UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUMICA

EAP de FARMACIA Y BIOQUMICA

Clase 5: Mitocondrias y Cloroplastos

CURSO DE BIOLOGA CELULAR

Dr. Jaime R. Snchez Venegas

AO LECTIVO 2015-I
JRSV-UNMSM

TEORA: ENDOSIMBIOSIS SERIADA

SET (Serial Endosymbiosis Theory).
Dra. Lynn Margulis
Trabajos sobre
evolucin biolgica.

Cmo aparecen las

clulas eucariotas?

Incorporacin
simbiogentica de
procariotas de vida
libre (bacterias o
arqueas).
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MITOCONDRIAS

Clula animal

CLOROPLASTOS

Clula vegetal

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MITOCONDRIAS
ESTRUCTURA

Fue descrita por primera vez por Altmann en 1884.

Esta presente casi en todas las clulas excepto en algunas.

Forma tubular, mide: 0,5-1 m de ancho y 1-7 m de largo.

Presenta dos espacios: matriz y espacio intermembrana.
Contiene enzimas:

Formacin de Acetil CoA.

Ciclo de Krebs.

Fosforilacin
(cadena

transportadora

de electrones)

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oxidativa

MATRIZ MITOCONDRIAL

Es el espacio central de la mitocondria y est rodeado por la
membrana interna, contiene:
DNA circular de doble cadena, que contiene la informacin
gentica necesaria para la sntesis de RNA y protenas
mitocondriales que le permite duplicarse.
Ribosomas 70S responsables de la sntesis de las protenas
mitocondriales.
Enzimas que regulan y controlan la replicacin, transcripcin y
traduccin de DNA mitocondrial.
Otras sustancias, como nucletidos e iones.

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RESPIRACIN CELULAR AERBICA

Proceso de obtencin de energa (ATP) por reacciones de oxidoreduccin a partir de glucosa.
Se realiza en 4 etapas:
1) Gluclisis: se lleva a cabo en el citoplasma.
2) Formacin de acetil-coenzima A (acetil-CoA): se realiza en el
espacio intermembrana de la mitocondria.
3) Ciclo de Krebs o cido ctrico o tricarboxlico: ocurre en la
matriz mitocondrial.
4) Fosforilacin oxidativa (quimiosmosis): Se realiza en la cadena
transportadora de electrones que esta localizado en la
membrana interna de la mitocondria.
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Membrana
celular

La energa se obtiene en forma de ATP (adenosin trifosfato).

Tambin se obtiene a partir de NADH y FADH2 por fosforilacin oxidativa:
- NADH mitocondrial  origina 3 ATP
- NADH citoplasma  origina 2 ATP (clulas: msculo esqueltico, cerebro)
origina 3 ATP (clulas: hgado, rin, corazn)
- FADH2  origina 2 ATP
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Membrana
celular

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1- GLUCLISIS

Se realiza en el citosol de la clula.

En este proceso se convierten las
molculas de glucosa (6 tomos de
carbono) en dos molculas de
Piruvato (de 3 tomos de carbono).

Resultado en energa:
 2 NADH citoplasmtico
 2 ATP neto

Dos molculas de cido pirvico

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2- FORMACIN DE ACETIL-COENZIMA A

Dos molculas de piruvato entran al espacio intermembrana de la

mitocondria, para formar :
 2 molculas de Acetil-coenzima A.
 2 molculas de NADH.
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3- CICLO DE KREBS
El acetil-CoA entra al ciclo de Krebs,
en la matriz mitocondrial.
El ciclo es una serie de reacciones,
dando como resultado:

Molculas que pasan a la cadena
transportadora de electrones:
6 NADH
2 FADH2

2 molculas de ATP neto

2 molculas de CO2
producto de desecho.

