HEMATOLOGIA

POLICITEMIAS

POLIGLOBULIA
La poliglobulia es un aumento del volumen total de hemates en
sangre . Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma
mantenida una cifra de hematcrito superior al 55% en varones y al
50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en
varones y de 17,5 g/dl en mujeres .
Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un
aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay
un incremento de la concentracin de hemates por una prdida del
volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria total es normal.
I.

CLNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y

progresivo con sntomas en principio inespecficos. Esto es muy
frecuente en la policitemia vera, nica forma primaria adquirida de
poliglobulia . El paciente puede referir astenia, sensacin de mareo o
vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias secundarias
adems presentar sntomas relacionados con el proceso subyacente,
como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal .
La clnica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos
vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de
complicaciones trombticas es mayor por el aumento de la
concentracin de hemates en sangre. Los episodios ms frecuentes
son los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio,
la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.
Los pacientes con policitemia vera adems pueden presentar
hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia
de lceras ppticas y varices esofgicas secundarias a hipertensin
portal .
En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cianosis
rubicunda, pltora de predominio facial e inyeccin conjuntival.
Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el
60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de
poliglobulia de estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad y
la hipertensin arterial (HTA).
II.

ETIOLOGA

Desde un punto de vista fisiopatolgico las poliglobulias pueden

clasificarse de la siguiente forma :

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Poliglobulia por disminucin del volumen plasmtico. Produce
un aumento relativo en la concentracin de hemates. Aparece en
procesos que causan deshidratacin, como son los vmitos de
repeticin, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diurticos.
Tambin se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrs
(sndrome de Gaisbck), cuadro de etiologa desconocida que afecta a
varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.
Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de
EPO. En este caso los precursores de los hemates de la mdula sea
son normales. La produccin de EPO puede ser: a) apropiada, en el
caso de hipoxia crnica por enfermedad cardiopulmonar,
hipoventilacin alveolar, permanencia en grandes alturas o
alteraciones en la funcin de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el
caso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como
el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma
cerebeloso.
Poliglobulia por una alteracin intrnseca de la eritropoyesis
medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o
bajas. Aqu se incluye la policitemia vera, que es un sndrome
mieloproliferativo crnico adquirido . Tambin existen formas
congnitas dentro de este grupo, pero son muy poco frecuentes.
Poliglobulia esencial o idioptica, en la que no se conoce la causa
primaria ni la secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el
paso de los aos .

III.

