos por la IHS).
> Cefalea tensional: es de menor intensidad que la migraa,
pero ms persistente. De predominio vespertino (al volver
del colegio), no suele repercutir en la actividad. Dada su tendencia a la cronicidad, siempre hay que valorar si existe
abuso de analgsicos.
Tratamiento agudo
Medidas no farmacolgicas (siesta / reposo en la migraa y
distracciones en la cefalea tensional) y analgsicos como ibuprofeno (10 mg/kg), paracetamol (15 mg/kg) o naproxeno (10 mg/kg).
118 Seccin 1
Tratamiento preventivo
Medidas no farmacolgicas (eliminacin de factores desencadenantes). Los frmacos han de mantenerse de tres a seis meses. En la
migraa: ciproheptadina (0,25-0,5 mg/kg/noche), flunaricina (2,5-5
mg/noche), propanolol (0,5-2 mg/kg/12 horas), valproato (20-40
mg/12 horas) y topiramato (5-10 mg/12 horas). En la cefalea tensional: placebos en el nio pequeo y amitriptilina (10-50 mg/noche).
Cefalea sintomtica
El estudio de este tipo de cefalea se abordar en el Captulo
2.13 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias.
EPILEPSIA
La prevalencia es del 0,7-0,8% de nios en edad escolar (5-17
aos). Un tercio remite en la pubertad.
Sndromes epilpticos
La epilepsia infantil se caracteriza por la existencia de sndromes epilpticos. Su identificacin facilita la eleccin teraputica y
la informacin pronstica. Los ms importantes son los que se
enuncian a continuacin.
Seccin 1 119
Sndrome de West
Supone el 2-10% de las epilepsias. Aparece antes del ao de
vida, sobre todo entre los cuatro y los seis meses. Se define por la
trada caracterstica de espasmos infantiles, hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG) y regresin psicomotora. Los espasmos se
agrupan en racimos en la interfase vigilia-sueo. La hipsarritmia es
un patrn elctrico catico con polipuntas y ondas lentas multifocales de gran voltaje. La mayora es sintomtico (encefalopata
hipxico-isqumica, esclerosis tuberosa o malformacin cerebral).
El pronstico depende de la causa, pero es globalmente malo; la
mortalidad es elevada y los supervivientes pueden quedar con secuelas y evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta al 2-3% de los nios epilpticos. Aparece entre los tres
y diez aos, y se define por la coexistencia de mltiples crisis (tnicas, atnicas, ausencias atpicas) y EEG con punta-onda lenta ms
enlentecimiento generalizado. El deterioro intelectual suele ser la
norma. Su origen es sintomtico o criptognico y con frecuencia
existe el antecedente de sndrome West. La epilepsia suele estabilizarse a medida que el nio crece (evoluciona a una epilepsia
focal), aunque el retraso mental persiste.
y la presencia de CTCG en el 80% de los casos. Puede haber mioclonas. Rara vez remite espontneamente.
Pruebas complementarias
Debe realizarse un EEG y, si resulta normal, un EEG de sueo. Es
necesaria la resonancia magntica (RM) en la epilepsia focal, con
excepcin de la rolndica, y si se sospecha un origen sintomtico
(tabla I). Otras pruebas (metablicas, genticas, puncin lumbar,
txicos) dependen de la sospecha etiolgica.
Tratamiento
La EBICT y la EOBI precoz son las nicas epilepsias que inicialmente no se tratan; si las crisis son muy frecuentes o se generalizan,
s se pautan anticomiciales. El tratamiento de la epilepsia ha de comenzar con monoterapia. El cido valproico es el frmaco ms utilizado en la edad peditrica y cubre crisis parciales y generalizadas. La
oxcarbazepina es el nico frmaco con recomendacin nivel A para
el manejo de las crisis parciales en nios. El cido valproico, la oxcarbazepina y el levetiracetam tienen presentaciones en solucin, lo
122 Seccin 1
> De 0-3 aos: tremulaciones del recin nacido, estremecimientos, mioclonas hpnicas benignas, estereotipias y ritmias motoras, mioclonas
benignas del lactante, espasmos del sollozo, sndrome de Sandifer,
sncopes febriles, tortcolis paroxstico del lactante, desviacin ocular
tnica paroxstica, vrtigo paroxstico del lactante, distona paroxstica
benigna del lactante, hiperekplexia, masturbacin, spasmus nutans y
sndrome peridico.
> De 3-6 aos: rabietas, espasmos del sollozo, terrores nocturnos, vrtigo paroxstico y bruxismo.
> De 6-12 aos: sncopes, migraas, pesadillas, sonambulismo, tics,
crisis de pnico, discinesias yatrgenas y discinesias primarias.
> Adolescencia: sncopes, migraa, narcolepsia, crisis de hiperventilacin
psicgena, pseudocrisis, discinesias yatrgenas y discinesias primarias.
Seccin 1 123
Tics
Aparecen en la primera infancia y afectan, sobre todo, a la
regin craneocervical. La mayora son idiopticos y no requieren
pruebas complementarias. Con frecuencia forman parte del sndrome de Gilles de la Tourette. ste se caracteriza por tics motores y
fonatorios crnicos, y puede asociar dficit de atencin, hiperactividad y trastorno obsesivo-compulsivo. Los tics se tratan con neurolpticos segn el grado de interferencia con la vida cotidiana.
Sncopes
Las caractersticas y manejo son similares al adulto, predominando el origen vasovagal. En el nio pequeo pueden desencadenarse por fiebre (sncope febril), lo que obliga al diagnstico diferencial con las convulsiones febriles.
124 Seccin 1
RETRASO PSICOMOTOR
Se refiere habitualmente a una demora en las adquisiciones de
los primeros 36-48 meses de vida. Las enfermedades neurlogicas
no son la nica causa deL retraso, pues ste puede deberse a falta
de estimulacin (por el entorno sociofamiliar), enfermedad sistmica grave (cardiopata), deficiencia sensorial aislada (sordera congnita) e incluso puede tratarse de una variante de la normalidad que
se resuelve espontneamente con el tiempo. Ante un retraso psicomotor es obligado establecer: 1) si es esttico o progresivo. En las
encefalopatas progresivas, por enfermedades metablicas o degenerativas, hay una regresin con prdida de los hitos previamente
adquiridos, y 2) y si es global o especfico.
> Retraso madurativo global: abarca tanto la esfera motora como la verbal y afecta al 1-3% de los preescolares. La
capacidad cognitiva se determina mediante escalas de desarrollo. Se habla de retraso madurativo en menores de cinco
aos y de retraso mental cuando ya se puede establecer el
cociente intelectual (CI). La principal causa del retraso mental es gentica, seguida de infecciones congnitas, asfixia
perinatal, txicos, malformaciones cerebrales y metabolopatas. En la mitad de los casos leves y moderados no se llega
a identificar la causa. En el nio pequeo, en el que el lenguaje est an poco desarrollado, la afectacin global puede
confundirse con un retraso motor aislado.
> Retraso motor: se manifiesta por una demora en la sedestacin y marcha. Aunque puede deberse a lesiones cerebrales (parlisis cerebral), hay que sospechar una enfermedad
neuromuscular, sobre todo una distrofinopata (la incidencia
de la enfermedad de Duchenne es de 1/3.500 nios).
> Retraso del lenguaje: puede tratarse de una disfasia del
desarrollo o de un trastorno del espectro autista. Un retraso
Seccin 1 125
mental leve puede tener una evolucin normal hasta los dos
aos y a partir de ah mostrar un retraso en el lenguaje o una
pobreza en el esquema de juego. Son signos de alarma:
ausencia de balbuceo o no sealar objetos a los 12 meses,
no emitir palabras a los 16 meses, no hacer frases espontneas (no ecollicas) a los 24 meses y la prdida del lenguaje adquirido o de las habilidades sociales a cualquier edad.
Pruebas complementarias
En el retraso global y espectro autista: hemograma, bioqumica con creatinfosfocinasa (CPK), hormonas tiroideas, estudio metablico bsico (lctico / pirvico, aminocidos) evaluacin auditiva
(imprescindible en el retraso del lenguaje) y oftalmolgica, RM craneal y estudios genticos (cariotipo, X frgil y reordenamientos
subtelomricos si dismorfia). En el retraso motor de origen perifrico: CPK, EMG, gentica (distrofinopata, atrofia muscular espinal)
y biopsia muscular. Otras pruebras ms especficas, metablicas y
gentica de sndromes concretos, dependen de la sospecha clnica.
Tratamiento
Manejo neurorrehabilitador integral en funcin de las deficiencias (estimulacin, fisioterapia, psicomotricidad y logopedia) y
adaptacin curricular.
Bibliografa
Aicardi J. Epilepsy and other seizures disorders. En: Aicardi J (ed.). Diseases
of the nervous system in childhood. 2. ed. London: Mac Keith Press;
1998. p. 575-637.
126 Seccin 1
Camfield P, Camfield C. Special considerations for a first seizure in childhood and adolescence. Epilepsia. 2008; 49: 40-4.
Fejerman N, Medina CS, Carballo H. Trastornos paroxsticos y sntomas episdicos no epilpticos. En: Fejerman N, Fernndez-lvarez E (eds.).
Neurologa Peditrica. Buenos Aires: Panamericana; 1997. p. 584-99.
Forsyth R, Newton R. Pediatric neurology. 1. ed. Oxford: Oxford University
Press; 2007.
Shevell M, Ashwal S, Donley D, Flint J, Gingold M, Hirtz D, et al. Practice
parameter: Evaluation of the child with global developmental delay:
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy
of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society.
Neurol. 2003; 60; 367-80.
Simn de las Heras R, Camacho-Salas A. Cefaleas. Manifestaciones sindrmicas y entidades nosolgicas ms frecuentes. Medicine 2003; 8: 6273-6280.
Seccin 1 127
SECCIN 2
NEUROLOGA EN
URGENCIAS
2.1 CEFALEA
EN URGENCIAS
G. Reig Rosell
INTRODUCCIN
Lo ms importante en el rea de Urgencias es detectar las cefaleas secundarias, en especial, las que tengan una etiologa grave.
Para ello es necesario realizar una buena historia clnica, con un
enfoque en la anamnesis dirigido a historiar cefalea (vase el Captulo 1.1 de la Seccin 1 La consulta de Neurologa) y realizar una
buena exploracin fsica. En este captulo se pondr un especial nfasis a situaciones que por su gravedad y/o intensidad con frecuencia nos llegan a Urgencias.
Se ha de recordar que los sntomas de alarma al realizar la
anamnesis permitirn al mdico detectar causas graves.
SIGNOS DE ALARMA
> Cefalea intensa, de comienzo sbito.
> Empeoramiento reciente de una cefalea crnica.
> Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente.
> Localizacin unilateral, siempre del mismo lado (cefaleas
primarias).
Seccin 2 131
> Manifestaciones acompaantes: alteracin psquica progresiva, crisis epilpticas, alteracin neurolgica focal, papiledema, fiebre, nuseas, vmitos (no aplicables a cefalea primaria ni a enfermedad sistmica), signos menngeos.
> Cefalea precipitada por el esfuerzo fsico, tos o cambio postural.
Ante todo signo de alarma, estamos obligados a realizar determinadas pruebas diagnsticas dirigidas a descartar la sospecha
diagnstica subyacente, y la prueba de imagen es de especial utilidad en este proceso.
TRATAMIENTO
El tratamiento sintomtico de las crisis de cefalea primaria en Urgencias ser el mismo ya comentado en el Captulo 1.1 Cefalea en la
consulta de Neurologa. Con la facilidad que nos permite en Urgencias utilizar la va parenteral en el caso de un fracaso de la va oral.
Crisis de migraa
Se presentan diversos tratamientos dependiendo de la gravedad de las crisis:
> Leve-moderada: antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y/o
analgsicos, pero son preferibles los AINE, as como evitar
las asociaciones. cido acetilsaliclico 500-1000 mg, naproxeno 500-1000 mg, naproxeno sdico 550-1100 mg, ibuprofeno 600-1200 mg, diclofenaco sdico 50-100 mg oral, rectal o parenteral, dexketoprofeno: 25-50 mg, ketorolaco 3060 mg, paracetamol 1 g.
> Moderada-severa: agonistas 5-HT1b/1d (triptanes), como sumatriptn 50-100 mg oral, 10-20 mg nasal, 6 mg subcutneo (ms rpido), zolmitriptn 2,5-5mg oral, naratriptn 2,5
mg-5mg oral, rizatriptn 10 mg oral, almotriptn 12,5 mg,
eletriptn 40 mg oral, frovatriptn 2,5 mg oral.
Para todos los triptanes en general no tomar ms de dos comprimidos al da. Se puede tomar una segunda dosis si reaparece la
Seccin 2 133
Cefalea tensional
Se valorar la toma de analgsicos y/o AINE, segn la intensidad. Ha de valorarse la va de administracin (oral, intramuscular,
intravenosa).
COMPLICACIONES DE LA MIGRAA
1. Migraa crnica: cefalea migraosa presente 15 das o
ms al mes durante ms de tres meses en ausencia de abuso de
medicacin.
2. Estatus migraoso: crisis de migraa de ms de 72 horas
de duracin.
3. Aura persistente sin infarto: los sntomas del aura visual
persisten ms de una semana sin evidencia radiogrfica de infarto
cerebral.
4. Infarto migraoso: uno o ms sntomas de aura migraosa asociados con una lesin isqumica cerebral en el territorio
apropiado demostrado por neuroimagen que justifique la lesin.
5. Crisis comicial desencadenada por migraa, durante o
hasta una hora despus de la migraa con aura.
134 Seccin 2
ESTATUS MIGRAOSO
El tratamiento ser:
> Sumatriptn 6 mg subcutnea (que no siempre es accesible
Urgencias).
> Analgsicos por va parenteral: AINE, como ketorolaco, diclofenaco; opiceos en situaciones especiales (meperidina 100 mg).
> Antiemticos por va parenteral.
> Reposicin de hidrosalina intravenosa.
> Sedacin parenteral: diazepam 12,5-25 mg.
> Corticoides (si falla lo anterior): dexametasona 8-16 mg intravenosa inicialmente y 4 mg/8 horas, metilprednisolona
60-120 mg durante 2-4 das (poner bolo intravenoso al inicio) con posterior pauta descendente a los 2-4 das.
La pseudomigraa con pleocitosis es un sndrome poco frecuente de la cefalea asociado con un dficit neurolgico transitorio en
el contexto de una linfocitosis (80-100 cl./ml), habitualmente tambin
aparece un aumento de las protenas y de la presin de apertura. Los
sntomas neurolgicos pueden ser hemisfricos o troncoenceflicos,
por orden de frecuencia sensitivos, afasia y motores. Puede existir fiebre. Es necesario realizar el diagnstico diferencial con meningitis. Para
su diagnstico es necesario realizar estudios de neuroimagen y microbiolgicos normales. No existe un tratamiento especfico.
CEFALEA EN RACIMOS
El tratamiento en Urgencias ser:
> Oxgeno al 100% durante 15 minutos.
> Sumatriptn subcutneo o inhalado por su rpida accin.
Seccin 2 135
CEFALEAS SECUNDARIAS
La base est en llegar al correcto diagnstico para aplicar el tratamiento ms idneo. Ha de recordarse que a veces unos procesos
estructurales pueden presentarse clnicamente y responder al tratamiento especfico de una cefalea primaria. Encontramos los siguientes grandes grupos: secundaria a un traumatismo craneal o a uno
cervical, atribuida a un trastorno vascular craneal o cervical; secundaria a un trastorno intracraneal no vascular (por ejemplo, por
aumento o disminucin de la presin del LCR); secundaria a una sustancia o a su supresin, (drogas, txicos, etc.); atribuida a una infeccin (meningitis, sinusitis, etc.); cefalea secundaria a trastornos de la
coagulacin; cefalea por trastorno del crneo, cuello o estructuras
faciales, y finalmente cefalea secundaria a un trastorno psiquitrico.
> Cefalea postpuncin: el tratamiento sintomtico inicial
consiste en reposo absoluto horizontal al menos 24 horas,
beber abundantes lquidos y la administracin de paracetamol o de AINE. En casos refractarios, habr que considerar la
aplicacin de un parche de sangre autloga y otros tratamientos farmacolgicos, como teofilina o cafena.
> Hipertensin intracraneal idioptica: es ms frecuente en
mujeres jvenes obesas y puede asociarse a frmacos, enfermedades reumatolgicas o endocrinas. Es un diagnstico de
exclusin, por lo que es preciso descartar una etiologa secundaria, como la trombosis de los senos venosos cerebrales. Clnicamente se presenta como una cefalea progresiva, nuseas,
acfenos, diplopa. Si evoluciona, existe una afectacin visual
136 Seccin 2
importante, con oscurecimientos visuales transitorios, aumento de la mancha ciega y disminucin progresiva de los campos
visuales y de la agudeza visual, que es lo que condiciona el
pronstico y la necesidad de tratamiento agresivo o no. El tratamiento bsico consiste en diurticos (acetazolamida), prdida de peso y/o puncin lumbar evacuadora.
> Cefalea por abuso de medicacin: es imprescindible la
supresin brusca de los analgsicos, ergticos o ambos. Preferentemente de forma ambulatoria. En caso de que coexista abuso de psicofrmacos, la retirada debera hacerse de
forma progresiva. Se tratar con una pauta corta de 15 das
con naproxeno (1.000 mg/da) y amitriptilina 20-75 mg por
la noche, durante 2-3 meses. Es posible que reaparezca la
cefalea original que padeca el paciente, por lo que, en ese
caso, se pautar el tratamiento preventivo correspondiente.
> Dolor facial persistente idioptico: es siempre un diagnstico de exclusin, y aparece entre los 30 y 50 aos, con un mayor porcentaje de mujeres. Se relaciona con manipulaciones
odontolgicas y alteraciones psquicas. No existen zonas gatillo y presentan una distribucin atpica (no trigeminal) con
una gran variedad en su duracin y frecuencia. Se recomienda evitar los analgsicos y tratar con antidepresivos tricclicos.
Bibliografa
Actitud diagnstica y teraputica en la cefalea. Recomendaciones 2004
Grupo de Estudio de Cefalea.
Gonzlez de la Aleja Tejera J, Rodrguez Pea-Marn M, Seplveda Snchez JM.
Urgencias en Neurologa Hospital Universitario 12 de Octubre. Continua
Neurolgica. Cefaleas. SEN: Ars Medica.
Seccin 2 137
DEFINICIN
> Crisis epilptica: conjunto de signos y/o sntomas transitorios que se producen por una descarga neuronal anormal
hipersincrnica en el cerebro. La crisis epilptica puede clasificarse segn:
Inicio: parcial o generalizada.
Clnica: clnica, mioclnica, tnica, tnico-clnica.
Etiologa:
Sintomtica o provocada aguda (crisis en el contexto de un insulto cerebral).
Sintomtica o provocada tarda (crisis semanas, meses o aos tras un traumatismo cerebral).
No provocada idioptica (sin causa. Probable origen
gentico).
No provocada criptognica (tras realizar los estudios
no se consigue averiguar la etiologa).
Un desarrollo ms exhaustivo de la clasificacin se puede ver
en la tabla I.
Seccin 2 139
e) Afsica.
II. Con propagacin local:
a) Marcha jaksoniana.
b) Focal (asimtrica)
tnica.
c) Sensitiva focal con
sntomas vivenciales.
Hipocampal y parahipocampal.
> Con propagacin ipsolateral:
reas neocorticales (incluye
crisis hemiclnicas).
reas lmbicas (incluye crisis
gelsticas).
> Con propagacin contralateral:
reas neocorticales (incluye
crisis hipercinticas).
reas lmbicas (incluye crisis
discognitivas con o sin automatismos [psicomotores]).
> Secundariamente generalizadas:
Tnico-clnicas.
Ausencia.
Espasmos epilpticos
(sin confirmar).
3. Neonatales.
Estatus epilptico
1.Epilepsia parcial continua (EPC):
> Asociado con el sndrome de
Rasmussen.
> Asociado con lesiones focales.
> Como parte de patologas de
error del metabolismo nacimiento.
2. Estatus del rea motora suplementaria (SMA).
3. Aura continua.
140 Seccin 2
> Crisis epilptica aislada o nica: primera manifestacin paroxstica de naturaleza epilptica (segn la definicin anterior).
Su riesgo de recurrencia depende de factores relacionados con
el paciente, con la etiologa, con la crisis y con el electroencefalograma (EEG). Sufrir una crisis epilptica no significa
que se desarrolle posteriormente epilepsia. De ah, la controversia existente entre tratar o no la primera crisis epilptica.
> Estatus epilptico: crisis epilptica que se prolonga en el
tiempo o crisis recurrentes sin recuperacin de la funcin
basal interictal del sistema nervioso central (ILAE).
> Epilepsia: trastorno cerebral que se caracteriza por una predisposicin a generar crisis (epilpticas) con unas consecuencias neurobiolgicas, psicoconductuales y sociales relacionadas con dicha condicin. Un paciente es epilptico tras
sufrir dos o ms crisis no provocadas, separadas por un
intervalo de ms de 24 horas.
> Episodios paroxsticos no epileptgenos: manifestaciones de origen brusco, de breve duracin, originadas por una
disfuncin cerebral de origen diverso, pero nunca por descarga hipersincrnica neuronal (por ejemplo, arritmia cardiaca, espasmo del sollozo, sncope, ataques de pnico, pseudosncope psicgeno, trastorno conversivo, trastornos del
sueo REM, tics, mioclonas metablicas, etc.).
Primera crisis
> Mantener al paciente en observacin entre 6-24 horas.
> Realizar una anamnesis orientada a determinar la causa y el
tipo de crisis, si es o no epilptica, y si lo es, evaluar los factores de riesgo de recurrencia (tabla II).
142 Seccin 2
des/trabajo peligrosas (vase la tabla II). Iniciar FAE en monoterapia y con pauta de ascenso (vanse la tabla VII y el Captulo 2.1 de la Seccin 1 La consulta en Neurologa). Aconsejar
no conducir, evitar desencadenantes y actividades de riesgo.
> EEG: en adultos, no est justificado solicitar un EEG ambulatorio pasadas 24 horas tras el evento por su bajo rendimiento (el EEG realizado en las primeras 24 h s tiene una alta
probabilidad de detectar actividad epileptiforme, pero no es
obligatorio realizarlo). En nios, siempre debe realizarse tras
la primera crisis.
144 Seccin 2
Tratamiento
Adultos
0-5 min
Medidas
generales
Pruebas
Va area,
respiracin, TA.
Glucemia.
Nios
Seccin 2 145
Tratamiento
Medidas
generales
Pruebas
Adultos
Nios
5-20 min
Diazepam 0,2-0,5
mg/kg iv a 2 mg/min o
*clonazepam 0,1 mg/kg
iv a 1 mg/2 min.
Repetir dosis a los 5
min (mx. 50 mg
diazepan o 10 mg
clonazepam).
Diazepam 0,2-0,5
mg/kg iv (mx. 10 mg)
en 60 seg. Repetir bolo
a los 5 min.
Via area,O2
FC, ECG, TA
Doble va venosa
iv: tiamina,
glucosado,
piridoxina
(nios).
Tto. Acidosis.
20-60 min
Fenitona 15-20
mg/kg iv en 20 min.
Dosis extra 5mg/kg si
no control o
Fenobarbital 10-20
mg/kg iv a <100
mg/min, seguido a las
12 h de bomba a 5
mg/kg/da o
*Valproato 20 mg/kg
iv en 5 min, seguido a
los 30 min perfusin
continua a 1 mg/kg/h.
Monitorizacin
de ECG, TA, O2
TC craneal.
PL
EEG
> 60
Fenobarbital 20 mg/kg
iv a 100 mg/min o
inducir coma
barbitrico con:
Pentobarbital 10-15
mg/kg iv en 60 min
seguido de perfusin
continua a 0,5-1
mg/kg/h o
Midazolam bolos iv 0,2
mg/kg (mx. 2mg/kg)
seguido de perfusin
continua de 0,05-2
mg/kg/h o
Propofol bolos 1-2
mg/kg (mx. 10 mg/kg)
seguido de perfusin
continua 2-10 mg/kg/h.
Ingreso UCI.
Intubacin.
Tto. si HIC.
Todos los
anestsicos se
mantienen
durante 12 h
y si no crisis se
disminuyen
dosis progresivamente.
EEG
Na, K, Glu,
lactato,
niveles FAE.
*Clonazepam: su uso no aparece en las guas europeas/americanas, pero suele usarse ya que
en nuestro medio no se dispone de lorazepam iv ni paraldehdo (nios).
**Valproato no ha sido aprobado como tratamiento del estatus, pero suele usarse en caso de
existencia de contraindicaciones para la fenitona o pacientes que ya la tomaban previamente y
eran buenos respondedores.
Seccin 2 147
TRATAMIENTO ANTIEPILPTICO
Eleccin del frmaco segn tipo crisis
En la tabla V se muestra la eleccin del frmaco.
Primera lnea
Segunda lnea
Parciales, tnicoclnicas
generalizadas
VPA, ESM
LTG, CNZ
VPA
VPA, LTG
148 Seccin 2
Casos especiales
> Reducir dosis a la mitad en ancianos.
> Si se inicia un tratamiento intravenoso, debe pasarse a la
va oral en cuanto se pueda con/sin sonda nasogstrica.
Seccin 2 149
150
Heptica
Heptica
Heptica
Heptica
Heptica
Heptica
Heptica
Heptica
Renal
Heptica
Renal
CBZ
PHT
VPA
PB
PRM
ESM
CNZ
CBM
LTG
LEV
OXC
Cefalea, somnolencia,
hiponatremia.
Irritabilidad, hipersomnia.
Depresin, confusin.
Depresin, confusin.
Hiperactividad en nios,
exantema.
Efectos adversos
FAE Va
eliminacin
Adulto 2-10
Nio 0,05-0,2 mg/kg/d
Adulto 30-60
Nio 0,5-1 mg/kg/d
Adulto 100-600
Nio 2-8 mg/kg/d
1/2 dosis si asocia VPA
Adulto 1.000-3.000
Adulto 1.200-2.400
Nio 30 mg/kg/d
Adulto 10-15
Nio 0,25 mg/kg/d
Adulto 25-50
Nio 0,5 mg/kg/d
1/2 dosis si asocia
VPA
Adulto 500-1.000
Adulto 600
Nio 10 mg/kg/d
Adulto 500-2.000
Nio 20-40 mg/kg/d
Adulto 750-1.500
Nio 20-30 mg/kg/d
Adulto 100-200
Nio 3-5 mg/kg/d
Adulto 600-3000
Nio 30-50 mg/kg/d
Adulto 200-700
Nio 6-10 mg/kg/d
Adulto 600-1.200
Nio 10-30 mg/d
Dosis teraputica
(mg/d)
Adulto 1
Nio 0,05-0,1 mg/kg/d
Adulto 500
Nio 10 mg/kg/d
Adulto 125
Nio 10 mg/kg/d
Adulto 50-100
Nio 2-3 mg/kg/d
Adulto 300-500
Nio 15 mg/kg/d
Adulto 200-300
Nio 5-10 mg/kg/d
Adulto 200-400
Nio 4-5 mg/kg/d
Dosis inicio
(mg/d)
2-3
2-3
2-3
1-2
2-3
1-2
3-4
Rgimen
tomas/d
40-100
5-12
15-40
50-100
10-20
4-12
Adulto 600/sem
Nio 10 mg/kg/sem
Adulto 50-100/2sem
Nio 0,3 mg/kg/d
1/2 dosis si asocia VPA
Adulto 10/sem
Nio 0,25mg/kg/d/sem
Adulto:0.5-1/sem Nio
0.25-0.5/sem
Adulto 250/sem
Nio 10 mg/kg/d/sem
Adulto 125/3d
Nio10 mg/kg/sem
Adulto 300-500/3 d
Nio 15 mg/kg/d/5 d
Adulto100/5-7 d
Nio 5 mg/kg/sem
Rgimen escalada
(mg/d)
Seccin 2 151
Renal
Heptica
Renal
Renal
Renal
GBP
TGB
VGB
ZNS
FBM
Status, psicosis.
