Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak
tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan
adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk proliferasi
sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa
osteoklas. Cooper merupakan orang yang pertama kali melaporkan kasus TGC
pada abad kedelapan belas. TGC pada tulang sangat jarang terjadi, biasanya
berbentuk jinak, angka kejadian baik jinak maupun ganas hanya 4,5% dari seluruh
tumor tulang pada penelitian di Mayo Clinic. Angka kejadian dari TGC sekitar 45% dari seluruh tumor tulang dan 18,2% dari tumor tulang yang jinak. Tumor ini
umumnya jinak, walaupun demikian 510% pasien dapat berubah menjadi ganas.
Tumor ganas ini umumnya disebabkan dari perubahan maligna sekunder setelah
radioterapi. Tumor ini dapat terjadi pada seluruh ras, namun angka kejadian yang
tertinggi didapatkan di Cina, di mana angka kejadiannya sekitar 20% dari seluruh
tumor tulang. Tumor ini sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan
perbandingan 2:1. Biasanya tumor ini terjadi pada pasien dengan usia 2040
tahun, karena tumor ini terjadi tulang yang sudah matur.
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun
Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus,
serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis.
Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis,
metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi
kearah keganasan (jarang).
Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan
selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah
nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel besar
dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung sejumlah
nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun tumor ini
biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat keganasan,
tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis yang ganas, tumor
ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis dan perdarahan.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma
adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip
osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi,
membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang.
Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak
tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan
adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk proliferasi
sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa
osteoklas.
2.2 Epidemiologi dan Insidensi
2.2.1 Epidemiologi
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer. 9
Kebanyakan dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak.
Insiden di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh
tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT
ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita
GCT dibandingkan dengan laki-laki.
3
Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur.
2.2.2 Insidensi
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (nonkanker) jinak yang paling umum. Giant cell tumor biasanya mempengaruhi kaki
(biasanya dekat lutut) atau tulang lengan orang dewasa muda dan setengah baya.
Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk
kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini disebut kekambuhan lokal).
Hal ini dapat terjadi beberapa kali. Dengan kekambuhan masing-masing, tumor
menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant
Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang
secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas dari tumor.
Gambar
3. Lokasi GCT pada epiphysis
2.3 Anatomi
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu
pertama kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang
tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada,
tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari
tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis.
Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah
bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih
fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi
alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ
hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu
diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi.
Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan
diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi
selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan
sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada
pasien osteoporosis, proses lebih aktif dibandingkan formasi, sehingga terjadi
defisit massa tulang dan tulang menjadi semakin tipis dan perforasi.
Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian
meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah
tulang terbentuk, tulang rawan beberapa mungkin tetap berada di ujungnya untuk
bertindak sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan ini, bersama dengan
ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi.
Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang
sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang
rusuk memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea
(tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain
yang mengandung tulang rawan.
Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang
lainnya adalah campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah
pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah.
Sel-sel lain dalam sumsum termasuk sel-sel plasma, fibroblas, dan sel-sel
retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker.
Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya
tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur
adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan
dari tulang pinggul untuk tibia ketika seseorang berdiri. Panjangnya sekitar
seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua
ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters.
2.4 Patofisiologi
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak
diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasuskasus yang jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme.
Dalam beberapa penelitian pembentukan GCT ada beberapa faktor yang
menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan
peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan
penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin
secara
kebetulan,
bersifat
menetap/tidak
ada
proses
dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai suatu tumor ganas. Tumor
sel raksasa menempati urutan ke dua (1,75%) dari seluruh tumor ganas tulang,
terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali di bawah umur 20
tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria.
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama
pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.
Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat
juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien
tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang
terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri
ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy, efusi pada persendian atau
hangat pada lokasi tumor.