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como

Se forma:
6 NADH
2 FADH2
2 ATP

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4- CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES

Espacio
intermambrana

Matriz

Fosforilacin oxidativa, ocurre en la membrana interna

Los electrones de NADH y FADH2 se transfieren por la cadena respiratoria liberando
energa. El cual es utilizada para bombear protones (H+) a travs de la membrana
interna desde la matriz al espacio intermembrana.
Esto genera un gradiente electroqumico de protones a travs de la membrana
mitocondrial interna, y el flujo de H+ a favor de gradiente es utilizado por la ATP
sintetasa para convertir el ADP+Pi en ATP.
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RESUMEN DEL PROCESO DE LA

RESPIRACIN CELULAR

Hgado, rin, corazn:

- NADH citoplasma  origina 3 ATP
Musculo esqueltico, cerebro:
- NADH citoplasma  origina 2 ATP
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Las mitocondrias  utilizan dos tipos de combustible para obtener

energa:

El piruvato procedente de la glucosa

Los cidos grasos

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RESPIRACIN CELULAR ANAERBIA

Es el proceso de respiracin celular en ausencia de oxgeno  FERMENTACIN
(ambiente anaerobio)

Lactobacillus

Musculo esqueltico

Tejidos vegetales en
ausencia de oxgeno.

Semillas en fase inicial
de germinacin

Saccharomyces cerevisiae,
fermentacin del vino,
cerveza y elaboracin del
pan.

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FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA
 Se realiza el ciclo de Krebs (parte del catabolismo de los
glcidos)  en la matriz mitocondrial.
 Fosforilacin oxidativa (cadena respiratoria y sintesis de ATP) 
en las crestas mitocondriales.
 -oxidacin de los cidos grasos (catabolismo de los lpidos) 
en la matriz mitocondrial.
 Metabolismo de su propio DNA
 Se dividen por fisin binaria, independiente de la clula.

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CLOROPLASTOS
ESTRUCTURA
 Presente en clulas vegetales
 Forma discoidal o globular, en
promedio miden 2-6 m de
dimetro y de 5-10 m de longitud.





Presenta tres membranas:

Externo
Interno
Tilacoidal






Presenta tres espacios:

Intermembranoso
Estroma
Tilacoidal

 Presenta los pigmentos

intervienen en la fotosntesis
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que

Membrana externa:

Muy permeable, presenta protenas de canal que regula el intercambio
de sustancias con el citosol.

Membrana interna:

Es lisa (sin crestas) y menos permeable, presenta protenas
especializada en el transporte selectivo de sustancias.

Estroma:

Presenta enzimas implicados en el metabolismo fotosinttico, ejemplo:
ribulosa bifosfato carboxilasa oxigenasa, la mas abundante.

Ribosomas encargados de la sntesis de las protenas propias de los
cloroplastos.

DNA circular de doble cadena que codifica los tipos de RNA y protenas
que participan en la fotosntesis.

Enzimas que regulan y controlan la replicacin, transcripcin y
traduccin del material gentico del cloroplasto.

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Membrana tilacoidal
Es impermeable a la mayora de las molculas e iones.

Contiene los pigmentos fotosintticos:
carotenoides (amarillos o anaranjados).

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clorofilas

(verdes)

Presentan tres grupos de protenas:

- Protenas asociadas a los pigmentos.
- Protenas de la cadena transportadora de electrones.
- El complejo ATP-sintasa, de estructura y funcin semejante al de la
mitocondria.

CICLO DE DESARROLLO E INTERCONVERSIONES DE LOS PLASTIDIOS

Leucoplastos  son plastidios
de almacenamiento, pueden
contener protenas, lpidos o
almidnes

Los cromoplastos  Son
plastidios
que
contienen
pigmentos rojos, amarillos o
anaranjados.

Los amiloplastos  plastidios
que almacenan almidones

Los cloroplastos  plastidios
que almacenan los pigmentos
fotosintticos.

Los cloroplastos y amiloplastos
en ocasiones se transforman en
cromoplastos.

Los etioplastos  plastidios que se forman
en ausencia de luz.
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PLASTOS OBSERVADOS AL
MICROSCOPIO ELECTRNICO

Leucoplasto
Etioplasto

Luz

Sin luz
Cristales de
licopeno

Luz

Cromoplasto
Proplastidio

Cloroplasto

Grnulos teido
con iodo

Divisin de plastos
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Amiloplasto

FOTOSNTESIS

Proceso donde las plantas capturan energa solar (luz), fijan el
CO2 y lo convierten en energa qumica contenida en las molculas
de azucares y otros compuestos orgnicos, liberando O2.

