ANEMIAS

O2 na circulao estimula os RINS a produzir ERITROPOETINA EPO - hormnio produzido pelos rins
em reposta a hipxia tecidual, esses hormnios estimulam a MDULA SSEA a produzir ERITRCITOS
(hemcias), contanto que haja um suprimento adequado de FERRO, C. FLICO e B12... alm do
mecanismo de defesa do organismo: DC e desvio para DIREITA da curva de dissociao da oxiemoglobina
causada pelo 2, 3 - DPG (difosfoglicerato) que a afinidade da Hb pelo O2, permitindo sua liberao para
os tecidos.
VCM - volume corpuscular Mdio (tamanho da hemcia): valores normais
= 80 a 100
HCM - hemoglobina corpuscular Mdio (cor da hemcia): valores normais
= 28 a 32

1- ANEMIAS MICROCTICAS E HIPOCRMICAS

ANEMIA
FERROPRIVA
De acordo com a
OMS define ANEMIA
como:
* Hb < 13 g/dl sexo

* Hb < 12 g/dl sexo

* Hb < 11 p/
gestantes
* Hb < 12 g/dl p/
cas > 6a
* Hb < 11 g/dl p/
cas
entre 6 meses e
< 6 anos

EPIDEMIO e
ETIOLOGIA
- principal causa de
anemia no MUNDO
10% da populao
mundial
- + comum sexo
(menstruao e
gravidez)
ETIOLOGIA:
1- demanda de Fe
- perda sangunea
- crescimento
- gravidez
- hemlise
2- Suprimento

CLNICA

LABORATRIO

TRATAMENTO

- glossite atrfica
(lngua despapiladaatrofia das papilas
linguais)
- queilite angular
- unhas
quebradias e
coilonquia (unha
em forma de colher)
- esplenomegalia
de pequena monta
- esclera azul
- perverso do
apetite
(PICA) (comer gelo pagofagia; terra...)
- Sx. de Plummer-

- fase inicial da
doena:
Anemia normo-normo
(VCM e HCM normais)

* FERRO ORAL
- sulfato ferroso:
300 mg de sulfato
ferroso (60 mg de
ferro elementar) 3 x
ao dia por 6 - 12
meses aps
normalizao do
hemograma
(restabelecer os
estoques corporais
ou os valores de
ferritina
ultrapassarem 50
ng/ml.)
- Criana: 3 5
mg/kg de ferro

ANEMIA
FERROPRIVA:
* Hb < 9 - 12 g/dl Anemia
* VCM < 70 Microcitose
GRAVE!!
* HCM < 28 Hipocromia
* RDW > 14% Anisocitose
* RETICULCITOS

* Anemia
Ferropriva:
do estoque de Fe
no organismo.
O Fe essencial na
formao da
hemoglobina e
transportar O2 no
sangue.
- valor normal de
FERRO SRICO: 50
a 150 mcg/dl.
- a principal fonte
de Fe para produzir
Hb vem da
destruio das
hemcias velhas
(senescentes)
pelos macrfagos do
bao.
- O Fe
armazenado
(reserva de ferro)
como forma de
FERRITINA ou
HEMOSIDERINA.

inadequado
- dieta inadequada
- mabsoro
(cirurgia de by-pass
gstrico; Crohn;
acloridria e da
Celaca)
3- Funo anormal da
Transferrina
OBS: Acloridria ou
Hipocloridria a
absoro de Ferro.

- PRINCIPAIS
CAUSAS DE
ACORDO COM A
IDADE:
* em ou > 50
anos: sempre que
tiver Anemia
Ferropriva, tem que
investigar CNCER
DE CLON, fazer
COLONOSCOPIA.
* crianas:
CRESCIMENTO ( a

Vinson ou
Paterson- Kelly
(disfagia por
membrana
esofagiana mais
comum em mulheres
idosas com Anemia
Ferropriva na fase +
tardia)
- anorexia,
irritabilidade
- sx. da perna
inquieta
OBS:
HEPCIDINA molcula produzida
pelo fgado e
funciona como
reguladora da
homeostase de ferro
no organismo, tem 2
aes:
a absoro de Fe no
intestino e a
liberao de ferro do
sistema reticulo
endotelial.
As situaes que
estimulam a sntese

< 2%
( uma anemia
hipoproliferativa,
caracterizada pela
sntese prejudicada
de hemcias na
medula ssea,
porque a anemia
ferropriva um
tipo de anemia
carencial).
* FERRO < 30
mcg/dl
* FERRITINA <
15-30
(nl de 40 a 200)
(significa estoque de
ferro baixo e a
ferritina o 1 exame
a se alterar na dieta
pobre em ferro).
* saturao da
transferrina
* da capacidade
total de ligao ao
ferro (TIBIC) > 360
* protoporfirina

elementar por dia,

em 3 tomadas, 1 a 2
hrs antes das
refeies, e de
preferncia associada
a vitamina C ou suco
de laranja ou limo (
a absoro), caso no
tolere se deve
administrar junto
com as refeies.
AVALIAO DA
RESPOSTA
TERAPUTICA:
- os reticulcitos
comeam a
aumentar entre 48
- 72hrs, e atinge seu
pico entre 5 -7
dias.
- a hemoglobina
aumenta dentro de
4 - 30 dias e
normaliza em 6
semanas.
- melhora dos
sintomas na 1
semana (fadiga..)
OBS: o exame de
2

- O Fe absorvido no
intestino delgado, e
+ facilmente
absorvido na forma
de FERRO FERROSO.
- a enzima ferro
redutase, transforma
ferro frrico em Ferro
Ferroso.

demanda de ferro).
A principal causa de
Anemia Ferropriva
em crianas por
INGESTO
INADEQUADA DE
FERRO.

