Practica CCR

Esclerosis Mltiple (EM)

Camila Miranda Faras

Fonoaudiologa
Geriatra
Jueves 05 de Noviembre

Introduccin
En el siguiente informe se dar a conocer la evaluacin de EMPAM a una
persona adulta, de 40 aos de sexo femenino.
El EMPAM se suele aplicar a adultos mayores a 65 aos de edad para medir su
independencia, para adultos menores a esta edad se aplica el EMPA, (examen
de medicina preventiva para adultos)
La paciente de 40 aos, refiere tener hace unos 10 aos aproximadamente.
Segn la historia clnica de la paciente, ella refiere de sus malestares al
principio de su enfermedad, un da estando en el bao se comenz a
adormecerse su cuerpo, empezando con manos y piernas, llevndola a caer al
suelo, estos episodios transcurrieron en el tiempo, pasando aos sin
tratamiento correcto; los mareos eran cada vez ms recurrentes. Primero se
dirigi a un mdico internista, el cual la deriv al otorrinolaringlogo despus
de algunos controles sin una respuesta positiva. El otorrino le hizo
tratamientos, pero los episodios continuaban; luego de los continuos
adormecimientos de sus manos y pies y posterior hospitalizacin en el ao
2009 por un parlisis facial tratada con corticoides, sin tratamiento posterior; el
otorrino la deriv al neurlogo el cual le solicit varios exmenes, y gracias a
estos exmenes pudieron
diagnosticas la enfermedad de ESCLEROSIS
MLTIPLE, y se comenz con el tratamiento adecuado. Ahora los episodios
disminuyeron, ya hace un tiempo no le dan crisis como las anteriores.

Datos relevantes de la aplicacin de EMPAM

La paciente de nombre Olga, tiene 40 aos de edad, de sexo femenino con
domicilio en Curic y con diagnstico de Esclerosis mltiple, se le aplic la
parte A del EMPAM, en el cual obtuvo como puntaje 53, lo que quiere decir que
la paciente en cuestin es autovalente sin riesgo. Por obtener este puntaje no
se le aplic la parte B del EMPAM, ya que no se aplica si obtiene puntaje mayor
a 42. En el Minimental MMSE, obtuvo el puntaje mximo, 19 puntos; lo que
quiere decir que cognitivamente se encuentra normal.
Cabe destacar que al aplicarle el minimental, ella refiere haber realizado estas
tareas antes con el neurlogo.
La evaluacin del ndice de Barthel, no se le aplic a la paciente, ya que esta
evaluacin se punta gracias a la informacin entregada por el cuidador del
paciente y esta mide las actividades de la vida diaria.
En cuanto al contexto de evaluacin, se le aplic la evaluacin mientras haca
ejercicios en la bicicleta en el CCR, de un tiempo aproximado de 1 hora, en la
cual se le realizaron preguntas sobre la evolucin de la enfermedad y se le
aplic la evaluacin.

Caractersticas de la patologa

Definicin: La Esclerosis Mltiple (EM), corresponde a una enfermedad

desmielinizante del Sistema Nervioso Central (SNC), que se manifiesta con
variada sintomatologa deficitaria segn el territorio anatmico afectado. La EM
presenta agregacin familiar de base gentica.
Segn estudios que se realizaron en poblaciones de migrantes, se evidenci
que hay relacin con los factores ambientales de exposicin temprana en la
vida y el riesgo de desarrollar Esclerosis mltiple. Uno de los factores ms
estudiados corresponde a la latitud geogrfica, que incluye exposicin a
radiacin solar y disponibilidad de vitamina D. El tabaquismo ha sido reportado
como otro factor de riesgo.