FISIOPATOLOGA DE LA POLICITEMIA

Se emplea el trmino policitemia para describir un recuento eritrocito

elevado. De hecho, puede aplicarse a cualquier estado en la cual
exista un significativo aumento, por encima de lo normal, del nmero
de eritrocitos o de los niveles de hematocrito o hemoglobina. Se
reconoce dos tipos: 1) relativo, en el cual existe una reduccin del
volumen plasmtico con una masa corpuscular normal, y 2)
verdadero, en el cual hay un aumento real de la masa corpuscular.
Todava hoy se utilizan estas subdivisiones de la policitemia, aunque
por lo general se denominan policitemia relativa y policitemia
absoluta, respectivamente. Este ltimo grupo est dividido en
policitemia primaria o policitemia vera, y la policitemia secundarias.
Es sta una clasificacin til puesto que en la prctica clnica es
importante primero decidir si se trata de policitemia absoluta o
relativa y, en el primer caso, determinar si la policitemia se debe a
una proliferacin anormal de los precursores eritrocticos, o es
secundaria a algunos de los numerosos estados que pueden producir
aumento de la masa corpuscular.
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El ndice de proliferacin de los precursores eritrocticos est
regulando por el nivel de eritropoyetina. Puede haber policitemia si
por cualquier motivo los precursores eritrocticos deben proliferar
independientemente de la eritropoyetina. Tambin puede ocurrir
como respuesta a un aumento de la produccin de eritropoyetina
mediada por una respuesta adecuada, como la hipoxia. Otro posible
mecanismo sera la produccin de mayores cantidades de
eritropoyetina en situaciones en las cuales se ha perdido la supresin
por retroalimentacin normal por un adecuado contenido de oxgeno
de los eritrocitos circulantes. Esta produccin inadecuada de
eritropoyetina podra ser consecuencia de su secrecin por tumores.
I.-POLICITEMIA ABSOLUTA
La policitemia absoluta, por definicin, un estado en el cual la masa
corpuscular est considerablemente elevada. Puede ser consecuencia
de una proliferacin anormal de los precursores eritrocticos, de
etiologa desconocida, o de diversas enfermedades asociadas con un
aumento de la produccin de eritropoyetina.
a) POLICITEMIA VERA.
La policitemia vera es la consecuencia de la proliferacin anormal de
los precursores eritrocticos y, a menudo, de los dems elementos
figurados de la sangre. Es una enfermedad de la familia de las
denominadas enfermedades mieloproliferativas, que se caracterizan
por la proliferacin anormal de los elementos figurados de la sangre,
los eritrocitos, leucocitos y plaquetas pueden estar afectadas en
diferentes combinaciones. Los trastornos cubren un amplio espectro,
que va desde la policitemia vera, pasando por la trombocitemia
hemorrgica, hasta la leucemia mieloide crnica y la mieloesclerosis.
La policitemia vera es consecuencia de la proliferacin anormal de los
precursores eritrocticos derivados de un solo clon y, probablemente,
de una nica stem cell. Se cree que el defecto bsico en esta
enfermedad es un cambio de la constitucin gentica de esta clula,
de tal modo que su progenie prolifera independientemente de los
mecanismos de control normales que intervienen en la eritropoyesis.
El mayor nmero de leucocitos y plaquetas que se encuentra a
menudo en esta enfermedad sugiere que esta proliferacin anormal
no est limitada a la lnea eritroide.
La viscosidad de la sangre aumenta en modo exponencial con la
elevacin del hematocrito. El transporte de oxgeno ptimo tiene
lugar con valores de hematocrito intermedios de alrededor del 40 al
50%. Si no actan mecanismos de compensacin, habr un ndice
reducido de transporte de oxgeno con un ligero aumento del
hematocrito. En efecto, la tensin de oxgeno de los tejidos en
animales hipervolmicos se mantiene relativamente normal, se logra
este grado de compensacin porque hay aumento de la volemia total,
sobre todo del volumen plasmtico, y un volumen mnimo cardiaco
aumentando. Adems, el lecho vascular perifrico se agranda, lo cual
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lleva a un descenso de la resistencia perifrica. En realidad con un
hematocrito del 60% estos cambios producen un aumento del
transporte del oxgeno. Castle resumi la situacin de la siguiente
manera: el nivel de homeostasis de la hemoglobina y el transporte
del oxgeno dependen de las influencias independientes y opuestas
de la viscosidad de la sangre y el volumen sanguneo. La
hipervolemia en s aumenta el transporte de oxgeno debido a que el
aumento del contenido de oxgeno de la sangre y del volumen minuto
cardiaco compensan con exceso el aumento de la viscosidad de la
sangre. Sin embargo, la policitemia vera es una enfermedad de la
edad media y avanzada, y si existen trastornos cardiovasculares
asociados, como hipertensin o coronariopata, estos mecanismos de
compensacin pueden alterarse. Sobre todo es probable que as
ocurra con niveles de hematocrito muy elevados, en que puede haber
un notable aumento de la carga de trabajo tanto del lado izquierdo
como el derecho del corazn, debido a la gran viscosidad de la sangre
en la circulacin sistmica y pulmonar. En realidad, con hematocrito
superiores al 60% est reducido el transporte de oxgeno.
Las complicaciones de la policitemia vera puede relacionarse con los
cambios hemodinmicos y la funcin anormal de la lnea celular
aberrante. Probablemente los episodios trombolticos son el resultado
del reducido flujo de sangre espesa, viscosa, junto con elevados
recuentos plaquetarios que comnmente acompaan a la enfermedad
y las anomalas asociadas de la funcin plaquetaria. Dichos episodios
pueden afectar los vasos cerebrales en el lado arterial o venoso y
tienen especial predileccin por los sistemas venosos porta y
heptico. El dao de la mucosa intestinal luego de un episodio
trombtico explicara la alta incidencia de ulceracin mucosa. No se
entiende el porque de la tendencia hemorrgica. No existen defectos
constantes en los factores de la coagulacin, pero a menudo la
funcin de las plaquetas es anormal: se han comprobado en especial
anomalas de la agregacin e interacciones con la adrenalina y el
colgeno. Las manifestaciones hemorrgicas o trombticas de la
enfermedad, junto con las complicaciones cardiovasculares debidas a
aumento de trabajo cardaco, son las causas ms comunes de
morbilidad o mortalidad.
Debido al aumento de la actividad hematopoytica y de recambio de
los precursores eritrocticos, muchos pacientes con policitemia vera
presentan hiperuricemia y gota secundaria. Por el mismo puede haber
deficiencia de cido flico; el paciente est anmico nicamente para
volver a estar policitmico despus de la teraputica con folato. El
prurito, que es un acompaante comn, no tiene explicaciones aun
cuando se ha sugerido que se debera a hiperhistaminemia.
b) POLICITEMIA SECUNDARIA ABSOLUTA
Puede producirse policitemia secundaria cuando hay hipoxia de los
tejidos y, en consecuencia, una elaboracin compensadora de