Bila lesi tumor terletak di tulang-tulang vertebra dapat timbul gejala
nerologis. Nyeri tekan pada pemeriksaan palpasi juga didapatkan pada pasien.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan atrofi otot dan menurunnya pergerakan
sendi. TGC pada sakrum sering menimbulkan gejala low back pain yang meluas
di kedua ekstremitas bagian bawah dan dapat disertai gejala neurologis, gangguan
berkemih atau buang air besar.
2.7 Pemeriksaan Penunjang
2.7.1 Gambaran Radiologi
a. X-RAY
Gambaran radiologi GCT pada tulang panjang melibatkan metafisis dan
epifisis yang meluas ke permukaan sendi. Lesi tampak radiolusen, sering disertai
10
a)
b)
b. CT-scan
Pemeriksaan CT-scan membantu menentukan luas dekstruksi korteks
secara tepat dan lokasi optimal untuk cortical window.
Pada CT Scan dapat ditemukan gambarangambaran karakteristik yang sama
dengan foto polos. Marginal sklerosis, destruksi korteks, dan massa jaringan lunak dapat
terlihat lebih jelas pada CT Scan dibandingkan foto polos. Gambaran dari fluid-fluid level
11
kadang-kadang dapat terlihat. Pada CT Scan akan terlihat adanya lesi heterogen dengan
area berukuran kecil, berbentuk bulat dengan densitas yang rendah di dalamnya. Tepi lesi
tumor licin dikelilingi oleh expanded shell yaitu berupa lapisan tipis dari tulang atau
periosteum, disertai gambaran trabekulasi di dalam tumor disertai kelainan korteks tulang
berupa bulging/ekspansif dengan penipisan/erosi korteks dan terlihat perluasan lesi tumor
ke metafisis dan subartikular dan bila dibiarkan lesi akan meluas ke intraartikular disertai
adanya erosi dan destruksi korteks tulang (blow out) dan pertumbuhan jaringan tumor ke
luar dari tulang masuk ke jaringan lunak dengan batas tumor yang suram (karena sudah
bercampur dengan jaringan lunak) yang disebut sebagai massa ekstraosseus.
Densitas jaringan lesi tumor terlihat heterogen dengan fokal area yang tidak
mengalami penyangatan dengan kontras bila sudah terdapat nekrosis, kista, maupun
perdarahan di dalamnya. Pada jaringan tumor sendiri bila diberikan kontras akan tampak
penyangatan dengan terlihatnya peningkatan nilai atenuasi sebesar 2060 H akibat
adanya hipervaskularisasi. Ketepatan diagnosis dari CT Scan sangat tinggi bila dipakai
sebagai tambahan dengan foto polos. CT Scan akan lebih berguna dipakai pada bentuk
tulang yang kompleks, seperti vertebra atau tulang pelvis, dimana gambaran lesi tidak
dapat terlihat jelas pada foto polos. CT Scan juga sangat berguna untuk rencana tindakan
operasi.
12
Gambar 6. CT
c. MRI
Pemeriksaan MRI diindikasikan ketika tumor telah mengikis korteks dan
dicurigai adanya keterlibatan neurovaskular. Pemeriksaan MRI dapat membantu
mengevaluasi penetrasi subkondral.
13
2.7.2
Biopsi
Pemeriksaan biopsi dapat dilakukan dengan metode frozen section
bersamaan dengan tindakan operasi maupun secara terpisah. Sediaan diambil dari
area yang nekrosis dan hemoragis. Pada pemeriksaan histologi didapatkan
gambaran giant cell berinti banyak dengan sel stroma yang homogen, berinti satu
yang bulat atau oval. Nukleus sel stroma yang identik dengan nukleus giant cell
merupakan gambaran histologi yang khas pada GCT yang membedakan dengan
kondisi lain yang mengandung giant cell.
Gambar 8.
