Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Giant Cell Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang,
ditandai dengan adanya sel giant multinuklear. Jenis tumor ini biasanya dianggap
sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang
panjang, merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik.
Sering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan
lunak dan tulang yang diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT
jaringan lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri.
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun
Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus,
serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis.
Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis,
metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi
kearah keganasan (jarang).
Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan
selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah
nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel besar
dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung sejumlah
nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun tumor ini
biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat keganasan,
tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis yang ganas, tumor
ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis dan perdarahan.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.
Definisi
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma
adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip
osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi,
membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang.
Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak
tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan
adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk
proliferasi sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang
tersebar serupa osteoklas.
2.2.
memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling
2.3.
Anatomi
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu
pertama kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang
tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada,
tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari
tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis.12
Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah
bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih
fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif,
sebagian
besar
terjadi
ditulang panjang, misalnya tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan
humerus bagian proksimal. Femur adalah tulang terpanjang dan terberat dalam
tubuh. Itu mengirimkan berat badan dari tulang pinggul untuk tibia ketika
seseorang berdiri. Panjangnya sekitar seperempat dari tinggi orang tersubur.
Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal dari
femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters.
2.4.
Patofisiologi
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak
diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada
kasus-kasus
yang
jarang,
mereka
mungkin
berhubungan
dengan
hiperparatiroidisme.
Dalam Beberapa penelitian pembentukan GCT ada beberapa faktor yang
menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan
peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos
pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin,
terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para
peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada tulang panjang untuk amplifikasi gen
siklin D1 dan overekspresi protein menggunakan diferensial polymerase chain
reaction dan imunohistokimia, masing-masing.
Kedua, adanya evaluasi Immunohistokimia yang terkait dengan ekspresi
microphtalmia yang merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell.
Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili
heliks-loop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas
mononuklear
dan
multinuklear, terlibat
dalam
differensiasi
terminal
dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat dalam
berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat dalam
berbagai tulang dan lesi extraosseus.
Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir
sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati
dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk
memicu proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma GCT adalah kurang
diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat
berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT
juga dapat mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara MSC
dan sel stroma GCT dicari dengan menggunakan 2 pendekatan laboratorium
yang berbeda.
2.5.
Klasifikasi
Enneking mengemukakan
secara
kebetulan,
bersifat
menetap/tidak
ada
proses
Manifestasi Klinis
Osteoklastoma (giant cell tumor = tumor sel raksasa) merupakan tumor
tulang yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi
ganas dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai suatu tumor ganas.
Tumor sel raksasa menempati urutan ke dua (1,75%) dari seluruh tumor ganas
tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali di bawah
umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria.
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama
pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada
sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur
(10%).6 Dapat juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga
per empat pasien tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor.
Keluhan lain yang jarang terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi
dan fraktur patologis.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri
ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy, efusi pada persendian
atau hangat pada lokasi tumor.
Bila lesi tumor terletak di tulang-tulang vertebra dapat timbul gejala
nerologis. Nyeri tekan pada pemeriksaan palpasi juga didapatkan pada pasien.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan atrofi otot dan menurunnya
pergerakan sendi. TGC pada sakrum sering menimbulkan gejala low back
pain yang meluas di kedua ekstremitas bagian bawah dan dapat disertai gejala
neurologis, gangguan berkemih atau buang air besar.
2.7.
Pemeriksaan Penunjang
2.7.1 Gambaran Radiologi
a. X-RAY
Gambaran radiologi GCT pada tulang panjang melibatkan
metafisis dan epifisis yang meluas ke permukaan sendi. Lesi
tampak radiolusen, sering disertai trabekulasi dan berbatas jelas.
Korteks tulang menipis dan kadang-kadang menggembung
Biopsi
Pemeriksaan biopsi dapat dilakukan dengan metode frozen section
bersamaan dengan tindakan operasi maupun secara terpisah. Sediaan
diambil dari area yang nekrosis dan hemoragis. Pada pemeriksaan
histologi didapatkan gambaran giant cell berinti banyak dengan sel
stroma yang homogen, berinti satu yang bulat atau oval. Nukleus sel
stroma yang identik dengan nukleus giant cell merupakan gambaran
histologi yang khas pada GCT yang membedakan dengan kondisi lain
yang mengandung giant cell.
Gambar 8. Gambaran
mikoroskopis giant cell
tumour
2.8 Penatalaksanaan
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase
intralesi, maupun eksisi luas.
1. Stage 1 atau 2
Untuk lesi stage 1 atau 2, tujuan terapi adalah mengangkat lesi dengan
tetap menyelamatkan sendi yang terlibat. Terapi yang dipilih adalah
kuretase. Namun karena tingginya angka rekurensi post kuretase, yaitu
sekitar 22 hingga 52 %, maka dilakukan ajuvan terapi dengan
menggunakan nitrogen cair, phenol, atau methylmethacrylate. Dengan
penambahan ajuvan terapi, kesuksesan kontrol lokal meningkat menjadi 85
sampai 90 %. Eksisi dilakukan dengan membuat cortical window yang
cukup luas untuk mengakses setiap sudut dari lesi intraoseus.
Kryoterapi dengan nitrogen cair dapat menyebabkan kematian sel
tumor 2 cm dari batas kavitas dan formasi krristal es intralsel
dipertimbangkan menjadi mekanisme utama nekrosis sel.