QDO A REPOSIO
ORAL NO SURTE
EFEITO - refratrio
ao tto oral:
- anemia multifatorial
- m adeso ao
trata//o
- sangramento
crnico
- no absoro de
ferro
(Doena Celaca;
Infeco por
H.PYLORI e Gastrite
Atrfica).

- a molcula
responsvel por
transportar o Fe no
plasma =
TRANSFERRINA.
OBS: o contedo
de Ferro do leito
humano
absorvido de 2 a 3
vezes mais em
comparao com o
leite de vaca.
ANEMIA DE DA
CRNICA
- ANEMIA
INFLAMATRIA
secundria a

de Hepcidina,
portanto a
disponibilidade do Fe,
so: inflamao
(anemia de doena
crnica) e sobrecarga
de Fe.

EPIDEMIOLOGIA
- 2 causa + COMUM
de Anemia.

A entre Anemia
FERROPRIVA e
Anemia de DOENAS

- ESFREGAO DO
SANGE
PERIFRICO:
* HIPOCROMIA (
HCM)
* MICROCITOSE (
VCM)
* ANISOCITOSE (
RDW)
* POIQUILOCITOSE
(hemcias em forma
de charuto, lpis ou
alvo).

escolha para avaliar

a resposta PRECOCE
ao tratamento a
CONTAGEM DE
RETICULCITOS.
* FERRO
PARENTERAL
Indicaes:
- intolerncia oral
- incapacidade de
atender as
necessidades de
Ferro oral
- hemodilise
- sangra//o GI
persistente

- PADRO-OURO:
aspirado da
medula ssea:
mostra a ausncia de
ferro nos macrfagos
e eritroblastos.

Clculo para
reposio:
Peso corporal (Kg)
x 2,3 x
(15 - hemoglobina
srica em g/dl) +
500

LABORATRIO

TRATAMENTO

- nveis moderados
de Hb
(raro < 8 g/dl)

OBS:
o MELHOR exame
para
3

ativao imune,
aguda ou crnica.

- PRINCIPAL causa
de Anemia em
pacientes
HOSPITALIZADOS.

ETIOLOGIA:
- Artrite Reumatoide
- LES
- Sarcoidose
- Doena inflamatria
intestinal
TBC/empiema/absces
so/ pneumonia
- Endocardite
infecciosa
- Meningite
- HIV
...qqer Doena
CRNICA!!

Ela causada por

distrbio na
homeostase do Ferro,
caracterizada por
estimulo produo
de HEPCIDINA, que
leva ao
aprisionamento do
Ferro nos macrfagos
do sistema reticulo
endotelial, e com
isso,
os estoques de
Ferro
(FERRITINA )
e da disponibilidade
de Fe (FERRO ).

TALASSEMIAS
da sntese da
GLOBINA.
- representam os
defeitos hereditrios
da hemoglobina +

FISIOPATOLOGIA
1- alfatalassemia (
da produo de
cadeias )
2- betatalassemia
( da produo de

CRNICAS, que na
Anemia Ferropriva o
Fe srico e a Ferritina
esto ,
j na Anemia de
Doenas Crnicas a
FERRITINA est
normal ou , mas a
capacidade de
ligao com o Ferro e
a quantidade dos
receptores de
Transferrina esto .
OBS: a liberao de
citocinas
inflamatrias
estimula a produo
de Hepcidina.

- anemia NORMONORMO (em 80%

dos casos) VCM >
80 ou levemente
MICRO
- FERRO NL ou
- FERRITINA ou NL
- RDW NORMAL
- RETICULOCITOS
(anemia
hipoproliferativa)
- TIBIC NL ou
(o que diferencia da
Anemia Ferropriva)
- ndice de
SATURAO DA
TRANSFERRINA
- PCR ou VHS

Anemia Ferropriva
da Anemia de
Doena Crnica a
FERRITINA.

TTO:
se trata a Doena de
Base.

