Artculo cientfico

El queratocono y su tratamiento
Csar Villa Collar - O.C. 2.734, MSc, FAAO - Jos Manuel Gonzlez-Mijome - O.C. 17.669, PhD, FIACLE

DEFINICIN

El queratocono es una enfermedad

ectsica de la crnea caracterizada
por una protusin localizada de la
curvatura corneal. Es bilateral en la
mayor parte de los casos y su progresin es asimtrica. Se presenta
frecuentemente entre la segunda y
tercera dcada de vida y afecta
indistintamente a hombres y mujeres. A pesar de ser progresiva en
la mayor parte de los casos, esta
progresin disminuye a medida que
aumenta la edad, tendiendo a la
estabilizacin despus de los 30
aos, y en algunos casos esta estabilizacin sucede antes, sin haber
perjudicado seriamente la visin,
denominndose queratocono frustro. Aunque durante dcadas se ha
calificado esta enfermedad como no
inflamatoria, estudios recientes parecen contradecir esta definicin1-3.
Este trabajo pretende dar al lector
una panormica general sobre el tra-

tamiento del queratocono. El lector

ms interesado podr encontrar informacin completa en los numerosos
trabajos publicados en los ltimos
aos acerca de esta patologa y en
particular los que han surgido a partir
del estudio Collaborative Longitudinal
Evaluation of Keratoconus CLEK4.
PREVALENCIA

Existen datos diferentes en relacin

a la prevalencia del queratocono que
citan valores de entre 2/100.000 y
230/100.000 personas en la poblacin general. El valor ms comnmente aceptado es de 50/10.000
habitantes de la poblacin general.
No obstante, la prevalencia del queratocono llega a alcanzar el 15% de los
pacientes con sndrome de Down.
No se ha demostrado que la prevalencia sea diferente en hombres y
mujeres ni tampoco se han determinado diferencias geogrficas en
la misma. No hay evidencias de
que la prevalencia del queratocono
est aumentando, pero se constata que su diagnstico ha sido
ms frecuente en los ltimos aos,
fundamentalmente debido a la existencia de videoqueratoscopios y la
aplicacin masiva de esta tcnica de
examen en los pacientes que deseaban someterse a procedimientos de
ciruga refractiva5.
ETIOLOGA

Figura 1. Signos biomicroscpicos tpicos del queratocono.

De arriba abajo, y de izquierda a derecha: nervios corneales
marcadamente visibles, estras de Vogt estromales,
adelgazamiento excntrico y acentuado de la crnea, cicatrices
subepiteliales y anillo de Fleisher visto con luz azul cobalto y
luz blanca.

16 marzo 435

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La etiologa del queratocono es por

ahora desconocida, aunque se sugieren varias hiptesis para explicar los
cambios anatmicos que caracterizan a la enfermedad. Las investigaciones ms recientes apuntan a un
debilitamiento de las uniones moleculares entre las diversas lminas de
colgeno, causado probablemente
por una mayor actividad oxidativa6,7.
La componente hereditaria tambin
se ha sugerido, dado que alrededor
del 8% de los pacientes con queratocono tiene algn familiar directo

con la misma enfermedad. Actualmente se han identificado ya algunos

genes con potencial influencia en el
desarrollo del queratocono.
Tambin se han asociado algunos
casos de queratocono al uso de
lentes de contacto. No obstante, lo
ms probable es que el queratocono
ya existiese antes y solamente se
manifestase aos despus coincidiendo con el uso de LC. Tambin
existe la posibilidad de que se trate
de una distorsin causada por el
uso de una LC, principalmente en
usuarios de lentes rgidas de PMMA.
En este caso, la distorsin, tambin
conocida como corneal warpage,
desaparecer paulatinamente al suspender el uso de la LC. Del mismo
modo, algunas ctasis iatrognicas
secundarias a ciruga refractiva desencadenan ectasias de apariencia
similar al queratocono. Tambin en
este caso es posible que el queratocono ya estuviese instaurado,
sin haber sido detectado antes de
la ciruga, manifestndose posteriormente debido al debilitamiento corneal inducido por la ablacin8-10.
La clasificacin del estado evolutivo
del queratocono es importante de
cara al tratamiento y seguimiento de
la enfermedad. Clsicamente se han
establecido 3 o 4 categoras atendiendo a la curvatura corneal como
criterio primario de clasificacin (leve
45D en ambos meridianos, moderado entre 45 y 52D, avanzado entre
52-60D y severo >60D).
Tambin se ha usado la morfologa
de la zona afectada como criterio de
clasificacin (pezn o mamilar de dimetro 5mm, oval: dimetro > 5mm
y globo que afecta al 75% del rea
corneal).
Actualmente, las nuevas tecnologas
imponen nuevos criterios y la topografa y la aberrometra ocular han
sido recientemente implementados
en el Keratoconus Severity Score
para clasificar el estadio de evolucin
del queratocono desde la no afectaGaceta Optica