Komplikasi
penggunaan nitrogen cair dapat berupa ekstensif nekrosis dri tulang dan
jaringan lunak sekitar dan dapat mempresipitasi fraktur patologis atau
nekrosis kulit. Penggunaan phenol secara lokal membantu mengeliminasi
sel tumor melalui mekanisme nekrosis koagulasi non spesifik dan lebih
aman dibanding nitrogen cair karena phenol hanya menyebabkan nekrosis
1,5 mm pada tulang. Kavitas yang terbentuk dari kuretase ditutup dengan
menggunakan methacrylate atau bone grafts setelah pemberian terapi
adjuvan.
2. Stage 3 atau lesi rekuran
b.
c.
d.
e.
tersisa
Lesi rekuren
GCT yang disertai fraktur patologis dengan intraartikular dispacement
GCT yang terletak di proximal fibula atau distal ulna
Tumor di distal radius dengan ekstensi extraoseous
Untuk keadaan rekureni lokal yang masif, transformasi maligna, atau
2.9 Prognosis
1. Rekurensi
Faktor yang mempengaruhi terjadinya rekurensi adalah :
a.
staging tumor
b.
c.
d.
e.
batas reseksi
agresifitas kuretase yang dilakukan
bahan terapi ajuvan yang digunakan
sifat biologis tumor
2. Metastasis Paru
Sekitar 5% pasien akan mengalami metastasis ke paru. Sebagian besar
lesi dideteksi setelah satu tahun post operasi. Hipotesis yang digunakan
untuk menjelaskan alasan tumor jinak ini dapat bermetastasis adalah
invasi pembuluh darah dan iatrogenic induced emboli seeding pada saat
operasi. Penanganan yang dapat dilakukan adalah reseksi.
3. Transformasi maligna
Pada 5 -10 % kasus mengalami transformasi maligna.
BAB III
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny.PL
Umur
: 47 tahun
Jenis kelamin
: Perempuan
Alamat
No. Telepon
: 0852559141662
Agama
: Islam
Suku
: Jawa
Pendidikan
: SMP
Pekerjaan
Status Pembiayaan
: SPM
No. RM
: 91284
RPO
: Sangkal putung
RPK
OBJEKTIF
Keadaan Umum
: Cukup
Kesadaran
: Compos mentis
Tanda Vital
Tekanan Darah
: 120/80 mmHg
Nadi
: 84 x/menit
RR
: 20 x/menit
Tax
: 36,2 oC
Hidung
Leher
Thoraks
Cor:
Pulmo:
I : Simetris, Ketertinggalan gerak (-), Jejas (-)
P : Krepitasi (-), Fremitus Raba +/+ simetris normal
P : Sonor
A : Vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Abdomen
I: Flat
A: Bising usus (+) normal
P: Tympani, pekak hepar +
P: Soepel, nyeri tekan -, defans muskular Ekstremitas :
AH
L : Deformitas (+), Edema (+), Massa (+) hiperemi (-) Darah (-), Pus (-)
F: Nyeri (+), Krepitasi (-) massa (+) ukuran diameter 10cm, konsistensi padat
keras, immobile, batas tegas
M : ROM Terbatas, false movement (-)
ASSESMENT
Giant Cell Tumor Distal Radius Dextra
PLANNING
09/09 2015
Nilai Normal
15,1
6.5
44.9
279
13,5-17,5 gr/dL
4,5-11,0 x109/L
41-53%
150-450 x109/L
36
22
10-35 U/L
9-43 U/L
10.0
10.0
27.3
26.2
109
<200
1.0
7
14
0,5-1,1 mg/dL
6-20 mg/dL
26-43 gr/24h
Keterangan : telah dilakukan operasi Excisi GCT Fibular Free Bone Graft, macam
operasi tergolong operasi khusus pada tanggal 06 Oktober 2015 pukul 10.00
sampai 13.10 dengan diagnosa pasca operasi Giant Cell Tumor distal Fibular
Dextra
Uraian Pembedahan :
1. Pasien tidur terlentang dengan General anasthesi
2. Excisi distal fibular (Radikal)
3. Fibular flap free bone graft
Keadaan Umum
: Cukup
Kesadaran
: Compos mentis
Tanda Vital
Tekanan Darah
: 120/80 mmHg
Nadi
: 84 x/menit
RR
: 20 x/menit
Tax
: 36,4 oC
Hidung
Leher
Thoraks
Cor:
Pulmo:
I : Simetris, Ketertinggalan gerak (-), Jejas (-)
P : Krepitasi (-), Fremitus Raba +/+ simetris normal
P : Sonor
A : Vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Abdomen
I: Flat
A: Bising usus (+) normal
P: Timpani
P: Soepel, nyeri tekan -, defans muskular -
Ekstremitas :
AH
BAB IV
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma
adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip
osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi,
membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang.
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.
Kebanyakan dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anakanak. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal,
meskipun Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada
sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis
dari lempeng epifisis. Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari
tulang, lokal metastasis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening
(jarang), atau bertransformasi kearah keganasan (jarang).
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase
intralesi, maupun eksisi luas. Tindakan pembedahan yang dilakukan
tergantung dari stadium (berdasarkan Eneking) serta lokasi lesi tumor.