CLINICA:
Evidencia clinica ou
laboratorial de
inflamao.
CLINICA
Betatalassemia:
* TALASSEMIA MAJOR:
- os sintomas se tornam evidentes
a partir do 6 ms de vida.
- anemia grave (Hb entre 3,0 e 5,0)

LABORATRIO e TTO
Betatalassemia:
- Anemia HIPO-MICRO
(VCM < 72 e CHCM < 32)
OBS: Microcitose
GRAVE!!
4

comum.
- a doena
GENTICA
+ comum do
mundo.
- so + frequentes na
regio do
Mediterrneo,
sudoeste da sia e
frica.
HEMOGLOBINA:
globina

globinaHEME
globina

Globina

* no adulto normal
a molcula de
hemoglobina
formada por 4
cadeias de
globinas:
- 97% de
hemoglobina A ou
A1 (a hemoglobina
possui 2 cadeias e

cadeias , ou no
produz nada)
Tipos:
- TALASSEMIA
MAJOR
(Anemia de
Cooley)
0/ 0 ou +/ 0 :
no produz nada ou
produz muito pouco.
- TALASSEMIA
INTERMEDIA
+/ +: produz
pouco
- TALASSEMIA
MINOR
0/ ou +/:
produz um pouco
abaixo do nl.
OBS:
/ = pessoa
NORMAL!!
FISIOPATOLOGIA:
- a quantidade de
Hb A em cada
hemcia - que leva a
hemcia
micro/hipo.

- ictercia
- ICC de dbito
- deformidades sseas por expanso da
MO
(predomnio dos MAXILARES com da
arcada superior, com separao dos
dentes
fascie talassmico ou fascie de
esquilo).
- litase biliar pela hemlise crnica
- hepatoesplenomegalia
- comprometimento do
desenvolvimento, fertilidade e
disfuno endcrina
- RX de crneo HAIR-ON-END
* TALASSEMIA INTERMEDIA:
- geralmente se manifesta na
adolescncia
- crescimento, desenvolvimento e
fertilidade preservados
- clinica + branda
* TALASSEMIA MINOR:
- assintomtica ou anemia leve (hipomicro) costuma exacerbar na gravidez
- Hb entre 9 - 11g/dl
* Alfatalassemia: os sintomas da
doena s se manifesta com 3 delees
(doena da Hb H) ou
4 delees (hidropisia fetal)
1- HIDROPISIA FETAL: j pode se

- FERRO NL ou
- FERRITINA NL ou
- RDW ou NL (obs: na
anemia ferropriva o RDW
esta )
- sat. de Transferrina
normal ou
- BI; LDH // - TIBC normal
* ESFREGAO DO
SANGUE PERIFRICO:
- Anisopoiquilocitose
- HEMCIAS em ALVO
- HIPOCROMIA ( HCM e
CHCM)
- PONTILHADO
BASFILO
- RDW
* PADRO-OURO:
ELETROFORESE DE Hb
nveis de Hb A2 e F e
nveis baixos ou
ausentes de Hb A.
* Alfatalassemia
- Hidropisia fetal:
eletroforese de Hb com
80% de Hb BART e
ausncia de Hb A.
- Doena da HbH:
5

2 )
- 2% de
hemoglobina A2
(2 e 2 delta)
- 1% hemoglobina
F
(2 e 2 ) - F de
Fetal, a principal Hb
da vida Fetal.

- hemcias com
pouca hemoglobina
( da sntese de Hb)
so hipocrmicas e
microcticas.
- fica sobrando muita
cadeia , leva a
destruio dos
precursores
eritropoiticos na
medula ssea
eritropoiese ineficaz
da absoro
intestinal de Fe e
pode causar
Hemocromatose.
- hemlise crnica.
- ativao
plaquetria - estado
de hipercoagulabil.

manifestar na vida fetal ou ps-natal. A

ausncia de cadeia incompatvel
com a vida extrauterina que evolui
para bito.
Sem nenhuma cadeia , as cadeias
gama () juntam-se, formando
tetrmero 4 ou hemoglobina de BART
(tem altssima afinidade pelo O2, sendo
incapaz de liber-la aos tecidos que
leva a hipxia tecidual severa, edema,
ICC e morte.
2- DOENA DA Hb H: ausncia de 3
genes permite o nascimento da criana
sem maiores problemas, mas j com
anemia hemoltica.

ANEMIA
SIDEROBLSTICA
Anemia por sntese
da poro HEME da
Hb.

ETIOLOGIA

CLINICA

DIAGNSTICO

TRATAMENTO

* HEREDITRIA:
- herana ligada ao X
- herana
autossmica
dominante
- congnita:
Sx. de PEARSON

- sintomas de anemia
e pelo acumulo de
ferro
(hemocromatose)

- anemia HIPOMICRO
- FERRO NL ou
(acmulo de Fe)
- pode haver
hemcias
normocticas ou

- excluir problemas
reversveis
- suporte
transfusional
- quelante de Ferro
com deferoxamina
ou com deferasirox

OBS:

eletroforese de Hb com 5 a
40% de Hb H nveis de Hb
F e Hb A2 normais.
TRATAMENTO
Betatalassemia:
- hipertransfuso crnicaobjetivando o Ht 27 a 30%
- quelante de Ferro com
deferoxamina
(quando ferritina >1.000)
- cido flico
- esplenectomia
- transplante de MO- o
nico tratamento curativo

- o grupo HEME
formado por
Protoporfirina IX +
on Ferroso.
- acumulo excessivo
de FERRO dentro das
mitocndrias dos
precursores
eritroides.