Peso, mioclonas.
Adulto 25-50
Nio 1 mg/kg/d
Adulto 400-600
Nio 7,5-15mg/kg/d
Adulto 50-100
Adulto 1000
Nio 40 mg/kg/d
WEST 150-200
mg/kg/d
Adulto 5-10
Adulto 400-200
Nio 4 mg/kg/d
Adulto 150
Adulto 100-800
Nio 6-25 mg/kg/d
Adulto 1.800-4.800
Nio 45mg/kg/d
Adulto 300-500
Adulto 1.000-3.000
Nio 80-100 mg/kg/d
Adulto: 30-70
Adulto 1.200-3.600
Nio 10-50 mg/kg/d
Adulto 300-600
1-2
Adulto 100/sem
Adulto 25-50/sem
Nio 1 mg/kg/d/sem
Adulto:400-600/sem
Nio 7,5-15 mg/kg/d
Adulto 500/sem
Nio 40 mg/kg/sem
Adulto 5-10/sem
Adulto 400/1-3 d
Nio 4 mg/kg/d
Adulto 150/sem
CBZ: carbamazepina; CNZ: clonazepam; ESM: etosuximida FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamacepina; PB: fenobarbital; PGB:
pregabalina; PHT: fenitiona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida.
*Modificado Otermin P, Rey A 2000.
d: d; FAE: frmaco antiepilptico; MO: mdula sea; Sd MN like: sndrome similar a la mononucleosis; sem: semana
TPM
Renal
PBG
> Si se inicia FAE, descartar primero causas tratables (hipoglucemia, hiponatremia, efecto adverso de frmacos epileptgenos, etc.).
Desaconsejados
Hepatopata
Nefropata
VGB, GBP
Cardiopata
152 Seccin 2
TCE
Tumor
Perioperatorio
Ciruga craneal
> Iniciar FAE profilctico en cirugas alto riego para crisis en las
dos primeras semanas tras intervencin (aneurisma roto con
hemorragia subaracnoidea, aneurisma no roto pero con
retraccin cortical importante durante intervencin,
meningioma, glioma, MAV, evacuacin hemorragia intraparenquimatosa, empiema subdural, absceso intracerebral).
> FAE eleccin: PHT tras ciruga con dosis carga. Si
contraindicacin: VPA.
> Duracin del tratamiento si no crisis: dos semanas.
Seccin 2 153
Abstinencia
alcohlica
VIH
Ingesta txicos
Embarazo
Crisis febril
en nios****
*TCE grave: hemorragia intracraneal, fractura craneal deprimida, alteracin del estado mental o coma de 24 horas duracin
**LEV: su papel en situaciones especiales (TCE, ciruga...) est por definir y no puede recomendarse su uso, aunque su perfil de seguridad y escasas interacciones puede ser una
ventaja y queda a discrecin del facultativo su empleo
154 Seccin 2
**** Convulsin febril: convulsin en edad 3 meses-5 aos relacionada con la fiebre, pero
sin datos de infeccin intracraneal o causa identificable. Se descartan las convulsiones con
fiebre en nios que han experimentado anteriormente una crisis convulsiva afebril.
BZD: benzodiacepina; EEG: electroencefalograma; FAE: frmaco antiepilptico;
im: intramuscular; iv: intravenoso; LMT: lamotrigina; MAV: malformacin arteriovenosa;
PHT: fenitona; TCE: traumatismo craneoenceflico; tto.: tratamiento; vo: va oral; VHI: virus
inmunodeficiencia humana; VPA: valproico.
Bibliografa
Appleton R, Choonara I, Martland T, Phillips B, Scott R, Whiehouse W. The
treatment of convulsive status epilepticus in children. The Status Epilepticus Working Party, Members of the Status Epilepticus Working Party.
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Wiebe S, Tllez-Zenteno, Shapiro M. An evidence-based approach to the
first seizure. Epilepsia. 2008; 49: 50-7.
Seccin 2 155
DIPLOPA
A la hora de enfrentarse ante un enfermo con diplopa hay
unos puntos cruciales en la anamnesis que nos ayudarn a enfocar
correctamente el problema:
> Es la diplopa monocular o binocular? Para ello bastar que
el paciente se cubra cualquiera de los dos ojos y nos diga si
la doble imagen desaparece o permanece.
> Es la desviacin ocular constante o vara con las posiciones
de la mirada (patrn comitante frente a incomitante).
> El desplazamiento de la doble imagen se produce en el eje
vertical, horizontal u oblicuo?
> Es la diplopa constante o variable a lo largo del da?
Sndromes restrictivos
La orbitopata distiroidea es la causa ms frecuente en adultos. Los msculos afectados ms frecuentemente son el recto medio y recto inferior, que experimentan engrosamiento del vientre
muscular. Se asocian otros signos como la proptosis ocular, la retraccin palpebral y la hiperemia conjuntival.
Tambin se da un patrn restrictivo en los casos de traumatismo orbitario especialmente cuando hay fractura del suelo orbitario, pudiendo afectarse el msculo recto inferior.
La miositis orbitaria o pseudotumor orbitario es un proceso inflamatorio idioptico cuyas caractersticas principales son el engro158 Seccin 2
samiento muscular, acompaado de dolor ocular, proptosis e inflamacin ocular. Normalmente, responden a corticoides.
El sndrome de Duane consiste en la agenesia congnita del
VI par craneal con reinervacin anmala del recto lateral desde el III
par craneal. Esto produce una contraccin simultnea de recto
lateral y recto medio del mismo ojo, provocando un caracterstico
enoftalmos en adduccin ocular.
Sndromes particos
stos se pueden clasificar realizando una divisin anatmica
segn la localizacin en donde se pueden encontrar las lesiones
causantes de la diplopa.
Las lesiones centrales que pueden afectar los ncleos oculomotores pueden tener localizacin supranuclear, internuclear, nuclear y
fascicular. Se acompaan de diplopa con otros signos neurolgicos
por la afectacin de estructuras adyacentes en tronco enceflico.
Las lesiones perifricas pueden localizarse en el espacio subaracnoideo, el seno cavernoso, la fisura orbitaria y la rbita. Generalmente producen parlisis aislada de un solo par craneal.
Afectacin supranuclear
Las vas supranucleares ms importantes son las corticales mediante las cuales hacemos movimientos oculares voluntarios. Tambin destacan las vas de input vestibular, mediante las cuales cambia el movimiento ocular con respecto a la posicin del cuerpo. El
ejemplo ms clsico de diplopa por afectacin de las vas supranucleares es el skew. Se trata de un estrabismo vertical causado
por una interrupcin asimtrica del input vestibular sobre los ncleos oculomotores. Puede ser causado por lesiones centrales o
perifricas. Las lesiones centrales que lo causan se pueden localizar en cualquier parte del tronco enceflico.
Seccin 2 159
Afectacin internuclear
La afectacin de la formacin reticular medial es la lesin responsable. Mediante la formacin reticular medial se conecta el VI
par craneal de un lado con el subncleo del recto medio del III par
craneal del lado contralateral. Lo ms caracterstico es la oftalmoplegia internuclear. Se caracteriza por un dficit unilateral de la
adduccin que se acompaa por el enlentecimiento de los movimientos sacdicos adductores ipsolaterales.
Puede haber nistagmo del ojo abductor o no. La convergencia
puede estar respetada o no y puede estar acompaado de skew.
Las lesiones ms caractersticas son las desmielinizantes y las de
origen vascular.
160 Seccin 2
Alteracin fascicular
Es una lesin dentro del tronco enceflico, que no afecta al
ncleo, pero s el trayecto del nervio que va desde el ncleo hasta su
salida del tronco enceflico. Debido a la afectacin de otras estructuras adyacentes en el tronco enceflico, es muy raro que estas lesiones se den aisladas. Siempre se producen lesiones oculomotoras asociadas con lesiones de otras vas y ncleos de otros pares craneales
adyacentes. Por eso se identifican diversos sndromes clnicos que se
agrupan segn el par oculomotor afectado. Con el III par craneal: sndrome de Weber, sndrome Benedikt y el sndrome de Nothnagel. La
afectacin del VI par craneal puede asociar el sndrome de Foville, el
sndrome de Millard-Gubler o afectacin del VII par craneal.
paresia del IV par craneal. Muchas parlisis del IV par craneal son debidas a casos congnitos descompensados. El
paciente permanece asintomtico hasta la cuarta-quinta
dcada de vida en la que la amplitud de fusin vertical disminuye. Otras causas son las isqumicas, el traumatismo y la
compresin en espacio subaracnoideo o seno cavernoso.
> VI par craneal: se presenta como diplopa horizontal que
empeora en la mirada lateral y en la visin lejana (tpicamente el paciente lo aprecia conduciendo). La causa ms
frecuente del VI par craneal aislado es la mononeuropata
vasculoptica. En adultos de ms de 50 aos comienzan a
resolverse en tres meses. Si no se recupera, se debe solicitar
neuroimagen y a continuacin plantear puncin lumbar para
descartar colagenopata, sarcoidosis o sfilis. Cuando se asocia con otros signos neurolgicos, podemos encontrar lesiones del ngulo pontocerebeloso (especialmente neurinoma
del acstico o meningioma) que puede acompaarse de sntomas vestibulares, prdida de audicin, parlisis facial y
prdida de sensibilidad facial. El VI par craneal tambin se
puede afectar en la inflamacin del peasco (sndrome de
Gradenigo), especialmente en nios que han tenido infecciones recurrentes del odo. La hipertensin intracraneal
tambin es responsable de la aparicin del VI par craneal.
Los traumatismos tambin son frecuentes y el dao se suele
producir cuando el nervio penetra en el canal de Durelo
para dirigirse al seno cavernoso. En pacientes con menos de
50 aos un VI par craneal debe tener una cuidadosa exploracin y atencin, porque es muy raro que sea secundario a
isquemia. Se debe hacer RM craneal. Si es negativa, se completar con puncin lumbar y el test de Tensilon. En nios, la
leucemia y el glioma de tronco enceflico no son causas
infrecuentes. En adolescentes y adultos jvenes la enfermedad desmielinizante es una causa importante.
Seccin 2 163
AMAUROSIS
Las siguientes preguntas ofrecen abundantes claves diagnsticas: es la prdida de visin monocular o binocular? En la mayora
de los casos con afectacin binocular pensaremos en un proceso
cortical. Cunto ha durado el fenmeno visual? Por ejemplo, en
las prdidas visuales monoculares debidas a patologa carotdea, la
duracin de la amaurosis suele estar entre uno y diez minutos
(aunque se pueden prolongar hasta los 30 minutos). En cambio, la
prdida transitoria (en segundos) de visin monocular suele estar
asociada con papiledema o drusas del nervio ptico. La migraa se
acompaa de prdida de visin binocular con visin de lo que se
ha denominado escotoma centelleante o fortificado (fenmeno
visual positivo) que dura entre 20-30 minutos.
Amaurosis fugax
Se caracteriza por la prdida de visin monocular indolora,
sbita de uno a treinta minutos de duracin, seguida de una completa recuperacin. El paciente tpicamente describe una cortina
164 Seccin 2
que cae sobre el ojo. Los casos de amaurosis fugax pueden ser causados por fenmenos emblicos en los cuales pequeos mbolos
cruzan los vasos de la retina o nervio ptico. Existen tres tipos de
mbolos: colesterol, fibrina y calcio, aunque podra haber tambin
otras causas frecuentes como la embolia grasa.
La causa ms frecuente de amaurosis fugax es la ateromatosis
carotdea. La placa de ateroma suele situarse en la bifurcacin de
las arterias cartidas interna y externa (ACI / ACE) o en el sifn carotdeo. Los mbolos de origen cardiaco pueden venir de aneurismas ventriculares, segmentos de pared con hipocinesia, fibrilacin
auricular y el foramen oval permeable con embolismo paradjico.
Tambin hay que considerar enfermedades como la arteritis de
Horton, la vasculitis y el sndrome antifosfolpido.
En la evaluacin de una amaurosis fugax, en el contexto que
aqu consideramos como es el de Urgencias, el primer paso a realizar sera la auscultacin de posibles soplos carotdeos. Posteriormente, se debe realizar un dplex carotdeo para estimar la situacin de la placa y el grado estenosis que provoca. Para completar
el estudio, ya fuera del contexto de Urgencias, se debe solicitar
angio-TC o angio-RM, aunque el DIVA sigue siendo la prueba goldstandard. Si se sospecha enfermedad cardiaca, habra que completar el estudio con ecocardiograma.
En cuanto a la conducta a seguir es importante la diferencia de
incidencia de ictus ipsolateral a los dos aos de sufrir un accidente
isqumico transitorio (TIA) hemisfrico (43%) frente al 16% en el
caso de haber sufrido un TIA ocular. El estudio NASCET establece
seis factores de riesgo de padecer ictus en pacientes con enfermedad carotdea: edad superior a 75 aos, sexo varn, historia de TIA
hemisfrico, claudicacin intermitente, presencia de 80-94% de estenosis carotdea, inexistencia de circulacin colateral. En cualquier
caso, el paciente debe ser antiagregado si no hay contraindicacin.
Seccin 2 165
Bibliografa
Donders RC, Dutch TMB study group. Clinical features of transient monocular blindness and the likelihood of atherosclerotic lesions of the internal
carotid artery. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 71: 247-9.
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166 Seccin 2
INTRODUCCIN
Entendemos por ictus, o enfermedad cerebrovascular aguda,
un trastorno de la circulacin cerebral que provoca una alteracin
transitoria (accidente isqumico transitorio o AIT) o definitiva del
funcionamiento de una o varias reas cerebrales. Clasificamos el
ictus en isqumico (infarto cerebral) si es debido a una falta de
aporte a una determinada zona cerebral (de forma cuantitativa o
cualitativa) y en hemorrgico (intracerebral y hemorragia subaracnoidea [HSA]) si es debido a la rotura de un vaso sanguneo. El
ictus es una urgencia mdica de primer nivel, donde cada segundo
cuenta y donde el tiempo es cerebro.
AIT
Infarto
cerebral
Carotdeo izquierdo
Carotdeo derecho
Vertebrobasilar
PACI (infarto
parcial de la circulacin anterior)
LACI (infarto
lacunar)
POCI (infarto de la
Afectacin ipsolateral de pares
circulacin posterior) craneales con dficit motor y/o sensitivo
contralateral, dficit motor y/o sensitivo
bilateral, alteraciones oculomotoras,
disfuncin cerebelosa aislada,
hemianopsia aislada o ceguera cortical.
168 Seccin 2
Topografa
Localizacin
habitual
Infarto aterotrombtico.
Arterosclerosis
de arteria
grande
Medio
(1,5-3 cm)
o grande
(>3 cm)
Cortical o
subcortical
Carotdea
o vertebrobasilar
Aterosclerosis con
estenosis:
estenosis 50% del
dimetro luminal u
oclusin de la
arteria extracraneal
correspondiente o
de la arteria
intracraneal de gran
calibre en ausencia
de otra etiologa.
Arterosclerosis sin
estenosis: Placas o
estenosis <50% en arteria
cerebral media, cerebral
posterior o basilar, en
ausencia de otra etiologa
y en presencia de ms de
dos de los siguientes
factores de riesgo
vascular cerebral: edad
>50 aos, hipertensin
arterial, diabetes mellitus,
tabaquismo o
hipercolesterolemia.
Infarto
cardioemblico
Medio o
grande
Cortical
Carotdea
o vertebrobasilar
En ausencia de
otras etiologas
presenta
cardiopata
embolgena
Infarto lacunar.
Enfermedad
oclusiva de
pequeo vaso
arterial.
Pequeo
(<1,5 cm)
Subcortical
o troncoencfalo
Arteria
perforante
cerebral
Sndrome lacunar.
Hemiparesia motora
pura, sndrome sensitivo
puro, sndrome sensitivo
motriz, hemiparesia atxica, disartria mano torpe.
Infarto cerebral
de causa rara
Pequeo,
mediano
o grande
Cortical o
subcortical
Carotdeo
o vertebrobasilar
Se descarta origen
aterotrombtico,
cardioemblico o
lacunar.
Trastornos sistmicos
(conectivopata, infecciones, neoplasia, sndrome
mieloproliferativo,
alteraciones metablicas
y coagulacin) u otras
enfermedades, como
diseccin arterial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformacin arteriovenosa,
trombosis venosa cerebral, angetis, migraa
Medio o
grande
Cortical o
subcortical
Carotdeo
o vertebrobasilar
Se ha realizado un
exhaustivo diagnstico sin encontrar
causa aparente o
coexiste ms de una
etiologa.
Podra plantearse
subdivisin en:
> Estudio incompleto.
> Ms de una etiologa.
> Desconocida.
Infarto
cerebral de
origen
desconocido
Seccin 2 169
ANAMNESIS
Es importantsimo indagar en los factores de riesgo cerebrovascular (FRCV) del paciente principalmente la hipertensin arterial
(HTA), diabetes mellitus (DM), dislipemia (DL), cardiopata potencialmente embolgena, tabaco, alcohol, obesidad y sedentarismo,
aunque en pacientes jvenes se har hincapi en el consumo de
drogas ilegales, esfuerzos desmesurados o traumatismos recientes,
antecedentes de migraa, consumo de anticonceptivos orales,
antecedentes familiares de ictus o de dislipemia familiar, entre
otros. Es importante preguntar desde cuando presentan los FRCV,
qu tipo de revisin hacen y si estn bien controlados. Tambin es
conveniente preguntar sobre otras patologas, ya que stas pueden
influir en la aparicin del ictus e indagar si existen antecedentes de
gastropata, puesto que sta influye en el tratamiento. Conviene
recoger los antecedentes familiares y la situacin funcional previa
del paciente (escala Rankin modificada y/o escala de Barthel), as
como si existe deterioro cognitivo.
170 Seccin 2
EXPLORACIN FSICA
Posteriormente, debe indagarse cmo se ha producido el ictus, preguntando sobre la actividad que estaba realizando, siendo muy importante determinar la hora exacta, si ha sido de aparicin brusca y qu
manifestaciones ha presentado (preguntar tanto al paciente como a
testigos). Despus, debe explorarse al paciente tanto neurolgicamente
(utilizando la escala Canadiense y/o la escala NIHSS) como fsicamente
(especialmente, la auscultacin de las arterias cartidas y del corazn).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Las pruebas bsicas a realizar inicialmente en el Servicio de Urgencias son las siguientes:
> Determinacin de signos vitales: lo primero es registrar la tensin
arterial (TA), las frecuencias cardiaca (FC) y respiratoria (FR), la
glucemia capilar, la temperatura y la pulsiometra capilar.
> Tomografa computarizada (TC) craneal: debe realizarse sin
demora para determinar no slo el tipo de ictus, sino la
cuanta del dao cerebral. Debe tenerse en cuenta que en las
primeras 24 horas del inicio del infarto cerebral (no as del
ictus hemorrgico) aparecen generalmente slo signos indirectos de ictus, como desplazamiento de lnea media cerebral, borramiento de los surcos corticales o de los ganglios
basales. Con una TC craneal normal no se descarta el infarto cerebral si ste es muy agudo o de pequeo calibre.
> Anlisis: debe incluir hemograma, bioqumica y coagulacin.
En casos seleccionados debe hacerse un anlisis de orina, un
urocultivo y una determinacin de txicos en orina. Determinadas causas, como anemia o poliglobulia, pueden ser
causa de infarto cerebral por bajo gasto.
Seccin 2 171
TRATAMIENTO
Accidente isqumico transitorio / infarto cerebral
Tras el diagnstico, es importante determinar si es candidato a
tromblisis intravenosa con activador tisular del plasmingeno
recombinante (rt-PA) (tabla III), siempre que est disponible en
ese hospital o pueda ser trasladado a un centro que disponga de
dicho tratamiento, siendo necesario para ello y de vital importancia la elaboracin de un cdigo ictus interhospitalario.
172 Seccin 2
Seccin 2 173
Tratamiento general
El paciente debe trasladarse a una Unidad de Ictus agudo si
est disponible, pero en el caso de de no ser as y permanecer en
Urgencias debe valorarse el siguiente tratamiento:
> Dieta absoluta con administracin de 1500-2000 cc de suero
salino fisiolgico (SSF) y en caso de riesgo de neumona
aspirativa por bajo nivel conciencia, se ha de colocar un sondaje nasogstrico.
> Cama con cabecero a 30-40.
> Administracin de antiagregantes orales (cido acetilsaliclico [AAS] 100-300 mg o clopidogrel 75 mg o trifusal 600 mg),
postergando de 3-10 das la administracin de anticoagulantes orales o heparina a dosis teraputica, salvo excepciones.
> Administracin de heparina de bajo peso molecular a dosis
profilctica para evitar trombosis venosa profunda (TVP) o
tromboembolismo pulmonar (TEP).
> Administracin de proteccin gstrica (generalmente un inhibidor de la bomba de protones) por va oral (vo) o intravenosa (iv).
174 Seccin 2
> Neumona aspirativa: administrar antibiticos iv (fundamentalmente amoxicilina-cido clavulnico 2g/8 horas iv o ceftriaxona 2g/24 horas iv clindamicina 600mg/6 horas iv).
Valorar uso de aerosoles y de corticoides segn gravedad.
> Infeccin urinaria: dependiendo del tipo de infeccin valorar distintas alternativas como amoxicilina-clavulnico, cefixima o ciprofloxacino.
> TVP y TEP: se recomiendo administracin de heparina sdica iv a dosis teraputicas manteniendo el ratio de TTPA
entre 1,8 y 3,2.
> Agitacin y sndrome confusional: si la agitacin es leve
administrar medicacin oral y en caso contrario utilizar la
va iv/im (1 ampolla de 5 mg de haloperidol) utilizando la
va oral con haloperidol gotas, quetiapina o clometiazol (si
abstinencia alcohlica) para posterior mantenimiento.
> Hidrocefalia: valorar la realizacin de derivacin ventricular.
> Compresin troncoenceflica: valorar realizar descompresin quirrgica.
> Compresin hemisfrica (infarto de la ACM maligno): valorar la realizacin de craniectoma.
> Retencin aguda de orina: administrar sondaje urinario intermitente.
> Otras: deben de vigilarse y tratarse las complicaciones cardiacas (insuficiencia cardiaca, arritmias, IAM), metablicas, dolor, etc.
Ictus hemorrgico
El tratamiento es similar al del AIT / infarto cerebral, salvo:
> Si es una HSA, hematoma cerebeloso o lobar, se debe valorar el tratamiento quirrgico precoz. En el caso de HSA, iniciar medidas especficas.
176 Seccin 2
Bibliografa
lvarez Sabn J, Rovira Caellas A, Molina C, Serena J, Molt JM; por el
comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares
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Seccin 2 177
DEFINICIONES
> Prdida transitoria de conocimiento: prdida de conocimiento breve de etiologa no definida.
> Sncope: prdida transitoria de conocimiento con cada al
suelo, de inicio relativamente rpido, duracin breve y con recuperacin espontnea y completa. El mecanismo fisiopatolgico subyacente es la hipoperfusin cerebral global y transitoria (definicin segn la Task Force on Syncope, European
Society of Cardiology 2001). Segn el mecanismo etiopatognico que produce la hipotensin podemos distinguir entre:
Sncope reflejo: alteracin en el control de la tensin arterial
mediada por reflejos neurales y secundario a un estmulo.
Sncope cardiognico: alteracin del control de la tensin arterial por patologa cardiaca.
Sncope por hipotensin ortoesttica: incapacidad de
aumentar la resistencia perifrica al pasar del decbito a
la bipedestacin.
> Presncope: prdromos del sncope, pero sin llegar a perder
el conocimiento. El paciente suele referir sensacin de ir a
perder el conocimiento.
Seccin 2 179
Anamnesis personal
> Medicamentos: hipotensores, antiarrtmicos, antidiabticos,
tricclicos, etc. (tabla II).
> Enfermedades concomitantes: cardiocerebrovasculares, disautonomas, epilepsia, Parkinson, etc.
> Hbitos txicos.
> Episodios similares previos.
> Antecedentes familiares: muerte sbita.
Seccin 2 181
182
Bipedestacin.
Raro.
Lento, hipotensin.
Infrecuente.
Raro. Despierta en
el decbito.
Relacin con la
postura
Mordedura lengua
Pulso-TA
Incontinencia
Color piel
Confusin
postictal
Raro.
Palidez, frialdad,
sudoracin.
Infrecuente.
Variable.
Depende causa.
Raro.
No.
Variable.
Brusco.
Gradual (min).
1-30 s.
Inicio
Duracin
No o ms
breve que el
vasovagal.
Prdromos
Esfuerzo.
Sncope
cardiognico
Desencadenantes
Sncope reflejo
Normal. No sudoracin
Infrecuente
Normal. TA no
aumenta en
bipedestacin.
Raro
Al levantarse o tras
la comida.
Frecuente.
Min-horas.
Cianosis labial
Rubicundez facial
(parciales).
Frecuente.
Frecuente.
No.
1-5 min.
Brusco.
Aura.
Crisis de epilepsia
Variable.
Bipedestacin.
< 24 horas.
Brusco.
No.
Raro.
Ejercicio.
AIT
No.
No.
Variable.
Aura vertebrobasilar.
Migraa basilar
No.
Bipedestacin.
Brusco.
No.
No.
Drop Attack
Raro.
Raro.
Normal.
Raro.
No.
Variable, hasta
das.
Variable.
Estrs
emocional.
Psicgeno
Seccin 2 183
No.
Posible.
Movimientos
anormales
Focalidad
neurolgica
Dao fsico
Posible.
No.
Comn. Muy
breve duracin.
Al inicio
Rpida.
No fatiga.
Posible.
Posible.sequedad
de boca, estreimiento, impotencia.
AIT: accidente isqumico transitorio; min: minutos; s: segundos; TA: tensin arterial.
Rpida. Fatiga de
min-horas. Vmitos,
diarrea postictal.
Recuperacin
Frecuente.
S (parciales).
Comn. Aparicin
simultnea a prdida
conocimiento.
Lenta. Fatiga
min-horas.
Posible.
S.
Variable.
Posible.
S.
Posible.
No.
Raro.
Variable.
Variable.
Exploracin fsica
> Auscultacin cardiaca: soplos, arritmia, roce pericrdico.
> Auscultacin carotdea: ritmo, soplos.
> Tensin arterial (TA) en ambos brazos.
> TA en decbito-bipedestacin.
> Glucemia-Temperatura (Ta ).
Exploracin neurolgica
> Focalidad del sistema vertebrobasilar / carotdeo.
> Signos de disautonoma, parkinsonismo, otros.
> Fondo de ojo.
Pruebas complementarias
> Obligatorias: debe realizarse un anlisis bsico general, un
electrocardiograma y una radiografa de trax.
184 Seccin 2
> Optativas: doppler de troncos supraarticos (TSA), ecocardiograma, tomografa computarizada (TC) craneal y masaje
del seno carotdeo (que no se realizar si presenta bradicardia < 50 lpm, bloqueo AV de cualquier grado, soplo carotdeo o antecedentes de ateromatosis o ictus reciente).
Diagnstico
En la tabla III se muestran las causas principales del sncope.
Algoritmo de decisin
En la figura 1 se representa el algoritmo de decisin.
Arritmias
> Taquiarritmias (Brugada, WPW, QT
largo, fibrilacin auricular, taquicardia
ventricular, etc.).
> Bradicardias (bradicardia sinusal < 40
lpm, bloqueo sinoatrial, pausa sinusal
> 3 s diurnas, bloqueo AV segundo
grado Mobitz II o tercer grado, bloqueo
alternante de las ramas derecha e
izquierda, disfuncin del marcapasos).
Seccin 2 185
Disautonoma txica
> Alcohol.
> Fenotiacinas.
> Barbitricos.
> Tricclicos.
> IMAO.
> Vasodilatadores.
> Metildopa.
> Clonidina.
> Bloqueadores adrenrgicos.
> Bloqueadores ganglionares.
> Diurticos.
Postprandrial.
Postejercicio intenso.
Hipovolemia.
Otras causas
Cerebrovasculares
> Robo subclavia.
> Insuficiencia vertebrobasilar.
> Ictus-AIT.