Incidencia: En Chile no se dispone de informacin epidemiolgica con

representatividad nacional.
Un estudio de captura y recaptura realizado en la Regin de Magallanes, seala
una incidencia de esclerosis mltiple de 13,4 por 100.000, segn este estudio
el sexo que predomin fue el femenino. Otro estudio realizado en la ciudad de
Santiago, report una prevalencia de 11,7 por 100.000 habitantes.
Causas de la enfermedad: A pesar de todos los estudios sobre esta
enfermedad, es difcil encontrar su causa. Muchos investigadores creen que la
esclerosis mltiple es una enfermedad del sistema autoinmunolgico, en la que
el cuerpo, mediante su sistema inmunolgico, lanza un ataque defensivo
contra sus propios tejidos.
Tratamiento: El tratamiento integral de la persona portadora de EM debe
tener en cuenta que es una enfermedad progresiva, de curso fluctuante e
impredecible, con potencial de recuperacin espontneo sobre todo en sus
inicios, que las lesiones a mltiples niveles tienen un efecto acumulativo,
variables en cada paciente y en cada momento de la evolucin de la
enfermedad, y que al tratar un dficit podemos empeorar otro. Y, lo ms
importante, adems de afectar a la persona, impacta a su familia y a su
entorno. Estos factores obligan a trabajar en un equipo multidisciplinario de
rehabilitacin, que d cuenta de todos los desafos que nos plantean las
personas portadoras de EM.
Factores de riesgo: entre los factores de riesgo se pueden nombrar las
enfermedades virales, en el sexo femenino puede ser un factor de riesgo la
exposicin al sol. tambin es importante el exceso de tabaquismo, la historia
familiar, si algn familiar tuvo EM puede que otro tambin lo herede.
Clasificacin clnica: Remitente-recurrente: Cerca del 85% de los pacientes
debutan con esta forma, se caracteriza por cuadros agudos de sntomas

neurolgicos con recuperaciones. Secundariamente progresiva: Aparece 10 a

20 aos despus de la instalacin de la forma remitente recurrente, las
remisiones se vuelven infrecuentes y por lo general son remplazadas por un
empeoramiento gradual de los sntomas neurolgicos a lo largo de meses a
aos, suelen quedar secuelas neurolgicas y se considera la progresin de las
lesiones tempranas. Primariamente progresiva: Slo 15% de los pacientes con
EM se presentan con sntomas neurolgicos progresivos y graduales sin
remisiones desde el inicio. Generalmente los sntomas son mielopticos.
Progresiva-recurrente: Es un subtipo de la forma primaria progresiva que
puede tener recadas raras sobreimpuestas a una progresin lenta. A diferencia
de la forma remitente-recurrente, este subtipo tiene escasez de lesiones
cerebrales y espinales en la resonancia magntica, tambin difiere patolgica,
inmunolgica y clnicamente.

Fisiologa de EM: El desarrollo de la EM ha sido asociado a mltiples factores,

a pesar de su variada gama etiolgica la patologa clsica consiste en 3
aspectos: inflamacin perivenosa, desmielinizacin y gliosis. La mielina posee
mltiples protenas (protena bsica de la mielina, proteolpido de la mielina,
glicoprotena oligodendroctica de la mielina o glicoprotena asociada a la
mielina) que son liberadas cuando la mielina es destruida, por ejemplo, en el
curso de una infeccin. Posteriormente, estas protenas libres son reconocidas
por el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II) que activa el
complejo receptor de clulas T. Es necesario para la patogenia de la EM la
presencia de linfocitos T pertenecientes a una poblacin anormal con
disregulacin inmunolgica que les permita reaccionar a autoantgenos, es
decir que sean autorreactivos. Para que los linfocitos T autorreactivos puedan
accesar al sistema nervioso central (SNC) requieren la expresin de integrinas,
las cuales les permiten unirse a molculas de adhesin en la superficie
endotelial, para luego degradar la matriz extracelular, el colgeno y la
fibronectina con ayuda de enzimas llamadas metaloproteasas, mismas que
realizarn la protelisis de los componentes de la mielina. Una vez en el
interior del SNC las clulas T se pueden generar 2 tipos de respuestas: TH1 y
TH2, que producen diversas citocinas y tienen diferentes mecanismos
efectores. La respuesta tipo TH1 produce citocinas proinflamatorias como IL2,
TNF e IFN, activa las clulas presentadoras de antgenos (CPA), promueven la
diferenciacin hacia una respuesta TH1 e inhiben la respuesta tipo TH2, en
contraste con la respuesta tipo TH2, que produce citocinas antiinflamatorias
como la IL4, Il5, IL6, Il10 e IL13 y regula as la inmunidad humoral, a la vez que
reduce la inflamacin local, promueve la diferenciacin hacia TH2 e inhibe la
diferenciacin hacia TH1; por lo tanto, en la EM el tipo de respuesta observado
es TH1. La liberacin de citoquinas proinflamatorias activa los macrfagos, que
son las clulas que dan inicio a las lesiones en la EM, fagocitan la mielina,
promueven la desmielinizacin activa por secrecin de citoquinas, radicales
libres de oxgeno y enzimas proteolticas. La mielina es importante para la
conduccin y para la proteccin del axn, por lo que su destruccin provoca
enlentecimiento o bloqueo de la conduccin nerviosa por desaparicin de la
conduccin saltatoria y exposicin de K de la membrana axnica, lo que causa
prolongacin del periodo refractario y explica la fatiga de los pacientes durante