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eritropoyetina, o cuando la oxigenacin de los tejidos es normal pero
la produccin de eritropoyetina es inadecuada.
Produccin compensadora de eritropoyetina

Grandes alturas.
La baja PO2 de las grandes alturas disminuye la saturacin de
oxgeno arterial. Luego del ascenso rpido a grandes alturas hay un
aumento de volumen minuto cardiaco y de la ventilacin que
ocasiona una reduccin del gradiente de oxgeno entre el aire
atmosfrico y el alveolar, pero que causa tambin cierto grado de
alcalosis. El efecto de esta alcalosis es desplazar la curva de
disociacin del oxgeno hacia la izquierda. Sin embargo, dentro de las
24 horas del ascenso se produce un aumento de la concentracin de
2,3- difosfoglicerato y ATP en los eritrocitos que desplaza hacia la
derecha la curva de disociacin del oxgeno y, de tal modo facilita la
entrega de oxgeno a los tejidos. A los pocos das se observa
reticulocitos y luego un ascenso constante del hematocrito. Esto va
acompaado por una altura del volumen total que permite que la
mayor masa corpuscular mejore el transporte de oxgeno. Estos
cambios estn asociados con alteraciones adaptativas de las enzimas
de los tejidos y de la distribucin regional del flujo sanguneo cuyo
mecanismo es menor claro. El resultado general es que un individuo
aclimatado expuesto a aire con una presin de dos tercios a la mitad
de la atmosfrica, no experimenta un grado de hipoxia de los tejidos
mayor que el necesario para movilizar y mantener los mecanismos de
aclimatacin.
Cualquier proceso que disminuya la oxigenacin tisular aumenta la
produccin de hemates
La oxigenacin tisular esta dada por:
_ La capacidad funcional de los hemates para transportar oxgeno
_ El nmero total de hemates