> Hemorragia.
> Tumor.
> Espasmo arterias cerebrales (arteriografa, encefalopata hipertensiva).
> Migraa.
> Asistolia octal.
> Hidrocefalia intermitente obstructiva.
Metablicas
> Hipoglucemia.
> Hipocalcemia.
> Hiperventilacin.
Psicgenas
> Ataque de pnico.
> Trastorno conversivo.
> Trastorno facticio.
ingesta abundantes lquidos, cruzar las piernas al estar sentado. Frmacos tiles: metoprolol 25-50 mg/da, atenolol 2550 mg/da, paroxetina 20 mg/da o fludrocortisona.
> Sncope metablico: ajuste medicaciones y evitar hiperventilar.
> Sncope por insuficiencia cerebrovascular: evitar TA bajas.
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188 Seccin 2
2.6 URGENCIAS
NEUROOTOLGICAS
M. Garcs Redondo, E. Muoz Farjas, G. Martn Ozaeta
INTRODUCCIN
En el captulo correspondiente ya hablamos del manejo del vrtigo en la consulta de Neurologa (vase de la Seccin 1, el Captulo
1.2 La consulta de Neurologa), pero por ello no deja de ser un motivo de consulta frecuente en los Servicios de Urgencias, principalmente los episodios vertiginosos episdicos y recurrentes. Utilizando una
correcta anamnesis y una buena exploracin fsica, nuestro objetivo
ser realizar un diagnstico, y en el caso de encontramos ante un verdadero vrtigo, hacer una correcta diferenciacin entre causa central
o perifrica y una primera clasificacin basndonos en la frecuencia
de los ataques (espordico / recurrente) y si se desencadenan en una
determinada posicin o postura (posicional / no posicional).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La primera cuestin es diferenciar si nos encontramos ante sntomas de vrtigo (episdico, recurrente no posicional o recurrente posicional) u otras entidades entre las que caben destacar (figura 1):
Seccin 2 189
> Mareo.
> Presncope: se realizar estudio en Urgencias similar al sncope.
> Crisis epilpticas parciales desencadenadas por foco temporal, o ms frecuentemente son sensaciones inespecficas de
mareo, malestar, etc., que preceden a la crisis.
> Causa vascular: suele asociar otros sntomas dependiendo
del rea lesionada.
> Miscelnea: anemia, efectos secundarios de medicaciones
(antiarrtmicos, antihipertensivos, hipoglucemiantes, antiparkinsonianos, hipnticos, etc.), patologas endocrinas (hipoglucemia, enfermedad de Addison, etc.).
190 Seccin 2
Origen central
> Multidireccional.
> Vertical, horizontal o rotatorio.
> No se modifica con la fijacin.
Troncoencfalo, cerebelo.
Seccin 2 191
> Maniobras:
Romberg: paciente en bipedestacin, miembros inferiores juntos, se le solicita que cierre los ojos durante unos
30 segundos. Valoramos la estabilidad con los ojos
abiertos y cerrados. Se considera positiva cuando cerrando los ojos el enfermo pierde el equilibrio y cae hacia el
lado lesionado. (Importante: si el paciente no es capaz
de mantener bipedestacin con los ojos abiertos y cae,
no se considera positiva la maniobra y tendremos que
buscar una causa central.)
Dix-Hallpike (vase el Captulo 1.2 de la Seccin 1. La
consulta de Neurologa).
Unterberger: ojos cerrados y brazos en posicin horizontal. Se pide que eleve de forma alternativa las rodillas,
como un soldado marcando el paso. Es positiva si el paciente comienza a girar sobre s mismo.
Barany: sentado se le pide que seale un punto a cierta
distancia. Despus volver a realizar la misma accin,
pero con ojos cerrados. Es positiva si no logra sealar el
punto anterior.
> Test de los ndices: paciente y explorador se colocan de pie
uno al frente del otro. Tiene que sealar con ambos ndices
a los del explorador, posteriormente cerrar los ojos manteniendo la posicin. Es positiva si hay desviacin de los ndices (localiza el lado afectado).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Raramente son necesarias las pruebas complementarias si se
realizan una exploracin fsica y una anamnesis bsicas. En caso de
dudas, las pruebas que se deben llevar a cabo son las que se exponen a continuacin.
192 Seccin 2
> Analtica:
Hemograma: anemia, leucocitosis (infeccin), etc.
Velocidad de sedimentacin: enfermedad autoinmune,
infecciosa, etc.
Bioqumica (glucosa, funcin renal...).
> Neuroimagen: ante sntomas o signos sugestivos de causa
central (principalmente vascular, lesin ocupante...) se ha de
realizar una tomografa computarizada (TC) craneal. Pero,
segn disponibilidad en Urgencias, la eleccin es la resonancia magntica, ya que:
Permite una mejor diferenciacin en el territorio vertebrobasilar.
Estudio de posible enfermedad desmielinizante, etc.
> Otras (dirigidas segn etiologa): electroencefalograma (EEG)
ante la sospecha de crisis o de una neurosonologa si se sospecha causa vascular.
SIGNOS DE ALARMA
> Incapacidad de permanecer de pie.
> Signos neurolgicos focales o disminucin del nivel de conciencia.
> Cefalea intensa de inicio reciente.
> Nistagmo espontneo horizontal que cambia de direccin
con la mirada.
> Nistagmo espontneo o posicional de tipo vertical.
Seccin 2 193
TIPOS DE VRTIGO
Vrtigo episdico
> Neuronitis vestibular:
Origen: infeccioso, como el virus herpes. El 50% de los
casos est precedido de un cuadro viral.
Inicio agudo progresivo, que alcanza el mximo en 24
horas, y resolucin lenta en das o semanas.
Clnica vegetativa importante. Nistagmo de caractersticas perifricas.
Sin dficit neurolgicos ni clnica auditiva significativa.
> Laberintitis:
Inflamacin de causa vrica o bacteriana (de tipo serosa
o supurada).
Clnica variable, desde hipoacusia neurosensorial leve a
clnica vegetativa intensa y signos de infeccin (fiebre,
afectacin del estado general...).
> Postraumtico, con contusin laberntica:
Despus de un traumatismo en la regin mastoidea o en
la occipital.
Caractersticas perifricas.
Resolucin en horas o semanas. Puede quedar un sndrome de inestabilidad posterior.
> Ictus: aqu cobra especial inters la correcta anamnesis y exploracin bsica neurolgica.
Afectacin vascular de territorio vertebrobasilar.
Nistagmo de caractersticas centrales.
Inestabilidad postural severa.
Asociacin con focalidad a otro nivel.
> Enfermedades desmielinizantes:
Difcil completar el estudio en Urgencias.
Clnica parecida a la de una causa vascular.
194 Seccin 2
TRATAMIENTO
> Medidas generales para el vrtigo no posicional:
Reposo. Abstencin de alcohol. Retirada de posibles frmacos causales.
Antiemticos si se presentan vmitos: metoclopramida
10 mg/8 horas, domperidona 10 mg/ 8 horas.
Reposicin hdrica si hay vmitos cuantiosos.
Sedantes vestibulares: si hay sintomatologa incapacitante, mnima dosis y mnimo tiempo posibles (riesgo de
trastornos del movimiento en ancianos) (tabla II).
Asociar benzodiacepinas (puede ser til los primeros das).
Ejercicios de estimulacin vestibular una vez superada la
fase aguda.
> Medidas especficas:
Neuronitis / laberintitis: corticoides.
Laberintitis bacteriana: antiobitico dirigido.
Enfermedad de Menire: dieta hiposdica, diurticos
(tiacidas), ciruga, gentamicina intratimpnica.
Enfermedad autoinmune: corticoides o inmunosupresores.
Fstula perilinftica: ciruga, reposo.
Vrtigo posicional paroxstico benigno: maniobras de Epley.
Antihistamnicos
> Dimenhidrato.
196 Seccin 2
50 mg /8 horas.
Bibliografa
Lpez JJ, Ort M, Jimnez MJ. Mareo, vrtigos y acfenos. En: Molina JA,
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Diagnstico y tratamiento. 2. ed. Madrid: Scientific Communication Management; 2002. p. 65-80.
Seccin 2 197
INTRODUCCIN
El coma se engloba dentro de los sndromes clnicos por alteracin de la conciencia. Supone el desenlace final de multitud de procesos, as como el debut de muchos otros. Algunos autores han estimado su frecuencia en un 3% de los pacientes que llegan a Urgencias de
un hospital general. Es crucial en estos casos la anamnesis a travs
de los testigos y acompaantes (vase tambin el Captulo 3.7 de la
Seccin 3 Neurologa hospitalaria, donde se habla del delirium).
CONCEPTOS
Las alteraciones del nivel de conciencia de menor a mayor profundidad son:
> Confusin: el enfermo es incapaz de pensar con la claridad
y rapidez habituales, su pensamiento se hace incoherente.
> Somnolencia: el paciente se halla semidormido, pero presenta un rpido despertar y movimientos de defensa ante
estmulos dolorosos. Es incapaz de llevar a cabo rdenes
Seccin 2 199
ETIOLOGA
La etiologa del sndrome confusional agudo y del coma muchas veces es la misma, siendo en ocasiones predecesor uno del
otro. Un paciente puede estar en coma por tres tipos de causas, que
se exponen en la tabla II. En resumen, pueden ser alteraciones sistmicas con afectacin difusa cerebral, o bien lesiones estructurales localizadas a nivel infratentorial o supratentorial (en cuyo caso
deben ser difusas o bilateral).
DIAGNSTICO
En todo paciente que acude a urgencias por un cuadro confusional o coma se deben llevar a cabo los siguientes pasos diagnsticos:
200 Seccin 2
Seccin 2 201
Anamnesis
Se realiza preguntando a los acompaantes, haciendo hincapi en:
> Antecedentes mdicos: hipertensin, diabetes mellitus,
cardiopata, broncopata, insuficiencia heptica, insuficiencia renal, epilepsia, etc.
> Circunstancias ambientales: alcoholismo, drogadictos por
va parenteral, medicamentos, txicos, inhalacin de gases.
> Comienzo: brusco (parada cardiaca, taquicardia, hemorragia subaracnoidea, etc.) o progresivo (insuficiencia heptica,
renal, etc.).
> Clnica de inicio: convulsiones (lesiones estructurales, epilepsia, encefalopatas metablicas, intoxicacin por frmacos, etc.), cefalea (patologa orgnica enceflica), fiebre (meningitis, sepsis), traumatismos.
Exploracin fsica
La exploracin inicial requiere la valoracin urgente de signos vitales y la toma de las constantes. Despus se sigue con la inspeccin:
> Aspecto de piel y mucosas: palidez (hipovolemia, uremia,
mixedema, shock), piel rojiza (etilismo, tirotoxicosis), cianosis (hipoxemia, sepsis), ictericia (hepatopata), piel rojo cereza (intoxicacin por monxido de carbono), piel seca (deshidratacin, coma diabtico), sudoracin fra (shock, hipoglucemia, tirotoxicosis), signos de administracin de drogas,
pigmentaciones patolgicas (sndrome de Addison), hemorragias (postraumticas), mordedura de lengua (epilepsia),
petequias (meningitis meningoccica).
> Olor del aliento: fetor etlico, excepto vodka, almendras amargas (intoxicacin por cianuros), olor a gas (intoxicacin por
202 Seccin 2
butano o metano), urinoso (insuficiencia renal), frutas fermentadas (coma diabtico), manzanas podridas (coma heptico).
> Movimientos anormales: temblor (alcoholismo, tirotoxicosis), asterixis (encefalopata heptica, metablica y lesiones
del encfalo), mioclonas (uremia, hipercapnia), Corea (intoxicacin por antipsicticos, lesiones del encfalo).
Exploracin neurolgica
La presencia de signos de meningismo y de focalidad neurolgica tambin nos ayudan a discernir la etiologa ms probable:
> Sin focalidad neurolgica ni meningismo: procesos difusos
como encefalopatas anxicas, txicas y metablicas.
> Sin focalidad neurolgica, pero con meningismo: hemorragias subaracnoideas, meningitis bacteriana aguda, meningoencefalitis vrica.
> Con focalidad neurolgica: lesiones estructurales supratentoriales e infratentoriales y a veces hipoglucemia.
Pruebas complementarias
> Analtica: hemograma, coagulacin, iones, funcin renal, heptica, gasometra, txicos en orina, niveles de frmacos
antiepilpticos.
> Radiografa de trax.
> Electrocardiograma (ECG).
> Tomografa computarizada (TC) craneal: se debe de hacer en
todos los pacientes en los que no se conozca la causa del
coma y es obligada si se sospecha lesin estructural. Puede
ser, normal pese a tener patologa orgnica, en lesiones isqumicas tempranas, encefalitis, hematoma subdural isodenso o patologa de la fosa posterior.
Seccin 2 205
> Resonancia magntica (RM) cerebral: obtiene mejor definicin en fases precoces de ictus isqumicos o reas de cerebritis, adems de valorar mejor la fosa posterior, sin embargo es poco til en las hemorragias agudas. Normalmente no
est disponible en Urgencias, por lo que se llevar a cabo
con el paciente ingresado.
> Puncin lumbar: se debe hacer si se sospecha meningitis,
encefalitis o hemorragia subaracnoidea, o bien, para completar el estudio en pacientes sin alteracin objetivada en
la neuroimagen y que no tengamos an el diagnstico.
Hacer siempre despus de la TC, por el alto riesgo de
enclavamiento.
TRATAMIENTO
El coma debe considerarse una emergencia mdica y, por
tanto, la actuacin debe ser lo ms rpida posible. El tratamiento
puede iniciarse incluso antes que el diagnstico etiolgico si la
situacin del paciente as lo aconseja. Bsicamente consiste en realizar las medidas que se exponen a continuacin.
Medidas generales
> Colocacin de barras laterales e incluso sujecin mecnica, con elevacin de la cabecera a 30.
> Aspiracin de secreciones y fisioterapia respiratoria.
> Sondaje nasogstrico y vesical.
Medidas etiolgicas
En funcin de la causa subyacente:
> Si es una lesin orgnica podra precisar tratamiento quirrgico.
> En el caso de procesos neurolgicos si existe hipertensin
intracraneal, habr que establecer medidas frente a ella: hiperventilacin, osmticos (50 g de manitol al 20% a pasar en
20 minutos, cada 6-8 horas) corticoides (dexametasona 12 mg
en bolo y luego 4 mg/8 horas) y, finalmente, si no es efectivo
lo anterior, se induce un coma barbitrico con pentotal.
Seccin 2 207
Bibliografa
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208 Seccin 2
MENINGITIS AGUDA
Se considera una urgencia mdica. Tiene una tasa de mortalidad
del 15-20% por complicaciones intracraneales. Su rpido diagnstico y tratamiento son fundamentales para una correcta evolucin.
Etiologa
En relacin a factores predisponentes, vase la tabla I.
Manifestaciones clnicas
Infeccin
Irritacin menngea
La trada clsica de fiebre, rigidez y depresin nivel de conciencia slo est presente en el 44%, mientras que dos de los cuatro
sntomas estn presentes en el 94% de pacientes.
Seccin 2 209
Microrganismos
Frecuencia
Streptococcus
pneumoniae
80%
Neisseria
meningitidis
80%
Listeria
monocytogenes
5-10%
Enterobacterias
gram negativas (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae)
<10%
Haemophilus
influenza
excepcional
Pruebas complementarias
> Puncin lumbar (PL): si hay sospecha clnica de meningitis
bacteriana, es obligatorio realizar una PL. Debe realizarse lo
antes posible. Nos indicar la sospecha diagnstica principal
segn el perfil del lquido cefalorraqudeo (LCR) (tabla II).
Se recogern tres tubos estriles (el primero para bioqumica, adenosindesaminasa [ADA] y recuento celular, el segundo para Gram y cultivo, y el tercero para otros estudios, antgenos, protena C reactiva).
> Neuroimagen (tomografa computarizada [TC] craneal o resonancia magntica [RM] cerebral): slo debe realizarse antes
210 Seccin 2
Protenas
Glucosa
Normal
<5
15-45 mg/dl
Perfil
purulento
PMN
>50 mg/dl
< 50%
Bacteriana aguda,
primeras fases meningitis vrica, TBC, foco
paramenngeo.
Pleocitosis Protenas
linfocitaria elevadas
> 50 mg/dl
Glucosa baja
< 50%
TBC, bacteriana
parcialmente tratada,
Listeria, fngica,
carcinomatosa.
Pleocitosis Protenas
linfocitaria elevadas
> 50 mg/dl
Glucosa normal
> 50%
Vrica, TC precoz,
paramenngea,
bacteriana parcialmente tratada.
Etiologas
TBC: tuberculosis
Seccin 2 211
Diagnstico
Se realiza la sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas y el examen del LCR. Se deben buscar antecedentes, foco de
infeccin y realizar una exploracin tica y un fondo de ojo. Se
obtiene la confirmacin diagnstica en los cultivos del LCR.
Tratamiento
> Medidas generales de soporte: asegurar un soporte vital; si
presenta septicemia o shock, ingreso en Unidad de Cuidados
Intensivos.
> Antibitico emprico: segn antecedentes y sospecha etiolgica (tabla IV).
> Corticoides: el tratamiento con dexametasona antes o junto
al tratamiento antibitico ha demostrado reducir la mortalidad de un 15% a un 75% y la probabilidad de un pronstico desfavorable en un 25%. Se recomienda la administracin, junto con el antibitico para disminuir el edema cerebral, de dexametasona 10 mg/6 horas durante 2-4 das.
Tratamiento alternativo
Husped sano
Vancomicina1g/8-12h ev +
rifampicina 10 mg/kg/da
(dosis mxima 600 mg/da).
> 60 aos o
inmunosuprimido
Herida craneal o
derivacin LCR
Vancomicina + meropenem.
Levofloxacino + linezolid.
212 Seccin 2
> Antiepilpticos: no indicados de manera profilctica. Si presenta crisis, debe realizarse una carga de fenitona 18 mg/kg endovenosa en 30 minutos, seguida de otra de 2 mg/kg/8 horas.
ENCEFALITIS
La encefalitis se caracteriza por la inflamacin del parnquima
cerebral.
Etiologa
Suelen ser de causa viral, aunque tambin en inmunosuprimidos por tuberculosis (TBC), toxoplasma o como respuesta inmunitaria (encefalitis aguda diseminada) (tabla V).
Manifestaciones clnicas
> Aguda o subaguda, con fiebre (a veces puede cursar con
febrcula o sin fiebre), con manifestaciones de afectacin cerebral parenquimatosa difusa, como alteraciones de conduc-
Paciente inmunosuprimido
CMV: citomegalovirus; TBC: tuberculosis; VHS: virus herpes simple VIH: virus de inmunodeficiencia
humana
Seccin 2 213
Pruebas complementarias
> Neuroimagen (TC o RM cerebrales): siempre debe realizarse
previa a la PL. En todo paciente con disminucin nivel de
conciencia o signos de hipertensin intracraneal, debe realizarse un estudio de neuroimagen.
Se puede observar la afectacin temporal con focos hemorrgicos en la encefalitis herptica. La TC puede ser normal
en un 40%. La RM puede detectar ms alteraciones en la
fase precoz con hiperintensidad en secuencias de difusin y
FLAIR y microsangrados en secuencias de eco de gradiente.
> LCR (vase la tabla II): la encefalitis herptica muestra pleocitosis linfocitaria a veces con una cantidad significativa de
hemates. Debe realizarse una bioqumica y un recuento celular, tinciones y cultivos convencionales, ADA, PCR (reaccin
en cadena de polimerasa para el VHS).
214 Seccin 2
Diagnstico
La sospecha clnica, el examen del LCR y el resultado de las
pruebas de neuroimagen suelen ser muy indicativos, aunque la
confirmacin diagnstica se obtiene de los resultados de las pruebas microbiolgicas, PCR para herpes (sensibilidad y especificidad
combinada del 95%, aunque puede ser negativa los primeros diez
das) para enterovirus y serologas.
Tratamiento
> Sospecha encefalitis herptica: aciclovir 10 mg/kg/8 hora por
va endovenosa/14-21 das.
> Sospecha de meningoencefalitis por Listeria: ampicilina 2 g/4
horas endovenosa/14-21 das.
ABSCESO CEREBRAL
Es una coleccin supurativa en el parnquima cerebral.
Etiologa
Segn el mecanismo patognico (tabla VI):
> Diseminacin hematgena secundaria a otro foco infeccioso
(pulmn, corazn). Suelen ser abscesos mltiples. Tiene una
elevada mortalidad.
Seccin 2 215
Tratamiento
tico/dental
Anaerobios orales,
Haemophilus influenzae,
enterobacterias.
Ceftriaxona + metroinidazol.
Traumatismo /
neurociruga
Meropenem + vancomicina.
Pulmonar
Pseudomonas sp,
Streptococcus sp, anaerobios.
Ceftazidima + ampicilina +
metroinidazol.
Cardiaco
Staphilococcus aureus,
Strptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae.
Ceftriaxona + metroinidazol.
Patogenia
Manifestaciones clnicas
Variable, con o sin fiebre, con focalidad en funcin de su localizacin.
Diagnstico
Ante la sospecha de absceso cerebral, debe realizarse una prueba de neuroimagen. Se confirma el diagnstico obteniendo una
muestra a travs de una puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF)
o drenaje quirrgico.
Tratamiento
> Antibiticos a dosis de infeccin menngea durante 6-8 semanas.
216 Seccin 2
Bibliografa
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Seccin 2 217
PRESENTACIN CLNICA
La lesin medular aguda se presenta tpicamente con la aparicin de una paraparesia o tetraparesia, acompaada de un nivel
sensitivo y de disfuncin esfnteriana. Si el nivel lesional afecta a
los segmentos C3-C4 puede haber compromiso respiratorio que
ponga en peligro la vida del paciente.
Adems de este cuadro paradigmtico, existen mltiples variantes clnicas de presentacin, que pueden mimetizar la afectacin de otros lugares del sistema nervioso, como puede ser la inestabilidad aislada, la alteracin sensitiva hemicorporal, alteraciones
sensitivas parcheadas en extremidades, monoparesia exclusiva de
una extremidad, un sndrome del hombre en barril, episodios paroxsticos de espasmos dolorosos en extremidades, o movimientos
involuntarios de los msculos de la pared abdominal o del tronco
(mioclonas espinales segmentarias y propioespinales).
SNDROMES MEDULARES
> Mielopata transversa: afectacin sensitiva, motora y autoSeccin 2 219
nmica, por debajo de un nivel lesional metamrico. Su variedad ms grave lo constituye el shock medular en el que
el paciente presenta anestesia, paraplejia o tetraplejia,
acompaados generalmente de arreflexia y retencin urinaria (puede haber miccin por rebosamiento), y en ocasiones
se aade el shock neurognico con hipotensin arterial y
bradicardia, por afectacin del simptico. En los das y semanas posteriores aparecer hiperreflexia y otros signos de
piramidalismo por debajo de la lesin (Babisnki, clonus),
junto con incontinencia urinaria por vejiga hiperreflxica.
> Sndrome espinal anterior: dficit motor y sensitivo termoalgsico bilateral por afectacin de los cordones anteriores y laterales.
> Sndrome cordonal posterior o tabtico: ataxia por afectacin sensitiva propioceptiva.
> Sndrome posterolateral combinado: dficit propioceptivo y motor por debajo de la lesin.
> Sndrome hemimedular o de Brown Sequard: se produce una alteracin cruzada: afectacin motora y cordonal
posterior ipsilateral a la lesin, y afectacin termoalgsica
contralateral, ambas por debajo del nivel lesional.
> Sndrome centromedular: se afectan las modalidades sensitivas trmica y algsica, respetando la sensibilidad tctil y
profunda (banda de hipoestesia disociada y suspendida).
> Sndrome del cono medular: alteraciones sensitivas marcadas en regin perineal, gltea (en silla de montar) y disfuncin esfinteriana, junto con grados variables de afectacin motora y sensitiva en miembros inferiores. El sndrome
de la cola de caballo, con el que se puede asociar, y se
suele hacer el diagnstico diferencial, es un cuadro generalmente ms doloroso, con menor compromiso motor, y en el
que tiende a haber abolicin de reflejos miotticos.
220 Seccin 2
ANAMNESIS
Se debe preguntar por el consumo de txicos (alcohol, cocana), alteraciones visuales, hbitos nutricionales, sntomas de sndrome seco, traumas recientes, viajes al extranjero, consumo de alimentos en mal estado, vacunaciones, cuadros infecciosos en das
previos, picaduras de insectos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se debe realizar de forma urgente una resonancia magntica
(RM) medular con contraste. El nivel sensitivo clnico, suele infraestimar el nivel radiolgico real de la lesin causante, por lo que
debemos ampliar el estudio a la mdula cervical, ante cuadros con
un nivel dorsal, en los que no existan alteraciones en los segmentos
torcicos. Existen varios patrones radiolgicos tpicos, como son la
afectacin de los cordones posteriores en la deplecin de B12 y de
cobre, la hiperintensidad lineal del asta anterior en los infartos
medulares, o el realce de la raz dorsal en la mielitis por herpes zster. Una resonancia normal no descarta la presencia de mielopata,
de hecho esto puede ocurrir hasta en un 20% de los casos.
Si no hay una causa compresiva, ni otros datos que contraindiquen el procedimiento, el siguiente paso es realizar una puncin
Seccin 2 221
lumbar, para el estudio bioqumico, microbiolgico, citolgico e inmunolgico (bandas oligoclonales, ndices de inmunoglobulinas).
Ms adelante, fuera ya del mbito de urgencias, si en la RM se
evidencia una lesin de aspecto inflamatorio, se debe completar el
estudio con una RM craneal, que valore la presencia de afectacin
cerebral concomitante, tpica de las enfermedades desmielinizantes. Asimismo, se debe evaluar la va ptica con unos potenciales
evocados visuales para valorar datos de neuropata ptica, entidad
que se asocia con frecuencia a algunos subtipos de mielopatas.
Para cuantificar el grado de afectacin medular, y con fines
comparativos a largo plazo, se realizan potenciales evocados
somatosensoriales, que estudian la va cordonal posterior, y en
ocasiones las Conducciones motoras centrales que estudian la va
piramidal.
Otras pruebas, segn la sospecha clnica: pruebas serolgicas,
radiografa de trax, angio-tomografa computarizada (angio-TC)
de aorta abdominal, tomografa computarizada (TC) corporal, electrocardiograma, txicos en orina.
ETIOLOGA
Las causas que pueden ocasionar una lesin medular aguda
son muy numerosas. Generalmente son debidas a una patologa
estructural, inflamatoria o infecciosa. En la tabla I se enumeran las
ms frecuentes.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
> Patologa supratentorial: lesiones que afecten a las regiones parasagitales de los lbulos frontales (tumores, infartos
o hemorragias), hidrocefalia normotensiva.
222 Seccin 2
Seccin 2 223
> Enfermedades neuromusculares: sndrome de GuillainBarr (no hay nivel sensitivo, es comn la afectacin de pares craneales), miopatas (debilidad de predominio proximal,
creatincinasa elevada), enfermedades de placa motora (fatigabilidad fluctuante, diplopa, clnica bulbar).
> Patologa psiquitrica: histeria y simulacin (reflejos miotticos conservados, reflejo cutneoplantar flexor, prdida
sensitiva no anatmica, ausencia de alteracin esfinteriana).
TRATAMIENTO
En la lesin medular aguda, es primordial el tratamiento precoz, que detenga el dao progresivo de la causa responsable, en
este campo, parafraseando el concepto de tiempo es cerebro, tambin se debe considerar que tiempo es mdula.
En las mielopatas compresivas agudas se debe valorar la
descompresin quirrgica.
Las lesiones no compresivas se van a manejar, en la mayora de las ocasiones, de modo emprico durante las primeras horas
y das, ya que las pruebas complementarias tienen escaso rendimiento diagnstico especfico en fase aguda.