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0. No afectado(topografa normal)
Sin cicatriz corneal tpica de queratocono.
Sin signos en la exploracin con lmpara de hendidura.
Patrn topogrfico axial normal.
Potencia corneal media 47,75D
RMS de alto orden 0,65
cin (grado 0), la topografa atpica
(grado 1) y la sospecha basada en
la topografa corneal (grado 2), a
los diferentes grados de afectacin
y evolucin del queratocono propiamente dicho (grados 3, 4 y 5)11,12
(Tabla 1).
OPCIONES DE TRATAMIENTO

Es importante recordar que actualmente no existe cura para el queratocono, y todos los tratamientos pretenden nicamente la compensacin
ptica satisfactoria de la irregularidad
corneal13, proporcionar un refuerzo
estructural a la crnea14 o eliminar el
rea afectada y substituirla por tejido
sano de un donante15,16.
Ante la diversidad de opciones quirrgicas actualmente disponibles, el
optometrista puede plantearse en
qu medida afecta esta nueva situacin a su implicacin en el tratamiento de la enfermedad. No obstante,
las lentes de contacto, en particular
las lentes rgidas permeables al gas
(LCRPG) son actualmente el mtodo de eleccin para la correccin
del queratocono17,18. Aunque pueda
haber excepciones, segn Mannis13,
la queratoplastia penetrante o transplante de crnea se reserva para los
casos extremos en que se verifique
alguna o varias de las siguientes circunstancias: (1) mala visin incluso
con lentes de contacto bien toleradas, (2) incapacidad para tolerar
las lentes de contacto, incluso con
la mejor adaptacin posible, o (3)
adelgazamiento extremo de la cornea. Esta opcin conservadora est
soportada tambin por los resultados
del estudio CLEK. De hecho, el uso
de lentes de contacto en pacientes
con queratocono est asociado a un
incremento significativo en la calidad
de vida de estos pacientes segn los
resultados del estudio CLEK19, lo que
se justifica por el incremento de su
agudeza visual, que se ve seriamente
afectada durante la progresin de la
enfermedad20.
No obstante, existen actualmente
otros tratamientos quirrgicos y tambin farmacolgicos que se estn
aplicando. Tambin en estos casos,
las lentes de contacto suelen ser el
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1. No afectado(topografa atpica)
Sin cicatriz corneal tpica de queratocono.
Sin signos en la exploracin con lmpara de hendidura.
Patrn topogrfico axial atpico (patrn irregular, pajarita asimtrica superior, pajarita asimtrica inferior o regin inferior de mayor curvatura, aunque no ms de 3 D en relacin a
la potencia corneal central media).
Potencia corneal media 48,00 D
RMS de alto orden 1,00
2. Topografa sospechosa
Sin cicatriz corneal tpica de queratocono.
Sin signos de queratocono en la exploracin con LH.
Patrn topogrfico axial con rea aislada de mayor curvatura, patrn de curvamiento
inferior o patrn de curvamiento central.
Adicionalmente:
- Potencia corneal media 49,00 D
- RMS de alto orden >1,00, 1,50
3. Afectado(grado leve)
Sin cicatriz corneal tpica de queratocono.
Podra presentar signos positivos en la exploracin con LH.
Patrn topogrfico axial tpico de queratocono.
Adicionalmente:
- Potencia corneal media 52,00 D
- RMS de alto orden >1,50, 3,50
4. Afectado(grado moderado)
Patrn topogrfico axial tpico de queratocono.
Debe presentar signos positivos en la exploracin con LH.
Adicionalmente:
- Potencia corneal media >52,00 D, 56,00 D
- RMS de alto orden >3,50, 5,75
- Cicatriz corneal grado 3 en la escala CLEK (cualquier cicatriz bien definida en el
estroma que sea consistente con queratocono).
5. Afectado(grado severo)
Patron topogrfico axial tpico de queratocono.
Debe presentar signos positivos en la exploracin con LH.
Adicionalmente:
- Potencia corneal media >56,00 D
- RMS de alto orden >5,75
- Cicatriz corneal grado 3,5 en la escala CLEK (cualquier cicatriz densa/opaca en el
estroma que sea consistente con queratocono).
Tabla 1. Keratoconus Severity Score12. Algunos de los signos clnicos se ilustran en la Figura 1.

