Acta Pediatrica

SI
ACTA PEDITRICA PORTUGUESA
Vol 43 N 5 Setembro / outubro 2012 Suplemento I

(Orgo Oficial da Sociedade Portuguesa de Pediatria)
www.spp.pt app@spp.pt
Fundador
Carlos Salazar de Sousa

CONSELHO EDITORIAL
Diretor
Joo M. Videira Amaral - Lisboa
Editores Associados
Guiomar Oliveira - Coimbra
Jorge Amil Dias - Porto
Lus Pereira-da-Silva - Lisboa
Coordenador de Edio
Antnio Gomes - Almada
Secretariado
Maria Jlia Brito SPP
Editores Correspondentes
(Pases de Lngua Oficial Portuguesa)

Lus Bernardino Angola
Paula Vaz Moambique
Renato Procianoy Brasil
DIRECTORES EXOFFICIO
(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de

Pediatria e Acta Peditrica Portuguesa)
Carlos Salazar de Sousa
Mrio Cordeiro
Maria de Lourdes Levy
Jaime Salazar de Sousa
Antnio Marques Valido
Joo GomesPedro
Conselho Cientfico
Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas)

Almerinda Pereira (Seco de Neonatologia)
Ana Cadete (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR)
Deolinda Barata (Pediatria Social)
Fernando Pereira (Seco de Gastrenterologia e Nutrio)
Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana)
Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo)
Alberto Caldas Afonso (Seco de Nefrologia)
Filomena Pereira (Seco de Hematologia e Oncologia)
Guiomar Oliveira (Sociedade de Neurodesenvolvimento)
Joo Gomes-Pedro (Seco de Educao Mdica)
Jos Frias Bulhosa (Ordem dos Mdicos Dentistas)
Graa Rocha (Sociedade de Infeciologia)
Leonor Sassetti (Seco de Pediatria Ambulatria)
Librio Ribeiro (Seco de Imuno-Alergologia)
Lurdes Lisboa (Seco de Cuidados Intensivos)
Manuel Salgado (Seco de Reumatologia)
Maria Ana Sampaio Nunes (Sociedade de Cardiologia Peditrica)
Miguel Coutinho (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL)
Mrio Marcelo da Fonseca (Seco de Endocrinologia)
Miguel Felix (Seco de Pneumologia)
Olavo Gonalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria)
scar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia)
Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica)
Paula Fonseca (Seco de Medicina do Adolescente)
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Antnio Guerra
Misso da APP: AAPP, sucessora da Revista Portuguesa de Pediatria, uma revista cientfica funcionando na modalidade de reviso prvia dos textos sub
metidos ao corpo editorial por colegas peritos em anonimato mtuo (peer review). dirigida essencialmente a pediatras (vertentes mdicocirrgica) e a
mdicos em formao psgraduada para obteno das respectivas especialidades no pressuposto de que os contedos interessam a outros mdicos e pro
fissionais interessados na sade da criana e adolescente inseridos no respectivo meio familiar e social. AAPP pretende abarcar um vasto leque de questes
sobre investigao, educao mdica, pediatria social, prtica clnica, temas controversos, debate de opinies, normas de actuao, actualizao de temas, etc.
So adoptadas diversas modalidades de divulgao: editoriais, espaos de discusso, artigos originais, artigos sobre avanos em pediatria, resumos de estudos
divulgados em eventos cientficos, notcias sobre eventos cientficos e organismos estatais e no estatais devotados criana e adolescente.
A revista cientfica Acta Peditrica Portuguesa (APP) (ISSN 08739781) propriedade da Sociedade Portuguesa de Pediatria, com responsabilidade administrativa da respectiva Direc
o. A publicao bimestral com todos os direitos reservados. A coordenao dos contedos cientficos da responsabilidade do corpo editorial da APP (Director e Director Adjunto,
Editores Associados, Coordenador de Edio e Conselho Editorial). A responsabilidade dos textos cientficos publicados pertence aos respectivos autores, no reflectindo necessaria
mente a poltica da SPP.
Administrao: Sociedade Portuguesa de Pediatria RuaAmilcar Cabral, 15, r/c I 1750018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Secretariado e Publicidade: Jlia Brito Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750018
Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Redaco: Sociedade Portuguesa de Pediatria Rua Amilcar Cabral, 15, r/c I 1750018 Lisboa Telef.: 217 574 680 Fax: 217 577 617 Condies de Assinatura: 1 Ano,
Continente e Ilhas: 24,94 Euros, Estrangeiro US$40 NAvulso 7,48 Euros Distribuio Gratuita aos Scios da Sociedade Portuguesa de Pediatria Composio e Impresso: Clssica Artes Grficas SA. Rua Joaquim
Ferreira, 70 Armazm G/H 4435 297 Rio Tinto Telf.: 22 489 99 02 Fax.: 22 489 99 29 Tiragem: 1000 Exemplares Correspondncia: Sociedade Portuguesa de Pediatria RuaAmilcar Cabral, 15, r/c I 1750018 Lisboa
Vol. 43 | n. 5 | Suplemento I
S II
ndice
XIII Congresso Nacional de Pediatria Comisso
Organizadora e Cientfica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S III
Resumos das Conferncias
MESAS REDONDAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
S1
WORKSHOPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 19
ComuniCAes Orais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 21
POSTERS com apresentao em sala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 39
POSTERS com discusso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 72
Primeiros Autores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 173
NDICE DE RESUMOS POR REA CIENTFICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . S 175
Setembro / Outubro 2012
S III
ORGANIZAO E DIREO
PRESIDENTE
Revisores dos trabalhos
Antnio Guerra
Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Cardiologia Peditrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Marilia Loureiro
Nefrologia
Alberto Caldas Afonso
Margarida Abranches
COMISSO ORGANIZADORA E CIENTFICA
Cirurgia Peditrica
Jorge Correia Pinto
Paolo Casella
Neonatologia
Almerinda Pereira
Gustavo Rocha
Cuidados Continuados,
Domicilirios e Paliativos
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Neurologia
Ana Carvalho
Teresa Temudo
Antnio Guerra
Amlia Cavaco
Ana Carvalho
Fernanda Rodrigues
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira
Teresa Bandeira
Cuidados Intensivos
Francisco Abecasis
Lurdes Lisboa
Desenvolvimento
Guiomar Oliveira
Maria do Carmo Vale
APOIO COMISSO CIENTFICA

(Presidentes das Sociedades e Seces da SPP)
Alberto Caldas Afonso
Presidente da Seco de Nefrologia Peditrica
Almerinda Barroso Pereira
Presidente da Seco de Neonatologia
Deolinda Barata
Presidente da Seco de Pediatria Social
Fernando Pereira
Presidente da Seco de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica
Filomena Pereira
Presidente da Seco de Hematologia e Oncologia Peditrica
Graa Rocha
Presidente da Sociedade de Infecciologia Peditrica
Guiomar Oliveira
Presidente da Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento
Joo GomesPedro
Presidente da Seco de Educao
Leonor Sassetti
Presidente da Seco de Pediatria Ambulatria
Librio Bonifcio Ribeiro
Presidente da Seco de Imunoalergologia Peditrica
Lurdes Lisboa
Presidente da Sociedade de Cuidados Intensivos Peditricos
Manuel Salgado
Presidente da Seco de Reumatologia Peditrica
Maria Ana Sampaio Nunes
Presidente da Sociedade de Cardiologia Peditrica
Mrio Marcelo da Fonseca
Presidente da Seco de Endocrinologia e Diabetologia Peditrica
Miguel Flix
Presidente da Seco de Pneumologia Peditrica
Paula Fonseca
Presidente da Seco de Medicina do Adolescente
Doenas Metablicas
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira
Pediatria Ambulatria
Joana Figueira
Leonor Sassetti
Pediatria Geral
Amlia Cavaco
Fernanda Rodrigues
Pediatria Social
Deolinda Barata
Maria de Lurdes Torre
Educao Medica e tica

Joo GomesPedro
Pneumologia
Miguel Flix
Teresa Bandeira
Endocrinologia
Manuel Fontoura
Marcelo da Fonseca
Reumatologia
Manuel Salgado
Marta Conde
Enfermagem Peditrica
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves
Tecnologias da Sade, Desporto e

Reabilitao
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Farmacologia e Teraputica
Ana Carvalho
Teresa Bandeira
Gastroenterologia, Hepatologia e
Nutrio
Fernando Pereira
Ricardo Ferreira
Gentica
Maria Joo Brito
Ricardo Ferreira
Hematologia e Oncologia
Filomena Pereira
Gabriela Caldas
Imunoalergologia
Ana Margarida Neves
Librio Ribeiro
Infecciologia
Arminda Jorge
Graa Rocha
Investigao Bsica e Translaccional
Ins Azevedo
Manuela Costa Alves
Medicina do Adolescente
Hugo Tavares
Paula Fonseca
Urgncia
Lia Gata
Luis Janurio
Resumos das Conferncias

MESAS REDONDAS
Incentivo na forma de prorrogao por um perodo de dois anos do perodo

de durao da exclusividade de mercado para os medicamentos rfos (pos
suem actualmente dez anos).
MR 1 MEDICAMENTOS: O QUE H DE NOVO
Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria
Objetivos para os medicamentos j comercializados e sem proteo de patente

ou de certificado complementar de proteo
Criao de um novo tipo de Autorizao de Introduo no Mercado (AIM)
para Medicamentos de Uso Peditrico, denominado de PUMA (Paediatric Use
Marketing Authorisation), associada a um perodo de dez anos de proteo
de dados e comercializao.
O desenvolvimento de medicamentos em Pediatria um processo complexo

que se movimenta em torno das reas cientfica, investigacional e regulamentar.
Os medicamentos (incluindo muitos dos que so frequentemente utilizados em
Pediatria) so raramente estudados em crianas, o que determina a sua utiliza
o em regime de offlabel: utilizao de medicamentos no autorizados e/ou
a utilizao de medicamentos fora do mbito da aprovao.
Aproximadamente 50% a 75% dos medicamentos utilizados em Pediatria, no
foram avaliados adequadamente no grupo etrio em que so utilizados e h
uma diminuta quantidade de medicamentos especificamente desenvolvidos
para a Pediatria.
A utilizao de muitos dos medicamentos em crianas no baseada em resul
tados de farmacodinamia ou farmacocintica nos diferentes grupos etrios,
dependendo essencialmente do julgamento profissional e responsvel do
pediatra. Este facto, no significa que a sua utilizao seja segura, ou isenta
de riscos. O pediatra muitas vezes confrontado com o dilema de prescrever
medicamentos para crianas, sem informao suficiente que d suporte sua
deciso, ou ento deixar os seus doentes sem teraputica potencialmente eficaz
e, por vezes, imprescindvel.
A Comisso Europeia, reconhecendo que a pesquisa relacionada com medi
camentos especificamente adaptados idade e fase de desenvolvimento da
criana, deveria ser encorajada e enquadrada em termos legais, aprovou em
Dezembro de 2006 o Regulamento Europeu de Medicamentos para Uso Peditrico.
At ento, a avaliao da segurana e eficcia dos medicamentos beneficiava
essencialmente os adultos. O reduzido mercado dos medicamentos utilizados
em Pediatria (a populao peditrica representa apenas cerca de 20% da popu
lao europeia) e as dificuldades inerentes realizao de ensaios clnicos em
crianas, tornava antes da implementao do Regulamento, o desenvolvimento
de medicamentos em Pediatria pouco apetecvel para a indstria farmacutica.
Esta estratgia regulamentar combina obrigaes e medidas de incentivo.
A natureza exata das obrigaes, das recompensas e dos incentivos deve ter em
conta o estatuto de cada medicamento em questo. O Regulamento Europeu de
Medicamentos para Uso Peditrico aplicado tanto aos medicamentos em fase
de desenvolvimento como aos medicamentos ainda sem autorizao e aos j
autorizados. Desta resoluo constam:
De acordo com este Regulamento, passou a ser obrigatria a apresentao de

um PIP para todos os medicamentos a ser introduzidos no mercado a partir
de Junho de 2008. O PIP um documento que estabelece um acordo entre a
Autoridade Regulamentar (EMA) e o requerente relativo ao desenvolvimento
do medicamento em Pediatria e inclui informao pormenorizada sobre o
calendrio e as medidas propostas para demonstrar a qualidade, segurana e
eficcia do medicamento na populao peditrica.
Os resultados de todos os estudos realizados em conformidade com o PIP apro
vado, devero ser apresentados no momento do pedido de AIM.
A avaliao do PIP pelo Comit Peditrico (PDCO) toma em considerao
dois princpios orientadores:
Os estudos devem ser realizados apenas quando deles advenha um eventual
benefcio teraputico para as crianas (para evitar a duplicao de estudos);
A necessidade de realizar estudos com crianas no deve atrasar a autorizao
de medicamentos destinados a outros grupos da populao.
Podero, no entanto, existir isenes a esta obrigao de apresentao do PIP. Uma
iseno remove a obrigatoriedade relativa a quaisquer requerimentos na reali
zao da avaliao peditrica, para parte ou totalidade da populao peditrica.
Esta iseno baseada em critrios especficos de eficcia, segurana, adequao
e aplicabilidade. Podero existir assim isenes parciais (apenas para determinados
grupos etrios) ou totais (para doenas que no ocorram em crianas, inexistn
cia de benefcio teraputico significativo, ou ausncia de eficcia ou segurana).
Pode ainda haver diferimentos ou adiamentos do incio ou concluso dos
estudos em crianas, os quais se podero justificar com base na recolha dos
dados de segurana ou eficcia, antes do incio dos estudos em crianas. De
um modo geral, os estudos em crianas devero apenas ser iniciados quando
j existe alguma experincia prvia de utilizao do medicamento no adulto.
Durante os cinco anos aps a publicao do Regulamento de Medicamentos para
Uso Peditrico (20072011) a EMA coordenou a elaborao de 2607 relatrios
de avaliao, relativos a 1144 pedidos submetidos.
Esperase que os incentivos (prorrogao dos perodos de patente e exclusivi
dade) sejam suficientemente atrativos para que a indstria farmacutica realize
os estudos propostos, passando a investigao do medicamento em pediatria
a fazer parte integrante do processo de desenvolvimento do medicamento.
O DESENVOLVIMENTO DE MEDICAMENTOS
PEDITRICOS NA UNIO EUROPEIA
Helena Fonseca
Objetivos para todos os medicamentos

Criao do Comit Peditrico na Agncia Europeia do Medicamento (EMA),
Comit de peritos constitudo por um representante de cada Estado Membro
e por um membro substituto.
Acesso privilegiado ao procedimento comunitrio centralizado. Este pro
cedimento de autorizao de introduo de medicamentos no mercado,
caracterizase pela submisso de um nico pedido, uma nica avaliao, uma
nica opinio cientfica e uma nica autorizao de introduo no mercado,
vlida e obrigatria em toda a Unio Europeia.
Aconselhamento cientfico nesta rea, destinado industria farmacutica.
Criao de uma Base de Dados Europeia para melhoria da informao dispo
nvel em relao aos medicamentos peditricos (especialmente resultados de
ensaios clnicos em Pediatria).
Objectivos para os medicamentos inovadores
Obrigao de submisso de um Plano de Investigao Peditrica (PIP), ver
dadeira pedra angular de todo o sistema.
Incentivo de proteo de dados de todos os novos estudos de segurana, quali
dade e eficcia de medicamentos efetuados em crianas, formalizado por uma
extenso por um perodo de seis meses do certificado complementar de
proteo do medicamento.
MR 2 O RECMNASCIDO: NOVAS ATITUDES

OXIGENOTERAPIA
Gustavo Rocha
Servio de Neonatologia, Hospital de So Joo
Em neonatologia o oxignio um dos tratamentos mais utilizados, sobretudo

no recmnascido de prtermo. Neste ltimo, o problema clssico do uso de
oxignio a associao a retinopatia da prematuridade (ROP) [1]. No entanto,
em RN de prtermo com ROP, a evoluo desta leso pode evoluir para est
dios mais severos se o recmnascido sofre episdios de hipoxia. No estudo
multicntrico STOPROP, nos RN com ROP, a progresso da leso foi menor
naqueles a quem se administrou oxignio suplementar para manter saturaes
9699% vs 8994% [2]. O mesmo resultado foi demonstrado no estudo de Askie
LM e colaboradores, no qual, recmnascidos com ROP grave mantidos com
saturaes de oxignio mais altas (9598% vs 9194%) apresentaram menor
necessidade de crioterapia, no entanto, nestes, a displasia broncopulmonar
(DBP) ocorreu com maior frequncia [3]. DiFiore JM e colaboradores verifica
ram que episdios repetidos de dessaturao/ hipoxia na primeira semana de
vida se associaram a maior incidncia de ROP com necessidade de laser [4,5].
S2
Resumos dos Oradores
Um outro aspecto associado ao uso de elevadas concentraes de oxignio o risco de

evoluo para DBP, com reduo da alveolarizao e da vascularizao pulmonar [6].
No s a nvel da retina e pulmo que a hiperoxia se associa a leso. O estudo
de Collins MP e colaboradores demonstrou que a hiperoxia, bem como a hipo
capnia e a durao da ventilao invasiva se associam, com risco cumulativo, a
paralisia cerebral [7]. O uso de oxignio em elevadas concentraes aumenta a
apoptose neuronal com risco de sequelas neurolgicas. No somente h evidn
cia de ROP, DBP e leso cerebral, mas tambm h evidncia de que a exposio
do recmnascido de termo e prtermo a oxignio a 100% vs ar ambiente por
poucos minutos, como durante a reanimao, se associa a maior mortalidade [8].
O SUPPORT Trial tentou responder pergunta, qual a melhor faixa de valores de
saturao para recmnascidos prtermo, 9195% ou 8589%. As incidncias de
ROP e DBP foram menores no grupo de menores saturaes, no entanto, a mortali
dade foi maior [9]. Estes achados foram sobreponveis aos do estudo BOOST II [10].
Nestes estudos a sobrevida parece ser melhor nos grupos com saturao 8990%.
Um outro aspecto a nossa capacidade de manter o recmnascido com a satu
rao considerada adequada. Um estudo de Hagadorn JI e colaboradores [11]
demonstrou que os recmnascidos permanecem na faixa considerada adequada
menos de 48% do tempo. Grande nmero de recmnascidos permanece por lon
gos perodos de tempo com valores de saturao demasiado elevados. Na tentativa
de prevenir episdios de hipxia, a tendncia elevar a fraco de oxignio, sendo
frequente o esquecimento de diminuir esta fraco posteriormente. Tambm, a
saturao lida pelo oxmetro de pulso diferente do valor obtido por gasimetria
arterial (23% acima) e pode acontecer que um recmnascido tenha uma PaO2
baixa, mas a leitura no oxmetro deixanos tranquilos [12]. A saturao lida por
oxmetria de pulso entre 8593% associouse a infrequentes avaliaes de PaO2
inferiores a 40 mmHg ou superiores a 80 mmHg, em recmnascido em oxige
noterapia [13]. Actualmente, os ventiladores com sistema automtico de controlo
de oxigenao permitem manter o recmnascido numa faixa adequada, ultra
passando em parte a dificuldade da enfermagem em manter as saturaes [14].
A hiperxia leva formao de radicais livres que causam leses no ADN,
mitocndrias membranas celulares, mudana na expresso de genes e fosfo
rilao de protenas. A hiperxia capaz de produzir morte celular no cre
bro em desenvolvimento, assim como no pulmo e na retina. Uma saturao
de oxignio (SpO2) entre 85% e 93% reduz as taxas de PaO2 superiores a 80
mmHg e no esto associadas com significativa hipoxemia em recmnascidos
sob oxignio suplementar. Uma significativa proporo de valores de PaO2 > 80
mmHg foram documentados em pacientes com SpO2 > 93%. Valores de SpO2
entre 85% e 93% parecem suficientes para manter a normoxemia na maioria do
tempo durante o internamento na UCIN. importante saber que existe um limite
para uma boa correlao entre PaO2 e a saturao por oxmetro de pulso. Este
limite est por volta dos 92%. Assim, luz dos conhecimentos actuais, parece
aceitvel manter uma saturao dada por oxmetro de pulso entre 88% e 93%
(colocando os alarmes em 87% e 94%), no recmnascido em oxigenoterapia.
References
. Flynn JT, Bancalari E, Bawol R, Goldberg R, Cassady J, Schiffman J, Feuer W,
Roberts J, Gillings D, Sim E, et al. Retinopathy of prematurity. A randomi
zed, prospective trial of transcutaneous oxygen monitoring. Ophthalmology
1987; 94: 6308.
2. [no authors listed] Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold
Retinopathy Of Prematurity (STOPROP), a randomized, controlled trial.
I: primary outcomes. Pediatrics 2000; 105: 295310.
3. Askie LM, HendersonSmart DJ, Irwig L, Simpson JM. Oxygensaturation
targets and outcomes in extremely preterm infants. N Engl J Med 2003;
349:95967.
4. Di Fiore JM, Walsh M, Wrage L, Rich W, Finer N, Carlo WA, Martin RJ;
SUPPORT Study Group of the Eunice Kennedy Shriver National Institute of
Child Health and Human Development Neonatal Research Network. Low
Oxygen Saturation Target Range is Associated with Increased Incidence of
Intermittent Hypoxemia. J Pediatr 2012 Jun 26. [Epub ahead of print]
5. Di Fiore JM, Bloom JN, Orge F, Schutt A, Schluchter M, Cheruvu VK, Walsh
M, Finer N, Martin RJ. A higher incidence of intermittent hypoxemic episodes
is associated with severe retinopathy of prematurity. J Pediatr 2010;157: 6973.
6. Wilson WL, Mullen M, Olley PM, Rabinovitch M. Hyperoxiainduced pul
monary vascular and lung abnormalities in young rats and potential for
recovery. Pediatr Res 1985; 19: 105967.
7. Collins MP, Lorenz JM, Jetton JR, Paneth N. Hypocapnia and other ventilation
related risk factors for cerebral palsy in low birth weight infants. Pediatr
Res 2001; 50: 7129.
8. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Resuscitation of depressed newborn infants
with ambient air or pure oxygen: a meta analysis. Biol Neonate 2005;87: 2734.
9. SUPPORT Study Group of the Eunice Kennedy Shriver NICHD Neonatal
Research Network, Carlo WA, Finer NN, Walsh MC, Rich W, Gantz MG,
Laptook AR, Yoder BA, Faix RG, Das A, Poole WK, Schibler K, Newman NS,
Ambalavanan N, Frantz ID 3rd, Piazza AJ, Snchez PJ, Morris BH, Laroia N,
Phelps DL, Poindexter BB, Cotten CM, Van Meurs KP, Duara S, Narendran
V, Sood BG, OShea TM, Bell EF, Ehrenkranz RA, Watterberg KL, Higgins
RD. Target ranges of oxygen saturation in extremely preterm infants. N Engl
J Med 2010; 362: 195969.
10. Stenson B, Brocklehurst P, TarnowMordi W; U.K. BOOST II trial; Australian
BOOST II trial; New Zealand BOOST II trial. Increased 36week survival
with high oxygen saturation target in extremely preterm infants. N Engl J
Med 2011; 364: 16802.
11. Hagadorn JI, Furey AM, Nghiem TH, Schmid CH, Phelps DL, Pillers DA,
Cole CH; AVIOx Study Group. Achieved versus intended pulse oximeter
saturation in infants born less than 28 weeks gestation: the AVIOx study.
Pediatrics 2006; 118: 157482.
12. Rosychuk RJ, HudsonMason A, Eklund D, LacazeMasmonteil T. Discrepancies
between arterial oxygen saturation and functional oxygen saturation measured
with pulse oximetry in very preterm infants. Neonatology 2012; 101: 149.
13. Castillo A, Sola A, Baquero H, Neira F, Alvis R, Deulofeut R, Critz A. Pulse
oxygen saturation levels and arterial oxygen tension values in newborns
receiving oxygen therapy in the neonatal intensive care unit: is 85% to 93%
an acceptable range? Pediatrics 2008; 121: 8829.
14. Claure N, DUgard C, Bancalari E. Automated adjustment of inspired oxygen
in preterm infants with frequent fluctuations in oxygenation: a pilot clinical
trial. J Pediatr 2009;155: 6405.e12.
MR 3 NOVAS TERAPUTICAS EM ENDOCRINOLOGIA

ANTIDIABTICOS ORAIS E ANTIDISLIPIDMICOS EM
PEDIATRIA
Manuel Fontoura
Servio de Pediatria Centro Hospitalar de S. Joo
As doenas cardiovasculares so uma das maiores, seno a maior, causa de

morte em adultos, em todos os pases industrializados. hoje reconhecido
que o processo de desenvolvimento da doena arteriosclertica se inicia j em
idades peditricas e se vai agravando ao longo dos anos.
Os factores de risco familiares so importantes e necessrio estar atento
histria clnica dos doentes nomeadamente detectando a presena de doena
cardiovascular e morte prematura, histria familiar de diabetes, dislipidemia e
hipertenso arterial entre outros.
A epidemia de obesidade infantil que actual se verifica o principal factor a ter
em considerao pelo conjunto de alteraes a ela associada e que implicam um
maior risco de doena cardiovascular. A sndrome metablica pode ser diag
nosticado em mais de 40% das crianas e adolescentes obesos.
A obesidade e o aumento de tecido adiposo, sobretudo a nvel visceral, desen
cadeia um um processo inflamatrio activo, associase a resistncia insulina
e a maior incidncia de DM2.
O rastreio e identificao precoce destes factores de risco e a alterao do com
portamento alimentar e do estilo de vida so os parmetros fundamentais de
interveno a nvel primrio.
Apesar destes pressupostos, e a exemplo do que acontece com os adultos de
prever que num futuro prximo os pediatras tenham, em casos de falncia da
interveno na alterao da alimentao e comportamentos, de recorrer a tra
tamento farmacolgico de longa durao.
Que possibilidades existem actualmente de tratamento farmacolgico em
crianas e adolescentes com Diabetes Mellitus tipo 2 e ou com dislipidemia?
A Metformina o nico antidiabtico oral com uso aprovado em idades pedi
tricas. Esto em curso estudos que indicam que outros medicamentos anti
diabticos, com mecanismo de aco diverso (Glitazonas, potenciadores da
secreo de insulina, inibidores da glucosidase e mimticos da amilina) possam
ser usados em criana e adolescentes.
A Hipercolesterolmia Familiar, na sua forma heterozigtica, frequente (1:400)

e muitas vezes desconhecida pelos pais e familiares das crianas. Existem tambm
muitas causas de dislipidemia secundria que afectam muitas crianas e adolescentes.
O tratamento actual da Hipercolesterolmia usando antidislipidmicos baseia
se no uso de resinas sequestradoras de cidos biliares e de estatinas, nicos
frmacos aprovados, ainda que com restries etrias em idades peditricas.
Tambm nesta rea existem novas possibilidades teraputicas (inibidores da
absoro intestinal do colesterol, frmacos que aumentam HDL, frmacos que
diminuem triglicerdeos), ainda em fase de investigao clnica no que segu
rana e eficcia clnica em Pediatria diz respeito, mas que se apresentam como
fortes probabilidades de serem aprovados para uso a curto ou mdio prazo.
MR 4 NORMAS E RECOMENDAES: INDICADORES

DE QUALIDADE
NORMAS DE ORIENTAO CLNICA (NOCS)
VANTAGENS E DESVANTAGENS
Maria do Cu Soares Machado
Departamento de Pediatria, Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte - EPE
Normas ou consensos? Vantagens e desvantagens ou foras e fraquezas?

As NOCs merecem uma anlise SWOT: Foras (strengths), Fraquezas
(weaknesses), Oportunidades e Ameaas (threats)
Como foras, pode considerarse que as NOCs so uma mais valia para os
profissionais e para os doentes. Realmente em muitos pases, e salientamse o
reino Unido e a conhecida NICE e os EUA e a Academia Americana de Pedia
tria, as guidelines de evidncia cientfica so utilizadas nos sistemas de sade
como ajuda deciso teraputica e como forma de assegurar a qualidade e a
segurana dos cuidados aos doentes.
A ameaa que a eficcia depende do envolvimento activo (proactivo?) do
sistema, profissionais e instituies sem o qual no tem qualquer resultado.
Por que que se aceitam as normas do CDC ou os Consensos em Neonato
logia? Porque se percebe que tm bases consistentes e foram o resultado do
trabalho de grupos credveis e discusso pblica alargada com envolvimento
de todos os interessados.
A moda das normas poltica ou cientfica? Quem beneficia verdadeiramente?
O doente como se anuncia, o mdico para uma boa prtica ou o poltico que
pretende a sustentabilidade do sistema de sade?
Quem e como se seleccionam as NOCs a elaborar podem ser fraquezas assim
como a rapidez com que so aprovadas num pas que no tem a cultura da
mudana mas so uma oportunidade para as instituies e para os profissionais
que acreditam nos processos de melhoria da qualidade assentes, na transparn
cia dos resultados e no testemunho dos doentes e famlias.
Recentemente, a NICE desenvolveu recomendaes adicionais promotoras da
dignidade dos cuidados ou seja at uma instituio que tem experincia no
assunto ainda no obteve consensos nalgumas reas.
As NOCs no devem ser apenas um reforo escrito do bvio em medicina mas
tambm um indicador para o sistema de sade que coloca o doente em primeiro
lugar de forma sistemtica, credvel e avalivel.
MR 5 DEFORMIDADES ORTOPDICAS
CONGNITAS
Delfin Tavares (Lisboa)
Departamento de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central - EPE - Hospital

Dona Estfania
A variao fsica dos seres humanos a regra, tendo na maioria das situaes
comuns poucas consequncias. No entanto, quando ultrapassa o considerado
normal, de tal forma que altera a funo ou o aspecto natural, esta classificada
como deformidade. A terminologia congnito denota que est presente desde
o nascimento ou desde o perodo de vida intrauterina.
Nos ltimos anos muitos tm sido os avanos para estudar e determinar as
causas das deformidades congnitas. No entanto, no faremos uma descrio
detalhada dos princpios da gentica que intervm nestes fenmenos por que
iramos alm dos limites deste texto...
A importncia de uma deformidade congnita varia com o seu tipo: pode ser
de pouca variabilidade como as membranas interdigitais, ou graves e incapa
citantes, como a deficincia focal proximal do fmur.
Para obter resultados ptimos necessrio que o diagnstico e o tratamento sejam
precoces. Ao existir uma deformidade, ela deve ser estudada e valorizada com
grande cuidado classificandoa de acordo com o tipo e gravidade, grau de incapa
cidade e tratamento a seguir. Nas deformidades importantes, o tratamento qui
dura toda uma vida . Poder ser necessria a superviso durante todo o perodo
de desenvolvimento, sendo fundamental valorizar a criana na sua totalidade,
quantificando a sua capacidade de aprendizagem e tambm promover a orienta
o vocacional de forma a permitir o desenvolvimento da sua capacidade fsica.
Para ter xito nesta tarefa necessrio uma articulao multidisciplinar efectiva
que vise desde a fase inicial a promoo do diagnstico correcto,determinando as
alteraes presentes de forma as poder acompanhar de uma forma efectiva, no s a
criana vtima da deformidade, mas tambm o ncleo familiar em que est inserida.
Neste trabalho ser exposto um resumo das classificaes das deformidades orto
pdicas mais frequentes com que o pediatra confrontado na sua pratica clnica,
bem como a forma como esperada a sua actuao em algumas destas situaes.
Ser revisto de uma maneira simples e pratica alguns conceitos de semiologia
clnica como tambm como e quando referenciar a criana para o ortopedista.
Por ltimo sero apresentados alguns casos clnicos de forma a visualizar resul
tados obtidos em algumas patologias de importncia funcional, transmitindo
assim ao clnico aquilo que possvel tratar dentro da nossa realidade.
DO CRESCIMENTO
Manuel Cassiano Neves (Lisboa)
Departamento de OrtopediaHospital CUF Descobertas, Lisboa
Introduo: O Pediatra na sua prtica diria muitas vezes confrontado com

questes dos pais sobre o desenvolvimento dos filhos nomeadamente no que
respeita aos problemas msculoesquelticos. No so infrequentes as perguntas
sobre a marcha, sobre uma eventual deformidade dos ps ou o alinhamento dos
membros. Felizmente grande parte das alteraes observadas correspondem
apenas a variaes do normal e resolvem de uma maneira geral com o cresci
mento. Esta apresentao tem como objectivo esclarecer as variaes do normal
de forma a diferencilas das alteraes patolgicas.
A Marcha: Sr. Dr. O meu filho mete os ps para dentro... muito trapalho a
andar e cai com facilidade... so afirmaes comuns na prtica diria. por
isso fundamental diferenciar as principais causas da rotao interna dos ps:
deformidade congnita dos ps como metatarsus varus ou ps botos, rotao
interna das tbias ou uma anteverso dos colos do fmur.
A deformidade dos ps: O meu filho tem os ps chatos... A alta percentagem
de ps pronados associados a uma tradio de receiturio de calado ortop
dico faz com que esta deformidade seja uma preocupao grande na maioria
das famlias portuguesas. O objectivo diferenciar a variao do normal com
os ps patolgicos responsveis por queixas na idade adulta. Uma chamada de
ateno para os joanetes e a sua possvel preveno.
A deformidade dos membros: O meu filho junta os joelhos... Outra queixa fre
quente nas consultas de Pediatria que quando bem interpretada corresponde
apenas a uma variao do normal. Para isso fundamental saber a histria
natural da evoluo do eixo mecnico dos membros das crianas e em parti
cular entre o ano e os 8 anos, altura em que os membros amadurecem , sem
esquecer eventuais deformidades que se podem estabelecer na adolescncia. De
qualquer forma na maioria dos casos, as deformidades dos membros so raras
e ou so secundrias a alteraes mecnicas ou traduzem alteraes metabli
cas . As dismetrias so tambm uma chamada de ateno frequente e preciso
diferencilas entre as variaes do normal e as diferenas de comprimento que
necessitam vigilncia e tratamento.
DA COLUNA VERTEBRAL
Nuno Alegrete (Porto)
Unidade de Ortopedia Infantil, Hospital de So Joo - Porto
ESCOLIOSE
Introduo: A palavra escoliose foi usada pela primeira vez por Galeno (131201
d.c.) e deriva do grego, significando torto. uma das deformidades da coluna
mais comuns e definese como uma curvatura no plano frontal, isto , um desvio
S3
S4
lateral da coluna em relao a uma linha vertical (fig. 1), com um ngulo supe
rior a 10. Quando esse desvio tem uma magnitude inferior a 10 falase apenas
em assimetria espinal, e esta situao no tem qualquer repercusso clnica.
Etiologia: A origem destas curvas muito variada mas podem considerarse
trs grandes grupos:
O aumento de prevalncia em indivduos da mesma famlia suporta a teoria
de uma relevante contribuio gentica para a sua origem, tendo sido j iden
tificadas alteraes nos cromossomas 17 e 19. O padro de hereditariedade
no , no entanto, ainda conhecido. Outras teorias para a sua gnese foram
propostas (anomalias na sntese do colagnio, erro na determinao do cres
cimento vertebral, alterao no sistema nervoso central) mas ainda nenhuma
foi definitivamente estabelecida. At data, tambm no foi provada qualquer
correlao entre a actividade fsica, transporte de pesos ou hbitos posturais e
o aparecimento de escoliose.
Epidemiologia: A Escoliose Idioptica do Adolescente (EIA) representa 80 a
85% de todas as escolioses e , de todas, a mais frequente, com uma prevalncia
global de cerca de um a trs por cento. Definese como o surgimento de novo
de uma curvatura lateral da coluna, com ngulo de Cobb >10 num jovem sem
outra patologia reconhecida.
Histria clnica: Os adolescentes com escoliose podem apresentarse de vrias
formas: nalguns a escoliose detectada por acaso num exame clnico de rotina,
outros apresentam queixas relacionadas com a deformidade (desnvel dos
ombros, assimetria de flancos, assimetria na projeco das omoplatas). Por
vezes, uma doena de base j conhecida e o diagnstico de escoliose surge
como resultado do seu seguimento.
A avaliao de um doente com escoliose tem como objectivos tentar identi
ficar a causa, avaliar a dimenso da curva e o risco de progresso, no sentido
de estabelecer um plano de tratamento. Na histria clnica deve valorizarse
quando comeou a notarse a deformidade. A maior precocidade no apareci
mento de escoliose deve orientar o mdico para uma busca mais exaustiva de
causas para a escoliose, uma vez que cerca de 90% das escolioses idiopticas
aparecem depois dos dez anos de idade. Da mesma forma, uma progresso mais
rpida sugere uma origem no idioptica. A existncia de dor deve tambm ser
valorizada, pois a escoliose idioptica indolor, da mesma forma que qualquer
sintoma sugestivo de doena neurolgica (alterao de sensibilidade, cefaleias,
descoordenao motora, desequilbrio) deve orientar o estudo para possveis
causas neurolgicas de escoliose. Outro aspecto fundamental na histria cl
nica do doente com escoliose a avaliao do crescimento recente e o apare
cimento de alteraes (como o incio do perodo menstrual) que indiquem a
fase de crescimento em que o doente se encontra. As escoliose tm tendncia
a progredir mais rapidamente durante os surtos de crescimento mais rpido,
e esta avaliao ter repercusses determinantes no tratamento e prognstico
da doena. Todas as questes relacionadas com eventuais patologias prvias,
embora por vezes possam parecer pouco significativas, podem ser relevantes
para determinar a existncia de uma causa conhecida para a escoliose: uma
fractura num membro inferior durante o crescimento pode provocar uma dife
rena de comprimento responsvel por uma assimetria no tronco, da mesma
forma que uma cirurgia que implicou uma abordagem torcica nos primei
ros dias de vida ou uma infeco respiratria na infncia podem ter deixado
uma cicatriz que limita o crescimento de um dos lados do tronco, obrigando
a coluna a curvar. Finalmente, obrigatria a interrogao sobre a existncia
de escoliose em familiares: o padro da escoliose idioptica tende a repetirse
nas famlias, e o conhecimento da uma escoliose que necessitou de tratamento
cirrgico obriga a interveno mais atenta nos seus descendentes, de forma a
evitarse uma progresso em grau equivalente.
Exame fsico: O exame objectivo deve ser orientado para determinar uma
vez mais os aspectos que podem sugerir a etiologia da doena, bem como
o seu potencial de agravamento. A avaliao da forma do tronco (nvel
dos ombros, posio das omoplatas, forma e simetria da cintura) e do seu
equilbrio so o primeiro aspecto do exame. O registo da altura do doente
importante para avaliar a velocidade de crescimento e a avaliao dos
caracteres sexuais secundrios (o pelo pbico e axilar, a forma dos seios)
permite perceber qual o potencial de crescimento remanescente e, conse
quentemente, o risco de progresso em cada momento. Outros aspectos da
avaliao fsica, como a existncia de alteraes cutneas ou hiperlaxidez
ligamentar podem ser indicadores de outras doenas capazes de provocar
escoliose. O exame neurolgico completo, com avaliao do equilbrio, da
sensibilidade, dos reflexos e da fora obrigatrio para despistar doenas
neurolgicas que muitas vezes passam despercebidas, e para as quais a esco

liose o primeiro sinal.
Exames complementares de diagnstico: A confirmao do diagnstico deve
ser feita atravs da realizao de radiografia, que serve para avaliar a mag
nitude, localizao e tipo de curva, pode fornecer pistas sobre a origem da
deformidade e ainda o melhor mtodo para fazer o seguimento das curvas
durante o perodo de crescimento. A radiografia tambm de grande utili
dade para inferir sobre a idade ssea e o potencial crescimento remanescente.
A Ressonncia Magntica nuclear o segundo exame a ser pedido, e deve
realizarse sempre que surge dor, alguma alterao no exame neurolgico,
aparecimento antes dos dez anos de idade ou algum sinal radiogrfico suges
tivo de patologia medular.
Tratamento: A evoluo de uma escoliose muito varivel, conforme a sua
origem. No caso da EIA, a sua histria natural pode seguir dois caminhos:
estabilizao ou progresso. Esto identificados alguns factores que sugerem
maior risco de agravamento da curva: gnero feminino (o risco de progresso
cerca de oito vezes superior ao do sexo masculino), a magnitude da curva no
momento do diagnstico, o padro da curva (as curvas torcicas e as curvas
duplas tm maior risco de agravamento), a maturidade sexual e ssea (quanto
maior a maturidade, menor o risco de progresso). Depois do fim do cresci
mento, as escolioses mais graves (com ngulos de Cobb superiores a 50) iro
continuar a progredir enquanto as que tm valores menores de 30, por regra,
vo manterse estveis.
Quando estamos perante uma escoliose secundria, se for possvel, o seu
tratamento poder passar pela resoluo ou pelo controle da causa (por
exemplo, numa escoliose secundria a um tumor, a resoluo poder estar
no tratamento do tumor). O tratamento da EIA baseiase na utilizao de
ortteses (coletes) ou cirurgia. No existem evidncias cientficas de efi
ccia no tratamento das curvas escoliticas atravs de exerccio fsico ou
fisioterapia. O tratamento com recurso ao colete pretende evitar ou reduzir
a progresso da curvatura escolitica at que o paciente atinja a maturi
dade esqueltica, altura em que a taxa de progresso mnima. Est indi
cado para curvas com magnitudes intermdias (ngulo de Cobb entre os
25 e os 45) em doentes com imaturidade esqueltica. O colete apresenta
resultados mais positivos quanto mais horas por dia for usado, tendo uma
eficcia mxima com um uso dirio de 23 horas. A sua eficcia menor em
pacientes de sexo masculino ou com excesso de peso. O tratamento cirr
gico da EIA tem como objectivos a paragem na progresso da curvatura, a
mxima correco permanente atingvel da deformidade, o equilbrio na
distribuio de foras pela coluna e a resoluo ou atenuao da deformi
dade esttica causada pela escoliose. A cirurgia encontrase geralmente
indicada em pacientes que apresentem curvaturas em que o ngulo de
Cobb seja superior a 45. A instrumentao e artrodese (fuso definitiva
das vrtebras) por via posterior a tcnica standard do tratamento cirr
gico da escoliose, devendo ser preferencialmente executada perto ou aps
o final do crescimento (fig. 4).
Concluso: Em concluso, a escoliose deve ser vista como um sinal (indica
dor de uma doena subjacente, que pode ser ou no conhecida) e como uma
doena, com a sua evoluo e repercusses prprias. Todo o estudo do paciente
com escoliose deve ser orientado para o conhecimento da sua causa, mesmo
sabendo que essa s vai ser determinada em 15 a 20% dos casos. O tratamento,
quando possvel, deve passara pelo controle da causa, e no caso da escoliose
idioptica, apenas as ortteses (coletes) ou a cirurgia so tratamentos com efi
ccia demonstrada.
Fig. 1 Curvatura da coluna no plano frontal, em doente com escoliose idioptica do adolescente
Fig. 2 Escoliose neuromuscular, secundria a Paralisia Cerebral
unidade de cuidados intensivos especialmente propcio ocorrncia de incidentes.

Estimase que ocorram cerca de 1,7 incidentes por dia e que quase todos os doentes
sejam vtimas um erro potencialmente fatal durante o internamento nos cuidados
intensivos. Na nossa experincia, 43% de todos os incidentes ocorridos numa uni
dade de cuidados intensivos peditricos foram erros de medicao e destes 61%
foram de prescrio. A discusso peridica dos incidentes registados tem levado os
profissionais a encararem o erro com outra atitude e permitiu tomar medidas que
diminuem a probabilidade de ocorrncia de erros. A forma como lidamos com o
erro e as atitudes que tomamos devem regerse por princpios ticos. Corremos o
risco de somar a um erro involuntrio uma falta tica voluntria. Uma comunicao
franca e honesta com o doente e seus familiares fundamental.
MR 7 POR FAVOR CHAMEM O CARDIOLOGISTA!

URGNCIAS CARDIOLGICAS EM CRIANAS SEM
CARDIOPATIA PRVIA
Marlia Loureiro
Cardiologia Peditrica, Hospital Central e Especializado de Crianas Maria Pia - Porto

Fig. 3 Escoliose secundria a malformao vertebral congnita
Fig. 4 Escoliose Idioptica do Adolescente aps tratamento cirrgico.
MR 6 ERRO E TICA EM CUIDADOS INTENSIVOS

RETIRAR, LIMITAR, NO TRATAR! QUEM DECIDE E
QUANDO?
Filipe Almeida
Centro Hospitalar de S. Joo (CHSJ)
A atividade assistencial peditrica intensiva caraterizase por uma indmita inter

veno no sentido da recuperao do doente para a sua melhor qualidade de vida
possvel. Estolhe alocadas tecnologias de ponta, disponveis arrojadas teraputi
cas, outorgados enrgicos protocolos assistenciais numa dinmica que procura
vitrias mdicas sobre a doena, a preos (econmicos e humanos!) bem elevados.
Ao poder tecnolgico como ao saber mdico, porm, contrapese sempre a
finitude do ser humano que nos consciencializa das limitaes de uma cincia
a um tempo avassaladora e exgua.
Colocado perante o ser humano gravemente doente, neste ambiente de grada
fragilidade biolgica, confrontase o pediatra intensivista com inevitveis ten
ses: fazse sempre o que tecnicamente possvel ou o que humanamente
(eticamente) desejvel? Impemse circunstancialmente decises sobre a con
tinuidade ou a descontinuidade teraputica, num agir mdico que jamais deve
assumir a linguagem do no tratar, antes patentear a singular disponibilidade
para tratar sempre, no patamar do que bom para o doente, no apenas
oportunidade para a afirmao do poder tecnolgico e cientfico.
E no se invocaro demiurgas sentenas, mas humanas decises, com justo
suporte cientfico e tico, na demanda de uma medicina que se no ajoelhe a
um dominador tecnocosmos, antes se afirme numa clara parceria com a dig
nidade do ser humano que a justifica.
PRESCRIO E ERRO MDICO

Francisco Abecasis
Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Santa Maria - Lisboa
Cometer um erro de prescrio uma realidade universal a todos os mdicos. Um

dos princpios mais antigos da Medicina, primum non nocere, imediatamente
violado quando desse erro resulta um dano para o doente. O ambiente de uma
I: MIOCARDITE INSUFICINCIA CARDACA CONGESTIVA

II: SNCOPE QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA
III: DOR TORCICA QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA
PEDITRICA
IV: ARRITMIAS CARDACAS (apresentao de ECGs)
I: MIOCARDITE INSUFICINCIA CARDACA CONGESTIVA
Doena inflamatria do msculo cardaco com leso celular resultando em dis
funo miocrdica e insuficincia cardaca, no qual o msculo cardaco de um
ou ambos os ventrculos incapaz de manter um fluxo sanguneo adequado s
necessidades metablicas do organismo
ETIOLOGIA:
Infecciosa (viral): enterovirus (coxsackie 3,55% envolvimento cardaco),
adenovrus; CMV; Epstein Barr; parvovrus B19; HHV6
Txica
Autoimune
QUADRO CLNICO:
Aguda (quadro mais frequente):
SDR/taquipneia; m perfuso perifrica; acidose metablica; alteraes do ritmo
Fulminante:
Instalao sbita, hipotenso, pulsos dbeis, arritmias malignas; Choque car
diognico /falncia circulatria
Morte sbita
ICC: O princpio ultraestrutural da insuficincia cardaca congestiva (ICC)
reside num bombeamento ineficaz de clcio pelo retculo sarcoplasmtico,
cuja funo assumida pela mitocndria, que liberta este io de uma forma
mais lenta que o normal, originando depresso da contractilidade miocrdica.
RECONHECIMENTO CLNICO DA ICC
Histria clnica:
Evoluo ponderal
Hipersudorese
Dificuldade respiratria; infeces respiratrias de repetio
Diminuio da tolerncia ao exerccio fsico, ortopneia, e/ou dispneia paro
xstica nocturna na criana maior e adolescente.
Exame fsico:
Sinais directos de atingimento da contractilidade miocrdica:
Taquicardia sinusal; Ritmo de galope; Pulsos perifricos dbeis, extremida
des frias e aumento do tempo de preenchimento capilar; Cianose perifrica.
Sinais de congesto venosa pulmonar:
Taquipneia, dispneia, retraco costal; Tosse persistente e irritativa; Sibiln
cia; Cianose central
Sinais de congesto venosa sistmica:
Hepatomegalia; Edemas perifricos
S5
S6
Exames auxiliares de diagnstico:

Electrlitos sricos; Gases do sangue e equilbrio cidobase; Sinais radiolgi
cos Electrocardiograma; Ecocardiograma; Troponina T e CPKMB; Pptdeo
natriurtico do tipo B (BNP).
III: SNCOPE QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA
Definio: Perda de conhecimento sbita e transitria, acompanhada de diminui
o do tnus muscular, com recuperao espontnea, que se deve a um compro
metimento da perfuso cerebral, por diminuio transitria do dbito cardaco
Histria clnica
Antes da sncope:
Posio (supina, sentado, em p)
Actividade: em repouso, mudana de postura, durante ou aps o exerccio,
durante ou imediatamente aps urinar, defecar, tossir ou engolir
Factores predisponentes (multido, lugares quentes, em p por tempo pro
longado, psprandial), e factores precipitantes (medo, dor intensa, movi
mento do pescoo)
Incio da sncope:
Nuseas, vmito, desconforto abdominal, sensao de frio, sudorese, cervi
calgia, viso turva
Questes sobre a sncope
Tipo de queda (perda total do tnus, queda sobre os joelhos), cor da pele (pali
dez, cianose, flushing), durao da perda de conscincia, padro respiratrio,
movimentos e sua durao.
Questes sobre o final da sncope
Nuseas, vmito, desconforto abdominal, sensao de frio, sudorese, confuso
mental, mialgias, cor da pele, ferimentos, dor torcica, palpitaes, inconti
nncia urinria e fecal
Questes sobre a histria pregressa:
Histria familiar de morte sbita, doenas cardacas, e sncopes
Doena cardaca prvia.
Histria neurolgica
Distrbios metablicos
Medicao
Sncopes recorrentes
Orientar para Cardiologia Peditrica:
Sncope durante o exerccio fsico
Histria familiar de morte sbita
Episdios muito frequentes e/ou prolongados
Sinais de doena cardaca
IV: DOR TORCICA QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA

Apenas 15% tem origem cardaca
Dor intensa e mantida
Acorda a criana durante a noite
Aumenta e/ou desencadeada pelo esforo
Associada a sncope, dificuldade respiratria, febre
30%
Origem cardaca (15%)

Doena das artrias coronrias
Aparelho respiratrio
12%
Cardiopatias
Ansiedade
14%
Arritmias
47%
37%
Infecciosa
Distrbios gastrintestinais
Idioptica
O PAPEL DA ACTA PEDITRICA PORTUGUESA NA

INFORMAO E FORMAO EM PEDIATRIA
Joo M. Videira Amaral
Actual Director/Editor da Acta Peditrica Portuguesa, rgo da SPP
As revistas cientficas quer na verso clssica escrita, quer na verso electrnica,

tm um papel fundamental na formao e informao biomdicas. Na presente
comunicao so desenvolvidas determinadas ideiaschave com base na experi
ncia editorial do prelector, enquanto elemento integrante do Conselho Editorial
e director da Acta Peditrica Portuguesa (APP), a revista oficial da Sociedade
Portuguesa de Pediatria(SPP). O objectivo abordar sucintamente o potencial
impacte da revista em questo nos leitores e nos autores.
Quanto aos primeiros, cabe referir que a APP proporciona oportunidades de
informao e actualizao permanentes atravs de diversas rubricas tais como
notas editoriais, artigos de opinio, temas de actualizao, artigos originais vei
culando estudos de investigao, temas de educao mdica, estudos casusticos,
cartas aos autores e respostas,normas de orientao clnica e recomendaes
das seces e sociedades que fazem corpo com a SPP, crtica de livros relacio
nada com a sade em idade peditrica, etc.. Os respectivos contedos, por vezes
integrando edies suplementares temticas e resumos ou verses integrais de
apresentaes em eventos cientficos organizados pela SPP, podero considerar
se um instrumento til para leitores, no s na fase de psgraduao, mas
tambm no mbito do desenvolvimento profissional contnuo.
No que respeita aos autores, mltiplos aspectos poderiam ser abordados. Con
tudo, tendo em conta as limitaes do tempo para a apresentao, as caracte
rstica do congresso, e o largo contingente de congressistas inscritos de novas
geraes, em formao, designadamente internos da especialidade, a opo do
prelector foi analisar o valor pedaggico e andraggico da elaborao de um
manuscrito, que dever ser orientado e cuja ndole poder ser muito diversa.
Pretendendo os autores que, aps submisso, o potencial artigo seja publicado
na APP uma vez cumprido o processo de reviso por pares (peer reviewing)
a obteno de qualidade cientfica do escrito um pressuposto fundamental.
Em suma, o treino em comunicao na referida fase da carreira, constituindo uma
oportunidade de aprendizagem, permite o desenvolvimento de determinadas qua
lidades pessoais e de atitudes que podero ser de grande utilidade no desempenho
profissional em diversas reas, quer para os prprios autores, quer para os leitores da
APP em geral o que, na perspectiva do prelector, corresponde a um efeito sinrgico.
MR 9 SEGUIMENTO E INTERVENO EM
NEURODESENVOLVIMENTO
Exames auxiliares de diagnstico:

ECG
Ecocardiograma: histria familiar de morte sbita e/ou alteraes no exame
cardiovascular
Registo de ECG 24 horas (Holter): palpitaes
Ergometria: sncope associada ao exerccio
Teste de Tilt / inclinao: sncope posicional e sintomas autonmicos
Extra-cardaca (9597%)
Msculo Esqueltica
MR 8 O PAPEL DA SPP NA INFORMAO E

FORMAO EM PEDIATRIA
Doena de Kawasaki
Origem anmala das artrias coronrias
Cardiomiopatia hipertrfica
Estenose artica severa
Estenose pulmonar severa
Prolapso da vlvula mitral
Taquicardia supraventricular
Taquicardia ventricular
Miocardite
Pericardite
SEGUIMENTO EM NEURODESENVOLVIMENTO:
GRANDE PREMATURIDADE, RISCO BIOLGICO E
SCIOAMBIENTAL
Maria do Carmo Vale
Hospital Dona Estefnia - Lisboa
Em desenvolvimento, a definio de fator de risco a caracterstica intrnseca

ou factor scio ambiental (extrnseco), que aumenta ou potencia a ocorrncia
de determinada condio; tambm pode ser definida como o fator que aumenta
a vulnerabilidade de uma criana ou grupo a determinada doena ou conduz a
deteriorao da sade ou bem estar.
Mas mais importante que a considerao de fatores de risco considerados iso
ladamente, a imperiosidade de ter em mente dois tipos de interao, quando
falamos de risco: em primeiro lugar, a interao de crianas do ponto de vista
biolgico com o seu meio social imediato e prximo representado pela fam
lia ou cuidadores (na ausncia da primeira), o denominado microssistema, em
que vrios processos, acontecimentos e relaes ocorrem; em segundo lugar a
interao deste microssistema com o ambiente, no seu sentido mais lato (exo
sistema ou macrosistema, ao longo do tempo (cronosistema)
A rea do neurodesenvolvimento infantil tem conhecido progressivo interesse
por parte dos pediatras nas ltimas dcadas, fruto do desenvolvimento tec
nocientfico na rea da Pediatria que permitiu a erradicao de grande parte
das doenas agudas, designadamente, as doenas do foro infeto contagioso e
a sobrevivncia de crianas anteriormente inviveis. A melhoria dos cuidados

assistenciais prestados ao doente peditrico condicionou uma mudana de
paradigma na sade de crianas, adolescentes e jovens. O acesso a instrumentos
teraputicos no domnio da preveno primria, secundria e terciria, permitiu
direcionar a ateno e cuidados dos pediatras para outras reas diferentes das
convencionais (baseadas no modelo de cuidado hospitalar), para o modelo de
cuidados centrado na comunidade e nos cuidados primrios.
Desta forma, ao prevenir a doena e promover a sade, houve a oportunidade
de estender a sua atividade a outras dimenses da pediatria. Atuando de forma
sinergstica, assistimos a uma reduo da mortalidade infantil que, por sua vez,
gerou novos problemas e morbilidades ou colocou em evidncia morbilidades
ocultas, definidas nos anos 70, como o conjunto de situaes funcionais e fato
res scio ambientais que afetam o desenvolvimento infantil.
Assim sendo, estimase que, presentemente, 10 a 20% da populao infantil
apresenta problemas do foro mental e ou comportamental.
A reduo da mortalidade infantil, ou seja, a sobrevivncia de crianas previa
mente inviveis, de que so exemplo os grandes prtermos, condicionaram a
evidncia e emergncia do conhecimento e implicaes de condies de vida
desfavorveis, geradoras de stress, grande parte das quais, resultantes do excesso
de populaes urbanizadas, alteraes da estrutura familiar, pobreza e violncia.
Neste novo grupo de morbilidades e comorbilidades esto representadas, entre
outros, a iliteracia, pobreza, negligncia, incapacidade intelectual e doena psi
quitrica parental, todas elas geradoras de perturbaes neurodesenvolvimentais
causadas por falta ou desadequao de estimulao biopsicoafetiva. A etiologia
dos problemas de desenvolvimento infantil frequentemente atribuvel a estes e
outros fatores idnticos, pelo que se torna imprescindvel conhecer o historial scio
ambiental e demogrfico destas crianas e avaliar os mltiplos contextos em que
estas crianas vivem desde o nascimento adolescncia e adultcia. A maior parte
dos estudos tmse focado nos comportamentos individuais, determinantes de
sade mental, descurando a repercusso da continuidade dos fatores ambientais
adversos no desenvolvimento da criana. A finalidade desta preleo sublinhar o
determinismo imediato e a longo prazo, dos fatores de risco scio ambientais nas
crianas de risco biolgico de que so exemplo, entre outros, os grandes pr termos.
A prescrio peditrica deve ser precisa, segura e eficaz, deve considerar o

emprego de dose capaz de gerar efeito farmacolgico (eficcia) com mnimos
efeitos txicos (segurana).
Enormes variaes metablicas e farmacocinticas na idade peditrica con
dicionam diferente Biodisponibilidade e em consequncia diferente Eficcia /
Efeitos Adversos em relao ao adulto.
S 20 a 30 % dos frmacos aprovados pela FDA tm indicao para uso pedi
trico e mais de 50% dos medicamentos utilizados no tratamento das crianas,
na Europa, no foram objecto de ensaios, nem de autorizao especfica para
uso peditrico.
Os ensaios em pediatria so escassos devido ao baixo retorno financeiro, ques
tes ticas, necessidade de equipamentos / tcnicas especficas, escassa formao
na rea da farmacologia peditrica.
Assim nem sempre existem formulaes adequadas para crianas quer devido
dificuldade na estabilidade fisicoquimica, quer por dificuldade na estabili
dade microbiolgica ou mesmo na biodisponibilidade. Estes factos levam a que
praticamente todas as reas da medicina peditrica registem alguma dificul
dade no acesso a medicamentos que tenham sido submetidos a uma avaliao
especfica para a populao peditrica.
Face a esta observao e com o objectivo de colmatar esta problemtica, os
mdicos tm a necessidade de prescrever frmacos que so no autorizados
ou de regime offlabel.
No entanto existe actualmente evidncia cientfica de que a incidncia de reac
es adversas a medicamentos maior para frmacos em utilizao offlabel.
Como tal a avaliao de medicamentos em Pediatria eticamente controversa
mas indispensvel face s particularidades farmacocinticas e farmacodin
micas das crianas.
Duarte, D. (2006) Medicamentos para Crianas A realidade actual na Unio
Europeia Revista Lusfona de Cincias e Tecnologia da Sade.
McIntyre, J., S. Conroy, et al. (2000). Unlicensed and off label prescribing of
drugs in general practice. Arch Dis Child 83(6): 498501.
MoralesCarpi, C., L. Estan, et al. (2009). Drug utilization and offlabel drug
use among Spanish emergency room paediatric patients. Eur J Clin Pharmacol.
O RACIONAL DA INTERVENO
PSICOFARMACOLOGIA EM PEDIATRIA
PRESCRIO DE PSICOFRMACOS NA ADOLESCNCIA
Lus Cmara Pestana
Servio de Psiquiatria do Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte
As intervenes psicofarmacolgicas tm subjacente um projeto teraputico

que deve ser desenhado com o objetivo de otimizar a eficcia e a adeso ao
tratamento. Atualmente quer em Portugal quer na CE existem assimetrias de
prescrio moduladas por fatores socioeconmicos e culturais, estas assimetrias
carecem por vezes de explicao e nem sempre so baseadas na melhor evidn
cia cientfica. Os estudos cientficos de eficcia e segurana em indivduos com
idade inferior a 18 anos so escassos e limitados. Assim, a prescrio offlabel
nesta rea continua a ser uma prtica comum. Nesta apresentao ser feita uma
breve abordagem sobre a utilizao de Antidepressivos na Depresso, Bulimia,
Perturbao ObsessivoCompulsiva, de Antipsicticos nas Perturbaes Psicticas
e alteraes do comportamento na Deficincia Mental e tambm sobre as precau
es de utilizao de estimulantes do sistema nervoso central na Perturbao de
Hiperatividade e Deficincia de Ateno. Ser ainda abordada a segurana rela
tivamente utilizao de ansiolticos e hipnticos neste grupo etrio. Esta anlise
de evidncia teraputica relativa a psicofrmacos poder contribuir para uma real
efetividade na utilizao deste medicamentos e para uma melhor prtica clnica.
MR 10 INTERVENO FARMACOLGICA
PRESCRIO OFF LABEL EM PEDIATRIA
Arminda Jorge
Centro Hospitalar Cova da Beira, Covilh
Qualquer frmaco tem de ser sujeito a estudos prclnicos e clnicos antes de

obter a Autorizao de Introduo no Mercado (AIM) que visa assegurar a sua
segurana, eficcia e elevada qualidade.
Esta AIM indica que a sua utilizao est associada a um balano benefciorisco
aparentemente aceitvel, com base em estudos farmacotoxicolgicos e ensaios clnicos.
Otlia Queirs
Departamento de Pedopsiquiatria do Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.
Nas ltimas dcadas temse registado, na Europa e nos EUA, uma clara ten
dncia para o aumento da prescrio de psicofrmacos em idades peditricas
e, em particular, na adolescncia.
Os psicofrmacos desempenham um papel importante no tratamento das
perturbaes mentais da adolescncia enquanto um recurso a utilizar a partir
de uma avaliao riscobenefcio e como parte integrante de um de um plano
integrado de cuidados; a utilizao de frmacos permite minimizar o impacto
funcional que as perturbaes mentais acarretam a mdio e a longo prazo, e a
introduo de novos frmacos poder possibilitar ganhos relevantes a nvel da
qualidade de vida destes jovens e das suas famlias. No entanto o aumento de
prescries de psicofrmacos constitui tambm uma preocupao pelo risco de
banalizao e uso abusivo destes frmacos na tentativa de obter uma soluo
rpida e simples dos problemas.
Os psicofrmacos raramente so tratamento de 1 linha mas tambm no devem
ser vistos como apenas o fimdelinha quando tudo o resto falha: podem ser
um recurso de primeira ordem em algumas situaes, complementares em
outras e, totalmente inteis em outras.
Alguns princpios fundamentais a ter em conta na prescrio de psicofrmacos:
A psicofarmacoterapia um tratamento sintomtico.
A prescrio de frmacos deve fazer parte de um plano integrado de cuidados.
As perturbaes mentais da adolescncia caracterizamse pela inespecificidade
de sintomas, atipia e frequente comorbilidade, sendo o processo diagnstico
complexo e por vezes difcil; a multicausalidade das perturbaes psiquitricas
implica a necessidade de interveno a vrios nveis.
A prescrio deve ocorrer no contexto de um processo diagnstico, o que
implica o domnio de conhecimentos da psicopatologia: embora o tratamento
seja direccionado para o controlo do sintoma, o sintoma tem de ser enqua
drado a um nvel sindromtico (por exemplo, um sintoma como inquietao
motora pode ocorrer no contexto de perturbaes to diversas como PHDA,
S7
S8
atraso mental, depresso, estado maniforme, etc, implicando opes farmaco

lgicas muito distintas).
A eficcia e segurana da utilizao de psicofrmacos em idades peditricas
encontrase insuficientemente estudada e a escassez de licenciamentos consti
tui um condicionalismo importante sua prescrio uma vez que grande parte
destes frmacos (e sobretudo os mais recentes) no esto autorizados para a faixa
etria ou para a situao clnica para a qual se pretende efectuar a prescrio.
Face a estas limitaes com frequncia necessrio o recurso utilizao de
frmacos offlabel, o que implica uma responsabilidade acrescida por parte do
prescritor, impondo a necessidade de estar familiarizado com o frmaco e de
se assegurar da existncia de informao cientfica que comprove a qualidade,
eficcia, segurana e propsito da medicao antes de a prescrever, obrigando
a uma actualizao permanente sobre as melhores evidncias disponveis no
momento para a elaborao do plano teraputico, a um cuidado acrescido na
disponibilizao da informao necessria famlia / paciente e na obteno
no s o seu consentimento mas tambm a adeso ao projecto teraputico.
Embora os psicofrmacos sejam tambm um recurso importante em situao
aguda ou em contexto urgente (alvio de crises angoansiosas, conteno qumica
de estados de agitao), o tratamento psicofarmacolgico em regra prolon
gado, pelo que as questes relacionadas com a adeso / compliance e utilizao
indevida ou abusiva, tm de ser devidamente ponderadas.
Embora os estudos de compliance em adolescentes com perturbaes psiqui
tricas sejam raros, e a maioria aborde a utilizao de psicoestimulantes, todos
indicam que a no adeso ao tratamento muito comum e relativamente dif
cil de predizer.
Na adolescncia so frequentes as interrupes abruptas da teraputica e o
cumprimento parcial /irregular da prescrio; este comportamento tem uma
causalidade complexa na qual se incluem factores relacionados com o prprio
processo da adolescncia, a percepo de eficcia e efeitos laterais, a existncia
de preocupaes /fantasias relacionadas especificamente com os psicofrma
cos e aspectos relacionados com a natureza de algumas perturbaes. A nvel
familiar h ainda que ter em conta que muitos destes jovens so provenientes
de contextos caticos, com falhas sistemticas a nvel da superviso parental,
em que a prpria famlia apresenta srias dificuldades na vigilncia e cumpri
mento das prescries.
A no adeso aos psicofrmacos parece enquadrarse num padro mais global
de no colaborao com o plano teraputico sendo a qualidade da aliana tera
putica o factor mais determinante para a aceitao e a adeso ao tratamento.
Sendo muito comum na adolescncia, a no compliance deve ser sempre pes
quisada face ausncia de resposta teraputica e antes de aumentar a dose ou
mudar de frmaco.
A prescrio de psicofrmacos h ainda que ter em ateno os riscos de uma
utilizao indevida / abusiva (como droga de abuso, para efectuar tentativas
de suicdio), e o risco de instrumentalizao da medicao nos conflitos rela
cionais pais (ou cuidadores) /filhos.
Apesar da diversidade de perturbaes mentais que podem ser diagnosticadas
na adolescncia, a generalidade dos frmacos utilizados enquadrase em uma
das seguintes categorias: psicoestimulantes, ansiolticos, antipsicticos, antide
pressivos e estabilizadores do humor.
Dentro de cada uma destas categorias ser apresentado um breve perfil (prin
cipais caractersticas, indicaes, efeitos laterais e precaues) dos frmacos
mais comummente usados na adolescncia.
REAES ADVERSAS A MEDICAMENTOS

Ana Marta Anes
Unidade de Farmacovigilncia de Lisboa e Vale do Tejo
A segurana de um frmaco sempre relativa e, actualmente, natural assu

mirse que os medicamentos tm implcita a capacidade de induzirem efeitos
indesejveis. A questo da segurana , provavelmente, uma das questes mais
interessantes, controversas e dinmicas na avaliao dos medicamentos e for
nece a dimenso tica fundamental que sustenta e justifica muito do quadro
regulamentar do sector farmacutico.
As referncias investigao da toxicidade dos medicamentos e notificao
espontnea de RAM remontam na literatura mdica ao fim do sculo XIX,
quando a revista mdica The Lancet institui uma comisso encarregue de con
vidar os mdicos ingleses a relatarem as mortes associadas prtica anestsica,
em consequncia das mortes relacionadas com a administrao de clorofrmio.

, no entanto, s em meados do sculo XX, no incio dos anos 60, que se d o
evento que ir marcar o incio da percepo do risco, inerente utilizao de
medicamentos, de uma forma mais marcante e generalizada. nesta altura que
a opinio pblica toma, de facto, conscincia da potencial gravidade e dimenso
do fenmeno, quando so detectados os resultados da utilizao da talidomida
em grvidas, com o nascimento de milhares de crianas com focomelia (ausn
cia completa ou parcial das extremidades dos membros) devido exposio
intrauterina a este medicamento utilizado como ansioltico.
Em 1966, na 19 Assembleia da OMS, apresentado um projecto piloto para a
criao de um Sistema Internacional de Farmacovigilncia atravs do Programa
Internacional de Monitorizao de Reaces Adversas com a colaborao de
Centros de Farmacovigilncia de diversos pases europeus. Na 22 Assembleia
da OMS em 1969, proposta a seguinte definio de Reaco Adversa Medi
camentosa (RAM) Qualquer reaco prejudicial e indesejada a um medica
mento, que ocorre com doses habitualmente usadas para profilaxia, diagnstico
ou tratamento ou para modificao de funes fisiolgicas. Os Centros de Far
macovigilncia, nomeadamente o de Portugal, desde 1992, tm como meto
dologia principal de recolha de informao a notificao espontnea de RAM.
De entre os problemas actualmente considerados no mbito da Farmacovi
gilncia, destacamse o uso irracional de medicamentos, as sobredosagens, a
polimedicao e as interaces medicamentosas, o aumento da utilizao de
medicamentos tradicionais, a venda ilegal de medicamentos atravs da Inter
net, o aumento da prtica de automedicao, os medicamentos resultantes de
contrafaco, os erros de medicao e as faltas de eficcia dos medicamentos,
particularmente no que diz respeito s vacinas, antibiticos e contraceptivos orais.
No que diz respeito populao peditrica, os dados de eficcia e segurana
de medicamentos so escassos porque as autoridades reguladoras do medica
mento e a indstria farmacutica no avaliam estes parmetros de forma roti
neira nesta populao. Os medicamentos no so sistematicamente testados na
populao peditrica por diversas razes: 1) As crianas no so afectadas pela
doena em questo (ex.: Doena de Alzheimer); 2) A elevada complexidade dos
ensaios clnicos; 3) A existncia de questes ticas; 4) Existem diferenas entre
as crianas, de acordo com os grupos etrios; 5) O desenvolvimento deste tipo
de investigao clnica no atractivo do ponto de vista financeiro.
No entanto, a utilizao de medicamentos fora do mbito do seu licenciamento
(uso off label) na populao peditrica est disseminado, o que pode conduzir
a um aumento do risco de toxicidade nesta populao.
Em termos de prtica clnica, necessrio assegurar que a toxicidade seja
reduzida ao mnimo, sem no entanto privar as crianas dos medicamentos de
que necessitam.
Este objectivo pode ser alcanado atravs do estudo cientfico e sistemtico da
toxicidade dos medicamentos, quando utilizados em crianas, seja atravs do
estudo das reaces adversas a determinado(s) medicamento(s) ou em grupos
de doentes seleccionados com caractersticas muito especficas, cujos resulta
dos sero apresentados.
MR 12 SEXO: USO, MAU USO E ABUSO

A INFEO POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS NA
ADOLESCNCIA
Maria Jos Gonalves Gaspar Borrego
Departamento Doenas Infecciosas, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge
Mundialmente, a idade de incio da vida sexual varia de acordo com as dife

renas culturais e religiosas e esses fatores influenciam as taxas de incidncia e
prevalncia das diferentes infees sexualmente transmissveis (IST). De uma
forma geral considerase que os adolescentes que iniciam a sua vida sexual
mais cedo desenvolvem comportamentos que os colocam em maior risco de
contrair uma IST. Assim, existe uma maior probabilidade da infeo por Chla
mydia trachomatis em adolescentes e jovens adultos devido elevada taxa de
troca de parceiros, ao maior nmero de contactos sexuais desprotegidos nesta
faixa etria, que poder estar relacionado com deficincias na educao sexual
(nomeadamente no que respeita ao uso do preservativo), consumo de drogas
ou lcool, abuso sexual, entre outros fatores.
O CDC considera que as jovens sexualmente ativas com idade inferior a 25 anos
constituem o grupo mais afetado pela infeo por C. trachomatis e, como tal,
recomenda o rastreio sistemtico desta IST neste grupo populacional. De facto,

para alm das razes biolgicas que favorecem a infeo nas raparigas (crvix
imaturo), estimase que 10 a 15% das infees por C. trachomatis, quando no
tratadas, sejam responsveis por dor plvica crnica ou possam evoluir para
gravidez ectpica (potencialmente fatal) e infertilidade. Contudo, dois teros
dos infetados no apresentam sintomas e, como tal, no procuram cuidados
mdicos e no so tratados. Esta situao tem favorecido a disseminao das
clamidioses venreas, sobretudo nos jovens que, regra geral, tm alguma relu
tncia em examinar regularmente o seu estado de sade, sendo este um motivo
adicional para a implementao do rastreio sistemtico das infees por C.
trachomatis no s em adolescentes do gnero feminino como nos do gnero
masculino, que para alm dos riscos clnicos em que incorrem constituem um
reservatrio da infeo.
Nos Estados Unidos, em 2011, as taxas de positividade para C. trachomatis
em jovens at aos 25 anos variaram entre 4,5% e 13,7% e na Europa, o Euro
pean Center for Diseases Prevention and Control (ECDC) estima que 10% da
populao da EU/EEA com menos de 25 anos esteja infetada por C. tracho
matis. De facto, em 2009, mais de 343 000 casos de infeo por C. trachomatis
foram reportados, na sua maioria em jovens com idades dos 15 aos 24 anos.
Contudo, sabido que estes nmeros constituem apenas a ponta do iceberg
j que 88% desses casos foram notificados por apenas quatro pases, j que a
maioria dos pases europeus no efetua qualquer tipo de vigilncia das infe
es por C. trachomatis.
Em Portugal no existe qualquer sistema de vigilncia das infees por C. tra
chomatis e, como tal, no existem dados oficiais de incidncia ou prevalncia. No
entanto, estudos realizados em pases culturalmente prximos como Espanha e
Itlia revelam a importncia da infeo por C. trachomatis nas populaes ado
lescentes desses pases. Por outro lado, alguns estudos conduzidos na regio de
Lisboa em clnicas de adolescentes revelaram taxas de positividade superiores
a 20%, comprovando a necessidade do rastreio e tratamento sistemticos que
tem vindo a ser implementado noutros pases.
MR 13 NORMAS E ALGORITMOS
INFECO POR HELICOBACTER PILORY
Rosa Maria da Silva Meireles da Rocha Lima
Servio de Gastrenterologia Peditrica, Departamento da Infncia e Adolescncia do Centro

Hospitalar do Porto
A infeco por Helicobacter pylori (H. pylori) uma das infeces bacterianas
crnicas mais comuns no Homem, estimandose que afecta cerca de 50% da
populao mundial. A prevalncia da infeco varia significativamente entre
os pases desenvolvidos e pases em desenvolvimento. aceite que a infeco
por H. pylori seja adquirida nos primeiros anos de vida e o risco diminui rapi
damente aps os 5 anos de idade. A partir da adolescncia o aumento da pre
valncia passa a ser lento e constante (1,2,3).
A variao da prevalncia da infeco pelo H. pylori quanto distribuio
geogrfica um facto conhecido na epidemiologia do agente. A estimativa de
prevalncia nos pases do Norte da Europa varia entre 7 a 33%, enquanto nos
pases do Sul da Europa, sia e frica encontrase entre os 40 a 80% (1,2).
Os dados epidemiolgicos existentes em Portugal indicam que o perfil epi
demiolgico da infeco sobreponvel ao encontrado nos pases do Sul da
Europa, com valores de prevalncia nas crianas que variam entre 26 e os
66% (4,5,6,7,8).
A inflamao crnica induzida pelo H. pylori causa distrbio da secreo cida
a vrios nveis levando a gastrite crnica, frequentemente assintomtica e que
no progride. Em alguns casos a alterao da secreo cida associado infla
mao tecidual leva a doena pptica ulcerosa, enquanto em outros a gastrite
evolui para atrofia, metaplasia intestinal e eventualmente para carcinoma gs
trico ou raramente, devido estimulao imune persistente a linfoma gstrico.
A irradicao do H. pylori parece ser efectiva na preveno desenvolvimento
de carcinoma gstrico, antes do desenvolvimento de leses prneoplsicas,
como a atrofia gstrica e a metaplasia intestinal. Melhora, alm disso, as taxas
de cicatrizao de lceras gstricas. (9,10,11).
Na criana a abordagem da infeco por H. pylori difere dos adultos. A taxa de
prevalncia, as complicaes, a quase inexistncia de carcinoma gstrico, testes
diagnsticos e drogas adequados e uma mais alta taxa de resistncia antibi
tica impe a necessidade de se criar recomendaes prprias para este grupo
etrio. As recomendaes da ESPGHAN e NASPGHAN foram elaboradas para

a Europa e Amrica do Norte, por um grupo de peritos, tendo em considerao
que devero ser adaptadas aos diversos sistemas nacionais de sade (1). Desta
forma, a adopo em Portugal destas recomendaes parece sensato aps dis
cusso dos vrios pontos pelos peritos portugueses.
Bibliografia
1. Koletzko S, Jones NL, Goodman KJ, Gold B, Rowland M, Cadranel S, Chong S,
Colletti RB, Casswall T, Elitsur Y, Guarner J, Kalach N, Madrazo A, Megraud
F, Oderda G; H pylori Working Groups of ESPGHAN and NASPGHAN.
Evidencebased guidelines from ESPGHAN and NASPGHAN for Helico
bacter pylori infection in children.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011 Aug;
53(2):23043.
2. Ford AC and Axon ATR, Epidemiology of Helicobacter pylori infection and
Public Health Implications. Helicobacter 15 (S1): 16.
3. Rowland M, Daly L, Vaughan M, Higgins A, Bourke B, Drumm B. Age
Specific Incidence of Helicobacter pylori. Gastroenterology 2006; 130:
6572.
4. Bastos J, Peleteiro B, Fraga S, Pinto H, Marinho A, Guimares T, et al. Preva
lence, incidence risk factors for Helicobacter pylori in a cohort of Portuguese
adolescents (EpiTeen); VI Congresso Portugus de Epidemiologia 2008.
5. Lunet N, Peleteiro B, Bastos J, Marinho AS, Guimares T, Barros H. Helico
bacter pylori infection in 4year old children: results from a Portuguese birth
cohort. XXXVI Runion des Registres des pays de Langue Latine (GRELL)
2011.
6. Pinho C, Sousa C, Soares J, Vaz J, Amado J. Epidemiological study and pre
valence of Helicobacter pylori in children. Gut 1999; 45(Suppl V): A13.
7. Oleastro M, Pelerito A, Nogueira P, Benoliel J, Santos A, Cabral J, Lopes AI,
Ramalho PM, Monteiro L. Prevalence and Incidence of Helicobacter pylori
Infection in a Healthy Pediatric Population in the Lisbon Area. Helicobacter
2011. 16 (5): 36372.
8. Malfertheiner P, Megraud F, OMorain CA, Atherton J, Axon AT, Bazzoli F,
Gensini GF, Gisbert JP, Graham DY, Rokkas T, ElOmar EM, Kuipers EJ;
European Helicobacter Study Group. Management of Helicobacter pylori
infectionthe Maastricht IV/ Florence Consensus Report. Gut. 2012 May;
61(5):64664.
9. Malfertheiner P, Selgrad M. Helicobacter pylori infection and current clinical
areas of contention. Curr Opin Gastroenterol. 2010 Nov; 26(6):61823.
10. Yamaoka Y. Mechanisms of disease: Helicobacter pylori virulence factors.
Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2010 Nov; 7(11):62941. Epub 2010 Oct 12.
11. Bornschein J, Rokkas T, Selgrad M, Malfertheiner P. Helicobacter pylori and
clinical aspects of gastric cancer. Helicobacter. 2009 Sep; 14 Suppl 1:415.
INIBIDORES DA BOMBA DE PROTES EM IDADE

PEDITRICA
Susana Santos Almeida
rea de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica, Hospital peditrico de Coimbra
Os inibidores da bomba de protes (IBPs) so frmacos utilizados para supri

mir de forma prolongada a secreo cida gstrica. Actuam atravs da inibio
especfica e irreversvel da bomba H+/K+ATPase presente na superfcie lumi
nal da clula parietal gstrica.
O omeprazol foi o primeiro IBP com selectividade para a clula parietal gstrica
a ser desenvolvido, e a sua introduo no mercado na dcada de oitenta, veio
revolucionar o tratamento da doena pptica. Actualmente, os IBPs encontram
se entre os frmacos mais prescritos em todo o mundo.
A eficcia deste grupo farmacolgico, foi demonstrada em numerosos estudos
na populao adulta. Pelo contrrio, na populao peditrica, poucos so os
estudos comparveis, particularmente multicntricos.
A utilizao dos IBPs em pediatria consensual no tratamento da doena do
refluxo gastroesofgico, doena ulcerosa pptica, nos sndromes hipersecreto
res como no ZollingerEllison, e nos esquemas de erradicao do Helicobacter
pylori. Situaes como a profilaxia da gastrite de stress (cirurgia ou traumatismo)
ou associada a antiinflamatrios no esteroides (AINES), devero ser ponde
radas tendo em considerao variveis como o estado geral do doente, tipo de
cirurgia, traumatismo ou durao do tratamento com AINES. controversa a
sua utilizao em situaes como no refluxo gastroesofagico no complicado,
na irritabilidade do pequeno lactente ou na dispepsia funcional.
S9
S 10
Relativamente segurana, e apesar da larga experincia de utilizao em pediatria,

muitos dos dados so extrapolados dos estudos em adultos. Os efeitos secundrios
associados ao tratamento com IBPs so pouco frequentes, sendo as cefaleias, ton
turas, nuseas, a diarreia e dor abdominal os mais reportados. So efeitos adversos
raros o Sndrome de StevensJohnson, a nefrite intersticial, a pancreatite ou as
alteraes das transaminases. A sua utilizao prolongada parece associarse a
hipomagnesimia e dfice de vitamina B12 e considerada factor de risco para
pneumonia, fractura ssea e diarreia associada ao Clostridium difficile.
A utilizao de IBPs em idade peditrica deve ser criteriosa, restringindose s
situaes que claramente beneficiem da sua actividade farmacolgica e devem
ser respeitadas as doses e durao de tratamento recomendadas.
MR 14 DOENAS RARAS
NOVOS RASTREIOS METABLICOS NO RECM
NASCIDO
Aguinaldo Cabral
Scio Fundador da SPDM Sociedade Portuguesa de Doenas Metablicas
In theory screening is an admirable method of combating

disease
In practice there are snags (Wilson, Jungner, 1968).
Palavras profticas de quem estabeleceu os princpios, agora ditos tradicionais
ou clssicos, de aceitao de uma doena para Rastreio !
O Rastreio Neonatal (RNN) teve incio na primeira metade dos anos 60, para a
Fenilcetonria (PKU), seguindose, em 1973, o rastreio para o Hipotiroidismo
Congnito (HC).
Desde ento verificaramse imensos progressos, sendo de salientar o papel
da anlise do DNA, e a aplicao, ao rastreio, da Espectrometria de massa em
Tandem (MS/MS), metodologias que vieram revolucionar o perfil do RNN !
Em Portugal, o RNN foi introduzido em 197980, tendo sido rastreados, at final
de 2010, mais de 3 milhes de RNs. Em 20045 deuse incio ao uso da MS/MS,
com mais de 500.000 RNs testados (at 2010). Com este mtodo podem ser ras
treadas em Portugal 25 diferentes doenas hereditrias do metabolismo (DHM).
Progressivamente, o RNN foise afirmando como um servio integrado de
Sade Pblica para o RN, ganhando consistncia e realidade o conceito de
Sistema de Rastreio.
E assim, os progressos tecnolgicos e teraputicos, a presso das comunidades
(no esquecendo as sociedades profissionais, as associaes de doentes...) e,
claro, da Indstria Farmacutica, levaram a um aumento crescente do nmero
de doenas a rastrear (Rastreio Neonatal Alargado RNNA).
Devido s diferentes interpretaes dos critrios tradicionais referidos, exis
tem grandes disparidades nos Programas de Rastreio dos diversos pases,
incluindo europeus.
De acordo com a mais recente Avaliao dos Programas e Prticas de RNN em
3740 pases da Europa (200910), realizada sob a gide da UE, confirmaram
se as imensas discrepncias que dizem respeito no s ao nmero de doenas
rastreadas, como ao consentimento informado, ao uso de guidelines , aos mto
dos e valores de corte usados, ao envolvimento nas decises de alargamento, e
a muitos outros aspectos.
A comparao com Avaliaes anteriores (2002, 2007), mostra um aumento do
nmero de doenas incluidas no RNNA em, pelo menos, 11 pases! A intro
duo do MS/MS teve, entre outros factores, uma importancia determinante
neste incremento.
Na Europa, o nmero de doenas rastreadas varia entre 1 (HC): Finlandia e
Montenegro, e a Astria (29 doenas). Outros pases, como o Reino Unido, Ale
manha, Suia (7 doenas cada), e a Sucia e Frana (5 doenas cada), optaram
por Programas mais restritivos, mais selectivos.
Da discusso dos resultados da recente Avaliao (200910), da evidncia cien
tfica e da experincia clinica, resultou que a EUNENBS (European Network
of Experts on Newborn Screening) aprovasse uma lista de doenas candidatas
a um gradual alargamento do RNN, na Unio Europeia. So, essencialmente,
doenas cujo rastreio um pouco mais problemtico quanto aos critrios
clssicos ou relao custo/benefcio. So elas: def. biotinidase; def. CPT2,
CACT; AG II; 3HMG; def. holocarboxilase sintetase; Homocistinria (def CS);
AIV; def cetotiolase; LCHAD; doenas lisossomais de sobrecarga (DLS);
3metilcrotonilCoA carboxilase; SCAD; Tirosinmia I,II/III; VLCAD; def vit
B12; infeco a CMV. Estas 18 doenas candidatas configuram, na sua grande

maioria, os Novos Rastreios Metablicos no RN , muito embora algumas destas
patologias sejam j rastreadas em alguns pases.
S que.o progresso no pra, e novas tcnicas, novas metodologias, novas razes
entre metabolitos, novos algoritmos, etc, so apresentados, quer para melhorar
a deteco das DHM j rastreadas (reduzir/eliminar testes adicionais, abreviar o
diagnstico definitivo...), quer para introduzir, no RNNA, novas doenas, novos
rastreios. Alguns argumentos cientficos so mais consistentes que outros, outros
so baseados em experincias recentes ou em curso, necessitando, por vezes, da
comprovao de casuticas mais extensas, e de maior cooperao internacional.
So apresentados vrios exemplos de propostas que vm melhorar a deteco
de DHM j rastreadas, ou de novos rastreios metablicos a incluir no RNNA.
Quanto s DLS (+ de 50 patologias diferentes), o facto da sua prevalncia
cumulativa ser de 1/4.0007.700, e de existirem teraputicas credveis para o
tratamento de algumas DLS, como: Teraputica Enzimtica de Substituio
(TES), Teraputica de Reduo do Substrato (TRS), Transplante de stemcell
hematopoiticas , Transplante de Medulassea (TMO), e outras, levaram a
enorme interesse pelo RNN destas patologias.
Um rastreio multiplex para 6 DLS, usando o sangue seco do carto de rastreio,
foi desenvolvido, em 2004, por Li e Chamoles, demonstrando ser o RNN, com
MS/MS, perfeitamente possvel, para estas doenas. Mas para 3 DLS: Pompe,
Fabry, Krabbe h reservas quanto sua incluso num RNNA universal, reser
vas que dizem respeito a: eficincia clinica, ao como, quando iniciar terapia
nos prsintomticos, as formas de incio tardio, consequncias do tratamento
prolongado nos assintomticos, existncia (ou no) de guidelines e de con
sentimento informado, ao prognstico a longo prazo, etc,etc.
Dados os problemas envolvidos alguns autores no recomendam ,para j, a
incluso destas 3 DLS num Programa de RNN.
Talvez mais importante que o nmero e/ou o tipo de Rastreios Metablicos
para o RN, ao dispor, importa analisar o significado, consequncias, limites e
evoluo futura , do alargamento do RNN para os doentes, famlias e sociedade.
ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS EM IDADE

PEDITRICA
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga
Jos Pedro Vieira, Jos Paulo Monteiro, Neuropediatria

Luclia Norton, Oncologia Peditrica
Filomena Pinto, Neonatologia
Desmistificar o conceito de raridade do acidente vascular cerebral (AVC) em

idade peditrica foi um dos objectivos deste trabalho prospetivo da unidade
de vigilncia peditrica (UVP) da sociedade portuguesa de pediatria (SPP).
O estudo foi aprovado pelas comisses de tica e pela comisso nacional de
proteco de dados.
O perodo de recolha decorreu de 1 de janeiro de 2009 a 31 de dezembro de
2011. A apresentao do estudo decorreu no congresso nacional de pediatria
em 2008, seguido de colocao do estudo online no site da SPP e envio de email
aos scios seguindo o protocolo da UVP. Foi constitudo por um inqurito de
fase aguda, para o AVC inicial, neonatal e peditrico, e dois de seguimento aos
6 e aos 24 meses para determinao das sequelas.
Vamos apresentar os primeiros resultados nacionais de AVC peditrico na fase
aguda, voluntariamente registados, durante estes trs anos.
Neste frum que rene todos os que se interessam pela sade da criana espero
que se algum se lembrar de algum caso de AVC abaixo dos 18 anos deste per
odo ou se atender uma criana que tenha tido AVC que se informe se pediram
autorizao para registar no registo nacional de AVC peditrico e, caso no,
pedir o consentimento e enviar. fundamental termos o registo de todos os
casos. Agradecemos tambm que os inquritos de seguimento sejam enviados.
O AVC peditrico (o AVC neonatal parece ser mais frequente que o AVC aps
os 28 dias de vida) uma entidade diferente do AVC do adulto, com diferen
tes etiologias, e existem poucas orientaes para a populao peditrica da a
importncia de se conhecer a nossa realidade.
Foram registados 114 AVC peditricos durante 3 anos (56 foram AVC detec
tados no perodo neonatais). A incidncia de AVC neonatal foi pelo menos de
1,98/105 recmnascidos/ano e do peditrico de 0,13/105 crianas/ano.
AVC aps os 28 dias de vida
Dos 58 AVC, 58,6% foram do sexo masculino (n=57) e a mediana de idade foi
de 7 anos (mnimo(m):1; mximo(M) 17 anos). Em relao a etnia houve 16%
de crianas africanas e outras 5% no eram caucasianas. Eram emigrantes 15%.
As notificaes anuais (n=56) foram 31 em 2009, 15 em 2010 e 10 em 2011.
Em relao ao tipo de AVC (n=57) 32 foram isqumicos (2 com trombose dos
seios venosos (TSV)), 18 hemorrgicos e 7 TSV isolada.
No houve diferena significativa entre a idade e o tipo de AVC. A mdia da
idade das crianas com AVC hemorrgicos foi de 9,35 versus 6,89 anos no AVC
isqumico, p=0.136.
No houve diferenas significativas entre antecedentes pessoais, familiares e
tipo de AVC.
Foram internados em unidade de cuidados intensivos (UCI) 53%, mediana de 8
dias de internamento (m:1; M:30 dias). Verificouse uma associao significativa
entre o internamento em UCI e a TSV (c2(1; n= 56) = 4.926; p = 0.026), em que
os que apresentam TSV tendem a no ter internamento em UCI.
Tiveram cefaleias na apresentao 53%. Verificouse uma associao signifi
cativa entre cefaleias e AVC hemorrgico (c2(1; n= 51) = 4.801; p = 0.028). Os
que no apresentaram cefaleias tm significativamente mais AVC isqumico
(c2(1; n= 51) = 4.763; p = 0.029).
Tiveram convulses na apresentao 15%. No se verificou associao entre
convulses e o tipo de AVC.
Tiveram como fator precipitante do AVC infeco em 9% e desidratao em
3%. Verificouse uma associao significativa entre infeco e a TSV (c2(1; n=
57) = 6.829; p=0.009), os que apresentaram infeo tendem a apresentar TSV.
No se verificou associao entre a desidratao e o AVC trombtico. Apre
sentaram tenso arterial elevada 27% (n=26). No se verificou associao entre
hipertenso e AVC hemorrgico. Dois tm registo de hipotenso e 2 de vari
cela. Tinham anemia 20% (n=49). No se verificou associao entre anemia e
AVC isqumico. Apresentavam hematcrito (Hct) elevado para a idade 14%
(n=43). No se verificou associao entre elevao de Htc e AVC trombtico.
Um caso apresentava plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alte
rao da electroforese da Hb, 26% (n=47). Tinham alterao do tempo de pro
trombina 5, C3/C4 3, antitrombina III 2, homocisteina 1. PAI 5, mutao gene
metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=13), mutao do gene protrombina 2
e mutao do factor V, 2.
Das 49 crianas que realizaram TAC cerebral, 45 RMN cerebral e 36 angio
RMN no houve diferena significativa de concordncia entre os exames.
Cinco tinham TAC normal, destas 3 tinham alterao na RMN e 2 no, essas
2 crianas tinham alterao na angioRMN cerebral.
O AVC direita foi ligeiramente mais frequente e o AVC do territrio da art
ria cerebral mdia.
Foi efectuada cirurgia em 21,7% (n=46).
Em relao a incapacidade (I) na altura da alta do internamento por AVC, dos
46 com registo, 18 sem sintomas, 10 com sintomas mas sem I, 8 com I ligeira,
5 com I moderada, 2 com I moderada a grave e 3 com I grave.
Apresentavam sequelas a altura da alta 56,3% (n=48), sendo a mais frequente
a hemiplegia 43,8%. No h registo de mortalidade (n=53).
AVC neonatal
Dos 56 AVC abaixo dos 28 dias de vida, 58,2% foram do sexo masculino (n=55)
e a mediana de idade foi de 1 dia (m:1; M: 21 dias). Em relao a etnia (n=46)
houve 8,7% de africanos e outros 4,3% no eram caucasianos. Eram emigrantes
14,0% (n=43). As notificaes anuais (n=55) foram 33 em 2009, 12 em 2010
e 10 em 2011.
Em relao ao tipo de AVC (n=46) 35 foram isqumicos, 11 hemorrgicos e 4 TSV.
A mediana de dias de internamento foi de 14 dias (m:1; M:132 dias). A mediana
de dias de internamento em UCI foi de 12 dias (m: 2; M: 116 dias).
Antecedentes obsttricos de risco, excluindo o tipo de parto, em 21,4% dos
recmnascidos (RN). Foram partos eutcicos 25,9% (n=54). No houve dife
rena significativa entre o tipo de parto e o tipo de AVC. O Apgar foi 10 ao 1
minuto em 11,9% (n=51) e 59,2% ao 5 minuto (n=49). Houve necessidade de
reanimao em 26,9%. A mediana do peso (n=48) ao nascimento foi de 3268g
(m: 1276; M: 4440g). Precisaram de suporte respiratrio, aps a sada da sala
de parto, 37% (n=46). Tiveram hipotenso 5 RN. Spsis em 6, tendo sido tardia
em 2. Protena C reativa positiva em 22,9% (n=48).
Tiveram convulses na apresentao 84% (n=50). No se verificou associao
entre convulses e o tipo de AVC.
Apresentavam hematcrito (Hct) elevado para a idade 2 (n=37). No se verifi
cou associao entre elevao de Htc e AVC trombtico. Nenhum apresentava
plaquetas inferiores a 50000/mm3. Apresentavam alterao da electroforese da

Hb, 20% (n=45). Tinham alterao do tempo de protrombina 5 (n=45), fibri
nognio 6, antitrombina III 3 (n=43), protena C 9 (n=43), protena S 5 (n=45).
Mutao gene metilenotetrahidrofolato reductase 6 (n=41).
Ecotransfontanelar (EcoTF), 42 alterada, 7 normal (n=51), TAC cerebral alterada
31 (n=52), RMN cerebral 53 alterada (n=55). No houve diferena significativa
na concordncia entre os exames de imagens, mas 7 crianas no apresentaram
na ecoTF critrios de AVC mas todos na RMN cerebral.
O AVC esquerda foi mais frequente 20 (n=45) e o AVC do territrio da art
ria cerebral mdia.
Foi efectuada cirurgia em 4 (n=44). Apresentavam na altura da alta, sequelas
3 (n=43).
No h registo de mortalidade (n=56).
Comentrios
O primeiro objectivo foi atingido, o AVC peditrico no uma entidade rara.
Apesar da subnotificao que parece provvel porque houve um nmero
decrescente de casos, o ano de apresentao da proposta no CNP tem mais
notificaes que a soma dos 2 anos seguintes.
Esperamos que esta apresentao no CNP seja um estmulo novamente. Vale
ainda a pena notificar.
Houve um predomnio do sexo masculino e de AVC isqumico nesta srie, de
mais de uma centena, de AVC peditricos.
No AVC aps os 28 dias as cefaleias foram significativamente associadas a AVC
hemorrgico e a TSV isolada foi associada significativamente a ausncia de
internamento em UCI e a infeco como fator precipitante. No houve dife
rena significativa na concordncia entre os exames de imagens, mas houve
crianas que no apresentaram no TAC cerebral critrios de AVC s na RMN.
A hemiplegia foi a sequela mais frequente e mais de metade das crianas apre
sentavam sequelas na altura da alta.
No AVC neonatal as convulses foram predominantes. No houve diferena
significativa na concordncia entre os exames de imagens, mas houve crianas
que no apresentaram na ecografia transfontanelar critrios de AVC e todas
apresentaram AVC na RMN cerebral. Houve um registo extremamente baixo de
sequelas na altura da alta de neonatologia e no houve registo de mortalidade.
Agradecimentos
s crianas e famlias que autorizaram o registo.
A UVP e SPP, especialmente ao Dr. Daniel Virella.
Ao Dr. Patrcio Costa e a aluna do 5 ano Sofia Dantas, da Escola de Cincias
da Sade da Universidade do Minho
So coautores deste trabalho os colegas que registaram doentes (para alm dos
do grupo do AVC):
Alberto Costa; ngela Pereira; ngela Oliveira; Brbara Pereira; Sandra Costa;
Liliana Abreu; Carla Mendona; Sofia Quintas; Crmen Costa; Francisco
Gomes; Maria Cristina Resende; Isabel Fineza; Carla S; Ana Lusa Teixeira;
Dina Cirino; Maria Gabriela Mimoso; Joo Castela; Susana Rocha; Pedro Vieira
da Silva; Snia Figueiroa
MR 15 QUE FUTURO PARA A PEDIATRIA EM

PORTUGAL
CARTA HOSPITALAR PEDITRICA
Bilhota Xavier
Centro Hospitalar de Leiria - Pombal
H 3040 anos Portugal tinha dos piores indicadores da Europa na rea da sade
materna e infantil, a articulao entre nveis de cuidados assistenciais primrios
e secundrios era praticamente nula e as medidas de preveno, promoo e
educao para a Sade muito incipientes.
Foi de particular relevncia para a inverso deste processo a nomeao da pri
meira Comisso Nacional de Sade Materna e Infantil, em maro de 1989, bem
como todo o trabalho por ela desenvolvido e as recomendaes que produziu,
entre as quais a publicao do Despacho n 6/1991, de 20 de junho, que criou
as Unidades Coordenadoras Funcionais (UCF).
O papel das UCF e das Comisses Regionais de Sade Materna da Criana e do
Adolescente (CRSMCA) foi j no mbito da atual Comisso Nacional de Sade
S 11
S 12
Materna da Criana e do Adolescente (CNSMCA), reforado com a publicao

do Despacho n. 9871/2010 de 11 de junho.
Em 1970 morriam em Portugal cerca de 12000 crianas no primeiro ano de
vida. Em 2010 faleceram cerca de 250, estando aqui includas todas as crian
as que nasceram com 500 ou mais gramas, traduzindose numa Mortalidade
Infantil de 2.5/1000 nado vivos, a mais baixa de sempre, o 2 valor mais baixo
da UE dos 27, s suplantado pela Finlndia com 2.3. A mortalidade materna
relacionada com a gravidez e/ou o parto tornouse insignificante.
Podemos assim afirmar, que nenhuma gerao teve acesso a cuidados de sade
de qualidade como a atual.
No contexto conhecido das dificuldades oramentais, a boa gesto dos recursos
pblicos tem de ser intensificada no sentido da continuidade dos ganhos conseguidos.
Para tanto, perspetivamse enormes desafios, para garantir a continuidade na
prestao de cuidados de sade de qualidade, se possvel com nveis superiores
de eficincia e eficcia, e com a racionalizao dos custos.
Em Portugal, nos ltimos anos, a falta de orientaes claras de planeamento e de
atualizao e aplicao de redes de referenciao, a par da acelerada melhoria da
formao tcnicoprofissional e do acesso a equipamentos, levou a que se insta
lasse um processo de autocriao de servios considerados diferenciados, com
afetao de recursos diversos, humanos e tcnicos, com custos inerentes, sem
suporte em estudos sobre o custobenefcio, nem clculos baseados em critrios
geodemogrficos ou outros, como as necessidades formativas ou a distribuio
racional dos tcnicos dotados de experincia e conhecimento muito especializado.
Esta evoluo no contribuiu de modo nenhum para a desejvel articulao de
cuidados em redes de organizao do SNS, podendo por em causa, tanto mais
na atual situao econmica, a acessibilidade e equidade na prestao e conti
nuidade dos cuidados e, bem assim, a sua sustentabilidade.
O Programa do XIX Governo Constitucional e o memorando assinado com a
Troika em 2011 impem assim a definio de uma carta hospitalar e das ine
rentes redes de referenciao, sendo a quantificao dos recursos em mdicos
a afetar a cada especialidade hospitalar, uma das tarefas prioritrias.
Nesta conformidade e no que se refere populao alvo desta CNSMCA, a defi
nio de uma carta hospitalar Materna e Peditrica, com atualizao da rede
materna e neonatal em vigor, a caracterizao clara das unidades gerais e dife
renciadas que ela deve conter, e as respetivas redes de referenciao, afigurase
como uma base de trabalho crucial para atingir aquele desiderato.
A CNSMCA, no mbito das suas competncias e ciente das atribuies confe
ridas e contempladas no despacho que a constituiu, elaborou uma proposta de
construo de Carta Hospitalar Materna e Peditrica, que integra os Servios
de GinecologiaObstetrcia, Neonatologia, Pediatria Geral e Pediatria Diferen
ciada, Cardiologia Peditrica e Cirurgia Peditrica.
As redes de referenciao sero construdas aps definio da carta hospitalar,
que integrar os contributos considerados pertinentes decorrentes da discus
so pblica a que foi submetida e da planificao a acontecer em cada ARS em
conjunto com os profissionais de cada rea diferenciada das reas peditricas
e em alguns casos a nvel nacional promovidos pela CNSMCA.
Todos concordaro pela necessidade de reestruturao e redimensionamento
da carta hospitalar dedicada criana at aos 18 anos. Apesar disso e da pri
meira rede existente em Portugal ter sido no incio dos anos 90, a rede Materno
Infantil, mais tarde revista em abril de 2001, nunca existiu uma Rede Peditrica.
Talvez a sua complexidade, e as discusses muitas vezes excessivamente repe
tidas e sem a serenidade necessria ao debate til e eficaz, no o tenham per
mitido, mas esta no pode ser mais uma oportunidade perdida. Teremos de
ser determinados e persistentes
semelhana das UCF de interligao entre cuidados primrios e secund
rios, com a existncia de cerca de 20 anos, que tm sido casestudy em vrios
pases e se pretende replicar agora em Portugal, propomos a criao das UCF
interhospitalares, no como mais uma entidade, mas sim como uma estrutura
que fomente a interligao entre todos os servios das reas peditricas de uma
determinada regio, fomentando a cooperao, definindo complementaridades
e a implementao de normas clnicas comuns, bem como a contnua monito
rizao de todo o processo.
Na rea materna e neonatal, ao contrrio do que acontecia at agora, com um pendor
acentuado para o recmnascido, propomos critrios de diferenciao alargados
sade da mulher, e a reduo dos hospitais at agora considerados diferenciados.
O nmero de camas de cuidados intermdios nas unidades de cuidados inten
sivos neonatais proposto tambm inferior s recomendaes internacionais,
tendo em conta que logo que possvel, os recmnascidos devem ser transferidos
para o hospital da rea de residncia da me ou perto da residncia da me,

contribuindo para aprofundar a interligao entre diferentes nveis de cuidados.
Os blocos de partos com menos de 1500 nascimentos por ano, que iro aumentar
em nmero nos prximos anos, devero ser mantidos sempre que as questes
sociais e geogrficas o imponham, havendo aqui uma preocupao reforada
com a formao dos profissionais que ali trabalham.
Os servios hospitalares devem ser espaos amigos das crianas e dos adoles
centes, prestar cuidados at aos 18 anos de idade e ter profissionais das dife
rentes categorias com formao especfica destinados a prestar cuidados de
qualidade e em segurana.
Muitos dos hospitais, principalmente os localizados nos grandes centros, so
simultaneamente hospitais concelhios, distritais e centrais e a sua organizao
deve espelhar isso mesmo.
A necessidade de no perder a viso e essncia peditricas no encarar da Criana
e do Jovem na sua unidade e individualidade biopsicossocial impe que o
Pediatra Geral, independentemente da diferenciao do hospital, seja a figura
de referncia para a criana e a famlia. Todos os servios devem ter pediatras
gerais e sempre que possvel, mesmo nos mais diferenciados, estes devem ser os
coordenadores e integradores de todos os cuidados a prestar criana.
Nos hospitais em que tal se justifique, pelo nmero de crianas existentes na sua
rea de atrao e patologias predominantes podem ser constitudas consultas
especializadas a elas dedicadas.
No confundir com a criao de Unidades Diferenciadas, que se pretendem
altamente especializadas e que concentrem as patologias mais complexas de uma
ou vrias regies e agreguem recursos humanos e tecnolgicos especializados,
com capacidade de responder integralmente s necessidades diagnsticas e
teraputicas de cada situao.
O nmero destas unidades atendendo nossa realidade de um envelhecimento
progressivo da populao e de uma crescente reduo da natalidade, da rede de
comunicaes rodovirias, que nos ltimos 20 anos encolheram o Pas em cerca
de 50%, e da necessidade de concentrao de experiencias e recursos, de admitir
como suficiente a existncia de trs a quatro unidades diferenciadas em todo o
Pas, para a maioria das reas subespecializadas ou diferenciadas da pediatria.
O nmero de especialistas das UD deve contemplar a possibilidade de des
locao a outros hospitais menos diferenciados, colaborando localmente na
prestao de cuidados de proximidade e na formao contnua de outros pro
fissionais de sade.
A nossa preocupao primeira, que todas as medidas a implementar, sejam
centradas no superior interesse da Criana.
PROGRAMA NACIONAL DE SADE INFANTIL E

JUVENIL
Leonor Sassetti
Direco Geral da Sade e Hospital D. Estefnia
H um ano atrs, no 12 Congresso, anuncimos que a Direco Geral da Sade

estava a proceder a uma atualizao do Programa de Vigilncia de Sade Infantil
e Juvenil. O Programa foi ultimado, com a colaborao de inmeros peritos, sob
a direo do Dr. Vasco Prazeres; estar disponvel em breve, no stio da DGS
e tambm na aplicao informtica existente nos centros de sade, para apoio
e registo das consultas.
O novo programa passa a designarse Programa Nacional de Sade Infantil e
Juvenil (PNSIJ); com efeito, a designao programa de vigilncia redutora
porque se focaliza essencialmente na preveno secundria deteco precoce
e interveno; ora qualquer programa de promoo da sade encerra, alm
deste, os componentes da preveno primria e terciria.
Por outro lado nunca demais lembrar que, hoje e sempre, a sade de qualquer
cidado, no diz apenas respeito aos servios de sade a articulao e o envol
vimento ativo das escolas, das autarquias, dos media, da segurana social, dos
prprios legisladores, entre outros, so um garante do eficaz aproveitamento dos
recursos com vista obteno de ganhos em sade substanciais e duradouros.
igualmente importante no perder de vista a noo de que se pode e deve
intervir, mudando a trajetria de vida das crianas afetadas por circunstncias
adversas (mdicas, sociais, econmicas, da sade mental); ou seja, nas consultas
de rotina, como muitas vezes so designadas, deve ser possvel identificar e pr
em prtica um plano de minimizao destes fatores adversos que, a no serem
modificados, podero ter consequncias devastadoras na vida da criana, da
sua famlia e da prpria sociedade.
O PNSIJ tem uma estrutura em tudo semelhante ao anterior; as grandes modi

ficaes so:
- Nova calendarizao das consultas: passar a haver a consulta dos 5 anos
(antes da entrada para o 1 ciclo), a dos 67 anos (para rastreio das dificul
dades especficas de aprendizagem), a dos 10 anos (antes da entrada para o
2ciclo), a dos 1213 anos (antes da entrada para o 3 ciclo) e a dos 1518
anos. As consultas antes dos 5 anos no sofrem alteraes na periodicidade.
- Adoo das curvas de crescimento da Organizao Mundial de Sade (OMS)
estas curvas tm uma construo metodolgica que as aproxima de curvas
padro e so de aplicao universal.
O novo Programa retoma e atualiza uma questo bsica para a sade infantil
o desenvolvimento psicomotor e dedica uma especial ateno a dois grupos
de problemas aos quais a sociedade se tornou mais atenta nos ltimos anos:
as perturbaes emocionais e do comportamento e a proteo de crianas e
jovens em perigo.
O Programa inclui 3 anexos (curvas de crescimento, transporte de crianas
desde a alta da maternidade e idade timas para cirurgias) e 5 textos de apoio
(avaliao do desenvolvimento, sade oral, rastreio de dislipidmias, avaliao
da tenso arterial e puberdade); alguns destes documentos j existiam desde a
reviso de 2002 e foram atualizados, outros so textos novos, escritos propo
sitadamente para o PNSIJ.
O Programa nacional um garante de cuidados da sade de qualidade criana
e ao jovem que acompanhamos, nos Centros de Sade, nos consultrios priva
dos, em IPSS, em hospitais da rede pblica ou privada. Foi elaborado para nos
ajudar na misso de dar o nosso melhor a bem das crianas e jovens residentes
em Portugal em poca de crise adquire, pois, uma importncia fundamen
tal. O empenho de cada um decisivo para os bons resultados do Programa.
MR 16 O VERMELHO E O NEGRO
SUPLEMENTAO DE FERRO
Henedina Antunes, Pediatria
Hospital de Braga
A primeira descrio de anemia por deficincia de ferro (ADF) ter ocorrido

em 1554 quando o mdico alemo, Johann Lange, (14851566), descreveu uma
rapariga fracaplida, o corao treme e ela fica com dispneia quando dana
ou sobe as escadas; chamoulhe morbus virgineus, porque era frequente em
virgens e o tratamento era viver com um homem e copular: se concebessem,
recuperavam (Major, 1945). Seria uma neurose por supresso da sexualidade
(Guggenheim, 1995).
Em 1615, Varandal deulhe o nome de clorosis, do grego cloros, verde, devido
colorao da pele dos doentes. Sydenham (162489) sugeriu tratar clorose, com
gua enriquecida em ferro, mesmo no sabendo que o ferro era um constituinte
do sangue (Sydenham, 1718): foi a primeira referncia teraputica da ADF
com ferro. Sydenham considerava a ADF como uma doena histrica, vinda
do tero (Hysteron tero em grego). Tambm Sydenham descreveu alteraes
comportamentais nos doentes nos casos severos h confuso dos espri
tos. Apesar de os gregos terem associado ferro com sangue, tal parece ter sido
devido apenas a uma associao de cor, porque, s em 1713, Lemery e Geo
ffroy descobriram que o ferro um dos constituintes do sangue (Guggenheim,
1995). Parrot, um pediatra francs, escreveu que a ADF era devida s grandes
modificaes fisiolgicas que ocorrem no corpo das mulheres jovens (Parrot,
1872). Osler, mdico americano, escreve que os distrbios emocionais e ner
vosos so proeminentes, mas no concorda que seja uma doena dos nervos;
segundo este autor, os principais factores so a falta de exerccio e de ar fresco
e uma alimentao inapropriada (Osler, 1892). No sculo XIX, a clorosis foi
reconhecida como anemia microctica. Foedish diz ter observado diminuio
do contedo em ferro do sangue de doente com clorosis e Blaud, um mdico
francs, em 1832, demonstrou a eficcia do tratamento da ADF com plulas de
sulfato ferroso (Blaud, 1832). Von Bunge sugere que os clorticos desenvolve
ram deficincia de ferro (DF) que seria melhorada com o suplemento de ferro
(Von Bunge 1885 e 1895). Stockman, demonstra que o ferro utilizado na sn
tese da hemoglobina e concluiu que a ingesto de ferro nas mulheres jovens
insuficiente e no cobre o aumento de demanda provocada pelo crescimento e
pelas perdas menstruais (Stockman, 1893). tambm Stockman que publica a
primeira investigao sobre contedo de ferro na dieta: as pacientes clorticas
consomem 1,3 3 mg de ferro por dia, e as sem ADF, 6 11 mg (Stockman,

1895). Em 1928, Helen Mackay demonstrou que se podia prevenir a ADF no
lactente fortificando com ferro o leite evaporado de vaca (Mackay, 1928).
A deficincia de ferro a deficincia nutricional isolada mais comum. O aporte
de ferro essencial ao organismo, mas o seu excesso prejudicial. A forma mais
inteligente de administrar ferro, enriquecer os alimentos em ferro para suprir
as necessidades acrescidas em certos perodos da vida. O perodo com maior
necessidade de ferro do organismo humano dos 6 aos 12 meses de vida (11
mg/dia). At aos 3 anos, e sobretudo no 2 ano de vida, tambm um perodo
de vulnerabilidade (a necessidade de 7 mg/dia). O surto de crescimento nos
rapazes no incio da adolescncia e, em raparigas, aps a menarca, acrescido
de aumento de consumo devido a perdas menstruais aumentadas, so perodos
em idade peditrica a que devemos estar atentos, e sempre que a dieta no for
adequada. Um erro comum o excesso de lacticnios ou a sua utilizao em
refeies ricas em ferro por o ferro e o clcio competirem entre si, e ainda, o
seu gasto excessivo ou a sua no absoro em algumas doenas. Idealmente, a
suplementao ou a teraputica com ferro (3 mg/Kg/dia de ferro oral eficaz
e tem menos efeitos laterais que doses mais elevadas) deveria ser baseada nos
valores de hemograma, protena C reactiva (PCR) e ferritina1. A Academia
Americana de Pediatria (AAP)2, em 2010, aconselhou o rastreio universal aos
12 meses de vida da hemoglobina (Hb) e, se anemia, a determinao de PCR
e ferritina. O protocolo das autoridades de sade portuguesas da determina
o de hemograma universal aos 12 meses. No envolveram os profissionais e
no est a ser cumprido. A AAP, considera que os prematuros devem fazer 2
mg/Kg/dia de ferro oral desde os 1 aos 12 meses de vida, se aleitamento e at
terem leite enriquecido com ferro ou diversificao que suprima o aporte neces
srio. Os bebs de termo amamentados exclusivamente ou se, mais de metade
do seu aporte de leite for materno, devem iniciar ferro oral aos 4 meses, 1 mg/
Kg/dia at a diversificao alimentar conter aporte de 11 mg/dia de ferro1.
AFig.1 tem o esquema proposto baseado nos dados da minha tese (Antunes,
2004), o esquema da AAP de 2010, fora a imposio da suplementao dos 4
meses que me parece defensiva, para mim consensual e tem como mrito usar
o que me parece ideal para a ADF o hemograma, a PCR e a ferritina (Antunes,
2004)1. A OMS3, desde 2003, que aconselhava j que aos bebs exclusivamente
amamentados at aos 6 meses deveria ser prescrito 1 mg/Kg/dia de ferro oral
dos 6 aos 12 meses de vida. Aps este perodo, a dieta dever suprir as neces
sidades e, no mais se aconselha, a suplementao (excepto na grvida) sem se
obter o valor de Hb e, se anemia, da DF. Ferro endovenoso outra forma de
administrar ferro. utilizado, sobretudo, em patologia gastrenterolgica, como
na sndrome de malabsoro, na doena inflamatria intestinal ou, em situaes
como poupador de transfuso de glblulos rubros. Porqu que a teraputica
com ferro to importante? Porque o ferro cofactor de inmeras enzimas
no organismo e enzimas implicadas na formao de neuromediadores, como
a serotonina, a dopamina, etc. O ferro necessrio mielinizao cerebral.
Metaanlises mostraram que a administrao de ferro em crianas sem DF
pode afectar o crescimento4,5. A administrao de ferro aps os 6 anos, na maio
ria em pases em vias de desenvolvimento, mostrou alguma evidncia de melho
rar o desempenho e aumenta quoficiente de inteligncia, mas s ligeiramente6.
O rendimento escolar no mostrou ser afectado6. Nas crianas abaixo dos 3
anos, os melhores resultados so obtidos com ferro oral em doses mais baixas
e mais prolongadas (1 mg/Kg/dia) e pode ter efeitos positivos no desenvolvi
mento, sobretudo reduzindo atraso prexistente por DF ou prevenindoo. A
ADF no lactente mais frequente nos rapazes em todos os trabalhos sobre DF
e o sexo masculino, por razes ainda desconhecidas, parece estar em maior
risco de DF1,7 e esse risco ser independente do peso1. Recomendaes peditri
cas da teraputica e suplementao de ferro so necessrias em todos os pases
sobretudo abaixo dos 3 anos e, especialmente nos lactentes, de forma universal
e com a melhor evidncia em sade nesta importante vertente de sade pblica
peditrica. As necessidades de ferro variam conforme a idade e o sexo do indi
vduo (Quadro I). O recmnascido (RN) de termo ter cerca de 75 mg de ferro
por Kg de peso (Widdowson e Spray, 1951), o adulto ter cerca de 35 a 45 mg
(Bothwell, 1962). No RN, 50 mg de ferro por Kg esto na massa eritrocitria
circulante (Lukens, 1995); no bao e na medula ssea, 20 mg por Kg e 5 mg por
Kg nos restantes tecidos, incluindo mioglobina e fgado. No ltimo trimestre
de gravidez, a passagem de ferro atravs da placenta aumenta, atingindo 4 mg/
dia no fim do ltimo trimestre (Lukens, 1995). O peso ao nascimento e a idade
gestacional so, portanto, os maiores determinantes da quantidade de ferro
corporal. O volume de sangue, ao nascimento, cerca de 85 ml por Kg de peso
S 13
S 14
e depende do tempo em que clampado o cordo umbilical. Assim clampar o

cordo s aps a cessao das pulsaes pode aumentar em 20 ml por Kg o
volume sanguneo e, consequentemente, a reserva de ferro do RN (Oski 1993,
Grajeda 1997, Thomaz 2004). Este aumento do volume sanguneo benfico
para o metabolismo do ferro no organismo sem, aparentemente, aumentar as
complicaes, nomeadamente, policitemia e/ou ictercia (Thomaz, 2004).
Embora, o leite materno seja relativamente pobre em ferro (0,20,4 mg/l), este
tem excelente biodisponibilidade (cerca de 50% de absoro) (Saarinen 1977,
McMillan 1977). No entanto, um lactente de 4 meses, com alimentao materna
exclusiva, receber cerca de 0,12 mg de ferro por dia. Com o peso no percentil
50, receber cerca de 18 g/Kg/dia de ferro, mas consumir cerca de 20 g/Kg/
dia (Dallman 1992, Oski 1993). O leite materno suficiente para manter, mas
no para aumentar o teor em ferro. Aos 46 meses, as suas reservas estaro
esgotadas se no tiver outras fontes de ferro. O RN consegue duplicar o seu
peso ao nascimento com o seu ferro de reserva: no RN de termo e adequado
para a idade gestacional (AIG), este peso obtmse cerca do 5 ms (Vaughan,
1987). A partir da, o lactente depender do aporte de ferro na alimentao
(Lukens, 1995). Assumindo que os conhecimentos sobre o ferro esto correctos,
a necessidade de ferro na alimentao do lactente, proporcionalmente ao peso
e aps os seis meses, maior do que em qualquer outro perodo da vida (Dall
man 1992, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002), Quadro I.
Nos 6 ltimos meses os lactentes teriam que ingerir cerca de 1115 mg por dia
de ferro, o que impossvel obter sem recurso a alimentos enriquecidos em
ferro (WHO 1998, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine 2002). O
Comit de Nutrio da AAP props a preveno da DF assente na suplemen
tao, a iniciar entre os quatro e os seis meses, nos lactentes de termo amamen
tados, na dose de 1 mg/Kg/dia at um mximo de 15 mg/dia e reviu agora em
2010 para 11 mg/dia1. A AAP acrescentou serem fontes adequadas de ferro o
leite para lactente enriquecido em ferro e/ou duas refeies dirias de cereais
enriquecidos em ferro (Committee on Nutrition, 1993). Contudo a suplemen
tao com ferro em lactentes exclusivamente amamentados mostrou ser mais
eficaz que a introduo de alimentos enriquecidos com ferro dos 46 meses
(Dewey, 2004). Na minha tese1 que avaliou 210 lactentes de 9 meses e reavaliou
os aos 12 e 15 meses, 5, 8 e 11 anos aconselho o ferro e a diversificao aos 6
meses (Quadro III) e cumprese, assim, a recomendao da OMS (WHO, 2003).
As actuais recomendaes de ferro, Dietary Reference Intakes (DRI) determi
nam, dos sete aos doze meses, um Estimated the Average Requirement (EAR)
de 6,9 mg por dia de ferro com as Recommended Dietary Allowance (RDA) de
11 mg por dia de ferro (Food and Nutrition Board, 2002), como se pode obser
var no Quadro I, tal como aconselhou a AAP em 2010. DeMaeyer e Adiels
Tegman, num estudo de reviso de 523 trabalhos de todo o mundo, concluram
que a anemia atingiu 30% da populao mundial, estimando a prevalncia de
8% nos pases desenvolvidos e de 36% nos pases em vias de desenvolvimento
(DeMayer e AdielsTegman, 1985). Os grupos mais afectados so as crianas
(43%) e as grvidas (51%) (DeMaeyer e AdielsTegman, 1985). Em 1980, a OMS
estimava que a prevalncia de anemia nas crianas abaixo de quatro anos era
de 51%, nos pases em vias de desenvolvimento, e de 12% nos pases desenvol
vidos (FairweatherTait, 1996). Em 1285 crianas estudadas na Europa, at aos
5 anos, 11%, em mdia, tinham anemia, com percentagens que variavam entre
034%, sendo os valores mais elevados na Europa meridional (DeMaeyer e
AdielsTegman, 1985). Para este grupo etrio, nas regies mais desenvolvidas,
a prevalncia de anemia foi de 10% (034%) e de 51% nas regies menos desen
volvidas (297%). Mesmo nos EUA, a ADF tem uma prevalncia elevada (Looker,
1997). Os EUA estabeleceram como objectivo nacional a diminuio da DF
para 34% em populaes americanas vulnerveis como meta para 2010 (CDC,
2002), esta meta j tinha sido apontado para 2000 mas no foi atingida (CDC,
1998). No National Health And Nutrition Examination Survey (NHANES) de
19881994, a prevalncia de ADF em crianas at aos dois anos foi de 3%. No
NHANES de 19992000, foi de 2%. Em 24894 habitantes dos EUA, com 1 ano
(NHANES 19881994), 9% das crianas com idade igual ou inferior aos dois
anos tinham DF e 3% ADF (Quadro III), estudo que igualmente suporta ser a
ADF relativamente comum neste grupo etrio (Looker, 1997). A prevalncia
de ADF varia com a idade do lactente, com o sexo (Domellof, 2001, Antunes,
2004), com o estrato scioeconmico (Oski, 1993) e com o tipo de pas (desen
volvido DeMaeyer e AdielsTegman 1985, Marx 1997, Michaelsen 2000, Male
2001; ou em vias de desenvolvimento DeMaeyer e AdielsTegman 1985,
Villalpando 2003). A prevalncia de ADF aos 12 meses encontrada pelo Euro
Growth Study Group variou entre 0% a 12%, com prevalncia global 2,3% (Male,
2001), Quadro II; contudo, neste trabalho foram usados mltiplos critrios para
definio de ADF, o que poder ter contribudo para a sua substimao. Na
GrBretanha, um estudo nacional verificou que 12% das crianas entre os 12,5
anos tinham anemia. Em crianas filhas de emigrantes asiticos, a prevalncia
foi de 29% (Lawson, 1998). Em estudo em Navarra, Espanha, a prevalncia de
ADF foi de 4,3% aos doze meses (Dura Trave e Diaz Velaz, 2002). Em 8111
crianas, rastreadas no Mxico, at aos 12 anos, resultados nacionais obtidos
em 1999, a anemia atingia 50% das crianas abaixo dos dois anos (Villalpando,
2003). Em 5146 crianas, <1 ano, em 10 cidades das 5 reas geogrficas do Bra
sil, 51,7% dos lactentes entre os 612 meses tinham Hb < 110 g/l. Este trabalho
inclua crianas com peso ao nascimento inferior a 2500g (Szarfarc, 2004). Em
Maputo, Moambique com Hb, dos 25 meses 67,5% tinham anemia, e dos de
69 meses, 71,1% (Mavale, 2000). A prevalncia de ADF numa populao japo
nesa, entre os 618 meses, foi de 4% (Watanabe, 2002). A prevalncia de DF nas
crianas entre os 624 meses, do Centro de Sade de Cascais, Portugal em 1994,
foi de 15,8% (Virella e Pina 1997, 1998) e, em 2001, em crianas entre os 1236
meses, de um Centro de Sade de Famalico, Portugal a prevalncia de ADF
foi de 12,6% (Costa e Oliveira, 2003). A prevalncia de ADF no lactente, no
nosso pas, desconhecida, mas parece, pelos poucos trabalhos realizados (San
tos 1981, Gomes 1991, Virella e Pina 1997, 1998, Costa e Oliveira 2003, Antunes,
2004), superior aos valores encontrados tanto nos NHANES como no Euro
Growth Study Group. Salientamos, no entanto, que as diferentes definies
utilizadas e os diferentes grupos etrios estudados tornam difcil a comparao
dos resultados.
A OMS tem uma base de dados mundial sobre anemia/DF que, em relao a
Portugal, apenas continha dados relativos a adultos (DeMayer e AdielsTegman,
1985). Desde 2004 tem dados de lactentes1. Na Malsia, pas em vias de desen
volvimento, verificouse que por cada 10 g/l de diminuio de Hb aps os 6
meses de vida, aumentava de 1,72 vezes o risco de morte antes dos 12 meses
(risco maior na ADF do que na anemia por malria) (Brabin, 2003). Dois teros
das mortes de crianas no mundo esto directa ou indirectamente relacionadas
com deficincias nutricionais. Tanto a malnutrio energticoproteica como
a deficincia em micronutrientes, como a DF quando se traduz em anemia
severa, aumentam a morbilidade e mortalidade de doenas comuns como gas
troenterite ou pneumonia (GranthamMcGregor e Ani 2001, Caballero 2002,
Brabin 2003). Este, no felizmente um problema que, geralmente, afecte as
crianas no nosso pas. A ADF tem um elevado custo econmico, sobrecarrega
os servios de sade e afecta a aprendizagem. Tem um impacto negativo no
desenvolvimento motor e mental dos lactentes (Lozoff 1998, GranthamMcGregor
e Ani 1999, 2001), crianas (Pollitt 1986, Halterman 2001, Stoltzfus2001) e
adolescentes (Bruner 1996, Ashby 1996, Halterman 2001) e na capacidade de
trabalho dos adultos (Rasmussen, 2001). No sculo passado, comeou a associar
se, no lactente, atraso de desenvolvimento com ADF. Meio sculo depois, j
possvel encontrar a evidncia da relao causal entre ambos (Grantham
McGregor e Ani, 2001). Contudo, a associao entre ADF e atraso de desen
volvimento a longo prazo continua a ser motivo de controvrsia e mltipas
investigaes (Aukett 1986, Deinard 1986, Lozoff 1987, 1991, 1996, 1998, 2000,
2003, Hurtado 1999, GranthamMcGregor e Ani 1999, 2001, Rasmussen 2001,
Pollitt 2001, Gordon 2003). uma difcil tarefa j que o desenvolvimento de
uma criana est dependente de muitos e diversos factores. As crianas, sobre
tudo durante os primeiros dois anos de vida, devido ao crescimento do crebro,
tm maior risco de sofrerem sequelas em consequncias do atingimento do
sistema nervoso central. Elemento essencial na funo cerebral (deUngria,
2000), a sua depleco atinge o processo de mielizao (Roncagliolo 1998, Lozoff
2000, nguloKinzler 2002, Algarin 2003, Siddappa 2004) e o sistema dopami
nrgico (Lozoff, 2000), factores que podero constituir uma base terica para
explicar os desvios de desenvolvimento das crianas com ADF at aos dois de
vida (Institute of Medicine, 1993). O desenvolvimento duma criana depende
de mltiplos factores, mas a associao de atraso de desenvolvimento com ADF
parece muito evidente e, eventualmente ser a sua mais temvel consequncia
(Lozoff 1996, Armstrong 2002). A associao de atraso de desenvolvimento
com DF sem anemia nas crianas at aos 2 anos era controversa mas neste
momento est estabelecida. Deinard e de Walter encontraram compromisso do
desenvolvimento nas crianas s com DF, mesmo sem terem atingido ADF j
nos anos 80 (Walter 1983, Deinard 1986). mas s nos ltimos anos que esta
associao ficou comprovada. Durante muito tempo a maioria dos autores,
como por exemplo, a exaustiva reviso de Pollitt considerava que s a ADF e
no a DF se poderia associar a atraso de desenvolvimento (Pollitt, 2001). Alis,
um dos autores que publicou ter observado diferenas cognitivas em lactentes

s com DF (Deinard, 1986) anteriormente num outro artigo afirmava que ape
nas haveria diferenas de comportamento e no de desenvolvimento cognitivo
(Deinard, 1981). Defendi na minha tese em 2004 que a DF deve ser encarada
como um contnuo pelo que o cutoff um valor consensual, por vezes quase
arbitrrio resultado de vrios estudos epidemiolgicos muitas da vezes com
metodologias no sobreponveis. O valor da Hb comea a descer logo que surja
DF (Hallberg, 1993). Por isso o no encontrar associao de atraso de desen
volvimento com DF sem anemia poder apenas resultar da dificuldade de evi
denciar os efeitos da depleco tecidular em ferro, mais fcil de demonstrar na
ADF instalada1. Se a ADF causa atraso de desenvolvimento no lactente, ento,
o seu tratamento poderia corrigir esse atraso. Contudo, apesar de algumas dis
cordncias (Harahap, 2000, Idjradinata e Pollitt, 1993), a maioria dos trabalhos
sugere que as leses provocadas no crebro em formao, sero permanentes
(Hurtado, 1999, Lozoff, 1991,1996, 2000, Pollitt, 2001). Os resultados da ava
liao dos 11 anos1 em crianas portuguesas vo no sentido destes efeitos se
dilurem em pases com ndices de educao e sade que protegem a criana e
foi o primeiro trabalho a longo prazo neste sentido, contudo trabalho recente
de Lozoff apresenta resultados semelhantes8. Caso o atraso pudesse ser rever
tido pelo tratamento da ADF (Fernstrom, 2000), esta constituirseia a causa
tratvel mais frequente de atraso de desenvolvimento na infncia. As estratgias
de preveno primria da ADF/DF, no lactente, tm quatro componentes: dimi
nuio das perdas, recomendaes dietticas que assegurem um correcto aporte
de ferro (Cordeiro 1991, WHO 2003), alimentos enriquecidos em ferro (Com
mittee on Nutrition 1976, 1999) e suplemento de ferro (Committee on Nutrition
1976, CDC 1998). A preveno secundria envolve o rastreio com diagnstico
e tratamento da ADF/DF (Committee on Standards of Child Health Care 1972,
CDC 1998). Preveno primria: diminuindo as perdas de ferro associadas
ingesto de leite de vaca em natureza e prevenindo perdas associadas a patolo
gia infecciosa; para obter a quantidade de ferro necessrio, recorrese, para alm
das recomendaes dietticas, a alimentos enriquecidos com ferro. So exem
plos o leite e os cereais para lactentes, nos quais j obrigatrio, por orientao
da European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
(ESPGHAN), a adio de ferro em quantidades definidas e que, conjuntamente
com o aconselhamento diettico para os lactentes, reduziram a prevalncia de
ADF. O termo fortificao/enriquecimento foi recomendado pelo comit con
junto da FAO/WHO como o termo mais apropriado para descrever o processo
pelo qual nutrientes so adicionados aos alimentos para manter ou melhorar a
qualidade da dieta de um grupo, comunidade ou populao (WHO, 1971).
Estudos longitudinais no encontraram razo para o lactente iniciar outros
alimentos, para alm do leite, antes dos seis meses de vida (WHO, 2003). J
reconhecida a interferncia com a absoro do ferro do leite materno quando
a diversificao alimentar ocorre mais cedo (Pisacane 1995, Dewey 2004) con
tudo, se nos reportarmos DF, Sultam mostrou melhores resultados quando a
diversificao ocorreu entre os 46 meses relativamente as crianas que a ini
ciaram mais tarde (Sultan, 2003). Como as reservas de ferro, ao nascer, duram
at aos 46 meses (Domellof, 2001) estes resultados de Sultan (Sultan, 2003),
s se podem entender se os alimentos introduzidos na alimentao forem enri
quecidos com ferro. As crianas portuguesas que seguiam as recomendaes
da OMS tinham menos ADF que as que introduziam a diversificao aos 4
meses1.Uma simples histria da dieta do lactente tem uma sensibilidade de 71%
e especificidade de 79% para identificar lactentes com anemia microctica; mas,
s pela histria alimentar, 25% dos lactentes com ADF ficam por identificar
(Boutry e Needlman, 1996). A fortificao uma estratgia mais eficiente que
o suplemento porque tem maior adeso familiar e menos efeitos laterais pelo
que deve ser preferencialmente recomendada (Hertrampf 1990, Eden 2000).
Alis, sabese que micronutrientes adicionados a alimentos tm mais possibi
lidade de serem absorvidos do que ministrados de forma isolada (Rossander
Hulten, 1991). O enriquecimento de alimentos com ferro em casa sobre a
forma de springles, saquetas contendo ferro em p que se coloca sobre o ali
mento aps o preparar, uma estratgia que a OMS utiliza para o grave pro
blema de DF no mundo, sendo uma atitude mista e mais barata que o enrique
cimento em ferro dos produtos alimentares, nem sempre possvel nos pases
em vias de desenvolvimento. Em termos nutricionais e de sade pblica, ide
almente, s aqueles que necessitam de ferro que o deveriam receber (Wharton,
1999). Nos lactentes, exclusivamente amamentados entre os 46 meses (Institute
of Medicine, 1993), e nas crianas amamentadas aps os 6 meses, que no con
sigam obter suficiente ferro nos outros alimentos, est recomendado suplemento
de ferro oral (Committee on Nutrition 1993, CDC 1998, Danish National Board
of Health and Welfare 1998, Antunes, 2004, AAP 2010). Por que que as crian
as amamentadas no esto protegidas da ADF, apesar de toda a vantagem do
aleitamento materno? uma interessante questo! Do ponto de vista evolutivo,
algo que d uma forte vantagem adaptativa no necessita de ser perfeito. Talvez
a biodisponibilidade do ferro do leite materno seja menor do que se pensava
(Friel, 2003). Outra possibilidade que outros alimentos interfiram com a
absoro do ferro do leite materno (Pisacane, 1995). Tambm pode ser possvel
que o mais rpido crescimento dos lactentes actuais (dobram o peso mais cedo),
particularmente nos pases industrializados, exceda a capacidade do leite materno
para as necessidades de ferro (Friel, 2003). As crianas amamentadas tm um
peso mdio inferior ao das que o no so, mas, curiosamente, em toda a histria
da humanidade os lactentes nunca pesaram tanto como os lactentes de hoje
(Lozoff, 2003). O suplemento com ferro dos lactentes estudados por Friel, dos
16 meses de idade, no preveniu a ADF dos lactentes amamentados (Friel,
2003). No entanto, a amostra tinha lactentes com peso ao nascimento superior
a 3,5 kg e que duplicavam o peso do nascimento aos 4 meses (Friel, 2003). A
recomendao internacional de suplementar com ferro os lactentes amamen
tados posta em causa, na Sucia. Trabalhos que verificam que os lactentes
com bons depsitos de ferro e que o receberam tambm em suplemento tive
ram menor crescimento do que aqueles a quem o ferro no foi dado. O conselho
de que, em pases com baixa prevalncia de ADF, nem mesmo o subgrupo de
crianas em maior risco de sofrer de ADF, se deva suplementar sem rastreio
prvio (Dewey, 2002). Mas no s em pases desenvolvidos se verificou cresci
mento menor em crianas sem DF a quem se ministrou ferro; tambm em
pases em vias de desenvolvimento, este facto foi verificado (Idjradinata 1994,
Madumdar 2003), s no peso (Idjradinata, 1994), ou no peso e no comprimento
(Madumdar, 2003). Contudo, os dados so contraditrios; em trabalho rando
mizado duplocego, em que foram suplementados lactentes amamentados, aos
1218 meses, os lactentes mostraram melhor acuidade visual do que o grupo
no suplementado e, no entanto, os autores no verificaram diferenas na antro
pometria (Friel, 2003). O suplemento com ferro antes dos 6 meses no parece
estar indicado (Duncan 1985, Lozoff 2003). Suspeitase que in vivo, a lactofer
rina possa comportarse como in vitro: saturada com ferro perde a eficcia e a
capacidade de ser um poderoso bactericida intestinal, importante na preveno
da infeco nos lactentes amamentados (Wharton, 1999). No entanto a DF
tambm provoca deficincia imunitria (WHO, 1996). Os mecanismos de
regulao da absoro de ferro no parecem estar amadurecidos antes dos 6
meses, pelo que o ferro que lhe for proporcionado em suplemento ser absor
vido independentemente das suas reservas (Dewey, 2002). As reservas de ferro
parecem ser suficientes (Duncan, 1985), pelo menos, at aos 4 meses (Domellof
2002, Friel 2003). Na prtica, com os conhecimentos actuais, julgase no haver
justificao para dar ferro antes dos 6 meses (Duncan 1985, Lozoff 2003), mas
este conceito pode ser revisto para os 5 ou 4 meses de vida (Dewey, 2004), como
a AAP j recomenda, se os lactentes continuarem cada vez mais cedo a duplicar
o peso ao nascimento (Friel, 2003), tempo em que deixam de ter reserva de
ferro. Parece no ser necessrio que o suplemento de ferro seja repartido em
vrias tomas dirias. O valor de ferritina foi mais elevado quando a suplemen
tao foi feita em dias alternados (Ermis, 2002). A absoro assim potenciada
porque os receptores intestinais no se encontram saturados e menos ferro se
perde para o intestino determinando os sintomas gastrointestinais frequentes
como obstipao e desconforto abdominal. Na prtica, o ferro dirio tem melhor
aderncia.
Bibliografia
1
Antunes H (2004). Anemia por deficincia de ferro no lactente avaliao
prospectiva das repercusses neurocomportamentais. Tese de Doutoramento
pela Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Portugal (PhD)
2
Baker R, Greer, F and The Committee on Nutrition. Clinical report diagnosis
and prevention of iron deficiency and irondeficiency anemia in infants and
young children (0 3years of age). Pediatrics 2010;126:104050
3
WHO (2003). Diet, nutrition and the prevention of chronic diseases report of a
joint WHO/FAO expert consultation. WHO technical report services 916. Geneve.
4
Iannotti LL, Tielsch JM, Black MM, Black RE. Iron supplementation in early
childhood: health benefits and risks. Am J Clin Nutr 2006;84(6):126176
5
Sachdev H, Gera T, Nestel P. Effect of iron supplementation on physical growth
in children: systematic review of randomised controlled trials. Public Health
Nutr 2006;9(7):90420
S 15
S 16
Falkingham M, Abdelhamid A, Curtis P, FairweatherTait S, Dye L, Hooper

L. The effects of oral iron supplementation on cognition in older children and
adults: a systematic review and metaanalysis. Nutr J 2010;9:4 (116)
7
Wieringa FT, Berger J, Dijkhuizen MA, Hidayat A, Ninh NX, Utomo B, Wasantwi
sut E, Winichagoon P. Sex differences in prevalence of anaemia and iron deficiency
in infancy in a large multicountry trial in SouthEast Asia. Br J Nutr 2007;31: 17
8
Lozoff B, Smith J, Clark K, Perales C, Rivera F, Castillo F. Home Intervention
Improves Cognitive and SocialEmotional Scores in IronDeficient Anemic
Infants. Pediatrics 126(4), 2010: 884 894
6
Quadro I Dietary Reference Intakes: Estimated Average Requirement (EAR)

e Recommended Dietary Allowance (RDA) em ferro nas crianas e adolescentes
Idade (anos)
Rapazes
712 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
913
1418
Raparigas
712 meses
1,5
2,5
3,5
4,5
5,5
6,5
7,5
8,5
913
1418
EAR
mg/d
DRI
6,9
3,4
2,9
3,4
3,5
3,9
4,1
4,5
4,5
5,9
7,7
11,2
6,9
6,8
7,6
7,9
8,1
9,5
10,3
11,2
8
11
6,9
3,4
2,7
3,3
3,4
3,4
3,6
4,3
4,4
5,7
7,9
11,2
6,9
7,2
7,3
8,1
8,4
8,9
10,2
10,7
8
15
RDA
mg/d de ferro
Food and Nutrition Board, Institute of Medicine. Iron. In: Dietary reference intakes for vitamin A, vitamin K, arsenic,
boron, chromium, copper, iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon, vanadium, and zinc. 2002: 290393
Quadro II Prevalncia de anemia, de anemia por deficincia de ferro, e de

deficincia de ferro
Portugal
Santos
Gomes
Virella
Costa
0 59 meses: Crianas de uma aldeia de Espinho; anemia: 30,3%(1981)

12 18 meses: Infantrios distrito do Porto; anemia: 60%; DF: 15% (1991)
6 24 meses: Centro de Sade de Cascais; DF: 15,8% (1994)
12 36 meses: Centro de Sade de Famalico; ADF: 12,6% (2001)
Outros pases
Espanha
GrBretanha
Frana
Dinamarca
Sucia
Canad
Brasil
Moambique
Mxico
EUA
Israel
Nova Zelndia
Japo
12 meses: DF: 9,6%; ADF: 4,3% (2002)

1,5 2,5 anos: anemia: 12%; 29% emigrantes asiticos (1998)
9 11 meses: 1 critrio de DF, 82% (1989)*
9 meses: ADF: 5% (1995)**
2,5 anos: ADF: 7%; DF: 10% (1999)***
6 12 meses: Quebec; ADF: 24,4 26,3% (2000)****
6 12 meses: 51,7% anemia (2004)
6 9 meses: Maputo; 71,1% anemia (2000)
1 2 anos: 50% anemia (1999)
1 2 anos: ADF: 3% (19881994)
12 meses: judeus; ADF: 11%; palestinianos: 3xmais ADF (1996)*****
9 18 meses: ADF: 7% (2002)******
6 18 meses: ADF: 4% (2002)
EuroGrowth Group: 12 meses: DF: 7,2%; ADF: 2,3% (012%) (19911994).