El eje del tratamiento son los corticoides intravenosos. Aquellas en las que se sospecha etiologa inflamatoria se suelen tratar
con metilprednisolona 1g intravenoso diario durante 5-7 das, seguido de pauta descendente oral. Si se considera que puede ser de
origen viral o bacteriano, se puede a su vez aadir un antivrico y
un antibacteriano de amplio espectro (aciclovir y ceftriaxona intravenoso) hasta que lleguen los resultados de los cultivos, y el resto
de pruebas microbiolgicas que descarten una causa infecciosa.
En la mielopata compresiva traumtica, se inmoviliza la
columna en bloque y se usan megadosis de esteroides, iniciados
durante las primeras 8 horas tras la lesin: bolo de 30 mg/kg de
224 Seccin 2
metilprednisolona administrado durante 15 minutos, con una infusin de mantenimiento de 5,4 mg/kg por hora, durante 24-48 horas. Si existe shock neurognico, se emplean vasopresores como
la dopamina en caso de hipotensin refractaria.
La mielopata espondiloartrsica aguda tambin se suele beneficiar de los esteroides, as como las mielopatas de origen vascular, y aqullas secundarias a radionecrosis.
En la compresin medular metastsica se emplea dexametosa intravenosa 4 mg/6 horas, tras un bolo inicial de 12-20 mg
intravenoso, y radioterapia coadyuvante.
En los infartos medulares se emplean tradicionalmente esteroides, junto con antiagregantes o anticoagulantes, sin que existan
evidencias de beneficios al respecto.
La aparicin de mielopata por hipertensin venosa, secundaria a una fstula dural espinal, requiere tratamiento con embolizacin y/o ciruga.
La degeneracin combinada subaguda por dficit de vitamina B12 se trata urgentemente con vitamina B12 intramuscular
1 mg/48 horas.
El sndrome de descompresin y el embolismo gaseoso se
tratan con oxgeno hiperbrico. En casos aislados se ha obtenido
beneficio de esta terapia en la mielopata por radionecrosis.
Se ha de prestar atencin a la necesidad de sondaje vesical,
proteccin gstrica y heparinas de bajo peso para la profilaxis de
trombosis venosa profunda.
En la figura 1 se muestra un algoritmo diagnstico-teraputico de las lesiones medulares agudas.
Seccin 2 225
Figura 1. Algoritmo
diagnstico-teraputico.
RM: resonancia magntica.
Bibliografa
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mdula espinal. Cap. 19; p. 559-92.
226 Seccin 2
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Las pruebas complementarias deben orientarse para poner de
manifiesto la etiologa del dolor y muchas no estn disponibles en
Urgencias. Una radiografa del raquis puede ayudar en una sospecha de mielopata compresiva mientras se tramita una resonancia
magntica (RM) urgente. Se debe solicitar la colaboracin de otros
especialistas siempre que sea necesario.
Dficit sensitivo
Dficit motor
Reflejos
C5
Mitad lateral
superior del brazo
(nervio axilar y
supraescapular).
Abduccin del
hombro, rotacin
interna y externa y
flexin del codo.
Bicipital
C6
Cara anterolateral
del antebrazo, primer y segundo
dedos.
Estiloradial.
C7
Sobre el msculo
trceps y en el
tercer dedo.
Tricipital.
C8
Flexin y extensin
de los dedos.
Flexin
mueca.
L2-3
Cara anterolateral
del muslo.
Debilidad de
aductores.
Seccin 2 229
Dficit sensitivo
L4
Raz
Rodilla y cara
anteromedial del
muslo y pierna
hasta el malolo
interno.
Extensin de la rodilla
y inversin del pie.
Dficit motor
L5
Cara posterior
muslo, lateral de
la pierna y dorso
del pie.
S1
Flexin plantar y
eversin del pie.
Reflejos
Rotuliano
Aquleo.
230 Seccin 2
Microrganismos
> Tnel del carpo.
> Canal cubital del codo o canal de Guyon
de la mueca.
> Escotadura espinoglenoidea.
> Tnel radial.
> Ligamento inguinal (meralgia parestsica).
> Canal obturador.
> Tnel del tarso.
> Fascia plantar entre el tercer y el cuarto
dedo (metatarsalgia de Morton).
tamiento se basa en opioides, ninguno presenta mayor eficacia que otro, pero siempre se debe pautar dosis de rescate (morfina 3-10 mg/4-6 horas subcutnea [sc]/ev ms 10
mg/va oral [vo] a demanda, tras 24 horas se suma la cantidad consumida y se divide en dos partes para mantener la
dosis vo cada 12 horas). El rescate puede hacerse con una
dosis extra de liberacin rpida del opioide o con un analgsico coadyuvante. En casos severos, puede plantearse el bloqueo anestsico del nervio por infiltracin.
Bibliografa
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232 Seccin 2
INTRODUCCIN
La unidad motora es la unidad funcional y anatmica del sistema nervioso perifrico (SNP). Est formada por el cuerpo de la
neurona motora inferior, localizado en el asta anterior de la mdula espinal o en los ncleos motores del tronco del encfalo, el axn
de la motoneurona inferior, la placa motora y el msculo. Tambin
forman parte del SNP las neuronas sensitivas, cuyo soma se
encuentra en el ganglio raqudeo de la raz posterior correspondiente a cada nivel metamrico, y la parte perifrica del sistema
nervioso autonmico. La anamnesis y exploracin fsica permiten,
generalmente, de forma segura, localizar una lesin a nivel del SNP.
La presencia de amiotrofias y fasciculaciones en un paciente con
debilidad muscular sugieren lesin de la motoneurona inferior. La
presencia de arreflexia sita el nivel lesional en cualquier punto del
arco reflejo (ganglio raqudeo, raz anterior, raz posterior, nervios
perifricos, placa motora o msculo). Poner de manifiesto fatigabilidad muscular en un paciente que refiere debilidad fluctuante
orienta hacia trastornos en la placa motora. En el caso de los trastornos sensitivos, la correspondencia de la zona afectada con el
territorio de distribucin de una raz o de un tronco nervioso o una
Seccin 2 233
distribucin en guante y calcetn, as como la presencia de arreflexia deben hacernos sospechar patologa del SNP.
Dentro de la patologa neuromuscular numerosas entidades
pueden presentarse como una debilidad muscular aguda, constituyendo una urgencia neurolgica.
realizacin de una electromiografa (EMG) revelar una polineuropata desmielizante, asociada o no con degeneracin axonal secundaria. En el lquido cefalorraqudeo (LCR) puede encontrarse hiperproteinorraquia, con celularidad normal (tabla I).
El tratamiento del SGB consiste en:
> Soporte hemodinmico en caso de arritmias o fluctuaciones
de la tensin arterial.
> Tratamiento de la insuficiencia respiratoria, si sta existe.
> Tratamiento inmunomodulador: est indicado iniciar tratamiento en las primeras dos semanas desde el inicio de los
sntomas en pacientes con afectacin moderada o grave y
con dificultad para la deambulacin autnoma. En el resto
de pacientes no se han realizado estudios.
Otras entidades, como la porfiria, neuropatas vasculticas o
compresivas, se resumen en la tabla I.
236
Races y nervio
perifrico
Millar-Fisher
Neuropatas
compresivas
Neuropata
vascultica
Signos y sntomas
Guillain-Barr
Causa
Pruebas complementarias
> EMG: bloqueo nervioso en el punto de compresin; la conduccin distal es normal, la estimulacin proximal a este punto no evoca potencial
motor o se observa una reduccin de amplitud
del 50% respecto del obtenido en la estimulacin distal, con o sin dispersin temporal.
> Correccin de posturas que favorezcan la
compresin del nervio, mediante ortesis si
es necesario.
> Descompresin quirrgica.
Tratamiento
237
Msculo
Placa motora
Miastenia
Intoxicacin
por organofosforados
Botulismo
Porfiria
238
Parlisis
peridica
hipopotasmica
Parlisis
peridica
hipopotasmica
Rabdomilisis
Pruebas complementarias
Tratamiento
ACh: receptores de acetilcolina; anti-MuSK: tirosincinasa especfica del msculo esqueltico; CK: creatincinasa; EMG: electromiografa; IgG: inmunoglobulina G; LCR: lquido cefalorraqudeo; LD: latencia distal; LDH: lactato deshidrogenada; PNP: polineuropata; VC: velocidad de conduccin.
Signos y sntomas
Causa
TRATAMIENTOS INMUNOMODULADORES
En las enfermedades de origen autoinmune, el tratamiento se
realiza principalmente con frmacos inmunodepresores, como
prednisona o azatioprina. Estos tratamientos producen una mejora a largo plazo, que puede demorarse hasta varios meses. En los
240 Seccin 2
casos en los que los sntomas produzcan gran incapacidad o exista compromiso vital, se emplean otro tipo de tratamientos que producen un efecto rpido, aunque tambin de menor duracin.
> Plasmafresis: en pacientes con SGB o miastenia se recomienda realizar recambio de 2-3 litros a das alternos.
> Inmunoglobulina G (IgG) intravenosa: ha demostrado la misma eficacia que la plasmafresis tanto en el SGB como en la
miastenia. La dosis habitual es de 2 g/kg repartido en cinco
das; sin embargo, los estudios realizados no han encontrado diferencias entre esta dosis o 1 g/kg. Pueden producir cefaleas, y con menor frecuencia fenmenos trombticos, o
reacciones anafilcticas.
En el SGB los corticosteroides no son eficaces y la realizacin
de plasmafresis seguida de IgG intravenosa no ha demostrado beneficio, respecto de cada uno de los tratamientos de forma aislada.
Bibliografa
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242 Seccin 2
ECLAMPSIA
El embarazo puede inducir hipertensin en mujeres previamente normotensas. Se considera hipertensin el aumento de la
tensin arterial (TA) por encima de las cifras de 140/90 mmHg o un
incremento superior a 15 mmHg de las cifras de la TA diastlica
habitual. La combinacin de hipertensin inducida por el embarazo, proteinuria y edemas se denomina preeclampsia, y hablaremos de eclampsia cuando a la clnica anterior se asocien, adems,
crisis epilpticas. Los sntomas se desarrollan a partir de la 20.
semana de la gestacin y se resuelven despus del parto, aunque
pueden manifestarse por primera vez en el puerperio, generalmente en las primeras 48 horas postparto.
La eclampsia es una patologa frecuente y causa de mortalidad
materna. Se estima que provoca un fallecimiento por cada 50 casos
y un total de 50.000 muertes anuales en el mundo.
> El cuadro clnico se caracteriza por hipertensin que aumenta
rpidamente o por una TA extremadamente lbil, y proteinuria.
A esto se pueden aadir edemas de reciente instauracin,
Seccin 2 243
malestar, inquietud, tiritona, oliguria, cefalea, alteraciones visuales (especialmente fotopsias y ceguera cortical) e hiperreflexia. En ocasiones, sin embargo, los sntomas son mnimos o
inexistentes y la hipertensin se descubre cuando la paciente
se encuentra ya obnubilada o ha tenido una crisis convulsiva.
> Las pruebas de laboratorio ponen de manifiesto con frecuencia una afectacin multisistmica: hiperuricemia, trombocitopenia, elevacin de las enzimas hepticas o hemlisis.
> El diagnstico puede ser complejo y requerir una evaluacin extensa que incluya las pruebas de neuroimagen pertinentes, para realizar el diagnstico diferencial con el ictus
isqumico, la hemorragia subaracnoidea o la trombosis venosa cerebral.
> La patogenia de la eclampsia no se conoce. Sin embargo,
hay evidencia creciente de que en la eclampsia y preeclampsia se produce un vasoespasmo de las arterias cerebrales y su resolucin acompaa la mejora clnica. Se ha descrito tambin vasoespasmo arteriolar perifrico en algunas
pacientes, y en otras las convulsiones pueden estar precedidas por un dolor epigstrico de caractersticas anginosas
que mejora con tratamientos vasodilatadores. En este sentido, se sabe que el sulfato de magnesio, utilizado en el tratamiento, tiene accin vasodilatadora.
Tratamiento
El sulfato de magnesio es el frmaco de eleccin. En un estudio multicntrico, controlado con diazepam y fenitona, se mostr
la disminucin de la incidencia de convulsiones en pacientes con
preeclampsia.
Se administran 5 g diluidos en 200 ml de suero fisiolgico por
va intavenosa a lo largo de 20 minutos. Despus, se contina con
una perfusin a un ritmo de 2 g/hora. Hay que determinar la concen244 Seccin 2
COREA GRAVDICA
El trmino hace referencia a todo tipo de coreas que aparecen durante el embarazo. Fue descrita originalmente en pacientes
Seccin 2 245
con antecedentes de fiebre reumtica. Estas pacientes eran tpicamente jvenes, en su gran mayora menores de 25 aos, y en dos
tercios de los casos la corea sobrevena antes del quinto mes de
embarazo. La evolucin era hacia la mejora y resolucin a lo largo
del embarazo (30% de casos) o con el parto (50% de los casos).
Con el tratamiento antibitico, los casos de fiebre reumtica
han disminuido drsticamente. Desde entonces se ha descrito casos de corea asociados con patologas como lupus, sndrome antifosfolpido primario, tirotoxicosis, enfermedad de Wilson, sfilis, accidentes cerebrovasculares, encefalitis o coreas secundarias inducidas por frmacos (fenotiacinas, levodopa o fenitona).
Los casos leves, por lo general, no requieren ms tratamiento que
el etiolgico. Pero es importante recordar que una corea severa puede
provocar rabdomilisis, hemoglobinuria, hipernatremia e incluso la
muerte. Cuando el tratamiento sintomtico sea necesario, se prefiere
los neurolpticos de elevada potencia tales como el haloperidol (butirofenona). Se puede recurrir tambin a las benzodiazepinas.
ESTATUS MIGRAOSO
En la mujer embarazada se recomienda el uso de medidas no
farmacolgicas como tratamiento de primera lnea en la migraa.
Cuando stas fallan, los frmacos de eleccin son el paracetamol y
la codena; como alternativa se pueden utilizar el cido acetilsaliclico y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), aunque con precaucin durante el tercer trimestre.
Los ergticos estn contraindicados en el embarazo. No se
recomienda el uso de triptanes por falta de datos, aunque posiblemente el sumatriptam sea un frmaco seguro.
El estatus migraoso debe ser tratado de forma agresiva. La hidratacin por va intravenosa y el reposo son fundamentales. La
administracin parenteral de neurolpticos, como clorpromazina,
246
es altamente eficaz. Si el alivio del dolor no es satisfactorio se considerar el uso de opioides (meperidina y morfina) o corticoides
(prednisona, metilprednisolona o dexametasona).
ENFERMEDADES INMUNOMEDIADAS
La enfermedad autoinmune no es una contraindicacin de
embarazo. La influencia que ejerce la gestacin sobre cada enfermedad es distinta, y a menudo impredecible. En lneas generales se
puede afirmar que las enfermedades mediadas por inmunidad
celular tienden a mejorar durante el embarazo, mientras que aqullas mediadas por anticuerpos pueden empeorar durante el mismo.
> Esclerosis mltiple: cuando sea preciso el tratamiento del
brote agudo, pueden utilizarse corticoides con la misma
pauta que fuera del embarazo. A este efecto se prefiere la
prednisolona sobre la dexametasona porque se metaboliza
antes de cruzar la placenta. Tambin metilprednisolona intravenosa 0,5 g-1g/da durante 3-5 das.
Se debe evitar el uso de inmunosupresores. En los brotes
severos con respuesta inadecuada al tratamiento esteroide
se puede recurrir a la administracin de inmunoglobulinas
intravenosas (IgIV) o al recambio plasmtico. Ambos tratamientos son bien tolerados.
> Miastenia gravis: una crisis miastnica durante el embarazo puede ser tratada con corticoides, IgIV o recambio plasmtico.
La fatigabilidad puede complicar la fase expulsiva del parto.
En esta situacin los anticolinestersicos se administrarn por
va parenteral, dado que su absorcin gstrica es errtica.
neostigmina 0,5 mg intravenosa o bien 1,5 mg intramuscular (equivalen a 60 mg de piridostigmina oral).
247
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Durante largo tiempo se haba pensado que el embarazo es un
factor de riesgo para las enfermedades cerebrovasculares, aunque
datos ms recientes sugieren que probablemente el riesgo se haya
sobrevalorado. Sin embargo, s se observa una modificacin en los
riesgos relativos para los diferentes tipos de ictus, con un aumento
de la proporcin de hemorragias y trombosis venosas cerebrales.
> Malformaciones vasculares: el riesgo de ruptura durante el
embarazo de una malformacin arteriovenosa (MAV) previamente asintomtica es igual al riesgo existente fuera del
mismo. El riesgo de ruptura de un aneurisma depender de su
tamao, localizacin y caractersticas, pero es tambin bajo.
No se recomienda el tratamiento de las malformaciones vasculares previamente asintomticas. Su ruptura, sin embargo,
obliga a un tratamiento urgente durante el embarazo igual
248
Seccin 2 249
Bibliografa
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250 Seccin 2
INTRODUCCIN
La urgencia neurolgica peditrica suele provocar inseguridad
en el neurlogo general. La principal particularidad respecto de la
patologa del adulto es que el ictus constituye una rareza, con una
incidencia de 1-2 casos/100.000 habitantes. El motivo de consulta
ms comn es la cefalea, seguida de los trastornos paroxsticos,
sobre todo epilpticos. Existen sndromes clnicos, como la ataxia
aguda, cuya orientacin diagnstica difiere del adulto.
CEFALEA
La cefalea es un sntoma que causa gran preocupacin en los
padres, por lo que no es infrecuente que acudan a Urgencias ante
el primer episodio de cefalea de sus hijos. Afortunadamente, en la
mayora de los casos se trata de una migraa o una cefalea tensional que se diagnostica por la anamnesis (vase Captulo 1.11 de la
Seccin 1 La consulta de Neurologa).
Las causas neurolgicas ms frecuentes de la cefalea sintomtica son la hidrocefalia y la hipertensin intracraneal idioptica
Seccin 2 251
> Hidrocefalia.
> Hipertensin intracraneal idioptica.
> Infeccin del sistema nervioso central.
> Tumor cerebral / proceso expansivo.
> Txicos (alcohol, cocana, CO) y medicamentos.
> Malformaciones cerebrales (Chiari).
> Postpuncin lumbar.
> TCE (hemorragia subdural, epidural, intracerebral, subaracnoidea),
cefalea postraumtica.
> Enfermedad vascular cerebral isqumica (trombosis, embolia,
diseccin arterial, vasculitis).
> Hemorrgica (parenquimatosa, subaracnoidea).
> Hipertensin arterial.
> Otros: procesos craneofaciales y otorrinolaringolgicos, enfermedades
oculares y traumatismo local.
CO: monxido de carbono; TCE: traumatismo craneoenceflico.
252 Seccin 2
Seccin 2 253
254 Seccin 2
ATAXIA AGUDA
Las dos principales causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e
intoxicacin, siguen un curso relativamente benigno, pero la ataxia
aguda puede ser la manifestacin inicial de un proceso potencialmente grave. La figura 2 recoge el algoritmo diagnstico de esta
patologa. El tratamiento depende de la causa.
Seccin 2 255
Intoxicacin
Es la segunda causa de ataxia aguda en la edad peditrica. Los
frmacos ms comnmente implicados son las benzodiazepinas y
los antitusivos. Puede ser accidental (entre 1-4 aos), por sobredosis medicamentosa (por ejemplo, antiepilpticos), por problemas
psiquitricos (adolescentes) o por txicos (alcohol). La ataxia casi
siempre se asocia a nistagmo y a cambios del estado mental. El
diagnstico es sencillo con la historia clnica. A veces las familias
desconocen el antecedente, por lo que debe sospecharse en toda
ataxia aguda con alteracin del nivel de consciencia y sin antecedentes de traumatismo o infeccin.
256 Seccin 2
Bibliografa
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Seccin 2 257
SECCIN 3
NEUROLOGA
HOSPITALARIA
INTRODUCCIN
Los trastornos neurolgicos ejercen efectos sobre otros rganos y
sistemas; de igual manera, las enfermedades que se originan en otros
sistemas tambin pueden influir sobre el sistema nervioso. En este captulo se har una revisin de las complicaciones neurolgicas ms frecuentes derivadas de enfermedades que se inician en otros sistemas.
Manifestaciones neurolgicas
Panarteritis nodosa
Sndrome
de Churg-Strauss
Arteritis de clulas
gigantes
Arteritis de Takayasu
Sndrome de Sjgren
Lupus eritematoso
sistmico
Esclerodermia
Enfermedad mixta
del tejido conectivo
Sndrome de Behet
Granulomatosis
de Wegener
Artritis reumatoide
262 Seccin 3
Sndrome de Churg-Strauss
Es una vasculitis de los vasos pequeos y medianos. En la anatoma patolgica se aprecia una infiltracin granulomatosa con
eosinfilos abundantes y vasculitis necrosante. Clnicamente se caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia en la sangre perifrica y una vasculitis sistmica. La manifestacin neurolgica ms
frecuente es la mononeuritis mltiple. Tambin puede producirse
hemorragia intraparenquimatosa y subaracnoidea en fases ms
tardas de la evolucin de la enfermedad.
Arteritis de Takayasu
Es una arteritis que afecta a los grandes vasos, en particular a
la aorta y a sus ramas. Aparece en personas jvenes. Existe una fase inflamatoria inicial caracterizada por: fiebre, artralgias, prdida
de peso y elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. Despus el paciente comienza con claudicacin de las extremidades,
cefalea, clnica de robo de la subclavia e ictus isqumico o hemorrgico. En el 50% de los casos los pacientes tienen hipertensin.
Sndrome de Sjgren
Es una enfermedad autoinmune de etiologa desconocida que
se caracteriza por la infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas y la hiperactividad de las clulas B. Puede desarrollarse solo o
asociado con otras enfermedades autoinmunes, como la artritis
reumatoide, el lupus eritematoso sistmico y la esclerosis sistmica. Las caractersticas clnicas primarias son la xeroftalmia y la
xerostoma. En el 60% de los pacientes que padecen este sndrome primario se desarrolla hipertrofia parotidea y otros sntomas
como: fatiga, mialgias y artralgias que pueden preceder a los sntomas habituales. Respecto a la afectacin del sistema nervioso
podemos dividirla en afectacin del SNP, que se presenta en forma
de neuropata axonal, y afectacin del SNC, mucho menos frecuente. Entre las manifestaciones del SNC se encuentran la mielitis
transversa, los trastornos del movimiento, la encefalopata, meningitis asptica o el deterioro cognitivo.
264 Seccin 3
Esclerodermia
Esta enfermedad se caracteriza por dao vascular y esclerosis
cutnea. La afectacin neurolgica puede ser consecuencia de un
evento primario o resultado de una enfermedad renal o gastrointestinal. Afecta a la piel, a los pulmones, al corazn, a las articulaciones y a los sistemas digestivo y renal. La neuropata perifrica se
desarrolla en un 10% de los pacientes. La forma ms frecuente es
la de una polineuropata axnica distal con caractersticas autonmicas. Tambin en algunos casos se desarrolla polimiositis.
Seccin 3 265
Sndrome de Behet
Se trata de una enfermedad caracterizada por lceras orales y
genitales recurrentes, uvetis y eritema nodoso. Tambin puede cursar con artralgias. La prevalencia de los trastornos del sistema nervioso central en los pacientes con sndrome de Behet es de entre
el 10% y el 30%. Entre las manifestaciones neurolgicas se encuentran la meningitis o meningoencefalitis asptica, la isquemia
cerebral o medular y la epilepsia.
Granulomatosis de Wegener
Es una enfermedad sistmica caracterizada por una inflamacin granulomatosa del aparato respiratorio y una vasculitis necrosante de los vasos de calibre pequeo a mediano. La neuropata
perifrica es la manifestacin ms frecuente. Se comporta como
una mononeuritis mltiple o una polineuropata distal. Tambin
pueden aparecer crisis comiciales y cefaleas.
Artritis reumatoide
El compromiso del sistema nervioso se produce en aproximadamente el 10% de los casos. Se desarrolla una neuropata sensitiva distal que tiende a ser leve pero que, en algunos casos, es progresiva y se asocia con un fallo autonmico o con una
266 Seccin 3
mononeuritis mltiple. La afectacin primaria de la columna vertebral o una subluxacin atlantoaxial puede provocar mielopata,
cefalea, hidrocefalia y deficiencias neurolgicas debidas a la compresin o a la afectacin de la arteria vertebral.
SARCOIDOSIS
El 5% de los casos de sarcoidosis cursa con afectacin del sistema nervioso. La sarcoidosis es un trastorno granulomatoso de etiologa desconocida que afecta a mltiples sistemas. El pronstico es
variable. La caracterstica anatomopatolgica distintiva es el granuloma no caseificado. La manifestacin ms frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial. Suele producir un fallo respiratorio restrictivo aunque, a veces, la afectacin no produce clnica y slo se
evidencia con las pruebas de imagen. Respecto de las manifestaciones neurolgicas, resear la afectacin de los nervios craneales, el
parnquima cerebral, la mdula espinal, los nervios perifricos, el
msculo y el eje hipotlamo-hipofisario. El nervio facial es el que se
afecta con ms frecuencia. Es consecuencia de la compresin secundaria a la tumefaccin parotidea o a la enfermedad menngea. El
segundo nervio craneal ms afectado es el nervio ptico. Se manifiesta como un cuadro de neuritis subaguda con edema de papila y
deterioro de la agudeza visual. El compromiso menngeo o los granulomas pueden producir una alteracin de la funcin hipotalmica
o hipofisaria. La sarcoidosis cerebral o espinal da lugar a una clnica
en relacin con la afectacin del parnquima o de las meninges.
Seccin 3 267
TRASTORNOS HEMATOLGICOS
Drepanocitosis
Los drepanocitos se adhieren al endotelio vascular y desencadenan la activacin de una cadena de clulas inflamatorias y factores de
la coagulacin que facilitan la formacin de un trombo. La formacin
de drepanocitos se agrava con la hipoxia, la infeccin, la deshidratacin y la acidosis. La complicacin neurolgica ms habitual es el ictus.
El 60 % son isqumicos y el 40% son hemorrgicos. Se produce una
trombosis de arterias pequeas y grandes y de los senos de la duramadre. La HSA es ms frecuente en nios y la hemorragia intraparenquimatosa es ms frecuente en los adultos. Tambin pueden producirse convulsiones, cefalea, mielopata y mononeuropata aguda.
Betatalasemia
La betatalasemia es una anemia hemoltica secundaria a una sntesis defectuosa de la cadena betaglobina del grupo hemo. Como consecuencia de esta enfermedad pueden producirse mareos, visin borrosa, cefalea, convulsiones, neuropata perifrica, fundamentalmente
motora, y compresin medular o sndrome de la cola de caballo.
Hemofilia
El 25% de las muertes por hemorragia de los hemoflicos se
debe al sangrado intracraneal. El sangrado puede ser subdural, epidural, intracerebral o intrarraqudeo.
Trastornos de la coagulacin
> Prpura trombtica trombocitopnica: se caracteriza por
anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia, fiebre,
268 Seccin 3
TRASTORNOS ENDOCRINOLGICOS
Enfermedad tiroidea
> Hipotiroidismo: los sntomas ms frecuentes son bradipsiquia, disminucin de la concentracin y somnolencia. Estos
sntomas son similares a los que se pueden encontrar en
pacientes con depresin o demencia, lo que obliga a realizar
un correcto diagnstico diferencial. En el hipotiroidismo no
tratado se produce un aumento en la incidencia de crisis comiciales y sncopes. Tambin se han descrito casos de hipertensin intracraneal benigna. Hasta en un 50% de casos se
Seccin 3 269
producen manifestaciones de miopata con: debilidad, calambres y rigidez muscular. Hasta un 10% de los pacientes
presenta un sndrome del tnel del carpo. En la exploracin
neurolgica puede apreciarse una disminucin de los reflejos miotticos, debilidad mioptica y ataxia cerebelosa.
> Hipertiroidismo: la enfermedad cursa con potenciacin de
los efectos adrenrgicos y produce inquietud, insomnio, irritabilidad, dificultad para concentrarse y labilidad emocional. En ocasiones se desarrollan sndromes confusionales o
estados psicticos. La encefalopata tirotxica aguda puede
ser precipitada por una infeccin intercurrente. Otros sntomas que suelen presentar estos pacientes son la debilidad
muscular por miopata, temblor, corea, neuropata y sndromes medulares. La afectacin orbitaria tambin se observa
con mayor frecuencia en pacientes con hipertiroidismo.