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Enfermedad cardiopulmonar.
La enfermedad pulmonar obstructiva de oxgeno arterial, y puede
tener un pronunciado aumento del hematocrito. Sin embargo, existen
considerables variaciones de la respuesta eritropoyetica en
enfermedades torcicas crnicas, y no es constante la relacin entre
el grado de desaturacin de oxgeno arterial y la masa corpuscular.
Esto se debera en parte a una mayor produccin de 2,3difosfoglicerato con el consiguiente desplazamiento hacia la derecha
de la curva de disociacin del oxgeno, pero que no es de mayor
amplitud que el desplazamiento observado a grandes alturas. Otro
factor sera la reduccin de la eritropoyesis secundaria a infeccin
crnica, que se observa con frecuencia en pacientes con enfermedad
pulmonar crnica. A veces, los pacientes insuficiencia respiratoria
tiene un nivel de hematocrito extraordinariamente alto y esto se
sumaria a la carga de trabajo cardiaco, sobre todo del ventrculo
derecho, que ya est aumentada debido a la enfermedad pulmonar y
a la hipertensin pulmonar secundaria a la hipoxia.
Shunt de derecha a izquierda.
Los infantes con cardiopata congnita pueden tener profunda
desaturacin de oxgeno arterial con cianosis pronunciada y un grado
mximo de policitemia. En realidad, los niveles hematocrito en estos
infantes pueden ser ms elevados que en cualquier otra enfermedad.
A menudo, este fenmeno est acompaado por trombosis venosa,
en especial durante periodos de enfermedad intercurrente y
deshidratacin.
Con
frecuencia
dichos
infantes
presentan
trombocitopenia y un defecto de la coagulacin, quizs como
consecuencia de una deficiencia relativa de fibringeno relacionada
con los niveles de hematocrito excepcionalmente elevados. En
cardiopatas adquiridas y en la insuficiencia cardiaca congestiva
puede haber un grado leve de policitemia, aunque a menudo es
exagerada por una policitemia relativa que se produce debido a la
deshidratacin que ocasiona la teraputica con diurticos. La
policitemia moderada de la enfermedad heptica se debe,

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probablemente, a la presencia de shunt arteriovenoso pulmonar
adquirido entre los sistemas porta y pulmonar.

Ventilacin alveolar deficiente.