*ArchambeaudBreton, 1989. **Michaelsen, 1995. ***Bramhagen, 1999. ****Willows, 2000.
*****Kaluski, 2001. ******Heath, 2002.
PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAO DO

SARAMPO
Teresa Fernandes1 ; Ana Lea1 ; Grupo da vacinao da DGS2
1 Direo Geral da Sade, Direo de Servios de Preveno da Doena e Promoo da Sade;

2 Direo Geral da Sade
O sarampo uma doena com possibilidade de eliminao dada a transmisso

exclusivamente interhumana e a existncia de uma vacina eficaz e segura. Em
2011 foram detetados mais de 34.000 casos de sarampo em 42 pases europeus,
incluindo 9 mortes e 7.000 internamentos hospitalares. A doena ainda end
mica em vrios pases asiticos e africanos, nomeadamente em pases com rela
es estreitas com Portugal. Em 1998 a Organizao Mundial da Sade (OMS)
da Regio Europeia tomou a resoluo de eliminar o sarampo at ao ano 2007.
Atualmente, a meta da eliminao o ano 2015. Em Portugal, alm da vacinao
no mbito do Programa Nacional de Vacinao (PNV) desde 1974, em 1998 foi
implementada uma estratgia complementar para a consolidao do controlo/
eliminao do sarampo, alinhada com o Programa Europeu da OMSEuropa,

atravs do reforo das componentes vacinao e vigilncia clnica e laboratorial.
Os objetivos do Programa foram atingidos, estando documentada a ausncia
de sarampo endmico em Portugal, pelo menos desde 2004. O agravamento da
situao epidemiolgica nos pases europeus nos ltimos anos aumenta o risco
de importao e consequente circulao de sarampo em Portugal, tendo ocor
rido pequenos surtos em 2005, 2009, 2010 e recentemente, em 2012, alm de
diversos casos espordicos. Por estas razes, o Programa Nacional de Eliminao
do Sarampo foi atualizado em 2012, num documento nico, onde so definidas
as estratgias e a sua operacionalizao, atravs de aes aos vrios nveis de
cuidados, nomeadamente: Reforo da vacinao em crianas, adolescentes e
adultos Vacinao dos profissionais de sade Vacinao de viajantes Vaci
nao psexposio e outras atividades de gesto de casos Vigilncia clnica,
laboratorial e epidemiolgica Com estas aes pretendese manter a ausncia
de circulao do vrus do sarampo em Portugal e a obter o estatuto nacional
de eliminao do sarampo segundo os critrios da OMS. Os profissionais de
sade da rea da Pediatria tm um papel fundamental na operacionalizao
deste Programa, nomeadamente no diagnstico, notificao e gesto clnica de
casos bem como na informao sobre a doena e a importncia da vacinao,
de acordo com os gruposalvo definidos no Programa.
MR 17 HEMATOONCOLOGIA
CRITRIOS TRANSFUSIONAIS EM HEMATOLOGIA E
ONCOLOGIA
Carla Manuel Amorim Vasconcelos Monteiro
Servio de Imuno-Hemoterapia, Centro Hospitalar So Joo, EPE, Porto
As transfuses representam um de muitos tratamentos de suporte em hemato

oncologia que permite melhorar a qualidade de vida de muitas crianas. Porm
se nos questionarmos quanto da nossa prtica clnica de administrao de com
ponentes sanguneos em crianas com neoplasias ou doenas hematolgicas se
baseia em evidncias cientficas slidas, infelizmente a resposta muito pouca.
H poucos estudos relativos s necessidades transfusionais de glbulos rubros
nas crianas, excepto em neonatologia e em crianas com anemia falciforme.
Consequentemente, as indicaes para transfuses em crianas geralmente
surgem das estabelecidas para os adultos e modificadas de acordo com a expe
rincia clnica. A deciso de transfundir depende da situao clnica, presena
ou ausncia de hemorragia e se h ou no sinais de recuperao hematolgica.
Em crianas com aplasia, a transfuso de glbulos rubros geralmente reser
vada a doentes sintomticos com valores de hemoglobina < 7 g/dL. A maioria
dos oncologistas usam limites superiores em criancas submetidas a transplante
ou que recebem radioterapia para um efeito ptimo da radiao atravs de uma
oxigenao adequada dos tecidos, apesar desta recomendao ser controversa.
As crianas com hemoglobinopatias tem indicaes prprias para transfuso.
Apesar das transfuses de glbulos rubros terem um papel importante no al
vio de sintomas na fase paliativa de neoplasias peditricas com envolvimento
medular no existem recomendaes especficas.
O objectivo da transfuso de plaquetas prevenir a hemorragia severa em doentes
com trombocitopenia. Trs questes devem ser colocadas: 1) qual a dose ideal
de plaquetas para prevenir a hemorragia?; 2) qual o valor de plaquetas a partir
do qual se deve proceder a uma transfuso? ; e 3) ser um regime profiltico
superior a um regime teraputico na preveno da hemorragia?.
A transfuso sangunea segura comparada com muitos outros tratamentos
mas no isenta de riscos.
SINAIS DE ALARME DE CANCRO NA CRIANA.

Nuno Jorge dos Reis Farinha
Vice presidente da Seco de Hematologia e Oncologia Peditrica
O cancro na criana, embora raro, tem grandes implicaes sociais, sendo a

segunda causa de mortalidade infantil aps o primeiro ano de vida. Dada a
melhoria continuada do prognstico nas ltimas dcadas, actualmente 1 em
cada 570 adultos jovens sobrevivente de cancro na idade peditrica.
O objectivo desta apresentao alertar para alguns sinais que podem levar a um
diagnstico mais rpido e exemplificar alguns casos clnicos, onde o atraso de diag
nstico poderia ser evitado nesta patologia, cuja sintomatologia muito inespecfica.
Alguns sndromes, alteraes ou doenas implicam o rastreio de cancro tais

como hemihipertrofia, sndrome de Klinefelter ou neurofibromatose.
So muito raros os sintomas que apontam directamente para cancro. O para
digma desta situao a leucocria que deve levar excluso de retinoblastoma.
Muitos sintomas de cancro confundemse com queixas de doenas comuns
da infncia, sendo fundamental o conhecimento da evoluo destas doenas
para identificar sintomas ou sinais clnicos que se afastam desse diagnstico.
Adenomegalias, alteraes cutneas, dores sseas, sndrome gripais ou mono
nuclesicos so sintomas ou sinais clnicos frequentemente encontrados em
situaes clnicas comuns, mas que em algumas circunstncias podem consistir
na apresentao de cancro peditrico.
Sero igualmente discutidos alguns sintomas de alarme de entidade clnicas
de oncologia peditrica que constituem emergncias, tais como hipertenso
intracraniana, sndrome de Dumbell, sndrome mediastnico ou da veia cava
superior, massa abominais e hiperleucocitoses.
Embora estejamos perante situaes pouco comuns, considerado funda
mental manter um alto ndice de suspeio perante certos sinais de alarme, de
forma a melhorar o prognstico desta patologia. O futuro registo nacional de
cancro peditrico poder permitir um estudo mais profundo dos atrasos reais
no diagnstico precoce de cancro.
MR 18 CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA

UROLGICA
Vanda Prata Vital
Cirurgia Peditrica do Hospital D. Estefnia e do Hospital da Luz
A cirurgia laparoscpica em urologia peditrica tem ganho cada vez mais populari
dade. Inicialmente utilizada como tcnica diagnstica, tornouse posteriormente uma
via de abordagem teraputica pouco invasiva e com ptimos resultados cirrgicos.
Aparece como alternativa cirurgia aberta em vrias patologias urolgicas. As
grandes vantagens centramse em vrios aspectos: menos dor no psoperatrio;
curta estadia hospitalar; recuperao mais rpida e melhores resultados estti
cos. Os tempos cirrgicos aproximamse cada vez mais daqueles praticados na
cirurgia aberta.
A cirurgia laparoscpica praticada na Unidade de Urologia Peditrica do Hos
pital Dona Estefnia tem sido executada de forma continuada desde h cerca de
2 anos. mostrada a casustica operatria, que inclui procedimentos dos mais
simples (apenas diagnsticos), aos mais complexos (pieloplastias). So revela
dos pormenores tcnicos interessantes na realizao das tcnicas cirrgicas.
MR 19 UVETES NA CRIANA
RASTREIO DA UVETE NA ARTRITE IDEOPTICA
JUVENIL
Rita Gama
Hospital da Luz
PROTOCOLO
Todos os doentes devem ser observados, no mximo, 6 semanas aps o diag
nstico da AIJ
Os doentes sintomticos devem ser observados, no mximo, 1 semana aps
o incio dos sintomas
O seguimento dos doentes assintomticos depende do subgrupo de AIJ
TRATAMENTO TPICO DA UVEITE NA AIJ

Guilherme Castela
Departamento de Oftalmologia, Centro Hospitalar de Coimbra
A Uveite na idade Peditrica no assim to rara correspondendo a 510%

do total de casos de Uveite, com uma incidncia de 6:100,000. A forma mais
comum a Uveite anterior.
Esta faixa etria colocanos alguns problemas, por um lado as crianas muitas
vezes no verbalizam os sintomas o que dificulta o diagnstico numa patolo
gia que muitas vezes no se acompanha de olho vermelho (uveite branca). As
opes teraputicas so limitadas pelos potenciais efeitos secundrios, pela neces
sidade de anestesia para aplicar tratamentos locais e pela fraca compliance dada
a cronicidade do tratamento. Por outro lado o risco de complicaes maior nas
crianas, nomeadamente o risco de Ambliopia.
Os corticoides so a primeira linha de tratamento em doentes com doena
inflamatria ocular no infecciosa, pela sua rpida ao, elevada potncia anti
inflamatria e reduzidos custos.
Os corticoides tpicos atingem grandes concentraes na cmara anterior cau
sando poucos efeitos secundrios sistmicos.
Indicaes:
Uveite anterior
Menos eficazes nas uveites intermdias e posteriores
Edema Macular Cistoide(EMC) associado
Corticoides tpicos mais comuns (ordem decrescente de potncia):
Dexametasona
Prednisolona.
Fluorometolona
Rimexolol.
Tanto a Prednisolona com a Dexametasona tpicas so os frmacos de 1 linha
no tratamento da veite
O uso de suspenses nomeadamente acetatos aumenta a penetrao corneana
atingindo concentraes superiores na cmara anterior.
A Fluorometolona e a Rimexolona atingem concentraes baixas na cmara
anterior no sendo frmacos de 1 linha, mas esto menos assosiados a aumen
tos da tenso ocular.
Posologia:
Instilaes frequentes de h/h 2/2 horas durante o dia
Reduo lentamente progressiva (1 gota cada 12 semanas)
Iniciar a reduo quando tyndall + (graduao da Uveitis Nomenclature
Working Group)
Efeitos secundrios
Hipertenso ocular / Glaucoma secundrio
Catarata (subcapsular posterior)
Queratopatia em banda
Absoro sistmica
Diminuio na cicatrizao corneana
Predisposio infeco
O tratamento da Uveite na AIJ deve ser realizado step by step, sendo os cor
ticoides tpicos o primeiro passo.
Bibliografia
Cassidy, Petty, Laxer, et al. Textbook of pediatric Rheumatology. 2011
Gabriele Simonini et al. Current therapeutic approaches to autoimmune chronic
uveitis in children. Autoimmunity Reviews 9 (2010) 674683
Emmett T. cunningham, Jr. Et al. Practical approach to the use of corticosteroids
in patients with uveitis. Can J Ophthalmol 2010; 45:3528
Leila L. Kump, et al. Visual outcomes in children with Juvenile Idiopathic
Arthritis associated Uveitis. Ophthalmol.2006
Kump L I et al. Analysis of pediatric uveitis cases at tertiary referral center.
Ophthalmology 2005;112:128792.
Krista D. Rosenberg et al. Ocular Complications of pediatric Uveitis. Ophthal
mology 2004; 111:22992306
S 17
S 18
UVETES NA CRIANA TRATAMENTO SISTMICO

Manuel Salgado
Unidade de Reumatologia, Hospital Peditrico Professor Carmona da Mota - Coimbra
As uvetes em idade peditrica so doenas relativamente raras, sendo respon

sveis por menos de 10% do total de uvetes As uvetes crnicas peditricas
so diferentes das observadas na vida adulta, tanto nas etiologias como na
maior gravidade. Nas crianas so frequentes as complicaes queratopatia
em banda, sinquias posteriores, catarata, glaucoma, etc. que podero resultar
em perda definitiva da viso.
As uvetes crnicas secundrias s artrites idioptica juvenis (AIJs), em especial
forma de incio oligoarticular, com anticorpos antinucleares (ANA) positivos,
so a etiologia mais comum. Nesta, a regra a uvete crnica, assintomtica ou
oligossintomtica, razes que justificam o rastreio regular de uvete nas AIJs.
Num nmero muito significativo de casos no se identifica uma causa, sendo
denominadas por uvetes idiopticas.
O objetivo do tratamento o controlo da inflamao local e, consequente, a
preveno das potenciais complicaes. O recurso a imunossupressores e a
teraputicas biolgicas defendido numa escalada teraputica. Os frmacos
biolgicos actuam inibindo especificamente citocinas ou os seus receptores. De
referir que so escassos os estudos que analisam esta problemtica.
Corticides
Pela sua eficcia e rapidez de aco, os corticides tpicos (CCT) so o trata
mento de primeira linha da uvete nas uvetes no infecciosas, anteriores, e nas
intermdias ou nas posteriores associadas a envolvimento da cmara anterior.
Na presena de factores de risco de compromisso da viso (diminuio da
acuidade visual, hipotonia ocular, glaucoma, catarata, edema macular cistide)
poder justificarse associar os corticides sistmicos (CCS).
Os CCS mais recomendados so a prednisolona oral (PDN) na dose de 1 a 2 mg/
kg/dia ou at a metilprednisolona, em pulsos de 30 mg/kg (mximo 1 grama)
durante 3 dias consecutivos, eventualmente a repetir dentro de 7 a 10 dias con
forme actividade inflamatria, permitindo doses mais baixas de PDN orais di
rias nas situaes em que exigia um controlo rpido do processo inflamatrio
ocular. Uma vez obtido o controlo da inflamao, justificase a reduo gradual
da PDN para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a reduo progressiva das
doses em funo da resposta clnica, at suspenso, se possvel, dentro de 3 meses.
Contudo, isoladamente os CCT e CCS tm uma utilidade limitada, e signifi
cativos efeitos secundrios quando tratamentos prolongados. Se no se conse
guir o controlo da uvete com os CCT e CCS ou ocorrerem a recidivas na fase
de reduo dos CCS para doses baixas (menos de 0,15 mg/kg/dia), justificase
adicionar um imunossupressor.
Dos imunossupressores, a primeira opo o metotrexato (MTX), oral ou paren
teral, seguido da azatioprina ou da ciclosporina. Como agentes de segundalinha,
a associar ao MTX, poder ser a azatioprina, a ciclosporina, o micofenolato de
mofetil ou os anti TNF, o infliximab ou o adalimumab e, excepcionalmente,
o abatacept, o daclizumab e o rituximab.
Metotrexato (MTX)
O MTX por via oral ou subcutnea, na dose de 15 mg/m2 uma vez por semana
relativamente seguro. O efeito teraputico do MTX na uvete surge 6 a 10
semanas aps o incio da medicao, verificandose melhoria em 48% a 82%
das crianas com uvete crnica. Contudo, a maioria dos doentes vai necessitar
de manter os CCT, verificandose a recidiva da uvete em 2/3 dos doentes algum
tempo aps a suspenso do MTX, sugerindo da necessidade de se manter o
MTX durante um perodo relativamente longo.
A ineficcia do MTX com nico imunossupressor poder diminuir com a asso
ciao MTX com azatioprina (AZT) ou com ciclosporina A (CyA).
Azatioprina (AZT)
A AZT uma alternativa ou complemento ao MTX na uvete crnica, na dose
de 1 a 2 mg/kg/dia. Embora a AZT parea ser til em mais de 60% dos casos
de uvetes crnicas peditricas, a sua eficcia aumenta se associada a outro
imunossupressor. Assim, a AZT ser uma teraputica a considerar, associado
ao MTX, nos doentes que no responderem a este.
Ciclosporina A (CyA)
A CyA em monoterapia tem uma ineficcia superior a 70%. Mesmo associada
a outros imunossupressores (MTX ou AZT) a eficcia ronda os 50%, sem per
mitir a suspenso de CCS.
A dose recomendada a de 2,5 a 5 mg/kg/dia. Contudo so frequentes os efeitos

secundrios (nefrotoxicidade, hipertenso arterial, hepatotoxicidade, anemia,
hiperplasia gengival, hipertricose, nuseas, vmitos e tremores.
Micofenolato de mofetil (MMF)
O MMF um frmaco potencialmente til na uvetes crnicas peditricas, per
mitindo a significativa reduo da inflamao e a consequente reduo na dose
dos CCS e dos CCT, assim como assegurar uma reduo no nmero de recidivas.
Um estudo restrospectivo foi publicado em 2011 com 52 doentes peditricos
com uvete crnica medicados com MMF em monoterapia como teraputica
imunossupressora, 48% AIJs, medicados durante 27 meses em mdia (mnimo
6 meses) com followup mdio de 33 meses aps o incio do MMF. Observouse
o controlo ou a melhoria da inflamao em 73% dos doentes (48% com con
trolo da doena durante pelo menos 2 anos e no mais de 2 surtos de uvete,
facilmente controlados com aumento da dose de MMF e/ou recurso a curto
tratamento com corticides sistmicos), obtida em mdia aps 2 meses de tra
tamento. Contudo, outros estudos mostraram uma baixa taxa de eficcia, com
insucesso em 75% das uvetes das AIJ ANA positivos.
Etanercept
Embora possa revelarse til em alguns doentes, a sua utilizao no mostrou
utilidade em vrios estudos, podendo mesmo a uvete crnica surgir, sofrer
surtos ou agravarse durante a medicao com etanercept para a artrite.
Infliximab
O infliximab mostrou ser um frmaco com boa eficcia no tratamento de uvete
crnica secundria a AIJ ou outro tipo de uvete. A dose de infliximab a de
5 a 10 mg/kg nas semanas 0, 2, 6 e depois cada 4 a 8 semanas de acordo com o
esquema adoptado e da resposta clnica.
Em 17 crianas tratadas com 5 mg/kg/dose, 16 entraram em remisso em mdia
pelas 10 semanas (entre 6 a 18 semanas) de tratamento, mas apenas 3 se manti
nham em remisso aos 40 meses de tratamento, com uma mdia de 3 recidivas.
Pelo facto da sua eficcia diminuir com o evoluir do tratamento, ir exigir o
aumento das doses entre 10 a 15 mg/kg/ ou at mais, e reduo no espaamento
das infuses, por exemplo de 4 4 semanas.
Adalimumab
O adalimumab mostrou uma boa eficcia no tratamento da uvete crnica
peditrica e o frmaco de efeito mais sustentado.
Num estudo com recente com 16 crianas, 15 entraram em remisso em mdia s
12 semanas (entre 8 a 16), permitindo a suspenso dos CCS em regra nos primeiros
6 meses seguintes, e em todos dentro de um ano. s 40 semanas de tratamento, 9
mantinhamse em remisso e os restantes 6 tiveram, em mdia, apenas uma recidiva.
O benefcio do adalimumab na uvete crnica questionado por um estudo com 20
crianas, em que apenas 35% revelaram reduo da inflamao. Porm 19 das crianas
deste estudo tinham j feito previamente outro antiTNF (etanercept e/ou inflixi
mab), 90% infliximab, e que abandonaram por ineficcia (etnercept e infliximab)
ou por efeitos secundrios (infliximab), o que subentende uma grande seleco de
doentes neste estudo e consequentemente uma maior taxa de insucesso teraputico.
Outros estudos comparando o infliximab (na dose de apenas 5 mg/kg/dose
cada 88 semanas) com adalimumab (24 mgm2), mostraram uma superioridade
teraputica do adalimumab e por perodo de tempo mais sustentado. Contudo
estas concluses so questionveis, dada a baixa dose de infliximab utilizada e
o espaamento das doses ser o standardizado.
Abatacept
Num estudo com 7 crianas com AIJ com uvete crnica com durao mdia
de 11,6 anos (3 a 17 anos), refractria aos anti TNF (adalimumab e/ou infli
ximab), todas responderam ao tratamento maioritariamente aps 1 ms, com
melhoria significativa ao followup mdio de 9,2 meses, mas apenas uma criana
se mantinha em remisso completa.
Existem descries de casos isolados de melhoria significativa com abatacept.
A posologia de 10 mg/kg e.v. 0 2 4 semanas e depois, seguido de infu
ses 44 semanas.
Outros biolgicos
Existem outros estudos com daclizumab e rituximab em doentes refractrios
aos anti TNF , que revelaram alguma eficcia inicial, mas uma elevada taxa
de recidivas sob tratamento, o que os torna frmacos de recurso aps falhano
de outras teraputicas.
Sntese da abordagem teraputica na uvete crnica peditrica

1 linha: Corticides tpicos associado a midriticos
se insucesso teraputico e/ou na presena de complicaes (reduo da clulas
do vtreo, edema macular, edema macular cistide, edema do disco ptico) e
factores de pior prognstico (compromisso da viso inicial, catarata ou glau
coma) est indicado associarse costicides sistmicos: PDN oral 1 a 2 mg/
kg/dia, ou metiprednisolona 30 mg/kg e,v. 3 dias seguidos ou alternados para
induo teraputica com novo(s) ciclos 7 a dias.
Uma vez obtido o controlo da inflamao, justificase a reduo gradual da PDN
para doses de 0,5 a 1 mg/kg/dia, e prosseguir a reduo progressiva das doses
em funo da resposta clnica, at suspenso, se possvel, dentro de 3 meses.
2 linha:
Quando no conseguido a remisso da uvete ou em caso de recidivas frequen
tes, ou perante complicaes da uvete, para alm dos CCT e/ou CCS est indi
cado o incio de imunossupressores, com reduo posterior dos CC e mesmo
suspenso se conseguida a remisso da inflamao.
MTX 10 a 15 mg/m2 semana (mximo 25 mg/m2 semana), ou
CyA 3 mg/kg/dia, ou
AZT 1 a 2 mg/kg/dia (mximo 3 mg/kg/dia), ou a associao de MTX com AZT.
3 linha:
Quando ainda no conseguida a remisso da uvete ou se recidivas (flare) fre
quentes (mais do 2 a 3 por ano), justificase a adio medicao prvia de
um frmaco biolgico
Infliximab 3 a 6 mg/kg 0,2,6 e depois 8 em 8 semanas, (se recidiva considerar
aumentar a dose para > 10 mg/kg/dose associado a um menor espaamento
dos tratamentos), ou
Adalimumab 24 mg/m2 s.c. cada 2 semanas.
4 linha:
Nos casos de uvete refratria aos antiTNF , poder considerarse outros
biolgicos: abatacept, daclizumab ou rituximab.
MR 20 FRMACOS BIOLGICOS
NORMAS E RECOMENDAES NAS ARTRITES
IDIOPTICAS JUVENIS
Maria Jos Santos
Recommendations for the use of biological therapies in children and adoles

cents with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
1) Biological therapy should only be initiated and managed by physicians with experience in the
diagnosis and treatment of JIA. A definitive diagnosis of JIA is required.
2) Active arthritis is eligible for treatment with biologics when 5 or more active joints are present on
two separate occasions at least 3 months apart, despite standard treatment. The decision to initiate
a biologic earlier or in patients with fewer active joints, enthesitis or systemic manifestations should
be made on an individual basis and taking into account prognostic features, functional status and
drug side effects.
3) Biological therapy can be started in active polyarthritis despite the use of NSAIDs, intraarticular
corticosteroid injections (if indicated) and synthetic DMARDs, including MTX in a standard effec
tive dose for at least 3 months, unless contraindicated or not tolerated. Sustained severe systemic
features regardless of concurrent therapy (systemic corticosteroids with or without DMARDs) also
constitute an indication for treatment with biologics. Patients with active uveitis despite corticos
teroids and immunossupressants or requiring long term corticosteroids or presenting severe side
effects related to these medications are also eligible for biological therapy.
4) The choice of the biologic agent must take into consideration the JIA subtype, childrens age, indi
vidual risk evaluation and drug label.
5) Biologic treatment should only be maintained in patients who achieve at least an ACR Pedi 30 after 3
months on treatment, in the case of pJIA, or who are free of systemic manifestations in the case of sJIA.
6) In case of inadequate response consider switching to another biologic agent or to other alterna
tive therapeutic strategy.
7) Reducing or stopping biological therapy might be attempted if sustained remission is achieved and
maintained for more than 24 months.
8) All patients must be screened for tuberculosis infection prior to biological therapy
9) The national vaccination plan should be updated before starting biologics. The decision to admi
nister additional vaccines is taken on an individual basis.
10) Lifeattenuated vaccines should not be administered while under biologics.
11) Biological therapy should be discontinued prior to elective surgery and reintroduced only in the
absence of infection and after satisfactory healing of surgical wound.
12) Biological therapy should not be initiated in presence of active infection and must be interrupted
until a serious infection is controlled.
13) Consider passive immunization if a significant contact with infected individuals occurs.
1. Santos MJ, Fonseca JE, Canhao H, Conde M, Jose Vieira M, Costa L, et al. [Guidelines for prescribing
and monitoring biologic therapies in juvenile idiopathic arthritis]. Acta Reumatol Port 2007,32:4347.
2. Santos MJ, Canhao H, Conde M, Fonseca JE, Mourao AF, Ramos F, et al. Portuguese recommendations
for the use of biological therapies in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis December
2011 update. Acta Reumatol Port 2012,37:4868.
WORKSHOPS
Servio de Reumatologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
Os agentes biolgicos representam uma enorme maisvalia no tratamento de

algumas doenas reumticas crnicas como a artrite reumatide, a espon
dilite anquilosante, a artrite psoritica ou a artrite idioptica juvenil (AIJ).
Estes frmacos demonstraram eficcia no controlo da doena que se mantm
ativa apesar de uma teraputica adequada com os frmacos convencionais,
na preveno das leses estruturais e nalguns casos permitem alcanar uma
remisso duradoura. No entanto, no so isentos de riscos e apresentam cus
tos econmicos elevados, pelo que a sua utilizao judiciosa fundamental.
As normas e recomendaes so instrumentos que conjugam a evidncia cientfica
e a experincia clnica, visando no apenas a melhoria, mas tambm a sustentabili
dade dos cuidados de sade. A sua produo de forma criteriosa e fundamentada
o garante da qualidade no auxlio deciso. O Grupo de Trabalho de Reumatologia
Peditrica da Sociedade Portuguesa de Reumatologia em conjunto com a Seco de
Reumatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria elaboraram e publicaram em
2007 as primeiras normas nacionais para a utilizao das teraputicas biolgicas
nas artrites idiopticas juvenis [1] com o objetivo de auxiliar a prescrio racional
e segura destes frmacos nas crianas e adolescentes, permitindo a sua seleo para
os que delas mais necessitam e beneficiam e evitando o seu uso fora das circunstn
cias em que demonstraram eficcia e boa relao custoefetividade. A experincia
adquirida com estas teraputicas nos anos recentes, associada aprovao de novos
agentes biolgicos para o tratamento da AIJ tornaram necessria a atualizao des
tas recomendaes [2]. Aps uma anlise crtica e amplo debate da evidncia cien
tfica disponvel foram formuladas 13 recomendaes que abrangem os critrios
para incio, manuteno e procedimentos em caso de no resposta teraputica
biolgica. Tambm foram formuladas recomendaes relativas aos procedimen
tos de segurana gerais e particulares desta faixa etria antes do incio e durante o
tratamento com agentes biolgicos. Estas linhas orientadoras visam garantir uma
utilizao adequada e segura das teraputicas biolgicas.
WS1 URGNCIA PEDITRICA

SISTEMAS DE TRIAGEM QUESTES GERAIS
Lia Gata
Servio de Urgncia do Hospital Peditrico de Coimbra
Nas ltimas duas dcadas temse verificado um aumento significativo do nmero

de admisses nos servios de urgncia peditrica. Angstia, ansiedade e procura
de segunda opinio motivam muitas das observaes. Mas o recurso, frequente
mente massificado, s urgncias hospitalares pode ainda justificarse pela: maior
disponibilidade e acessibilidade informao; proximidade dos servios de sade;
maior acessibilidade fora do horrio laboral; mudana do paradigma familiar em
que ambos os pais passam a exercer a actividade profissional fora de casa, em
que vinga o modelo de famlia com filho nico e em que se desagrega o modelo
de famlia alargada no qual os avs tambm assumem o papel de cuidadores.
A maioria dos doentes apresentase estvel e sem gravidade clnica. Gravidade,
complexidade e urgncia clnica so conceitos diferentes. Nem toda a doena
grave ou complexa exige uma interveno teraputica urgente.
A triagem um processo rpido de avaliao clnica que permite determinar
o nvel de urgncia de cada doente e priorizar as intervenes diagnsticas e
teraputicas tendo em conta o nvel com que foi classificado.
O objectivo primordial da triagem a identificao rpida dos doentes que apresen
tam patologia de carcter urgente ou potencialmente urgente, ou seja, que correm
risco de vida ou risco de deteriorao clnica pelo atraso na interveno terapu
tica. Mas a triagem permite cumprir outros objectivos, tais como orientar o doente
para a rea de tratamento mais adequada, aliviar o congestionamento do servio
pela melhoria dos fluxos e pelo controlo das salas e dos tempos de espera, reavaliar
S 19
S 20
periodicamente os doentes triados e informar os pais, os cuidadores ou os doentes

sobre o tipo de cuidados que podero necessitar e o tempo de espera previsvel.
Os sistemas de triagem informatizados so uma ferramenta fundamental para
a gesto eficaz dos recursos, uma vez que disponibilizam informao imediata
e contnua e permitem analisar, periodicamente, indicadores de qualidade que
reflectem a complexidade clnica dos doentes assistidos e dos cuidados prestados.
Actualmente, so recomendados sistemas de triagem que permitam classifi
car em cinco nveis de urgncia e que sejam validados, teis e reprodutveis.
A nvel internacional esto implementados vrios sistemas de triagem dos
quais os mais divulgados so: Australasian Triage System (ATS), Emergency
Severity Index (ESI), Canadian Triage and Acuity Scale (CTAS), Manchester
Triage System (MTS) e Modelo Andorrano de Triaje ou Sistema Espaol de
Triaje (MATSET). O desenvolvimento e implementao destes sistemas tem
sido promovido por sociedades cientficas. Todos eles permitem a classificao
dos doentes em cinco nveis de urgncia e todos foram submetidos a estudos de
validao. Estes cinco sistemas foram desenvolvidos para aplicao na popula
o a adulta e s a CTAS e o MATSET tm verses peditricas que resultaram
de adaptaes dos sistemas originais. O MTS e o ATS tm alguns critrios e
algoritmos especficos para a pediatria. O ESI tem particularidades peditri
cas ao nvel dos parmetros vitais e critrios especficos para a criana febril.
Os sistemas de triagem podem estruturarse sob a forma de algoritmos ou tabelas,
mas todos avaliam o nvel de urgncia tendo em conta: a impresso geral e imediata
do doente; dados colhidos a partir de uma anamnese rpida que permita identificar
o motivo de consulta; factores de risco; antecedentes pessoais; parmetros vitais.
A triagem avanada permite intervenes diagnsticas e teraputicas definidas
em protocolo, tais como: execuo de manobras de suporte bsico de vida e
administrao de oxignio, analgsicos ou soluo de hidratao oral.
Os sistemas de triagem so instrumentos teis para a melhoria da qualidade dos
cuidados de sade prestados e da gesto dos recursos disponveis. A sua eficcia
depende no s de um processo de implementao bem sucedido mas necessa
riamente da monitorizao e da avaliao contnua dos indicadores de qualidade
e das consequentes adaptaes na organizao e funcionamento dos servios.
IMPLEMENTAO DE UM SISTEMA DE TRIAGEM NO

SERVIO DE URGNCIA PEDITRICA: APLICAO,
ASPECTOS FACILITADORES E DIFICULDADES
Rita Neves Carneiro
Servio de Urgncia Peditrica do HFF
Os Servios de Urgncia Peditrica (SUP), surgem diariamente como um

recurso disposio da populao, para tratamento de doena aguda. A estes
Servios, recorrem crianas/adolescentes, com uma variedade de sintomato
logia/patologia que exige aos enfermeiros, uma triagem objectiva, de forma a
uma adequada priorizao das situaes, pretendendose uma rpida deteco
e actuao sobre aquelas em que existe risco de vida.
Os Sistemas de Triagem surgem desta forma para dar resposta necessidade
de objectivao da avaliao das situaes peditricas.
A implementao ou substituio de um sistema de triagem um desafio para
as equipas, envolve recursos quer humanos quer materiais, envolve mudanas
de prticas, muitas vezes enraizadas h anos, mas acima de tudo e mesmo com
dificuldades, estes sistemas elevam a qualidade e rapidez de atendimento sus
tentada em prticas com evidncia clnica, analisveis e auditveis.
WS2 INTERVENO MULTIDISCIPLINAR EM

PNEUMOLOGIA
SNDROME DE APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO
ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR
Maria Helena Estvo
Laboratrio de Sono e Ventilao, Unidade de Pneumologia

Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
O sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), identificado h mais de trs dca

das, foi durante muitos anos atribudo quase exclusivamente, na criana, hipertro
fia das amgdalas e adenides e a sua soluo passava pela sua remoo cirrgica.
O quadro clnico era apenas valorizado quando se manifestava na sua expresso
mxima ressonar quase constante com evidncia de apneias seguidas de estertor.
A grande investigao de que esta rea tem sido alvo, particularmente na ltima
dcada, tem vindo a fazer revelaes importantes:
- a hipertrofia do tecido linfide apenas um dos factores de uma complexa
rede de factores etiolgicos intervenientes, cuja responsabilidade varivel;
- a importncia da valorizao de todo o espectro clnico do quadro obstrutivo:
o simples ressonar (manifestao de resistncia das vias areas superiores)
pode ter consequncias significativas;
- a mudana do fenotipo clnico com a identificao de, pelo menos, dois padres
de SAOS peditrico tipo I, clssico e tipo II, adulto - em parte relacionado
com o aumento da prevalncia da obesidade em idade peditrica;
- a morbilidade relacionada com a perturbao respiratria do sono neuro
comportamental, cardiovascular, metablica, endcrina pode atingir propor
es significativas e as suas consequncias estenderem-se at idade adulta;
- novas estratgias e tcnicas diagnsticas tm vindo a ser desenvolvidas de
modo a poder dispensar o estudo poligrfico do sono, tcnica considerada
gold standard para o diagnstico mas genericamente de muito difcil acesso;
- a adenoamigdalectomia, considerada inicialmente como a soluo para o
SAOS, tem se revelado insuficiente numa percentagem elevada de casos, com
ocorrncia de cura incompleta ou recorrncia do quadro;
- a capacidade para reconhecer grupos de risco de modo a priorizar o seu diag
nstico e tratamento no est ainda bem desenvolvida;
- dvidas existem quanto relao entre a idade de incio dos sintomas e a
reversibilidade dos sintomas e entre o tempo mediado desde o incio dos sin
tomas e a instituio do tratamento.
A perturbao respiratria do sono da infncia foi identificada nas ltimas
dcadas como um problema com elevada prevalncia na infncia. Aos pedia
tras cabe o papel de prevenir, rastrear, e proceder ao diagnstico e tratamentos
precoces no sentido de minimizar a morbilidade a curto, mdio e longo prazo.
CINESITERAPIA RESPIRATRIA E DRENAGEM

BRNQUICA
Celeste Barreto
Servio de Pediatria Mdica, Centro Hospital, Lisboa Norte
Susana Castanhinha, Carla Costa, Elisabete Amaral
As tcnicas de cinesiterapia respiratria e drenagem brnquica so usadas em enti

dades nosolgicas que cursam com produo excessiva de secrees respiratrias e
naquelas com diminuio da capacidade de eliminar secrees normais.
O objectivo principal destas tcnicas reduzir ou eliminar as consequncias mecnicas
da obstruo de secrees, e eventualmente remover material infectado e substn
cias txicas (enzimas proteolticas, agentes oxidativos, mediadores inflamatrios).
Os princpios bsicos so semelhantes entre crianas e adultos, tendo em considerao
as diferenas fisiolgicas (como caractersticas do muco e mecnica das vias areas).
Dada a falta de ensaios clnicos satisfatrios, escassa a evidncia em Pediatria.
Vrias metanlises mostram benefcio comprovado da cinesiterapia respiratria em
Fibrose Qustica. Estudos apontam para benefcios tambm na doena neuromus
cular, paralisia cerebral e em crianas com atelectasia sob ventilao mecnica. O
benefcio mnimo ou inexistente em crianas com asma agudizada, bronquiolite
aguda, doena da membrana hialina e noutras crianas sob ventilao mecnica.
As tcnicas disponveis baseiamse em diferentes princpios: drenagem postural,
percusso, vibrao e compresso; presso expiratria positiva (PEP); oscilao
(associada a PEP ou oscilao da parede torcica de alta frequncia); drenagem
atravs do controlo dos ciclos respiratrios (ciclo activo da respirao e drenagem
autognica e/ou assistida). Podem tambm ser usadas tcnicas adjuvantes como o
exerccio fsico estruturado ou atravs de dispositivos mecnicos (ventilao no
invasiva, inexsuflao mecnica, compresso torcica de alta frequncia).
Em Fibrose Qustica, a cinesiterapia respiratria parte fundamental na teraputica,
preveno e tratamento da doena pulmonar. Deve ser iniciada na altura do diag
nstico e independentemente dos sintomas respiratrios. Nas situaes de compli
caes, nomeadamente pneumotrax e de hemoptises, tem que haver ajustamentos
das tcnicas. A utilizao correta dos sistemas de nebulizao e a indicao da sequn
cia na administrao dos frmacos so fundamentais na facilitao das tcnicas de
drenagem brnquica e na maximizao da deposio endobrnquica dos frmacos.
Na indicao da tcnica ou das tcnicas de drenagem brnquica tem que se consi
derar a idade do doente, situao clnica, preferncia do doente/famlia, cultura e
motivao. A avaliao da adeso e da execuo das tcnicas tem que ser realizada
de modo sistemtico e em multidisciplinariedade.
ComuniCAes Orais
ComuniCAes Orais
CO1 (13SPP48988) (*) COARTAO DA AORTA
OPERADA NO PERODO NEONATAL O DIAGNSTICO
PRNATAL INFLUENCIA OS RESULTADOS?
Sofia Moura Antunes1; Ins Girbal2; Rita Gomes2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira3; Graa
Nogueira3; Isabel Menezes3; Manuela Nunes3; Marta Marques3; Miguel Abecasis3; Jos
Neves3; Rui Anjos3
1 HPP Hospital de Cascais; 2 Hospital de Santa Maria; 3 Hospital de Santa Cruz
Introduo: A coartao da aorta (CoAo) uma cardiopatia que no perodo

neonatal pode ter uma apresentao grave. O diagnstico prnatal (DPN)
possvel, mas por vezes difcil. A abordagem cirrgica a teraputica de eleio
nesta idade. Objectivo e mtodos: Analisar retrospetivamente os resultados de
recmnascidos (RN) com CoAo operados entre Janeiro de 2000 e Maio de 2012
e determinar se o DPN influenciou a condio clnica properatria. Anlise
estatstica em Microsoft Excel 2007 e SPSS 18. Resultados: Neste perodo foram
tratados 170 doentes com CoAo nativa, de todos os grupos etrios. Destes, 64
foram operados no perodo neonatal, 16 dos quais com cardiopatia complexa.
Analisaramse os restantes 48 RN, por constiturem um grupo mais homogneo.
Incluiramse RN com CoAo isolada (81%) e associada a comunicao interven
tricular (CIV) (19%), em ambos os casos associados a outras alteraes minor,
como vlvula artica bicspide, comunicao interauricular, etc. A ecocardio
grafia foi a nica tcnica de imagem utilizada. Dos analisados, 77,1% eram do
sexo masculino; 25% tinham DPN de CoAo. Nos RN sem DPN, o diagnstico foi
feito aos 8 6,8 dias de vida. Todos tinham sopro sistlico, 85,4% pulsos femo
rais diminudos e 72,4% HTA no MSDto; 66,2% apresentaram clnica de insufi
cincia cardaca (IC) (dos quais 84,4% sem DPN vs 15,6% com DPN, p< 0,05);
10,4% insuficincia renal (IR) (todos sem DPN, p>;0,05) e 12,5% necessidade
de ventilao invasiva (83,3% sem DPN vs 16,7% com DPN, p>0,05). Do total,
73% iniciaram prostaglandina E1 e 19% inotrpicos. A cirurgia foi realizada em
mdia aos 8,3 6,9 dias de vida e em todos foi utilizada a tcnica de anastomose
topoatopo com deslizamento. Em 9 (18,7%) dos RN houve complicaes ou
intercorrncias psoperatrias, sendo a mais frequente a IR. No houve mor
talidade psoperatria. No seguimento a logo prazo verificouse recoartao
em 6 (12,5%) doentes, que foram submetidos a interveno percutnea. Nos RN
operados nos ltimos 5 anos no houve evidncia de recoartao at ao ltimo
follow up. Concluso: Neste estudo verificouse que a CoAo neonatal nem sem
pre cursa com HTA e/ou diminuio de pulsos nos MI. A maioria dos casos de
IC, de IR e de necessidade de ventilao assistida surgiram em RN sem DPN;
contudo, s a IC foi significativamente menos frequente no grupo com DPN, o
que pode estar relacionado com a dimenso relativa da amostra. A cirurgia com
anastomose topoatopo mostrouse eficaz e sem mortalidade.
Palavraschave: Coartao da Aorta Neonatal, cirurgia
CO2 (13SPP88333) (*) DIAGNOSIS AND

QUANTIFICATION OF PATENT FORAMEN OVALE.
WHICH IS THE REFERENCE?
Sergio Laranjo1; Filipa Params1; Teresa Mateus1; Jos Diogo Ferreira Martins1; Ftima
F. Pinto1
1 Servio de Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central
Introduction: Patent foramen ovale (PFO) occurs in about 30% of general popu
lation. Its role in cryptogenic stroke is still debated but, from recent followup
studies, it seems that the amount of righttoleft shunt (RLS) is a major determi
nant of stroke recurrence. Contrast transesophageal echocardiography (TEE) with
Valsalva manouvre (VM) is currently regarded as gold standard for RLS detection,
but its invasive nature and need for VM for its detection, difficult to perform in
anesthetized patients, has fostered the search for new diagnostic techniques. In
recent years, transcranial Dppler sonography (TCD) has proved to be a valid
alternative to TEE for its high sensitivity and specificity, relative ease of execu
tion and little discomfort to the patients, but its use in the pediatric population is
scarce. In this study, we report our experience with TCD for the detection of RLS
in pediatric patients. Methods: Patients were referred for percutaneous closure
of PFO after a neurological event. They were recruited for this study if they were
older than 12 years and had PFO documented or suspected by transthoracic echo
cardiography (TTE). All patients had a clinical evaluation including ECG, TTE
and TCD prior to TEE. TCD was performed with a Spencer Technologies ST3
power Mmode transcranial dppler, according to a standard protocol: with con
tinuous monitorization of the middle cerebral artery (MCA) an agitated contrast
agent was injected into a large antecubital vein; cerebral blood flow was recorded
during normal breathing and after Valsalva maneuver (VM). The number and
pattern of microbubbles was categorized according to a fivelevel categorization:
Negative result: 0 5 microbubbles; Positive result: more than 5 microbubbles
subdivided in 4 grades: Grade 1: 510 microbubbles; Grade 2) >;10 microbubbles
without shower pattern; Grade 3) >;10 microbubbles and shower pattern; Grade
4) Uncountable (shower / curtain). Results: Twenty patients (16.34.2years, 57%
female) were included in this study. All had suspected PFO, without RLS, by TTE.
TCD documented RLS in 12 patients (60%), while TEE only documented RLS
in 9 patients (45%). In one patient the results were inconclusive and in seven
patients no RLS was documented. In our experience, there were no positive TEE
patients with a negative TCD. Conclusions: Transcranial doppler ultrasound is
a valid alternative for righttoleft shunt detection. Our experience, albeit short
numbered, has demonstrated its feasibility, safety and efficacy, obviating the need
for sedation/anesthesia in pediatric patients.
Palavraschave: Foramen ovale patente, doppler transcraneano, AVC
criptogenico
CO3 (13SPP34253) (*) INCIDENTES CRTICOS

NUMA UNIDADE DE CUIDADOS INTENSIVOS
PEDITRICOS
Helga Oliveira1; Rui Guerra1; Anabela Remgio1; Antnia Gomes1; Edna Santos1; Zlia
Soares1; Francisco Abecasis1
1 Hospital de Santa Maria (CHLN)
Introduo: Um incidente crtico (IC) qualquer aco que no corra como pla
neada, podendo ou no resultar em prejuzo para o doente. So frequentes nas
unidades de cuidados intensivos peditricos (UCIPed) e podem pr em risco a
segurana dos doentes. Em Portugal no existem dados concretos sobre os IC,
apenas estimativas. A identificao, descrio e anlise dos IC fulcral para a
preveno das suas consequncias. Objectivos e Metodologia: Caracterizar os IC
ocorridos na UCIPed, durante um perodo de quatro anos (Julho 2008 a Junho
2012), atravs da anlise dos dados obtidos pelo preenchimento de um formu
lrio pelos profissionais. Resultados: Registaramse 516 IC (mdia 10,75/ms):
43,21%, corresponderam a Incidentes de Medicao (60,53% na prescrio de
teraputica, 22,42% na administrao); 16,47%, equivaleram a Incidentes de Via
Area e Ventilao (68,23% relativos permeabilidade e segurana, destes 96,55%
so extubaes acidentais). Os restantes IC distriburamse pelos grupos: Tcni
cas e procedimentos (11,24%); Equipamentos e organizao (10,07%); Labora
trio e radiologia (8,33%); Relao Interpessoal (6,20%), Ambiente Envolvente
com (3,48%) e Infeces nosocomiais (0,96%). De todos os incidentes, 54,45%
atingiram o doente (classificados como erro) e 45,54% no atingiram o doente
(classificados como quase erro). Com base na anlise dos IC foram feitas vrias
recomendaes que permitiram reduzir ou eliminar alguns tipos de incidentes.
Concluso: Verificouse uma taxa importante de notificao de IC na UCIPed,
apesar do registo voluntrio. Os incidentes na medicao foram os mais frequen
tes, seguidos dos associados via area e ventilao. H uma elevada percenta
gem de incidentes que nunca chega a atingir os doentes, o que significa que os
mecanismos de segurana funcionam. Este estudo permitenos compreender os
mecanismos que levam aos IC e definir estratgias para diminuir a sua ocorrncia.
Palavraschave: Incidente crtico, registos, mecanismos, estrategias
CO4 (13SPP78204) (*) USO DE ECMO EM RECM

NASCIDO COM HRNIA DIAFRAGMTICA
CONGNITA UM CASO DE SUCESSO
Rita Marques1; Stefanie Pereira2; Francisco Abecasis1; Sandra Valente3; Jos Pedro
Neves4; Miguel Abecasis4; Miroslava Gonalves2; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina
Camilo1; Marisa Vieira1
1 Unidade Cuidados Intensivos Peditricos, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Cirurgia Pedi
trica, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 3 Unidade Neonatologia, Centro Hospitalar Lisboa Norte;
4 Cirurgia Cardiotorcica, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
S 21
S 22
ComuniCAes Orais
Introduo: Atualmente a utilizao de ECMO (Extra Corporeal Membrane

Oxygenation) constitui a teraputica de ltima linha no tratamento da insufici
ncia respiratria de doentes com hrnia diafragmtica congnita. Apresentase
um caso de sucesso em Portugal. Caso clnico: Recmnascido do sexo femi
nino com diagnstico prnatal de hrnia diafragmtica esquerda desde as 16
semanas. Gestao de 37 semanas e 2 dias, parto por cesariana electiva em
Hospital nvel III, peso ao nascer de 2340g, intubada na sala de partos. Iniciou
ventilao convencional e posteriormente ventilao de alta frequncia osci
latria (VAFO). Necessitou de suporte inotrpico com dopamina desde o 1
dia de vida. A cirurgia correctiva foi realizada no 3 dia de vida, constatando
se volumosa hrnia diafragmtica com presena de intestino delgado, clon,
estmago, bao e fgado intratorcicos e marcada hipoplasia pulmonar. Perodo
ps operatrio complicado com instabilidade hemodinmica grave, pneumo
trax hipertensivo direita e leso renal aguda. Aps a cirurgia mantevese em
VAFO. Ao 6 dia de vida verificouse agravamento respiratrio com hipoxmia
prductal sustentada, tendo o ecocardiograma revelado hipertenso pulmonar
grave. Iniciou xido ntrico inalado, mas manteve um agravamento progressivo
com hipoxemia refractria. Ao 8 dia de vida foi decidido iniciar ECMO veno
arterial com melhoria hemodinmica progressiva, resoluo da insuficincia
renal e normalizao da oxigenao sangunea e do equilbrio cidobase. Man
teve suporte de ECMO at ao 27 dia de vida. Durante este perodo, mantevese
sempre bem oxigenada e com ecografias transfontanelares seriadas normais.
Foi extubada para CPAP ao 31 dia de vida com boa tolerncia e foi transferida
para a enfermaria em programa de desmame do CPAP. Discusso: Este caso
ilustrativo da utilizao de ECMO como alternativa teraputica em doentes
com hrnia diafragmtica congnita e insuficincia respiratria grave, que de
outra maneira teriam um prognstico muito reservado. Aguardamse estudos
multicntricos para estabelecer indicadores pr e psnatais que determinem
os doentes que mais podero beneficiar desta tcnica.
Palavraschave: ECMO, Hrnia diafragmtica congnita
CO5 (13SPP33516) (*) MLTIPLOS SEROTIPOS DE

PNEUMOCOCO, VRIAS ESPCIES BACTERIANAS,
ELEVADA DENSIDADE DE COLONIZAO E
RINORREIA EM CRIANAS EM INFANTRIOS
Fernanda Rodrigues1; Rachel Holland2; Emily Nicoli3; Begonia MoralesAza2; Liz Oli
ver2; Katherine Gould4; Jason Hinds4; Caroline Trotter3; Lus Janurio5; Adam Finn6
1 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Centro de Investigao e Formao Clnica,

Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 School of
Cellular and Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 3 School of Social and Com
munity Medicine, University of Bristol, Bristol, UK; 4 Bacterial Microarray Group, St Georges,
University of London, London, UK; 5 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Hospital
Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 6 chool of Cellular and
Molecular Medicine, University of Bristol, Bristol, UK
Introduo: A ecologia da nasofaringe (NF) modificase com a idade e sob a

presso selectiva resultante do uso das vacinas e antibiticos. A colonizao em
crianas em infantarios exuberante e complexa e a sua dinamica poder con
dicionar o desenvolvimento de doena. Mtodos: Em FevMaro de 2010, 586
zaragatoas NF foram obtidas em crianas saudveis em infantrios, com idades
entre 6M e 6A e foram cultivadas para S. pneumonia (Sp), M. catarrhalis (Mc),
H. influenza (Hi) e S. aureu s(Sa) utilizando mtodos padro, com atribuio de
scores semiquantitativos de densidade: 1=15; 2= >520; 3= >;2050; 4=>50100;
5= >100 colnias/50mL. Scores de rinorreia foram registados (n=566) durante
a colheita NF (1=ligeira, 2=moderada, 3=severa). Sp foi serotipado usando as
tcnicas recentes de multiplex PCR e microarray. Resultados: 56% das crian
as tinha rinorreia (96% 01A, 86% 12A). A taxa de colonizao para Mc, Hi,
Sp e Sa foi 69%, 52%, 46% e 16% respectivamente e estava em todos associada
com a idade (p<0.005), sendo mais elevada nas crianas mais novas, excepto
para Sa. A densidade de colonizao por Sp estava associada com o score de
rinorreia independentemente da idade (p<0.001). 369 (62.8%) crianas tinham
vrias espcies bacterianas (2=220, 3=141, 4=8), e 90% das colonizados com
Sp tinham outras bacterias. Colonizao com 2 ou mais especies bacterianas
foi mais comum nas crianas mais jovens (p<0.001). Esta associao no era
afectada pelo uso recente de antibiticos ou pelo estado vacinal antiSp. Nos
267 Sp foram identificados 29 serotipos, incluindo os tipos vacinais 3, 7F, 18C*,
19A e 19F (*anteriormente no detectado). 29% dos portadores de pneumococo
tinham multiplos serotipos: 2=22%, 3=5%, 4=1%, 5=1%, apresentando maior
densidade do que em colonizao isolada (OR=1.74; p<0.001). Uma criana
de 42M, tinha 9 serotipos de Sp, Mc e Hi, todos com score de densidade=5. A

presena de mltiplos Sp serotipos no estava relacionada com estado vacinal
ou com colonizao com outras bactrias. Concluses: Mtodos mais recen
tes de serotipagem detectam frequentemente colonizao por mais do que um
serotipo de Sp, ao contrrio da cultura e serotipagem clssicas. Colonizao
por mltiplas bactrias frequente. Densidade de colonizao e rinorreia esto
mutuamente associadas e podem ser importantes determinantes de doena.
Palavraschave: colonizao multipla, nasofaringe, epidemiologia
CO6 (13SPP41939) (*) EFEITO DA AMAMENTAO

NA ADIPOSIDADE DA CRIANA AOS 4/5 ANOS
DE IDADE, NUMA COORTE DE NASCIMENTOS
PORTUGUESA.
Diana Moreira1; Sofia Correia1; Ana Cristina Santos1
1 Departamento de Epidemiologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade

de Medicina da Universidade do Porto/Instituto de Sade Pblica da Universidade do Porto
Introduo: Tem sido descrita uma associao entre a amamentao e uma

menor prevalncia de excesso de peso e obesidade em adolescentes e adultos.
No entanto, esta associao com a obesidade infantil tem sido menos estudada.
Objetivo: Foi objetivo estudar o efeito da amamentao no ndice de massa
corporal (IMC) em crianas com 4/5 anos de idade. Mtodos: Este estudo teve
por base a coorte de nascimentos de base populacional Gerao XXI, consti
tuda por 8647 recmnascidos, nascidos entre 2005 e 2006. No seguimento
aos 4/5 anos de idade, 7458 crianas foram avaliadas. Recolheuse informao
acerca das caractersticas sociodemogrficas e econmicas, estilos de vida e
sade e foram realizadas avaliaes antropomtricas. Aps as excluses, 5766
crianas integraram este estudo. A amamentao foi analisada dicotomica
mente, comparandose as crianas que nunca foram amamentadas com as que
foram amamentadas. Entre as crianas amamentadas, comparamos ainda, as
que foram amamentadas at aos 4 meses com as que foram amamentadas mais
de 4 meses. Foram definidos pontos de corte para o IMC, especficos para a
idade e sexo da criana, propostos pela International Obesity Task Force. As
crianas foram divididas por trs categorias de IMC: baixo peso, peso normal
e excesso de peso/obesidade. Foram calculados odds ratio (OR) e respetivos
intervalos de confiana a 95% (IC 95%), atravs de regresso logstica multino
mial. Resultados: Nesta amostra, 4,2% das crianas apresentavam baixo peso,
74,9% peso normal e 20,8% apresentavam excesso de peso e/ou obesidade. A
proporo de crianas que nunca foram amamentadas foi de 6,2%. A mediana
de durao de amamentao exclusiva foi de 16 semanas. Independentemente
do peso da criana ao nascimento, consumo de tabaco durante a gravidez, nvel
de escolaridade materno, a sua condio perante o trabalho e rendimento do
agregado familiar, a probabilidade de ter excesso de peso e/ou obesidade, foi
significativamente mais elevada nas crianas que nunca foram amamentadas
(OR=1.37, IC 95%=1.051.78). Nas crianas amamentadas, aquelas que o foram
por um perodo inferior a 4 meses apresentavam tambm uma maior proba
bilidade de excesso de peso/obesidade (OR=1.24, IC 95%=1.041.49) quando
comparadas com as que foram amamentadas por mais de 4 meses. Concluso:
Nesta coorte de nascimentos portuguesa a prtica da amamentao e a sua
durao mostrouse inversamente associada com o excesso de peso/obesidade
em crianas em idade prescolar.
Palavraschave: Amamentao. Obesidade. Criana. IMC.
CO7 (13SPP18033) (*) ETIOLOGIA PRESUMVEL

NOS CASOS DE PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE NA COORTE DE NASCIDOS EM 2001
2003 (PROGRAMA DE VIGILNCIA NACIONAL DA
PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS DE IDADE)
Rosa Gouveia1; Daniel Virella2; Maria da Graa Andrada3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joa
quim Alvarelho6; Eullia Calado7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da Paralisia Cere
bral aos 5 Anos de Idade3; SCPE8; e Unidade de Vigilncia Peditrica (UVPSPP/PPSU)9
1 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 2

Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de
Lisboa Central; Seco de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3 Federao das
Associaes Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian,
Santa Casa da Misericrdia de Lisboa; 5 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospi
tal Fernando Fonseca, Amadora; Seco de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de
Medicina Fsica e de Reabilitao; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro;

7 Servio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe;
9 Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introduo: A paralisia cerebral (PC) um grupo de perturbaes clnicas

permanentes, mas no inalterveis, do movimento e/ou da postura e funo
motora, atribudas a uma alterao/leso/anomalia no progressiva do cre
bro imaturo e em desenvolvimento. Objectivo: Identificao das causas pre
sumveis de PC no registo de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Mtodos:
Estudo transversal, com base em dados de vigilncia activa de crianas com 5
anos residentes em Portugal, nascidos em 20012003, registadas no Programa
de Vigilncia Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade. Anomalia
congnita cerebral e sndroma compatvel com PC assumiramse como causa
presumvel quando especificamente registados; perturbao do desenvolvimento
do crebro do grande prematuro assumiuse nos nascidos com <34 semanas de
gestao se nenhuma outra causa foi identificada; leso por infeco congnita
(TORCH ou outra) assumiuse quando registada; assumiuse asfixia perinatal
em nascidos de termo se Apgar 6 e convulses nas primeiras 72 hours de vida
ou se Apgar 3 ou se RM sugestiva ou se acontecimentos obsttricos compa
tveis; assumiuse causa posneonatal se o acontecimento atribuvel ocorreu
aps o 27 dia de vida. Resultados: Das 553 crianas com PC registadas (526
nascidas em Portugal), 513 que viviam em Portugal aos 5 anos foram estuda
das (496 nascidas em Portugal): 23,9% nasceram com <32 semanas, 15,5% s
3236 semanas e 47,4% a termo. Foi atribuda etiologia a 319 casos (61%): per
turbao do desenvolvimento do crebro do grande prematuro 144 (45,1%),
asfixia perinatal 48 (15%), anomalia congnita cerebrais 28 (8,8%), infeco
congnita 20 (6,3%); sndromas 7 (2,2%), outra causa perinatal e neonatal 35
(11%), causas posneonatais 36 (11,3%). Causas especficas: CMV 16 casos (5%),
encefalite herptica 6 (1,9%), AVC 22 (6,9%; 6 posneonatal), traumatismos (5),
kernicterus (4), VIH (4), malria (3; 1 caso congnito, nascido em Portugal).
Neste trinio houve decrscimo de casos atribuveis a asfixia perinatal, infeco
congnita e causas posneonatais. As crianas nascidas em maternidades com
<1500 partos/ano esto sobrerrepresentadas entre os casos de asfixia perinatal
(33,3%). Concluses: A grande prematuridade a etiologia presumvel de PC
mais frequente em Portugal, seguida pela asfixia perinatal e pelas causas pos
neonatais. A anlise dos factores de risco de PC pode contribuir para a reduo
da prevalncia da PC.
Palavraschave: paralisia cerebral, etiologia atribuvel, factores de risco,
vigilncia
CO8 (13SPP20327) (*) PROGRAMA DE VIGILNCIA

NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE. CRIANAS NASCIDAS EM 20012003.
Ana Cadete1; Daniel Virella2; Maria da Graa Andrada3; Teresa Folha4; Rosa Gou
veia5; Joaquim Alvarelho6; Eullia Calado7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade, 8; SCPE9; e Unidade de Vigilncia Peditrica
(UVPSPP/PPSU)10
1 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospital Fernando Fonseca, Amadora; Seco
de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Fsica e de Reabilitao; 2 Uni
dade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Seco de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 3 Programa de Vigiln
cia Nacional da Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade em Portugal, Federao das Associaes
Portuguesas de Paralisia Cerebral; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericrdia de Lisboa; 5 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade
Portuguesa de Pediatria; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7 Ser
vio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central;
Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 8 Federao das Associaes Portuguesas de Paralisia
Cerebral; 9 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe; 10 Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introduo: A vigilncia da paralisia cerebral (PC) crucial para monitorizar

necessidades sociais e de sade e a qualidade dos cuidados perinatais. A vigilncia
da PC nas crianas de 5 anos de idade em Portugal comeou em 2006. Objectivo:
Monitorizar a prevalncia de PC aos 5 anos de idade em Portugal. Mtodos: Vigi
lncia activa, sistemtica, voluntria e individual de crianas com PC, baseada no
sistema da UVPSPP/PPSU (pediatras, neuropediatras e cirurgies peditricos),
complementado com registos por fisiatras. Aplicamse as definies e os instru
mentos de registo da SCPE. Recolhemse dados adicionais das certides de bito
e das crianas no mbito da Educao Especial (DGIDC). Resultados: Na coorte
nascida em 20012003, foram identificados 553 casos. Foram registados casos por
37 profissionais de sade de 6 reas profissionais. Atingiuse cobertura nacional.
ComuniCAes Orais
Foram identificados 20 casos (3,6%) apenas atravs da DGIDC. Foram identifica

dos 30 casos falecidos antes dos 5 anos, 13 (43,3%) apenas atravs das certides de
bito. A omisso de informao inferior a 15% nas variveis mais importantes,
mas de at 35% nas variveis perinatais, atingindo 5560% na somatometria aos
5 anos. A taxa de incidncia aos 5 anos de idade baixou de 2,02 nadovivos em
2001 para 1,41 em 2003. A taxa de prevalncia nas crianas de 5 anos baixou
de 1,98 em 2001 para 1,33 em 2003. A PC espstica foi o tipo clnico mais
frequente (79%; bilateral em 55,9%), 10,3% dos casos apresenta PC disquintica.
Foram registadas perturbaes graves da cognio (IQ) em 46,1% dos casos, da
motricidade bimanual em 40,1% (BMFM) e 33,3% (MACS), da funo motora
global em 44,5% (GMFCS), em 10,3% na viso, 4,2% na audio, 37,9% na lin
guagem, 31,6% na alimentao e 21,5% no controlo da baba. Registouse epilepsia
em 44,5% das crianas. O peso estava abaixo do percentil 5 em 39,8% dos casos. A
incluso escolar era completa ou quase completa em 71,9% das crianas; a epilep
sia foi o predictor mais potente de no incluso escolar. As convulses neonatais
precoces foram o predictor mais potente de epilepsia. Concluses: Preocupa a
proporo de casos de PC de maior gravidade. A epilepsia um forte indicador
de deficincia nas crianas com PC. A tendncia de reduo da prevalncia de
PC consistente com a melhoria de outros ndices de sade perinatal e regista
se tambm em outros centros da SCPE. Estes dados ajudam a monitorizar os
cuidados de sade e a compreender as necessidades de apoio social.
Palavraschave: Paralisia cerebral, vigilncia, tipos clnicos, funo
CO9 (13SPP36339) (*) INFLUNCIA DAS ATITUDES

DE CONTROLO E DO PESO DA ME NO ESTADO
PONDERAL E NO COMPORTAMENTO ALIMENTAR
DE CRIANAS E JOVENS: ANLISE COMPARATIVA
POR SEXOS.
Diana Silva1; Micaela Guardiano2; Andreia Leito3; Paulo Almeida3; Victor Viana4
1 Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da U. P. / H.Peditrico CH HS JooPorto;

2 U. Desenvolvimento H.Peditrico CH HS JooPorto; 3 U. Desenvolvimento H.Peditrico
CH HS JooPorto; 4 Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da U. P. / U. Desenvol
vimento H.Peditrico CH HS JooPorto
O excesso de peso e a obesidade tem entre crianas e jovens portugueses um incre

mento catastrfico no nosso pais dadas as implicaes sociais e na sade. Entre os
determinantes da obesidade encontramse factores ambientais e comportamen
tais. Entre estes ltimos identificamse Comportamento e hbitos alimentares, as
atitudes perante os alimentos e estratgias de controlo da alimentao dos filhos.
Nos ltimos anos as atitudes de controlo alimentar das mes tm tido grande
realce na investigao. O objectivo desta investigao foi verificar a associao
entre o estado ponderal das mes, as suas atitudes de controlo da alimentao
dos filhos, o comportamento alimentar e o estado ponderal dos filhos. Os parti
cipantes foram 204 mes e respectivos filhos dos dois sexos de idades entre os 6
e 13 anos. As mes forneceram o seu peso e a altura sendo calculado o ndice de
Massa Corporal (IMC), responderam ao Questionrio Alimentar para Crianas
(CFQ) e ao Questionrio do Comportamento Alimentar da Criana (CEBQ). Os
filhos foram pesados e medidos, foi calculado o IMC depois transformado em
Z Score. Comparando as atitudes das mes face alimentao dos filhos versus
das filhas, verificase que apenas no que respeita Presso para comer (PE) as
diferenas so estatisticamente significativas (t= 2,25; p=0,01), sendo as mes das
raparigas as que exercem maior presso. Comparando o comportamento alimentar
dos jovens em funo do sexo, observamse diferenas significativas apenas entre
os factores Resposta saciedade (SR) (t= 2,13; p= 0,04) e Ingesto lenta (SE) (t=
3,17; p= 0,002), em que os valores mais elevados se encontram nas raparigas.
Os resultados da anlise de regresso mostram que, em ambos os sexos, o IMC
das mes, as suas atitudes de controlo alimentar e dimenses do comportamento
alimentar dos filhos se associavam ao estado ponderal das crianas. No entanto as
atitudes restritivas (RST) foram determinante positivo do estado ponderal apenas
no sexo masculino. No sexo feminino o factor resposta saciedade (SR) teve um
impacto negativo no peso. Nos rapazes as atitudes restritivas da me esto mais
presentes quando o peso destes mais elevado. Quanto mais peso mais as mes
procuram controlar a ingesto energtica. As ligeiras diferenas verificadas entre
os modelos de regresso nos dois sexos sugerem um processo mais adaptado no
caso do gnero feminino. As concluses tm implicaes no aconselhamento e
interveno em crianas e jovens em risco de obesidade e obesos, e suas mes.
Palavraschave: Comportamento alimentar, controlo alimentar, estado
ponderal, obesidade, crianas e jovens.
S 23
S 24
ComuniCAes Orais
CO10 (13SPP24742) (*) QUINZE ANOS DEPOIS

DA PRIMEIRA CRISE NO PROVOCADA: ESTUDO
PROSPETIVO DE 200 CRIANAS.
Cristina Pereira1; Cristina Resende1; Isabel Fineza1; Conceio Robalo1
1 Centro de Desenvolvimento Lus Borges do Hospital Peditrico de Coimbra Centro Hospi

talar Universitrio de Coimbra
Introduo: A epilepsia definese pela ocorrncia espontnea de crises epilticas

e est associada a um longo espetro de dificuldades de aprendizagem, proble
mas psiquitricos e do comportamento. Estudos populacionais demonstram
a existncia destas comorbilidades antes do diagnstico de epilepsia e a sua
persistncia para alm do controlo das crises. Objetivos: Conhecer a histria
natural das crianas com primeira crise no provocada caracterizando o grupo
que desenvolveu epilepsia e comparandoo com o grupo com crise nica. Iden
tificar fatores prognsticos significativos para o desenvolvimento de epilepsia.
Metodologia: Estudo prospetivo de 200 crianas com menos de 11 anos que
recorreram urgncia de um hospital nvel 3 por primeira crise no provo
cada. Excluramse crises neonatais, mioclonias, ausncias, espasmos infantis e
crianas com encefalopatia. Analisaramse variveis demogrficas, antecedentes,
exame neurolgico, electroencefalograma (EEG), perfil cognitivo, educacional,
psiquitrico e social. Caracterizouse o grupo que desenvolveu epilepsia (grupo
1) considerando: tempo de recidiva, taxa de remisso, durao da epilepsia,
neuroimagem, sndrome epiltica, teraputica e comparouse com o grupo
com crise nica (grupo 2), dois e quinze anos aps a primeira crise. Os dados
foram tratados estatisticamente no programa SPSS20. Resultados: Trinta por
cento das crianas que tiveram uma primeira crise no provocada desenvolveu
epilepsia, a maioria na idade escolar. Quarenta e oito por cento recidivaram
nos primeiros 3 meses e 93% at ao ano. A forma de apresentao como crises
parciais foi uma varivel estatisticamente significativa para o desenvolvimento
de epilepsia (p=0,000). A normalidade do EEG logo aps a primeira crise foi
um fator precoce de bom prognstico (p=0,000). No houve diferena na cog
nio entre os dois grupos. Outras variveis estudadas no tiveram influncia
na taxa de recidiva. A sndrome epiltica mais frequente foi epilepsia benigna
da infncia (30%). Actualmente, 77% das epilepsias esto sem crises e sem tera
putica; mantmse ativa em 20% dos casos. A taxa de remisso a 5 anos foi
59%. Quinze anos depois constatouse um grande nmero de comorbilidades
psiquitricas e acadmicas: o grupo 1 teve 2,6 mais risco de comorbilidades
que o grupo 2 (p=0,011). O grupo 1 teve 2,2 mais risco de necessitar de apoio
durante a escolaridade que o grupo 2 (p=0,036). Antiepilticos e drogas psi
quitricas foram usadas 4,7 mais no grupo 1 (p=0,000). Concluses: No grupo
estudado, o prognstico a longoprazo da epilepsia foi favorvel. No entanto,
mantmse ativa em 20% e intratvel em 11,5% dos casos. Constatouse uma
grande percentagem de comorbilidades psiquitricas e sociais numa populao
com epilepsia de caractersticas benignas e a persistncia destas comorbilidades
aps o controlo/cura da epilepsia.
Palavraschave: epilepsia, comorbilidades, primeira crise no provocada,
criana
CO11 (13SPP41218) (*) NARCOLEPSIA EM IDADE

PEDITRICA UM DESAFIO DIAGNSTICO E
TERAPUTICO
Filipa Dias Costa1; Maria Ins Barreto1; Vanda Clemente2; Mnica Vasconcelos2; Nria
Madureira2; Maria Helena Estvo2
1 Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Laboratrio do Sono e

Ventilao, Hospital Peditrico, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A narcolepsia uma perturbao crnica do sono, caracterizada por

sonolncia excessiva diurna, frequentemente associada a cataplexia, alucinaes
hipnaggicas/hipnopmpicas e paralisia do sono. A etiologia desconhecida,
parecendo haver interao de fatores ambientais e genticos, como a suscetibi
lidade conferida pelo alelo HLA DQB1*0602. Tem sido questionado o papel da
vacina contra o vrus da gripe H1N1 no aparecimento da doena em indivduos
suscetveis. O diagnstico habitualmente feito na adolescncia ou incio da idade
adulta. O reconhecimento precoce dos sintomas e o diagnstico em idade pedi
trica constituem um desafio, pois o estudo poligrfico do sono (EPS) e o teste
de latncia mltipla do sono (TLMS) exigem grande colaborao e precauo na
interpretao de resultados. A abordagem teraputica inclui terapia comporta
mental e medicao para melhorar a sonolncia diurna e a cataplexia. Objetivos:
Reviso dos casos de narcolepsia diagnosticados e seguidos no HP, com anlise

dos seguintes parmetros: idade e sintomas na apresentao clnica; exames com
plementares; teraputica e evoluo clnica. Mtodos: Estudo retrospectivo des
critivo, baseado na reviso de processos clnicos das crianas/adolescentes com
narcolepsia seguidas no HP. Resultados: Foram includos 7 casos, com idade atual
entre 10 e 26 anos. Os primeiros sintomas surgiram entre os 6 e os 10 anos. Na
apresentao clnica todos tinham sonolncia diurna excessiva, 3 apresentavam
cataplexia, 2 tinham alucinaes hipnaggicas/hipnopmpicas e 1 tinha paralisia
do sono. Havia repercusso no rendimento escolar em 5 crianas/adolescentes.
Num caso a vacinao antiH1N1 tinha sido efectuada 8 meses antes da apre
sentao clnica. O primeiro EPS + TLMS foi compatvel com o diagnstico em
5 casos e em 2 foi necessrio segundo estudo do sono. Seis casos foram inicial
mente medicados com metilfenidato, com necessidade de associao de venlafa
xina em 3. O seguimento em Consulta de Psicologia do Sono foi assegurado em
6 crianas/adolescentes. Em todos houve melhoria sintomtica, bem como do
rendimento escolar e integrao social aps instituio de teraputica. Concluso:
O diagnstico e o tratamento da narcolepsia em idade peditrica constituem um
desafio. A precocidade da valorizao dos sintomas e da abordagem teraputica
fundamental para facilitar o desenvolvimento cognitivo e a integrao social
destas crianas/adolescentes.
Palavraschave: narcolepsia; diagnstico/tratamento precoces
CO12 (13SPP47194) (*) EPILEPSIA E PARALISIA

CEREBRAL NO PROGRAMA DE VIGILNCIA
NACIONAL DA PARALISIA CEREBRAL AOS 5 ANOS
DE IDADE (20012005)
Rosa Gouveia1; Eullia Calado2; Daniel Virella3; Teresa Folha4; Ana Cadete5; Joaquim
Alvarelho6; Maria da Graa Andrada7; pelo Programa de Vigilncia Nacional da
Paralisia Cerebral aos 5 Anos de Idade7; SCPE8; e Unidade de Vigilncia Peditrica
(UVPSPP/PPSU)9
1 Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da Sociedade Portuguesa de Pediatria;

2 Servio de Neurologia Peditrica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa
Central; Sociedade Portuguesa de Neuropediatria; 3 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais,
Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; Seco de Neonatologia da
Sociedade Portuguesa de Pediatria; 4 Centro de Reabilitao Calouste Gulbenkian, Santa Casa
da Misericrdia de Lisboa; 5 Servio de Medicina Fsica e de Reabilitao, Hospital Fernando
Fonseca, Amadora; Seco de Reabilitao Peditrica da Sociedade Portuguesa de Medicina Fsica
e de Reabilitao; 6 Escola Superior de Sade de Aveiro, Universidade de Aveiro; 7 Federao
das Associaes Portuguesas de Paralisia Cerebral; 8 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe ;
9 Sociedade Portuguesa de Pediatria
Introduo: Os programas de vigilncia nacionais so fontes de informao

potentes para caracterizao das crianas com paralisia cerebral (PC). Objectivo:
Determinar o risco de epilepsia nas crianas com PC, a prevalncia nos subti
pos clnicos de PC, a comorbilidade apresentada e a associao com a incluso
escolar. Mtodos: Estudo transversal com anlise de casocontrolo anichada,
de crianas nascidas em Portugal (20012005), registadas aos 5 anos de idade
num Programa de Vigilncia Nacional da PC. Usaramse as definies e clas
sificaes funcionais da SCPE (GMFCS, BMFM, MACS, QI, viso, audio), e
escalas prprias de funo oromotora. Considerouse epilepsia se ocorreram
convulses no febris psneonatais. Identificao dos factores de risco de epi
lepsia por regresso logstica. Resultados: Obtevese informao sobre epilepsia
em 565 de 649 crianas com PC (87,1%). Tinham epilepsia 238 crianas (42,1%),
com maior frequncia nas crianas com PC espstica (42,7%, mas 63,5% se 4
membros afectados) ou PC disquintica (40,8%). A proporo de crianas nos
nveis IVV do GMFCS maior nas crianas com epilepsia (64,6% vs. 26,6%),
tal como do BMFM, MACS e das escalas de funo oromotora. QI<50 foi mais
frequente (68% vs. 32%), tal como os deficits visuais e auditivos. A no inclu
so escolar foi mais frequente nas crianas com epilepsia (61,5% vs. 38,5%). A
epilepsia era mais frequente nas raparigas, nas crianas nascidas a termo e na
presena de malformaes cerebrais. Identificaramse como os mais potentes
preditivos de epilepsia as convulses neonatais precoces em crianas com PC
nascidas a termo (OR 4,1; IC95% 2,08,15) e a gemelaridade nas nascidas de
grande prematuridade (OR 0,39; IC95% 0,160,97). Concluso: A epilepsia
determinante da gravidade da PC. Atinge principalmente crianas de termo
com convulses neonatais precoces e agrava a condio das crianas com com
promisso motor functional mais grave. Confirmase a tendncia de aumento
da prevalncia de epilepsia em crianas com PC disquintica.
Palavraschave: paralisia cerebral, epilepsia, multideficincia, excluso
CO13 (13SPP16372) (*) SER A MESMA TOSSE

CONVULSA?
Madalena Sassetti1; Lia Oliveira2; Mnica Braz1; Filipa Nunes1; Margarida Pinto1; Paula
Azeredo1
1 Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 2 Servio de Pediatria Mdica, Departamento

de Pediatria, Hospital de Santa Maria CHLN
Introduo: Aps a introduo da vacina da tosse convulsa, em 1947, assistiu

se a uma diminuio do nmero de casos desta doena. No entanto, nas
ltimas trs dcadas, verificouse, mundialmente, um aumento dos mesmos.
A imunidade conferida tanto pela vacina como pela infeco temporria,
permitindo epidemias cclicas. Os adolescentes e adultos so os principais
transmissores e os lactentes o principal grupo de risco. Mais de 95% dos
casos de tosse convulsa so causados por Bordetella pertussis (Bp). A con
firmao do diagnstico realizase, habitualmente, atravs da pesquisa de
DNA de Bp por polymerase chain reaction (PCR). Objectivo: Caracterizar
os casos confirmados de tosse convulsa internados no servio de pedia
tria, no perodo compreendido entre janeiro/2006 e maio/2012. Mtodos:
Estudo descritivo retrospectivo por consulta do processo clnico. Anlise
estatstica atravs do programa Microsoft Excel 2007. Resultados: Foram
includas 17 crianas (9 do gnero feminino), 10(58,8%) das quais interna
das em 2012. A mediana de idades foi de 1,3meses (20dias3meses). Cinco
tinham a primeira dose da vacina pertussis acelular. Em 10 existia contexto
epidemiolgico. Os sintomas mais frequentes foram: tosse acessual(17),
congesto facial(15) e obstruo nasal(14). O guincho esteve presente em
10 casos. Detectouse linfocitose absoluta (>10.000x106/L) em 10 crianas.
A infeco por Bp foi confirmada atravs da pesquisa de DNA por PCR nas
secrees nasofarngeas. Em todas as crianas foram pesquisados outros
vrus respiratrios, detectandose 4 casos de coinfeco (2VSR, 2Rinov
rus, 1Influenzae A e B). Duas crianas foram transferidas para a Unidade
de Cuidados Intensivos, por episdios frequentes de tosse acessual asso
ciados a hipoxemia e bradicardia, sem necessidade de apoio ventilatrio. A
mediana da durao de internamento foi de 5dias(315). Todas as crianas
foram medicadas com macrlido e foi efectuada a profilaxia do agregado
familiar na totalidade dos casos. No se registou nenhuma complicao ou
bito. Comentrios: Embora seja uma amostra reduzida, verificouse em
2012 um aumento considervel de casos, tal como descrito na literatura.
Contudo, comparativamente com as descries clssicas, a evoluo clnica
foi favorvel, o que permite, eventualmente, suspeitar de outras estirpes de
Bordetella mais benignas. So necessrios estudos epidemiolgicos nacio
nais para equacionar a revacinao dos adolescentes/adultos, semelhana
do que ocorre noutros pases.
Palavraschave: tosse convulsa, bordetella, epidemiologia, lactentes
CO14 (13SPP20788) (*) DOENA MENINGOCCICA

20052012 EXPERINCIA DE UM SERVIO DE
PEDIATRIA
Cristiana Carvalho1; Maria Manuel Zarcos1
1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar de LeiriaPombal EPE
Introduo: A doena meningoccica (DM) pode apresentarse como menin

gite e/ou septicmia. A vacina conjugada contra o meningococo C (Men C),
disponvel em Portugal desde 2001, foi introduzida no Programa Nacional
de Vacinao em 2006 com administrao de 3 doses a partir dos 3 meses,
passando em 2012 para uma dose aos 12 meses. A introduo da vacina
para um dos serogrupos e as alteraes ao seu esquema de administrao,
reforam a existncia de monitorizao adequada da doena e dos efeitos
dessa vacinao. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas com o
diagnstico de DM internadas no Servio de Pediatria do CHLP. Mtodos:
Estudo retrospectivo dos casos confirmados e presumveis de DM no per
odo compreendido entre 1 de janeiro de 2005 e 30 de junho de 2012. Os
critrios de incluso: isolamento de Neisseria meningitidis em cultura do
sangue e/ou do LCR ou por tcnica de Polymerase Chain Reaccion (PCR)
e/ou observao de diplococos Gram negativos no exame directo de LCR
com clnica sugestiva. Estudaramse as variveis sexo, idade, clnica apre
sentao, tratamento institudo, culturas, serotipagem e evoluo. Resulta
dos: Obtivemos um total de 18 casos (17 confirmados/1 presumvel), dos
quais, 44% com spsis e meningite, 28% com spsis e 28% com meningite.
ComuniCAes Orais
A incidncia de DM foi maior nos dois primeiros anos do estudo (50%) e

nos meses de inverno (de dezembro a abril 72%). Tinham idade inferior a 5
anos 78% das crianas, das quais 28% menos de 12 meses. Obtivemos 50% de
hemoculturas e culturas de LCR positivas. A PCR foi realizada em 8 casos,
tendo estabelecido o diagnstico em 4. Foi realizada a serotipagem em 83%
(11 serogrupo B, 3 serogrupo Y e 1 serogrupo C). Todos foram medicados
com ceftriaxone e 44% fizeram inotrpicos. Tinham MenC 12 crianas (10
esquema completo e 2 esquema iniciado). Apenas houve um caso de DM
por serogrupo C numa criana de 6 anos no vacinada. Registouse ape
nas um caso de surdez neurossensorial. No houve mortalidade. Nenhuma
criana teve de ser transferida para um Servio de Cuidados Intensivos.
Concluses: Observouse um predomnio do serogrupo B e no se observou
um aumento significativo na incidncia de DM por outros serogrupos, o
que consistente com a literatura e dados nacionais. Apenas um dos casos
observados poderia ter sido evitado com a vacinao.
Palavraschave: Meningococo, infeco, vacina conjugada
CO15 (13SPP44519) (*) SUSCEPTIBILIDADE

AOS ANTIMICROBIANOS DOS GERMENS MAIS
FREQUENTEMENTE ISOLADOS NO AMBULATRIO
PEDITRICO EVOLUO E IMPLICAES
TERAPUTICAS.
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Janurio3; Henrique Oliveira4;
Lus Janurio3; Fernanda Rodrigues3
1 Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio
de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga; 3 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia,
Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Laboratrio
de Microbiologia, Servio de Patologia Clnica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra
Introduo: A patologia infecciosa muito frequente no ambulatrio peditrico.

O sucesso do tratamento das infeces bacterianas depende da adequada escolha
dos antimicrobianos, quando indicados, devendo ser baseada na microbiologia
local. Objectivo: Avaliao da evoluo das resistncias (R) das bactrias mais
frequentes no ambulatrio peditrico. Mtodos: Atravs do Laboratrio de Micro
biologia foram identificadas todas as culturas positivas e antibiogramas obtidos no
Servio de Urgncia em 2002, 20062008 e 2011. Resultados: As bactrias mais
frequentemente isoladas foram E. coli (2118), P. mirabilis (425), S. aureus (254),
C. jejuni (211), S. enteritidis (173), S. pyogenes (104), S. typhimurium (89), K.
pneumonia (70), H. influenzae (65) e S. pneumoniae (42). E. coli, P. mirabilis e K.
pneumonia foram isoladas maioritariamente na urina. Para E. coli, as R perma
neceram relativamente estveis: elevadas ampicilina (mediana 44,8%), modera
das ao cotrimoxazol (mediana 19%), relativamente baixas amoxiclav (mediana
9,4%) e muito baixas ao cefuroxime (mediana 1,2%). As R s cefalosporinas de
1G diminuram (mediana 7,9%; 4% em 2011). Aumentaram as E. coli ESBL (19
casos em 2011). P. mirabilis manteve ao longo dos anos R baixas amoxiclav e
cefuroxime (< 4%), tal como K. pneumoniae (< 10%). Para S. aureus, maiorita
riamente de exsudatos, assistiuse ao aumento da R ao cido fusdico (1,8% em
2008 para 8,7% em 2011) e clindamicina (1,6% em 2007 para 16,3% para 2011),
mantendose baixa meticilina. Os agentes patognicos intestinais mais identifi
cados foram: C. jejuni, S. enteritidis e S. typhimurium. Para o ltimo, mantevese
R elevada ampicilina (mediana 62,5%) e houve reduo da R ao cotrimoxazol
(mediana 14%; 0% em 2011). Para S. enteritidis, houve reduo da R ampicilina
(mediana 10%; 0% em 2011) e aumento da R ao cotrimoxazol (mediana 10%;
25% em 2011). Para S. pyogenes, maioritariamente de exsudatos, verificouse
diminuio da R eritromicina (mediana 15,8%; 0% em 2011). H. influenzae,
identificado predominantemente em secrees respiratrias, mantevese com R
moderadas ampicilina (mediana 16,7%). Para S. pneumoniae, maioritariamente
de hemoculturas, as R ao cefotaxime baixaram (mediana 4,5%; 0% em 2011),
mantiveramse para a penicilina (mediana 36,4%) e no houve R amoxici
lina. Concluso: O conhecimento das R aos antimicrobianos e da sua evoluo
temporal tem uma importncia crucial para optimizar as escolhas teraputicas
empricas no ambulatrio.
Palavraschave: Resistncias. Epidemiologia. Antibioterapia. Ambulatrio
S 25
S 26
ComuniCAes Orais
CO16 (13SPP52133) (*) EST A ETIOLOGIA DAS

BACTERIMIAS NO AMBULATRIO PEDITRICO EM
MUDANA?
Muriel Ferreira1; Manuela Costa Alves2; Lia Gata3; Gustavo Janurio3; Henrique Oliveira4;
Lus Janurio3; Fernanda Rodrigues3
1 Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio

de Pediatria, Hospital de So Marcos, Braga; 3 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia,
Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Laboratrio
de Microbiologia, Servio de Patologia Clnica, Hospital Geral, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra
Introduo: A bacterimia potencialmente grave, sendo necessrio trata

mento antibitico imediato e eficaz. A vigilncia microbiolgica fundamental
para monitorizar as mudanas epidemiolgicas que determinam a escolha da
antibioterapia emprica e avaliar os efeitos dos programas vacinais em vigor.
Objectivo: Analisar as hemoculturas positivas num servio de urgncia (SU)
peditrica, avaliando tendncias nos ltimos 17 anos. Material e Mtodos:
Anlise retrospectiva das hemoculturas positivas em doentes observados no
SU entre 1995 e 2011 e avaliao dos diagnsticos e antibiogramas nos ltimos
12 anos. Resultados: De 1995 a 2011, foram observados 905 332 doentes e efec
tuadas 18 278 hemoculturas. Isolouse grmen contaminante em 561 (3,1%) e
patognico em 250 (1,4%, mn 0,6% em 2011, mx 3,5% em 1998). A maioria
dos contaminantes eram Staphylococcus coagulase negativos. Os patogneos
mais frequentes foram: N. meningitidis (54; 21,6%), S. pneumoniae (43; 17,2%),
S. aureus (38; 15,2%), E. coli (36; 14,4%), Salmonella spp (20; 8%) e S. pyoge
nes (16; 6,4%). De 2000 a 2011 foram isolados 168 germens patognicos, dos
quais 24,4% eram S. pneumoniae, com aumento de casos at 2008 e posterior
diminuio. Os diagnsticos foram: bacterimia oculta (22), pneumonia (12),
spsis e/ou meningite (6) e peritonite (1). Os serotipos mais frequentes foram:
19A(7), 1 (5), 14, 19F, 3 e 4F (2 cada). Das 36 N. meningitidis, identificaramse
os serogrupos B (11), C (4), D e Y (1 cada). Os diagnsticos foram spsis e/ou
meningite (25), bacterimia (10) e artrite (1). Nos ltimos 3 anos houve apenas
2 casos (ambos do serogrupo B). S. aureus e E. coli tmse mantido estveis.
O S. aureus foi responsvel por 15 infeces osteoarticulares, 5 bacterimias/
spsis, 3 infeces da pele e tecidos moles e 1 pielonefrite (PNA). Identificouse
apenas 1 S. aureus meticilinoresistente numa spsis neonatal. As E. coli foram
isolados em 9 PNA, 8 spsis/bacterimias, 1 apendicite aguda e 1 meningite.
Em relao ao S. pyogenes, o ltimo pico foi em 2007 (3 casos), com reduo
posterior. Os diagnsticos foram: infeco osteoarticular (4), otomastoidite,
bacterimia e choque txico (2 cada), celulite e pneumonia (1 cada). Conclu
so: Nos ltimos anos, S. pneumoniae e N. meningitidis tm sido menos iden
tificados em hemoculturas, mantendose o isolamento das restantes bactrias
relativamente estvel.
Palavraschave: Bacterimia. Epidemiologia. Ambulatrio.
CO17 (13SPP55538) (*) FASCETE NECROTIZANTE

NUM HOSPITAL PEDITRICO TERCIRIO EM
PORTUGAL
Paulo Venncio1; Catarina Gouveia1; Lurdes Ventura2; Regina Duarte3; Maria Joo Brito1
1 Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Cuidados

Intensivos Pediatricos, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 Servio de Cirurgia Peditrica,
Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE
Introduo: A fascete necrotizante (FN) uma infeco rara dos tecidos moles,
potencialmente fatal, caracterizada por necrose subcutnea e da fascia. O prog
nstico depende de um diagnstico e interveno precoces. Objectivos: Carac
terizar os casos de fascete necrotizante em crianas internadas num hospital
tercirio, em Portugal. Material e mtodos: Estudo descritivo, entre Janeiro de
2000 e Junho de 2012. Analisaramse dados demogrficos, clnicos, laborato
riais, imagiolgicos, teraputicos e de evoluo. Resultados: Identificaramse 10
doentes, mediana de idade de 5,5 anos (min:11 meses, max:10 anos), todos com
factores de risco: varicela (8), teraputica com ibuprofeno (3), cirurgia abdomi
nal (1) e catter perifrico (1). Trs doentes tinham mais que um factor de risco.
Todos apresentaram febre, prostrao, edema, eritema e hiperestesia. Em trs
ocorreu hipotenso e em dois falncia multiorgnica: anemia (7), coagulopatia
(2), insuficincia respiratria (2), insuficincia heptica (2), insuficincia renal
(1). Na admisso todos apresentavam PCR elevada (mediana 208,7 mg/l; max:
473 mg/l) e acidose metablica, e 5/10 leucocitose (mediana 17,100x10^9/L;
max: 42,870x10^9/L). Em quatro casos realizaramse ecografia seguida de TAC

e em dois RMN. Todos necessitaram de cuidados intensivos, e destes, dois de
suporte inotrpico e ventilao invasiva. Seis realizaram hemoderivados. Todos
foram submetidos a fasciotomia, em mdia no 2 dia psdiagnstico e 4/10
foram submetidos a mais de uma interveno cirrgica. 6/10 foram medica
dos com cefotaxime, 6/10 com flucloxacilina e todos com clindamicina. Dois
doentes realizaram oxigenioterapia hiperbrica. Registaramse complicaes
adicionais em 4/10 doentes: choque sptico (2), pneumonia a Pseudomonas
aeruginosa (1), peritonite (1), sndrome compartimental (1), artrite sptica
multifocal (1) e osteomielite clavicular (1). No se registaram bitos. A mdia
de internamento foi de 17 dias. Isolouse agente em oito casos (polimicrobiano
em dois): Streptococcus pyogenes (3), Staphylococcus aureus (2) e Pseudomo
nas aeruginosa (2). Concluso: A fascete necrotizante cursa com complicaes
graves. O diagnstico implica um elevado ndice de suspeio j que a ecografia
no faz o diagnstico e a RM, exame de eleio, nem sempre est disponvel. A
indicao para oxigenoterapia hiperbrica no consensual, mas a fasciotomia
precoce e antibioterapia dirigida so cruciais na evoluo desta entidade clnica.
Palavraschave: Fasceite necrotizante, factores de risco, fasciotomia pre
coce, oxigenioterapia hiperbrica
CO18 (13SPP62609) (*) ADESO TERAPUTICA

EM ADOLESCENTES INFECTADOS PELO VIH
FACTORES CONDICIONANTES
Tiago Milheiro Silva1; Helga Lau1; Conceio Neves1; Flora Candeias1
1 Hospital Dona Estefnia
Introduo: A teraputica farmacolgica da infeco VIH permitiu um aumento

da esperana mdia de vida. So necessrias taxas elevadas de adeso tera
putica, muitas vezes complexa e morosa, para manter cargas vricas indetec
tveis. Os adolescentes, em especial, so um grupo com elevado risco de no
cumprimento. O conhecimento dos factores que influenciam a adeso terapu
tica e,consequentemente, o prognstico destes doentes, revestese de especial
importncia. Objectivos: Caracterizar a populao adolescente infectada pelo
VIH em termos demogrficos, clnicos e laboratoriais, procurando identificar
factores que influenciem a adeso teraputica. Mtodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, no qual foram recolhidos dados demogrficos, sociais, clnicos,
laboratoriais e de teraputica de todos os doentes com idades compreendidas
entre 12 e 18 anos no ano de 2011infectados pelo VIH seguidos na Consulta de
Imunodeficincias do Hospital D Estefnia. A adeso teraputica foi estimada
atravs dos registos da farmcia no ano de 2011, em particular nos ltimos trs
meses antes da consulta. Foram considerados cumpridores aqueles que teriam
medicao disponvel para mais de 90% dos dias do perodo em estudo. Resul
tados: Foram identificados 61 adolescentes, 33 do sexo feminino,mediana de
idades de 15 anos (min 12; mx 18). A adeso teraputica durante o ano de
2011 foi classificada como boa em 33 adolescentes (54%) e m em 28 (46%).
A adeso nos 3 meses anteriores ltima consulta foi classificada como boa
em 40 adolescentes (66%) e m em 21 (34%).Constatmos que adolescentes
com idades iguais ou superiores a 16 anos tm taxas de adeso ligeiramente
inferiores em relao s idades mais precoces (40% VS 30% de m adeso nos
ltimos 3 meses). Verificouse que as raparigas eram menos aderentes que os
rapazes (42,5% VS 25%). Famlias monoparentais esto associadas com taxas
mais altas de incumprimento (53%). A taxa mais alta de adeso verificouse
nos adolescentes adoptados (100%). O mau aproveitamento escolar est igual
mente relacionado com taxas mais altas de no adeso (72% VS 37%).Em rela
o ao nmero de comprimidos dirios verificase um aumento progressivo
de incumprimento quanto maior o seu nmero. Concluses: Parece existir na
populao estudada uma relao entre idade, gnero, modelo familiar, aprovei
tamento escolar, teraputica e a adeso teraputica. Cabe ao Pediatra encontrar
estratgias individualizadas para fazer face a estes factores.
Palavraschave: VIH; Factores condicionantes; adeso
CO19 (13SPP65881) (*)SNDROME DE STEVENS

JOHNSON E NECRLISE EPIDRMICA TXICA
Tiago Milheiro Silva1; Catarina Gouveia1; Joo Farela Neves1; Lus Varandas1; Maria
Joo Brito1
Introduo: A sndrome de Stevens Johnson (SSJ), a sndrome de Sobreposio

(SS) e a Necrlise Epidrmica Txica (NET) so patologias raras mas com ele
vadas taxas de mortalidade e morbilidade. Em Portugal, a literatura referente
a estas doenas escassa. Objectivos: Caracterizar os casos de SJS, SS ou NET
internadas num hospital tercirio de pediatria. Material e Mtodos: Estudo des
critivo, realizado entre 2000 e 2011 (11 anos) de doentes (<18 anos) internados
com os diagnsticos de SSJ, SS ou NET. Analisaramse variveis demogrficas,
antecedentes pessoais, manifestaes clnicas, diagnstico, complicaes e tra
tamento. Resultados: Identificadas 8 crianas: 5 casos de SSJ (62,5%); 2 de SS
(25%) e 1 de NET (12,5%). Cinco eram do sexo masculino (63%), com uma
mediana de 3 anos (min11meses; max15 anos). Em trs doentes verificouse
comorbilidades de foro alrgico (hipersensibilidade a antiinflamatrios no
esterides, alergia plo de co, atopia respiratria) e em dois comorbilidades de
foro neuropsiquitrico. Na maioria (62,5%) o perodo prodrmico foi de 2 dias
(14dias). A clnica cursou com febre (75%); hipermia conjuntival (62,5%) e
eroses da mucosa oral (25%). Identificaramse factores desencadeantes em 5/8
casos: infeco Mycoplasma pn (1), enterovrus (1), frmaco (carbamazepina;
oxcarbamazepina; ibuprofeno) (3). Para alm da teraputica de suporte reali
zaram corticoterapia (1) e imunoglobulina intravenosa (1) doentes. Ocorreram
complicaes em 80% dos casos: infecciosas impetigo (2), spsis por Pseudo
monas aeruginosa (1), pneumonia (2), celulite da mucosa jugal (1), pulmonares
atelectasia pulmonar (1), bronquiolite obliterante (1), hemorragia brnquica
(1) e pneumomediastino (1), oftalmolgicas conjuntivite granulomatosa (1),
conjuntivite membranosa (1), e outras complicaes genitais (2), glomerulo
nefrite ps infecciosa (1) e pancreatite (1). Nestes doentes com complicaes
verificouse uma mdia de 3,5. de sistemas envolvidos. O tempo mdio de
internamento foi de 26 dias (894 dias). No se registaram bitos. Concluso:
A baixa prevalncia destas patologias implica uma experincia no tratamento
reduzida. A partilha de informao interhospitalar e a implementao de pro
tocolos teraputicos conjuntos e multidisciplinares podero melhorar o prog
nstico destes doentes e reduzir a taxa de complicaes.
Palavraschave: StevensJohnson; Lyell; Retrospectivo
CO20 (13SPP69687) (*) DERRAME PLEURAL

PARAPNEUMNICO: A EXPERINCIA DO CHTMAD
20072011
Joana Soares1; Ana Dias1; Vnia Martins1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1; Eurico Gaspar1
1 CHTMAD Vila Real
Introduo: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) das situaes gra

ves mais comuns na infncia, sendo causa frequente de morbilidade nas idades
peditricas nos pases desenvolvidos. Em Portugal, no que respeita PAC, estima
se uma incidncia de 30/1000 internamentos. As complicaes mais frequentes
das pneumonias bacterianas so os derrames pleurais incluindo empiemas.
Objetivos: Identificar a frequncia de internamentos por PAC complicada com
derrame na rea de influncia do Hospital de Vila Real e caracterizar os casos
clnicos identificados. Material e mtodos: Anlise retrospetiva dos proces
sos de crianas admitidas com PAC com derrame, no perodo compreendido
entre 1/Janeiro/2007 e 31/Dezembro/2011. Analisaramse as seguintes vari
veis: idade, sexo, distribuio anual, grupos de risco, tempo decorrido entre o
incio da sintomatologia e recurso a cuidados mdicos, teraputica instituda
e isolamento de agente infeccioso, realizao de toracocentese e/ou colocao
de dreno, evoluo e tempo de internamento. Resultados: Identificaramse 18
casos de PAC com derrame pleural, entre os 11 meses e os 17 anos (mediana
5 anos). Dos casos analisados, o sexo feminino foi o mais afetado (55,6% vs
44,4%) e 55,6% ocorreram nos meses frios. O tempo mdio entre o incio de
sintomatologia e o recurso a cuidados mdicos foi de 4,6 dias e o tempo mdio
de internamento foi de 12,3 dias. A maioria (94,4%) ocorreu em crianas pre
viamente saudveis, sem fatores de risco acrescido para PAC. Nos casos em que
foi possvel isolar agente (22% do total), o isolamento de Streptococcus pneu
moniae correspondeu a 75%. Apesar da teraputica instituda, em 8 (44%) foi
necessrio recorrer toracocentese, sendo que em 3 (16%) com necessidade de
drenagem pleural. A reabilitao respiratria foi realizada em 83%. Em 16,6%
houve necessidade de transferncia para cuidados mais diferenciados. Assistiu
se a uma recuperao completa com normalizao da imagem radiogrfica em
todos os casos, no se tendo registado bitos. Discusso: No nosso estudo as
complicaes surgiram em crianas com idade mais tardia (maioritariamente
ComuniCAes Orais
prescolar) e sem antecedentes relevantes, no concordante com o descrito na

literatura. Apesar da teraputica antibitica instituda foi necessrio proceder
a abordagens mais agressivas num nmero significativo de casos. Foi neces
srio transferir 3 crianas por necessidade de cuidados mais especficos, no
disponveis neste hospital.
Palavraschave: pneumonia, derrame parapneumnico, pediatria
CO21 (13SPP70179) (*) TRANSMISSO VERTICAL

DO VRUS DE IMUNODEFICINCIA HUMANA:
CARACTERIZAO DE CINCO ANOS DE CONSULTA
NUM HOSPITAL DISTRITAL
A. Martins1; T. Campos1
1 Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
Introduo: A infeco pelo Vrus de Imunodeficincia Humana (VIH) na

criana dse na sua maioria por transmisso vertical (TV). Pode ocorrer na
gravidez, parto ou aleitamento materno. Isto refora a importncia das medidas
de preveno da TV: aconselhamento e rastreio universal prnatal, teraputica
antiretroviral (TAR) na grvida VIH, profilaxia intraparto e neonatal e evico
do aleitamento materno. A aplicao destas medidas (protocolo ACTG96) e
o seguimento destas crianas permitiu a reduo da transmisso para valores
inferiores a 2%. Este trabalho visa a caracterizao demogrfica, da gravidez e
parto da me VIH e respectivos recmnascidos (RN), em 5 anos da consulta de
Imunodeficincia (CI). Foi determinada a taxa de TV nesse periodo. Material e
mtodos: Estudo transversal descritivo de RN de mes VIH, nascidos e acom
panhados na CI de um hospital distrital, entre Janeiro2007 e Dezembro2011.
Analisaramse dados colhidos na consulta de acordo com o protocolo do Grupo
de trabalho sobre infeoVIH na criana. Resultados: Foram analisados 231
processos (meRN), 88,3% so VIH1. A idade mdia materna foi de 30 anos
(5,47); 72,7% das mes tinha origem africana (37,7% GuinBissau); 22,9%
eram de Portugal; 84% tinham escolaridade 3ciclo. 14,7% tinham coinfeo
(8,7% hepatite B). O diagnstico foi feito na gravidez em 52,7%(6 dos casos no
parto). A gravidez foi vigiada em 88,3% e 82% fizeram TAR na gravidez. Em
77,3% houve bolsa rota< 4h. O parto foi eutcico em 51,1% e cesariana elec
tiva em 17,7%. 90,2% fez zidovudina intraparto. 92,6% dos RN fez profilaxia
com zidovudina, 6,9% tripla. Nenhum fez leite materno. A taxa de TV foi 2,6%,
todos com infeco VIH1, dos quais 4 so filhos de me africana. Em 3 a gra
videz no foi vigiada; o diagnstico materno foi tardio em 4. Em 4 dos casos
no foi feito qualquer tipo de TAR na gravidez, sendo que os que a fizeram,
iniciaram tardiamente. Em todos os casos foi feita profilaxia do RN, 50% com
TAR tripla. Em 5 dos 6 casos o diagnstico foi feito na 1 pesquisa DNA viral.
Comentrios: Apesar da diminuio da TV a nvel nacional com a implemen
tao do protocolo ACTG96, a taxa de transmisso vertical VIH foi superiror
descrita em Portugal, no periodo analisado. Contriburam factores como a no
vigilncia, o diagnstico tardio e a ausncia de TAR na gravidez, salientandose
a predominncia de mes imigrantes de origem africana. O facto de a grande
maioria ter tido o dignstico na 1 pesquisa DNA viral, sugere infeco in utero.
Palavraschave: VIH, transmisso vertical
CO22 (13SPP12058) (*) INFLUNCIA DO ESTILO

DE VIDA NO EXCESSO DE PESO EM CRIANAS PR
ESCOLARES DA REGIO DOLAFES
Aparcio, Graa1; Pereira, Anabela2; Cunha, Madalena1; Duarte, Joo1
1 Escola Superior de Sade de Viseu/IPV; 2 Universidade de Aveiro
Introduo: As crianas so por natureza fisicamente ativas, no entanto

descrita atualmente preferncia por atividades mais sedentrias e adoo de
comportamentos alimentares e de sono pouco saudveis, que tm sido asso
ciados ao incremento do excesso de peso. Objetivos: Classificar o estilo de
vida das crianas e analisar se este influencia o seu peso. Material e mtodos:
Estudo observacional conduzido em 2011 numa amostra de 792 crianas pr
escolares, mdia de idade 4,39 anos (0,911Dp), residentes na regio Do
Lafes. Efectuada avaliao antropomtrica e classificao do estado nutri
cional pelo referencial NCHS (CDC, 2000). A mensurao do estilo de vida
baseouse nos hbitos dirios das crianas, resultante do somatrio dos ndices
de atividade fsica diria (programada e de brincar na rua), sono e consumo
de alimentos saudveis e no saudveis, obtidos pelas respostas dos pais ao
S 27
S 28
ComuniCAes Orais
QFA (Rito, 2007). Resultados: Na amostra eram normoponderais 66% das

crianas, 31,3% tinham excesso de peso, (incluindo 12,4% obesidade) e 2,7%
baixo peso, no se distinguindo quanto ao sexo e idade. Na deslocao para a
escola e desporto a maioria das crianas revelou um estilo sedentrio (77, 6%
deslocavamse sempre de carro e 54,5% no praticavam qualquer atividade
programada), hbitos moderados de brincar na rua, saudveis no tempo de
ecr (maioria < 2 horas dirias) e hbitos de sono razoveis (mdia= 10h). A
maioria apresentou bons hbitos de consumo de alimentos saudveis, com
percentagens prximas nos maus hbitos, pelo que o estilo alimentar global
foi classificado como Mau, sobretudo nas crianas de 4 anos, sendo o estilo
de vida global saudvel para a maioria das crianas. Pela regresso mltipla
apurouse que o IMC estabelecia relaes negativas na deslocao para a
escola, brincar na rua e tempo de sono e positivas com os restantes indica
dores, emergindo significativamente as atividades de brincar na rua (Beta=
0,149; p= 0,019) e o tempo de sono (Beta= 0,1105; p= 0,026), o que nos
levou a inferir, que quanto mais atividades de brincar na rua e maior tempo
de sono, menor o IMC. Concluses: No estudo os hbitos de sono e de brin
car na rua revelaramse preditores do excesso de peso das crianas, pelo que
no atual contexto obesognico estes resultados reforam a importncia da
promoo da sade da criana e a necessidade de intervenes eficazes nas
consultas de vigilncia de sade infantil, centradas na famlia e tendo com
foco as actividades de vida diria.
Palavraschave: Estilo vida, prescolares, excessodepeso
CO23 (13SPP29759) (*) NEUTROPENIA GRAVE

FAMILIAR SNDROMA WHIM
Filipa Ins Cunha1; Alexandra Pereira1; Joana Azevedo1; Manuela Benedito1
1 Departamento de Hematologia do CHCCHUC
Introduo: A sndroma WHIM (Warts, hypogammaglobulinemia, infections,

myelokathexis) uma entidade rara de transmisso autossmica dominante
caracterizada fundamentalmente por neutropenia crnica e hipercelularidade
da medula ssea (MO) com apoptose (mielocatexia). A clnica manifestase
habitualmente na infncia por infeces bacterianas recorrentes que res
pondem bem antibioterapia e na idade adulta por maior susceptibilidade
a infeces pelo vrus do papiloma humano, com aparecimento de verrugas.
A neutropenia habitualmente grave (< 0.3x109/L) e h um grau varivel de
linfocitopenia B e T. A doena resulta de mutaes heterozigticas no gene do
receptor CXCR4, localizado no locus 2q21, aumentando a sua afinidade para
a quimocina CXCL12, com consequente atraso na libertao de neutrfilos
maduros e aumento da sua apoptose na MO. Porm, aquando de infeces
agudas, h uma libertao rpida de neutrfilos da MO, com neutrofilia no
SP. Nos casos sintomticos o tratamento consiste em IGIV e/ou GCSF e
profilaxia antibitica. Caso clnico: Rapaz de 11 anos, encaminhado para a
consulta de Hematologia do HPC para estudo de neutropenia crnica. Ante
cedentes familiares de me em estudo h 15 anos por neutropenia crnica
grave e irmo de 4 anos com o mesmo quadro. Antecedentes pessoais de 3
infeces bacterianas/ano com boa resposta antibioterapia. Crescimento
e desenvolvimento adequados. Observao sem alteraes nomeadamente
hepatoesplenomegalia. Analiticamente: Hb 14.8 g/dL, Leuccitos 1.85x109/L
(Neutrfilos 0.12x109/L, Linfcitos 1.65x109/L); Plaquetas 262x109/L. Esfre
gao SP sem alteraes para alm da neutropenia. Populaes linfocitrias:
CD3 1121/L, CD4 1023/L, CD8 198/L, CD4/CD8 5,17, CD19 132/L, CD56
297/L. Funo renal, heptica e imunoglobulinas normais. Medulograma:
hiperplasia mielide com numerosos neutrfilos picnticos. Foi estudado
o irmo que apresentava as mesmas alteraes no hemograma, populaes
linfocitrias e medulograma. Foi estudado o gene CXCR4 nos 3 familiares
que confirmou tratarse de Sindroma WHIM. Comentrios: O padro fami
liar de neutropenia grave era sugestivo de uma doena autossmica domi
nante embora de alguma benignidade. A hiperplasia mielide com apoptose
e a linfopenia B e T eram sugestivos de Sndrome WHIM, confirmada por
estudo gentico. A hipogamaglobulinmia varivel nesta sndroma. Este
caso alertanos para a importncia de estudar o gene CXCR4 em doentes
com neutropenia e mielocatexia.
Palavraschave: Neutropenia, mielocatexia, gene CXCR4
CO24 (13SPP76092) (*) DOENA INVASIVA POR

STREPTOCOCCUS PYOGENES NA POPULAO
PEDITRICA DE UM HOSPITAL TERCIRIO, 2002
2012
Diana Moreira Amaral1; Joana Rodrigues2; Manuela Ribeiro3; Cristina Castro4; Mar
garida Tavares4
1 Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Servio

de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga; 3 Laboratrio de Microbiologia, Servio
de Patologia Clnica, Centro Hospitalar So Joo; 4 Unidade de Infecciologia e Imunodefici
ncias, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto
Introduo: A doena invasiva por Streptococcus pyogenes (SGA) ocorre devido

a invaso de um local normalmente estril e pautase por elevada morbimorta
lidade. Nas ltimas 3 dcadas tem sido notado um aumento da sua incidncia.
Objetivos: Avaliar a evoluo, abordagem diagnstica, teraputica e fatores de
risco da doena invasiva por SGA, num hospital tercirio. Material e Mto
dos: Reviso retrospetiva dos registos clnicos de crianas com doena inva
siva por SGA, internadas no Centro Hospitalar S. Joo, Janeiro de 2002Junho
de 2012. Resultados: Identificados 26 casos, entre os 2M e os 9A(mediana de
3A), com predomnio do sexo masculino(62%). A maioria ocorreu nos meses
de InvernoPrimavera (65%), com mximo de 5casos/ano. Aumento de 88% na
frequncia da doena na ltima metade de anos avaliados. Os sinais e sintomas
mais frequentes na admisso foram febre (88%), exantema (50%: 46%varicela,
23% escarlatiniforme), sintomas respiratrios (50%) e dor articular (31%). Os
diagnsticos foram spsis (7); fascete necrotizante (5); artrite stica (5); oto
mastoidite (3, 1 com meningite e trombose dos seios venosos); sndrome de
choque txico (2); celulite periorbitria (2); bacterimia (4) e um caso de: pio
hematoma septal, piomiosite, abcesso subperisteo, pneumonia necrotizante
com empiema e osteomielite. Identificados fatores de risco em 15 casos: leses/
feridas cutneas infetadas (7), varicela (6, 1 com consumo de AINES) e infeo
vrica (VSR ou H1N1) (2). Mdia de 17 dias de internamento, 4 doentes com
necessidade de UCIP. Na admisso 54% apresentavam anemia; 38% leucocitose
(mdia 15657leuc/uL) e mediana de 200mg/L de PCR(16333). Em 54% o SGA
foi isolado na HC. Em 20 casos uma cefalosporina 3G fez parte do esquema
inicial. Uma associao incluindo clindamicina foi a escolha teraputica em 7
doentes (com cefalosporina/penicilina). Foi necessria interveno cirrgica
em 14 doentes. No houve casos letais. No foi efetuada serotipagem. Con
cluses: O nmero de casos pequeno, mas demonstrativo de manifestaes
graves associadas infeo por SGA e da necessidade de tratamento precoce.
Ressalvase a importncia da adequao da antibioterapia ao agente e s suas
toxinas. Denotado na nossa srie, tal como descrito na literatura, aumento de
casos nos ltimos anos. Detetados fatores de risco em vrios doentes. No foi
feita a identificao de sertipos/fatores de virulncia, mas esta parecenos rele
vante para melhor compreender a evoluo desta patologia crescente.
Palavraschave: doena invasiva, Streptococcus pyogenes
CO25 (13SPP79552) (*) O PAPEL DO PEDIATRA

NO PROGRAMA NACIONAL DE ELIMINAO DO
SARAMPO
Teresa Fernandes1; Ana Lea1; Grupo da vacinao da DGS2
1 Direo Geral da Sade, Direo de Servios de Preveno da Doena e Promoo da Sade;

2 Direo Geral da Sade
No mbito do Programa Nacional de Eliminao do Sarampo que tem como

objectivos manter a ausncia de circulao do vrus do sarampo em Portugal
e obter o estatuto nacional de eliminao do sarampo segundo os critrios da
OMS, o pediatra tem um papel fundamental: No diagnstico de casos; Na iden
tificao dos contactos dos casos; No contacto com as autoridades de sade e
como seu parceiro nas medidas de controlo a implementar na comunidade.
Mas, para alm destas aces, o papel principal do pediatra a motivao para
o cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV): Discutindo aber
tamente com os pais as vantagens da vacinao; No perdendo oportunidades
de vacinao, nomeadamente por falsas questes, como a alergia ao ovo; Pre
parando desde j a estratgia de comunicao frente a potenciais movimentos
antivacinais que possam surgir ou aumentar no nosso pas.
Palavraschave: sarampo, vacinao, controlo, vigilncia
CO26 (13SPP89545) (*) ESTUDO CLNICO

EPIDEMIOLGICO DE INFEO POR BORDETELLA
PERTUSSIS NUM HOSPITAL PORTUGUS NVEL 3
Joana Grenha1; Catarina Maia1, Jacinta Fonseca1, Diana Moreira1, Anabela Joo1
1 Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho, EPE, Servio de Pediatria
Introduo: Nos pases com alta taxa de cobertura vacinal a tosse convulsa ocorre
predominantemente em adolescentes, adultos e pequenos lactentes sendo este
grupo etrio o mais suscetvel a complicaes. Objetivo: Caracterizao clnica e
epidemiolgica dos casos peditricos confirmados de tosse convulsa internados
num hospital portugus nvel trs entre Janeiro de 2005 e Setembro de 2012.
Material e mtodos: Estudo observacional retrospetivo baseado na anlise dos
processos clnicos das crianas internadas com o diagnstico confirmado de
tosse convulsa (segundo OMS/CDC). Resultados: Diagnosticaramse 47 casos
de infeo por Bordetella pertussis com picos de incidncia em 2008 (25,5%)
e em 2012 (29,8%). A maioria dos casos ocorreu no Vero (57,4%). Em 42,6%
dos casos foi identificada a fonte de contgio presumvel. A idade de admisso
variou entre os zero e os 139 meses; 76,6% dos casos tinham idade inferior a
trs meses. Oito crianas tinham efetuado mais de duas doses de vacina anti
DTPa (duas adolescentes). admisso todos apresentavam tosse. Foi consta
tada cianose em 93,6% das crianas, guincho terminal em 19,1% e ALTE em
10,6%. Verificouse linfocitose (973533766/uL) em 45,7% dos casos e trom
bocitose (4620001017000/mm3) em 52,2%. Foi detetada coinfeo em 27,9%
dos casos (seis por parainfluenza 3, quatro por VSR e dois por parainfluenza
2). Surgiram complicaes em 11 casos (10 deles com idade igual ou inferior a
trs meses): a apneia e a pneumonia foram as mais frequentes em 19,1% e 6,4%
dos casos, respetivamente. Dois doentes necessitaram de ventilao mecnica
invasiva, ambos com reao leucemoide e hipertenso pulmonar; um deles
faleceu e outro ficou com sequelas neurolgicas graves. Detetouse associao
estaticamente significativa entre a incidncia de complicaes e a existncia de
linfocitose (p=0,04). A mediana da durao de internamento foi de oito dias.
Detetouse associao entre a durao do internamento superior a oito dias e
a existncia de linfocitose, trombocitose e idade inferior a trs meses (p<0,05).
Discusso: Os resultados, concordantes com outros estudos, revelam uma ree
mergncia da tosse convulsa, com uma importante morbilidade sobretudo em
pequenos lactentes. A linfocitose demonstrou ser um fator de mau progns
tico, associandose a reao leucemoide a elevada morbilidade e mortalidade.
A vacinao de adolescentes, mulheres em idade frtil e recmnascidos uma
estratgia possvel para diminuir a transmisso da doena.
Palavraschave: tosse convulsa, Bordetella pertussis, internamento,
pediatria
CO27 (13SPP13926) (*) RETINOBLASTOMA:

ASSEGURAR A VIDA, PRESERVAR A VISO
Ana Rita Azevedo1; Susana Pina1; Cristina Santos1; Jos Laranjeira2; Joo Cabral1;
Susana Teixeira1
1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa
Francisco Gentil, EPE
Introduo: O retinoblastoma a neoplasia maligna intraocular mais comum

da infncia com uma incidncia estimada de 1 para 1500020000 nascimentos.
Apesar de ser uma patologia relativamente pouco frequente, a sua importncia
prendese com o facto do diagnstico tardio acarretar perda de funo visual
e mesmo da vida. A idade mdia ao diagnstico de 12 meses na doena bila
teral e de 24 meses na unilateral. causado por uma mutao no gene RB1,
um supressor tumoral. Apesar da predisposio para a doena ser transmitida
geneticamente, 95% dos doentes no tm histria familiar, pelo que se compre
ende a importncia do rastreio precoce em todas as crianas. Objectivo: Relatar
a experincia do nosso servio no diagnstico e tratamento de crianas com
diagnstico de Retinoblastoma. Mtodos: Avaliao retrospectiva dos doentes
tratados no servio de Oftalmologia do H. Prof. Dr. Fernando Fonseca, EPE (em
colaborao com o IPO de Lisboa) com recurso a teraputica local (lasertera
pia, crioterapia ou enucleao) e sistmica (quimioterapia). Resultados: Foram
tratados 8 doentes com diagnstico de retinoblastoma unilateral e 3 doentes
com retinoblastoma bilateral, que foram referenciados pelo mdico assistente
(pediatra, oftalmologista e mdico de famlia) com base na histria familiar ou
no aparecimento de leucocria. Nos olhos onde foi possvel tratamento con
servador (sete olhos), aps eventual quimiorreduo, fezse tratamento com
ComuniCAes Orais
LASER ou crioterapia consoante a localizao do tumor. Em 4 destes olhos

foi ainda realizada termoterapia transpupilar (TTP), braquiterapia e/ou qui
mioterapia intravtrea, em Lausanne, no Hpital Ophtalmique Jules Gonin.
Os autores apresentam imagens em vdeo prvias ao tratamento, imagens do
tratamento e resultado cosmtico nos doentes submetidos a enucleao. Con
cluso: Leucocria ou estrabismo so as principais formas de apresentao do
retinoblastoma, mas associamse a doena localmente avanada. O tratamento
depende do tamanho do tumor, da lateralidade, do potencial de viso e da idade
da criana. As principais modalidades teraputicas so crioterapia, laserterapia,
TTP, enucleao, radioterapia externa, braquiterapia e quimioterapia sistmica.
O objectivo primordial a preservao da vida. Quanto mais precoces forem o
diagnstico e o tratamento, maior o nmero de doentes que fica livre de doena
e em que possvel preservar a viso. , portanto, necessrio implementar um
rastreio nas crianas que pode ser levado a cabo pelo mdico assistente no
oftalmologista com recurso pesquisa do reflexo vermelho. O tratamento des
tes doentes requer uma equipa multidisciplinar e reavaliaes frequentes para
detectar recorrncia, envolvimento do sistema nervoso central e diagnstico
de outros tumores, nomeadamente sarcomas, que tm incidncia aumentada
nos sobreviventes, bem como aconselhamento gentico ao doente e aos pais.
Palavraschave: Retinoblastoma, laserterapia, crioterapia, enucleao
CO28 (13SPP10579) (*) DISTRBIO CONGNITO

DA GLICOSILAO COM INCIO NO PERODO
NEONATAL
Catarina Resende1; Dulce Oliveira2; Cristina Godinho2; Artur Alegria2; Crmen Carva
lho2; Esmeralda Martins3; Dulce Quelhas4; Slvia Alvares5; Pedro Pinto6; Elisa Proena2
1 Centro Hospitalar TondelaViseu; 2 Maternidade de Jlio Dinis Centro Hospitalar do Porto,
E.P.E.; 3 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto E.P.E; 4 Centro de Gentica Mdica
Jacinto de Magalhes; 5 Servio de Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto E.P.E;
6 Servio Neurorradiologia, Centro Hospitalar do Porto E.P.E
Introduo: Os dfices congnitos da glicosilao (CDGs) so um grupo

de doenas hereditrias, caracterizadas pela deficincia de diversas enzimas
envolvidas na glicosilao de protenas, correspondendo a maioria a defeitos
na N glicosilao. O tipo PMM2CDG (CDG tipo Ia) OMIM 601785 o
mais comum e tem uma apresentao clnica varivel, desde a morte na infn
cia at ao atingimento ligeiro em adultos. Caso clnico: Recmnascido, sexo
masculino, segundo filho de pais jovens, no consanguneos. Gestao vigiada,
serologias sem alteraes. Por dvidas prnatais na morfologia facial fez resso
nncia magntica que foi normal e caritipo 46, XY. Gestao de termo, I Apgar
7/8 e 2560g de peso ao nascer. Ao exame objetivo apresentava fcies peculiar,
edema e distribuio anormal de gordura com mamilos invertidos, testculos
no palpveis, aracnodactilia e contraturas das articulaes dos membros infe
riores. Internado na UCIN por taquipneia transitria do recmnascido. Anali
ticamente apresentou trombocitopenia com recuperao espontnea em D22.
Por sopro cardaco em D6 realizouse ecocardiograma que mostrou hipertrofia
biventricular de predomnio septal. Os ecocardiogramas seriados revelaram
cardiomiopatia hipertrfica obstrutiva, pelo que iniciou teraputica com pro
panolol. Do ponto de vista digestivo, apresentou dificuldades na alimentao e
clnica de refluxo gastroesofgico com necessidade de teraputica combinada.
Fezes frequentemente diarreicas e eritema perianal que melhorou com a dieta
semielementar. Manteve m progresso ponderal. Tendncia para hiperten
so arterial, tendo a ecografia renal revelado marcada hiperecogenicidade do
parnquima. Em D48 fez urosspsis a Escherichia coli com evoluo favorvel.
A nvel neurolgico manteve hipotonia axial, sem alteraes ecogrficas. Foi
avaliado por Ortopedia e Medicina Fsica. O atingimento multissistmico con
duziu a uma avaliao metablica cujo resultado revelou um padro anormal
da focagem isoeltrica transferrina com perfil tipo 1, compatvel com dfice
congnito de glicosilao (CDG). Em D56 teve episdio convulsivo isolado,
pelo que fez EEG, que foi normal, tendo a RMN cerebral revelado hipoplasia
olivopontocerebelosa. O exame oftalmolgico mostrou hipoplasia do epit
lio pigmentar da retina e o rastreio auditivo revelou dfice. Pela conjugao do
quadro clinico tratarse muito provavelmente de PMM2CDG tipo IA, pelo
que se procedeu ao estudo molecular que revelou duas mutaes j descritas
como causais c.193G>T; p.D65Y e c.470T>C; p.F157S, sendo que a mutao
p.D65Y a mutao portuguesa. Comentrio: Os CDGs representam um desa
fio para os clnicos pelo carcter multissistmico, com manifestaes clnicas
heterogneas e envolvimento de qualquer rgo ou sistema. A forma neonatal
S 29
S 30
ComuniCAes Orais
a mais grave e com pior prognstico, no havendo at ao momento terapu

tica especfica eficaz.
Palavraschave: Dfice de glicosilao, cardiomiopatia, hipotonia, dificul
dades alimentares
CO29 (13SPP44812) (*) HEMORRAGIA

FETOMATERNA NO NORTE DE PORTUGAL UM
ESTUDO MULTICNTRICO
Mariana Rodrigues1; Susana Corujeira1; Paula Cristina Fernandes2; Elisa Proena2; Dulce
Oliveira2; Paula Rocha2; Conceio Quintas3; Teresa Martins4; Clara Paz Dias5; Gustavo
Rocha1; Herclia Guimares1
1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Servio

de Neonatologia, Centro Hospitalar do Porto; 3 Servio de Neonatologia, Centro Hospitalar de
Gaia; 4 Servio de Neonatologia, Hospital de Matosinhos; 5 Servio de Neonatologia, Centro
Hospitalar do Alto Ave
Introduo: A verdadeira incidncia da hemorragia fetomaterna (HFM) clini

camente significativa est provavelmente subestimada, uma vez que os sinais
so frequentemente inespecficos. A gravidade da HFM est relacionada com
a percentagem do volume de sangue fetal perdido, a velocidade desta perda e a
natureza do evento (agudo vs crnico). Mtodos: Estudo multicntrico retros
pectivo descritivo incluindo recmnascidos admitidos nos ltimos 10 anos
com HFM (critrios obrigatrios: Hemoglobina <11 g/dL e teste de Kleihauer
Betke positivo). Participaram neste estudo 5 Unidades de Cuidados Intensivos
Neonatais (UCIN) do Norte de Portugal. Foi efectuada a reviso dos processos
clnicos e registados os dados demogrficos, clnicos, analticos e de seguimento.
A anlise estatstica foi realizada utilizando Excel/SPSS 20.0. Resultados: Foram
identificados 26 casos de HFM cumprindo os critrios estabelecidos: 53% do
sexo masculino, 19% leves para a idade gestacional. 35% nascidos de parto pr
termo (mnimo 31 semanas de idade gestacional). Na maioria (73%) o parto
foi distcico por cesariana. Nenhum dos casos teve diagnstico prnatal. A
apresentao prnatal mais comum foi traado cardiotocogrfico no tranquili
zador (54%), seguido de diminuio dos movimentos fetais (11,5%) e hidrpsia
fetal (7,7%). 61% destes recmnascidos (RN) necessitaram de alguma manobra
de reanimao aps o nascimento. Os RN com HFM necessitaram de elevado
nvel de cuidados: 88% receberam transfuso de produtos sanguneos, 35%
necessitaram de ventilao mecnica e 31% de suporte inotrpico. A hemoglo
bina mdia na admisso foi de 6,12,4 g/dL (mnimo 2,3 g/dL), no havendo
diferenas entre os grupos que necessitaram ou no de ventilao mecnica.
A mediana do tempo de internamento na UCIN foi de 7,5 dias. As complica
es incluram insuficincia cardiaca congestiva (3), encefalopatia hipxico
isqumica (2) e trombo cardaco (1). Estavam disponveis dados relativos ao
seguimento em 22 dos casos (mediana 4 anos), com um caso de hemiplegia
espstica que evoluiu favoravelmente e um de dificuldades de aprendizagem
ligeiras. A ecografia transfontanelar inicial apresentava alteraes em 6 dos 22
RN, no tendo sido preditiva da existncia de sequelas. Concluses: Os nveis
de hemoglobina ao nascimento no so preditores fiveis da gravidade clnica,
uma vez que a HFM crnica pode permanecer hemodinamicamente compen
sada e apresentarse apenas com anemia neonatal, enquanto que a HFM aguda
de menores volumes pode ter efeitos catastrficos. A HFM significativa uma
entidade rara, cujo diagnstico carece de elevado ndice de suspeio. Muito se
desconhece ainda nesta rea, nomeadamente em termos de factores preditivos.
Acreditamos que apenas atravs da colaborao interinstitucional se poder
avanar no conhecimento desta entidade rara e potencialmente devastadora.
Palavraschave: hemorragia fetomaterna; transfuso fetomaterna
CO30 (13SPP56693) (*) REACES LEUCEMIDES

NO RECM NASCIDO: FATORES CLNICOS E
MORBILIDADE ASSOCIADA
Carlos Escobar1; Susana Pacheco1; Marta Ferreira1
1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE
Introduo: A hiperleucocitose neonatal considerada um reflexo de um

processo inflamatrio, no entanto vrias etiologias foram propostas (infeo,
medicao, stress). No recmnascido prtermo (RN PT) temse associado a
displasia broncopulmonar (DBP), persistncia de canal arterial (PCA), hemor
ragia periintraventricular (HPIV) e retinopatia da prematuridade (ROP).
Objetivo: Identificar fatores predisponentes para as reaes leucemides (RL) e
avaliar a morbilidade neonatal associada. Mtodos: Estudo descritivo de coorte

retrospetiva de RN com reaco leucemide definida por leuccitos>40.000/
mm3. Consideraramse RL precoces as que ocorreram nas primeiras 72 horas
de vida e tardias aps 72 horas. O grupo controle apresentava a mesma idade
gestacional e peso ao nascer. Foram analisados dados clnicos e morbilidade:
doena das membranas hialinas (DMH), DBP, HIPV, ROP, necessidade e dias
de ventilao, dias de internamento e mortalidade. Resultados: Em 16 doentes
ocorreram RL. Oito (50%) apresentavam idade gestacional 32s. A mdia de
leuccitos foi 59000/mm3 no grupo com RL e 17200/mm3 no grupo controle.
Identificaramse 11 casos de RL precoce e 5 RL tardia (mdia 9 dia de vida).
Os fatores de risco para RL precoce foram: corioamnionite (5), administrao
de corticoide prparto (4), colonizao materna por Streptococcus do grupo
B (3), trissomia 13 (1) e asfixia perinatal grave (1). Um RN no apresentava
factores de risco. Os factores de risco para RL tardia foram: corioamnionite (2);
sepsis precoce prvia: L.monocytogenes (1) e Klebsiella pn.(1); sepsis tardia:
Enterobacter cl.(2), sem agente isolado (1). Um RN apresentava encefalomala
cia e hipertenso arterial pulmonar. Comparando os grupo RL vs controle, no
houve diferena significativa na morbilidade: DMH (43.9% vs 37.5% p=0.168),
DBP (6.3% vs 12.5% p=0.544), HPIV (43.8% vs 37.6% p=0.853), ROP (12.5% vs
18.8% p=0.626), PCA (37.5% vs 25% p=0.446) ou necessidade (75% vs 43.8%
p=0.072) ou dias totais de ventilao (mdia: 11,2 vs 26,4 p=0.074). A morta
lidade foi de 25% no grupo RL vs 6.3% no grupo controle (p=0.144). Os dias
totais de internamento foram sobreponveis (mdia: 38,9 vs 33,4 p=0.704).
Concluso: Neste estudo, no se verificou associao entre as RL e morbili
dade neonatal, tal como aconteceu em estudos prvios, que demostraram uma
maior incidncia de DBP, HPIV assim como maior mortalidade, no entanto a
dimenso da amostra pode ter contribuido para estes resultados.
Palavraschave: Reaco leucemide, Recmnascido, Displasia
Broncopulmonar
CO31 (13SPP57414) (*) TER O PARACETAMOL

ENCERRADO O CANAL ARTERIAL?
Ktia Cardoso1; Joana Saldanha2; Andr Graa2; Paula Costa2; Raquel Gouveia2; Car
los Moniz2
1 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar Lisboa Norte Hos
pital Santa Maria; 2 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Hospital de Santa
Maria CHLN / Centro Acadmico de Medicina de Lisboa
Nos ltimos 30 anos tm surgido diversos estudos sobre o tratamento da persis

tncia do canal arterial (PCA) em recmnascidos prtermo (RNPT). Embora
muitos aspectos permaneam ainda controversos, est actualmente recomendado
o tratamento da persistncia de canal arterial hemodinamicamente significativo
(PCAHS) com indometacina ou ibuprofeno. Ambos os frmacos tm uma efi
ccia de cerca de 70% no encerramento do canal arterial, contudo, podem estar
potencialmente associados a efeitos adversos significativos. Assim, um frmaco
com igual ou melhor perfil de eficcia e melhor perfil de segurana seria desejvel.
Recentemente, foi publicada uma srie de cinco casos de RNPT com persistncia
de canal arterial grande e significativo (Hammerman et al. 2011), refractrio ou
com contraindicao teraputica com ibuprofeno, tratados com paracetamol,
tendo havido resposta eficaz no encerramento do canal arterial na totalidade dos
casos, sem ocorrncia de efeitos adversos. Apresentamos os casos de dois RNPT
com PCAHS submetidos a teraputica com paracetamol com intuito analgsico.
Caso 1 RN de 27 semanas de idade gestacional (IG), peso ao nascer (PN) 753g,
com hemoperitoneu espontneo de etiologia desconhecida e consequente con
traindicao teraputica da PCAHS com ibuprofeno, tendo feito analgesia com
paracetamol aps o que se verificou encerramento do canal arterial. Caso 2 RN
de 26 semanas de IG, PN 1182g, submetido a cirurgia por perfurao intestinal
idioptica, tendo efectuado analgesia com paracetamol, aps o que se constatou
encerramento do canal arterial. Caso no se tivesse verificado encerramento do
canal arterial os RN ficariam sujeitos a uma situao clnica desfavorvel com poten
cial agravamento ou em alternativa ao encerramento cirrgico com os riscos que
lhe esto associados. Os autores consideram relevante divulgar o valor potencial
do paracetamol como teraputica alternativa ou de primeira linha na PCAHS,
o que, a confirmarse pelos resultados dos ensaios clnicos que se encontram em
curso, poder vir a ter importantes implicaes prticas nas unidades de cuidados
intensivos neonatais e benefcios no tratamento de RNPT com esta patologia.
Palavraschave: canal arterial, recmnascido prtermo, paracetamol
CO32 (13SPP57946) (*) GRANDES PARA A IDADE

GESTACIONAL: UMA QUESTO DE CURVAS?
Sara Brito1; Ana Brett2; Joo Agro1
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria Pombal; 2 Hospital Peditrico Carmona da

Mota, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: O crescimento do feto influenciado por diversos fatores, incluindo

altitude, raa e estado nutricional materno, condicionando diferentes padres de
crescimento intrauterino, variveis de acordo com a rea geogrfica. A classifi
cao de recmnascidos (RN) por idade gestacional (IG) e peso de nascimento,
atravs de curvas de crescimento intrauterino, um instrumento importante em
cuidados neonatais. Desde as primeiras curvas de Lubchenco, em 1967, outras
tm sido publicadas na literatura, sendo as de Fenton (2006) e de Olsen (2010)
as mais conhecidas. Objetivos: Comparar uma populao de RN grandes para
a idade gestacional (GIG) utilizando 3 curvas de crescimento intrauterino e
avaliar a sua adequao populao em estudo. Mtodos: Estudo transversal
analtico dos RN nascidos no ano de 2010 num hospital de nvel B1. Foram
comparados os RN com peso de nascimento superior ou igual ao percentil 90 de
acordo com a IG, segundo as curvas de crescimento intrauterino de Lubchenco,
Fenton e Olsen. Anlise estatstica em PASW 18, com significncia estatstica
para <0,05. Resultados: Foram includos no estudo 2294 RN, dos quais 272
(11,9%) classificados como GIG de acordo com as curvas de Lubchenco. Pelas
curvas de Fenton identificaramse 60 GIG (2,6%) e 54 (2,4%) pelas curvas de
Olsen. Observouse diferena estatisticamente significativa entre os RN consi
derados GIG pelas curvas de Lubchenco e as de Fenton (p<0,001) ou de Olsen
(p<0,001). Os RNGIG englobados nas curvas de Lubchenco incluram todos
aqueles classificados pelas curvas de Fenton e de Olsen. Entre as ltimas, 40
RN foram classificados como GIG por ambas. Dos restantes, a IG mdia dos
RNGIG apenas pelas curvas de Fenton foi de 38,15,4 semanas e apenas pelas
curvas de Olsen de 39,89,7 semanas, com diferena estatstica (p=0,002). Con
cluso: A definio estatstica de GIG engloba 10% da populao. No entanto,
constatouse que nenhuma das curvas utilizadas se adequa populao em
estudo, sendo o nmero de GIG sobrevalorizado pelas curvas de Lubchenco
(11,9%), mas significativamente subestimado pelas curvas de Olsen (2,6%) e
Fenton (2,4%). Entre estas, verificaramse diferenas significativas na incluso
de RN consoante a sua IG. A utilizao de curvas de crescimento intrauterino
adaptadas populao local fundamental para a sua caracterizao adequada.
Palavraschave: Lubchenco, Fenton, Olsen, curvas
CO33 (13SPP68343) (*) EVOLUO DOS RECM

NASCIDOS COM ENCEFALOPATIA HIPXICA
ISQUMICA SUBMETIDOS A HIPOTERMIA
TERAPUTICA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
NEONATAIS NVEL III
Filomena Pinto1; Snia Antunes2; Andreia Barros3; Gonalo Cassiano1; Israel Macedo1;
Cristina Matos1; Teresa Tom1
1 Maternidade Dr. Alfredo da Costa, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 2 Hospital do Espi
rito Santo EPE, vora; 3 Hospital Central do Funchal
Introduo: A incidncia de encefalopatia hipxico isqumica (EHI) signifi

cativa, mesmo em pases com assistncia perinatal adequada, onde se estimam
13 casos/ 1000 nados vivos. A hipotermia teraputica (HT) tem um efeito
reconhecido na reduo da morbilidade e mortalidade de recmnascidos (RN)
com EHI. O nosso objetivo foi avaliar a evoluo neurolgica dos RN tratados
desde a introduo da HT em junho de 2010. Mtodos: Estudo coorte, retros
petivo. Anlise descritiva e bivariada com o programa estatstico SPSS 16.0.
Comparao de dois grupos: RN com evoluo favorvel (grupo I) e RN com
evoluo desfavorvel no momento da alta (sequela neurolgica/bito), (grupo
II), quanto a fatores demogrficos, clnicos, neuroimagiolgicos e marcadores
enzimticos. Resultados: Trinta e cinco RN com EHI moderada a grave foram
submetidos a HT, 21 (60%) pertencentes ao grupo I e 14 (40%) ao grupo II (8
bitos). Os dois grupos foram semelhantes quanto s variveis demogrficas,
peso ao nascer e idade gestacional. Em relao s variveis prnatais (evento
obsttrico, liquido amnitico mecnial ou rotura prolongada de membranas)
no houve diferena significativa. A necessidade de ressuscitao prolongada
(>10 minutos) foi significativamente diferente: grupo I 5 (23,8%) vs 9 (64,3%),
p = 0.017. A ocorrncia de convulses at s 24 horas de vida, os lactatos e dfi
cit de bases na 1 hora, a troponina e os nveis de desidrogenase ltica inicial
ComuniCAes Orais
(LDH at s 12h) no apresentaram diferena significativa entre os dois grupos.

O valor da LDH s 24h foi menor no grupo I, 4295 U/L vs grupo II, 6500 U/L,
p=0,01. Os padres de eletroencefalograma de amplitude integrada (aEEG) de
supresso e surtosupresso foram menos frequentes no grupo I (7/21, 33,3%
vs 12/14, 84,6%, p=0,002). A avaliao do neurodesenvolvimento (Bayley II) foi
realizada de acordo com o protocolo de seguimento. Concluso: Identificmos
como preditores clnicos e bioqumicos de evoluo neurolgica desfavorvel:
ressuscitao prolongada, valor da LDH s 24h e padro de aEEG de supresso
ou surtosupresso. A mortalidade foi de 22,8%, semelhante aos dados publica
dos. necessria uma avaliao a longo prazo para determinar corretamente o
prognstico neurolgico destas crianas.
Palavraschave: Hipotermia, Encefalopatia hipoxico isqumica
CO34 (13SPP72517) (*) DIAGNSTICO

ECOGRFICO DE LEUCOMALCIA PERI
VENTRICULAR NO QUSTICA NO PREDIZ
MENOR CRESCIMENTO CEREBRAL DO GRANDE
PREMATURO
Andr Mendes da Graa1; Katia Cardoso1; Joo Costa1; Carlos Moniz1
1 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria CHLN /
Centro Acadmico de Medicina de Lisboa
Introduo: O recmnascido prtermo (RNPT) apresenta menores dimenses

cerebrais supratentoriais na idade equivalente ao termo (IET), em comparao
com o recmnascido de termo (RNT), o que j foi demonstrado utilizando
ecografia cerebral (Graca & Cardoso 2011) e ressonncia magntica (Inder et al.
2005), tendo as menores dimenses cerebrais tido associao a um prognstico
menos favorvel. Considerase que a leso da substncia branca periventricular
(SBPV) est subjacente ao menor crescimento cerebral, sendo discutvel se esta
leso pode ser identificada por ecografia cerebral. O objectivo deste estudo
consiste em avaliar a contribuio do diagnstico ecogrfico de leucomalcia
periventricular no qustica (LPVNQ) para o menor crescimento cerebral do
RNPT. Mtodos: Foi avaliada de forma prospectiva uma coorte de RNPT com
menos de 32 semanas de idade gestacional (IG) sem leso cerebral major, ava
liada ecograficamente em 3 momentos para o diagnstico de LPVNQ (persis
tncia por mais de uma semana hiperecogenicidade da SBPV comparvel com
o plexo coroideu adjacente). Todos os RNPT foram tambm estudados na IET
para a avaliao das dimenses cerebrais atravs de um modelo tridimensio
nal previamente descrito. Compararamse as dimenses entre subgrupos de
RNPT com e sem LPVNQ usando o teste t ou o teste de MannWhitney aps
verificao da normalidade com o teste ShapiroWilk. Foi avaliada a fiabilidade
intra e interobservador para o diagnstico de LPVNQ utilizando estatstica
kappa. Resultados: Foram estudados 74 RNPT. A incidncia de hiperecogeni
cidade da SBPV significativa na primeira ecografia foi de 41%, na segunda de
27% e na terceira de 11%. A LPVNQ ocorreu em 13,5% dos casos. Os RNPT
com diagnstico de LPVNQ apresentaram dimenses cerebrais estimadas e dos
espaos de liquor sobreponveis aos RNPT sem diagnstico de LPVNQ (tabela).
A fiablilidade intraobservador foi moderada (kappa 0.61) e interutilizador foi
ligeira (kappa 0.07). Concluses: Os resultados deste estudo apontam para que
o diagnstico de LPVNQ no deva ser utilizado como factor preditivo de menor
crescimento cerebral, dado que os bebs com este diagnstico no apresenta
ram menores dimenses cerebrais na IET do que os bebs sem esse diagnstico.
Adicionalmente, verificouse uma concordncia intra e interobervador pouco
satisfatrias, o que sugere um certo grau de subjectividade neste diagnstico
apesar da aplicao de critrios bem definidos.
Palavraschave: ecografia cerebral, prematuro, dimenses, prognstico
S 31
S 32
ComuniCAes Orais
CO35 (13SPP79487) (*) HRNIA DIAFRAGMTICA

CONGNITA E SLING DA ARTRIA PULMONAR
ASSOCIAO RARA
Joana Jardim1; Paulo Soares1; Gustavo Rocha1; Tiago HenriquesCoelho2; Joaquim
Monteiro2; Carla Moura3; Ins Azevedo4; O. Brando5; R. Roncon6; Herclia Guimares1
1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 2 Servio de

Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 3 Servio de Otorrinolaringologia, Centro
Hospitalar So Joo, Porto; 4 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 5 Servio
de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 6 Departamento de Medicina Inten
siva, Programa ECMO, Centro Hospitalar So Joo, Porto
Introduo: A hrnia diafragmtica congnita (HDC) uma malformao

com uma prevalncia estimada de 1 em cada 3000 nados vivos. Apresenta uma
alta mortalidade sendo o prognstico agravado na presena de outras malfor
maes, nomeadamente da rvore traqueobrnquica. Os autores descrevem o
caso clnico de uma associao rara de HDC e sling da artria pulmonar. Caso
clinico: Recmnascido (RN) do sexo feminino, com diagnstico prnatal de
HDC direita s 31 semanas. Primeira filha de pais no consaguneos, parto
vaginal s 39 semanas, com peso ao nascimento de 2900g. Sob ventilao
mecnica convencional desde o nascimento, substituda por ventilao de alta
frequncia oscilatria, necessidade de xido ntrico inalado e posteriormente
extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). No dia 4 de vida foi sub
metida a correco cirrgica da HDC em ECMO, com melhoria progressiva
da funo cardiopulmonar o que permitiu descontinuao de ECMO em D7.
Verificado posteriormente um reagravamento respiratrio com acidose res
piratria por hipoxemia sustentada devido a resistncia na entubao traqueal.
Realizada traqueoscopia que revelou reduo do dimetro do lmen da traqueia
confirmandose estenose traqueal por TAC torcica. bito verificado em D9.
O exame necrpsico revelou sling da artria pulmonar com compresso tra
queal. Discusso: Os RN com HDC podem apresentar outras malformaes
associadas. Neste caso a presena de sling da artria pulmonar foi determinante
no prognstico ao condicionar estenose traqueal.
Palavraschave: hrnia diafragmtica, estenose traqueal
CO36 (13SPP21471) (*) PRESCRIO DE

ANTIBITICOS NA COMUNIDADE
Beatriz Costa1; Mafalda Paiva1; Ana Cordeiro1, Catarina Diamantino1, Laura Oliveira1,
Maria Joo Parreira1, Rita Machado1, Slvia Afonso1, Antnio Marques1
1 Equipa Fixa da Urgncia de Pediatria Mdica; Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE Hos
pital Dona Estefnia
Introduo: Os antibiticos (AB) so dos frmacos mais frequentemente

prescritos a crianas em ambulatrio. Em muitas situaes no proporcio
nam qualquer benefcio, para alm de promoverem custos desnecessrios e o
desenvolvimento de resistncias, sendo por isso importante o conhecimento
do padro de prescrio em cada comunidade. Objectivo: Descrever e quan
tificar as prescries de AB para a comunidade efectuadas numa urgncia de
pediatria (SU) respondendo s seguintes questes: Quantos e quais os AB pres
critos? Que variao ocorreu ao longo do ano e com a idade dos utentes? Qual
o diagnstico com que as prescries se relacionaram? Material e Mtodos:
Estudo retrospectivo e descritivo atravs da consulta da prescrio electrnica
em 2010 no SU do Hospital Dona Estefnia (HDE). Pesquisaramse AB e anti
virais (AV) orais, tpicos e intramusculares, tendose excluido os antifngicos.
Os parmetros avaliados foram: idade, sexo, AB e data da prescrio. Estudou
se numa amostra de 2200 prescries a idade por meses e o diagnstico que
motivou a prescrio. Resultados: Em 2010 foram admitidos no SU de Pedia
tria do HDE 89791 doentes ficando internados 3272 doentes. Dos restantes
86519 foram administradas 2758 penicilinas (3,2%) e prescritos para o domi
clio AB ou AV sistmicos ou tpicos em 17605 doentes (20,3%) com um total
de AB ou AV sistmicos de 20,5%. Foram medicadas com AB ou AV 19% das
crianas com idade inferior a 1 ano, 24% entre 1 e 6 anos, 18% entre os 6 e os
12 anos e 14% acima dos 12 anos. Houve um predomnio de prescries entre
Outubro a Dezembro. Os AB mais prescritos foram a amoxicilina, amoxicilina/
clavulnico, penicilina e macrlidos. Os AB tpicos foram prescritos em 2155
doentes. Estudouse uma amostra aleatria de 2200 prescries de AB/AV e
em 68,7% dos casos a patologia era do foro respiratrio e nestas, 67,8% foram
betalactmicos seguidos dos macrlidos (9,4%). Comentrios: Segundo a OMS
em relao s doenas peditricas febris correntes a prescrio de AB deve ser
inferior a 20%. No nosso hospital foram prescritos AB/AV sistmicos em 20,5%
do total de altas do SU. De referir que inclumos os AV e o ano de 2010 foi o

de gripe A o que tambm pode explicar o pico notado nos meses de Inverno.
A boa prtica de prescrio de AB deve ter em conta todos os problemas que o
seu uso levanta, sendo necessria a implementao de orientaes e protocolos
institucionais que sejam conhecidos e aceites pelas equipas mdicas em cuja
elaborao estejam envolvidas.
Palavraschave: prescries, antibiticos, protocolos.
CO38 (13SPP51196) (*) CIDO RICO E RISCO

CARDIOVASCULAR NUMA POPULAO DE
ADOLESCENTES
JeanPierre Gonalves1; Elisabete Ramos1; Milton Severo1; Max C.Y. Wong2; Ken K. Ong3;
David B. Dunger3; Carla Lopes1
1 Instituto Superior de Sade Pblica do Porto, Universidade do Porto; Departamento de Epide

miologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade de Medicina da Universidade
do Porto; 2 Department of Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom;
3 Medical Research Council Epidemiology Unit, Cambridge, United Kingdom; Department of
Paediatrics, University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom
Introduo: Diversos marcadores inflamatrios, tal como cido rico (AU),

tem sido investigados e apontados como possveis agentes causais na via da
leso vascular associada obesidade. O presente estudo tem como objectivo
avaliar a associao entre o AU e risco cardiovascular (CV) em adolescentes.
Mtodos: Includos no estudo 1286 adolescentes, com 17 anos, pertencentes
coorte EPITeen (Epidemiological Investigation of Teenagers Health in Porto).
Os participantes foram agrupados em classes de risco cardiovasculares atravs
da anlise de clusters (normal mixture model). Nesta anlise diferentes fac
tores biolgicos de risco CV foram avaliados (permetro abdominal, tenso
arterial sistlica e diastlica, glucose, insulina, triglicerdeos, colesterol total e
HDL. O nmero de classes de risco CV foi definido usando o Bayesian Infor
mation Criterion (BIC). A associao entre AU srico e risco CV foi deter
minada atravs de modelos de regresso logstica multinomial. Resultados:
Identificados trs classes de risco CV (baixo, mdio e alto). Cerca de 5,6% dos
adolescentes pertecem a classe de alto risco e apresentam, comparativamente
aos adolescentes das classes de risco CV baixo e mdio, mdia menor de clo
lesterol HDL e maior mdia para as restantes variveis biolgicas avaliadas.
Verificouse aumento progressivo no AU medida que aumenta a classe de
risco CV em ambos os sexos. Aps ajustamento para possveis confundidores
a associo positiva foi apenas significativa no sexo feminino. Nos adolescen
tes do sexo feminino vericouse que: a) cada aumento de 1 mg/L no AU est
associado a um risco 1.07 vezes superior de alto risco CV (OR=1.07, 95%CI:
1.021.12); b) cada aumento de quartil de AU aumento o risco alto risco CV
em 1,58 (OR=1.58, 95%CI: 1.102.27). Concluso: H uma associao positiva
e significativa entre o AU e o alto risco CV nesta populao de adolescentes.
Os participantes com alto risco CV representam provavelmente os indivduos
com sndrome metablica. Apesar destes resultados, no sentido de perceber
se o AU factor de risco ou apenas marcador de risco CV novos estudos com
abordagem longitudinal so necessrios.
Palavraschave: clusters, risco cardiovascular, cido rico
CO39 (13SPP54985) (*) O QUE SABEM OS

ADOLESCENTES SOBRE O SONO?
Maria Ins Monteiro1; Isabel Nunes1; Ftima Nunes1; Miguel Costa2; Lcia Gomes1
1 Centro Hospitalar EntreDouroeVouga; 2 Centro Hospitalar EntrDouroeVouga
Introduo: O sono primordial no desenvolvimento cognitivo, social e emo

cional. Apenas existem ndices de avaliao da qualidade do sono dirigidos a
adultos, talvez por isso a sua avaliao seja negligenciada em idade peditrica.
A privao de sono causa alteraes psicoafectivas, dfices de ateno e desem
penho. A longo prazo promove a obesidade, hipertenso e doena psiquitrica.
Objectivo: Avaliar a qualidade do sono em adolescentes determinando par
metros que a podem influenciar e avaliar conhecimentos bsicos sobre o sono.
Material e Mtodos: Aplicao de questionrio a adolescentes que recorreram a
consulta de Pediatria Geral, que englobava: dados epidemiolgicos (idade, sexo,
IMC, presena de televiso no quarto, uso de TV/PC antes de deitar, actividades
extracurriculares), aplicao do ndice de qualidade do sono de Pittsburgh e teste
de questes relacionadas com o sono (parte I consequncias da privao de
sono, fisiologia do sono, importncia dos hbitos de sono; parte II Importncia
da sesta, substncias e actividades que influenciam o sono, durao do sono).

Resultados: 144 adolescentes (idade mdia 14 anos), predomnio do sexo femi
nino (60%); 66,7% tm televiso no quarto e 95% v televiso/jogam PC antes de
deitar. 51 casos com IMC > ou = ao p85. Apenas 40% fazem outro desporto alm
do escolar. Quando aplicado o ndice de Pittsburgh 23,6% tinham m qualidade
do sono, 12,5% qualidade no limite do normal. Apenas 3,5% tm qualidade do
sono classificada como muito boa. 10% afirmam tomar medicao para dormir.
No teste de avaliao de conhecimentos 21,5% foram reprovados (< 10 respostas
correctas, piores resultados na parte II). O aumento da idade revelouse estatisti
camente relacionado com melhor nota no teste, no entanto tal no se reflectiu na
melhoria da qualidade do sono. No houve relao estatstica entre os restantes
factores estudados e a qualidade do sono. Concluso: Os adolescentes so dimi
nutas vezes avaliados pelo mdico assistente, sendo o sono um tema pouco abor
dado. 23,6% apresentaram m qualidade do sono, pelo que devemos continuar a
investigar para a promoo da sade em todas as vertentes. A aplicao de teste de
conhecimentos revelou conceitos alterados. Considerando a influncia do conhe
cimento sobre o comportamento, programas de educao para a sade sobre o
sono so necessrios. As perturbaes do sono so complexas e a sua frequncia
vai aumentar na idade adulta se os hbitos dos adolescentes no se alterarem.
Palavraschave: ndice Pittsburg, Qualidade do sono, Adolescentes
CO40 (13SPP69660) (*) CYBERBULLYING: UMA

REALIDADE EMERGENTE EM PORTUGAL
Cludia Aguiar1; Ins Ferreira2; Rita Santos Silva1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2;
Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar

do Porto; 3 Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introduo: O cyberbullying consiste no uso de tecnologias de informao e comu

nicao para repetida e deliberadamente promover o comportamento hostil de um
indivduo ou de um grupo para prejudicar outros. A sua expresso tem vindo a
ganhar fora, constituindo um srio problema que as sociedades tm de enfrentar.
Objectivos: O presente estudo pretende caracterizar a ocorrncia de cyberbullying,
correlacionandoo com a acessibilidade e utilizao da internet, o conhecimento de
estratgias de segurana online e o suporte social. Mtodos: Aplicao de um ques
tionrio a 94 adolescentes de uma escola secundria pblica do Porto. Resultados:
Os adolescentes apresentam idades compreendidas entre os 15 e os 21 anos, sendo
a mdia de idades 16,56 anos. 55,3% (N=52) so do sexo feminino e 44,7% (N=42)
do sexo masculino. Todos os indivduos tm em casa computador com internet e,
em 56,4% (N=53) dos casos, o computador encontrase no quarto. Apenas 11,2%
(N=11) tm computador na sala. Do total dos 94 adolescentes, 39,4% (N=37) so
cybervtimas e 23,4% (N=22) admitem ser cyberbullies. Em relao s cybervtimas,
54,0% (N=20) so do sexo feminino e o principal meio utilizado foram as redes
sociais (37,8%; N=14), seguidas do telemvel (21,6%; N=8). Em 27% (N=10) dos
casos foi utilizado mais do que um meio. 59,5% (N=22) afirmaram saber quem
o agressor. 59,5% (N=22) dos indivduos contaram a algum a situao e 37,8%
(N=14) fizeram alguma coisa para a tentar parar. 73,0% (N=27) consideraram que
no teve impacto na sua vida. No caso dos cyberbullies, 63,6% (N=14) so do sexo
masculino e foram utilizadas como principal meio as redes sociais (22,7%; N=5),
seguidas do telemvel (13,6%; N=3). Utilizaram mais do que um meio 40,9% (N=9).
Contaram a algum 40,9% (N=9) dos indivduos e em 22,7% (N=5) dos casos algum
tentou parar a situao. Em 54,1% (N=13) dos casos os cyberbullies tambm foram
cybervtimas. Do total de inquiridos, 64,9% (N=61) dizem ter conhecimento de
estratgias de segurana na internet. 53,2% (N=50) referem conhecer algum que
foi vtima de cyberbullying. Concluses: Os resultados encontrados so preocupan
tes, demonstrando que o cyberbullying , actualmente, uma realidade inequvoca
em Portugal, fruto da crescente globalizao e modernizao tecnolgica. Assim,
tornase pertinente o desenvolvimento de projectos de preveno e interveno,
de modo a travar este fenmeno.
Palavraschave: Cyberbullying, Cyberbullies, Cybervtimas, internet
CO41 (13SPP72322) (*) TEATRO PEDAGGICO

PARA ADOLESCENTES UMA OUTRA FORMA DE
EDUCAR!
Clara Preto1; Rita Fabola Maia2; Rosrio guia1; Paula Mota3; Eugnia Dias1; J Frana Santos1
1 Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro; 2 ACES AltoTmega e Barroso; 3 Escola

Secundria Nadir Afonso
ComuniCAes Orais
Introduo: O Teatro Pedaggico uma arte em que se utilizam as tcnicas do

teatro na comunicao de conhecimento. Esteja o adolescente como espectador
ou como ator, o Teatro um poderoso meio para gravar na sua memria um
determinado tema, ou para levlo, atravs de um impacto emocional, a refletir
sobre determinada questo. Objetivos: Demonstrar o impacto da participao/
visualizao de uma pea de Teatro pedaggico, nos adolescentes, atravs da
avaliao de conhecimentos, antes e aps a pea, e da capacidade da referida
pea sensibilizar para as temticas abordadas. Material e mtodos: Foi reali
zada uma pea de teatro escrita e encenada pelos autores e representada por
profissionais de sade e alunos da Escola Secundria Nadir Afonso direcionada
a adolescentes dos 13 aos 17 anos. A pea visou os temas sexualidade, consumo
de tabaco, lcool e outras drogas. Foram avaliados os conhecimentos, antes e
aps a pea, atravs de um questionrio de escolha mltipla com 9 perguntas
reunidas em 3 grupos: lcool, tabaco e sexualidade. Recorrendo tcnica da
escala de Likert foram acrescentadas 4 perguntas ao questionrio aplicado aps
a pea, no sentido de avaliar o impacto emocional nos adolescentes alvo. Resul
tados: Foram respondidos 90 questionrios antes da pea, no entanto apenas
se verificou um preenchimento de 66 questionrios aps a mesma. O nmero
de respostas corretas nos 3 grupos foi superior aps a pea (valores antes/aps:
lcool 87,8%/90%; tabaco 55,2%/68,7%; sexualidade 70%/77,3%) porm, apenas
numa das perguntas do grupo do tabaco esta diferena teve significado estats
tico. A grande maioria dos adolescentes concordou muito ou muitssimo que a
pea contribuiu para aumentar a sua sensibilidade aos temas abordados como
seja 87,9% concorda muito ou muitssimo que a observao da pea de teatro
diminuiu a vontade de experimentar e/ou de consumir drogas. Discusso/
Concluso: Os resultados revelam um aumento no nmero de respostas cor
retas aps a pea embora, na maioria, sem significado estatstico. Constatase
tambm o grande impacto emocional que a pea teve nos jovens, aumentando
a sua sensibilidade aos temas abordados, admitindose que possa modificar
comportamentos futuros. No entanto o facto de o nmero da amostra pspea
ser inferior limita a anlise dos resultados e concluses. O teatro pedaggico
assume um papel importante como ferramenta na educao para a sade. Os
autores defendem que esta estratgia possa ser usada mais frequentemente.
Palavraschave: Teatro pedaggico; Adolescentes
CO42 (13SPP14590) (*) TRANSPLANTE RENAL

EM RECEPTORES PEDITRICOS: 28 ANOS DE
EXPERINCIA
Liliana Rocha1; Teresa Costa1; Maria Sameiro Faria1; Paula Matos1; Castro Henriques2;
Maria Conceio Mota1
1 Servio de Nefrologia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto; 2 Servio de Nefrologia, Cen
tro Hospitalar do Porto
O transplante renal a teraputica de substituio renal de eleio em crianas

e adolescentes, realizandose actualmente com bons resultados, com expresso
quer na sobrevida do enxerto, quer dos receptores. Apresentamos os resultados
de um dos principais centros portugueses de transplantes renais realizados em
receptors peditricos, ao longo de 28 anos. O protocolo de imunossupresso
utilizado incluiu corticosteroides, azatioprina ou micofenolato mofetil e um
inibidor da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimus). Em 1990 iniciouse tra
tamento de induo com anticorpos. Entre Janeiro de 1984 e Maro de 2012,
realizaramse 134 transplantes renais em 126 doentes (71 do sexo masculino e
55 do sexo feminino), 127 dos quais de dador cadaver. A idade mdia do recep
tor na altura do transplante foi de 13 ( 4) anos (mnimo 2 anos). A etiologia
da insuficincia renal foi determinada em 93,6% dos doentes, atribuindose
a: uropatia malformativa (54,4%), causa glomerular (25,6%), doena qustica
(4,8%), doena sistmica (4,8%), e outros (1,6%). A taxa de sobrevivncia do
enxerto foi de 91,0%, 85,0%, 73,1%, 61,5% e 52,4% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos,
respectivamente. As causas de falncia do enxerto foram rejeio aguda (n=7),
nefropatia crnica do enxerto (n=26), trombose (n=5), recidiva da doena pri
mria (n=2) e morte do doente (n=2). A sobrevida dos pacientes foi de 99,0%,
98,0%, 97%, 95% e 95% aos 1, 5, 10, 15 e 20 anos, respectivamente. A taxa de
sobrevida do enxerto melhorou significativamente (log rank p = 0.01) ao longo
das dcadas, fato que se deve provavelmente a uma conjugao de diversos fac
tores: aperfeioamento tcnico e de cuidados e avanos farmacolgicos. Aexpe
rincia cumulativa permitiu o aperfeioamento dos cuidados especializados,
com administrao de protocolos de imunossupresso agressivos, preveno
antimicrobiana alargada, tratamento precoce de infeces e monitorizao
S 33
S 34
ComuniCAes Orais
rigorosa, traduzindose nos bons resultados atualmente conseguidos (taxas de

sobrevida sobreponveis aos melhores centros internacionais).
Palavraschave: transplante renal, receptor peditrico
CO43 (13SPP83192) (*) NOVA MUTAO DO

GENE FOXF1 ASSOCIADA A DISPLASIA ALVOLO
CAPILAR, MALROTAO INTESTINAL E PNCREAS
ANULAR
Joana Miranda1; Gustavo Rocha1; Paulo Soares1; Maria Joo Baptista2; Hlder Morgado3;
Ins Azevedo4; Susana Fernandes5; Partha Sen6; Herclia Guimares1
1 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto;

Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2 Servio de Cardiologia Peditrica, Depar
tamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 3 Servio de Cirurgia Peditrica,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 4 Unidade de Pneumologia,
Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 5 Departmento de Gentica,
Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 6 Department of Pediatrics and Pathology, Baylor College
of Medicine, Texas Childrens Hospital, Houston, TX, USA
Introduo: A Displasia AlvoloCapilar (DAC) uma doena pulmonar rara

e fatal. Cursa habitualmente com hipoxmia grave e hipertenso pulmonar
persistente do recmnascido (HPPRN) refratria ao tratamento. Foram j des
critas na literatura mutaes no gene FOXF1 em doentes com DAC associada
a malformaes congnitas mltiplas. Caso clnico: Os autores descrevem o
caso de um recmnascido com HPPRN, associada a malrotao intestinal e
estenose duodenal secundria a pncreas anular. Apesar do suporte ventilatrio,
inotrpico e antihipertensor pulmonar com xido ntrico inalado, sildenafil
e iloprost, a HPPRN e a hipoxmia mantiveramse refratrias ao tratamento
institudo. O doente teve uma evoluo inexorvel, falecendo no 15 dia de vida.
A autpsia revelou uma histologia pulmonar compatvel com o diagnstico
suspeito de DAC. Na anlise por sequenciao de DNA foi identificada uma
mutao nonsense de novo p.S180X, no primeiro exo do gene FOXF1. Dis
cusso: Na DAC a HPPRN refratria ao tratamento mdico. A doena tem
uma evoluo fulminante, verificandose o bito no primeiro ms de vida na
maioria dos doentes. De forma a evitar medidas teraputicas invasivas e fteis,
nomeadamente o ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation), essencial
um elevado ndice de suspeio clnica e a realizao de uma bipsia pulmonar
que confirme o diagnstico. O gene FOXF1 est envolvido na morfognese e
vasculognese pulmonar, bem como no desenvolvimento do trato digestivo. Na
literatura esto descritas quatro mutaes no gene FOXF1 em doentes com DAC
e outras malformaes congnitas. Com este caso clnico os autores descrevem,
pela primeira vez, a associao de DAC, malrotao intestinal e pncreas anular,
bem como uma nova mutao no gene FOXF1, nunca descrita na literatura.
Palavraschave: Displasia alvolocapilar; hipertenso pulmonar persis
tente do recmnascido; FOXF1; malrotao intestinal
CO44 (13SPP84028) (*) CARACTERIZAO DO

SONO DE CRIANAS COM ANEMIA DAS CLULAS
FALCIFORMES: COMPARAO COM GRUPO
CONTROLO
Maria Ins Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2
1 Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando

Fonseca; 2 Laboratrio da Patologia do Sono, Nucleo do Doente Falciforme, Departamento de
Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introduo: As crianas com anemia das clulas falciformes (ACF) tm maior risco
de patologia do sono e de sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS). As alte
raes respiratrias durante o sono so um fator influente do percurso clnico dado
que os perodos transitrios de hipoxemia favorecem a falciformao dos eritrcitos
e precipitao de crises vasooclusivas (CVO). Deste modo importante a avalia
o do sono destas crianas de modo a prevenir complicaes e comorbilidades.
Objetivo: Comparao dos resultados de Polinossonografia (PSG) de uma amos
tra de crianas e adolescentes com ACF (grupo A) e de uma amostra de crianas
sem ACF (grupo B). Os 2 grupos so equivalentes em relao a idade, sexo e ndice
de apneiahipopneia (IAH). Mtodos: Foram analisados parmetros clnicos e de
PSG (incluindo os valores de SaO2 mdia e mnima) nos 2 grupos para comparar
as diferenas de arquitetura do sono. Foram realizadas anlises estatsticas e teste
TStudent; (p significativo <0,05). Resultados: Realizouse PSG em 65 crianas com
ACF e 65 crianas controlo. A idade mdia foi de 9.4 anos (SD4.6) nos dois grupos,
53,8% eram do sexo masculino. As crianas do grupo A foram divididas em dois

subgrupos (de acordo com a prevalncia de hipertrofia do tecido linfoide): grupo
28 anos (n=30menores) e grupo 917 anos (n=35maiores) e comparados com os
similares do grupo controlo. A eficincia mdia do sono foi de 86,3% (SD9.5) no
grupo A e 85,9% (SD8.8) no grupo B. As fases do sono foram comparadas entre
o grupo A e B e nos grupos menores e maiores sem diferenas estatisticamente sig
nificativas. O IAH foi semelhante nos dois grupos A e B, com valor mdio de 3,7/h
(SD1.7) no grupo das crianas menores e 3,3/h (SD1.9) nas crianas maiores.
A SaO2 mdia tambm foi semelhante nos dois grupos, mas a SaO2 mnima foi
menor no grupo A (ACF), diferena esta estatisticamente significativa (p<0,01). A
presena de enurese foi superior no grupo A (44,6% vs 61%). Concluso: Encontra
mos uma arquitetura de sono semelhante entre as crianas com anemia das clulas
falciformes e o grupo controlo com IAH semelhante. A SaO2 mnima durante o
sono foi significativamente mais baixa no grupo das crianas com ACF. As crian
as com ACF apresentaram enurese muito mais frequentemente que crianas sem
ACF da mesma idade.
Palavraschave: drepanocitose, SAOS, hipoxemia
CO45 (13SPP81552) (*) PFAPA CASUSTICA DE

31 CASOS DA CONSULTA DE REUMATOLOGIA
PEDITRICA DO HDE
Paulo Venncio1; Cristina Henriques2; Margarida Paula Ramos2; Teresa Kay3; Marta Conde2
1 Unidade de Reumatologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Reumatologia
Peditrica, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 Servio de Gentica
Introduo: O sndrome febre peridica, aftas, faringite e adenite cervical (PFAPA)

o sndrome autoinflamatrio mais frequente na infncia. O diagnstico cl
nico, aps excluso de diagnsticos como neutropenia cclica e, muitas vezes, das
febres peridicas monognicas. O tratamento permanece controverso. Uma dose
de corticide geralmente resolve o episdio e a amigdalectomia leva remisso
na maioria. O prognstico favorvel, remitindo no final da infncia. Material
e mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo dos doentes enviados consulta de
Reumatologia por febre recorrente entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012 com o
diagnstico final de PFAPA. Analisaramse dados demogrficos, clnicos, labora
toriais, teraputicos, evoluo, score de Gaslini e estudo gentico (MEFV e MVK).
Resultados: Dos 48 doentes com febre recorrente, 31 tinham PFAPA (dois eram
irmos). A mediana da idade de incio foi 32 meses [448]. A mediana do tempo
at ao diagnstico foi 19 meses [0,4114]. 14/31 (45%) tinham pelo menos um
familiar com amigdalites de repetio. O stress emocional foi identificado como
desencadeante em 7 casos (22%). Os episdios ocorreram a cada 3 a 6 semanas
(mediana 3,9). Da clnica destacase: febre (100%) com durao mdia de 4 dias
[25], faringite (100%), adenomegalias cervicais (77,4%) e aftas (37,8%). A dor
abdominal ocorreu em 32% e cefaleia em 16%. Analiticamente na crise: 26% com
leucocitose >15000/mm3 [600021100], 100% com PCR >5 mg/L [5,8212], 81%
com VS >20 mm/h [1293] e 81% com amilide A elevado [1,9613 mg/L]; 16%
com aumento de IgD [4,4296UI/mL] e 6% da IgA. Fora da crise: PCR >5 em 36%
[0,0216,2], VS >20 em 19,3% [543], amilide A elevado em 19,3% [0,712,4]
e IgD elevada em 13% [0,3289]. 80% iniciou prednisolona na crise, todos com
resposta imediata da febre. Trs foram amigdalectomizados, com remisso dos
episdios febris. Do estudo gentico realizado (81%), identificouse uma dupla
heterozigotia em cis L110P e E148Q no gene MEFV. O score de Gaslini revelou
baixo risco em 84% e alto risco em 16% (83% dos casos considerados atpicos).
Concluso: Aidentificao de 31 casos em 3,5 anos sugere um subdiagnstico
na populao em geral. A presena de PFAPA em dois irmos e a forte presena
de antecedentes familiares de amigdalites de repetio sugere uma base gentica
para o PFAPA. Pela primeira vez descrito o stress como desencadeante da doena.
O score de Gaslini pode orientar na deciso da realizao de estudo gentico.
Palavraschave: PFAPA, stress emocional, amigdalites de repetio, Gaslini
score
CO46 (13SPP38691) (*) INFLUNCIA DO PESO

AO NASCIMENTO NA EVOLUO DA DIABETES
MELLITUS TIPO 1
Andreia Dias1; Diana Pinto1; Lus Ribeiro1; Helena Cardoso1; Maria Joo Oliveira1;
Teresa Borges1; Paula Matos1
1 Centro Hospitalar do Porto
Introduo: As complicaes micro e macrovasculares da Diabetes Mellitus tipo

1 (DM1) tm uma influncia multifatorial. Um nmero crescente de autores tem
tentado demonstrar que as crianas com menor peso ao nascimento (PN) tm
menor sensibilidade insulina e menor nmero de nefrnios com consequente
risco de nefropatia na idade adulta. Objectivo: Determinar a influncia do PN
no controlo metablico, sensibilidade aco da insulina e risco de nefropatia
em doentes com DM1. Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas com DM
1 h pelo menos 5 anos, seguidos na Unidade de Endocrinologia Peditrica do
Centro Hospitalar do Porto. Excludos os doentes com idade gestacional <36
semanas. Anlise transversal aos 5 anos de DM1, com anlise das variveis:
peso, altura, ndice de massa corporal (IMC), tenso arterial (TA), HbA1c, dose
diria dotal de insulina (DDT), creatinina, clearance de creatinina (Frmula de
Schwartz) e microalbuminria. Estabelecida a relao entre o SDS PN (tabe
las de Fenton) e as restantes variveis atravs do coeficiente de correlao de
Pearson. Comparao das crianas com SDS PN <P10 da nossa amostra com os
restantes elementos em estudo, atravs da aplicao do teste MannWhitney e
teste exacto de Fisher (SPSS 19.0). Resultados: Includos 70 doentes (60% sexo
masculino), com uma idade ao diagnstico de 7,33,8 anos. Idade gestacional
de 38,91,1 semanas e PN de 3377440 g (SDS 0,0360,8). Aos 5 anos de DM1
18,5% tinham excesso de peso e 12,9% obesidade. A TA sistlica encontrava
se no P9095 em 20% e >P95 em 8,6% e a TA diastlica era >P95 em 5,7%. A
HbA1c era 8,40,9%, a DDT 0,9 0,3 U/Kg/dia, a creatinina 0,60,2 mg/dL,
a clearance de creatinina 164,743,6 ml/min/1,73m2 e a microalbuminria
6,010,2 mg/g creatinina. Medicados 5 doentes com IECA (4 hipertenso arte
rial, 1 microalbuminria). A correlao directa entre o SDS PN e as restantes
variveis revelou tendncia inversa com a DDT (r=0,132, p=0,275) e a micro
albuminria (r=0,036, p=0,781). Os 7 doentes com SDS PN <P10 da amostra
tinham uma DDT significativamente superior (1,15 vs 0,92U/Kg/dia; p=0,026)
e valores superiores de HbA1c (9,0 vs 8,3%; p=0,078) e de microalbuminria
(12,0 vs 5,2 mg/g creatinina; p=0,134). Concluso: Os resultados sugerem que
as crianas com menor PN apresentam menor sensibilidade aco da insulina,
valores superiores de HbA1c e de microalbuminria. Assim, este deve ser mais
um dos factores de risco a ter em conta no seguimento de doentes com DM1.
Palavraschave: Diabetes mellitus, Peso nascimento
CO47 (13SPP39446) (*) VALOR MXIMO DE

SOMATROPINA (ST) NAS PROVAS DE ESTIMULAO
NA PREVISO DA RESPOSTA TERAPUTICA EM
CRIANAS COM DFICE ISOLADO DE HORMONA DE
CRESCIMENTO (DIHC)
Sandra Belo1; Susana Corujeira1; Cludia Nogueira1; Carla Costa1; Cntia Castro
Correia1; Manuel Fontoura1
1 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado,

Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: O tratamento com ST recombinante (STr) est sujeito a critrios

rigorosos. A existncia de diferenas na resposta teraputica, em funo do
valor mximo de ST nas provas de diagnstico (doentes com ST 5ng/mL vs
ST> 5ng/mL), poderia condicionar uma seleo mais criteriosa dos doentes que
beneficiem desta teraputica. Objetivo: Avaliar diferenas na resposta tera
putica com STr em doentes com DIHC em funo do pico mximo de ST nos
testes de estimulao. Mtodos: Selecionados 18 doentes com DIHC seguidos em
Consulta de Endocrinologia Peditrica. Foram recolhidos dados antropomtricos
(estatura (E), peso, velocidade de crescimento (VC), estatura alvo (EA)), anal
ticos (IGF1, IGFBP3) e imagiolgicos (idade ssea (IO)) antes e 12 meses aps
o incio do tratamento. Foram constitudos 2 grupos com base no valor mximo
de ST obtido nas provas de estimulao, ST5 (n=9) e ST>5 ng/mL (n=9). Os
resultados so expressos em mdiadesvio padro e frequncias relativas. Na
anlise estatstica foi atribudo significado para p<0,05. Resultados: Amostra
constituda por 18 doentes (masculino n=13), com idade cronolgica (IC) de
8,63,5 anos, E 114,318,6cm (score z 2,70,6); ndice de massa corporal (IMC)
17,33,1kg/m2; EA 165,47,3cm; IO 5,83,5 anos; VC 4,00,8cm/ano; IGF1
104,770,1ng/mL; IGFBP3 2,81,3g/mL. Dois doentes apresentavam valores
de IGF1 acima do percentil 50, considerando os valores de referncia para a
IC e 16,7% quando considerada a IO. Aps 12 meses de teraputica verificado
um aumento significativo na VC (8,12,0; p<0,001) e E (123,919,2; p<0,001;
(score z 2,00,9)). Quando comparados os dois grupos verificada diferena
ComuniCAes Orais
no valor de ST nas provas de estimulao (3,41,8 vs 5,91,1ng/mL; p=0,03).

No foram encontradas outras diferenas nomeadamente quanto dose de ST
(0,0350,008 vs 0,0350,005mg/kg/dia; p=0,867), parmetros antropomtricos
(E 114,421,2 vs 114,116,9cm; p=0,98; VC 3,80,7 vs 4,20,9cm/ano; p=0,28),
analticos (IGF1 104,177,1 vs 105,368,1ng/mL; p=0,97) ou imagiolgicos
(IO 5,93,9 vs 5,73,2 anos; p=0,90) iniciais, o mesmo tendo sido verificado
12 meses aps teraputica (dose de ST 0,0310,008 vs 0,0290,004mg/kg/dia;
p=0,42; E 124,422,2 vs 123,516,9cm; p=0,93; VC 8,52,5 vs 7,71,4cm/ano;
p=0,44; IGF1 258,8243,4 vs 309,6191,4ng/mL; p=0,63). Concluses: Apesar
do reduzido tamanho amostral, a resposta teraputica com STr em crianas
com DIHC semelhante nos casos de dfice grave ou parcial.
Palavraschave: Somatropina, IGF1, Dfice de somatropina
CO48 (13SPP67992) (*) DFICE DE VITAMINA D EM

DOENTES COM DIABETES MELLITUS TIPO 1
Susana Branco1; Helena Rego2; Carla Costa3; Cntia Correia4; Manuel Fontoura4
1 Hospital de So Teotnio,Viseu; 2 Hospital do Divino Espirito Santo; 3 Unidade de Endocri

nologia e Diabetologia Peditrica do Centro Hospitalar de So Joo; 4 Unidade de Endocrino
logia e Diabetologia Peditrica do Centro Hospitalar de So Joo; Faculdade Medicina do Porto
Objetivos: Avaliar a frequncia do dfice de Vitamina D em doentes com Dia

betes Mellitus tipo I, seguidos em Consulta de Endocrinologia e Diabetologia
Peditrica, e avaliar as suas caractersticas demogrficas e bioqumicas. Mate
rial e mtodos: Em um estudo retrospetivo foram avaliados 68 doentes com
Diabetes Mellitus tipo I (23 do sexo masculino e 45 do sexo feminino), com
idades compreendidas entre 4 e 21 anos, nos quais foram doseados os nveis de
25hidroxivitamina D (25(HO)D), determinada a HbA1c e avaliada a durao
da doena. O nvel srico de vitamina D foi classificado de acordo com os cut
off das recomendaes da Academia Americana de Pediatria. Resultados: Dos
doentes estudados, 69% revelou deficincia ou insuficincia de 25 (OH)D (9%
deficincia grave, 32% deficincia e 28% insuficincia), 55% eram rapazes. O
nvel srico de 25 (HO)D foi normal em 31% dos doentes. No houve doentes
com excesso de vitamina D. A mdia dos nveis de 25(HO)D nas raparigas foi
de 17 ng/ml (240) e nos rapazes de 16,1 ng/ml (228). Os doseamentos mdios
da HbA1c e a durao da doena foram respetivamente 9,2% e 6,3 anos nos
doentes com nveis normais de 25(OH)D e de 8,8% e 5,7 anos nos doentes com
deficincia ou insuficincia de 25 (OH)D. Concluso: A frequncia do dfice de
vitamina D nos doentes estudados substancial, independentemente do sexo.
Os nveis de HbA1c so independentes do doseamento de 25(OH)D.
Palavraschave: vitamina D; diabetes
CO49 (13SPP69747) (*) INSULINOTERAPIA

FUNCIONAL COM MLTIPLAS ADMINISTRAES
DE ANLOGOS DE INSULINA EM CRIANAS COM
DIABETES MELLITUS TIPO 1 COM INCIO ANTES
DOS 5 ANOS DE IDADE
Vivian Gonalves1; Filipa Ins Cunha2; Maristela Margatho3; Rita Cardoso4; Isabel
Dinis4; Alice Mirante4
1 Servio de Pediatria Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Oci

dental ; 2 Servio de Pediatria Hospital Infante D. Pedro ; 3 Hospital Peditrico de Coimbra;
4 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento Hospital Peditrico de Coimbra
Introduo: As crianas com Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1) diagnosticada

antes dos 5 anos de idade constituem um grupo de difcil abordagem terapu
tica dada a necessidade de baixas doses de insulina, e o apetite e actividade
fsica imprevisveis. A insulinoterapia funcional com mltiplas administraes
de anlogos de insulina constitui um desafio adicional dada a necessidade de
mltiplas injeces de insulina. Objectivos: Comparar o controlo metablico
nas crianas com DM1 de incio antes dos 5 anos de idade sob terapia conven
cional (TC) e terapia funcional (TF) nos 2 primeiros anos aps o diagnstico.
Material e Mtodos: Efectuouse um estudo retrospectivo analtico atravs da
consulta dos processos clnicos de crianas e adolescentes com diagnstico de
DM1 entre Janeiro de 2006 e Maro de 2009. As variveis estudadas foram:
hemoglobina glicosilada, dose diria total de insulina, glicemia mdia, ndice
de massa corporal e estatura no primeiro e segundo anos de doena. Tratamento
estatstico em SPSS17 (=0,05). Resultados: Do total da amostra, 10 crianas
foram tratadas com TC, com idade mdia de 3,01,3 anos, e 10 com TF, com
S 35
S 36
ComuniCAes Orais
idade mdia de 4,01,8 anos. Comparando o 1 e 2 ano de doena, no grupo

tratado com TC verificouse um aumento significativo da mdia de hemoglo
bina glicosilada (7,20,9% versus 7,90,9%; p=0,003) e da dose diria total de
insulina (0,530,12 versus 0,690,14%; p=0,001), sem variao significativa da
glicemia mdia (17940 versus 18131mg/dl). No grupo tratado com TF no
se verificaram variaes significativas do valor mdio de hemoglobina glico
silada (8,00,9% versus 7,60,6%; p=ns), na glicemia mdia (15527 versus
14827mg/dl; p=ns), nem na dose diria total de insulina (0,690,21 versus
0,760,11%; p=ns). Aos 2 anos de tratamento a glicemia mdia era significati
vamente melhor no grupo com TF (14827 versus 18131mg/dl; p=0,02). Em
ambos os grupos no encontrmos variao significativa do sds do ndice de
massa corporal e da estatura. Concluses: O grupo com TF mostrou ao longo
do tempo obter uma reduo, embora no significativa, da hemoglobina glico
silada, sem variao significativa da dose diria de insulina total, e no segundo
ano, apresentou melhores glicemias medias que no grupo com TC. A TF com
mltiplas administraes de insulina possvel em crianas com menos de 5
anos, apesar das mltiplas injeces de insulina. O ideal neste grupo etrio a
terapia com bomba perfusora de insulina desde o incio da doena.
Palavraschave: diabetes, insulinoterapia funcional, controlo metablico
CO50 (13SPP77125) (*) NVEIS DE IGF1 E

IGFBP3 COMO INDICADORES DE RESPOSTA AO
TRATAMENTO COM HORMONA DE CRESCIMENTO,
EM CRIANAS COM BAIXA ESTATURA
Helena Rego1; Susana Branco2; Susana Corujeira 3; Carla Costa3; Cntia Correia 4;
Manuel Fontoura4
1 Servio de Pediatria do Hospital Divino Esprito Santo, Ponta Delgada; 2 Servio de Pediatria
do Hospital de So Teotnio, Viseu; 3 Unidade de Endocrinologia e Diabetologia Peditrica do
Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto. ; 4 Unidade de Endocrinologia e
Diabetologia Peditrica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto; Facul
dade de Medicina do Porto
Os nveis sricos de IGF1 (Insulin Like GrowthFactor) e IFGBP3 (IGF Bin

ding Protein 3) dependem, entre outros factores, da secreco de hormona de
crescimento (GH) e da sua aco perifrica a nvel dos rgos alvo. Nas crianas
em tratamento com GH podem ser um indicador da sensibilidade dos tecidos
aco da GH e ser um bom parmetro de ajuste para optimizao da dose e
da resposta ao tratamento. O objectivo deste trabalho foi analisar as alteraes
nos nveis sricos de IGF1 e IFGBP3 durante o primeiro ano de tratamento
com GH, em crianas e adolescentes com deficincia de GH. Analisaramse os
registos de 45 crianas que iniciaram tratamento com GH, entre 2009 e 2011.
Foram divididas em dois grupos em funo da patologia subjacente: dfice iso
lado em GH (DGH, n=32) e sem dfice em GH (NDGH, n=13). Os valores de
IGF1 e IFGBP3, foram doseados pelo mtodo de quimioluminescncia antes
do incio e a cada 6 meses durante o tratamento. A dose mdia de GH foi de
0,033 mg/kg/dia e de 0,040 mg/kg/dia, respectivamente para os grupos DGH e
NDGH. No total dos doentes, 18 eram do sexo feminino e 27 do sexo mascu
lino. Todos eram prpuberes. A mdia das idades no incio do tratamento foi
9,91,3 anos, no grupo DGH e de 7,71,4 anos no grupo NDGH (p=0,086). A
estatura mdia no incio do tratamento foi superior no grupo DGH (2,5 SDS
vs 3,1 SDS). Ao fim do primeiro ano de tratamento o grupo DGH cresceu em
mdia + 6,82 cm e o grupo NDGH cresceu em mdia + 12,92 cm (p=0,001). Em
ambos os grupos verificouse um aumento do SDS de IGF1 e IGFBP3 ao fim
de 12 meses. Os nveis de IGF1 e IGFBP3 foram mais baixos no grupo DGH
apesar de maior idade e do ndice de massa corporal. A velocidade de cresci
mento aps os 12 meses de tratamento correlacionouse negativamente com
os nveis sricos de IGF1 (r = 0,05 no DGH; r= 0,427 NDGH) e de IGFBP3
(r=0,197 no DGH; r= 0,766 NDGH). Durante o tratamento os nveis de IGF
1 e IGFBP3 correlacionaramse positivamente com a dose de GH em ambos
os grupos, mas com significncia apenas no grupo NDGH. Os nveis de IGF1
e IGFBP3 esto diminudos em crianas com DGH reflectindo a deficincia
de GH enquanto no grupo NDGH os nveis diminudos traduzem o factor
nutricional. Apesar de menor sensibilidade aco da GH no grupo NDGH, as
maiores doses de GH e a menor idade condicionaram uma resposta maior em
termos de velocidade de crescimento e de nveis de IGF1 e IGFBP3. Apesar da
pequena amostra estudada os nveis de IGF1 e IGFBP3 no parecem ser bons
indicadores da eficcia, a curto prazo, do tratamento com GH.
Palavraschave: Hormona de crescimento; IGF1; IGFBP3
CO51 (13SPP32601) (*) MASSA ABDOMINAL EM

ADOLESCENTE QUE DIAGNSTICO?
Carolina Guimares1; Margarida Chaves1; Sofia Deuchande1; Snia Nobre2
1 Departamento da Mulher e da Criana HPP Hospital de Cascais; 2 Servio de Gastrentero

logia HPP Hospital de Cascais
Introduo: A doena de Crohn uma doena inflamatria intestinal (DII) de

etiologia desconhecida. A incidncia na idade peditrica tem vindo a aumen
tar e estimase que at 25% dos novos casos de doena surjam em crianas e
adolescentes. As formas de apresentao so muito variadas e podem cursar
com escassa sintomatologia o que obriga a um elevado ndice de suspeio
para estabelecer o diagnstico. Relato de caso: Adolescente do sexo mascu
lino, com antecedente familiar de me com gastrite a Helicobacter pylori (HP)
e sem antecedentes pessoais relevantes. Referenciado consulta de Pediatria
Geral por dor periumbilical direita, ligeira, espordica, com alguns meses de
evoluo e epigastralgias nas 2 ltimas semanas. Referia ainda perda ponderal
no quantificada e negava outros sintomas. Na consulta estava assintomtico,
observao apresentava bom estado geral e de nutrio e verificouse pal
pao abdominal na regio periumbilical direita uma massa com 3 x 2 cm, de
consistncia dura. A ecografia abdominal demonstrou espessamento da ltima
ansa ileal e suspeita de coleo abcedada, pelo que iniciou antibioterapia com
Ciprofloxacina e Metronidazol. Analiticamente apresentava trombocitose, ele
vao ligeira da protena C reactiva, anticorpo antiSaccharomyces cerevisiae
(ASCA) positivo e anticorpo anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) negativo.
A tomografia computorizada abdominal no confirmou a presena de abcesso.
Realizou endoscopia digestiva baixa que revelou alteraes macroscpicas no
leon terminal, sem alteraes na mucosa clica: as bipsias ileais demonstra
ram intenso infiltrado inflamatrio transmural e extensa ulcerao, achados
compatveis com doena de Crohn. Iniciou teraputica com prednisolona. No
seguimento na consulta de Gastrenterologia efectuou endoscopia digestiva alta
que revelou gastrite associada a HP, tendo realizado teraputica de erradicao.
Actualmente mantmse assintomtico e a cumprir desmame de corticoterapia.
Discusso: Embora pouco frequente no contexto peditrico, a dor abdominal
de etiologia orgnica deve ser equacionada na presena de sinais de alarme,
mesmo quando a sintomatologia escassa. Neste caso a deteo de uma massa
abdominal desencadeou toda a investigao complementar, permitindo o diag
nstico atempado de uma patologia crnica que obriga a vigilncia apertada e
a estratgias teraputicas especficas, que permitam o controlo da doena e a
manuteno da qualidade de vida.
Palavraschave: doena de Crohn, massa abdominal
CO52 (13SPP34377) (*) NO H UMA SEM DUAS

LCERA PPTICA NA INFNCIA RELATO DE CASO
CLNICO
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Ins Coelho1
1 USF Gro Vasco
Enquadramento: Embora de incidncia inferior aos adultos, tem aumentado

o nmero de diagnsticos de lcera pptica nas crianas e jovens, devido ao
desenvolvimento da endoscopia digestiva alta (EDA). A infeco por Helico
bacter pylori (Hp) a infeco crnica mais prevalente no mundo, estando pre
sente em cerca de 50% das crianas portuguesas. O Hp encontrase na mucosa
do antro gstrico em quase 90% das crianas com lcera duodenal. As unhas
com sujidade, a boca e o estmago so importantes reservatrios de Hp, tendo
a transmisso interfamiliar e institucional um grande risco epidemiolgico.
Descrio de Caso: Utente do sexo feminino, 13 anos de idade, estudante do
8 ano de escolaridade, com bom rendimento escolar. Reside com os pais e a
irm, pertencendo a uma famlia de classe mdia e altamente funcional. Sem
antecedentes pessoais relevantes. Antecedentes familiares a salientar: irm de
16 anos com lcera pptica duodenal (Hp positivo), diagnosticada em 2010.
Em Janeiro de 2012 recorre a uma Consulta Programada (CP) com queixas
de dispepsia e epigastralgias episdicas, com cerca de 2 semanas de evoluo.
Exame objectivo sem alteraes relevantes. Fazse aconselhamento diettico e
controlo da dor com paracetamol em SOS, com indicao para marcao de
nova CP em caso de agravamento ou persistncia dos sintomas. Em Maio de
2012, a utente volta CP referindo que tinha melhorado durante um ms; no
entanto, passado esse perodo as queixas (epigastralgia e dispepsia) persisti
ram, com agravamento nas ltimas 3 semanas, sendo uma dor constante e com
interferncia nas suas actividades dirias. Ao exame objectivo apresenta dor

palpao da regio do epigastro e hipocndrio direito, sem defesa, massas ou
organomeglias palpveis; restante exame sem alteraes. Devido intensidade
das queixas requisitase uma EDA que revela uma lcera duodenal, gastropatia
eritematosa e esofagite de refluxo, com pesquisa de Hp positiva. Procedeuse
erradicao do Hp, com melhoria significativa dos sintomas. Discusso: O
Homem o maior reservatrio do Hp, a transmisso fazse de pessoa para pes
soa e a infeco mais frequentemente adquirida durante a infncia. Embora a
lcera duodenal no seja a causa mais frequente de dor abdominal na infncia,
esta patologia deve ser considerada em crianas que persistem com este sin
toma por longos perodos de tempo, principalmente quando esto associadas
queixas disppticas.
Palavraschave: lcera pptica, Helicobacter pylori
CO53 (13SPP82435) (*) INFECO POR H.PYLORI

EM ENDOSCOPIA DIGESTIVA: EVOLUO DA
PREVALNCIA E PERFIL CLNICO
Mnica Almeida1; Teresa Rodrigues2; Ana Palha3; Monica Oleastro4; Ana Isabel Lopes1
1 Unidade de Gastrenterologia Peditrica, Clnica Universitria de Pediatria/ Departamento de
Pediatria, FML/HSMCHLN; 2 Departamento de Biomatemtica, FML; 3 Servio de Anatomia
Patolgica, HSMCHLN; 4 Departamento de Doenas Infecciosas, INSA
Introduo: A diminuio da prevalncia da infeco por H. pylori (Hp) tem

sido reportada mundialmente, paralelamente melhoria das condies socio
econmicas. Tanto quanto do nosso conhecimento, no existem em Portu
gal estudos de prevalncia em crianas sintomticas submetidas a endoscopia
digestiva. Objectivos: Constituram objectivos deste estudo: avaliar a preva
lncia da infeco por Hp num perodo de 10 anos (3 anos representativos)
numa amostra da populao peditrica Portuguesa sintomtica submetida
a endoscopia digestiva; descrever aspectos clnicos associados infeco na
mesma amostra. Mtodos: Estudo descritivo e analtico retrospectivo. Efectuada
reviso de 359 endoscopias diagnsticas realizadas em 2002, 2006 e 2011 num
centro tercirio de Gastroenterologia Peditrica (Lisboa), idade 18 anos, com
realizao de biopsia gstrica, para avaliao da prevalncia global de infeco
e associao do status Hp com variveis clnicas, indicaes para realizao de
endoscopia, achados endoscpicos e histolgicos. Considerouse status Hp(+)
se histologia e/ou cultura positivas; status Hp() se histologia e cultura simul
taneamente negativas. Estatstica: teste Quiquadrado, teste Exacto de Fisher;
=0,05. Resultados: A indicao mais frequente para endoscopia foi dor abdo
minal/epigastralgias (53.8%); 175 (48,7%) crianas/jovens evidenciaram status
Hp(+): 11,4% 5anos, 48% 511anos, 40.6% 1118 anos. A prevalncia mdia
da infeco foi de 57.1% em 2002, 55.5% em 2006 e 41,3% em 2011, sendo a
diminuio significativa no ltimo perodo (p=0,02). Diminuio verificada nos
trs subgrupos etrios, significativa apenas no subgrupo 511 anos (p=0,042).
Achados endoscpicos associados ao status Hp(+) VS Hp(): esfago normal
(p=0,032), nodularidade antral/corpo (p<0,001) e lcera duodenal (p=0,013);
achados histolgicos associados ao status Hp(+) VS Hp(): inflamao mode
rada (p<0,001), actividade ligeira e moderada (p<0,001) e presena de folculos/
agregados linfides (p<0,005). Concluses: Contrariamente a estudos efectuados
em idntico contexto noutras populaes, constatouse uma prevalncia ainda
elevada da infeco por Hp, sugerindo embora uma tendncia recente para a
sua diminuio, principalmente em crianas em idade escolar. Alguns achados
endoscpicos e histolgicos associaramse de forma significativa presena de
infeco por Hp. Estes resultados enfatizam a relevncia da infeco por Hp na
populao peditrica Portuguesa sintomtica e a necessidade de adopo de
estratgias de abordagem com adequada relao custoefectividade.
Palavraschave: Helicobacter pylori, endoscopia, epidemiologia, pediatria
CO54 (13SPP13519) (*) HBITOS E PROBLEMAS

DO SONO EM CRIANAS DOS 2 AOS 10 ANOS
RESULTADOS PRELIMINARES
Filipe Glria Silva1; Lgia Barbosa Braga2; Ana Serro Neto1
1 Centro da Criana, Hospitalcuf Descobertas; 2 Departamento de Pediatria, Faculdade de

Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa
Introduo: cada vez mais reconhecida a importncia do sono adequado na

sade das crianas em diversos domnios. Tendo validado a verso portuguesa
ComuniCAes Orais
do Childrens Sleep Habits Questionnaire (CSHQPT), procurmos caracterizar

os hbitos de sono de uma populao de crianas dos 2 aos 10 anos, no sentido
de obter dados de referncia para outros estudos e de suportar aes de pro
moo da sade nesta rea. Objetivo: Apresentar os resultados preliminares do
estudo Hbitos e problemas do sono em crianas dos 2 aos 10 anos. Mtodos:
Estudo populacional, transversal em que o CSHQPT foi distribudo aos pais
de 2257 crianas dos 2 aos 10 anos recrutadas em creches, jardins de infncia
e escolas de 17 reas escolares da Grande Lisboa, Pennsula de Setbal, Lezria
do Tejo e Alentejo. Resultados: Foram devolvidos 1559 (69%) questionrios
e 1450 foram considerados vlidos para o estudo. A idade mdia das crianas
foi 6,5 2,3 anos. As cotao mdias do CSHQPT foram: cotao total 46,5;
Resistncia em ir para a cama 8,4; Incio do sono 1,9; Durao do sono 3,8;
Ansiedade relacionada com o sono 5,8; Despertares noturnos 3,9; Parassnias
9,0; Perturbao respiratria do sono 3,6; e Sonolncia diurna 13,1. A mdia
do tempo total de sono dirio foi de 11,2h aos 23 anos, 10,1h aos 45 anos e
9,6h dos 610 anos. Os pais identificavam um problema com o sono ou com
o adormecer em 10,4% das crianas, que tinham cotaes mdias mais altas
em 7 das 8 subescalas (p<0,001). Em 64% das crianas que raramente dormem
o que necessrio, os pais no consideravam que existia um problema com o
sono. Discusso: Apresentamos dados recentes sobre os hbitos e problemas do
sono de crianas dos 2 aos 10 anos provenientes de diferentes reas geogrficas.
Comparando com sries de outros pases, as crianas portuguesas apresentam
cotaes do CSHQPT mais elevadas, o que contrasta com a baixa prevalncia
dos problemas do sono reconhecidos pelos pais. Os resultados sugerem tambm
que existem muitas crianas com privao de sono, especialmente na faixa dos
45 anos, sendo necessrio maior investimento na promoo do sono adequado.
Palavraschave: Sono, Criana, Perturbaes do Sono, Epidemiologia
CO55 (13SPP61468) (*) PREVALNCIA DE

CRIANAS EXPOSTAS AO FUMO AMBIENTAL DO
TABACO EM CASA E NO CARRO: UM ESTUDO
TRANSVERSAL EM PORTUGAL
Henedina Antunes1; Ana Carolina Arajo2; Jos Cunha Machado3; Catarina Samorinha2;
ngela Gaspar4; Elisardo Becoa5; Sofia Belo Ravara6; Paulo Vitria6; Manuel Rosas7;
Esteve Fernandez8; Jos Precioso2
1 Servio de pediatria, hospital de Braga e Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da

Sade, Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho e ICVS/3BsLaboratrio Associado,
Braga/Guimares; 2 Instituto de Educao, Universidade do Minho, Braga; 3 Instituto de Cin
cias Sociais, Universidade do Minho, Braga; 4 Servio de Imunoalergologia, Hospital de Dona
Estefnia, Lisboa ; 5 Unidade de Tabaquismo, Universidade de Santiago de Compostela, Espa
nha; 6 Medicina Preventiva, Faculdade de Cincias da Sade, Universidade da Beira Interior;
7 Diviso da Promoo da Sade, Cmara Municipal de Viana do Castelo; 8 Instituto Catalo
de Oncologia de Barcelona, Espanha
Objetivo: Determinar a prevalncia de crianas expostas ao Fumo Ambiental

do Tabaco (FAT), em casa e no carro. Metdos: Estudo observacional descritivo
transversal nacional com aplicao de um questionrio de autopreenchimento
a alunos do 4ano de escolaridade no ano letivo de 2010/2011. A dimenso da
amostra foi calculada para ser representativa da populao dos concelhos de
Braga, Porto, Viana do Castelo, Covilh, Lisboa, vora, Faro, Funchal e Angra
do Herosmo. Resultados: Foram inquiridos 3187 alunos, idade mdia 9,50,7
anos. Tinham pais fumadores 52,0% [intervalo de confiana a 95% (IC95%),
50,253,7%]; pai 43,7% [IC95%, 41,945,4%] e me 29,3% [IC95%, 27,730,9%].
A percentagem dos pais fumadores que fumam em casa, pai 43,4% [IC95%,
40,546,2%] e me 36,3% [IC95%, 33,139,5%]. Lisboa foi a regio do pas
com mais fumadores: me, pai ou ambos, 38,2% [IC95%, 35,041,3%]; 48,4%
[IC95%, 45,151,7%], 24,1% [IC95%, 21,426,9%], respectivamente. Das mes
fumadoras com escolaridade at o 9 ano, 69,4% [IC95%, 63,974,9%] fumam
no domiclio versus (vs) 53% das mes com mais do 9 ano, p<0,001. Para os
pais, 60,6% vs 49,7%, p<0,01. Das mes de classe social mais elevada, 66,7%
no fumam no domiclio vs 30,7% das de classe social mais baixa, p<0,001. Para
os pais, 64,1% vs 45,1%, p<0,01. So expostas a FAT diariamente no domiclio
14,3% [IC95%, 13,115,5%] das crianas, 18,3% [IC95%, 14,721,9%] ocasio
nalmente, 32,6% das crianas correm risco de exposio ao FAT pelo facto de
algum dos conviventes fumar em casa. As crianas asmticas esto expostas ao
FAT em percentagem idntica as crianas no asmticas, 59,5% [IC95%, 55,1
64,0%] vs 58,4% [IC95%, 55,164,0%]. Das 1827 crianas que costumam andar
de carro, 5,4% [IC95%, 4,46,5%] declaram que os pais fumam sempre dentro
do carro e ocasionalmente 23,6% [IC95%, 21,625,6%]. proibido fumar em
S 37
S 38
ComuniCAes Orais
48,9% dos carros de pais fumadores e em 91,8% dos carros dos pais no fuma
dores, p<0,001. Os Aores a regio que relata mais FAT no carro, sempre 8,8%
e ocasionalmente 38,8%. Concluses: este o primeiro estudo sobre FAT em
crianas com amostra representativa nacional. Metade das crianas est em
risco de exposio. Os resultados mais preocupantes, por distrito, foram os de
Lisboa. O FAT no carro, um assunto pouco estudado, teve nos Aores o seu
pior resultado. O baixo nvel educacional e econmico dos pais est associado a
FAT nas crianas Portuguesas. As crianas terem asma no foi motivo de menor
exposio a FAT. (Estudo financiado pela Fundao de Cincia e Tecnologia
PTDC/CPECED/098281/2008)
Palavraschave: Fumo ambiental de tabaco; crianas; casa; carro
CO56 (13SPP85691) (*) COMPARAO ENTRE O

ESTADO DE NUTRIO AVALIADO PELO PESO/
COMPRIMENTO (P/C) E O IMC NUMA POPULAO
INFANTIL DOS 0 AOS 60 MESES RESIDENTES EM SO
TOM E PRINCIPE
Diana e Silva1; Ana Valente2; Andreia Borges2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota, A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
1 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ),
Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 2 Faculdade de Cincias da Nutrio
e Alimentao da UP; 3 Servio de Bioestatstica e Informtica Mdica; 4 Hospital Dr Ayres de
Menezes; 5 Instituto Marques de Valle Flor; 6 Unidade de Nutrio/Hospital Peditrico Inte
grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ); Faculdade de
Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; Faculdade de Medicina da UP ; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute
Introduo: A Organizao Mundial de Sade (OMS) recomenda a utiliza

o do ndice P/C at aos 24 meses e o IMC acima dos 24 meses para avaliar
o estado de nutrio em crianas. Contudo, a literatura refere que entre estas
duas medies verificamse algumas discrepncias, no havendo consenso rela
tivamente ao melhor ndice nutricional a utilizar nesta faixa etria. Objectivos:
Comparar o estado de nutrio em crianas residentes em So Tom e Principe
(STP) consoante o ndice utilizado (P/C ou IMC). Populao: Foram avaliadas
1285 crianas representativas dos 6 distritos de STP. Mtodos: Seleccionaram
se aleatoriamente 1285 crianas tendo por base as 24.704 crianas com idades
compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinao de 2010.
Assente no protocolo de avaliao nutricional, procedeuse caraterizao do
estado de nutrio pelo P/C e pelo IMC atravs do clculo de zscores recor
rendo ao programa WHO Anthro, baseado nas curvas de crescimento da OMS.
O zscore do ndice P/C e IMC foram utilizados para classificar a estado nutri
cional de acordo com os pontos de corte recomendados pela OMS. O protocolo
foi aprovado pelo Conselho de Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres
de Meneses e pela Comisso de tica do HPICHSJ. Os dados foram inseridos
numa base MedQuest e o tratamento estatstico efectuado no SPSS, para
a totalidade da amostra e para os grupos etrios dos 0 24 e >24 60 meses.
Resultados: Do total das crianas avaliadas (n=1285), 45,5% so do sexo
e 54,5% do sexo , com idade mdia de 2618 meses (m=22). Observam
se valores mdios zscores de IMC: 024m:0,481,2 (min:4,85; max:6,15);
>2460m:0,211,26 (min:5,11; max:5,77). Quanto ao P/C verificamse os
seguintes valores: 024m:0,471,2 (min:5,26; max:6,05); >24 60m:0,281,24
(min:5,19; max:5,39). A caracterizao do estado de nutrio de acordo com
os pontos de corte estabelecidos aponta para um elevado grau de desnutrio
global independentemente do ndice utilizado e em ambos os grupos (024m:
IMC=29,6% e P/C=30,2%; >2460m: IMC=21,9% e P/C=24,1%). Concluses:
Verificouse alguma discrepncia entre os ndices utilizados para classificar
o estado nutricional, particularmente entre os 24 e 60 meses. Destacase a
importncia da escolha adequado dos ndices antropomtricos de acordo com
o grupo etrio, dado que estas podero ser classificadas em estados nutricionais
diferentes consoante o ndice utilizado.
Palavraschave: Peso/Comprimento, IMC, malnutrio
POSTERS COM APRESENTAO EM SALA

PAS1 (13SPP37591) DESLIPIDEMIA HEREDITRIA
VS DISLIPIDEMIA AMBIENTAL EM CRIANAS
PORTUGUESAS
A.M. Medeiros1; A.C. Alves1; M. Bourbon1
1 Unidade de I&D, Grupo de Investigao Cardiovascular, Departamento de Promoo da Sade

e Doenas Crnicas, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa, Portugal 2 Center
for Biodiversity, Functional & Integrative Genomics (BioFIG), Portugal
Introduo: A hipercolesterolemia um importante factor de risco cardio

vascular (CV) cuja origem pode ser ambiental ou gentica. A identificao de
uma populao jovem com elevado risco CV permite uma interveno pre
coce, adiando ou suprimindo a ocorrncia de doena cardiovascular na vida
adulta. A Hipercolesterolemia Familiar (FH) est associada a um elevado risco
CV e resulta de mutaes em trs genes do metabolismo dos lpidos: LDLR,
APOB e PCSK9. O Estudo Portugus de Hipercolesterolemia Familiar realiza
a identificao gentica de doentes com diagnstico clinico de FH. Objectivo:
O objectivo deste estudo distinguir entre FH e uma dislipidemia de origem
ambiental num grupo de crianas que apresentam o mesmo diagnstico clinico.
Mtodos: Caracterizouse um grupo de 220 crianas (<16 anos) diagnostica
das com possvel dislipidemia de origem gentica. A caracterizao bioqumica
envolveu determinao dos parmetros colesterol total (CT), cLDL, cHDL,
triglicridos, apoB, apoAI, Lp(a) para todas as crianas; para parte destas (N=60)
determinaramse ainda os parmetros apoAII, apoAIV, apoAV, apoCII, apoCIII,
sdLDL. O estudo molecular foi realizado nos genes LDLR, APOB e PCSK9. Os
dados foram analisados atravs dos testes T e MannWhitney com o programa
SPSS. Resultados: Foram identificadas molecularmente com FH um total de
80 crianas (36.4%). Foi observada diferena significativa entre crianas com e
sem FH nos seguintes parmetros bioqumicos: CT (p<0.001), cLDL (p<0.001),
cHDL (p=0.011), apoB (p<0.001), apoAI (p<0.001), sdLDL (p<0.001). Crian
as com FH apresentam valores elevados de CT, cLDL, apoB, sdLDL e valores
baixos de cHDL, apoAI. Nas crianas sem FH, 9.3% apresenta CT>300mg/dl
e 21.2% apresenta cLDL>200mg/dl. Um fentipo severo e causa gentica des
conhecida sugerem a existncia de um ou mais genes associados FH, ainda
por descobrir. Nestes casos est a ser realizada a sequenciao do exoma com
o objectivo de identificar a causa da sua dislipidemia. O IMC de crianas sem
FH significativamente mais elevado (p=0.021) que IMC de crianas com FH,
sugerindo que o fentipo ter uma origem ambiental. Concluso: Um painel de
biomarcadores lipdicos foi identificado associado a uma dislipidemia heredi
tria (severa, nomodificvel) ou uma dislipidemia ambiental (menos severa,
modificvel). Maior risco cardiovascular, associado a valores elevados de CT,
cLDL, apoB, sdLDL e valores baixos de cHDL, apoAI, foi observado em crianas
com a dislipidemia monognica mais comum (FH). Crianas sem dislipidemia
gentica possuem IMC elevado, um factor de risco CV modificvel, associado
a um estilo de vida pouco saudvel.
Palavraschave: Hipercolesterolemia Familiar, Dislipidemia, Risco Cardio
vascular, Lipidos
PAS2 (13SPP52154) AVALIAO CRTICA DOS

PARMETROS ATUAIS DE CLASSIFICAO
DA ANEMIA DOS FETOS DE GESTANTES
ALOIMUNIZADAS
Tiago Lanfernini Ricardo Coelho1; Zilma Silveira Nogueira Reis2; Cezar Alencar de Lima
Rezende2; Gabriel Costa Osanan2; Henrique Vitor Leite2; Antnio Carlos Vieira Cabral2;
Rosa Celeste dos Santos Oliveira3
1 Departamento de Ginecologia e Obstetrcia; 2 Departamento de Ginecologia e Obstetrcia

da Universidade Federal de Minas Gerais; 3 Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Objetivos: Analisar comparativamente os parmetros atuais de diagnstico e

classificao da anemia fetal e apontar o critrio mais adequado para a identifi
cao de fetos gravemente anmicos, baseado na sua evoluo perinatal. Meto
dologia: Estudo retrospectivo de uma coorte de gestantes aloimunizadas pelo
fator Rh, cujos fetos foram submetidos cordocentese por apresentarem risco
de anemia intrauterina, em servio universitrio de referncia, no perodo de
1999 a 2009. Foram selecionados 151 fetos que possuam os valores da concen
trao de hemoglobina e idade gestacional confiveis. O grau de concordncia
no diagnstico de anemia grave, a partir dos critrios recomendados, por Nico

laides et al. (1988), por BahadoSingh et al. (1998) e por Mari et al., (2000),
foram analisado pelo ndice Kappa de Cohen. Os casos discordantes tiveram
sua evoluo perinatal comparada quanto a mortalidade perinatal, acidose e
presena de hidropisia. Resultados: Observouse maior ndice de concordncia
no diagnstico de anemia (Kappa 0,80; IC 95% 0,67 0,93) quando foram com
parados os critrios propostos por Nicolaides et al. (1988) e Mari et al. (2000).
Observouse que todos os fetos considerados anmicos graves por Mari et al.,
(2000) (30) o eram tambm segundo BahadoSingh et al. (1998). A presena de
hidropisia fetal (p<0,001) e a mortalidade perinatal (p<0,001) foram estatistica
mente diferentes entre fetos que apresentaram discordncia no diagnostico de
anemia grave. Entre as trs recomendaes, acreditamos que a mais conserva
dora delas, proposta por BahadoSingh et al. (1998) seja a mais adequada uma
vez que compreende todos os casos divergentes entre as trs recomendaes
e associase mais adequadamente ao mau resultado perinatal nos anmicos
graves. Concluses: Os critrios atuais de diagnstico apontam discordncias
na deteco da anemia fetal, assim como na classificao de sua forma grave.
Nessa ltima, h divergncias importantes, com um potencial de modificar
o resultado perinatal, em termos de ocorrncia de hidropisia e mortalidade.
Palavraschave: anemia fetal; aloimunizao maternofetal; fator Rh; mor
bimortalidade fetal
PAS3 (13SPP65348) TESTE DE TILT EM IDADE

PEDITRICA: EXPERINCIA DE 2 ANOS DO HDES
Rita Loureno1; Lusa Martins1; Beatriz Fraga1; M. Rita Soares1; Emlia Santos2; Sara
Ribeiro2; Carlos Pereira Duarte1
1 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, EPE, So Miguel
(Aores); 2 Servio de Cardiologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
EPE, So Miguel (Aores)
Introduo: O Teste de Tilt (Tt) o exame padro na investigao de sncope

vasovagal no adulto, sendo o seu uso controverso em idade peditrica, por
ausncia de protocolo sistematizado e incmodo na aplicao da tcnica
nesta faixa etria. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas e ado
lescentes submetidos ao Tt, determinar a sua taxa de positividade e tipos
de resposta. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, atravs da consulta
do processo clnico, das crianas com suspeita de sncope vasovagal, no
perodo de Dezembro de 2009 a Maro de 2012. Includos todos os doen
tes com idades inferiores a 16 anos, submetidos ao Tt, em aparelho Task
Force Monitor 3040i CNSystems, com o seguinte protocolo: 10 minutos
de fase prtilt e 20 minutos de fase passiva a 70. Tratamento de dados:
Excel 2003. Resultados: Avaliadas 21 crianas com suspeita de sncope
vasovagal, com idade mdia de 13 anos (11 a 15); 12 do sexo feminino.
Dois doentes apresentavam histria familiar de sncope e morte sbita em
jovens; um doente com histria pessoal de epilepsia. Idade mdia do pri
meiro episdio de sncope 112.58 anos. Ocorrncia de mais de 5 episdios
prvios em 9/21 crianas. Factores desencadeantes no identificados em
5/21 crianas. O levante rpido foi o factor desencadeante mais prevalente
(33%). Os prdromos mais frequentes foram a palidez (10/21), sudorese
(5/21) e viso turva (5/21). A maioria das crianas tinha efectuado estudo
prvio com ECG, Ecocardiograma e Holter. O Tt foi positivo em 8 crianas
(38%), tendo ocorrido sncope em 3. O tipo de resposta mais comum foi a
vasodepressora (50%). Duas crianas apresentaram resposta cardioinibitria
com assistolia, com pausa mxima de 11s. O tempo mdio para positiva
o foi de 108.53 minutos, sendo que, em 5 doentes (62.5%), o teste foi
positivo na fase prtilt. As crianas com Tt positivo apresentaram tenso
arterial e frequncia cardaca basais em mdia mais baixas. Concluso: O
Tt mostrouse uma ferramenta segura e til na investigao de sncope em
idade peditrica. Foi tambm importante na tranquilizao da natureza da
crise e reconhecimento dos prdromos pelo doente e sua famlia, bem como
na racionalizao dos custos com outros exames. A taxa de positividade
encontrada (38%) est de acordo com outros estudos.
Palavraschave: teste de tilt, sncope vasovagal, criana
S 39
S 40
PAS4 (13SPP70287) TRANSPLANTE CARDACO

PEDITRICO E SNDROME DE HIPERINFECO
Andreia Francisco1; Ana Rita Arajo2; Nuno Carvalho3; Ana Teixeira4; Isabel Menezes4;
Maria Jos Rebocho4; Susana Peres5; Teresa Batista Fernandes6; Rui Anjos4
1 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico de Coimbra, CHC, EPE; 2 Servio de

Cardiologia Peditrica do Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO,
EPE; 3 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 4 Servio de
Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE; 5 Servio de Infecciologia do Hos
pital Egas Moniz, CHLO, EPE; 6 Servio de Patologia Clnica do Hospital Egas Moniz, CHLO, EPE
O Strongyloides stercoralis um nemtodo intestinal cujo ciclo de vida permite

a autoinfeco. Em doentes imunossuprimidos pode dar origem ao sndrome
de hiperinfeco, que facilmente evolui para choque sptico e falncia multior
gnica. Adolescente de 14 anos, sexo feminino, natural de S. Tom e Prncipe,
residente em Portugal h 4 anos. Submetida a transplante cardaco h 2,5 anos
por cardiomiopatia dilatada secundria a cardite reumtica. Necessidade de
imunossupresso elevada por rejeio humoral e celular graves h oito meses.
Desde h 6 meses, quadro de perda de 30% do peso corporal. H 2 meses inter
namento com diagnstico gastroenterite aguda complicada por insuficincia
renal prrenal. Reinternada com quadro de diarreia aquosa, profusa, com incio
6 horas antes, vmitos e dor abdominal, sem febre. Refere diarreia intermitente
desde h duas semanas. Ao exame objectivo h a destacar: prostrao, emagre
cimento acentuado (IMC 15,4 Kg/m2); TA 106/44 mmHg; FC 128bpm; sinais
de desidratao grave; leses cicatriciais que seguem o trajecto do dermtomo
no hemitrax direito, tpicas de infeco a herpes zooster em resoluo; AC
normal; abdmen doloroso palpao profunda sem hepatoesplenomeglia,
sem adenopatias palpveis. O ecocardiograma e o ECG no revelaram altera
es agudas significativas. Efectuou avaliao analtica, urocultura, coprocul
tura, pesquisa de ovos e parasitas nas fezes, serologias para EBV, CMV e HIV.
O leucograma revelou eosinofilia (1040/mm2) e o exame parasitolgico das
fezes e urina foi positivo para Strongyloides stercoralis, iniciando teraputica
entrica com ivermectina e albendazole, sendo posteriormente isolados nas
fezes Shistosoma intercalcitum e Isospora belli. Fez praziquantel, cotrimoxazol
e ciprofloxacina, parando o albendazol e cotrimoxazol por supresso medular.
Iniciou nutrio parentrica que manteve at tolerncia alimentar completa,
com aumento ponderal de 3Kg. No seguimento registouse melhoria clinica
significativa e exames parasitolgicos das fezes seriados negativos. No encon
trmos na literatura nenhum outro caso descrito de sndrome de hiperinfeco
a Strongyloides stercoralis com manifestao tardia e evoluo favorvel num
transplantado cardaco.
Palavraschave: transplantao cardaca, Strongyloides stercoralis, sn
drome de hiperinfeco, ivermectina
PAS5 (13SPP77695) INTERVENO PERCUTNEA

NO PERIODO NEONATAL EXPERINCIA DE UM
CENTRO
Patricia Vaz SIlva1; Joana Castro Marinho1; Paula Martins1; Isabel Santos1; Ana Mota1;
Antnio Pires1; Graa Sousa1; Helder Costa1; Eduardo Castela1
1 Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
e Universitrio de Coimbra EPE
Introduo: As cardiopatias congnitas de apresentao no perodo neonatal

(NN) acarretam desafios, relacionados no s com o tamanho dos recm
nascidos (RN) mas tambm com a severidade da doena e caractersticas
hemodinmicas deste perodo em particular. A interveno percutnea neo
natal tem sido uma estratgia teraputica empregue ao longo do tempo, desde
que a atrisseptostomia de balo comeou a ser utilizada. Inicialmente restrito
a este tipo de teraputica paliativa, recentemente o potencial dos procedimen
tos percutneos estendeuse a intervenes teraputicas curativas. Objectivos:
Descrio da experincia do nosso Centro na interveno percutnea no per
odo NN. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos
RN submetidos a cateterismos cardacos (CC) de interveno. O perodo de
estudo estendeuse desde Janeiro de 2005 at Junho de 2012. Foram analisadas
variveis relacionadas com a populao, diagnstico, interveno praticada,
complicaes relacionadas com o procedimento, evoluo clnica e ecocardio
grfica e necessidade de reinterveno. Resultados: Desde 2005 foram realiza
dos 92 CC no perodo NN, sendo 58% de interveno. A grande maioria eram
RN de termo, mas houve um procedimento realizado no perodo fetal (s 25
semanas) e o RN mais novo foi um exprematuro de 27 semanas. A mediana
de idade foi de 4 dias (mnimo 2 horas de vida e mximo 28 dias) e a do peso

de 3020gr (mnimo 1065gr e mximo 4Kg). Os diagnsticos mais frequentes
foram a transposio das grandes artrias (n=24), estenose valvular pulmonar
crtica (n=17) e estenose valvular artica crtica (EAo, n=5), sendo que os pro
cedimentos mais utilizados foram a atriosseptostomia de balo e a valvuloplastia
com balo. Todos os RN estavam sintomticos e a indicao para interveno
foi sobretudo cianose e/ou quadro de insuficincia cardaca grave. Dos 25 RN
submetidos a CC curativo, 5 necessitaram de cirurgia posterior, em mdia 3
meses depois do procedimento. A grande maioria dos procedimentos decorreu
sem complicaes, embora 9 RN apresentaram algum tipo de intercorrncia com
necessidade de tratamento especfico, 1 dos quais faleceu durante o procedimento
e 7 RN faleceram durante o followup (3 no ps operatrio imediato e 4 por
evoluo natural da patologia de base). Comentrios: Os RN com cardiopatia
congnita sintomtica esto, na grande maioria dos casos, instveis e apresentam
maior risco cirrgico, logo o tratamento percutneo pode ser lifesaving. Para
alm disto, o tratamento percutneo neonatal apresenta menor mortalidade,
por ser um procedimento menos invasivo, com menor custo e maior rapidez
de recuperao quando comparado com a cirurgia. Os bons resultados obtidos
com a interveno percutnea pode levar a que algumas cirurgias paliativas de
cardiopatias complexas possam ser substitudas por este tipo de procedimento.
Palavraschave: recmnascidos, cardiopatia congnita, cateterismo
PAS6 (13SPP79807) (*) CIRURGIA CARDACA

PEDITRICA EM ANGOLA
Mnica Rebelo1; Maria Ana Sampaio Nunes1; Patrcia Heitor1; Ricardo Toscano1; Ana
Henriques1; Manuel Pedro Magalhes1
1 Hospital Cruz Vermelha Portuguesa
Introduo: Angola, com uma populao estimada de 19.600.000 habitantes,

maioritariamente jovem apresenta srias carncias na prestao de cuida
dos de sade. Vrias estratgias tm sido implementadas para suplantar esta
necessidade, entre as quais a telemedicina, a transferncia para tratamento
das crianas para pases desenvolvidos e a criao de programas locais com
interveno de equipas constitudas por elementos estrangeiros e nacionais.
Em 2011 foi criado um programa, em Luanda, com o Hospital da Cruz Ver
melha Portuguesa e a Clnica Girassol (ao abrigo de um acordo desta Clnica
com o Ministrio da sade Angolano) cuja finalidade foi: 1) O diagnstico e
tratamento de todas as crianas portadoras de CC em Angola. 2) Treino das
equipas mdicas, de enfermagem e tcnicas nacionais na rea do tratamento
das cardiopatias congnitas. Objectivo: O objectivo deste estudo foi avaliar os
resultados da actividade deste programa ao fim de um ano. Material e mto
dos: Estudo retrospectivo dos procedimentos cirrgicos realizados em Luanda
de Maio de 2011 a Julho de 2012. Foi utilizado o ajustamento de risco para a
cirurgia cardaca congnita (RACHS1) para os casos mistos. Os dados foram
comparados com um benchmark da Guatemala, pas onde foi criado um pro
grama semelhante. Resultados: Durante este perodo, um total de 468 cirurgias
foram realizadas. A idade mdia foi de 3,6 anos. Dezasseis RN, 194 Lactentes e
259 com idade superior a um ano. Peso mdio na cirurgia de 11,6 Kg. A maio
ria dos procedimentos realizados foi classificada no RACHS1, categorias de
risco 2 (n=215) e 3 (n=138), representando 75% do total. O procedimento mais
frequente foi encerramento de CIV. Tempo mdio de internamento na UCI e
hospitalar foi de 1,5 e de 8,5 dias, respectivamente. A mortalidade hospitalar
total foi de 4,7% (n=22). As complicaes no psoperatrio: Infeco respi
ratria em 5,3% (n=25), derrame pleural em 5,6% (n=26), infeco da sutura
em 2,8% (n=13), hemorragia em 1,5% (n=7), alteraes de ritmo transitrias
em 1,1% (n=5) e alteraes neurolgicas em 0,4% (n=2). A taxa de reoperao
foi de 3,8% (n=18). Concluso: Os resultados cirrgicos durante o 1 ano do
programa cardaco peditrico em Angola foram bons, quando comparados com
os resultados publicados. Existe, no entanto, muito trabalho a realizar quer no
plano da preveno, rastreio precoce e seguimento adequado dos doentes com
doena cardaca. possvel desenvolver programas teraputicos slidos em
Pases em desenvolvimento num curto espao de tempo e com bons resultados,
diminuindo a necessidade de expandir as condies e aumentando em muito
o acesso ao tratamento. possvel fazer mais, a muitos, com mesmos custos e
alargar e aprofundar o conhecimento mdico local, com programas continua
dos e equipes bem preparadas.
Palavraschave: Cardiopatias congnitas, cirurgia cardaca
PAS7 (13SPP80561) PAPEL DO FORAMEN OVALE

PATENTE NO AVC CRIPTOGNICO EM IDADE
PEDITRICA.
Ins B. Gomes1; JD Ferreira Martins1; Eullia Calado2; Ftima F. Pinto3
1 Servio Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2 Servio de Neuropedia

tria, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 3 Servio Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar
de Lisboa Central
Introduo: O Acidente vascular cerebral (AVC) criptognico uma entidade

rara em idade peditrica. O Doppler transcraneano (DTC) para despiste de shunt
direitoesquerdo utilizado em adultos para o diagnstico de FOP. O encer
ramento de FOP por via percutnea em doentes com AVC criptognico um
procedimento estabelecido em adultos. Objectivo: Analisar a eficcia do DTC
na deteco de FOP em idade peditrica em doentes com AVC criptognico e
a eficcia e segurana do encerramento do FOP por via percutnea. Material e
Mtodos: Seleccionaramse doentes AVC criptognico que foram submetidos a
avaliao cardiovascular com electrocardiograma (ECG), ecocardiograma trans
torcico (ETT) e DTC. Considerouse a presena de shunt direitoesquerdo por
DTC como um resultado positivo para FOP. Nestes procedeuse a cateterismo
cardaco e ecocardiograma transesofgico (ETE) sob anestesia geral, para con
firmar a presena de FOP e proceder ao seu encerramento. A eficcia do DTC
para deteco de FOP foi avaliada por comparao com o ETT e com o catete
rismo. A segurana do procedimento avaliouse pela ausncia de complicaes
major. A eficcia foi avaliada pela recorrncia de AVC a mdio e longo prazo.
Resultados: Seleccionaramse 7 doentes, dos quais 5 do sexo feminino, com
idade mdia de 13 anos + 4. Dois doentes tinham histria de enxaqueca com
aura, medicada. Dois doentes tinham trombofilia na altura do AVC. O ETT foi
inconclusivo em todos os doentes: um apresentava vlvula de eustquio proe
minente e no foram identificadas outras alteraes estruturais ou de funo.
O DTC foi positivo em 5, nestes realizouse o cateterismo cardaco que confir
mou a presena de FOP em todos. As dimenses mdias de FOP medidas por
balo foram 7,1 mm (+ 2.5). Foram implantados 4 dispositivos Cardia 20 e
um de 25 mm. No se registaram complicaes imediatas ou tardias. Os doentes
tiveram alta para ambulatrio 48h aps o procedimento medicados com antia
gregao plaquetria durante 6 meses. O tempo mdio de seguimento foi de 3,5
meses, no se verificaram eventos emblicos. Concluses: O DTC demonstrou
ser exequvel e eficaz na deteco de shunt direitoesquerdo na avaliao de
doentes em idade peditrica com AVC criptognico. Na nossa experincia, o
encerramento do FOP por via percutnea demonstrou ser uma tcnica segura
e eficaz, embora seja necessrio confirmar estes dados numa amostra maior e
por um perodo de seguimento mais longo.
Palavraschave: FOP, AVC criptognico, cateterismo, doppler
transcraniano
PAS8 (13SPP28923) A ECOGRAFIA PULMONAR EM

CUIDADOS INTENSIVOS: ESTUDO COMPARATIVO
COM RADIOGRAFIA TORCICA
Maria Teresa Dionsio1; Andrea Dias1; Carla Pinto1; Alexandra Dinis1; Leonor Carva
lho1; Farela Neves1
1 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital Peditrico de Coimbra
Introduo: A ecografia pulmonar um exame no invasivo, de baixo custo e

sem radiao, que pode ser facilmente efetuado cabeceira do doente, forne
cendo informaes precisas sobre o parnquima pulmonar e espao pleural.
Permite o diagnstico e a monitorizao de mltiplas patologias, nomeadamente
derrame pleural, alteraes dos folhetos pleurais, consolidao alveolar e sn
drome alvolointersticial, sendo particularmente til em cuidados intensivos.
Objetivo: Comparar a radiografia torcica e a ecografia pulmonar no diagnstico
das alteraes pleuroparenquimatosas. Material e Mtodos: Estudo prospetivo
que incluiu todas as crianas com patologia cardiorespiratria internadas no
Servio de Cuidados Intensivos Peditricos (CIPE) entre Outubro de 2011 e
Junho de 2012 (9 meses). Foram comparados os achados entre a radiografia
torcica e a ecografia pulmonar na primeira avaliao realizada no CIPE, desde
que efetuadas com intervalo inferior a 2 horas. Para a anlise estatstica foram
utilizados o teste de Fisher e quiquadrado. Resultados: Durante o perodo de
estudo registaramse 75 internamentos por patologia cardiorespiratria, sendo
realizada avaliao imagiolgica torcica em 67 crianas. A mediana da idade
foi de 2 meses (1 dia 16 anos), com predomnio do sexo masculino (62,7%).
Vinte tinham patologia cardaca estrutural com insuficincia cardaca conges

tiva (ICC) e 47 patologia respiratria. Nos doentes com cardiopatia estrutural e
ICC, os achados radiolgicos foram padro alveolar intersticial em 16 (80%) e
4 sem alteraes; a ecografia pulmonar evidenciou alteraes compatveis com
sndrome alvolointersticial em 100% (p=0,106). Dos doentes com patologia
respiratria, 5 tinham derrame pleural, observado na radiografia e na ecogra
fia. A ecografia permitiu ainda a quantificao do volume de lquido pleural e
auxlio na realizao de toracocentese. Foi diagnosticado pneumotrax em 5
crianas por radiografia e ecografia. Nos restantes doentes com pneumopatia
(37), foi observada consolidao alveolar na ecografia em 100% e em 67,6%
(25/37) na radiografia torcica (p<0,001). Nestes casos, a ecografia tambm
auxiliou no diagnstico diferencial entre atelectasia e pneumonia, com impacto
na abordagem teraputica. Concluso: A ecografia pulmonar tem acuidade
diagnstica superior radiografia na pneumopatia. A sua execuo rotineira
deve ser implementada na prtica clnica diria dos intensivistas.
Palavraschave: ecografia pulmonar, radiografia torcica
PAS9 (13SPP29947) TOSSE CONVULSA EM

CUIDADOS INTENSIVOS
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1 Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: Nos ltimos anos assistiuse reemergncia da tosse convulsa.

Os adolescentes e adultos so as fontes de contgio de pequenos lactentes com
cobertura vacinal parcial ou ausente, que constituem o grupo mais vulnervel
para complicaes graves. Objectivo: Caracterizar os aspectos clnicos dos
internamentos por tosse convulsa na Unidade de Cuidados Intensivos do HSM
entre Janeiro de 2008 a Agosto de 2012. Mtodos: Estudo descritivo com an
lise dos processos clnicos. Resultados: Registaramse 9 internamentos, 5 do
sexo feminino, idade mdia de 1,5 meses (28 dias a 2 meses), com maior inci
dncia em 2012 (6 casos). Identificouse contexto epidemiolgico familiar em
7 casos. Dois doentes eram exprematuros e 1 tinha refluxo gastroesofgico.
admisso, 4 doentes apresentavam guincho terminal e 3 tosse emetizante.
Apenas 5 manifestavam sintomas prvios caractersticos da fase catarral. Oito
doentes apresentaram episdios de apneia, o que motivou a transferncia para
a Unidade de Cuidados Intensivos. Analiticamente, todos tinham leucocitose
com linfocitose e trombocitose. Houve necessidade de suporte ventilatrio em
5 doentes (no invasivo 2; invasivo 3), iniciado por episdios prolongados de
apneia ou insuficincia respiratria, durante uma mdia de 6 dias (3 7 dias).
Nos doentes em VM invasiva foi necessrio sedoanalgesia em doses elevadas (3
doentes) e curarizao durante os acessos de tosse (2 doentes), por dificuldade
na ventilao associada a dessaturao e bradicardia. Isolouse B. pertussis por
PCR e/ou cultura em todos os doentes e outros microrganismos (1 H. influen
zae, 1 VSR) em 2 doentes. Todos completaram ciclo de antibioticoterapia com
macrlido. O tempo mdio de internamento foi de 7,2 dias. Como complicaes
registaramse 2 casos de bradicardia extrema e 1 caso de pneumonia associada
ao ventilador. No houve casos de pneumotrax ou alteraes neurolgicas.
No se registaram bitos. Concluso: Apesar da reemergncia da infeo por B.
pertussis, a taxa de complicaes e de internamento em UCI mantmse baixa.
Nesta amostra, apesar de todos os doentes terem idade inferior a 2 meses e da
existncia de comorbilidades associadas, apenas 1/3 necessitou de VM invasiva.
Nestes doentes, a utilizao de vecurnio durante os paroxismos de tosse permi
tiu um maior controlo ventilatrio prevenindo o barotrauma, o que poder ter
contribudo para a reduzida taxa de complicaes e a ausncia de mortalidade.
Palavraschave: Tosse convulsa, Bordetella Pertussis, Cuidados intensivos
PAS10 (13SPP48772) ABORDAGEM DA CRIANA EM

COMA A IMPORTNCIA DO E
Ecaterina Scortenschi1; Vasco Lavrador1; Leonor Boto1; Joana Rios1; Cristina Camilo1;
Francisco Abecasis1; Marisa Vieira1
1 Unidade de Cuidados Intensivos, Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: Ao longo dos ltimos anos o recurso ao servio de urgncia (SU) por
intoxicao em idade prescolar tem diminudo, sendo necessrio um elevado
ndice de suspeio para a instituio de uma abordagem precoce nas situaes
de emergncia e na identificao do txico implicado. Caso clnico: Criana
S 41
S 42
de 14 meses, com antecedentes de gastrite erosiva e internamento recente por

suspeita de crise convulsiva inaugural. Os pais referem episdio de hiporreacti
vidade, cianose, retroverso ocular e movimentos tnicoclnicos dos membros
inferiores em contexto febril, que reverteu parcialmente aps diazepam rectal.
chegada do INEM mantinhase cianosada, hemodinamicamente estvel,
sonolenta, com pupilas miticas. Na admisso ao SU mantinha clnica sobre
ponvel com rpida progresso para depresso respiratria e bradicardia que
reverteu aps ventilao com insuflador manual. A gasimetria arterial mostrava
acidose respiratria grave (pH 6.91; pCO2 134 mmHg). Por suspeita de mal
convulsivo foi administrado diazepam EV e iniciou impregnao de fenitona
sem resposta clnica. Face persistncia da depresso respiratria, pontuao
de 3 na escala de Coma de Glasgow e miose punctiforme foi colocada a hip
tese de intoxicao por opiides e administrada naloxona (3 blus de 400 g, 3
ampolas), com resposta imediata do ponto de vista respiratrio e neurolgico.
A pesquisa de txicos na urina foi negativa (incluindo opiceos), assim como
a pesquisa especfica de metadona. Foi transferida para a unidade de cuidados
intensivos. Durante a mobilizao foi encontrado penso transdrmico de liber
tao prolongada de fentanil a 75 g/h no dorso. Iniciou perfuso de naloxona
que manteve durante 24 horas. Foi transferida para a enfermaria clinicamente
estvel e sinalizada ao ncleo de apoio famlia e criana. Concluso: Embora
a intoxicao grave seja um motivo raro de admisso no SU, a hiptese dever
ser equacionada em doentes que apresentem alteraes neurolgicas despro
porcionais ao contexto clnico ou nas situaes que no revertam aps a insti
tuio do tratamento considerado adequado, sobretudo na presena de achados
clnicos tpicos de intoxicao. O presente caso ilustra ainda a importncia de
um exame objectivo completo, mesmo em situaes de emergncia, e destaca
a limitao dos testes de rastreio de txicos na urina, que no detectam opi
ides sintticos (fentanil ou metadona) e muitas das novas drogas de sntese.
Palavraschave: Coma, intoxicao, exame objetivo
PAS11 (13SPP59029) BRONQUIOLITES UMA

DCADA NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS
Ana Brett1; Joana Serra Caetano1; Andrea Dias1; Teresa Dionsio1; Carla Pinto1; Alexan
dra Dinis1; Leonor Carvalho1; Farela Neves1
1 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro
Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A bronquiolite uma doena frequente em idade peditrica.