* ADQUIRIDA
- mielodisplasia
- isoniazida,
clorafenicol
- alcoolismo
- deficincia de
COBRE
- intoxicao por
CHUMBO
Intoxicao por
chumbo causa
clssica de anemia
sideroblstica.

macrociticas- RDW
- FERRITINA NL ou

- TIBC NL
- sat. de Transferrina

- suplemento de
vitamina B6
(piridoxina)

* PADRO-OURO:
aspirado de
medula ssea:
mostra os
sideroblastos em
ANEL perfazendo +
de 15% dos
eritroblastos.
- hematoscopia
(esfregao de
sangue perifrico)
= corpsculos de
Pappenheimer.

Se em anemias HIPOPROLIFERATIVAS e
2- ANEMIAS NORMOCTICAS E NORMOCRMICAS=
HIPERPROLIFERATIVAS:
HIPOPROLIFERATIVAS: a medula ssea NO est produzindo eritrcitos de forma adequada.
contagem de RETICULCITOS reduzida ( < 40 - 50.000 ou < 2%)

EX: fase inicial da anemia ferropriva;

anemia de doena crnica;
anemia de doena Renal Crnica ( EPO)
Anemia Aplsica
Anemia das doenas Endcrinas (hipopituitarismo; hipotireoidismo; hipertireoidismo; doena de
Addison; hipogonadismo; hiperparatireoidismo; DM)

H
HIPERPROLIFERATIVAS: bom funcionamento da medula, mas est havendo DESTRUIO aumentada de
eritrcitos (hemlise) ou hemorragia
hemorragia aguda que suplantam a capacidade de reao da medula.

Contagem de RETICULCITOS aumentada (> 100. OOO ou > 2%)

EX: anemia do Sangramento Agudo
Anemias Hemolticas: destruio prematura de hemcias na periferia.

ANEMIAS HEMOLTICAS
ALOGARITIMO DE INVESTIGAO DE ANEMIAS HEMOLTICAS

Clinica: anemia normo-normo + ictercia +

esplenomegalia + litase biliar

+ > 100.000
RETICULOCITOSE
ou > 2%
BI
LDH
HAPTOGLOBINA

COOMBS DIRETO (+)

COOMBS DIRETO (-)

ANEMIA HEMOLITICA NO AUTOIMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE: AHAI

CONGNITA:

ANTICORPOS QUENTES (IgG)

ANTICORPOS FRIOS (IgM)
(IgG -75%)
intravascular
- extravascular

Defeitos de Membrana: ESFEROCITOSE HEREDITRIA

Defeitos Enzimticos: - DEFICINCIA de GLICOSE 6FOSFATO DESIDROGENASE (G6PD)
- DEFICINCIA de PIRUVATO-QUINASE (PK)
Defeitos da Hemoglobina: ANEMIA FALCIFORME

ADQUIRIDAS: - HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA

NOTURNA

AHAI

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA

uma desordem de
origem idioptica ou
secundria a doenas
autoimunes ou
drogas,
ocorre a formao
de anticorpos
contra a
membrana das
hemcias, que leva
a sua destruio pelo
bao ou fgado.

- a incidncia com a
idade > 50 anos e +
no sexo

* IDIOPATICA

- AHAI a causa +
comum de Anemia
Hemoltica Adquirida,
com exceo dos
pases em que a
malria endmica

Ac quentes:
- Doenas
Autoimunes
(LES; AR; RCU)
- Drogas:
METILDOPA
(principal); penicilina;
procainamida,
quinidina
- carcinomas;
linfomas..
- Das Linfo
proliferativas

FISIOPATOLOGIA:
* Ac quentes (IgG):
+ comum (75% dos
casos) as hemcias
cobertas por Ac IgG
so retiradas da
circulao por
macrfagos do bao,
levando a hemlise
EXTRAVASCULAR.
* Ac frios (IgM):
ocorre lise direta hemlise
INTRAVASCULAR ou

OBS:
qual antihipertensivo que leva
a Anemia Hemoltica?
Alfa metildopa.

* SECUNDRIA

Ac frios:
*Doena
Crioaglutinina
- idioptica
- secundria:
Infeces x
MYCOPLASMA
(Pneumonia por

CLINICA e
DIAGNOSTICO
* CLINICA:
- sintomas
relacionados
anemia, a hemlise e
a doena de base
- cursa com
ESPLENOMEGALIA
de GRANDE MONTA

* DIAGNOSTICO:
- teste de COOMBS
DIRETO (+)
- RETICULOCITOS
- HAPTOGLOBINA
- LDH; BI
- pesquisa dos ttulos
sricos de
crioaglutinina

TRATAMENTO
1- Tto de ESCOLHA:
GLICOCORTICOIDES
(prednisona)
2- Esplenectomia:
somente para quem
no responde ao
glicocorticoide.

OBS:
Sx. de ZIEVE
Anemia Hemoltica
Autolimitada (com
reticulocitose,
ictercia,
hiperlipidemia e
esplenomegalia) que
pode ocorrer em
etilistas crnicos,
independente da
presena de
Hipertenso Porta ou
Cirrose.

pelas clulas de
Kupffer no fgado.