tratamiento de eleccin tras su aplicacin. Los casos presentados en

este trabajo ilustran estas opciones y
la combinacin entre ellas.
A continuacin, y en funcin del grado
de desarrollo de la condicin segn
la clasificacin Keratoconus Severity Score, comentaremos el manejo
clnico (tratamiento ptico, farmacolgico y/o quirrgico) habitual en la
actualidad.

Grado 1
Generalmente en este estadio la agudeza visual (AV) con gafas es normal
o est muy ligeramente disminuida
(Figura 2). Por ello, es posible que el
paciente utilice gafas habitualmente o
lentes de contacto hidroflicas si sa
es su preferencia. Las lentes hidroflicas pueden ser de diseo convencional, aunque en muchas ocasiones lo
sern tricas. Es importante el segui-

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Figura 2. Ejemplo de topografa y aberrometra corneal de un queratocono grado 1 segn Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 1.

miento topogrfico (cada 6 meses)

para valorar la posible evolucin de
la condicin. En ese caso un precoz
tratamiento de cross-linking estar
indicado21,22. Consiste en la activacin
mediante luz ultravioleta de una sustancia llamada riboflavina A y que produce una especie de polimerizacin
entre las lminas de colgeno, cuyas
uniones moleculares se encuentran
debilitadas o ausentes, para reforzar
la rigidez de la crnea23. No obstante,
este tratamiento, por el hecho de ser
farmacolgico, no es una cura para
la enfermedad, solamente refuerza la
estructura de la crnea, pero no cura
el queratocono. Es tambin aceptado
que el tratamiento se debe realizar
con cierta periodicidad aunque hasta
el momento se desconoce su frecuencia. Algunos estudios han mostrado su eficacia despus de 3 aos
de aplicado24.
Grado 2
En este estadio la AV con gafas ya
est disminuida, por lo que general-

mente el paciente acude en busca

de otras alternativas que le permitan
mejorar la calidad de la misma (Figura 3). Es un estadio donde las lentes
de contacto hidroflicas convencionales pueden no funcionar y se debe
recurrir a diseos especiales. Las
lentes disponibles en Espaa dentro
de este segmento son Keratosoft
(Lenticon) y Soft K (Mark Ennovy)25.
Se caracterizan por tener un elevado
espesor en su zona ptica para reducir la deformacin del material sobre
la crnea irregular con queratocono.
Su efecto se puede observar en el
cambio de la topografa sobre la LC
que, mediante una mayor regularidad
de la curvatura en la zona pupilar y
la reduccin del rea afectada por el
queratocono, consigue una mejora
substancial de la visin (Figura 4).
Al igual que en el caso anterior y por
las mismas razones es aconsejable el
seguimiento topogrfico peridico.
La ciruga refractiva corneal con lser,
que hace un tiempo era una contraindicacin absoluta en queratocono,