Necessitam de internamento 15% dos doentes, dos quais 15% em Unidades
de Cuidados Intensivos (UCI). Objectivos: Caracterizar as crianas admitidas
por bronquiolite numa UCI, avaliar a estratgia de ventilao e a sua evoluo.
Mtodos: Estudo descritivo atravs da anlise retrospetiva dos processos clni
cos das crianas admitidas por bronquiolite numa UCI durante um perodo de
10 anos (20022011). Foram colhidas variveis demogrficas, fatores de risco,
motivo de admisso, durao de internamento, isolamento de VSR, necessidade
de oxignio suplementar e suporte ventilatrio, mortalidade e ndice de morta
lidade Paediatric Index of Mortality 2 (PIM2). Foram comparados os perodos
20022006 e 20072011 quanto estratgia ventilatria. Anlise estatstica em
SPSS 19 ( <0,05). Resultados: Foram includas no estudo 117 crianas (3,4%
do total de admisses), 55% do sexo masculino. A mediana de idade foi de 1,3
meses (AIQ: 0,83,5). Tinham factores de risco 41%: prematuridade 32%, pato
logia cardaca 9% e/ou patologia pulmonar 5%. O maior nmero de admisses
foi em Fevereiro (33%) e Janeiro (26%). Os motivos de admisso mais frequentes
foram dificuldade respiratria (48%) e apneia (43%). A mediana de durao
de internamento foi de 3 dias (AIQ: 25). Foi pesquisado VSR em 93 crianas,
sendo isolado em 71 crianas (77%). Em 111 crianas (95%) foi administrado
oxignio suplementar, maioritariamente por cnulas nasais (mximo 2L/min).
Necessitaram de suporte ventilatrio 63 crianas (54%), das quais 23 (37%) de
ventilao no invasiva (VNI) e 42 (67%) de ventilao invasiva (VI). Em duas
foi necessrio ventilao de alta frequncia. A mediana da durao da VNI foi
de 24 horas (AIQ: 8,548) e da durao da VI de 36 horas (AIQ: 2478). Quando
comparada a necessidade de ventilao, esta foi semelhante nos dois perodos
referidos (20022006: 58% vs 20072011: 50%, p=0,392). A utilizao de VNI foi
significativamente superior no 2 perodo (24% vs 50%; p=0,034). A mdia do
risco de morte pelo PIM2 foi 1,53,6% e no houve mortalidade. Concluses:
A maioria das crianas tinham idade inferior a 3 meses e 41% tinham fatores
de risco. Cerca de metade necessitou de suporte ventilatrio. A frequncia de
utilizao da VNI aumentou nos ltimos anos, com vantagens inerentes. No

houve mortalidade.
Palavraschave: Bronquiolite, Ventilao, VSR
PAS12 (13SPP67116) INFECO ASSOCIADA AOS

CUIDADOS DE SADE NUM SERVIO DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDITRICOS EM 2011
Daniel Gonalves1; Amrico Gonalves1; Joana Miranda2; Elsa Santos3; Teresa Cunha da
Mota3; Jos Carvalho3; Augusto Ribeiro3
1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Cardiologia Peditrica
Centro Hospitalar de So Joo; 3 Servio de Cuidados Intensivos Peditricos Centro Hos
pitalar de So Joo
Introduo: A vigilncia e monitorizao da Infeco Associada aos Cuidados

de Sade (IACS) um aspecto fundamental de todos os servios prestadores de
cuidados de sade, tendo em conta o seu potencial impacto na morbimortali
dade dos doentes internados. Objectivos: Caracterizar as IACS do Servio de
Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP) da UAG da Mulher e da Criana Cen
tro Hospitalar de So Joo, no ano de 2011. Mtodos: Estudo prospectivo, com
consulta dos processos clnicos, base de dados Reunir e PICUEs. Foi efectuada
a anlise dos dados demogrficos, durao do internamento, tipo de patolo
gia, presena de IACS (tipo de infeco e agente), recurso a tcnicas invasivas,
PRISM III, tratamento e mortalidade. Foram comparados os doentes com e sem
IACS, com base nos testes de MannWhitney e Quiquadrado (nvel de signifi
cncia adoptado de 0,05). Resultados: Foram admitidas no SCIP 290 crianas
(60,6% do sexo masculino), com idades compreendidas entre 1 ms e 17 anos
(mediana de 4 anos e 4 meses). O nmero total de dias de internamento foi de
1604 e a durao do internamento variou entre 1 e 56 dias (mediana de 3 dias).
Foram admitidos por patologia cirrgica 52.9% dos doentes. A probabilidade
mdia de morte (PRISM III) foi de 5,58% e a taxa de mortalidade observada foi
de 5,23%. Ocorreram 51 episdios de IACS, num total de 34 doentes (11,8%).
AIACS mais frequente foi a Pneumonia associada ventilao (45,1%), seguida
da infeco do tracto urinrio. A Klebsiella oxytoca foi o agente mais frequente
(5 casos). Comparando o grupo de doentes com IACS (n=34) e o grupo sem
IACS (n=256), a mediana da durao de internamento foi de 19 dias vs. 3 dias.
Receberam corticides 44.1% vs 26.9% e antibiticos 100% vs. 92%. O recurso
a aminas vasoactivas (44% vs. 16%) e a nutrio parentrica (8.8% vs. 4.7%)
tambm foi significativamente superior no grupo de doentes com IACS. No
grupo de doentes com falncia multiorgnica, 30% apresentaram IACS (vs. 4.8%
no grupo de doentes sem falncia multiorgnica). Existiu uma correlao posi
tiva entre a durao do internamento e a probabilidade de aquisio de IACS
(p< 0,001). A taxa de mortalidade no grupo de doentes com IACS tambm foi
superior ao grupo de doentes sem IACS (5.9% vs 3.5%). Concluso: A inci
dncia de IACS durante o ano de 2011 foi superior observada na literatura e
descrita em anos anteriores (20082010). A falncia multiorgnica e a durao
do internamento na unidade foram factores preditivos de IACS.
Palavraschave: infeco hospitalar, cuidados intensivos
PAS13 (13SPP74117) CUIDADOS PALIATIVOS,

MORTE E QUALIDADE DE VIDA EM CRIANAS COM
CANCRO EXPERINCIA DE UMA UNIDADE DE
ONCOLOGIA PEDITRICA.
Ana Lacerda1; Elsa Pedroso2; MJ Ribeiro3; Ana Neto3; Gabriela Caldas3; Ana Teixeira3;
Ximo Duarte3; Sofia Nunes3; MJ Moura4; Manuela Paiva5; Filomena Pereira3
1 IPO Lisboa; 2 IPO Lisboa Enfermagem; 3 IPO Lisboa; 4 IPO Lisboa Psicologia; 5 IPO
Lisboa Servio Social
Introduo: As neoplasias so a primeira causa de morte no acidental em

Pediatria. Em adultos com doena incurvel o local preferido de cuidados e
de morte o domiclio, em menor percentagem nos pases do Sul da Europa
(por motivos culturais e scioeconmicos, falta de apoio domicilirio). Em
Pediatria os estudos so raros, mas sabese que, daquelas com doenas cr
nicas complexas, as crianas com cancro so as que tm maior probabilidade
de serem cuidadas e falecer em casa. Por outro lado, tambm o internamento
prolongado e a morte no servio onde foram tratadas contribuem muito para
o burnout dos profissionais. Decidimos avaliar o local de morte dos nos
sos doentes e o impacto do envolvimento no nosso programa de cuidados
paliativos (PCP), iniciado em 2005. Consiste na prestao de cuidados hols

ticos, atravs da elaborao de um plano individual de cuidados, educao do
autocuidar e colaborao com as unidades de sade do local de residncia
(hospital e/ou centro de sade equipa de cuidados continuados / paliati
vos). Esta colaborao imprescindvel dada a grande disperso geogrfica
da residncia dos nossos doentes (cerca de 150 novos casos/ano at aos 16
anos de idade). Mtodos e Resultados: Reviso retrospectiva dos processos
das crianas falecidas nos ltimos 5 anos (20072011), identificadas na nossa
base de dados. Ocorreram 160 mortes (56% sexo masculino), idade mdia 9.2a
(024). Diagnstico: 45% tumores slidos (TS), 31% sistema nervoso central
(SNC) e 24% hematolgicos (H). 17% das mortes foram agudas (excludas
da anlise). Das 133 mortes por doena progressiva (DP) 56% ocorreram no
servio, 24% noutros hospitais, 19% em casa, 1% desconhecido. O PCP levou
a um aumento de 2.1x da probabilidade de morrer em casa (27.5 vs 12.8%)
e de 3.8x de morrer no hospital da rea de residncia (31.9 vs 8.5%). Para as
crianas que morreram no servio a durao do ltimo internamento foi em
mdia de 12.3d (075); as envolvidas no PCP estiveram internadas em mdia
6.4d (024) e as no envolvidas 15.6d (075). O apoio psicolgico (criana e
famlia) foi 1.6 vezes mais aceite nos casos envolvidos no PCP, em especial para
as mes (80 vs 58%). As crianas dos PALOPs tiveram maior probabilidade de
morrer de DP (90%) e no Servio (85%) devido falta de apoios familiares,
sociais e econmicos. Concluso: O envolvimento no PCP duplicou a pro
babilidade de morte em casa e aumentou o tempo de cuidado domicilirio,
diminuindo significativamente a durao do ltimo internamento no nosso
Servio. Para outras crianas representou a possibilidade de serem cuidadas
em parceria com e falecer no hospital da rea de residncia, mantendo assim
a proximidade da famlia e amigos. Estes resultados comprovam algumas das
vantagens da abordagem paliativa prestao coordenada de cuidados mul
tidisciplinares partilhados com a comunidade, com o objectivo de melhorar
a qualidade de vida da criana com doena incurvel e sua famlia.
Palavraschave: cuidados paliativos, domiclio, cancro, morte
PAS14 (13SPP18901) HIPERCOLESTEROLMIA

FAMILIAR: EM CADA AMOSTRA SANGUNEA UMA
OPORTUNIDADE DIAGNSTICA
Lusa Martins1; Rita Loureno2; Ana Beatriz Fraga1; Juan Gonalves1; Joo Anselmo3;
Ana Medeiros4; Mafalda Bourbon4; Rui Csar3; Carlos Pereira Duarte1
1 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel, Ao

res; 2 Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel,
Aores; 3 Servio de Endocrinologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
So Miguel, Aores; 4 Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa
Introduo: A Hipercolesterolmia Familiar (HF) uma doena hereditria

autossmica dominante com uma incidncia estimada de 1:500 na sua forma
heterozigtica. Caracterizase pela existncia de nveis de colesterol muito
elevados, habitualmente superiores a 300 mg/dl, e que so evidentes desde
os primeiros dias de vida. A ausncia de um programa de rastreio universal
faz do diagnstico precoce um desafio sobretudo durante a idade peditrica.
O presente trabalho integrase no Estudo Portugus de Hipercolesterolmia
Familiar e tem como objectivo caracterizar do ponto de vista clnico, labora
torial e gentico uma famlia com HF. Caso clnico: Jovem do sexo masculino
de 19 anos seguido em consulta de endocrinologia peditrica desde os 13 anos
por apresentar, em avaliao laboratorial de rotina, colesterol total de 319 mg/
dL. Histria familiar de hipercolesterolemia (colesterol acima de 290 mg/dL)
em cinco familiares em primeiro grau, com manifestaes clnicas como arco
corneano, xantelasmas e ainda morte prematura por enfarte agudo do miocr
dio aos 51 anos (av materna). O estudo gentico identificou uma mutao
heterozigtica C371X do gene que codifica o receptor LDL (RLDL) no caso
ndex e familiares directos. Tratase de uma mutao nonsense descrita pela
primeira vez na populao portuguesa e que condiciona uma reduo de 50%
no nmero de receptores de LDL (Haploinsuficincia). Concluso: Nas idades
peditricas, face ausncia de sinais clnicos, a histria familiar e o doseamento
oportunstico do colesterol srico, isto em amostras colhidas por outras razes,
assumemse como as duas abordagens fundamentais no diagnstico de HF. As
medidas dietticas e a promoo de estilos de vida saudveis so as intervenes
de primeira linha que devem ser reforadas perante a confirmao de HF em
idade peditrica. As teraputicas farmacolgicas so ainda tema de discusso
na comunidade cientfica, com resultados dspares relativamente segurana

(riscobenefcio) da sua utilizao em crianas prpuberes.
Palavraschave: Hipercolesterolmia familiar; mutao heterozigtica;
haploinsuficincia; diagnstico precoce.
PAS15 (13SPP24592) SNDROME DE PRADERWILLI :

CASO CLNICO
Ricardo Rangel1; Rosa Pina2; Lurdes Lopes2
1 Hospital Curry Cabral; 2 Hospital D. Estefnia
O Caso: os autores apresentam o caso de um adolescente de 14 anos de idade

(A), de antecedentes familiares (pais e irmo de 10 A) irrelevantes, com his
tria de gestao vigiada, de 34 semanas, com movimentos fetais diminudos.
Ao nascer peso 2360g, comprimento 47cm, permetro ceflico 34cm, Apgar
8/8; hipotonia marcada com necessidade de ventilao assistida durante 12h,
e alimentao por sonda durante 10 dias. s 3 semanas estudo gentico conclui
pequena deleo intersticial no brao longo do cromossoma 15 (pontos de que
bra 15q11.2 e 15q13), especfica da Sndrome de PraderWilli (SPW). Enviado
consulta de Endocrinologia Peditrica aos 5 A: altura 103cm (1.8SDs), 16.7Kg
de peso (IMC 15.8 Kg/m (P5075)), idade ssea (IO) 3 anos, volume testicular
(VT) 3ml. Conhecida incio da marcha aos 21 meses e status pscirrgico por
criptorquidia bilateral aos 12M. Estatura mdia familiar estimada de 171.5cm.
Escoliose ligeira. Aos 7A 110cm (2SDs) de altura Velocidade de crescimento
(VC) 7cm/A IO 6 anos, VT 5ml, P2. IMC 16.4 Kg/m (P75). Perfil lipdico e
prova de tolerncia glicose oral (PTGO) normais; TSH, FT4 e IGF1 normal.
Ecografia testicular sem alteraes. Prova de LHRH com resposta pbere. RMN
crnioenceflica sem alteraes. Por puberdade precoce central inicia triptor
relina (3.75mg/ms), com VC 3cm/A at aos 13A. Aos 14A 147cm (1.9SDs)
de altura VC 3.1cm/A, IO 13.5A, VT 5ml, P2. IMC 21.8 Kg/m (P7585). Perfil
lipdico e PTGO normais; TSH e IGF1 normal; HOMA inferior a 3. Escoliose
com dupla curva torcica (26 e 30). Polissonografia compatvel com SAOS.
Durante todo seguimento sem alteraes do desenvolvimento, mantendo bom
aproveitamento escolar. Discusso: a SPW tratase de um distrbio gentico
multissitmico complexo, secundrio no expresso paterna de alguns genes
do cromossoma 15 (15q11q13), com vrias caractersticas fenotpicas, como
hipotonia neonatal severa, hiperfagia, obesidade mrbida, baixa estatura, hipo
gonadismo, dificuldades de aprendizagem e distrbios comportamentais ou
psiquitricos. Embora existam 4 diferentes subtipos genticos, a variabilidade
genotpica refletese sobretudo em diferenas comportamentais/psiquitricas
e caractersticas fenotpicas faciais. Os autores apresentam o caso de uma SPW
com uma variabilidade fenotpica rara, caraterizada por um desenvolvimento
estaturoponderal atpico, com puberdade precoce associada, sem aparentes dis
trbios comportamentais ou psiquitricos, com boa aprendizagem, salientando
se ainda alteraes na polissonografia apesar de IMC abaixo do P85.
Palavraschave: PraderWilli, puberdade, obesidade
PAS16 (13SPP38593) AVALIAO DE CRIANAS

COM PUBERDADE PRECOCE CENTRAL IDIOPTICA
NO FINAL DO TRATAMENTO COM AGONISTA DO
LHRH
Filipa Ins Cunha1; Maristela Margatho1; Vivian Gonalves1; Rita Cardoso1; Isabel
Dinis1; Alice Mirante1
1 Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento do Hospital Peditrico de Coimbra
Introduo: A puberdade precoce GnRHdependente caracterizada por

progresso dos caracteres pubertrios, aumento significativo da velocidade
de crescimento (VC) e avano desproporcional da idade ssea (IO), determi
nando uma reduo da estatura final prevista. A idade de incio varivel e em
parte dependente da causa, embora nas meninas em 95% casos seja idioptica.
Nos casos de progresso rpida o tratamento feito com agonistas do GnRH.
Objectivos: Avaliar os factores que influenciam a resposta ao tratamento com
Agonista LHRH em crianas com puberdade precoce central idioptica (PPCI).
Material e mtodos: Estudo retrospectivo descritivo, com reviso dos proces
sos de crianas seguidas na Consulta de Endocrinologia Peditrica por PPCI
que fizeram tratamento com agonista LHRH entre Dez/99 e Dez/09. Anlise
data do diagnstico e no final do tratamento. Resultados: Foram estudadas 26
meninas. Estatura alvo (EA) familiar mdia de 156,55,0cm, SDS mdio EA
S 43
S 44
familiar de 1,20,8 e idade da menarca da me de 11,61,5 anos. Idade mdia

de incio dos sintomas 5,81,4 anos. Em 31% ocorreu menarca precoce aos
8,20,5 anos. O sds da VC era de 3,11,9, o comprimento do tero na ecogra
fia plvica 5,31,0cm, a IGF1 463199 ng/ml e a IO 10,32,2 anos. A idade de
incio do agonista foi de 8,11,2 anos e do fim 10,70,4 anos. No incio do tra
tamento o sds da estatura da criana era significativamente superior ao sds da
EA (1,61,2 vs 1,20,8; p<0,0001); a previso da estatura final pelo mtodo de
BP (156,49,0cm) era semelhante EA familiar. Comparando entre incio e final
do tratamento houve uma reduo significativa do sds da estatura (1,61,2 vs
0,71,0; p<0,0001), embora mantendose significativamente superior ao sds da
EA (0,71,0 vs 1,20,8; p<0,0001) e no houve variao do sds do IMC (1,10,8
vs 1,31,0; pns). A estatura no fim do agonista (147,25,4cm) correlacionase
positivamente com a EA familiar (r=0,6; p=0,002), o sds da estatura no incio
do agonista (r=0,8; p<0,0001), a previso estatural BP no incio do tratamento
(r=0,63; p=0,001) e correlacionouse negativamente com a idade do fim do
agonista (r=0,56; p=0,003). Concluses: Na avaliao da necessidade de trata
mento da PPCI importante verificar que a VC est acelerada, o comprimento
do tero >4cm, os nveis de IGF1 so elevados para a idade e h acelerao da
IO. Com o tratamento houve reduo do sds da estatura no fim do agonista,
mas que se mantm significativamente superior EA.
Palavraschave: puberdade precoce, agonista LHRH
PAS17 (13SPP55617) SNDROME DE SECREO

INAPROPRIADA DE HORMONA ANTIDIURTICA
(SIADH): DESAFIO NO DIAGNSTICO ETIOLGICO
E TERAPUTICA
Tnia Martins1; Carla Costa2; Juliana Oliveira1; Ana Teixeira3; Raquel Martins2; Cludia
Nogueira2; Sandra Belo2; Cntia CastroCorreia2; Manuel Fontoura2
1 Servio de Pediatria Centro Hospitalar So Joo; 2 Unidade de Endocrinologia e Diabe
tologia Peditrica Centro Hospitalar So Joo; 3 Unidade de Nefrologia Peditrica Centro
Hospitalar So Joo
Introduo: O SIADH permanece um desafio em termos de diagnstico etio

lgico e teraputica. Causa comum de hiponatremia, caracterizado por inca
pacidade de produo de urina diluda na presena de osmolaridade srica
baixa. Pode ocorrer em vrias condies benignas e malignas, nomeadamente
alteraes morfolgicas do sistema nervoso central (SNC), neoplasias, doenas
pulmonares e com a utilizao de alguns frmacos. Caso Clnico: Criana do
sexo feminino, com 3 anos de idade, antecedentes de gestao gemelar e fenda
lbiopalatina corrigida cirurgicamente no primeiro ano de vida. Assintomtica
at aos 3 anos e em controlo analtico de rotina detectada hiponatremia. Foi
diagnosticado SIADH: Na+ srico 123 mEq/L, osmolaridade srica baixa (256
mOsmol/L), osmolaridade urinria inapropriadamente elevada (434 mOsmol/L),
Na+ urinrio 57 mEq/L, creatinina srica normal e equilbrio cidobase normal.
Para excluir dfices hormonais associados a defeitos na linha mdia realizou
estudo endocrinolgico que revelou nvel srico baixo de IGF1 (Insulin Like
GrowthFactor): 25,4 ng/dl (72422), IGFBP3 (IGF Binding Protein 3), cortisol
e funo tiroideia: sem alteraes. Efectuou prova de provocao com glucagon
para avaliao dos nveis sricos de hormona de crescimento e de cortisol que
no mostraram alteraes. Em urina de 24h apresentou excreo fraccionada de
NA+ 0.6% (normal). A radiografia de trax, a ressonncia magntica cerebral
e da hipfise no mostraram alteraes. Iniciou restrio hdrica (500ml/dia) e
suplemento de Na+ (1mEq/kg/dia) com melhoria ligeira da hiponatremia (129
mEq/L). Em ambulatrio por manter hiponatremia de 124 mEq/L aps medidas
institudas foi decidido iniciar furosemida 0,5 mg/kg/dia, revelando melhoria
franca da hiponatremia (133 mEq/L). Mantem ainda alguma instabilidade nos
valores de Na+, principalmente devido ao incumprimento da restrio hdrica.
Aguarda realizao de FDGPET para excluir tumor produtor de ADH. Con
cluso: Nas situaes de anomalias mal definidas do SNC associadas a SIADH,
difcil estabelecer com certeza uma relao causaefeito, sendo importante
excluir outras etiologias (neoplasias). A abordagem teraputica continua um
desafio dada a dificuldade na adeso teraputica. A utilizao de furosemida
permanece controversa nas formas assintomticas, contudo verificouse uma
resposta positiva neste caso. importante um followup apertado com cor
reco gradual da hiponatremia para evitar eventuais sequelas neurolgicas.
Palavraschave: SIADH, hiponatremia
PAS18 (13SPP80964) TIROIDITE E CARCINOMA

CASO CLNICO
Natacha Fontes1; Marta Nascimento1; Eliana Oliveira1; Filipa Espada1; Marcelo Fonseca1
1 Servio de Pediatria, Hospital Pedro Hispano
Introduo: A tiroidite autoimune tem uma prevalncia estimada de 1% na

idade peditrica e a maioria dos doentes apresentase assintomtica. No entanto,
importante uma avaliao clnica e laboratorial seriada, dado que pode haver
flutuaes na funo tiroideia, condicionando repercusses no crescimento e
desenvolvimento. A ecografia da tiroide pode revelar alterao do parnquima
(hipoecoico, heterogneo ou nodular) e das dimenses da glndula. Caso clnico:
Os autores descrevem o caso de uma criana do sexo feminino orientada para a
consulta externa de Endocrinologia peditrica aos 10 anos de idade por bcio.
O estudo analtico revelou funo tiroideia normal e presena de auto anticor
pos (anti tiroglobulina e antiTPO), compatvel com tiroidite de Hashimoto. A
ecografia confirmou o aumento das dimenses da glndula com ecoestrutura
heterognea. A doente mantevese em vigilncia na consulta externa com ava
liao analtica e ecogrfica seriadas. Trs anos aps o diagnstico verificouse
o aparecimento de uma rea nodular no lobo direito com cerca de 16mm de
dimetro, associada a pequenas calcificaes. Foi realizada bipsia aspirativa e o
exame histolgico corroborou o diagnstico de carcinoma papilar. Submetida a
tiroidectomia total com remoo de adenomegalia cervical metastizada, seguida
de teraputica com iodo radioativo. Atualmente, 16 meses aps a interveno,
encontrase assintomtica a realizar medicao substitutiva com levotiroxina.
Discusso: Na faixa etria peditrica, os ndulos tiroideus embora menos
prevalentes so mais frequentemente malignos, comparativamente ao adulto.
Quando apresentam dimetro 10mm ou caractersticas suspeitas deve ser rea
lizada bipsia aspirativa, preferencialmente guiada por ecografia. O carcinoma
da tireide o tumor endcrino mais frequente. Abaixo dos 16 anos de idade
estimase uma incidncia anual de 0,020,3 casos/100.000, correspondendo a
0,51,5% de todos os tumores peditricos. Em cerca de 90% dos casos tratase
de carcinomas papilares e na altura do diagnstico 75% apresentam metasti
zao. Com o tratamento o prognstico desta doena excelente e o risco de
recorrncia mnimo. Os autores realam a importncia do seguimento adequado
da tiroidite autoimune e salientam que, apesar da evoluo ser geralmente
favorvel, existe um risco de carcinoma tiroideu em cerca de 1,3% dos doentes.
Palavraschave: carcinoma tiroideu, tiroidite
PAS19 (13SPP85211) MIASTENIA GRAVIS E DM1

SNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE: CASO
CLNICO
Ricardo Rangel1; Catarina Limbert2; Lurdes Lopes2
1 Hospital Curry Cabral; 2 Hospital D. Estefnia
Os autores apresentam o caso de uma adolescente de 12 anos, natural dos Ao

res, 27Kg, 135cm(14 Kg/m2), sem antecedentes familiares,com antecedentes de
Miastenia gravis, diagnosticada aos 10 anos, medicada com piridostigmina. Por
fatigabilidade mantida inicia prednisolona 25mg/dia, sem melhoria; 2 meses
depois recorre ao servio de urgncia por poliria e polidipsia com 4 dias de
evoluo, agravada de polipneia e prostrao (Glasgow 7), TA 116/69 mmHg, FC
136 bpm, apirtica; diagnosticada diabetes mellitus com cetoacidose (pH 6.83
pCO2 14mmHg, HCO3 2.3mmol/l, K 4.52mEq Na 132mEq, glucose 530mg/dl
cetonmia de 4.4mg/dl), com cistite a E. coli multissensvel e candiadase peri
neal. Aps incio de fluidoterapia associada a insulinoterapia em perfuso IV
(0.05U/kg/h), normalizao do pH s 24h, com acidose mantida e cetonemia
de 3.9mg/dl, clinicamente sonolenta, sem tolerncia oral. Intensifica insulinote
rapia a 0.01U/Kg/h, com resoluo da cetonmia 24h depois, embora acidose e
clnica mantidas; s 48h intensificada corticoterapia (de metilprednisolona 25mg
IV passa a hidrocortisona 60mg 8/8h), melhoria do estado de conscincia 2h
depois e tolerncia oral aps 4h, com resoluo da acidose 12h depois, passando
a insulinoterapia SC (DDT 0.5U/kg/dia). Cistite e candidase perineal com boa
resposta teraputica. Analiticamente salientar HbA1c 11%, hg 12.6g/L, creati
nina 0.42mg/dL, Na 140 mEq/l, K 3.7mEq/L, Ca2+ 9.2 mg/dL, TSH 1.68uUI/
ml, 25OH vitaminaD 15.13ng/ml anticorpos antiGAD positivos,antiinsulina,
antiilheu, antitiroideus, suprarrenal e transglutaminase negativos. Discusso:
na sndrome poliglandular autoimune tipo 3, a associao de miastenia gravis e
diabetes tipo 1 pode estar presente, caraterizada pela presena concomitante
de patologia tiroideia autoimune, o que no acontece no caso relatado; impli

car uma vigilncia dirigida. A corticoterapia crnica poder ter acelerado o
diagnstico de diabetes ao aumentar a insulinorresistncia numa eventual ao
autoimune pancretica j presente, assim como a imunossupresso secundria
poder ter contribudo para a cistite. A insuficincia suprarrenal secundria,
foi neste caso um diagnstico diferencial pouco bvio uma vez que a doente
mantinha,em contexto de stress agudo,uma dose de corticoterapia substitutiva 5
vezes superior s necessidades basais,que complicou a recuperao do equilbrio
hidroeletroltico, j implicado pela cetoacidose. Tratase de um caso de sndrome
poliglandular autoimune em que evidente a interao complexa entre distintas
patologias autoimunes e secundarismos endocrinolgicos, associados. Salienta
se o importante seguimento dos doentes com patologia autoimune nica pelo
risco de desenvolvimento de outras patologias concomitantes. A corticoterapia
pelos seus efeitos imunossupressores pode negativar a avaliao de anticorpos.
Palavraschave: Poliglandular, autoimune, corticoterapia, diabetes
PAS20 (13SPP16440) SNDROMA DO INTESTINO

CURTO, A NOSSA EXPERINCIA SRIE DE CASOS
Lusa Gaspar1; Isabel Mendes1; Erica Torres1; Ana Mariano1; Maria Jos Castro1
1 Hospital de Faro EPE
Introduo: A sndroma do intestino curto (SIC) uma entidade clnica

caracterizada por malabsoro e m nutrio aps resseo intestinal extensa.
Objectivos: Analisar os dados epidemiolgicos, as causas, correlacionar o
comprimento intestinal e a necessidade de nutrio parentrica (NP), avaliar
as complicaes e o crescimento. Mtodos: Estudo retrospetivo atravs da
consulta dos processos clnicos de crianas com o diagnstico de SIC entre
2010 e Junho/2012. Parmetros analisados: idade gestacional (IG), peso ao
nascer, idade ao diagnstico, causas, comprimento intestinal, presena de
vlvula leocecal (VIC), durao da NP, incio da nutrio entrica (NE),
complicaes, realizao de cirurgia de alongamento intestinal, crescimento
e seguimento. Resultados: Total de quatro casos, com IG de 338,3 semanas e
peso mdio ao nascer de 2078,81665,6g. Trs casos diagnosticados no per
odo neonatal e um aos 67 dias. Causas identificadas: volvo intestinal (n=2),
atrsia intestinal (n=1) e enterocolite necrosante (n=1). O comprimento resi
dual de intestino delgado foi <10cm em dois doentes (intestino ultracurto) e
40cm nos restantes; a remoo da VIC foi universal. Os casos com <10cm
permanecem dependentes de NP, enquanto que os outros se tornaram inde
pendentes depois de 154,585,6 dias de NP. A NE foi introduzida aos 9,33,9
dias aps cirurgia. Em trs doentes diagnosticouse spsis associada a cat
ter venoso central (mnimo um, mximo quatro episdios) e dois estavam
colonizados; Staphylococcus spp e enterobactrias foram isolados. Colestase
ocorreu em todos os casos. Os doentes com intestino ultracurto realizaram
cirurgia de alongamento intestinal com diminuio do nmero de horas de
NP em um caso. Relao pesoaltura na ltima avaliao: adequada em dois
doentes e abaixo do esperado nos restantes. Seguimento atual de um caso,
dois transferidos para outro hospital e um abandono. Concluses: Na nossa
srie ocorreram as causas mais frequentes da SIC, o comprimento intesti
nal foi condicionante na durao da NP e verificouse elevada morbilidade.
Todos estes dados so concordantes com a literatura. O crescimento, apesar
de suporte nutricional adequado, tambm influenciado por outros fatores.
Palavraschave: intestino curto, malabsoro, m nutrio, suporte
nutricional
PAS21 (13SPP41618) (*) SNDROME DE

REALIMENTAO NA DOENA CELACA
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Maria Joo Sousa1; Diana Moreira1; Andreia Teles1;
Cristina Costa1
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
Introduo: Atualmente nos pases desenvolvidos, a crise celaca e a sndrome

de realimentao na doena celaca so extremamente raras. A apresentao
clnica destas entidades idntica e facilmente confundvel. O diagnstico
precoce fundamental para um tratamento apropriado. Caso clnico: Os
autores apresentam o caso clnico de uma criana do sexo feminino, 17
meses de idade, com glaucoma congnito, admitida aos 15 meses por ema
grecimento, anorexia, irritabilidade, vmitos e diarreia aguda. Na admisso
constatada perda ponderal de 14%, desidratao e desnutrio moderada,

distenso abdominal, edema dos ps e eczema herpetiforme localizado na
palma da mo direita. O estudo analtico realizado na admisso revelou
acidose metablica associada a hipoproteinemia com hipoalbuminemia,
sem outras alteraes de relevo. Durante o internamento apresentou agra
vamento da recusa alimentar, diarreia persistente e irritabilidade a que se
associou edema generalizado. No seguimento da investigao confirmou
se autoanticorpo (Atc) antitranglutaminase IgA superior a 128,0 U/mL,
Atc antiendomisio IgA positivo forte e identificao do hapltipo HLA
DRB1*03,*13; DQB1*02,*06. Iniciou alimentao entrica com dieta isenta
em gluten e lactose, com agravamento clnicoanaltico e necessidade de
suporte nutricional parenteral. Aps incio de nutrio parentrica consta
tado agravamento da acidose e da hipoalbuminemia, com aparecimento de
hipocaliemia, hipocalcemia e hipofosfatemia. Efetuado reajuste nutricio
nal e eletroltico, com evoluo clnica favorvel, normalizao eletroltica
e reaquisio da tolerncia alimentar. Atualmente apresenta recuperao
ponderal com resoluo do edema, da distenso abdominal e da hipopro
teinemia e desaparecimento do eczema herpetiforme. Discusso: Este caso
enfatiza que os doentes desnutridos com doena celaca esto em risco de
desenvolver uma sndrome de realimentao potencialmente fatal, que muitas
vezes mimetiza a crise celaca. O tratamento da sndrome de realimentao
consiste na correo metablica e eletroltica e alimentao gradual e no
no uso de corticosteroides como realizado na crise celaca.
Palavraschave: Doena celaca, sndrome de realimentao, desnutrio,
crise celaca
PAS22 (13SPP62756) CRIANAS E ADOLESCENTES

OBESOS COM MAIOR ADIPOSIDADE TM MAIOR
PREVALNCIA DE HIPERTENSO ARTERIAL E DE
ALTERAES VASCULARES CUTNEAS
Ins Madureira1; Elisabete Dionsio1; Mnica PitaGrs Dias1; Laura Oliveira1; Marta
Alves1; Daniel Virella1; Lus PereiradaSilva1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1 Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Fundamento: A obesidade definida como excesso de adiposidade e pode

associarse a morbilidade especfica. A adiposidade pode ser estimada por
antropometria, mas melhor avaliada por mtodos mais confiveis de medio
da composio corporal, como a pletismografia de deslocao de ar (PDA).
Objetivo: Avaliar a relao da morbilidade associada obesidade hipertenso
arterial e alteraes cutneas com a adiposidade de crianas e adolescentes
obesos. Metodologia: Estudo transversal de crianas e adolescentes obesos
(IMC, critrio de Cole 2000), com >30 Kg, admitidos consecutivamente
numa consulta especializada de um hospital peditrico. A adiposidade foi
definida pela percentagem de massa gorda (%MG) medida por pletismo
grafia de deslocao de ar (Bod Pod, Cosmed). Morbilidade associada ava
liada: hipertenso arterial (HTA) sistlica e/ou diastlica (> p95, NIH 2005),
estrias, celulite, acantose e alteraes vasculares cutneas. Resultados: Foram
estudados 70 indivduos com %MG (mdia DP) 41,43 5,04; idade (mdia
DP) 10,2 3,16 anos; 30 estavam na puberdade (Tanner); 38 eram do sexo
feminino. A %MG foi superior no sexo masculino: 42,91 vs. 40,18 (p=0,023).
Apresentavam HTA 25 dos indivduos (35,7%), dos quais 6 com HTA sistlica
e diastlica. A %MG era superior nos indivduos com HTA: 43,18 vs. 40,45
(p=0,029) e particularmente nos rapazes prpberes com HTA: 46,7 vs. 41,9
(p=0,010). Apresentavam celulite 44 indivduos (62,9%), acantose 35 (50%),
estrias 16 (22,9%) e alteraes vasculares 8 (11,4%). A presena de alteraes
vasculares associouse a maior %MG: 45,08 vs. 40,96 (p=0,029). A acantose
associouse presena de HTA: 51,4% vs. 20% (p=0,006). Na puberdade, na
ausncia de hipertenso, a presena de celulite ou de estrias foi mais frequente
no sexo feminino (p0,028). Concluses: A maior gravidade da obesidade em
idade peditrica associase a maior frequncia de HTA e alteraes vascula
res cutneas, particularmente antes da puberdade. importante identificar e
intervir precocemente a obesidade peditrica para obter um melhor controlo
da morbilidade associada.
Palavraschave: obesidade; adiposidade; hipertenso arterial; alteraes
vasculares cutneas
S 45
S 46
PAS23 (13SPP79203) A EFETIVIDADE DA

INTERVENO NUTRICIONAL INTEGRADA,
EM CRIANAS E ADOLESCENTES OBESOS,
MENSURVEL A CURTO PRAZO PELA DIMINUIO
DA ADIPOSIDADE OU DO IMC
Elisabete Dionsio1; Mnica Pitta Grs Dias1; Ins Madureira1; Marta Alves1; Daniel
Virella1; Lus Pereira da Silva1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1 Hospital de Dona Estefnia
Fundamento: A avaliao peridica da interveno na obesidade em pediatria

geralmente avaliada pela evoluo ponderal e do ndice de massa corporal
(IMC). Estes indicadores no esto validados como instrumentos de monito
rizao da interveno pela medio da adiposidade corporal por pletismogra
fia de deslocao de ar (PDA). Objetivo: Avaliar a efetividade a curto prazo
da interveno nutricional integrada em crianas e adolescentes obesos numa
consulta hospitalar especializada de um hospital peditrico. Mtodos: Coorte
de crianas e adolescentes obesos (IMC, critrio de Cole 2000), submetidos a
interveno nutricional integrada: dieta normocalrica ajustada idade, com
restrio de acares de absoro rpida, e aconselhamento de exerccio fsico
pelo menos 1h/dia 3x/semana. Avaliao pelo peso, IMC e massa gorda (MG)
medida por PDA (Bod Pod, Cosmed), admisso e aps 4 a 12 semanas de
interveno. As diferenas foram avaliadas pelo teste de tstudent para amostras
emparelhadas. Resultados: Foram includos 34 indivduos, entre 4 e 16 anos, 13
na puberdade (Tanner) e 18 do sexo feminino. A mediana do tempo de inter
veno data da reavaliao foi de 5,2 semanas (412 semanas). A %MG (mdia
DP) admisso na consulta era de 43,76 4,88 nos rapazes e de 38,73 4,65
nas raparigas, diminuindo no momento da reavaliao para 42,03 6,08 nos
rapazes (p=0,007) e 37,13 3,91 nas raparigas (p=0,026). A diminuio da adi
posidade foi especificamente significativa nos 12 rapazes prpberes (3,9% de
reduo mdia da %MG; p=0,034) e nas 9 raparigas pberes (4,9% de reduo
mdia da %MG; p=0,028). Foram encontrados resultados semelhantes utilizando
como medida de sucesso o IMC; no foi possvel discriminar o resultado da
interveno usando o peso. Concluses: possvel demonstrar logo s 4 a 12
semanas o efeito da interveno nutricional integrada em crianas e adoles
centes obesos. A monitorizao precoce desta interveno pode ser efetuada
utilizando a medio da adiposidade por PDA, mas tambm pelo IMC. O peso
no parece ser um indicador discriminativo do efeito precoce desta interveno.
Palavraschave: Obesidade, Adiposidade, Interveno Nutricional
PAS24 (13SPP29842) AVALIAO DA EVOLUO

DOS RECMNASCIDOS COM DOENA
HEMOLTICA PERINATAL POR ALOIMUNIZAO
MATERNA, SUBMETIDOS E NO TRANSFUSO
INTRAUTERINA
Jlia Freitas Villaschi1; Zilma Silveira Nogueira Reis1; Lni Mrcia Anchieta1; Antnio
Carlos Vieira Cabral1; Rosa Celeste dos Santos Oliveira2
1 Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais; 2 Faculdade de Medicina

da Universidade do Porto
A doena hemoltica perinatal (DHPN) por aloimunizao Rh materna doena

rara, mas ainda grave e incide sobre muito dos recmnascidos (RN). As
melhorias nas ltimas dcadas na conduo prnatal resultaram em reduo da
mortalidade perinatal. Com o aumento da sobrevida, estudos sobre desfecho em
curto e longo prazos se fizeram necessrios. Objetivos: 1/ Avaliar as condies
de nascimento, o tratamento e a evoluo dos recmnascidos com DHPN por
aloimunizao Rh durante seu perodo de internao hospitalar, aps o parto;
2/ Comparar a evoluo clnica psnatal dos que foram submetidos a proce
dimento transfusional durante a gestao com a daqueles que no receberam
transfuso intrauterina (TIU). Pacientes e mtodos: Estudo de coorte, em que
todas 114 gestantes com aloimunizao Rh matriculadas no CEMEFEHC/
UFMG foram recrutadas. Caractersticas da gestao que pudessem influenciar
o desfecho psnatal foram descritas e analisadas. Seus 75 conceptos resultantes
com DHPN nascidos na maternidade Otto Cirne do HC/UFMG foram ava
liados quanto s caractersticas clnicas e laboratoriais, tratamentos, comorbi
dades e mortalidade apresentados. Comparouse a evoluo psnatal entre o
grupo exposto TIU a do grupo no exposto TIU. Resultados: Dos 75 RN, 31
foram expostos TIU e 44 no expostos TIU. Os dois grupos se assemelharam
quanto s seguintes caractersticas: mortalidade psnatal, Apgar de 5 minuto,

necessidade de teraputica (fototerapia e exsanguineotransfuso) e total de dias
de internao; o que se explica, em parte, pela excelncia dos cuidados presta
dos. Recmnascidos submetidos TIU apresentaram evoluo neonatal mais
grave quanto ao Apgar 1 minuto, necessidade de reanimao em sala de parto,
prematuridade, baixo peso ao nascer, hidropisia ao nascer, valores de hemoglo
bina durante a internao, bilirrubina de sangue de cordo, sepse, desconforto
respiratrio, ventilao mecnica, hemorragia intraventricular e necessidade de
terapia intensiva. Concluses: Os tratamentos antenatal e psnatal em servio
de referncia fizeram com que os fetos levemente anmicos e gravemente an
micos, mesmo com caractersticas diferentes ao nascer, apresentassem evoluo
comparvel sob muitos aspectos, demandando teraputicas semelhantes para
o tratamento da DHPN. No entanto, houve demanda diferenciada pelo trata
mento para as comorbidades, provavelmente secundrias s caractersticas da
prematuridade e do baixo peso e no somente da DHPN.
Palavraschave: Isoimunizao Rh, anemia hemolitica, hiperbilirrubine
mia, transfuso intrauterina
PAS25 (13SPP35844) SNDROME TORCICA AGUDA

Marta Contreiras1; Sofia Lima 1; Paulo Oom1
1 Departamento de Pediatria Hospital Beatriz ngelo
A sndrome torcica aguda (STA) uma das principais causas de morte nos
doentes com doena de clulas falciformes (DCF). O diagnstico assenta na pre
sena de um novo infiltrado pulmonar associado a pelo menos um dos seguintes
sinais ou sintomas: febre, toracalgia, taquipneia, tosse, hipoxemia ou sibilos. Em
quase metade dos doentes com STA esta surge como complicao, j durante o
internamento por outras causas, nomeadamente por crises vasooclusivas dolo
rosas. Adolescente, do sexo masculino, 11 anos, com DCF conhecida desde os 3
anos, seguido em consulta de Hematologia. Sem queixas at cinco dias antes do
internamento altura em que surge com tosse a que se associaram no dia do inter
namento queixas lgicas abdominais e nos membros inferiores. Teve febre nos
dois primeiros dias de doena. No SU, apirtico, mucosas descoradas, anictrico.
AC:S1+S2, AP:diminuio do murmrio vesicular na base esquerda. Abdmen
bao palpvel 2cm abaixo da grelha costal, queixoso com a mobilizao. Analiti
camente hemoglobina 8,9g/dL, leuccitos 19500, neutrfilos 78,2% e PCR 2,8mg/
dL. Radiografia de trax sem alteraes. Ficou internado por crise vasooclusiva
dolorosa para analgesia e hidratao endovenosa. Por febre, nas primeiras horas
de internamento, repetiu avaliao analtica constatandose subida do valor da
PCR para 10,4mg/dL pelo que iniciou ceftriaxona. Em D3 agravamento clnico,
analtico e radiolgico, com imagem sugestiva de pneumonia/STA. Iniciou vanco
micina e claritromicina. Durante o internamento sempre em respirao espont
nea, com necessidade varivel de O2, (FiO2 mximo 50%, em D5). Manteve febre
alta, difcil de ceder aos antipirticos at D9. Subida progressiva dos parmetros
de infeco com PCR 17,26mg/dL em D4. Descida progressiva dos valores de
hemoglobina, mnimo 6,6g/dL, subida dos parmetros de hemlise, concomi
tante com o aumento da necessidade de O2 suplementar, fez duas transfuses
de concentrado eritrocitrio. Cumpriu 17 dias de ceftriaxona e 14 dias de vanco
micina e claritromicina. Sem necessidade de O2 desde D10, descida progressiva
dos parmetros de infeco e de hemlise, com valores de hemoglobina estveis
desde D12. Alta em D19, referenciado consulta Medicina Fsica e Reabilitao
bem como consulta de seguimento habitual. O presente caso clnico paradig
mtico do aparecimento de STA j no decurso do internamento, reforando a
necessidade de vigilncia constante deste doentes, mesmo quando o internamento
ocorre por outras causas.
Palavraschave: doena de clulas falciformes, sndrome torcica aguda,
crise vasooclusiva dolorosa
PAS26 (13SPP58211) UTILIZAO DE

CONCENTRADO DE FIBRINOGNIO EM CRIANAS
SUBMETIDAS A CIRURGIA CARDACA
Ana Arajo1; Nuno Carvalho1; Manuela Nunes2; Miguel Abecasis3; Rui Anjos1; Manuela
Gomes4
1 Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ociden
tal; 2 Servio de Anestesiologia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3
Servio de Cirurgia Cardiotorcica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental;
4 Servio de Imunohemoterapia, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Introduo: A cirurgia cardaca peditrica est frequentemente associada a

discrasia hemorrgica, sendo o fibrinognio o factor que mais rapidamente
diminui e atinge concentraes crticas. Este estudo tem como principal objetivo
determinar a eficcia e segurana da utilizao de concentrado de fibrinognio
nestes casos. Tem como objetivo secundrio identificar as situaes clnicas e
cirrgicas que podero beneficiar da sua utilizao, reduzindo a necessidade
de transfuso de componentes sanguneos. Mtodos: Foi realizado um estudo
retrospectivo em 26 doentes peditricos com cardiopatia congnita, submeti
das a cirurgia cardaca, que receberam concentrado de fibrinognio por dis
crasia hemorrgica. Foi determinado o volume de hemorragia, a quantidade
de componentes sanguneos administrados e os nveis plasmticos de fibrino
gnio antes e depois da sua administrao, a dose mdia utilizada e os efeitos
adversos. Foram ainda avaliadas as situaes clnicas e cirrgicas associadas
sua utilizao como tipo de cardiopatia congnita, cirurgia realizada, tempo de
circulao extracorporal e de clampagem da aorta, tempo de suporte inotr
pico e score inotrpico mximo, tempo de ventilao invasiva, complicaes
(infeco, insuficincia renal aguda, morte) e tempo de internamento na Uni
dade de Cuidados Intensivos (UCI). Resultados: Foram includos 26 doentes
com idades entre 3 dias e os 18 anos, dos quais 15 do sexo masculino e 11 do
sexo feminino. A administrao de concentrado de fibrinognio foi realizada
em caso de discrasia hemorrgica muito grave, sem causa cirrgica resolvel.
Foram utilizadas doses de 5 a 75 mg/kg de fibrinognio. Houve diminuio da
hemorragia (de 38,7 vs 15,8 ml/Kg ), transfuso de concentrado eritrocitrio
(18,6 vs 7,17 ml/Kg) e transfuso de plasma fresco congelado (14,6 vs 12,9 ml/
Kg); aumento da transfuso de concentrado plaquetrio (2,4 vs 4,8 ml/Kg) e
aumento do nvel plasmtico de fibrinognio (1,3 vs 2 mg/dl). A dose mdia
administrada foi de 37,6 mg/Kg. No se registaram efeitos adversos em nenhum
doente. Concluses: A administrao de concentrado de fibrinognio revelou
se eficaz e segura no controlo da discrasia hemorrgica associada cirurgia
cardaca peditrica.
Palavraschave: concentrado de fibrinognio, hemorragia, crianas, cirur
gia cardaca
PAS27 (13SPP67062) OPTIMIZING THE DISCOVERY

OF PREDICTORS OF VASOOCCLUSION IN SICKLE
CELL DISEASE BY PROTEOMICS
Joo Lavinha1; Nuno Charro1; Ftima Vaz1; Anabela Morais2; Deborah Penque1
1 Dept Gentica Humana, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2 Dept
Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa
Painful crises are the major sicklecell disease (SCD) clinical manifestation
probably due to significant increase in dense red blood cells (RBC) and reduc
tion of their ability to pass through capillaries. Using proteomic strategies, we
aimed to discover novel SCD prognosis biomarkers as early predictors of the
transition from steadystate to painful vasoocclusive crises, thus allowing a
prompt and specific therapeutic intervention. Plasma and RBC were isolated
from peripheral blood of SCD (SS) paediatric patients in steadystate or under
going a vasoocclusive episode (n=12). Plasma samples were depleted of the
14 most abundant proteins using MARS14 and RBC were fractionated into
membrane and soluble fractions, the latter being also depleted of haemoglobin
using HemoVoidTM. Depleted plasma and soluble RBC samples were labeled
with alternative fluorescent dyes (Lumiproble 3DyeTM 2D DIGE kit) and sepa
rated by 2DE using 24cm IPG strips (pH 47 and 310, respectively). After a
second dimension run, images were acquired in a Thyphoon Variable Mode
Imager and analysed by Progenesis SameSpots. Differentially expressed spots
were excised from Coomassiestained preparative gels and the corresponding
proteins identified by MALDITOF/TOF mass spectrometry. Functional cha
racterization was achieved by using different bioinformatic resources (IPA, GO,
PIKE). Prior to use, the efficiency of Lumiproble fluorescent dyes was assessed
in comparison with GE Healthcare and Ramidus Dye systems. The Lumipro
ble Dye system showed better results with less overlay between different dye
emission spectra when compared with the other two. In RBCsoluble fraction
2DIGE maps, more than 900 spots per gel were resolved and a total of 134
differentially expressed spots were recognized, resulting in MS identification
of 135 different proteins. Molecular functions and associated pathways revealed
enrichment in proteins involved in haematological disease, cytoskeleton rear
rangements, signal transduction or response to reactive oxygen species. When
altered these pathways likely have implications in SCD vasoocclusive episodes.
The complete characterization and validation of these differentially expressed

proteins may lead to the delineation of a specific biosignature of steadystate
to crisis transition in SCD. Acknowledgements: Work supported by Fundao
para a Cincia e a Tecnologia grant PIC/IC/83084/2007 and CIGMH Polyan
nual Funding, and FEDER/SadeXXI program.
Palavraschave: Sickle cell, RBC proteome, biosignature
PAS28 (13SPP69666) HAEMOLYSIS IN SICKLE CELL

ANAEMIA: A GENOTYPE/PHENOTYPE ASSOCIATION
STUDY
Joo Lavinha1; Andreia Coelho1; Alexandra Dias2; Anabela Morais3; Emanuel Ferreira1;
Isabel Picano1; Baltazar Nunes4; Paula Faustino1
1 Dept Gentica Humana, Instituto Nacional de Sade Ricardo Jorge, Lisboa (INSA); 2 Dept
Pediatria, Hospital Prof Doutor Fernando Fonseca, Amadora; 3 Dept Pediatria, Hospital de Santa
Maria, Lisboa; 4 Dept Epidemiologia, INSA
Sicklecell anaemia (SCA) is a clinically heterogeneous autosomal recessive

monogenic chronic anaemia characterized by recurrent episodes of severe
vasoocclusion, haemolysis and infection. Several genetic and environmental
modifiers have been suggested to modulate the onset and course of SCA. As
part of a wider research on the development and validation of vasoocclusion
early predictors in SCA, we have studied the association between haemolysis
biomarkers (LDH, total bilirrubin and reticulocyte count) and the inheritance
of genetic variants of ten candidate genes in a series of 99 paediatric SS patients
(median current age of 9.9 years) followedup in two general hospitals in Greater
Lisbon area (median followup/patient of 5.0 years). Although in a large number
of tests a seemingly significant (i.e., p<0.05) association was observed, only the
following ones were confirmed upon correction for the false discovery rate: (a)
An elevated LDH was associated to haplotype 7 within VCAM1 gene. (b) A lower
total bilirrubin was associated to the 3.7kb deletion at HBA gene, rs2070744_T
allele and haplotypes 3 and 4 at NOS3 gene and haplotype 9 within VCAM1
gene and rs3783598_G and rs3917024_T alleles at VCAM1 gene promoter. (c)
An elevated reticulocyte count was associated to the 3.7kb deletion at HBA
gene, whereas a diminished count was associated to rs1984112_G allele at CD36
gene. Furthermore, at the phenotypic level all three haemolysis biomarkers were
positively associated to left ventricle dilation, a common chronic complication
of SCA. On the whole, our findings suggest a complex genetic architecture for
the haemolytic endophenotype in SCA involving multiple pathways, namely
control of erythrocyte volume and haemoglobinisation, vascular cell adhesion,
NO synthesis and lipid metabolism. Further mechanistic studies are needed to
explore these avenues leading to a better understanding of the inter and intra
individual clinical variability of SCA. Acknowledgement: Work partially fun
ded by FCT grants PIC/IC/83084/2007 and CIGMH.
Palavraschave: Haemolysis, Sickle cell, Genotype
PAS29 (13SPP70105) TROMBOCITOPENIA IMUNE

CRNICA: 10 ANOS DE EXPERINCIA
Susana Moleiro1; Ins Mascarenhas2; Mara Ferreira3; Maria Joo Palar4; Anabela Fer
ro4; Anabela Morais5
1 Hospital de Faro EPE; 2 Hospital Fernando da Fonseca EPE; 3 Centro Hospitalar do Barla
vento Algarvio EPE; 4 Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE, Hospital de Santa Maria; 5 Centro
Hospitalar Lisboa Norte EPE,Hospital de Santa Maria
Introduo: A trombocitopenia imune (TI) uma doena imunomediada

adquirida e heterognea cuja etiopatogenia ainda no est completamente escla
recida. Pode classificarse como primria ou secundria se a causa subjacente ou
o fator precipitante forem identificados. A forma crnica definese atualmente
como a que persiste para alm dos 12 meses de evoluo. Objetivos: Carac
terizar os casos de TI crnica na Unidade de Hematologia do Hospital Santa
Maria, avaliar a resposta teraputica e a evoluo natural da doena. Mtodos:
Estudo retrospetivo de crianas diagnosticadas com TI crnica entre 1 Janeiro
de 2000 e 31 de Dezembro de 2010, com anlise de diferentes parmetros. As
definies usadas encontramse de acordo com o Consenso de 2009 da Associa
o Europeia de Hematologia. Resultados: Dos 149 casos de trombocitopenia,
40 (26,8%) corresponderam a TI crnica. Verificouse um predomnio do sexo
feminino (62,5%) e a idade mdia de apresentao foi de 7 anos (min. 6 meses;
max. 17 anos). A discrasia cutnea isolada foi a forma de apresentao clinica
mais frequente (60%). Onze crianas apresentavam n de plaquetas < a 10.000 no
S 47
S 48
episdio inaugural e efetuaram teraputica com Imunoglobulina. Todos foram

submetidos a puno medular aspirativa e no foram encontradas atipias celu
lares. Doze casos foram classificados como TI secundria (associada ao lpus
eritematoso sistmico: 6 casos; associada a infeo viral: 5 casos; associada a
H. pylori: 1 caso). Em relao teraputica: 13 nunca efetuaram medicao,
27 fizeram imunoglobulina, 14 corticoterapia, 3 rituximab e 6 foram esplenec
tomizados. A idade mdia para esplenectomia foi 7 anos e 10 meses, realizada
em mdia 3 anos e 6 meses aps o episdio inaugural tendose verificado res
posta completa (plaq. > 100.000) em todos os casos. Dos 3 casos medicados
com rituximab apenas um teve resposta completa associada erradicao do
H.pylori. Salientase ainda que 20 casos tiveram remisso espontnea, aps uma
mediana de seguimento de 2 anos e 2 meses. Concluses: TI caracterizase por
uma evoluo natural e resposta teraputica variveis. Embora na maioria
dos casos no se identificou uma causa subjacente, as formas secundrias no
foram desprezveis e devem ser investigadas. Muitos casos tiveram remisso
espontnea e a atitude expectante foi uma boa opo. A esplenectomia foi a
nica medida teraputica 100% eficaz.
Palavraschave: Trombocitopenia, Crnica, Imune, Evoluo
PAS30 (13SPP77543) PRIAPISMO E DREPANOCITOSE

UM DESAFIO TERAPUTICO
Sara Pimentel Marcos1; Teresa Castro2; Ana Moutinho3; Anabela Ferro4; Maria Joo
Palar4; Anabela Morais4
1 Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2 Servio de Pediatria,

Hospital do Esprito Santo de vora, EPE; 3 Servio de Pediatria, Hospital Jos Joaquim Fernan
des, ULSBA, EPE; 4 Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Servio de
Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE
Introduo: O priapismo uma complicao da drepanocitose habitualmente

pouco valorizada. uma causa importante de internamento, absentismo escolar
e limitao das atividades dirias. Se no tratada atempadamente, pode evoluir
para fibrose irreversvel e impotncia. Vrias teraputicas tm sido testadas no
existindo, no entanto, protocolos definitivos para o tratamento e preveno do
priapismo. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, raa negra, com ante
cedentes de drepanocitose diagnosticada aos 5 anos de idade, complicada de
crises dolorosas, lcera crnica da perna, retinopatia e litase biliar. Aos 14 anos
surgiu com episdios recorrentes de priapismo noturno, em mdia bisemanais,
com durao inferior a 4h, autolimitados, negando traumatismo ou consumo
de txicos. Laboratorialmente tinha Hb 7g/dl, HbS 73% e HbF 1,7%. Iniciou
regime transfusional mensal que manteve ao longo de 24 meses. Inicialmente
houve uma melhoria das queixas mas assistiuse ao reaparecimento das crises
no final do referido tempo de tratamento. Optouse por alterar o esquema tera
putico para etilefrina oral, 15mg/dia, com controlo do priapismo. Discusso:
No caso descrito estse perante uma situao de priapismo intermitente, auto
limitado, no contexto de drepanocitose; as opes teraputicas, limitadas pelas
comorbilidades existentes, foram tomadas no sentido da sua preveno; aps
falncia do regime transfusional, a utilizao da etilefrina mostrouse benfica
at data. Reforase assim o interesse da utilizao etilefrina nesta patologia,
conforme descrito em algumas sries da literatura. Alertase para a necessidade
de estudos mais alargados de onde surjam propostas de algoritmos teraputicos.
Palavraschave: priapismo, drepanocitose, etilefrina
PAS31 (13SPP10481) (*) CANSAO FCIL EM

ADOLESCENTE A PROPSITO DE UM CASO
CLNICO
Teresa Torres1; Filipa Almeida1; Catarina Mendes1; Jos Alexandre Reis2; Paula Fonseca1
1 Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico; 2 Servio de Medicina Fsica e Reabilitao

Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico
Introduo: A astenia e cansao fcil num adolescente so sintomas que no

devem ser desvalorizados e o leque de diagnsticos diferenciais vasto. Des
crio do caso: Adolescente de 12 anos, sexo masculino, sem antecedentes de
relevo, enviado consulta de Adolescentes por quadro de cansao fcil e disp
neia com 8 meses de evoluo. Tratavase de um atleta federado que, desde o
incio do quadro, tinha necessidade de interromper os treinos por cansao.
Sem febre, perda ponderal ou outras queixas. J havia realizado radiografia
torcica e ECG, sem alteraes. Ao exame fsico detetada apenas diminuio
da fora aps contraes musculares repetidas, com restante exame normal. Da
investigao inicial salientase: 1) Hemograma normal, VS2mm/h, ionograma,

cintica ferro, metabolismo fosfoclcio, imunoglobulinas, enzimas musculares,
funo renal, heptica e tiroideia normais, anticorpo antirecetor da acetilco
lina negativo; 2) Serologia para EBV compatvel com infeo ativa; 3) Prova de
funo respiratria com prova de corrida normal; 4) Ecocardiograma normal.
Seis meses depois mantinha a sintomatologia e foi realizada eletromiografia
(EMG) que revelou teste de criptotetania francamente positivo. Foi discutido o
caso com colegas da Medicina Fsica e Reabilitao e foi instituda teraputica
com magnsio (Mg) dado que o teste da criptotetania positivo sugeria o diag
nstico de espasmofilia em possvel relao com dfice de Mg. O doseamento
de Mg revelou um valor no limite inferior do normal. Aps 6 meses de suple
mentao o adolescente apresentou franca melhoria, com desaparecimento da
sintomatologia e reiniciou desporto federado sem limitaes. Realizou trata
mento com Mg durante um perodo de 12 meses. Seis meses aps suspenso
do tratamento repetiu EMG que se revelou normal, com teste da criptotetania
negativo. Discusso: AEspasmofilia uma entidade pouco descrita na literatura
e pouco reconhecida. Corresponde a uma forma clnica de hiperexcitabilidade
neuromuscular associada a dfice de Mg. As manifestaes so variadas e podem
incluir a astenia, dispneia e fraca tolerncia ao exerccio. Para o diagnstico
indispensvel a demonstrao de hiperexcitabilidade neuromuscular. No caso
apresentado, a coexistncia de infeo por EBV pode dificultar a valorizao do
diagnstico de espasmofilia mas a resoluo da sintomatologia aps tratamento
com Mg um dado a favor. Provavelmente as duas situaes em conjunto foram
responsveis pelo quadro clnico.
Palavraschave: Espasmofilia, magnsio
PAS32 (13SPP37405) (*) SNDROME DE HERLYN

WERNERWUNDERLICH: UM DIAGNSTICO A
CONHECER
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Conceio Freitas1; Sidnia Nunes1; Rui Vasconcelos1
1 Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona
Introduo: A Sndrome de HerlynWernerWunderlich (SHWW) uma

anomalia congnita rara, que ocorre devido a malformaes mllerianas,
caracterizada pela combinao de tero didelfo, septo hemivaginal e agenesia
renal ipsilateral. Manifestase, geralmente, aps a menarca, com espectro cl
nico oscilante: de assintomtico a doloroso: dor plvica progressiva devida a
hematocolpos. O diagnstico e a teraputica precoces so fundamentais para
evitar complicaes. A Ressonncia Magntica (RM) o exame de eleio para
o diagnstico e classificao das anomalias dos ductos de Mller. Caso clnico:
Adolescente de 14 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais relevantes,
com menarca aos 13 anos, foi admitido no servio de urgncia de pediatria por
episdios de dor plvica cclica e lombar, com agravamento franco nas ltimas
24 horas, refractria teraputica antilgica. Referncia a febre, vmitos, diar
reia e fluxo menstrual escasso. Negava coitarca. Os principais achados clnicos
incluam dor plvica, abdmen sob tenso, doloroso palpao dos quadran
tes inferiores com volumosa massa palpvel. Murphy renal negativo. Sinal de
blumberg negativo. Laboratorialmente identificouse ligeira leucocitose com
neutrofilia e uma proteina C reactiva de 39 mg/dL. admisso realizaramse
ecografia e RM abdominoplvica, com confirmao da presena de malfor
mao uterina congnita, com tero didelfo associado a septo vaginal longitu
dinal completo no comunicante, com hematocolpos de volume estimada de
460 cm3 e agenesia renal esquerda. Foi solicitada colaborao da ginecologia
para drenagem do hematocolpos, sob tenso. A doente teve alta, medicada
com contraceptivos orais. Num segundo, tempo foi submetida a exciso do
septo vaginal. Discusso: O diagnstico precoce do SHWW e uma abordagem
cirrgica adequada reduzem a morbilidade a longo prazo. Os casos no tratados
desenvolvem refluxo tubrio retrgrado e endometriose causa de infertilidade
e outras complicaes obsttricas na idade adulta. A apresentao pouco fre
quente pode contribuir para atraso diagnstico, da que a associao de agenesia
renal ipsilateral e massa plvica devam despertar a ateno dos profissionais de
sade para o diagnstico. Quando se identificam anomalias renais em crianas
do sexo feminino deve ser iniciada uma investigao para despiste de anomalias
congnitas do aparelho reprodutor e viceversa.
Palavraschave: Sndrome de HerlynWernerWunderlich; tero didelfos;
septo hemivaginal; agenesia renal
PAS33 (13SPP49830) HBITOS DE SONO NUM

GRUPO DE ADOLESCENTES
Patrcia Carvalho1; Catarina Fonseca2; Helena Ramalho1
1 Unidade Local de Sade do Alto Minho Viana do Castelo; 2 Hospital Magalhes Lemos
Introduo: Os distrbios do sono so frequentes em adolescentes e devemse

sobretudo a padres irregulares de sono ou sono insuficiente, geralmente por
aquisio de hbitos inadequados durante a etapa escolar. As necessidades de
sono so variveis ao longo do desenvolvimento e os adolescentes precisam, em
mdia, de 89 horas de sono dirio. Contudo, se associado o atraso de fase ao
aumento das tarefas acadmicas e dos compromissos sociais, pode estabelecer
se um padro de privao crnica do sono, com as possveis consequncias que
da podero advir. O objectivo do estudo foi determinar os hbitos de sono de
um grupo de adolescentes. Mtodo: Foi realizado um estudo descritivo em que
foram investigados 150 jovens com idades compreendidas entre os 12 e os 16
anos de uma escola do 3 Ciclo do Ensino Bsico. Cada estudante respondeu a
um questionrio dirigido que pretendia avaliar os respectivos hbitos de sono.
Resultados: Foram validados 150 inquritos (79 rapazes e 71 raparigas). Quando
questionado o nmero de horas de sono dirio quer durante a semana (S) quer
durante o fimdesemana (FS), em perodo escolar, obtevese uma mdia de
cerca de 8 horas (S=8,2h, FS=8,5h). Quanto s actividades realizadas antes de
irem dormir (grfico 1) os adolescentes manifestaram preferncia por ver tele
viso e utilizar o computador. A presena de insnia inicial foi relatada por 21%
dos estudantes e 61% dos casos assinalaram dificuldade em acordar de manh.
Sintomas como sonolncia diurna e dificuldade de ateno ou concentrao
foram referidos por 59% e 35% dos adolescentes, respectivamente, e o primeiro
ocorre sobretudo nas primeiras horas da manh. A necessidade de dormir por
pequenos perodos durante o dia foi mencionada por 12 alunos (8%) e quando
questionados acerca da utilizao de psicofarmacos para dormirem melhor, 7%
dos jovens responderam afirmativamente. Quanto opinio dos estudantes
relativamente s implicaes negativas de hbitos de sono insuficientes quer
no seu bemestar, quer nos resultados escolares, responderam afirmativamente
44,7% e 48,7% dos casos, respectivamente. Concluso: Com o presente estudo
os autores pretendem alertar para as especificidades do sono na adolescncia.
Nesta populao de estudantes, apesar da durao de sono dirio parecer sufi
ciente, ainda surgem com frequncia sintomas de insnia e sonolncia diurna
com as repercusses, por vezes no manifestadas pelos prprios, na qualidade
de vida e no desempenho acadmico.
Palavraschave: Hbitos sono, adolescentes, atraso de fase
PAS34 (13SPP71646) MITOS E CRENAS SOBRE

SEXUALIDADE O QUE PENSAM OS ADOLESCENTES
Rita Santos Silva1; Cludia Aguiar1; Juliana Oliveira1; Vasco Lavrador2; Ins Ferreira2;
Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo; 2 Servio de Pediatria do Centro Hos

pitalar do Porto; 3 Consulta de Pediatria, Aces Porto Ocidental
Introduo: Muitos so os mitos e as crenas em torno da sexualidade, ape

sar de este ser um tema cada vez mais abordado nas famlias, nas escolas e na
comunicao social. Com este estudo, procurouse saber quais os conhecimentos
dos adolescentes relativos a esta temtica. Mtodos: Amostra de convenincia
constituda por um grupo de adolescentes do ensino bsico (7 ao 9 ano) e
um grupo de adolescentes do ensino secundrio (10 ao 12) de uma escola do
Porto. A estes adolescentes foi aplicado um questionrio de resposta annima,
constitudo por diversas premissas correspondentes a mitos sobre sexualidade
e foi pedido que assinalassem as afirmaes que consideravam verdadeiras.
Aps a resposta ao inqurito, os autores promoveram o debate interativo de
cada uma das questes. Resultados: O grupo do ensino bsico era constitudo
por 39 alunos (mdia de idade 13,90,7 anos, 59% sexo feminino); do grupo
do ensino secundrio faziam parte 41 alunos (mdia de idades 16,91,4 anos,
66% sexo feminino). Dos 39 adolescentes do ensino bsico, 16 (41%) achavam
que a plula protege contra as doenas sexualmente transmissveis, 17 (43,6%)
achavam que o VIH se transmite pelo uso da mesma casa de banho de uma
pessoa infetada e 6 (15,4%) que o VIH se transmite por apertos de mo e abra
os. Do total das duas amostras (80 adolescentes), 10 (12,5%) negaram que se
possa ficar infetado pelo VIH apenas com uma relao sexual desprotegida, 53
(66,3%) desconheciam que existe tratamento para a SIDA, 13 (16,3%) achavam
que a SIDA era a nica doena sexualmente transmissvel com que tinham de
se preocupar e 14 (17,5%) achavam que os mtodos contracetivos naturais (por

exemplo, o das temperaturas) eram muito eficazes. Oito adolescentes do ensino
secundrio (19,5%) e 7 adolescentes do ensino bsico (18,8%) consideravam
que, ao contrrio de uma mulher, um homem pode ter muitas parceiras, sem
que isso lhe traga qualquer problema pessoal ou social. No houve diferenas
com significado estatstico entre grupos no que diz respeito resposta a esta
pergunta (p=0,858). Setenta e trs adolescentes (91,3%) consideraram importante
que aes sobre sexualidade fossem feitas na sua escola. Discusso: Constatase
o desconhecimento dos adolescentes em pontos fundamentais da sexualidade,
como sejam a contraceo e as doenas sexualmente transmissveis. Salientase
o papel preventivo do pediatra junto dos adolescentes.
Palavraschave: Sexualidade, adolescncia, contraceo, doenas sexual
mente transmissveis
PAS35 (13SPP50504) CASUSTICA DE

RETINOBLASTOMAS DE UM HOSPITAL DE
REFERNCIA
Rita Santos Silva1; Ricardo Bastos2; Lus Coentro2; M. Joo GildaCosta1; Elisete Bran
do2; Nuno Reis Farinha1; Teresa Dinah Bragana2
1 Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de S. Joo; 2 Servio
de Oftalmologia do Centro Hospitalar de S. Joo
Introduo: O retinoblastoma a neoplasia intraocular mais frequente em

pediatria, com uma incidncia global de 1:20000 nadosvivos. Apesar de ser um
tumor muito agressivo, assistiuse, nas ltimas dcadas, a grandes avanos no
seu prognstico vital e funcional. Objetivo: Caraterizar a populao de doentes
com retinoblastoma seguidos num centro especializado do Norte de Portugal,
de 1979 a 2012. Mtodos: Estudo retrospetivo; consulta dos processos clnicos.
Resultados: Neste perodo, foram referenciados a este centro 50 doentes com
retinoblastoma, tendo 4 doentes abandonado a consulta. Os restantes 46 doentes
tinham uma idade mediana ao diagnstico de 14 meses (0 meses 6 anos) e
52% eram do sexo masculino. O primeiro sinal apresentao foi leucocria em
63% dos casos, seguido de estrabismo em 28%. Um doente, filho de me com
retinoblastoma e mutao do gene RB1, foi diagnosticado por rastreio; noutro
doente, o diagnstico foi realizado in utero. Cerca de 72% (33) dos retinoblas
tomas eram unilaterais e 28% (13) eram bilaterais. Dos retinoblastomas unila
terais, 94% foram enucleados (31). Dos retinoblastomas bilaterais, 1 doente foi
enucleado bilateralmente, 8 foram enucleados apenas de um lado (62%) e em
4 (31%) foi possvel a conservao dos 2 olhos, com a colaborao do Centre
Ophtalmique Jules Gonin, na Sua. Foi possvel evitar a radioterapia nos lti
mos 15 anos na maioria dos casos. Dois doentes apresentaram recadas (4%),
uma das quais com disseminao menngea fulminante, que levou ao nico
bito desta srie. A idade atual mediana dos doentes de 13,7 anos (2 35
anos) e o tempo mediano de seguimento de 12 anos (0 34 anos); 44 doentes
(96%) encontramse vivos, sem doena e sem sequelas graves do tratamento
adjuvante. Verificaramse 2 casos (4%) de tumores secundrios: 1 doente com
retinoblastoma unilateral (com recada e autotransplante de medula) apresen
tou um Osteossarcoma e 1 doente com retinoblastoma bilateral desenvolveu
um Sarcoma de Ewing. Ambos foram submetidos a quimioterapia e cirurgia,
encontrandose curados. Comentrios: Continuamos a verificar uma referen
ciao tardia de doentes com retinoblastoma, patologia que tem de ser excluda
em todas crianas com leucocria ou estrabismo. O timing da orientao para
oftalmologia condiciona o prognstico e a qualidade de vida destes doentes. O
rastreio dos familiares afetados e o rastreio neonatal universal so dois fatores
essenciais para a prtica dos pediatras.
Palavraschave: Retinoblastoma, leucocria, estrabismo, enucleao
PAS36 (13SPP80660) SNDROME HEMOFAGOCTICO

A PROPSITO DE REVISO DE CASOS CLNICOS
Alexandre Fernandes1; Ana Novo1; Clara Machado1; Lusa Regadas1; Emlia Costa2; Jos
Barbot2; Tereza Oliva1; Marta Almeida1; Vtor Costa1; Armando Pinto1
1 Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia, Porto; 2 Unidade de Hematologia,
Servio de Pediatria Centro Hospitalar do Porto
Introduo: O Sndrome Hemofagoctico (SH) caracterizase por ativao

imune patolgica responsvel por sinais e sintomas de extrema inflamao.
S 49
S 50
uma condio rara mas potencialmente fatal cujo diagnstico precoce cru
cial para tratamento com sucesso.
Objetivos: Anlise descritiva dos doentes com diagnstico de SH, segundo os
critrios diagnsticos do protocolo HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis)
2004. Material e mtodos: Estudo retrospetivo de crianas internadas no Ser
vio Pediatria do IPOPorto nos ltimos 5 anos com diagnstico de SH, atravs
da consulta do processo clnico. Resultados: Foram diagnosticadas 4 crianas
com SH, razo 1:1, com idade mdia no diagnstico de 5,5 anos e uma criana
de idade <2 anos. Duas tinham antecedentes patolgicos. Todos recorreram ao
hospital por febre. Tambm apresentavam na admisso hepatoesplenomegalia (2)
e pancitopenia (2). Em mdia, foram transferidos para IPO no dia 22 de doena
e o diagnstico ocorreu no dia 25. As manifestaes clnicas foram febre (4),
durao mdia de 19 dias, hepatomegalia (4), esplenomegalia (3), adenopatias
(3), exantema (2) e alteraes neurolgicas (2). Analiticamente apresentavam
hiperferritinemia (4), citopenia (3), hipertrigliceridemia (3), hiperbilirrubine
mia (3), elevao enzimas hepticas (3) e hipofibrinogenemia (2). Apenas um
efetuou avaliao clulas natural killer (citotoxicidade diminuda) e recetor
solvel CD25 (aumentado). Constatada hemofagocitose na medula ssea nos
4. Uma realizou estudo gentico para SH que foi positivo e apresentava tam
bm infeo pelo vrus EpsteinBarr e Linfoma T perifrico. Vrus Herpes tipo
8 foi identificado numa criana. Duas crianas no tiveram causa conhecida.
Todas efetuaram tratamento segundo protocolo HLH2004. Duas necessita
ram de transferncia para unidade cuidados intensivos. Durante o tratamento
2 tiveram quadro de encefalopatia posterior reversvel e 1 insuficincia renal
aguda. Duas recaram durante o tratamento, tendo uma falecido. Dois mantm
tratamento e um terminou h 32 meses, mantendose sem doena. Concluses:
Os autores destacam a importncia do rpido reconhecimento e orientao do
SH. Na nossa amostra o tempo mdio at diagnstico foi elevado, agravando
a evoluo clnica e atrasando a correta orientao. Esta dificuldade pode ser
explicada pela inespecificidade dos sintomas e semelhana com quadro stico.
A classificao etiolgica no altera o tratamento inicial, no devendo a sua
procura atrasar a orientao.
Palavraschave: Sndrome Hemofagoctico, Febre prolongada,
hipercitocinemia
PAS38 (13SPP18576) (*) GASTROENTERITE AGUDA

EM CRIANAS HOSPITALIZADAS NA REA DE
LISBOA
Carlos Escobar1; Tiago Silva2; Beatriz Costa2; Maria Marisa Oliveira2; Paula Correia1;
Gonalo Cordeiro Ferreira2; Ins Costa3; Cludia Jlio4; Joo Rodrigues5; Jorge Machado4;
Cristina Correia3; Maria Joo Simes3; Mnica Oleastro4; Maria Joo Brito2
1 Servio de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 rea de Pediatria Mdica,
Hospital D. Estefnia, CHLC EPE; 3 Unidade Laboratorial Integrada, Biologia Molecular, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 4 Laboratrio Nacional de Referncia de Infees Gastrentestinais, INSARJ,
Lisboa, Portugal; 5 Unidade Laboratorial Integrada, Microbiologia, INSARJ, Lisboa, Portugal
Introduo: A Gastroenterite Aguda (GEA) a segunda causa de internamento

na idade peditrica. Objetivo: Caracterizar a GEA, em crianas internadas em
dois hospitais da rea de Lisboa. Mtodos: Estudo prospectivo de Maio 2011 a
Junho 2012 (14 meses). Foram pesquisados potenciais agentes etiolgicos (vrus,
bactrias e parasitas) nas fezes por tcnicas convencionais e de biologia mole
cular e analisados dados epidemiolgicos, clnicos e demogrficos. Resultados:
Total de 140 crianas com GEA, 64.3% de etiologia viral, 27.9% parasitaria e
21.4% bacteriana. Em 16.4% no se identificou microorganismo. Os agentes
mais frequentes foram rotavirus (26.4%), norovirus II (13.6%), enterovirus
(12.1%), Microsporidium (11.4%), Escherichia coli (9.3%), Campylobacter
jejuni (7.9%), Giardia spp. (5.7%), Cryptosporidium spp. (5%) e Salmonella spp.
(4.3%). Registaramse coinfeco (2 ou mais agentes) em 40 (28.6%) doentes.
Com diferentes distribuies nos dois hospitais, ocorreram picos sazonais em
Fevereiro e Maro para o rotavirus e entre Agosto a Outubro para o norovirus.
Nas infeces bacterianas se identificou um contexto epidemiolgico (casa20%
e escola10%). A mediana das idades foi 1,4 anos (min5 dias; max17anos)
sendo as infeces virais mais frequentes em 3 anos (OR:5.6, p<0.01) e o rota
virus em idades mais precoces (mdia=1.80.3anos). A presena de sangue
nas fezes (p=0.02) e febre (p=0.039) foram mais frequentes nas infeces bac
terianas, a dor abdominal (p=0.045) nas infeces virais e os vmitos (p<0.01)
e sintomas respiratrios (p=0.046) nas infeces por rotavirus. Registaramse
complicaes em 50 (35,7%) doentes: desidratao (44), insuficincia renal
(3), invaginao ileocecal (1), adenite mesentrica (1) e apendicite fleimo

nosa (1). A desidratao grave ocorreu em trs doentes (idade mdia 3 anos)
registando coinfeco em 2/3 casos por Cryptosporidium (3), adenovirus 41
(1), enterovirus (1), parechovirus (1) e ECEA (1). Apenas 10 (7,1%) doentes
estavam vacinados para o rotavirus mas nenhum com o esquema completo teve
esta infeco. Comentrios: A GEA cursou com elevada morbilidade sendo o
rotavirus e norovirus os agentes que mais motivaram hospitalizao sobretudo
na criana pequena. O numero de coinfeces foi significativo e associouse a
doena grave. A percentagem de amostras sem identificao de agente, reflete
a necessidade de haver outros meios de diagnstico ou a existncia de agentes
atpicos ou de novos agentes na etiologia da GEA.
Palavraschave: Gastroenterite Aguda, Rotavirus, Norovirus
PAS39 (13SPP25938) ANEURISMA DA CROSSA DA

AORTA DE ETIOLOGIA TUBERCULOSA
Airosa,L1; Gamboa,I1; Almeida,E1; Sampaio Nunes,MA2; Magalhaes,MP2
1 Clnica Girassol Luanda; 2 Clnica Girassol Luanda e Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa
Introduo: O Mycobacterium Tuberculosis pode infectar vrios rgos, entre

eles, a artria aorta. A aortite tuberculosa resulta da infeco por contiguidade a
partir dos gnglios linfticos, e pode ter como complicao rara, um aneurisma.
O 1 caso de aortite tuberculosa foi descrito por Kemen em 1985. Aapresentao
clnica inclui adenomeglias hilares em 70% dos casos, toracalgia, febre, perda
ponderal, sudorese nocturna e tosse. A tomografia axial computorizada (TAC)
o exame de eleio para o diagnstico. A teraputica inicial a quimioterapia
com antibacilares seguida de cirurgia. Material e mtodos: Apresentase o caso
clnico de uma criana de 5 anos de idade sexo feminino, referenciada de uma
instituio hospitalar onde se encontrava internada por toracalgia, tosse, febre,
sudorese nocturna e perda ponderal com vrias semanas de durao. Havia ainda
referncia a dificuldade respiratria de agravamento progressivo. Dos antece
dentes pessoais salientase contacto com convivente adulto com tuberculose
pulmonar. Ao exame objectivo apresentavase com adejo nasal, tiragem inter
costal e polipneica; auscultao pulmonar com fervores crepitantes em ambas
as bases; cardiovascular: precrdio dinmico, assimetria dos pulsos e dos nveis
tensionais nos membros superiores e inferiores; classe funcional II/IV NYHA.
Dos exames complementares auxiliares de diagnstico salientamse: RX trax
aumento do ndice cardiotrcico e infiltrado intersticial; electrocardiograma
desvio do eixo para a esquerda, onda P apiculada, predomnio das cavida
des esquerdas. O ecocardiograma mostrou fraco de ejeco do ventrculo
esquerdo de 24%, grande dilatao do istmo e parte inicial da aorta descendente.
OAngiotac revelou aneurisma fusiforme do arco artico distal e descendente
proximal, trombose mural que se estende pela aorta descendente, com ocluso
da subclvia esquerda e vertebral esquerda; gnglios mediastnicos, hilares e
retroperitoneais, bem como do bao e fgado; reaco de mantoux positiva (17
mm); analiticamente, leucocitose e protena C reactiva elevada. Actualmente
a cumprir teraputica com antibacilares. Comentrio: Apropsito deste caso
clnico fazse a reviso sobre as causas de aneurismas da aorta, chamando a
especial ateno para a possvel associao com a tuberculose.
Palavraschave: aortite tuberculosa, aneurisma, criana
PAS40 (13SPP26270) DOENA INVASIVA

PNEUMOCCICA (DIP): CASUSTICA DE 6 ANOS
NUM HOSPITAL B1
Patrcia Rocha1; Cladia Arriaga1; Maria Manuel Zarcos2
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de LeiriaPombal, EPE; Centro Hospitalar de Leiria

Pombal; 2 Centro Hospitalar LeiriaPombal
Introduo e Objetivos: O Streptococos pneumoniae (S.pneumoniae) uma

bactria grampositiva, capsulada, com 91 serotipos conhecidos, constituindo
a principal causa de doena invasiva na idade peditrica. o agente etiolgico
mais frequente de pneumonia e de bacteriemia e o segundo mais frequente de
meningite. Este estudo tem como objetivo a caraterizao das crianas com
DIP. Material e Mtodos: Estudo prospetivo analtico atravs da consulta dos
registos informticos de crianas e adolescentes com DIP observadas/interna
das no Servio de Pediatria do CHLP entre 1 de janeiro de 2006 e 30 de junho
de 2012. Variveis estudadas: demogrficas, antecedentes, vacinao, diagns
tico, serotipo, antibiograma, teraputica e evoluo. Definido PCR elevada
para valores superiores a 80mg/L, leucocitose acima de 15.000/ul e neutrofilia

acima de 10.000/ul. Resultados: Registaramse 28 casos de DIP em crianas/
adolescentes cuja mdia de idades foi de 35.9 meses (mnimo 1 dia e mximo
14 anos) e 50% tinham menos de 24 meses; 61% eram do sexo masculino. Duas
crianas pertenciam a grupos de risco e 39% no fez vacinao antipneumoc
cica. O diagnstico mais frequente foi de pneumonia (54%), seguido de bac
teriemia (21%) e meningite (14%). Na avaliao analtica, 68% apresentavam
PCR elevada e 71% leucocitose com neutrofilia. A hemocultura foi o local de
isolamento do S. pneumoniae em 93% dos casos e 21% tinham resistncia
intermdia penicilina. Os antibiticos utilizados foram o ceftriaxone em
50% (6 casos associado vancomicina) e ampicilina em 32%. Existiram com
plicaes em 25% dos casos, sendo o derrame pleural a mais frequente. Dois
doentes foram transferidos para Hospital nvel A1 e no houve mortalidade. O
serotipo mais frequente foi o 19A (9 casos), seguido do 1 (5 casos) e do 7F (3
casos). Concluses: A DIP predominou nos dois primeiros anos de vida, e em
crianas sem fatores de risco. O diagnstico mais frequente foi de pneumonia
e a taxa de complicaes foi de 25%. A maioria tinha efetuado vacinao anti
pneumoccica, apesar de o serotipo mais frequente ser o 19A, apenas includo
na vacina 13valente. O ceftriaxone e a ampicilina foram os antibiticos mais
usados, no se observando qualquer resistncia a estes.
Palavraschave: Doena invasiva pneumoccica; diagnstico; teraputica;
vacina antipneumoccica
PAS41 (13SPP34830) (*) LINFOHISTIOCITOSE

HEMOFAGOCTICA: O PARADIGMA DA
DESREGULAO IMUNE. REVISO DE 13 CASOS EM
7 ANOS NUMA INSTITUIO.
Joo Farela Neves1; Catarina Gouveia2; Paula Kjollerstrom3; Marta Conde4; Raquel Fer
reira5; Conceio Neves1; Orqudea Freitas3
1 Unidade de Imunodeficincias Primrias. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE; 2 Unidade
de Infecciologia. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE; 3 Unidade de Hematologia. Hospital
Dona Estefnia. CHLC EPE; 4 Unidade de Reumatologia. Hospital Dona Estefnia. CHLC
EPE; 5 Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Dona Estefnia. CHLC EPE
Introduo: A linfohistiocitose hemofagoctica (LHF) uma hiperinflamao

causada por tempestade citocnica secundria a resposta imunitria exuberante
mas ineficaz. Existem formas familiares (incidncia de 2:100.000 nadosvivos),
formas associadas a dfice imunitrio e formas adquiridas (normalmente secun
drias a neoplasias ou infeces), com uma incidncia desconhecida. Podem
ocorrer em qualquer idade, embora a forma familiar ocorra preferencialmente
na primeira infncia. Material e mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo,
dos casos de LHF diagnosticados no Hospital Dona Estefnia de Janeiro de
2005 a Dezembro de 2011. Foram excludos os casos de sndrome de activa
o macrofgica secundrios a doena inflamatria sistmica, nomeadamente
doena autoimune. Foram analisadas variveis demogrficas, clnicas, labora
toriais, teraputicas e evoluo. Resultados: Foram identificados 13 casos, com
distribuio uniforme ao longo dos anos. Houve um caso de linfohistiocitose
familiar (MUNC 134), dois casos associados a dfice imunitrio (Sndrome
de Griscelli e Sndrome de ChdiakHigashi) e dez casos secundrios a infec
o (seis a EBV, dois a Leishmania, um a primoinfeco VIH e um a malria).
Na maioria dos doentes o tratamento foi realizado de acordo com o protocolo
HLH2004, com excepo de: caso de LHF por defeito de MUNC 134 (tra
tado com corticoesteroide e ciclosporina), casos secundrios a Leishmania, a
malria e dos ltimos casos de LHF secundrios a infeco por EBV, em que
foram adoptadas diferentes estratgias teraputicas conservadoras (incluindo
dexametasona, rituximab e aciclovir). No foram registados bitos nem h
registo de sequelas. Dois doentes foram submetidos a transplante alognico de
clulas progenitoras hematopoiticas e um outro est proposto para este trata
mento. Concluses: Numa altura em que existem diversos ensaios teraputicos
para a LHF (HLH2004, EUROHIT, TREAT HLH), importante reconhecer
os casos descritos em cada instituio, perceber as dificuldades diagnsticas
(particularmente na investigao das formas familiares), avaliar os tratamen
tos efectuados (nomeadamente a evoluo e efeitos secundrios) e conhecer as
novas modalidades de tratamento e monitorizao das teraputicas institudas.
Palavraschave: linfohistiocitose hemafagoctica, tratamento
PAS42 (13SPP35558) PROTOCOLO DE PREVENO

DA TRANSMISSO VERTICAL DO VIH: O QUE
FALHOU?
Carolina Lima Faria1; Helena Rios1; Graa Rocha1
1 Servio de Pediatria Ambulatria, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar

e Universitrio de Coimbra, EPE
Introduo: A transmisso vertical do vrus da imunodeficincia humana

(VIH) representa a principal via de infeo na criana. As medidas de pro
filaxia adequadas permitiram reduzir a taxa de transmisso para menos de
2% em Portugal. Objetivos: Avaliar o impacto do protocolo de preveno da
transmisso vertical do VIH, determinar a taxa de incumprimento do mesmo
e identificar os motivos que o condicionaram. Mtodos: Estudo retrospetivo
longitudinal das crianas admitidas na consulta de Doenas Infeciosas por
me seropositiva para VIH nascidas entre janeiro de 2005 e dezembro de 2011.
Anlise dos seguintes parmetros: gravidez e parto, teraputica antirretroviral
(TAR) na grvida, zidovudina (AZT) intraparto e neonatal, aleitamento e evo
luo. Definiuse como protocolo completo a associao de TAR na gravidez,
intraparto e neonatal e cesariana eletiva. Resultados: Foram referenciadas
consulta 116 crianas. Dois teros (n=78) realizaram o protocolo completo.
Nas crianas com protocolo incompleto (n=38) verificouse incumprimento
da TAR na gravidez em 11 (29%), sendo os principais motivos: gravidez no
vigiada, incumprimento da TAR e carga vrica indetetvel. Em 9 (24%) casos
no foi administrado AZT intraparto por parto no domiclio ou ambulncia,
gravidez no vigiada/diagnstico da infeo no parto. Nasceram por cesariana
29 crianas, 4 (11%) das quais eletivas. A profilaxia antirretroviral e o aleita
mento artificial foram cumpridos em todos os recmnascidos (RN). Em 4 RN
com protocolo incompleto e 2 com completo foi instituda TAR dupla ou tripla
pelos seguintes fatores de risco: rutura prolongada de membranas, prematu
ridade, carga viral materna elevada ou resistncia materna ao AZT. Nestes 7
anos de estudo nenhuma criana foi infetada. As crianas com menos de 18
meses encontramse sem evidncia clnica da infeo e com exames virolgi
cos negativos. Concluses: A ausncia de infeo VIH nas crianas em estudo
comprova a eficcia do protocolo de profilaxia da transmisso vertical do VIH.
O principal motivo para no cumprimento do protocolo foi o reduzido nmero
de cesarianas eletivas por incio prvio do trabalho de parto. Para o sucesso
da preveno da transmisso vertical fundamental a promoo do rastreio
universal da infeo VIH na mulher em idade frtil, bem como a criao de
medidas que garantam uma vigilncia adequada das grvidas com infeo
VIH, sendo para tal fundamental a articulao Cuidados de Sade Primrios
Obstetrcia Neonatologia.
Palavraschave: VIH, transmisso vertical, preveno
PAS43 (13SPP38048) UMA CAUSA RARA DE ANEMIA

NEONATAL GRAVE
Ana Brett1; Beatriz Maia Vale1; Cristina Resende1; Dolores Faria1; Adelaide Taborda1
1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Maternidade Bissaya Barreto, Centro Hospitalar

e Universitrio de Coimbra
Introduo: A transfuso fetomaterna (TFM) ocorre em 3050% das gestaes;

no entanto, a sua manifestao como anemia neonatal grave rara (1/1000 a
1/5000). Ocorre no 2 ou 3 trimestre de gravidez, podendo originar hidrpsia
fetal. Descrevemse dois casos clnicos de TFM grave, com apresentao clnica
diferente. Caso Clinico: Caso 1: Gravidez vigiada, com serologias negativas,
sem intercorrncias. Nasce s 39 semanas, de parto eutcico, sem necessidade
de reanimao, com um peso de 2560g. Constatada palidez cutneomucosa
acentuada, sem sinais de choque hipovolmico. Analiticamente: hemoglo
bina (Hb) 4,3g/dL, reticulcitos 25%, coombs directo negativo, sem sinais de
hemlise. Fez transfuso de glbulos vermelhos (GV), mantendose sempre
hemodinamicamente estvel. Hemograma (D3) com Hb 15,8g/dL. O estudo
de hemoglobinas mostrou um perfil normal para recmnascido. A citometria
de fluxo no sangue da me mostrou HbF 2,87%. Ecografia transfontanelar sem
alteraes. Alta para o domiclio em D4 de vida, com boa evoluo clnica em
consulta de hematologia. Caso 2: Gravidez vigiada, com serologias negativas.
Noo de diminuio dos movimentos fetais s 29 semanas. Na ecografia foi
detectado pequeno derrame pleural e ascite e houve dvidas na interpretao do
pico da cerebral mdia. Decidida cesariana, nasce deprimido com necessidade
de reanimao com TET; peso ao nascimento de 1340g. Apresentava palidez
S 51
S 52
cutneomucosa acentuada e analiticamente Hb 2,7g/dL. Coombs indirecto no

sangue materno negativo. Fez transfuso de GV e surfactante em D1, repetiu
concentrado de GV em D2. Drenagem de derrame pleural, sendo extubado em
D2 para ventilao noinvasiva que manteve de D2D6. Hemograma (D4): Hb
16,8g/dL. Da investigao complementar destacase serologias (incluindo par
vovirus B19) negativas, citometria de fluxo do sangue materno com HbF 4% e
ecografia transfontanelar a mostrar hemorragia intraventricular esquerda grau
I. Alta para o domicilio em D30 de vida, com boa evoluo clnica em consulta
de hematologia. Concluso: Os casos descritos so ilustrativos de anemia neo
natal grave secundria a TFM macia. Por ser um diagnstico pouco frequente
implica a sua confirmao por citometria de fluxo no sangue materno, ou pelo
teste de KleihauerBetke, caso a primeira no esteja disponvel. A mortalidade
na TFM grave de 2537%. Estes dois casos clnicos, de gravidade diferente,
apresentaram uma evoluo favorvel.
Palavraschave: Transfuso fetomaterna, anemia grave
PAS44 (13SPP39309) (*) QUILOTRAX NO PERODO

NEONATAL
Susana Corujeira1; Gustavo Rocha1; Mariana Rodrigues1; Herclia Guimares2
1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2 Ser

vio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de
Medicina, Universidade do Porto
Introduo: O quilotrax (QTX) uma patologia rara no recmnascido (RN)

e pode provocar graves complicaes metablicas, nutricionais e imunolgicas.
Objectivos: Caracterizao dos casos de QTX neonatal, identificao de facto
res de risco e eficcia das diferentes abordagens teraputicas. Mtodos: Reviso
retrospectiva de todos os RN com QTX internados numa unidade nvel III no
perodo de 1997 a 2012 (16 anos). Foram considerados trs grupos: QTX con
gnito, QTX pscirrgico, QTX no traumtico. Resultados: Foram includos
17 RN. 1) QTX congnito, n=4 (23%): 2 (50%) sexo masculino; peso ao nas
cimento 3125 g (20203600); idade gestacional 35 semanas (3237); hidrpsia
fetal no imune em 3 (75%); sem malformaes congnitas ou cromossomo
patias associadas; colocao de dreno torcico em 2 (50%) e administrao de
octretido em 1 (25%); durao mdia do internamento 23,5 dias (648); taxa
de mortalidade 25% (n=1) com diagnstico post mortem de linfangiectasia
pulmonar congnita. 2) QTX pscirrgico n=12 (76%): 10 (83%) sexo mas
culino; peso ao nascimento 1870 g (8403350); idade gestacional 36 semanas
(2640); malformaes congnitas associadas em 4 (33%); monossomia parcial
do cromossoma 15 em 1 (8%). O QTX ocorreu aps cirurgia de atrsia esof
gica em 5 (42%) RN, aps cirurgia cardiotorcica em 4 (33%) e aps correc
o de hrnia diafragmtica congnita em 3 (25%); o intervalo mdio entre a
cirurgia e o diagnstico foi de 15,9 dias; colocao de dreno torcico em 10
(83%) e administrao de octretido em 6 (50%); um RN (6%) necessitou de
tratamento cirrgico em duas ocasies para laqueao do canal torcico e pleu
rodese, ambos sem sucesso; durao mdia do internamento 42 (16129) dias;
taxa de mortalidade 33% (n=4). 3) QTX no traumtico n=1 (6%): sexo mas
culino; peso ao nascimento 1650 g; idade gestacional 32 semanas; diagnstico
prnatal de massa cervical; sem malformaes congnitas associadas; QTX
secundrio a teratoma cervical tratado com toracocentese e exrese cirrgica
do teratoma. Concluses: A causa mais frequente de QTX na nossa srie foi
o trauma ps cirurgia. A etiologia um importante determinante da mortali
dade. O tratamento conservador eficaz na maioria dos doentes, no entanto
a cirurgia deve ser considerada nos casos refractrios. So necessrios ensaios
clnicos randomizados para estabelecer a eficcia e segurana das diferentes
opes de tratamento disponveis.
Palavraschave: quilotrax, recmnascido, octretido
PAS45 (13SPP40093) PERDA AUDITIVA EM RECM

NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO
Ana Simes1; T Castro1; M Pvoas1; L Martins1; A Galrito1; A Serrano1; H Ornelas1; R
Bom1; S Branco1; M Mestre1
1 Hospital do Esprito Santo de vora
Introduo: A prevalncia de perda auditiva neonatal de 1 a 3 por 1000 recm

nascidos (RNs) saudveis aumentando para 1% a 5% em recmnascidos com
internamento em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais. Estes valores
ainda so mais elevados quando se analisa apenas o grupo de recmnascidos de
muito baixo peso ao nascer (RNMBP). Objectivo: Determinar a prevalncia de

perda auditiva em recmnascidos de muito baixo peso e/ou idade gestacional
inferior a 32 semanas provenientes da Unidade de Cuidados Intensivos Neo
natais (UCIN) do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE). Metodologia:
Estudo retrospectivo incluindo os recmnascidos (RNs) internados na UCIN
do HESE que nasceram com peso inferior a 1500g e/ou com idade gestacional
inferior a 32 semanas, entre 1 de Janeiro de 2008 e 31 de Dezembro de 2011 e
que tiveram alta hospitalar. As variveis estudadas foram sexo, idade gestacio
nal, peso ao nascer, ndice de Apgar, ventilao mecnica, grau de hemorragia
intracraneana, infeco congnita (sfilis, toxoplasmose, CMV, rubola e her
pes), uso de aminoglicosideos e de diurticos, meningite, convulses, anomalias
craniofaciais, sndromes e histria familiar de surdez congnita. Resultados:
Foram estudados 80 recmnascidos pertencendo 53% ao sexo masculino. O
peso mdio ao nascer da amostra foi de 1224g (mnimo de 475g e mximo de
2380g) e a mdia de idade gestacional de 29semanas (mnimo de 24s e mximo de
35s). Todos os RNs efectuaram rastreio auditivo neonatal universal pelo mtodo
de otoemisses acsticas (OEA) e cerca de 34% realizaram posteriormente
potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC). Os testes por OEA
foram normais em 81% (n=65) e alterados em 19% (n=15). Destes ltimos, 12
realizaram PEATC: em 4 RNs o exame foi normal, em 2 RNs detectouse hipo
acusia de transmisso e em 2 casos surdez neurossensorial. 4 RNs aguardam o
resultado dos PEATC. Concluso: A prevalncia de perda auditiva no grupo
de RNs com peso inferior a 1500g e /ou idade gestacional inferior e 32 semanas
da UCIN do HESE foi de 5%, semelhante ao que se encontra descrito na litera
tura para este grupo de risco. A realizao deste tipo de estudos fundamental
para avaliar os resultados do programa de rastreio auditivo neonatal universal
e optimizar a cooperao entre os servios de Pediatria e Otorrinolaringologia
Palavraschave: recmnascido de muito baixo peso, perda auditiva
PAS46 (13SPP44992) FENDA LABIAL E PALATINA:

UMA REVISO RETROSPETIVA DE 15 CASOS
Maria Joo Magalhes1; Cristina NogueiraSilva2; Carla S1; Albina Silva1; Alexandra
Cadilhe3; Almerinda Pereira1
1 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de Braga, Braga, Portugal; 2 Servio de

Ginecologia e Obstetrcia, Hospital de Braga, Braga, Portugal/Instituto de Cincias da Vida e da
Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho, Braga, Portugal/Laborat
rio Associado ICVS/3Bs, Braga/Guimares; 3 Servio de Ginecologia e Obstetrcia, Hospital
de Braga, Braga, Portugal
Introduo: As malformaes craniofaciais mais frequentemente identificadas

no recmnascido so as fendas orofaciais (FO), que consistem na fenda labial
(FL) com ou sem fenda palatina (FL/P) ou fenda palatina (FP) isolada. Ainda
existem vrias controvrsias no que respeita aos seus fatores de risco, diagns
tico prnatal, momento mais apropriado para correo cirrgica e tcnica
cirrgica. Objetivo: Proceder reviso de todos os casos de FO com diagns
tico prnatal efetuado no nosso Hospital. Mtodos: Tratouse dum estudo
observacional e retrospetivo de todos os casos clnicos de FO com diagnstico
prnatal realizado atravs de ecografia transabdominal no Hospital de Braga,
de 1/1/2004 a 31/03/2012. Resultados: O diagnstico de FO foi estabelecido
na ecografia obsttrica de rotina do 2 trimestre em 15 casos: 4 (26,7%) FL e 11
(73,3%) FL/P. Nenhum caso de FP isolada foi diagnosticado. Do total de casos,
10 (66,7%) eram unilaterais e 5 (33,3%) bilaterais. A concordncia entre o diag
nstico prnatal e o diagnstico definitivo foi de 86,7% para o tipo de malfor
mao e lateralidade. Verificaramse anomalias associadas em 47% (7/15), com
2 casos de trissomia 18. Todos estes casos foram observados no grupo de FL/P.
A idade materna mdia ao diagnstico foi de 29,14,1 anos, sendo 12 mes de
raa caucasiana e 3 de etnia cigana. O ndice de massa corporal materno mdio
foi de 24,43,6 Kg/m2. Os antecedentes patolgicos maternos e o consumo de
drogas de abuso, lcool e tabaco durante a gravidez tambm foram analisados.
Apenas num caso se verificou a existncia de histria familiar de FO. Nenhum
caso de consanguinidade parental foi identificado. Relativamente evoluo,
foram realizadas 6 (40%) interrupes mdicas de gravidez. Dos restantes 9
casos, 3 recmnascidos necessitaram de admisso na Unidade de Cuidados
Intensivos Neonatais, apresentando um destes sndrome polimalformativo.
Todos tiveram uma abordagem multidisciplinar e foram submetidos a corre
o cirrgica da FL aos 23 meses e da FP por volta dos 12 meses. Em 2 destes
casos verificouse cicatriz inesttica, tendo a cirurgia de correo ocorrido aos
5 anos. Concluso: As FO so uma malformao comum mantendose, no
entanto, associadas a vrias controvrsias. O tratamento da criana com FO

representa um desafio e requer uma abordagem multidisciplinar. A anlise da
nossa casustica importante para aumentar a nossa taxa de deteo prnatal
e melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavraschave: Fenda labial e palatina, malformao, abordagem
multidisciplinar
PAS47 (13SPP59481) HIPOTERMIA NO RECM

NASCIDO COM ASFIXIA: ESTAR A SELECO A
SER ADEQUADA?
Sandra Costa1; Henrique Soares2; Ana Vilan2; Herclia Guimares2
1 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo, Porto,

Portugal; 2 Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo,
Porto, Portugal. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto.
Introduo: A encefalopatia hipoxicoisqumica (EHI) uma causa importante

de leso cerebral no perodo neonatal, com uma incidncia de 14/1000 nasci
mentos, podendo condicionar incapacidade permanente. A hipotermia a nica
interveno teraputica com potencial de modificar a histria da doena. Na
UCIN do HSJ a hipotermia foi implementada em Outubro 2011, precedida de
uma campanha de informao visando reforar as indicaes e procedimentos
relacionados para todas as unidades do Norte. O objectivo deste estudo descre
ver todos os casos com EHI referenciados nossa UCIN. Mtodos: Os critrios
de incluso foram os preconizados pela SPP, exceto quanto evidncia de ence
falopatia: score de Thompson>7 e padro anormal no aEEG. Resultados: Nestes
primeiros 9 meses foram admitidos 10 RN com evidncia de asfixia, dos quais 4
transferidos de outros hospitais, com idade gestacional mdia de 38 semanas e
peso ao nascimento de 3053 gramas. Dos 10 RN admitidos, 6 foram selecionados.
Neste grupo, a mdia de pH foi 6,90, de BE 19,2 e do score de Thompson 11 com
padro de aEEG anormal em todos. A idade mdia de incio da hipotermia foi 5,75
horas. A RM foi normal em 2 RN, num deles associada a hemorragia subdural,
com atingimento cortical em 2 e num RN com alteraes talmicas e gnglios
da base. Um RN faleceu s 70 horas. Trs RN no reuniram critrios: a mdia do
score de Thompson na admisso foi 5 e a monitorizao aEEG foi normal. Um
RN com evidncia de asfixia e score de Thompson inferior a 7 at s 4 horas de
vida no prosseguiu monitorizao com score de Thompson nem com aEEG,
tendo desenvolvido convulses s 10 horas de vida; a RM revelou atingimento
talmico e dos ncleos da base, alterao de sinal dos braos posteriores da cp
sula interna. Concluses: Estes resultados salientam a importncia da monitori
zao neurolgica perante a evidncia de asfixia. O score de Thompson, dada a
sua objectividade, pode ser um mtodo til para avaliar encefalopatia quando a
monitorizao cerebral no est disponvel e em articulao, quando necessrio,
com o Centro de Hipotermia. Por outro lado, o reduzido nmero de doentes com
EHI, em particular EHI grave, inferior ao que seria previsvel pelas estatsticas
nacionais e internacionais, o que nos leva a pensar na necessidade de optimizar
o diagnstico destas situaes clnicas, sendo a sensibilizao dos neonatologistas
fundamental para a referenciao destes casos.
Palavraschave: encefalopatia hipxicoisqumica; hipotermia
PAS48 (13SPP79460) CONJUNTIVITE NEONATAL

ESTUDO MICROBIOLGICO
Filipa Ins Cunha1; Ftima Ribeiro1; Elmano Ramalheira2; Adelaide Bicho1
1 Servio de Pediatria do Hospital Infante D Pedro (HIP); 2 Servio de Patologia Clnica do

Hospital Infante D Pedro (HIP)
Introduo: A conjuntivite neonatal (CNN) definida pela OMS como qualquer

conjuntivite nas primeiras quatro semanas de vida com sinais clnicos de edema
e eritema das plpebras e conjuntiva palpebral e/ou presena de secrees puru
lentas. A profilaxia antibitica aps o nascimento est a ser colocada em causa
em vrios pases, tendo em conta a melhoria das condies socioeconmicas e
da vigilncia da grvida. De acordo com estes dados foi suspensa a profilaxia da
CNN no HIP com excepo dos grupos de risco (gravidez no vigiada, menos
de 1 consulta por trimestre, antecedentes de doena sexualmente transmissvel
(DST) na grvida e leucorreia no fisiolgica) em que foi feita profilaxia com
soluo iodada a 2,5%. Concomitantemente foi feito um estudo a todos os RN
com CNN. Objectivo: conhecer os agentes etiolgicos responsveis pela CNN.
Material e mtodos: Estudo observacional prospectivo em que foi realizada
zaragatoa de secrees oculares a todos os RN que nasceram no HIP e que apre

sentavam CNN entre 1/01/11 a 30/06/11. As colheitas foram realizadas no SU e
no internamento. As secrees foram enviadas de imediato para a microbiologia
do HIP. No foi estudada a Chlamydia trachomatis por falta de meios tcnicos do
laboratrio. Resultados: Durante o primeiro semestre de 2011 nasceram 876 RN
e destes apenas 23 (2.6%) realizaram profilaxia da CNN. Os principais motivos
foram gravidez no/mal vigiada (69%) e infeco por DST (17%). Os restantes
RN ficaram apenas em vigilncia e destes apenas 23 (2.7%) tiveram CNN e foram
realizadas colheitas das secrees oculares. A altura de aparecimento dos sintomas
foi em mdia ao 3 dia de vida. Foram isoladas 33 bactrias sendo as principais
Staphylococcus epidermidis (33%), Escherichia coli (15%) e Staphylococcus
aureus (12%). Salientase o isolamento de 1 Haemophilus influenzae, 1 Moraxa
ella catarrhalis, 1 Pseudomonas aeruginosa e 1 Serratia marcescens. Vinte e um
RN fizeram tratamento com antibitico tpico e nenhum necessitou de interna
mento na unidade de cuidados intermdios neonatais. Comentrios: A maioria
das bactrias encontradas neste estudo corresponde a microflora saprfita da
regio, o que est de acordo com outros estudos. Embora a amostra seja pequena,
importante salientar que o facto de termos suspendido a profilaxia universal no
levou a um aumento das CNN. Por outro lado, a profilaxia com soluo iodada
a 2,5% foi eficaz na preveno da CNN nos grupos de risco.
Palavraschave: Conjuntivite Neonatal
PAS49 (13SPP82718) INFECO NEONATAL

INCIDNCIA, ETIOLOGIA E RESISTNCIA
Rita Barreira1; Andr Graa1; Cristina Gonalves1; Dinah Carvalho2; Lus Lito2; Raquel
Gouveia1; Carlos Moniz1; Maria do Cu Machado1
1 Servio de Neonatologia Departamento de Pediatria Centro Hospitalar Lisboa Norte /

Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 2 Servio de Patologia Clnica Centro Hospitalar
Lisboa Norte / Centro Acadmico de Medicina de Lisboa
Introduo: A infeco neonatal est associada a um aumento significativo da

morbilidade e da mortalidade, o que justifica um incio precoce de antibioterapia
emprica. Por este motivo, o conhecimento dos agentes etiolgicos de infeco
com maior prevalncia e a sua susceptibilidade aos antimicrobianos essencial
para a seleco da teraputica mais apropriada. Objectivo: Conhecer a preva
lncia e a susceptibilidade aos antimicrobianos dos agentes responsveis pela
infeco dos recmnascidos (RN) internados na Unidade de Cuidados Inten
sivos Neonatais (UCIN) do Hospital de Santa Maria (UCINHSM) ao longo de
um perodo de 5 anos (20072011). Material e Mtodos: Estudo retrospectivo
de todos os agentes infecciosos isolados em crianas internadas na UCINHSM
durante o perodo do estudo, a partir da anlise da base de dados informtica
do Servio de Patologia Clnica do Centro Hospitalar Lisboa Norte e do Livro
de Registo de Admisses da UCINHSM. Resultados: A taxa de positividade
global no total dos exames realizados passou de 11,1% (19982002) para 18,3%
(20072011). O Staphylococcus coagulasenegativo mantmse como o prin
cipal agente em exames culturais no superficiais. A incidncia anual de spsis
a Streptococcus Grupo B tem vindo progressivamente a diminuir. Os fungos
foram responsveis por cerca de 0,4% dos casos de spsis tardia. A Escherichia
coli surge como a principal causa de infeco urinria e ocular. A Pseudomonas
aeruginosa continua a ser o agente mais frequentemente isolado nas secrees
respiratrias. A percentagem de isolamentos de MRSA aumentou ligeiramente
de 6% (19982002) para 8% (20072011). Concluses: Os resultados do estudo
permitiram no s conhecer os agentes infecciosos mais frequentemente asso
ciados infeco neonatal na unidade mas tambm a confirmao de que a
poltica antibitica emprica seguida na UCIN ainda a mais adequada.
Palavraschave: Infeco, agentes, UCIN
PAS50 (13SPP85008) ESTUDO RETROSPETIVO DE

TRS ANOS DE RASTREIO AUDITIVO NEONATAL
UNIVERSAL (RANU) NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIROMONTIJO (CHBM)
Ana Gomes da Silva1; Ins Marques1; Daniela Monteiro1; Anabela Pestana1; Dulce
Machado1; Maria do Carmo Grifo1
1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo
Introduo: A audio normal essencial para o desenvolvimento da lingua

gem oral e cognio. A incidncia de perda auditiva bilateral significativa de
S 53
S 54
13/1000 recmnascidos (RN) saudveis e 2040/1000 RN de risco. A realizao

de rastreio auditivo s aos RN com factores de risco identifica apenas 50% dos
casos de surdez. A implementao de um Rastreio Auditivo Neonatal Univer
sal (RANU) de extrema importncia, uma vez que uma interveno precoce
multidisciplinar influencia decisivamente o prognstico do desenvolvimento da
criana. O objectivo primrio do RANU testar todas as crianas no mximo
at aos trinta dias de vida. No caso de perda auditiva confirmada, deverse
iniciar uma interveno at aos 6 meses de idade, que implica o seguimento em
Consultas de Otorrinolaringologia (ORL), Pediatria/Desenvolvimento e Terapia
da Fala e/ou Terapia Ocupacional. Objectivos: Comprovar a realizao de RANU
em pelo menos 95% dos RN do CHBM; identificar todas as crianas com perda
auditiva igual ou superior a 35 dB HL no melhor ouvido atravs dos potenciais
evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC); verificar se a referenciao
atempada. Comparar os dados obtidos com a literatura de referncia. Material e
mtodos: Estudo observacional e retrospetivo, no perodo de 1 de Julho de 2009
a 31 de Julho de 2012. Foram includos todos os RN internados no Berrio e
na Unidade de Cuidados Especiais Neonatais (UCEN) submetidos a avaliao
audiomtrica por otoemisses acsticas (OEA) complementadas, quando indi
cado, por PEATC. Resultados: A avaliao englobou 99,9% (n=5502) dos 5504
RN internados no Berrio e na UCEN. Passaram a primeira fase do RANU
91%, os restantes 9% (n= 488) foram enviados a ORL para segunda avaliao por
OEA. As crianas que no passaram neste 2 teste (n=53) realizaram PEATC.
Nesta fase foram identificados 27 RN com hipoacusia, 14 dos casos unilateral
e em 13 bilateral. Destes apenas 6 cumpriam critrios de surdez, e foram enca
minhados, na sua maioria at aos 6 meses, para a Consulta de Surdez Infantil
do Hospital Dona Estefnia. Os restantes mantm seguimento na consulta de
ORL do CHBM. Discusso: O RANU incuo e de simples aplicao. A sua
realizao a todos os RN fundamental na deteco precoce da surdez, sendo
imprescindvel para uma orientao teraputica atempada e eficaz. A sua imple
mentao no CHBM superou os critrios do Protocolo Nacional de RANU, bem
como os resultados de outros Servios de Pediatria do Pas.
Palavraschave: RANU; hipoacusia; surdez; recmnascidos
PAS51 (13SPP17220) (*) UM DIFERENTE TIPO DE

DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS NA ETNIA
CIGANA
Susana Lopes1; Catarina Mendes1; Joana Grenha1; Clara Vieira1; Ricardo Paiva2; Manuel
Melo Pires2; Emlia Vieira3; Maria Rosrio Santos3; Manuela Santos4
1 Centro Hospitalar do Mdio Ave Famalico; 2 Unidade de Neuropatologia, Centro Hospitalar

do Porto; 3 Unidade de Gentica Molecular, Instituto de Gentica Mdica INSA; 4 Consulta de
Doenas Neuromusculares, Servio de Neuropediatria, Centro Hospital do Porto
Introduo: As sarcoglicanopatias so distrofias das cinturas autossmicas

recessivas causadas por mutaes nos genes que codificam os sarcoglicanos alfa,
beta, gama ou delta e caracterizamse por uma variabilidade fenotpica quanto
gravidade clnica e idade de incio dos sintomas e por elevaes marcadas da
cnase de creatinina (CK). Na etnia cigana, existe uma gamasarcoglicanopatia
com uma mutao especifica (C283Y), pelo que a investigao de uma distro
fia dirigida inicialmente para este defeito gentico. Caso Clnico: rapaz de
23 meses, de etnia cigana, filho de pais consanguneos saudveis, seguido em
consulta de Pediatria aps internamento por meningite bacteriana, sem seque
las aparentes. Antecedentes pessoais de aquisio tardia da marcha. Em estudo
analtico pedido por erros alimentares, verificado aumento das transamnases
(TGO 213U/L e TGP 381U/L) e desidrogenase lctea (DHL 127U/L), sem
outras alteraes relevantes ou qualquer sintomatologia. Repetiu estudo anal
tico aps 3 semanas, com manuteno das alteraes descritas (TGO 267U/L,
TGP 480U/L, DHL 1467U/L) e estudo analtico compatvel com infeo recente
EBV. Verificouse, tambm, elevao da CK (22558U/L), com funo renal e
urina tipo II normais, interpretandose como hepatite e miosite por EBV. Rea
lizou novo estudo analtico 4 meses depois: TGO 259U/L, TGP 422U/L, DHL
1171U/L, CK 10528U/L e seroconverso da infeo por EBV, mantendose
assintomtico. Por suspeita de miopatia, a criana foi orientada para a consulta
de Doenas Neuromusculares do Centro Hospitalar do Porto. Objetivamente,
verificada hipertrofia muscular generalizada, com discreta retrao a nvel das
tibiotrsicas. No estudo gentico molecular no foi detetada alterao no gene
do gamasarcoglicano, pelo que realizou bipsia muscular: msculo distrfico,
com imunohistoquimica sugestiva de betasarcoglicanopatia. O estudo molecular
mostrou deleo em todo o gene do betasarcoglicano. Perante o diagnstico, a
criana e os pais foram orientados para consulta de Gentica Mdica e a criana

iniciou fisioterapia diria. Comentrios finais: este caso a primeira descrio
de sarcoglicanopatia na etnia cigana. Atravs da valorizao e investigao de
um achado clnico e analtico, realizouse um diagnstico mais atempado de
uma doena atualmente incurvel e de prognstico reservado. O diagnstico
permitiu uma orientao teraputica mais precoce, assim como o aconselha
mento gentico na perspetiva de gravidez futura.
Palavraschave: EBV, sarcoglicanopatia, etnia cigana
PAS52 (13SPP52808) BETASARCOGLICANOPATIA

UMA DISTROFIA MUSCULAR DAS CINTURAS COM
DIFERENTES PROGNSTICOS
Andreia Dias1; Ricardo Taipa1; Melo Pires1; Emlia Vieira2; Rosrio Santos2; Manuela
Santos1
1 Centro Hospitalar do Porto; 2 Centro de Gentica Mdica Porto INSA
Introduo: As sarcoglicanopatias so distrofias musculares das cinturas (LGMD),

autossmicas recessivas, que resultam de mutaes no complexo proteico dos
sarcoglicanos (,,,). Este grupo proteico fundamental para o funcionamento
da clula muscular pela ligao distrofina e aos distroglicanos. As sarcoglica
nopatias (LGMDE) resultam duma mutao no gene 4q12 e tm manifestaes
fenotpicas e evoluo diferentes. Casos Clnicos: Apresentamos quatro doen
tes com LGMDE, dois do sexo masculino e dois do sexo feminino, com idades
atuais entre os 3 e os 22 anos. Em dois, (D1 e D2) os primeiros sintomas foram
quedas frequentes com incio aos 1517 meses, num deles (D2) associadas a
mialgias aps esforo. Noutra criana (D3), as primeiras queixas surgiram aos
8 anos, por perda da capacidade de correr e dificuldade na marcha. O quarto
doente (D4) foi referenciado por elevao persistente da creatinaquinase (CK).
Na primeira observao todos tinham hipertrofia muscular e graus variveis de
fraqueza muscular, sendo grave na criana com incio dos sintomas aos 8 anos
(D3). Analiticamente todos os doentes tinham CK elevada (1156924432 U/L)
e a histologia do msculo revelou alteraes distrficas e sarcoglicanos ausentes
ou muito diminudos. O estudo molecular confirmou o diagnstico de LGMDE
D1: c.299T>A (exo3); D2: 299T>9 (exo3) e 551>G (exo4); D3: c.272G>C
(exo3); D4: deleo todo o gene (exo 1 a 6). Das duas doentes actualmente
na segunda dcada de vida, uma (D3) perdeu a marcha autnoma aos 9 anos,
enquanto a outra (D2) aos 12 anos apresenta apenas uma tetraparsia proximal
ligeira. Nenhum doente tem cardiopatia. Concluso: Apesar da mutao no
mesmo gene, h uma grande variabilidade fenotpica. Este amplo espectro bem
ilustrado pelas duas doentes de maior idade. No doente mais novo a ausncia
de todo o gene far prever um curso clnico mais grave. O tipo de mutao e a
funo que cada uma das protenas defeituosas iria desempenhar devero ser
a justificao para esta variabilidade. Este facto dificulta a informao famlia
do ponto de vista de prognstico para o doente e em termos de aconselhamento
gentico, tanto mais que o mesmo defeito gentico pode ocasionar diferentes
fentipos nos vrios diferentes elementos da famlia.
Palavraschave: beta sarcoglicanopatias, distrofia cinturas
PAS53 (13SPP18252) A CRIANA/JOVEM EM RISCO:

CARACTERIZAO DA INTERVENO DO NUCLEO
HOSPITALAR DE APOIO CRIANA E JOVEM EM
RISCO DO HOSPITAL DE DONA ESTEFNIA (NHACJR
DO HDE)
Deolinda Barata1; Rute Santos1
1 Ncleo Hospitalar de Apoio Criana e Jovem em Risco do Hospital De Dona Estefnia
Introduo: A problemtica da criana/ Jovem em risco ou maltratada alvo

de crescente preocupao por parte dos servios de sade. A sua abordagem
exige uma interveno interdisciplinar e interinstitucional. Objectivos: Carac
terizao das 187 crianas/ jovens referenciadas ao NHACJR do HDE em 2011.
Mtodo: Estudo retrospetivo baseado na anlise das Fichas de Notificao ao
NHACJR do HDE, e dos Processos Sociais durante o ano de 2011. As variveis
de anlise: Sexo, Grupo Etrio, Tipologia do MauTrato, Agressor, Estrutura
Familiar e atuao do NHACJR. Resultados: Foram efetuadas 187 sinalizaes
no ano 2011, tendose verificado um aumento de 10%, relativamente ao ano
transato. O maior nmero de sinalizaes est associado Violncia Fsica (36
%), seguindose: Abuso Sexual 34%, Negligncia 15% e Abuso Emocional 4%.
O maior nmero de notificaes (86%), feito pelo Servio de Urgncia. Os

agressores so na sua maioria pessoas de referncia. 91% das situaes foram
acompanhadas em ambulatrio. No sexo feminino (56%) h maior incidncia
do Abuso Sexual, ao passo que no Masculino predomina a Violncia Fsica.
Nos progenitores predominou o grupo etrio dos 30 aos 39 anos (61%). As
entidades judiciais com que o Hospital mais se articula so a CPCJ (43%) e o
Tribunal (17%). Os menores tm Alta Hospitalar aos cuidados do Represen
tante Legal (74%): Pais (29%), Me (37%) e o Pai (10%). Concluso: Salientase
a pouca expressividade de acolhimentos institucionais (17%), preservando os
princpios orientadores da interveno, contemplados na Lei de Proteo de
Crianas e Jovens em Perigo: Prevalncia na Famlia (prevalncia s medidas
que os integrem na sua famlia), Proporcionalidade e Atualidade (interveno
s pode interferir, na famlia e na vida da criana / Jovem, o estritamente neces
srio finalidade); Interveno Mnima (interveno exercida exclusivamente
pelas entidades e instituies cuja ao seja indispensvel efetiva promoo
dos direitos e proteo).
Palavraschave: Criana/Jovem; Risco Social, Maus Tratos
PAS54 (13SPP40247) (*) NEM SEMPRE FCIL

CRESCER: RETRATO DO INTERNAMENTO SOCIAL
NOS LTIMOS 6 ANOS NO CENTRO HOSPITALAR
BARREIROMONTIJO (CHBM).
Ins Marques1; Ana Gomes da Silva1; Susana Correia1
1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo
Introduo: A promoo dos direitos e a proteo das crianas e jovens tem

vindo a colocar novos desafios aos servios de Pediatria. A problemtica social
assumese como um atual e grave problema de sade com implicaes presentes
e futuras ao nvel da criana, famlia e sociedade. Objetivos: Descrever e analisar
os internamentos peditricos por motivos sociais ocorridos entre 1 de Janeiro de
2006 e 31 de Dezembro de 2011 no servio de Pediatria do CHBM. Mtodos:
Estudo retrospetivo e observacional. Com base no processo clnico foi colhida
informao referente aos dados sociodemogrficos, clnicos e encaminhamento
da situao. A anlise estatstica foi feita com recurso ao SPSS 20.0 para um inter
valo de confiana de 95%. Resultados: Foram includos 76 casos (2% dos interna
mentos anuais), 63.9% do sexo feminino, 2/3 caucasianos. 60% apresentava uma
classe social de Graffar > 4 e apenas 3% uma classe < 2. Tratavase de famlias
desestruturadas com histria de consumos (23.7%), patologia psiquitrica (21.1%),
criminalidade (13.2%) e violncia domstica (10.5%). A mdia de idades foi de
7.85.8 anos com uma distribuio em U: mximo para <1 ano e 14 anos. Os
principais motivos de internamento foram o abuso fsico (44.4%), a negligncia
(30.6%) e o abuso sexual (13.9%). Em 17.2% o internamento foi por patologia
orgnica na base da qual se apurou existir uma situao social. A mdia de dias
de internamento foi de 1521,2 e de dias de protelamento foi de 12+/16.9 dias,
com necessidade de articulao entre profissionais de sade, assistncia social e
rgos judiciais. A morosidade no residiu na instituio dos processos mas na
sua resoluo: 63.6% voltaram para o domiclio, 21.2% foram institucionalizados
e em 12.1% a guarda foi entregue a pessoa idnea. Concluses: O internamento
por motivos sociais tem um grande peso no funcionamento do nosso servio.
Identificaramse fatores predisponentes e 2 grupos etrios de maior risco: <1 ano,
em que os principais tipos de abuso foram o fsico e a negligncia; e 1316 anos,
em que para alm do abuso fsico prevaleceram os comportamentos marginais,
sendo nesta faixa etria que se percebe a existncia de um padro de repetio/
perpetuao de comportamentos abusivos. Este estudo pretendeu ser o ponto
de partida para uma anlise do que pode ser feito para agilizar a resoluo dos
processos, minimizando o impacto deste fenmeno.
Palavraschave: internamento; social; abuso; criana
PAS55 (13SPP51033) (*) ALERGIA A FRMACOS

NA CRIANA PRESCOLAR: EXPERINCIA DE UM
HOSPITAL DE REFERNCIA
Patrcia Carvalho1; Patrcia Barreira2; Jorge Viana3; Eva Gomes4
1 Unidade Local de Sade do Alto Minho, Viana do Castelo; 2 Centro Hospitalar de Vila Nova de
Gaia/ Espinho, EPE; 3 Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4 Centro Hospitalar do Porto
Introduo: A suspeita de alergia a frmacos uma situao frequente em

idade peditrica. O espectro de manifestaes clnicas variado, dificultando o
correcto diagnstico e excluso de situaes de carcter benigno comuns nesta

faixa etria. Objectivo: Caracterizar os casos de crianas que foram referenciadas
consulta de Imunoalergologia por suspeita de hipersensibilidade a frmacos
em idade prescolar. Mtodos: Estudo retrospectivo com reviso de proces
sos clnicos de crianas que foram encaminhadas consulta entre 2007 e 2012.
Resultados: Foram analisados 178 processos de crianas com idade inferior a
6 anos no momento da primeira reaco (mdia de 2 anos 4 meses, 62% sexo
masc). A histria pessoal de atopia foi mencionada em 41% dos casos, sendo a
asma (a) e rinite (r) as patologias mais vezes referidas (a24,2%, r20,8%, a+r
16,9%). Os frmacos mais frequentemente implicados foram os antibiticos
betalactmicos [(amoxicilina, isoladamente (34,3%) ou em associao com cido
clavulnico (35,9%), cefalosporinas (8,4%) e penicilina (5,1%)], seguidos dos
AINES (10,1%). O principal motivo de prescrio foi patologia respiratria,
nomeadamente amigdalite (47 casos) e OMA (31 casos). A reaco foi imediata
em 20% dos casos. A forma de apresentao foi cutnea em 91% dos casos
(exantema74,5%, urticria23,6% e angioedema14,6%). Foram reportados 7
casos de anafilaxia. O recurso ao SU motivado pela reaco foi referido em 60%
das crianas e em metade destas foi feito tratamento especfico (administrao
de adrenalina referida em apenas 2 casos). A pesquisa de IgE especfica para
betalactmicos efectuouse em 125 crianas (70%) e 3 resultados foram posi
tivos. Testes cutneos realizaramse em 40 crianas (22%) e 6 foram positivos.
Provas de provocao realizaramse em 83 crianas (47%) e 2 foram positivas.
Comprovouse alergia medicamentosa em 9 crianas (5 betalactmicos, 1 atro
pina, 1 paracetamol e ibuprofeno, 2 ceftriaxone). Concluso: Com esta reviso
os autores pretendem reforar a noo de que nesta faixa etria, a alergia a fr
macos uma situao rara e que a maioria dos exantemas em contexto infec
cioso, tem etiologia vrica. Contudo, o encaminhamento correcto e atempado
da criana com suspeita de alergia a frmacos a uma consulta especializada
importante. Este processo fundamental para a seleco de uma teraputica
segura de futuro e evita o desenvolvimento de resistncias microbianas por
utilizao indevida de antibiticos.
Palavraschave: hipersensibilidade frmacos, idade prescolar
PAS56 (13SPP64443) (*) ALERGIA S PROTENAS DO

LEITE DE VACA: A EXPERINCIA DE UMA CONSULTA
DE ALERGOLOGIA PEDITRICA
Vivian Gonalves1; Rita Belo Morais1; Antonio Salgado1; Maria Joo Leiria1
1 Servio de Pediatria Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental
Introduo. A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) a alergia alimentar

mais frequente na criana, sendo habitualmente transitria. Este estudo tem
como objetivo caracterizar os casos de APLV seguidos em consulta de Alergo
logia Peditrica e avaliar a evoluo clnica. Metodologia: Estudo descritivo,
retrospectivo, de doentes com o diagnstico de APLV seguidos em consulta
de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. Analisaramse dados epidemiolgicos,
clnicos, aquisio de tolerncia e outras manifestaes alrgicas. Resultados:
Neste perodo foram seguidos 32 casos de APLV, 26 (81%) IgE mediados e 6
(9%) no IgE mediados. O diagnstico foi estabelecido com base na histria
clnica, testes cutneos por picada, nveis de IgE especficas para o LV e fraes
e prova de provocao oral. Dezanove eram do sexo masculino (59%). Em 23
casos (72%), verificouse atopia em familiares de primeiro grau. A mediana
da idade de aparecimento de sintomas foi de 4.73 meses. Nos casos de alergia
IgE mediada, os sintomas mais frequentes foram os cutneos (54%) e gas
trointestinais (38%). A anafilaxia foi a manifestao inicial em 2 casos (8%) e
ocorreu em 4 casos aps o diagnstico, 3 dos quais em doentes com asma. Na
alergia no IgE mediada, o diagnstico de proctocolite foi predominante (5
dos 6 casos). Ao longo do perodo de seguimento verificouse doena alrgica
associada em metade dos casos nomeadamente: asma (34%), dermatite at
pica (28%), alergia alimentar (19%) e rinite (12.5%). Destes, apenas dois eram
no IgE mediados. Vinte e um doentes (66%) adquiriram tolerncia, 19% no
primeiro ano de vida (4 casos proctocolite), 76% at aos 3 anos, 95% at aos 4
anos e 100% aos 6 anos. Os 11 (34%) doentes no tolerantes tinham mdia de
idade de 5.7 anos (mximo 14 e mnimo 2 anos) e 36% idade superior a 8 anos.
A maioria (64%) teve outra doena alrgica, com prevalncia da asma (71%),
seguida da alergia ao ovo. Comentrios: Este estudo est de acordo com o que
est descrito na literatura, como o predomnio do sexo masculino, da presena
de atopia familiar e da alergia IgE mediada. A asma confirmouse como fator
S 55
S 56
de risco de maior gravidade da reao alrgica alimentar. A maioria das crian

as adquiriu tolerncia nos primeiros trs anos e mais precocemente nos casos
no IgE mediados. Verificouse evoluo para doena alrgica em metade dos
doentes, sendo mais frequente no grupo dos no tolerantes, evidenciando a
APLV como um dos primeiros passos da marcha alrgica.
Palavraschave: alergia, protenas do leite de vaca, tolerncia, doena
alrgica
PAS57 (13SPP75438) INDUO DE TOLERNCIA

ORAL ESPECFICA EM CRIANAS COM ALERGIA S
PROTENAS DO LEITE DE VACA
Antnio Jorge Cabral1; Victor Miranda1; Joana Oliveira1; Ana Marques1
1 Hospital Central do Funchal
Introduo: A alergia s protenas do leite de vaca (APLV) a alergia alimentar

mais frequente da primeira infncia e at 20% destas crianas mantmna at a
segunda dcada de vida, representando um fardo econmico e emocional para
os doentes e suas famlias. Actualmente no existe cura e a evico restrita ao
alergnio alimentar a nica opo teraputica na preveno de reaces ana
filcticas e resoluo de sintomas crnicos. Porm, a histria natural da doena
mantmse inalterada com probabilidade crescente de sensibilizao progressiva
e diminuio do limiar de reactividade. Deste modo, um tratamento mais espe
cfico est indicado e a induo de tolerncia oral especfica (SOTI) parece ser
uma opo promissora. Mtodos: Onze doentes com APLV foram submetidos
a tratamento SOTI de acordo com o protocolo estandardizado que consiste em
doses crescentes de leite de vaca administrada em hospital de dia. Uma dose de
manuteno foi mantida no domiclio durante cerca de 2 semanas altura em que
novo aumento de dose foi efectuado novamente em hospital. O objectivo final
de 200 ml por dia que seria alcanado ao fim de 12 semanas. Resultados: Adeso
ao tratamento foi muito satisfatria com apenas um doente a no completar o
protocolo completo por reaces adversas com quantidades pequenas de leite
e pouca colaborao durante o procedimento. Nas crianas que completaram
o tratamento, a totalidade tolera agora leite de vaca sem efeitos adversos ou
necessidade de frmacos preventivos. Durante o protocolo, 4 doentes apre
sentaram sintomas ligeiros aquando o aumento de dose que foram facilmente
controlados com a administrao de antihistamnicos orais e no se registou
nenhuma reaco grave ou anafilctica. Concluso: Tal como demonstrado
noutros estudos, a SOTI foi capaz de melhorar significativamente a qualidade
de vida destas crianas. O protocolo usado pode representar uma alternativa
segura e eficaz de abordagem do doente com APLV sendo, no entanto, necess
rio a realizao de mais estudos e mais alargados com o intuito de estandardizar
estes procedimentos para uma futura utilizao mais abrangente.
Palavraschave: Leite alergia induo tolerncia
PAS58 (13SPP25709) SER VANTAJOSA A

REALIZAO DE RADIOGRAFIA DE TRAX EM
DOENTES INTERNADOS COM PAC? FAZER OU NO
FAZER, MANTMSE A QUESTO!
Patrcia Romo1; Filipa Duro1; Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Teresa Nunes1; Rosrio
Ferreira1; Ana Saianda1; Lusa Pereira1; Teresa Bandeira1
1 Hospital de Santa Maria
Introduo: De acordo com guidelines recentes, a realizao da radiografia de

trax (RxT) no deve ser considerada por rotina nos doentes com pneumonia
adquirida na comunidade (PAC), embora a maioria dos estudos promova a sua
realizao em doentes internados. So escassas as publicaes que descrevem
os padres radiolgicos de PAC na criana e a sua relevncia na classificao de
gravidade ou indicaes teraputicas. Objetivos: Determinar os padres da RxT
em doentes internados com PAC num hospital tercirio. Verificar a associao
entre o padro radiolgico e critrios sugestivos de pneumonia bacteriana e
parmetros de gravidade clnica. Mtodos: Estudo retrospetivo por consulta de
processos clnicos de doentes internados no Servio de Pediatria de um hospital
tercirio com diagnstico de PAC (cdigos 480486, ICD9), de Janeiro a Julho
de 2011. A caracterizao do padro radiolgico inicial foi efetuado por 2 cl
nicos de forma independente e de acordo com a classificao da OMS2005.
Nos casos no concordantes foi considerada a classificao do clnico snior.
Consideraramse como indicadores de pneumonia bacteriana, temperatura>39C,
leuccitos>15000/uL e protena C reactiva>5mg/dL. A durao do internamento,

a necessidade de ventilao, oxigenioterapia e de internamento em unidade
de cuidados intensivos (UCI) foram usados como parmetros de gravidade.
Anlise com utilizao de SPSSv20 (teste Qui2). Resultados: Dos 80 doentes
estudados (idade mediana de 6 meses [0,5158,3]; 58,8% do sexo masculino,
19(23,8%) doentes crnicos), 7 no realizaram radiografia durante o interna
mento. Houve concordncia entre observadores em 61,6% das RxT. Das 73 RxT
avaliadas 31(42,5%) revelaram padro alveolar/atelectasia, 19(26%) brnquico/
intersticial e 8(11%) alveolar/atelectasia com derrame. A mdia da durao do
internamento foi superior nos doentes com padro alveolar/atelectasia (12,6 vs
8dias). No se verificou associao significativa entre o padro radiolgico e os
valores laboratoriais, febre elevada, necessidade de ventilao ou internamento
em UCI. Os doentes com padro alveolar/atelectasia mais frequentemente fize
ram O2 (p= 0,01). Concluso: Parmetros clnicolaboratoriais de pneumonia
bacteriana no parecem estar associados a um padro radiolgico especfico. A
necessidade de oxigenioterapia foi o nico parmetro de gravidade associado ao
padro radiolgico. Apesar das limitaes, este estudo no suporta a realizao
indiscriminada de RxT na PAC em internamento.
Palavraschave: Pneumonia, internamento, radiografia torcica
PAS59 (13SPP30327) (*) SNDROME DE

HIPOVENTILAO CENTRAL CONGNITA
ANLISE CASUSTICA
Maria Ins Barreto1; Filipa Costa1; Nria Madureira2; Teresa Reis Silva2; Miguel Flix2;
M. Helena Estvo2
1 Hospital Peditrico (HP), Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Servio de Pedia
tria Mdica (SPM), Unidade de Pneumologia; Hospital Peditrico (HP), Centro Hospitalar e
Universitrio de Coimbra
Introduo: A Sndrome de Hipoventilao Central Congnita (SHCC) uma

doena gentica rara, associada a mutao no gene PHOX2B. Caracterizase
por controlo anmalo da respirao pelo sistema nervoso autnomo (SNA)
com hipoventilao de predomnio nocturno e diminuio da sensibilidade
hipercapnia e hipoxemia. Podem surgir alteraes cardacas, gastrointestinais,
neurolgicas ou noutros sistemas, decorrentes das anomalias do SNA. Objetivo:
Caracterizar as crianas com SHCC seguidas no HP, analisando os seguintes
parmetros: apresentao clnica, estudo gentico, estudo poligrfico do sono
(EPS), modo e interface ventilatrias, manifestaes no respiratrias e evolu
o clnica. Mtodos: Estudo retrospetivo descritivo com anlise dos processos
clnicos das crianas com SHCC seguidas no HP. Resultados: Desde 1993 foram
seguidas 11 crianas com SHCC (6F/5M). Faleceram 4 crianas, sendo a idade
actual das restantes entre 3 e 13 anos. Em 10 crianas as manifestaes clnicas
surgiram nas primeiras 24 horas de vida e na outra o diagnstico foi evocado
aos 13 meses aps infeces respiratrias com necessidade de ventilao assis
tida. O estudo gentico foi efectuado em 10/11: 8 tm mutaes PARM (1 em
homozigotia) e 2 tm mutaes NPARM em heterozigotia (uma criana com
bito precoce e outra com apresentao tardia). O EPS foi efectuado em 9/11
sendo que 8 apresentavam alteraes tpicas. Quanto interface ventilatria: 5
foram traqueostomizadas e em 6 foi usada mscara nasal/facial (idade mnima
de incio 11 dias). As crianas seguidas actualmente necessitam de apoio venti
latrio apenas no sono. A diminuio da variabilidade da FC foi encontrada em
8/9 EPS realizados; 10/11 fizeram Holter havendo alteraes em 5 (que incluram
pausas sinusais prolongadas na criana com mutao PARM em homozigotia,
justificando pacemaker). Relativamente a outras manifestaes clnicas: 3/11
tinham alteraes compatveis com doena de Hirschsprung; 5/11 alteraes
visuais; 1/7 tem atraso mental grave e 4/7 tm atraso mental e perturbao de
hiperactividade e dfice de ateno. Comentrios: Atualmente, o estudo gen
tico permite um diagnstico mais precoce e a identificao de doentes com
manifestaes clnicas atpicas. Discutese, para as diferentes manifestaes, a
correlao gentipofnotipo, sendo a amostra pequena para eventuais conclu
ses. O suporte ventilatrio adequado e a abordagem multidisciplinar precoces
so a base na melhoria da sobrevida destes doentes.
Palavraschave: Sndrome de hipoventilao central congnita, gentica,
ventilao, manifestaes no respiratrias
PAS60 (13SPP31120) (*) POLYMERASE CHAIN

REACTION PARA DETEO DO STREPTOCOCCUS
PNEUMONIAE NO LQUIDO PLEURAL
Joana Cardoso1; Sylvia Jacob2; Catarina Ferraz3; Lusa Vaz4
1 Interna de Formao Especfica de Pediatria, Centro Hospitalar Gaia/Espinho; 2 Interna de

Formao Especfica de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo; 3 Assistente Hospitalar de Pedia
tria, Centro Hospitalar So Joo; 4 Chefe de Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo
Introduo: Na ltima dcada a percentagem de pneumonias complicadas tem

vindo a aumentar, sendo o agente responsvel pela maioria delas o Streptococ
cus pneumoniae. No entanto, a sua deteo por cultura ocorre numa pequena
percentagem. Objetivo: Avaliar a utilidade da polymerase chain reaction (PCR)
para o Streptococcus pneumoniae no diagnstico etiolgico das pneumonias
complicadas. Material e mtodos: Estudo descritivo e retrospetivo das crianas
internadas no Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo (CHSJ),
de Abril de 2007 a Abril de 2012 com o diagnstico de pneumonia em que foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no lquido pleural. Para
anlise estatstica foi utilizado o programa SPSS (verso 16.0). Resultados: Foi
requisitada a PCR para o Streptococcus pneumoniae no lquido pleural em 29
casos. A maioria das crianas tinha entre 25 anos (55%) e pertencia ao sexo
masculino (52%); 4 apresentavam patologia de base. Cerca de 48% das crianas
(14/29) apresentavam a vacina antipneumoccica, sendo que de entre estas 60%
(8/14) tinham 4 doses da vacina antipneumoccica heptavalente. Aquando do
internamento 72% das crianas j se encontravam sob antibioticoterapia, que
foi alterada em 59% dos casos. Realizouse toracocentese em 27 doentes (93%)
verificandose a presena de empiema em 97%. A taxa de complicaes foi de
29% (8/29), sendo a mais frequente a fstula broncopleural, com necessidade
de reinterveno cirrgica em 7 dos casos. A PCR para o Streptococcus pneu
moniae foi positiva em 45% das crianas. Realizouse serotipagem em 3 casos,
sendo o serotipo 3 isolado em todos. Destes, 1 criana apresentava 4 doses da
vacina antipneumoccica heptavalente e 1 dose da 13valente e outra apresen
tava 4 doses da 13valente; a outra criana no tinha vacina antipneumoccica.
A durao total do internamento variou de 6 a 36 dias, com uma mdia de 16
dias. No se verificou que a realizao mais precoce de toracocentese condu
zisse a um menor nmero de dias de internamento. Comentrios: Com este
estudo pretendemos realar a importncia da PCR para o Streptococcus pneu
moniae no diagnstico etiolgico, particularmente importante nas pneumonias
complicadas, muitas vezes j parcialmente tratadas. Atualmente a serotipagem
do Streptococcus pneumoniae essencial para avaliar a eficcia da vacina
antipneumoccica, uma vez que se levanta a questo da seleo de serotipos
secundria a esta vacina.
Palavraschave: Polymerase chain reaction, Streptococcus pneumoniae,
Pneumonia, Vacina antopneumoccica
PAS61 (13SPP40622) (*) REVISO DE 23 CASOS

DE SAOS GRAVE EM IDADE PEDITRICA EM QUE
SE REALIZOU POLISSONOGRAFIA PR E PS
OPERATRIA
Maria Ins Mascarenhas1; Helena Cristina Loureiro2; Joo Pedro Leandro3
1 Nucleo do Doente Falciforme (NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fer
nando Fonseca EPE; 2 Laboratrio da Patologia do Sono (LPS) e Nucleo do Doente Falciforme
(NDF), Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE; 3 Departa
mento de Otorrinolaringologia (ORL), Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE
Introduo: Na sndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS), a existncia

de episdios repetidos de obstruo da via area, resulta num sono de m qua
lidade com implicaes no desempenho diurno e repercusses a longo prazo.
A gravidade de SAOS deve ser avaliada atravs de realizao de Polissonogra
fia (PSG) e no SAOS grave a teraputica cirrgica a indicao consensual.
Foi objetivo deste trabalho avaliar o sono de crianas com SAOS grave antes
e aps cirurgia ORL. Material e Mtodos: Analisaramse dados clnicos e de
PSG, em crianas com SAOS grave (ndice Apneia/Hipopneia (IAH)>10/h)
pr e pscirurgia ORL. Foram realizadas anlises estatsticas e teste TStudent
(SPSS V.17; p significativo<0,05). Resultados: Avaliaramse 23 crianas, 60,9%
do sexo masculino. A idade mdia foi de 4,4 anos (SD2,0). Dezanove foram
referenciados LPS por roncopatia e 4 por patologia crnica: trissomia 21(3) e
paralisia cerebral (1). Todos apresentavam queixas diurnas sugestivas de SAOS.
O IAH mdio inicial e pscirurgia ORL foi de 12,7/h e 3,5/h, respetivamente.
Verificase que a reduo do IAH foi estatisticamente significativa (p<0,000).