ESFEROCITOSE
HEREDITRIA
ou
MICROESFEROCITOSE
HEREDITRIA, um
tipo de Anemia
Hemoltica NO
Autoimune do tipo
CONGNITA.

Mycoplasma
Pneumoniae)

FISIOPATOLOGIA

CLINICA

DIAGNSTICO

TRATAMENTO

DEFEITOS NO
CITOESQUELETO
DA MEMBRANA
DAS HEMCIAS.
A hemlise ocorre no
bao por FALHA na
DEFORMAO das
hemcias, dificultado
a passagem delas
pelo cordo de
Billroth, onde so
fagocitadas por
macrfagos.

Anemia Congnita +
historia familiar
(+) + reticulocitose
+ ictercia
( BI)
hiperbilirrubinemia
intensa +
esplenomegalia +
litase biliar

- Historia familiar
(+)

TTO de ESCOLHA:
- ESPLENECTOMIA:
sempre fazer!!
PREPARO
PR-OPERATORIO:
- fazer vacinao
contra Pneumococo e
H. Influenza B,
mnimo 2 semanas
antes da cirurgia.
- sempre fazer USG
abdominal para
avaliar a presena de
LITASE BILIAR
associada, caso
tenha se deve
realizar a
Colecistectomia junto
com Esplenectomia
laparoscpica.
- profilaxia P.O com
penicilina (VO).

- COOMBS (-)
- ESFREGAO DO
SANGUE
PERIFRICO:
* presena de
esfercitos
(hemcias
arredondadas e
sem palidez
central)
* reticulocitose
- PADRO-OURO:
teste de
FRAGILIDADE
OSMTICA (utiliza
soluo salina que
leva a lise das
hemcias)

10

D6PD
a desordem do
metabolismo da
hemcia
+ frequente
- Anemia
Hemoltica NO
imune do tipo
CONGNITA

FISIOPATOLOGIA
- a deficincia de
D6PD leva a uma
incapacidade da
inativao de
compostos oxidantes,
que se acumulam no
eritrcito com
consequente
hemlise.

DIAGNSTICO
- dosagem de G6PD

TRATAMENTO
- preveno de
Hemlise: evitar
contato com drogas e
tratamento adequado
das infeces.

CLNICA e COMPLICAES

DIAGNSTICO

TRATAMENTO

COMPLICAES AGUDAS
1- CRISE VASO-OCLUSIVAS
* Sx. MO-P (Dactilite Falcmica)
- Isquemia aguda dos ossos das mos e ps
que leva a DOR e EDEMA dos digitais.

- ESFREGAO DO
SANGUE
PERIFRICO:
* hemcias em
FOICE

1- Profilaxia de
infeces:
* Penicilina V oral:
iniciar aos 3 meses e
continuar at os 5

- o principal
mecanismo de
hemlise
intravascularhemoglobinemia,
hemoglobinria e
BI.

ANEMIA
FALCIFORME
Anemia Hemoltica
crnica hereditria
por defeito
qualitativo da
hemoglobina.

CLINICA
- CRISES
hemolticas que so
causadas pelo de
estresse oxidativo,
precipitadas por
infeco,
cetoacidose
diabtica e uso de
drogas oxidativas
(SULFAMETOXAZOL
,
NITROFURANTOINA
, PRIMAQUINA
(antimalrico) e
ingesto acidental
de BOLINHA DE
NAFTALINA).

11

 uma
hemoglobinopatia
hereditria marcada
pela ocorrncia de
fenmenos vasooclusivos decorrentes
do afoiamento das
hemcias no interior
da microcirculao.

EPIDEMIOLOGIA:
- pases da rea
equatorial, regio do
cinturo da
malria.

ETIOLOGIA:
- uma nica mutao:
troca do cido
glutmico por valinagera produo da
Hemoglobina S.

- Ocorre por volta 5 - 6 meses (1 manif. de

DOR na Ca)
* CRISE LGICA
a causa mais comum de admisso
hospitalar.
- dor ssea; abdominal (isquemia e infarto
mesentrico que pode simular abdome
agudo);
priaprismo (ereo involuntria > 30 min)
* Sx. TORCICA AGUDA
- principal causa de MORTE na Anemia
Falciforme
- febre alta, taquipneia, dor torcica,
leucocitoses e infiltrado pulmonar, que evolui
para Insuf. Respiratria.
- o AGENTE infeccioso + COMUM: S.
PNEUMONIAE
- Tratamento emprico: cefuroxime +
azitromicina
* AVE - pode ser isqumico (+ em crianas)
ou hemorrgico (+ em adultos).
O AVE hemorrgico ocorre ao da contagem
dos Leuccitos; TTO agudo:
Exanguineotransfuso.
2- DISFUNO ESPLNICAPREDISPOSIO A INFECES
Aproximadamente aos 6 meses, o bao ir
crescer devido a hemlise intensa. Mas
depois de um perodo comea acumular