en la actualidad se est comenzando

a acometer (en los grados 1 y 2)
despus de la aplicacin de crosslinking. Una vez confirmado que los
parmetros de rigidez corneal han
mejorado y que la condicin no progresa se realiza un tratamiento en
superficie (PRK, LASEK, EpiLASIK
o SubBowmann) guiado por frente
de ondas o topografa26,27.
Grado 3
En este estadio la AV con gafas ya
est en todos los casos disminuida
e incluso en ocasiones las lentes
hidroflicas, incluso las especiales, ya
no suministran la mxima AV (Figura
5). Es el momento de la adaptacin
de lentes rgidas permeables al gas
(LCRPG) o en su defecto, si la tolerancia no es adecuada, de lentes
hbridas. stas proporcionan la compensacin ptica de las lentes RPG
con la estabilidad y la comodidad
de las lentes hidroflicas. Durante
varias dcadas solamente una lente
estaba disponible (Softperm). A

Figura 3. Ejemplo de topografa y aberrometra corneal de un queratocono grado 2 segn Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 1,8.

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Gaceta Optica

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Artculo cientfico

Figura 4. Reflexin de los discos de Placido en una crnea con queratocono sin LC y con LC hidroflica de diseo especial para esta condicin. Obsrvese la regularizacin producida
en los anillos que reducirn la aberrometra corneal de alto orden y mejorar la calidad de la visin.

Figura 5. Ejemplo de topografa y aberrometra corneal de un queratocono grado 3 segn Keratoconus Severity Score. RMS corneal de 3,4.

pesar de proporcionar una buena

visin y buen centrado, su reducida permeabilidad y adaptacin
cerrada causaba frecuentes problemas de hipoxia28,29, siendo por
ello una opcin menos viable de lo
esperado. Actualmente existe una
nueva lente (Synergeyes) que proporciona una mayor disponibilidad
de oxgeno30 a la crnea, principalmente a travs de la regin RPG y
una adaptacin menos cerrada en
esclera al permitir modificar la curvatura de la regin hidroflica.
Para la eleccin de estas lentes se
suele escoger un radio de curva
base aproximadamente 0,20 mm ms
cerrado que la curvatura del meridiano corneal ms plano o en relacin
al radio corneal medio. Se debe usar
fluorescena de alto peso molecular
para evaluar la adaptacin de la
regin RGP y de la regin perifrica
hidroflica. La principal diferencia en
cuanto a la adaptacin de ambas
lentes consiste en la posibilidad de
Gaceta Optica

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alterar independientemente la adaptacin de la regin perifrica hidroflica31,32 con la lente Synergeyes.

Un procedimiento quirrgico que se
aplica en este estadio cuando las
LC no funcionan adecuadamente
o el paciente no las desea es la
implantacin de anillos intraestromales (Intacs, Ferrara, Kerarings, etc).
Esta intervencin consiste en introducir unos segmentos de polimetil
metacrilato (PMMA) a travs de un
canal creado en la regin estromal, y
tiene como objetivo la consolidacin
o refuerzo de la estructura corneal,
al tiempo que consiguen una cierta
regularizacin de la topografa corneal en el rea central de la crnea.
El efecto conseguido depende del
nmero (1 o 2), ubicacin y espesor
de los segmentos. En muchos casos
posteriormente a su implantacin se
requiere el uso de una LC, que puede
ser RPG (Figura 6) o hidroflica, de
la que existen diseos especficos
pos implante33-34.

Figura 6. Fluoresceinograma de una LCRPG en una crnea con

implante de anillos intraestromales. (Imagen cedida por Profesor
Patrick Caroline, FAAO, Pacific University, Oregon, EEUU)

En este estadio suele ser habitual

tratar con cross-linking incluso sin
confirmar su evolucin. La ciruga
refractiva corneal con lser no se
plantea. Sin embargo, se est valorando la posibilidad de realizar ortoqueratologa nocturna y cross-linking.
En las primeras experiencias se ha
encontrado una mejora en la AV sin
compensacin despus de aplicar
ambos procedimientos35-36.

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Figura 7. Ejemplo de topografa y aberrometra corneal de un queratocono grado 4 segn Keratoconus Severity Store. RMS corneal de 7,6.