La hipoventilacin alveolar puede causar hipoxia arterial, hipercapnia,
cianosis, somnolencia y policitemia secundaria. Se ha descrito
hiperventilacin alveolar en pacientes que sufrieron accidentes
cerebrovasculares, con parkinsonismo, encefalitis, sobredosis de
drogas y como enfermedad primaria. La hipoventilacin alveolar
perifrica se observa en pacientes con alteracin mecnica de la
pared torcica, sobre todo asociada con enfermedad neuromuscular,
o como parte del sndrome de Pickwick, en la cual la obesidad es,
aparentemente, uno de los principales factores.
Transporte de oxgeno deficiente y produccin adecuada de
eritropoyetina. La hipoxia relativa de los tejidos puede aparecer en
presencia de una saturacin de oxgeno arterial normal en cualquier
circunstancia que altere la fijacin o la libertad de oxgeno por la
hemoglobina. La exposicin crnica a monxido de carbono provoca
un aumento de las concentraciones de carboxihemoglobina, que
desplaza hacia la izquierda la curva de disociacin del oxgeno. Esto
constituye la base de la policitemia moderada de algunos pacientes
que fuman con exceso. Diferentes hemoglobinas anormales son causa
de las policitemias genticas o familiares. En cada caso el aumento
de la afinidad por el oxgeno es resultado de la sustitucin de un solo
aminocido en una parte crtica de la molcula de hemoglobina, que
interfiere en la interaccin de la subunidad o la fijacin de 2,3.
difosfoglicerato. En todos estos casos es normal la saturacin de
oxgeno arterial, y el diagnstico lo sugiere el hallazgo de una p50
reducida es decir, aumento de la afinidad por el oxgeno- de la
hemoglobina.
La hemoglobina no transporta oxgeno cuando su hierro se halla en
estado oxidado. Rara vez los pacientes afectados muestran
policitemia, pero en los casos en que as ocurre el aumento de la
masa corpuscular es probablemente consecuencia de un
desplazamiento hacia la izquierda de la curva de disociacin del
oxgeno ms que de desaturacin de oxgeno arterial. Por ltimo, la
hipoxia de los tejidos puede ser causada por sustancias que provocan
dao de los tejidos.
Produccin inadecuada de eritropoyetina. El aumento de la
produccin de eritropoyetina inadecuada para la saturacin de
oxigeno arterial de la sangre perifrica, es causa ocasional de
policitemia. Dado que la fuente principal de eritropoyetina en el
adulto es el rin, se la encuentra ms comnmente con lesiones
renales, que incluyen quistes, hipernefroma, hidronefrosis y luego de
transplantes de rin. Tambin se ha encontrado en asociacin con
ciertos tumores extrarenales como hepatoma hemangioma
cerebeloso y mioma uterino. Es objeto de considerable debate si la
asociacin con este ultimo tumor es consecuencia de la alteracin de
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la funcin renal pro compresin de los urteres debido a la gran masa
tumoral en la pelvis, o si estos tumores secretan en realidad
eritropoyetina. Pruebas recientes sugieren que, probablemente el
ultimo mecanismo es el mas importante. Se ha comunicado en
algunas ocasiones policitemia en pacientes con feocromocitomas,
adenomas productores de aldosterona, o como parte del sndrome de
Cushing. Tambin se produce en pacientes que recibieron dosis
considerables de andrgenos por enfermedad maligna o en
asociacin con tumores secretores de andrgeno.
Finalmente existen registros de policitemia en familias o en individuos
en los que se han descartado causas genticas obvias como la
presencia de hemoglobinas anormales. Los estudios de estos
pacientes incluyendo los ensayos para la determinacin de
eritropoyetina y los ensayos de colonias in vitro, han sugerido una
variedad de mecanismos responsables del aumento de la produccin
de eritrocitos. Estos mecanismos incluyen un excesos de produccin
primaria de eritropoyetina lo que permite suponer la existencia de
una anormalidad a nivel del mecanismo de retroalimentacin por el
cual la oxigenacin determina una reduccin de la produccin de
eritropoyetina. Otros casos parecen ser la consecuencia de
anormalidades proliferativas de los precursores eritroides es decir de
una respuesta anormal a la eritropoyetina.
II.-POLICITEMIA RELATIVA
Policitemia relativa, es por definicin un estado en el cual la masa
corpuscular es normal pero existe una contraccin del volumen
plasmtico. Puede ser producida por cualquier causa de
deshidratacin y se observa con frecuencia en pacientes tratados con
exceso de diurticos.
Existe una forma sumamente interesante y comn de policitemia
relativa denominada "policitemia de stress" que representa ms de la
mitad de los casos derivados a departamentos de hematologa con el
diagnostico de "policitemia". Los individuos afectados tienen una
masa corpuscular normal o en el limite superior de lo normal, con
volumen plasmtico reducido. Existen considerables variaciones del
hematocrito de un da a otro y no se ha demostrado anomala
definida alguna de la homeostasis de lquidos orgnicos.
Este tipo de anomala hematologa se observa a menudo en hombres
de edad media ansiosos, con exceso de peso y ligeramente
hipertensos. Al parecer hay mayor incidencia de angina y claudicacin
en este grupo de pacientes. Se ha criticado la manera en que se
obtuvieron estos datos y la validez de la asociacin entre la
policitemia de stress y estos otros trastornos.
No se encuentran hallazgos hematolgicos anormales con excepcin
de la aparente policitemia y no hay evidencias de que el hematocrito
elevado por si solo sea peligroso. Una alteracin descripta durante
muchos aos en la literatura con el nombre de sndrome de Gaisbock
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describe la asociacin de policitemia e hipertensin y es, casi con
seguridad una forma de policitemia de stress.
Existe un inters considerable en determinar la importancia de las
policitemias relativas o de los valores de la masa eritrocitaria en los
limites superiores del o normal. Este problema ha sido puesto de
manifiesto por estudios epidemiolgicos que han demostrado que un
nivel de hemoglobina en los limites normales superiores parecera ser
un factor determinante de la incidencia de accidentes vasculares.
Adems en pacientes con policitemia vera se observa un riesgo
incrementado de enfermedad vascular obstructiva, incluso en
aquellos que muestran un hematocrito que puede ser considerado en
los valores superiores normales (40 a 50%). El interrogante que aun
no ha sido resuelto un hematocrito o un valor de sujetos normales
que presentan un hematocrito o un valor de hemoglobina en los
limites superiores normales tambin se encuentran en situacin de
riesgo de desarrollar una enfermedad vascular oclusiva y si este fuere
el caso saber si la reduccin del hematocrito podra tener algn valor
teraputico.
IV.