* Policromasia
(indicativo de
reticulocitose)
* Corpos de
Howell-Jolly
(hipoesplenismo)

- PADRO-OURO:
eletroforese de
Hemoglobina

- LABORATRIO
* Anemia leve a
moderada
* RETICULOCITOS
* leucocitose
neutroflica
* BI
* LDH
* Haptoglobina

anos
(125 mg/kg at 3
anos, aps = 250 mg
2 x ao dia).
* Imunizao:
Pneumococo, antihaemophilus,
hepatite B e
influenza.
2- Suplemento com
FOLATO
1 a 2 mg/dia.
3Hemotransfuso:
est contraindicada
na anemia
assintomtica e deve
ser evitada ao
mximo, exceto em
casos graves como
Sx. Torcica Aguda.
4- HIDROXILUREIA:
agente
mielossupressor
que ativa a sntese
de HbF
12

FISIOPATOLOGIA:
- polimerizao da
Hemoglobina S
desoxigenada,
levando ao:
AFOIAMENTO DA
HEMCIA, da
viscosidade, da
capacidade de
deformao que leva
a:
- destruio
prematura das
hemcias
anemia hemoltica.
- ocluso da
microvasculatura
isquemia.

* Expectativa de vida
dos pacientes de
50-60 anos.

muitas hemcias afoiadas e causar

mltiplos infartos e assim o bao comea a
se atrofiar, tornar-se duro e com fibrose,
processo chamado
AUTOESPLENECTOMIA.
OBS: o bao um rgo muito importante
para resposta imune, e tem bactrias que
dependem do bao para serem destrudas,
ex: S. PNEUMONIAE, H. INFLUENZA B e
SALMONELLA.
Portanto, pensou em infeco de paciente
falcmico, pensou em PNEUMOCOCO,
exceto na situao de osteomielite e
artrite sptica, ai devo pensar em
SALMONELLA (tratar com ceftriaxona).
OBS: A principal causa de morte em
crianas entre 1 e 5 anos com anemia
falciforme por SEPSE
PENEUMOCCICA. A profilaxia do
Pneumococo com penicilina V oral, at os 5
anos de vida todos os dias, e vacina antipneumoccica a partir da 6 semana de vida,
diminui bastante a incidncia.

(a HbF protege a
hemcia do
afoiamento, por
inibir a polimerizao
da HbS).
o nmero de crises
de falcemizao e
aumenta a sobrevida
do paciente.
5- Transplante de
MO: para pacientes
jovens e graves.
6- Conduta no
manuseio da dor:
administrar
combinaes
analgsicas, em
doses plenas e
horrios fixos,
incluindo opiceos
at o alivio da dor.

3- CRISES ANMICAS
Piora aguda da anemia, pode ser de 4 tipos:
* CRISE APLSICA (+ comum):
causa ANEMIA HEMOLTICA com
RETICULCITOS MUITO ou ZERADO!!
causada pelo PARPOVRUS B-19 (agente
13

etiolgico do eritema infeccioso) geralmente apresenta febre.

VARIANTES
FALCMICAS:
1- TRAO
FALCMICO:
- indivduos
assintomticos
- hemograma normal
- expectativa de vida
normal.
2HEMOGLOBINOPATI
A SC:
Menos intensa que
anemia falciforme,
porem + grave que
trao falcmico.
No cursa com
retinopatia, nem
osteonecrose da
cabea do fmur.

* CRISE DO SEQUESTRO ESPLNICO (+

grave):
Anemia Grave c/ reticulcitos e bao
subitamente de tamanho + HIPOVOLEMIA e
pancitopenia, costuma aparecer entre 6
meses e 1 ano de idade, no costuma
aparecer aps 2 anos.
TTO: esplenectomia para evitar recorrncia.
* CRISE MEGALOBLSTICA: deficincia de
acido flico.
* CRISE HIPER-HEMOLITICA
COMPLICAES CRNICAS
1- Envolvimento Osteoarticular:
* Necrose sptica (osteonecrose) da cabea
do fmur
(dor no quadril de evoluo insidiosa)
* vrtebra em BOCA DE PEIXE- formato
bicncavo
2- Envolvimento Renal:
* creatinina (fase inicial do acometimento
renal)
* hematria (necrose de papila)
* ISOSTENRIA (incapacidade de
concentrar urina)
* glomerulopatia
(Glomerulonefrite segmentar e focal 14

3- S/
BETATALASSEMIA

4- HEMOGLOBINA
S/ PERSISTNCIA
HEREDITRIA DA
HEMOGLOBINA
FETAL:
Pcts em geral no
tem anemia nem
manifest.. vasooclusivas.
O paciente ir
apresentar HbF
(hemoglobina fetal
elevada entre 1535%)