Entre el 10% y el 25% de los casos con oftalmopata tiroidea cursa sin evidencia clnica o bioqumica de disfuncin
tiroidea. En estos casos se habla de enfermedad de Graves
oftlmica. La oftalmopata comienza con una congestin
orbitaria y aparecer retraccin de los prpados superiores,
proptosis y neuropata ptica.
> Paratiroides. Las manifestaciones neurolgicas del hipoparatiroidismo son consecuencia de la hipocalcemia. Se produce irritabilidad, confusin, delirio y alucinaciones. Son frecuentes las calcificaciones intracraneales, sobre todo en los
ganglios de la base, siendo en la mayora de los casos asintomticas. Tambin se han descrito casos de hipertensin
intracraneal.
Los casos de hiperparatiroidismo suelen detectarse tras ponerse de manifiesto en un anlisis de rutina la hipercalcemia. En
casos de enfermedad prolongada se puede producir una miopata proximal as como fatiga, irritabilidad, depresin y cefalea,
sin presentar una clara relacin con los niveles de calcemia.
270 Seccin 3
Trastornos suprarrenales
> Hipocortisolismo: los sntomas suelen ser inespecficos,
con astenia, debilidad, prdida de peso, mareos por hipotensin postural y deterioro cognitivo. Pueden presentar una
crisis addisoniana que se caracteriza por nuseas, vmitos,
hipotensin, confusin, coma y crisis convulsivas.
> Hipercortisolismo: la hiperfuncin de la corteza suprarrenal o la administracin exgena de corticoides pueden conducir al desarrollo de una miopata proximal y a unas manifestaciones psiquitricas en forma de labilidad emocional,
depresin o psicosis.
> Hiperaldosteronismo primario, se producen crisis recurrentes de debilidad muscular, tetania, poliuria, hipertensin
y desequilibrios hidroelectrolticos.
Enfermedad hipofisiaria
Los tumores hipofisarios son los que con mayor frecuencia ocasionan una clnica neurolgica: cefalea, sntomas visuales y sndrome del seno cavernoso. Tambin la neurohipfisis puede verse
afectada por una disfuncin hipotalmica de mltiples causas (primaria o secundaria a tumores, aneurismas, sarcoidosis, etc.) y ocasionar sntomas derivados de la patologa subyacente, as como
de la inadecuada secrecin hormonal.
Diabetes
Las complicaciones neurolgicas son similares en los tipos 1 y 2
y dependen de la duracin y de la gravedad de la misma. Se asocia
con otras complicaciones como la retinopata y la nefropata. La
complicacin principal es la neuropata perifrica, que puede manifestarse como una mononeuropata (de nervios perifricos y craneSeccin 3 271
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS
La retencin de dixido de carbono en los pacientes con
enfermedad pulmonar se presenta como un cuadro clnico de encefalopata variable que se asocia con confusin fluctuante, temblor
postural, mioclonas, asterixis y cefalea. Puede observarse edema
de papila y existen signos de cianosis perifrica y dificultad respiratoria. La hipocapnia aguda o crnica en pacientes con hiperventilacin se asocia con alcalosis respiratoria y manifestaciones clnicas
consistentes en mareos, sntomas sensitivos perifricos (parestesias), cefalea, espasmo tetnico y sncope.
Las manifestaciones neurolgicas de la hipoxia dependen de la
velocidad de aparicin, duracin y gravedad. La hipoxia subaguda
inducida por el ascenso rpido a gran altura (habitualmente ms de
2.400 metros) a menudo provoca sntomas encefalopticos con ce272 Seccin 3
falea, insomnio e inquietud. En los casos ms graves se puede producir un edema cerebral y uno pulmonar con presencia de delirio,
ataxia, convulsiones, coma y muerte en los casos ms graves. La
hipoxia crnica propia de los pacientes con insuficiencia respiratoria conduce a somnolencia excesiva, cefalea, desorientacin y confusin. El desequilibrio de la ventilacin provoca hipercapnia e hipoxemia, cuyas manifestaciones neurolgicas son difciles de distinguir.
Bibliografa
Abrams GA, Zimmerman EA. Enfermedades endocrinas. En: Rowland LW,
(ed). Neurologa de Merritt. Madrid: McGraw-Hill -Interamericana; 2002.
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Aminoff MJ. Complicaciones neurolgicas de las enfermedades sistmicas:
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Stern BJ.Neurological complications of sarcoidosis.Curr Opin Neurol. 2004;
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Seccin 3 273
3.2 CARDIOLOGA
Y NEUROLOGA
M.. Ortega Casarrubios, C. Borrue Fernndez,
G. Gutirrez Gutirrez, A. Miralles Martnez
INTRODUCCIN
Un motivo habitual de consulta al neurlogo son las complicaciones neurolgicas asociadas con enfermedades cardiolgicas o
con la ciruga cardiaca. Es bien conocido que determinados trastornos cardiacos son causa de enfermedad cerebrovascular. Por otro
lado, el neurlogo, con cierta frecuencia, evala pacientes que han
tenido un sncope y en los que se descubre una arritmia cardiaca.
En esta seccin revisaremos las complicaciones neurolgicas derivadas de la enfermedad cardiaca sin contemplar la enfermedad
cerebrovascular como tal, que se tratar en otro captulo.
COMPLICACIONES DE LA CATETERIZACIN
Y LA CIRUGA CARDIACA
La cateterizacin cardiaca provoca embolias cerebrales en
menos del 1% de los casos y afecta con ms frecuencia a la circulacin posterior. La frecuencia de una embolia cerebral tras una
angioplastia coronaria percutnea transluminal tambin es inferior al 1% y puede afectar a la circulacin carotdea y vertebral. El
Seccin 3 275
riesgo de ictus es mayor en pacientes con infarto agudo de miocardio (IAM) tratados con angioplastia. La encefalopata y el
infarto cerebral tras una ciruga cardiaca suelen estar provocados
por hipoxia o embolia. La psicosis o la encefalopata postoperatorias pueden estar causadas por trastornos metablicos, ser de origen medicamentoso o deberse a una infeccin. Las convulsiones
posquirrgicas suelen estar causadas por una isquemia cerebral
focal o generalizada, desequilibrios hidroelectrolticos o metablicos o por fracaso multiorgnico.
El ictus afecta al 5% de los pacientes a los que se les ha realizado un by-pass coronario.
Durante la ciruga cardiaca pueden producirse lesiones de
compresin y traccin del plexo braquial, especialmente del tronco
inferior y de los nervios frnico y larngeo recurrente. Entre las complicaciones iniciales habituales del trasplante cardiaco destacan el
rechazo, con la subsiguiente insuficiencia cardiaca, y los efectos
secundarios de la medicacin inmunosupresora. Entre las complicaciones tardas ms graves, se encuentran las infecciones secundarias a la terapia inmunosupresora. Los microorganismos que con
mayor frecuencia originan las infecciones son Aspergillus, Toxoplasma, Cryptococcus, Candida y Nocardia.
SNCOPE
Esta entidad ya ha sido tratada en otra Seccin del manual
(Captulo 2.5 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias), pero conviene volver a hacer una resea. Se trata de una prdida de consciencia sbita por hipoperfusin cerebral global transitoria. Las
arritmias cardiacas pueden originar sncopes. Inicialmente cursan
con sntomas premonitorios, tales como alteraciones visuales,
parestesias y mareos. De forma generalizada suele producirse una
prdida del tono muscular, pero, si se produce una isquemia pro276 Seccin 3
longada, pueden llegar a producirse posturas tnicas y contracciones irregulares (sndrome de Adams-Stokes). Se acompaa de palidez y confusin postictal muy breve. Entre las causas de sncope de
origen cardiolgico se encuentran la estenosis artica, el trombo o
el tumor en la aurcula izquierda, las arritmias, como la taquicardia
o la fibrilacin ventricular, y la enfermedad del seno.
PARO CARDIACO
El cerebro recibe aproximadamente el 15% de todo el gasto
cardiaco. La fibrilacin ventricular o la asistolia provocan una
insuficiencia circulatoria que, en funcin de la duracin, puede originar una lesin cerebral anxica-isqumica irreversible. En el
adulto, la sustancia gris es ms sensible a la isquemia que la sustancia blanca y, de igual forma, la corteza cerebral es ms sensible que el tronco enceflico. La gravedad de las complicaciones
neurolgicas depende de la duracin de la parada. Aquellas que
duran menos de cinco minutos provocan una prdida de consciencia y una alteracin de la funcin cognitiva. De siete a diez das,
tras el episodio, algunos pacientes desarrollan alteraciones neurolgicas progresivas con trastornos cognitivos y clnica piramidal y
extrapiramidal. La parada cardiaca prolongada provoca daos cerebrales irreversibles que se caracterizan por un coma prolongado
o un estado vegetativo persistente.
COMPLICACIONES FARMACOLGICAS
Entre los antiarrtmicos, la amiodarona provoca temblor, neuropata sensitivomotora perifrica, miopata, ataxia, neuropata ptica
y pseudotumor cerebri. La procainamida puede desencadenar una
miastenia gravis latente o un sndrome tipo lupus con complicacioSeccin 3 277
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
La incidencia de complicaciones neurolgicas en la endocarditis infecciosa se sita en torno a un 25-35%. Los aneurismas micticos cerebrales son una complicacin de la endocarditis infecciosa, y pueden manifestarse como una hemorragia cerebral. La hemorragia puede estar causada, tambin, por una arteritis sptica
con destruccin de la pared del vaso, sin provocar un aneurisma, o
por una transformacin hemorrgica de un infarto cerebral. La
embolia provoca microabscesos cerebrales y meningitis. Una embolia sptica mltiple puede provocar meningoencefalitis.
ENFERMEDADES DE LA AORTA
La afectacin de la aorta puede provocar diversos sndromes
neurolgicos dependiendo del lugar y la gravedad de la obstruccin. Puede producirse una isquemia de la mdula espinal (patologa artica situada, generalmente, por encima del origen de las
arterias renales). La isquemia medular producida por una lesin
artica provoca una mielopata transversa completa o un sndrome
de arteria espinal anterior. La afectacin ateromatosa del arco artico puede provocar ictus isqumicos.
278 Seccin 3
Bibliografa
Aminoff MJ. Complicaciones neurolgicas de las enfermedades sistmicas:
A. En el adulto. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovich J
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Rowland LW (ed.). Neurologa de Merritt. Madrid: McGraw Hill-Interamericana: 2002. p. 916-7.
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Adams and Victor Principles of Neurology. 7. ed. Madrid: McGraw Hill;
2001. p. 821-925.
280 Seccin 3
3.3 ONCOLOGA
Y NEUROLOGA
B. Pilo de la Fuente, F.J. Plaza Nieto, F.J. Jimnez Jimnez
INTRODUCCIN
De forma global, las metstasis son los tumores intracraneales ms frecuentes, mientras que entre los tumores primarios del
sistema nervioso central (SNC) predominan los gliomas. Clnicamente cursan con cefalea, que puede ir acompaada de alguna
focalidad neurolgica, nuseas y vmitos, en caso de hipertensin
intracraneal y convulsiones. No suelen metastatizar, ni por va linftica ni por va hemtica, aunque pueden hacerlo a travs del
lquido cefalorraqudeo (LCR). El diagnstico requiere la realizacin de una prueba de imagen, preferiblemente una resonancia
magntica (RM). En general, los tumores parenquimatosos de bajo grado no captan contraste. En algunos casos la tomografa
computarizada por emisin de fotn simple (SPECT) con talio-201
puede ser til para diferenciar entre los cambios postquirrgicos y
postradioterapia y las recidivas tumorales.
Seccin 3 281
Tratamiento
Tumor
Localizacin
ms frecuente
Caractersticas
radiolgicas
Astrocitoma
Lbulos frontal y
temporal.
Segn grado,
captacin en anillo,
edema perilesional
y necrosis.
Segn grado, Cx +/
RT +/ QT
Oligo-dendroglioma
Lbulo frontal.
Segn grado, Cx +/
RT +/ QT
Ependimoma
Espinal, IV
ventrculo.
Cx +/ RT
Medulo-blastoma
Vermis posterior
del cerebelo.
Infancia.
Cx + RT + QT
Meningioma
Adherido a dura
madre.
Redondeado, bien
delimitado, calcificado.
En sndromes hereditarios.
Cx.
RT si malignidad.
Linfoma
primario del
SNC
Ganglios basales,
cuerpo calloso,
sustancia blanca
periventricular.
Realce en anillo,
Importante respoco edema perile- puesta a los cortisional; en inmuno- coides.
deprimidos necrosis central.
Adenoma
hipofisario
Hipfisis.
Metstasis
Unin corticosubcortical.
Inmunocompetente:
altas dosis MTX.
Inmunodeprimido:
TAR.
Ciruga
transesfenoidal y
terapia hormonal
sustitutiva; en
ocasiones RT.
Cx: ciruga; LCR: Lquido cefalorraqudeo; Mtx: metstasis; MTX: metotrexato; QT: quimioterapia; RT:
radioterapia; SNC: sistema nervioso central; TAR: terapia antirretroviral.
282 Seccin 3
Oligodendroglioma
Con frecuencia presenta quistes, calcificaciones y hemorragias
espontneas. Se clasifica con criterios histolgicos similares a los
del astrocitoma. Cuando no es anaplsico se trata con ciruga; si es
anaplsico debe aadirse adems QT, con o sin RT. Los pacientes
que presentan una prdida allica en 1p y 19q tienen una mejor
respuesta a la QT y como tal un mejor pronstico. En estos casos
puede reservarse la RT para las recurrencias.
Ependimoma
Es un tumor derivado de las clulas ependimarias, crece en
contacto con el sistema ventricular y con el canal ependimario. Es
ms frecuente a nivel espinal (fundamentalmente cervical). A nivel
intracraneal suele crecer en el suelo del cuarto ventrculo y produce hidrocefalia. En la RM aparece como un tumor heterogneo, con
reas qusticas, calcificaciones, hemorragias y con una captacin
Seccin 3 283
Meduloblastoma
Es un tumor caracterstico de la infancia, y crece en el vermis posterior del cerebelo. Tiene tendencia a infiltrar el parnquima y a diseminarse por el LCR. Crece rpidamente y con frecuencia produce hidrocefalia. El tratamiento consiste en la asociacin de ciruga, RT y QT.
Meningioma
Es el segundo tumor intracraneal primario ms frecuente. En
ocasiones aparece asociado con otras neoplasias en el contexto de
sndromes hereditarios. Puede aparecer en cualquier punto de la
cavidad craneal, adherido a la dura madre, de forma redondeado,
bien delimitado, causando erosin del hueso y frecuentemente calcificado. Rara vez se transforma en una tumoracin maligna. El tratamiento es quirrgico y en caso de malignidad se emplea la RT. Se
puede emplear la radiociruga estereotxica en los tumores localizados en reas de gran riesgo quirrgico.
pacientes inmunodeprimidos se recomienda reducir la inmunosupresin (iniciando terapia antirretroviral en caso de VIH).
Adenoma hipofisario
Es un tumor benigno del lbulo anterior de la hipfisis. Puede
ser funcionante o no, produciendo sntomas endocrinolgicos por
hipofuncin o hiperfuncin. Adems, cuando es grande y se expande fuera de la silla provoca compresin del quiasma, del tercer ventrculo (hidrocefalia), del seno cavernoso (oftalmopleja, exoftalmos y dolor periocular) y de las fosas nasales (rinorrea y riesgo de
meningitis). En algunos casos, provoca una necrosis hemorrgica
intratumoral aguda (apopleja hipofisaria), que cursa con cefalea sbita, ceguera, vmitos, rigidez de nuca, parlisis de pares craneales oculomotores y estupor. La RM confirma el diagnstico y la
extensin del tumor. El tratamiento consiste en la ciruga transesfenoidal y posteriormente debe usarse terapia hormonal sustitutiva. En algunos casos es necesario asociar RT. En otros casos, como
en el prolactinoma, el tratamiento mdico con agonistas dopaminrgicos puede llegar a reducir el tumor.
METSTASIS CEREBRALES
Los tumores que ms metastatizan en el SNC, por va hematgena, son, por orden de frecuencia, el de pulmn, de mama, melanoma, de rin y de aparato digestivo. Los tumores de la cara y del
cuello pueden metastatizar por va linftica en el SNC. Radiolgicamente aparecen como lesiones hiperdensas que realzan tras la administracin de contraste en forma de anillo, rodeadas de edema
vasognico. El diagnstico se basa en la RM, y en un estudio de
extensin en caso de que no se conozca el tumor primario. Los tumores de mama y rin suelen producir metstasis nicas, mientras
Seccin 3 285
que los de pulmn y el melanoma las producen mltiples. Las metstasis de coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de tiroides, broncognico y de hipernefroma tienden a sangrar. Con frecuencia es
necesaria la biopsia para confirmar el diagnstico. El tratamiento
sintomtico incluye el uso de corticoides para reducir el edema y de
antiepilpticos en caso de convulsiones. En caso de metstasis nica (o de hasta tres metstasis segn su localizacin) puede plantearse la ciruga o la radiociruga estereotxica con RT holocraneal. En
caso de metstasis mltiple se emplea la RT holocraneal y la QT.
CARCINOMATOSIS MENNGEA
Consiste en la diseminacin de clulas malignas por las leptomeninges. Es ms frecuente en los pacientes con linfoma, leucemia, cncer de mama o de pulmn y melanoma. Clnicamente
cursa con afectacin de los hemisferios cerebrales (meningitis subaguda, cefalea, nuseas y confusin), de los pares craneales (diplopa, hipoacusia, prdida de visin, disfagia) y de la mdula espinal
y races espinales (debilidad, parestesias, afectacin de esfnteres y
dolor radicular). La RM que muestra una captacin de las leptomeninges, en ocasiones nodular, permite descartar la presencia de
hidrocefalia y de otras complicaciones. La puncin lumbar muestra
un aumento de la presin intracraneal, un aumento de la celularidad y de las protenas y un descenso de la glucorraquia. El tratamiento consiste en la administracin de QT intratecal. En caso de
bloqueo espinal o de tumor macroscpico, puede ser necesaria la
RT y, en caso de hidrocefalia, la colocacin de una derivacin.
286 Seccin 3
Sndrome
Cncer asociado
Anti-Hu
CPCP.
Anti-Yo
DCP.
Ginecolgico, mama.
Anti-Ri
DCP, opsoclono-mioclono,
encefalitis de tronco.
Mama, ginecolgico,
CPCP.
Anti-CV2
Anti-Ma
Testicular, pulmn,
otros.
Anti-anfifisina
Mama.
Anti-Tr
DCP.
Linfoma de Hodgkin.
Anti-CCVD
Sndrome de EatomLambert.
CPCP.
Anti-RACh
Miastenia gravis.
Timoma.
Anti-CPVD
HNP.
Timoma, otros.
Anti-NMDA
Encefalitis caracterstica.
Teratoma.
Anti-GAD
Sndrome de la persona
rgida, ataxia cerebelosa,
encefalitis lmbica.
Timoma, otros.
Seccin 3 287
COMPLICACIONES DE LA RADIOTERAPIA
Las complicaciones de la RT pueden aparecer de manera aguda
(encefalopata aguda, cefalea, vmitos y cuadro confusional, que responde a los corticoides), de manera subaguda (somnolencia o deterioro neurolgico transitorio, que tambin mejora con los corticoides), o
de manera crnica (leucoencefalopata crnica que cursa con somnolencia, temblor y ataxia o radionecrosis que produce un sndrome focal
progresivo y que en ocasiones requiere su extirpacin quirrgica).
Bibliografa
Baehring J, Hochberg F. Management of primary nervous system tumours in
adults. En: Bradley W, Daroff R, Fenichel G, Jankovic J. Neurology in Clinical Practice. Volumen II. 4. ed. Butterworth Heinemann: Elsevier; 2004.
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Neurologa. 3. ed. Elsevier Science; 2003. p. 623-65.
288 Seccin 3
3.4 NEFRO-UROLOGA
Y NEUROLOGA
B. Pilo de la Fuente, M.L. Martn Barriga
COMPLICACIONES NEUROLGICAS
DE LA INSUFICIENCIA RENAL CRNICA
Encefalopata urmica
Los primeros sntomas de la insuficiencia renal crnica (IRC)
incluyen letargia, lentitud de pensamiento, alteraciones del sueo,
cefalea y disminucin de la libido. Posteriormente, aparecen cambios de personalidad, inquietud o prdida de memoria. Estos sntomas mejoran con la hemodilisis o con la dilisis peritoneal y suelen desaparecer tras el trasplante renal. En la IRC tambin pueden
aparecer crisis convulsivas, aunque si no se justifican por una alteracin metablica aguda y grave, debe plantearse la posibilidad de
alguna complicacin (un ictus, un tumor o una encefalopata por
dilisis). La existencia de trastornos del movimiento, como temblor
postural, asterixis o mioclonas, es relativamente frecuente. El electroencefalograma (EEG) refleja los cambios en el nivel de consciencia. El enlentecimiento de las frecuencias evoluciona paralelamente a la gravedad de la encefalopata. El tratamiento incluye la
correccin de los factores desencadenantes y la mejora de la funcin renal (mediante restriccin de fluidos, potasio, sodio, fosfato y
Seccin 3 289
Polineuropata urmica
En las fases iniciales de la IRC, la polineuropata (PN) puede no
ser clnicamente evidente, aunque en el estudio neurofisiolgico
(ENF) se objetivan leves alteraciones. En las fases avanzadas, se
produce una PN significativa. Los sntomas ms frecuentes son el
sndrome de piernas inquietas, calambres, parestesias e hipoestesia. El ENF muestra una degeneracin primaria axonal de las fibras
motoras y sensitivas. El seguimiento clnico y con ENF de la PN en
paciente en HD puede servir para valorar la eficacia de la misma.
En algunos casos se produce una PN subaguda de predominio
motor. Puede asociarse con una sepsis subyacente (una infeccin
del shunt o de la fstula). Suele revertir si se corrige la sepsis. El sistema nervioso autnomo se afecta levemente y son raras sus manifestaciones clnicas. Se puede valorar midiendo el intervalo cardiaco R-R. El tratamiento se basa en corregir la funcin renal y en
fases avanzadas la HD, la DP o el TR.
Mononeuropata urmica
Hasta un tercio de los pacientes en hemodilisis sufren neuropatas por compresin, como un sndrome del tnel carpiano (STC)
o una afectacin del nervio peroneo a su paso por la cabeza del
peron. En el STC los sntomas pueden empeorar durante la HD.
Adems, es ms frecuente en el brazo en el que se ha realizado la
fstula. En algunos casos, el STC puede estar tambin en relacin
con una amiloidosis, por lo que se remienda realizar un estudio
anatomopatolgico tras la ciruga.
290 Seccin 3
Afectacin muscular
Las graves alteraciones hidroelectrolticas producen una debilidad muscular significativa. Tambin puede verse una parlisis
peridica hiperpotasmica, aunque a diferencia de las formas familiares, el potasio srico entre las crisis se mantiene normal.
La tetania es una rara manifestacin de la IRC, se produce por
hipocalcemia, debido a la incapacidad del rin de sintetizar 1,25dihidroxivitamina-D3.
Desequilibrio dialtico
Se produce en pacientes con IRC que acaban de iniciar la HD.
Se explica por los cambios osmticos del agua y por el edema cereSeccin 3 291
Encefalopata
por dilisis
Desequilibrio
dialtico
Patogenia
Neurotoxinas
urmicas
Manifestaciones
clnicas
Letargia, cambio
de personalidad,
temblor, alteraciones
del sueo,
convulsiones,
mioclonas.
Alteraciones del
lenguaje, de la
marcha, trastornos
del movimiento,
deterioro cognitivo,
cuadro confusional
tras dilisis.
Cefalea, vmitos,
desorientacin,
temblor, calambres,
convulsiones.
Tratamiento
Eliminacin de
fuente de
exposicin,
desferroxamina.
Manitol; prevencin
(uso hemofiltracin;
dilisis peritoneal).
292 Seccin 3
COMPLICACIONES NEUROLGICAS
TRAS EL TRASPLANTE RENAL
La encefalopata por rechazo afecta a pacientes entre la primera y la tercera dcadas de la vida, durante los primeros meses
tras el trasplante. Los sntomas incluyen cefalea, confusin y/o
convulsiones. Se trata aumentando los inmunosupresores. El pronstico suele ser bueno.
Las infecciones oportunistas en los primeros meses (2-6 mes)
se deben al citomegslovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB),
Aspergillus fumigatus, Nocardia asteroides y Listeria monocytogenes (que es la principal causa de meningitis aguda). En la fase ms
tarda, los agentes responsables son Cryptococcus neoformans
(que es la principal causa de meningitis subaguda-crnica), virus
JC (que produce leucoencefalopata multifocal progresiva) y Mycobacterium tuberculosis.
MANIFESTACIONES NEUROLGICAS
DE LAS ALTERACIONES HIDROELECTROLTICAS
Hiponatremia
Produce calambres, debilidad, fatiga, mareo, nuseas y cefalea. En casos graves puede llegar a inducir delirium, coma y convulsiones. La duracin y la rapidez de la instauracin de la hiponatremia son determinantes importantes de la clnica. Conviene
tener precaucin con su correccin (mediante restriccin hdrica y
sueroterapia, se corrigen hasta 10 mEq/l cada 24 horas [figura
1]). Si se realiza demasiado rpido puede producir una mielinlisis central pontina que cursa clnicamente con tetraparesia espstica y mutismo en la fase aguda. Aparece de dos a tres das tras la
correccin de la hiponatremia.
294 Seccin 3
Hipernatremia
La encefalopata por hipernatremia produce letargia, confusin
y debilidad generalizada. En casos graves (>158mEq/l) puede producir rabdomiolisis, convulsiones y coma. En casos crnicos, los
pacientes pueden permanecer asintomticos, debido a un aumento compensatorio de la osmolaridad cerebral. Esta situacin puede
llegar a ser problemtica a la hora de tratar la hipernatremia, pues
una correccin demasiado rpida podra provocar un edema cerebral. Por ello, este descenso debe realizarse a un ritmo mximo de
0,5 mEq/l cada hora (figura 2).
Hipopotasemia
Produce debilidad, malestar, calambres, fatiga y sndrome de
piernas inquietas. Con niveles de potasio por debajo de 2 mEq/l,
Seccin 3 295
puede producirse tetraparesia de predominio proximal. La hipopotasemia puede producir tetania en el contexto de alcalosis aunque,
paradjicamente, protege frente a la tetania en el contexto de una
hipocalcemia. En la figura 3 se resume su tratamiento.
Hiperpotasemia
Cursa como una polineuropata, con hiporreflexia miottica,
parestesias e hipoestesia. La debilidad, que aparece por encima de
9 mEq/l, puede ser leve o severa con tetrapleja. Las complicaciones cardiolgicas aparecen antes que las neurolgicas. En la figura 4 se resume su tratamiento.
Hipocalcemia
Tpicamente produce tetania, cursa clnicamente con contracciones musculares, inicialmente distales y que pueden progresar
hasta el opisttonos. La tetania latente se detecta mediante el
signo de Chvostek (la contraccin de la musculatura facial ipsilate296 Seccin 3
Hipercalcemia
Sus manifestaciones son confusin, somnolencia, depresin,
ansiedad, paranoia y mana. Tambin puede producir calambres y
debilidad. Se trata mediante la administracin de suero y potasio
y en ocasiones con bifosfonato intravenoso.
Seccin 3 297
Disfuncin plvica
Suprapontina (cortical)
Nivel de lesin
Suprapontina
(extrapiramidal)
Parkinson, atrofia
multisistmica.
Suprasacro (espinal)
Esclerosis mltiple,
mielitis, compresin o
traumatismo medular.
Infrasacro (cono)
Estreimiento; DFS.
Traumatismo, hernia
discal, malformacin.
Inervacin perifrica
Neuropata diabtica,
autoinmune o amiloidea.