La fotosntesis se realiza en los cloroplastos y dentro de ellos en
los pigmentos de clorofila.

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El intercambio de CO2 y O2 se realiza a travs de los

estomas de la hoja:

Seccin transversal de la hoja

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PIGMENTOS FOTOSINTTICOS

Pigmento principal  Clorofila a, absorbe luz violeta, azul,
anaranjado-rojizo, rojo.

Pigmentos accesorios :
- Clorofila b, c, d y e.
- Carotenoides  pueden ser de dos tipos: los carotenos
(amarillos) y las xantfilas (naranja).
- Ficobilinas  pueden ser la ficocianina y la ficoeritrina,
pigmentos presentes en algas y cianobacterias.

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LA CLOROFILA
La Clorofila absorbe todas las
longitudes de onda de luz
visible excepto el verde, el
cual es reflejado, dando la
coloracin verde de las hojas
y

otras

planta.

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estructuras

de

la

ESTRUCTURA DE LA CLOROFILA

La molcula de clorofila est

formada por una cabeza
tetrapirrlica con un tomo
de magnesio en el centro, y
una cola de fitol (alcohol de
cadena larga).

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FASES DE LA FOTOSNTESIS

Fase luminosa
(fotoquimica o reaccin de Hill)
Reacciones fotodependientes que ocurren en la membrana de los
tilacoides, donde se genera NADPH, O2 y ATP (poder reductor)

Fase oscura
(quimiosintetica o ciclo de Calvin-Benson-Basham)
Reacciones fotoindependientes que ocurren a nivel del estroma,
utiliza el poder reductor y la energa qumica producidas en la fase
luminosa para la fijacin de carbono.

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En general se puede decir que el proceso fotosinttico

global esta compuesto de tres procesos principales.
Absorcin de fotones por los pigmentos (PS I, PS II).
Produccin de NADPH y ATP.
Ciclo de Calvin: se fija CO2 y se forma azcar.
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PROCESOS DE LA FASE LUMINOSA

1. Sntesis de ATP o fotofosforilacin, que puede ser: Acclica y Cclica
2. Sntesis de poder reductor (NADPH).
3. Fotolisis del agua.
Implica transporte de electrones debido a la energa de la luz.

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ESQUEMA Z DE LA FOTOSNTESIS
PS II = fotosistema II (P680)
PS I = fotosistema I (P700)

- Feofitina (aceptor 1rio de e-)

- PlastoQuinona
- Complejo de Citocromos
- Plastociacina

- Clorofila A (aceptor 1rio de e-)

- FiloQuinonas
- Complejo Fierro-Asufre
- Ferredoxina

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BOMBEO DE PROTONES (H+) HACIA EL ESTROMA

SNTESIS DE ATP (ATP sintasa)

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SNTESIS DE ATP: ATP sintasa

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PROCESOS DE LA FASE OSCURA: Ciclo de CALVIN

La fijacin del CO2 se produce en tres fases:
1. Carboxilacin: fijacin del CO2 a una molcula de 5C (Ribulosa 1,5 BP)
formando una molcula inestable (6C) que se disocia en 2 molculas de PGA.
2. Reduccin: cada molcula PGA (3C) se reduce a PGAL utilizndose ATP y
NADPH.
3. Regeneracin/Sintsis: Por
cada 6 molculas de CO2 que
se fijan, se forman 12
molculas de PGAL de los
cuales 10 se utilizan para
regenerar 6 molculas de
Ribulosa 1,5 BP (de 5C) y 2
molculas para sintetizar una
molcula de azcar (va de
las hexosas), aminocidos y
cidos grasos

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FOTORESPIRACIN
Es un proceso realizado por la enzima RUBISCO (ribulosa-1,5-bisfosfato
carboxilasa oxigenasa), tiene 2 funciones:
1. CARBOXILACIN: fija el carbono del CO2 (ciclo de calvin)
2. OXIGENACIN: fija el O2 para oxidar la ribulosa 1,5 bifosfato a fosfoglicolato y
CO2 (Fotorespiracin).

