PEDIATRIA II

Tema #

DRA. CARMEN ROJAS

LEUCEMIAS EN PEDIATRIA

La leucemia es el cncer de la sangre y se desarrolla en la medula osea

Se producen 3 clulas sanguneas GR, GB y plaquetas.

DEFINICIN:
Es un grupo de enfermedades malignas de la medula osea (cncer hematolgico) que provocan una
proliferacin incontrolada de leucocitos inmaduros o blastos, que pasan a la sangre perifrica e invaden
ganglios, hgado, bazo y otros tejidos.
Qu es?
Cuando las clulas sanguneas inmaduras (blastos) proliferan, es decir se producen de manera incontrolada en
la medula osea y se acumulan tanto en la sangre que logran retemplar a las clulas normales.

CAUSAS:
SON DESCONOCIDAS
Se presentan principalmente en nios
Produce GB

EPIDEMIOLOGIA:
Es la forma mas comn de cncer infantil
Representa el 30% de los casos
Se puede manifestar a cualquier edad
Es mas frecuente en nios entre 2 a 6 aos
Es mas frecuente en varones
El 98% son agudas.

ETIOLOGIA;
No esta bien conocido, se piensa que hay una relacin entre factores:
- Gentico
- Ambiental
- Inmunolgico
Se produce una alteracin gentica en las clulas progenitoras adquiridas durante la vida intra uterina.

CLASIFICACIN;
Segn la poblacin celular afectada:
-

LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA (LMC)

LEUCEMIA LINFOIDE CRNICA (LLC)
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA O LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA O LEUCEMIA MIELOBLASTICA (LMA)
LEUCEMIA MIELOGENA (LM)

Las leucemias agudas son las mas frecuentes en los nios

Segn la gravedad de la patologa:
AGUDA:
Hay un aumento rpido de las clulas sanguneas inmaduras. El tratamiento tiene que ser precoz.
Esta forma de leucemia es la mas comn en nios
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CRNICA:
Se produce demasiados GB maduros pero anormales
Progresa durante meses o aos
Puede ocurrir en cualquier grupo de edad, pero es mas frecuente en personas mayores.

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA (LLA)

Factores de riesgo:
Los posibles factores de riesgo de la LLA son:
- Estar expuestos a los Rayos X antes del nacimiento
- Estar expuesto a las radiaciones
- Haber tenido un tratamiento anterior con quimioterapia
- Tener ciertos cambios en los genes
Tener ciertas afecciones genticas, como las siguientes:
- Sndrome de Down
- Neurofibromatosis tipo
- Sndrome de Shwachman
- Sndrome de Bloom
- Ataxia telangiectasia

Fisiopatologa:
Proliferacin descontrolada de linfoblastos
MUTACION
Hay linfoblastos anormales

Hay una disminucin de la produccin de las clulas normales de la medula osea.

ANEMIA

TROMBOCITOPENIA

NEUTROPENIA

Infiltracin a otros rganos

SNC

Testculo/ovario

Articulaciones

Etiologa:
La causa se desconoce en la mayora de los casos. Sin embargo esta demostrado que no es un padecimiento
hereditario o contagioso, la mayor parte de las veces se presenta en nios previamente sanos. Por tratarse de
una proliferacin de ceulas inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un cncer de la
sangre

Desarrollo y atencin a la familia:

La leucemia infantil tiene crecimiento:
o Rpido (leucemia aguda)
o Lento (leucemia crnica)
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Atencin a la familia:
o Tener en cuenta los factores sociales
o Servir apoyo en todo momento a la familia
o Valoracin de la situacin familiar

Diagnostico:

PRUEBA DE ORO ASPIRADO DE MEDULA OSEA

-

Anemia Hemograma completo

Trambocitopenia
Leucocitos inferior 50% 10.000/mm3. El 20% mayor a 50.000mm3
Presencia de blastos en el FSP sugiere
Confirmar con examen de medula osea (habitualmente esta totalmente reemplazada por linfoblastos
leucmicas)
Biopsia de medula osea
RAYOS X DE TORAX
RAYOS X OSEA:
o Alteracin trabecular medulares,
o Defectos de la cortical, reabsorcin osea sub epifisaria.
EXAMEN DE LCR: implicaciones pronosticas
Medir nivel de acido rico y la funcin renal

Diagnostico diferencial:
-

Anemia aplsica
Mielofibrosis
Mononucleosis infecciosa
Sarcoma de Ewing
Rabdiomiosarcoma
Neuroblastoma

Tratamiento:
Debe incluir:
o Medicamentos para prevenir y tratar nauseas y otros efectos secundarios del tratamiento y
Transfusiones sanguneas (de eritrocitos o plaquetas) y antibiticos para prevenir y tratar
infecciones
o Radioterapia
o Trasplante de medula osea o de sangre de cordn umbilical
o Terapia biolgica

Fases del tratamiento:

-

Inducir
Remisin
Completa

INDUCCION

INTENSIFICACION
(Consolidacin)

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MANTENIMIENTO

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Administracin de un tratamiento intensivo inmediatamente tras la finalizacin de la induccin.