Inervacin en pelvis
Ciruga de pelvis.
ARD; DFS.
ARD: arreflexia del detrusor; DFS: disfuncin sexual; HRD: hiperreflexia del detrusor.
298 Seccin 3
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Seccin 3 299
Clnica
Factores de riesgo
Vit. A
Malabsorcin, esteatorrea.
Vit. D
Malabsorcin, esteatorrea.
Vit. K
Ditesis hemorrgica.
Malabsorcin, esteatorrea.
Vit. E
Oftalmopleja; ataxia
espinocerebelosa;
Miopata; polineuropata
axonal.
Malabsorcin, esteatorrea.
Vit. B1
Polineuropata; encefalopata
de Wernicke.
Malnutricin, hipertiroidismo,
embarazo, alcoholismo.
Vit. B2
Ingesta insuficiente.
Niacina
Malnutricin, alcoholismo.
Vit. B6
Polineuropata grave.
Malnutricin, antagonistas
de la piridoxina.
Flico
Vit. B12
Degeneracin combinada
subaguda; deterioro cognitivo;
neuropata ptica.
Vit. C
Escorbuto.
Biotina
Somnolencia, depresin,
apata, hiperestesia.
Enfermedad intestinal.
ARD: arreflexia del detrusor; DFS: disfuncin sexual; HRD: hiperreflexia del detrusor.
una incapacidad del fundus gstrico para secretar una cantidad adecuada de FI para asegurar la absorcin intestinal
de cobalamina. Las manifestaciones neurolgicas de esta
deficiencia son: la degeneracin combinada subaguda
(cursa con debilidad generalizada y parestesias a nivel distal
que progresan proximalmente; afecta predominantemente a
los miembros inferiores y pueden producir una paraplejia
espstica si no se trata. La prdida de sensibilidad vibratoria
302 Seccin 3
y propioceptiva es el signo ms precoz. El deterioro cognitivo (suele cursar con cuadro confusional, somnolencia y
apata) y la neuropata ptica (se caracteriza por afectacin bilateral de los nervios pticos con una prdida de la
visin en el campo central; es menos frecuente que las anteriores, pero puede ser la forma de presentacin). Se trata
mediante la administracin de vitamina B12.
> Deficiencia de cido flico: se suele deber a una dieta pobre en verduras, a un defecto de absorcin (esteatorrea, diverticulosis masiva, espre) o a una alteracin del metabolismo (un aumento de las necesidades, como en caso de una
anemia hemoltica o del embarazo, o un descenso del metabolismo, como en las enfermedades hepticas o en caso de
utilizacin de antagonistas del cido flico o de antiepilpticos). La manifestacin ms frecuente es la polineuropata,
que puede ser desmielinizante en fases precoces y axonal en
las fases ms avanzadas. Tambin son ms frecuentes las
neuropatas por atrapamiento.
ENCEFALOPATA HEPTICA
> Coma heptico fulminante: se produce en el contexto de un
fracaso heptico agudo, en un paciente sin hepatopata previa. Cursa clnicamente con agitacin e inquietud. En fases
avanzadas pueden aparecer mioclonas, convulsiones e incluso
coma. El tratamiento consiste en la correccin de la causa de
la hepatopata (el trasplante heptico en algunos casos) y en
la monitorizacin y en la correccin de la presin intracraneal.
> Encefalopata heptica crnica: evoluciona lentamente.
Cursa con deterioro cognitivo, cambios de personalidad, alteraciones del sueo, asterixis, mioclonas, alteraciones extrapiramidales, disminucin del nivel de consciencia, disarSeccin 3 303
tria y alteracin de la motilidad ocular (tabla II). Los principales factores que pueden desencadenar una encefalopata
heptica son: excesiva ingesta proteica, hemorragia digestiva, diarrea y vmitos, estreimiento, procesos infecciosos y
consumo de alcohol o de algunos frmacos.
> Degeneracin hepatocerebral adquirida: es una forma
de encefalopata heptica crnica que aparece en pacientes
con hepatopata crnica complicada con un shunt porto-sistmico extenso. Clnicamente cursa con deterioro cognitivo (cambios de personalidad, apata, bradipsiquia) y con
deterioro motor (temblor, corea, asterixis, alteraciones de
la marcha, parkinsonismo, alteraciones cerebelosas y mielopata). El tratamiento consiste en la correccin del factor
desencadenante, la reduccin proteica de la dieta y la administracin de lactulosa y paramomicina.
Nivel de
consciencia
Cambios de
personalidad.
Normal.
No.
No.
Confusin leve,
irritabilidad, agitacin.
Temblor, apraxia,
incoordinacin.
Letargia, lentitud.
Desorientacin,
amnesia, comportamiento inapropiado.
Asterixis, disartria,
ataxia, hiporreflexia.
Somnolencia,
confusin.
Desorientacin,
agresividad.
Coma.
No.
Descerebracin.
304 Seccin 3
Alteraciones
neurolgicas
COMPLICACIONES NEUROLGICAS
TRAS EL TRASPLANTE HEPTICO
Tras el trasplante heptico se pueden producir dos tipos de
complicaciones: disminucin del nivel de consciencia, que con
frecuencia es de origen multifactorial (encefalopata anxica, mielinlisis central pontina, patologa cerebrovascular, toxicidad por
los inmunosupresores); trastornos del movimiento (temblor postural, mioclonas, discinesias buco-facio-linguales y cuadros de parkinsonismo) que con frecuencia se han relacionado con el tacrolimus y con la ciclosporina A.
ENFERMEDAD DE WILSON
La enfermedad de Wilson es una alteracin hereditaria (autosmica recesiva) del metabolismo del cobre. Se caracteriza por una
incapacidad para la excrecin del cobre, que se acumula en la crnea
(anillo de Kayser-Fleischer) en el hgado (disfuncin heptica) y en el
cerebro (degeneracin de los ganglios basales). Cursa clnicamente
con temblor, en la segunda o tercera dcada de la vida, distona, alteSeccin 3 305
ENFERMEDAD DE WHIPPLE
La enfermedad de Whipple es una infeccin provocada por el
T. whippelii. Produce manifestaciones gastrointestinales (fiebre,
prdida de peso, dolor abdominal y diarrea crnica), y tambin
puede producir manifestaciones extraintestinales (afectacin cutnea, de los ganglios basales y de las articulaciones). Desde el punto
de vista neurolgico se pueden apreciar alteraciones de conducta,
demencia progresiva, ataxia, disfuncin hipotalmica, convulsiones, mioclonas, meningitis y alteraciones de la motilidad ocular
extrnseca. La miorritmia oculomasticatoria es patognomnica de
la enfermedad de Whipple cerebral. El diagnstico se realiza mediante la identificacin de macrfagos PAS+ y la deteccin en la
microscopia electrnica de bacilos en las clulas de la biopsia duodenal o cerebral. Para el tratamiento se usan antibiticos que atraviesan la barrera hematoenceflica.
PORFIRIAS
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por
defectos enzimticos de la va metablica del grupo hemo de la
hemoglobina. Dan lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porfirinas). Desde el punto de vista neurolgico, los sntomas
306 Seccin 3
predominantes son la neuropata perifrica, las mialgias, las parestesias y los trastornos psiquitricos. Las principales formas con afectacin neurolgica son la porfiria aguda intermitente, la coproporfiria y la porfiria variegata. Durante las crisis porfricas, que se manifiestan como una explosin de sntomas abdominales, neurolgicos
y psiquitricos en relacin con un desencadenante (generalmente
frmacos, alteraciones hormonales, infecciosas o estrs), se produce un aumento en orina de cido aminolevulnico y porfobilingeno. El mejor tratamiento es la prevencin de la crisis. En algunos
casos es necesaria la administracin de hematina intravenosa.
ENFERMEDAD CELIACA
Es una inflamacin crnica del yeyuno inducida por la exposicin al gluten. Cursa con diarrea crnica, retraso del crecimiento
y/o del desarrollo infantil, deficiencia de vitaminas D y B12 y de
hierro, trastornos psiquitricos e irritabilidad. El diagnstico se baSeccin 3 307
Bibliografa
Eidelman B. Neurological complications of hepatic and gastrointestinal
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308 Seccin 3
3.6 ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
A. Pellis Guinjoan, X. Ustrell Roig, G. Garca Pardo
INTRODUCCIN
Las infecciones son una de las complicaciones mdicas ms frecuentes en los pacientes ingresados en una planta de Neurologa.
Suponen un incremento importante de la morbimortalidad.
FACTORES PREDISPONENTES
Infeccin respiratoria
> Disminucin del nivel de consciencia.
Inmovilizacin.
Disfagia.
Edad avanzada.
Seccin 3 309
MEDIDAS PREVENTIVAS
Infeccin respiratoria
> Movilizacin precoz.
> Evaluacin de la deglucin y del reflejo tusgeno.
> Proteccin de la via area y aspiracin de secreciones.
> Tratamiento de nuseas y vmitos.
> La rehabilitacin respiratoria evita la formacin de atelectasias.
> El tratamiento profilctico con levofloxacino no ha demostrado que disminuya el riesgo de neumona en la fase aguda del ictus.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Infeccin respiratoria
> Anlisis general bsico con hemograma, frmula leucocitaria y PCR. Segn la gravedad puede estar indicada una gasometra.
> Obtencin de esputo para tincin de gram y cultivo en medios convencionales.
> Hemocultivos.
> Radiografa de trax en proyecciones posteroanterior y lateral (si es posible).
310 Seccin 3
MICROORGANISMOS CAUSALES
Infeccin respiratoria
> En el paciente anciano o con enfermedad de base, los microorganismos causantes se resumen en la tabla I.
Menos frecuentes
Raros
Bacterias
> Staphylococcus
aureus.
> Haemophilus
influenzae.
> Moraxella catarrhalis.
> Legionella
pneumopila.
> Chlamydophila
pneumoniae.
> Enterobacter.
> Proteus.
> Pseudomona
aeruginosa.
> Streptococcus
agalactiae.
> Serratia.
> Acinetobacter.
> Mycobacterium
tuberculosis.
> Streptococcus
pneumoniae.
> Microorganismos
anaerobios de la
flora orofarngea.
> Escherichia coli.
> Klebsiella
pneumoniae.
Virus
Hongos
> Aspergillus.
Seccin 3 311
> Los pacientes con enfermedades agudas o crnicas que justifican un ingreso hospitalario presentan, con frecuencia,
colonizacin de la orofaringe por enterobacterias (especialmente por Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae).
> La infeccin es polimicrobiana en un porcentaje ms alto
que en la poblacin sana.
> Los microorganismos anaerobios de la flora orofarngea deben
tenerse en cuenta en el caso de aspiracin macroscpica o en
enfermedades predisponentes: alteracin del nivel de consciencia, ictus, disfagia, crisis comiciales o sonda nasogstrica.
Menos frecuentes
Raros
Bacterias
> Proteus.
> Klebsiella.
> Staphylococcus
saprophyticus.
> Pseudomona
aeruginosa.
> Enterococcus.
> Corynebacterium
uralitycum.
Hongos
312 Seccin 3
> Cndidas.
TRATAMIENTO
Infeccin respiratoria
a. Infeccin de las vas respiratorias inferiores sin neumona
> De eleccin: amoxicilina-cido clavulnico 1 g/ 8 horas intravenoso (iv).
b. Neumona en el enfermo con enfermedad de base
> De eleccin: cefalosporina de tercera generacin (ceftriaxona 2 g/24 horas iv o cefotaxima 2g/8 horas iv) + azitromizina 500 mg/24 horas.
> En caso de alergia a los betalactmicos: Levofloxacino 500 mg/
12-24 horas iv.
c. Neumona por aspiracin
> De eleccin: amoxicilina-clavulnico 2 g/8 horas iv.
> Alternativas: clindamicina 600 mg/6 horas iv + ceftriaxona 2
g/24 horas iv.
> En caso de alergia a los betalactmicos: clindamicina 600
mg/6 horas iv + levofloxacino 500 mg/ 12 horas iv.
d. Neumona nosocomial
> En los casos de hospitalizacin menor de cinco das: ceftriaxona 2 gs/24 horas iv + claritromina 500 mg/ 12 horas iv o
levofloxaciono 500 mg/24 horas iv.
> En aquellos ingresos superiores a los cinco das: cefepime 2 g/
12 horas iv + claritromicina 500 mg/12 horas iv o levofloxacino 500 mg/24 horas iv + amikacina 15 mg/kg/24 horas iv.
> En caso de alergia a los betalactmicos: levofloxacino 500
mg/24 horas iv + amikacina 15 mg/kg/24 horas iv.
Seccin 3 313
Seccin 3 315
Frmaco
Crisis comiciales.
Aminoglicsidos, cefalosporinas.
Minociclina, tetraciclina.
Ototoxicidad.
Sndrome confusional.
Cefalea.
Neuropata ptica.
Etambutol.
Temblor.
Aciclovir, cefalosporinas.
Neuropata perifrica.
Miopata.
Zidovudina.
316 Seccin 3
Bibliografa
Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L, Furlan A, et al;
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Universitari Joan XXIII; 2007.
Seccin 3 317
3.7 DELIRIUM
P.E. Jimnez Caballero
CONCEPTO
El delirium es un cuadro clnico de instauracin aguda y potencialmente reversible caracterizado por alteracin de las funciones
cognitivas, fundamentalmente la atencin, pero tambin del lenguaje, la memoria y la percepcin. Se asocia con agitacin psicomotora y trastorno del ciclo vigilia-sueo. Puede tener un curso fluctuante. Segn los autores, sera un tipo de sndrome confusional
agudo con importante agitacin e hiperactividad simptica que aparece en pacientes con procesos intercurrentes, normalmente durante un ingreso hospitalario. Sera sinnimo del trmino agitacin
psicomotriz. Los criterios diagnsticos ms utilizados son los de
DSM-IV-TR (tabla I). En los pacientes ingresados, hasta un 10% lo
van a desarrollar, y llega hasta un 30-50% en las series geritricas.
El delirium se divide en hiperactivo, hipoactivo y mixto. En el
delirium hiperactivo, el paciente est agitado e hipervigilante,
por lo que pocas veces pasa inadvertido. La privacin de alcohol o
benzodiacepinas se asocia ms frecuentemente con este tipo de
delirium. El delirium hipoactivo, se caracteriza por letargia y actividad psicomotora reducida. Suele reconocerse cuando ha pasado
ms tiempo desde su inicio, por lo que tiene peor pronstico. La
Seccin 3 319
ETIOLOGA
Existen una serie de factores predisponentes, como son la edad
avanzada, un episodio de delirium previo, una patologa cerebral
de base, una enfermedad mdico-quirrgica grave y la dependencia a drogas y psicofrmacos. Hay factores ambientales que tambin influyen, tales como el ambiente no familiar, la privacin de
sueo, los cambios de habitacin, la realizacin de pruebas diagnsticas, sobre todo si son invasivas, y el dolor.
320 Seccin 3
Neumona.
Septicemia.
Estado postraumtico.
Encefalopata heptica.
Uremia.
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Hipoxia, hipercapnia.
Porfiria.
Hipoglucemia e hiperglucemia.
Enfermedades neurolgicas
> Hematoma subdural y epidural.
> Tumores y abcesos.
> Meningitis.
> Hemorragia subaracnoidea.
> Encefalitis virales.
Seccin 3 321
drome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Casi el 80% de los pacientes con procesos terminales lo desarrollan. Por Servicios, es la Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI) la que cuenta con mayor incidencia.
DIAGNSTICO
Anamnesis
Se realiza gracias a los acompaantes. Es importante valorar
cul era su estado cognitivo y sus capacidades previas para poder
diferenciarlo de procesos de evolucin crnica. Asimismo, es
importante indagar sobre los antecedentes mdico-quirrgicos,
los frmacos que recibe y el posible abuso de drogas. Es obligado
interrogar sobre la toma de ansiolticos tipo benzodiacepinas, ya
que forma parte de la etiologa (por exceso o defecto) en gran
nmero de los cuadros clnicos.
Exploracin fsica
Siempre debe incluir una exploracin general que nos oriente
sobre enfermedades sistmicas y una exploracin neurolgica precisa para descartar una focalidad neurolgica o meningismo, sin
olvidar nunca realizar un fondo de ojo.
Asimismo, es crucial un examen del estado mental que incluya:
> Consciencia: el contenido de la consciencia estar alterado
y el grado de alerta puede fluctuar desde la somnolencia a
la hiperactividad.
> Atencin: es la capacidad para concentrarse en una tarea u
objeto. Supone la base del diagnstico. Se suele explorar con
la prueba de la A (consiste en ir repitiendo una serie de letras
entre las cuales se van intercalando la a, de modo que se le
322 Seccin 3
Pruebas complementarias
> Determinaciones bsicas iniciales: glucemia capilar, hemograma, iones, urea, glucosa, calcio, creatinina, gasometra
arterial. Radiografa de trax y electrocardiograma (ECG).
Nunca debe olvidarse un anlisis de orina para descartar la
infeccin urinaria, sobre todo en ancianos.
Si los estudios bsicos son normales y si no hay factor precipitante se debe realizar una tomografa computarizada (TC)
craneal seguida o no de una puncin lumbar para descartar
procesos como hemorragia subaracnoidea, accidente cerebrovascular o encefalitis.
Seccin 3 323
> Determinaciones dirigidas: en funcin de la situacin clnica y de la sospecha diagnstica, y dependiendo en cada caso,
se podrn pedir la realizacin de un perfil heptico, de cultivos microbiolgicos, de estudios toxicolgicos, de hormonas
tiroideas, de amonio, de creatincinasa, de estudios serolgicos, de porfirias, de coagulacin, de cuantificacin de vitamina B1, B12 y cido flico y un electroencefalograma (EEG).
Aunque normalmente no se encuentra una causa subyacente en el delirium, se debe descartar una posible enfermedad
que pueda dar lugar a la clnica segn el algoritmo que se
muestra en la figura 1.
TRATAMIENTO
El delirium es una urgencia mdica. Requiere tres tipos de
abordajes: tratamiento general, sintomtico y etiolgico.
Tratamiento general
> Estabilizacin hemodinmica del paciente, asegurar la va
area, control de la temperatura, frecuencia cardiaca, tensin arterial, frecuencia respiratoria, y si fuese necesario sondaje vesical y nasogstrico.
> Proteccin de la camilla con barras laterales y evitar, en la
medida de lo posible, la contencin fsica, que va a contribuir
a la agitacin.
> Proporcionar un ambiente relajado, acompaado por sus familiares, con fotos, msica plcida, reloj, calendario, fuente
tenue de luz por la noche y evitar ruidos y cambios de habitacin.
> Medidas mdicas bsicas: rehidratacin, aporte calrico suficiente y suero glucosado al 5%, administracin de vitami324 Seccin 3
Tratamiento sintomtico
Siempre despus de haber llegado a un diagnstico.
> Neurolpticos:
Haloperidol (1-2 ampollas de 5 mg para iniciar sedacin).
Pueden darse hasta 12 ampollas por va oral o hasta 60
gotas (cada gota contiene 0,1 mg de haloperidol). Es conveniente dar dos tercios de la dosis en la toma nocturna. Se
debe iniciar poco a poco ya que, aunque con escasos efectos anticolinrgicos, tiene efectos extrapiramidales que
aumentan con el aumento de la dosis y la duracin del tratamiento. Se puede contrarrestar este efecto adverso con
biperideno con comprimidos de 2 mg o ampollas de 5 mg
por va intramuscular. Puede producir sndrome QT largo;
por tanto, se debe realizar peridicamente un ECG. Es el
frmaco de eleccin en la mayora de los casos, pero debe
evitarse en casos de privacin alcohlica o por benzodiacepinas, toxicidad por anticolinrgicos o fallo heptico.
Clorpromazina (1-2 ampollas de 25 mg hasta tres veces
al da) y levopromazina (de 1-3 ampollas de 25 mg al
da). Ambos producen, como efectos secundarios, hipotensin y arritmias debido al bloqueo alfa, y mayor frecuencia de convulsiones.
Risperidona: medio comprimido de 1 mg por la noche
puede ser efectivo para evitar el desarrollo de un cuadro
florido en los ancianos con ligeros cambios en el comportamiento, como insomnio, o que hayan tenido antecedentes de delirium en otros ingresos previos.
Ziprasidona: desde media ampolla de 20 mg intramuscular hasta dos ampollas al da (40 mg) durante un mximo
de tres das. Evitar su uso en ancianos. No administrar por
va intravenosa por el riesgo de sndrome de QT largo.
326 Seccin 3
> Tiapride: comprimidos de 100 mg y ampollas de 100 mg. Dosis repartidas en tres tomas, se puede llegar hasta a 12 comprimidos o ampollas al da. Se utiliza en ancianos, predelirium tremens, etc. No provoca depresin de centros cardiorrespiratorios.
> Benzodiazepinas: diazepam comprimidos de 10 mg o ampollas intramuscular de 10 mg hasta tres veces al da. Son de primera eleccin en la abstinencia alcohlica o por benzodiacepinas. Pueden causar agitacin paradjica en los ancianos.
> Clormetiazol: comprimidos de 333 mg. Se puede comenzar
con un comprimido cada ocho horas hasta dos o tres cada
seis horas en casos graves de delirium tremens.
> Benzodiazepinas + haloperidol: se consigue un aumento en
la potencia y menos efectos secundarios.
> Agentes colinrgicos: fisostigmina, tacrina y donepezilo se
han utilizado como primera eleccin en la intoxicacin por
productos anticolinrgicos. No existe an suficiente evidencia cientfica que apoye su uso en el delirium.
> Betabloqueantes: propranolol en dosis iniciales de 10 mg
cada ocho horas para controlar la sintomatologa autonmica del delirium tremens (hipertensin arterial, taquicardia,
sudoracin, piloereccin) y temblores. La dosis se puede subir en funcin de los sntomas, con estricto control de la tensin arterial y frecuencia cardiaca.
> Sedacin y ventilacin mecnica: pueden realizarse en casos
de sndrome de distrs respiratorio del adulto, shock distributivo y crisis hipertiroideas.
Tratamiento etiolgico
En funcin de la causa subyacente.
Seccin 3 327
Bibliografa
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328 Seccin 3
INTRODUCCIN
Diferentes cuadros neurolgicos pueden ser potencialmente graves y precisarn de un tratamiento y soporte mdico avanzado que
pueda minimizar tanto el dao enceflico primario como el secundario a eventuales complicaciones sistmicas. Se requiere, por tanto, un
manejo multidisciplinario en el que el neurlogo debe poseer conocimientos especficos en la deteccin precoz de pacientes graves subsidiarios de cuidados intensivos, de la fisiopatologa y de las tcnicas
de neuromonitorizacin, as como del tratamiento especfico de la
patologa neurolgica en situaciones crticas. Dado el auge del trasplante de rganos, con sus repercusiones ticas y legales, el neurlogo debe conocer y aplicar las pautas del diagnstico de la muerte enceflica que se realizar, habitualmente, en las Unidades de Crticos.
y pronstica del paciente. Se proponen algunas situaciones tributarias de monitorizacin y manejo avanzado en la tabla I. Sin embargo, en ltimo trmino, los criterios de ingreso en Unidades de
Crticos deben establecerse en cada paciente de forma individualizada y consensuada entre el neurlogo y el mdico intensivista.
NEUROMONITORIZACIN
La importancia de detectar precozmente cambios en los parmetros cerebrales y las dificultades aadidas del manejo de estos
pacientes (sedantes, hipertensores o hipotensores, hipervolemia o
330 Seccin 3
Hemorragia subaracnoidea
La monitorizacin persigue la deteccin y manejo precoces de
las posibles complicaciones (ms frecuentes en HSA IV-V Hunt-Hess).
> Resangrado: clipar o embolizar el aneurisma de forma precoz (en menos de tres das) y tratar la hipertensin.
> Vasoespasmo e isquemia 2.: sueroterapia intensiva con soluciones salinas e iniciar nimodipino 25 mg/24 horas en infusin continua. Monitorizacin diaria mediante DTC. Si se
detecta un aumento significativo de las velocidades de flujo
o aparicin de sntomas isqumicos, instaurar tratamiento
con hemodilucin, hipervolemia e hipertensin (triple H),
mediante soluciones salinas o coloides, y vasopresores (dobutamina o dopamina) con monitorizacin de la presin venosa central (PVC). Si no hay respuesta, considerar el uso de
papaverina intraarterial y/o angioplastia.
Seccin 3 333
> Hidrocefalia: requiere drenaje ventricular externo y en muchos casos derivacin permanente.
Parmetros funcionales
>
>
>
>
importante (afectacin respiratoria, bulbar y/o pares craneales) se beneficiar del tratamiento con inmunoglobulinas iv
(0,4 g/kg/da/5das) y eventualmente de la plasmafresis.
> Crisis miastnica: se debe suspender la piridostigmina e iniciar plasmafresis o inmunoglobulinas iv (0,4 g/kg/da/5das).
Si no hay mejora, puede aadirse prednisona (1 mg/kg/da)
y en los casos refractarios ciclosporina (5 mg/kg/da), micofenolato de mofetilo (2 g/da) y/o rituximab (mayor rapidez
accin), adems del soporte ventilatorio necesario.
reseccin quirrgica del rea epileptgena, si se ha identificado, o en su defecto, transecciones subpiales mltiples y/o
estimulacin cerebral elctrica.
Prerrequisitos
Estabilidad hemodinmica, oxigenacin/ventilacin adecuadas, temperatura mayor de 32 C, ausencia de alteraciones metablicas, ausencia de sustancias o frmacos depresores del sistema
nervioso central (SNC), que pudieran causar coma, y ausencia de
bloqueantes neuromusculares.
336 Seccin 3
Criterios clnicos
> Coma arreactivo: ningn tipo de respuestas motoras o vegetativas al estmulo algsico en el territorio de los nervios craneales.
> Ausencia de reflejos troncoenceflicos: fotomotores, corneales, oculoceflicos, oculovestibulares, nauseoso y tusgeno.
> Test de atropina: administrar 0,04 mg/kg iv y comprobar que
la frecuencia cardiaca no aumente por encima de un 10%
con respecto a la basal.
> Ausencia de respiracin espontnea (test de apnea): ha de
ser siempre la ltima exploracin. Tras un periodo de hipo/normoventilacin e hiperoxigenacin (para conseguir
una PCO2 arterial en torno a 40 mmHg), desconectar el respirador y colocar un catter endotraqueal con O2 a 6 l/min.
Comprobar que no existan movimientos respiratorios durante un tiempo de desconexin suficiente para que la PCO2
arterial sea mayor de 60 mmHg (precisa unos 8-10 minutos
y se demostrar con gasometras de control). Posteriormente, se reconecta el respirador.
Pruebas complementarias
Se utilizan como apoyo al diagnstico y para acortar u omitir
el periodo de observacin. Son obligatorias cuando existen condiciones que dificulten el diagnstico clnico, ante la ausencia de
lesin destructiva cerebral (demostrable por clnica o neuroimagen) y cuando la lesin causal sea primariamente infratentorial. El
nmero y tipo de pruebas debe valorarse individualmente y pueden
ser de dos tipos: las que evalan la funcin neuronal (EEG y potenciales evocados) y las que evalan el flujo sanguneo cerebral (DTC,
arteriografa cerebral de cuatro vasos, angiografa cerebral por sustraccin digital y angiogammagrafa cerebral).
338 Seccin 3
Bibliografa
Adams, et al. Guidelines for the early manangement of adults with ischemic stroke. AHA/ASA. Stroke. 2007; 38: 1655-711.
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Holtkamp, et al. The anaesthetic and intensive care of status epilepticus.
Curr Opin Neurol. 2007: 20: 188-93.
Protocolos de diagnstico y certificacin de la muerte para la extraccin de
rganos de donantes fallecidos. Decreto 2079/1999, Anexo 1 (BOE 2000;
179-190).
Wartenberg, et al. Multimodality monitoring in neurocritical care. Crit Care
Clin. 2007; 23: 507-38.