Gambaran
mikoroskopis giant
cell tumor
14
Gambar 9. Sebuah kista tulang aneurismal pada seorang gadis 14 tahun. Ini radiograf
anteroposterior fibula proksimal menunjukkan lesi geografis dengan >1cm perluasan dari
shell kortikal (panah)
15
b. Kondroblastoma
Merupakan tumor jinak di epifisis kartilago, umumnya muncul di tulang
panjang tubular (distal dan proksimal femur, proksimal tibia, proksimal humerus,
calcaneus, talus, patella). Usia pasien berkisar antara 10-25 tahun, dan lebih
banyak pada laki-laki. Biasanya pasien datang dengan sakit didaerah yang
lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas.
Pada gambaran radiologi, tampak bayangan radiolusen berbentuk bundar
dengan batas tegas, kadang tampak pinggiran yang sklerotik, dan gambaran
kalsifikasi pada kira-kira 50% kasus.
Gambar 10. A. Chondroblastoma pada seorang gadis 16 tahun. Sebuah radiograf anteroposterior
femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid.
16
B. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot seperti kasar, popcorn sperti
Gambar 11. Nonossifying fibroma dari tibia disal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi
dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi
memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi kelas IA.
17
2.9 Penatalaksanaan
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase
intralesi, maupun eksisi luas.
1. Stage 1 atau 2
Untuk lesi stage 1 atau 2, tujuan terapi adalah mengangkat lesi dengan
tetap menyelamatkan sendi yang terlibat. Terapi yang dipilih adalah kuretase.
Namun karena tingginya angka rekurensi post kuretase, yaitu sekitar 22 hingga 52
%, maka dilakukan ajuvan terapi dengan menggunakan nitrogen cair, phenol, atau
methylmethacrylate. Dengan penambahan ajuvan terapi, kesuksesan kontrol lokal
meningkat menjadi 85 sampai 90 %. Eksisi dilakukan dengan membuat cortical
window yang cukup luas untuk mengakses setiap sudut dari lesi intraoseus.
Kryoterapi dengan nitrogen cair dapat menyebabkan kematian sel tumor 2
cm dari batas kavitas dan formasi krristal es intralsel dipertimbangkan menjadi
mekanisme utama nekrosis sel.
berupa ekstensif nekrosis dri tulang dan jaringan lunak sekitar dan dapat
mempresipitasi fraktur patologis atau nekrosis kulit. Penggunaan phenol secara
lokal membantu mengeliminasi sel tumor melalui mekanisme nekrosis koagulasi
non spesifik dan lebih aman dibanding nitrogen cair karena phenol hanya
menyebabkan nekrosis 1,5 mm pada tulang. Kavitas yang terbentuk dari kuretase
ditutup dengan menggunakan methacrylate atau bone grafts setelah pemberian
terapi adjuvan.
18
Kategori ini termasuk fraktur patologis atau destruksi sendi. Eksisi luas
diindikasikan pada :
a. Tumor stage 3 ekstensif tanpa support mekanik dari tulang yang
b.
c.
d.
e.
tersisa
Lesi rekuren
GCT yang disertai fraktur patologis dengan intraartikular dispacement
GCT yang terletak di proximal fibula atau distal ulna
Tumor di distal radius dengan ekstensi extraoseous
Staging tumor
Batas reseksi
Agresifitas kuretase yang dilakukan
Bahan terapi ajuvan yang digunakan
Sifat biologis tumor
2. Metastasis Paru
Sekitar 5% pasien akan mengalami metastasis ke paru. Sebagian besar lesi
dideteksi setelah satu tahun post operasi. Hipotesis yang digunakan untuk
menjelaskan alasan tumor jinak ini dapat bermetastasis adalah invasi pembuluh
darah dan iatrogenic induced emboli seeding pada saat operasi. Penanganan yang
dapat dilakukan adalah reseksi.
3. Transformasi maligna
19
BAB III
KESIMPULAN
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma
adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip
osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi,
membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang.
20
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.
Kebanyakan dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak.
Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun
Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus,
serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis.
Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis,
metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi
kearah keganasan (jarang).
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase
intralesi, maupun eksisi luas. Tindakan pembedahan yang dilakukan tergantung
dari stadium (berdasarkan Eneking) serta lokasi lesi tumor.
21
22
23