En ambientes secos y calurosos

las plantas cierran los estomas
para evitar la prdida de agua,
como consecuencia el oxgeno
producido por la fotosntesis
aumenta mientras el CO2
disminuye, este proceso negativo
para la planta reduce el 50% de
la capacidad de fotosntesis.

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ESQUEMA GLOBAL DE LA FOTOSNTESIS

6CO2 + 18ATP + 12NADPH + 12H2O

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C6H12O6 + 18ADP + 12NADP+ +6H2O

FUNCIONES DEL CLOROPLASTO

 Proceso de la fotosntesis

Fase luminosa (membrana de los tilacoides)  obtencin

de energa.

Fase oscura (estroma)  sntesis de materia orgnica.
 Fotorespiracin (en colaboracin con los peroxisomas).
 Lugar de almacenamiento temporal de almidn.
 Sntesis de molculas como aminocidos, cidos grasos.
 Funciones propias como el metabolismo de su DNA.
 Se dividen por fisin binaria independiente a la clula.

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IMPORTANCIA BIOLGICA DE LA FOTOSNTESIS

 Se realiza la sntesis de materia orgnica a partir de matera
inorgnica. El cual es utilizado por los dems seres vivos de la
cadena trfica.
 Produce la transformacin de la energa luminosa en
energa qumica, que es utilizada por los seres vivos .
 La fotosntesis libera oxgeno que ser utilizado en la
respiracin aerobia como oxidante.
 Gracias a la fotosntesis se tiene energa almacenada en
combustibles fsiles como carbn, petrleo y gas natural.
 El equilibrio necesario entre seres auttrofos y hetertrofos
es mantenida por la fotosntesis.
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GENOMA DE EUCARIOTAS
Genoma nuclear

DNA nclear

Genes nucleares
o mendelianos

Genoma citoplasmtico

DNA mitocondrial
(animales y plantas)

DNA cloroplastos
(plantas)

Genes extranucleares, citoplsmicos o genes

no-mendelianos

GENOMA EXTRANUCLEAR
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GENOMA MITOCONDRIAL
mtDNA:

Circular

Helicoidal

Doble hebra

Supercondensada

Presenta mayor GC que
el DNA nuclear

Hay diferencia de densidad entre las dos hebras que componen
el mtDNA:
- Hebra pesada (H)
- Hebra liviana (L)
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mtDNA se separa del DNA nuclear por centrifugacin en un

gradiente de cloruro de cesio.

No presentan histonas u otras protenas asociadas al mtDNA.

Cada mitocondria presenta muchas copias de mtDNA ubicadas
en regiones llamadas nucleoides.

Microscopia de fluorescencia:
( Euglena gracilis )
Corpsculos de mtDNA
DNA nuclear

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TAMAO DE mtDNA:
Varia entre los organismos,
aunque el contenido de nmero
de genes y de funciones sean
similares

mtDNA levadura
(~ 80 Kb.)

mtDNA humano
(~ 17 Kb.)
tRNAs
Marcos de lectura
no asignados (URFs)
Exones y genes
ND NADH deshidrogenasa

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En animales, el mtDNA, generalmente es menor a 20 kb:

- mtDNA del hombre  16.569 bp (~17 Kb.)

En plantas, el mtDNA, vara entre 100 y 2.000 kb.

En levaduras, el mtDNA, llega hasta 80.000 bp (~ 80 Kb.)

La diferencia entre mtDNA de animales, hongos y plantas:
- En animales el mtDNA codifica algn producto en casi
toda su extensin.
- En hongos y plantas, el mtDNA presenta largas
secuencias de DNA que No codifican productos.
No existen intrones en el mtDNA de animales, pero si existen en el
de plantas.
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MAPA DEL mtDNA HUMANO

Leyenda:
- El ciclo externo  genes que se
transcriben de la hebra pesada (H strand).
- El ciclo interno  genes de la hebra
liviana (L strand).
- Orgenes (Ori) y direcciones de la
replicacin de la hebra H y de la hebra L .
- Las flechas indican las direcciones de
transcripcin de cada una de las hebras.
- En azul  Genes para los rARN (16S y
12S).
- En violeta  Genes para los tRNA (se
identifica por los aminocidos que
transportan).
- En amarillo  Genes que codifican
protenas.
- ATPasas 6 y 8  componentes del
complejo enzimtico mitocondrial ATPasa.
- COI, COII y COIII  Genes para las
subunidades de la oxidasa del citocromo c.
- cyt b  Gene para el citocromo b.
- NAD1-6  genes para los componentes 1
a 6 de la deshidrogenasa del NADH.