CUADRO HEMATICO:
Poliglobulia: 7,000 000 y 12 000 000 mm3
Hb: 23 y 40gr%
Forma de hemates Poiquilocitos
Tamao de hemates: Anisocitosis, predominio de microcitos
Hematies
inmaduros:
proeritroblastos

normoblastos

policromatofilos,

Reticulocitosis
Leucocitosis: 10 000 y 40 000 mm3
Formas juveniles: Metamielocitos y mielocitos.
Formas menos diferenciadas: Promielocitos y mieloblastos
Eritroleucemias
Eritrema y leucemia serian afecciones similares
Neutrofilia de 80 a 90% y eosinofilia de 5 a 10% y linfocitopenia
del 2%
Plaquetas aumentadas: tendencia a la trombocitosis.
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Cantidad total de sangre aumentada
Hipervolemia debida a los globulos y plasma disminuido
Eritrosedimentacion muy reducida.
Tiempo de coagulacin es normal o acelerado
Fragilidad globular es normal
V.

DIAGNSTICO

En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a

partir de una analtica, ya que el paciente est asintomtico. En caso
de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos que
hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una
anamnesis y exploracin dirigidas, as como las pruebas
complementarias necesarias para su confirmacin.
Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos
(diurticos, laxantes) que puedan provocar deshidratacin, la
existencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y
hepticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.
Exploraciones complementarias
1. Indispensables, es decir, aquellas
inicialmente en toda poliglobulia:

que se llevan a cabo

Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un

aumento de la concentracin de hemates, con valores de
hematcrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras
de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la
policitemia vera al ser una panmielopata .
Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa (LDH),
fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos estn elevados en la
policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias.
Extensin de sangre perifrica. Estudia la morfologa de los
hemates.
Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la
presencia de enfermedad cardaca y pulmonar.
2. Facultativas, esto es, que se realizan en funcin de los datos
obtenidos con las pruebas anteriores:

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Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de
esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar
la presencia de enfermedad renal y heptica.
Gasometra arterial basal (GAB). A valorar en pacientes
fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de
poliglobulia.
Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por
tcnicas de dilucin con istopos radiactivos como el cromo 51 , y
el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobulia
absoluta y una relativa.
Estudio de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de
policitemia vera para confirmar el diagnstico e incluye puncinaspiracin y biopsia.
Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una
poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos
dudosos.
Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin
diagnstica a partir de los estudios previos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Para llevarlo a cabo se diferenciar, en primer lugar, si la poliglobulia
es relativa o absoluta y, dentro de esta ltima, si es primaria o
secundaria.
a) Poliglobulia relativa
El paciente presenta una disminucin del volumen plasmtico con una
masa eritrocitaria total normal. La historia clnica y la exploracin
ayudan a descartar causas de deshidratacin y procesos relacionados
con la poliglobulia de estrs, como la obesidad, HTA, estado de
ansiedad y tabaquismo .
b) Poliglobulia secundaria
La masa eritrocitaria total est aumentada por la respuesta de la
mdula sea a un exceso de las concentraciones de EPO. Es la forma
ms frecuente de poliglobulia absoluta . En funcin de la historia
clnica y la exploracin se orientarn las pruebas diagnsticas para
descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular renal o un cuadro
de hipoxia tisular.
c) Poliglobulia primaria
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La masa eritrocitaria total est aumentada por un exceso de
produccin medular. La policitemia vera es la nica forma de
poliglobulia adquirida dentro de este grupo. La presencia de
leucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por
tcnicas de imagen orientan al diagnstico, que se debe confirmar
siempre con estudio de la mdula sea.
VI.