Verificouse uma melhoria global em termos de arquitetura de sono: a reduo
da fase N1 e o aumento da fase REM foram significativas (p<0,002). Relativa
mente s saturaes de O2 (SatO2), verificouse um aumento significativo da
SatO2 mnima (85,5% para 90,8%; p<0.000). O nmero de despertares (pr
15,0/hps 11,3/h) reduziu de forma estatisticamente significativa (p<0,000)
aps a cirurgia. O tempo mediano entre a realizao do 1 PSG e a cirurgia
ORL foi de 6,5 meses (0,0348M) e a realizao do 2 PSG aps a cirurgia ORL
teve intervalo mediano de 2,7M (210M). Aps a cirurgia sete doentes manti
veram queixas diurnas, apresentando 6 diagnstico de atopia. Os doentes em
que a melhoria foi menos significativa foram os casos de trissomia 21 e parali
sia cerebral. Concluso: Em doentes com SAOS grave, aps tratamento cirr
gico, ocorre melhoria das queixas diurnas na maioria dos casos. Verificouse
uma melhoria comprovada por PSG da arquitetura do sono, nomeadamente
aumento da fase REM, e aumento da SatO2 mnima. No entanto, em alguns
necessrio pesquisar outras causas, nomeadamente atopia. Este estudo serviu
ainda para aferir o protocolo pois considerase excessivo o tempo que medeia
entre o PSG e a realizao de consulta de ORL num doente com SAOS grave.
Palavraschave: SAOS grave, Polinossonografia, cirurgia ORL
PAS62 (13SPP60473) BACTRIAS ISOLADAS

EM ASPIRADOS DE TRAQUEOSTOMIA EM
DOENTES CRNICOS PEDITRICOS EM REGIME
DOMICILIRIO: POSSVEL SIGNIFICADO E FATORES
DE RISCO
David Lito1; Teresa Nunes2; Lusa Pereira2; Ana Saianda2; Teresa Bandeira2
1 Servio de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira (Diretor: Mrio Paiva), Vila Franca de Xira;
2 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria
Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa
Introduo: As bactrias isoladas nos aspirados traqueais (aTq) de doentes

traqueostomizados (dTq) tem significado controverso. No existem orienta
es de diagnstico/orientao teraputica na colonizao/infeo. sugerida
a progresso para colonizao plurimicrobiana e resistncias mltiplas aos
antimicrobianos dependentes do tempo. Propsito e Objetivos: Descrever a
frequncia de bactrias isoladas em aTq de doentes crnicos com traqueosto
mia (Tq). Averiguar os fatores de risco (FR) para a aquisio de determinadas
espcies. Material e mtodos: Estudo retrospetivo dos processos clnicos dos
dTq numa U. de Pneumologia Peditrica, em Abril 2012. Colheramse dados
demogrficos, clnicos (motivo Tq, ventilao mecnica (VM), filtro, tempo
de seguimento e internamento), bacteriolgicos (grmen e sensibilidades).
Anlise efetuada com Microsoft Excel 2010TM. Resultados: Includos 12
doentes (50% sexo masculino); mediana de idades 5a(6m16a) e do tempo de
seguimento 41,6m(15d16a). Mediana de idade no momento da Tq 4m(1m
6,7a). O motivo da Tq foi a necessidade de VM(n=7) ou alteraes da via
area(n=5). Obtiveramse resultados de 395 aspirados (media(DP) 9,8(13,0)/
doente/ano). Em 61,5% isolouse pelo menos uma bactria (em 4,9% trs e
em 29,2% dois). Isolaramse 361 estirpes potencialmente patognicas, mais
frequentemente: P aeruginosa(n=12), M catharralis(n=10), S aureus sen
svel meticilina(MSSA) (n=9), H influenzae(n=7), S marcensens(n=5), S
pneumoniae(n=4), K pneumoniae(n=3) e S aureus resistente meticilina(MRSA)
(n=3). O primeiro isolamento ocorreu, em mdia 9(13,6) d aps a realizao da
Tq, mais frequentemente MSSA (n=5), P aeruginosa(n=4) e H Influenzae(n=3).
P aeruginosa, MSSA e S marcensens isolaramse mais frequentemente em ven
tilados, 58%, 56% e 60%, e M catharralis e K pneumoniae em no ventilados,
60% e 67%, respetivamente. O local de substituio Tq e a no utilizao de
filtro no foram FR para qualquer agente. K pneumoniae, MRSA, P aerugi
nosa, S marcencens e MSSA isolaramse em doentes com um tempo mdio
de internamento superior a 163 d/ano enquanto K pneumoniae, H influenzae
e M catharralis inferior a 122d/ano. Concluses: Isolouse pelo menos uma
bactria possivelmente patognica em 2/3 de todos os aspirados estudados. O
primeiro isolamento ocorreu precocemente. A VM e o tempo de internamento
parecem ser FR para algumas espcies. A anlise destes aspetos pode ajudar
na elaborao de guias de gesto clnica destes doentes altamente complexos.
Palavraschave: Infeco, Colonizao, Traqueostomia, Pediatria
S 57
S 58
PAS63 (13SPP60900) BRONQUIOLITES E SIBILNCIA

RECORRENTE: SEGUIMENTO DE 5 ANOS
Liane CorreiaCosta1; Mariana Matos Martins1; Vnia Gonalves1; Raquel Azevedo
Alves1; Cidrais Rodrigues1
1 Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introduo: Em vrios estudos clnicos, alguns vrus, como o Vrus Sincicial

Respiratrio (VSR) e o Rinovrus (RV) enquanto agentes de bronquiolites nos
primeiros meses de vida, tm sido implicados em possveis modelos explicati
vos da etiopatognese da evoluo para sibilncia recorrente (SR) e asma, em
indivduos susceptveis. No entanto, a associao entre bronquiolites e sibiln
cia recorrente/asma ainda permanece controversa. Mtodos: Foi efectuado um
estudo prospectivo em que foram includos lactentes internados com o diag
nstico de bronquiolite (BA), entre 2006 e 2007, e com os pais dos quais foi
possvel contactar 5 anos aps o internamento. Durante 2012, foram revistos
registos clnicos e aplicado um questionrio estruturado, via telefone, visando
obter informao acerca do desenvolvimento de SR transitria (>3 ep de sibi
lncia/ano ou >5 ep at aos 3 anos) ou persistente/asma (sibilncia descrita por
mdico aps os 5 anos e/ou teraputica diria com corticide inalado) e factores
de risco para atopia. Resultados: Foram includos 103 doentes at aos 12 meses
de idade (61% sexo masculino, mediana de idades 5 meses). O agente da BA foi
o VSR em 53 (57%) casos e V. parainfluenzae em 2 (sem vrus identificado nos
restantes casos). No se encontraram diferenas no sexo, idade ou presena de
atopia familiar entre os grupos de crianas com VSR ou sem vrus identificado.
O primeiro teve maior tempo mdio de internamento (p<0,05). No seguimento
aos 5 anos, 61 crianas (62%) tinham desenvolvido SR transitria em 42% e
persistente em 20%; o isolamento de VSR no teve influncia nesta evoluo.
A exposio ao fumo de tabaco durante a gravidez e a atopia/asma dos pais
associouse evoluo para SR (p<0,05), no se verificando associao quando
considerados sexo, atopia de irmos, exposio psnatal a fumo de tabaco,
aleitamento materno ou eczema atpico. Discusso: Neste estudo foi possvel
identificar factores de risco j conhecidos para SR mas no foi possvel associar
a infeco vrica por agentes especficos a um risco aumentado de SR. O facto
de em muitos casos nenhum vrus ser identificado e do RV no ser pesquisado
no nosso hospital e a impossibilidade de contactar todas as crianas interna
das no perodo considerado, constituem limitaes importantes. Salientase a
importncia da programao e desenvolvimento de estudos prospectivos que
ajudem a esclarecer a influncia de infeces vricas na maturao do sistema
imune e no desenvolvimento de asma.
Palavraschave: Bronquiolite, Asma, Sibilncia recorrente, VSR
PAS64 (13SPP67676) PNEUMONIA NO

INTERNAMENTO EM PEDIATRIA: FATORES
CLNICOS COMO PRINCIPAIS INDICADORES DE
GRAVIDADE
Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Filipa Duro1; Patrcia Romo1; Teresa Nunes2; Rosrio
1 Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:
Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Unidade de Pneumologia Pedi
trica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto).
Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: A avaliao de gravidade na pneumonia aguda da comunidade

(PAC) tem implicaes clnicas, logsticas e prognsticas e baseiase sobretudo
em dados clnicos (febre, hipoxmia e alteraes na auscultao pulmonar).
Objetivos: Identificar fatores de risco clnicos, laboratoriais e radiolgicos para
internamento em Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) em doentes com PAC.
Mtodos: Estudo retrospetivo por consulta de processos clnicos de crianas
internadas no Servio de Pediatria de um hospital tercirio com o diagnstico de
PAC, identificadas pelos cdigos 480486 do ICD9 entre janeiro e julho de 2011.
Selecionouse aleatoriamente 80 dos 171 (47%) processos obtidos e efetuouse
anlise comparativa do subgrupo de crianas internadas em UCI (Grupo UCI)
com a restante populao (Grupo nUCI) relativamente apresentao clnica
na admisso hospitalar, avaliao analtica e padro radiolgico (SPSS20.0 com
testes 2 e TStudent, com nvel significncia de 5%). Resultados: Incluramse
80 doentes, 58,8% do sexo masculino, mediana de idade de 178,5 dias [154750],
24% com doena crnica. No se verificou associao entre internamento em
UCI e as variveis idade (p=0,053) e doena crnica subjacente (p=0,058). Dos
sinais de gravidade clnica considerados relacionaramse com internamento

em UCI: hipoxmia (p=0,009), dispneia (p=0,041), polipneia (p=0,049), adejo
nasal (p=0,013), cianose (p=0,001), apneia (p=0,000) e dificuldade alimentar
(p=0,008). A mdia dos valores de leuccitos foi superior no grupo nUCI
(p=0,001) e no se verificou associao com os valores da PCR (p=0,895). O
isolamento de microrganismos nas secrees foi mais frequente no grupo UCI
(p=0,038) sem diferena significativa entre a etiologia viral e bacteriana. No
se verificou associao de pneumonia com complicaes (derrame ou cavi
tao) e necessidade de internamento na UCI (p=0,320). No se verificaram
diferenas significativas na descrio dos padres radiolgicos entre ambos os
grupos (p=0,690). Concluses: Este estudo suporta a sugesto da literatura de
que as manifestaes clnicas so os dados mais sensveis no estabelecimento
de gravidade na PAC na criana. Os resultados laboratoriais, imagiolgicas e
a determinao da etiologia bacteriana versus viral parecem ser dados menos
sensveis nesta distino. Embora o nmero de doentes e o perodo temporal
considerado sejam limitados, a relevncia destas concluses pode influenciar
atitudes futuras.
Palavraschave: Pneumonia, gravidade, sinais clnicos
PAS65 (13SPP71489) ESTUDO COMPARATIVO

DA PESQUISA DE VRUS RESPIRATRIOS PELOS
MTODOS DE IMUNOFLUORESCNCIA INDIRETA
E PCR EM CRIANAS INTERNADAS POR INFEO
RESPIRATRIA BAIXA. RELEVNCIA CLNICA.
Rita Aguiar1; Sara Roque Pinto1; Carolina Constant1; Rosrio Barreto2; Teresa Bandeira1
1 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria
Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado).
Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa; 2 Servio de Microbio
logia (Diretor: Melo Cristino). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Os vrus so a causa mais comum de infeo respiratria baixa (IRB) em idade

peditrica. A relevncia clnica dos diferentes vrus tema de debate. A grande
variabilidade de critrios clnicos ou epidemiolgicos na identificao viral e o
emprego de diferentes mtodos dificulta as concluses. Objetivos: Comparar
tcnicas: imunofluorescncia indireta (IF) e Polymerase Chain Reaction (PCR)
na identificao de vrus respiratrios. Verificar frequncia dos vrus identifica
dos e associao com variveis clnicas. Mtodos: Estudo retrospetivo de dados
clnicos (Dez 2011Fev 2012) a partir de estudo exploratrio de 2 tcnicas de
identificao viral (IF e PCR). Analisaramse dados demogrficos e variveis
clnicas. O painel de IF (Respiratory Virus Panel IFA, Biotrin International
Ltd) identifica vrus sincicial respiratrio (VSR), adenovrus (AdV), influenza
(Flu) A/B e parainfluenza (PIV) 1/2/3 e o painel de PCR (ANYPLEX IIRV16,
Seegene) identifica tambm rinovrus (RV), bocavrus (BoV), metapneumo
vrus (hMPV), coronavrus e distingue VSR A e B. Anlise descritiva e por
comparao de variveis (testes MannWhitney, KruskalWallis e coeficiente
de correlao de Spearman), com o software SPSS 18.0. Nvel de significncia
5%. Resultados: Incluramse 56 doentes com IRB, 28 (50%) rapazes, idade
mediana 2,9 meses (min 0,6 mx 175). Tempo mediano de internamento 5 dias
(min 2 mx 74). Treze doentes (23%) estiveram internados em UCI, 12 (21%)
necessitaram de ventilao (mdia 8,5 dias) e 46 (82%) de oxignio suplementar
(mdia 6 dias). Foram identificados vrus por IF em 17 (30%) amostras (VSR em
todas) e por PCR em 52 (93%): VSR A/B 33 (59%), RV 20 (36%), BoV 6 (11%),
hMPV 5 (9%) e AdV 5 (9%). PCR identificou vrus no identificveis por IF
(RV, hMPV, BoV e coronavrus OC43) em 32(57%) amostras e VSR A/B, AdV,
FluA e PIV3 em 25 (45%) amostras negativas na IF. Todas as amostras positi
vas na IF tambm o foram na PCR. Encontrouse coinfees (2 vrus) em 18
(32%) amostras (VSR 14, RV 12). A coinfeo mais frequente foi VSRRV (7;
13%). Encontrouse correlao entre o nmero de vrus identificados por PCR
e a durao da dependncia de oxignio suplementar (r=0,377, p<0,01). Con
cluses: Este estudo suporta a importncia da realizao da tcnica de PCR na
identificao de vrus respiratrios. VSR e RV foram os vrus mais frequente
mente encontrados. A coinfeo viral frequente e parece relacionarse com a
gravidade clnica no imediato e especulase que ter relevncia de longo prazo.
Palavraschave: vrus respiratrios, infeo respiratria baixa, imunofluo
rescncia indireta, PCR
PAS66 (13SPP80948) (*) PNEUMONIAS

NECROSANTES REALIDADE ATUAL
Sylvia Jacob1; Joana Cardoso2; Catarina Ferraz3; Ins Azevedo4; Lusa Vaz5
1 Centro Hospitalar So Joo Interna de Formao Especfica Pediatria Mdica; 2 Centro

Hospitalar de Gaia/Espinho Interna de Formao Especfica de Pediatria Mdica; 3 Centro
Hospitalar So Joo Assistente Hospitalar de Pediatria; 4 Centro Hospitalar So Joo Assis
tente Hospitalar Graduada de Pediatria e Professora da FMUP; 5 Centro Hospitalar So Joo
Chefe de Servio de Pediatria Mdica
Introduo: A pneumonia necrosante uma complicao rara da pneumonia

adquirida na comunidade. Na ltima dcada, temse verificado um aumento
do nmero de casos diagnosticados, no se sabendo se tal resulta da seleco de
estirpes no includas na vacina antipneumoccica, ao maior recurso a exames
de imagem ou de uma alterao nos agentes causais. Objetivos: Caracterizao
clnica, imagiolgica, microbiolgica e tratamento em crianas com pneumo
nias necrosantes. Mtodos: Estudo retrospectivo, dos doentes internados com
pneumonias necrosantes num hospital tercirio durante um perodo de 5 anos.
Resultados: O nmero total de doentes foi de 18, 33% do sexo masculino, com
uma mdia de idades de 4, dois deles (11%) com patologia de base. A vacinao
antipneumoccica estava completa em 55% dos doentes: sete (39%) tinham
a heptavalente, um (6%) a decavalente e dois (11%) a heptavalente mais uma
dose de 13valente. Os dois ltimos anos foram os que apresentaram o maior
nmero de casos (5/ano). Na avaliao laboratorial, 78% dos doentes tiveram
hemoculturas (HC) negativas, num (6%) doente foi isolado Staphylococcus
aureus, noutro (6%) doente a pesquisa de Streptococcus pneumoniae foi positiva
por polymerase chain reaction (PCR) no sangue, apesar de apresentar uma HC
negativa. Em 15 doentes (83%) foi realizada interveno cirrgica para lavagem
e/ou desbridamento pleural, verificandose a presena de empiema em todos.
Sete (39%) doentes necessitaram de reinterveno. A pesquisa de Streptococ
cus pneumoniae no lquido pleural por PCR foi positiva em 6 (33%) doentes,
sendo que em apenas metade deles foi possvel a serotipagem identificandose
o sertipo 3. Mais de metade da amostra (56%) j estava sob antibioticotera
pia na admisso, e em 14 (78%) doentes foi alargada a cobertura antibitica.
Todos realizaram radiografia do trax, 89% realizaram ecografia torcica e
72% fizeram TAC torcica. Verificouse uma tendncia no aumento de dias
de internamento nos doentes submetidos a interveno cirrgica. Concluso:
Neste estudo salientamos que os doentes submetidos a interveno cirrgica
tiveram um elevado nmero de complicaes e consequentemente interna
mentos mais prolongados. O mtodo de PCR permitiu o aumento da taxa de
isolamento dos agentes infecciosos.
Palavraschave: Pneumonia, necrosante
PAS67 (13SPP39782) (*) UM NOVO OLHAR PARA

AS DEFORMIDADES DA PAREDE TORCICA NA
CRIANA E ADOLESCENTE.
Ins Marques1; Margarida Valrio2; Catarina Carrusca3; Cristina Borges4; Paolo Casella4
1 Centro Hospitalar BarreiroMontijo; 2 Centro Hospitalar Lisboa Ocidental; 3 Hospital de

Vila Franca de Xira; 4 Hospital Dona Estefnia
Introduo: As deformidades da parede torcica anterior, designadas uni

versalmente como deformidades tipo pectus, so observadas com frequncia
em pediatria. Classificamse de acordo com a localizao anatmica da rea
protrusa e/ou deprimida: se for uma protruso designase pectus carinatum;
se for uma depresso designase pectus escavatum; se ocorrerem simultane
amente classificase como mista. Estas deformidades condicionam frequen
temente problemas do foro psicolgico, subvalorizados na prtica clnica e
que na idade adulta podem originar dfices funcionais restritivos variveis. A
atitude expectante a regra (esperar que cresa e ver depois!) e tem vindo a
ser subestimada a opo de tratamento ativo, no cirrgico. Objetivo: Avaliar
os resultados do tratamento ativo no cirrgico nesta patologia, em crianas
e adolescentes. Mtodos: estudo descritivo, prospetivo e longitudinal, com a
durao de 2 anos, em que se passou a utilizar preferencialmente o tratamento
conservador com ortteses nas crianas e adolescentes com deformidades tipo
pectus enviadas consulta de Cirurgia Peditrica do Hospital Dona Estefnia.
Nas formas de pectus escavatum foi recomendado precocemente a utiliza
o de uma ventosa de suco (a partir dos 5 anos de idade). Nas formas de
pectus carinatum foi implementado um colete de compresso dinmica logo
aps o diagnstico, habitualmente feito no incio da adolescncia. Resultados:
Numa amostra de 45 casos a deformidade mais frequente foi o pectus carina

tum (53.3%) seguida do pectus escavatum (40%) e deformidade mista (6.7%),
com predomnio do sexo masculino (71.1%) e idade mdia de referenciao
de 10,71 4,46 anos. Houve uma boa adeso utilizao das ortteses com a
introduo progressiva do tempo de tratamento, no se tendo registado efeitos
secundrios relevantes. Os 4 casos de insucesso parcial relacionaramse com o
incio tardio do tratamento ao qual est associada uma significativa perda da
elasticidade do trax. O envolvimento dos pais e cuidadores foi essencial para
o sucesso deste tipo de tratamento e o recurso s novas tecnologias de infor
mao e comunicao facilitou a implementao do programa. Concluses:
O conceito de tratamento expectante nesta patologia est desatualizado. O
tratamento conservador das deformidades tipo pectus com ortteses j uma
realidade e quanto mais precoce for a sua utilizao, melhores so os resultados
e menor a durao do tratamento.
Palavraschave: deformidades torcicas; pectus; ortteses; criana
PAS68 (13SPP18851) (*) ASSOCIAO ENTRE

FACTORES DE RISCO E O ESTADO DE NUTRIO DE
CRIANAS DOS 0 AOS 60 MESES, RESIDENTES EM
SO TOM E PRNCIPE (STP)
Diana e Silva1; Ana Valente2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus Cruz4; Edgar
Neves5; Altamiro CostaPereira3; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M.
Lima,A. Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8

grado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ), Faculdade de Medicina da UP; 7 Unidade de
Nutrio/Hospital Peditrico Integrado/Centro Hospitalar So Joo (HPICHSJ), Faculdade de
Medicina da UP, Faculdade de Cincias da Nutrio e Alimentao da UP; 8 *Grupo de Estudo
Trabalho suportado por Nestl Nutrition Institute. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de
Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comisso de tica do HPICHSJ.
Introduo: Estudos epidemiolgicos tm observado que a exposio a condi

es de vida desfavorveis do lactente/criana e familiares influenciam o estado
de nutrio e de sade a curto e longo prazos. Objectivos: Avaliar o estado de
nutrio e factores de risco associados de uma populao infantil de STP. Popu
lao e Mtodos: Foram aleatoriamente selecionadas 1285 crianas dos 0 aos
60 meses da totalidade de 24.704 inscritas no programa nacional de vacinao
de 2010. Procedeuse caracterizao do estado de nutrio atravs dos Zsc
(WHO Anthro) relativos ao P/C (0 a 24m) e ao IMC (>24 a 60m) e dos valores
de corte recomendados (OMS). Foram avaliados potenciais factores preditivos
do estado de nutrio infantil, nomeadamente familiares (IMC e escolaridade
maternas e n de irmos) e da criana (o sexo, o peso ao nascer, o aleitamento e
os incrementos ponderais ao longo dos primeiros 4 semestres de vida). Definiu
se como acelerao do crescimento o aumento superior a 0,67 unidades de Zsc
relativos ao peso, e como desacelerao a reduo de pelo menos 0,67 Zsc
relativamente ao peso ao longo dos primeiros 24m. O tratamento estatstico
(descritivo, comparativo e de regresso logstica) foi efectuado no SPSS. Resul
tados: Das 1285 crianas avaliadas 45,5% eram do sexo masculino. A mdia
de idade foi de 2618m (med 22m). Registase uma elevada percentagem de
desnutrio global em ambos os grupos (0 a 24m 30,2%; > 24 a 60m 21,9%).
Observase que aos 12 meses o menor risco de desnutrio do lactente/criana
est associado ao IMC ( 25kg/m) [OR=0,690 (0,4890,976)] (p=0,035) e escola
ridade maternos (>10 anos) [OR=0,417 (0,2270,766)] (p=0,005), ao aleitamento
materno exclusivo (AME) 4 a 6 meses [OR=0,51 (0,2950,883)] (p=0,016) e ao
peso ao nascer [OR=0,157 (0,0740,331)] (p=0,001). O crescimento acelerado
no 1 semestre de vida est significativamente associado a um menor risco de
desnutrio aos 12 e 24m de vida. Esta associao mantmse ao longo de toda
a idade prescolar, mesmo aps ajustamento para a totalidade das variveis
estudadas. O crescimento ponderal ao longo dos 2, 3 e 4 semestres de vida
no se associa de modo significativo ao risco de desnutrio na idade pr
escolar. Concluses: Para alm das elevadas prevalncias de desnutrio global
registadas na primeira infncia e na idade prescolar, os resultados permitem
identificar os primeiros 6 meses como os mais determinantes para a elevada
prevalncia de desnutrio na idade prescolar.
Palavraschave: Estado nutrio, crescimento, IMC
S 59
S 60
PAS69 (13SPP20192) BASES DE REGISTOS CLNICOS:

SIGNIFICADO, RELEVNCIA E SEGURANA
Rodrigo Sousa1; David Lito2; Victor Miranda3; Ana Saianda4; Rosrio Ferreira4; Teresa
Nunes4; Lusa Pereira4; Teresa Bandeira4
1 Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:

Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 Servio Pediatria (Diretor: Mrio
Paiva). Hospital Vila Franca de Xira; 3 Servio de Pediatria (Diretor: Francisco Gomes). Hospital
de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 4 Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora:
Teresa Bandeira). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: As bases de registos clnicos (BRC) constituem uma ferramenta

valiosa ao dispor de servios hospitalares, permitindo a realizao de audito
rias, organizao de recursos e seleo de populaes para estudos. Apesar de
existirem algumas orientaes para o desenho destas bases, a sua aplicabilidade
nem sempre simples e ocorrem frequentemente insuficincias de estrutura ou
segurana que podem criar considerveis riscos clnicos ou de avaliao. Obje
tivos: Demonstrar a simplicidade de preenchimento com a uniformizao de
registos com vista elaborao de relatrios dinmicos. Metodologia: Repro
gramao da BRC de uma Unidade Peditrica de Internamento e criao de
uma ferramenta de anlise em tempo real, utilizando o Microsoft Excel (verso
2010). Anlise comparativa entre as verses da BRC (2010, 2011, 2012) quanto
aos diagnsticos atribudos. Resultados: A BRC de 2012 demonstra maior
simplicidade na introduo de registos (preenchimento automtico, reconhe
cimento de falhas) e na sua uniformizao (criao de campos rgidos, classi
ficao segundo ICD10), bem como ateno segurana e confidencialidade
(acesso por palavrapasse, identificao de doentes por cdigo). A criao de
um mecanismo automtico de gerao de resultados em tempo real permite a
execuo de relatrios pontuais adaptveis s necessidades. A comparao dos
diagnsticos atribudos nas 3 verses da BRC destacou algumas diferenas
relevantes. A BRC de 2010, com a introduo de diagnsticos como texto livre,
permitiu a ocorrncia de alguma duplicao, gerando um nmero elevado de
resultados (91 diagnsticos para 141 doentes). A restrio a 8 chaves diagnsticas
na BRC de 2011 levou a uma caraterizao mais uniforme das patologias mais
frequentes (8 diagnsticos para 131 doentes), mas teve como contrapartida a
prevalncia excessiva do diagnstico outro. Finalmente, a BR de 2012, com a
introduo uniformizada de uma lista prdefinida de diagnsticos seleciona
dos com base no ICD10, levou a uma caraterizao mais sensvel da casustica
da Unidade (20 diagnsticos para 145 doentes). Concluso: As BRC permitem
atravs da organizao consistente, estruturada e segura da informao uma
melhor perceo do trabalho clnico desenvolvido. Devem ser sujeitas a um
processo contnuo de manuteno, assegurado por um gestor a longo prazo e
aperfeioado pela utilizao diria. Prevse que a uniformizao diagnstica
optimize a organizao de recursos e a seleo de populaes para investigao.
Palavraschave: Base Dados Registos ICD10
PAS70 (13SPP31901) (*) EFEITO DA IDADE

GESTACIONAL NA OCORRNCIA DE PATOLOGIA
VISUAL E AUDITIVA AOS 45 ANOS DE IDADE NUMA
COORTE DE NASCIMENTOS PORTUGUESA
Carina Rodrigues1; Sofia Correia1; Clara Paz Dias2; Ana Cristina Santos1; Henrique Barros1
1 Departamento de Epidemiologia Clnica, Medicina Preditiva e Sade Pblica da Faculdade

de Medicina da Universidade do Porto; Instituto de Sade Pblica da Universidade do Porto; 2
Unidade de Neonatologia, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave
Introduo: O risco de desfechos adversos de acordo com a prematuridade

tardia ou termo precoce tm sido menos estudados do que a prematuridade
abaixo das 32 semanas, avaliandose essencialmente aqueles que ocorrem no
perodo neonatal. Objetivo: Estimar o efeito da prematuridade tardia e termo
precoce no risco de patologia visual e auditiva aos 45 anos numa coorte de
nascimentos portuguesa. Mtodos: Este estudo incluiu 5997 crianas com mais
de 33 semanas de idade gestacional que participaram na reavaliao da coorte
Gerao XXI aos 45 anos de idade. Atravs de questionrios estruturados os
pais reportaram a existncia de patologias de viso e audio com diagnstico
clnico confirmado. A idade gestacional foi recolhida data do nascimento e
categorizada em prematuridade tardia (3436 semanas), termo precoce (37
38 semanas) e termo (>38 semanas). O risco de cada uma das patologias de
acordo com a idade gestacional foi estimado atravs de regresso de Poisson
aps ajuste para potenciais confundidores e estratificado por sexo, tendo sido
calculados riscos relativos (RR) e respetivos intervalos de confiana a 95%

(IC95%). Resultados: A prevalncia de patologia visual foi igual em ambos os
sexos (6,8%), tendo 4,1% dos rapazes e 5,3% das raparigas apresentado patologia
auditiva. Nos rapazes, verificouse uma diminuio estatisticamente significa
tiva da frequncia de patologia visual com a idade gestacional (3436 semanas:
12,9%; 3738: 6,9%; >38: 6,1%; p=0,007), no se tendo encontrado este efeito na
patologia auditiva. Entre as raparigas, as patologias visuais foram semelhantes
nos 3 grupos, tendose encontrado um efeito de doseresposta significativo nas
patologias auditivas (3436 semanas: 9,9%; 3738: 5,2%; >38: 3,1%, p<0,001).
Quando comparados com as crianas de termo, e independentemente dos
confundidores avaliados, os rapazes com prematuridade tardia apresentaram
um aumento de risco de patologias visuais (RR=1,86 IC95%: 1,133,04). Esta
associao deixou de ter significado estatstico nos nascidos entre as 37 e 38
semanas (RR=1,14; IC95%: 0,841,54). Nas raparigas, a prematuridade tardia e
o termo precoce associaramse a maior risco de patologia auditiva, independen
temente dos confundidores (3436 semanas: RR=3,60; IC95%: 1,916,78; 3738
semanas: RR= 1,81; IC95%: 1,172,80). Concluso: A partir das 34 semanas,
maior idade gestacional associouse a menor risco de patologia visual entre os
rapazes e de patologia auditiva entre as raparigas aos 4/5 anos.
Palavraschave: Idade gestacional; prematuridade tardia; audio; viso
PAS71 (13SPP49955) (*) CARACTERIZAO

DOS HBITOS ALIMENTARES DE CRIANAS DE
IDADES COMPREENDIDAS ENTRE OS 0 5 ANOS
RESIDENTES EM SO TOM E PRINCIPE
Diana e Silva1; Laura Nbrega2; Daniela Correia2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4;
Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A. Pinto,F.
Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8

Introduo: A caracterizao dos hbitos alimentares, por si s, constitui a

base do aconselhamento nutricional, ao permitir a modificao de hbitos
alimentares incorrectos. Objectivos: Avaliar o tempo e durao do aleita
mento materno, inicio e tipo de diversificao alimentar (DA) e frequncia da
ingesto dos alimentos, em crianas residentes em So Tom e Principe (STP).
Populao: Foram avaliadas 1285 crianas representativas dos 6 distritos de
STP. Mtodos: Seleccionaramse aleatoriamente 1285 crianas tendo por base
as 24.704 entre os 0 e 5 anos de idade, inscritas no programa de vacinao de
2010. O protocolo de avaliao nutricional incluiu, entre outras, o estudo da
prevalncia do Aleitamento Materno Exclusivo (AME) e Total (AMT), inicio
da DA e caracterizao dos hbitos alimentares atravs de um questionrio de
frequncia alimentar (QFA) qualitativo, adaptado e validado pelo Servio de
Epidemiologia da UP. O protocolo foi aprovado pelo Conselho de Administra
o do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses e pela Comisso de tica do
HPICHSJ. Os dados foram inseridos numa base MedQuest e o tratamento
estatstico efectuado no SPSS, de acordo com o total da amostra. Resultados:
Das 1285 crianas avaliadas 45,5% do sexo e 54,5% do sexo e mdia de
idade 2618 meses (m=22). 47,3% fez AME at aos 6 meses de idade, com uma
durao mdia de 52 meses (min=1, max=30). A mdia de AMT foi de 165
meses (min=1, max=36) e 82,2% fez AMT at aos 12 meses. Na populao
estudada a mdia de incio da DA foi aos 63 meses (m=6), sendo as farinhas
e a canja de peixe os primeiros alimentos oferecidos, 42% so includas na dieta
familiar aos 7 meses. No que diz respeito anlise do QFA, verificase que uma
elevada percentagem de crianas nunca ingere: leite de vaca (74%) ou iogurte
(40%) contrariamente ao elevado consumo (2/3 vezes/dia) de peixe (50%), leo
alimentar (34%), margarina (20%) e acar (33%). O arroz a fonte diria de
hidratos de carbono em 41% das crianas. A mdia de idades da introduo
da cerveja 1812 meses (m=12) e do vinho de palma 1310 meses (m=12).
Concluses: Observase uma elevada prevalncia de AME e uma precoce
introduo da AD. Embora existam recursos alimentares disponveis, no h
informao/formao adequada de um plano alimentar saudvel para os lac
tentes e crianas. urgente informar as populaes quanto ao efeito deletrio

de prticas tradicionais, nomeadamente consumo precoce de bebidas alcolicas.
Palavraschave: Hbitos Alimentares, criana, amamentao
PAS72 (13SPP62912) (*) ESTUDO DE INDICADORES

SOCIAIS MATERNOS, FAMILIARES E DA CRIANA
CONDICIONANTES DA DESNUTRIO NOS
PRIMEIROS 6 ANOS DE VIDA DAS CRIANAS
RESIDENTES EM SO TOM E PRINCIPE (STP)
Diana e Silva1; Andreia Borges2; Ana Valente2; Cludia Dias3; Feliciana Almeida4; Jos Lus
Cruz4; Edgar Neves5; Caldas Afonso6; Antnio Guerra7; *G. Frota,A. Maia,M. Lima,A.
Pinto,F. Monteiro,M. Lopes,C. Sousa,R. Neves,L. Nobrega,D. Correia8
Introduo: Apontamse como causas de maior associao ao risco de des

nutrio infantil o elevado nmero de irmos, baixo peso ao nascer e causas
sociais maternas: grau de literacia, idade ou estatura. Objectivos: Identificar os
indicadores sociais maternos condicionantes da desnutrio infantil. Populao:
Foram avaliadas 1285 crianas (060 meses) representativas dos 6 distritos de STP.
Mtodos: Seleccionaramse aleatoriamente 1285 crianas das 24704 crianas com
idades compreendidas entre os 0 e 5 anos, inscritas no programa de vacinao de
2010. De acordo com o protocolo de avaliao nutricional, procedeuse carac
terizao do estado de nutrio pelo ndice peso/comprimento (P/C) e ndice
de Massa Corporal (IMC) da criana atravs do clculo de zscores, recorrendo
ao programa WHO Anthro, de acordo com as curvas de crescimento da OMS
para este grupo etrio. Os zscores do ndice P/C(24meses) e IMC(>24meses)
foram utilizados para classificar a estado nutricional (OMS) e a caracterizao
do estado de nutrio das mes pelo IMC (OMS). O protocolo foi aprovado
pelo Conselho de Administrao do Centro Hospitalar Dr. Ayres de Meneses
e pela Comisso de tica do HPICHSJ. Inseriramse os dados no MedQuest e
o tratamento estatstico efectuado no SPSS, para a totalidade da amostra e por
grupos (0 24 e >24 60 meses). Resultados: 45,5% das crianas so do sexo
e 54,5% do , e mdia de idade 2618 meses (min=0; max=60). Observase
uma elevada percentagem de desnutrio (31%) no grupo das crianas mais
jovens (024meses) vs 24% nas mais velhas (>24 60meses). Nas crianas com
idades at 24 meses, os indicadores sociais maternos [IMC(25kg/m2), baixa
estatura(<1,55cm), baixo grau de escolaridade(<4anos), presena de hbitos
tabgicos e consumo de lcool] aumentam o risco de desnutrio, enquanto
que nas mais velhas (>24meses) os de maior influncia no risco de desnutrio
referemse idade da me (<20anos), IMC(25kg/m2), baixa estatura(<1,55cm)
e baixo grau de escolaridade(<6anos). O peso ao nascer 2500g revelouse um
factor protector em relao ao risco de desnutrio (024meses:OR=0,429[0,2
470,743]; >2460:OR=0,450[0,2130,951]. Concluses:A elevada prevalncia de
desnutrio infantil observada na populao estudada parece estar relacionada
com indicadores sociais e marcadores nutricionais da me. Apontase para a
enorme importncia de actuar em duas vertentes complementares: formao/
informao das mes e interveno prioritria na gravidez.
Palavraschave: desnutrio infantil, indicadores maternos
PAS73 (13SPP24839) DESAFIOS DA PEDIATRIA

DO SCULO XXI INFEES SEXUALMENTE
TRANSMISSVEIS NA URGNCIA DE PEDIATRIA
MDICA
Tiago Milheiro Silva1; Patrcia Lopes1; Cristina Henriques1; Slvia Afonso1; Antnio
Marques1
Introduo: O aumento do limite de idade de atendimento em Servios de

Urgncia Peditricos confrontou os profissionais com situaes peculiares da
adolescncia. As Infees Sexualmente Transmissveis (IST) so um destes novos
desafios. Temse assistido a um aumento do nmero de casos diagnosticados
nos ltimos anos, constituindo um problema de sade pblica. Os adolescen

tes so considerados um grupo de alto risco para as IST e imperativo fazer o
seu diagnstico precoce de modo a prevenir potenciais complicaes e inter
romper a cadeia de transmisso. A abordagem destes doentes num Servio de
Urgncia Peditrico geral apresenta particularidades em termos de anamnese,
exame objetivo, meios complementares de diagnstico, tratamento e encami
nhamento. Objetivos: Conhecer a realidade da urgncia de pediatria de um
hospital central, tanto no que respeita aos diagnsticos efetuados como s
caractersticas da sua abordagem. Material e Mtodos: Efetuouse um estudo
descritivo, retrospetivo dos casos observados na Urgncia de Pediatria Mdica
(UPM) do Hospital Dona Estefnia entre janeiro de 2011 e maio de 2012. Para
cada doente, foram recolhidos dados demogrficos, clnicos, estudos laborato
riais efetuados, teraputica e encaminhamento, incluindo referncia a rastreio
de parceiros/contactos. Resultados: Foram identificados 31 adolescentes com
idade superior a 14 anos, sendo que em 13 foi confirmada IST. A apresentao
mais frequente foi disria e exsudado uretral no sexo masculino, e disria e
leucorreia no sexo feminino. O agente mais frequentemente identificado foi a
Neisseria gonorrhoeae com 6 casos. Registaramse 2 casos de coinfeco N.
gonorrhoeae e Chlamydia trachomatis. Verificouse grande heterogeneidade no
tratamento do caso ndex e respetivos contactos, rastreio de outras IST, assim
como no encaminhamento destes doentes. Comentrio: Os resultados obti
dos neste estudo correspondem certamente apenas a uma pequena frao da
realidade: muitos casos podero passar despercebidos num Servio de Urgn
cia. Assim, indispensvel um elevado ndice de suspeio e uma abordagem
sistematizada destes doentes, dado que as IST devem obrigatoriamente fazer
parte do diagnstico diferencial de um adolescente sexualmente ativo. Neste
sentido, propemse linhas de orientao para a abordagem destes casos na
UPM, o que permitir uma melhor prestao de cuidados ao adolescente e
sociedade em geral.
Palavraschave: IST; Adolescentes; Urgncia de Pediatria
PAS74 (13SPP61348) INTOXICAO POR ERVAS

SINTTICAS FUMVEIS EM ADOLESCENTES.
EXPERINCIA DE UM SERVIO DE URGNCIA
Ema Grilo1; Gustavo Janurio1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1; Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico Carmona da Mota
Introduo: As ervas sintticas so drogas legais de fcil acesso e comercia

lizadas a baixo custo em smartshops/headshops ou atravs da internet. Entre
este tipo de produtos, de popularidade crescente, encontramse os incensos
aromticos e potpourri, tambm chamados Spice ou K2 (misturas de ervas
sintticas fumveis) que no constam da legislao portuguesa de controlo de
estupefacientes e substncias psicotrpicas e que podem conter na sua compo
sio canabinides sintticos. Os efeitos do consumo destas drogas so seme
lhantes aos efeitos psicoactivos da cannabis, porm, mais potentes e perigosos.
Os efeitos txicos so significativos e responsveis por um nmero crescente de
admisses hospitalares em todo o mundo, embora a confirmao do consumo
no seja habitualmente possvel atravs dos habituais testes de rastreio de dro
gas na urina. Descrio do caso: So apresentados quatro casos de intoxicao
por inalao de fumo de incensos aromticos e potpourri sob a forma de
cigarro, em adolescentes com idades superiores a 14 anos, previamente saud
veis e sem histria identificada de consumo de substncias ilcitas. Os motivos
de observao no nosso SU foram lipotmia, sncope, convulses e alterao do
estado de conscincia. Em todos os casos foi obtida a confirmao do consumo
de incenso/potpourri mas em apenas um foi detectada a presena de cana
binides na urina. No foram encontradas outras drogas. Nos quatros casos a
sintomatologia teve uma durao inferior a 16 horas, tendo, no momento da
alta, exame clnico normal. Discusso: O consumo de drogas legais sintticas
uma realidade em idade peditrica. O acesso fcil e barato a estas drogas na
adolescncia, idade em que so habituais os comportamentos de risco associados
experimentao, tornam as situaes de intoxicao muito mais frequentes.
Pretendese, com a exposio destes casos, alertar e sensibilizar todos os pro
fissionais da rea da sade infantojuvenil para este tipo de consumo, formas
de apresentao da intoxicao e suas consequncias a curto prazo.
Palavraschave: Drogas legais, incensos aromticos/potpourri
S 61
S 62
PAS75 (13SPP73617) (*) PRESCRIO DE

MEDICAMENTOS NO ANTIBITICOS NUM
SERVIO DE URGNCIA PEDITRICO PODEMOS
MELHORAR?
Pedro Epifnio1; Patricia Cardoso1; Mariana Domingues1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Janurio1; Fernanda Rodrigues1; Luis Janurio1
1 Servio de Urgncia, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Universi
trio de Coimbra
Introduo: O funcionamento de um servio de urgncia peditrica poli

valente (SUPV) assenta num grupo heterogneo de mdicos, podendo
condicionar variedade na prescrio farmacolgica, apesar dos protocolos
institudos. Objectivos: Caracterizar a populao utente de um SUPV e
avaliar a frequncia, o tipo e as indicaes para a prescrio farmacolgica
bem como a sua concordncia com os protocolos existentes no Servio.
Mtodos: Seleo aleatria de um dia por ms, entre fevereiro de 2011 e
janeiro de 2012, com anlise retrospectiva de todos os episdios de urgncia
de pediatria mdica e avaliao de idade, sexo, medicao prvia, diagns
tico e prescrio farmacolgica efetuada no SU. Os antimicrobianos foram
alvo de anlise separada. Resultados: Foram includos 1224 episdios, com
predomnio do grupo etrio dos 12M3A e com discreto predomnio do
sexo masculino (52,2%). Os diagnsticos mais frequentes foram: gastroen
terite aguda (GEA) (17,9%), rinofaringite (12,5%) e febre sem foco (6,8%).
Estavam previamente medicados 22,8% (54,1% por automedicao e 29,0%
por indicao mdica), a maioria com antipirtico (43,3%), broncodilata
dor (BD) (19,9%) ou antibitico (16,4%). 621 (50,1%) crianas receberam
1 ou mais medicamentos (excluindo antipirticos/antiinflamatrios). Os
frmacos mais prescritos foram: BD 10,2% (inalados 69,2%, orais 30,8%),
soluo de reidratao oral (SRO) 6,5%, antihistamnicos 5,6% (1 gerao
39,7%, 2 gerao 60,3%), corticoides 5,1% (60,4% orais, 20,6% inalados,
19,0% tpicos) e descongestionantes nasais 2,9%. As principais indica
es para cada grupo foram: BD orais dispneia expiratria (45,0%) e
bronquiolite (32,5%); BD inalados asma (80,0%); SRO GEA (91,1%);
antihistamnicos varicela (17,1%), urticria (17,1%), prurigo estrfulo
(11,4%) e outros exantemas (10,0%); corticoides orais laringite/larin
gotraqueobronquite (42,1%) e asma (36,8%); corticoides inalados asma
(84,6%); corticoides tpicos eczema atpico (41,7%) e dermatite de con
tacto (16,7%). Os descongestionantes nasais foram maioritariamente pres
critos para rinofaringite. Concluses: A prescrio no SU foi globalmente
criteriosa e uniforme. Existem, no entanto, alguns pontos onde ser possvel
melhorar, nomeadamente na reduo da prescrio de broncodilatadores
orais e descongestionantes nasais e na escolha do tipo de antihistamnicos.
A monitorizao da prescrio farmacolgica uma estratgica de melhoria
da qualidade, com claros benefcios para os doentes.
Palavraschave: urgncia peditrica, prescrio, anlise
PAS76 (13SPP83622) URGNCIAS EM IDADE

PEDITRICA DOIS OLHARES, UMA REALIDADE.
Joana Bordalo1; Jos Pedro Antunes2; Maria Miguel Almiro3; Joana Sequeira4; M. Cata
rina Sebe4
1 USF Flor de Sal ACeS Baixo Vouga II; 2 UCSP lhavo 1 ACeS Baixo Vouga II; 3 Ser
vio de Pediatria do Centro Hospitalar Baixo Vouga; 4 USF Flor de sal ACeS Baixo Vouga II
Introduo: Inerente criana doente, est a necessidade de recurso aos

servios de sade disponveis, nomeadamente o Servio de Urgncia Pedi
trica (SUP), o qual tem sido utilizado indiscriminadamente e alvo das
conhecidas falsas urgncias. Em ambiente dos Cuidados de Sade Prim
rios (CSP), a Consulta de Agudos (CA) recebe situaes urgentes, algumas
com necessidade de referenciao. Objetivos: Caraterizar o recurso ao SUP
e CA, conhecer a frequncia de referenciao ao SUP e avaliar a qualidade
das cartas de referenciao. Metodologia: Estudo observacional, analtico
e transversal decorrido entre dezembro de 2011 e janeiro de 2012. Amos
tra no aleatorizada composta pelas crianas que recorreram ao SUP em 5
dias no consecutivos, e CA de uma USF durante um ms. Avaliaramse
aspetos sociodemogrficos, seguimento da criana, motivos e durao da
doena, procedimentos efetuados e destino aps alta. Avaliao qualitativa
da carta de referenciao segundo critrios predefinidos. Estatstica em
Excel. Resultados: Recorreram ao SUP 504 crianas, 53,8% sexo masculino
e idade mdia de 3,46anos, 57,6% seguidas pelo mdico de famlia (MF).

Os motivos mais frequentes foram febre (22,1%) e tosse (21,4%), e em
44,5% com menos de 24h de evoluo da doena. A patologia respiratria
foi a mais prevalente e a maioria teve alta para o domiclio (94,6%), sem
qualquer medicao (55,6%). Foram referenciadas pelos CSP 3,6%, e cujas
cartas foram classificadas como: muito boas (22%), boas (27,8%), aceitveis
(38,9%), ms (11,1%). s CA recorreram 220 crianas, das quais 53 foram
estudadas. Maioria rapazes (62,3%), idade mdia 4,95 anos. Seguidas no MF
69,8%. A maioria acompanhada pela me (69,8%), referindo em mdia 2,2
motivos/consulta, como a febre (62,3%) e a tosse (60,4%) e, geralmente com
mais de 2 dias de evoluo (41,5%). Foram submetidas a tratamento na USF
5,7%, sendo a patologia respiratria a mais frequente (62,3%). Tiveram alta
para o domiclio sem qualquer medicao 43,4% e, 11,3% foram referencia
das ao SUP, em 83,3% por dvida diagnstica. Concluso: As populaes
que recorram ao SUP e ao CA parecem ser semelhantes, quanto ao motivo,
durao da doena e patologia. A USF apresentou uma taxa de referencia
o de 11,3%, superior observada pelo SUP (3,6%). A comunicao entre
profissionais parece ser de qualidade, uma vez que apenas 11,1% das cartas
foram ms. Esta articulao deve ser encorajada, maximizando os recursos
e rentabilizando a sinergia dos servios.
Palavraschave: urgncia pediatria, referenciao
PAS77 (13SPP87773) (*) PRESCRIO ANTIBITICA

NUM SERVIO DE URGNCIA PEDITRICO
PODEMOS MELHORAR?
Mariana Domingues1; Patrcia Cardoso1; Pedro Epifnio1; Telma Ormonde1; Lia Gata1;
Gustavo Janurio1; Fernanda Rodrigues1; Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico Carmona da Mota Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: Os servios de urgncia (SU) em Portugal recebem um fluxo

indiferenciado de doentes, onde predominam as situaes infecciosas agudas,
sendo um local onde frequentemente iniciada antibioterapia, por vezes
inapropriada ou injustificada. Objetivos: Avaliar a prescrio de antibiti
cos no SU, as razes da sua utilizao e comparar com estudo semelhante
efetuado em 2008. Material e Mtodos: Anlise retrospetiva de todos os
episdios de urgncia de pediatria mdica, um dia por ms selecionado
aleatoriamente, de fevereiro de 2011 a janeiro de 2012. Foram registados
o diagnstico final e o antibitico prescrito e analisadas as atitudes tera
puticas nas situaes clnicas de antibioterapia controversa. Excluramse
os casos com internamento. Compararamse os resultados com os de um
estudo semelhante realizado em 2008. Resultados: Nos 12 meses do estudo
houve 45652 episdios de urgncia de pediatria mdica, tendo sido inclu
das 1224 crianas. Houve 209 (17,1%) prescries de antibitico sistmico:
amoxicilina (61%), amoxicilinaclavulanato (amoxiclav 19%), macrlidos
(7%), cefuroxime (7%), flucloxacilina (4%), ceftriaxone (1,8%) e ampicilina
(0,5%). As razes da prescrio foram: para a amoxicilina sobretudo infec
es respiratrias, predominando a amigdalite bacteriana (34,4%); para a
amoxiclav as infeces da pele e tecidos moles (IPTM) e adenite (53,8%),
seguidas de cistite (12,8%); para os macrlidos a pneumonia (73,3%), para
o cefuroxime as infeces urinrias (92,9%) e para a flucloxacilina as IPTM
(100%). O grupo etrio dos 510A foi o mais medicado. Na patologia infec
ciosa em que a antibioterapia controversa, a prescrio ocorreu em 83,7%
dos casos de otite mdia aguda (OMA), 86,2% das conjuntivites, 5,4% das
febres sem foco, 0,6% das rinofaringites e em 0% das asmas, bronquiolites ou
gastrenterites. Comparando com o estudo anterior, apesar de ligeiro aumento
da prescrio antibitica (14 para 16,4%), mantevese estvel o padro de
escolha antibitica por patologia. Foram exceo o aumento da amoxiclav
(13 para 18,7%) e a reduo da flucloxacilina (18 para 3,8%), justificados
pela ausncia de flucloxacilina em suspenso durante o perodo do estudo.
Concluses: O padro de prescrio antibitica foi adequado. Foi possvel
tratar a grande maioria das situaes infecciosas apenas com 4 antibiticos,
sendo a amoxicilina o mais utilizado. Na OMA houve elevada percentagem
de prescrio, que poder ser melhorada.
Palavraschave: prescrio, antibiticos, idade peditrica, servio de
urgncia
PAS78 (13SPP75516) (*) AVALIAO DE LINGUAGEM

VERBAL E RELAO COM MATURIDADE
INTELECTUAL EM CRIANAS EM IDADE PR
ESCOLAR EM CUIDADOS DE SADE PRIMRIOS
Liane CorreiaCosta1; Vnia Gonalves1; Helena Silva2; Rita Jorge1; Rita Santos Silva1;
Cludia Aguiar1; Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria, UAG MC, Centro Hospitalar So Joo, EPE Porto; 2 Servio de
Pediatria, Centro Hospitalar do Porto, EPE Porto; 3 Departamento de Pediatria, ACES Porto
Ocidental; ELI Porto Ocidental
Introduo/objectivos: As perturbaes de linguagem tm diversas causas e

estimase que atinjam 315% das crianas em idade prescolar. A identifica
o de falhas na aquisio da linguagem muito importante, podendo estas
constituir indicadores precoces de alteraes do desenvolvimento psicomotor.
Os autores pretenderam avaliar a linguagem verbal, nas componentes Com
preenso e Expresso, atravs da aplicao duma escala formal, padronizada
e aferida para a populao portuguesa (TALC, 5edio, 2008) e relacionar os
resultados com uma avaliao cognitiva efectuada atravs do Teste do Dese
nho da Figura Humana de Goodenough (TDFHG), frequentemente utilizado
na avaliao cognitiva infantil. Mtodos: Foram convocadas aleatoriamente,
entre JulhoSetembro/2011, crianas seguidas em Centros de Sade do ACES
Porto Ocidental, com idades entre os 4 e os 5 anos e 11 meses, a quem foram
aplicadas os testes referidos. Resultados: Foram avaliadas 66 crianas (56%
sexo feminino, idade mdia 59 meses). Todas as crianas eram de nacionalidade
Portuguesa e frequentavam infantrio/prescola. Na rea da Compreenso,
8% (n=5) das crianas obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade e 45% (n=30) P90. Na rea da Expresso, 20% (n=13) obtiveram
resultados <P50 e 53% (n=35) P90. Trs crianas apresentaram resultados <P5
em ambas as reas. Crianas cujas mes apresentavam escolaridade secundria/
superior apresentaram resultados superiores na Expresso (p<0.05), o mesmo
no se verificando na Compreenso ou com a escolaridade do pai. Relativa
mente avaliao cognitiva, nenhuma criana obteve resultado abaixo de 80;
9% obtiveram resultado Normal Lento, 52% obtiveram Normal, 9% obtive
ram Normal Brilhante e 30% obtiveram Superior ou Muito Superior. O grupo
de crianas que obteve resultados P75 na Compreenso apresentou um QI
mdio significativamente superior (97 vs 115, p<0.05). Discusso: Os autores
reforam a importncia dos testes de desenvolvimento direcionados rea da
linguagem. Neste estudo foi possvel, de forma rpida e simples, identificar um
nmero significativo de crianas com desempenhos inferiores mediana para
a idade, possibilitando interveno atempada em crianas em risco de dificul
dades futuras na aquisio da leitura e noutras capacidades de socializao.
O TDFHG pode complementar a avaliao de linguagem, sendo necessrios
mais estudos que mostrem que o desempenho neste teste se relaciona com as
capacidades lingusticas das crianas.
Palavraschave: Linguagem, Desenvolvimento, Idade prescolar
PAS79 (13SPP78216) (*) AVALIAO DO

DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR DE CRIANAS
EM IDADE PRESCOLAR
Ins Ferreira1; Vasco Lavrador1; Juliana Oliveira2; Cludia Aguiar2; Rita Santos Silva2;
Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2 Servio de Pediatria do Centro Hospi

talar So Joo; 3 Consulta Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introduo: O Sistema Nacional de Interveno Precoce na Infncia indica como

principais sinalizadores os servios de sade o que prioriza a identificao de
atraso, ou risco de atraso, do desenvolvimento na idade prescolar, implicando
a importncia da sua avaliao sistematizada com recurso a instrumentos de
rastreio estandardizados precisos, exatos e fiveis. Objetivos: Avaliar o desen
volvimento psicomotor (DPM) de crianas em idade prescolar. Identificar
precocemente atraso ou sinais de alarme do desenvolvimento para acionar
mecanismos de aes de apoio integrado, de carater preventivo ou reabilitativo
com promoo de competncias. Mtodos: Estudo transversal desenvolvido
num Centro de Sade urbano do Porto. Avaliao do DPM de crianas em
idade prescolar, entre Abril e Julho de 2012, atravs da aplicao da escala
Schedule of Growing Skills II. Resultados: Avaliadas 78 crianas, 52,6% (N=41)
do sexo masculino, com idade mdia 53,96 3,23 meses (mnimo 49 e mximo
60 meses). Frequentavam o infantrio 92,3% (N=72), 35,9% (N=28) pertenciam
ao nvel socioeconmico V e 85,9% (N=67) a uma famlia nuclear. Verificou

se que 14,1% (N=11) apresentavam alteraes em pelo menos uma das reas
avaliadas, sendo mais frequentes no sexo masculino (p=0,036). O atraso do
desenvolvimento foi mais frequente em crianas do nvel socioeconmico IV e
V, mas sem significncia estatstica. Os piores resultados foram observados nas
reas da motricidade fina manipulao (7,7%, N=6) e viso (5,1%, N=4), e na
interao social (6,4%, N=5). As crianas que apresentavam um desviopadro
em pelo menos umas das reas (10,2% N=8) foram orientadas para reavaliao
com a mesma escala dentro de 6 meses, com exceo de uma criana que foi
submetida a avaliao funcional com Escala de Desenvolvimento Psicomotor e
Mental Ruth Griffiths por noo de m qualidade de realizao. Trs crianas
(3,8%) apresentaram pelo menos dois desviospadro em pelo menos uma das
reas, tendo sido orientadas para Equipas Locais de Interveno Precoce para
mais extensa avaliao do desenvolvimento, orientao e acompanhamento
multidisciplinar. Concluses: A avaliao do DPM mais precoce permitiu a
sinalizao de crianas com atraso ou em risco de vir a desenvolver dificuldades
de aprendizagem. Desta forma, de salientar o papel do Pediatra no diagns
tico precoce e orientao atempadas dos distrbios do desenvolvimento, sendo
insubstituvel na coordenao da assistncia multidisciplinar.
Palavraschave: rastreio do desenvolvimento, Schedule of Growing Skills
II, Interveno Precoce
PAS80 (13SPP21988) (*) INTERNAMENTOS

NA PEDIATRIA MDICA: ESTATSTICAS E
INCONGRUNCIAS.
Manuel FerreiraMagalhes1; Ana Azevedo2; Susana Tavares2; Cristina Rocha2; MRG
Carrapato2
1 Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado, C.H.S.Joo; 2 Servio de Pediatria,
C.H. Entre Douro e Vouga
Introduo: A medicina h muito que deixou de ser uma atividade exclusi

vamente clnica. Atualmente, e tendo em conta o panorama nacional e inter
nacional, os mdicos tm, necessariamente, que estar atentos eficincia dos
servios de sade onde esto integrados, sendo dos principais responsveis pelo
seu progresso. Objectivos: Estudar a atividade de um internamento de pedia
tria mdica. Metodologia: Estudo retrospectivo das bases de dados estatsticas
hospitalares oficiais, nomeadamente, indicadores de atividade e eficincia do
internamento de pediatria mdica entre 2007 e 2011. Estudo individual dos
processos dos doentes referidos como tendo tido reinternamentos (5 dias aps
a 1 alta) ou altas precoces (<24 horas), no 1 trimestre de 2012. Resultados:
O internamento de pediatria mdica em estudo tem 22 camas. O nmero de
doentes internados tem aumentado anualmente, atingindo os 1207 doentes em
2011. A taxa de ocupao apresenta uma progresso oscilante entre os 65% e
os 73%, nos ltimos 3 anos. O tempo de demora mdia de internamento teve
um aumento progressivo desde 2007, mas em 2011 teve uma queda acentuada
de 4,9 (2010) para 4,4 dias (2011). A origem dos doentes internados , cada
vez mais, o SU, representando 62% dos mesmos em 2007 e 88% em 2011. Os
reinternamentos tm diminudo percentualmente, tendo representado 5% dos
internamentos em 2008 e apenas 3% em 2011. J o nmero de altas precoces teve
um mnimo de 9% em 2008, e atingiu o mximo de 13% em 2011. No primeiro
trimestre de 2012 esto registados, oficialmente, 8 reinternamentos e 25 altas
precoces. Aps consulta pormenorizada dos processos dos doentes envolvidos
verificouse a existncia de apenas 2 reinternamentos reais, sendo que, dos res
tantes, 5 eram recmnascidos internados na 1 semana de vida (com alta do
berrio recentemente) e 1 foi um internamento por causas diferentes. As altas
precoces reais revelaramse nulas, com 22 codificaes erradas (apresentavam
durao > 24 horas), 2 transferncias por necessidade de cuidados especializa
dos e 1 que no pertencia pediatria mdica. Discusso: Este estudo evidencia
o esforo realizado no ltimo ano para melhorar os indicadores de eficincia.
Alm disso, e sendo que estes dados so disponibilizados ACSS como forma
de avaliao dos servios, pretendese alertar para as incongruncias demons
tradas na codificao de indicadores importantes nesta avaliao da atividade
mdica, podendo interferir com alocao de custos e com decises de gesto.
Palavraschave: internamentos, indicadores, eficincia, pediatria mdica
S 63
S 64
PAS81 (13SPP21641) INQURITO DE PREVALNCIA

DE PRESCRIO QUE INFORMAES NOS PODE
DAR?
Ana Brett1; Ann Vesporten2; Mike Sharland3; Fernanda Rodrigues1
1 Servio de Urgncia e Unidade de Infecciologia, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro

Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2 Project ARPEC (Antimicrobial Resistance and Prescri
bing in European Children), Laboratory of Medical Microbiology, Vaccine & Infectious Disease
Institute (VAXINFECTIO), University of Antwerp, Antwerp, Belgium; 3 Project ARPEC, Pae
diatric Infectious Diseases Unit, St Georges Healthcare NHS Trust, Tooting, London
Introduo: O uso inadequado de antimicrobianos em meio hospitalar tem

contribudo para o aumento das resistncias. Os inquritos pontuais de
prevalncia da prescrio de antimicrobianos (Point Prevalence Survey
PPS) tm sido usados como ferramenta epidemiolgica para avaliao do
consumo dos mesmos em adultos. Objectivo: Realizao de um PPS num
hospital peditrico de nvel 3, avaliando os seus resultados. Mtodos: Estudo
descritivo, baseado em inqurito, realizado durante o perodo de um dia em
Setembro/2011, a todas as crianas internadas num hospital peditrico de
nvel 3. Variveis analisadas: tipo de enfermaria, idade, sexo, diagnstico, tra
tamento antimicrobiano e sua indicao clnica. Os dados foram submetidos
online no programa WebPPS criado pela European Surveillance of Antimi
crobial Consumption (ESAC) para um projecto de resistncias e prescrio
em crianas europeias. Resultados: No dia do estudo a taxa de ocupao
das enfermarias foi de 64% (60 doentes). Destes, 18 (30%) encontravamse
medicados com antimicrobianos. A taxa de utilizao por enfermaria foi:
44% Oncologia, 43% Unidade de Cuidados Intensivos, 37% Cirurgia, 29%
Pediatria Geral e 16% Ortopedia/Neurocirurgia. A mediana de idade foi 6A
(2D 17A), sendo 56% do sexo masculino. Doze (67%) tinham antecedentes
patolgicos. Encontravamse prescritos 30 antimicrobianos, em 5 crianas
mais do que um: 20 antibiticos (14 lactmicos, 4 glicopeptdeos, 1 ami
noglicosdeo, 1 sulfonamida), 7 antifngicos (4 fluconazol, 3 nistatina), 3
antivricos (aciclovir). Os motivos de prescrio foram: profilaxia cirrgica
(5), febre em doente oncolgico (4), profilaxia mdica (4), infeco da pele
e tecidos moles (2), spsis, sinusite e pneumonia (1 cada). Nas crianas sob
tratamento, 7 tinham infeces adquiridas na comunidade e 2 nosocomiais.
O tratamento foi emprico em 94%. Discusso: A realizao do PPS permitiu
obter informao til: a taxa de prescrio antimicrobiana foi semelhante de
outros hospitais europeus, sendo os lactmicos o principal antimicrobiano
prescrito. Apesar das limitaes de um estudo efectuado num dia, sendo o
PPS um inqurito simples, pode ser realizado em diferentes pocas do ano,
sensibilizando e motivando os profissionais para a utilizao adequada de
antimicrobianos. Permite ainda, pela uniformidade da metodologia utilizada,
comparar padres de prescrio ao longo do tempo na mesma instituio bem
como comparar resultados entre diferentes hospitais.
Palavraschave: Inqurito Prevalncia Prescrio, antimicrobianos
PAS82 (13SPP31242) UMA INFECO URINRIA

E UM NOVO DIAGNSTICO SNDROME DE
BECKWITHWIEDEMANN COM REFLUXO VESICO
URETERAL GRAVE
Liane CorreiaCosta1; Mariana Matos Martins1; Vnia Gonalves1; Marco Pereira1; Geor
geta Oliveira1; Patrcia Santos1; Eduarda Cruz1
1 Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introduo: O Sndrome de BeckwithWiedemann (SBW) um distrbio de

hipercrescimento que envolve a predisposio ao desenvolvimento de diver
sos tumores (sobretudo hepatoblastoma e T. Wilms) em idade peditrica,
com uma incidncia de cerca de 1/13.700. A apresentao clnica altamente
varivel e, na grande maioria dos casos, ocorre espontaneamente, sem trans
misso familiar. Caso clnico: Apresentase o caso clnico de lactente de 1
ms, internado no nosso hospital com o diagnstico de pielonefrite aguda
a E. coli no complicada. Como antecedentes pessoais destacavamse uma
prematuridade de 34 semanas por preclmpsia, ecocardiograma fetal com
insuficincia artica ligeira, tendo nascido grande para a idade gestacional
(peso 3.025g, P9097), com internamento na UCIN por prematuridade e risco
infeccioso, com registo de alguns episdios de hipoglicemia neste perodo.
admisso do lactente, foram evidentes alteraes fenotpicas que, juntamente
com a histria prvia levantaram a suspeita clnica de SBW (macrossomia,
macroglossia com fcies grosseiro, hipoglicemia neonatal, presena de pequena

hrnia umbilical e distase dos rectos, depresses lineares do lbulo da ore
lha, hemangiomas cavernosos dos membros (2) e escroto (1), angioma plano
da face). Estudo gentico revelou padro de hipometilao em IC2 da regio
11p15, confirmando a suspeita clnica de SBW. Durante o internamento foi
efectuada ecografia abdominal e plvica que revelou rgos intraabdominais
normodimensionados, 2 quistos hepticos simples e pequena dilatao pielo
calicial. Em seguimento em consulta efectuou, aos 3 meses, nova ecografia que
revelou ligeiras caliectasias na regio sinusal mdia inferior do rim esquerdo,
com alguns focos microlitisicos associados, observandose tambm algumas
hiperecogenicidades piramidais esquerda sugerindo nefrocalcinose e cistou
reterografia retrgrada que revelou refluxo vesicoureteral (RVU) grau IV/V
direita com acentuado refluxo intrarenal difuso associado. Doseamentos de
fetoprotena seriados tm demonstrado nveis em descrescendo (1 dose
amento aos 2 meses 936 ng/mL). Discusso: A associao deste sndrome
com a ocorrncia de anomalias estruturais renais e nefrocalcinose conhecida,
no entanto, no comum ocorrer uma evoluo complicada destas anoma
lias to precocemente na infncia. O lactente foi orientado para consulta de
Nefrologia Peditrica em centro de refrencia e discutese a necessidade de
interveno cirrgica urgente por Urologia para correco de RVU, dado o
risco de evoluo para insuficincia renal.
Palavraschave: Sndrome de BeckwithWiedemann; Refluxo vesico
ureteral; Nefrocalcinose
PAS83 (13SPP31555) (*) SNDROME DA TRISSOMIA

PARCIAL DO 1/3 DISTAL DO 10Q UM SNDROME
POLIMALFORMATIVO RARO
Cludia Loureiro Gomes1; Joana Faleiro2; Rosalina Barroso2
1 Centro Hospitalar Lisboa Norte,EPE.Hospital de Santa Maria; 2 Hospital Prof.Doutor Fer
nando Fonseca,EPE
Introduo: A trissomia parcial do (1/3 distal) brao longo do cromossoma

10 um sndrome bem definido, mas raro na sua incidncia. A maioria dos
casos resulta de translocaes no balanceadas. Caracterizase pela existncia
de mltiplas anomalias congnitas, tais como dismorfia facial (fronte alta, face
plana, hipertelorismo, blefarofimose, nariz pequeno), microcefalia, microre
trognatismo, malformaes do palato, cardiopatia congnita e anomalias dos
membros. O atraso global do desenvolvimento psicomotor e a m progresso
estaturoponderal so tambm caractersticos deste sndrome. Caso clnico:
Recm nascido, sexo feminino, caucasiana. Pais saudveis, no consangu
neos. Antecedentes pessoais: gestao de termo, vigiada, serologias maternas
negativas, ecografias obsttricas descritas como normais at s 38 semanas,
altura em que detectado oligomnios e restrio de crescimento intrauterino
assimtrico. Cesariana electiva s 38 semanas. ndice de Apgar 6/8. Soma
tometria ao nascer: peso <p5 (2075g), comprimento <p5 (42cm), permetro
ceflico <p5 (30cm). Recm nascido com sndrome polimalformativo carac
terizado por dismorfia facial, blefarofimose, fenda palatina, microretrogna
tismo, laringomalcia, sindactilia do p direito, cifoescoliose grave, luxao
bilateral dos joelhos e subluxao bilateral da anca. Ressonncia magntica
crnioenceflica e medular em D5 de vida: microcefalia primria; focos de
mielomalcia periventricular; curvatura raquidiana anmala, no associada a
anomalias do eixo medular. Avaliao cardiolgica sem alteraes. Caritipo:
46,XX,der(15)t(10;15)(q24;p11.2)dn.ish der(15)t(10;15)(10qter+;15qter+).
Caritipos dos progenitores de constituio normal. Actualmente tem 17
meses de idade e verificase atraso grave do desenvolvimento psicomotor e
m progresso estaturoponderal, encontrandose integrada em programa de
interveno precoce e mantendo acompanhamento multidisciplinar. Comen
trios: A maioria das caractersticas fenotpicas identificadas nesta doente
esto descritas nos casos de trissomia 10q publicados. As alteraes esquel
ticas, nomeadamente a luxao bilateral dos joelhos, no descrita anterior
mente, poder estar associada prpria cromossomopatia ou ter resultado
de processo deformativo intrauterino. Os autores salientam a importncia
do diagnstico prnatal na deteco de anomalias congnitas major e do
aconselhamento gentico futuro.
Palavraschave: sndrome trissomia 10q, diagnstico prnatal
PAS84 (13SPP84403) (*) CARDIOPATIA SEPTAL

CONGNITA, CATARATAS E HIPOTIROIDISMO
ASSOCIADOS A ANOMALIA DO CROMOSSOMA Xp21
UM NOVO SNDROME NEONATAL?
Joana Miranda1; Gustavo Rocha2; Patrcia Costa1; Cludia Moura1; Henrique Soares2;
Manuela Rodrigues2; Maria Joo Baptista1; Jos Carlos Areias1; Herclia Guimares2
1 Servio de Cardiologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo,
Porto; 2 Servio de Neonatologia, Departamento de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo,
Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introduo: Os autores descrevem o caso clnico de um recmnascido (RN) com

cardiopatia septal congnita, cataratas e hipotiroidismo, associados a anomalia
do cromossoma Xp21. Caso clnico: RN de termo, do sexo feminino, admitido
na UCIN no terceiro dia de vida por suspeita de cardiopatia congnita. Primeira
filha de um casal jovem, saudvel, no consanguneo. Na admisso o ecocardio
grama confirmou a existncia de uma comunicao interauricular (CIA), uma
comunicao interventricular (CIV) perimembranosa grande, dilatao das cavi
dades cardacas direitas, canal arterial patente e hipertenso pulmonar severa.
Na segunda semana de vida iniciou tratamento anticongestivo com furosemida,
espironolactona e captopril por desenvolver insuficincia cardaca e derrame
pericrdico. No 15 dia de vida foi detetada uma elevao dos nveis sricos de
TSH, no presente no Carto de Guthrie, tendo iniciado levotiroxina. A ecografia
tiridea, nveis sricos de testosterona, DHEAS e anticorpos antitiroideus foram
normais. Adicionalmente foram tambm diagnosticadas cataratas congnitas
bilaterais, tendo sido realizada facoemulsificao e aspirao das mesmas. No
segundo ms de vida foi submetida a cirurgia cardaca de correo da CIA, CIV
e encerramento do canal arterial. Atualmente a doente tem quatro meses, est
clinicamente estvel. Mantm uma CIV residual, sem hipertenso pulmonar.
O estudo infecioso foi negativo, nomeadamente o estudo de PCR (Polimerase
Chain Reaction) para a Rubola, bem como o estudo metablico inicial. O teste
de array de hibridizao genmica comparativa revelou a anomalia cromoss
mica Xp21.2p11.4(31,428,83440,214,999)x1. Discusso: A associao clnica
descrita no parece corresponder a nenhum sndrome j descrito na literatura.
A alterao cromossmica identificada no Xp21 provavelmente a anomalia
responsvel pelo fentipo da doena. Esta alterao cromossmica resulta na
deleo em hemizigotia de 29 genes envolvidos na etiologia de diversas doen
as conhecidas e no se encontra descrita em nenhuma das bases de dados de
CNV (Copy Number Variations), pelo que considermos muito provvel que
a anomalia identificada seja efetivamente causadora do fentipo observado.
Assim, os autores propem a existncia de um novo sndrome neonatal carate
rizado por cardiopatia septal congnita, cataratas e hipotiroidismo, associados
a anomalia do cromossoma Xp21.
Palavraschave: Cardiopatia congnita; cataratas congnitas;
hipotiroidismo
PAS85 (13SPP51792) INSECUREATTACHMENT

AND PHYSIOLOGICAL VULNERABILITY IN OBESE
CHILDREN
Ins Pinto1; Simon Wilkinson2; Conceio Calhau3; Rui Coelho3
1 Hospital Dona Estefnia; 2 Oslo University Hospital; 3 Faculdade Medicina Porto
Background Quality of the parentinfant attachment relationship influences

physiological stress regulation. Objective: The aim of the present study was to
describe the associations between HPAaxis function as measured by cortisol
levels and attachment patterns in obese children. Methods: This study is part of
the Roots of Early Obesity project, a study of Portuguese obese children aged 813
years. HPAaxis measures were assessed; parent and selfreport questionnaires
(Inventory of Attachment in Childhood and Adolescence (IACA) were used to
assess child attachment security.) Linear regression analyses were performed for
individuals that scored low versus high on familial vulnerability problems, and
for boys and girls separately. Results: In this obese population based sample,
insecure attachment was related to cortisol levels, (p=0.028, B=.317, R2=0.101),
negative association. For individuals with high familial vulnerability problems,
there is a significant effect of the association between cortisol and insecure
attachment in boys, (p=0.045, B=.564, R2=0.318), negative association. There
is also a significant main effect of the association between cortisol and insecure
avoidant attachment (p=0.043, B=.293, R2=.086), negative association. For
individuals with high familial vulnerability problems, there is a significant effect
of the association between cortisol and insecureavoidant attachment in boys,

(p=0.038, B=.580, R2=0.336), negative association. Conclusions: Insecure
Attachment was associated with cortisol levels in obese children. Apparently,
associations between physiological risk factors and insecure attachment are more
evident in boys with a high familial vulnerability. Therefore, it is important to
take into account attachment patterns, familial vulnerability and gender when
investigating putative physiological risk factors in obese children. Poor qua
lity of the early maternalchild relationship have been shown to be associated
with subsequent higher prevalence in childhood obesity (1). Before interven
tions targeting child obesity are introduced which aim to improve the quality
of maternalchild interactions, we need to know about potential mechanisms
involving for example stress response and emotion regulation.
Palavraschave: obesity, cortisol,stress, attachment
PAS86 (13SPP25634) DIABETES INSPIDA

NEFROGNICA: UMA DOENA RARA A NO
ESQUECER
Ana Brett1; Ana Teresa Gil1; Carolina Cordinh1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1
1 Unidade de Nefrologia Peditrica Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar

Introduo: A diabetes inspida nefrognica (DIN) congnita uma doena

hereditria, mais frequentemente ligada ao X, que se traduz pela incapacidade
do tbulo renal concentrar urina, apesar de nveis normais ou aumentados de
hormona antidiurtica (HAD). Objectivos: Caracterizar os doentes com DIN
seguidos em consulta de Nefrologia Peditrica. Material e mtodos: Anlise
retrospectiva das crianas seguidas por DIN na consulta de Nefrologia de um
hospital peditrico nvel 3, nos ltimos 21 anos. Resultados: Seguidas 5 crianas
do sexo masculino, dois dos quais gmeos dizigticos, durante uma mediana
de 15 anos (mn. 10, mx. 17). Idade de diagnstico mediana de 9 meses (mn.
6, mx. 18). Quadro tpico em 4 crianas: m progresso ponderal (MPP;
mediana de incio 4 meses), polidipsia e poliria (diurese mediana 9,5 mL/kg/h);
hipernatrmia, densidade e osmolalidade urinria baixas e hiperosmolalidade
plasmtica (mediana de 161,5 mmol/L, 1003, 108,5 mOsm/L e 333 mOsm/L,
respectivamente). Mediana de relao osmolalidade urinria/plasmtica 0,32 (N
1,5). Prova com HAD negativa nos quatro. Avaliao ecogrfica renal normal.
A criana diagnosticada aos 18 meses tinha MPP desde os 2 meses. Teste de suor
positivo aos 6 e 8 meses. Sem diarreia crnica ou intercorrncias respiratrias.
Por antecedentes familiares suspeitos de fibrose qustica, assumido este diag
nstico como provvel. Em contexto de gastrenterite detectada hipernatrmia
(167 mmol/L), ureia (20 mmol/L) e creatinina (80 umol/L) elevadas, e densi
dade urinria baixa (1005). Constatada poliria e polidipsia. Colocada hip
tese diagnstica de DIN, confirmada pela prova com HAD. Atingida natrmia
normal, repetiu teste de suor (22 meses) que foi negativo. Todos iniciaram dieta
hipossalina com aporte hdrico ajustado e teraputica com hidroclorotiazida e
amilorida. Associada indometacina entre 1,5 a 5 meses aps o diagnstico. Difi
culdade inicial na estabilizao clnica, com necessidade de ajustes teraputicos
frequentes. No seguimento, todos apresentaram dificuldades de aprendizagem.
Os gmeos foram diagnosticados com patologia do espectro autista. Concluso:
Embora a DIN seja rara, a MPP que ocorre classicamente pelos 4 meses, como
neste estudo, deve evocar o diagnstico. A poliria e polidipsia podem no ser
evidentes. A hipernatrmia pode ser uma causa de falsos positivos no teste de
suor. O diagnstico precoce e a monitorizao clnica e analtica regular so
importantes para evitar as complicaes da DIN.
Palavraschave: diabetes inspida nefrognica congnita
PAS87 (13SPP44959) SNDROME NEFRTICA

CORTICORRESISTENTE: ONZE ANOS DE
EXPERINCIA DE UM CENTRO
Ctia Pgo1; Aida S 1; Alexandre Fernandes1; Marta Nascimento1; Maria do Sameiro
Faria1; Teresa Costa1; Conceio Mota1
Introduo: A sndrome nefrtica (SN) na infncia devese maioritariamente

a doena de leses mnimas e, habitualmente, entra em remisso aps a insti
tuio de corticides. Contudo, em cerca de 10% dos casos verificase resistn
cia corticoterapia e, nesses doentes, em at 1/3 existe uma mutao gentica
S 65
S 66
subjacente. Populao e mtodos: Anlise retrospectiva dos doentes com SN

corticorresistente com idade superior a 12 meses (SN de incio tardio) seguidos
no Hospital Maria Pia entre 1 de Janeiro de 2000 e 31 de Dezembro de 2011.
Objectivos: caracterizao clnica, gentica e histopatolgica da populao;
descrio dos tratamentos e dos resultados obtidos. Resultados: No perodo
de tempo selecionado foram diagnosticados 15 casos de SN corticorresistente:
9 do sexo feminino e 6 do sexo masculino. Caracterizao clnicolaboratorial
no momento do diagnstico: idade mdia 11,33,99 anos, albuminemia mdia
2,230,4 mg/dl, creatininemia mdia 0,560,35 mg/dl, sedimento urinrio
activo em 5 doentes, hipertenso arterial em 3 doentes. Histologicamente:
glomerulosclerose focal e segmentar em 47%, doena de leses mnimas em
33%, nefropatia de IgM em 20%. Mutao do gene NPHS2 em 47% (7 doentes).
Remisso da doena em apenas 20% (3 casos) aps teraputica com ciclospo
rina (doentes sem mutao gentica). Tempo mdio de seguimento 4435,5
meses e creatininemia mdia actual de 0,620,37mg/dl. Concluses: O estudo
histolgico e gentico das formas corticorresistentes de SN fundamental,
uma vez que pode permitir minimizar a utilizao inadequada de teraputica
imunossupressora. semelhana do descrito na literatura, tambm na nossa
populao no se verificou remisso da doena em nenhum dos doentes que
apresentava mutao no gene NPHS2.
Palavraschave: sndrome nefrtica, corticorresistncia, mutao
PAS88 (13SPP48899) SNDROME NEFRTICO

CONGNITO ESTUDO RETROSPECTIVO NUM
CENTRO DE REFERNCIA DO NORTE DO PAS
Aida S1; Ctia Nefro1; Marta Nascimento1; Alexandre Fernandes1; Teresa Costa1;
M.Sameiro Faria1; Conceio Mota1
Introduo: O Sndrome Nefrtico Congnito (SNC) uma doena rara no

nosso pas, que se pode manifestar desde o nascimento at aos trs meses
de idade. A maioria das crianas apresenta uma causa gentica. Este tra
balho pretende a anlise retrospectiva dos processos clnicos dos pacientes
com diagnstico de SNC seguidos no servio de Nefrologia Peditrica do
Centro Hospitalar do Porto entre Janeiro de 2000 e Junho de 2012. Resul
tados: Foram identificados 7 doentes com diagnstico de SNC, sendo 5 do
sexo masculino (71%). O episdio inaugural ocorreu, em mdia, aos 36 dias
de vida. Relativamente aos antecedentes prnatais a referir antecedentes
obsttricos de um nado morto por patologia renal numa das progenitoras.
Relativamente a antecedentes familiares em dois casos os pais eram consan
guneos e noutro ocorreu morte de um irmo por IR (esclerose mesangial
difusa). Dois nasceram prematuros (28,5%). Um dos pacientes apresentava
doena metablica associada (acidria argininossucnica). Na apresentao
da doena 100% apresentava proteinria, hipoalbuminmia e hipogamaglo
bulinmia, estando a funo renal alterada em 2 (28,5%). Hipotiroidismo
detectado em 4 (57%). As bipsias renais revelaram padro histolgico tpico
de S. nefrtico de tipo Finlands em 4 (57%) e, em 3 (43%) de esclerose
mesangial difusa. Trs dos 4 primeiros apresentaram mutao em homo
zigotia para o gene NPHS1. Quanto ao tratamento, 100% fez IECA, sendo
que 43% (trs) fez, associadamente, AINE (indometacina). Trs (43%) foram
submetidos a transplante renal. Relativamente a complicaes, infeces
recorrentes foram identificadas em 86%, anemia em 86% e osteodistrofia
renal em 14%. Dois (29%) desenvolveram trombose vascular. Relativamente
a progresso para IRCt, ocorreu em 5 (71%) dos casos, em mdia aos 44,5
meses nos pacientes com sndrome nefrtico de tipo Finlands e aos 3M nos
casos de esclerose mesangial difusa. Quanto ao estado actual, 2 esto em
estadio de IRCt em dilise peritoneal, 1 apresenta IR ligeira, 2 apresentam
funo renal normal aps transplante e 2 faleceram (1 por sepsis associada
a cateter e outro por insuficincia cardaca congestiva descompensada). A
morte ocorreu em mdia aos 44,5 meses. Concluses: Tal como descrito,
evidente a evoluo desfavorvel desta patologia. O padro histolgico mais
o tipo Finlands. A idade mdia de incio de IRCt corresponde descrita
na literatura (e mais precoce na esclerose mesangial difusa), j a idade
mdia do bito mais tardia.
Palavraschave: Sindrome nefrtico congnito; finlands; EMD
PAS89 (13SPP54608) DILISE PEDITRICA:

CASUSTICA DE 29 ANOS DE UM SERVIO
ngela Machado1; Lus Ribeiro1; Liliana Rocha1; Paula Pires Matos1; Teresa Costa1;
Sameiro Faria1; Conceio Mota1
1 Servio de Nefrologia Peditrica do Centro Hospitalar do Porto
Introduo: Nos ltimos 30 anos tem havido uma grande melhoria no tra
tamento de crianas com doena renal crnica (DRC). A implementao do
tratamento de substituio da funo renal (TSFR) possibilitou uma opo de
suporte de vida para muitos doentes que de outra forma morreriam. No entanto,
a maioria dos dados epidemiolgicos disponveis sobre o estadio terminal da
insuficincia renal crnica, bem como informao sobre fases mais precoces da
doena em idade peditrica, so ainda limitados. Objetivo: Anlise retrospetiva
do movimento de doentes com insuficincia renal crnica terminal (IRCT) que
iniciaram TSFR nesta Unidade, desde o seu incio em 3 Outubro de 1983 at 31
de Dezembro de 2011. Mtodos: Foi utilizado o registo anual da Unidade, tendo
sido includos todos os doentes com IRCT que iniciaram TSFR na Unidade,
no referido perodo. Resultados: Neste perodo, 173 doentes iniciaram TSFR
(59,5% do sexo masculino e 40,5% do sexo feminino), correspondendo a uma
incidncia mdia de 5,9 novos casos por ano. A mediana de idade dos doentes
data de incio do TSFR foi de 11 anos e 2 meses, tendo o doente mais novo
iniciado dilise com 17 dias de vida e o mais velho com 19 anos. Relativamente
etiologia da IRCT, as malformaes urolgicas e hipoplasia/displasia renal
(60,7%) foram as causas mais frequentes em todos os grupos etrios, seguidas
das glomerulopatias (18,5%), no se tendo verificado variao significativa ao
longo dos anos. A modalidade teraputica escolhida para o TSFR inicial foi a
hemodilise (HD) em 48% dos doentes e a dilise peritoneal (DP) em 46,2%,
enquanto que 5,8% dos doentes foram submetidos a transplante renal sem dilise
prvia. A escolha da modalidade dialtica variou conforme a idade, verificando
se a DP como 1 opo nas crianas com idade <12 anos e a HD nas crianas
mais velhas. Do total de doentes que iniciaram TSFR durante este perodo de
29 anos, 13 (7,5%) morreram em idade peditrica, sendo a taxa de mortalidade
mais alta (n=7) na 1 dcada deste perodo. Concluso: A criana e o adolescente
tal como os adultos com IRCT, apresentam complicaes relacionadas com a
doena em si, mas tm a particularidade de se encontrarem numa fase da vida
em que problemas de crescimento e desenvolvimento merecem particular aten
o. Deste modo, salientase a importncia da especializao e continuidade das
equipas que prestam cuidados aos doentes peditricos com IRCT no sentido de
continuarem a melhorar a qualidade dos cuidados prestados.
Palavraschave: Insuficincia renal crnica; dilise peditrica
PAS90 (13SPP25368) IMPORTNCIA DO RASTREIO

OFTALMOLGICO INFANTIL NA CONSULTA DE
VIGILNCIA DOS 56 ANOS EM CUIDADOS DE
SADE PRIMRIOS
Susana Santos1; Sofia Figueira2; Joana Azeredo2; Catarina Fraga2; Helena Febra2
1 Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 2 Unidade de Sade Familiar So Julio, ACES Oeiras
Introduo: A viso um sentido extremamente importante para o desenvol

vimento fsico, comportamental e cognitivo da criana. A preveno primria
a medida mais eficaz na reduo da morbilidade, devendo basearse na rea
lizao de rastreios oportunistas, a efetuar na consulta de vigilncia de sade
infantil. Objetivos: Estudar a prevalncia de diminuio da acuidade visual no
rastreio oftalmolgico efetuado na consulta dos 56 anos numa Unidade de
Sade Familiar. Material e mtodos: Anlise retrospetiva num perodo de um
ano (Janeiro a Dezembro de 2011) dos processos clnicos relativos a crianas
que efetuaram consulta de vigilncia dos 56 anos na Unidade de Sade Fami
liar So Julio. Foram analisados dados demogrficos, clnicos (determinao
da acuidade visual para o longe utilizando a tabela de Snellen) e teraputicos.
Foram excludas crianas com doena oftalmolgica prvia. Resultados: No ano
2011 foram efetuadas 291 consultas a crianas com 5 ou 6 anos de idade. Dos
processos clnicos analisados, 125 (43%) no tinham registo da determinao
da acuidade visual. Sete tinham doena oftalmolgica prvia pelo que foram
excludas do estudo. Das 159 consultas com registo da acuidade visual, em 30
crianas (19%) detetouse alterao da acuidade visual, sendo referenciadas
especialidade de oftalmologia. Dez crianas foram avaliadas em consulta no
hospital pblico e 20 em clnicas privadas. Em 16 crianas (53%) confirmouse
erro de refrao com necessidade de utilizao correo ocular, sendo que em 9

crianas (30%) no foi confirmada alterao da acuidade visual. Em cinco crianas
desconhecese o resultado (17%). Concluso: De acordo com a literatura, cerca
de 25% das crianas em idade escolar tm patologia do foro oftalmolgico. Na
nossa amostra a prevalncia de crianas em idade prescolar com alteraes
na determinao da acuidade visual ao longe foi de 19% e destas, em mais de
metade (53%) confirmouse alteraes oftalmolgicas que motivaram tratamento
de erro de refrao. Reforamos assim a importncia do rastreio oftalmolgico
bem como da referenciao atempada para uma consulta da especialidade.
Palavraschave: viso, rastreio
PAS91 (13SPP79887) PERCEO DA IMAGEM

CORPORAL NA CRIANA
Cludia Arriaga1; Sara Brito1; Pascoal Moleiro1
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de LeiriaPombal, EPE
Introduo: A perceo da imagem corporal traduz a forma como crianas e

adolescentes vivenciam as suas caractersticas fsicas. O ndice de Massa Corporal
(IMC), um parmetro antropomtrico de avaliao nutricional, pode ser usado
para comparar a perceo corporal com a real condio da criana. Objetivo:
Analisar a perceo da imagem corporal em relao ao estado nutricional de
crianas. Mtodos: Estudo transversal analtico de crianas de uma escola do
ensino primrio, no mbito de uma sesso formativa sobre alimentao saud
vel. Estudadas variveis demogrficas e calculado o IMC (Peso/Estatura2, kg/
m2). Perante a escala de silhuetas de Tiggemann e WilsonBarret (nove silhue
tas corporais numeradas, da magreza obesidade), cada criana identificou a
que melhor traduzia a sua imagem corporal. Avaliouse a perceo dos pais em
relao aos filhos, repetindose o procedimento. Peso normal definido como
IMC P5P84, sobrepeso P85P94 e obesidade P95, segundo as curvas de cres
cimento do Centers for Disease Control and Prevention. Tratamento de dados
em PASW18 (<0.05). Resultados: Foram includas no estudo 25 crianas, com
idade mdia de 6.91.9 anos, 52% do sexo feminino. Segundo o IMC, 72% das
crianas tinham peso normal, 12% sobrepeso e 16% obesidade. O valor mdio
na escala de silhuetas foi de 4.01.6 na autoperceo e de 3.81.5 na avaliao
parental. Na autoavaliao da imagem corporal obtevese uma mdia de 3.4
pelas crianas com peso normal, 4.0 para sobrepeso e 6.3 para obesidade. Na
avaliao dos pais, os valores respetivos foram de 3.3, 3.7 e 7. Observouse uma
correlao positiva forte entre os valores da escala segundo as prprias crianas
e aqueles segundo os pais (Spearman 0.726; p=0.026). O valor mdio de silhueta
para crianas com IMC normal e IMC superior foi significativamente diferente
na autoavaliao (3.40.3 vs 5.30.8; p=0.004) e na perceo dos pais (3.3 vs
5.3; p=0.024). As duas silhuetas do extremo superior no foram atribudas por
nenhum dos grupos. Concluses: A perceo corporal, traduzida em termos
numricos na escala de silhuetas, apresentou resultados idnticos entre crianas
e pais, em todas as classes de IMC. Embora a silhueta corporal no constitua
um simples reflexo do IMC, tendo subjacentes outras variveis nomeadamente
psicossociais, houve tendncia para a subvalorizao do excesso de peso.
Palavraschave: Perceo corporal, IMC, criana
PAS92 (13SPP85133) AVALIAO DE LINGUAGEM

VERBAL E RELAO COM HBITOS DE LEITURA E
ACTIVIDADES LDICAS EM CRIANAS EM IDADE
PRESCOLAR EM CUIDADOS DE SADE PRIMRIOS
Vnia Gonalves1; Liane Costa1; Rita Jorge1; Ana Filipe Almeida1; Mariana Pinto2;
Ftima Pinto3
1 Servio de Pediatria, UAG MC, Centro Hospitalar So Joo, EPE Porto; 2 Centro Hospitalar
de Entre o Douro e Vouga, EPE Porto; 3 Pediatria URAP ACES Porto Ocidental
Introduo: A comunicao e a aprendizagem da fala so habilidades muito

importantes no processo de desenvolvimento global das crianas. Estas apren
dem a comunicar interagindo com outras crianas, pais e famlia, atravs de
conversas e brincadeiras dirias. Objectivos: Avaliar a linguagem verbal e rela
cionar os resultados obtidos com os hbitos de leitura e actividades ldicas das
crianas. Mtodos: Convocadas, aleatoriamente, de Julho a Setembro de 2011,
120 crianas seguidas nos Centros de Sade do Porto Ocidental, com idades
compreendidas entre os 48 e 71 meses a quem foi aplicado o Teste de Avaliao
da Linguagem em Crianas, SuaKay, E e Tavares, MD, 5. Edio, 2008 (TALC);
foi aplicado aos pais um questionrio sobre os hbitos de leitura e actividades

ldicas das crianas. Resultados: Avaliadas 62 crianas; 56% do sexo feminino;
idade mdia de 59 meses. Todas de nacionalidade Portuguesa e frequentavam
infantrio/ensino prescolar. Na rea da Compreenso, 8% (n=5) obtiveram
resultados inferiores ao percentil 50 (P50) para a idade, 12% (n=8) entre o P50
e P75, 35% (n=23) entre o P75 e P90 e 45% (n=30) acima do P90. Na rea da
Expresso, 20% (n=13) obtiveram resultados inferiores ao percentil 50 (P50)
para a idade, 17% (n=11) entre o P50 e P75, 10% (n=7) entre o P75 e P90 e 53%
(n=35) acima do P90. Trs apresentaram resultados inferiores ao P5, tendo sido
referenciadas para reavaliao com outras escalas de desenvolvimento mais
abrangentes e orientao adequada. As crianas cujas mes apresentavam esco
laridade secundria ou superior, apresentaram resultados significativamente
superiores na rea da Expresso (p<0.05), o mesmo no se verificando na rea
da Compreenso ou quando considerada a escolaridade do pai. Ouvir contar
histrias era a atividade ldica preferida de quatro (6,1%) crianas e de 11
(16,7%) pais; destes, nove (13,6%) leram histrias aos filhos antes do primeiro
ano de idade; 27 (40,9%) fazemno uma a duas vezes por semana e 18 (27,3%)
todos os dias. As crianas com hbitos de leitura dirios obtiveram resultados
significativamente melhores nas reas de Compreenso e Expresso (p<0,05).
As diferenas de desempenho no TALC foram estatisticamente significativas
na Expresso, tendo as crianas estimuladas com destravalnguas apresen
tado resultados superiores (p<0,05). Concluses: Estes resultados vm reforar
a importncia das conversas e brincadeiras pais/filhos dirias e dos hbitos de
leitura no desenvolvimento da criana.
Palavraschave: Linguagem, leitura, prticas parentais
PAS93 (13SPP45120) FEBRE Q E AUTOIMUNIDADE:

UMA OU DUAS DOENAS?
Susana Santos1; Cristina Henriques1; Marta Conde1; Catarina Gouveia1; Margarida
Paula Ramos1
1 Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE
Introduo: A febre Q uma doena provocada por Coxiella burnetti. pouco

frequente nas crianas e a sua apresentao varivel, desde assintomtica at
doena aguda ou crnica com vrias manifestaes possveis. A presena de
autoanticorpos na doena aguda frequente. Caso clnico: Rapaz, 10 anos, sau
dvel, internado por febre elevada, odinofagia ligeira, anorexia e dor abdominal
inespecfica com 10 dias de evoluo. A realar da histria epidemiolgica, con
tato com gado, ces e ingesto de gua de fonte rural. No existiam antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Exame objetivo sem alteraes. Analiticamente,
entrada, apresentava monocitose, elevao das transaminases (AST 229U/L e
ALT 128U/L), da PCR(144mg/L) e da VS (89mm/h). Efetuou ecocardiograma
que revelou derrame pericrdico de pequenas dimenses e iniciou cido acetil
saliclico (AAS) 100 mg/kg/dia. Da investigao etiolgica, destacase: anticor
pos antiB2GP1 IgG e IgM,anticardiolipina(ACA) IgG e IgM e anticoagulante
lpico(LA)positivos ttulo elevado;restante estudo autoimunidade negativa;
hemocultura, urocultura, serologias para EBV, CMV, Rickettsia conorii,reao
rosa bengala negativas; ecografia abdominal e radiografia torcica normais.Em
D4 de AAS encontravase assintomtico e analiticamente com provas hepticas
e parmetros inflamatrios a normalizar.Teve alta referenciado s Consultas de
Cardiologia e Reumatologia Peditricas. Posteriormente, obtevese os resultados
da serologia para Coxiella burneti que revelaram anticorpos de fase II positivos
e fase I negativos, compatvel com infeo aguda. No seguimento ambulatrio,
verificouse remisso do derrame pericrdico e reduo dos nveis de anticorpos
anticoxiella fase II. Os anticorpos antifosfolipdicos continuaram positivos
decorridas 12 semanas da primeira avaliao,mas aps um ano do episdio
agudo j apresentam ttulos no significativos; no existiram episdios tromb
ticos durante todo o seguimento. Discusso: Deve suspeitarse do diagnstico
de Febre Q na investigao de uma febre de origem indeterminada, quando
existe histria de contacto com animais. O diagnstico serolgico tardio. A
presena de autoanticorpos frequente e o seu significado clnico desconhe
cido, porm, so transitrios e desaparecem na fase de convalescena. No nosso
caso, estes anticorpos persistiram mais tempo do que descrito na literatura,
podendo assinalar uma maior suscetibilidade para doena autoimune, pelo
que importante manter seguimento e vigilncia adequados.
Palavraschave: Febre Q, Autoimunidade
S 67
S 68
PAS94 (13SPP84740) LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO EM IDADE PEDITRICA: A PROPSITO
DE 3 CASOS CLNICOS
Helena Pereira1; Miguel Cunha2
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro Unidade de Vila Real;
2 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de TrsosMontes e Alto Douro Unidade de Chaves
Introduo: O lpus eritematoso sistmico (LES) uma doena crnica auto

imune, de etiologia multifactorial e atingimento multissistmico. Embora a
apresentao, sintomatologia, achados imunolgicos e tratamento sejam seme
lhantes aos adultos, h quadros de apresentao inicial em idade peditrica que
devem ser tidos em considerao. Casos clnicos: Caso 1: Criana do sexo femi
nino, com histria poliartralgias no simtricas, abrangendo grandes e peque
nas articulaes, desde os 8 anos. Aos 9 anos, na sequncia de internamento
por dores articulares localizadas anca esquerda, realizou controlo analtico
que revelou ttulos de anticorpos (Ac) antiDNA 1:4 e Ac antinucleares 1:320,
padro mosqueado. O doseamento de Ac antiDNAds, por imunofluorescn
cia, revelou um ttulo de 1:20. Foi estabelecido o diagnstico de LES, estando
actualmente medicada com hidroxicloroquina. Caso 2: Criana do sexo femi
nino, com quadro inicial de isqumia dos dedos do p esquerdo aos 11 anos;
estabelecido diagnstico de LES por presena de Ac antifosfolipidico positivo.
Aos 12 anos teve quadro de pericardite e, meses mais tarde, coreia consistindo
em movimentos involuntrios da face e membro superior direito, com resoluo
do quadro aps teraputica com ciclofosfamida e metilprednisolona. Detectada
ainda insuficincia artica e sindrome de Raynaud. Encontrase actualmente
medicada com hidroxicloroquina. Caso 3: Criana do sexo feminino, com diag
nstico de anemia hemoltica autoimune a anticorpos quentes aos 7 anos. Em
controlo analtico evolutivo, detectados Ac antifosfolipdico e ANAs positivos,
cumprindo critrios de LES. Internamento recente por leses de vasculite com
ulcerao nos membros. Encontrase sob corticoterapia, hidroxicloroquina e
azatioprina. Comentrios: O LES constitui uma entidade clinica que pode ter o
seu incio em idade peditrica, com diferentes formas de apresentao, desde a
forma clssica com artralgias, como no caso 1, a manifestaes menos comuns,
como evidenciado nos casos 2 e 3, em que alteraes hematolgicas como dis
trbios da coagulao e anemia hemoltica, se revelaram manifestaes iniciais
da doena, para as quais os Pediatras devem estar alertados.
Palavraschave: lupus eritematoso sistmico, disturbios da coagulao, ane
mia hemolitica
PAS95 (13SPP38081) INFECO A MYCOPLASMA

PNEUMONIA QUE CRIANAS INTERNAMOS?
Marta Valente Pinto1; Ana Rita Martins2; Filipa Nunes2; Margarida Pinto2; Paula Azeredo2
1 Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria CHLN, Centro Acadmico de Medi

cina de Lisboa; 2 Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta
Introduo: O Mycoplasma pneumonia um microrganismo responsvel

por um espectro variado de manifestaes clnicas, sendo as manifestaes
respiratrias (nomeadamente a pneumonia) as mais frequentes. Acreditase
que um dos principais mecanismos de doena associados a este agente, so os
fenmenos imunolgicos. O objectivo deste trabalho foi caracterizar a infeco
a Mycoplasma pneumonia em crianas internadas num perodo de 18 meses.
Mtodos: Estudo retrospectivo, por consulta de processos clnicos, de 1 Janeiro
de 2011 a 30 de Junho de 2012. A infeco foi confirmada pela positividade
IgM na serologia. Analisaramse factores demogrficos, epidemiolgicos, cl
nicos, tratamento e complicaes. Resultados: No perodo de estudo foram
internadas 13 crianas com infeco confirmada a Mycoplasma pneumonia,
53,8% do sexo masculino, com uma idade mediana de 4,8 anos [13 meses17
anos]. Dez dos doentes internados apresentavam comorbilidades associadas
(salientase: drepanocitose (3); cardiopatia congnita (2); sndrome down (1)).
A mdia de durao de sintomas antes do internamento foi de 8,7 dias, sendo
os principais: tosse (11), febre (10) e dificuldade respiratria (7). admisso
onze doentes tinham repercusso do estado geral. Onze doentes apresentavam
doena pulmonar caracterizada por alteraes auscultao pulmonar e no
padro radiolgico (8 com padro de broncopneumonia). Verificouse doena
extrapulmonar em 6 doentes, das quais: trombocitopnia (2), hemlise a crioa
glutininas, artrite monoarticular, descamao palmar e plantar e paralisia flcida
unilateral do membro inferior. Analiticamente a proteina C reactiva mdia
admisso era de 10, 4 mg/dl [0,134,9 mg/dl]. O frmaco mais frequentemente
utilizado para tratamento foi a claritromicina, sendo que a mdia de dias de

internamento foi de 6,3 dias [215 dias]. Comentrios: Este estudo pretendeu
caracterizar uma infeco com um espectro variado, alertando para as dife
rentes formas de apresentao e manifestaes clnicas associadas. Tendo em
conta que a imunidade no duradoura, o reconhecimento deste agente em
particular em doentes com comorbilidades fundamental, para aplicao de
um tratamento dirigido e atempado.
Palavraschave: Mycoplasma pneumonia, internamento, manifestaes
clnicas
PAS96 (13SPP42113) DIARREIA AGUDA

BACTERIANA NUM SERVIO DE URGNCIA
PEDITRICA: EVOLUO EPIDEMIOLGICA NOS
LTIMOS 6 ANOS
Patrcia Mao1; Lia Gata1; Gustavo Janurio1; Henrique Oliveira2; Lus Janurio1; Fer
nanda Rodrigues1
1 Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia, Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hos

pitalar e Universitrio de Coimbra, Coimbra; 2 Laboratrio de Microbiologia, Hospital Geral,
Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A diarreia uma importante causa de morbilidade nos pases desen

volvidos. As indicaes para coprocultura so restritas, e na maioria dos casos
a teraputica sintomtica a mais adequada. No entanto, o conhecimento da
epidemiologia orientador para decises teraputicas. Objectivos: Conhecer
a epidemiologia local de infeces bacterianas intestinais do ambulatrio na
populao peditrica. Material e mtodos: Anlise retrospectiva de resulta
dos de coproculturas realizadas em doentes observados no Servio de Urgn
cia, entre 2006 e 2011. Foram analisadas: idade, distribuio mensal e anual
por bactria e susceptibilidade antimicrobiana. Resultados: Foram realizadas
3435 coproculturas (mediana 544/ano), das quais 703 (20%) foram positivas
(mn 10% em 2010, mx 36% em 2007). As idades variaram entre 1 ms e 16
anos. As bcterias mais frequentes foram: C. jejuni (45%), S. enteritidis (32%),
S. typhimurium (17%) e Y. enterocolitica (5%). Entre 06 meses e 712 meses
predominou o C. jejuni (59 e 66% respectivamente); entre 15 anos C. jejuni
(44%) e S. enteritidis (33%); entre 510 anos S. enteritidis (54%) e acima dos 10
anos S. enteritidis (47%) . Ao longo dos anos temse verificado uma diminuio
da proporo de S. enteritidis (mediana 5,8%; 2,4% em 2011) e aumento do
C. jejuni (mediana 9,3%; 15,8% em 2011). Em relao ao C. jejuni no houve
variao significativa da distribuio mensal. Para S. enteritidis verificouse
habitualmente um pico nos meses de vero. A resistncia da S. enteritidis
ampicilina (AMP) mantevese em nveis baixos (mediana 8,9%, 0% em 2011) e
a resistncia ao cotrimoxazol (CTX) tem aumentado nos ltimos anos (mediana
14,5%, 25% em 2011). A resistncia da S. typhimurium AMP tmse mantido
elevada (mediana 66%) e baixa ao CTX (mediana 12,5%, 0% em 2011). A Y.
enterocolitica tem mantido resistncias de 100% AMP e no tem resistncias
ao CTX. No foram estudadas susceptibilidades do C. jejuni. Comentrios: O
C. jejuni e S. enteritidis so os germens mais frequentes de diarreia aguda do
ambulatrio. semelhana de pases do norte da europa temse verificado nos
ltimos anos um aumento do primeiro, que se distribui ao longo de todo o ano
e predomina nos primeiros anos de vida.
Palavraschave: coprocultura, pediatria, bactrias, resistncias
PAS97 (13SPP53941) ADMINISTRAO DE

IMUNOGLOBULINA POR VIA SUBCUTNEA: UM
ANO DE EXPERINCIA NUMA UNIDADE
Rosrio Perry1; Elsa Soeiro2; Margarida Ramos3; Conceio Neves1; Joo Farela Neves1;
Ana Isabel Cordeiro1
1 Unidade de Imunodeficincias Primrias (Hospital Dona Estefnia, CHLCEPE); 2 Hospi
tal de dia (Hospital Dona Estefnia, CHLCEPE); 3 Unidade de Reumatologia (Hospital Dona
Estefnia, CHLCEPE)
Introduo: A administrao de imunoglobulina (Ig) pode ser efectuada no

domiclio por via subcutnea, atravs do uso de uma bomba de infuso porttil.
Este mtodo j usado h alguns anos em vrios pases. As suas indicaes so
semelhantes s da Ig endovenosa, incluindo teraputica substitutiva em dife
rentes imunodeficincias e como imunomodulador. Constitui uma via cmoda
e muito segura de administrao teraputica. Objectivos: Comparar e avaliar
a eficcia, segurana e qualidade de vida dos doentes com imunodeficincia
primria e patologia reumatolgica que realizavam teraputica de substituio

com Ig endovenosa e que alteraram para subcutnea ou que iniciaram tratamento,
no Hospital Dona Estefnia (HDE). Material e mtodos: Estudo retrospectivo
e descritivo dos doentes seguidos no HDE que iniciaram teraputica com Ig
subcutnea durante o ltimo ano (desde Julho 2011). Procedeuse consulta
dos processos clnicos dos doentes e analisadas variveis demogrficas, clni
cas, laboratoriais e teraputicas. Foi realizado um questionrio aos doentes e
s famlias para avaliar o grau de aceitao e de satisfao com o tratamento.
Resultados: Foram includos nove doentes, dois do sexo feminino, sendo a
mediana de idades 11,5 anos. Os principais diagnsticos foram imunodeficin
cia comum varivel, agamaglobulinmia e imunodeficincia combinada. Dois
doentes realizavam Ig como teraputica imunomodeladora. A maioria realizava
teraputica de trs em trs semanas no hospital, tendo o tratamento uma dura
o mdia de sete horas. A mediana de IgG plasmtica sob teraputica com Ig
endovenosa foi de 10,5 mg/L. Nos doentes que mantiveram a mesma dose de Ig
a mediana de IgG foi de 11,0 mg/L. Um doente fazia episdios urticariformes e
cefaleias com o tratamento endovenoso, necessitando de prmedicao. Todos
tiveram reaces ligeiras locais no incio de teraputica subcutnea, que desapa
receram aps algumas semanas de administrao. No houve infeces graves
em nenhum doente ao longo deste perodo. Todos os doentes e as respectivas
famlias referiram uma boa aceitao ao ensino da tcnica e uma melhoria na
qualidade de vida. Concluso: A teraputica com Ig subcutnea foi muito bem
tolerada e permitiu concentraes plasmticas adequadas de IgG, tal como
descrito na literatura. No houve necessidade de interromper o tratamento em
nenhum doente. De realar a melhoria da qualidade de vida destas famlias e a
reduo de custos associados administrao deste frmaco.
Palavraschave: imunoglobulina endovenosa, imunoglobulina subcutnea,
imunodeficincias, criana
PAS98 (13SPP62531) INTERNAMENTOS POR

VARICELA: CASUSTICA DO SERVIO DE PEDIATRIA
DO HOSPITAL BRAGA
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Manuela Costa Alves1; Ariana Afonso1
1 Servio de Pediatria do Hospital de Braga
Introduo: A varicela uma doena provocada pelo vrus varicelazoster, alta

mente contagiosa e muito frequente na infncia. Habitualmente autolimitada
e tem curso benigno. No entanto, ainda que pouco frequentes, podem ocorrer
complicaes graves. Objetivo: Caraterizar, clnica e epidemiologicamente, os
internamentos por varicela e suas complicaes. Mtodo: Anlise retrospetiva
dos processos clnicos dos doentes internados no Servio de Pediatria com o
diagnstico de varicela, entre Janeiro de 2008 e Junho de 2012. Resultados:
No perodo a que se refere o estudo, houve um total de 21 internamentos. A
mediana de idade foi de 2.5 anos (mnimo 24 dias; mximo 14 anos). A mdia
anual foi de 4.6 internamentos, sendo os anos de 2009 e 2012 os que tiveram
maior nmero (6 e 7, respetivamente). Os meses de maior incidncia foram
Maro e Junho, independentemente do ano em causa. Das crianas internadas,
17 eram previamente saudveis, sendo identificadas comorbilidades em 4 crian
as (atopia, otites de repetio, diabetes mellitus e asma). A maioria (18), no
tinha recebido vacina antivrus varicelazoster, sendo desconhecido o estado
vacinal nas restantes. O contexto epidemiolgico era conhecido em apenas 13
dos casos, 7 com histria de contacto familiar e 6 com contacto escolar. A com
plicao mais frequente, detetada em 7 crianas, foi a sobreinfeo cutnea e/
ou dos tecidos moles, incluindo imptigo (n=4) e celulite (n=3). As complica
es neurolgicas incluram 1 convulso febril e 1 encefalite psinfeciosa. De
entre as possveis complicaes respiratrias, foram identificados 2 casos de
pneumonia, sendo as complicaes hematolgicas identificadas em 2 crianas
(prpura trombocitipnica idioptica e anemia grave). Numa das crianas foi
diagnosticada osteomielite. A durao mdia do internamento foi de 5 dias.
Todas as crianas apresentaram boa evoluo clnica. Concluses: O nmero
de internamentos por varicela foi baixo, sendo a complicao mais frequente a
sobreinfeo cutnea/tecidos moles, o que est de acordo com a literatura. Tal
como descrito por outros autores, a sazonalidade da doena encontrase tambm
patente neste estudo. Esta reviso no permite concluir acerca da influncia do
estado vacinal no aparecimento de complicaes.
Palavraschave: Varicela; Complicaes; Internamentos
PAS99 (13SPP68135) SARAMPO: DE VOLTA?

Rita Jorge1; Joana Rebelo1; Susana Lima1; Cu Espinheira1; Raquel Sousa1; Ins Azevedo1;
Margarida Tavares1; Ana Maia1
1 Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto
Introduo: O sarampo uma das cinco doenas exantemticas clssicas da

infncia. Causado por um vrus cujo nico hospedeiro natural o Homem,
altamente contagioso, transmitindose por via area. Habitualmente uma
doena benigna mas pode ter complicaes graves e at fatais, como pneumo
nia e encefalite. A vacina (VASPR) faz parte do Plano Nacional de Vacinao,
recomendandose atualmente 1 dose aos 12 meses e 2 dose aos 56 anos. A
profilaxia psexposio em indivduos suscetveis pode ser feita atravs da
vacina ou de imunoglobulina humana normal, 72 horas ou 6 dias aps exposi
o, respetivamente. Caso clnico: JM, sexo feminino, 11 meses, saudvel. Uma
semana aps regresso de viagem China, o pai da lactente iniciou sintomas e
6 dias depois confirmouse o diagnstico de sarampo. Nessa altura a lactente
realizou profilaxia antecipando 1 toma de VASPR; 3 dias depois iniciou febre,
exantema e anorexia. Passados 4 dias, por persistncia da febre, aparecimento
de rinorreia serosa, tosse e congesto ocular, e progresso do exantema, foi
encaminhada para o SU de pediatria. Apresentava exantema maculopapular
disperso, coalescente, de predomnio no tronco e face, congesto nasal e ocu
lar. Analiticamente, discreta leucopenia com predomnio de linfcitos, discreta
trombocitopenia e PCR 4 mg/L. Foi internada para vigilncia em isolamento
de via area, com evoluo clnica favorvel. A pesquisa do vrus do sarampo
por PCR foi positiva e as serologias compatveis com infeo aguda, tendo o
caso sido reportado s autoridades de sade. Discusso: A elevada taxa de
vacinao tornou o sarampo raro em Portugal. No entanto, nos ltimos anos
tm ocorrido surtos de sarampo em toda a Europa, com casos de encefalite e
morte, e a doena ainda endmica em pases asiticos e africanos. A situa
o epidemiolgica mundial acarreta risco de importao de casos atravs de
viajantes infetados, com possibilidade de surtos em Portugal, sendo essencial
a proteo adequada dos viajantes. Face raridade da doena no nosso pas,
todo o diagnstico clnico deve ser confirmado laboratorialmente e todos os
casos confirmados devem ser reportados, de forma a serem tomadas medidas
de sade pblica para evitar novos surtos. No caso apresentado, se o pai da
lactente tivesse recorrido a consulta do viajante antes da deslocao teria sido
vacinado e protegido; especulase se a profilaxia com imunoglobulina teria sido
mais eficaz na proteo da lactente do que a vacina.
Palavraschave: Sarampo, vacina, profilaxia psexposio
PAS100 (13SPP72837) TOSSE CONVULSA:

EXPERINCIA DE SETE ANOS
Ema Grilo1; Rodolfo Casaleiro1; Gustavo Janurio1; Lia Gata1; Fernanda Rodrigues1;
Lus Janurio1
1 Hospital Peditrico de Coimbra
Introduo: Apesar das elevadas taxas de vacinao na infncia, o nmero de

casos de Tosse Convulsa notificados tem aumentado em todo o mundo, sendo
claramente uma doena reemergente. Objectivos: Caracterizar a evoluo do
nmero de casos de Tosse convulsa num Servio de Urgncia Peditrico ao
longo dos ltimos 7 anos e meio e avaliar parmetros demogrficos e clnicos.
Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de Tosse Convulsa confirmados por
PCR nas secrees respiratrias, em doentes dos 0 aos 17 anos, entre Janeiro
de 2005 e Junho de 2012, no Servio de Urgncia. Resultados: Foram identi
ficados 62 casos de Tosse Convulsa, todos por Bordetella pertussis. Os anos
em que ocorreram maior nmero de casos foram 2005 (30 casos) e primeiro
semestre de 2012 (13 casos), predominando entre os meses de Fevereiro a
Junho. A maioria dos casos (68%) verificouse abaixo dos 4 meses (45% dos 0
aos 2 meses; 23% dos 2 aos 4 meses). No grupo etrio de 1 a 6 anos de idade
ocorreram 10% dos casos, entre os 6 os 12 anos 8% e entre os 12 e os 17 anos
6%. Os sintomas mais frequentes foram tosse cianosante (76%), tosse rubori
zante (71%), tosse emetizante (42%) e guincho (32%). A tosse tinha durao
3 semanas em 30%. Registaramse apneias em 5 crianas, todas com idade
4 meses. Foi possvel apurar contacto epidemiolgico (clnica sugestiva) em
37 casos, a maioria familiar, sendo apenas em 2 casos escolar. A maioria eram
adultos (58%) e adolescentes (23%). A percentagem de internamento foi de 61%
maioritariamente no grupo etrio dos 0 aos 4 meses (95%), sendo os principais
motivos: hipoxmia (50%), baixa idade (29%), dificuldades alimentares (13%)
S 69
S 70
e apneia (8%). A mediana de durao do internamento, foi de 5 dias (1 47).