el ejercicio. Los sntomas paroxsticos son producidos por la desmielinizacin

lateral del impulso nervioso por axones desmielinizados vecinos. La
recuperacin rpida puede ser producida por resolucin del edema e
inflamacin, y una tarda puede ser debida autilizacin de vas axonales
alternativas, remielinizacin o aumento de canales de Na intermodales. El dao
axonal es producido por desmielinizacin y proliferacin anormal de los canales
de Na en la membrana, con entrada de Na que se intercambia con Ca y esto
causa degeneracin neural. El dao axonal acumulativo se correlaciona con
incapacidad irreversible.

Rol del fonoaudilogo en la EM

El fonoaudilogo juega un papel relevante en la recuperacin de algunas
complicaciones que puede generar la enfermedad de esclerosis mltiple. Sin
embargo no es el nico profesional que est dentro de esta gama de
rehabilitacin.
Es muy comn ver en enfermos con EM dificultades respiratorias, habla y en
deglucin; y es en este momento donde el fonoaudilogo comienza a
intervenir.
Como ya sabemos la disartria es la patologa llamada para los trastornos del
habla, la cual es una seal de la enfermedad en un estadio ya ms avanzado,
ya que estas dificultades no aparecen en el inicio de la enfermedad.
Disartria:
La prevalencia de la disartria en pacientes con EM es un tema controvertido,
segn el tipo de evaluacin profesional llevada a cabo. No es sorprendente que
a pesar de que los neurlogos detecten disartria en alrededor del 20% de los
pacientes con EM, los fonoaudilogos identifican signos sutiles en un
porcentaje tres veces mayor.
Para evaluar el habla, se realiza el protocolo de habla de Gonzlez y Toledo, el
cual evala todos los procesos motores bsicos y adems los aspectos
funcionales del habla, como lo son la naturalidad, comprensibilidad, velocidad
e inteligibilidad del habla.
La rehabilitacin para la disartria debera iniciarse tan pronto como sea posible
y debera incluir tanto al paciente como a la familia. La mayora de los

ejercicios requiere de la cooperacin del paciente y debera planearse segn

las habilidades cognitivas del individuo y su nivel de fatiga.
Alteracin respiratoria:
Son frecuente las dificultades respiratorias en un paciente con EM con un 70 %,
sin embargo como la dificultad de habla esta se empieza a manifestar ya
cuando la enfermedad est ms avanzada.
Debido a la funcin motora que declina progresivamente y a las posiciones
incmodas, los sntomas restrictivos reducen la capacidad vital, los flujos
inspiratorios y espiratorios, y la ventilacin voluntaria mxima.

Las personas con EM por lo general presentan patologas obstructivas, tales

como bronquitis y aspiracin, que empeoran con la progresin de la
enfermedad.
La disfuncin respiratoria afecta lo siguiente:

Nivel y variabilidad del tono y del sonido

Contraste voz, su voz en menos perceptible y en ocasiones se hace inaudible.
Entonacin
Duracin de la oracin.
Se realiza una evaluacin clnica de los msculos involucrados en la
respiracin, como; esternocleidomastoideo, trapecio, deltoides, intercostales,
y abdominales. Se realiza aparte una evaluacin respiratoria funcional lo cual
contiene la evaluacin de la capacidad vital, flujos, flujos mximos, ventilacin
voluntaria mxima. En cuanto a exmenes radiolgicos, los cuales el
fonoaudilogo no tiene que revisar ni descifrar, pero por parte de otros
profesionales como el mdico de cabecera, le derivan a realizarse una
radiografa de trax.
El tratamiento temprano sintomtico y asintomtico limita los efectos
neurolgicos de la EM y protege al paciente de los efectos de la aspiracin.
Adems, el tratamiento mejora la recuperacin de las dimensiones vocales, la
realizacin correcta de los sonidos, y la preservacin de patrones de
comunicacin eficientes. El profesional deber primero ayudar al paciente a
alcanzar una postura ptima y debera brindar informacin sobre los procesos
normales de respiracin y las habilidades de monitoreo. En cuanto sea posible,
el profesional puede iniciar el entrenamiento ventilatorio), la movilidad activa y
pasiva de trax y brazos, y pedaleo en reversa para aumentar la capacidad
pulmonar.