Seccin 3 339
3.9 EL NEONATO
A. Camacho Salas
INTRODUCCIN
El periodo neonatal abarca los 28 primeros das de vida. Las crisis epilpticas, la hipotona y la disminucin del nivel de consciencia son los principales motivos de consulta neurolgica en el recin
nacido. La anamnesis siempre debe incluir la historia obsttrica
(enfermedades maternas, consumo de frmacos o txicos, gestacin
nica o mltiple, movimientos fetales), perinatal (edad gestacional,
peso al nacimiento, parto/cesrea e incidencias, anestesia, Apgar,
reanimacin) y familiar (antecedentes y consanguinidad).
CRISIS NEONATALES
Es la manifestacin ms comn de disfuncin neurolgica en
el neonato. La incidencia es de 1-4/1.000 nacidos vivos (la ms alta
a lo largo de la vida) y se multiplica por diez en los prematuros de
muy bajo peso. La mayora de las crisis epilpticas son sintomticas, aunque existen convulsiones neonatales benignas familiares y
no familiares. La inmadurez cerebral condiciona la expresin clnica de las crisis neonatales, de forma que no existen crisis tnicoSeccin 3 341
clnicas en este periodo. Se distinguen crisis sutiles, clnicas focales o multifocales, tnicas y mioclnicas. Las sutiles consisten en
apnea (se acompaa de taquicardia), desviacin ocular, parpadeo,
chupeteo, disautonoma o movimientos rtmicos de extremidades
(pedaleo). El diagnstico diferencial se establece con la apnea no
epilptica (acompaada de bradicardia), mioclono nocturno, temblores, sobresaltos y opisttonos. El tipo de crisis y el momento de
aparicin orientan el estudio etiolgico (tabla I).
24-72 horas
1.a semana
342 Seccin 3
Pruebas complementarias
Siempre hay que realizar un electroencefalograma (EEG), aunque la correlacin electro-clnica es pobre. El estudio etiolgico
bsico debe incluir hemograma, bioqumica (glucosa, calcio, magnesio, potasio, sodio y perfil hepatorrenal), gasometra, hemocultivo, puncin lumbar (bioqumica y cultivos) y ecografa cerebral. En
funcin de la sospecha clnica habr que completar el estudio con
un ensayo de biotina, piridoxina o cido folnico, realizar txicos en
orina, pruebas metablicas o microbiolgicas ms especficas y
tomografa computarizada (TC) y/o resonancia magntica (RM).
Tratamiento
> Medidas generales: control de constantes vitales y soporte
hemodinmico y respiratorio.
> Medidas especficas: si la causa es conocida y tratable,
aplicar el tratamiento correspondiente. El antiepilptico de
eleccin es el fenobarbital a dosis de carga de 20 mg/kg
intravenoso (iv) (mximo 40mg/kg) seguida de una dosis de
mantenimiento a 3-4mg/kg iv o por va oral (vo) (dividida en
dos). Si no ceden, se puede administrar fenitona a dosis de
carga de 15-25 mg/kg iv, aunque es difcil mantener niveles,
o diazepam en bolos de 0,3 mg/kg iv o rectal. En funcin de
la causa y si las crisis se controlan se puede retirar la medicacin a partir de las seis semanas.
HIPOTONA NEONATAL
En el recin nacido la hipotona se manifiesta a nivel axial por
mala traccin ceflica y pobre sostn en la suspensin vertical y horizontal (el neonato se escurre en las manos del examinador) y en
Seccin 3 343
344 Seccin 3
Hipotona perifrica
> Ausencia de malformaciones.
> Reflejos miotticos ausentes
o disminuidos.
> Atrofia muscular.
> Fasciculaciones.
> Ausencia de movimiento
en reflejos posturales.
Pruebas complementarias
> En la hipotona central: bioqumica (glucosa, iones y perfil
hepatorrenal), pruebas de neuroimagen (ecografa cerebral
para una primera aproximacin y RM para el diagnstico
definitivo), estudio gentico (cariotipo, Prader-Willi y estudio
de reordenamientos subtelomricos si existen dismorfias),
pruebas metablicas (incluyendo hormonas tiroideas) y microbiolgicas (para infeccin congnita y adquirida).
> En la hipotona perifrica: CPK (tras el parto puede estar
elevada), estudios neurofisiolgicos (EMG, velocidades de
conduccin), test de Tensilon, biopsia muscular (enfermedad
de Pompe y miopatas/distrofias musculares congnitas) y estudio gentico (atrofia muscular espinal, distrofia miotnica).
Seccin 3 345
Tratamiento
Un gran nmero de enfermedades que cursan con hipotona
neonatal provocan la muerte precoz y/o no tienen tratamiento
especfico.
> Medidas generales: fisioterapia y, en las enfermedades neuromusculares, soporte ventilatorio.
ENCEFALOPATA NEONATAL
Su incidencia es de 6/1.000 nacidos vivos y se asocia con una
importante morbimortalidad. Las principales causas son la patologa cerebrovascular (hipoxia-isquemia), parto traumtico, frmacos/txicos, errores congnitos del metabolismo y alteraciones
metablicas adquiridas.
La encefalopata hipxico-isqumica (EHI) tiene su origen a
la asfixia perinatal. Para diagnosticarla es imprescindible documentar
acidosis metablica intraparto (pH < 7, defecto de base 12mmol/l).
Se asocia a afectacin multiorgnica (rin, corazn, aparato digestivo, etc.). La hipoxia perinatal provoca diferentes patrones lesivos
cerebrales en funcin de su intensidad y de la edad gestacional. En
nacidos a trmino se daan los ganglios basales si la hipoxia es
intensa y breve, pero si es ms leve y de mayor duracin se lesiona
preferentemente la corteza y la sustancia blanca. En los pretrmino,
las reas frontera se localizan a nivel de la sustancia blanca periventricular, dando un patrn de leucomalacia. Clnicamente la EHI se
clasifica en tres grupos que se exponen en la tabla IV.
346 Seccin 3
Nivel de consciencia
Crisis epilpticas
Leve (grado I)
Irritabilidad.
Letargia.
Ausentes.
Variable.
Presentes.
Normal o aumentado.
Hipotona.
Hipotona.
Reflejos musculares
profundos
Aumentados.
Variable.
Reducidos
o ausentes.
Reflejos primitivos
Exagerados.
Variable.
Ausentes.
Ausente.
Variable.
Presente.
<24 horas.
2-14 das.
Horas-semanas.
Bueno.
Variable.
Tono
Disfuncin de tronco
Duracin
Pronstico
Pruebas complementarias
Deben realizarse hemograma, bioqumica, gasometra, puncin lumbar y estudio especfico de la afectacin de otros rganos
(anlisis, ecografas y radiografas), EEG para valorar actividad epileptiforme y actividad de fondo, neuroimagen para delimitar la
lesin y orientar el pronstico. Es obligatoria la ecografa con estudio Doppler del flujo cerebral (velocidades e ndice de resistencia).
La RM debe realizarse entre el segundo y el octavo da de vida (si
es posible con tcnicas de difusin y espectroscopa).
Tratamiento
Mantener una buena ventilacin/perfusin, asegurar un estado normoglucmico y evitar la hipertermia y el exceso de lquidos.
Tratamiento de las crisis epilpticas si las hubiera.
Seccin 3 347
Bibliografa
Bodensteiner JB. The evaluation of hypotonic infant. Semin Peditatr Neurol.
2008; 15: 10-20.
Fenichel GM. Neonatal neurology. 4. ed. Philadelphia: Churchill Livingston
Elsevier; 2007.
Ment LR, Bada HS, Barnes P, Grant PE, Hirtz D, Papile LA, et al. Practice parameter: neuroimaging of the neonate: report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice
Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2002; 58: 1726-38.
Silverstein FS, Jensen FE. Neonatal seizures. Ann Neurol. 2007; 62: 112-20.
Volpe JJ. Hypoxic-ischemic encephalopathy: neuropathology and pathogenesis. En: Volpe JJ (ed.). Neurology of the newborn. 4. ed. Philadelphia:
Saunders; 2001. p. 293-330.
348 Seccin 3
3.10 NEURORREHABILITACIN
M. Murie Fernndez, T. Prez Nieves, R. Esteban Muoz,
M. Muoz Pagn
INTRODUCCIN
El trmino Neurorrehabilitacin es tan novedoso que no aparece en el diccionario de la Academia de la Lengua Espaola. La
rehabilitacin se define como el conjunto de mtodos que tiene por
finalidad la recuperacin de una actividad o funcin perdida o disminuida por un traumatismo o una enfermedad. De modo que podramos entender la Neurorrehabilitacin como el conjunto de mtodos que tiene por finalidad recuperar aquellas funciones neurolgicas perdidas o disminuidas como consecuencia de un dao
cerebral o medular. De esta definicin se deduce que prcticamente todas las enfermedades neurolgicas son potencialmente candidatas para un tratamiento neurorrehabilitador.
El progreso en el conocimiento de la fisiopatologa del dao
cerebral ha dado pie a esta nueva subespecializacin que es la Neurorrehabilitacin, la cual engloba a distintos especialistas que deben
trabajar en un equipo interdisciplinar (neurlogos, mdicos rehabilitadores, otorrinolaringlogos, psiquiatras, urlogos, logopedas, psiclogos, neuropsiclogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales,
psicomotricistas, educadores especiales, asistentes sociales, ortopedas, nutricionistas, etc.).
Seccin 3 349
Es, pues, deber de todos los neurlogos, conocer esta subespecialidad con el fin de poder dar a los pacientes el mejor tratamiento para su enfermedad.
EJERCICIO DE LA NEURORREHABILITACIN
La Neurorrehabilitacin se divide en dos grandes campos. El
tratamiento del dao medular y el del dao cerebral. En adelante,
hablaremos del tratamiento del dao cerebral.
Ante cualquier paciente con esta afectacin, bien sea agudo
(ictus, traumatismo craneoenceflico TCE, secuelas neuroquirrgicas, etc.) o crnico (esclerosis mltiple, trastornos del movimiento),
el procedimiento a seguir es el mismo. Primero hay que realizar una
correcta valoracin de las deficiencias (tabla I) y, posteriormente,
establecer una pauta de tratamiento individualizado con el objetivo de minimizar las secuelas, enlentecer la progresin de la enfermedad o ensear estrategias compensatorias.
Valoracin
El neurlogo se encuentra en una posicin nica para coordinar el proceso neurorrehabilitador, de modo que, basado en la
anamnesis, la exploracin neurolgica y las pruebas complementarias, debe establecer un juicio clnico, determinar la existencia
de complicaciones potenciales y orientar las valoraciones del resto
de los especialistas.
Rehabilitacin fsica
Esta valoracin tiene el objetivo de determinar el alcance de la
lesin, las deficiencias funcionales derivados de la misma y las posibles complicaciones que pueden surgir.
350 Seccin 3
Neurologa
>
>
>
>
Anamnesis.
Exploracin neurolgica.
Pruebas complementarias.
Diagnstico etiolgico.
Rehabilitacin fsica
Logopedia
> Deglucin.
> Alteraciones de la voz.
> Alteracin motora del habla.
> Trastornos del lenguaje.
Neuropsicologa
> Orientacin.
> Atencin.
> Memoria.
> Funciones lingsticas.
> Habilidades visoconstructivas/perceptivas.
> Funciones ejecutivas.
> Problemas comportamentalesemocionales.
352 Seccin 3
Logopedia
El logopeda es el responsable de evaluar, diagnosticar y tratar
los trastornos de la deglucin, voz, habla y lenguaje expresivo y receptivo, tanto oral como escrito.
> Deglucin: ser necesaria la deteccin e identificacin de
los aspectos anatmicos que estn causando la disfagia,
mediante la evaluacin de las funciones aerodigestivas bsicas (modo respiratorio, soplo y reflejos de proteccin de la
va area), de los rganos fonoarticulatorios y del patrn
masticatorio y deglutorio.
> Alteraciones de la voz: se evala la funcin vocal mediante programas especficos de anlisis acstico digital; los
parmetros fonorrespiratorios a travs de pruebas espiromtricas, deteccin del tipo respiratorio y clculo de tiempos
fonorespiratorios; y el comportamiento fonatorio general
(postura, coordinacin y ritmo del habla) mediante la lectura y el habla espontnea.
> Alteraciones motoras del habla (disartria): incluye un
examen general de la motricidad orofacial y faringolarngea,
un examen fonoarticulatorio por repeticin y de forma inducida, as como un anlisis de los componentes de la inteligibilidad del habla.
> Trastornos del lenguaje: incluyen un amplio abanico de
alteraciones, desde la prdida de fluidez verbal y de la facilidad de comprensin auditiva hasta trastornos graves del
lenguaje (afasias, alexias, agrafas y acalculias). La evaluacin del lenguaje oral se realiza mediante la realizacin de
test estandarizados que valoran la morfologa, sintaxis, semntica y pragmtica.
Seccin 3 353
Neuropsicologa
Funciones afectadas en el dao cerebral que hay que valorar
desde el punto de vista neuropsicolgico:
> Orientacin (personal, temporal y espacial).
> Atencin (focalizacin, mantenimiento, alternancia, distractibilidad, etc.).
> Memoria (implcita y explcita, a corto o largo plazo, prospectiva, procedimental, etc.).
> Funciones lingsticas (afasia, expresin, comprensin, fluidez, denominacin, etc.).
> Habilidades visoperceptivas, visoespaciales y visoconstructivas.
> Funciones ejecutivas (razonamiento y formacin de conceptos, planificacin, consecucin de metas, etc.).
> Problemas comportamentales y/o emocionales (anosognosia, irritabilidad, agresividad, etc.).
Tratamiento
Una vez establecidas las deficiencias y las capacidades que se
mantienen, deben plantearse (entre los especialistas) los objetivos
concretos y las estrategias a seguir con cada paciente, estableciendo
un plan de intervencin interdisciplinar. Idealmente, el tratamiento
neurorrehabilitador debera comenzar durante la fase aguda, y atender tambin, a la frase tiempo es cerebro, utilizada para el ictus.
En este punto, el neurlogo debe plantearse el tratamiento de
posibles complicaciones, como la espasticidad, las crisis convulsivas,
los trastornos del sueo, la hidrocefalia, etc. Mencionar que, en pacientes con un dao cerebral, en la medida de lo posible, debe evitarse el tratamiento con benzodiazepinas y neurolpticos. Asmismo, en
los casos de accidente cerebrovascular y de TCE, debe valorarse, desde
354 Seccin 3
Rehabilitacin fsica
Hasta hace pocos aos, la rehabilitacin de los trastornos
motores se fundamentaba en el ejercicio teraputico y en estrategias basadas en el desarrollo neurolgico. Motivado por el avance
en el conocimiento y el desarrollo tecnolgico, comienzan a utilizarse nuevas estrategias de tratamiento, apoyadas en conceptos
de neuropasticidad y de control y aprendizaje motor. Destacar la estimulacin magntica/elctrica y dispositivos electrnicos
para la rehabilitacin de la marcha y de la extremidad superior.
Logopedia
Las alteraciones deglutorias se han de rehabilitar mediante
la aplicacin de una terapia miofuncional, destinada a mejorar la
movilidad, el tono, la potencia y la fuerza muscular de los rganos
implicados en la ingesta alimentaria por va oral.
La rehabilitacin de las alteraciones de la voz debe incluir:
reeducacin de la respiracin y adaptacin de las cavidades de resonancia al sonido emitido por la laringe, mediante ejercicios articulatorios y praxias orofaciales.
La rehabilitacin de las alteraciones del habla consiste en
corregir el defecto en la produccin articulatoria y en la mejora de
los procesos motores del habla (respiracin, postura, tono y fuerza
muscular, resonancia, fonacin y prosodia).
La rehabilitacin de los trastornos del lenguaje incluye el tratamiento del dbito y de los trastornos fonticos, fonolgicos, lexicales, sintcticos y pragmticos. El tratamiento de la comprensin
oral se centrar en el tipo de trastorno que se pretenda rehabilitar:
trastorno agnsico (mejorar el anlisis auditivo-articulatorio), psiSeccin 3 355
colingstico (aprender el significado de las palabras y de las construcciones sintcticas) y acusticomnsico (retener un enunciado).
Finalmente, la rehabilitacin del lenguaje escrito se basar en el
tratamiento de los procesos de base que se encuentren afectados
(perceptivos, procesador lxico, sintctico y semntico, memoria a
corto plazo y memoria de trabajo).
Neuropsicologa
Con respecto a la atencin, se trata de aumentar la capacidad
atencional, disminuir el tiempo de respuesta y la heminegligencia
mediante el empleo de tareas de estimulacin cognitiva, diseadas
y adaptadas al paciente.
En el mbito de la memoria, los programas se basan principalmente en favorecer los procesos de codificacin, almacenamiento
y recuperacin de la informacin. Se pueden emplear ayudas externas (agendas, listas de tareas, alarmas, etc.).
Los programas de intervencin lingstica tratan de estimular
las diferentes fases del procesamiento de esta informacin que se
pueden encontrar alteradas (comprensin, discriminacin, fluidez,
denominacin, etc.).
La intervencin en las habilidades visoperceptivas trata de
favorecer la discriminacin de rasgos caractersticos de los objetos,
reconocimiento de caras, figuras, etc.
En relacin con las funciones ejecutivas, se trabaja la planificacin de actividades, la identificacin de los pasos a seguir, el
establecimiento de opciones alternativas, la percepcin y correccin de los errores, etc.
En cuanto a las alteraciones conductuales, suele resultar eficaz el empleo de tcnicas de modificacin de conducta. No obstante, depende de la forma de presentacin de dichas alteraciones.
356 Seccin 3
Bibliografa
Dimyan MA, Dobkin BH, Cohen LG. Neurology. 2008; 70: e52-4. Emerging
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Kottke J Lehmann J. Krusen. Medicina fsica y Rehabilitacin. Tomos I y II;
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Pea-Casanova, J.: Manual de Logopedia. Barcelona; 1994.
Seccin 3 357
SECCIN 4
ASPECTOS LEGALES
Y VADEMCUM
PRINCIPIOS DE LA BIOTICA
Existen muchos modelos de abordaje de la materia biotica. La
biotica principialista, quiz la ms popular, estructura el conocimiento y la toma de decisiones en torno a cuatro principios bsicos, siempre presentes a priori en cada situacin:
> Beneficencia: siempre buscaremos el mayor beneficio del
paciente, por encima de presiones externas (personales, familiares, sociales, cientficas, econmicas, etc.).
> No maleficencia: basado en la idea de que nunca debemos
causar dao a otro.
362 Seccin 4
364 Seccin 4
Valoracin de la capacidad
Muchos de nuestros pacientes no tendrn de forma puntual
(en situaciones agudas como en un accidente cerebrovascular
[ACV], un cuadro confusional o un coma) o continuada (demencias, retraso mental) capacidad para decidir. En un adulto normal
la capacidad para tomar decisiones se presupone, un menor
maduro tendr que demostrarla. No existe un test absoluto de
medicin de la capacidad, ni se requiere un mismo nivel para todo,
pero se demuestra poseerla cuando: la persona entiende los conocimientos que le transmitimos sobre su situacin y pasos a seguir
es capaz de meditar sobre ella y hacer un juicio razonable, expresar preferencias y ver las consecuencias de los diferentes cursos
de accin. Cuanto mayor riesgo para el paciente conlleve una
decisin sobre su salud ms exigentes deberemos de ser en cuanto a su nivel de capacidad. Cuando el paciente no sea considerado capaz de decidir deberemos obtener el consentimiento por
representacin de un familiar o allegado. En su ausencia, en una
situacin urgente, seremos nosotros los que actuemos, mejor si
conocemos sus opiniones e intereses, pero siempre pensando en
el mayor beneficio del paciente. En una situacin no urgente, es
preferible volver a citar al paciente acompaado de una persona
allegada que pueda decidir por l.
equiparar esta viabilidad con el derecho legal y moral de su aplicacin. Debemos considerar varios puntos clave:
> Conocimiento cientfico de conceptos y enfermedades
genticas. Es primordial distinguir:
Sujeto afecto: persona clnicamente sintomtica, que
requiere un diagnstico.
Sujeto en riesgo por relacin familiar con persona afecta: diagnstico presintomtico. Cualquiera que sea el
resultado del estudio, va a afectar a su vida, an cuando
siendo positivo pudiera no desarrollar la enfermedad.
Test gentico diagnstico: en una enfermedad monognica de gen conocido (caso poco frecuente) el test indicar
que se padece o se padecer la enfermedad con certeza.
Test de susceptibilidad: lo ms habitual en las enfermedades polignicas y con influencia de factores no genticos,
slo indicar una cierta probabilidad de desarrollarlas.
Enfermedad con tratamiento curativo o paliativo (por ejemplo, enfermedad de Wilson) frente a enfermedad sin tratamiento (por ejemplo, enfermedad de Huntington). Esta
diferencia modifica sustancialmente la realizacin o no del
test en personas asintomticas, o en menores de edad.
> Consejo gentico. Es imprescindible en personas asintomticas y en estudios prenatales, aconsejable en toda evaluacin gentica. Es especialmente importante proporcionar
una informacin completa, dar tiempo para su comprensin
y toma de decisiones, y tener en cuenta la autonoma del
paciente. La decisin primar el beneficio del paciente sobre
otros conceptos (por ejemplo, inters cientfico) y evitar el
dao al propio paciente o a terceros (familiares, menores de
edad, etc.). Exige consentimiento informado por escrito.
> Confidencialidad. La informacin gentica de una persona
pertenece a la vez a ese individuo y al grupo familiar al que
368 Seccin 4
sible y verdadera, pero en este mbito es an ms importante, pues las decisiones sobre los tratamientos experimentales no conllevan un beneficio automtico para el paciente. Esto entronca directamente con el especial cuidado
en la redaccin y explicacin de los documentos de consentimiento informado asociados con los ensayos clnicos.
> Fidelidad: nuestro deber ser siempre hacia nuestro paciente, por encima de intereses ajenos a l, como el inters
investigador, la presin de los familiares, o de la industria
farmacutica.
LEGISLACIN RELACIONADA
tica, Derecho y Legislacin son disciplinas ntimamente relacionadas si tenemos en cuenta que los dos ltimos pretenden regular desde un punto de vista legal y a travs de convenios internaciones, declaraciones u ordenamientos jurdicos aspectos de la
prctica clnica relacionados con el consentimiento informado, la
confidencialidad, las directrices mdicas anticipadas, la investigacin en seres humanos y otros temas tratados en este captulo. En
numerosas ocasiones existen puntos de desencuentro entre valores
ticos y obligaciones legales aunque, en lneas generales, los cdigos de tica profesional imponen acatar la ley. Por otro lado, cada
vez es mayor el miedo de los profesionales a la responsabilidad
civil o penal ante el aumento de reclamaciones legales y su conocimiento por parte de la sociedad, lo que conduce al desarrollo de
la llamada medicina preventiva que, en el fondo, no es ms que
una medicina defensiva. En todo caso, deberamos conocer la legislacin bsica nacional e internacional acerca de temas bioticos
(tabla I) y, en caso necesario, recabar asesoramiento jurdico.
370 Seccin 4
Seccin 4 371
Bibliografa
Beauchamp TL, Childress JF. Principios de tica Mdica. 4. ed. Barcelona.
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Zucker MB, Zucker HD (eds.). Medical Futility and the evaluation of life-sustaining interventions. Cambridge: Cambridge University Press; 1997.
372 Seccin 4
INTRODUCCIN
Antiguamente se pensaba que la placenta era una barrera que
protega al feto de los frmacos y de otros txicos. El reconocimiento de la talidomida como teratgeno y la epidemia de rubola de
1963-1964 cambiaron este concepto diametralmente y propiciaron
un uso extremadamente conservador de los frmacos durante el
embarazo. La Food and Drug Administration (FDA) puso en marcha
una poltica contra la realizacin de ensayos fase I y fase II en las
mujeres en edad reproductiva y, por tanto, hoy en da se dispone
de escasa informacin sobre el efecto de los frmacos sobre el feto,
a pesar de que ms de la mitad de las embarazadas consume medicamentos durante la gestacin.
La FDA ha estudiado ms de 3.000 compuestos y slo 20 son
teratgenos reconocidos. Muchos frmacos atraviesan la placenta
y tienen el potencial de inducir cambios en el feto, pero todava no
hay estudios que avalen su inocuidad y muchos se consideran relativamente seguros.
Seccin 4 373
AINE (1)
ANALGSICOS
ANTIAGREGANTES
ANTICOAGULANTES
ANTICOLINESTERSICOS
ANTIDEPRESIVOS
ANTIEMTICOS
ANTIHIPERTENSIVOS
374 Seccin 4
Categora FDA
embarazo
Lactancia
Ibuprofeno
Compatible
Indometacina
No recomendado
Ketorolaco
No recomendado
Naproxeno
Compatible
Sulindaco
Desconocido
Paracetamol
Compatible
Cafena
Con precaucin
Aspirina (2)
No recomendado
Clopidogrel
No recomendado
Dipiridamol
Compatible
Acenocumarol
Desconocido
Warfarina (3)
Compatible
Heparina (4)
Compatible
Desconocido
Piridostigmina (5)
Compatible
Neostigmina
Con precaucin
Amitriptilina
Con precaucin
Nortriptilina
Con precaucin
Imipramina
No recomendado
Desimipramina
No recomendado
Trazodona
Con precaucin
Fluoxetina
No recomendado
Paroxetina
Con precaucin
Sertralina
Desconocido
Bupropin
No recomendado
Metoclopramida
Con precaucin
Domperidona
Desconocido
Propranolol
Compatible
Atenolol
Con precaucin
Clonidina
Desconocido
Nimodipino
Contraindicado
Frmacos
ANTIPARKINSONIANOS
CORTICOIDES
ERGTICOS Y
ANTISEROTONINRGICOS
ANTIEPILPTICOS
INMUNOMODULADORES
INMUNOSUPRESORES
Categora FDA
embarazo
Lactancia
Diltiazem
Compatible
Captopril (6)
Compatible
Enalapril (6)
Compatible
Levodopa/Carvidopa
No recomendado
Bromocriptina
No recomendado
Pramipexol
Desconocido
Pergolida
Desconocido
Ropinirol
Desconocido
Amantadina (7)
Desconocido
Selegilina
Desconocido
Entacapona
Desconocido
Prednisona
Compatible
Metilprednisolona (8)
Compatible
Dexametasona
No recomendado
Ergotamina
Contraindicado
Dihidroergotamina
Contraindicado
Metisergida
Contraindicado
Metilergonovina
Contraindicado
Carbamazepina
Compatible
Gabapentina
Desconocido
Lamotrigina
No recomendado
Fenobarbital
Compatible
Fenitona
Compatible
Primidona
Con precaucin
Topiramato
Desconocido
Valproato
Compatible
Vigabatrina
Desconocido
Interfern-b
Desconocido
Acetato de glatiramero
Desconocido
Azatioprina
No recomendado
Mitoxantrona
No recomendado
Ciclofosfamida
No recomendado
Metotrexato
Contraindicado
Seccin 4 375
Frmacos
MIORRELAJANTES
OPIOIDES
TRIPTANES (11)
Categora FDA
embarazo
Lactancia
Baclofeno
Desconocido
Benzodiazepinas
No recomendado
Codena
Compatible
Meperidina (9)
Compatible
Metadona (10)
Compatible
Morfina (10)
Compatible
Dextropropoxifeno
Compatible
Sumatriptn
No recomendado
Naratriptn
No recomendado
Rizatriptn
No recomendado
376 Seccin 4
ANTICOAGULACIN
En aquellas pacientes que precisen ser anticoaguladas, es preferible la heparina (no atraviesa la placenta) a los dicumarnicos,
teratgenos conocidos. Como nica excepcin hay que mencionar
a las portadoras de prtesis valvulares cardiacas a quienes la heparina no confiere anticoagulacin suficiente. Estas pacientes sern
anticoaguladas con heparinas no fraccionadas entre el momento
de la concepcin y la semana 12., continuarn con anticoagulacin oral hasta la semana 36. y despus nuevamente heparina
hasta el parto. La heparina se reiniciar 4-6 horas despus del
parto si no ha habido complicaciones y se reiniciar la anticoagulacin por va oral en las siguientes 24 horas.