Cinco crianas foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos. Apercen
tagem de complicaes (pneumonia, convulses) foi de 8%, todos com idade
2 meses, sendo a pneumonia a complicao mais frequente.
Palavraschave: Tosse Convulsa, Bordetella pertussis
PAS101 (13SPP75700) MENINGITE BACTERIANA

AREALIDADE DA ILHA DA MADEIRA
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Rui Vasconcelos1
1 Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona
Introduo: A meningite bacteriana (MB) uma infeco grave associada a ele

vada taxa de complicaes e consequente morbilidade. As novas vacinas conju
gadas antipneumoccica e antimeningoccica so determinantes no controlo
desta infeco. Objectivos: Avaliao da incidncia da Meningite Bacteriana
em idade peditrica com enfoque particular na semiologia, etiologia, estado
de vacinao, teraputica e evoluo clnica. Material e Mtodos: Procedeuse
a um estudo descritivo e retrospectivo de um grupo de crianas internadas,
no servio de pediatria do hospital Dr. Nlio Mendona, com o diagnstico
de Meningite Bacteriana. O perodo de estudo decorreu entre 1 de Janeiro de
2004 e 30 de Junho de 2012. Resultados: Foram estudados 34 casos de Menin
gite Bacteriana, 56% pertencentes ao sexo feminino e 44% ao sexo masculino.
As idades oscilaram entre os 0,13 e os 12 anos, com uma mdia de 3,2 anos. A
incidncia anual mdia foi de 4,5 casos/ano, com o maior nmero de casos a
serem registados em 2006 e 2008. A distribuio sazonal evidenciou dois picos:
Inverno e Primavera. No momento da admisso, 50% dos doentes tinham ini
ciado cobertura vacinal para S. Pneumoniae, havendo 97% de cumprimento
do esquema nacional de vacinao. A febre foi a manifestao mais prevalente,
seguida pela prostrao e vmitos. A teraputica emprica de eleio baseouse
na utilizao de cefalosporinas de 3 gerao. Dos agentes etiolgicos isolados
os mais frequentes foram a N.meningitidis (50%), S. pneumoniae (26%), isola
dos maioritariamente pelo exame cultural do lquido cefaloraquitidiano. Nos
casos positivos para N. Meningitidis foi possvel identificar o serogrupo B em
13 casos e nos casos de S. Pneumoniae foram isolados os sertipos 19A, 19F,7F,
15C e 22F. O tempo mdio de internamento foi de 11,85 dias. Necessitaram
de internamento em Cuidados Intensivos 24 (70,5%) doentes. A mortalidade
encontrada foi de 5,9% dos doentes. Concluso: Como se tem verificado nou
tros estudos, a meningite meningoccica representa a causa mais frequente de
meningite bacteriana com agente conhecido. O agente etiolgico mais comum
foi N. Meningitidis serogrupo B, o que se justifica pela ausncia de cobertura
vacinal. O pneumococos representou a segunda causa de meningite bacteriana
e com ele se relacionam complicaes do foro neurolgico e sequelas. fulcral
o seguimento destas crianas, pela gravidade das sequelas associadas, para
intervir atempadamente e diminuir o seu impacto no futuro.
Palavraschave: Meningite bacteriana, Streptococcus pneumoniae, Neisse
ria meningitidis
PAS102 (13SPP76533) SNDROME DE CHOQUE

TXICO ESTREPTOCCICO: PODERO AS
CRIES DENTRIAS ESTAR IMPLICADAS NA SUA
ETIOLOGIA?
Manuel FerreiraMagalhes1; Joana Rodrigues2; Ricardo Arajo2; Snia Aires2; Cris
tina Rocha2
1 Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado, C.H.S.Joo; 2 Servio de Pediatria,
O sndrome de choque txico (TSS) pode ser de etiologia estafiloccica ou

estreptoccica. O TSS estreptoccico classicamente descrito como uma pato
logia causada pelos estreptococos do grupo A (SGA). Contudo, esto descritos
agentes estreptoccicos noSGA como responsveis por esta entidade. Criana
de 5 anos, sexo masculino, inserido numa comunidade com condies sociais
desfavorveis. Apresentava febre, cefaleias, abdominalgia e odinofagia com 4
dias de evoluo, medicado com Amoxicilina h 3 dias. No dia de recorrncia
ao SU aparecimento de exantema multiforme difuso, hiperemia conjuntival
simtrica, queilite e enantema. De referir mau estado de higiene, principalmente
uma cavidade oral com mltiplas cries evoludas. Durante permanncia no
SU desenvolveu meningismo. Analiticamente leucograma sem alteraes, PCR
125 mg/L, Na 125 mEq/L e LCR sem alteraes de relevo. Internouse para
correo de hiponatrmia e vigilncia, tendo ficado com hemocultura e cul
tura de LCR em curso. Em D2 observouse aparecimento de edemas das mos.
Por suspeita de sndrome de Kawasaki, foi avaliado por cardiologia peditrica,
tendo sido detetada insuficincia mitral mnima e derrame pericrdico mnimo,
ambos sem compromisso hemodinmico. No mesmo dia iniciou deteriorao
do estado de conscincia com agravamento de edemas, hipotenso e necessi
dade de suporte inotrpico. Iniciou ceftriaxona e foi transferido para a UCIP.
A hemocultura revelouse positiva para Streptococcus mitis, coincidente com
a positividade das secrees brnquicas para este agente, realizada na UCIP.
Cumpriu 10 dias de ceftriaxona e clindamicina, assim como 5 dias de azitro
micina, com boa evoluo. Ficou 7 dias na UCIP e completou, no total, 13 dias
de internamento, tendo tido alta com estabilidade clnica. O TSS estreptoccico
representa uma entidade clnica de grande importncia devido sua evoluo
clnica, podendo transformarse num verdadeiro desafio diagnstico, tendo
em conta a semelhana semiolgica com outras patologias, como sndrome
de Kawasaki. Realase aqui a hiponatrmia inicial como possvel sinal pre
coce de spsis associada libertao de toxinas que induzem tubulopatia renal
transitria. Os autores pretendem, ainda, alertar para a importncia de outros
agentes na etiologia do TSS. O Streptococcus mitis um estreptococo do grupo
viridans, estando implicado na formao de cries dentrias. A higiene dentria
bastante deficiente poder ter sido determinante no desenvolvimento deste caso.
Palavraschave: Streptococcus mitis, choque txico, crie, hiponatrmia
PAS103 (13SPP79957) INFEES

OSTEOARTICULARES EM IDADE PEDITRICA:
CASUSTICA DE 4 ANOS DE INTERNAMENTO
Vera Baptista1; Claudia Patraquim 1; Ariana Afonso1; Manuela Costa Alves1
1 Servio de Pediatria, Hospital de Braga
Introduo: as infees osteoarticulares so uma entidade clnica potencial

mente grave. Os sinais e sintomas so escassos e necessrio elevado grau de
suspeio. O diagnstico e tratamento atempado so fundamentais para pre
venir consequncias a longo prazo. Objetivo: caraterizar clnica e epidemiolo
gicamente as infees osteoarticulares numa populao peditrica. Mtodos:
anlise retrospetiva dos processos de doentes internados com diagnstico de
infeo osteoarticular no perodo de Janeiro de 2008 a Junho de 2012. Resul
tados: no perodo a que se refere o estudo foram diagnosticados 22 casos de
infeo osteoarticular: 15 artrites sticas, 4 osteomielites, 2 osteoartrites e 1
espondilodiscite. A mediana de idade foi 4 anos (mnimo 15 dias, mximo 16
anos). Eram do sexo masculino 17. Foi descrita dor e diminuio da mobilidade
em todos os 22 doentes, edema local em 16, febre em 14 e calor local em 8. A
durao mdia dos sintomas at ao diagnstico foi 18 dias. No caso das artrites,
a articulao preferencialmente atingida foi o joelho (9) e todas eram mono
articulares. Nos casos de osteomielite, o osso mais atingido foi o calcneo (2).
Foram identificados fatores de risco em 11 casos, 6 dos quais correspondendo
a traumatismo. Constatouse leucocitose com neutrofilia em 3, velocidade de
sedimentao elevada em 16 dos casos (valor mdio 57 mm/hora) e protena
C reativa elevada em 10 (valor mdio 54 mg/L). A radiografia inicial mostrou
alteraes em 5 dos que a realizaram (21) e a ecografia em 4 (7). Dos 10 casos
que realizaram ressonncia magntica, 8 confirmaram o diagnstico. Houve
isolamento de agente em 2/16 hemoculturas (1 S. aureus, 1 K. pneumoniae),
3/9 punes articulares (1 S. aureus, 1 S. pneumoniae, 1 S. agalactiae) e 1/2
drenagens cirrgicas (S. marcescens). Num caso, o diagnstico presuntivo
foi feito por serologia (reao de Wright) que foi positiva para B. abortus e B.
mellitensis. Quanto a antibioticoterapia, em 15 foi usada flucloxacilina, isolada
em 5 e em 10 associao com ceftriaxone, clindamicina, ampicilina ou vanco
micina e gentamicina. Nos 18 casos em que foi possvel aferir, a durao mdia
de tratamento foi 4,3 semanas. Foram descritas 3 complicaes: 1 dismetria e
2 abcessos. Concluses: os dados obtidos nesta srie foram semelhantes aos
descritos na literatura, exceto no tempo de diagnstico, que foi superior. O
isolamento de agentes foi escasso.
Palavraschave: Palavras chave: infees osteoarticulares, diagnstico, tra
tamento, morbilidade.
PAS104 (13SPP84918) PNEUMONIA AGUDA DA

COMUNIDADE COM INTERNAMENTO HOSPITALAR
EXISTEM DIFERENAS NOS LTIMOS ANOS?
Miguel Correia1; Carolina Guimares2; Sara Martins2; Ana Pinheiro2; Anabela Brito2
1 rea de Pediatria Mdica Hospital Dona Estefnia ; 2 Departamento da Mulher e da Criana

Hospital HPP Cascais (Directora: Professora Filomena Nunes; Coordenadora: Dra Anabela Brito)
Introduo: A pneumonia adquirida na comunidade (PAC) uma infeco

frequente e potencialmente grave na criana, e permanece responsvel por
uma percentagem significativa dos internamentos em pediatria. Este estudo
teve como objectivo a reviso da apresentao clnica bem como as atitudes
diagnsticas e teraputicas na abordagem da pneumonia, em comparao
com estudo anterior realizado em 20032005. Mtodos: Estudo retrospectivo
dos processos clnicos das crianas com idade superior a 28 dias internadas
por PAC no Servio de Pediatria do Hospital de Cascais entre Maro 2010
e Maro 2012. Foram avaliados dados referentes a: clnica, etiologia, exa
mes complementares de diagnstico, antibioticoterapia e evoluo clnica.
Resultados: Foram analisados 145 processos de crianas internadas por PAC
no perodo em estudo, o que corresponde a 6% do total de internamentos,
comparativamente a 9% no perodo anterior. 56% do sexo masculino vs 57%
em 20032005, idade mdia de 4,1 anos (3 meses 16 anos) vs 3,7 anos (5
dias 15 anos) em 20032005. Clinicamente (20102012 vs 20032005): febre
96% vs 94%, tosse 86% vs 88%, dificuldade respiratria 45% (igual), vmitos
33% vs 40%, toracalgia 10% vs 8%, dor abdominal 16% vs 6%, hipoxmia
19% vs 9%. O padro radiolgico era alveolar localizado em 75% dos casos
vs 89% em 20032005. Foi realizada hemocultura em 66%, sendo positiva
em 3,2% dos casos, vs 23% pedidos em 20032005 com 8,6% positivos. Foi
efectuada pesquisa de vrus respiratrios nas secrees em 8,8% dos casos,
sem nenhum isolamento. A antibioterapia inicial foi ampicilina em 71% vs
54% no perodo anterior. Atingiuse a apirexia em mdia aos 1,6 dias vs
1,9 dias. A durao mdia de internamento foi de 4,8 dias (1 14) vs 6,3
dias (1 28). Surgiram complicaes, nomeadamente derrame pleural em
4% vs 6,5% em 20032005 e foram transferidos 1,3% para interveno por
subespecialidade vs 3,1%. Concluses: Em ambos os perodos mantmse
o ligeiro predomnio do sexo masculino e a mesma distribuio por grupos
etrios. Verificase uma melhoria substancial na realizao de hemoculturas
e, apesar da sua baixa rentabilidade diagnstica, esta atitude deve ser refor
ada. Foram efectuados poucos pedidos de pesquisa de vrus respiratrios
nas secrees em crianas < 2 anos pelo que deve ser reforado o pedido
do mesmo. A diminuio da durao mdia do internamento pode estar
relacionada com a menor taxa de complicaes, bem como com a adequa
o da antibioticoterapia emprica.
Palavraschave: Pneumonia Aguda da Comunidade, Internamento
PAS105 (13SPP87829) (*) DOENA

MENINGOCCICA INVASIVA EXPERINCIA DE
DOZE ANOS DE UM SERVIO DE PEDIATRIA
Mrio Correia de S1; Karina Oliveira1; Diana Moreira1; Eduarda Marques1
1 Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V. N. Gaia / Espinho, E. P. E.
Introduo: A doena meningoccica invasiva (DMI) uma importante

causa de morbilidade e mortalidade. Em Portugal a vacina conjugada contra
a doena invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo (SG) C (MenC)
foi introduzida no Plano Nacional de Vacinao (PNV) em 2006, tendo sido
o seu esquema vacinal recentemente alterado. Objetivo: Caracterizao da
populao peditrica com DMI admitida num hospital nvel trs e avaliao
do impacto da introduo da vacina MenC no PNV. Material e mtodos:
Estudo observacional retrospetivo realizado num hospital portugus nvel
trs, atravs da anlise dos processos clnicos dos 52 doentes admitidos
com DMI entre 2000 e 2011. Resultados: Mediana de idade de 25.5 (1159)
meses. Pico de incidncia anual em 2003 (25%) com incidncia mxima de
dezembro a abril (69.2%). Tempo de evoluo de doena admisso inferior
a 24 horas em 62.7% dos casos. Meningite (76.9%) foi o diagnstico mais
frequente (23 casos por SGB, onze por C e um por A). Nos restantes doentes
diagnosticouse meningococemia isolada (oito casos pelo SGB e trs pelo
C). O SGB foi detetado em 59.6% dos casos, o SGC em 26.9% e o SGA em
1.9%. Em 11.5% dos casos no foi identificado o SG. O SGC foi isolado num
doente com vacina MenC. No grupo de crianas com idade inferior a doze
meses diagnosticaramse dois casos de DMI por SGC (4.3%) e 18 casos por
SG no C (32.6%). Detetouse uma associao significativa entre a DMI por
SGC versus no C e a distribuio etria da populao, tendose verificado
uma tendncia para a incidncia da DMI por SGC ser menos elevada no
grupo de crianas com idade inferior a doze meses (p=0.035; Phi=0.311).
No se detetou diferena de incidncia anual de DMI por SGB entre o per
odo anterior (2.8 casos/ano) e o posterior (2.3 casos/ano) introduo da
vacina MenC no PNV. No foi detetado nenhum caso de DMI por SGC a
partir de 2006. Faleceu um doente com DMI por SGC (taxa de mortalidade
de 1.9%). De entre os doentes que sobreviveram trs (5.9%) apresentaram
sequelas (dois casos com atraso de desenvolvimento psicomotor e um com
surdez neurossensorial) e onze casos (21.6%) desconhecese a evoluo a
longo prazo. Discusso: Neste estudo detetouse uma baixa incidncia de
DMI por SGC no grupo de crianoas com idade inferior a doze meses o que
suporta as ltimas alteraes efetuadas ao PNV. Confirmouse a ausncia
de DMI por SGC ou substituio de serogrupo pelo SGB aps a introduo
da vacina MenC no PNV, que comprova a eficcia da vacina.
Palavraschave: doena meningoccica invasiva
PAS106 (13SPP89317) ABCESSOS FARNGEOS: 16

ANOS DE EXPERINCIA
Carlos Escobar1; Maria Carlos Janeiro1; Manuela Ferreira1; Paula Correia2; Maria Joo Brito2
1 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE; 2 Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introduo: As infeces supurativas do pescoo so raras na criana, mas

pela sua rpida evoluo podem cursar com complicaes graves. Objec
tivo: Caracterizar os abcessos farngeos numa populao infantil de um
hospital e comparar a sua orientao diagnstica e teraputica em dois
perodos de tempo diferentes. Material e Mtodos: Estudo descritivo de 16
anos, comparando dois perodos de tempo, grupo A (19962005) e grupo
B (20052012). Foram analisados dados clnicos, diagnstico, teraputica e
evoluo. A anlise estatstica foi realizada atravs do software SPSS 17.0.
Resultados: Registaramse 154 casos (grupo A57, grupo B97), mdia de
9.5 casos/ano, com uma mediana de idade de 8 anos (6M17A). Em 33.8%
havia antecedentes de amigdalite e 35.1% tinham realizado antibioticote
rapia prvia. O tipo de abcesso foi semelhante em ambos os grupos: peria
migdalino (68.4%vs69.1%;p=0.933), retrofarngeo (21.1%vs25.8%;p=0.508)
e parafarngeo (15.8%vs20.6%;p=0.459). A clnica variou com a localizao
do abcesso: periamigdalino trismus (31.1%), sialorreia (24.5%) e disfagia
(22.6%); retrofarngeo tumefaco cervical (62.2%), cervicalgia (45.9%) e
torcicolo (32.4%); e parafarngeo tumefaco cervical (55.2%), cervicalgia
(37.9%) e disfagia (34.5%). No grupo B foram efectuados mais exames cul
turais faringeos (33.3%vs63.9%;plt;0.01), sendo o Streptococcus do grupo
A o agente mais frequente (13/18), e TAC cervical (54.4%vs74.2%;p=0.012).
A maioria (87%) foi medicada com penicilina e clindamicina, com uma
mediana de durao maior, mas no estatisticamente significativa, no grupo
A (10vs7dias;p=0,991). No se verificaram diferenas no nmero de casos
submetidos a cirurgia nos dois grupos (43.9%vs49.5%;p=0.50) sendo que
90,6% foram drenados nas primeiras 48 horas, sem diferenas na durao
do internamento (p=0.755). No total, registaramse complicaes em oito
casos (6vs2): obstruo da via area (3), choque anafiltico (2), trombose
venosa (2) e fstula do seio piriforme (1); recorrncia em trs casos e em 39%
amigdalectomia electiva. Comentrios: No perodo de tempo mais recente,
verificouse um maior uso dos meios diagnsticos (exame cultural e TAC)
e uma reduo, embora no estatisticamente significativa na mediana de
tempo de antibioticoterapia e internamento. Actualmente as indicaes para
realizao de exame de imagem, drenagem e durao do tratamento endo
venoso no so concensuais entre pediatras e ORL, parecendo necessrio a
realizao de um protocolo comum.
Palavraschave: Abcesso periamigdalino, Abcesso retrofaringeo, Abcesso
parafaringeo
S 71
S 72
POSTERS COM DISCUSSO

PD1 (13SPP-23916) - SNDROME DE WAARDENBURG
TIPO I IDENTIFICAO DE UMA NOVA MUTAO
DO GENE PAX 3
Jacinta Fonseca1; Catarina Maia, Ana Lusa Leite, Jorge Sales Marques1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V.N.Gaia / Espinho, E.P.E
Introduo: A Sndrome de Waardenburg (SW), uma doena autossmica

dominante, com penetrncia e manifestaes variveis. caracterizada pela
associao de surdez com anomalias pigmentares e dos tecidos derivados da
crista neural. Tem uma incidncia estimada de 1/42.000, e de cerca de 1% entre
os portadores de surdez congnita. A SW pode ser classificada em 4 tipos, sendo
o mais comum o tipo 1; destes, 90% apresentam mutaes identificveis no gene
PAX 3. Caso clnico: Criana do sexo masculino, segundo filho de um casal
no-consanguneo, seguido em consulta desde o perodo neonatal por aplasia
cutis e hipertelorismo. Histria familiar de mecha de cabelos brancos na regio
frontal (av paterna, tia paterna, pai e irm), distopia cantorum (pai) e surdez
neurossensorial unilateral (pai). Aos 13 meses foi avaliado em consulta de gen
tica constatando-se deslocamento lateral do canto medial ocular e do ponto
lacrimal inferior, base nasal proeminente e alargada e hiperplasia da poro
medial dos supraclios. Pela histria familiar e achados objetivos sugestivos de
SW realizou avaliao auditiva que revelou surdez neurossensorial direita, com
limiar auditivo normal esquerda. Para confirmao do diagnstico clnico de
SW efetuou estudo molecular, detetando-se a mutao c.772C>T (p.Leu258Phe)
em heterozigotia no exo 5 do gene PAX 3. Os familiares de primeiro grau com
fentipo compatvel com SW (pai e irm) apresentaram estudo molecular com
a mesma alterao do caso ndex. Posteriormente, a irm teve um filho (sobri
nho do caso ndex) com alteraes fenotpicas da SW e estudo molecular com
a mesma mutao. Discusso: O caso ndex e os familiares estudados apresen
tam critrios clnicos diagnsticos de SW, pelo que se torna muito provvel
que a nova variante identificada no estudo molecular do gene PAX 3 seja uma
mutao causadora da doena. Os autores pretendem realar a importncia
da identificao das alteraes fenotpicas da SW, de forma a poder detetar e
intervir precocemente nos casos de surdez congnita associada, assim como
permitir a realizao de aconselhamento gentico.
Palavras-chave: Sndrome de Waardenburg, mutao do gene PAX 3, disto
pia cantorum, surdez neurossensorial congnita
PD2 (13SPP-31385) - SNDROME DE GORLIN-GOLTZ:

CASO CLNICO
Sara Domingues1; Sandra Pereira1; ngela Machado1; Rui Bezerra2; Fernando Figueira2;
Braga da Cunha1; Leonilde Machado1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.; 2- Servio de Medicina Den
tria/Estomatologia do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.
Introduo: O Sndrome de Gorlin-Goltz, tambm conhecido como sndrome

dos basaliomas nevoides mltiplos, foi descrito pela primeira vez em 1894 e
descrito como sndrome apenas em 1960 por RJ Gorlin e RW Goltz. uma
doena rara, com uma prevalncia estimada de 1:60000, de transmisso autos
smica dominante, com elevada penetrncia e expresso fenotpica varivel.
Foram identificadas como responsveis por este sndrome mutaes do gene
supressor tumoral PTCH1 no cromossoma 9. As manifestaes clnicas mais
comuns so: carcinomas basocelulares mltiplos, queratocistos odontognicos,
depresses palmares/plantares, calcificaes da foice cerebral e malformaes
esquelticas. Associadamente podem apresentar dismorfias faciais e dfice
cognitivo. Vrias neoplasias esto associadas a este sndrome, como: medulo
blastomas, meningiomas, fibromas cardacos e ovricos. Caso Clnico: Ado
lescente 11 anos, sexo feminino, com antecedentes de seguimento em consulta
de pediatria geral na infncia por macrocrnia. Sem antecedentes familiares
relevantes. Referenciada consulta de estomatologia do nosso hospital em
2011 por cistos mandibulares recidivantes (j submetida a cirurgia excisional
em 2008). O exame anatomo-patolgico revelou tratarem-se de queratocistos
odontognicos, pelo que encaminhada para a consulta de pediatria. Ao exame
objectivo apresentava macrocefalia e peso e estatura acima do percentil 97.
Desenvolvimento psico-motor adequado. Efectuou estudo gentico, que detectou
mutao do gene PTCH1, confirmando a suspeita clnica. Efectuou ecografia
abdomino-plvica normal e a ressonncia magntica cerebral revelou discreta

hipogenesia do corpo caloso. Foi orientada para a consulta de dermatologia
e cardiologia. Discusso: Os queratocistos odontognicos so o achado mais
representativo do Sndrome de Gorlin-Goltz na primeira e segunda dcadas de
vida. Assim, de extrema importncia um elevado ndice de suspeio para o
diagnstico deste sndrome, que maioritariamente reconhecido entre dentis
tas/estomatologistas. Aps o estabelecimento do diagnstico, necessria uma
equipa multidisciplinar para um adequado seguimento e tratamento atempado.
O rastreio dos familiares e o aconselhamento gentico so peremptrios. Estes
doentes so extremamente sensveis a radiao ionizante, com propenso ao
desenvolvimento de basaliomas e meningiomas pelo que a exposio solar, a
radiao X e a radioterapia devem ser evitadas.
Palavras-chave: Sndrome de Gorlin-Goltz; basaliomas; queratocistos
odontognicos
PD3 (13SPP-35275) - UM CASO DE SNDROME DE CRI

DU CHAT
Catarina Carrusca1; Ins Vaz Silva1; Carolina Albuquerque1; Alexandra Neto de Carva
lho1; Ana Peres1; Florbela Cunha1
1- Hospital de Vila Franca de Xira
Introduo: A sndrome Cri du Chat uma doena rara causada por uma dele
o parcial no brao curto do cromossoma 5. A maioria dos casos resulta de
uma mutao de novo, associada a baixo risco de recorrncia. Entre as princi
pais caractersticas destaca-se um choro agudo semelhante ao miado do gato,
associado a baixo peso ao nascer, hipotonia, microcefalia, dismorfias faciais
evoluindo com atraso no desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal.
Apresentamos o caso de um lactente no qual algumas caractersticas clnicas
tpicas no perodo neonatal conduziram suspeita da sndrome, posteriormente
confirmada mediante testes genticos. Caso clnico: Menino nascido de uma
2 gestao vigiada com ecografias pr-natais sem alteraes, de casal jovem
no consanguneo. Parto eutcico s 34 semanas, IA 9/10, com baixo peso ao
nascer (1740 g), hospitalizado nos primeiros 20 dias de vida, por dificuldades
alimentares e hipotonia axial. Registou-se hipoglicmia assintomtica em D1,
tendo adquirido autonomia alimentar e recuperado o peso de nascimento em
D14. Durante o internamento objectivou-se um choro miado caracterstico,
hipotonia axial, fcies peculiar, micrognatismo e sindactilia parcial entre o 2
e 3 dedos de ambas as mos. A ecografia transfontanelar e a ressonncia mag
ntica cerebral no perodo neonatal evidenciaram hemorragia subependimria
bilateral grau I, reduo difusa da espessura do corpo caloso e colpocefalia da
prematuridade. A avaliao cardiolgica excluiu cardiopatia estrutural. O estudo
citogentico confirmou a deleo parcial do brao curto de um dos cromosso
mas 5. O lactente tem hoje 17 meses, evidenciando atraso no desenvolvimento
psico-motor moderado com algumas aquisies, evoluo estaturo-ponderal
abaixo do P5 no peso, no P5 de estatura, microcefalia, estrabismo divergente
alternante, dfice auditivo direita. Mantm seguimento multidisciplinar em
consultas de Neonatologia, Medicina-Fsica e Reabilitao, Desenvolvimento,
Neuropediatria, Oftalmologia e Otorrinologia e apoio da equipa de interveno
precoce. Comentrios: Este caso destaca-se pela raridade da Sndrome Cri du
Chat, que habitualmente surge de forma espordica. So as caractersticas cli
nicas tpicas do recm-nascido/lactente que continuam a ser a base da suspeita
diagnstica. No futuro esperamos que possam ser identificados marcadores
ecogrficos que conduzam suspeita pr-natal desta sndrome.
Palavras-chave: Sndrome Cri du chat, atraso do desenvolvimento psicomotor, estudo cito-gentico
PD4 (13SPP-47329) - SINDROME DE CORNELIA DE

LANGE, CASO CLNICO
Ana Lusa Rodrigues1; Ana Carvalho1; Ana Raquel Ramalho1; Paula Maciel1; Fernanda
Gomes1; Carlos Pereira Duarte1
1- Hospital Divino Espirito Santo, EPE, Ponta Delgada
Introduo: A sndrome de Cornelia de Lange uma doena gentica rara, com

uma incidncia estimada de 1/10000 a 1/30000. Caracteriza-se classicamente
por dismorfismos faciais tpicos associados a atraso de crescimento pr-natal
e ps-natal, atraso cognitivo e anomalias nos membros. Podem ocorrer ainda

malformaes cardacas, gastro-intestinais e genito-urinrias. O exame gen
tico pode no apontar qualquer alterao. Objectivo: Com este caso clnico os
autores pretendem fazer uma reviso dos sinais e sintomas que caracterizam este
sndrome com uma apresentao iconogrfica do caso. Para alm de se eviden
ciar a importncia de uma abordagem multidisciplinar e de uma interveno
precoce. Caso Clnico: Recm-nascido do sexo feminino, fruto de gestao
vigiada, GIII/PI, com serologias inocentes e ecografias pr-natais revelando oli
gomnios. Parto eutcico s 40 semanas de gestao, com boa adaptao vida
extrauterina, leve para a idade gestacional. Ao exame objectivo fcies peculiar
caracterizada por microcefalia, hirsutismo, pestanas longas, nariz pequeno e
narinas antevertidas, lbios finos em V invertido, filtro longo, implantao baixa
de cabelos e orelhas, retrognatismo e pescoo curto. Apresenta ainda artrogri
pose e sopro cardaco (grau II/VI) auscultao e em avaliao complementar
duas comunicaes interventriculares. Ecografias transfontanelar e renal sem
evidncia de outras malformaes. Rastreio auditivo na 1 semana de vida
normal. Reavaliado com 1 ms de vida apresentando desenvolvimento psicomotor adequado, com tnus normal e crescimento de cerca de 18g/dia. Ainda
sem referncia a refluxo gastro-esofgico. Programada avaliao e seguimento
multidisciplinar em que se inclui desenvolvimento, ortopedia, cardiologia, oftal
mologia, otorrinolaringologia e medicina-fsica e reabilitao. Concluso: Com
este clssico caso de Sndrome de Cornlia de Lange os autores destacam os
sinais e sintomas clnicos que permitem o diagnstico precoce e a importncia
de uma abordagem multidisciplinar no s no diagnstico como em termos
de interveno no desenvolvimento da criana.
Palavras-chave: sindrome Cornelia de Lange
PD5 (13SPP-58169) - BAIXA ESTATURA E OBESIDADE

NUMA CRIANA DE 5 ANOS
Cludia Almeida1; Snia Regina Silva1; Jorge Sales Marques1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho
Introduo: A sndrome de Prader-Willi (SPW) descrita pela primeira vez em

1956 por Prader et al consiste numa sndrome gentica, que ocorre de forma
espordica, por deleo no cromossoma 15 de origem paterna, em aproxima
damente 70% dos doentes. O perodo neonatal caracteriza-se por hipotonia,
dificuldades alimentares e m evoluo ponderal que podem persistir durante
o primeiro ano de vida. Mais tarde, as crianas afetadas iniciam comportamen
tos de hiperfagia que, em conjunto com atraso do crescimento, conduzem ao
desenvolvimento progressivo de obesidade. Caso clnico: Criana de 7 anos, do
sexo feminino e etnia cigana, fruto de gravidez mal vigiada, sem complicaes
aparentes. Pais saudveis, primos em 3 grau. Parto s 40 semanas por cesariana
em contexto de sofrimento fetal. Ao nascimento apesentava fcies peculiar,
com retrognatia, fendas palpebrais estreitas, filtro longo, hipotonia axilar, p
boto e reflexos dbeis. Teve acompanhamento multidisciplinar, nomeadamente
vigilncia em consulta de Gentica, onde realizou RM cerebral que foi normal,
estudo metablico, caritipo por FISH para SPW/Angelman, rastreio molecular
de distrofia miotnica de Steinert e estudo molecular do DNA mitocondrial,
todos eles negativos. A avaliao do crescimento demonstrou peso no P<5 at
aos 12 meses, altura em que comeou a cruzar percentis, estando no P>95 a
partir dos 4 anos; a estatura manteve-se no P10-25 at aos 8 meses, e a partir dos
12 meses com valores prximos do P5. Apresentou sempre um atraso global do
desenvolvimento, com aquisies motoras tardias. Atendendo evoluo clnica,
aos 5 anos, foi repetido caritipo por FISH e estudo molecular para a SPW, o
primeiro com resultados inconclusivos, mas o segundo claramente positivo.
Discusso: A baixa estatura e a obesidade progressiva, associadas a atraso do
desenvolvimento psicomotor, so caractersticas da SPW, no entanto, o diagns
tico no primeiro ano de vida, nem sempre fcil atendendo ao curso bifsico
da doena. A preveno da obesidade e suas complicaes, como a diabetes,
hipertenso e problemas respiratrios, uma das prioridades no seguimento
destes doentes. O tratamento com hormona de crescimento pode beneficiar a
estatura final e a massa corporal do doente. Est contraindicada em crianas
com histria de apneia de sono e deve realizar-se polissonografia previamente a
qualquer tratamento, pois a elevao dos nveis de IgF1 condiciona hipertrofia
das adenoides, aumentando o risco de morte sbita.
Palavras-chave: Prader-Willi, baixa estatura, obesidade
PD6 (13SPP-67151) - SNDROME DE KABUKI- RELATO

DE CASO
Joana Meireles1; Daniel Gonalves2; Ruben Rocha2; Mafalda Sampaio2; Miguel Leo2
1- Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria

do Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: A sndrome de Kabuki (SK, OMIM 147920) foi descrita pela pri
meira vez em 1981 por Kuroki e Niikawa. caracterizada clinicamente por
caractersticas faciais tpicas (fendas palpebrais alongadas com everso do tero
lateral da plpebra inferior, sobrancelhas arqueadas, fenda labial ou palatina e
palato arqueado), atraso do desenvolvimento ps-natal, atraso cognitivo ligeiro
a moderado, baixa estatura, polpas dos dedos tipo fetal, e anomalias esquelticas.
O espectro clnico inclui um espectro de alteraes noutros rgos e sistemas,
incluindo susceptibilidade a infeces e telarca precoce. Caso Clnico: Criana
actualmente com 3 anos, filho de pais no consanguneos, sem histria familiar
relevante, nascido s 39 semanas, com o diagnstico pr-natal de fenda palatina
e lbio leporino. Ao nascimento apresentava lbio leporino com fenda palatina
completa, fossetas do lbio inferior, fendas palpebrais horizontais, hipertelo
rismo, micrognatia, pescoo curto, implantao baixa do cabelo, micropnis e
sndrome de Dandy-Walker. Apresentou intercorrncia respiratria na 1 semana
de vida. No estudo complementar realizado foi identificado dfice de hormona
de crescimento, sem qualquer malformao cardaca, (nomeadamente coarcta
o da aorta), pulmonar ou renal associada. O caritipo era normal, tendo sido
excludo Sndrome de Wolf-Hirschhorn (sndrome 4p-). Perante a existncia de
fenda palatina e fossetas do lbio inferior, por suspeita de sndrome de van der
Woude (SVdW), foi realizada a pesquisa de mutaes pontuais e deleces da
regio codificante (exes 2 a 6) do gene IRF6, igualmente negativa. Finalmente,
tendo em conta a evoluo da morfologia facial, particularmente, a progressiva
everso do tero lateral das plpebras inferiores, conduziu suspeita de SK.
O estudo molecular confirmou a suspeita clnica, tendo sido identificada, em
heterozigotia, a mutao c.6595delT (p.Tyr2199llefsX65) no exo 31 do gene
MLL2. Concluso: A SK rara (1,16 casos/100.000) e pouco conhecida. As
caractersticas fenotpicas so habitualmente variveis e pouco evidentes no
recm-nascido, tornando o seu diagnstico precoce um desafio. A evoluo do
fentipo, particularmente a everso do tero lateral das plpebras inferiores e a
manuteno de palpas digitais do tipo fetal, constituem elementos com especi
ficidade diagnstica relevante, particularmente quando associados a fossetas
do lbio inferior, sinal dismrfico quase exclusivo da SVdW.
Palavras-chave: sndrome de Kabuki
PD7 (13SPP-76051) - SARCOGLICANOPATIA: A

IMPORTNCIA DA HISTRIA FAMILIAR PARA UMA
MELHOR QUALIDADE DE VIDA
Margarida Rafael1; Sofia Silva1; Joana Extreia1; Susana Correia1; Cristina Esteves1; Susana
Rocha1; Nilze Batista1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo, EPE
Introduo: As distrofias musculares so um grupo muito heterogneo de

doenas hereditrias, caracterizado por uma afetao mioptica progressiva,
resultante de defeitos em vrios genes, cujo principal sintoma a fraqueza
muscular. Nas distrofias musculares de cinturas, a fraqueza muscular tem uma
distribuio predominantemente proximal, variando desde formas graves de
progresso rpida a formas moderadas de diagnstico tardio. Caso Clnico:
Criana do sexo feminino, 9 anos e 6 meses de idade, etnia cigana, que recorre
ao SU referenciada do laboratrio por valores analticos alterados. Segunda filha
de pais consanguneos e histria familiar de doena neuromuscular hereditria
dois tios paternos da me em 1 grau, dois primos paternos em 2 grau, prima
materna em 1 grau realizou interrupo teraputica da gravidez aps realizao
de amniocentese que detetou patologia fetal. Desenvolvimento estaturo-ponderal
e psico-motor adequados, com bom aproveitamento escolar. Quadro de marcha
alterada com 6 meses de evoluo, agravando-se progressivamente, com quedas
frequentes, dificuldade em levantar-se e subir escadas. Estas queixas motivaram
consulta com mdica assistente que pediu avaliao analtica da qual se destaca:
TGO 284 UI/L, LDH 1449 UI/L e CK 9860 UI/L. observao objectivou-se
hipertonia generalizada com hiperlordose, atrofia dos msculos intercostais,
escpulas aladas, atrofia das cinturas com hipertrofia gemelar bilateral. Dimi
nuio da fora muscular proximal de predomnio crural, com dificuldade para
se levantar da posio de ccoras. Marcha mioptica. Dados os antecedentes
S 73
S 74
familiares marcados, pediu-se estudo gentico que revelou mutao c. 848G> A

(c.Cys283Tyr) no gene SGCG, compatvel com sarcoglicanopatia. Concluso: A
sarcoglicanopatia uma distrofia muscular de cinturas autossmica recessiva,
de aparecimento precoce e rpida progresso com valores muito elevados da
protena CK. Afecta sobretudo a cintura escapular, a cintura plvica ou ambas.
O corao e a cognio raramente so afectados, porm a rpida progresso
leva a dependncia precoce para as actividades da vida diria e esperana mdia
de vida curta. assim importante oferecer a mxima qualidade de vida poss
vel, atravs de um plano de interveno multidisciplinar precoce, cuja adeso
familiar essencial, e para a qual se torna imprescindvel uma histria familiar
bem documentada e diagnstico precoce.
Palavras-chave: Sarcoglicanopatia, Fraqueza muscular, Autossmica
Recessiva
PD8 (13SPP-14656) - HIPERTENSO ARTERIAL

INFANTIL O QUE MUDOU EM 10 ANOS?
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Ins Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Gro Vasco
Introduo: Um dos objectivos primordiais das Consultas de Sade Infantil

(CSI) a identificao e a abordagem precoce de doenas, como o caso da
Hipertenso Arterial (HTA) e Presso Arterial (PA) elevada. Apesar da HTA
ser mais prevalente na populao adulta, estudos demonstram que os nveis
elevados de PA medidos na infncia esto associados a valores futuros de PA
elevada. Representando este facto, por sua vez, o incio precoce de HTA essen
cial observada nos adultos.Objectivos: Comparar os valores da PA de crianas
nascidas em 1995 e 2005, seguidas numa Unidade de Sade Familiar (USF), na
consulta do exame global de sade (CEGS) dos 5 anos. Mtodos: Trata-se de
um estudo observacional, retrospectivo. A populao estudada foi a dos utentes
nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa USF, num total de
138 crianas. Foram excludas as crianas que no compareceram CEGS dos
5 anos. Considerou-se PA elevada (PAE) para valores de PA sistlica ou dias
tlica entre os percentis 90 e 95; para valores superiores ou iguais ao percentil
95, foi considerada HTA, utilizando as tabelas da Direco Geral de Sade de
2005. A colheita de dados foi realizada durante o ms de Junho de 2012, atra
vs da consulta dos processos clnicos. Os dados foram inseridos numa base
de dados do Microsoft Excel 2010 e analisados atravs do programa estatstico
SPSS, verso 18.0. Resultados: O estudo abrangeu 57 crianas nascidas em 1995
(61.4% do gnero feminino) e 57 crianas nascidas em 2005 (54.4% do gnero
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 8.8% das crianas nascidas em 1995 tinham
PAE e 7% tinham HTA. Em relao s crianas nascidas em 2005, obtivemos
3.5% de crianas com PAE e 1.8% de crianas com HTA. A prevalncia da PAE
e da HTA, aos 5 anos, foi superior nas crianas do gnero masculino (31.8% dos
meninos nascidos 1995 e 7.7% dos meninos nascidos em 2005). Concluses: Em
10 anos, verificou-se uma diminuio dos casos de HTA aos 5 anos, de 5.2%, ao
contrrio de estudos j realizados, que demonstram um aumento da prevaln
cia da HTA em idade peditrica. No entanto, necessria a realizao de mais
estudos, com amostras maiores. A prevalncia de HTA, na literatura, varivel.
Contudo, estudos referem uma prevalncia de HTA infantil de 2 a 5%, indo
ao encontro dos nossos resultados (1.8%). Sendo a HTA infantil uma doena
crnica prevalente, assintomtica e subdiagnosticada, fundamental o papel
do Mdico, nas CSI, para uma correcta avaliao e diagnstico desta doena.
Palavras-chave: Hipertenso Arterial infantil
PD9 (13SPP-55307) - AS CRIANAS ESTO A

ENGORDAR? - ESTUDO COMPARATIVO DE
PERCENTIS DE IMC
Ana Margarida Correia1; Catarina Pires1; Ins Coelho1; Liliana da Silva Correia1
1- USF Gro Vasco
Introduo: A avaliao do ndice de massa corporal (IMC) indispensvel nas

consultas de Sade Infantil (SI). A prevalncia de obesidade infantil (OI) - per
centil (P) de IMC>95, bem como de excesso de peso (EP) - P IMC entre 85 e 95,
duplicou nos ltimos 30 anos. Sendo uma doena com importantes implicaes
na sade fsica e mental das crianas, pode acarretar repercusses na vida adulta.
Objectivos: Comparar os valores de P do IMC de crianas nascidas em 1995
com os das nascidas em 2005, calculados na consulta do exame global de sade
(CEGS) dos 5 anos. Verificar se existem diferenas entre os gneros. Mtodos:

Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo. A populao estudada foi
a dos utentes nascidos no ano de 1995 e no ano de 2005, inscritos numa Uni
dade de Sade Familiar (USF), num total de 138 crianas. Foram excludas as
crianas que no compareceram CEGS dos 5 anos. A colheita de dados foi
realizada durante o ms de Junho de 2012, atravs da consulta dos processos
clnicos. Para o clculo do P do IMC foram utilizadas as Curvas de Percentis
da Direco Geral de Sade de 2005. Os dados foram inseridos numa base de
dados do Microsoft Excel 2010 e analisados atravs do programa estatstico
SPSS verso 18.0. Resultados: O estudo abrangeu 69 crianas nascidas em 1995
(59.4% do gnero feminino) e 57 crianas nascidas em 2005 (54.4% do gnero
feminino). Na CEGS dos 5 anos, 2.9% das crianas nascidas em 1995 tinham
baixo peso (BP) e 36.4% tinham EP e OI. Em relao s crianas nascidas em
2005, obtivemos 5.2% de crianas com BP e 24.6% de crianas com EP e OI.
A prevalncia da OI aos 5 anos foi superior nas crianas do gnero feminino
(21.9% das nascidas 1995 e 11.5% das nascidas em 2005), tal como a do EP (cerca
de 19.5% nos dois grupos). Pelo contrrio, a prevalncia de BP aos 5 anos foi
superior nas crianas do gnero masculino (3.6% das nascidas em 1995 e 7.7%
das nascidas em 2005). Concluses: Existem evidncias emergentes de que
as taxas de prevalncia de OI podem ter atingido um patamar, sendo que no
nosso estudo se verificou mesmo uma diminuio. Contudo, verificmos um
aumento da prevalncia do BP, que tambm est relacionado com o aumento
da morbi-mortalidade. Assim, imprescindvel avaliar o IMC das crianas nas
Consultas de SI, de forma a promover hbitos de vida saudveis atempadamente.
Palavras-chave: obesidade infantil, IMC
PD10 (13SPP-88166) - ESTUDO COMPARATIVO DE

DOENAS ASSOCIADAS AOS ESTILOS DE VIDA
Ins Coelho1; Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Liliana da Silva Correia 1; Ant
nio Lemos1; Maria Jos Barradas1; Dora Alves1
1- USF Gro Vasco
Introduo: A prevalncia do estilo de vida sedentrio encontra-se a aumen

tar. A reduo da prtica de exerccio fsico e uma alimentao desequilibrada
contribuem para o aumento da obesidade infantil. O tempo passado em frente
televiso est associado ao desenvolvimento de patologias oftalmolgicas.
Comportamentos de sade oral desadequados ainda so muito prevalentes
e encontram-se relacionados com o aumento de doenas orais. Objectivo:
Determinar a evoluo da prevalncia de obesidade, cries dentrias e erros
de refraco em 2 amostras de crianas de 5 anos, nascidas em 1995 e 2005,
pertencentes a uma Unidade de Sade Familiar (USF). Metodologia: Estudo
epidemiolgico observacional retrospectivo. Os dados foram obtidos atravs
da consulta de ficheiros de quatro mdicos da USF, correspondentes consulta
do exame global de sade dos 5 anos das crianas nascidas em 1995 e 2005.
Avaliou-se o gnero, percentil de ndice de Massa Corporal (IMC), cries e seu
nmero, acuidade visual. A anlise estatstica foi realizada atravs do programa
SPSS verso 18.0. Resultados: Obteve-se uma amostra de 81 utentes nascidos
em 1995 e 57 utentes em 2005. Relativamente ao IMC, 29.6% apresentavam
aumento ponderal (obesidade e excesso de peso). Relativamente s crianas
nascidas em 2005, o aumento ponderal correspondia a 17.3%, demonstrando
um decrscimo de 12.3% em 10 anos, embora este decrscimo no seja estatisti
camente significativo. Excludos os utentes sem registo do estado de sade oral,
a prevalncia da presena de cries em crianas nascidas em 1995 constitua
26.6% da amostra. As crianas nascidas em 2005 apresentam uma prevalncia
de cries de 23.2%, encontrando-se uma tendncia de melhoria de 3,4% numa
dcada. No foram encontradas diferenas estatisticamente significativas. O
nmero mdio de dentes cariados por criana correspondia a 2.3 nas crian
as nascidas em 1995 e a 2 nas de 2005. A acuidade visual entre os 2 grupos
estudados demonstrou uma melhoria de 5,2%: 17.9% das crianas nascidas
em 1995 tinham registo de alteraes visuais comparativamente aos 12.7% das
crianas nascidas em 2005. Concluses: Surpreendentemente todos os par
metros analisados apresentam melhoria. Este facto poder ser justificado pelas
sucessivas campanhas comunitrias em prole de estilos de vida saudveis, sen
sibilizao dos profissionais de sade, pais e comunidade para a importncia
do controlo destas patologias. Sugerem-se mais estudos epidemiolgicos para
verificar esta tendncia.
Palavras-chave: Obesidade, acuidade visual, crie
PD11 (13SPP-10645) - DIABETES INSIPIDA CENTRAL

PRIMEIRA MANIFESTAO DE TUMOR DO SNC
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Conceio Freitas1; Manuel Asceno1; A. Gomes Fer
reira1; Rui Vasconcelos1
1- Servio de Pediatia, Hospital Dr. Nlio Mendona
Introduo: A diabetes inspida central (DIC) uma condio heterognea

caracterizada por poliria e polidipsia devido a deficincia de hormona anti
diurtica causada por um vasto nmero de diferentes patologias que afectam
o eixo hipotalamo-neurohipofisrio. Caso clnico: Adolescente de 14 anos de
idade, sexo masculino, 9 ano de escolaridade com excelente rendimento esco
lar, antecedentes pessoais irrelevantes, foi encaminhado ao servio de urgncia
de pediatria, por tonturas, nuseas, alteraes visuais e perda da conscincia,
com recuperao imediata e espontnea. A histria clnica revelava poliria,
podipsia e noctria de instalao insidiosa, com cerca de 2 anos de evoluo.
Referncia a agravamento dos sintomas nos ltimos 6 meses, surgimento de
novo de cefaleias de predomnio nocturno sem despertares. No ltimo ms
registaram-se alteraes campimtricas com limitao do campo visual (viso
tubular). Exame neurolgico revelou-se dentro da normalidade excepo de
alteraes campimtricas, nomeadamente hemianpsia bitemporal. Perante a
clnica apresentada o doente foi submetido a um teste de restrio hdrica e est
mulo com desmopressina (DDAVP) e foi obtido o diagnstico de DIC, sendo
iniciada teraputica com DDAVP. A teraputica com DDAVP (na dose de 0.12
mg de 12/ 12 horas) resultou na regresso dos sintomas e na normalizao dos
achados laboratoriais (densidade e osmolalidade urinria). A tomografia com
putorizada e a ressonncia magntica do SNC mostraram 2 leses hiperdensas,
com caractersticas imagiolgicas semelhantes, a primeira situada na sela turca
e acometendo a regio supra-selar, a desviar superiormente o quiasma ptico e
a segunda leso localizada na regio da glndula pineal, no exercendo efeito
de massa sobre as estruturas adjacentes. Diante dos achados clnicos e radio
lgicos, a hiptese diagnstica mais provvel foi de tumor da linha mdia. Foi
solicitada complementao propedutica com dosagens sricas e de lquor de
gonadotrofina corinica humana e alfa-fetoprotena, que se mostraram normais.
Aguarda interveno cirrgica da leso hipofisria. Discusso: Frequentemente
a DIC erroneamente considerada idioptica, contudo pode ser uma mani
festao inicial isolada de tumor do SNC, e uma abordagem clnica adequada
pode contribuir para o diagnstico mais precoce desses tumores. Os sintomas
endcrinos so frequentes e podem manifestar-se muito antes de leses tumo
rais serem visualizadas nas neuroimagens.
Palavras-chave: Diabetes inspida central; polidipsia; poliria; tumor SNC
PD12 (13SPP-12028) - A PROPSITO DE UM CASO DE

HIPOGLICEMIA
Maria Miguel Gomes1; Helena Silva1; ngela Pereira1; Ariana Afonso1; Sofia Martins2;
Olinda Marques2; Ana Antunes2
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Grupo Endocrinolgico Peditrico do Hospi

tal de Braga
Introduo: O hipopituitarismo uma patologia rara, caraterizada por insufi

cincia parcial ou completa da secreo hormonal hipfisria. A apresentao
clnica varivel e depende da etiologia, evoluo temporal e dfices hormonais
envolvidos. Descrio do caso: Menino, 24 meses, internado por alterao do
estado da conscincia associada a hipoglicemia severa, em contexto de infeo
respiratria. Antecedentes neonatais de hipoglicemia persistente, trombocito
penia, ictercia colesttica e spsis sem agente identificado. Boa evoluo esta
turo-ponderal e macrocefalia desde os 6 meses. Estrabismo divergente, atraso
do desenvolvimento psicomotor ligeiro e genitais externos adequados. Ante
cedentes familiares irrelevantes. admisso na urgncia: escala de glasgow 10,
prostrado, hipotnico e hemodinamicamente estvel. Analiticamente: glicemia
capilar indosevel; glicemia central 30mg/dL; sem acidose (pH 7,389, pCO2
32,4 mmHg e HCO3- 19,1 mmol/L); TSH normal (1.360UI/mL), T4 livre baixo
(0,76ng/mL), cortisol normal (12,70ug/dL), IGF-1 e insulina indoseveis. Iono
grama sem alteraes, urina II, urocultura, pesquisa de drogas, TC-CE, radio
grafia de trax e ecografia abdominal sem alteraes. Sem traumatismo, acesso
a txicos ou frmacos. Aps correo da glicemia, normalizao progressiva
do estado da conscincia. No internamento com perfil glicmico estvel (sem
aporte suplementar). RMN-Cerebral: ectopia da neuro-hipfise, hipoplasia da
adeno-hipfise e do infundbulo e corpo caloso curto. Prova do jejum: cortisol
4,34ug/dL e GH 1,07ng/mL em hipoglicemia. Diagnosticado ento hipopituita

rismo com dfices de ACTH, GH e TSH (confirmado aps suplementao com
hidrocortisona). Atualmente, sob terapia de substituio com hidrocortisona e
levotiroxina tendo apresentado crescimento regular. Discusso: O diagnstico
de hipopituitarismo exige elevado grau de suspeio! No perodo neonatal a
ocorrncia de hipoglicemia persistente e ictercia colesttica deveria ter levan
tado esta hiptese de diagnstico. A ocorrncia dos dfices hormonais habitu
almente progressiva, obrigando avaliao clnica e/ou laboratorial regular de
todos os eixos hormonais. A neuroimagem fulcral para a deteo de anomalias
estruturais associadas. Nesta criana, previamente saudvel, a descompensao
surgiu no decurso de uma infeo, como expetvel na insuficincia adrenal.
Perante uma hipoglicemia, deve ser sempre investigada a etiologia o que deve
incluir estudo de funo hipofisria.
Palavras-chave: hipopituitarismo, hipoglicemia
PD13 (13SPP-34302) - DIABETES MELLITUS TIPO I

INAUGURAL: CARACTERIZAO DAS ADMISSES
NUMA URGNCIA DE PEDIATRIA NOS LTIMOS
CINCO ANOS
Marta Valente Pinto1; Teresa Martins2; Madalena Sasseti2; Joo Franco2; Paulo Calhau2
1- Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Servio de Pediatria, Hos

pital Garcia de Orta
Introduo: A Diabetes Mellitus (DM) tipo I uma das doenas crnicas mais
comuns na infncia, verificando-se um aumento da sua incidncia a nvel
mundial. A identificao de factores de risco e o reconhecimento de sintomas
de apresentao comuns pode permitir um diagnstico mais precoce minimi
zando as complicaes associadas.Objectivos: Caracterizao dos episdios
inaugurais de DM tipo I e determinao da correlao entre a gravidade da
doena, a idade e durao da sintomatologia antes da admisso na populao
em estudo. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo, de 1 Janeiro de 2007 a 31
de Dezembro de 2011. Avaliao de dados demogrficos, tempo evoluo da
doena, sintomatologia, gravidade de apresentao e evoluo durante inter
namento. Resultados: No perodo de estudo foram admitidas na urgncia 41
crianas com diagnstico de DM tipo 1 inaugural, 61% do sexo masculino,
com idade mediana de 9,6 anos [1,5 -15,8]. Sete tinham antecedentes familia
res de DM tipo 1. A manifestao clnica mais frequente foi a polidipsia (95%),
seguida de poliria (93%) e perda ponderal (93%). O tempo mdio de evoluo
de sintomas at admisso foi de 4,5 semanas [0,4-24]. chegada urgncia, 2
apresentavam alterao do estado de conscincia, e 11 vmitos e dor abdominal.
A glicmia capilar mdia admisso era de 513 mg/dl [253-1231]. Cerca de
66% no apresentavam critrios de cetoacidose, 14,6% tinha cetoacidose ligeira
e 17,1% cetoacidose grave. No se verificou correlao entre o tempo de evo
luo da doena, idade e gravidade da cetoacidose admisso (coeficiente de
correlao de Spearman 0,019 e -0,146 respectivamente). Quando analisados
apenas os casos de cetoacidose, verificou-se uma correlao inversa entre tempo
de evoluo e o valor de pH, no limiar da significncia (coef. -0,479, p=0,083).
Foi administrada insulina endovenosa regular em 53,7%.
s 12h de internamento, dos 16 doentes avaliados, 5 apresentavam cetoacidose
ligeira. O tempo mdio de internamento foi de 4-43 dias [2-24 dias]. Discusso:
Nesta reviso verificamos que os sintomas clssicos de polidipsia, poliria e perda
ponderal estavam presentes em mais de 90% dos doentes, com uma evoluo
mdia de 4,5 semanas. Cerca de 80% no apresentava cetoacidose ou tinha quadro
ligeiro, demonstrando a importncia de deteco precoce dos sintomas clssicos.
Identificamos histria familiar de DM tipo 1 em 17% dos doentes, demonstrando
a importncia de identificao de um dos principais factores de risco.
Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo 1, inaugural, cetoacidose
PD14 (13SPP-35675) - CONTROLO METABLICO NA

DIABETES MELLITUS TIPO 1
Sara Ferreira1; Joana Serra Caetano1; Ester Pereira1; Helena Loureno1; Lina Aveiro1; Nanci
Batista2; Filomena Freitas1; Lusa Simo1; Rita Cardoso2; Isabel Dinis2; Alice Mirante2
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota - CHUC; 2- Unidade de Endocrinologia Peditrica Hospital Peditrico Carmona da Mota - CHUC
Introduo: O objectivo do tratamento da diabetes mellitus tipo 1 (DM1) a

normoglicmia. O controlo metablico depende do tipo de teraputica, mas
S 75
S 76
tambm de factores educacionais e psico-sociais. Objectivo: Determinar os

factores susceptveis de influenciar o controlo metablico de crianas e jovens
com DM1. Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas e adolescentes com DM1
seguidas na Unidade de Endocrinologia Peditrica. Foram critrios de inclu
so: durao de doena superior a dois anos e tempo de evoluo na primeira
consulta inferior a seis meses. Variveis analisadas: sexo, idade actual, idade do
diagnstico, terapia do ltimo ano, idade de incio das mltiplas administra
es de insulina (MAI), idade de incio da terapia com perfuso sub-cutnea
contnua de insulina (PSCI), nmero de sesses de educao em grupo, dose
diria de insulina (DDI) e HbA1c mdia do ltimo ano. Para avaliar a influn
cia dos diferentes factores no controlo metablico, foram criados trs grupos
de estudo: Grupo 1: HbA1c7,5%, Grupo 2: HbA1c 7,59%, Grupo 3: HbA1c
9%). A anlise estatstica foi efectuada no programa SPSS17. Resultados:
Foram includas 136 crianas/jovens com DM1 (63 sexo feminino e 73 sexo
masculino). A idade mdia actual de 12.83.4 anos. A idade de diagnstico
foi 6.6 3.6 anos e a durao da doena de 6.23.3 anos. No ltimo ano, 75%
faziam teraputica com MAI e 25% com PSCI. A idade de incio da MAI foi
de 8.83.2 anos e de PCSI de 10.483.55 anos. Todas as crianas assistiram a
sesses de educao em grupo (n mdio 42). Em 37 crianas (27.2%) foi efec
tuada monitorizao contnua de glicose retrospectiva. No ltimo ano, a DDI
mdia foi 0.910.22 U/Kg/dia e a HbA1c mdia foi 7.71.0%. De acordo com
o valor da HbA1c, 47.1% das crianas pertencem ao Grupo 1, 45.6% ao Grupo
2 e 7.4% ao Grupo 3. O grupo 1 iniciou mais precocemente as MAI (p=0.04),
e com DDI mdia mais baixas (p=0.02); teve maior n sesses de educao
(p=0.04) e maior percentagem de crianas com PSCI (p<0.001). O grupo 3
tinha idade significativamente superior (p=0.04). Nas restantes variveis no
houve diferena significativa. Concluses: O melhor controlo metablico est
associado ao incio precoce das MAI, idealmente desde o diagnstico, e ao uso
da BII. Relativamente s variveis analisadas verificamos ainda que o melhor
controlo metablico esteve associado a maior nmero de sesses de educao,
doses de insulina mais baixas e menor idade actual.
Palavras-chave: Diabetes, controlo metablico

HIRSUTISMO SBITO E EXUBERANTE
Vnia Gonalves1; Liane Costa1; Mariana Martins1; Filipa Espada2; Marcelo da Fonseca2
1- Servio de Pediatria, UAG - MC, Unidade Local de Sade de Matosinhos, Hospital Pedro His
pano, E.P.E.; 2- Servio de Pediatria, UAG MC/Unidade de Endocrinologia Peditrica, Unidade
Local de Sade de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano, E.P.E.
Introduo: O hirsutismo definido como o excesso de plos terminais na

mulher, em reas anatmicas de distribuio masculina. Pode surgir isolada
mente ou acompanhado por outros sinais de hiperandrogenismo. As causas mais
frequentes de hirsutismo so a sndrome do ovrio policstico e a hiperplasia
congnita da supra-renal forma no clssica (HCSR-NC), por deficincia da
21-hidroxilase (aproximadamente, 95% dos casos). Outras causas, menos fre
quentes, devem ser investigadas na avaliao diagnstica de hirsutismo como:
tumores virilizantes, ovricos ou adrenais e, ainda, sndrome de Cushing, acro
megalia, hiperprolactinemia e hirsutismo idioptico. Descrio do Caso Cl
nico: Criana de 11 anos referenciada a consulta de Endocrinologia do Hospital
Pedro Hispano em Fevereiro de 2012 por hirsutismo sbito e exuberante com 6
meses de evoluo. Menarca aos 10 anos e 11 meses. Ao exame fsico: peso de
67Kg (>P95) e estatura de 157cm (>P95); hirsutismo exuberante (32 pontos na
escala de Ferriman e Gallwey), acne facial e dorsal ppulopustulosa moderada,
estdio 5 de Tanner, assimetria dos pequenos lbios e clitorimegalia (Prader 2).
Exames auxiliares de diagnsticos realizados: estudo analtico alargado, funo
tiroideia, marcadores tumorais, doseamento de hormona foliculoestimulante,
hormona lutenica, estradiol, testosterona, progesterona, cortisol, aldosterona,
renina e 17-hidroxiprogesterona (17-OHP); idade ssea, ecografia abdominal,
renal e plvica e ressonncia magntica das supra-renais. Os exames efetuados
revelaram: idade ssea 15 anos, testosterona 195ng/dL, 17-OHP basal 10,87ng/
mL e, aps estimulao, 100,12ng/mL, confirmando o diagnstico de HCSR-NC.
Foi realizado estudo gentico que identificou um gentipo complexo: mutao,
em homozigotia, no exo 7 do gene CYP21A2 e deleco, em heterozigotia,
do mesmo gene, do exo 1 ao exo 3. Iniciou espironolactona, hidrocortisona
e contraceptivo oral composto por acetato de ciproterona e etinilestradiol e
medicao tpica - cloridrato de eflornitina, eritromicina e isotretinona.Cinco
meses depois, apresentava melhoria significativa do acne (ligeiro) e melhoria
ligeira do hirsutismo. Discusso/Concluso: Os autores decidiram apresentar

este caso clnico para relembrar que o diagnstico de HCSR-NC deve ser sempre
considerado em pacientes do sexo feminino com hirsutismo de novo e grave,
principalmente, quando associado a outros sinais de hiperandrogenismo, tais
como virilizao e acne.
Palavras-chave: hirsutismo, hiperplasia supra-renal
PD16 (13SPP-40606) - FORMAS CLSSICAS DE

HIPERPLASIA CONGNITA DA SUPRARENAL DO
DIAGNSTICO MOLECULAR AO FENTIPO
Maristela Margatho1; Filipa Cunha2; Vivian Gonalves3; Sara Ferreira1; Rita Cardoso1;
Isabel Dinis1; Alice Mirante1
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota; 2- Hospital Infante D.Pedro; 3- Hospital S.Francisco Xavier
Introduo: A Hiperplasia Congnita da Suprarenal (HCSR) engloba um conjunto

de distrbios autossmicos recessivos envolvidos na estereidognese suprarenal.
A grande maioria deve-se ao dfice da 21-Hidroxilase, causado por mutaes no
gene CYP21A2. A variabilidade de fentipos explica-se pelos diferentes graus
de actividade da enzima. A HCSR clssica dividida nas formas perdedora de
sal (PS) e virilizante simples (VS). A forma PS pode levar a deficincia mine
ralocorticide grave nas primeiras semanas aps o nascimento, com incapaci
dade de conservar sdio urinrio, desidratao, hiponatrmia e hipercalimia.
Na forma VS, a virilizao comea no perodo prenatal e as recm-nascidas
apresentam ambiguidade sexual. Objetivos: Avaliar parmetros demogrficos,
clnicos e laboratoriais, atitudes diagnsticas e teraputicas das formas clssicas
de HCSR. Mtodos: Estudo retrospetivo analtico dos processos clnicos dos
recm-nascidos (RN) com HCSR admitidos numa Unidade de Endocrinologia
Peditrica nos ltimos seis anos (janeiro de 2006 a maio de 2012). Resultados:
Foram includos 9 RN, 6 sexo masculino e 3 sexo feminino. A forma PS foi
diagnosticada em todos. Seis desenvolveram crise perdedora de sal com dese
quilbrio hidroeletroltico grave em D17 de vida (mediana). Duas RN apresen
taram virilizao dos genitais externos (III e V pontuao Prader). Os valores
sricos medianos foram: 17-hidroxiprogesterona 614ng/ml, renina 500UI/ml,
ACTH 197pg/ml, cortisol 10,3g/dl, androstenediona 15,7ng/ml, testosterona
431ng/dl, DHEA-SO4 58,5g/dl, Na+ 123,5 mmol/l (mn. 103), K+ 8,2 mmol/l
(mx. 10,6). A teraputica instituda foi hidrocortisona e 9-fludrocortisona.
A dose necessria inicial de hidrocortisona foi 40mg/m2/dia (mediana), com
mximo de 50 mg/m2/dia. Alm da deleo/converso CYP21A2>CYP21A1P,
a mutao mais frequente foi IVS2-13A/C>G, comummente associada a for
mas graves de HCSR PS. Trs doentes tinham histria familiar positiva, embora
apenas 2 obtivessem diagnstico e tratamento prenatal. Concluses: Embora
os RN masculinos com HCSR clssica sejam mais propensos a complicaes
potencialmente fatais, devido ausncia de ambiguidade sexual a alertar para
o diagnstico, a virilizao das RN do sexo feminino implica uma abordagem
mais complexa e multidisciplinar. Assim, perante uma histria familiar posi
tiva, mandatrio o despiste prenatal desta patologia, com incio precoce do
tratamento na gravidez, quando indicado.
Palavras-chave: HCSR Clssica, fenotipo, genotipo
PD17 (13SPP-43055) - VMITOS COM HIPONATRMIA

- UM CASO RARO EM PEDIATRIA
Elisa Galo1; Ana Serro Neto1; Pedro Flores1
1- Centro da Criana - Hospital Cuf Descobertas ( Coordenador: Prof Dra Ana Serro Neto)
Introduo: A insuficincia supra-renal define-se pela sntese e libertao inade

quadas de hormonas adrenocorticais. Na insuficincia de causa primria (doena
de Addison) existe leso intrnseca do crtex da supra-renal. Esta patologia rara
na idade peditrica, com uma incidncia inferior do adulto. Caso clnico: Os
autores apresentam o caso clnico de um adolescente do sexo masculino, 12 anos
de idade, caucasiano, previamente saudvel, internado por vmitos, desidratao
e prostrao marcada. Da histria clnica, salienta-se anorexia, perda ponderal
de 3 Kg, adinamia importante e hiperpigmentao generalizada, com 4 meses
de evoluo, agravadas na semana prvia ao internamento e acompanhadas por
vmitos. De referir que, em anterior consulta de urgncia, a hiperpigmentao
foi interpretada como variante tnica. O exame objectivo revelou uma criana
emagrecida com prostrao incapacitante, mucosas desidratadas e hiperpig
mentao cutnea homognea generalizada. Restante exame sem alteraes.
Analiticamente apresentava hiponatrmia (Na-126 mE/L), sem hipercalimia,

glicemia normal e gasimetria sem alteraes. Durante o internamento iniciou
hidratao endovenosa, mantendo hiponatrmia persistente. Foi pedido estudo
hormonal, com valores de ACTH e renina elevados e cortisol baixo. Realizou
prova do Synacthen, durante a qual manteve nveis persistentemente baixos de
cortisol. Deste modo foi confirmado o diagnstico de insuficincia primria
da supra-renal, tendo iniciado teraputica com hidrocortisona na dose de 10
mg/m2/dia. Actualmente seguido em Consulta de Endocrinologia Peditrica.
Registou-se uma diminuio progressiva de hiperpigmentao cutnea com
melhoria gradual do apetite, da fora, recuperao ponderal e normalizao
dos valores laboratoriais. A presena de anticorpos anti-crtex supra-renal e
anti-21-hidroxilase positivos confirmou a etiologia auto-imune da doena de
Addison. Discusso e Concluses: Numa criana com vmitos e desidrata
o hiponatrmica, e quadro clnico to exuberante, importante pensar em
diagnsticos menos habituais. Neste caso clnico, a presena de sinais de desi
dratao no correspondente s perdas estimadas, associados a uma adinamia
extrema e hiperpigmentao cutnea, com hiponatrmia, mesmo sem hiper
calimia, fizeram pensar no diagnstico. A raridade da doena de Addison na
idade peditrica implica uma elevada suspeio clnica, tendo em conta que a
apresentao da doena pode ser fatal.
Palavras-chave: Addison; hiponatrmia; hiperpigmentao
PD18 (13SPP-44839) - PROVAS DE ESTIMULAO

FARMACOLGICAS NO DIAGNSTICO DA
DEFICINCIA DE HORMONA DO CRESCIMENTO EM
crianas/adolescentes: caracterizao e
predio
Jean-Pierre Gonalves1; Filipa Correia2; Helena Cardoso3; Maria Joo Oliveira3; Teresa
Borges3
1- Hospital de Braga; 2- Hospital do Alto Ave, Guimares; 3- Unidade de Endocrinologia Pedi

trica, Centro Hospitalar do Porto, Porto
Introduo: A incidncia de baixa estatura associada deficincia de hormona

do crescimento (DHC) de 1:4000 a 1:10000, sendo a principal indicao para
tratamento com hormona do crescimento (HC) recombinante. Os objectivos
do estudo foram avaliar os resultados das provas de estimulao da secreo da
HC e identificar os factores preditivos para o diagnstico da DHC. Mtodos:
Estudo observacional, analtico e transversal. Foram analisados dados clni
cos e auxolgicos e resultados de exames complementares de diagnstico de
crianas/adolescentes submetidos a provas de estimulao farmacolgica da
secreo da HC, no perodo de Janeiro de 2008 a Maio de 2012. O diagnstico
de DHC foi efectuado atravs de duas provas negativas (pico da HC <7 ng/
mL). Na anlise estatstica foram utilizados os testes t-student, qui-quadrado,
correlao de Pearson e regresso logstica. Considerada significncia esta
tstica para p<0,05. Resultados: Realizaram-se provas de estimulao em 89
doentes, com mediana de idade igual a 10 [3-17] anos, 67% do sexo masculino
e 77% com estadio pubertrio I. Utilizou-se como 1 prova de estimulao a
clonidina (n=85) e a hipoglicemia-insulnica (n=4). Confirmada a DHC em
22 casos. Nos casos submetidos a duas provas, os picos de HC apresentavam
uma correlao moderada (r=0,593, p=0,01). Atravs do modelo de regresso
logstica verificou-se que as variveis estatura (z-score) e pico de HC na 1 prova
tm valor preditivo no diagnstico de DHC. Concluso: As provas de estimu
lao, como todos os mtodos de diagnstico, so complementares, devendo a
abordagem da baixa estatura e o diagnstico da DHC basear-se nas avaliaes
clnica, analtica e auxolgica.
Palavras-chave: deficincia da hormona de crescimento; prova de estimula
o; Gold standard
PD19 (13SPP-47701) (*) DIABETES MELLITUS

NEONATAL CAUSADA POR MUTAO NO GENE INS
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Juliette Dupont3; Carla Pereira4; Maria de Lur
des Sampaio4
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 2- Servio

de Pediatria Mdica, Hospital do Esprito Santo de vora; 3- Servio de Gentica, Centro Hos
pitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: A diabetes mellitus neonatal (DMN) uma patologia rara, com

uma incidncia de 1:500000 nascimentos. Caracteriza-se por hiperglicmia
que surge nos primeiros meses de vida, com durao superior a duas semanas,
necessitando de teraputica com insulina e com consequncias potencialmente
graves para o lactente. Foram identificadas vrias mutaes em genes regula
dores da funo das clulas beta do pncreas como causa de DMN. O curso da
doena varivel, com formas transitrias e permanentes que tm implicaes
diferentes no tratamento e prognstico. Os autores apresentam o caso clnico
de uma criana com diagnstico de DMN, causado por uma mutao rara no
gene da insulina, seguido em consulta de Endocrinologia Peditrica. Caso
Clnico: Criana do sexo masculino, fruto de gravidez no vigiada, antece
dentes maternos de hepatite C e hbitos toxiflicos, parto no termo, distcico
(ventosa) e perodo neonatal sem intercorrncias. Por contexto socio-familiar
desestruturado foi institucionalizado desde o 1 ms de vida. Aos 2 meses e
27 dias de vida recorre ao Hospital de Santa Maria com quadro de prostrao,
polipneia e gemido, com sinais de desidratao grave. Apresentava glicmia
capilar de 900 mg/dL e cetoacidose. Foi internado na Unidade de Cuidados
Intensivos Peditricos, iniciando teraputica com insulina, com difcil con
trolo metablico. O estudo gentico revelou uma mutao de novo do gene
INS em heterozigotia, no intro 2, c.188-31G>A, confirmando o diagntico
de DMN permanente e sem possibilidade de mudana para teraputica oral.
Mantm seguimento no Hospital de Santa Maria, com estabilidade clnica.
Discusso: Nas crianas com DMN difcil alcanar um bom controlo meta
blico, sendo necessrio um acompanhamento muito prximo, com esquema
alimentar e de insulinoterapia individualizados e adequados s diferentes
fases de crescimento. A criana apresentada tem tido uma evoluo clnica
favorvel, com timo desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal. O
envolvimento dos pais foi fulcral, motivados para o cumprimento da vigiln
cia e teraputica. Na ltima avaliao, com 14 meses de idade, apresenta bom
estado geral mas grande dificuldade no controle glicmico, com HbA1c de
9,5%. Programa-se a colocao de bomba infusora de insulina, que constitui
uma opo teraputica otimizada neste grupo etrio, em que se pretendem
evitar as variaes glicmicas e as hipoglicmias recorrentes.
Palavras-chave: diabetes neonatal; mutao; insulina
PD20 (13SPP-50736) - BAIXA ESTATURA E DFICE

DE HORMONA DE CRESCIMENTO: PISTAS PARA O
DIAGNSTICO DE ANEMIA DE FANCONI
Lusa Martins1; Rita Loureno 1; Ana L. Rodrigues1; Ana Carvalho1; M. Rita Soares
1
; Joo Anselmo2; Ana Raposo1; Juan Gonalves1; Rui Csar 2; Carlos Pereira Duarte1
1- Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, So Miguel,

Aores; 2- Servio de Endocrinologia do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada,
So Miguel, Aores
Introduo: Anemia de Fanconi (AF) uma doena autossmica recessiva, ou

mais raramente ligada ao cromossoma X, com elevada heterogeneidade fenotpica
e gentica. Caracteriza-se por mltiplas malformaes congnitas, pancitopenia
progressiva, e susceptibilidade aumentada para doena hematolgica maligna e
tumores slidos. A baixa estatura tambm caracterstica da doena. O atraso
de crescimento precede habitualmente as alteraes hematolgicas, como no
caso clnico que se apresenta. Caso clnico: Criana de 10 anos, sexo masculino,
fruto de uma gestao de termo, vigiada e sem intercorrncias. Somatometria ao
nascimento adequada idade gestacional, proporcionada e sem dismorfia. Evo
luo estatural no p5 at aos 3 meses, com posterior diminuio da velocidade
de crescimento, passando a progredir abaixo do p5. Aos dois anos, a Ressonn
cia Magntica revelou displasia da hipfise com encastoamento selar, sem outras
alteraes craneoenceflicas. Aps a realizao de provas de estimulao hipofi
sria, que revelaram uma falncia somatotrfica isolada, iniciou teraputica com
hormona de crescimento (HC). Aos oito anos foi detectada trombocitopenia e
macrocitose, com leuccitos no limite inferior da normalidade. O esfregao de
sangue perifrico foi compatvel com aplasia medular; o mielograma e a bipsia
osteomedular sugestivas de AF, posteriormente confirmada por pesquisa de fra
gilidade cromossmica aps incubao das clulas com diepoxibutano. O estudo
gentico revelou que a criana homozigtica para a mutao do gene FANCA
(deleco do exo 15-17). Tem mantido crescimento ao longo do p25-p50, a fazer
HC sinttica. Parmetros hematolgicos estveis sem necessidade de teraputica
especfica at data, a aguardar transplante de medula. Concluso: As crianas
com AF tm susceptibilidade aumentada para patologia endcrina, nomeadamente
S 77
S 78
dfice de HC, hipogonadismo, intolerncia glucose, hipotiroidismo, dislipidemia

e osteopenia. Apesar da baixa estatura ser uma caracterstica da AF, quando h
um dfice hormonal subjacente o impacto no crescimento maior. O dfice de
HC uma das principais causas de baixa estatura nestes doentes. de extrema
importncia proceder a uma avaliao endcrina peridica de forma a optimizar
intervenes preventivas e teraputicas. Este caso ilustra ainda a variabilidade
fenotpica desta doena, uma vez que a criana no apresenta malformaes
congnitas major, presentes em cerca de 2/3 dos doentes com AF.
Palavras-chave: Anemia de Fanconi, baixa estatura, hormona de
crescimento
PD21 (13SPP-51828) - QUANDO A PUBERDADE VEM

REVELAR MAIS QUE O ESPERADO - CASO CLNICO.
Snia Regina Silva1; Cludia Almeida1; Jorge Sales Marques1; Rosa Armnia Campos1;
Sandra Borges2; Pinho de Sousa3; Andreia Teles1
1- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Vila Nova
de Gaia/Espinho (CHVNG/E); 2- Servio de Pedopsiquiatria, CHVNG/E; 3- Servio de Cirur
gia Peditrica, CHVNG/E
Introduo: Os estados intersexuais tm uma prevalncia estimada de 1 para

25000 nados vivos na Europa. A sua classificao fundamenta-se no caritipo e
tipo de gnadas. No distrbio do desenvolvimento sexual 46XY, os indivduos
tm caritipo 46XY, testculos e diferentes graus de fentipo feminino.Caso cl
nico: Descrevemos o caso clnico de uma adolescente orientada consulta de
Endocrinologia Peditrica do CHVNG/E aos treze anos de idade, altura em que
iniciou virilizao progressiva, com hipercrescimento e hirsutismo. Da inves
tigao realizada pelo mdico assistente, realam-se um estudo analtico com
androstenediona e testosterona sricas elevadas, ecografia ginecolgica suprapbica com tero e ovrios visualizados e sem alteraes e tomografia compu
torizada crnio-enceflica normal. Ao exame fsico apresentava fceis grosseiro,
178cm de estatura (P>95, estatura alvo familiar 164,5cm 8,5), 97,7Kg de peso
(P>95), IMC=30,8Kg/m2 (P>97), voz grave, hirsutismo (ndice de Ferriman 17),
adipomastia e falus de 2x1,5cm com meato uretral oculto no dorso. A relao
testosterona/dihidrotestosterona e resposta da testosterona estimulao com
beta-hCG foram normais. O estudo gentico revelou um caritipo 46XY. A res
sonncia magntica plvica mostrou a presena de testculos criptorqudicos no
canal inguinal, vesculas seminais de pequenas dimenses e tecido prosttico
rodeando a uretra proximal, no havendo evidncia de tero, ovrios ou vagina.
Realizada orquidectomia bilateral. O estudo antomo-patolgico foi compatvel com
tecido testicular constitudo por tubos seminferos revestidos por clulas de Sertoli,
sem clulas germinativas e com hiperplasia das clulas de Leydig. Iniciou tratamento
com estrognios, com boa evoluo clnica. Comentrios finais: O diagnstico
precoce destas situaes, idealmente nos primeiros meses de vida, permite o trata
mento e orientao adequados com a atribuio do gnero e substituio hormonal/
gonadectomia. Embora seja uma patologia rara, os sinais de androgenizao numa
adolescente devem alertar para a possibilidade de um distrbio do desenvolvimento
sexual. No presente caso, o diagnstico tardio e o grau de masculinizao avanada
colocaram mltiplas dificuldades na deciso de atribuio do gnero. Apesar do
sexo cromossmico, considerando a identidade e orientao sexual da jovem e a
aceitao familiar e social, foi decidido a manuteno do sexo feminino em reunio
multidisciplinar, de acordo com a vontade da jovem e da famlia.
Palavras-chave: distrbio do desenvolvimento sexual, puberdade
PD22 (13SPP-56937) - PEQUENOS PARA A IDADE

GESTACIONAL: CASUSTICA DO TRATAMENTO COM
HORMONA DE CRESCIMENTO EM 2011
Victor Miranda1; Ana Maria Mateus2; Ins Girbal3; Carla Pereira4; Maria de Lurdes
Sampaio4
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Santo Esprito de Angra do Herosmo; 2- Servio de

Pediatria Mdica, Hospital do Esprito Santo de vora; 3- Servio de Pediatria Mdica, Centro
Hospitalar Lisboa Norte; 4- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica,
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: As crianas que nascem pequenas para a idade gestacional (PIG),

com peso e/ou comprimento 2 ou mais desvios-padro (SD) abaixo da mdia
geralmente apresentam um padro de recuperao (catch-up growth) nos pri
meiros anos de vida. Cerca de 10% permanece com estatura abaixo de 2 SD. A
teraputica com hormona de crescimento (HC), nos casos indicados, permite
acelerar o crescimento linear precocemente, de modo a manter o crescimento

dentro da normalidade na infncia e adolescncia e alcanar uma altura adequada
estatura alvo familiar. Desde 2010 este tratamento possvel de comparticipa
o nos casos seleccionados pela Comisso Nacional para a Normalizao da
Hormona do Crescimento. Objectivo:Os autores propem-se avaliar a popu
lao de crianas que nasceram PIG seguidas na Unidade de Endocrinologia
Peditrica do Hospital Santa Maria (HSM), que cumpriram teraputica com
HC no ano 2011, com nfase nas indicaes para teraputica e resultados do
tratamento. Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes PIG tratados
no HSM em 2011, comparando dados pr e ps teraputica (entre 6 e 12 meses),
recorrendo a avaliaes somatomtricas e auxolgicas. Resultados: Em 2011
estiveram em tratamento com HC 10 crianas (6 do sexo feminino, 4 do sexo
masculino), 7 com antecedentes de prematuridade, com idades compreendi
das entre os 4 e os 15 anos. Apresentavam uma mdia de -3,3 SD de estatura
pr tratamento e -1,12 SD relativamente estatura familiar. 70% dos doentes
tinha uma velocidade de crescimento abaixo do percentil 25. Aps o tratamento
(entre 6 meses e 1 ano) verificou-se um aumento da velocidade de crescimento,
condicionando um menor desvio-padro da estatura. Discusso: Os resulta
dos da teraputica com HC nos PIG dependem de vrios factores, incluindo
idade da criana, dfice relativo estatura familiar e dose teraputica. Alguns
estudos relatam efeitos significativos na estatura final. Na experincia da Uni
dade de Endocrinologia Peditrica do HSM, os resultados tm sido favorveis.
No entanto, o tratamento com HC deve ser ponderado criteriosamente, sendo
fundamental uma monitorizao atenta da somatometria e efeitos metablicos.
Palavras-chave: hormona de crescimento; pequenos para a idade
gestacional
PD23 (13SPP-64920) - NECROSE PSEUDOLAMINAR...

QUE RELAO COM DIABETES MELLITUS?
Cludia Aguiar1; Susana Corujeira1; Joana Rebelo1; Cu Espinheira1; Cntia CastroCorreia1; Margarida Ayres-Basto2; Raquel Sousa1; Ana Maia1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo; 2- Servio de Neurorradiologia, Centro

Hospitalar de So Joo
Introduo: A necrose pseudolaminar resulta da depleco de energia cerebral,

que conduz necrose de determinadas camadas corticais. causada por diversas
condies, como hipxia, distrbios metablicos, intoxicao e estado de mal
epilptico. Existem poucas descries na literatura sobre as alteraes eviden
ciadas na neuroimagem. Caso clnico: Sexo feminino, 7 anos, sem antecedentes
pessoais ou familiares relevantes. Recorreu ao servio de urgncia por convul
so tnica dos membros esquerdos, em apirexia, sem perda de conscincia,
durante cerca de 30 minutos. Referncia a parestesias dos membros esquerdos
desde h 2 dias. Apresentava, esquerda, hemiparesia, reflexos osteotendinosos
diminudos, Barr e Mingazzini positivos e dismetria na prova dedo-nariz. A
Tomografia Axial Computorizada Cerebral foi normal. A Ressonncia Mag
ntica Cerebral revelou forma de necrose pseudolaminar subcortical fronto
parietal direita, com padro de captao sugestivo de alterao inflamatria ou
inflamatria/infecciosa. O Electroencefalograma mostrou frequentes surtos de
actividade lenta e epileptiforme em localizao mxima central direita. Puno
lombar traumtica. Estudo analtico com glicemia de 411 mg/dL, hemoglobina
glicada 8.5%, anticorpos anti-insulina e anti-GAD positivos. Serologias, pes
quisas por biologia molecular e estudo de auto-imunidade negativos. Ecografia
abdominal e avaliao oftalmolgica sem alteraes. Aps iniciar teraputica
com carbamazepina constatou-se resoluo das crises a partir do 7 dia de
internamento. Iniciou, tambm, esquema de insulina com normalizao da
glicemia. data da alta encontrava-se sem dfices neurolgicos. Actualmente,
mantm clnica e imagem sobreponveis. Concluso: Perante este caso vrias
hipteses se colocam na tentativa de relacionar a necrose pseudolaminar e a
Diabetes Mellitus (DM). A hiperglicemia ter levado ocorrncia de convulses
que, por sua vez, conduziram leso cerebral? Apesar de a necrose pseudola
minar estar habitualmente associada hipoglicemia, ser que a hiperglicemia
originou directamente a leso cerebral, e esta manifestou-se com convulses?
Ser que perante um episdio de isquemia, de causa ainda indeterminada, a
hiperglicemia ter exacerbado a ocorrncia de leso cerebral que, por sua vez,
conduziu s convulses? So necessrios mais estudos que revelem os meca
nismos exactos pelos quais ocorrem as alteraes cerebrais na DM, de modo a
prevenir as leses que dela advm.
Palavras-chave: necrose pseudo-laminar; diabetes mellitus; convulso
PD24 (13SPP-71393) - BAIXO HOJE E AT QUANDO?

Catarina Mendes1; Alexandre Fernandes1; Susana Lopes1; Joaquim S2; Susana Gama
Sousa1; Clara Vieira1
1- Centro Hospitalar do Mdio Ave Unidade de Famalico; 2- Centro de Gentica Clnica do Porto
Introduo: O sndrome 47 XYY caracteriza-se por estatura elevada, alteraes

do desenvolvimento motor e da linguagem. Apesar de uma incidncia de cerca
de 1 em 1000 recm-nascidos, raramente detetado na infncia ou mesmo na
idade adulta. Descrio do caso: Rapaz com 9 anos, filho de pais saudveis, com
antecedentes perinatais irrelevantes e somatometria ao nascimento adequada
idade gestacional. No primeiro ano de vida no percentil 10 de comprimento,
apresentou cruzamento de canais de percentis at aos 4 anos de idade; cresci
mento posterior abaixo do percentil 5, com velocidade de crescimento normal
(estatura-alvo familiar no P10). Apresentou atraso da linguagem, com neces
sidade de recurso a terapia da fala e atualmente dificuldades de aprendizagem.
Referenciado consulta de Pediatria aos 9 anos por baixa estatura. Ao exame
objectivo apresentava comportamento adequado, sem alteraes fenotpicas
major peculiares, ametropia no exame oftalmolgico, altura 119,5cm (P 1.63,
SDS=-2.14) e estadio de maturao Tanner 1. Analiticamente, hemograma, bio
qumica, funo tiroideia, cortisol, IGF-1 e IGF-BP3 sem alteraes, rastreio de
celaca negativo. A radiografia da idade ssea (IO) era compatvel com idade
32-36 meses (atraso de 6 anos relativamente idade cronolgica). A anlise
cromossmica revelou sndrome 47 XYY, pelo que foi orientado para consulta
de gentica. Discusso: Os rapazes XYY so geralmente altos mas, neste caso, a
criana apresenta baixa estatura, no sendo encontradas, para alm do caritipo,
alteraes que justifiquem o grande atraso de idade ssea que apresenta. Este,
por sua vez, um achado comum em vrios sndromes genticos, pelo que no
pode excluir-se a presena de outro sndrome concomitante. Por outro lado, a
evoluo estatural das crianas 47 XYY na idade peditrica desconhecida, uma
vez que o diagnstico surge geralmente apenas aps o surto de crescimento.
Resta saber qual a evoluo estatural desta criana, que apresenta eixo HC-IGF
aparentemente normal com potencial de crescimento.
Palavras-chave: 47 XYY, baixa estatura
PD25 (13SPP-73845) - DIABETES MELLITUS TIPO I:

CARACTERIZAO CLNICA E LABORATORIAL NA
APRESENTAO INAUGURAL
Raquel Firme1; Sofia Moura Antunes1; Catarina Figueiredo1; Ana Teresa Maria1; Slvia
Jorge1; Margarida Chaves1; Sara Martins1
1- HPP Hospital de Cascais
Introduo: A diabetes mellitus tipo I (DM I) uma das doenas crnicas mais
comuns na idade peditrica. Tem-se assistido a aumento da sua incidncia nas
crianas e adolescentes, sobretudo em crianas mais novas. A incidncia em
Portugal praticamente duplicou na ltima dcada, estimando-se uma preva
lncia de 0,1% na populao portuguesa. Objectivo: Caracterizao epidemio
lgica, clnica e laboratorial dos episdios inaugurais de DM I em crianas e
adolescentes, dos 0 aos 14 anos num hospital de nvel II. Material e mtodos:
Estudo descritivo retrospectivo dos processos clnicos de crianas e adolescen
tes internados na nossa unidade, de janeiro de 2000 a dezembro de 2011 com
DM I inaugural. Avaliaram-se dados demogrficos e epidemiolgicos: idade,
sexo, sazonalidade, antecedentes pessoais e familiares, quadro clnico e dura
o dos sintomas at ao diagnstico, parmetros bioqumicos na apresentao
e tempo e evoluo do internamento. Resultados: Foram registados 45 casos
de DM I inaugural (69% nos ltimos 6 anos); 67% eram do sexo masculino, e
60% ocorreram na Primavera e Vero. A idade mdia no episdio inaugural
foi de 7,9 +/-3,8 anos; 47% dos casos tinham entre 10 e 14 anos. Os sintomas
mais frequentes na apresentao foram polidipsia (97,8%), poliria (82,2%) e
perda ponderal (80%). A durao mdia dos sintomas foi de 26,3 dias, mediana
15 dias (5-180 dias), sendo maior nas crianas com 10 a 14 anos (mdia 29,6
dias, mediana 20 dias; 5-180 dias). A cetose foi a forma de apresentao mais
comum nas crianas com mais de 4 anos (5-9 anos: 46%; 10-14 anos: 62%) e a
cetoacidose foi mais comum dos 0 aos 4 anos (64%). A cetoacidose era ligeira
em 63% e grave em 21% dos casos. Duas crianas foram transferidas para outro
hospital (4,4%). A hipoglicmia (20%) foi a intercorrncia mais frequente
durante o internamento. A durao mdia do internamento foi de 6,7 +/- 3,7
dias, com diminuio ao longo do perodo de tempo estudado (2000-2005:
7,8 dias; 2006-2011: 6,2 dias). Comentrios: Na nossa populao, a cetose foi
a principal forma de apresentao excepto no grupo etrio mais jovem, o que

poder estar em relao com a maior dificuldade diagnstica nestas idades.
A diminuio da durao do internamento que se verificou nos ltimos anos
pode traduzir o investimento na formao em Diabetes da equipa de profis
sionais de sade do Servio.
Palavras-chave: diabetes inaugural cetoacidose
PD26 (13SPP-83004) - GALACTORREIA

ISOLADA COMO MANIFESTAO CLNICA DE
HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
Ana Brett1; Dora Gomes1; Sofia Teixeira1; Sofia Gouveia1; Rita Cardoso1; Isabel Dinis1;
Alice Mirante1
1- Unidade de Endocrinologia Peditrica, Diabetes e Crescimento, Hospital Peditrico Carmona
da Mota, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A hiperprolactinmia pode ser o sinal de apresentao de vrias

patologias, sendo conhecida a sua associao com doena tiroideia, em particu
lar com o hipotiroidismo congnito. No entanto, so escassos os casos clnicos
de galactorreia isolada com hipotiroidismo subclnico adquirido descritos na
literatura. Descrio do caso: Rapariga de 8 anos, referenciada consulta de
Endocrinologia Peditrica por galactorreia com 2 meses de evoluo, sem outros
sinais de desenvolvimento pubertrio presentes. Apresentava desacelerao
estatural nos ltimos 3 anos. Sem outras queixas associadas. O exame objec
tivo, excepo da presena de galactorreia, no apresentava outras alteraes,
sendo o estadio pubertrio de Tanner M1P1. Da investigao prvia, a salientar
LH e FSH normais, prolactina 24,1 ng/mL (N<15), estradiol indetectvel e eco
grafia plvica normal. A investigao analtica realizada na primeira consulta
evidenciou TSH >75,0 UI/mL (N:0,40 4,00), T4 Livre 0,50 ng/dL (N:0,8
1,9), anti-tiroglobulina <20 UI/mL (N<40), anticorpos anti-peroxidase 370 UI/
mL (N<35). A restante investigao foi negativa (doena celaca, hormona de
crescimento, IGF-1, IGF-BP3, leptina, cortisol e hormonas sexuais). Realizou
ecografia tiroideia que mostrou textura difusamente heterognea da tiride,
mais hipoecognica que o habitual, sugestiva de tiroidite. Foi diagnosticada
com tiroidite de Hashimoto com hipotiroidismo adquirido e iniciou teraputica
com levotiroxina 3,1 mcg/kg/dia. Sob teraputica houve recuperao estatural,
desaparecimento da galactorreia e normalizao da funo tiroideia. Conclu
so: Perante uma criana com galactorreia isolada, importante o despiste de
patologia tiroideia. O hipotiroidismo desencadeia um aumento compensatrio
da libertao de TRH que estimula a secreo, alm da TSH, de prolactina, bem
como uma reduo na sua eliminao. O tratamento com levotiroxina leva
resoluo da galactorreia, como evidenciado neste caso clnico.
Palavras-chave: Galactorreia, hipotiroidismo adquirido
PD27 (13SPP-13492) - HEPATITE AUTO-IMUNE TIPO 1

EM ADOLESCENTE
Rosrio Perry da Cmara1; Carolina Guimares2; Liliana Gomes3; Marta Conde4; Ins P5
1- Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE; 2- HPP Hospital de Cascais; 3- Hospital Curry Cabral,
CHLC-EPE; 4- Unidade de Reumatologia - Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE; 5- Unidade de
Gastrenterologia - Hospital Dona Estefnia, CHLC-EPE
Introduo: A hepatite auto-imune (HAI) uma patologia rara (incidncia

de 0.1 a 1.9 casos/100.000/ano) de etiologia desconhecida, caracterizada pela
presena de hipergamaglobulinmia, autoanticorpos circulantes e, histologi
camente, por hepatite de interface com infiltrados inflamatrios peri-portais.
Esta doena, tem uma forma de apresentao varivel, com um incio insidioso
podendo levar insuficincia heptica aguda. Para o seu diagnstico neces
srio excluir outras causas de hepatopatia: infecciosas, txicas e hereditrias.
Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos, raa negra, sem ante
cedentes relevantes, observado por diarreia, dor abdominal, astenia e anorexia
com uma semana de evoluo e aparecimento de ictercia das esclerticas e
colria na vspera. observao apresentava ictercia das esclerticas, sem
outras alteraes. Negava viagens, hbitos alcolicos, toxicoflicos ou medi
camentosos, e ingesto de cogumelos selvagens. Analiticamente com altera
es da funo heptica: INR 1.90, Bilirrubina total 3.80mg/dL, Albumina
2.6g/dL, AST 691U/L, ALT 883U/L, bilirrubinria, serologias para Hepatite
A, B e C, VIH negativas, CMV e EBV imune. Reavaliado 10 dias depois por
agravamento da diarreia e astenia, manuteno da ictercia das esclerticas
e colria foi internado para vigilncia e esclarecimento do quadro. Durante
S 79
S 80
o internamento realizou ecografia abdominal (sem alteraes), electroforese

de protenas com hipergamaglobulinmia e ANA positivo. No entanto, em
D5 por agravamento da hepatite (AST 810U/L, ALT 951U/L) com critrios
laboratorais de falncia heptica (INR 1.80, TP 20.6seg, Bilirrubina total
6.6mg/dL, Albumina 2.4g/dL), foi transferido para a Unidade de Cuidados
Intensivos. 4 dias depois foi transferido para a Unidade de Adolescentes onde
o diagnstico de hepatite auto-imune tipo I foi confirmado por bipsia hep
tica, ANA positivo com padro homogneo citoplasmtico, ASMA positivo
e Anti-LKM negativo. Restante avaliao auto-imune negativa. Aps incio
de teraputica com prednisolona 60 mg/dia, o doente teve alta em D21 com
melhoria clnica e analtica.
Discusso: Este caso ilustra a importncia do diagnstico atempado de hepatite
auto-imune. O incio precoce da teraputica imunossupressora, a chave para
um prognstico favorvel.
Palavras-chave: hepatite auto-imune tipo 1, ictercia, adolescente
PD28 (13SPP-21792) - DOENA INFLAMATRIA

INTESTINAL EM IDADE PEDITRICA A REALIDADE
NA ILHA DA MADEIRA
Joana Oliveira1; Filipa Maral1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Rui Vasconcelos1
1- Servio de Pediatria, Hospital Dr. Nlio Mendona
Introduo: A doena inflamatria intestinal (DII) uma causa importante

de patologia gastrointestinal na criana e no adolescente, sendo diagnosticada
antes dos 20 anos de idade em 20-30% dos casos. Material e mtodos: Estudo
retrospectivo e descritivo, atravs da anlise dos processos dos doentes seguidos
na consulta de Gastrenterologia peditrica do Hospital Dr. Nlio Mendona.
Foram estudados dados clnicos e analticos, tendo-se ainda calculado o ndice
de actividade da doena altura do diagnstico e no presente momento, atravs
do Pediatric Crohns disease Activity Index (PCDAI) e do Pediatric Ulcerative
Colitis Activity Index (PUCAI). Resultados: Foram estudados 14 doentes, 12
com Doena de Crohn (DC) e 2 com Colite ulcerosa (CU); 9 dos quais do sexo
masculino (64%). Os doentes apresentaram idades compreendidas entre os 11
e os 19 anos com idade mdia de 15,6 anos. A idade mdia de apresentao da
doena foi aos 11 anos, com uma durao mdia de sintomatologia antes do
diagnstico de 3,5 meses. A sintomatologia mais frequente foi dor abdominal
(85%), perda ponderal (78%), diarreia (64%) e rectorragia (42%). Na DC o atin
gimento foi ileoclico em 8 (66%) dos doentes e em 3 doentes havia envolvi
mento gastroduodenal. Apenas dois doentes apresentaram doena perianal. Dos
4 doentes com manifestaes extra-intestinais, 3 apresentaram eritema nodoso
e 1 artrite. Todos os doentes foram tratados inicialmente com corticoterapia e
5-ASA. Actualmente 5 doentes fazem azatioprina (2 deles desde a induo da
1 remisso) e em 5 doentes houve indicao para teraputica biolgica (4 com
infliximab e 1 com adalimumab). Necessitaram de tratamento cirrgico 4 (8%)
destes doentes. Para os doentes com DC verificou-se uma reduo em mdia
de 30,5 valores no ndice de actividade da doena desde o diagnstico, sendo
que actualmente 7 doentes se apresentam em remisso, 3 em recidiva ligeira e
2 em recidiva moderada. Dos 2 doentes com CU, 1 apresenta-se em recidiva
grave e o outro em remisso. Discusso: Os autores verificaram que os dados
clnicos e analticos obtidos no diferiram dos encontrados em outros estudos
semelhantes publicados. A teraputica inicial com 5-ASA e corticoterapia rara
mente responsvel por remisso prolongada. Constatou-se que a doena teve
uma evoluo heterognea neste grupo de doentes, verificando-se no entanto
um resultado favorvel na sua maioria, uma vez que 8 (57%) dos doentes se
apresentam em remisso completa.
Palavras-chave: Doena inflamatria intestinal, Pediatria, PDCAI, PUCAI.
PD29 (13SPP-32650) - GASTRITE FLEIMONOSA UMA

CAUSA RARA DE DOR ABDOMINAL
Filipa Flor-de-Lima1; Daniel Gonalves1; Rita Marques1; Roberto Silva2; Marta Tavares1;
Eunice Trindade1; Ftima Carneiro3; Jorge Amil-Dias1
1- Unidade de Gastrenterologia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de

So Joo, Porto; 2- Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 3Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; Faculdade de Medicina
Introduo: a gastrite fleimonosa uma causa rara de infeo bacteriana que

atinge a parede gstrica e associa-se a elevada mortalidade. Caso clnico: criana
do sexo masculino com 7 anos de idade, de raa negra, com antecedentes de

epilepsia, medicado com valproato de sdio e com antecedentes familiares irre
levantes. Foi trazido ao Servio de Urgncia por vmitos e epigastralgias com 2
semanas de evoluo e de agravamento progressivo associados a temperatura
subfebril, prostrao e obstipao. Ao exame objetivo apresentava razovel estado
geral com sinais de desidratao e dor abdominal generalizada palpao mais
intensa na regio epigstrica e periumbilical. Sem outras alteraes de relevo. O
estudo analtico revelou leucocitose com neutrofilia, velocidade de sedimentao
e protena C reativa elevadas. Na ecografia abdominal observou-se adenomega
lia com aspeto heterogneo necrtico lateroartica confirmada por tomografia
axial computorizada que ainda evidenciou espessamento das paredes gstricas.
Foi efetuada endoscopia digestiva alta que mostrou placas punctiformes, naca
radas, no destacveis com mucosa adjacente normal e lceras lineares no es
fago e mucosa gstrica com hipertrofia das pregas, inflamao e ulceraes. No
exame histolgico observaram-se leses de gastrite aguda com atividade muito
intensa e abcessos crpticos e a anlise de biologia molecular foi positiva para o
vrus Epstein-Barr e Streptococcus pneumoniae nos fragmentos de bipsia da
mucosa gstrica. Efetuou teraputica antifngica, antibioticoterapia endovenosa
de largo espetro e inibidor da bomba de protes com resposta clnica, analtica
e imagiolgica favorveis. O controlo endoscpico e histolgico confirmou a
remisso das leses. Discusso: O diagnstico de gastrite fleimonosa difcil e
tardio sendo, muitas vezes, efetuado aps laparotomia ou autpsia. O presente
caso reala a importncia do estudo histolgico e tratamento anti-infecioso
enrgico numa doena de reconhecida gravidade.
Palavras-chave: gastrite fleimonosa, mortalidade, histologia
PD30 (13SPP-35850) - UMA CAUSA RARA DE

ACOLIA
Ana Lusa Rodrigues1; Ana Carvalho2; Raquel Amaral2; Marta Mendona2; Marina Rita
Soares2; Jos Cabral3; Carlos Pereira Duarte2
1- Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada, ; 2- Hospital Divino Esprito Santo, EPE,
Ponta Delgada; 3- Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE (HDE)
Introduo: O estabelecimento do diagnstico de colestase neonatal, atravs da

deteco de hiperbilirrubinmia directa num recm-nascido ictrico aps os
14 dias de vida, torna mandatria uma investigao etiolgica. O diagnstico
diferencial envolve uma lista longa e heterognea de patologias com diferentes
prognsticos. Caso Clnico: Lactente do sexo masculino de 1 ms e 28 dias
com antecedentes de spsis neonatal precoce com necessidade de antibiote
rapia (ampicilina, gentamicina) e nutrio parentrica parcial. Recorre ao SU
por ictercia com 10 dias de evoluo, com progresso cefalo-caudal associada
a acolia fecal e vmitos alimentares. Sem colria, m progresso ponderal, febre
ou irritabilidade. Ao exame objectivo com colorao ictrica da face, esclerticas
e tronco; sem hepatomeglia, sinais de discrasia sangunea ou ascite. Analitica
mente com hiperbilirrubinmia directa (BT/Bd 4,22/3,31mg/dl); aumento da
gama-GT (457U/l), fosfatase alcalina (697U/l) e transaminases (AST 78U/l e ALT
77U/l). Parmetros de infeco negativos. Estudo de coagulao normal, funo
renal, tiroideia, ionograma e glicmia dentro dos parmetros normais. Ecografia
abdominal revelava fgado de dimenses normais, vias intra-hepticas de cali
bre normal, via biliar principal (VBP) visualizada apenas no seu tero superior
com dimetro aumentado (6,6mm). Iniciou cido ursodesoxiclico 50mg 2id,
v.o. e vitamina K i.m. e foi transferido para o HDE. Ecografia abdominal reve
lou presena de lama biliar e dilatao de toda a via biliar e provvel presena
de clculo intra-papilas (no visualizvel por meio de imagem), excluindo-se
atrsia das vias biliares extra-hepticas. Excluiu-se patologia infecciosa, doenas
metablicas como galactosmia, doenas do metabolismo dos cidos biliares,
deficincia de alfa-1-antitripsina e fibrose qustica, malformaes cardacas
e oftalmolgicas. Aps 3 semanas ocorreu total regresso abrupta da clnica,
analtica e ecogrfica, admitindo-se provvel passagem/dissoluo do clculo.
Mantm cido ursodesoxilico 30mg/kg/dia. Concluso: A sndrome de bilis
espessa/litase biliar uma causa rara de ictercia neonatal. Normalmente est
associada a factores de risco como hemlise, anomalias congnitas da rvore
biliar e nutrio parentrica total. A ecografia de extrema importncia no
s como diagnstico mas tambm para seguimento. Evidencia-se o facto de
que em 50% dos casos h resoluo expontnea sem haver necessidade de uma
abordagem agressiva.
Palavras-chave: colestase neonatal, litiase biliar
PD31 (13SPP-41165) - HEPATOPATIA GLICOGNICA

ENTIDADE RARA MAS RECONHECIDA
Joana Jardim1; Eunice Trindade1; Ftima Carneiro2; Jorge Amil1
1- Unidade de Gastroenterologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo,

Porto; 2- Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalar So Joo, Porto
Introduo: A hepatopatia glicognica resulta de acumulao de glicognio no

fgado e tipicamente est associada a diabetes mellitus tipo 1 (DMT1) com mau
controlo glicmico. Foi inicialmente descrita em associao com a sndrome
de Mauriac, mas actualmente reconhecida a sua presena associada a outras
patologias. Caso clinico: Adolescente de 14 anos, sexo feminino, foi referenciada
consulta de Gastroenterologia Peditrica por dor abdominal crnica e hepato
megalia intermitente. Tinha antecedentes de DMT1 desde os 11 anos com mau
controlo glicmico, hemoglobina A1c variando entre 8-13%. Queixava-se de
dor abdominal no quadrante superior direito, associada a nuseas; sem ictercia,
prurido, perda de peso ou perdas hemticas; crescia nos percentis 10-25 para
o peso e 25-50 para a altura. As anlises revelaram aumento das transaminases
TGO 226 U/L, TGP 109 U/L, Gama GT 117 U/L, e do perfil lipdico (colesterol
total 2.52 g/L e LDL 1.74 g/L); o hemograma, funo tiroidea, cintica do ferro
e sntese heptica eram normais; as serologias VIH, hepatite A, B e C, CMV
e EBV eram negativas. A ecografia abdominal demonstrou hepatomegalia
heterognea, sem esplenomegalia ou ascite. Foram excludas outras causas de
doena heptica imune e metablica: ceruloplasmina, cobre, alfa-1 antitripsina
e valor de imunoglobulina A normais; anticorpos anti-transglutaminase, antinucleares, anti-LKM e anti-musculo liso negativos. Durante 2 anos manteve
mau controlo glicmico com elevao dos valores de transaminases sem nor
malizao. Realizou-se bipsia heptica que revelou arquitectura preservada,
sem inflamao, fibrose ou necrose, hepatcitos com evidncia de acumula
o de glicognio no citoplasma. Explicou-se adolescente a importncia e a
necessidade de correta aderncia teraputica para controlo da doena hep
tica secundria, e verificou-se melhoria clnica e analtica. Discusso: Apesar
de rara, a hepatopatia glicognica uma causa major de hepatomegalia na
DMT1. Deve ser distinguida de esteatohepatite no alcolica (NASH), mais
frequente na diabetes mellitus tipo 2, uma vez que no evolui para fibrose e
reversvel com adequado controlo glicmico. importante o reconhecimento
desta entidade como uma complicao da DMT1 mal controlada, e insistncia
nas medidas de tratamento da doena primria.
Palavras-chave: hepatopatia glicognica, diabetes mellitus
PD32 (13SPP-44701) - COMPLICAES DA NUTRIO

PARENTRICA NO DOMICILIO EXPERIENCIA DO
HOSPITAL DE DONA ESTEFNIA
Miguel Correia1; Rute Neves1; Raul Silva1; Paollo Casella1; Gonalo Cordeiro Ferreira1
1- Hospital de Dona Estefnia
Introduo: A Nutrio Parentrica no Domicilio (NPD) um mtodo tera

putico que permite uma melhor qualidade de vida aos familiares e s crianas
com insuficincia intestinal. Comporta, no entanto, algumas complicaes,
designadamente as infeces associadas ao cateter venoso central(CVC). Objec
tivo: Avaliar as complicaes associadas NPD em doentes com o diagnstico
de insuficincia intestinal, no perodo de Dezembro de 2005 a Junho de 2012,
seguidos no Hospital de Dona Estefnia. Material e mtodos: Estudo retros
pectivo dos doentes em NPD entre Dezembro de 2005 e Junho de 2012. Foram
analisados os seguintes parmetros: idade, diagnstico, durao de NPD, nmero
de internamentos, CVC colocados, episdios de infeces locais e sepsis asso
ciadas aos CVC, complicaes mecnicas e trombticas, colestase e mortali
dade. Resultados: Durante este perodo foram includas no programa de NPD
12 crianas, mantendo-se atualmente nove. A mediana de idade de entrada no
programa foi de 8,9 meses (3,7 meses-10,6 anos) e a indicao mais frequente
foi o sndrome de intestino curto (10/12). O nmero total de dias em NPD foi
de 5826, com uma mediana de 372,5 (38-1673 dias). A mediana do nmero
de internamentos por ano foi de 1,9 (0-14,6), com 2,6 infeces (0-40) e 2,2
sepsis por cada 1000 dias de NPD. Ocorreram 0,86 complicaes mecnicas
por 1000 dia de cateter e nenhum episdio trombtico, tendo sido recolocados
1,37 cateteres por cada 1000 dias. No houve casos de colestase persistente ou
bitos. Nenhuma criana foi submetida a transplante. Concluses: O nmero
de complicaes foi reduzido, o que est associado existncia de uma equipe
multidisciplinar, focada nesta patologia, responsvel por todos os cuidados

hospitalares e de ambulatrio.
Palavras-chave: nutrio parentrica cateter infeco
PD33 (13SPP-45694) - DOENA HEPTICA EM DFICE

DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
Bruno Mendes Simes1; Ana Pereira1; Lusa Gaspar1; Ana Mariano1; Maria Joo Virtuoso1
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Faro E.P.E.
O dfice de alfa-1 antitripsina uma doena autossmica recessiva que afeta

primariamente o pulmo e o fgado. Apesar de uma prevalncia estimada entre
1/2000-5000 indivduos, considerada uma doena subdiagnosticada muito
como consequncia da sua histria natural. Descreve-se o caso de uma criana
de 20 meses, sexo masculino, com antecedentes familiares e pessoais irrele
vantes, referenciado por m progresso ponderal e distenso abdominal, sem
outra sintomatologia associada. observao apresentava bom estado geral
e de nutrio, mucosas coradas, anictricas, com abdmen distendido, bordo
heptico palpvel trs centmetros abaixo do rebordo costal direito, plo infe
rior do bao palpvel quatro centmetros abaixo do rebordo costal esquerdo,
sem sinais de ascite ou adenomegalias. Do estudo efetuado destaca-se ecogra
fia com hepatoesplenomegalia homognea, aumento das transaminases (AST
265UI/L, ALT 111UI/L), gama-glutamil-transferase 519UI/L, bilirrubina total
0,4 mg/dL, doseamento de alfa-1 antitripsina 44mg/dL (78-200mg/dL), e sero
logias compatveis com infeo recente por vrus Epstein-Barr. Nas avaliaes
seguintes apresentava situao clnica sobreponvel, com persistncia da elevao
das enzimas hepticas e alfa-1 antitripsina 48mg/dL, pelo que se pediu estudo
gentico para dfice de alfa-1 antitripsina que revelou homozigotia PiZZ. Este
caso ilustra uma das formas de apresentao da doena, cuja clnica e alteraes
laboratoriais so pouco especficas e comuns a outras doenas mais prevalentes
para a idade, o que pode ser preponderante no atraso diagnstico. Para alm
disso, vem reforar a importncia do estudo gentico, quer na deteo de por
tadores na famlia, quer na identificao do fentipo como fator de risco para
o desenvolvimento de doena heptica crnica.
Palavras-chave: Dfice de alfa-1 antitripsina, fentipo, doena heptica
PD34 (13SPP-56626) - HEMORRAGIA DIGESTIVA COM

FORMA DE APRESENTAO SEVERA
Helena Pereira1; Ana Margarida Costa1; Cristina Cndido1; Eurico Gaspar1
1- Servio de Pediatria do CHTMAD, Unidade de Vila Real
Introduo: A hemorragia digestiva em idade peditrica possui um amplo

espectro de etiologias e de gravidade. O volume das perdas sanguneas e/ou
a alterao do estado geral da criana podem obrigar a medidas urgentes de
suporte hemodinmico e hematolgico, com necessidade de investigao diag
nstica e teraputica de urgncia. Caso clinico: Criana do sexo masculino, 2
anos, admitida no Servio de Urgncia por dejeo de pequena quantidade com
sangue. Mantinha desde h cinco dias quadro clnico sugestivo de gastroente
rite em fase resolutiva. admisso, apresentou dejeo macia de sangue no
digerido, com cogulos e muco, volume de 200ml e sem aparente visualizao
de fezes. Evidenciava palidez mucocutnea marcada, m perfuso perifrica,
taquicardia e hipotenso. Fez blus de soro fisiolgico e reposio de sangue,
com estabilizao hemodinmica. Do estudo efetuado, salientam-se: leucocitose
de 29400uL com 60% neutrfilos, trombocitose 541000uL, hipoproteinmia com
hipoalbuminmia e PCR de 4,5mg/dL. Por apresentar anemia aguda (com valor
mnimo de hemoglobina de 6,2 g/dL), realizou transfuso com concentrado de
eritrcitos. Decidido incio de antibioterapia com ceftriaxone. Manteve perodos
de dor abdominal tipo clica; boa diurese, com balano hdrico positivo. Apre
sentou trs pequenas dejees com muco e sangue e uma dejeo abundante de
sangue semi-digerido misturado com fezes e com muco abundante. Pesquisa
viral nas fezes, coprocultura e hemocultura revelaram-se posteriormente nega
tivas. Realizou radiografia abdominal simples em p sem evidncia de nveis
hidroareos e ecografia abdominal com discreto lquido inter-ansas. Colocadas
as hipteses diagnsticas de enterocolite infecciosa, plipo intestinal sangrante
ou divertculo de Meckel, tendo sido transferido para Hospital Central, onde se
confirmou presena de divertculo de Meckel atravs de realizao de cintigrafia
com Tc99m, tendo sido submetido a correco cirrgica, com boa evoluo cli
nica e laboratorial. Comentrios: O divertculo de Meckel constitui a anomalia
S 81
S 82
gastrointestinal congnita mais frequente em idade peditrica, ocorrendo em

2-3% da populao. A sua forma de apresentao varivel, podendo cursar
com sintomatologia ligeira at quadros clnicos severos. Um elevado ndice de
suspeio, bem como o reconhecimento e interveno atempados, so funda
mentais na abordagem destes pacientes.
Palavras-chave: hemorragia digestiva, choque hipovolmico, divertculo de
Meckel
PD35 (13SPP-71648) - DOENA INFLAMATRIA

INTESTINAL EXPERINCIA DO HOSPITAL
PEDITRICO CARMONA DA MOTA
Carla Maia1; Juliana Roda1; Susana Almeida1; Ricardo Ferreira1
1- Unidade de Gastrenterologia e Nutrio Peditrica - Hospital Peditrico Carmona da Mota
Introduo: A Doena Inflamatria Intestinal (DII) uma entidade clnica de

etiologia desconhecida que engloba a Doena de Crohn (DC), a Colite Ulce
rosa (CU) e a Colite Indeterminada (CI). Classicamente a clnica digestiva
predominante, no entanto o atraso de crescimento estatural e as manifestaes
extra-intestinais podem ser a primeira manifestao. Objectivos: Caracterizar
os doentes com DII seguidos na Consulta de Gastrenterologia do Hospital
Peditrico Carmona da Mota de 1 de Julho de 1997 a 30 de Junho de 2012.
Material e Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo atravs da anlise dos
processos clnicos. Parmetros analisados: sexo, idade de diagnstico, tipo de
DII, apresentao clnica, exames complementares, teraputica, complicaes.
Resultados: Foi diagnosticada DII em 52 doentes (58% sexo feminino), tendo
79% dos diagnsticos sido efectuados nos ltimos oito anos. A idade do diag
nstico variou entre os 2 e os 17 anos, com mediana de 11 anos. A DC foi a
mais frequente (n=34; 65%), seguida da CU (n=11; 21%) e da CI (n=7; 14%). Ao
diagnstico a manifestao intestinal mais frequente foi a diarreia (75%), seguida
da dor abdominal (62%). Apresentavam perda de peso 60% e diminuio da
velocidade de crescimento estatural 27% dos doentes. A doena perianal estava
presente em 15% dos casos. Das manifestaes extra-intestinais a anemia (33%)
e a artrite (12%) foram das mais frequentes. A densitometria ssea foi realizada
ao diagnstico em 28 doentes, dos quais 29% apresentavam baixa densidade
mineral ssea. Em 51 casos (98%) o diagnstico de DII foi feito com base na
endoscopia e histologia, seguindo os Critrios do Porto. A entero-ressonncia
foi pedida na DC em 18 doentes (alterada em 16). A corticoterapia sistmica
foi o tratamento mais utilizado na induo da remisso (DC: 100%; CU: 90%).
Todos os doentes com CU foram medicados com messalazina. Na manuteno, a
azatioprina foi o frmaco mais usado (100% na DC). Oito doentes necessitaram
de escalada teraputica para biolgicos e quatro foram submetidos a cirurgia por
complicao da doena (perfurao, estenose). Comentrios: semelhana de
outras sries, o nmero de casos de DII tem aumentado nos ltimos anos, com
predomnio da DC na nossa casustica. Na maioria dos casos foram cumpridos
os critrios do Porto, sendo a entero-ressonncia fundamental para avaliar a
extenso da doena. A necessidade crescente do recurso a biolgicos na DC
poder traduzir um comportamento mais agressivo da doena.
Palavras-chave: Doena Inflamatria Intestinal, Doena de Crohn; Colite
Ulcerosa; Colite Indeterminada
PD36 (13SPP-75017) - MERICISMO

Vera Almeida1; ngela Luz1; Joana Gaspar1; Susana Gomes2; Carla Cruz3; Rosrio Cor
reia4; Ana Paula Monteiro5; Fernanda Barros6
1- Interna de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora

(HESE) E.P.E.; 2- Assistente Hospitalar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria do Hospital do
Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 3- Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria Mdica,
Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 4- Psicloga Clnica,
Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 5- Terapeuta da fala,
Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.; 6- 6Pedopsiquiatra - chefe da unidade de
Psiquiatria da infncia e da adolescncia, Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) E.P.E.
Introduo: Regurgitar uma situao frequente durante os primeiros meses

de vida, na maioria das vezes em contexto de refluxo gastroesofgico fisio
lgico. O agravamento das regurgitaes ou a associao a semiologia como
m progresso ponderal implicam a avaliao da criana e a considerao de
etiologias orgnicas e funcionais. Caso Clnico: Criana de 15 meses, sexo
masculino, internada por perda ponderal (9,8%) em dois meses no contexto
de aumento da frequncia de episdios de regurgitao. Sem antecedentes
familiares patolgicos relevantes, destacava-se histria de regurgitaes desde

o nascimento, que agravaram aps os 12 meses, tornando-se mais abundantes
e frequentes, predominantes nos perodos ps-prandiais, sem esforo ou nu
sea e associados a movimentos de suco. Da investigao realizada em ambu
latrio constava pHmetria com referncia a episdios refluxivos em nmero
patolgico para a idade. Na admisso salientava-se: criana triste, com sinais
de emagrecimento, regurgitaes e sialorreia persistentes, hidratada. Analiti
camente sem desequilbrio hidroelectroltico ou outras alteraes. Durante o
internamento instauraram-se medidas posturais e alimentares anti-refluxo,
alimentao com reforo calrico por sonda nasogstrica e teraputica farma
colgica com inibidores da bomba de protes, sucralfato e domperidona, sem
recuperao ponderal e sem efeito sobre os mltiplos episdios de regurgitao
com reingesto alimentar, observados apenas nos perodos de viglia e inde
pendentemente da posio. Foram realizadas ecografia abdominal, radiografia
esofgica com contraste e endoscopia digestiva alta com bipsia, que no reve
laram alteraes. Anticorpo anti-transglutaminase negativo. Ao rever a pHme
tria confirmou-se a ausncia de regurgitaes durante o sono. A reavaliao do
comportamento alimentar pessoal e familiar associada falncia teraputica
e ao padro das regurgitaes, trouxe a suspeita de perturbao psiquitrica
subjacente, o mericismo. Foi estabelecido um plano de interveno comporta
mental multidisciplinar cujos resultados embora favorveis so ainda escassos.
Concluso: A perturbao de ruminao ou mericismo um distrbio incomum
do comportamento alimentar, mais frequente no sexo masculino. Constitui um
diagnstico complexo e de excluso, apoiado em semiologia no orgnica, e de
difcil abordagem teraputica.
Palavras-chave: ruminao, viglia, peso
PD37 (13SPP-81440) - ESTUDO OBESINF - DETETAR

PARA PREVENIR!
Jos Pedro Antunes1; Joana Daniel Bordalo2; Ana Paula Neves1; Joana Coimbra1
1- Unidade de Cuidados de Sade Personalizados- lhavo 1; 2- Unidade de Sade Familiar Flor de Sal
Introduo: A obesidade infantil um problema contemporneo cuja preva

lncia triplicou em muitos pases europeus desde 1980. Atualmente, cerca de
20% da populao europeia obesa, tendncia particularmente preocupante
nas crianas. Portugal encontra-se numa das posies mais adversas do cenrio
europeu, onde mais de metade da populao tem excesso de peso e onde a pre
valncia de obesidade infantil maior, existindo cerca de 30% das crianas com
sobrepeso, mais de 10% obesas. Objetivo: Caracterizar os utentes da consulta
de sade infantil (CSI), relativamente ao Percentil de IMC, e relacionar com
dados da gravidez, nascimento, desenvolvimento e TA. Metodologia: Estudo
transversal e analtico. Amostra de convenincia: seleo no aleatorizada de
ficheiros clnicos de uma UCSP, que incluiu crianas com mais de 2 anos de
idade com pelo menos uma consulta nos ltimos 2 anos.Foram estudadas as
variveis sexo, idade, dados relativas gravidez e ao parto (nmero de consultas
e semanas de gestao, risco da gravidez, tipo de parto), ao nascimento (Apgar
aos 5 e 10, peso, estatura e permetro ceflico) e ltima CSI registada (percen
til de IMC [Pimc], de tenso arterial sistlica e diastlica [Ptas e Ptad]). Estudo
descritivo em Excell 98 e analtico em SPSSv.19 (teste Anova e Kruskal-Wallis)
Resultados: Amostra composta por 222 crianas, 102 do sexo masculino e 120
do feminino, com idades entre os 2 e 17 anos. Durao mdia da gravidez de
38,4 semanas e nmero mdio de consultas de 7,8. Mdias do Apgar aos 5 de
8.7 e aos10 de 9.8. As mdias da estatura, do peso e do permetro ceflico
nascena foram, 48,3cm, 3,20kg e 34,6cm, respetivamente. Os registos de Pimc
avaliados na ltima consulta, mostram prevalncias de baixo peso em 4,5%, de
peso normal em 73,0%, de excesso de peso em 7,2% e de obesidade em 14,4%.
O Ptas e o Ptad, foram normais em 89,1% e 90,7%, elevados em 4,9% e 4,4%, e
com critrios de HTA em 6,0% e 4,9%. O Pimc teve correlao estatisticamente
significativa com a durao da gravidez (p=0,017), peso nascena (p=0,018)
e Ptas (p=0,047) Discusso/Concluso: Aproximadamente 10% das crianas
tinham TA elevadas, o que deve alertar o mdico de famlia para a avaliao
da TA mediante os percentis. O sobrepeso foi encontrado em cerca de 21,7%
da amostra, prximo dos valores nacionais. A obesidade infantil, tendo preva
lncia crescente, deve ser reconhecida atempadamente nas CSI, de forma a agir
precocemente para alterar a sua evoluo, e prevenir complicaes.
Palavras-chave: Obesidade infantil; Hipertenso infantil
PD38 (13SPP-83304) - ARTRITE DO JOELHO

ENTIDADE SINGULAR OU PLURAL?
Georgina Monteiro1; Ligia Ferreira1; Gabriela Laranjo1; Elisabete Santos1; Susana Lou
reiro1; Cristina Faria1
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu, EPE
Introduo: A artrite pode representar uma manifestao de uma doena loca

lizada ou sistmica. Os sintomas articulares constituem a manifestao extraintestinal mais comum em doentes com doena inflamatria intestinal (DII).
Denominada artrite enteroptica, apresenta dois padres de envolvimento
articular: 1) perifrico, habitualmente associado aos perodos de atividade da
doena intestinal e sem associao com o antgeno HLA B27, e 2) axial, carac
terizado por espondilite e sacroilite, com curso clnico e radiogrfico indepen
dente da doena intestinal e associado ao HLA B27 1. Caso clnico: jovem do
sexo masculino, 13 anos de idade, trazido ao Servio de Urgncia Peditrico
(SUP) por quadro de artrite do joelho direito com 24 horas de evoluo e febre
desde h 3 dias. Apresentava igualmente um quadro no valorizado pelos pais
de dejees lquidas n3/4 cada 24 horas desde h 2 meses, com sangue nos
ltimos dias, vmitos alimentares espordicos e perda ponderal de 12% em
3 meses. Ao exame objectivo apresentava-se plido, com aspeto emagrecido
(peso de 42,5 kg - IMC:14 kg/m2 <P5), com edema e calor do joelho direito que
comprometia parcialmente a mobilidade articular. Formularam-se as hipteses
de diagnstico de DII, Artrite stica e Doena Celaca, tendo ficado internado
para estudo. Nos exames complementares destacaram-se os seguintes resul
tados: hemoglobina: 10 g/dl, VGM: 77,5fl (80-95), HCM: 25,9pg (23-32); VS:
64mm; PCR: 8,69mg/dL; Ferro: 8,9 ug/dL (45-182); ferritina: 200ug/dL (22-322)
transferrina: 154ug/dL (154-400); Ecografia abdominal: ligeira esplenomegalia
(12cm de maior dimetro) e aumento do peristaltismo intestinal; Colonoscopia
sugestiva de colite de Crohn, confirmada histologicamente. Foi tambm obser
vado por oftalmologia que diagnosticou episclerite esquerda, resolvida aps
aplicao de dexametasona tpica. Iniciou Messalazina, Metilprednisolona e
dieta pobre em fibras e isenta de lactose, com boa evoluo clnica e analtica.
Concluso: a evidncia de uma artrite associada a sintomas constitucionais,
gastrointestinais e oculares indica a possibilidade de uma DII. O diagnstico
assenta na clnica e exames complementares de diagnstico e o tratamento em
aminossalicilados e eventualmente corticides, numa primeira fase. O acom
panhamento seriado destes doentes fundamental para o controlo da doena e
evico de comorbilidades, numa fase to importante para o crescimento como
a infncia e a adolescncia.
Palavras-chave: Artrite; Doena inflamatria intestinal; Doena de Crohn
PD39 (13SPP-20868) - HEPATOMEGALIA: DO ACHADO

OCASIONAL AO DIAGNSTICO POUCO FREQUENTE
Teresa Pena1; Sandra Teixeira2; Eunice Moreira4; Esmeralda Martins3; Ermelinda San
tos Silva3
1- Interna Complementar de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE; 2- Assistente

Hospitalar de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE; 3- Assistente Hospitalar
Graduada de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto, EPE; 4-Assistente Hospitalar de Pediatria
do Centro Hospitalar Tmega e Sousa
Introduo: Numa criana, o achado ocasional de uma hepatomegalia, com ou

sem elevao das transaminases, exige uma cuidadosa avaliao. A hepatomega
lia define-se como o aumento do tamanho do fgado em relao aos limites da
normalidade para cada grupo etrio. Para alm das suas dimenses devem ser
valorizadas a consistncia, a regularidade da superfcie e do bordo, assim como
a presena de esplenomegalia ou outros estigmas de doena heptica crnica.
Caso clnico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, referenciado Consulta de
Patologia Respiratria por episdios de broncospasmo de repetio e medicado
com montelucaste h 4 meses. Filho de pais no consanguneos, sem anteceden
tes relevantes; com evoluo estaturo-ponderal e desenvolvimento psicomotor
normais. O estudo analtico mostrou elevao das transaminases, colocando-se
a hiptese de toxicidade por frmacos. Substituiu-se o antagonista do receptor
dos leucotrienos por um corticoide inalado. Trs meses depois, mantinha ele
vao das transaminases. Nesta altura, ao exame objectivo foi detectada uma
volumosa hepatomegalia, de bordo regular e consistncia mole, sem espleno
megalia ou outros estigmas de doena heptica crnica. Tinha glicemia, CPK
e gasimetria venosa normais, estando a aldolase ligeiramente aumentada. Foi
excludo dfice de alfa-1-antitripsina e hepatites infecciosas. Referenciado
Consulta de Gastrenterologia Peditrica, foi colocada a hiptese de uma doena

de armazenamento envolvendo o fgado. O estudo efectuado conduziu ao diag
nstico de Glicogenose tipo Ixa, tendo-se observado, desde ento, uma regres
so progressiva e espontnea da hepatomegalia. Discusso: A Glicogenose tipo
IXa uma doena do armazenamento do glicognio, causada por um dfice
da enzima fosforilase quinase heptica, dependente de uma mutao no gene
PHKA2, localizado no cromossoma X. Pode manifestar-se por hepatomegalia,
m evoluo ponderal, elevao das transaminases, dislipidemia, cetonria e
hipoglicemia durante o jejum. O tratamento na primeira infncia consiste na
evico de perodos de jejum prolongado e no aumento da ingesto de hidratos
de carbono durante situaes de stress metablico. As alteraes clnicas e
analticas tendem a desaparecer gradualmente e a maioria dos doentes adultos
so assintomticos. Concluso: Este caso demonstra a importncia da observa
o sistematizada da criana, no descurando um achado ocasional que possa
conduzir a um diagnstico importante para o doente e para a famlia.
Palavras-chave: hepatomegalia, glicogenose
PD40 (13SPP-88647) - HEPATITE FULMINANTE E

APLASIA MEDULAR: CASOS CLNICOS
Beatriz Maia Vale1; Sandra Ferreira2; Manuela Benedito3; Isabel Gonalves2
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota; 2- Unidade de Transplantao Heptica, Hospital

Peditrico Carmona da Mota; 3- Unidade de Hematologia-Oncologia, Hospital Peditrico Car
mona da Mota
Introduo: A hepatite associada a anemia aplsica (HAAA) uma variante

rara da anemia aplsica (AA), com frequncia superior em doentes submetidos
a transplante heptico (TRH) por hepatite fulminante seronegativa. Pancito
penia surge 2 a 3 meses aps hepatite, no est relacionada com a gravidade da
hepatite e fatal se no tratada. Relatamos 2 casos de HAAA em crianas do
sexo feminino, submetidas a TRH aps hepatite de causa indeterminada. Caso
clnico: Criana de 3 anos (A) com hepatite fulminante no A-no E, submetido
a transplante heptico. Por neutropenia, fez medulograma pr-transplante que
foi normal. Duas semanas depois instalao de pancitopenia (valores mnimos:
Hb-4,2g/dl; Leuccitos-0,09x109/L; Neutrfilos-0x109/L; Plaquetas-0x109/L),
secundria a AA grave. Fez ATG, sem resposta, dependente de transfuses de
plaquetas, glbulos vermelhos (GV) e G-CSF. Evoluo com sndrome febril
prolongado e quadro de insuficincia cardaca. Submetida a transplante medular
de irm HLA idntica, 5 meses ps TRH. Atualmente com 15A, clinicamente
bem, sob prednisolona, sem intercorrncias infeciosas de relevo, enxerto medu
lar com quimerismo completo e bipsia heptica aos 5A com hemossiderose
secundria a transfuses. Segundo caso: criana de 10A com hepatite, de etio
logia no identificada, com evoluo para falncia heptica aguda e linfopenia,
com medulograma normal, submetida a TRH. Pancitopenia 2 meses aps TRH
(valores mnimos: Hb-7,2g/dl; Leuccitos-0,44x109/L; Neutrfilos-0,2x109/L;
Plaquetas-8x109/L). Evoluo com disfuno persistente do enxerto desde o 2
ms ps-TRH, com resposta a blus de corticide e alterao da imunosupres
so. Agravamento progressivo da pancitopenia com critrios de aplasia medu
lar muito severa. Fez protocolo de imunossupresso com ATG e ciclosporina
com excelente resposta. Actualmente com 12 anos, ltima avaliao analtica
com Hb-11,4g/dl; Leuccitos-3,53x109/L; Plaquetas-88x109/L. Concluses:
Os casos clnicos apresentados apresentam caractersticas tpicas de HAAA,
com a exceo de se referirem a 2 doentes do sexo feminino: hepatite aguda de
etiologia no identificada com instalao 2 semanas e 2 meses depois de AA.
Os casos demonstram que, apesar do prognstico reservado, condicionado
quer pela aplasia medular quer pelo TRH, com infeco, falncias orgnicas, a
abordagem destes casos deve ser agressiva, por uma equipa multi-disciplinar,
incluindo cuidados intensivos, que determinaram o sucesso destes casos.
Palavras-chave: Hepatite; Anemia aplsica; Transplante heptico
PD41 (13SPP-10133) - AUMENTO DO VOLUME

ABDOMINAL E AMENORREIA
Sara silva1; Ana Sofia Nicolau1; Ana Boto1; Sofia Lima1; Paulo Oom1
1- Hospital Beatriz ngelo
Introduo: A co-existncia de amenorreia e aumento de volume abdominal

impe uma investigao detalhada para apurar a sua etiologia. A gravidez na
adolescncia um fenomeno universal, ocupando Portugal a segunda posio
S 83
S 84
como pas da Europa Ocidental a registar maior nmero de grvidas adolescen

tes. No entanto, nem sempre a sua suspeita confirmada. Caso clnico: Ado
lescente de 13 anos, sexo feminino, raa negra, trazida ao servio de urgncia
pela me para confirmao de gravidez. Na anamnese salientava-se amenor
reia de 2 meses, aumento progressivo do volume abdominal e perda de peso
no quantificada. A observao era consistente com esplenomeglia volumosa
estendendo-se at ao hipogastro e ultrapassando a linha mdia e hepatomeglia
palpvel 5 cm abaixo do rebordo costal direito. Apresentava tambm ndulos
dolorosos e com aumento da temperatura local na face anterior de ambas as
pernas compatveis com eritema nodoso e discreta palidez das mucosas. A
ecografia abdominal mostrou marcado aumento volumtrico do bao, medido
mais de 250 mm de dimetro longitudinal com ecoestrutura homognea e sem
leses focais; hepatomeglia, medindo o fgado cerca de 225mm de dimetro
longitudinal, com ecoestrutura homognea. Analiticamente apresentava panci
topnia (Hb 7.3 mg/dL, 3000 leuc/uL, 148000plaq/uL), observando-se muitos
rouleaux no esfregao de sangue perifrico, velocidade de sedimentao de
14mm/h, discreto aumento das transaminases hepticas e da bilirrubina directa,
proteinograma com hipergamaglobulinmia marcada. Efectuou mielograma
que foi compatvel com o diagnstico de leishmanase visceral. Durante o
internamento iniciou tratamento com anfotericina B lipossmica verificandose regresso progressiva da hepato-esplenomeglia e melhoria da pancitopnia.
O diagnstico imunolgico de gravidez foi negativo.
Discusso: A Leishmanase endmica em algumas regies de Portugal. Apesar
de ser considerada uma doena rural est a tornar-se mais prevalente nas regi
es urbanas, fazendo parte do diagnstico diferencial do aumento do volume
abdominal por esplenomeglia.
Palavras-chave: esplenomeglia, leishamnase viscerall
PD42 (13SPP-10418) - FEBRE REUMTICA CASO