Los siguientes ejercicios para el control de la respiracin son tiles para el

hogar:
Tareas de fonacin mxima y de discurso de longitud creciente realizadas en
una respiracin.
Patrn de respiracin apropiada (inspiracin rpida seguida por una exhalacin
larga y controlada)
Transferencia del esfuerzo respiratorio a la regin abdominal. Uno de los
instrumentos se llama manmetro que se trata de un tubo en U, un vidrio y el
sorbete,
resultan
motivadores
y
pueden
brindar
una
excelente
retroalimentacin. Durante las conversaciones largas, el soporte abdominal
aumenta la presin subgltica y reduce la fatiga.
Ventilacin Perscusiva intrapulmonar:
La I.P.V. entrega mini-pulsos de alto flujo de aire a los pulmones mediante un
circuito abierto. El sistema transforma pequeos volmenes a alta presin y
bajo flujo en volmenes de baja presin y alto flujo. La I.P.V. sigue los
movimientos fisiolgicos de la respiracin, no resulta cansadora, puede
utilizarse durante sesiones extensas, y puede adaptarse para cada paciente.

Trastorno de la deglucin:
Tanto la respiracin como la deglucin afectan a la calidad de vida del paciente
significativamente. Por ello es de suma importancia comenzar los tratamientos
adecuados lo ms rpido, inmediatamente despus del dao si es posible.
Las comidas brindan el contexto para importantes interacciones sociales y
representan una parte fundamental de la vida diaria. Por lo tanto, los
problemas para comer y beber no slo tendrn consecuencias fsicas sino
tambin un impacto bastante claro en el aspecto emocional y social de los
pacientes. Los trastornos de la deglucin tambin pueden influir en forma
negativa en el habla y en la comunicacin.
En los inicios de la enfermedad de EM, no se presenta problemas de deglucin,
pero es importante cuando se instale esta dificultad, realizar una terapia
temprana para evitar dificultades asociadas posteriormente.
Trastornos que se afectan en la fase oral de la deglucin:

Activacin insuficiente del centro de deglucin en el tronco cerebral como

resultado de la prdida de los sentidos del olfato y el gusto.

 La salivacin excesiva o la sialorrea como resultado de un cierre labial dbil,

frecuencia retrasada o lenta en la deglucin, y/o sensibilidad oral reducida.
Manifestacin de los reflejos orales primitivos (reflejo de mordida y succin).
Reflejo nauseoso hipersensible.
Problemas con la formacin de un bolo como resultado del cierre labial y/o
tensin y movimientos reducidos de la musculatura lingual, oral, y mandibular.
Problemas en la masticacin como resultado de tensin y movimientos
reducidos en la musculatura lingual, oral y mandibular.
Problemas con el transporte del bolo debido a la tensin y movimientos
reducidos de la musculatura lingual, oral y mandibular.
Restos de comida entre la lengua y la mandbula durante la masticacin como
resultado de movimientos reducidos de la lengua y/o sensibilidad oral reducida.
Puede en algunos casos que la paciente presente aspiraciones, las cuales se
caracterizan de la siguiente forma:
Como resultado de movimientos reducidos de la lengua, la lengua no puede
tomar el alimento.
Como resultado de la sensibilidad oral reducida, el bolo puede caer sobre la
base de la lengua antes del reflejo de deglucin.
Como resultado del cierre velofarngeo reducido, los alimentos pueden ingresar
a la cavidad nasal.
Trastornos que se afectan en la fase farngea:

Reflejo de deglucin reducido o ausente: Riesgo de aspiracin.

Proteccin insuficiente de la laringe: Los restos de comida pueden caer dentro
de la va area como resultado de la elevacin reducida de la laringe y cierre
reducido de la va area.
Problemas de sensibilidad en la laringe: Los restos de comida pueden caer
dentro de la va area debido a la ausencia del reflejo de la tos (aspiracin
silenciosa).
Peristalsis debilitada o ausente: El bolo se transporta de manera insuficiente.
Disfuncin cricofaringea: El esfnter esofgico no se relaja cuando el bolo
alcanza el esfago y cuando existe un problema de coordinacin entre la
contraccin de la faringe y la relajacin del esfnter.
Trastornos que se afectan en la fase esofgica:

Peristalsis esofgica reducida.