Figura 8. Ejemplo de topografa y aberrometra corneal de un queratocono grado 4 segn Keratoconus Severity Score. RMS corneal de 26,7. En este estadio, el topgrafo puede suministrar
imgenes con mucho ruido y poca fiabilidad en cuanto a sus valores numricos.

Grado 4
La agudeza visual con gafas en
este estadio ya est muy reducida
y habitualmente suele tratarse la
condicin con LCRPG o la implantacin de anillos intraestromales
(Figura 7).
En determinados casos, la queratoplastia (lamelar o penetrante) ya se
realiza. En muchos, la realizacin de
cross-linking en este estadio no es
posible, pues por debajo de 400
micras de espesor el tratamiento puede afectar negativamente al
endotelio corneal y cristalino.
Grado 5
La AV con gafas es muy pobre
(Figura 8) y generalmente las opciones de tratamiento en este estadio
son las LCRPG (a veces hay que
recurrir a lentes semiesclerales o
incluso esclerales para mantener
su estabilidad). Suelen ocurrir complicaciones graves, como aumento
de las cicatrices corneales o el
hydrops (rotura de la membrana
de Descemet), que suelen advertir
de la necesidad de acometer una
queratoplastia.

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CONSIDERACIONES SOBRE
LA ADAPTACIN DE LCRPG

Desde las lentes hidroflicas hasta

las lentes esclerales, existen mltiples opciones para la adaptacin de
LC en queratoconos, como se ilustra
en la Figura 9. Cuando se comienza
a adaptar LCRPG en estadios 1 o
2 de la condicin se suelen utilizar
diseos convencionales (esfricas
o esfero-asfricas) con dimetros
pequeos (8,70-9,70) y en tcnica
de 3 puntos o herradura. Segn
progresa la condicin, las diferencias
entre los valores de radio del pex
del cono y la periferia de la crnea se
agrandan (Figura 10) y es difcil conseguir, con los diseos anteriores,
una adecuada distribucin de presiones en la crnea. Los objetivos de
cualquier adaptacin de LCRPG en
el queratocono deben ser esencialmente dos: (1) conseguir una adecuada distribucin de la presin en la
regin paracentral y perifrica de la
crnea, evitando el contacto intenso
en el pex debido al riesgo de cicatriz apical37 y, posiblemente, mayor
velocidad de progresin de la enfermedad16,38, y (2) garantizar un adecuado levantamiento de borde para
maximizar el confort39 y garantizar un

ambiente fisiolgicamente adecuado

en la regin post-lente. Para conseguir un adecuado levantamiento de
borde es necesario aplanar mucho
el radio base y, por tanto, se presiona
excesivamente el cono, corriendo el
peligro de producir alteraciones en el
epitelio corneal o cicatrices a mediolargo plazo. Es el momento de las
lentes asfricas (recomendables a
partir de grado 3) y/o diseos especiales como las Rose-k40 o las lentes
de excentricidades distintas en cada
meridiano (LCRPG de superficie
posterior trica o bitricas) o incluso en cada cuadrante. En cualquier
caso, la simulacin virtual de la adaptacin mediante software usualmente disponible en los modernos topgrafos corneales es de gran utilidad
para reducir el nmero de pruebas
necesarias, como se observa en la
Figura 11, en la que se puede apreciar la similitud entre el fluorograma
simulado y el real obtenido con una
lente de diseo similar (no el mismo)
al disponible en la base de datos del
topgrafo41.
A partir del grado 4, incluso con
estas lentes especiales se puede
alterar el epitelio del apex y entonces
es cuando se puede plantear recurrir
Gaceta Optica

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Artculo cientfico
a un piggyback. La adaptacin del
sistema piggyback se realiza bajo las
siguientes premisas:

Figura 9. rbol de posibilidades de adaptacin de LC ms utilizadas en el queratocono desde los estadios ms incipientes
(rama derecha) hasta los casos ms avanzados (ms a la izquierda). No obstante, las lentes RPG de diseos perifricos
especiales y dimetros entre 8,50 y 9,00 son los ms utilizados en queratoconos moderados o avanzados (elipse roja en
la figura). El orden ascendente no implica necesariamente el orden en que estas opciones son consideradas, lo que est
sujeto a las particularidades de cada caso.