CLNICO
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Liliana Pinheiro1; Manuela Costa Alves1
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga
Introduo: A Febre Reumtica (FR) uma complicao tardia, no supurativa

de infeo orofarngea por Streptococcus grupo A (SGA). Estimam-se 470000
novos casos/ano, a maioria em pases em desenvolvimento, onde permanece a 5
causa de morte, nas primeiras 5 dcadas de vida, por doena cardiovascular. Os
Critrios de Jones (actualizados em 2002) associados confirmao de infeo
orofarngea por SGA fazem o diagnstico. Caso clnico: Adolescente, 16 anos,
sexo feminino, antecedentes pessoais irrelevantes. Recorreu ao Servio Urgn
cia por dor, edema e calor nas articulaes dos punhos e temperatura subfebril,
com 5 horas de evoluo, associados a odinofagia desde o dia anterior. Ao exame
objetivo apresentava, T. axilar 37.1C, orofaringe ruborizada, artrite dos punhos
e 1 ndulo subcutneo (SC) 1,5x1cm, na face interna do brao direito. Anali
ticamente: velocidade sedimentao (VS) 60mm/h, protena C reativa (PCR)
9.94mg/l, Teste rpido de SGA negativo. Eletrocardiograma e radiografia de trax
sem alteraes. Ttulo antiestreptolisina O (TASO) e microbiolgico exsudado
orofarngeo em curso. Consideradas hipteses de diagnstico mais provveis,
FR e Artrite Reativa Ps-estreptoccica (ARPE), foi medicada com penicilina
benzatnica (PBz) 1200MUI intramuscular (IM), anti-inflamatrio e omeprazol.
Reobservada 4 dias depois, apresentando artrite metatarso-falngica bilateral,
eritema marginatum no joelho esquerdo e 1 ndulo SC na face dorsal dos ps.
Analiticamente: VS 76mm/h, PCR 21.7mg/l, TASO 591UI/ml. Microbiolgico
exsudado orofarngeo negativo. Estudo imunolgico (fator reumatide, eletrofo
rese protenas, Anti N-DS-DNA, ANA, ANCA) sem alteraes. Microbiolgico
de exsudado orofarngeo nos familiares negativo. Ecocardiograma sem alteraes.
Mantm seguimento em consulta, com diagnstico de FR, sob profilaxia com
PBz 1200MUI IM, mensal, que ir manter durante 5 anos. Discusso: A FR,
uma patologia cada vez menos frequente nos pases desenvolvidos. O principal
diagnstico diferencial a ARPE, uma entidade controversa e ainda mal defi
nida. A presena dos Critrios de Jones ajuda nesta distino. Neste caso foram
identificados 3 critrios major (artrite migratria, eritema marginatum e ndulos
SC) e 2 critrios minor (artralgia, e aumento dos reagentes de fase aguda). Fator
confusional: no haver tempo latncia entre infeco da orofaringe e clnica FR.
Pela possibilidade de sequelas graves essencial a identificao e tratamento pre
coces das infees orofarngeas por SGA.
Palavras-chave: Febre Reumtica; Critrios Jones
PD43 (13SPP-11250) - TUBERCULOSE ABDOMINAL

UMA REALIDADE DIFERENTE NOS PASES
DESENVOLVIDOS
Juliana Oliveira1; Tnia Martins1,4; Vnia Gonalves1; Sandra Costa1; Susana Lima1; Ana
Teixeira1,4; Carla Costa1,4; Margarida Tavares2; Cintia Castro-Correia1,4; Paula Guerra3;
Eunice Trindade1
1-Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo (CHSJ), E.P.E.; 2- Unidade de Infeciologia

Peditrica, Servio de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 3- Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de
Pediatria, CHSJ, E.P.E.;4 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introduo: A tuberculose abdominal uma patologia rara em pases desen

volvidos, mas devido ao fluxo de imigrao de reas endmicas, tem vindo a
aumentar a sua frequncia. Apresenta-se com sintomas inespecficos e na maioria
dos casos sem evidncia de infeco pulmonar, revelando-se por isso um ver
dadeiro desafio diagnstico. Caso clnico: Criana de 11 anos de idade, do sexo
masculino, transferida da Guin-Bissau por fistula enterocutnea no quadrante
inferior direito do abdmen, provavelmente com alguns meses de evoluo. Na
admisso constatada pancitopenia grave e marasmo nutricional tendo ocorrido
falncia respiratria ao fim de 3 dias. Iniciada teraputica antibitica de largo
espectro, que suspendeu posteriormente por exames microbiolgicos sucessi
vamente negativos. Colocada a hiptese de tuberculose abdominal/peritoneal
e iniciada teraputica anti-tuberculosa. Apesar de a pesquisa por PCR para
Mycobacterium tuberculosis e posteriormente os exames culturais terem sido
negativos (secrees brnquicas, urina, liquido peritoneal e lavado gstrico),
manteve teraputica anti-tuberculosa dada a boa resposta clnica, localizao
da leso e contexto epidemiologico. Aps recuperao do estado nutricional,
sob alimentao parentrica total, repetida prova de Mantoux e Quantiferon
tendo sido ambos positivos. Por persistncia do trajecto fistuloso com dbito
elevado, ao fim de 2 meses de tratamento antituberculoso, submetido a cirur
gia com ileocolectomia, encerramento de fistula enterocutnea e remoo de
um ndulo peritonial e um gnglio peri-entrico. O exame histolgico revelou
inflamao crnica granulomatosa transmural e alguns granulomas epitelio
ides associados a reas de necrose. Aps a cirurgia manteve teraputica antituberculosa tendo ocorrido recuperao total do estado geral. Comentrios: As
situaes de marasmo nutricional extremo j no fazem parte da nossa prtica
clnica diria, tendo constitudo um desafio a conduo do tratamento desta
situao com a preocupao de evitar um sindrome de renutrio. A tuberculose
abdominal tambm uma raridade e escassa a experincia no seu tratamento.
Impem-se o diagnstico diferencial com outras situaes nomeadamente neo
plasia, outras infeces e doena de Crohn. Perante contexto epidemiolgico
adequado e alto ndice de suspeio clnica legtimo o incio de teraputica
antibacilar. A identificao de bacilos lcool cido-resistentes acontece numa
pequena percentagem de casos e a sua ausncia no deve condicionar a sus
penso da teraputica.
Palavras-chave: Tuberculose abdominal
PD44 (13SPP-12119) - VRUS EPSTEIN-BARR NO

LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO DE PEQUENO
LACTENTE: IRRELEVANTE OU NO?
Maria Ins Monteiro1; Joana Rodrigues1; Miguel Costa1; Susana Tavares1; Cristina Rocha1
1- Cento Hospitalar Entre-Douro-e-Vouga
Introduo: Epstein-Barr um vrus humano linfotrpico B, ubiquitrio. Um

estado de latncia mantido toda a vida, sendo que habitualmente infecta
crianas de forma silenciosa. Est associado a uma variedade de doenas e
alteraes, incluindo a mononucleose infecciosa (MI), doena proliferativa
ligada ao X, doenas linfoproliferativas, sendo que a nvel heptico as alteraes
variam desde hepatite a linfoma. Complicaes centrais surgem em 1-18% dos
doentes com MI. Caso Clnico: Lactente de 2 meses, pretermo (IG 36 semanas),
com episdio de hipoglicemia neonatal, restantes antecedentes irrelevantes.
Foi trazida urgncia por febre com 3 dias de evoluo, associada a irritabili
dade manipulao e recusa alimentar parcial. Sem contexto epidemiolgico
de doena, vacinas actualizadas. admisso: febril, pele marmoreada, lbios
secos, sem outras alteraes. Estudo analtico alterado: TGO 1412, TGP 588,
GGT 175, DHL 2126 U/L; protena C reactiva 2,7 mg/L, procalcitonina 5,5 ng/
mL. PL: 220 eritrcitos/mL, 5 leuccitos/uL, 80% mononucleares, glicose e pro
tenas normais. No internamento manteve-se clinicamente bem, em apirexia
sustentada, exame objectivo sem alteraes, com estabilidade hemodinmica
e diminuio progressiva das enzimas hepticas (TGO 95, TGP 150 U/L), sem
sinais de insuficincia heptica, com estudo de coagulao e albumina nor
mais, ecografia abdominal sem alteraes. Teve alta ao 6 dia de internamento.
Resultados microbiolgicos: hemocultura negativa, serologias: HAV, HBV, HCV,
toxoplasmose, Herpes 6, Enterovirus e parvovrus negativos; CMV IgG + e IgM
-; CMV urinrio -; EBV IgG+ e IgM -; LCR: enterovrus, Herpes 1, 2 e 6, CMV
e varicella zoster negativos, positividade para EBV. Discusso: O EBV mui
tas vezes detectado no LCR de doentes com MI. As clulas B infectadas com o
genoma completo do vrus, esto presentes na circulao sangunea, e exibem
propriedades proliferativas e infiltrativas. Assim, parece razovel propormos
que o DNA viral encontrado no LCR da doente seja resultado de invaso activa
do SNC. A presena de EBV no SNC pode ento ser comum, resultando em
doena neurolgica significativa em casos raros. Neste caso, a prematuridade
e hipoglicemia nenonatal associada a hepatite, poderia evocar doena metab
lica. Contudo, a febre, evoluo clnica e analtica favorvel, bem como a iden
tificao de EBV no LCR permitem estabelecer um diagnstico mais provvel
de infeco. O seguimento em consulta fundamental para esclarecimento.
Palavras-chave: Vrus Epstein-Barr, Lactente, Febre, Lquido
cefalorraquidiano
PD45 (13SPP-14925) - MENINGITE POR ENTEROVRUS

SEM PLEOCITOSE EM PEQUENO LACTENTE
Sara Domingues1; Nuno Ferreira1; Luciana Barbosa1; ngela Machado1; Leonilde
Machado1; Joaquim Cunha1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE.
Introduo e objectivos: A meningite por enterovrus habitualmente autolimitada, com complicaes em menos de 10% dos casos. No pequeno lactente
a apresentao inespecfica, e pode mesmo ocorrer na ausncia de pleocitose.
Pretende-se descrever os casos de menigite por enterovrus sem pleocitose
quanto sua apresentao, diagnstico e evoluo. Mtodos: Estudo descritivo,
retrospectivo, dos casos de lactentes internados com o diagnstico de meningite
por enterovrus sem pleocitose, de 1 de Janeiro de 2010 a 30 de Junho de 2012.
Resultados: Foram identificados 4 casos, todos entre o ms de Abril e Junho
de 2011. As idades variaram entre 28 e 75 dias. A clnica cursou com febre (4),
irritabilidade (3) e recusa alimentar (3). Ao exame objectivo, todos apresentavam
irritabilidade em pico febril e 2 pele marmoreada. Analiticamente, o valor de
leuccitos foi igual ou inferior a 6000/mm3 em 3 casos; valor mdio de protena
C reactiva de 58,4mg/L (50,1mg/L - 72,7mg/L). Liquor com 4 clulas/mm3 em
todos os casos. Iniciada antibioterapia emprica com ampicilina e gentamicina
(2), ampicilina e cefotaxime (1) e ceftriaxone (1); durao mxima de 5 dias.
Todos suspenderam antibioterapia aps conhecimento de positividade para
RNA de enterovrus no liquor, tendo alta orientados para o mdico assistente.
Concluso: Pretendemos relembrar a importncia de considerar o diagns
tico de meningite por enterovrus na avaliao do pequeno lactente com febre,
mesmo na ausncia de pleocitose. O estabelecimento do diagnstico permite
a diminuio do tempo de antibioterapia e reduo dos dias de internamento.
Palavras-chave: meningite; enterovrus; pleocitose; pequeno lactente
PD46 (13SPP-17285) - DOENA DA ARRANHADURA

DE GATO A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Nuno Ferreira1; Sara Domingues1; Vera Rocha1; Leonilde Machado1; Joaquim Cunha1
1- Centro Hospitalar Tmega e Sousa
Introduo: A presena de adenopatias cervicais frequente em idade peditrica,

com uma prevalncia de at 45%, representado na maioria das vezes patologia
benigna e auto-limitada. A etiologia muito variada e deve-se maioritaria
mente a processos infecciosos. Realizar uma histria clnica detalhada, inqui
rindo acerca do contacto com animais, nomeadamente o gato, fundamental
na orientao diagnstica e teraputica. Caso Clnico: Criana de 3 anos e 4
meses, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo. Sem histria
de contacto com animais, incluindo gatos. Trazido ao Servio de Urgncia (SU)
por febre e tumefao submandibular direita com 2 dias de evoluo, tendo alta
medicado com a associao amoxicilina/cido clavulnico (amox/clav) por
provvel adenite cervical. Devido a intolerncia antibioterapia oral, recorreu
novamente ao SU, pelo que foi decidido internamento para antibioterapia EV,
mantendo a associao. Em D7 de antibioterapia, por persistncia de tumefao
submandibular, foi associada clindamicina, com evoluo clnica favorvel,

pelo que teve alta aps completar 14 dias de tratamento. Reaparecimento de
tumefao 2 dias aps a alta, tendo sido readmitido no nosso servio. Analitica
mente, sem leucocitose, IgG positiva e IgM negativa para citomegalovrus, vrus
Epstein-Barr e Bartonella henselae; IgG e IgM negativas para toxoplasmose e
HIV. Prova de Mantoux negativa. Completou 7 dias de antibioterapia EV com
amox/clav e clindamicina, tendo alta com indicao para completar 14 dias de
antibioterapia com a associao amox/clav. Reavaliado aps completar trata
mento e, por manuteno da tumefao, foi novamente internado. Realizada
biopsia excisional do gnglio submandibular, compatvel com adenomegalia
reactiva. Repetiu serologia para Bartonella, com aumento de IgG superior a
4 vezes. Completou 5 dias de antibioterapia com azitromicina, com resoluo
completa da sintomatologia. Concluso: Pretende-se relembrar a importncia
de considerar o diagnstico de doena de arranhadura de gato na avaliao de
crianas com adenomegalias cervicais persistentes, mesmo no sendo possvel
identificar na histria clnica o contacto com gatos. Para o diagnstico defini
tivo, salienta-se a importncia de realizar serologias seriadas para Bartonella
henselae, especialmente quando a IgM negativa.
Palavras-chave: Arradura do gato; Bartonella henselae
PD47 (13SPP-20888) - CRISE CONVULSIVA DE NOVO

- NEUROCISTICERCOSE, UMA ETIOLOGIA A NO
ESQUECER
Diana Moreira Amaral1; Jos Manuel Correia da Costa2; Joo Lus Barreira3; Artur
Bonito Vtor4
1- Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2- Unidade de

I&D, Departamento de Doenas Infecciosas, Centro de Sade Pblica Gonalves Ferreira, Insti
tuto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge; 3- Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado,
Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 4- Unidade de
Infecciologia e Imunodeficincias, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo;
Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Caso clnico: Adolescente de 15 anos, sexo masculino, natural e residente na

Guin-Bissau at 6 meses antes, sem antecedentes patolgicos relevantes, admi
tido no Servio de Urgncia (SU) por crise tnico-clnica generalizada (CTCG)
no domiclio, j resolvida. No SU repetiu CTCG. Apirtico e sem alteraes no
exame neurolgico. Analiticamente sem alteraes da frmula leucocitria, perfil
heptico, renal e ionograma, PCR negativa. Realizou TC crnio-enceflica que
revelou leso subcortical frontal esquerda nica, espontaneamente hiperdensa,
com edema perilesional associado. Na ressonncia magntica cerebral leso com
hipossinal periferia e hipersinal em T1 e T2 na poro central, com intenso
realce aps contraste, esboando trs locas com restrio difuso associada.
Foi colocada a hiptese de leso infecciosa ou leso expansiva do SNC. Iniciada
teraputica com valproato de sdio (VPA), dexametasona e praziquantel. Os
estudos citobioqumico, bacteriolgico, virulgico, micobacteriolgico e pesquisa
de clulas tumorais no LCR foram negativos. VIH1&2 negativos. A pesquisa
de antignios fngicos e Schistosoma no sangue foi negativa. Houve, contudo,
possitividade para os antignios sricos glicoproteicos purificados de Cisticerco
13, 14, 18, 21, 24, 39-42 e 50kDa por Enzyme ImmunoTransfer Blot (EITB).
Cumpriu 15 dias de tratamento com praziquantel e dexametasona. Durante o
internamento sem repetio de crises convulsivas, alteraes no exame neu
rolgico ou comportamentais. Teve alta orientado para a Consulta de Pedia
tria Geral, mantendo medicao com VPA. Atualmente assintomtico e com
resoluo imagiolgica 5 meses depois. Discusso: A neurocisticercose uma
infeco do SNC pela larva de Taenia solium. Calcula-se que apenas 10% dos
casos tm traduo clnica. Os casos importados esto a tornar-se mais comuns
nos pases desenvolvidos por aumento da imigrao. Em Portugal ainda uma
endemia e os casos importados representam apenas do total. A visualiza
o do scolex no SNC confirma o diagnstico, o que no foi possvel no nosso
caso. Por seu lado, a possitividade do EITB associada resoluo imagiolgica
ps tratamento e provenincia de rea endmica confirmam o diagnstico. O
prognstico de doentes com leses nicas bom e a taxa de recorrncia baixa,
mas reala-se a importncia da associao de dados clnicos, imagiolgicos e
serolgicos, num contexto epidemiolgico adequado, para a instituio de tra
tamento dirigido e seguimento adequados.
Palavras-chave: neurocisticercose, crise convulsiva
S 85
S 86
PD48 (13SPP-21796) - INFEO HEPATOESPLNICA

POR BARTONELLA HENSELAE
Karina Oliveira1; Maria Joo Sousa1; Mrcia Gonalves1; Diana Moreira1; Graa Ferreira1
1- CNVNGaia/Espinho
Introduo: A infeo hepatoesplnica por Bartonella henselae (BH) uma

das manifestaes atpicas mais frequentes da doena da arranhadela do gato.
Caracteriza-se habitualmente pela existncia de ndulos heptico-esplnicos
infracentimtricos, que correspondem histologicamente a leses granulomato
sas necrotizantes. Sendo rara a descrio de ndulos de dimenses superiores.
Caso clnico: Adolescente sexo masculino, 13 anos de idade, com histria de
contacto com gatos no ms anterior ao incio da sintomatologia. Admitido por
febre elevada, anorexia, nuseas, dor retrosternal e epigastralgia intensa com
trs dias de evoluo. Objetivamente apresentava dor abdominal palpao do
hipocndrio direito, bordo heptico palpvel 4 cm abaixo do rebordo costal na
linha mdio clavicular direita e ponta de bao palpvel 2 cm abaixo do rebordo
costal esquerdo. O estudo analtico realizado na admisso revelou monocitose
(960/ul), protena C reativa (8.93 mg/dl) e velocidade de sedimentao (60
mm/1hora) elevadas. A ecografia abdominal confirmou a hepatoesplenome
galia e evidenciou mltiplos ndulos pericentimtricos hipoecognicos hepa
toesplnicos. No seguimento da investigao confirmou-se o diagnstico de
infeo hepatoesplnica por BH, aps excluso de outras etiologias e evidncia
de serologia IgG (1/512) e Ig M (1/128) positivas para BH, com elevao supe
rior a quatro vezes aps quatro semanas. Instituda teraputica com rifampicina
(20 mg/kg/dia 2id) e cotrimoxazol (10 mg/kg/dia de trimetoprim 2id). Aos 15
dias de tratamento, por evidncia ecogrfica de aumento do nmero e dimen
ses dos ndulos hepatoesplnicos (dimetro mximo de 2.5 cm), foi decidido
prolongar a antibioterapia at perfazer quatro semanas. Na terceira semana de
tratamento, detetou-se resoluo da sintomatologia, da hepatoesplenomegalia
e normalizao dos parmetros inflamatrios. Um ms aps trmino do trata
mento, constatou-se diminuio significativa do nmero e dimenses dos ndulos
hepatoesplnicos. Comentrios: Na atualidade, as serologias e a ecografia so
preponderantes no diagnstico de infeo hepatoesplnica por BH, evitando
procedimentos diagnsticos invasivos nos doentes com sintomatologia tpica.
No caso descrito o tratamento com rifampicina e cotrimoxazol demonstrou ser
eficaz na resoluo da sintomatologia e normalizao analtica, embora sem
evidente benefcio imediato na evoluo imagiolgica.
Palavras-chave: Bartonella henselae; doena hepatoesplnica; granulomas;
gato.
PD49 (13SPP-23159) - COMPLICAES ASSOCIADAS A

SNDROME DE SOBREPOSIO STEVENS-JOHNSON/
LYELL CASO CLNICO
Tiago Milheiro Silva1; Joo Farela Neves1; Ana Casimiro1; Catarina Gouveia1; Lus Varandas1
1- Hospital Dona Estefnia
Introduo: A sndrome de Stevens-Johnson, a sndrome de sobreposio e

a Necrlise txica epidrmica so consideradas reaces adversas graves que
afectam a pele e mucosas. Podem ser desencadeadas por medicao ou infec
es. Em muitos dos casos no identificado factor desencadeante. As com
plicaes so frequentes, nomeadamente oculares e cutneas. Raramente sur
gem outras complicaes, como pancreatite ou bronquiolite obliterante. Caso
Clnico: Criana do sexo feminino, 7 anos de idade, natural da ndia, residente
em Portugal. Na vspera do internamento inicia exantema vesicular no tronco
e membros, edema palpebral com exsudado purulento bilateral, leses aftosas
da mucosa oral, sialorreia e febre. Verificou-se progresso das leses cutneas
entre D1 e D8 de internamento, com aparecimento de flictenas, at afeco
mxima de cerca de 35% da superfcie corporal total. Manteve febre de D1 a
D31 apesar de vrios ciclos de antibioterapia emprica. As culturas foram per
sistentemente negativas. Ao longo do internamento registaram-se as seguin
tes complicaes: a cutnea, com progresso para leses hiperpigmentadas
e onicodistrofia; a oftlmica, com queratite e conjuntivite membranosa com
necessidade de desbridamento mecnico e ulcerao corneana; a gastrointes
tinal, com hepatite e pancreatite, por estenose multifocal do canal de Wirsung;
a nefrtica com glomerulonefrite e a hematolgica com anemia hemoltica.
Finalmente, a mais grave, a respiratria, traduzida por dispneia e quadro de
dificuldade respiratria obstrutiva baixa persistente e refractrio teraputica.
Referir ainda pneumomediastino e enfizema subcutneo condicionando com

presso traqueal. Admitiu-se envolvimento do epitlio brnquico, associado a
eventual progresso para bronquiolite obliterante. Concluso: As complicaes
desta patologia so variadas, multiorgnicas e condicionam o prognstico dos
doentes. As complicaes pulmonares nesta criana foram particularmente
graves, existindo a possibilidade de evoluo a longo prazo para bronquiolite
obliterante com insuficincia respiratria.
Palavras-chave: Stevens-Johnson; Lyell; Complicaes
PD50 (13SPP-26563) - ADENITE CERVICAL UM

DESAFIO DIAGNSTICO
Ana Teresa Maria1; Sara Pimentel Marcos2; Sofia Deuchande1; Ana Pinheiro1; Mada
lena Fialho1
1- HPP Hospital de Cascais; 2- Hospital So Francisco Xavier
Introduo: A adenite cervical uma situao frequente em pediatria com

numerosas causas infeciosas e no infeciosas possveis podendo constituir um
desafio diagnstico. Relato de caso: Criana do sexo feminino, 21 meses, com
antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, internada no 2 dia de doena, por
febre alta, irritabilidade, tumefaco direita submandibular com extenso cervical
com sinais inflamatrios e orofaringe hiperemiada com exsudado amigdalino
bilateral. Laboratorialmente tinha leucocitose com neutrofilia, protena C reativa
de 13 mg/dL e pesquisa de antignio de Streptococos grupo A na orofaringe
negativa. A ecografia cervical de partes moles mostrou vrias adenomeglias
locais, a maior com 3,2 cm de eixo, sem liquefaco. Por hiptese de adenite
cervical iniciou amoxicilina e cido clavulnico endovenoso. Ao 3 dia de febre
surgiu exantema macular na regio superior do trax, conjuntivite bulbar no
exsudativa bilateral e queilite. Ao 4 dia verificou-se agravamento clnico com
edema das extremidades, polipneia, tiragem, agravamento dos parmetros de
inflamao e evidncia radiolgica de cardiomeglia. Por suspeita de doena de
Kawasaki fez ecocardiograma que revelou derrame pericrdico, insuficincia
mitral e artica ligeira, sem dilatao das coronrias. Iniciou imunoglobulina
humana, mantendo antibioterapia, com resoluo rpida do quadro clnico e
regresso progressiva das alteraes cardacas. Concluso: No caso apresen
tado considerou-se o diagnstico de doena de Kawasaki ao 4 dia de febre
e assumiu-se a coexistncia de adenite bacteriana. A presena de uma causa
infeciosa no deve impedir o diagnstico simultneo de doena de Kawasaki,
podendo mesmo ser sua desencadeante. Um alto ndice de suspeio clnica
permite precocidade teraputica com benefcios no prognstico.
Palavras-chave: Doena de Kawasaki, adenite cervical
PD51 (13SPP-26740) - SEQUELAS

OSTEOARTICULARES TARDIAS COMPLICAES
DE MENINGOCOCCMIA
Joana Jardim1; Nuno Alegrete2; Gilberto Costa2
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 2- Servio de Ortopedia Infantil,

Centro Hospitalar So Joo, Porto
Introduo: A spsis meningoccica com coagulao intravascular disse

minada (CID), pode originar complicaes ortopdicas tardias at cerca
de 1,5% das infeces por Neisseria meningitidis. Estas leses podem ser
detectadas meses ou anos aps a spsis meningoccica. Resultam funda
mentalmente do atingimento das placas de crescimento, manifestando-se
com assimetrias dos membros, deformidades angulares ou mesmo destrui
o articular. Descrevem-se dois casos de leses osteoarticulares tardias de
spsis meningoccica. Casos clnicos: Criana, sexo feminino, referenciada
consulta de ortopedia aos 2 anos por claudicao da marcha. Antecedente
de spsis meningoccica com CID aos 3 meses, com leso de necrose cut
nea do membro inferior direito tendo realizado desbridamento e plastia.
Apresentava joelhos varos, anca direita vara e deformidade da cabea do
mero esquerda. Proposta para osteotomia de valgizao da anca direita.
Rapaz, spsis meningoccica com CID aos 6 meses. Apresentava membro
superior direito encurtado custa do antebrao desde os 3 anos e dismetria
dos membros inferiores de 3 cm desde os 6 anos. Aos 8 anos com desvio
cubital do punho direito, com encurtamento do cbito e do rdio por fuso
precoce da fise distal do rdio e aparente fragmentao e irregularidade da
fise distal do cbito; e com agravamento do encurtamento da tbia para 8 cm.
Proposto para alongamento da tbia e osteotomia dos ossos do antebrao.

Discusso: A vigilncia e o seguimento ortopdico dos casos de meningo
coccmia com CID so prioritrios no rastreio das sequelas ortopdicas
tardias, a fim de uma deteo precoce e da reduo de deformidades e da
incapacidade funcional.
Palavras-chave: leses osteoarticulares tardias meningococcmia
PD52 (13SPP-27096) - SNDROME DE NIJMEGEN

BREAKAGE - FORMA RARA DE IMUNODEFICINCIA
COMBINADA
Joana Gil1; Isabel Periquito2; Isabel Esteves3; Susana L. Silva4; Maria Joo Virtuoso5; Rita
R. Barbosa6; Ana E. Sousa6; Ana Berta Sousa7; Jos Gonalo Marques3
1- Unidade Infecciologia, Servio Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM;

2- Unidade Infecciologia, Servio Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM /
Servio de Pediatria, Hospital de So Bernardo, CHS; 3- Unidade Infecciologia, Servio Pedia
tria Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunodeficincias Primrias,
Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 4- Servio de Imunoalergologia, CHLN-HSM / Centro
de Imunodeficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 5- Servio de Pedia
tra, Hospital de Faro; 6- Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina, Universidade
de Lisboa / Centro de Imunodeficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa;
7- Servio de Gentica Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM / Centro de Imunode
ficincias Primrias, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa
Introduo: A Sndrome de Nijmegen Breakage (SNB) uma doena autos

smica recessiva, mais frequente na populao da Europa central e de leste,
resultante de mutao no gene NBN no cromossoma 8, que codifica uma
protena envolvida na reparao do ADN. Clinicamente, caracteriza-se por
microcefalia, fcies caracterstica, atraso do crescimento e imunodeficincia
combinada. Condiciona instabilidade cromossmica, radiossensibilidade e
aumento do risco de neoplasias. O diagnstico faz-se atravs da deteco de
mutao nos dois alelos do gene NBN. Caso clnico: Menina de 35 meses
(M), de origem romena, em seguimento em consulta hospitalar de pediatria
por fcies sindromtica, microcefalia, atraso de crescimento e infeces de
repetio que motivaram internamento aos 4M por meningite e spsis a
Haemophilus influenzae, aos 8 e 12M por gastrenterite aguda de provvel
etiologia infecciosa e mltiplos episdios de pneumonia no 2 ano de vida.
Dos antecedentes familiares, destaca-se irm falecida aos 4M com mal
formao cerebral, hidrocefalia e agensia renal unilateral. observao
apresenta microcefalia, m progresso estaturo-ponderal (peso<<P5, com
primento P5) e atraso do desenvolvimento psicomotor. Realizou RM-CE
que revelou colpocefalia e corpo caloso pouco desenvolvido; caritipo
com instabilidade cromossmica no cromossoma 7 e ecocardiograma com
comunicao interauricular tipo osteum secundum. Foi observada em con
sulta de imunodeficincias primrias, tendo o estudo imunolgico revelado
IgG <33 mg/dL, IgA <4 mg/dL, IgM 66 mg/dL e linfopnia celular T com
reduo das subpopulaes TCD4+ (212 cls/L) e das TCD8+ (212 cls/
L), particularmente das clulas naive, e respostas proliferativas reduzidas
a antignios e mitognios. Foi estabelecido o diagnstico de SNB, confir
mado com estudo gentico (deleco no exo 6 do gene NBN, em homozi
gotia). Iniciou teraputica com gamaglobulina endovenosa mensal e cotri
moxazol. Desde ento, sem episdios de infeco significativos. Discusso:
Apresenta-se o 1 caso descrito em Portugal de SNB. Este diagnstico deve
ser considerado perante a associao de microcefalia, dismorfia facial e
infeces recorrentes, sobretudo em famlias oriundas da Europa central e
de leste. O diagnstico fundamental para o incio precoce de teraputica
com gamaglobulina, profilaxia antibitica, evico da exposio a radiao
e vigilncia de complicaes infecciosas e neoplsicas.
Palavras-chave: Nijmegen; imunodeficincia; reparao ADN
PD53 (13SPP-28970) - NEUROCIRURGIA NA SINUSITE

DOIS CASOS CLNICOS
Sofia Almeida1; Joana Gil1; Isabel Esteves 1; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Anabela Fer
ro2; Jos Miguns3; Jos Gonalo Marques1
1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,

CHLN-HSM; 2- Unidade de Hematologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de
Pediatria, CHLN-HSM; 3- Servio de Neurocirurgia, Departamento de Neurocincias, CHLN-HSM
Introduo: A sinusite bacteriana pode evoluir com complicaes graves, resul

tantes da extenso orbitria e/ou intracraniana do processo infeccioso. Caso
1: Rapaz, 16 anos, com quadro de febre e cefaleias fronto-parietais com uma

semana de evoluo. Por agravamento das queixas e aparecimento de cervical
gia e trismus, recorreu ao servio de urgncia do hospital da rea de residn
cia. A TC-CE revelou sinusopatia complicada de abcesso extradural, sendo
transferido para o H.S.M. para apoio neurocirrgico. A RM-CE e angio-RM
confirmaram a presena de colees epidurais em topografia frontal esquerda e
parietal direita e evidenciaram trombose do seio venoso longitudinal superior,
seio sigmide e veia jugular direita. Foi submetido a craniotomia com drena
gem do empiema, cranializao dos seios frontais, unciformectomia e etmoi
dectomia. Aps a cirurgia, completou 21 dias de antibioticoterapia endovenosa
(ev) e manteve teraputica anticoagulante durante 3 meses, com boa evoluo
clnica e imagiolgica.
Caso 2: Rapariga, 7 anos, internada por celulite orbitria ps-septal direita
associada a sinusopatia. Medicada com antibioticoterapia ev, com apirexia e
melhoria precoce dos sinais inflamatrios peri-orbitrios. Em D3, apesar de
boa evoluo clnico-laboratorial, reiniciou febre espordica. Por agravamento
da febre, cefaleias parietais direita e prostrao, repetiu TC-CE que revelou
extenso empiema subdural e edema cerebral com sinais de hipertenso intra
craniana. Foi submetida a craniotomia para drenagem do empiema e craniec
tomia descompressiva com colocao da calote ssea em loca abdominal. Aps
a cirurgia, completou 30 dias de antibioticoterapia ev com boa evoluo, tendo
tido alta. Por aumento progressivo de coleo de lquor na zona da craniectomia
refratria teraputica mdica, foi submetida a cranioplastia com retalho sseo
e rede de titnio, que correu sem incidentes. Em ambos os casos foi instituda
antibioticoterapia tripla emprica, dada a ausncia de isolamento microbiol
gico. Os estudos imunolgicos efetuados no revelaram alteraes. Discus
so: Os casos descritos ilustram formas de apresentao grave de sinusite em
crianas imunocompetentes. A precocidade do diagnstico imagiolgico e da
interveno neurocirrgica foram decisivas para a boa evoluo dos dois casos.
Palavras-chave: sinusite; complicaes; neurocirurgia
PD54 (13SPP-30022) - FEBRE E GONALGIA ESQUERDA

- ARTRITE DO JOELHO OU ALGO MAIS?
Helena Pereira1; Jos Lima2; Jorge Frana Santos2; Miguel Cunha2
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro Unidade de Vila Real;
2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro Unidade de Chaves
Introduo: A osteomielite um processo infeccioso do osso que, em idade

peditrica, decorre frequentemente de disseminao hematognea. Trata-se de
uma patologia rara, com incidncia decrescente nos ltimos anos. Embora a
clinica seja sugestiva, por vezes assume particularidades de dificultam o diag
nstico ab initio. Se no diagnosticada e tratada precocemente, pode associarse a sequelas graves e permanentes. Caso clnico: Criana do sexo masculino,
6 anos, habitualmente saudvel, trazido ao Servio de Urgncia em D2 doena
por febre com temperatura axilar mxima de 39C e boa cedncia a antipir
ticos, associada a gonalgia esquerda e claudicao do membro inferior (MI)
esquerdo. Sem histria de traumatismo prvio ou exerccio fsico excessivo.
admisso, encontrava-se queixoso e com dor palpao do joelho esquerdo,
sem outros sinais inflamatrios locais. Analiticamente, notada leucocitose com
neutrofilia (19900leuc/uL com 74% neutrfilos), velocidade de sedimentao
elevada (67mm) e PCR 7 mg/dL. Restante estudo, englobando imunoglobu
linas, ANAs, factor reumatoide, C3 e C4, e reaco de Wright e Rosa Bengala
sem alteraes. Realizou radiografia dos MI, sem aparentes alteraes. Foi
observado por Ortopedia e Pediatria, tendo sido decidido iniciar antibioterapia
emprica com flucloxacilina. Posteriormente foi isolado Staphylococcus aureus
meticilino-sensvel em hemocultura. Verificou-se melhoria da claudicao, com
manuteno de gonalgia esquerda, embora menos acentuada. Realizou cinti
grafia ssea em D7 internamento, que revelou foco de intensa captao na
projeco proximal da difise femoral esquerda, na projeco do grande tro
cnter. Cumpriu 6 semanas de antibioterapia, com melhoria clinica evidente.
Executou RMN de controlo 52 dias aps incio de teraputica, que evidenciou
edema medular sseo difuso do tero proximal da difise do fmur esquerdo.
Cortical ssea ntegra, compatvel com discretos aspectos residuais. Comen
trios: Com este caso clinico os autores pretendem salientar a importncia
de valorizar manifestaes clnicas mais subtis, bem como a possibilidade de
existncia de dor referida que dissimule a real localizao do foco infeccioso,
s possvel de evidenciar mediante utilizao de tcnicas imagiolgicas. O
S 87
S 88
sucesso do tratamento e preveno de eventuais sequelas est dependente de

um diagnstico precoce e teraputica adequada.
Palavras-chave: gonalgia, osteomielite, cintigrafia
PD55 (13SPP-30796) - MALFORMAO

ADENOMATOSA QUSTICA UMA CAUSA A NO
ESQUECER
Jenny Gonalves1; Marta Pvoas2; Patrcia Marques3; Oliveira Santos1; Lus Varandas1;
Rui Alves1
1- Hospital Dona Estefnia - CHLC, EPE; 2- Hospital do Esprito Santo, EPE; 3- Hospital de
Santarm, EPE
Introduo: A malformao adenomatosa qustica (MAC) uma anomalia

congnita, rara, sendo o tipo 1 o mais comum. Em regra, o diagnstico efec
tuado no perodo neonatal, sendo que a apresentao na infncia ocorre em
cerca de 30% dos casos, sob a forma de pneumonias recorrentes. A resseco
cirrgica est indicada mesmo em crianas assintomticas, para preveno de
complicaes. Caso clnico: Criana do sexo feminino, cinco anos, natural e
residente em Cabo Verde com antecedentes pessoais de mltiplos episdios de
febre, tosse, dispneia, anorexia e emagrecimento desde os seis meses de idade,
que motivaram vrios internamentos. Durante estes apresentava melhoria
sintomtica, mas sempre com rpida recidiva dos sintomas aps a alta tendo
sido evacuada para Portugal, para investigao etiolgica e tratamento. Cli
nicamente encontrava-se com bom estado geral, subfebril (37.7C), mucosas
coradas e hidratadas, adenomeglias submandibulares infracentimtricas, eup
neica, ligeira tiragem intercostal, murmrio vesicular diminudo na metade
inferior do hemitorax esquerdo, sem rudos adventcios, auscultao cardaca e
exame abdominal inocentes, sem palpao de organomeglias. Analticamente
apresentava anemia normoctica normocrmica, com Hb 10.6 mg/dL, VS 118
mm/h, PCR 51 mg/L, sem leucocitose, neutrofilia nem linfocitose. Da investi
gao etiolgica reala-se: serologia negativa para VIH1 e VIH2, IgM positiva
para VHA e AgHbs negativo; Prova de Mantoux anrgica e IGRA negativo;
Pesquisa de micobactrias no suco gstrico (Microscopia ptica, TAANs e
cultura) negativas para M. tuberculosis complex; Hemoculturas estreis aps
5 dias de incubao. A avaliao imagiolgica torcica revelou cavitao pul
monar multiloculada do lobo inferior esquerdo, com nveis hidro-areos, sem
vascularizao arterial sistmica e com drenagem venosa pulmonar, imagens
sugestivas de MAC tipo 1. Por suspeita de sobreinfeco bacteriana realizou dez
dias de antibioterapia endovenosa com penicilina e clindamicina, com resolu
o dos sinais e sintomas clnicos de infeco pulmonar aguda e regresso dos
parmetros de inflamao analticos. Foi programada resseco cirrgica, com
confirmao antomo-patolgica de MAC tipo 1. Comentrios: Com este caso
pretendemos destacar a importncia das malformaes congnitas no diagns
tico diferencial de infeces respiratrias de repetio na infncia que, apesar
de raras, devem ser sempre equacionadas.
Palavras-chave: Malformao congnita, Penumonias recorrentes
PD56 (13SPP-39266) - UM CASO GRAVE DE SEPSIS A

STREPTOCOCCUS PYOGENES
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Francisco Abecasis3;
Maria Pimenta Machado4; Marco Simo4; Jos Gonalo Marques1

CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Uni
dade de Cuidados Intensivos Peditricos, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria,
CHLN-HSM; 4- Servio de Otorrinolaringologia, CHLN-HSM
Streptococcus pyogenes responsvel por uma grande variedade de infeces

na criana. Nas duas ltimas dcadas assistimos a uma aumento da incidncia e
gravidade da doena invasiva, incluindo, bacteriemia e osteomielite. Apresenta
mos o caso clnico de um menino de 11 meses, saudvel, que inicia 9 dias antes
do internamento quadro de tosse seca e rinorreia, associado 4 dias depois a febre
e prostrao de agravamento progressivo, motivo pelo qual foi internado no
hospital da rea de residncia. entrada tinha abaulamento timpnico direito,
exantema macular eritematoso nos membros inferiores e edema ao nvel da
regio temporo-parietal e coxa direitas. Iniciou-se empiricamente ceftriaxone
e, por suspeita de choque txico, foi pedida transferncia para a UCI Peditrica
do HSM. chegada da equipa do transporte inter-hospitalar peditrico (TIP)
estava em choque e fez 2 blus de soro fisiolgico com reverso do choque
e iniciou clindamicina. entrada tinha otite mdia aguda supurada compli

cada de otomastoidite direita, celulite da hemiface e regio temporo-parietal
e da coxa e joelho direita, edema marcado do escroto e sufuses dispersas.
No exsudado auricular e hemocultura isolou-se Streptococcus -hemoltico
do grupo A, tendo-se alterado a teraputica para clindamicina e penicilina.
Transferido em D5 para a Unidade de Infecciologia, com reincio da febre em
D6 e agravamento do edema fronto-parieto-temporal e da coxa. A cintigrafia
ssea revelou focos de osteomielite no fmur direito e calote craniana; a RM
da coxa mostrou piomiosite extensa e a RM CE empiema subdural frontoparieto-temporal direito. Discutido o caso com Ortopedia, Neurocirurgia e ORL
optou-se por no intervir cirurgicamente. No entanto, em D19, por ausncia
de melhoria clnica significativa foi submetido a otomastoidectomia, com dre
nagem de abcesso muscular temporal e miringotomia com colocao de tubo
transtimpnico no ouvido direito. Completou 5 semanas de antibioticoterapia
endovenosa, verificando-se evoluo clnica, analtica e imagiolgica favorvel.
O estudo da imunidade efectuado no revelou alteraes. Este caso ilustra o
envolvimento multifocal que pode estar presente na doena invasiva a Strepto
coccus pyogenes, mesmo em criana sem defeito imunitrio demonstrvel. O
bom resultado final esteve dependente da estabilizao e transporte por equipa
especializada e da interveno de diferentes especialidades mdicas e cirrgicas.
Palavras-chave: Streptococcus pyogenes, doena invasiva
PD57 (13SPP-42403) - KERION CELSI

Tiago Milheiro Silva1; Flora Candeias1; Maria Joo Brito1
1- Hospital Dona Estefnia
Introduo: A tinea capitis uma infeco por fungos dermatfitos dos folcu
los capilares do escalpe e da pele circundante. Actualmente na Europa a espcie
zooflica Microsporum canis e as espcies antropoflicas Trichophyton tonsu
rans e Trichophyton violaceum so as mais frequentes. O espectro clnico varia
desde as tpicas leses descamativas at massas inflamatrias com exsudado,
associadas a alopcia definitiva denominadas Kerion Celsi. Caso Clinico:
Doente do sexo masculino, com 8 anos com leses em crosta do couro cabeludo
com 15 dias de evoluo, acompanhadas de febre intermitente, aparecimento
recente de exsudado purulento e edema subcutneo frontal. Na observao des
tacavam-se ainda leses no tronco sugestivas de imptigo. Ao 5 dia de doena
tinha sido medicado com amoxicilina e cido clavulnico, queratinoltico e
corticide tpico sem melhoria. Foi internado com o diagnstico de Kerion
Celsi e imptigo. Realizou colheita de amostras biolgicas e foi medicado com
fluconazol (100mg/dia), flucloxacilina (150mg/Kg/dia) e ketoconazol tpico.
Procedeu-se ao corte de todo o cabelo verificando-se a presena de extensas
reas descamativas e de alopcia. O exame cultural das leses do couro cabe
ludo identificou Trychophyton mentagrophytes variante granulare. No 15 dia
aps o inicio da teraputica apresentava franca melhoria clnica, sem imp
tigo ou leses descamativas do couro cabeludo mas ainda com extensas reas
de alopcia. Manteve fluconazol por mais quatro semanas com boa evoluo.
Concluso: O diagnstico das dermatofitoses do couro cabeludo pode levantar
problemas no diagnstico e tratamento. Uma teraputica adequada e precoce
pode prevenir as complicaes a longo prazo.
Palavras-chave: Kerion; Alopcia; Dermatfitos
PD58 (13SPP-42848) - OSTEOMIELITE UMA FORMA

DE APRESENTAO ATPICA
M Armanda Passas1; Raquel Azevedo Alves1; Liane Costa1; Jorge Quelhas2; Carlos
Abel3; M Eduarda Cruz1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2- Servio
de Ortopedia, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 3- Servio de Ima
giologia, Unidade Local Sade Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introduo: Devido particularidade da anatomia vascular do osso em cres

cimento, a osteomielite nas crianas tem na maioria dos casos origem hema
tognea, envolvendo a metfise dos ossos longos, dado esta ser uma regio
muito vascularizada e com fluxo sanguneo lento. Habitualmente, na fase
aguda, ocorre acumulao de ps que pode condicionar aumento de presso
e disseminar-se para o espao subperisteo, formando assim um abscesso. Os
autores apresentam o caso de uma criana com extenso abcesso subperisteo,
apesar da ausncia de envolvimento da poro ssea. Descrio de caso: Criana
do sexo masculino, 12 anos, institucionalizada, com antecedentes de prurigo
simples, apresentando mltiplas escoriaes nos membros devido a prurido

intenso. Recorre ao servio de urgncia por febre e gonalgia esquerda com
irradiao para a face antero-externa da perna e dorso p com 36h de evolu
o. Sem histria de traumatismo. Ao exame objectivo com posio antlgica,
com membro inferior esquerdo em abduo e rotao externa e dor intensa
mobilizao activa e passiva e palpao superficial da poro proximal da face
externa da perna. Analiticamente sem leucocitose, PCR positiva e radiografia
da perna esquerda sem alteraes. Realizou RM da perna esquerda que revelou
periostete inflamatria da poro proximal do pernio e edema dos tecidos
moles adjacentes, sem aparente envolvimento das estruturas sseas. Em D6 de
internamento verificou-se agravamento clnico, apesar da teraputica antibi
tica com flucloxacilina IV, pelo que, repetiu estudo imagiolgico que mostrou
progresso da coleco periostal associada a pequena rea de inflamao na
metfise. Foi submetido a drenagem cirrgica, tendo sido isolado S. aureus
meticilino-sensvel no ps drenado. Completou 6 semanas de antibioticoterapia
com boa evoluo clnica. Discusso: O diagnstico de osteomielite essen
cialmente clnico e permanece como a chave principal do diagnstico precoce
e instituio de teraputica agressiva para evitar complicaes. A ausncia de
alteraes radiolgicas no permitem excluir o diagnstico, salientando-se a
importncia de exames mais sensveis como a ressonncia magntica e o cin
tilograma sseo para caracterizao da infeco osteo-articular.
Palavras-chave: abcesso subperisteo; osteomielite
PD59 (13SPP-45241) - INFEO A

CITOMEGALOVRUS EM PEQUENO LACTENTE: SUAS
DIFICULDADES DIAGNSTICAS A PROPSITO DE
UM CASO CLNICO.
Joana Leite1; Marlene Abreu1; Marta Nascimento1; Paula Noites2; Isabel Martins2
1- Servio de Pediatria - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Servio de Neonatologia - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introduo: A infeo congnita a Citomegalovrus (CMV) diagnostica-se classi

camente pela presena de virria nas trs primeiras semanas de vida. Atendendo
a uma excreo vrica prolongada, a presena de virria aps esse perodo pode
dever-se a infeo congnita ou adquirida. A sua diferenciao essencial, dadas
as implicaes prognsticas (sequelas tardias) da infeo congnita.
Caso clnico: Descreve-se o caso de um recm-nascido, cuja gestao foi de
termo, vigiada, com ecografias pr-natais normais ( exceo de duplicao
renal esquerda) e serologias maternas do terceiro trimestre sem sinais de infeo
ativa (anticorpos CMV IgG positivo e IgM negativo). O parto foi por cesariana
e o peso ao nascimento de 2720 gramas. Orientado para consulta de Neonato
logia, por m evoluo ponderal (cruzamento de percentis aos 2 meses) rea
lizou estudo analtico, salientando-se elevao das transaminases (TGO/TGP
135/75 U/L), linfocitose relativa, sem leucocitose, exame sumrio de urina
sem alteraes e urocultura negativa. Duas semanas depois repetiu estudo,
que revelou: diminuio das transaminases (TGO/TGP 88/72 U/L); protenas
totais, albumina e bilirrubinas normais; serologias: toxoplasmose IgM e IgG
negativos, AtgHBs, VHC e VIH negativos, CMV IgM negativo e IgG positivo;
e pesquisa de DNA-CMV na urina positiva. Concluindo-se estarmos perante
uma infeo ativa, no sendo possvel excluir infeo congnita, o lactente
realizou ecografia transfontanelar, avaliao por Oftalmologia e Otorrinola
ringologia (sem alteraes) e foi pedida pesquisa do DNA-CMV no sangue do
Guthrie card, que veio negativa. Discusso: A infeo adquirida a CMV pode
ocorrer por contacto com secrees infetadas durante o parto, ou atravs da
excreo do vrus no leite de mes seropositivas, sendo esta a principal fonte
de transmisso segundo diversos estudos. A maioria destas infees so assin
tomticas, mas alguns recm-nascidos/lactentes podem apresentar hepatite,
pneumonite, m evoluo ponderal, entre outras manifestaes. Uma reviso
recente da Associao Espanhola de Pediatria define os critrios de diagns
tico de infeo adquirida, sendo de salientar que este pode ser feito sem que
ocorra seroconverso do Atc IgM, atendendo taxa de falsos negativos e/ou
positivos da tcnica. O presente caso pretende demonstrar que perante uma
virria positiva a CMV num pequeno lactente, com serologias inconclusivas,
no possvel afirmar qual o momento de aquisio da infeo. A pesquisa do
DNA-CMV no sangue do Guthrie card apresenta a vantagem de permitir um
diagnstico diferido de infeo congnita. Quando esta negativa, associada
a cultura ou PCR-CMV Positivas a partir das 2 semanas de vida, permite-nos
afirmar com maior segurana o diagnstico de infeo adquirida. Estabelecer

essa diferenciao importante, devido s implicaes teraputicas e sequelas
a longo prazo que a infeo congnita determina.
Palavras-chave: Citomegalovrus, infeo adquirida, infeo congnita
PD60 (13SPP-46037) - TROMBOSE SPTICA EM

PEDIATRIA 2 CASOS
Patrcia Mao1; Muriel Ferreira1; Ana Brett1; Gustavo Janurio1; Maria Manuel Zarcos2;
Diana Cunha1; Felisberto Maricato1; Lus Janurio1; Fernanda Rodrigues1
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota, Coimbra; 2- Hospital Santo Andr, Leiria
Introduo: A trombose sptica uma entidade rara em Pediatria. As trombo

ses dos seios durais podem ser potencialmente graves e esto maioritariamente
associadas a infeces contguas. O uso de anticoagulao discutvel. Caso 1:
Adolescente de 15 anos com febre, obstruo nasal e rinorreia purulenta com
4 dias de evoluo s quais associou de forma sbita dor ocular, proptose, limi
tao dos movimentos oculares e edema periorbitrio esquerda. Constatada
perda de viso. Realizou TAC-CE e dos seios que confirmou celulite orbitria
e pansinusite, pelo que iniciou antibitico, corticide e foi submetido a dre
nagem cirrgica dos seios nasais e rbita. Dois dias depois, por agravamento
clnico repetiu TAC com contraste que mostrou abcesso orbitrio e trombose
do seio cavernoso. Por indicao da hematologia iniciou anticoagulao com
heparina de baixo peso molecular. Na hemocultura e no ps do abcesso foi iden
tificado S. aureus meticilino-susceptvel. Teve evoluo clnica favorvel mas
lenta, mantendo-se perda total e irreversvel da viso. Em RMN de controlo,
1 semana depois, j no apresentava sinais de trombose. Caso 2: Jovem de 15
anos que por febre, otalgia e otorreia associadas a cefaleias, vmitos e prostrao
foi medicado com amoxicilina-clavulnico. Por persistncia da queixas, ao 4
dia, foi efectuada TAC-CE que revelou otomastoidite e coleco gasosa junto
ao seio transverso esquerdo. Efectuou posteriormente TAC-CE com contraste
que mostrou trombose dos seio transverso e sigmide esquerda. Foi subme
tido a cirurgia do ouvido onde foi constatada presena de colesteatoma e ini
ciou anticoagulao. Na cultura do ps de drenagem cirrgica foram identifi
cados Proteus mirabillis e Pseudomonas aeruginosa. Na TAC-CE de controlo,
2 semanas depois, mantinha trombose dos seios. Nos dois casos foi decidida
anticoagulao durante 3 meses, que ainda mantm, no se tendo verificado
complicaes at ao momento. Comentrios: Perante a suspeita clinica de trom
bose sptica fundamental a realizao de TAC com contraste ou RMN para
confirmao. A antibioterapia endovenosa precoce essencial para reduzir o
risco complicaes graves. A anticoagulao foi instituda em ambos os casos
apesar da escassa evidncia cientfica de benefcio, no tendo havido compli
caes decorrentes da sua utilizao.
Palavras-chave: trombose sptica, pediatria, seios durais
PD61 (13SPP-49606) - ENCEFALITE HERPTICA, UM

DIAGNSTICO A NO ESQUECER!
Juliana Oliveira 1; Tnia Martins 1; Vnia Gonalves1; Sandra Costa 1; Susana Lima1; Ana
Teixeira 1; Carla Costa1; Cntia Castro-Correia1; Eunice Trindade1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, E.P.E.
Introduo: A encefalite herptica est habitualmente associada a comprome

timento enceflico extenso e considervel morbilidade e mortalidade. Caso
clnico: Adolescente de 13 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais
patolgicos de relevo, admitido no Servio de Urgncia por crise convulsiva
tnico-clnica generalizada. Referncia a cefaleia frontal com 15 dias de evo
luo, associada a febre no 7 dia de doena, tendo nessa altura sido medicado
com amoxicilina + acido clavulnico por sinusite aguda. Observada apirxia
72h depois do inicio da teraputica, mas mantendo cefaleias. Ao exame objetivo
inicial, aps resoluo espontnea da crise, apresentava cefaleia intensa com
fotofobia associada e sinais menngeos positivos. A avaliao complementar
inicial incluiu hemograma, PCR, ionograma srico, pesquisa de drogas de abuso
e lcool e tomografia computorizada cerebral que no mostraram alteraes
de relevo. A puno lombar mostrou 579 leuccitos/uL, glicose 62mg/dL,
protenas 0.19g/L e a PCR- Herpes tipo 1 viria a ser positiva. O doente com
pletou 21 dias de aciclovir endovenoso que havia iniciado na data da admis
so. O eletroencefalograma apresentava traados de base assimtricos por
franca lentificao e desorganizao em particular da rea temporal direita. A
S 89
S 90
ressonncia magntica mostrou achados compatveis com meningoencefalite

e dado o envolvimento preferencial das estruturas temporo-mediais e lobo
insular favoreceu a etiologia herptica. O adolescente teve alta sem dfices
aparentes. Aps 14 meses de seguimento mantm-se assintomtico. Discusso:
A deteo precoce fundamental para que o tratamento seja iniciado o mais
rapidamente possvel, sendo mesmo assim frequente a ocorrncia de sequelas
neurolgicas, assim como, um alto ndice de mortalidade (at 70% dos casos).
Perante a suspeita de encefalite herptica, deve-se iniciar o tratamento emp
rico com aciclovir at confirmao do diagnstico, tendo em vista sua baixa
toxicidade e alta eficcia no tratamento, quando iniciado precocemente. Este
caso revela algumas particularidades na forma de apresentao, mas todo o
estudo complementar efetuado favorece o diagnstico.
Palavras-chave: encefalite herpes
PD62 (13SPP-52019) DOENA DA ARRANHADELA

DO GATO. SEM ADENOPATIAS?
A avaliao por neuropediatria e oftalmologia no revelou alteraes, contudo

pela durao desconhecida da sfilis e ttulo elevado da reao VDRL foi reali
zada puno lombar. O citoqumico do lquido cefalorraquidiano evidenciou
pleiocitose (13 leuccitos/ul), com protenas normais e reao VDRL no rea
tiva, consistente com o diagnstico de neurossfilis assintomtica. Durante o
internamento foi medicado com penicilina G cristalina aquosa 24 MUI/dia
durante dez dias, tendo sido constatada evoluo clinico-analtica favorvel,
o que permitiu confirmar o diagnstico de hepatite sifiltica. Em ambulatrio
manteve seguimento multidisciplinar, com indicao de manter penicilina ben
zatnica 2.4 MUI semanal durante mais trs semanas. Discusso: Os autores
apresentam este caso para relembrar que a sfilis permanece como um impor
tante problema de sade pblica, mesmo em idade peditrica, principalmente
no contexto de comportamentos sexuais de risco, e deve ser equacionada como
uma causa possvel de hepatite nestas situaes.
Palavras-chave: Sfilis secundria, hepatite, comportamentos sexuais de
risco
Joana Oliveira1; Filipa Maral1; Rute Gonalves1; Conceio Freitas1; Ana Paula Orne
las1; Rui Vasconcelos1
PD64 (13SPP-55456) - CELULITE RBITRIA-CASO

CLNICO-
Introduo: A doena da arranhadela do gato uma patologia infecciosa

caracterizada por linfadenopatia regional auto-limitada, no entanto a doena
tem um amplo espectro clnico, podendo ocorrer envolvimento visceral, neu
rolgico e ocular. Caso clnico: Os autores descrevem o caso de uma criana
do sexo feminino, de 4 anos de idade que recorreu ao mdico assistente por
febre diria com evoluo de um ms, de predomnio nocturno, associada a
sudorese nocturna e dor abdominal. Apresentava contacto frequente com ces
e gatos. O exame objectivo no apresentava qualquer alterao nomeadamente
adenomegalia, organomegalia ou leso cutnea. Analticamente destacava-se
velocidade de sedimentao elevada e hipergamaglobulinmia. A serologia
para Bartonella henselae foi positiva para IgM e IgG. A ecografia abdominal
foi complementada por tomografia computorizada abdomino-plvica, eviden
ciando-se fgado e bao globosos, ambos com presena de formaes qusticas
dispersas com cerca de 7 mm. A teraputica com azitromicina e rifampicina
mostrou-se eficaz na resoluo da sintomatologia e do envolvimento hepatoesplnico. Discusso: A doena da arranhadela do gato deve constar do diag
nstico diferencial de sndrome febril indeterminado, ainda que na ausncia
de adenomegalias ao exame objectivo. A doena regional no complicada tem
evoluo auto-limitada, sendo discutvel o benefcio da antibioterapia. Apesar
da escassez de estudos no tratamento de crianas com envolvimento hepato
esplnico, a instituio de antibioterapia mais consensual, de modo a evitar
complicaes potencialmente ameaadoras da vida.
Palavras-chave: Doena da arranhadela do gato, doena hepatoesplnica,
Bartonella henselae
Filipa Raposo1; Marina Pinheiro1; Margarida Reis Morais2; Mariana Costa2; Srgio
Mendanha2
PD63 (13SPP-52211) (*) HEPATITE SIFILTICA

SECUNDRIA NUM ADOLESCENTE DE 16 ANOS
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Hugo Tavares1; Rosa Armnia Campos1; Diana Moreira1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
Introduo: A sfilis secundria uma das possveis etiologias de hepatite aguda,

sendo raros os casos publicados em idade peditrica. Caso clnico: Adolescente,
sexo masculino, 16 anos de idade, com histria de relaes sexuais no pro
tegidas com mltiplos parceiros do mesmo sexo desde os 14 anos e consumo
espordico de haxixe e lcool. Admitido por dor abdominal no hipocndrio
direito, ictercia e colria, com histria de odinofagia, febre baixa e astenia na
semana anterior admisso. Ao exame objetivo apresentava ictercia, exantema
maculopapular plantar, adenopatia generalizada, dor no hipocndrio direito
e leses papulares acinzentadas e eritematosas localizadas na glande e regio
perianal. O estudo analtico realizado na admisso revelou eosinofilia, hepa
tite (aspartato-aminotransferase 841U/L, alanina-aminotransferase 1693U/L,
fosfatase alcalina 293U/L e gama-glutamil-transferase 194U/L), com hiperbi
lirrubinemia conjugada (bilirrubina total 7.53mg/dl e conjugada 6.35mg/dl) e
prolongamento do tempo da tromboplastina parcial ativada. No seguimento
da investigao estabeleceu-se o diagnstico de sfilis secundria com reao
VDRL de 1/128 e TPHA 1/5120, e aps excluso das outras etiologias infe
ciosas, metablicas e imunolgicas, o diagnstico provvel de hepatite sifiltica.
1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Unidade Local de Saude do Alto Minho
Introduo:A Celulite orbitria, ou ps septal, uma infeo que envolve os

tecidos da rbita, com proptose e limitao dos movimentos oculares. Distinguese da celulite pr-septal pela apresentao e pelo atingimento, pois esta envolve
apenas a hipoderme e o tecido conjuntivo subcutneo e no exame objetivo
no h proptose nem limitao dos movimentos oculares. A c. pr-septal
mais comum at aos 2 anos de idade, enquanto a ps-septal mais comum em
crianas mais velhas e cerca de 80% dos casos resultam de sinusite. Os autores
apresentam um caso de celulite ps-septal numa criana com antecedentes de
traumatismo na face. Descrio de Caso: Criana de 6 anos, sexo feminino,
saudvel, recorre ao servio de urgncia (SU) por dor durante os movimentos
oculares, com 24 horas de evoluo, dor, calor e rubor da regio periorbitria
esquerda com inicio nesse dia. Pico febril duas horas antes da admisso no SU.
Histria de traumatismo facial h um ms, do qual resultou ferida incisa ao
nvel da regio malar e narina esquerda que foi suturada. Ao exame objetivo
apresentava ligeira proptose, edema, calor e rubor palpebral a esquerda e dor
nos movimentos oculares, sem hipermia conjuntival, oftalmoplegia e/ou que
mose, sem outras alteraes. Foi colocada como hiptese diagnstica celulite
orbitria e pedidas anlises de sangue que revelou leucocitose com predomnio
de neutrfilos, PCR de 0,64mg/dl e hemocultura que foi negativa. Realizou TAC
das rbitas que demonstrou espessamento dos tecidos peri-orbitrios esquer
dos compatvel com celulite peri-orbitria e coleo de mdio volume na rbita
esquerda, com gs no interior, que deslocava o globo ocular, compatvel com
abcesso intr-orbitrio, foi ainda visvel pan-sinusite. Decidido internamento
com antibioticoterapia endovenosa (cefriaxone, vancomicina e metronidazol)
que fez durante 3 semanas e hidrocortisona. A criana teve excelente evoluo
clinica e foi orientada para consulta externa de Otorrinolaringologia e oftalmo
logia. Discusso: A celulite pr-septal a mais comum e a celulite ps-septal a
mais grave. Os agentes infeciosos implicados, na maioria dos casos so: o Strep
tococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e o Streptococcus Pyogeneses.
As celulites pr-septal e ps-septal, pela sua proximidade s estruturas do SNC,
tm grande risco de complicaes, pelo que devem ser rpido e agressivamente
tratadas. Os autores pretendem com este caso reforar a importncia da distin
o entre pr e ps-septal pois a abordagem diferente.
Palavras-chave: Celulite rbitria ou ps-septa, proptose
PD65 (13SPP-55604) - LEUCEMIA MIELOMONOCTICA

JUVENIL EM DOENTE COM SNDROME DE BARTH
Isabel Periquito1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves2; Ana Berta Sousa3; Anabela Morais4; Maria
Jos Ribeiro5; Jos Gonalo Marques2

Hospital de Santa Maria, CHLN; Servio de Pediatria, Hospital de So Bernardo, CHS; 2- Unidade
de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, Departamento de Pediatria, Hospital
de Santa Maria, CHLN ; 3- Servio de Gentica Mdica, Departamento de Pediatria, Hospital de
Santa Maria, CHLN; 4- Servio de Hematologia, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa
Maria, CHLN; 5- Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa
Introduo: A sndrome de Barth (SB) uma doena gentica rara de transmis

so ligada ao cromossoma X, causada por mutaes no gene TAZ que alteram a
estabilidade da membrana mitocondrial. Condiciona cardiomiopatia dilatada,
neutropenia, miopatia esqueltica e atraso do desenvolvimento estaturo-ponde
ral. Alm da teraputica de suporte, de acordo com a gravidade fenotpica pode
estar indicado o transplante de clulas progenitoras hematopoiticas (TCPH)
ou o transplante cardaco. A leucemia mielomonoctica juvenil (LMMJ) rara
na infncia (1,5% dos casos de leucemia) e pode associar-se a monossomia 7
(25-30% dos casos). Caso clnico: Criana de trs anos de idade, com o diag
nstico de SB desde os 18 meses, aps investigao etiolgica de cardiomiopatia
dilatada associada a neutropnia cclica. Primeiro internamento aos 17 dias de
vida por choque cardiognico, com internamentos recorrentes posteriores por
complicaes infecciosas e descompensao da insuficincia cardaca - neu
tropenia febril, gastroenterite a Clostridium dificille, lcera escrotal a Pseu
domonas aeruginosa, pneumonia bacteriana com necessidade de ventilao
mecnica e endocardite infecciosa. Perante a neutropnia cclica associada a
infeces graves recorrentes, foi instituda teraputica com factor estimulante
da colonizao dos granulcitos (G-CSF) desde os 17 meses. Durante a inves
tigao etiolgica inicial realizou mielograma com 7 meses de idade que evi
denciou medula ssea hipercelular, srie granuloctica hipocelular com desvio
maturativo esquerdo acentuado. Aos 36 meses foi internado para investigao
etiolgica de bicitopnia, perda de peso e esplenomegalia. A repetio do mie
lograma revelou srie mielide com desvio esquerdo da curva maturativa por
aumento das clulas blsticas (8% de celularidade). Foi detectada monossomia
7. Aps reavaliao do caso no Instituto Portugus de Oncologia, foi diagnos
ticada LMMJ. Iniciou quimioterapia com citarabina e cido trans-retinico. A
gravidade da cardiomiopatia no permite o TCPH. Concluso: Este o 1 caso
mundial de associao de SB LMMJ. O papel do G-CSF no desenvolvimento
de LMMJ questionvel e no deve comprometer a sua utilizao na SB uma
vez que a neutropnia, muitas vezes grave e sintomtica, tem habitualmente
boa resposta a G-CSF.
Palavras-chave: Sndrome Barth Leucemia mielomonoctica
PD66 (13SPP-58166) - UM CASO DE SINDROME DE

PELE ESCALDADA
Ana Lusa Rodrigues1; Sandra Medeiros2; Lusa Martins3; Ana Carvalho3; Marina Rita
Soares3; Patrcia Santos4; Marta Mendona3; Carlos Pereira Duarte3
1- Servio de Pediatria, Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada; 2- Servio de Der
matologia, Hospital Divino Esprito Santo, EPE, Ponta Delgada; 3- Servio de Pediatria, Hospital
Divino EspritoSanto, EPE, Ponta Delgada; 4- Servio de Dermatologia, Hospital Divino Esp
ritoSanto, EPE, Ponta Delgada
Introduo: A sndrome de pele escaldada estafiloccica uma entidade rara

causada por estirpes de Staphylococos aureus produtores de toxinas esfoliativas.
O diagnstico essencialmente clnico, uma vez que os exames culturais so
frequentemente negativos. importante o diagnstico diferencial com outras
situaes no infecciosas como a epidermlise bolhosa e a necrlise epidrmica
txica. O tratamento deve ser precoce de forma a prevenir possveis compli
caes. Caso Clnico: Lactente de 7 meses, sexo masculino, raa caucasiana.
Sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes. Recorre ao SU por derma
tose com 3 dias de evoluo caracterizada inicialmente pelo aparecimento de
placas eritematosas com crostas cobertas por exsudado amarelado na regio
peri-orbitria e na rea perioral com envolvimento progressivo do trax e pos
teriormente da raz dos membros, sob a forma eritema difuso em toalha, com
descolamento da pele (sinal de Nikolsky positivo). Negava febre, catarro respi
ratrio superior prvio ou outra sintomatologia. Negava toma de medicamentos
ou contexto epidemiolgico de doena infecto-contagiosa. Analiticamente no
tinha parmetros de infeco ou alteraes hidroelectrolticas. Iniciou antibio
terapia endovenosa emprica com flucloxacilina 100mg/kg/dia, verificando-se
melhoria progressiva e regresso total das leses cutneas ao 7 dia de doena.
Foi isolado no exame cultural do exsudado nasal S. aureus meticilino-sensvel.
A hemocultura foi negativa. Concluso: Este caso vem demonstrar a impor
tncia da semiologia no diagnstico de Sindrome de pele escaldada para alm
de evidenciar o facto de uma actuao atempada associar-se a um prognstico
bastante favorvel, sem leses sequelares.
Palavras-chave: sindrome pele escaldada
PD67 (13SPP-58913) - SNDROME DE GRISEL, UMA

CAUSA RARA DE TORCICOLO ADQUIRIDO
Sofia Almeida1; Joana Martins2; Filipa Prata1; Ana Mouzinho1; Srgio Livraghi3; Lusa
Lobo4; Jos Gonalo Marques1

CHLN-HSM ; 2- Departamento de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 3- Ser
vio de Neurocirurgia, Departamento de Neurocincias, CHLN-HSM; 4- Servio de Imagiologia
Geral, CHLN-HSM
A sndrome de Grisel designa a subluxao no traumtica da articulao

atlanto-axoideia secundria a processos infecciosos da cabea e pescoo ou
procedimentos cirrgicos otorrinolaringolgicos. Trata-se de uma condio
clnica rara que ocorre predominantemente em idade peditrica. Apresenta
mos o caso de um rapaz de 4 anos de idade, saudvel, admitido na urgncia
peditrica com queixas de torcicolo, sem histria de trauma, e no contexto de
otite mdia aguda (OMA) diagnosticada 6 dias antes. observao apresentava
lateralizao cervical direita, com contractura dolorosa do esternocleidomastoi
deu direito, associados a hipermia timpnica e edema ao nvel da articulao
temporo-mandibular (ATM) ipsilaterais. As imagens da TC cervical revelaram
mltiplas adenopatias nas cadeias cervicais anteriores e laterais e supraclavi
culares, derrame na ATM direita e subluxao atlanto-odontoideia. Perante os
achados diagnosticou-se Sndrome de Grisel, no contexto de OMA direita e
artrite reativa da ATM. Instituiu-se teraputica conservadora que incluiu anti
bioticoterapia, teraputica anti-inflamatria e reduo da subluxao, seguida
de seis semanas de imobilizao com colar cervical. O torcicolo resolveu e a
TC cervical repetida ao fim da segunda semana de follow-up mostrou alinha
mento das estruturas articulares e remisso total do derrame articular da ATM
direita. O caso descrito ilustra a importncia de considerar a sndrome de Gri
sel no diagnstico diferencial de torcicolo doloroso em crianas, j que o seu
reconhecimento precoce permite instituir tratamento adequado com timo
prognstico. O atraso no diagnstico implica uma morbilidade significativa
com risco de dfice neurolgico permanente.
Palavras-chave: sndrome de Grisel; subluxao; torcicolo
PD68 (13SPP-61079) - SNDROME DE CHOQUE

TXICO: A PROPSITO DE UM CASO CLNICO.
Tnia Martins1; Juliana Oliveira1; Carla Costa1; Ana Teixeira 1; Sandra Costa1; Susana
Lima1; Cntia Castro-Correia 1; Eunice Trindade 1
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar So Joo
Introduo: O Sndrome de choque txico (STT) uma entidade clnica infre

quente em pediatria sendo importante o seu reconhecimento atempado e tra
tamento adequado. Caso Clnico: Criana de 18 meses, com antecedentes de
sibilncia recorrente e dermatite atpica, recorre ao servio de urgncia por
recusa da marcha, rubor do joelho, edema da coxa e p direitos. Referncia a
febre com 5 dias de evoluo associada a rinorreia. Ao exame objectivo apre
sentava posio antlgica com flexo ligeira e rotao externa da coxa direita e
dor mobilizao dos membros inferiores. Leso impetiginada no antebrao
esquerdo, leso bolhosa no polegar esquerdo e exantema macular inespecfico
nos membros. Estudo analtico revelou: anemia normocromica e normoctica;
leucocitose com neutrofilia, plaquetas normais e elevao 5 vezes o valor da ALT,
funo renal, ionograma e CK normais. PCR 333 mg/L. Sedimento urinrio
sem alteraes. Radiografia coxo-femural sem alteraes. A ecografia articular
revelou apenas derrame articular na anca direita com cerca de 3 mm, sem der
rame na anca esquerda nem no joelho direito; observados sinais de celulite em
todo o membro inferior direito. Tendo em considerao a exuberncia clnica
e as alteraes analticas iniciada antibioterapia emprica com vancomicina e
clindamicina. Agravamento clnico com hipotenso, oligria e edemas gene
ralizados nas primeiras 24 horas de internamento. Em D6 por persistncia da
febre e identificao de Streptococcus pyogenes na hemocultura, iniciada peni
cilina G e clindamicina. Evoluo posterior complicada pelo aparecimento de
artrite sptica no tornozelo esquerdo que obrigou a drenagem cirrgica, celulite
da coxa direita e osteomielite na tbia esquerda que se resolveram com trata
mento conservador. Ao fim de 22 dias de internamento e antibioterpia endo
venosa, alcanada estabilidade clnica que permitiu iniciar antibioterapia oral
com amoxicilina e acido clavulnico, at completar 6 semanas de tratamento.
Comentrios: O SST deve fazer parte do diagnstico diferencial de situaes
que cursam com febre, exantema e choque. Embora rara, tem sido descrita a
S 91
S 92
sua associao a osteomielite multifocal e tambm a celulite. fundamental

iniciar precocemente a teraputica antibitica mas nem sempre possvel evitar
as complicaes. A drenagem cirrgica por vezes imprescindvel, tal como
aconteceu no nosso doente, sendo fundamental a avaliao multidisciplinar
diria no sentido de se definir a melhor estratgia teraputica.
Palavras-chave: Sndrome de choque txico, Streptococcus pyogenes
PD69 (13SPP-70101) - VARICELA - NEM SEMPRE UMA

DOENA BANAL
Joana Carvalho1; Joana Soares1; Vnia Martins1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1;
Eurico Gaspar1
1- Centro Hospitalar de Trs os Montes e Alto Douro
Introduo: A infeco primria pelo vrus varicela zoster (VVZ) ocorre nor
malmente durante a infncia, tratando-se geralmente de uma doena benigna
e autolimitada. A complicao mais frequente a infeco bacteriana da pele e
tecidos moles. Em crianas imunocompetentes a pneumonia uma complicao
rara, sendo mais comum em adultos. Caso Clnico: Criana de 23 meses, sexo
masculino, sem antecedentes pessoais de relevo, com diagnstico de varicela
desde dois dias antes da admisso, que recorreu ao servio de urgncia (SU)
por febre e dificuldade respiratria. Ao exame objectivo apresentava aspecto de
doente, adejo nasal, gemido expiratrio e tiragem inter e subcostal; auscultao
pulmonar com murmrio vesicular rude e leses cutneas papulovesiculares. O
estudo analtico revelou 26500 leuc/L com predomnio de neutrfilos (88%) e
protena C reactiva de 12,5mg/dL; a telerradiografia de trax evidenciou imagem
de hipotransparncia nos 2/3 inferiores do hemitrax esquerdo. Foi decidido
internamento e incio de teraputica endovenosa com aciclovir, ceftriaxone e
flucloxacilina. Por manter clnica, no 3 dia de internamento, repetiu controlo
radiolgico que revelou extenso derrame pleural esquerda, confirmado por
ecografia torcica. Colocado dreno torcico, com sada de lquido de aspecto
seroso, com caractersticas analticas de exsudado, alterando-se antibioterapia
para vancomicina, mantendo ceftriaxone. No 4 dia de internamento (2 dia
de dreno torcico), por o dreno no se encontrar funcionante, repetiu ecogra
fia e posteriormente TC torcica que revelou pulmo esquerdo praticamente
colapsado, na dependncia de pneumonia e em parte atelectasia passiva pela
existncia de derrame pleural de volume abundante. Foi iniciado tratamento
com fibrinolticos intrapleurais. O exame microbiolgico do lquido pleural foi
negativo, com PCR positiva para VVZ. Verificada melhoria clnica, analtica e
radiolgica progressiva, com resoluo do derrame pleural, sendo retirado o
dreno no 9 dia de internamento. Aps a alta, foi orientado a consulta externa
para reavaliao e realizao de estudo imunolgico. Comentrios: Os autores
apresentam este caso para relembrar que embora na maioria das vezes a vari
cela seja uma doena benigna, complicaes graves podem ocorrer obrigando
a uma avaliao cuidada de cada criana.
Palavras-chave: Varicela, Pneumonia, Derrame
PD70 (13SPP-70788) - MENINGOMIELORADICULITE

POR BORRELIA BURGDORFERI.
Vnia Sousa1; Rita Silva2; Carla Conceio3; Catarina Gouveia4
1- Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 2- Uni
dade de Neuropediatria, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 3- Servio
de Imagiologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central; 4- Unidadde de
Infecciologia, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar Lisboa Central
Introduo: A borreliose de Lyme uma infeco multissistmica causada pelo

espiroquetdeo Borrelia burgdorferi sensu lato (Bb), transmitida ao Homem
atravs da mordedura de carraa. As manifestaes neurolgicas podem ocor
rer em 10 a 15% dos doentes, apresentando-se habitualmente na criana sob a
forma de meningite assptica, paralisia facial ou meningoradiculite dolorosa.
O envolvimento do sistema nervoso central pouco frequente. Caso Clnico:
Rapaz, 11 anos de idade, previamente saudvel. Viagem Moldvia 3 meses
antes da admisso hospitalar. Mltiplas vindas ao Servio de Urgncia por qua
dro de cefaleias com 3 meses de evoluo ao que se associou posteriormente
dor crvico-dorsal, febrcula, astenia e perda ponderal. Do exame objectivo na
admisso destacava-se apenas rigidez da nuca e sinal de Brudzinsky. A TACCE no demonstrou alteraes e a RMN-CE e da coluna revelou hipersinal T2
medular desde D2 a D11 e reforo do sinal em inmeras razes cervicais, dor
sais e da cauda equina, aspectos compatveis com extenso processo de mielite
e poliradiculite (mieloradiculite D2-D8). Anlise do lquor revelou pleocitose

(200cel/uL) com predomnio de linfcitos, hipoglicorrquia (39.3mg/dL, gli
cemia 100mg/dL) e hiperproteinorrquia (182.2mg/dL). Electroforese das
protenas do lquor demonstrou presena de bandas oligoclonais e aumento da
IgG (20.3mg/dL). Estudos serolgicos para Bb (ELISA e Western-Blot) foram
positivos no soro e negativos no lquor (PCR e serologia). Foi medicado com
ceftriaxone durante 21 dias. Clinicamente verificou-se uma melhoria progressiva,
destacando-se apenas episdios espordicos de cefaleias e discreta monopar
sia do membro inferior esquerdo (grau IV/V), com recuperao posterior. A
RMN-CE e da coluna de controlo revelou desaparecimento das leses de mie
lite. Discusso: A meningomieloradiculite uma forma rara de apresentao
da Borreliose de Lyme na criana. Em virtude das suas variadas e inespecficas
manifestaes clnicas, o diagnstico muitas vezes difcil e implica um elevado
grau de suspeio, sobretudo nos locais onde a prevalncia desta patologia
baixa. A instituio teraputica adequada e precoce geralmente determina um
bom prognstico.
Palavras-chave: meningomieloradiculite, borreliose de Lyme
PD71 (13SPP-72689) - ENDOCARDITE EM DOENTES

COM CARDIOPATIA CONGNITA SUBMETIDOS A
RECONSTRUO COM CONDUTO CONTEGRA.
Petra Loureiro1; Conceio Trigo2; Flora Candeias3; Maria Joo Brito3
1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Santa Marta (Directora: Ftima Pinto); 2- Unidade
de Infecciologia, Hospital Santa Marta; 3- rea de Pediatria Mdica, Hospital de Dona Estefnia
(Director: Gonalo Cordeiro Ferreira CHLC, EPE, Lisboa)
Introduo: Contegra um conduto utilizado na reconstruo do tracto de

sada do ventrculo direito (TSVD) de doentes com cardiopatia congnita. A
endocardite da vlvula pulmonar um diagnstico extremamente raro, o que
torna interessante a descrio de dois casos surgidos 2 e 11 anos aps coloca
o deste dispositivo. Caso clnico 1: Rapaz, 17 anos com febre e odinofagia,
com dez dias de evoluo com leucocitose, trombocitopnia e PCR elevada.
Tinha antecedentes de coartao da aorta operado h 17 anos e doena val
vular artica submetida a cirurgia de Ross h dois anos, com reconstruo do
TSVD com Contegra. A TC trax colocou a hiptese de tromboembolismo
pulmonar (TEP) e o ecocardiograma transtorcico (ETT) demonstrou conduto
estenosado, com imagem hiperecognica no interior. Ocorreu evoluo para
choque sptico sendo medicado empiricamente com linezolide e meropenem e
anticoagulao. Posteriormente isolou-se nas hemoculturas SAMS e alterou-se
antibioticoterapia para flucloxacilina e rifampicina. A cirurgia cardaca reali
zada aps quatro semanas de teraputica identificou abcesso com destruio do
conduto pelo que realizou implantao de bioprtese artica em posio pul
monar e reconstruo do TSVD com pericrdio bovino. Caso Clnico 2: Rapaz,
10 anos, com febre com dez dias de evoluo, leucocitose, trombocitopnia e
PCR elevada. Tinha antecedentes de truncus arteriosus tipo I, operado h 11
anos com reconstruo do TSVD com Contegra. Realizou ETE que demons
trou conduto disfuncionante, com estenose e insuficincia pulmonar pelo que
iniciou antibioterapia emprica com vancomicina e gentamicina por suspeita
de endocardite. Aps dois dias registou-se toracalgia e dificuldade respiratria
pelo que realizou angioTC torax que revelou TEP da artria pulmonar direita.
Por suspeita de endocardite por disfuno do conduto e embolia sptica asso
ciou-se ceftriaxone e enoxaparina, com evoluo favorvel e cirurgia cardaca
programada. Comentrios: Num sndrome febril indeterminado em doentes
com cardiopatia congnita e cirurgia cardaca a endocardite deve ser sempre
a primeira hiptese a considerar. A endocardite da vlvula pulmonar, situao
raramente descrita (< 2%) deve ser considerada em doentes com febre subme
tidos a reconstruo do TSVD.
Palavras-chave: endocardite, Contegra, TEP, febre
PD72 (13SPP-72956) - CRYPTOCOCCUS

NEOFORMANS - UMA CAUSA RARA DE MENINGITE
Susana Lima1; Mafalda Sampaio2; Maria Joo Cardoso3; Augusto Ribeiro4; Cristina
Castro1; Margarida Tavares1
1- Unidade de Infecciologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo EPE;

2- Unidade de Neurologia Peditrica, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo EPE; 3Servio de Microbiologia, Centro Hospitalar So Joo EPE; 4- Servio de Cuidados Intensivos
Peditricos, Centro Hospitalar So Joo EPE
Introduo: A meningite criptocccica causada pelo Cryptococcus neo

formans, tendo uma distribuio mundial. Este fungo encontra-se no solo,
especialmente em fezes ressecadas de pombo. A infeco no humano ocorre
por inalao, no estando descrita transmisso inter-humana. A maioria dos
casos ocorre em portadores de imunodeficincias. A nvel pulmonar a doena
geralmente assintomtica e de resoluo espontnea, podendo contudo haver
disseminao hematognica para o SNC. Habitualmente, quando a doena se
manifesta no SNC no mais possvel detectar a leso pulmonar. A meningite
criptocccica caracteriza-se clinicamente por cefaleias, irritabilidade, confu
so mental, coma, nuseas, vmitos, paresias de nervos cranianos e edema de
papila. O diagnstico baseia-se na pesquisa dos fungos no lquor pela tcnica
da tinta da China e posterior isolamento em exame cultural adequado. Caso
clnico: Criana de 34 meses, sexo feminino, sem antecedentes patolgicos de
relevo, com histria de irritabilidade, cefaleias e perodos de prostrao com
15 dias de evoluo. No dia da admisso no Servio de Urgncia do hospital
da rea apresentava tambm ataxia e estrabismo, tendo efectuado TAC cerebral
que foi normal. Transferida para o Servio de Urgncia de Pediatria do Centro
Hospitalar So Joo onde, aps observao por Neurologia, foi submetida a
puno lombar. O lquor apresentava hipoproteinorrquia e hipoglucorrquia,
sendo visualizadas estruturas leveduriformes coradas com tinta da China, com
patveis com meningite criptocccica, diagnstico posteriormente confirmado
por exames culturais. Necessidade de internamento no Servio de Cuidados
Intensivos para monitorizao neurolgica. Iniciou tratamento de induo com
anfotericina B lipossmica e fucitosina, com teraputica de consolidao com
fluconazol. De realar que estudo imunolgico no revelou alteraes. Teve
alta ao fim de 1 ms e 3 semanas de internamento, orientada para consultas de
neurologia e infecciologia peditricas, mantendo fluconazol em ambulatrio.
Actualmente clinicamente bem, sem alteraes ao exame neurolgico. A refe
rir, no contexto episemiolgico, pai dedicado columbofilia. Discusso: Com
este caso os autores alertam para uma patologia que, embora mais frequente
em doentes imunodeprimidos, pode ocorrer tambm em crianas saudveis,
nomeadamente quando existe um contexto epidemiolgico importante. Real
am a importncia da suspeita laboratorial precoce para instituio dirigida e
atempada da teraputica.
Palavras-chave: Meningite, Cryptococcus
PD73 (13SPP-73041) - CONVULSO TNICOCLNICA GENERALIZADA EM CRIANA COM

VARICELA: EFEITO IATROGNICO?
Bruno Mendes Simes1; Rita Aguiar2; Isabel Esteves3; Filipa Prata3; Ana Mouzinho3;
Jos Gonalo Marques3
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital de Faro E.P.E.; 2- Servio de Imunoalergologia do Cen

tro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa ; 3- Unidade de Infecciologia Peditrica (Coordenador: Jos
Gonalo Marques). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de
Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Departamento de Pediatria do Centro Hospitalar
Lisboa Norte, Lisboa
Introduo: Estima-se que 1-3 por cada 100.000 casos de varicela esteja asso
ciado a complicaes neurolgicas. Esto descritas reaces neurolgicas adver
sas com a utilizao de teraputica com anti-histamnicos na varicela. Caso
clnico: Descreve-se o caso clnico de uma criana de 5 anos, aparentemente
saudvel at cinco dias antes do internamento quando apresentou leses cut
neas pruriginosas associadas a febre alta. Foi feito o diagnstico de varicela e
medicado com cetirizina oral e um creme tpico composto por cloridrato de
difenidramina, cnfora 0,1% e calamina a 8%. Nas 48 horas seguintes verificouse agravamento do estado geral, com incio de vmitos, diarreia, e alteraes
do comportamento. admisso apresentava-se febril, prostrado, com discurso
incoerente, agitao psico-motora e delrio. A nvel cutneo de referir exantema
maculo-papulo-vesicular com crostas na pele e couro cabeludo, eritema gene
ralizado do tronco e uma leso na coxa direita com sinais inflamatrios. J em
internamento apresentou dois episdios convulsivos tnico-clnico generalizados
que cederam administrao de diazepam endovenoso. Efetuou TC-CE que foi
normal e puno lombar com sada de lquor (LCR) cristalino e normotenso,
com exame citoqumico normal. Analiticamente de salientar PCR 14,4 mg/dL,
sem outras alteraes. No sendo possvel excluir infeco do sistema nervoso
central, iniciou teraputica com aciclovir e ceftriaxone, associando-se clindami
cina pela suspeita de sobre-infeco cutnea. Verificou-se melhoria do quadro
neurolgico nas primeiras 72 horas. Fez EEG que no apresentava alteraes.
A hemocultura, o exame cultural do LCR, a PCR para VVZ e a IgG para vrus
varicela-zoster (VVZ) no LCR foram negativos. Suspendeu-se ceftriaxone e
aciclovir ao quinto dia. Discusso: O diagnstico diferencial das alteraes
neurolgicas no caso descrito inclui infeco do sistema nervoso central pelo
VVZ ou outro agente ou toxicidade medicamentosa. Perante a investigao
complementar sem alteraes e pela ausncia de isolamento microbiolgico, o
mais provvel tratar-se de toxicidade pela difenidramina, apesar da actividade
comicial ser rara nestes casos. A administrao de anti-histamnicos tpicos na
varicela deve ser desaconselhada. A existncia de solues de continuidade na
pele aumenta a sua absoro, sendo possvel a ocorrncia de efeitos adversos
por sobredosagem, agravados pela co-administrao por via oral.
Palavras-chave: Varicela, iatrogenia, difenidramina
PD74 (13SPP-74449) - Infeco comum, doena

rara: Candidase mucocutnea crnica
Marisa Incio Oliveira1; Isabel Freitas2; Ana Isabel Cordeiro3; Conceio Neves3; Joo
Farela Neves3
1- Hospital D. Estefnia; 2- Servio de Dermatologia - Hospital Curry Cabral; 3- Unidade de
Imunodeficincias Primrias - Hospital D. Estefnia
Introduo: A Candida uma levedura oportunista que coloniza a pele e mucosas

do homem. Apenas causa infeco se houver uma desregulao da homeostase
entre a virulncia do agente e a resistncia do hospedeiro. A candidase muco
cutnea crnica (CMCC) um termo genrico que engloba vrias patologias
raras caracterizadas por infeco persistente ou recorrente da pele, unhas e
mucosas pelas diferentes espcies de Candida, maioritariamente C. albicans,
sendo a infeco disseminada ou sistmica uma raridade. Caso clnico: Rapaz
de 4 anos, antecedentes familiares irrelevantes e antecedentes pessoais de otite
mdia aguda de repetio, rinite alrgica e sibilncia recorrente; desenvolvi
mento estaturo-ponderal e psicomotor normal. Inicia aos seis meses de idade
episdios mensais de candidase oral e, posteriormente, ppulas, placas erite
matodescamativas e crostas, com predomnio no couro cabeludo e periorificiais
na face, ocasionais e em nmero reduzido no tronco e membros. Fez exame
micolgico de escamas do couro cabeludo que revelou a presena de leveduras
no exame directo e em cultura Candida. Estas leses, que condicionaram zonas
de alopcia, foram refractrias teraputica tpica, respondendo no entanto a
tratamento sistmico intermitente com fluconazol, apesar de recidivarem aps
a sua suspenso. A avaliao imunolgica demonstrou: burst oxidativo normal;
imunofenotipagem alargada normal, 3% de CD4 Th17. As respostas prolife
rativas a mitognios foram normais mas as repostas aps estimulao com C.
albicans foram praticamente ausentes (0,84 CPMx103; SI 0,3), corroborando o
diagnstico de CMCC. Referir ainda a presena de dfice de IgA e ausncia de
anticorposvacinais 15 meses aps a vacinao. O rastreio de endocrinopatia e
de auto-imunidade foram negativos. Iniciou h doze meses teraputica profi
laxia com fluconazol oral, com remisso completa dos episdios de candidase.
Comentrios: A CMCC deve ser considerada na presena de episdios recorren
tes/persistentes de candidase, aps excluso de causas comuns. A identificao
precoce destes doentes permite rastrear co-morbilidades associadas, nomea
damente auto-imunidade e endocrinopatia, assim como o estabelecimento de
estratgias teraputicas adequadas.
Palavras-chave: Candidase; candidase muco-cutnea crnica
PD75 (13SPP-77167) - ERITEMA NODOSO ASSOCIADO

A PRIMO-INFEO TUBERCULOSA NA CRIANA
Joana Almeida Santos1; Sara Batalha1; David Lito2; Patrcia Ferreira2; Florbela Cunha2
1- Hospital de Dona Estefnia; 2- Hospital de Vila Franca de Xira
Introduo: O eritema nodoso (EN) raro na idade peditrica. Aparece sobre

tudo associado a infees, doenas inflamatrias e frmacos. A sua presena
obriga a uma excluso das patologias suscetveis de tratamento. Apresentamse duas crianas com EN como primeira manifestao de infeo tuberculosa.
Caso 1: Menina de 10 anos, sem antecedentes de registo, que inicia quadro de
astenia, anorexia e sudorese noturna com cerca de trs semanas de evoluo.
Aparecimento posterior de leses subcutneas nodulares e dolorosas, localiza
das na regio pr-tibial, de colorao vermelha a violcea. Sem febre associada.
Velocidade de sedimentao (VS) de 20 mm/1h e restante estudo laboratorial
etiolgico (anti-estreptolisina, serologias para vrus, M. pneumoniae e toxoplasma,
S 93
S 94
coproculturas, anticorpos antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuber

culnica revelou indurao de 20/15mm. Radiografia e tomografia de trax
normais, e pesquisa de M. tuberculosis no suco gstrico negativa. Foi medicado
com Isoniazida (H), Rifampicina (R) e Pirazinamida (Z), em esquema HRZ (2
meses) + HR (4 meses), com melhoria clnica progressiva e sem aparecimento
de complicaes. No foi identificada a fonte de contgio. Caso 2: Menino de 9
anos, previamente saudvel, que se apresenta com quadro clnico caracterizado
por sndrome febril, sudorese noturna e astenia com cerca de duas semanas de
evoluo. Aparecimento gradual de leses eritematonodulares dolorosas na
regio pr-tibial, com progresso proximal e atingimento dos membros supe
riores. VS de 33 mm/1h, com restante estudo laboratorial (anti-estreptolisina,
serologias para vrus, M. pneumoniae e toxoplasma, coproculturas, anticorpos
antinucleares, entre outros) negativo. A prova tuberculnica mostrou uma indu
rao de 20/20mm com flictenas. Radiografia de trax normal e pesquisa de M.
tuberculosis no suco gstrico negativa. Iniciou teraputica com HRZ (2 meses)
+ HR (4 meses), verificando-se uma melhoria clnica e ausncia de complica
es. Me e tias maternas com suspeita de tuberculose, e deteo de tuberculose
infeo nos dois irmos, os quais iniciaram teraputica anti-bacilar. Discusso:
Nas ltimas dcadas, em pases desenvolvidos, tem-se assistido a uma reduo
da importncia da tuberculose como agente etiolgico do EN. Sendo Portugal
atualmente um pas com mdia incidncia de tuberculose, perante um caso de
EN importante a excluso desta etiologia.
Palavras-chave: Eritema nodoso, tuberculose
PD76 (13SPP-77531) - FEBRE REUMTICA - UMA

PATOLOGIA AINDA NO ESQUECIDA
Ana Dias1; Joana Cotrim1; Joana Soares1; Cristina Cndido1; Vnia Martins1; Ftima Dias1
1- Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro
Introduo: A febre reumtica (FR) uma sequela de uma infeco farn

gea a Streptococcus do grupo A de Lancefield (SGA), podendo afectar todas
as faixas etrias, sendo mais comum entre os 5 e os 15 anos. Estima-se, nos
EUA, que a sua incidncia seja de 2 a 14/100000, inferior observada em
pases em vias de desenvolvimento (mdia de 19/100000). Caso clnico:
Adolescente de 14 anos, do sexo feminino, com seguimento em consulta
externa de neurologia por distonia (sem patologia de base), reumatologia
por artralgias e com antecedente de sopro cardaco sistlico aos 3 anos, com
ecocardiograma normal. Foi enviada ao servio de urgncia, pelo seu mdico
assistente, por cansao e suspeita de anorexia. Ao exame objectivo foi encon
trado sopro cardaco sistlico, grau II/VI mais audvel no bordo esquerdo do
esterno com irradiao para o dorso e ndulos subcutneos a nvel do couro
cabeludo. Optou-se pelo internamento para realizao de ecocardiograma
por telemedicina, que revelou insuficincia mitral moderada e insuficincia
artica ligeira. Fez-se o diagnstico de FR pela existncia de 2 critrios major
(cardite e ndulos subcutneos), 1 minor (artralgias) e evidncia de infec
es das vias areas superiores de repetio (ltima cerca de 1,5 meses antes,
medicada pelo mdico assistente com antibioterapia com durao superior
a 5 dias). Durante o internamento iniciou tratamento com penicilina ben
zatnica, cido acetilsaliclico e lisinopril. Manteve seguimento em consulta
externa de pediatria e cardiologia peditrica, aguardando cirurgia cardaca.
Comentrios: A melhoria das condies socioeconmicas e a generalizao
do uso de antibiticos no tratamento da faringite a SGA tem contribudo para
a diminuio da incidncia de FR. Com a apresentao deste caso clnico os
autores pretendem chamar ateno de que a existncia de um sopro inocente
no implica a excluso de patologia cardaca e que apesar da febre reumtica
ser pouco comum, pode ainda ser encontrada.
Palavras-chave: Febre reumtica, artralgias, insuficincia mitral
PD77 (13SPP-78661) - LEPRA: UMA DOENA A NO

ESQUECER NA ERA DA GLOBALIZAO
Crmen Silva1; Lgia Castro2; Susana Lima1; Bonito Vtor3; Margarida Tavares3
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo (C.H.S.J.), E.E.P., Porto; 2- Servio de

Anatomia Patolgica, C.H.S.J., E.E.P., Porto ; 3- Unidade de Infeciologia e Imunodeficincias,
Servio de Pediatria, C.H.S.J., E.P.E., Porto
Introduo: A lepra uma doena infeciosa de evoluo lenta, causada pelo

Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), com manifestaes cutneas e
neurolgicas. Apesar dos esforos da Organizao Mundial de Sade para a

sua erradicao no mundo, em alguns pases, nomeadamente ndia, Brasil,
Indonsia, Bangladesh e Nigria, ainda um problema de sade pblica com
uma prevalncia superior a 1:10.000 habitantes. Descrio do caso: Adolescente
de 15 anos, do sexo feminino, neta de emigrantes portugueses no Brasil, com
atopia e asma e sem outros antecedentes patolgicos de relevo at h cerca de
2 anos, altura em que notou aparecimento de leso hipopigmentada no ante
brao direito, inicialmente interpretada como reaco alrgica. Na sequncia
do diagnstico de lepra multibacilar na me, foi submetida a bipsia da leso
cutnea que revelou forma paucibacilar de doena de Hansen (lepra tubercu
lide), motivo pelo qual foi referenciada consulta de Pediatria Infeciologia/
Imunodeficincias de modo a iniciar teraputica. Previamente iniciao de
teraputica efectuou estudo analtico alargado, incluindo estudo imunolgico
que no apresentou alteraes de relevo. Avaliada tambm por Oftalmologia,
sendo que o exame foi normal. Cumpriu 12 meses de teraputica com dapsona
e rifampicina com boa tolerncia e resposta. Durante o tratamento, por noo
de parestesias e falta de fora muscular nos membros inferiores foi orientada
para consulta de Neurologia, sendo que o exame neurolgico no revelou
particularidades e os estudos de conduo nervosa perifrica e sensitiva dos
membros inferiores no evidenciou alteraes electrofisiolgicas de polineu
ropatia. Actualmente apresenta-se assintomtica, mantendo seguimento em
consulta de Pediatria Infeciologia/Imunodeficincias e Neurologia. Comen
trios finais: A doena de Hansen rara na Europa, no entanto esto descritos
alguns casos, principalmente em pessoas vindas de reas endmicas. Apesar
de a infeo ser altamente responsiva ao tratamento, as alteraes decorrentes
da neuropatia so frequentemente irreversveis. Salienta-se a importncia de
um elevado ndice de suspeio clnica, com instituio precoce de teraputica,
visando minorar possveis sequelas.
Palavras-chave: Bacilo de hansen, forma paucibacilar
PD78 (13SPP-81710) - ARTRITE SPTICA NA CRIANA

- UMA ETIOLOGIA RARA
Margarida Valrio1; Ana Moutinho2; Ins Marques3; Catarina Carrusca4; Delfin Tava
res5; Antnio Cassiano Neves5
1- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier, CHLO; 2- Servio de Pediatria, Unidade

Local de Sade do Baixo Alentejo; 3- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo,
CHBM; 4- Servio de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira ; 5- Servio de Ortopedia, Hos
pital de Dona Estefnia, CLHC
A artrite sptica aguda da infncia uma urgncia mdica. O diagnstico precoce

fundamental para a instituio atempada da teraputica, no sentido de impe
dir a destruio das superfcies articulares, prevenindo sequelas a longo prazo.
Apresenta-se o caso de uma lactente, sexo feminino, 11 meses de idade, com
antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, PNV actualizado. Aparentemente
bem at 2 dias antes do internamento, altura em que aps manipulao do mem
bro superior direito inicia quadro de dor e impotncia funcional. Neste contexto
foi observada no SU, tendo alta com o diagnstico de pronao dolorosa. Em
D2 iniciou quadro de febre, com pico mximo de 39,5C e perodos de apirexia
de 5 horas, acompanhada de recusa alimentar, prostrao e agravamento dos
sinais inflamatrios locais. Negava histria de trauma ou infeces recentes.
Ao exame objectivo apresentava edema, rubor e dor mobilizao do cotovelo
direito. Sem leses cutneas ou sinais de compromisso neurocirculatrio dis
tal. Analiticamente destacava-se PCR 3,8 mg/dl. Ecograficamente apresentava
discreto edema do tecido celular subcutneo associado a moderado derrame
articular ecognico. A radiografia sugeriu defeito cortical anterior do mero.
Por suspeita de artrite sptica iniciou antibioticoterapia emprica endovenosa.
Em D5 realizou-se artrocentese, com isolamento de Haemophilus influenzae
tipo A. Em D8 ficou apirtica. Em D9 fez-se ajuste teraputico de acordo com o
TSA. A evoluo clnica foi favorvel, com alta a D19, tendo cumprido 16 dias
de antibioticoterapia endovenosa. Foi efectuado estudo imunolgico, negativo
at data. Aos 12 meses de idade no apresenta limitao de movimentos no
cotovelo direito. Com este caso pretende-se realar a importncia da suspeita
clnica e diagnstico precoces de artrite sptica, de forma a evitar uma poten
cial incapacidade articular permanente. Salienta-se ainda o isolamento de um
agente microbiano raro.
Palavras-chave: haemophilus influenzae, artrite sptica, lactente
PD79 (13SPP-83770) - ECZEMA COM SNDROME DE

PELE ESCALDADA
Ana Boto 1; Isabel Cristina Freitas 2; Joo Crispim 1; Paulo Oom 1
1- Departamento de Pediatria, Hospital Beatriz ngelo, Lisboa; 2- Servio de Dermatologia,

Hospital Beatriz ngelo, Lisboa
O eczema atpico uma afeco frequente na criana. Manifesta-se por surtos

de agravamento cutneo associados a factores como infeces e instabilidade
emocional. O tratamento da doena baseia-se na aplicao regular de emo
lientes, teraputica tpica em crise e evico de factores irritantes. A forma
grave de eczema impe o uso de medicao sistmica e pode condicionar o
internamento at controle da sintomatologia. Criana, 5 anos, sexo feminino,
com eczema atpico grave, acompanhado em consulta de dermatologia, sem
internamentos prvios. Foi avaliada por agudizao de eczema, com eritroder
mia generalizada aps varicela. Foi internada e medicada com flucloxacilina
EV, corticoide sistmico, anti-histamnico oral e emolientes. Teve alta clinica
mente bem. Foi reinternada 4 dias depois, por novo agravamento do eczema,
com eritrodermia e eroses cutneas difusas, sem febre. Houve evoluo para
sndrome de pele escaldada e resoluo lenta com antibiticos endovenosos,
corticoide sistmico e tpico, anti-histamnico e emolientes. A instabilidade
emocional foi evidente, condicionando crises de prurido intenso e auto-muti
lao recorrente, que melhoraram com medicao psicotrpica. Na data da alta
apresentava apenas leses residuais.
Verificou-se nova recorrncia do eczema em 4 dias e foi proposto novo inter
namento para teraputica sob vigilncia mdica. No 3 internamento, a hemo
cultura evidenciou crescimento de Staphylococcus aureus, sensvel oxacilina.
Foi medicada com antibitico EV, emoliente e corticoide tpico com resoluo
rpida. Avaliao laboratorial: no houve, em nenhuma altura, leucocitose ou
neutrofilia; houve subida transitria da IgE (mximo 471 UI/ml) e de eosin
filos (mximo 38,7%); IgG inferior ao normal, com subclasses normais; res
tantes imunoglobulinas com valores adequados ao grupo etrio; estudo das
populaes linfocitrias com alteraes no especficas (em estudo). O caso
relatado aborda uma temtica comum na populao peditrica (eczema) com
uma evoluo grave e factores de agravamento menos tpicos (instabilidade
emocional e dificuldade na prestao de cuidados). Relembra uma complica
o potencialmente grave (sndrome de pele escaldada) e reala a necessidade
de despiste de imunodeficincia que se pode manifestar, numa fase inicial, por
alteraes cutneas.
Palavras-chave: eczema; sndrome pele escaldada; imunodeficincia
PD80 (13SPP-83841) - ABORDAGEM

MULTIDISCIPLINAR A UM SURTO DE ESCABIOSE
Ricardo Monteiro1; Victoria Guiote2; Joo Agro1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria; 2- Servio de Dermatologia,

Centro Hospitalar Leiria-Pombal, Leiria
Introduo: A escabiose uma dermatose parasitria contagiosa que afeta

milhes de pessoas anualmente, apresentando grande morbilidade entre doentes
e profissionais de sade. O diagnstico fundamentalmente clnico. Nos lacten
tes, as leses podem apresentar-se sobre toda a superfcie cutnea. Em doentes
institucionalizados, a conteno de um surto depende da aplicao rigorosa de
medidas de controlo de infeo e tratamento adequados. Descrio do caso:
Entre Janeiro 2012 (aparecimento dos primeiros sintomas na primeira criana)
e Fevereiro 2012 (incio da abordagem doena), um total de 5 crianas (num
total de 6) com idades inferiores a 1 ano e 4 mes (num total de 6) apresenta
ram sintomas de escabiose numa instituio do distrito de Leiria. Apenas 1 dos
tcnicos da instituio (no total de 5 apresentavam sintomas). Inicialmente foi
colocada a hiptese de dermatite atpica na primeira criana e s posterior
mente, com a progresso dos sintomas, se alterou o diagnstico e a abordagem.
Os principais sinais e sintomas eram: eritema (n=8), prurido (n=7), escoriaes
(n=5), ppulas (n=3), e ndulos (n=1). As leses apresentavam-se essencialmente
nos antebraos, axilas, mos, genitais, e apenas num caso disseminado por todo
o corpo. A confirmao diagnstica foi feita atravs da consulta de Dermato
logia. A abordagem teraputica consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/ml
soluo cutnea durante 3 dias, anti-histamnico oral e creme emoliente, com
um perodo de descanso e posterior repetio uma semana depois. A profilaxia
de contacto a pessoas sem sintomas consistiu em Benzoato de Benzilo 277 mg/
ml soluo cutnea durante 1 dia. Foi evidenciada uma melhora significativa
quer dos sintomas dos lactentes quer das mes e funcionrias do centro aps a
primeira semana de tratamento. Discusso: Conclumos fatores que levaram a
este surto e as medidas de orientao necessrias. Um nico contato com uma
pessoa infetada pode ser suficiente para transmitir a doena. A transmisso foi,
provavelmente, por contacto direto, como consequncia de partilha de espao.
A disseminao inicial foi maior por erros de diagnstico de um dos casos. O
diagnstico de escabiose em instituies exige a implementao imediata de
medidas de controlo de infeo, o tratamento simultneo de todos os envolvidos,
e a monitorizao prolongada aps o surto. O tratamento tpico com Benzoato
de Benzilo, foi eficaz (apesar de no ser e tratamento de primeira escolha) e no
houve efeitos adversos graves.
Palavras-chave: Surto, Escabiose, Instituio
PD81 (13SPP-84807) - TUBERCULOSE PULMONAR

EM IDADE PEDITRICA: DIFICULDADES DE
DIAGNSTICO
Ins Ferreira1; Joana Correia1; Laura Marques1; Raquel Duarte2; Telma Barbosa1; Vir
glio Senra1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto; 2- Servio de Pneumologia do Centro

Hospitalar Gaia/Espinho
Introduo: A tuberculose em idade peditrica apresenta caractersticas prprias

que contribuem para a dificuldade no diagnstico. A confirmao bacteriolgica
muitas vezes difcil, sendo importante a epidemiologia e o resultado da prova
tuberculnica. Os autores descrevem um caso clnico que ilustra essas dificuldades
e salientam o facto da tuberculose pulmonar continuar a constituir um importante
problema de sade pblica. Caso Clnico: Criana de 19 meses, sexo feminino,
previamente saudvel, com contacto prximo com familiar com tuberculose
ativa, tendo sido submetida a rastreio. A criana encontrava-se assintomtica e o
exame objetivo no apresentava alteraes. Do estudo efetuado destaca-se prova
tuberculnica com 13 mm, QUANTIFERON positivo, radiografia de trax sem
alteraes e velocidade de sedimentao 6 mm na primeira hora. Colheu suco
gstrico para estudo microbiolgico e foi orientada para o Centro de Diagnstico
Pneumolgico da rea de residncia. Cerca de 10 dias aps, inicia febre e tosse
tendo sido admitida noutra Unidade Hospitalar. O exame objetivo no apresen
tava alteraes. Realizou TC torcico que revelou processo inflamatrio focal
no segmento pstero-inferior do lobo inferior esquerdo, sem adenomegalias ou
outras alteraes, e broncofibroscopia com secrees purulentas bilaterais. Os
exames diretos do lavado broncoalveolar e de amostras de suco gstrico reve
laram-se negativos. Iniciou teraputica com isoniazida e cerca de duas semanas
aps, obteve-se resultado do exame cultural de suco gstrico, com identificao
de Mycobacterium tuberculosis multissensvel. Cumpriu 2 meses de tratamento
triplo, seguido de 4 meses de isoniazida e rifampicina, sem intercorrncias. Atu
almente com 27 meses e sem registo de intercorrncias infeciosas. Discusso:
O isolamento do Mycobacterium tuberculosis o gold standard de diagnstico,
sendo habitualmente mais difcil nas crianas pequenas. O caso clnico apresen
tado faz parte dos 30-40% das culturas Positivas de suco gstrico. Esto igual
mente descritos falsos negativos na deteo do Mycobacterium por tcnicas de
biologia molecular. O caso clnico pretende demonstrar a necessidade de definir
critrios de diagnstico adequados epidemiologia de determinada populao.
Palavras-chave: tuberculose pulmonar, idade peditrica, diagnstico
PD82 (13SPP-85333) - SARAMPO, SARAMPELO, SETE

VEZES VEM AO PLO
Rita Vidal1; Alexandra Oliveira2; Marta Machado1; Margarida Martins1; Jorge Vaz Duarte1
1- Centro Hospitalar Baixo Vouga; 2- Hospital Pediatrico de Coimbra
Introduo: O Sarampo uma doena infeciosa e altamente contagiosa, cau

sada pelo vrus do Sarampo. Foram reportados 299 201 casos em 2010 e foram
estimadas 164 000 mortes em 2008. Apesar de progressos notveis na reduo
da sua incidncia e mortalidade, atravs da introduo da vacina, recentes
surtos foram verificados em vrios pontos do Mundo, mostrando a facilidade
de propagao deste vrus. Caso Clinico: Menina de 5 meses de idade, iniciou
quadro clinico de febre, temperatura mxima de 38,9C, com picos de 6/6
horas, sem m perfuso perifrica. Em D2 de sintomatologia iniciou enantema
e sialorreia. Em D3 por exantema maculopapular eritematoso, generalizado e
de distribuio centrpeta, atingindo face e couro cabeludo, poupando palmas
S 95
S 96
das mos e plantas dos ps, recorre ao SU onde tem alta com o diagnstico de
herpangina. Volta ao SU a D4 de sintomatologia por exacerbao do exantema
e incio de hipermia conjuntival e secrees oculares bilateral, teve alta com
o mesmo diagnstico. No dia seguinte, por persistncia do quadro recorreu ao
Pediatra Assistente que identificou leses na mucosa jugal sugestivas de man
chas de Koplik, pelo que foi referenciada ao CHBV por suspeita de Sarampo.
Existia contexto epidemiolgico de caso confirmado importado no local de tra
balho da me. Ficou internada no Servio de Pediatria, tendo efetuado colheitas
de sangue, urina e exsudado orofarngeo, que foram Positivas para o vrus do
Sarampo. Boa evoluo clinica, durante o internamento, com teraputica sinto
mtica. Discusso: A vacinao contra o sarampo reduziu significativamente a
incidncia de sarampo em todo o Mundo. No entanto, ainda ocorre em pases
de baixa incidncia, atravs de viajantes (casos importados) e principalmente
em crianas com idade inferior recomendada para vacinao. A vigilncia e
a investigao dos casos suspeitos e dos seus contactos permite evitar a propa
gao da doena. A manuteno da imunidade importante mesmo em pases
com baixa incidncia de sarampo.
Palavras-chave: exantema, manchas de Koplik, sarampo
PD83 (13SPP-86324) - QUANDO A VARICELA

COMPLICA CASO CLNICO
Liliana Abreu1; Cludia Patraquim1; Vnia Machado1; Carla Moreira1; Augusta Gonal
ves1; Manuela Costa Alves1
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga
Introduo: A varicela uma infeo comum na infncia, com curso habi

tualmente benigno e auto-limitado. Contudo, podem ocorrer complicaes
graves, sobretudo em adolescentes, adultos e indivduos imunocomprome
tidos de qualquer idade. Caso clnico: Criana, 2 anos, sexo masculino, sem
antecedentes de relevo, trazida ao Servio de Urgncia por dor e edema na
perna direita com um dia de evoluo, agravamento progressivo, associa
dos, no dia da admisso, a recusa da marcha e prostrao. Diagnstico de
varicela 8 dias antes (D1 de doena), e febre desde D3. Sob aciclovir desde
D4. Observado pelo Mdico Assistente em D7, medicado com amoxicilina/
cido clavulnico (80 mg/Kg/dia) por infeo respiratria. Objetivamente,
apresentava olhos encovados, exuberante exantema com todas as leses
em fase de crosta, crepitaes no hemitrax direito, posio antlgica do
membro inferior direito (MIDto) com flexo do joelho a 40, edema e calor
da perna direita e recusa da marcha. Sem sinais inflamatrios ou limitao
dos movimentos da anca direita. Analiticamente, protena C reativa 143
mg/L, radiografia de trax com infiltrado hilar de predomnio direita.
Efetuou radiografia da bacia e joelho e ecografia da perna e joelho direitos
que no revelaram alteraes. Decidido internamento por suspeita de vari
cela complicada com pneumonia/osteomielite. Iniciou antibioterapia com
ceftriaxone e flucloxacilina endovenosos (ev). Aps 48 horas de tratamento
por ausncia de melhoria clnica, repetiu ecografia com doppler da perna e
joelho direitos, que demonstrou trombose venosa (TV) das veias popltea
e femoral profunda, tendo iniciado hipocoagulao. Realizou ressonncia
magntica do MIDto em D10 de internamento que mostrou alteraes com
patveis com osteomielite da regio metadiafisria do fmur. Completou 21
dias de antibioterapia ev, com boa evoluo clnica. Teve alta, medicado com
flucloxacilina oral at completar 6 semanas e hipocoagulao (varfarina).
Discusso: Este caso clnico pretende realar a importncia do diagnstico
precoce e investigao apropriada das possveis complicaes da varicela. A
TV ps-varicela, sendo um evento raro, encontra-se descrita na literatura,
no estando os seus mecanismos fisiopatolgicos completamente esclare
cidos. Neste caso, a existncia de osteomielite, coloca ainda a hiptese de
se tratar de TV secundria a esta complicao.
Palavras-chave: Varicela, Trombose venosa profunda
PD84 (13SPP-87047) - CORYNEBACTERIUM

PSEUDOTUBERCULOSIS: UM CASO DE FEBRE DE
ORIGEM DESCONHECIDA
Marina Pinheiro1; Mariana Costa1; Patrcia Carvalho1; Hugo Rodrigues1; Idalina Maciel1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade do Alto Minho
Introduo: O Corynebacterium pseudotuberculosis o agente etiolgico da

linfadenite caseosa nos ovinos e caprinos. Na literatura esto descritos alguns
casos de infeo em humanos, mas nenhum como febre de origem desconhe
cida. Descrio do caso: Criana de 5 anos de idade, sexo masculino, sem ante
cedentes pessoais e familiares relevantes. Habitante em ambiente rural, com
contacto regular com ovelhas, pssaros e ratos. Sem histria de mordeduras e/
ou viagens recentes. Admitido ao servio de urgncia por quadro de febre baixa
com 8 dias de evoluo. Objetivamente, apresentava bom estado geral e restante
exame fsico normal, com exceo da presena de gnglios cervicais posterio
res, infracentimtricos, mveis e no dolorosos. Analiticamente, o hemograma
revelou uma anemia normoctica normocrmica (hemoglobina 9.7 g/dL), sendo
o valor leucocitrio de 6.27x10^9/L. A velocidade de sedimentao era de 15
mm/h e a protena-C-reativa de 7.96 mg/dL. O restante estudo analtico no
revelou alteraes. A prova tuberculnica, o estudo serolgico, imunolgico e
de autoimunidade foram tambm negativos. A telerradiografia torcica, a eco
grafia abdominal e o ecocardiograma no revelaram alteraes. O Corynebac
terium pseudotuberculosis foi isolado em 4 hemoculturas. A criana iniciou
tratamento com azitromicina, sendo posteriormente adicionado ceftriaxone por
persistncia da febre. Verificou-se uma progressiva melhoria clnica e analtica
ao longo do internamento, com alta em D13. Discusso: Em idade peditrica, a
infeo por Corynebacterium pseudotuberculosis foi descrita apenas uma vez na
literatura. Este o primeiro caso descrito como febre de origem desconhecida,
o que desafiou os autores relativamente escolha e durao do tratamento.
Salienta-se a importncia deste novo agente, que apesar de raro no dever ser
esquecido e considerado como uma nova potencial zoonose.
Palavras-chave: Febre de origem desconhecida, Corynebacterium pseudo
tuberculosis, Linfadenite, Zoonose
PD85 (13SPP-89410) - CELULITE DA REGIO

ORBITRIA - CASUSTICA DE DEZ ANOS DE UM
SERVIO PEDITRICO
M Armanda Passas1; Diana Amaral1; Nuno Costa2; Rui Almeida3; Delfim Duarte2
1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano; 2Servio de Otorrinolaringologia, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro His
pano; 3- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade de Matosinhos - Hospital Pedro Hispano
Introduo: A celulite orbitria uma patologia rara e potencialmente grave que

surge habitualmente como complicao de sinusite. Esta associao deve-se s
estreitas relaes anatmicas entre a cavidade orbitria e o seio etmoidal, bem
como fragilidade da parede etmoido-orbitria, particularmente nas crianas.
Objectivos: Caracterizao da epidemiologia, abordagem diagnstica, teraputica
e prognstico dos casos de celulite da regio da rbita internados num Servio
de Pediatria. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos registos clnicos
das crianas e adolescentes internadas no Servio de Pediatria do Hospital
Pedro Hispano com o diagnstico de celulite da regio da rbita, entre 1 Julho
de 2002 e 30 Junho de 2012. Resultados: Neste perodo foram internadas 90
crianas com o diagnstico de celulite da regio da rbita: 74 peri-orbitrias,
11 orbitrias, 1 abcesso subperisteo e 4 abcessos orbitrios. Verificada maior
prevalncia no sexo masculino (54%), em crianas com idade inferior a 4 anos
(68%) e com uma distribuio sazonal preferencial no Outono-Inverno (64%).
A sinusite foi o factor predisponente mais prevalente (92%), com envolvimento
do seio etmoidal em 89%. Na maioria dos casos (64%) foi referida a presena
de rinorreia e obstruo nasal com durao superior a uma semana em 52%
destes. As manifestaes clnicas mais frequentes foram edema e rubor perior
bitrio (100%) e febre (46%). Constatou-se leucocitose (>15000/L) em 36% e
elevao da PCR (>40mg/L) em 38% dos doentes. Foi obtida hemocultura em
92% dos casos, sendo negativa em todos eles. O exame cultural do exsudado
ocular permitiu o isolamento de Haemophilus influenza num dos casos. O
exame imagiolgico de eleio, foi a tomografia computorizada, realizada em
98% dos casos, tendo sido efectuada reavaliao imagiolgica (TC/RMN) em
4 casos. Todas as crianas e adolescentes foram submetidos a antibioticotera
pia endovenosa (ceftriaxona 59% e amoxicilina+cido clavulnico 22%), com
durao mdia de 7 dias. Apenas um caso necessitou de drenagem cirrgica. A
durao total de antibioticoterapia foi em mdia 14 dias (mnimo 10; mximo
28). O tempo mdio de internamento foi de 7 dias. Concluso: Os resultados
obtidos so sobreponveis aos dados da literatura. Salienta-se a importncia
da avaliao multidisciplinar e a realizao de TC na abordagem inicial desta
patologia, possibilitando a deteco precoce de complicaes e instituio de

teraputica adequada.
Palavras-chave: celulites da regio orbitria, etmoidite
PD86 (13SPP-37198) - A PRESENA DOS PAIS NA

REANIMAO
Jorge Manuel Amado Apstolo1; ngela Patrcia de Sousa Leito2; Diana Silvestre Par
reiral2; Sra da Silva Pato3
1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra; 2- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra;
3- Escola Superior de Enfermgem de Coimbra
Introduo: A presena e o acompanhamento dos pais no processo de assis

tncia criana um direito amplamente reconhecido. No entanto, em situ
aes especficas ou particularmente complexas, como a reanimao, esta
presena controversa. Objetivos: Pretendemos identificar as prticas sobre
a presena dos pais na reanimao; reconhecer a importncia atribuda e
experincias vivenciadas pelos pais e profissionais de sade neste contexto.
Mtodos: Foi realizada uma reviso sistemtica da literatura. A pesquisa de
artigos relevantes, em texto completo, foi efetuada atravs da EBSCO e teve
como principais bases de dados a Medline, a CINHAL, o Academic Serch,
e ainda a Scielo. Resultados: Da anlise dos artigos ficou evidenciado que
nos ambientes onde os pais habitualmente esto presentes, os profissionais
de sade tm uma opinio mais favorvel quando comparada com a opinio
dos profissionais de sade de instituies que raramente permitem a presena
dos pais, (Beckman et al., 2002) A implementao planeada faz aumentar o
nmero de respostas Positivas. Mian et al. (2007) avaliaram as atitudes de
mdicos e enfermeiros, antes e um ano depois da implementao do programa
de presena da famlia na reanimao, e verificaram 71% dos enfermeiros e
51% mostraram um forte apoio presena dos pais. Os enfermeiros referem
a importncia de ter em conta cada situao, valorizam a preparao dos
familiares para esta experincia e evidenciam a necessidade de existir um ele
mento da equipa responsvel por dar suporte e orientar a famlia (MacLean et
al., 2003). As estratgias para aumentar a presena da famlia em contexto de
reanimao exigem o desenvolvimento de habilidades para gerir a presena
da famlia. Debriefing, atividades de dinmica de grupo (role-play), prticas
com acompanhamento e superviso, estudos de casos com simulao so algu
mas estratgias teis (Twibell et al., 2008). Os pais preferem ter o direito de
escolha de permanecer ou no junto dos filhos. Analisando os casos em que
os pais estiveram presentes, a maioria no se arrependeu da deciso tomada
(Meeks, 2009). Concluses: Oferecer aos pais a opo de permanecerem
com os filhos durante as manobras de reanimao uma prtica controversa
entre os profissionais de sade. No entanto parece ficar evidenciado que com
programas de implementao a perceo sobre as vantagens da sua presena
vai aumentando. No que aos pais diz respeito eles parecem valorizar muito
positivamente a sua presena
Palavras-chave: parental presence; resuscitation; pediatric; family-witnes
sed resuscitation
PD87 (13SPP-51725) - A UTILIZAO DA CLINICAL

NEONATAL BEHAVIORAL ASSESSMENT SCALE
CLNBAS/NBO - IMPLICAES CLINICAS
Jorge Manuel Amado Apstolo1
1- Escola Superior de Enfermagem de Coimbra
Introduo: A utilizao clnica da CLNBAS/NBO valoriza a avaliao neuro

comportamental, estruturada e baseada numa interaco, habilitando os pro
fissionais a descreverem e interpretarem o comportamento do recm-nascido
para os pais. Com ela, e de acordo com Brazelton, olhamos as foras, coloca
mos nfase nas competncias, lemos as dificuldades e vulnerabilidades como
oportunidades e desafios de desenvolvimento. O apoio e confirmao paren
tal, o respeito da cultura e diferenas, a descoberta da individualidade de cada
beb, a parceria com os pais so pontos fulcrais a desenvolver neste touchpoint.
Objetivos: Prepusemo-nos analisar os resultados das avaliaes neurocompor
tamentais de bebs recm-nascidos, realizadas por enfermeiros dos Cursos de
Ps-licenciatura de Especializao em Enfermagem de Sade Infantil e Pedia
tria, e vertidas em Portfolios de aprendizagem. Mtodo: Anlise documental
de portfolios reflexivos dos formandos dos CPLEESIP de 2007; 2008; 2009 e
2010 no qual constam 75 avaliaes neurocomportamentais de bebs recmnascidos, utilizando a CLNBAS, traduzida e aplicada em Portugal pelo Centro
Brazelton de Portugal. Resultados: Mais de 90 % dos bebs avaliados aparen
tam significativas capacidades de interaco, regulao adequada dos estdios,
habituao sem dificuldades, e reflexos primrios bem desenvolvidos. Cerca
de 5% de bebs apresentam dificuldades de habituao luz e som e 10% evi
denciam dificuldades de autoconsolao, quando no estdio VI. Concluses:
O perodo de recm-nascido uma fase de desenvolvimento biocomporta
mental major. O desenvolvimento da autoregulao dos sistemas autonmico,
fisiolgico e motor, da organizao dos estdios ocorre num perodo crucial.
Quando os recm-nascidos apresentam dificuldades de habituao as respostas
ambientais organizadoras e contentoras so fundamentais para preservao do
Sistema Nervoso Central. Quando so identificadas dificuldades de regulao
dos estdios, em particular se incapacidade de autoconsolao, a sintonia emo
cional leva a me a apressar regulao, consolando de imediato, pegando ao
colo, contendo, embalando, amamentando. No entanto, o beb deve aprender
a gerir o stress, frequentemente precisa de tempo, intervindo-se somente se a
situao se prolongar. Estes tpicos discutidos com os pais podero aumentar
o seu senso de controlo e competncia no cuidado, potenciando o desenvolvi
mento do recm-nascido.
Palavras-chave: CLNBAS; touchpoints, neonata behavior
PD88 (13SPP-86883) - MAUS TRATOS PSICOLGICOS

EM CRIANAS E JOVENS: UM ALERTA PARA OS
PROFISSIONAIS
Andreia Filipa Ramos Lopes1; Ana Andreia Nuno Friza2
1- Servio de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca; 2- Servio de Urgncia

Peditrica do Hospital St Maria
Diariamente os profissionais de sade so confrontados com diversas situ

aes de maus tratos a crianas e adolescentes, no entanto, muitas vezes os
maus tratos psicolgicos no so visveis de imediato e por isso de extrema
importncia estarem mais despertos para esta problemtica. A melhor
forma de alertar expor este problema num pster de fcil consulta, com
o objetivo de relembrar no s os dados estatsticos, mas tambm os sinais
de alerta, fatores de risco e intervenes a realizar quando se deparam com
uma situao de maus tratos psicolgicos. Assim sendo, ser realizada uma
reviso da literatura com documentao atual e com o apoio de grficos de
fcil consulta, para que imediatamente se consiga detetar uma situao de
risco e intervir junto da criana e cuidadores, promovendo o bem estar da
criana/jovem e um desenvolvimento adequado. O mau trato psicolgico
resulta da incapacidade de proporcionar criana/jovem um ambiente de
tranquilidade, bem-estar emocional e afetivo, indispensveis ao crescimento,
desenvolvimento e comportamentos equilibrados. (DIREO GERAL DE
SADE, 2008) Este tipo de maus tratos englobam 105 situaes diferentes
(CPCJ, 2011), entre as quais abandono temporrio, insultos verbais, aban
dono afetivo, ridicularizao e desvalorizao, hostilizao e ameaas, indi
ferena, descriminao, rejeio, culpabilizao, humilhao, observao ou
envolvimento em situaes de violncia domstica e aplicao de repreen
ses desapropriados ao comportamento da criana. (DIREO GERAL DE
SADE, 2008) Dados da CPCJ (2011) indicam que 6413 (9,4%) das crian
as/jovens esto em situao de risco de maus tratos psicolgicos, valores
mais elevados que os maus tratos fsicos e abuso sexual. Em regra geral as
crianas vtimas de maus tratos apresentam diversos medos e atitudes que as
impede de pedir ajuda ou reconhecer a situao. Muitas vezes no revelam
que esto a ser vtimas por medo, vergonha, querer proteger os cuidadores,
no perceber o que se est a passar ou por pensar que as outras pessoas no
se interessam. Por estas razes os profissionais devem adotar uma atitude
profissional; conhecer a etapa de desenvolvimento em que a criana se encon
tra e as suas caractersticas, adequando a sua linguagem mesma; evitar a
repetio de atos, mantendo uma boa coordenao com a equipa e evitando
que a criana repita a mesma informao; ter tempo para estar com a vtima
e observ-la cuidadosamente; demonstrar empatia, apoio, confiana, acei
tando o seu relato; no fazer crticas; facultar informaes explicando o que
se pode fazer para a ajudar; informar sobre a confidencialidade.(TEUFEL,
et al 2010). Esperamos assim, atravs de um pster dinmico e atual, aler
tar os profissionais de sade, educadores, cuidadores e as prprias vtimas,
S 97
S 98
para esta temtica to importante e por vezes desvalorizada, contribuindo

para um adequado desenvolvimento da criana/jovem.
Palavras-chave: maus tratos psicolgicos pediatria
PD89 (13SPP-12401) - CONSUMOS NOCIVOS O QUE