TRATAMIENTO

En principio la presentacin de una poliglobulia como un cuadro

urgente que requiere intervencin mdica inmediata es poco
frecuente. La clnica aguda que podemos encontrar en atencin
primaria (AP) en relacin con esta enfermedad es un episodio oclusivo
vascular secundario a la hiperviscosidad sangunea. La localizacin
ms frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque tambin puede
afectar otros rganos.
En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las
constantes vitales del paciente (presin arterial, frecuencia cardaca,
pulso, saturacin basal) y estabilizarlo hemodinmicamente para su
derivacin hospitalaria. Una vez en el hospital, el tratamiento de
urgencia incluye la flebotoma cuidadosa para reducir el hematcrito
y la hemoglobina a valores normales . Tras el episodio agudo se
deben iniciar los estudios pertinentes a fin de establecer la etiologa
de la poliglobulia y tratarla especficamente.
Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como
complicacin hemorragias de origen digestivo que pueden
manifestarse de forma aguda . En este caso el tratamiento en AP
incluye la estabilizacin hemodinmica y la perfusin de sueros si hay
hipotensin secundaria a hipovolemia.
El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable en funcin de
su etiologa. Los casos relacionados con deshidratacin o tabaquismo
remiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesos
secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o heptica requieren
tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una
neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado
a flebotomas .

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VII.

EDADES CLAVE DE LA POLIGLOBULIA.

La poliglobulia al igual que muchas otras enfermedades tiene sus

caractersticas en cuanto a la edad, en que la enfermedad puede
aumentar o puede comportarse de manera un poco fuera de lo
habitual.

VIII. CAUSAS:
Atmsfera y presin baromtrica
La atmsfera y la presin baromtrica poseen una gran influencia en
el aumento de glbulos rojos.
La tierra esta rodeada por una capa de gases que se extiende hasta
una altura aproximada de 11 kilmetros, esta capa de gases se llama
atmsfera, pero solo la capa prxima a la tierra es la que permite la
vida, esta se llama biosfera y es la capa en que podemos vivir.
La composicin de la atmsfera, es la siguiente:
Nitrgeno, oxgeno, argn, anhdrido carbnico y otros gases en
concentraciones menores.
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La presin baromtrica es la presin que ejerce la masa gaseosa de la
atmsfera sobre la tierra, esta es de 760 mmHg a nivel del mar y esta
presin tiende a disminuir a medida que se asciende desde el nivel
del mar, tambin disminuyen las presiones de cada uno de los gases
que componen la atmsfera incluido el oxigeno, por lo que a mayor
altitud se produce mayor dificultad para que el oxgeno ingrese a los
pulmones durante la respiracin, por lo que esta se vuelve mas
dificultosa.
La presin parcial de oxigeno a nivel del mar es de 159.2mmHg y a
nivel de La Paz es de 104.75mmHg, por lo que es una mentira aquella
de que a mayor altura existe menos oxgeno, el oxgeno es el mismo
a nivel del mar y en la altura, lo nico que disminuye es la presin de
oxgeno, por lo tanto se produce una mayor dificultad en el ingreso
del oxgeno a los pulmones durante la respiracin.
OTRAS CAUSAS CAUSAS:
a) La saturacin defectuosa de la sangre arterial con oxgeno
por reduccin de la presin atmosfrica a grandes alturas.
b) Malformaciones congnitas y trastornos de la respiracin.
Estas permiten la mezcla de sangre oxigenada con sangre poco
oxigenada o no permiten que la sangre se oxigene
adecuadamente.
c) Defecto en la hemoglobina circulante.
d) Agentes qumicos y fsicos como derivados del alquitrn,
anilina y derivados, laca, fsforo, cobalto, digital, cafena,
nicotina, manganeso, mercurio, hierro, bismuto, arsnico,
germnio, rayos ultravioleta, rayos X, sales de radio.
e) Tumores y trastornos varios como tumores vasculares
infratentoriales (hemangioblastoma cerebeloso), trastornos
renales como tumores, quistes, hidronefrosis, rin poliqustico,
isquemia renal.
-Causas de la eritrocitosis en general:
-Variaciones fisiolgicas:
Las variaciones normales o fisiolgicas del hematocrito, hemoglobina
y numero de glbulos rojos se producen por diferencias de persona a
persona, como el peso, sexo, estatura y superficie corporal, siendo
mayores en las personas de mayor peso y estatura.
-Variaciones diurnas:
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POLICITEMIAS
Existe una variacin mnima o nula de los valores de la sangre,
cuando la persona se encuentra en reposo, en actividades cotidianas
se pueden observar ciertas variaciones en los valores de sangre, en
caso de esfuerzos o ejercicios excesivos y de larga duracin los
valores de sangre varan o aumentan considerablemente.
-Factores psicolgicos y emocionales:
Los valores de sangre aumentan en caso de una emocin fuerte,
ansiedad, depresin, es mas existe una gran cantidad de pacientes
que presentan poliglobulia transitoria que se llama eritrocitosis
emocional.
-Factores fsicos:
Algunos otros factores aumentan los valores de sangre, entre ellos se
encuentran los masajes, especialmente los abdominales, el sauna y
ambientes conaire viciado o con humo y baos muy fros.
-Los hombres poseen ms altos valores de sangre que las mujeres,
normalmente.
-El clima y temperatura fros influyen para que exista un aumento de
los glbulos rojos, sin embargo este aumento es normal en ausencia
de enfermedad.
-La estacin invernal fra y con ambiente seco puede producir
elevacin del nmero de glbulos rojos en pacientes afectados por
poliglobulia.
-El numero de glbulos rojos varia a diferentes edades, sin que este
sea un parmetro para el diagnostico de poliglobulia, existen valores
normales de sangre a diferentes edades, por los que el medico se
gua para el diagnostico de la enfermedad.
-La vida a grandes alturas hace que nuestro cuerpo cambie su
funcionamiento para adecuarse al medio ambiente a una altitud
mayor a 3000 metros sobre el nivel del mar, por lo que existe un
incremento de glbulos rojos, pero este hecho se encuentra dentro de
los parmetros considerados normales y guarda relacin con la altura
en que se vive, a esto se llama eritrocitosis fisiolgica este
incremento es moderado y necesario para que el organismo funcione
normalmente, pero cuando adems de la altura, se produce un
aumento en los glbulos rojos, que sobrepasa el nivel considerado
como normal, la persona ingresa a la zona anormal o patolgica, es
decir a un estado de enfermedad que es la eritrocitosis o
poliglobulia .
-Tumores en diferentes rganos
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-Cncer en diferentes rganos
-Enfermedades crnicas de los riones, rin poliqustico.
-Enfermedades con presencia de hemoglobina anormal.
-Hbitos como
habitualmente.