TERAPIA HEMOTRANSFUNCIONAL: de GR, plaquetas por afereis, plasma fresco congelado

Hidratacin y alcalinizacin
Control y prevencin de infecciones
Apoyo psicolgico

Pronostico:
-

Tratamiento
El recuento leucocitario inicial
La edad 2 a 10 aos mejor pronostico
Anomalas cromosmicas,
o Hiperploidia buen pronostico
o Filadelfia mal pronostico
LLA B buen pronostico

Sntomas:
Dolor persistente en hueso y abdomen
Fiebre sin causa o por mas de 1 semana
Moretones o sangrado de nariz o encas
Crecimiento tumoral o de ganglios
Picazn en el cuerpo sin lesiones en la piel
Cansancio fcil, palidez y anemia sbita de los nios
Perdida de peso
Dolor de cabeza, vmitos por la maana por varios das
Abdomen que crece en forma repentina y las infecciones
No mejoran con los antibiticos de forma celulares.

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Tema #

REFLUJO GASTRO ESOFAGICO

DEFINICION:
REFLUJO GASTRO ESOFAGICO (RGE): Ese el pasaje retrogrado del contenido gstrico al esfago
ENFERMEDAD DE RGE (ERGE) o reflujo patolgico: presencia de sntomas o complicaciones
causadas directamente por el RGE.
Puede ser primaria o secundaria
La ERGE primaria es la mas frecuente y no se asocia a otras enfermedades
La ERGE secundaria se asocia a otras causas
REGURGITACION: es el paso del contenido gstrico a la boca en forma pasiva.
VOMITO: Es la expulsin del contenido gstrico fuera de la boca, producto de los movimientos
coordinados de la musculatura del tubo digestivo, la pared abdominal y el diafragma.

EPIDEMIOLOGIA
EL RG fisiiologico:
- 50% 0 a 3 meses
- 65% 4 meses
- 5% 12 meses: SE RESUELVEN ESPONTANEAMENTE
La ERGE se estima 1 de cada 500 nios: mas en nios con;
- Dao neurolgico
- Atresia esofgica
- Genopatas
- Hernia diafragmtica
- Prematuridad
- Obesidad

Agentes protectores:
-

Aclaramiento esofgico
Barrera esofgica
Capa de moco
Secrecin de bicarbonato
Factor de crecimiento epidrmico

Agentes agresores:
- Acido clorhdrico
- Pepsina
- Bilis
- Tripsina
Los factores protectores debera predominar si no hay ninguna patologa en el organismo.

FISIOPATOLOGIA:
Barrera antirreflujo:
- E.E.I.
- Diafragma
- Ligamento
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Aclaramiento esofgico:
Es la capacidad del esfago para eliminar el material refluido
Tiene dos fases:
1. fase de aclaramiento de volumen
Se expulsa prcticamente todo el contenido esofgico
2. fase de aclaramiento del acido residual
Se neutraliza el acido presente en el pequeo remanente que queda de la fase anterior
Barrera esofgica

Factores pre epiteliales

Factores epiteliales

Factores
postepiteliales
Flujo sanguneo
HCO3, O2 y nutrientes

Poca
importancia
- Estructurales
defensiva
Membranas celulares
- Capa de moco
Complejos intercelulares
Arrastre y dilucin de
- Bicarbonato
Hidrogeno
- Funciones
- Capa mucosa
Transporte epitelial
Tampones intra e inter
celulares
Proliferacin de la capa
basal.
FISIOPATOLOGIA:
-

Aumento de reflujos nocturnos

Vaciamiento gstrico lento
Sustancias que modifican la presion del EEI
Hernia hiatal
Situaciones clnicas relacionadas con la ERGE

Manifestaciones clnicas:
LACTANTE
Digestivas:
Vomito exagerado
Rechazo alimentos
Mal progreso ponderal
Esofagitis:
hipo,
irritabilidad,
llanto inconsolable, arqueamiento
de cabeza, cuello, tronco

PRE ESCOLAR
Digestivas:
Regurgitaciones interminentes
Rechazo alimentario

Digestivas.
Pirosis
Regurgitacin
Odinofagia
Extradigestivas:
Disfagia
Respiratorias: asma bronquial, Dolor retroesternal
tos crnica