HEMOGLOBINRIA

GESF)
* hipoaldosteronismo hiporreninmico
(caracterizada por K, acidose metablica,
NA (aumenta a excreo de NA urinrio)
3- Anemia Hemoltica Crnica
4- Atraso no Crescimento e
Desenvolvimento
5- Envolvimento Hepatobiliar
* colelitase / coledocolitase
(clculo de bilirrubinato de clcio) alta
incidncia
* hepatite viral
* hepatopatia falcmica crnica
* sobrecarga de ferro
6- Envolvimento Pulmonar - Hipertenso
Pulmonar
7- Envolvimento Cardiovascular
8- Envolvimento do SNC
9- Envolvimento Ocular
(retinopatia no proliferativa - hemorragias
cor de salmo e manchas negras irradiantes)
10- Envolvimento Cutneo-Subcutneo:
devido isquemia crnica da pele,
localizao + comum
regio maleolar.
11- Gestao: complicaes como preclmpsia, Sx. Torcica aguda, pielonefrite,
endocardite, aborto espontneo, baixo peso
ao nascer, natimorto...
FISIOPATOLOGIA
CLINICA

DIAGNSTICO

TRATAMENTO
15

PAROXSTICA
NOTURNA
a nica Anemia
Hemoltica em que
existe um defeito
ADQUIRIDO e no
herdado, da
membrana celular do
eritrcito.
* ocorre em qualquer
idade, mais comum
em adulto jovem.
Pensar em
Hemoglobinria,
quando:
ANEMIA
HEMOLTICA
+ PANCITOPENIAS
(leucopenia,
anemia e
plaquetopenia)
+ TROMBOSE
SHU
Sx. HEMOLTICO
URMICO:
Doena Trombtica
de pequenos vasos

- mutao do gene
PIG-A que leva a
deficincia da GIP.
Por conta disso,
ocorre deficincia de
3 principais
protenas:
* CD 55
* CD 59
*C8
- elas tm funo de
inativar o
complemento. Na
ausncia dessas
protenas, as
hemcias se tornam
sensveis lise.

EPIDEMILOGIA
- a principal causa
de INSUFICIENCIA
RENAL em
CRIANAS.

- episdios agudos de
hemlise
intravascular que
leva a
hemoglobinria,
principalmente a
noite.
- dor abdominal,
cefaleia e febre.
- exacerbao da
hemlise nas
infeces, cirurgias e
transfuses.
- hemoglobinria e
hemossiderinria que
leva a deficincia de
ferro.
hipercoagulabilidade
que pode levar a
trombose.

LABORATRIO
- hemcias macro,
normo, ou micro
- RETICULCITOS
- deficincia de
FERRO
- hemoglobinria e
hemossiderinria
- leucopenia e
plaquetopenia

CLNICA
* ANEMIA
HEMOLITICA
microangioptica
(ESQUIZCITOS -

DIAGNSTICO
- historia clinica +
achados
laboratoriais.

DIAGNSTICO
- pesquisa das
molculas CD 55 e
CD 59 nas
superfcies das
hemcias ou dos
granulcitos, a partir
da citometria de
fluxo.

- corticoide
- reposio de sulfato
ferroso
- suplementao de
cido flico
- A principal causa de
morte por
TROMBOSE!
OBS: todo paciente
NO hepatopata que
apresenta a Sx. de
BUDD.CHIARI
(trombose ag. das
veias suprahepticas) deve ser
avaliado para a
possibilidade de
hemoglobinria
paroxstica noturna.

TRATAMENTO
- suporte e correo
hidroeletroltica
- evitar ATB na
16

glomerulares.

- 80% dos casos

devido a uma
gastroenterite
previa (5 a 10 dias
antes) causada por
E. COLI
enterohemorrgica
(cepa O157: H7) e
SHIGELLA e
SALMONELLA.
3- ANEMIAS MACROCTICAS ( VCM > 100)
ANEMIA
MACROCTICA
Anemia causada por
defeito na sntese do
DNA, que leva a do
n de celular dos
precursores
eritroides, que
passam a apresentar
ncleos grandes e
imaturos, porem o
citoplasma
amadurece
normalmente. Ocorre
uma dissociao
ncleo/citoplasma:
MEGALOBLASTOSE.

hemcias
fragmentadas no
esfregao do sangue
perifrico) +
*
TROMBOCITOPENIA
( plaquetas) +
* INSUF. RENAL
AGUDA oligrica

pensar em criana
que faz diarreia e
depois quadro de IRA
oligrica + anemia e
ESQUIZCITOS no
esfregao +
plaquetas.

suspeita de E. COLI,
pois pode agravar o
quadro.

CAUSAS

CLNICA e DIAGNSTICO

TRATAMENTO

2 principais causas:

* Manifestaes
Hematolgicas:
- fraqueza, dispnia aos
esforos..
- petquias, e sangramento
- devido plaquetas.

*Reposio B12
(IM) via PARENTERAL
a preferencial.
-- 1.000 mg/dia por 1
semana
1.000 mg/semana
por 4 semanas
1.000 mg/ms por
toda vida (anemia
perniciosa ou alguma
outra causa
irreversvel)

1- Def. de COBALAMINA (vitamina

B12)
+ freq. em idosos
2- Def. de CIDO FLICO
MAS, tambm pode ser causada por
DROGAS.