el

beber

alcohol

en

forma

habitual

fumar

-Variaciones y aumento del nmero de glbulos rojos por otros

factores, como la destruccin de glbulos rojos por frmacos,
enfermedades virales, bacterianas, tropicales y parasitarias,
la administracin de vitaminas, de complejo B, hierro, sangras, etc.
-Eritrocitosis hipoxemica:
Existen varios tipos de eritrocitosis y no en todos ellos se produce
cianosis o la coloracin violcea o morada de la piel, existe un tipo de
eritrocitosis, que especialmente produce este signo y es la
eritrocitosis hipoxemica, que es producida por disminucin de la
oxigenacin de los tejidos por que la hemoglobina de los glbulos
rojos poseen menor concentracin de oxigeno (hemoglobina
reducida), las causas principales para la aparicin de este tipo
particular de enfermedad son:
La vida a grandes alturas.
Funcin pulmonar disminuida.
Deficiencia cardiaca.
Obesidad y sobrepeso.
Enfermedades de la hemoglobina.
Ciertos tumores como fibromioma, carcinoma renal,
hidronefroma,
rin
poliqustico,
hepatoma,
hemangioblastoma.
IX. BIBLIOGRAFA
Urgencias de atencin primaria. Poliglobulia.
http://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/64/1464/51/1v64n1464a1304
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1995.

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Sarati H, Hematologa: Anemias y eritrocitosis, Medicina Interna,
Fundacin Instituto de Reumatologa e Inmunologa, 1997

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