Figura 10. Composicin de imgenes de tomografa de coherencia optica (OCT) de una crnea normal (gris) y una crnea
con queratocono (color rosa-azul). Las regiones azules y negras revelan reas de elevada dispersin de luz debido a las
anomalas histolgicas y cicatrizacin en la regin del pex de la ectasia. (Imagen cedida por Profesor Patrick Caroline,
FAAO, Pacific University, Oregon, EEUU)

- Las LCH deben ser de alta transmisibilidad y con potencia positiva

de aproximadamente +1.00 D para
crear un asiento ms convexo para
la LCRPG; para facilitar el mantenimiento se puede adaptar una LCH
desechable diaria.
- Se realiza la queratometra sobre la
LCH y se adapta por los procedimientos normales la LCRPG. Preferentemente esta lente debe ser tambin
de alta permeabilidad para optimizar
la transmisibilidad del sistema42.
- Se ha de garantizar que ambas lentes tengan movimiento independiente y que se centren correctamente.
Tambin, a partir del estadio 4, puede
ser preciso elevar considerablemente el dimetro total de la lente. Debido al aumento significativo de la
transmisibilidad a los gases de los
materiales actuales esto es posible y
no es extrao que en determinados
casos se usen lentes de dimetros
de 11 o ms mm y a veces incluso de geometra inversa, aunque
este caso no ser para moldear la
crnea. Las lentes semiesclerales
son otra alternativa cada vez ms
empleada43-49. Son aquellas con dimetros comprendidos entre 12 y 18
mm. Se suelen adaptar en casos de
queratoconos descentrados o de
gran extensin en los que no funcionan adecuadamente las lentes RPG
anteriores. En este tipo de lentes es
necesario primero adaptar el radio
de curvatura de la regin central y
posteriormente encontrar el levantamiento de borde adecuado en la
regin perifrica. Una lente disponible en Espaa es la Escleracon y es
comercializada por Lenticon. Aunque
en LCRPG corneales la tcnica de
eleccin, en la mayora de casos, es
la de contacto apical o 3 puntos, en
las lentes semiesclerales (e hbridas)
parece ser que la ms adecuada es
la de separacin apical. En la Figura 12 puede verse una secuencia
de fluoresceinogramas con distintos
tipos de lentes RPG segn lo antes
mencionado.
Figura 11. Correspondencia entre el fluorograma simulado y el
real obtenido con una lente de diseo similar al disponible en
la base de datos del topgrafo corneal.

Gaceta Optica

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Artculo cientfico
Figura 12. De izquierda a derecha y de arriba abajo.
1) Fluoresceinograma de lente esfrica en un queratocono grado 1 o
2. Obsrvese que el levantamiento de borde es moderado. Mejorarlo
implicara aumentar la presin en el pex. Se hace necesario adaptar
lentes asfricas para mejorar el levantamiento de borde sin aumentar
la presin apical.
2) Fluoresceinograma de lente asfrica en un queratocono grado 2.
Buen levantamiento de borde y mnima presin apical.
3) En ocasiones no es posible evitar la presin apical incluso con
lentes asfricas y se hace necesario el piggyback para proteger
el epitelio corneal. Fluoresceinograma de un piggyback en un
queratocono grado 3 o 4.
4) En queratoconos de grado 4 o 5 es preciso aumentar el dimetro
para conseguir centrado y estabilidad. Fluoresceinograma de una
lente de gran dimetro en un queratocono grado 4. Lentes de gran
dimetro (10,5-11,5) de geometra inversa para ortoqueratologa de
hipermetropa comienzan a adaptarse en la actualidad.
5) Fluoresceinograma de lente semiescleral en un queratocono con
separacin apical.
6) Fluoresceinograma de lente hbrida Synergeyes en un queratocono
con separacin apical.
(Imagen cedida por el Professor Patrick Caroline, FAAO, Pacific
University, Oregon, EEUU)

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Gaceta Optica

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