DEFICINCIA DE C. FLICO:
- fonte: folhas verdes, aveia,
cogumelo, algumas frutas e protena
animal.
- causas + comuns:

* Manifestaes
Digestivas:
- glossite atrfica dolorosa,
queilite angular.
- diarreia e perda ponderal.
* Manifestaes
Neurolgicas:
Ocorre apenas na
deficincia de VITAMINA

* Reposio de c.
Flico
1 - 5 mg/dia VO

17

OBS:
A manifestao
clinica da deficincia
de folato se
desenvolve aps 2 a
3 meses na dieta
sem cido flico.

OBS:
O fator intrnseco
fundamental para a
perfeita absoro da
VIT. B12.

- ALCOOLISMO (causa + comum):

o etanol interfere no metabolismo do
folato.
- GRAVIDEZ:
a demanda de cido flico (pode
levar a defeitos na formao do tubo
neural do feto na 1 semana de
gravidez - predispe a malformaes
neurolgicas (espinha bfida,
anencefalia) - reposio de cido
flico,
400 mg/d 3 meses antes da gravidez.
- LEITE DE CABRA:
pobre em cido flico- leva a
Anemia Megaloblstica por def. de c.
Flico.
- FENITONA:
a absoro do cido flico no
organismo.
- ESPRU TROPICAL
- Uso de METOTREXATE e
Trimetropim

B12 (COBALAMINA):
- neuropatia perifrica;
alterao da marcha
- demncia
- perda da propriocepo
- da sensibilidade
vibratria
- parestesia de
extremidades
- sinal de Romberg +
fraqueza, e espasticidade
de MMII
OBS:
ANEMIA + alt.
NEUROLGICAS =
Anemia Megaloblstica por
carncia de VIT. B12.

COMPLICAO:
- B12 parenteral pode
levar a reteno de
NA e a K grave.

RESPOSTA AO
TRATAMENTO:
- pico reticulocitrio
em
7 a 10 dias.
- melhora da Anemia
com 2 meses.

DIAGNSTICO
- MACROCITOSE (VCM >
100)
- HCM normal
- RDW - Anisocitose
- RETICULOCITOS < 2%
(trata-se de uma anemia
carncia, hipoproliferativa)
18

DEFICINCIA DE COBALAMINA (VIT.

B12)
- DIETA VEGETARIANA ESTRITA
(umas das causas + comuns) principal
fonte de vit. B12: produtos de origem
animal
(ovo, leite, carne)
- Estado de ACLORIDRIA
a absoro de Vit. B12 uso de
medicamento IBP
- PS-GASTRECTOMIA:
desenvolve carncia de B12 por
remoo da fonte do fator intrnseco
(cls. gstricas parietais)
- distrbio do leo terminal:
DOENA de CROHN (ilete
regional) e
Doena Celaca
- Anestsico inalatrio de XIDO
NITROSO: destri a cobalamina
endgena.
Est relacionada com a inativao da
enzima metionina sintasa.

- LDH e BI
- leuccitos e plaquetas:
normais ou - tendncia a
pancitopenia
- NEUTRFILOS
HIPERSEGMENTADOS
(caracterstico de Anemia
Megaloblstica)
OBS:
Neutrfilos
hipossegmentados e
hipogranulares so
caractersticos de Sx.
MIELODISPLASICA.
OBS:
Anemia Megaloblstica a
que mais aumenta o LHD.
OBS:
ANEMIA PERNICIOSA
causa clssica de
PLAQUETOPENIA.

- causa + comum de Def. de B12:

19

ANEMIA PERNICIOSA
- doena autoimune, gera anticorpos
contra as clulas parietais (oxinticas)
gstricas produtoras de fator
intrnseco, e secreo de cido
clordrico, levando ao estado de
acloridria e ATROFIA GSTRICA
GASTRITE ATRFICA
e da absoro de vit. B12.
- anticorpos detectados no soro:
anti-clula parietal (90%) e
anti-fator intrnseco (60% dos
casos)
- + comum em idosos
- incidncia em associao com Da
de GRAVES, HASHIMOTO, VITILIGO.
- EDA revela presena de atrofia da
mucosa gstrica e o teste de Schilling
se torna (+) na administrao de vit.
B12 sendo detectado na urina.
- fator de risco para Cncer Gstrico.

- ESFREGAO DO
SANGUE PERIFERICO:
*NEUTRFILOS
HIPERSEGMENTADOS
* macro-ovalcito
eritrcitos grandes, ovais,
cheios de hemoglobina
* anisocitose
(hemcias de tamanho )
* poiquilocitose (hemcias
de formatos )
- DOSAGEM DE VIT. B12:
Normal de 200 a 900
- DOSAGEM DE FOLATO:
Normal de 6 a 20
- NA DUVIDA COMO
AS DEFICINCIAS DE
VITAMINAS:
* cido metilmalnico
(somente na def. de VIT.
B12COBALAMINA).
* sintomas neurolgicos
(somente na def. de VIT.
B12).
OBS:
A HEMOCISTENA estar
nas 2 deficincias
20

(vitamina B12 e cido

flico).

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