RESONANCIA MAGNTICA
Se ha llevado a cabo muy pocos estudios dirigidos a determinar la seguridad del uso de la resonancia magntica (RM) en mujeres embarazadas. La mayora de ellos ha demostrado ausencia de
daos al feto. Estos datos se contradicen, sin embargo, con los
resultados de algunos experimentos en animales.
Dada la falta de datos concluyentes, se recomienda precaucin
en el uso de esta tcnica durante la gestacin, con especial consideracin al primer trimestre. La indicacin de la RM, por tanto,
depender de la relevancia de la informacin que sta pueda aportar al diagnstico. En cualquier caso, no se debe suprimir su uso en
las siguientes situaciones:
> Pacientes con patologa cerebral o medular que requieran
neuroimagen.
> Pacientes con neoplasias que requieran evaluacin por imagen.
Seccin 4 377
> Pacientes con clnica torcica, abdominal o plvica en quienes la ecografa no sea diagnstica.
> Pacientes con sospecha de anomalas fetales o alteraciones
fetales complejas.
En cuanto a los contrastes paramagnticos, se ha comprobado mediante experimentos con animales que el gadolinio atraviesa la placenta, es excretado por la va urinaria, se mezcla con el
lquido amnitico y posteriormente es deglutido por el feto. Parte
es absorbida en el intestino y el resto vuelto a excretar. El ciclo se
repite innumerables veces.
No hay datos que sugieran teratogenicidad o dao fetal, pero
la seguridad del gadolinio durante el embarazo no ha sido an establecida. Su uso debe evaluarse de forma individualizada.
Bibliografa
Recommendations for MR Imaging Safety and Patient Management. Safety
Committee of the Society for Magnetic Resonance Imaging; 1991.
Reimold SC, Rutherford JD. Valvular Heart Disease in Pregnancy. N Engl J
Med. 2003; 349: 52-9.
Silberstein SD. Hedeaches in pregnancy. Neurol Clin. 2004; 22: 727-56.
378 Seccin 4
Atomoxetina
> Indicacin: 6 aos. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad.
> Dosis: inicio 0,5 mg/kg/da y aumentar cada semana en funcin de la respuesta clnica; mantenimiento 1,2-1,8 mg/kg/da
en 1-2 dosis.
> Efectos secundarios: anorexia, nuseas, boca seca y somnolencia.
> Presentacin: cpsulas de 10, 18, 25, 40 y 60 mg.
Carbamazepina
> Indicacin: epilepsia focal, discinesias paroxsticas, dolor
neuroptico.
> Dosis: inicio 5 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 5 mg/kg; mantenimiento 10-30 mg/kg/da en dos dosis.
> Efectos secundarios: mareo, diplopa, nuseas, aplasia de
mdula sea, leucopenia, exantema, hiponatremia y hepatotoxicidad.
> Presentacin: comprimidos de 200 y 400 mg.
Seccin 4 379
Clobazam
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro.
> Dosis: inicio 0,25 mg/da en dos dosis con aumentos semanales; mantenimiento 1 mg/kg/da en dos dosis.
> Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad,
depresin respiratoria y tolerancia.
> Presentacin: comprimidos de 10 y 20 mg.
Clonazepam
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro.
> Dosis: inicio 0,01-0,03 mg/kg/da en 2-3 dosis y aumentar
cada tres das 0,03 mg/kg; mantenimiento 0,05-0,2 mg/kg/da
en 2-3 dosis.
> Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad,
depresin respiratoria y tolerancia.
> Presentacin: gotas 2,5 mg/ml (1 gota = 0,1 mg). Comprimidos de 0,5 y 2 mg. Ampollas de 1 mg/ml.
Diazepam
> Indicacin: estatus epilptico, convulsiones febriles, espasticidad.
> Dosis: intravenoso (iv) 0,3-0,4 mg/kg que se pueden repetir
a los diez minutos; rectal 5 mg si <2 aos, 5-10 mg si 2-12
aos y 10 mg si >12 aos; oral 5 mg/da en dos dosis si 1-5
aos, 10 mg/da en dos dosis si 5-12 aos y 20 mg/da en dos
dosis si 12-18 aos.
> Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad,
depresin respiratoria y tolerancia.
380 Seccin 4
> Presentacin: gotas 2 mg/ml (1 gota = 0,05 mg). Comprimidos de 2, de 2,5, de 5, de 10 y de 25 mg; microenema de 5
y 10 mg; ampollas de 10 mg/2 ml.
Etoxusimida
> Indicacin: crisis de ausencias.
> Dosis: inicio 6 aos 125 mg/da en dos dosis y aumentar
cada semana 125 mg/da, >6 aos 250 mg/da en dos dosis
y aumentar cada semana 250 mg/da; mantenimiento 20-40
mg/kg/da en dos dosis.
> Efectos secundarios: nuseas, vmitos, dolor abdominal, psicosis, aplasia de mdula sea y exantema.
> Presentacin: cpsulas de 250 mg.
Fenitona
> Indicacin: estatus epilptico.
> Dosis: inicio dosis de carga 20 mg/kg/da iv; mantenimiento
5 mg/kg/da en 2-3 dosis.
> Efectos secundarios: vmitos, ataxia, nistagmo, somnolencia, hepatopata, exantema, discrasias sanguneas, discinesias, hiperplasia gingival e hipertricosis.
> Presentacin: cpsulas y comprimidos de 100 mg; ampollas
de 100 y 250 mg.
Fenobarbital
> Indicacin: estatus epilptico, antiepilptico de eleccin en
neonatos.
> Dosis: inicio (estatus epilptico) 20 mg/kg/da iv; mantenimiento 3-5 mg/kg/da en dos dosis.
Seccin 4 381
> Efectos secundarios: sedacin, excitacin paradjica, hiperactividad, depresin respiratoria, estatus epilptico en la
suspensin y hepatotoxicidad.
> Presentacin: gotas 126 mg/ml; comprimidos de 15, 50 y
100 mg; ampollas de 200 mg/ml.
Gabapentina
> Indicacin: 3 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia
focal, 12 aos monoterapia en epilepsia focal, dolor neuroptico.
> Dosis: inicio 10 mg/kg/da en tres dosis y aumentar cada tres
das 10 mg/kg; mantenimiento 30-50 mg/kg/da en tres dosis.
> Efectos secundarios: somnolencia, fatiga y alteraciones del
comportamiento.
> Presentacin: cpsulas de 300 y 400 mg; comprimidos de
600 y 800 mg.
Hidrato de cloral
> Indicacin: estatus distnico, agitacin, sedacin para procesos invasivos.
> Dosis: inicio 50-75 mg/kg/da; mantenimiento 80-240 mg/kg/da
en 4-6 dosis.
> Efectos secundarios: molestias digestivas, somnolencia, nuseas/vmitos y rash.
> Presentacin: jarabe 100 mg/ml.
Lamotrigina
> Indicacin: 2 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia
generalizada y focal.
382 Seccin 4
Levetirazetam
> Indicacin: 4 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia
generalizada y focal.
> Dosis: inicio 10 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 10 mg/kg; mantenimiento 40-60 mg/kg/da en dos dosis.
> Efectos secundarios: mareo, astenia y somnolencia.
> Presentacin: solucin oral 100 mg/ml; comprimidos de 250,
500 y 1.000 mg; Vial de 100 mg/ml (5 ml).
Metilfenidato
> Indicacin: 6 aos. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad.
> Dosis: inicio 5 mg a las 8:00 y 12:00 horas y aumentar cada semana 5-10 mg/da; mantenimiento 1-3 mg/kg/da en 2-3 dosis.
> Efectos secundarios: anorexia, cefalea, insomnio, nerviosismo, molestias digestivas y tics.
> Presentacin: comprimidos 5, 10 y 20 mg; comprimidos de
liberacin prolongada de 18, 36 y 54 mg; cpsulas de liberacin prolongada de 10, 20, 30 y 40 mg.
Seccin 4 383
Oxcarbazepina
> Indicacin: 6 aos. Epilepsia focal.
> Dosis: inicio 5 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 5 mg/kg; mantenimiento 20-40 mg/kg/da en dos dosis.
> Efectos secundarios: exantema, sedacin, mareo e hiponatremia. Empeora las epilepsias generalizadas.
> Presentacin: suspensin 300 mg/5 ml; comprimidos de 300
y 600 mg.
Rufinamida
> Indicacin: 4 aos antiepilptico coadyuvante en el sndrome de Lennox-Gastaut.
> Dosis: inicio 200 mg/da (<30 kg) o 400 mg/da (>30 kg) en
dos dosis, ascensos de 200-400 mg/da cada dos das segn
peso; mantenimiento con valproato 400 mg/da y sin valproato 1.000-3.200 mg/da, segn peso, repartidos en dos dosis.
> Efectos secundarios: cefalea, mareo, fatiga y somnolencia.
> Presentacin: comprimidos de 100, 200 y 400 mg.
384 Seccin 4
Topiramato
> Indicacin: 2 aos aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia generalizada y focal; >11 aos monoterapia en epilepsia generalizada y focal; antiepilptico de amplio espectro; profilaxis de migraa.
> Dosis: inicio 1 mg/kg/da y aumentar cada 1-2 semanas 1
mg/kg en dos dosis; mantenimiento 5-10 mg/kg/da en dos
dosis. Menor en migraa.
> Efectos secundarios: nuseas, anorexia, prdida de peso,
parestesias, somnolencia y problemas cognitivos.
> Presentacin: cpsulas dispersables de 15, 25 y 50 mg; comprimidos de 25, 50, 100 y 200 mg.
Valproato
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro, estatus epilptico, profilaxis de migraa.
> Dosis: inicio 15 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada 5-7
das 10 mg/kg/da; mantenimiento 20-60 mg/kg/da en dos
dosis. Menor en migraa. Estatus epilptico 15-20 mg/kg iv
en cinco minutos seguido a los 30 minutos de 1 mg/kg/hora
en infusin contnua (mximo 25 mg/kg/da).
> Efectos secundarios: vmitos, temblor, alopecia, aumento de
peso, rash, hepatitis txica, trombocitopenia, ovario poliqustico y pancreatitis.
> Presentacin: solucin 200 mg/ml; comprimidos de 200 y
500 mg; comprimidos Crono de 300 y 500 mg; cpsulas de liberacin prolongada 150 y 300 mg; sobres granulados 500 mg;
vial de 400 mg.
Seccin 4 385
Vigabatrina
> Indicacin: sndrome de West, especialmente en la esclerosis
tuberosa.
> Dosis: inicio 40 mg/kg/da con aumento cada dos das de 40
mg/kg en dos dosis; mantenimiento 80-200 mg/kg.
> Efectos secundarios: afectacin del campo visual perifrico
(30%), somnolencia, confusin.
> Presentacin: comprimidos de 500 mg; sobres de 500 mg.
386 Seccin 4
ANTIEPILPTICOS
Dentro de este grupo, disponemos de multitud de molculas,
algunas de las cuales llevan usndose dcadas, a pesar de la incorporacin de nuevos compuestos. Muchos de estos frmacos se
pueden utilizar, adems, para el tratamiento del dolor neuroptico.
Haremos una breve descripcin de las drogas ms representativas
y pautas prcticas para su uso.
cido valproico
Se trata de uno de los antiepilpticos utilizados desde hace
ms tiempo. Disponemos de una amplia experiencia en cuanto a su
uso y de l sabemos que es eficaz en el tratamiento de epilepsias
generalizadas (convulsivas, no convulsivas, ausencias y mioclnicas), parciales, parciales secundariamente generalizadas y sndromes de West y de Lennox en pacientes de cualquier edad. Es uno
de los frmacos que ha demostrado mayor eficacia en el tratamiento de la epilepsia en monoterapia o como adyuvante y se considera un antiepilptico de amplio espectro.
388 Seccin 4
Carbamazepina
Es de eleccin en epilepsia parcial, aunque puede ser til tambin en crisis generalizadas. Puede empeorar las crisis febriles, mioclonas y ausencias. Su uso en principio est contraindicado en epilepsias generalizadas idiopticas y encefalopatas epilpticas.
Seccin 4 389
Difenilhidantona
Es otro de los antiepilticos con mayor experiencia de uso ya
que se introdujo en la prctica clnica en 1938. Es eficaz en crisis
tonicoclnicas primarias, secundariamente generalizadas, parciales
simples y complejas, siendo considerado como otro de los antiepilpticos de amplio espectro, ya sea en mono o en politerapia. Es
en principio ineficaz para mioclonas y crisis de ausencia.
> Dosificacin: se suele utilizar a dosis de 200-400 mg/da
para niveles de 10-20 mcg/ml. Disponemos de una formulacin intravenosa til en el estatus epilptico, que se puede
usar con una dosis de impregnacin de 18 mg/kg de peso en
una infusin lenta de unos 30 minutos, preferiblemente con
monitor cardiaco por el riesgo de arritmias.
390 Seccin 4
> Efectos secundarios y precauciones: su uso est contraindicado en casos de porfiria, bloqueos A-V de segundo y tercer
grado y bradicardia sinusal, por lo que se debe utilizar con
gran precaucin en ancianos, pacientes con insuficiencia heptica, lupus eritematoso sistmico y otras situaciones con
tendencia a la fotosensibilidad. Est contraindicado su uso en
el embarazo (categora D). Los efectos secundarios ms relevantes son elevacin de las transaminasas, leucopenia leve,
nistagmo, disartria, ataxia, diplopa, vrtigo y sedacin. Con el
uso crnico puede aparecer acn, hirsutismo, hiperplasia gingival, alteracin de la memoria, depresin, anemia por dficit
de cido flico, osteomalacia e hipocalcemia. Efectos secundarios idiosincrsicos son: anemia aplsica, agranulocitosis, sndrome de Stevens-Johnson y la posibilidad de desencadenar
una crisis miastnica. Produce grandes problemas de interacciones al ser un potente inductor enzimtico, disminuyendo los niveles y la eficacia de frmacos como carbamacepina,
clonazepam, valproico, etosuximida, primidona, felbamato, lamotrigina, tiagabina y topiramato. Adems, interacciona con
anticoagulantes orales, anticonceptivos, antidiabticos, antineoplsicos, corticoides, ciclosporina, digoxina y otros. Durante su uso, se aconseja un hemograma al mes, a continuacin a los seis meses y posteriormente de forma anual.
Gabapentina
Se trata de un antiepilptico eficaz en terapia coadyuvante y
monoterapia en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria. Es ineficaz en el tratamiento de las ausencias. Se utiliza a dosis
de 300 mg/da, con incrementos progresivos hasta dosis ptima de
1.200-2.400 mg/da en tres tomas. No tiene interacciones relevantes y sus efectos secundarios suelen ser leves, por lo que lo convierten en un frmaco idneo en pacientes ancianos, con enfermedades
Seccin 4 391
Lamotrigina
Frmaco muy eficaz en monoterapia y como adyuvante en crisis parciales con o sin generalizacin, en crisis generalizadas y en
el sndrome de Lennox-Gastaut. Se considera un antiepilptico de
amplio espectro con un margen de actuacin similar a valproico.
Se trata de un frmaco eficaz, pero que tiene el problema de necesitar escaladas lentas, por lo que su uso no se aconseja en situaciones en las que se requiera un control rpido de las crisis.
> Dosificacin: se inicia a dosis de 25 mg/da durante dos semanas, incrementando a 25 mg/12 horas los siguientes 15
das y posteriormente incrementos de 25-50 mg/da cada 1-2
semanas hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 100200 mg/da en dos tomas. Puede hacerse una escalada ms
rpida si se asocia a antiepilpticos inductores enzimticos.
> Efectos secundarios y precauciones: puede aparecer un
rash hasta en el 10% de los pacientes, generalmente alrededor
de la octava semana de tratamiento, que hasta en un 2% de
los casos obliga a la suspensin de la medicacin. Este efecto
se minimiza con la escalada lenta. Otros efectos adversos son:
mareo, diplopa, somnolencia, cefalea, ataxia, irritabilidad, confusin y anomalas hematolgicas (anemia, trombocitopenia).
Levetirazetam
Indicado como monoterapia en crisis parciales con o sin generalizacin en mayores de 16 aos y como terapia adyuvante en crisis parciales con o sin generalizacin, crisis mioclnicas en adultos, mayores
392 Seccin 4
de 12 aos con epilepsia mioclnica juvenil y crisis tnico-clnicas primarias en mayores de 12 aos con epilepsia generalizada idioptica.
> Dosificacin: iniciar con 500 mg/12 horas y aumentar segn respuesta hasta 3.000 mg/da en dos tomas a lo largo
de 1-2 semanas. Disponemos de una formulacin endovenosa que no precisa dosis de carga, se utiliza de forma similar,
no presenta interacciones reseables, no precisa de ajuste de
dosis al cambiar a la forma oral, no requiere controles hematolgicos y no tiene efectos secundarios cardiopulmonares.
> Efectos secundarios y precauciones: somnolencia, astenia y mareo son los efectos ms relevantes. Se debe ajustar
dosis en insuficiencia renal o en ancianos. No est aprobado
su uso en menores de 16 aos.
Pregabalina
Est indicado en adultos, en el tratamiento combinado de las
crisis parciales con o sin generalizacin secundaria a dosis inicial
de 75-150 mg/da, incrementando segn respuesta y tolerancia a
300 mg/da en 3-7 das con dosis mxima de 600 mg/da. Su uso
est contraindicado en pacientes con intolerancia a la lactosa. Sus
efectos adversos ms frecuentes son sedacin, mareo, sequedad
de boca, vmitos, ataxia, temblor, alteracin de la concentracin y
confusin. Se debe utilizar con precaucin en ancianos por el
riesgo de cadas y ajustar la dosis en casos de insuficiencia renal.
Oxcarbazepina
Se trata de un antiepilptico eficaz en crisis parciales con o sin
generalizacin secundaria tanto en monoterapia como en politerapia, e incluso en algunos pacientes resistentes a carbamacepina. Es
ineficaz en ausencias y mioclonas. Se debe ajustar la dosis en insuSeccin 4 393
Topiramato
Eficaz en mono y politerapia en crisis parciales con o sin generalizacin, crisis tnico-clnicas y sndrome de Lennox-Gastaut. La
dosis inicial recomendada es de 50 mg/da en dos tomas con incrementos cada 1-2 semanas de 25-50 mg hasta dosis de mantenimiento de 200-400 mg/da en dos tomas. Los efectos secundarios
ms frecuentes son somnolencia, fatiga, parestesias, nuseas, anorexia, prdida de peso, mareo, bradipsiquia, nerviosismo, ataxia,
diplopa, dificultades para el habla y la memoria, astenia, depresin
y clculos renales. Puede disminuir los niveles de estrgenos en los
anticonceptivos orales. Se elimina fundamentalmente por el rin.
Zonisamida
Indicado en terapia aadida en adultos con crisis parciales
resistentes con o sin generalizacin. La dosis inicial es de 50 mg en
dos dosis con aumentos semanales hasta 300-500 mg/da. Efectos
394 Seccin 4
secundarios frecuentes son somnolencia, mareo, cefalea, agitacin, irritabilidad, confusin, depresin, diplopa, anorexia, prdida
de peso y clculos renales.
Otros antiepilpticos
Existen otras muchas sustancias con poder anticomicial en el
mercado. Su revisin sistemtica no ser incluida en este captulo,
por tratarse de frmacos de uso general como las benzodiazepinas
(midazolam, clobazam, clonazepam, diazepam) o bien por tratarse
de medicaciones en desuso en la actualidad. Entre ellas encontramos algunas como el felbamato, el fenobarbital, la tiagabina, la
vigabatrina o la etosuximida.
CEFALEAS
Multitud son las posibilidades teraputicas en el campo de las
cefaleas, desde los analgsicos ms generales como los antiinflamatorios no esteroideos, pasando por los derivados ergticos, los
opiceos o los corticoides, hasta los ms modernos triptanes. Los
tratamientos de soporte pueden incluir medicaciones como antiemticos, anestsicos o sedantes, aparte de la analgesia propiamente dicha. Las terapias preventivas incluyen un crisol de productos
como antidepresivos, betabloqueantes, benzodiacepinas, antiepilpticos, antihistamnicos, diurticos, carbonato de litio y calcioantagonistas entre otros. En esta seccin revisaremos algunos de
los frmacos ms caractersticos de este grupo.
Triptanos
Son analgsicos especficos para el tratamiento de la migraa y
otras cefaleas con intervencin del sistema trigmino-autonmico.
Seccin 4 395
Ergticos
Su uso se encuentra muy limitado hoy en da, ya que presentan efectos secundarios potencialmente graves (vasoconstriccin
perifrica con riesgo de infarto) y pueden producir una cefalea de
rebote ergotamnico.
396 Seccin 4
Indometacina
Se trata de un AINE indolactico altamente eficaz para el tratamiento de la hemicrnea paroxstica. Se usa a dosis de 50-75
mg/da, con incrementos hasta 150 mg/da en tres tomas (o dos
tomas para las formas retard). En fase de remisin se aconseja
mantener dosis bajas de forma crnica (20-100 mg/da).
Verapamilo
Calcio antagonista utilizado como medicacin de eleccin para
el tratamiento preventivo de la cefalea en racimos, tanto en su
forma crnica como episdica. La dosis inicial es de 240 mg/da,
con incrementos semanales segn respuesta de 80-120 mg/da,
hasta dosis mxima de 960 mg/da. Se recomienda realizar un electrocardigrama (ECG) de control durante el tratamiento por la posibilidad de producir arritmias y bloqueos.
TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
Baclofeno
Se utiliza a dosis de 5 mg/8 horas, aumentando semanalmente 15 mg hasta lograr el mejor control sintomtico o hasta la aparicin de efectos adversos. La dosis mxima es de 75-100 mg/da.
Seccin 4 399
Entre sus efectos secundarios encontramos sedacin, mareo, fatiga y nuseas. Se debe utilizar con gran precaucin en pacientes epilpticos (disminuye el umbral epileptgeno), con lcera pptica, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, diabetes, depresin,
hipertrofia prosttica y enfermedad de Parkinson. Potencia el efecto
del alcohol. No se debe hacer una supresin brusca de la medicacin.
Dantroleno sdico
La dosis inicial es de 25 mg/da con incrementos semanales
hasta un mximo de 100 mg/6 horas. Efectos adversos: diarrea,
dificultad respiratoria, debilidad, nuseas, vmitos, euforia, mareo,
somnolencia, fatiga y rara vez hepatitis txica.
Tizanidina
Se trata de un miorrelajante de accin central til en el tratamiento de pacientes con espasticidad. La dosis inicial es de 2
mg/12 horas, aumentando semanalmente hasta dosis mxima de 36
mg/da en 3-4 tomas, ajustando segn respuesta y efectos adversos.
Es el antiespstico de mejor tolerancia y con menor capacidad de inducir debilidad muscular. Sus efectos secundarios ms relevantes
son mareo, sedacin, fatiga, sequedad de boca e hipotensin.
Otros
Entre las alternativas disponibles para el tratamiento de la espasticidad, contamos con las benzodiacepinas (diazepam), la toxina botulnica y en casos seleccionados, el uso de una bomba de
baclofeno intratecal.
400 Seccin 4
MIASTENIA GRAVIS
Anticolinestersicos
Su uso est contraindicado en pacientes con patologa obstructiva urinaria o intestinal y debe utilizarse con precaucin en personas con asma, infarto cardiaco reciente, insuficiencia cardiaca o
renal, bradicardia, hipertiroidismo, epilepsia, hipotensin, Parkinson, ulcus, vagotomizados, as como en el embarazo y la lactancia.
Tienen el riesgo de producir un cuadro colinrgico agudo similar a
una crisis miastnica, con debilidad muscular y riesgo para la vida,
que requiere vigilancia intensiva y el uso de atropina intravenosa
(crisis colinrgica). Sus efectos secundarios incluyen lagrimeo, salivacin, hipersecrecin bronquial, bradicardia e hipotensin.
> Bromuro y cloruro de edrofonio: utilizados tan slo como
test diagnstico por va endovenosa dada su corta semivida
de eliminacin y su rapidez de accin.
> Neostigmina: usado por va endovenosa como test diagnstico o en crisis miastnicas.
> Piridostigmina: dosis de inicio de 60 mg/8 horas y aumentar segn respuesta hasta dosis mxima de 120 mg/2 horas.
Corticoides
Se suele utilizar prednisona a dosis inicialmente bajas y posteriormente hasta 60-100 mg/da, para reducir de forma lenta segn
respuesta. En fase de mantenimiento se aconseja usarlo a das
alternos para minimizar los efectos secundarios a largo plazo y la
supresin suprarrenal.
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Azatioprina
Inmunosupresor utilizado a dosis de 2-3 mg/kg/da en las comidas. Se debe solicitar la actividad de tiopurina metiltransferasa (TPMT)
antes de su uso para ajustar la dosis. Controlar analticamente los
niveles de leucocitos, suspendiendo si el recuento es menor de 2.500.
Inmunoglobulinas
til en crisis miastnicas con inicio de la mejora en 3-5 das y
efecto mximo a los 6-12 das (mantenido 1-3 meses). La dosis es
de 0,4 mg/kg/da durante cinco das por va endovenosa lenta.
Antes de su uso es aconsejable obtener serologas (hepatitis, virus
de la inmunodeficiencia humana [VIH]) y medir niveles de IgA, evitndolas si existe un dficit.
Plasmafresis
Recambio plasmtico utilizado en casos de crisis miastnica
grave.
ESCLEROSIS MLTIPLE
Frmacos modificadores del curso de la enfermedad: si
bien no existe ningn tratamiento curativo, hay varios productos
capaces de modificar su historia natural.
> Interferones (IFN): existen tres, IFN-1b, IFN-1a intramuscular e IFNB 1a subcutneo. Todos ellos se usan por va
parenteral, habiendo demostrado eficacia disminuyendo la
frecuencia de los brotes, reduciendo la carga lesional y las
lesiones activas en resonancia y retrasando el incremento de
402 Seccin 4
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Levodopa
Sigue siendo el frmaco ms eficaz de los que disponemos, si
bien su uso a largo plazo puede dar lugar a la aparicin de com404 Seccin 4
Agonistas dopaminrgicos
Se suelen utilizar como complemento a la levodopa o como
tratamiento de inicio en menores de 70 aos para retrasar la aparicin de las fluctuaciones, probablemente porque inducen una
estimulacin dopaminrgica ms continua. Asociado con levodopa, reducen las fluctuaciones motoras. Los efectos secundarios
ms frecuentes son discinesias, nuseas, vmitos, mareo, hipotensin ortosttica, edemas, cefalea, agitacin y psicosis (a dosis altas
en ancianos), sequedad de boca, ataxia, insomnio y pesadillas.
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Tambin est descrita la ludopata y otros sndromes de disrregulacin dopaminrgica como la adiccin farmacolgica o la actividad sexual compulsiva. Los agonistas derivados ergolnicos (bromocriptina, lisuride, pergolida y cabergolina) pueden producir
fibrosis en vlvulas cardiacas y rara vez eritromelalgia, fibrosis pleuropericrdica y retroperitoneal, por lo que hoy en da se usan como
frmacos de segunda lnea y siempre con controles analticos (velocidad de sedimentacin globular) y ecocardiogrficos frecuentes.
En caso de aparicin de efectos dopaminrgicos perifricos, stos
se pueden paliar con el uso concomitante de domperidona. Los
agonistas dopaminrgicos ms utilizados en la actualidad son pramipexol, ropirinol, rotigotina y apomorfina.
Inhibidores de la MAO-B
> Selegilina: se usa a dosis de 5-10 mg/da, a veces en monoterapia en fases muy iniciales. No usar por la noche por el
riesgo de producir irritabilidad e insomnio.
> Rasagilina: puede usarse en monoterapia en fases iniciales.
Se ha propuesto un efecto neuroprotector de dicha sustancia en animales de experimentacin. La dosis es de 1 mg/da
en la maana.
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Anticolinrgicos
Estn en franco desuso hoy en da como opcin teraputica en
la enfermedad de Parkinson, si bien se utilizan para el tratamiento
de los trastornos del movimiento inducido por frmacos. Entre ellos
se encuentran el biperideno, el trihexifenidilo y la prociclina.
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