Reflujo: los restos de comida son empujados hacia arriba por espasmos en el
esfago contra el esfnter. Los restos de comida pueden ingresar a la faringe, lo
que potencialmente resulta en aspiracin.

Al evaluar deglucin en un paciente con enfermedad EM, se trabaja con un

equipo multidisciplinario, el cual se compone de, fonoaudilogo, kinesilogo,
enfermera, mdico de cabecera, entre otros.
En cuanto a los exmenes neurolgicos se examinan los nervios craneales y las
estructuras cerebrales, ya que deglucin requiere de la cooperacin y
coordinacin de los nervios craneales.
Las lesiones en el tronco cerebral pueden afectar uno o varios nervios
craneales, causando potencialmente problemas en la deglucin de diferentes
tipos. La espasticidad, ataxia, y debilidad muscular puede causar problemas en
el movimiento de los msculos que forman parte de la deglucin.
En cuanto a los exmenes y evaluacin de Otorrinolaringologa se examina la
anatoma y fisiologa de todas las estructuras que participan en la deglucin.
En los exmenes de radiologa se aplica a la paciente una videofluoroscopia y/o
endoscopia para identificar problemas y determinar cuando ocurre si hubiera
alguno. En la mayora de las instancias, esto se realiza junto con un
fonoaudilogo.
Lo que es relevante es el rol de la Fonoaudiologa en esta evaluacin, en la cual
se observa la deglucin durante las comidas; evala la influencia de los
diferentes tipos de consistencia de alimentos y posturas durante la deglucin;
verifica la influencia de las adaptaciones, es decir si necesita de movimientos
para compensar algn tipo de dificultad deglutoria, tambin evala la
motricidad, sensibilidad, los reflejos, para verificar si la paciente esta consiente
y pueda reaccionar frente a una aspiracin con su reflejo de tos. Se evala a la
par la evolucin de los problemas en la deglucin, si persisten o si avanzan ya
sea negativa o positivamente, esto se puede realizar a travs de grficos y/o
pauta de cotejos que se anotaran diariamente los resultados de cada
evaluacin.
Otro profesional que se integra al equipo multidisciplinario
importante es el nutricionista, el cual supervisa la dieta del paciente la cual
debe ser apta y balanceada. El terapeuta ocupacional tambin est incluido en
la terapia, el cual evala y asesora sobre las adaptaciones necesarias. Y
finalmente dentro de la fisioterapia se evala la postura y la motricidad.

El objetivo de la terapia en las persona con EM es el de mantener el grado ms

alto de habilidad para deglutir posible, evitar o eliminar la aspiracin, y
mantener el estado nutricional adecuado. Para lograr esto, la terapia para la
deglucin no siempre es necesaria. Las instrucciones y el asesoramiento para
el paciente, cuidador/a, y/o la familia deberan ser adecuados. Esencialmente,
el tratamiento consiste en las tcnicas de compensacin y/o de los programas
de ejercicios. Los programas de ejercicios pueden concentrarse directa o
indirectamente en el proceso de deglucin. El tratamiento indirecto tiene el

objetivo de corregir la funcin neuromuscular en el rea oral, y estimular la

sensibilidad y reducir los reflejos patolgicos. El tratamiento directo podra
consistir en la transicin desde la alimentacin por tubos a la alimentacin oral,
por ejemplo, utilizando el Cyclodal Vibration Therapy para estimular el reflejo
de masticacin y activar el reflejo de deglucin (ver la seccin anterior sobre
los trastornos de la voz), o con la estimulacin con bolsas de hielo. La
debilidad, la fatiga, el estado mental perturbado, as como tambin la falta de
motivacin, pueden ser razones para discontinuar el tratamiento. La postura
recomendada durante el tratamiento y mientras se come es la posicin de
sentado derecho con la cabeza y el cuello levemente flexionados hacia
adelante. Cuando los problemas de la deglucin son demasiado severos, puede
resultar necesario aplicar la alimentacin por tubos. La alimentacin por tubos
es inevitable cuando el riesgo de aspiracin es significativo o cuando la
nutricin es inadecuada.

Bibliografa

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mltiple.
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