Extradigestivas:
a.
respiratorios:
asma
bronquial,
neumona
por
aspiraicon, tos crnica
b. faringotraqueilitis: disfona,
faringitis recurrente, estridor,
faringitis
c.
neurolgicas:
apneas,
sndrome de Muerte sbita
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ESCOLAR

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DIAGNOSTICO:
METODOS DE ESTUDIO: no son necesarios en RGE fisiolgico
Ante sospecha de ERGE o evolucin atpica de los sntomas se deben realizar procedimientos.
RX
DE
ESOFAGO,
ESTOMAGO Y DUODENO.
(serie esfago Gastro
duodenal)
-Capacidad
de
descartar
alteraciones anatomicas
- til en vomitos biliosos
No distingue entre RGE
fisiolgico y patolgico

Ph METRIA ESFOGICA
- la medicin es mas
fidedigna y til en las
primeras 24 horas
- aporta datos sobre
ndice de reflujo
- se utiliza en adultos y
nios mayores

ENDOSCOPIA
BIOSPIA

- Evalua la intensidad de
la esofagitis
Evidencia
complicaciones,
estenosis, esfago de
Barret
Descarga
otras
patologas

GAMMAGRAFIA
ESOFAGICA
- Se evalua presencia
de RGE (son caras
estos exmenes). De
vaciamiento
gstrico,
presencia de aspiracin
pulmonar.

DIAGNOSTICO:
-

Clinico
Endoscpico
Prueba de perfusin acida de Bernstein
Monitoreo ambulatorio de pH (pH metriaesofagica)
Manometra esofgica

METODOS DIAGNOSTICO:
MONITOREO DEL pH
DURANTE 24 HORAS

Medicion mas objetiva

Si fuera a diagnosticar ERGE utilizando endoscopia, 40% de los individuos con la

enfermedad no serian diagnosticados y se diagnosticara equivocadamente a 24%
de los individuos sanos como que presentaran ERGE.
ENDOSCOPIA
En conclusin. La endoscopia convencional es una investigacin valiosa para el
diagnostico de ERGE pero carece de especificidad

RADIOLOGIA DE
CONTRASTE

No se considera que la radiologa sea una prueba diagnostica valiosa para ERGE

TRATAMIENTO:
MEDICO
QUIRURGICO
ENDOSCOPICO
Modificacion de los estilos de vida en el tratamiento
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Elevar la cabecera del paciente en 6 pulgadas

Dejar el cigarrillo
Dejar de consumir exceso de alcohol
Disminuir ingesta de grasas
Reducir el volumen de comidas
Evitar comer en las noches
Bajar de peso del sobrepeso
Evitar la ropa ajustada
Evitar el consumo de:
- Chocolates
- Caminativos (ej. Pimienta, condimentos)
- Caf (ej. Cafeinado y descafeinado)
- Te
- Gaseosas
- Jugo de tomates
- Jugo de ctricos
Evitar si es posible ciertas drogas:
- Anticolinergicos
- Teofilina
- Diazepam
- Narcoticos
- Bloqueador de canales de calcio
- Agonista de Beta adrenrgicos (isoproterenol)
- Progesterona (algunos anticonceptivos)
- Antagonistas alfa adrenrgicos (fentolamina)

MEDICAMENTOS EN ERGE DE NIOS:

ANTIACIDOS:
- 1ml/kg/dosis
- 3 a 4 veces por dia
RANITIDINA
- 3.5mg/kg/dosis
OMEPRAZOL
- 0.7 3.3 mg/kg/dia
- 1 a 2 veces por dia
PROCINETICOS
- DOMPERIDONA:
o 0.2 a 0.3 mg/kg/dosis
- CISAPRIDA
- METOCLOPRAMIDA: limitado su uso.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:
- Funduplicatura de Nissen
- Funduplicatura de Lind
- Funduplicactura de Belsey
- Tcnica de Lortat
- Prtesis de Angelchik
- Operacin de Allison
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Operacin de Thal
Operacin de Hill
Operacin de Watson
Toupet

Indicaciones:
Fracaso del tratamiento farmacolgico
Estenosis esofgica
Costo elevado del tratamiento medico en un paciente joven
Sntomas extraesofagicos de difcil control
Pacientes con insuficiencia mecnica del esfnter esofgico inferior.

CONCLUSIONES
1. El RGE es frecuente en la infancia
2. En la mayora de los casos se presenta como RGE fisiolgico que permite espontneamente al ao de
vida
3. La forma de presentacin del RGE en la edad peditrica varia segn la edad del paciente
4. El objetivo del tratamiento clnico debe ser disminuir los sntomas y tratar las complicaciones
5. El tratamiento quirrgico es de excepcin

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