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MAPA DE EXPRESIN DE GENES DEL

mtDNA HUMANO

En total hay 37 genes:

 13 genes codifican mRNAs
 22 genes codifican tRNAs
 2 genes codifican rRNAs
mitocondriales

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GENOMA DEL CLOROPLASTO

cpDNA
- Es circular
- Doble hebra bien enrrollada
- No presenta histonas ni otras protenas
- Presenta mucha diferencia GC respecto a mtDNA y DNA nuclear
- Se separa por centrifugacin en un gradiente en cloruro de cesio
- Existen varias copias de cpDNA por cloroplasto distribuidos en
grupos formando nucleoides.
- Algunos genes que codifican protenas presentan intrones

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ORGANIZACIN DEL GENOMA DEL CLOROPLASTO

- Contiene genes para producir cada uno de los rRNA del
cloroplasto (16S, 23S, 4.5S y 5S).
- Contiene genes para los tRNA, y genes que codifican algunas
protenas de los procesos de transcripcin y traduccin dentro del
cloroplasto:
- Protenas de los ribosomas
- Subunidades de la ARN polimerasa
- Factores de traduccin
- Protenas para la fotosntesis
- Algunas de las protenas con funciones dentro del cloroplasto
son codificadas en el DNA nuclear y sintetizadas en el citoplasma
y luego ingresadas al cloroplasto.

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MAPA DEL cpDNA

cp DNA
Oryza sativa
LEYENDA
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LEYENDA:
- El cpDNA contiene dos copias de cada uno de los genes de tRNA
localizados en dos regiones de 10 kb a 25 kb, con secuencias
repetitivas idnticas pero con orientacin invertida, conocidas como
IRA e IRB.
- Hay otros genes en estas secuencias repetitivas invertidas y por lo
tanto esos genes tambin estn repetidos.
- Existen otras dos regiones de genes no repetidos: una regin
corta SSC (short single copy) y una regin ms larga llamada LSC
(long single copy).
- En cpDNA de tabaco y de arroz, existen 30 genes de ARNt.
- En cpDNA de Marchantia (una heptica) pesenta 32 genes .

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mtDNA en ESTUDIOS DE FILOGENTICA

- El mtDNA presenta una regin de aprox. 400 bases altamente
polimrfica denominada D-loop.
- Las mitocondrias se heredan a travs del citoplasma materno (en
el vulo).
- Por tanto el DNA de esa regin se mantiene inalterable a travs
de la lnea materna.
- Esta propiedad del mtDNA, permite analizar parentescos por
medio de estudios de PCR.
- El mtDNA de cada individuo es idntico al mtDNA de su origen
materno.

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- Como el mtDNA puede ser obtenido de muestras de sangre y

otros tejidos, incluyendo de huesos. Indica que es posible usar
PCR para identificar individuos muertos en el pasado.
- El anlisis del mtDNA est siendo usado para estudios de
relaciones filogenticas en muchas especies y pueden ser
aplicados en polticas de conservacin.

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ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
- Son desordenes causados por la deficiencia de una o ms
protenas localizadas en las mitocondrias e involucradas en el
metabolismo.
- Las enfermedades mitocondriales pueden estar causadas por
mutaciones en el DNA mitocondrial, o por mutaciones en genes
nucleares que codifican para protenas implicadas en el
funcionamiento de la mitocondria.
- Estas enfermedades causan dao a clulas del cerebro, corazn,
hgado, msculos esquelticos, riones y del sistema endocrino y
respiratorio, ya que los tejidos con mayor dependencia del
metabolismo mitocondrial (es decir, aquellos que requieren un
mayor aporte de energa) son los ms sensibles a las mutaciones
mitocondriales.

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MAPEO DE ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

EN EL mtDNA

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GRACIAS POR SU ATENCIN

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