SABEM OS ADOLESCENTES SOBRE ESTE TEMA
Juliana Oliveira1; Cludia Aguiar1; Rita Santos Silva1; Ins Ferreira 2; Vasco Lavrador2;
Ftima Pinto3
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo, E.P.E.; 2- Servio de Pediatria, Centro Hos
pitalar do Porto, E.P.E.; 3- Consulta de Pediatria do ACeS Porto Ocidental
Introduo: A existncia de consumos nocivos na adolescncia um problema

da atualidade, sendo muitas vezes a falta de informao ou os mitos associados
a esta temtica questes a serem levadas em considerao quando tentamos
combater este tipo de comportamento. Com este estudo, procurou-se saber
quais os conhecimentos dos adolescentes relativos a esta temtica. Mtodos:
Amostra de convenincia constituda por um grupo de adolescentes do ensino
secundrio (10 ao 12) de uma escola do Porto. A estes adolescentes foi apli
cado um questionrio de resposta annima, constitudo por 23 premissas sobre
consumos nocivos e foi pedido que assinalassem a afirmao como verdadeira
ou como mito. Aps a resposta ao inqurito, os autores promoveram o debate
interativo de cada uma das questes. Resultados: A amostra constituda por
50 alunos do ensino secundrio (mdia de idade 16,24 anos; 62% do sexo
masculino). Nesse grupo 76% (n= 38) reconhece que o haxixe provoca depen
dncia; 66% (n=33) sabe ser possvel ser infetado pelo VIH e VHC atravs do
uso de cocana; 54% (n=27) reconhece como sendo um mito as drogas no
serem to perigosas como se diz sendo possvel controlar o seu consumo; ape
nas 30% (n=15) selecionam como mito a possibilidade de um internamento
compulsivo de um toxicodependente; 40% (n=20) achavam que o tratamento
da dependncia de drogas um processo longo e difcil e, normalmente, sem
resultados positivos; 32% (n=16) achavam que fumar herona menos perigoso
por no se utilizarem agulhas; 54% (n=27) sabiam que a marijuana permanece
no organismo por um perodo superior a 24h; 54% (n=27) considera que as
substncias alucinognias proporcionam sensaes harmoniosas e agradveis
no contacto com os outros; as restantes questes obtiveram respostas corretas
em mais de 80% do grupo. Discusso: Foi possvel constatar que globalmente
os adolescentes se encontram informados sobre esta temtica, no entanto,
existem ainda alguns mitos presentes. Estes resultados apresentam um valor
limitado, tendo em conta o tamanho da amostra, mas permitem compreender
que seria importante perceber onde existem as principais falhas de informao,
permitindo assim uma atitude mais dirigida.
Palavras-chave: Consumos adolescncia
PD90 (13SPP-16061) - BAIXA ESTATURA, ATRASO

PUBERTRIO E AMENORREIA PRIMRIA EM
ADOLESCENTE
Teresa Torres1; Susana Lopes1; Cludia Melo1; Paula Rendeiro2; Purificao Tavares2;
Paula Fonseca1
1- Centro Hospitalar do Mdio Ave - Famalico; 2- Centro de Gentica Clnica
Introduo: A adolescncia um perodo de desenvolvimento fsico, psicosso

cial e emocional importante, sendo fundamental a vigilncia mdica peridica
que permita o diagnstico precoce de situaes patolgicas. Descrio do caso:
Adolescente de 15 anos+9 meses, sexo feminino, enviada consulta de Pediatria
Adolescentes por atraso pubertrio e amenorreia primria. Sem outras quei
xas associadas. Como antecedentes apresentava boa evoluo estatural at aos
8 anos, altura em que iniciou cruzamento acentuado de percentis no sentido
descendente (P75 <<P5). Antecedentes de obesidade dos 2 aos 13 anos. Relati
vamente ao desenvolvimento pubertrio referia pubarca aos 10 e telarca aos 14
anos. Antecedentes de dificuldades de aprendizagem. Sem outros antecedentes
de relevo. Ao exame fsico apresentava baixa estatura (144,5cm, <<P5), peso no
P50-75 e IMC no P90, fcies peculiar, palato em ogiva, pescoo curto e mos
pequenas. Estdio pubertrio-Tanner:M3P3. Da investigao realizada de
realar: 1) Hemograma sem alteraes, VS-2mm/h, ionograma, funo renal,
heptica e imunoglobulinas normais, rastreio de doena celaca negativo, funo
tiroideia normal, FSH e LH elevadas (FSH-128,5/LH-31,06 mUI/mL), IGF1 e
IGFBP3 normais; 2) Ecografia plvica a revelar tero pr-pbere, ovrios no
visualizados; 3) Rx idade ssea: idade ssea - 15 anos; 4) Ressonncia plvica

a mostrar tero pr-pbere, no sendo visualizados de forma inequvoca os
ovrios. Apresentava-se assim um caso de uma adolescente com baixa estatura
associada a disgenesia gonadal com hipogonadismo hipergonadotrfico. Foi
realizado caritipo (sangue perifrico) cujo resultado foi 45X/46X,r(X), que
permitiu o diagnstico de Sndrome Turner (ST) em mosaico. Atualmente
est em curso estudo para excluso de potenciais problemas associados e a ser
realizada orientao multidisciplinar. Discusso: A ST tem uma prevalncia
de 1:1500-2500 recm-nascidos do sexo feminino. O espetro de manifesta
es clnicas varivel e depende das anormalidades cromossmicas. A baixa
estatura e falncia gonadal so caractersticas cardinais, presentes em cerca de
95% dos casos. Os autores pretendem, com este caso, reforar que a vigiln
cia do desenvolvimento e crescimento so fundamentais em qualquer idade
peditrica incluindo a adolescncia, fase frequentemente subvalorizada. Neste
caso, uma vigilncia peridica poderia ter permitido um diagnstico e uma
interveno mais precoces.
Palavras-chave: Baixa estatura, amenorreia primria, Sndrome Turner
PD91 (13SPP-26805) - CALENDRIO MICCIONAL

LUGAR CRIATIVIDADE
Ana Laura Fitas1; Leonor Sassetti1
1- Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Introduo: A enurese noturna (EN) um problema frequente em Pediatria,

ocorrendo em cerca de 15% das crianas aos cinco anos de idade. Na maioria
dos casos trata-se de EN monossintomtica. A abordagem da EN inclui a tera
putica comportamental, a utilizao de alarme miccional e/ou a teraputica
farmacolgica. A teraputica comportamental visa instituir hbitos vesicais
e intestinais adequados, e tem como condio sine qua non a motivao da
criana e da famlia, sustentada por uma relao de confiana com o Pedia
tra. A elaborao de um calendrio miccional com o registo de noites secas e
molhadas constitui um mtodo de monitorizao da teraputica e sustentao
motivacional. A personalizao dos calendrios com smbolos escolhidos pela
prpria criana ou adolescente poder ter um efeito potenciador da motivao e
envolvimento no plano teraputico. Material e Mtodos: Anlise de calendrios
miccionais personalizados de uma Consulta de Adolescentes. Amostragem de
convenincia. Resultados: Apresentam-se calendrios miccionais personaliza
dos exemplificativos da simbologia que emergiu quando foi dada aos doentes a
possibilidade de escolherem os motivos do seu prprio calendrio miccional,
em oposio tradicional dicotomia dias de sol versus dias de chuva. Os
temas que surgiram incluem clubes desportivos (noite seca representada pelo
clube favorito, noite molhada representada pelo clube rival), golo versus bola
trave, anjinhos ou diabretes, faces sorridentes versus faces tristes, entre outros.
Concluses: Numa abordagem teraputica que exige motivao e empenho da
criana ou adolescente, dar a possibilidade de optar por smbolos com signi
ficado para o prprio parece ser uma estratgia a considerar. Alm do efeito
potencial de melhorar a adeso execuo do calendrio, admite-se com base
na experincia clnica um efeito mais lato de consolidao da relao mdicodoente com margem para a criatividade e expresso prprias.
Palavras-chave: enures noturna, calendrio miccional, criatividade
PD92 (13SPP-36251) - DOR ABDOMINAL EM

ADOLESCENTE UMA ETIOLOGIA A NO
ESQUECER
Jacinta Fonseca1; Catarina Maia, Maria Joo Sousa, Mrcia Cordeiro, Ana Lusa Leite,
Graa Ramalho, Graa Ferreira2
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar V.N.Gaia / Espinho, E.P.E; 2- Servio de Pediatria,
Centro Hospitalar V. N. Gaia / Espinho, E.P.E.
Introduo: Doena inflamatria plvica (DIP) uma designao clnica que

se refere a qualquer processo inflamatrio com origem nos rgos genitais
internos da mulher. Pode ser aguda ou crnica sendo frequentemente uma das
complicaes das doenas de transmisso sexual, nomeadamente as causadas
por Clamydia trachomatis e a Neisseria gonorrhoeae. A sua incidncia antes do
incio da atividade sexual extremamente baixa, sendo os agentes provenien
tes da flora vaginal endgena, associados vaginose bacteriana e o Mycobac
terium tuberculosis, os agentes etiolgicos mais implicados nestes casos. Caso
Clnico: Adolescente do sexo feminino, 14 anos de idade, com antecedentes

de apendicectomia aos 30 meses. Menarca aos 12 anos, interlnios regulares,
sem vida sexual ativa (VSA), dismenorreia ou uso de tampes. Recorreu ao
SU por quadro de dor abdominal na fossa ilaca direita (FID) e hipogastro,
inicialmente intermitente e de intensidade ligeira, com agravamento posterior,
tornando-se persistente e associada a nuseas, palidez cutnea e limitao nas
atividades dirias. Negava outra sintomatologia associada ou traumatismo.
Ao exame objetivo apresentava abdmen doloroso palpao do hipogastro e
FID, sem sinais de irritao peritoneal e Murphy renal negativo bilateralmente.
Ao exame ginecolgico apresentava hmen ntegro, sem outras alteraes. A
ecografia abdominal evidenciou leso cstica complexa no hipogastro com 9
cm de dimetro com presena de lquido livre intraperitoneal. Analiticamente
apresentava leucocitose e protena C reativa elevada. Realizou ressonncia
magntica plvica que concluiu tratar-se de leso compatvel com hidrossal
pingite com possvel complicao infeciosa. Efetuou tratamento com cefoxitina
e doxiciclina e foi posteriormente submetida a salpingectomia total direita e
adesilise. O exame anatomo-patolgico da pea confirmou o diagnstico de
salpingite aguda, sem referncia a granulomas tuberculosos. Ps-operatrio com
boa evoluo. Comentrios: Os autores pretendem destacar a importncia de
considerar a DIP no diagnstico diferencial de dor abdominal em adolescente
do sexo feminino, mesmo que sem VSA. O diagnstico e tratamento em tempo
til da DIP, so considerados elementos-chave na preveno de complicaes
a longo prazo, tais como a infertilidade e gravidez ectpica.
Palavras-chave: adolescente, dor abdominal, doena inflamatria plvica,
salpingite aguda
PD93 (13SPP-44140) - CAUSA ATPICA DE DOR

ABDOMINAL NUMA ADOLESCENTE
Miguel Correia1; Joo Amaral2; Sara Martins3; Madalena Fialho3
1- rea de Pediatria Mdica Hospital Dona Estefnia ; 2- Departamento de Cirurgia Geral
Hospital HPP Cascais; 3- Departamento da Mulher e da Criana Hospital HPP Cascais (Direc
tora: Professora Filomena Nunes; Coordenadora: Dra. Anabela Brito)
Introduo: A dor abdominal um motivo frequente de vinda ao Servio de

Urgncia (SU) e representa sempre um desafio diagnstico. Embora seja rela
tivamente frequente na adolescncia, a diferenciao de origem orgnica ou
funcional nem sempre fcil. Descrio do Caso: Adolescente de 14 anos, sexo
feminino, que se apresenta no SU com uma histria de dor abdominal epigstrica
recorrente e auto-limitada (tipo clica e com agravamento ps-prandial), com 3
meses de evoluo, sem outras queixas associadas. No apresentava antecedentes
pessoais relevantes e na histria familiar destaca-se dislipidmia e litase biliar
materna. Na primeira observao no apresentava alteraes, tendo tido alta
com teraputica sintomtica. Por dor persistente regressou no dia seguinte ao
SU, apresentando na observao uma dor palpao profunda da regio epi
gstrica. Destaca-se a ausncia de excesso de peso/obesidade (IMC 21,5 Kg/m2
<P85 para sexo e idade). Analiticamente salienta-se: bilirrubina total 3,5mg/
dl (conjugada 2mg/dl), amilassmia 55UI/L, elevao das transaminases (AST
208 UI/L, ALT 650 UI/L, FA 264 UI/L e GGT 490 UI/L), Triglicridos 83 mg/
dl e colesterol total 164 mg/dl. Realizou ecografia abdominal que revelou um
clculo com 5mm na transio intra-pancretica do coldoco e mltiplos clcu
los (o maior com 16 mm) na vesicula biliar. Aps observao por cirurgia geral
ficou internada, tendo realizado CPRE com remoo de clculo de cor amarela
com 4mm e com remisso das queixas. Teve alta clinicamente assintomtica
orientada para colecistectomia electiva. Enquanto aguardava cirurgia, teve dois
episdios de dor sem necessidade de internamento. Aps ter efectuado colecis
tectomia por via laparoscpica a adolescente no teve mais queixas. Discusso:
A litase vesicular, embora frequente na populao adulta, rara na populao
peditrica. Embora sejam reconhecidos vrios factores de risco (alimentao
parentrica, hemoglobinopatias, obesidade, spsis, fibrose quistica) tem-se
assistido a um aumento do nmero de casos idiopticos com uma apresentao
com sintomas inespecficos. Por esta razo provavelmente subdiagnosticada
como causa de dor abdominal na idade peditrica. A cirurgia o tratamento
de eleio na maioria dos doentes com litase biliar complicada e sintomtica.
Palavras-chave: Dor Abdominal, Adolescncia, Litiase Vesicular
PD94 (13SPP-47349) - PEA DE TEATRO : AI, AI

CAPUCHINHOS! OLHAI QUE NO H VACINAS PARA
TUDO!
J. Frana Santos1; Adelaide Rebelo1; Clara Preto1; Cristina Rodrigues1; Elisa Silva1; Eli
sabete Dores1; Graa Bragana1; Isabel Braga1; Jos Martins1; Leonor Dias1; Marlene
Santos1; Paula Mota2; Rita Fabola3; Rosrio guia1; Sara Pires 1; Jovens da turma PIEF2
1- Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro; 2- Escola Secundria Nadir Afonso; 3ACES Alto-Tmega e Barroso
Introduo/objetivos: O Teatro arte de excelncia na educao dos jovens

para a sade e a cidadania. Pea representada por profissionais de sade e jovens
sensibilizando para: 1- O sofrimento dos jovens vtimas de Violao e da Toxi
codependncia; 2- Os riscos inerentes ao consumo de diferentes drogas; 3- A
necessidade de informao adequada sobre a atividade sexual; 4- A importncia
de pedir ajuda em situaes de risco; possibilidade de alterao da conduta, rele
vando o apoio dos pares, famlia, comunidade escolar e profissionais de sade.
Metodologia: Inspirada na fbula original - O Capuchinho Vermelho a pea
foi recriada e apresentada a um pblico juvenil (13-17 Anos). I Ato Discoteca
Multiriscos - Enquanto jovens danam na pista, entram em cena, sequencial
mente, as 3 principais personagens: O capuchinho Vermelho, jovem ingnua,
sedutora que vai discoteca pela 1 vez procura do 1 amor; O Paulo Ganzas,
frequentador habitual, consumidor de charros, desejoso de experincias mais
fortes e a Beta canequinhas, 16 anos, acompanhada pelo lcool, o seu principal
companheiro. Srie de acontecimentos nefastos, iniciada pela queda da jovem
alcoolizada, seguida da violao do capuchinho na floresta por desconhecido,
finalizando com a overdose do Paulo Ganzas (a 1 viagem). A msica, a inter
veno esclarecida e humorstica dos bombeiros voluntrios, que socorrem os
3 jovens, marcam e atenuam os distintos momentos dramticos. II Ato Hospi
tal do corao - Os 3 jovens refletem sobre o ocorrido e pedem ajuda. Reunio
de mdicos: Anlise da interveno efetuada na situao de coma alcolico, da
violao e na paragem cardaca por overdose (data show) e programam ao de
interveno escolar. III Ato Escola multicultural - Ao pedaggica, interativa,
sobre: 1- tabaco, lcool e outras drogas; 2 - Atividade sexual na adolescncia.
Os jovens informados so condecorados com a Ordem do corao, libertando
em seguida os amigos aprisionados e encarceram a Morte personificada. IV
Ato Ponte Romana e Rio Tmega, Chaves - Jovens recuperados, integrados,
dizem Sim VIDA. Piquenique de confraternizao, fuso de atores e pblico.
Resultados/Discusso: A pea foi filmada e ser replicada. Efetuada avaliao
quantitativa e qualitativa aos espetadores sobre os temas abordados. O Teatro
Pedaggico uma forma de comunicao humana, ldico-recreativa, interativa
e de excelncia para transmisso de conceitos e valores relevantes.
Palavras-chave: teatro pedaggico
PD96 (13SPP-60594) (*) COMPORTAMENTOS DE

RISCO NA ADOLESCNCIA: UM CASO CLNICO DE
IST
Cludia Arriaga1; Slvia Neto1; Pascoal Moleiro2
1- Centro Hospitalar de Leiria e Pombal Hospital de Santo Andr ; 2- Centro Hospitalar de

Leiria e Pombal Hospital de Santo Andr
Introduo: A atividade sexual desprotegida constitui a principal forma de

contgio de infees sexualmente transmissveis (ISTs) em adolescentes, muitas
das vezes por portadores assintomticos. Nesta patologia so comuns outros
comportamentos de risco assim como as co e sobreinfees, sendo preconizado
a instituio precoce da teraputica emprica. Descrio do caso: Adolescente
de 14 anos, sexo masculino, observado na urgncia por queixas de disria,
reteno urinria, desconforto supra-pbico e secreo uretral purulenta. Vida
sexual ativa h um ano, com relaes homossexuais desprotegidas, mltiplos
e ocasionais parceiros. Hbitos tabgicos regulares e consumo espordico de
lcool e drogas ilcitas. Histria pessoal de automutilaes, baixo rendimento
escolar, discriminao sexual, bulling (vtima) e fraca rede de suporte sociofa
miliar. Aps zaragatoa do exsudato medicou-se com esquema triplo de anti
bioterapia oral, toma nica: Azitromicina 1g, Metronidazol 2g e Ciprofloxa
cina 500mg, assim como aos parceiros. Foi referenciado para seguimento em
Consulta de Medicina do Adolescente. Na cultura de exsudato uretral houve
isolamento de Neisseria gonorrhoeae, sendo negativa para fungos e Clamydia
spp. Na reavaliao s duas semanas houve resoluo da sintomatologia com
exame clinico normal e com colheitas para serologias de ISTs que se revelaram
S 99
S 100
negativas. Controlo de serologias aos 6 meses, nomeadamente para Clamydia,

VDRL, HIV1e2, AgHBs e AcHBc, tambm negativas. Evoluo favorvel, sem
aparentes sequelas apesar da manuteno de comportamentos de risco. Dis
cusso: A identificao de comportamentos de risco constitui um alerta para
a investigao adicional de outros, pela elevada frequncia de comorbilidades.
Nas ISTs, a escolha de teraputica deve ser orientada pela clnica e anteceden
tes. A Neisseria gonorrhoeae e a Clamydia trachomatis constituem os agentes
etiolgicos mais frequentes nas uretrites pelo que o esquema teraputico utili
zado o de eleio nestes casos. A instituio teraputica precoce imperativa
para preveno de complicaes, sequelas e mltiplos contgios, e desta forma
promover evoluo favorvel.
Palavras-chave: adolescentes; comportamentos de risco; gonorreia
PD97 (13SPP-66072) - 14 ANOS SEM MENARCA,

INVESTIGAR OU NO?!
Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Ins Coelho1
1- USF Gro Vasco
Introduo: A DGS recomenda observao do estdio pubertrio e abordagem

do tema da sexualidade aps os 11 anos de idade da criana, durante as consul
tas de vigilncia infantil e sempre que oportuno. A amenorreia primria (AP)
ocorre em 2,5% das jovens, sendo as alteraes congnitas raras, ocorrem em
4% da AP. Descrio de Caso: Utente com 16 anos de idade, estudante, 11ano
de escolaridade, bom rendimento, a viver com os avs paternos, pertencente a
uma famlia de classe mdia, com disfuno moderada, sem antecedentes pes
soais e familiares patolgicos relevantes. Resultante de gravidez no desejada,
porm acompanhada e sem intercorrncias. Com um ano de idade passa a viver
com os avs paternos, mantendo proximidade com a me. Aos 14 anos, recorre
a uma consulta aberta, acompanhada pela av, em consequncia de episdio de
lipotmia, que a jovem no valoriza. Exame objectivo normal, estdio pubert
rio adequado idade. Com incio de desenvolvimento dos caracteres sexuais
secundrios aos 11 anos. No decorrer da consulta, a av refere a ausncia de
menarca da neta e a sua preocupao com o facto. Por esta preocupao j ter
sido referida no exame global aos treze anos, a Mdica de Famlia requisita an
lises hormonais e ecografia ginecolgica. Anlises normais, a ecografia gine
colgica revela ausncia de tero. Encaminhada para consulta de Ginecologia,
onde colocada a hiptese de sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
Discusso: O sndromeMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser caracteriza-se por
uma malformao genital com incidncia de 1/4500 nos recm-nascidos do sexo
feminino, caracterizado por: caritipo e fentipo normais, AP, funo ovrica
normal, aplasia congnita do tero e dos 2/3 superiores da vagina. Embora a
amenorreia constitua o primeiro e o principal sintoma, 10% das raparigas s
recorrem consulta alegando problemas nas relaes sexuais: dificuldade de
penetrao, algias plvicas e dispareunia. Estamos, portanto, perante um caso
que evidencia a importncia que o Mdico de Famlia deve atribuir s preocu
paes dos utentes e seus familiares. Considerando que o incio da vida sexual
cada vez mais precoce, muito importante a abordagem do desenvolvimento
sexual. Deste modo, ser possvel uma interveno atempada, antes do incio
de uma vida sexual activa.
Palavras-chave: Sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser; Malformao
genital; Amenorreia Primaria
PD98 (13SPP-83974) - CONTRACEPO NA

ADOLESCNCIA
Matilde Padro Dias1
1- USF Dafundo
Introduo: A adolescncia a fase de transio entre a infncia e a idade adulta,

incluindo a faixa etria dos 10 aos 19 anos, de acordo com a OMS. So diversas
as consequncias de uma gravidez precoce e indesejada, tanto sociais e pessoais,
como mdicas (menos cuidados antenatais e atraso nos cuidados intra-parto,
trabalho de parto prolongado/distcia, infeces sexualmente transmissveis
(ISTs), abortos no assistidos medicamente). Objectivo: Rever as recomendaes
relativas contracepo na adolescncia. Mtodos: Pesquisa de artigos inde
xados na Pubmed, usando os termos MeSH Adolescent e Contraception, com
limites temporais (artigos dos ltimos 10 anos) e lingusticos (Ingls, Portugus
e Espanhol). Foi ainda realizada pesquisa nos sites de Sociedades nacionais e
internacionais de Pediatria e Ginecologia. Resultados: O clnico deve estar alerta

para questes ticas e legais no que se refere confidencialidade, avaliao da
possibilidade de maus tratos ou abordagem de menores de 16 anos (critrios
de Fraser). Factores motivacionais como o medo de engravidar ou objectivos
educacionais, podem ser preponderantes na procura do adolescente de mto
dos contraceptivos. fundamental tambm dar resposta de forma adequada
s preocupaes e riscos da contracepo em adolescentes, como variaes de
peso, acne, cancro, entre outros. Por si s, a idade no contra-indicao para
nenhum dos mtodos contraceptivos disponveis (critrios de elegibilidade 1
e 2), sendo recomendvel uma contracepo personalizada em associao com
o preservativo, j que o nico mtodo que protege das ISTs. De realar ainda
a importncia de mtodos de contracepo de emergncia, j que impedem a
gravidez indesejada e podem ser utilizados com segurana nesta faixa etria.
Concluso: A contracepo na adolescncia pode ser um desafio face s parti
cularidades desta faixa etria, devendo ser adequada a cada caso, ponderados os
riscos e benefcios de cada mtodo, tendo presente que no h mtodos ideais
e que a deciso deve ser individual.
Palavras-chave: Contracepo; Adolescncia
PD99 (13SPP-63463) - VMITOS E IRRITABILIDADE:

UMA DENNCIA ORGNICA, SOCIAL OU
CRIMINAL?
Ana Isabel Azevedo1; Armnia Oliveira1; Denise Schmitt1; Susana Tavares1; Cristina Rocha1
1- CHEDV
Lactente do sexo feminino, 2M e 3S de idade. Antecedentes gestacionais e

perinatais irrelevantes. Pais jovens no consanguneos, me com trombocito
penia, no observada no RN. Internamento ao ms de idade por vmitos, irri
tabilidade e ligeira hipotonia axial associadas a Ecografia transfontanelar com
visualizao de ligeira assimetria do lquido perienceflico. Reinternamento
aos 2M e 3S na sequncia de recursos a SU de diferentes hospitais por epis
dios de vmitos, irritabilidade e leucocitria. Do exame objetivo, salientava-se
equimose paraumbilial, hipotonia axial, olhar vago e aumento do PC. Negada
histria traumtica. Analiticamente apresentava anemia com reticulocitose, ele
vao ferritina e ausncia de alterao coagulao. Repetiu EcoTF com extensa
hemorragia subdural, confirmada por RMN, com diferentes tempos evolutivos.
Por suspeita de maus tratos foi observada por Oftalmologia, sendo evidentes
hemorragias retinianas bilaterais, e realizou radiografia de esqueleto com apa
rente fratura de costelas. Para excluso de etiologia orgnica, nomeadamente
acidria glutrica e coagulopatia, efetuou estudo metablico e hematolgico,
sem alteraes. Procedeu-se sinalizao ao Servio Social/CPCJ/Gabinete
ML e abertura de processo no Ministrio Pblico. Os pais negaram sempre
qualquer tipo de agresso (involuntria/intencional). Teve alta para instituio
enquanto aguarda deciso jurdica. O acompanhamento em consulta externa
tem demonstrado evoluo favorvel, sem intercorrncias de novo, desenvolvi
mento psicomotor adequado e resoluo das alteraes neurolgicas. Repetiu
radiografia torcica com resoluo do calo sseo, confirmando a suspeita de
fratura dos arcos costais. Discusso: A evidncia de hemorragias subdural e
retiniana em diferentes estadios evolutivos associadas a fratura de arcos costais
e equimose abdominal em pequeno lactente com histria de mltiplos recursos
a diferentes hospitais fortemente sugestiva de maus tratos fsicos, intencionais
ou no, nomeadamente Shaken Baby Syndrome. A referenciao da situao
aos Servios Sociais, Mdico legais, CPCJ e Ministrio Pblico dever ser efe
tuada, devendo contudo ser realizado um exerccio exaustivo de excluso de
patologia orgnica. Este caso ilustra igualmente necessria a existncia de um
Servio de informao Clnica entre hospitais, nomeadamente com criao de
um sinal de alerta informtico em rede inter-hospitalar nacional para mltiplas
idas a SU que facilite a identificao de casos suspeitos.
Palavras-chave: Maus tratos, Hemorragia subdural, Shaken Baby
Syndrome
PD100 (13SPP-48209) - TERAPIA OCUPACIONAL

E INTEGRAO SENSORIAL EM PEDIATRIA: DA
AVALIAO INTERVENO
Marta Gonalves1
1- Refgio Aboim Asceno
Resumo: A Terapia Ocupacional compreende a avaliao, tratamento e habili

tao de indivduos com disfuno fsica, mental, atraso de desenvolvimento e
em risco social. O neurodesenvolvimento afecta a capacidade das crianas para
participarem em quase todas as ocupaes, que so geralmente de autocuidados,
brincar, aprendizagem, interaes familiares e pares. A anlise do desempenho
de crianas com atrasos no desenvolvimento requer o bom conhecimento do
funcionamento do Sistema Nervoso Central (SNC), do processamento senso
rial, do desenvolvimento do controlo motor e uma apreciao da complexi
dade do desenvolvimento neurolgico das crianas. Uma criana com pobre
processamento sensorial pode apresentar dificuldades no desempenho das
atividades de vida diria (vestir, higiene, alimentao); no brincar; no desem
penho acadmico; na identidade pessoal; no comportamento e na participao
social. Ser foco deste trabalho o processamento sensorial, pois cada vez mais
evidente a sua implicao nas perturbaes do desenvolvimento, e como estas
perturbaes esto a alterar as estruturas familiares e por conseguinte a nossa
sociedade. Sabe-se que quando o corpo interage com o ambiente que o rodeia,
esta interao provoca alteraes nos rgos sensoriais do corpo. O crebro, por
sua vez, mapeia essas alteraes e desse modo, indiretamente, o mundo exte
rior ao corpo adquire forma e representao no interior do crebro. A integra
o sensorial o processo neurolgico que envolve a organizao da sensao
vinda do corpo e do ambiente, de modo a ser dada uma resposta adaptativa. A
disfuno de integrao sensorial pode interferir diretamente com o processo
neurolgico de aprendizagem, ou pode causar comportamentos disruptivos que
interferem com o trabalho escolar, mesmo que a criana tenha uma capacidade
normal de aprendizagem. Com este trabalho em contexto real pretende dar-se
a conhecer a Teoria de Integrao Sensorial, que utilizada como uma impor
tante ferramenta pelos terapeutas ocupacionais, mas que tem inmeras estra
tgias que podem ser teis a diferentes rea da sade. A investigao sustenta
que a aplicao desta teoria eficaz, como tambm na rea das neurocincias
se tem provado a grande importncia dos sentidos na construo do crebro
complexo. Em Portugal, desde de 2006 que existem Ps-Graduaes em Teoria
de Integrao Sensorial para terapeuta ocupacionais, tendo existido tambm
formao aberta a psiclogos, fisioterapeutas e terapeutas da fala.
Palavras-chave: Terapia Ocupacional Integrao Sensorial
PD101 (13SPP-15450) - HIPERTENSO

INTRACRANIANA IDIOPTICA - A PROPSITO DE
TRS CASOS CLNICOS
Catarina Maia1; Jacinta Fonseca1; Marta Vila Real1; Ftima Santos1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, EPE
A Hipertenso Intracraniana (HIC) Idioptica, tambm chamada de pseudotu

mor cerebri uma das causas de cefaleias e perda visual. Os autores descrevem
as principais caractersticas de trs casos, dois rapazes e uma rapariga, com
diagnstico de HIC Idioptica. Em relao a antecedentes pessoais, apenas
de salientar em um deles obesidade. A idade de apresentao variou entre os
4 e os 13 anos, sendo o sintoma mais comum a diminuio da acuidade visual
(100%), associado num dos casos a diplopia horizontal e noutro a escotoma
central. Dois dos pacientes referiam cefaleias e destes um apresentava foto
fobia, vmitos e alteraes do comportamento que oscilava entre sonolncia
e agitao. Ao exame objetivo o edema papilar bilateral com perda visual foi
unanimamente constatado, seguido pela parsia do VI par craniano num dos
casos. O estudo realizado, nomeadamente a RMN sem alteraes relevantes e
a presso de abertura do lquido cefalorraquidiano superior a 20cmH2O na
puno lombar, corroborou a hiptese de HIC Idioptica. Todos os pacien
tes iniciaram tratamento com acetazolamida, com resoluo progressiva dos
sintomas e melhoria da acuidade visual. Cinco meses aps o diagnstico h
persistncia de edema papilar, embora ligeiro e em resoluo num dos casos.
Durante o follow up um paciente apresentou recorrncia, cerca de 3 anos e 8
meses aps o episdio inicial. O tratamento foi semelhante, apresentando evo
luo favorvel at data. Do estudo realizado com pesquisa dos fatores de risco
e condies associadas, apenas neste ltimo se constatou estudo protrombtico
ocasionalmente alterado com Protena S inferior ao normal e estudo gentico
com variante c.1298A>C do gene MTHFR em homozigotia (gentipo C/C) e
variante 4G na posio -675 do gene PAI-1 em homozigotia (gentipo 4G/4G).
A presena de alteraes em mais do que um fator tromboflico poder teori
camente condicionar um risco acrescido de patologia trombtica, embora no
esteja descrito um risco acrescido com esta associao. O estudo da coagula

o incluindo protena S recentemente realizado no mostrou alteraes. Os
autores apresentam este trabalho para realar os principais sintomas e sinais
associados HIC Idioptica. O seu diagnstico, tratamento precoce e follow
up apertado so essenciais, at porque o edema papilar e as alteraes visuais
se podem manter vrios meses aps o diagnstico, e a hiptese de recorrncia,
apesar de pouco comum, deve ser tida em conta.
Palavras-chave: Hipertenso Intracraniana, pseudotumor cerebri, cefaleias,
perda visual
PD102 (13SPP-36700) - SNDROME DE HANDL EM

IDADE PEDITRICA
Daniel Gonalves1; Joana Meireles2; Ruben Rocha3; Mafalda Sampaio3; Miguel Leo3
1- Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo; 2Servio de Neurologia - Centro Hospitalar de So Joo; 3- Unidade de Neurologia Peditrica do
Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: O acrnimo HaNDL (Headache and Neurologic Deficits with

cerebrospinal fluid Lymphocytosis), criado por Berg e Williams em 1995, diz
respeito a um sndrome em que ocorre uma associao de cefaleias com dfices
neurolgicos transitrios e linfocitose do lquido cefalo-raquidiano (LCR), sem
agente infeccioso identificado. Caso clnico: Descreve-se o caso de uma adoles
cente de 14 anos, previamente saudvel, que recorreu ao Servio de Urgncia
por apresentar cefaleias de predomnio occipital e vmitos intermitentes com
10 dias de evoluo. Em alguns dos episdios a cefaleia era acompanhada de
disartria e parestesias das extremidades. Teve febre nos primeiros 2 dias. O
exame neurolgico era normal. O estudo analtico e a tomografia computorizada
cerebral no apresentavam alteraes. A puno lombar demonstrou pleocitose
(142 clulas/uL) com predomnio de linfcitos, sem outras alteraes. Durante
o internamento ocorreu resoluo das queixas, tendo alta com diagnstico pro
vvel de meningite de liquor claro, sem isolamento de agente. Quatro dias aps
a alta, ocorre reaparecimento de cefaleias com as mesmas caractersticas, mas
sem vmitos ou outros sintomas acompanhantes. Repetiu puno lombar, com
agravamento da pleocitose (250 clulas/uL). Os exames virolgico, bacteriol
gico, e micolgico do LCR foram negativos, assim como a pesquisa de clulas
tumorais no LCR. A ressonncia magntica nuclear (RMN) cerebral, o estudo
imunolgico e a imunofenotipagem srica e do LCR no revelaram alteraes.
Durante o internamento manteve alguns episdios de cefaleias, que cederam
com a administrao de paracetamol. Repetiu a puno lombar no 16 dia de
internamento, apresentando diminuio da contagem celular (20 clulas/uL). O
exame neurolgico data de alta mantinha-se normal. No ocorreram recidivas
durante o perodo de seguimento (6 meses). Discusso: Perante toda a investi
gao efectuada negativa, a estabilidade clnica e a reduo franca da pleocitose,
foi estabelecido o diagnstico de Sndrome de HaNDL. Este caracterizado
por episdios recorrentes (1 a 20) de dfices neurolgicos, acompanhados ou
seguidos de cefaleias de intensidade moderada a grave e linfocitose do LCR.
A afasia e os dfices sensitivos ou motores so os achados neurolgicos mais
frequentes. Os exames culturais, o estudo imunolgico e a RMN cerebral so
obrigatoriamente normais, pelo que o Sndrome de HaNDL um diagnstico
de excluso. O curso auto-limitado, sendo a recuperao completa a norma
em todos os doentes.
Palavras-chave: Sndrome HaNDL, pleocitose, cefaleias
PD103 (13SPP-39148) - TROMBOSE DO SEIO LATERAL:

COMPLICAO DE UMA OTITE MDIA AGUDA
Liane Correia-Costa1; Mariana Matos Martins1; Vnia Gonalves1; Armanda Passas1; Sara
Cruz2; Ditza de Vilhena2; Delfim Duarte2; Patrcia Santos1; Helena S Couto1; Sofia Aroso1
1- Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos; 2- Servio
de Otorrinolaringologia, Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos
Introduo: A trombose do seio lateral (TSL) actualmente uma complicao

intracraniana rara, mas grave, da otite mdia aguda (OMA), correspondendo
a cerca de 6% das complicaes intracranianas. No entanto, a sua incidncia
diminuiu com a introduo dos antibiticos de largo espectro. Caso clinico:
Os autores relatam o caso de um rapaz de 4 anos admitido no SU por quadro
com 10 dias de evoluo de febre alta, cervicalgias, cefaleias e otalgia bila
teral. Desde h 5 dias encontrava-se medicado com amoxicilina por OMA
direita. Ao exame objectivo apresentava sinais de OMA bilateral, supurada
S 101
S 102
direita, cervicalgia direita e dor palpao da ponta da mastide. Realizou

tomografia computorizada e angiorressonncia cerebral que revelou trom
bose seio sigmoide direito e otomastoidite bilateral. Iniciou antibiotioterapia
endovenosa com ceftriaxone e metronidazol e foi submetido a miringotomia
com colocao bilateral de tubos de ventilao transtimpnicos. Comple
tou 6 semanas de tratamento antibitico, com boa resposta clnica inicial e
resoluo das queixas, e foi decidido no iniciar teraputica anti-coagulante.
Concluso: A TSL actualmente uma complicao rara da OMA contudo
importante um alto ndice de suspeita para um diagnstico precoce seguido
de tratamento mdico e cirrgico adequado, pois o atraso no diagnstico e
teraputica pode originar consequncias srias. O incio de anti-coagulao
com heparina ou anticoagulantes orais pode prevenir complicaes rela
cionadas com a persistncia ou propagao do trombo mas a sua utilizao
ainda controversa e est, sobretudo, indicada em casos de trombose extensa
com sinais neurolgicos, embolizao sptica provvel e febre persistente. No
entanto, neste caso, ponderado o risco de complicaes da hipocoagulao,
optou-se por uma abordagem conservadora. Durante o seguimento, imagem
cerebral de controlo permitir avaliar a recanalizao do seio lateral que acon
tece na maioria dos casos descritos na literatura, mesmo sem instituio de
teraputica anti-coagulante.
Palavras-chave: Otite mdia aguda, Otomastoidite, Trombose do seio
lateral
PD104 (13SPP-39695) - MIOPATIA CENTRAL CORE

SEM CORES? - UM CASO FAMILIAR
Joana Meireles1; Daniel Gonalves2; Ruben Rocha2; Mafalda Sampaio2; Miguel Leo2
1- Servio de Neurologia, Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neuropediatria
do Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: As miopatias central core (MCC), so caracterizadas por fra

queza muscular congnita, varivel, habitualmente simtrica e proximal. A
maioria dos doentes afectados apresenta um fentipo caracterizado por dfice
motor ligeiro no progressivo, proximal e simtrico, com grau de envolvi
mento dos msculos faciais e do pescoo muito varivel e habitualmente
sem envolvimento dos msculos extraoculares e do msculo cardaco. O
diagnstico realizado com base na clnica e nos achados histopatolgicos,
caracterizados por fibras musculares com ncleo central caracterstico e na
identificao de mutaes do gene mais frequentemente encontrado nas MCC,
o gene RYR1, codificante do receptor de rianodina 1. Caso Clnico: Apre
sentamos o caso de uma famlia, com um quadro de dfice motor proximal
ligeiro e simtrico, no progressivo, com um padro de transmisso AD. O
caso ndex apresentou uma clnica de hipotonia e dificuldade respiratria
perinatal, infeces respiratrias de repetio, assimetria da expansibili
dade torcica e atraso no desenvolvimento motor. Actualmente apresenta
escoliose, dificuldade da marcha, fatigabilidade e dfice motor proximal
grau 4/5 nos membros inferiores, sem envolvimento dos msculos faciais
ou extraoculares. Estudos seriados, apresentavam valores de CK cerca de 2
vezes o limite superior do normal. O EMG mostrou achados compatveis
com miopatia. Na bipsia muscular (caso ndex e dois familiares afectados
em primeiro grau) no foi possvel identificar cores. Apesar deste facto,
tendo em conta o fentipo e o padro de hereditariedade, a pesquisa de
mutaes do gene RYR1 mostrou uma mutao potencialmente patognica
no descrita previamente. A mesma mutao foi identificada em todos os
indivduos clinicamente afectados, pertencentes a 3 geraes. Discusso:
Chama-se a ateno para a variabilidade fenotpica da MCC quer quanto
aos aspectos clnicos, quer, ao contrrio do que foi inicialmente descrito,
em termos analticos e histopatolgicos, nomeadamente pela ausncia de
cores. Contudo, a segregao simultnea das manifestaes clnicas e da
mutao encontrada no caso ndex em trs geraes confirma a sua patoge
nicidade. Realamos a importncia do diagnstico precoce, particularmente
em membros assintomticos destas famlias, pela possibilidade de evitar a
utilizao de anestsicos volteis, que aumentam a susceptibilidade sn
drome de hipertermia maligna associada MCC e permitir a realizao de
aconselhamento gentico.
Palavras-chave: miopatia, central core, RYR1
PD105 (13SPP-41876) - AFINAL O PROBLEMA NO

ERA ORTOPDICO
Joana Correia1; Maria Jos Dinis2; Conceio Silva2; Sandra Ramos2
1- Centro Hospitalar do Porto; 2- Centro Hospitalar Pvoa de Varzim/ Vila do Conde
Introduo: Os Acidentes Vasculares Cerebrais (AVC) em idade peditrica tm

uma incidncia varivel de 2-6/100 000 crianas e apresentam morbilidade e
mortalidade significativa. A sua etiologia variada, no entanto a maior parte
das vezes permanece idioptica. Caso Clnico 1: Criana de 21 meses, sexo
feminino, sem antecedentes perinatais relevantes. Seguimento em consulta de
Oftalmologia por estrabismo, e Ortopedia por displasia do desenvolvimento da
anca, onde foi constatado atraso da marcha. Observada no servio de urgncia
por episdio de convulso tnico-clnica generalizada, sem febre. Ao exame
objetivo com bom aspecto geral, sem dismorfias, estrabismo convergente direita
e hemiparesia direita de predomnio no membro inferior (MI), com ROTs ligei
ramente mais vivos, espasticidade e p ligeiramente equino. Ficou internada
para investigao. A RMN cerebral revelou leso encefaloclastica-subcortical
fronto-parietal esquerda no recente, sugestiva de enfarte em territrio da art
ria cerebral mdia. EEG com moderada atividade paroxstica parieto-temporal
posterior esquerda. Alta medicada com teraputica anti-epiltica e orientada
para consulta de neuropediatria e fisiatria. Estudo etiolgico em curso. Caso
clnico 2: Criana de 2,5 anos, sexo masculino, sem antecedentes perinatais
relevantes. Aquando do incio da marcha (18-20 meses), constatada claudica
o direita, sendo enviado a consulta de ortopedia. Excluda patologia orto
pdica, sendo orientado para consulta de neuropediatria. Ao exame objetivo
apresentava hemiparsia direita de predomnio no MI, com espasticidade e p
equinovaro. A RMN cerebral revelou hipersinal do brao posterior da cpsula
interna esquerda, acompanhada de retrao atrfica da parede ventricular
adjacente- cicatriz glitica. O estudo etiolgico do AVC perinatal realizado
foi negativo. Orientado para fisiatria. Aos 6 anos, apresenta desenvolvimento
cognitivo adequado, sem epilepsia. Discusso: Nas crianas o diagnostico de
AVC frequentemente tardio, manifestando-se por sequelas motoras ou atra
sos cognitivos a longo prazo. essencial um elevado ndice de suspeio como
principal determinante para a sua identificao e interveno precoce.
Palavras-chave: Acidente Vascular Cerebral; hemiparsia
PD106 (13SPP-42203) - MIELORRADICULOPATIA A

SCHISTOSOMA UM CASO RARO
Laura Azurara1; Ana Caldeira1; Jos Carlos Ferreira1
1- Hospital So Francisco Xavier, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Introduo: A Schistosomose uma doena causada por um parasita do gnero

Schistosoma. A infestao ocorre habitualmente atravs de gua doce conta
minada. Aps inoculao, o parasita migra para diferentes reas, dependendo
da espcie implicada. As complicaes crnicas so geralmente observadas em
indivduos que vivem em reas endmicas e que tm uma exposio recorrente
a este agente, embora tambm possam ser observadas em viajantes. A mielo
radiculopatia a Schistosoma caraterizada pela trade dor lombar/membros
inferiores, paraparsia e/ou alterao da sensibilidade dos membros inferiores
e disfuno urinria. Caso clnico: Criana de 2 anos e 4 meses, sexo mascu
lino, natural e residente em So Tom e Prncipe, com antecedentes irrelevantes,
transferida para Portugal por parsia dos membros inferiores, incontinncia de
esfncteres e reteno urinria com 5 meses de evoluo. Neste perodo, teve
2 internamentos por piria e hematria, tendo sido submetido a cistostomia.
Ao exame objetivo destacava-se: palidez da pele e mucosas; taquipneia; sopro
holossistlico III/VI; hipertonia espstica dos membros inferiores com clnus
dos ps; hiperreflexia nos reflexos rotulianos com assimetria nos reflexos aqui
lianos (D>E); sinal de Babinski presente direita e atonia do esfncter anal. A
investigao complementar revelou anemia normoctica normocrmica; leu
cocitose com neutrofilia; possitividade para a pesquisa de anticorpos e antig
nios do Schistosoma no soro e lquor; presena de Schistosoma intercalatum
nas fezes; infeo urinria a Candida tropicalis; presena, no ecocardiograma,
de massa aderente vlvula mitral, com regurgitao mitral moderada, de
provvel etiologia displsica. Os restantes exames, em particular os imagiol
gicos, no revelaram alteraes. Perante os diagnsticos de mielorradiculopa
tia a Schistosoma e cistite a Candida tropicalis,foi iniciada teraputica dirigida
com praziquantel e fluconazol, tendo-se assistido regresso do quadro de
paraparsia e melhoria do quadro de disfuno de esfncteres. Discusso: A
mielorradiculopatia a Schistosoma uma entidade rara em Portugal, mas que

deve ser equacionada perante um caso de clnica tpica e contexto epidemiol
gico adequado. No presente caso, foi possvel a confirmao do diagnstico e a
instituio de teraputica dirigida, apesar da ausncia de alteraes citoqumicas
no lquor e dos achados imagiolicos tpicos, o que em parte talvez possa ser
explicado pela longa durao do quadro.
Palavras-chave: Schistosomose, Schistosoma, mielorradiculopatia
PD107 (13SPP-52615) - CASUSTICA DE TUMORES DO

SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Joana Gil1; Jos Miguns2; A. Siborro de Azevedo1
1- Unidade de Pediatria Geral; Servio de Pediatria Mdica; Departamento de Pediatria, Directora:

Prof. Doutora Maria do Cu Machado; CHLN-HSM; 2- Servio de Neurocirurgia; CHLN-HSM
Introduo: Os tumores do sistema nervoso central (SNC) so os tumores

de rgo slido mais frequentes em idade peditrica. So a principal causa de
morte por cancro na infncia e adolescncia e so causa importante de mor
bilidade. Objetivo: Caracterizar os casos de tumores do SNC admitidos numa
Unidade de Pediatria Geral (UPG) de um hospital tercirio. Mtodos: Anlise
retrospetiva dos dados relativos aos doentes internados numa UPG de Janeiro
de 2010 a Maio de 2012. Estatstica descritiva atravs do Microsoft Excel (ver
so 2010). Resultados: Foram identificados 22 internamentos (21 doentes) por
tumores do SNC, o que corresponde a aproximadamente 3% dos internamentos
na UPG no perodo estudado. Onze doentes (52,4%) eram do sexo masculino e
a mdia de idades foi de 5,75 anos (mediana 6 anos, mnimo 3 meses e mximo
14 anos). Dos 22 internamentos, 18,2% (4/22) foram por recidiva tumoral em
doentes com diagnstico prvio. Globalmente, o tempo mdio at ao diagns
tico foi de cerca de 2 meses. Em 2 doentes, o diagnstico de tumor do SNC foi
um achado imagiolgico incidental. Clinicamente, cefaleias, nuseas e vmi
tos foram os sintomas mais frequentes (54,5%, 12/22) e no exame objectivo, o
papiledema foi o achado mais frequente (31,8%, 7/22). A TC-CE foi o exame de
imagem mais usado (54,5%, 12/22). Em 27,3% (6/22) dos casos foi necessrio
efetuar TC-CE e RM-CE. Em termos topogrficos, os tumores com localizao
central foram os mais comuns (33%, 7/21). Os diagnsticos histolgicos mais
frequentes foram o astrocitoma piloctico grau I e o ependimoma anaplsico
grau III, cada um deles com 4 casos (19% cada, 4/21). Foi possvel cirurgia com
remoo total do tumor em 63,6% dos casos (14/22) e houve necessidade de
colocao de sistema de derivao ventrculo-peritoneal por hidrocefalia em 6
doentes (27,3%, 6/22). Aps o internamento, 15 doentes (68,2%) foram segui
dos na consulta de neurocirurgia e 7 (31,8%) encaminhados para consulta de
oncologia. Concluses: Tendo em conta a frequncia dos tumores do SNC e a
morbilidade e mortalidade associadas, importa destacar que perante sintomas
e sinais de hipertenso intracraniana deve-se pensar na possibilidade de leso
expansiva do SNC. O diagnstico atempado fundamental para a obteno de
melhores resultados com menor morbilidade.
Palavras-chave: tumores do SNC; pediatria
PD108 (13SPP-61791) - UMA CONVULSO, DOIS

DIAGNSTICOS
Joana Carvalho ; Ana Dias ; Susana Sousa ; Juan Calvino ; Mrcia Quaresma ; Nilza
Ferreira1
1
1- Centro Hospitalar de Trs os Montes e Alto Douro
Introduo: A intoxicao por monxido de carbono (CO), ao contrrio de

outras intoxicaes voluntrias, demonstra uma variao regional e sazonal,
sendo mais comum durante os meses de Inverno e em climas frios. A intoxi
cao por CO severa pode produzir sintomas neurolgicos como convulses,
sncope ou coma. Caso Clnico: Criana de seis anos de idade, sexo masculino,
sem antecedentes pessoais de relevo, que foi trazido ao servio de urgncia (SU)
em ambulncia por episdio de vmito, seguido de palidez cutnea, olhar fixo
e movimentos tnico-clnicos dos membros superiores e inferiores, de curta
durao com recuperao espontnea (aps oxignio suplementar). entrada
no SU encontrava-se consciente, embora desorientado, sem outras alteraes
ao exame neurolgico. Realizou controlo analtico que no revelou alteraes
e foi internado para vigilncia, com a hiptese de primeiro episdio convul
sivo. Aps 9 horas de internamento os familiares referiram que a criana tinha
estado em sala fechada com equipamento de aquecimento de gua. Realizou
ento gasimetria que revelou COHb de 3,3%, iniciando teraputica com oxignio
por mscara de alta concentrao. Manteve-se clinicamente estvel, sendo que
a gasimetria realizada 20 horas aps a admisso foi normal. Em ambulatrio
realizou electroencefalograma que revelou abundante actividade paroxstica
frontal direita (predominante), esquerda (de ocorrncia no sncrona) e bilate
ral, com acentuao marcada pela baixa da viglia, iniciando teraputica com
valproato de sdio. Mantm seguimento em consulta externa, tendo realizado
ainda RMN cerebral que no revelou alteraes. Comentrios: Os autores apre
sentam este caso, pela curiosidade da coexistncia de duas entidades clnicas.
Realam ainda a importncia de uma anamnese cuidadosa, com a formulao
de diagnsticos diferenciais e a realizao de exames complementares de diag
nstico (ECD) adequados. No presente caso, a anamnese permitiu detectar a
intoxicao por CO, e a realizao de ECD confirmar a epilepsia.
Palavras-chave: Convulso; Intoxicao monxido carbono; Epilepsia
PD109 (13SPP-63812) - PAROXYSMAL TONIC UPGAZE

OF CHILDHOOD- CASO CLNICO
Sara Narciso Ferreira1; Sofia Antunes2; Margarida Chaves2; Ana Pinheiro2; Sara Martins2;
Madalena Fialho2; Eulalia Calado3
1- Departamento de Pediatria,Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Departamento da Mulher e

da Criana, HPP Hospital de Cascais; 3- Servio Neurologia Pediatrica, Hospital Dona Estefnia
Introduo:Paroxysmal tonic upgaze of childhood uma situao rara carac

terizada por movimentos oculares conjugados para cima repetidos com flexo
do pescoo, por vezes associados a ataxia e sem alterao do estado de consci
ncia. Existe uma variao diurna dos sintomas, com alvio durante o sono e
exacerbao associada a quadros febris. Apesar de, na maioria dos casos, ter uma
evoluo benigna pode estar associada a ataxia, dfice cognitivo e perturbaes
oculomotoras. Caso Clnico: Lactente de 5 meses de idade, sexo feminino, raa
caucasiana, previamente saudvel e com desenvolvimento psico-motor adequado
idade. Recorre ao servio de urgncia por ter iniciado, subitamente, vrios
episdios (sete em 30 minutos) de desvio conjugado do olhar para cima. Os
episdios tinham segundos de durao, sem alterao do estado de conscin
cia, do tnus ou da cor da pele. entrada o exame objetivo era normal e no
se observou a sintomatologia descrita. Durante o internamento manteve 5 a 6
episdios dirios dos movimentos oculares descritos que, por serem de curta
durao e sem repercusso hemodinmica, foram difceis de objectivar. Iniciou
febre, que se manteve apenas no primeiro dia, com posterior aparecimento de
exantema macular. A avaliao laboratorial e electroencefalograma (EEG) foram
normais. Em D4 foi transferida para um Hospital Central onde repetiu EEG,
tambm normal, tendo tido alta. Mantm seguimento em Neuropediatria h 3
meses e apesar de longos perodos assintomtica, ainda persistem os mesmos
movimentos oculares anmalos. Comentrios: Esta entidade representa um
desafio de diagnstico, quer pela sua raridade, quer pela dificuldade no diag
nstico diferencial com outras perturbaes neurolgicas, nomeadamente epi
lepsia. Embora seja, na maioria dos casos, uma situao benigna importante
manter um seguimento a longo prazo destas crianas.
Palavras-chave: paroxysmal tonic upgaze
PD110 (13SPP-66909) - CEFALEIAS REFERENCIADAS

CONSULTA EXTERNA
Manuel Ferreira-Magalhes1; Susana Tavares2
1- Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado, C.H.S.Joo; 2- Servio de Pediatria,

Introduo: A cefaleia dos motivos mais frequentes de consulta mdica na

idade peditrica. Trata-se habitualmente de uma situao benigna mas motivo
de grande ansiedade parental. Objetivos: Estudar os doentes peditricos refe
renciados a uma consulta externa hospitalar por cefaleias. Metodologia: Estudo
retrospetivo dos doentes referenciados por cefaleias a uma consulta de pediatria
de um hospital secundrio. Resultados: Entre 2008-2012 o total de referencia
es por cefaleias foi de 62 doentes, evidenciando-se um aumento ao longo
dos anos. Predomnio do sexo masculino (57%) com uma mediana de 9 anos
de idade, verificando-se dois picos (6-8 anos e 14 anos). A origem foi, maiori
tariamente, o SU e mdico de famlia (42% e 39%, respetivamente). A locali
zao mais frequente das cefaleias foi frontal (39%), seguido de holocraniana
(19%), parietal (18%) e temporal (10%). As crises tinham uma frequncia diria
em 23% dos doentes, pelo menos 1 vez/semana em 38%, e 34% tinham crises
S 103
S 104
mais espaadas. Sem horrio preferencial em 56% dos doentes, sendo que as
apresentaes matutina, vespertina ou noturna representaram 8%, 33% e 3%,
respetivamente. Encontrados fatores de agravamento em 23% dos doentes,
nomeadamente escola, stress e computador. A sintomatologia associada mais
referida foi fonofobia (50%), nuseas (47%), fotofobia (44%), vmitos (40%),
tonturas (16%) e parestesias (7%). A necessidade de analgesia foi referida em 52%
dos doentes, havendo uma relao entre o seu uso e a existncia de fotofobia e
fonofobia (p=0,009 e p=0,04, respetivamente). Tambm os doentes com hist
ria familiar de cefaleias/enxaqueca so os que mais usam analgesia (p=0,001).
Os diagnsticos mais frequentes foram as cefaleias de tenso e enxaquecas
(54% e 30%, respetivamente). Cefaleias com origem no sistema respiratrio
superior corresponderam a 12% e outras causas a 5%. Dentro destas, realar
uma neurofibromatose tipo I j conhecida e um ganglioglioma diagnosticado
no seguimento da avaliao realizada na consulta. O registo e controlo sinto
mtico representou 95% das abordagens teraputicas. Apenas 5% necessitaram
de teraputica direcionada, nomeadamente flunarizina. Concluso: Este estudo
evidencia a importncia crescente das cefaleias na pediatria, assim como toda a
sintomatologia associada. A analgesia uma componente importante no con
trolo dos sintomas, principalmente quando esto associadas foto e fonofobia.
De referir a relevncia que pode ter a histria familiar no controlo das cefaleias.
Palavras-chave: cefaleias, enxaqueca, neurologia
PD111 (13SPP-67050) - APRESENTAO ATPICA DE

NEUROPATIA TICA HEREDITRIA DE LEBER
RELATO DE CASO
Joana Miranda1; Rita Santos Silva2; Ana Maria Maia2; Olinda Faria 3; Raquel Sousa2
1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de So

Joo, Porto; 2- Servio de Pediatria, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de So
Joo, Porto; 3- Servio de Oftalmologia, UAG Cirurgia, Centro Hospitalar de So Joo, Porto
Introduo: A Neuropatia tica Hereditria de Leber (NOHL) uma doena

rara, resultante de mutaes no DNA mitocondrial. Cursa com perda progres
siva da acuidade visual, devido a degenerao ganglionar da retina e atrofia do
nervo tico. Caso clnico: Criana de 8 anos, sexo masculino, com diminuio
progressiva da acuidade visual e diplopia intermitente com uma semana de
evoluo. Antecedentes de epilepsia desde os 2 anos e cefaleias recorrentes h
8 meses. Av e tia maternos com epilepsia. Na admisso objetivada diminui
o da acuidade visual do olho esquerdo (AVOE-contagem de dedos a 50cm;
AVOD-1/10) e edema bilateral da papila, sem outros dfices neurolgicos. A
TC cerebral no revelou alteraes. Iniciou acetazolamida. Por agravamento
dos sintomas foi avaliado por oftalmologia, tendo-se verificado agravamento
da acuidade visual, defeito pupilar aferente do OE, edema da papila e escotoma
central bilaterais. Associada prednisolona, com melhoria ligeira dos sintomas.
A puno lombar com avaliao manomtrica revelou uma presso de 320
mmH20, compatvel com hipertenso intracraniana. O estudo analtico, autoanticorpos e serologias/polimerase chain reaction no lquido cefalo-raquidiano
para Borrelia, VDRL, Toxoplasma, VIH, Herpes Vrus 1, 2 e 6, Enterovrus,
Parvovrus B19 e CMV foram negativos. Estudo neurofisiolgico com poten
ciais evocados visuais sugestivo de disfuno grave das vias ticas. Embora a
RM cerebral tenha sido normal, a RM das rbitas revelou hipersinal em T2 e
tnue hipossinal em T1 no quiasma e poro pr-quiasmtica dos nervos ticos,
com acentuao de realce aps contraste endovenoso. Com base nos achados
clnicos, estudo neurofisiolgico e RM das rbitas, o diagnstico de NOHL
foi proposto e reforado pela angiografia com fluorescena. A sequenciao
dos genes envolvidos na doena identificou a mutao 11778G>A na regio
ND4, confirmando o diagnstico suspeito. O doente iniciou coenzima Q10 e
vitaminas do complexo B, mas sem recuperao da acuidade visual. Discus
so: O diagnstico de NOHL um diagnstico clnico, suportado pelo estudo
neurofisiolgico e RM das rbitas e confirmado pelo estudo gentico. Apesar
da perda progressiva da acuidade visual ser a principal forma de apresentao,
esto descritos casos raros de NOHL plus que cursam com envolvimento do
sistema nervoso central. Os autores apresentam uma forma rara de NOHL plus,
num doente com NOHL confirmado por estudo gentico, associada a epilepsia
e hipertenso intracraniana.
Palavras-chave: Neuropatia tica Hereditria de Leber; DNA mitocon
drial; epilepsia ; hipertenso intracraniana
PD112 (13SPP-73422) - SNDROME DE DRAVET UM

DESAFIO DIAGNSTICO
Filipa Maral1; Joana Oliveira1; Paulo Sousa1; Conceio Freitas1; Rui Vasconcelos1
Na sndrome de Dravet (SD) ou epilepsia mioclnica severa da infncia carac

teriza-se por trs estadios. O estadio 1 geralmente com inicio por volta do 1
ano de vida com repetidos episdios de estado epilptico febril, por vezes focal,
nesta fase mantem-se o desenvolvimento. O estadio 2 inicia-se entre o 1 e o
2 ano de vida, com crises de vrios tipos e estagnao do desenvolvimento. O
estadio 3 comea entre os 8-10 anos com menos crises, algum desenvolvimento
possvel, apesar de quase todos os doentes apresentarem dfice cognitivo sig
nificativo. A causa do SD em cerca de 70% dos casos deve-se a uma mutao
espontnea truncada ou nonsence no gene SCN1A. Caso clnico: Criana 6
anos, sexo masculino, primeiro filho de pais no consanguneos saudveis.
Sem antecedentes familiares relevantes. Parto eutcico de termo, somatometria
adequada idade e Apgar 10/10. Aos 5 meses apresentou primeira convulso
clnica do membro superior esquerdo com durao aproximada de 3 minutos
com febre no decurso de infeco respiratria alta. No exame neurolgico apre
sentava hemiparesia esquerda de predomnio braquial (Paresia de Todd) que
motivou o internamento. No internamento teve nova crise focal em apirexia.
Realizou EEG e TC-CE que no revelaram alteraes. Iniciou teraputica com
valproato de sdio e seguimento em consulta de neuropediatria. Aos 9 meses
teve nova convulso tnico-clnica seguida de estado de mal que motivaram
internamento na UCINP, cedendo dificilmente teraputica. No estado pscrtico apresentou hemiparsia direita com recuperao em 6 horas. A partir
dos 14 meses os episdios de crises convulsivas tornaram-se mais frequentes e
habitualmente associados a quadros infecciosos. Sendo os padres dominantes:
as crises tonico-clnicas generalizadas e as crises focais. Desenvolvimento psi
comotor sem alteraes nos primeiros 12 meses de vida, idade a partir da qual
iniciou atraso global do desenvolvimento, perda da coordenao, dificuldades
de interao e perturbao do sono. Em Maro de 2012 surge a primeira altera
o electroencefalogrfico que revelou durante o sono pontas FCT bilaterais. O
estudo gentico detectou mutao no gene SCN1A. Discusso: A pesquisa das
causas genticas da epilepsia severa e do atraso do desenvolvimento desempe
nham um papel fundamental na neuropediatria e neurologia. Detectar a base
molecular para a doena oferece famlia uma razo para o esclarecimento da
mesma e permite o aconselhamento gentico adequado.
Palavras-chave: Sindrome de Dravet, Epilespia mioclnica severa da infn
cia, Atraso do desenvolvimento, Gene SCN1A
PD113 (13SPP-78033) - VARICELA: UM CASO FORA DA

ROTINA
Joana Pimenta1; Sofia gueda1; M. Cu Espinheira1; Joana Rebelo1; Ins Azevedo2; Ana
Maia1; Raquel Sousa1
1- Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado do Centro Hospitalar de So Joo - Porto;

Introduo: A varicela uma doena comum em idade peditrica sendo geral

mente benigna e auto-limitada. As complicaes neurolgicas ocorrem em
0,01% a 0,03% dos casos e num intervalo entre 1 semana a 9 meses aps a infec
o. Os acidentes vasculares complicam as infeces por VVZ em 1 em cada
15000 casos. Descrio do caso: Criana de 4 anos de idade, sexo masculino,
previamente saudvel, com histria de varicela um ms atrs. Me portadora
de distrbio da coagulaomutaes C677T e A1298C do gene MTHFR e
475-4G do inibidor do plasminognio. Observado no SU por incio sbito de
movimentos de rotao involuntrios, repetitivos e amplos do membro superior
direito, associados a diminuio da fora muscular no hemicorpo homolateral e
a noo de alterao da linguagem. Negava outras queixas. Ao exame objetivo
apresentava diminuio da fora muscular distal do membro superior direito e
sinal de Romberg duvidoso. O hemograma e bioqumica alargada no demons
traram alteraes e a pesquisa de drogas de abuso foi negativa. Efectuada puno
lombar com sada de lquor claro, cuja citoqumica revelou 32 leuccitos (sem
outras alteraes), sendo a PCR (polymerase chain reaction) para vrus vari
cela zoster (VVZ) positiva. A tomografia computorizada cerebral evidenciou
tnue hipodensidade no lobo temporal esquerdo e a angiorressonncia cerebral
revelou reas de leso no globo plido/putamen e brao posterior da cpsula
interna esquerdos, correspondendo a leses de etiologia vascular isqumica

aguda. O estudo protrombtico foi normal. Face ao diagnstico provvel de
vasculite ps-varicela iniciou teraputica com aciclovir (21 dias) e pulsos de
metilprednisolona endovenosa durante 5 dias, seguidos de prednisolona oral
em esquema de desmame. Aps instituio da teraputica verificou-se dimi
nuio progressiva dos movimentos anmalos do membro superior direito e
recuperao da fora muscular deste hemicorpo. Discusso: O acidente vascular
cerebral (AVC) uma patologia rara na criana. No entanto, a sua associao
com infeco pelo VVZ est bem estabelecida (31% dos casos de AVC pedi
trico). Os autores alertam para a necessidade de conhecer as possveis compli
caes graves de doenas comuns em idade peditrica, tais como esta, uma vez
que o tratamento adequado, dirigido e institudo o mais precocemente possvel
pode resultar na resoluo completa do problema sem sequelas para a criana.
Palavras-chave: Varicela, Vasculite, AVC
PD114 (13SPP-81629) - CEROIDOLIPOFUSCINOSE

NEURONAL JUVENIL CASO CLNICO
Daniel Gonalves1; Joana Meireles2; Ruben Rocha3; Mafalda Sampaio3; Miguel Leo3
1- Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo; 2Servio de Neurologia - Centro Hospitalar de So Joo; 3- Unidade de Neurologia Peditrica do
Hospital Peditrico Integrado - Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: As ceroidolipofuscinoses neuronais (CLN) constituem um grupo

de doenas neurodegenerativas lisossomais hereditrias, caracterizadas por
deteriorao cognitiva e motora progressivas, epilepsia e morte precoce. Embora
a perda da acuidade visual ocorra na maioria das formas de CLN, aquele o
primeiro sinal clnico na CLN juvenil (Doena de Batten), sendo esta a mais
frequente das CLN (1:100.000). Caso clnico: Descreve-se o caso clnico de
uma criana do sexo masculino, 10 anos de idade, com hipoviso progressiva
desde os 8 anos por degenerescncia macular, seguido em consulta de Oftal
mologia e sem diagnstico etiolgico estabelecido. Aos 9 anos, inicia epis
dios de sonolncia excessiva, com durao de cerca de 12 dias, de frequncia
aproximadamente mensal, e sem causa aparente. Ao exame fsico salientava-se
interaco pobre, perguntas repetitivas e alguns automatismos das mos e ps,
sem outras alteraes. Na avaliao oftalmolgica apresentava acuidade visual
inferior a 1/10 e distrofia retiniana macular grave bilateralmente. A Ressonncia
Magntica cerebral no apresentava alteraes. Foi submetido a monitoriza
o Video-EEG, que revelou registo de ponta-onda lenta quase contnuo, com
focalizao bi-temporal. Neste contexto, iniciou teraputica com levetiracetam,
com melhoria progressiva do estado neurolgico e do padro electroencefa
logrfico. Teve alta com a suspeita clnica de Ceroidolipofuscinose Neuronal
Juvenil, entretanto confirmada geneticamente (mutao do gene CLN3). No
perodo de seguimento (10 meses) mantm-se sem crises clnicas, apresentando
amaurose total bilateral. Discusso: Os autores pretendem salientar uma enti
dade que se apresenta habitualmente entre os 4 e os 10 anos de idade, e que tem
uma evoluo desfavorvel do ponto de vista neurolgico. A associao, neste
grupo etrio, de hipoviso progressiva, alteraes comportamentais com per
turbao do ritmo sono-viglia e padro electroencefalogrfico de ponta-onda
sugestiva de Doena de Batten, sendo recomendada a pesquisa de mutaes
do gene CLN3 para confirmao diagnstica. Apesar da investigao em curso,
actualmente o tratamento permanece de suporte.
Palavras-chave: ceroidolipofuscinose neuronal juvenil, hipoviso
PD115 (13SPP-34866) - UM CASO DE PANCITOPENIA

NEONATAL E FERROPENIA MATERNA GRAVE UMA
COINCIDNCIA?
Mariana Rodrigues1; Henrique Soares1; Joana Jardim1; Gustavo Rocha1; Ftima Fer
reira2; Herclia Guimares1
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2- Unidade
de Hematologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo
Introduo: As citopenias neonatais podem ter mltiplas causas, incluindo

hipertenso materna, spsis, patologia auto-imune e infeces vricas cong
nitas. Apesar de a maioria das citopenias ser transitria, o diagnstico de um
sndrome hereditrio de insuficincia medular acarreta implicaes profundas na
escolha da teraputica e abordagem clnica. Caso Clnico: Uma recm-nascida
de termo com peso adequado, apresentou petquias dispersas ao nascimento,
levando ao achado de trombocitopenia grave (<10000 plaquetas/uL), anemia
(Hb 11,6 g/dL) e leucopenia (4490 leuccitos/uL). O restante exame fsico no

apresentava alteraes, nomeadamente dismorfias, adenomegalias ou organo
megalias. A ecografia transfontanelar mostrou hemorragia subependimria.
Existia histria materna de anemia por ferropenia grave, tratada com ferro EV
a partir das 33 semanas de gestao, assim como de diabetes gestacional com
adequado controlo metablico. Os restantes antecedentes pr-natais e familiares
eram irrelevantes, incluindo serologias maternas e ecografias. Os marcadores de
infeco, incluindo PCR e hemoculturas, foram seriadamente negativos, assim
como a pesquisa de vrus. O estudo da coagulao no mostrou alteraes, e os
anticorpos anti-plaquetrios foram negativos. A genotipagem plaquetria no
mostrou incompatibilidades. Sem evidncia bioqumica/esfregao sanguneo
de hemlise. O caritipo e estudo metablico no mostraram alteraes. Foi
tratada com Imunoglobulina EV (1 g/kg em 2 dias consecutivos) e transfuses
de concentrados plaquetrios em D1/D2/D7/D9, assim como suplementos de
ferro e cido flico (D15). Devido persistncia da pancitopenia com neutro
penia mnima em D10 (210/uL) sem linfopenia, e anemia normoctica normo
crmica (mnimo Hb 8,2 g/dL) com reticulcitos de 1,5-2%, foi realizada bipsia
de medula ssea. Esta mostrou normalidade dos precursores trilineares, assim
como reservas ausentes de ferro, excluindo malignidade. A contagem plaquetria
subiu progressivamente, seguida da hemoglobina. Teve alta em D22, mantendo
apenas neutropenia. Em D56 foi readmitida por infeco do tracto urinrio
que evoluiu sem complicaes, e desde ento apresenta hemograma normal.
Mantm suplementos de ferro. Discusso: A ferropenia materna no tem sido
descrita como causa de anemia ou pancitopenia neonatal. Apesar de reservas
de ferro depletadas, o curso transitrio da pancitopenia sugere que pode ter
existido uma infeco vrica no diagnosticada. O seguimento ser fundamental.
Palavras-chave: pancitopenia neonatal; ferropenia materna; ferropenia
neonatal
PD116 (13SPP-35644) - HIDRPSIA FETAL NO IMUNE

NUM CENTRO TERCIRIO
T. Monteiro1; S. Corujeira2; P. Soares2; G. Rocha1; H. Guimares2
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2- Ser

Medicina da Universidade do Porto
Introduo: Com o uso generalizado da imunoglobulina anti-Rh(D), a hidrpsia

fetal no imune (HFNI) atualmente responsvel por quase 90% dos casos de
hidrpsia fetal, com uma incidncia de 1/1500 - 1/3800 nascimentos. As causas da
HFNI so heterogneas e incluem alteraes cardacas, pulmonares, metablicas,
hematolgicas, infecciosas, cromossmicas e idiopticas. Apesar dos avanos no
diagnstico e tratamento, a sua morbilidade e mortalidade continuam elevadas.
A avaliao intra-uterina e seguimento num centro tercirio, poder melhorar
o resultado perinatal. Objetivos: Caracterizar os casos de HFNI admitidos num
Centro de nvel III, referncia para doentes cardacos, cirrgicos e metablicos.
Mtodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos recm-nascidos (RN) com HFNI
internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Centro Hospitalar
de So Joo, entre 1997 e 2012. Foram colhidos dados sobre a gravidez, parto,
abordagem perinatal, avaliao etiolgica e evoluo dos RN. Resultados: Foram
estudados 22 casos, com idade gestacional mediana de 32 semanas (26-39) e
mediana do peso ao nascimento de 2520g (884-4270), incluindo 21 pr-termos
(95,5%). Doze (54,5%) eram do sexo feminino. Foi efectuado diagnstico prnatal em 15 (68,2%) e 4 receberem tratamento in tero. Foi realizada cesariana
em 17 (77,3%) e 21 (95,5%) necessitaram de medidas de reanimao na sala
de partos. O diagnstico etiolgico foi feito em 20 casos (91,0%). A etiologia
mais frequente foi a cardiovascular (n=8), com 6 arritmias. Outras etiologias
foram: hematolgica (n=6); malformao linftica (n=2); infecciosa (n=2);
cromossomopatia (n=1); e metablica (n=1). Vinte e um (95,5%) RN necessi
taram de ventilao mecnica com uma durao mediana de 11 dias (1-41) e
12 (54,5%) necessitaram de manobras de descompresso (toracocentese e/ou
paracentese). Quinze (68,2%) necessitaram transfuso de glbulos rubros. A
durao mediana de internamento foi 16 dias (1-77). Treze (59,1%) faleceram.
Seis dos sobreviventes (n=9) tinham ecografia cerebral normal. Concluses:
A prevalncia de HFNI na nossa Unidade foi 3:1000. A taxa de mortalidade
mantem-se alta, estando de acordo com o descrito na literatura. O diagnstico
etiolgico precoce e um correto seguimento e tratamento pr e ps-natal so
as principais medidas para reduzir a morbilidade e mortalidade desta condi
S 105
S 106
o, bem como fornecer informao sobre o prognstico e aconselhamento

gentico para futuras gravidezes.
Palavras-chave: hidrpsia fetal no imune; centro tercirio
PD117 (13SPP-36368) - HRNIA DIAFRAGMTICA

ASSOCIADA A OUTRAS ANOMALIAS CONGNITAS
Joana Jardim1; T. Monteiro1; G. Rocha1; T. Henriques Coelho2; J.Correia Pinto 2; J. Mon
teiro2; H. Guimares1
1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Centro Hospitalar So Joo, Porto; 2- Servio de
Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar So Joo, Porto
Introduo: A associao de hrnia diafragmtica congnita (HDC) a outras

anomalias tem importante implicao no prognstico. Objectivos: Caracterizar
as anomalias congnitas associadas a HDC e avaliar o seu impacto na morbili
dade e mortalidade. Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes com
HDC admitidos na UCIN entre Janeiro de 1997 e Maio de 2012. Anlise dos
dados clnicos e da sobrevida dos recm-nascidos com HDC e outras anomalias
congnitas ou cromossomopatias associadas.
Resultados: Foram identificados 85 casos de HDC, 72 (84,7%) com localizao
esquerda e 1 (1,2%) bilateral. Em quinze (17,6%) estava descrita a associao a
outras anomalias congnitas. Foram identificadas 3 cromossomopatias (3,5%):
trissomia 18; sndrome Turner (45XO); e 47XX+i(9). Em 5 (5,9%), estavam
presentes defeitos cardacos congnitos um dos quais associado a fenda pala
tina. Foram diagnosticados dois casos de hidrpsia fetal. Outras malformaes/
sndromes associados foram Jarcho-Levin sndrome, higroma cstico, uretero
hidronefrose com refluxo vesicouretral e estenose traqueal por sling da artria
pulmonar. As medianas da idade gestacional e do peso ao nascimento foram de
37 semanas e 2080 g no grupo com outras anomalias associadas e 38 semanas e
2800 g no grupo sem mais anomalias. Em ambos os grupos a localizao prefe
rencial da hrnia foi esquerda e a sobrevida foi respectivamente de 26.7% vs
52.9% (p=.065) nos doentes com e sem malformao adicional. Discusso: As
anomalias congnitas mais frequentes na nossa srie foram a cardiopatia con
gnita e as alteraes cromossmicas, o que est de acordo com a literatura.
reconhecido o pior prognstico das hrnias diafragmticas congnitas quando
associadas a outras anomalias.
Palavras-chave: hrnia diafragmtica, anomalias, malformaes
PD118 (13SPP-36662) - ALOIMUNIZAO ANTI-E:

UMA CAUSA RARA DE DOENA HEMOLTICA NO
RECM-NASCIDO
Filipa Flor-de-Lima1; Susana Pissarra1; Angelina Martins1; Henrique Soares1; Ana Vilan1;
Herclia Guimares2
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de So Joo; 2- Ser

vio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de So Joo; Faculdade
de Medicina da Universiade do Porto
Introduo: A doena hemoltica aloimune no recm-nascido envolve pri

mariamente os grupos sanguneos major (sistemas Rhesus (Rh) e ABO), no
entanto, a presena de incompatibilidade a grupos minor pode causar doena
grave. Caso clnico: Recm-nascido de termo, do sexo masculino, caucasiano,
transferido s 6h de vida por anemia e hiperbilirrubinemia. A me era uma
primigesta de 41 anos, saudvel, ARh+. No se registaram intercorrncias
durante a gravidez e as serologias foram negativas. O parto foi por cesariana
por apresentao plvica e o ndice de Apgar ao 1 e 5 minutos de 9 e 10, res
petivamente. admisso apresentava palidez mucocutnea, ictercia da pele
e esclerticas, sopro sistlico, hepatoesplenomegalia e sinais de dificuldade
respiratria. O estudo analtico revelou anemia grave (hemoglobina 5,9g/dL),
com 1.25x1012/L eritrcitos, 15% reticulcitos, esfregao de sangue perifrico
com policromasia, trombocitopenia (72000 plaquetas) e hiperbilirrubinemia
(bilirrubina srica total e indireta de 19,8mg/dL e 17,9mg/dL, respetivamente)
com prova de coombs direta positiva. A investigao posterior, incluindo prova
de coombs indireta positiva e anticorpos anti-E positivos no recm-nascido e na
me, bem como, o perfil de antignios grupos minor nos membros da famlia
foram compatveis com isoimunizao grupo minor E. Foram realizadas trs
exsanguineo-transfuses e imunoglobulina para alm da fototerapia. Foi ainda
necessrio transfuso de glbulos rubros e plaquetas. O recm-nascido teve alta
para o domiclio ao 12 dia de vida com exame neurolgico e rastreio auditivo
por otoemisses acsticas normais e hiperecogenicidades periventriculares na
ecografia transfontanelar. Discusso: A doena hemoltica aloimune por gru

pos minor pode apresentar-se com manifestaes ligeiras a graves de hiper
bilirrubinemia, incluindo a hidrpsia fetal. A doena hemoltica anti-E deve
ser considerada na presena de hiperbilirrubinemia com hemlise grave nos
casos de doena hemoltica neonatal severa se as causas mais comuns, como a
incompatibilidade Rh e ABO, no forem demonstradas.
Palavras-chave: anemia, hiperbilirrubinemia, aloimunizao, grupos
minor
PD119 (13SPP-37635) - MIELOMENINGOCELO:

ABORDAGEM E RESULTADOS PRECOCES NA UCIN
Susana Corujeira1; Henrique Soares2; Joana Jardim1; Ana Vilan2; Josu Pereira3; Joaquim
Monteiro4; Manuela Rodrigues1; Maria Beatriz Guedes1; Herclia Guimares2
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; 2- Servio

de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo;Faculdade de Medi
cina, Universidade do Porto; 3- Servio de Neurocirurgia, Centro Hospitalar So Joo; 4- Servio
de Cirurgia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo
Introduo: O mielomeningocelo (MMC) uma malformao congnita neuro

lgica grave que requer tratamento multidisciplinar e seguimento a longo prazo.
Objetivos: Caracterizao dos casos de MMC no perodo neonatal quanto aos
dados demogrficos, tratamento cirrgico, complicaes e a evoluo no curto
prazo. Mtodos: Estudo retrospectivo dos recm-nascidos (RN) com MMC inter
nados numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais de nvel III no perodo
entre Janeiro de 2002 e Junho de 2012 (10,5 anos). Resultados: Foram includos
31 RN. A distribuio anual dos casos foi homognea e a maioria dos RN (55%)
foi transferida de outro hospital. Sexo feminino em 61% (19); prematuridade
em 9,7% (3). Mediana do peso ao nascimento 2990 g (785-5230) com 16% (5)
RN leves para a idade gestacional. Diagnstico pr-natal em 45% (14). As mal
formaes associadas ocorreram em 80,6% (25), tendo sido as mais frequentes
a malformao de Chiari II (64.5%) e o p equinovarus (29%). A localizao do
MMC foi lombossagrado em 90% (28) e toracolombar em 10% (3). Cerca de
metade dos RN (48%) apresentavam a membrana do MMC perfurada antes da
cirurgia. A profilaxia antibitica foi realizada em 93,5% (29), tendo sido iniciada
nas primeiras 24 horas em 89,7%. Cirurgia precoce (48 horas de vida) foi reali
zada em 83,3% (25). Ocorreram complicaes no ps-operatrio em 26,7% (8):
ventriculite (10%;3), infeo da ferida cirrgica (3.3%;1), deiscncia da sutura
(3.3%;1), fstula de lquido cefalorraquidiano (3.3%;1) e spsis (6.7%;2). No se
encontrou associao com significado estatstico entre o timing da cirurgia e o
desenvolvimento de complicaes. Hidrocefalia desenvolveu-se em 77% (24),
estando presente ao nascimento em 29% (9) dos RN. Foi necessrio tratamento
cirrgico em 87,5% (21) sendo a abordagem cirrgica inicial a derivao ventri
cular externa em 52.4% e o shunt ventrculo-peritoneal em 47.6%. Metade dos
RN (52.4%) necessitaram de re-interveno cirrgica para controlo da hidro
cefalia. Ocorreram comorbilidades em 19,4% (6) RN durante o internamento
que teve uma durao mdia de 11 dias. No houve mortalidade no perodo
neonatal. Concluses: A nossa srie apresentou uma incidncia importante de
complicaes ps-operatrias, apesar da cirurgia ter sido realizada precocemente
na maioria dos casos. Os principais determinantes da morbilidade no perodo
neonatal so o diagnstico precoce de hidrocefalia, o adequado funcionamento
do shunt e a complexidade das malformaes associadas.
Palavras-chave: mielomeningocelo, hidrocefalia, recm-nascido
PD120 (13SPP-44125) - TRISSOMIA 16 EM MOSAICO UM FINAL FELIZ

Rita Belo Morais1; Mnica Maral1; Sara Nome Prado1; Madalena Lopo Tuna1; Maria
Jos Carneiro1
1- Unidade de Neonatologia, Servio de Pediatria, Hospital de S. Francisco Xavier - Centro Hos
pitalar de Lisboa Ocidental
Introduo: A trissomia 16 a cromossomopatia mais frequente na gravidez.

incompatvel com a vida, exceto quando ocorre mosaicismo, ou seja, quando o
cromossoma extra existe apenas em algumas clulas. O aconselhamento mdico
aps diagnstico pr-natal de trissomia 16 em mosaico constitui um desafio
dado o espectro clnico varivel: desde aborto espontneo tardio, restrio de
crescimento intrauterino (RCIU), risco de malformaes neonatais, at recmnascido (RN) aparentemente saudvel. Caso Clnico: RN do sexo masculino,
terceiro filho de pais no consanguneos. Me de 38 anos, com dois abortos
espontneos e hipertenso arterial gravdica. Gestao de 36 semanas e um dia,

com ausncia de artria umbilical direita e intestino hiperecognico detetados
s 21 semanas de gestao. Diagnstico pr-natal por amniocentese de trisso
mia 16 em mosaico (14% de clulas com trissomia). Ecocardiograma fetal com
veia cava superior (VCS) esquerda a drenar no seio coronrio e ressonncia
magntica cranioenceflica fetal normal. Cesariana eletiva por RCIU, ndice
de Apgar 9/10, baixo peso ao nascer (1515g, <P3) e comprimento e permetro
ceflico inferiores ao P3. Internado na Unidade de Neonatologia durante 14
dias com os diagnsticos de hipoglicmia, hiperbilirrubinemia indireta, trom
bocitopnia neonatal (em contexto de RCIU), colestase neonatal (em contexto
de nutrio parentrica total), CIV muscular apical pequena, CIA, hipospadias
frustre e fosseta sacrococcgea com fundo de saco cego. O caritipo em sangue
perifrico (tcnica de bandas GTL) foi normal. Alta do hospital da rea de resi
dncia aos 22 dias de vida, aps aquisio de autonomia alimentar. Evoluo
em ambulatrio favorvel, com melhoria da colestase, ecografias transfontane
lar, renal e abdominal normais, mantendo CIA pequena aos 6 meses de idade
real. Comentrios: A trissomia 16 em mosaico rara (162 casos publicados
numa reviso recente) e pode ser detetada no RN ou estar confinada placenta.
Apesar do caritipo ps-natal ser normal este caso evidencia a influncia das
clulas trissmicas na placenta, sendo conhecida a sua associao a RCIU e
maior risco de malformaes no RN como cardiopatia. Existem poucos dados
sobre o prognstico ps-natal a longo prazo, pelo que est indicado o segui
mento multidisciplinar.
Palavras-chave: mosaicismo, trissomia 16, restrio de crescimento
intrauterino
PD121 (13SPP-44563) (*) PREMATURIDADE TARDIA:

UM OLHAR SOBRE OS LTIMOS 5 ANOS
Cristina Novais1; Raquel Carreira1; Ndia Brito1; Helena Almeida1
1- Centro Hospitalar Oeste Norte
Introduo: A prematuridade tardia (PT), definida como recm-nascidos (RN)

com idade gestacional (IG) entre as 34 e as 36 semanas e 6 dias, tem vindo a
aumentar na ltima dcada, sendo responsvel por mais de 70% de todos os
prematuros, condicionando morbilidade e mortalidade neonatais crescentes.
Mtodos: Estudo retrospetivo e descritivo que pretendeu caracterizar a popula
o de PT internada numa Unidade de Cuidados Especiais Neonatais (UCEN)
de Hospital de Apoio Perinatal, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2011.
Anlise estatstica efetuada atravs de Microsoft Office Excel. Resultados:
Neste perodo nasceram 7493 RN, dos quais 5,8% prematuros, sendo 92% PT;
destes 38,8% necessitaram de internamento na UCEN. Adicionalmente foram
internados 9 PT provenientes de outros hospitais, pelo que o estudo englobou
164 PT. A IG mdia foi 35,6 semanas e a idade mdia no internamento foi 1,5
dias, sendo a durao mdia de internamento 4,6 dias. A gravidez foi vigiada
em 92%, verificando-se ameaa de parto prematuro em 7%, pr-eclmpsia em
4%, diabetes gestacional em 3% e infeo urinria em 2,5%. A cesariana ocor
reu em 38% (no progresso do trabalho de parto-16%, gemelaridade-16%,
sofrimento fetal agudo-13% e apresentao plvica-11,5%). O peso mdio ao
nascer foi 2499g (1350-4300), em 85,4% adequado idade gestacional. Os diag
nsticos mais frequentes foram ictercia em 84%, dificuldade respiratria em
50%, dificuldades alimentares em 17% e risco infecioso em 12,2%. Realizaram
leite materno exclusivo 32% e aleitamento misto 53%. Efetuaram fototerapia
77,5% e antibioticoterapia 19%. Necessitaram de apoio ventilatrio 7,3%, sendo
transferidos para outros hospitais 10%. Os reinternamentos no 1 ms de vida
ocorreram em 8% dos casos e os principais motivos foram ictercia em 53%, m
progresso ponderal em 40% e infeo respiratria em 33%. No se registaram
bitos. Concluses: O presente estudo destaca o facto da prematuridade tardia
ser frequente e acarretar morbilidade significativa, pelo que importante que
os profissionais de sade estejam sensibilizados para as suas particularidades.
As complicaes mais frequentes neste grupo foram ictercia, dificuldade res
piratria e dificuldades alimentares. Foi ainda observada uma elevada taxa de
readmisso ao longo do 1 ms, o que vai de encontro ao descrito na literatura.
Salientam-se estratgias que visam reduzir os partos pr-termo, otimizar o alei
tamento materno, detetar e tratar precocemente as complicaes associadas.
Palavras-chave: prematuridade tardia
PD122 (13SPP-50446) - UM RECM-NASCIDO

INESPERADO A PROPSITO DE UM CASO DE
ICTIOSE CONGNITA
Patrcia A. Gonalves1; Felicidade Trindade2; Conceio Faria 2; Lgia Domingues 2;
Eduarda Reis2
1- HPP Hospital de Cascais / Hospital Santa Maria; 2- HPP Hospital de Cascais
Introduo: As ictioses congnitas constituem um grupo heterogneo de doen

as da queratinizao, caracterizado por pele seca descamativa, eritrodermia
generalizada e hiperqueratose. Os autores descrevem o caso de um doente
com ictiose congnita. RN sexo masculino, nascido s 34 semanas de gestao
vigiada, sem intercorrncias, por parto eutcico, com um peso de 2045g e um
ndice de Apgar 9/10. O exame imediato do recm-nascido revelou pele fina,
translcida e avermelhada, com raras fissuras, associada a ectropion, eclabium,
hipoplasia das fossas nasais e dos canais auditivos. Sem outras malformaes
e /ou alteraes ao exame objectivo. O RN foi internado na Unidade de Cui
dados Especiais Neonatais em incubadora com temperatura e humidificao
controladas, em ambiente esterilizado e com isolamento de contacto. Em D2
a pele comeou a ter fissuras que foram agravando progressivamente quer em
nmero quer em tamanho progredindo para descamao cutnea em grandes
placas amareladas, associando-se tambm alopcia. Feita hidratao cutnea
com vaselina lquida esterilizada e prescrita analgesia. Em D5, por suspeita
clnica e laboratorial de spsis, iniciou antibioticoterapia que fez durante 13
dias. Os aportes hidroelectrolticos foram ajustados s perdas cutneas. Houve
melhoria gradual da eritrodermia, do ectropion e eclabium, mantendo-se a
descamao cutnea em grandes placas amareladas e a alopcia. Teve alta em
D30 com indicao para aplicao de emolientes e referenciado s consultas
de pediatria e dermatologia onde se mantm em seguimento. Efectuou bipsia
cutnea aos 5 meses, compatvel com ictiose lamelar. Comentrio: As ictioses
congnitas so doenas com elevada gravidade no perodo neonatal, dada a
perda de barreira cutnea com todas as suas implicaes.
Palavras-chave: Ictiose congnita, ectropion, eclabium
PD123 (13SPP-62567) - DIFERENAS TNICAS:

ESTUDO DESCRITIVO DE DUAS POPULAES
Andreia Morais1; Nlia Costa1; Graa Seves1; Snia Garcs1; Aniceta Cavaco1; Maur
lio Gaspar1
1- Hospital Jos Joaquim Fernandes- ULSBA
Introduo: Existem diferenas no acesso e utilizao dos Cuidados de Sade

relacionadas com a etnia. As minorias tnicas, em parte pelas suas diferenas
scio-culturais, esto conotadas a um seguimento menos regular, nomeada
mente em Medicina Materno-Fetal, que poder estar associado a uma maior
morbilidade. Objectivo: Analisar e comparar os dados sociais e clnicos de duas
populaes de Purperas/Recm-Nascidos (RN) no Berrio(B)/Unidade de
Cuidados Intermdios Neonatais(UN) do Hospital Jos Joaquim Fernandes
(HJJF), entre 01-02 e 31-07-2012 (P1- populao de etnia cigana; P2 grupo
controlo, etnia no cigana). Material e Mtodos: Estudo descritivo e transver
sal. Colheita de dados atravs de questionrio e consulta de processo clnico
de Purperas/RN no B/UN do HJJF, no perodo atrs mencionado (P1- n=34;
P2- amostra aleatria, n=68). Resultados: Durante os seis meses, nasceram 519
RN no HJJF, 6,6% de etnia cigana. Comparando os 2 grupos. 64,7% das primei
ras eram analfabetas, todas domsticas e 82,4% com subsdio de insero; em
P2 nenhuma era analfabeta, 10,3% domsticas, encontrando-se 23,5% desem
pregadas. Como antecedentes relevantes, em 52,9% das purperas P1 existia
consanguinidade e nenhuma tinha hbitos nocivos; em P2 apenas 1,5% tinha
consanguinidade e 25% hbitos tabgicos. A mdia de idade no 1 parto foi de
17,8 anos, com mediana de paridade de 3 em P1 vs 25,7 anos e 2 filhos em P2.
Quanto vigilncia da gravidez, 35,3% das P1 eram no vigiadas vs 4,4% em P2.
34,2% das purperas P1 no efectuaram o rastreio ecogrfico preconizado pela
DGS vs 1,5% em P2. Relativamente s serologias efectuadas durante a gravidez,
em P1 foram consideradas no adequadas/ no realizadas em 25,5% e 38,2%
respectivamente, na mdia dos trs trimestres vs 19,1% e 13,2% em P2. 91,2%
de partos eutcicos em P1 vs 45,6% em P2. Ocorreram 35,3% de altas preco
ces a pedido em P1 vs 2,9% em P2. Foram detectadas malformaes minor em
2,9% em P1 vs 11,8% em P2. Concluso: Verificou-se que em P1 as gestaes
tinham risco acrescido devido a: menor idade materna, maior percentagem de
gravidez no vigiada, maior paridade, existncia de analfabetismo, a maioria
S 107
S 108
com subsdio de insero social, consanguinidade em metade dos casos. No

entanto, no se verificou a existncia de hbitos nocivos em P1, e o parto foi
eutcico na quase totalidade. Um tero dos RN P1 teve alta precoce a pedido,
com risco de morbilidade associada aumentado.
Palavras-chave: Purperas, Recm-Nascidos, Factores de risco, Diferenas
tnicas
PD124 (13SPP-66745) - COLESTASE COMO

MANIFESTAO DE INFEO CONGNITA A CMV
Catarina Resende1; Ermelinda Silva2; Alexandra Almeida3; Crmen Carvalho3; Paula
Soares3; Cristina Godinho3
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu; 2- Servio de Gastroenterologia Peditrica do Centro Hos

pitalar do Porto; 3- Maternidade Jlio Dinis- Centro Hospitalar do Porto
Introduo: O citomegalovrus (CMV) a causa mais frequente de infeo con

gnita nos pases desenvolvidos, afetando 0,2 a 2,2% de todos os recm-nascidos.
Deve-se na maioria das vezes a uma primoinfeco materna durante a gravidez.
Menos frequentemente pode ocorrer em mulheres previamente imunes por rea
tivao ou reinfeco viral. A maioria dos recm-nascidos infetados so assinto
mticos (90%), mas destes cerca de 10-15% podero desenvolver sequelas durante
os primeiros anos de vida. Caso Clnico: Recm-nascido do sexo masculino sem
antecedentes pr-natais de relevo. Serologias maternas negativas, com imunidade
rubola e ao CMV no 1 trimestre. Grupo de sangue da me Orh+ e do recmnascido Brh+, com coombs direta negativa. Ecografias pr-natais normais. Parto
eutcico s 37 semanas com IApgar 9/10. Por ictercia em D2 de vida inicia foto
terapia sem melhoria da hiperbilirrubinemia. Neste contexto, a D5 realiza estudo
analtico que revela colestase com bilirrubina total de 11,55mg/dL e bilirrubina
direta de 4,82mg/dl. Em D6 surge acolia fecal. Do estudo efetuado salienta-se
um elevado ttulo de IgG anti-CMV materna (1891UI/L) pelo que se suspeitou
de infeo congnita a CMV. O diagnstico foi confirmado por virria positiva
no recm-nascido. A ecografia transfontanelar mostrou achados sugestivos de
infeo congnita a CMV. As serologias anti-CMV IgM e IgG no recm-nascido
foram Positivas e carga vrica mostrou a presena de 7675 cpias. Realizou otoe
misses acsticas e foi avaliado por oftalmologia no se encontrando alteraes.
Pelas alteraes na neuroimagem decidiu-se iniciar terapeutica com ganciclovir
endovenoso que cumpriu por 10 dias e posteriormente iniciou valganciclovir
oral tendo completado 6 semanas. Manteve medicao anti-colesttica at aos 2
meses e meio, com evoluo clinica e analtica favorvel e sem aparecimento de
efeitos colaterais da medicao. data da ltima avaliao com 4 meses apre
senta exame objetivo sem alteraes, carga viral negativa e estudo analtico j
sem colestase. Discusso: Na reativao ou reinfeo da grvida imune ao CMV
apenas 1-2% dos fetos infetado e a maioria dos infetados so assintomticos.
Contudo, a perda auditiva neurossensorial ocorre em cerca de 40 a 60% dos
pacientes com infeo congnita. No nosso caso clnico salienta-se a forma de
apresentao (colestase com acolia) e as alteraes na neuroimagem. A ecografia
transfontanelar um instrumento importante na suspeita de infeo congnita a
CMV, podendo fornecer informaes importantes. O tratamento com ganciclo
vir tem sido controverso mas existem autores que defendem a sua utilizao na
preveno do desenvolvimento de hipoacusia progressiva.
Palavras-chave: Infeco congnita, citomegalovirus, colestase
PD125 (13SPP-70033) - PAROTIDITE SUPURADA

AGUDA NEONATAL: A PROPSITO DE UM CASO
CLNICO.
Tnia Martins1; Juliana Oliveira1; Carla Costa1; Ana Teixeira 1; Sandra Costa1; Susana
Lima1; Cntia Castro-Correia 1; Eunice Trindade 1
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar So Joo
Introduo: A parotidite supurada aguda uma infeo muito rara no perodo

neonatal, encontrando-se na literatura cerca de 100 casos descritos. Apesar da
etiologia mais frequente ser Staphylococcus aureus, o Streptococcus agalactiae
e bacilos entricos gram negativos devem tambm ser considerados. So fatores
de risco conhecidos a prematuridade, baixo peso ao nascimento, imunodeficin
cia, desidratao, obstruo do duto de Stenon e outras alteraes morfolgicas
da glndula partida. Caso Clnico: Recm-nascido do sexo masculino fruto de
gestao de termo, vigiada. Serologias maternas: imune a rubola e toxoplasmose,
VDRL, VIH e Atg HBs negativos. Rastreio de Streptococcus grupo B negativo.
Parto hospitalar eutcico sem intercorrncias. Antropometria adequada idade

gestacional. Ictercia neonatal com necessidade de fototerapia. Sob aleitamento
materno exclusivo. Ao oitavo dia de vida, levado ao servio de urgncia por no
apresentar dejeces h aproximadamente 48h. Ao exame objectivo apresentava
assimetria da hemiface esquerda, com edema e eritema na regio pr-auricular. O
estudo analtico revelou: hemoglobina 17.1 g/dL, leuccitos 17,13*109/L (39.8%
neutrfilos e 36,3% linfcitos); amilase <10 U/L; ionograma srico sem alteraes
e PCR 11.4 mg/L (N: <3 mg/L). A ecografia cervical mostrou achados compatveis
com parotidite aguda supurada. Colheu hemocultura e efectuada zaragatoa do
exsudado do canal de Stenon. Iniciada antibioterapia endovenosa emprica com
vancomicina, amicacina e ceftazidima com melhoria clnica progressiva e remisso
dos sinais inflamatrios. A cultura do exsudado do canal de Stenon foi positiva
para Staph. aureus. O estudo de imunidade celular e humoral no mostrou alte
raes. A ecografia de controlo, na data de alta, mostrava assimetria do volume
glandular, por aumento relativo esquerda, sem colees. Em ambulatrio rea
lizou ressonncia magntica que no mostrou alteraes dos dutos das glndulas
partidas. Comentrios: Apesar de rara a parotidite aguda supurada deve sempre
fazer parte dos diagnsticos diferenciais de massas eritematosas pr-auriculares,
mesmo na ausncia de factores de risco aparentes. A instituio atempada do
tratamento antibitico adequado, tendo em conta todas as possveis etiologias,
fundamental para evitar o aparecimento de complicaes severas, por vezes com
necessidade de interveno cirrgica e consequente aumento da morbilidade.
Palavras-chave: Parotidite supurada aguda, Staphylococcus aureus
PD126 (13SPP-73092) - MALFORMAO

ANEURISMTICA DA VEIA DE GALENO, UMA CAUSA
RARA DE SOPRO CARDACO NO RECM-NASCIDO
T. Monteiro1; P. Costa2; M. A.Basto3; A.Vilan 4; H. Guimares4
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo (CHSJ);

2- Servio de Cardiologia Peditrica, Centro Hospitalar So Joo; 3- Servio de Neurorradiologia,
Centro Hospitalar So Joo; 4- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro
Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introduo: Malformao aneurismtica da Veia de Galeno (MAVG) uma mal

formao vascular congnita rara causada pela coneco dos ramos da artria
cartida ou das artrias vertebrais com a veia de galeno levando a uma complexa
rede de vasos arteriais e venosos que originam uma derivao de sangue desde
o parnquima cerebral at malformao, com repercusses hemodinmicas.
A maioria destas malformaes apresenta-se no perodo neonatal, muitas vezes
causando insuficincia cardaca congestiva no recm-nascido (RN).Tambm
pode apresentar-se com sopro craniano, pulsos carotdeos aumentados, atraso
no desenvolvimento, hidrocefalia e convulses. Com o avano das tcnicas de
neurointerveno endovascular, as perspectivas de sucesso de tratamento destas
leses, uma vez sombrio, actualmente melhorou significativamente. Descrio do
caso: Um RN de 2 dias de vida, de termo, com um sopro cardaco e taquipneia,
foi internado na nossa unidade. Parto eutcico sem intercorrncias e ndice de
Apgar de 9 e 10 no 1 e 5 minuto, respetivamente. Rastreio Streptococcus do
Grupo B negativo. Exame objetivo ao nascer normal, exceto a presena do sopro
cardaco. No 2 dia de vida iniciou dificuldade respiratria. Apresentava uma
radiografia torcica e estudo analtico normal, exceto trombocitopenia ligeira.
Iniciou antibioterapia com Ampicilina e Gentamicina. Suspeitou-se de doena
cardaca congnita, razo pela qual foi orientado para a Cardiologia Peditrica do
CHSJ. Realizou Ecocardiograma Bidimensional com Doppler que detetou dilata
o das cmaras direitas, hipertenso pulmonar e fluxo diastlico retrgrado no
arco artico pr-ductal. Iniciou teraputica diurtica. Exames ecocardiogrficos
seriados excluram coartao da aorta, mas a hipertenso pulmonar mantevese. Ecografia transfontanelar detetou uma dilatao aneurismtica da veia de
Galeno, sem sopro craniano. A Ressonncia cerebral confirmou a malformao
aneurismtica, sem alteraes do parnquima cerebral. Nos dias seguintes os
sintomas de insuficincia cardaca congestiva ficaram mais controlados aguar
dando tratamento endovascular. Discusso: Este caso mostra a relevncia da
investigao etiolgica e de considerarmos as causas raras de sopro cardaco. As
alteraes ecocardiogrficas devem levantar a suspeita de malformao cerebral.
O prognstico depende em ltima instncia do grau de compromisso cerebral,
sendo importante referenciar precocemente para um centro especializado para
tratamento atempado.
Palavras-chave: Sopro cardaco; Malformao Aneurismtica da Veia de
Galeno
PD127 (13SPP-79048) - UM CASO DE AVC

NEONATAL EXTENSO - O PARADIGMA DO ESTUDO
ETIOLGICO
Mariana Rodrigues1; Henrique Soares1; Tnia Monteiro1; Ana Vilan1; Herclia Guimares1
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo
Introduo: O AVC perinatal tem uma incidncia estimada de 1:2800 nados

vivos. O estudo etiolgico complexo e frequentemente inconclusivo, e o tra
tamento essencialmente de suporte. Caso Clinico: Um RN de termo, gestao
vigiada e APPT s 28 semanas, nascido de parto por ventosa com boa adapta
o vida extra-uterina. s 48h de vida apresenta quadro de hiporreactividade,
reflexo de suco dbil e movimentos clnicos do membro inferior esquerdo,
os quais cessaram aps administrao de fenobarbital. J na UCIN iniciou
monitorizao contnua com aEEG que mostrou estado de mal elctrico, com
necessidade de escalada teraputica at perfuso de tiopental para obter padro
de supresso. Os estudos imagiolgicos (ecografia transfontanelar, TC e RMN
cerebral) mostraram volumosa hemorragia extra-axial com isquemia do hemis
frio esquerdo e grande parte do hemisfrio direito, assim como patncia das
estruturas vasculares principais. No estudo etiolgico apresentava hemograma
e bioqumica normais, sem acidose ou aumento dos marcadores de infeco
e exames culturais negativos (sangue/LCR), estudo metablico e sumrio da
coagulao sem alteraes. Ecocardiograma normal. No foi possvel o exame
anatomopatolgico placentrio. O estudo protrombtico mostrou heterozigotia
para factor V Leiden e MTHFR; aos 3 meses apresentava nveis baixos de Pro
tena C activada, de significado incerto neste grupo etrio. Como antecedentes
familiares relevantes, pai com tromboflebite aos 20 anos. O tratamento efectuado
foi essencialmente de suporte, com ventilao mecnica D1-D19. Teve alta em
D23 sob fenobarbital e levetiracetam. Aos 6 meses, apresenta atraso psicomo
tor e epilepsia secundria graves, mantendo-se medicado com antiepilpticos
e sob programa de reabilitao funcional. Concluses: Este caso paradigm
tico: apesar do extenso estudo etiolgico, no h dados que permitam classifi
car este AVC, podendo ter resultado de converso hemorrgica de fenmeno
isqumico ou ocluso venosa, ou at de ruptura de malformao vascular, no
identificveis por obliterao das estruturas anmalas. A distocia por ventosa
pode ter sido o evento traumtico precipitante, e a magnitude do risco combi
nado dos factores de risco protrombticos identificados ainda desconhecida.
Palavras-chave: AVC neonatal; trombofilias hereditrias
PD128 (13SPP-80898) - CMV: TRANSMISSO

VERTICAL E DOENA. A REALIDADE DE UM
HOSPITAL.
Luciana Barbosa1; Joana Silva2; Marcelina Carrilho2; Anabela Joo1
1- Unidade de Neonatologia - Servio de Pediatria do CHVNG/E, EPE; 2- Servio de Ginecolo

gia/Obstetrcia do CHVNG/E, EPE
Introduo: O Citomegalovrus (CMV) um dos principais agentes de infeo

congnita, sendo o risco de transmisso particularmente elevado na primoinfeo. A incidncia de infeo intrauterina varia entre 0,2 e 2,4%. A maioria
dos recm-nascidos assintomtica. O rastreio materno no feito de forma
sistemtica no nosso pas. No entanto, as novas teraputicas em investigao
parecem promissoras, levantando a discusso da necessidade da sua imple
mentao. Objetivos: Aprofundar o conhecimento da realidade da transmisso
materno-fetal e evoluo da infeo congnita por CMV no nosso Hospital.
Material e Mtodos: Anlise retrospetiva dos processos dos recm-nascidos
com suspeita de infeo congnita por CMV, de Janeiro de 2006 a Dezembro
de 2010. Os parmetros avaliados incluram aspetos relativos gestao, parto
e recm-nascido. Nos recm-nascidos infetados analisou-se ainda a apresen
tao clnica ao nascimento e a sua evoluo em termos de desenvolvimento
psico-motor e sequelas auditivas/oftalmolgicas. Resultados: Foram revistos
os processos de recm-nascidos com suspeita de infeo, num total de 47; havia
histria de seroconverso materna durante a gestao em 45 casos. A taxa de
transmisso foi de 31%. Ao nascimento 79% eram assintomticos. Os achados
clnicos incluram: restrio de crescimento fetal, prematuridade, microcefalia,
ictercia e doena de incluso citomeglica. Durante o seguimento, uma criana
apresentou atraso do desenvolvimento psicomotor, com persistncia de leses
clsticas na ressonncia magntica cerebral. No se verificou nenhum caso de
surdez neurossensorial. Discusso: Dado o tamanho reduzido da amostra no
se podem inferir concluses, no entanto, o conhecimento da realidade de cada

centro poder contribuir para avaliar a pertinncia do diagnstico perinatal.
Palavras-chave: citomegalovrus; infeco congnita; doena de incluso
citomeglica; transmisso vertical.
PD129 (13SPP-88357) - INTERNAMENTO POR

GEMIDO NUMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS NEONATAIS
Susana Corujeira1; Paulo Soares2; Angelina Martins1; Herclia Guimares2
1- Servio de Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo ; 2- Ser

Medicina, Universidade do Porto
Introduo: O reconhecimento precoce do recm-nascido (RN) doente depende

da correta avaliao de um conjunto de sinais e sintomas inespecficos, que podem
traduzir diversas patologias com origem intrauterina, periparto ou no perodo
ps-natal imediato. Objectivo: Caracterizao dos episdios de gemido em RN
nas primeiras 24 horas de vida. Mtodos: Estudo retrospectivo com consulta
dos processos clnicos dos RN internados por gemido na unidade de cuidados
intensivos neonatais (UCIN) durante o ano de 2011. Foram excludos RN com
idade gestacional <35 semanas, com malformaes major e transferidos de
outro hospital. Resultados: A incidncia anual do internamento por gemido na
UCIN foi de 11,7% (52/444). A gravidez foi complicada em 14 (27%). Dezassete
RN eram prematuros (32,7%). Corticoterapia antenatal em 5 (29,4%). Facto
res de risco infeccioso em 35 (67,3%) RN: Streptococcus do grupo B positivo
(30,8%)/desconhecido (23,1%), ruptura prolongada de membranas (13,5%) e
febre materna periparto/corioamnionite (9,6%). Administrada profilaxia anti
bitica pr-parto adequada em 16 (45,7%). Parto eutcico em 42,3% e distcico
em 57,7%. Sexo masculino em 58%. Um quarto dos RN necessitaram de reani
mao aps o nascimento. O gemido teve incio na primeira hora de vida em
40 (76,9%) dos casos. A protena C-reactiva foi positiva ( 10 mg/L) em 13,5%;
a hemocultura foi positiva num caso. Iniciada antibioticoterapia emprica em
59,6% com uma durao mdia de 5 dias. Necessidade de suporte ventilatrio
com CPAP nasal em 13 (25%) e ventilao invasiva em 4 (7,7%). Realizados
outros exames complementares de diagnstico em 92,3%, tendo sido os mais
frequentes a radiografia torcica (86,5%), ecografia transfontanelar (30,7%) e
ecocardiograma (21,2%). Os diagnsticos mais frequentes foram taquipneia
transitria do RN em 24 (46,1%), risco infeccioso em 10 (19,2%), encefalopa
tia hipxico-isqumica em 4 (7,7%) e traumatismo do parto em 3 (5,8%). O
internamento teve uma durao mediana de 3 (1-14) dias e ocorreram comor
bilidades em 7 (13,5%) dos RN. Concluses: Nesta srie, a incidncia anual do
internamento por gemido traduz a elevada frequncia deste sintoma inespecfico
como potencial manifestao de patologias graves. Apesar da elevada frequncia
de factores de risco infeccioso e de patologia respiratria, crucial a vigilncia e
avaliao clnica seriada, com particular ateno a manifestaes neurolgicas.
Palavras-chave: recm-nascido, gemido, taquipneia transitria do
recm-nascido
PD130 (13SPP-13028) - DA EPISTXIS AO SNDROME

HEMOLTICO-URMICO
Filipa Almeida1; Cludia Melo1; Susana Lopes1; Paula Fonseca1; Felisbela Rocha1; Susana
Gama1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Mdio Ave - Unidade de Famalico
Introduo: O sndrome hemoltico-urmico (SHU), caracteriza-se pela trade

anemia hemoltica, trombocitopenia e insuficincia renal aguda. A apresentao
clnica varivel, sendo a hemorragia activa uma apresentao pouco comum
deste sndrome pelo que uma histria clnica e exame fsico cuidados so impor
tantes. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 18 meses de idade, habitualmente
saudvel trazido ao servio de urgncia por epistxis abundante esquerda com
resoluo espontnea. Sem outras queixas. Negava histria de traumatismo ou
outras perdas hemorrgicas. Sem febre ou alteraes urinrias. Negava consumo
de frmacos. Quadro de diarreia sanguinolenta e febre com 3 dias de evoluo
cerca de 2 semanas antes, com boa evoluo clnica. Ao exame fsico apresentavase apirtico, hemodinamicamente estvel, com palidez cutnea e tom sub-ictrico,
cogulos sanguneos na fossa nasal esquerda e 2 equimoses no membro inferior
esquerdo. Restante exame normal. Efetuou estudo analtico que revelou anemia
S 109
S 110
(Hb 8,1mg/dL), esfregao sanguneo com anisocitose, eritcitos fragmentados,

clulas em alvo e poiquilcitos, trombocitopenia (32.000/uL), desidrogenase lctica
1075 U/L, ureia 100mg/dL, creatinina 0,72mg/dL. Bilirrubina total 2,22 mg/dL
e direta 0,23 mg/dL. Transaminases, ionograma e estudo da cogulao normais.
Combs direta negativa. Sumria de urina com hematria macroscpica, proteinria
e leucocitria. Por suspeita de sndrome hemoltico-urmico foi transferido para
um hospital tercirio. Realizou ecografia abdominal e reno-plvica que revelou
fgado globoso, mas com dimenses dentro dos limites normais e o parnquima
homogneo; rins globosos, com dimenses dentro dos limites da normalidade, e
parnquima de normal espessura, mas ligeiramente mais ecognico que o habi
tual; restante exame sem outras alteraes valorizveis. Serologias vricas (hepa
tite B e C, HIV, CMV, EBV e herpes vrus simplex 1 e 2) negativas. Urocultura,
coprocultura e virolgico de fezes negativos. Realizou tratamento conservador
de suporte com boa evoluo clnica e analtica com melhoria progressiva dos
valores hematolgicos, funo renal e heptica. Discusso: Apesar de uma evo
luo clnica geralmente benigna, com recuperao clnica completa na maioria
dos casos, o SHU pode ser fatal. Pretende-se com este caso enfocar a necessidade
da realizao de uma histria clnica detalhada e um exame fsico cuidado, dada
a inespecificidade do motivo de vinda desta criana ao SU.
Palavras-chave: Sndrome hemoltico-urmico, epistxis
PD131 (13SPP-17416) - ESCLEROSE TUBEROSA E RIM:

UM RISCO SILENCIOSO
Ana Teresa Gil1; Ana Brett1; Maria Ins Barreto1; Carolina Cordinh1; Clara Gomes1;
A Jorge Correia1
1- Unidade de Nefrologia Peditrica - Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
Introduo: A Esclerose Tuberosa (ET) uma doena neurocutnea, associada

ao desenvolvimento de tumores do sistema nervoso central, olhos, corao, pul
mo, fgado, rim e pele. A prevalncia estimada de leses renais de 60-80%,
aumenta com a idade e o angiomiolipoma (geralmente benigno) e os quistos so
as manifestaes mais comuns. O crescimento progressivo do tumor e a hemor
ragia intra-lesional podem causar dor e deteriorao da funo renal. A evoluo
para malignidade rara antes dos 20 anos. Caso clnico: Adolescente de 17 anos,
com diagnstico de ET desde 2002, que recorreu em Maro/2012 ao hospital
local por lombalgia direita com um dia de evoluo, com incio aps acesso de
tosse, contnua, irradiando para o membro inferior. Constatada palidez cutneomucosa, dificuldade na marcha e dor palpao dos quadrantes direitos, com
defesa, sem Murphy renal. Por insuficincia renal (IR) (ureia 12,9mmol/L; crea
tinina 219umol/L) e ecografia com formao heterognea do rim direito, suspeita
de processo expansivo ou abcesso, foi transferido para o hospital de referncia.
Na admisso, repetiu investigao analtica: Hb 9,6g/dL, leuccitos 3820/uL, VS
112mm3/h, pCr 15,3mg/dL, ureia e creatinina sobreponveis. Iniciou antibioti
coterapia endovenosa por suspeita de abcesso renal e nifedipina e atenolol por
hipertenso arterial. A ecografia renal mostrou hiperrefletividade difusa bilateral
e formaes nodulares ( direita 10cm e esquerda 2,1cm de maior eixo), pre
dominantemente slidas, com significativa vascularizao interna que sugeria
angiomiolipoma ou leso maligna. Manteve IR com TFG~30mL/min/1,73m2
que, associada anemia e ao aspeto ecogrfico renal, confirmou tratar-se de IR
j crnica. Iniciou calcitriol, carbonato de clcio e darbopoietina. Imagens de
TC toraco-abdomino-plvica e RMN abdominal foram compatveis com angio
miolipoma bilateral complicado por hemorragia, no se podendo excluir outro
processo neoplsico. Efectuou bipsia duma das leses renais que era sugestiva
de carcinoma de clulas claras, confirmado histologicamente aps nefrectomia
parcial bilateral. Atualmente clinicamente estvel, mantendo IR com ligeiro
agravamento. Discusso: Os quistos e angiomiolipomas renais so frequentes
na ET pelo que se devem pesquisar sistematicamente. Na maioria dos casos so
benignos, mas podem malignizar e, como este caso demonstra, precocemente.
assim importante um seguimento regular e multidisciplinar destas crianas.
Palavras-chave: Esclerose Tuberosa, angiomiolipoma
PD132 (13SPP-27541) - DIAGNSTICO PR-NATAL DE

ANOMALIAS DO TRACTO URINRIO
Daniel Gonalves1; Rita Santos Silva1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar Mdio Ave
Introduo: as anomalias do tracto urinrio (ATU) representam 20-30% de todas

as anomalias identificadas no perodo neonatal, sendo geralmente diagnostica
das in utero. A abordagem ps-natal adequada actualmente uma das reas
de maior discusso na nefrologia peditrica. Objectivo: avaliar a incidncia das
ATU diagnosticadas em ecografias pr-natais do 2 e 3 trimestre, durante um
perodo de 5 anos, num Hospital Distrital de Portugal, assim como a evoluo
clnica destas crianas durante o mesmo perodo.
Metodologia: reviso do processo clnico das crianas com diagnstico prnatal de ATU, seguidas em consulta externa de nefrologia peditrica. A anlise
dos dados foi efectuada atravs do programa IBM SPSS Statistics verso 19.0.
O nvel de significncia adoptado foi de 0,05. Resultados: durante o perodo
do estudo, 189 crianas apresentaram diagnstico pr-natal de ATU, corres
pondendo a uma incidncia de 23,6 por cada 1000 nados-vivos. Verificou-se
um predomnio do sexo masculino (69,3%). A ATU mais frequentemente
identificada foi a hidronefrose (n=176; 93,1%), seguida da agenesia renal
(n=7, 3,7%). Relativamente s crianas com hidronefrose, 82% apresentaram
dilataes pielo-caliciais leves (< 10 mm de dimetro). O grau de hidronefrose
correlacionou-se de forma positiva com a presena de patologia nefro-urolgica
(p < 0,01). Seis crianas (3,2%) foram submetidas a interveno cirrgica, em
contexto de sndrome de juno (n=2), refluxo vesico-ureteral (n=2), megau
reter obstrutivo bilateral (n=1) e megaureter no refluxivo com excluso renal
(n=1). Concluso: a maioria das crianas com diagnstico pr-natal de ATU
apresenta uma evoluo clnica favorvel. O conhecimento desta realidade per
mite ao pediatra geral minorar a ansiedade que esta situao origina nos pais
aps o nascimento da criana.
Palavras-chave: anomalias tracto urinrio, pr-natal
PD133 (13SPP-33424) - PIELONEFRITE AGUDA

ETIOLOGIA E PADRO DE RESISTNCIA DOS
UROPATOGNIOS EM DOENTES INTERNADOS NUM
HOSPITAL TERCIRIO (ESTUDO COMPARATIVO DE
18 ANOS)
Tnia Martins1; Filipa Flor de Lima1; Francisca Caetano 2; Ana Teixeira 3; Helena Pinto3;
Caldas Afonso3
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar So Joo; 2- Faculdade de Medicina da Universidade

do Porto; 3- Unidade de Nefrologia Peditrica - Centro Hospitalar So Joo
Introduo: A infeo do trato urinrio (ITU) constitui a segunda causa de

infeo bacteriana mais frequente em Pediatria, e, ainda, importante motivo
de internamento. O perfil de resistncia dos uropatognios est em constante
modificao, com elevados ndices de resistncia em algumas reas. O trata
mento inicial da pielonefrite aguda (PNA) , geralmente, emprico, pelo que o
conhecimento atualizado do seu perfil etiolgico bem como respetivo padro
de resistncia em cada centro de fundamental importncia. Mtodos: Ava
liao retrospetiva do processo clnico dos doentes internados no Servio de
Pediatria com o diagnstico de PNA (comprovada por urocultura positiva) num
perodo de 24 meses (Janeiro de 2010 a Dezembro de 2011). Estudo compara
tivo do perfil etiolgico e respetiva sensibilidade antimicrobiana em trs per
odos anteriores (estudos realizados em 1994 a 1997, 2002 e 2007). Resultados:
Durante o perodo de estudo (01/2010-12/2011) foram internados, no Servio
de Pediatria, 137 doentes com diagnstico de PNA (75F/62M); idade mdia
na admisso de seis meses (4 dias-17 anos). Primeiro episdio de ITU em 108
(78,8%) casos. A Escherichia coli foi o agente etiolgico mais frequente (n=111;
81%) seguido pelo Proteus mirabilis (n=6), Pseudomonas aeruginosa (n=5),
Klebsiella pneumoniae (n=3) e Enterococcus spp (n=3). Nos doentes sem mal
formao nefrourolgica, o segundo agente mais frequente foi K. pneumoniae
(p <0,001). O padro de sensibilidade da E. coli nos quatro perodos estudados
(1994-97, 2002, 2007 e 2010-11) foi 100/99/100/97.3% a cefalosporinas 3G,
-/91.3/87.2/96.3% a cefalosporinas 2G, 71/74.7/77.8/81.5% a amoxicilina/cido
clavulnico, 98.6/100/99.1/95.3% a nitrofurantona, e 89.8/77.7/78.6/73.8% a
cotrimoxazol. Nos doentes sob profilaxia anterior (n=20; 14,6%) verificou-se
perfil de resistncia mais elevada, nomeadamente a cefalosporinas 1G (p=0,03)
e nitrofurantona (p=0,006). P. mirabilis apresentou 66,7% sensibilidade in vitro
a amoxicilina/cido clavulnico. Houve necessidade de alterao do tratamento
emprico inicial em quatro casos (2,9%). Concluses: Neste estudo, no se
verificou alterao significativa do perfil de suscetibilidade dos uropatognios
responsveis por ITU com necessidade de internamento no nosso servio nos
ltimos 18 anos, o que demonstra uma utilizao segura e racional dos antimi
crobianos. Malformao do trato urinrio e profilaxia anterior foram respons
veis por diferentes padres etiolgicos e mais elevada resistncia. Amoxicilina/
cido clavulnico mantm-se a nossa primeira escolha para tratamento emprico
de PNA, com tima relao custo-benefcio. A utilizao de cefalosporinas 2G
e 3G deve ser restrito a casos seleccionados.
Palavras-chave: Pielonefrite aguda, uropatognios, malformao nefrouro
lgica, perfil de sensibilidade e resistncias
PD134 (13SPP-49145) - SINDROME NEFRTICOCASUSTICA DE 20 ANOS DO HOSPITAL DE SANTA

LUZIA
Filipa Raposo1; Margarida Reis Morais2; Mariana Costa2; Marina Pinheiro3; Idalina Maciel3
1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Unidade Local de Saude do Alto Minho; 3- nidade
Local de Saude do Alto Minho
Introduo: O Sndrome Nefrtico (SN) uma das formas de apresentao da

doena glomerular na criana. Com uma incidncia anual de 2-3 casos por 100000
crianas, caracteriza-se por proteinuria nefrtica, hipoalbuminmia, hiperlipi
dmia e edema. Na grande maioria est associado a glomerulonefrite de leses
mnimas com boa resposta corticoterapia. O prognstico a longo prazo bom e
relaciona-se com a resposta corticoterapia. Objectivos: Caracterizar os casos de
Sndrome Nefrtico de um hospital distrital (Hospital de Santa Luzia -Viana), no
perodo de 1 de Janeiro de 1991 a 31 de Dezembro de 2011. Material e Mtodos:
Realizou-se um estudo retrospectivo e descritivo por recolha de dados registados
nos processos clnicos das crianas com o diagnstico de SN internadas no Servio
de Pediatria. Divididaram-se em 2 grupos: Grupo A (SN Idioptico), Grupo B (SN
Secundrio). Foram analisados os parmetros: idade, sexo, forma de apresentao,
perfil clnico e laboratorial, resposta teraputica e prognstico. Resultados: Foi
diagnosticado SN a 27 crianas, 15 do sexo feminino e 12 do masculino. A mdia
de idades foi de 6,5 anos. Vinte pertenciam ao Grupo A e sete ao B. Neste a etiolo
gia predominante foi o Lupus eritematoso sistmico, 4 casos, seguido da purpura
Henoch Schonlein. A forma de apresentao foi o edema palpebral/maleolar e
dor abdominal. Na admisso apresentavam: proteinuria nefrtica, hipoalbumi
nmia, hipoproteinmia, hipercolesterolmia. Todos realizaram prednisolona
na dose de 2mg/kg/dia e em 15 das crianas foi necessrio fazer furosemida e
albumina Neste estudo, 10 comportaram-se como corticodependentes e 7 como
corticoresistente, destes 4 pertenciam ao grupo B. Em 17 doentes, ocorreu uma
recidiva, com uma mdia de 3 recidivas por doente. Realizaram biopsia renal
10, 7 pertencentes ao grupo B e 3 ao A estes por corticorresistncia. Uma doente
apresentar a mutao do gene NPHS2 positiva. Ocorreram efeitos secundrios
da corticoterapia em 6 corticorresistentes. Um doente faz dilise. Foram todos
seguidos na consulta, excepto trs por residirem no estrangeiro. Quatro j tiveram
alta. Concluses: Embora a amostra seja pequena, os resultados so sobreponveis
aos publicados na literatura. A maioria correspondeu a SN idioptico com boa
resposta corticoterapia. A corticorresistncia e o pior prognstico ocorreram
no SN secundrio. De realar a importncia do seguimento destas crianas, pelo
risco de recidivas e de complicaes a longo prazo.
Palavras-chave: Sindrome Nefrtico, Casuistica
PD135 (13SPP-59087) - INSUFICINCIA RENAL

AGUDA - QUE DIAGNSTICO?
Eliana Oliveira1; Vnia Gonalves1; Natacha Fontes1; Liane Costa1; M. Eduarda Cruz1;
Liliana Rocha2; Paula Matos2; Teresa Costa2; M. Sameiro Faria2; Conceio Mota2
1- Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local

de Sade de Matosinhos; 2- Servio de Nefrologia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto
A insuficincia renal aguda um processo multifatorial, cujas causas so, de

um modo geral, facilmente inferidas atravs de achados clnicos e laboratoriais
caractersticos. Contudo, em certos casos, o diagnstico histolgico necessrio
para a confirmao etiolgica do quadro clnico. Neste estudo descreve-se o caso
de uma adolescente de 16 anos, previamente saudvel, que recorreu ao Servio
de Urgncia por dor lombar recorrente, com 3 meses de evoluo, sem febre ou
outra sintomatologia associada. observao apresentava-se normotensa e no
evidenciava sinais de desidratao. A ecografia renal no revelou alteraes signi
ficativas. Foi proposto internamento para vigilncia, durante o qual desenvolveu
um quadro de oligria e insuficincia renal progressiva (creatinina 1,67mg/dL;
ureia 103mg/dL) que motivou a sua transferncia para o Servio de Nefrologia

Peditrica do Centro Hospitalar do Porto. Dado que, aps a anamnese, exame
objetivo e investigao laboratorial e imagiolgica no foi possvel o reconheci
mento de um diagnstico etiolgico, foi realizada bipsia renal percutnea, cujo
exame histolgico revelou alteraes sugestivas de nefrite intersticial aguda. Aps 3
blus de metilprednisolona endovenosa foi observada melhoria clnica e analtica,
com recuperao completa da diurese e da funo renal, mantendo data de alta
esquema de corticoterapia em reduo gradual. O esclarecimento etiolgico deste
caso clnico requereu a realizao de bipsia renal que possibilitou o diagnstico
de uma entidade nosolgica rara em idade peditrica. A nefrite intersticial aguda,
embora esteja associada mais frequentemente a causas medicamentosas, imuno
lgicas ou infeciosas, na nossa doente parece ser de origem idioptica, embora
pela evoluo clnica sugestiva, no se possa excluir completamente a possibi
lidade de exposio a frmacos ou outras substncias nefrotxicas, informao
potencialmente ocultada pelos adolescentes. Este caso demonstra a importncia
de uma abordagem racional, que permita a maximizao das estratgias terapu
ticas, com consequente melhoria do prognstico.
Palavras-chave: Insuficincia renal aguda; nefrite intersticial aguda
PD136 (13SPP-71943) - SNDROME NEFRTICO DE

LESES MNIMAS: BAIXO PESO DE NASCIMENTO
COMO FACTOR DE RISCO
Ins Simo1; Gustavo Queirs 1; Margarida Abranches1
1- Hospital de Dona Estefnia, CHLC
Introduo: A reduzida quantidade de nefrnios nos recm-nascidos de baixo

peso um factor de risco para doena renal futura. O conhecimento da influn
cia de um baixo peso de nascimento (BPN) na evoluo e resultado do sndrome
nefrtico de leses mnimas (SNLM) pode ser til na avaliao prognstica des
tes doentes. Material e mtodos: Estudo retrospectivo das crianas seguidas por
SNLM. O diagnstico foi baseado em dados clnicos (resposta a corticoterapia)
ou histolgicos (biopsia renal). Resultados: Foram includos 58 pacientes: onze
crianas com BPN, mediana de 2250 (950-2735) g; quarenta e sete crianas com
peso de nascimento normal e gestao de termo grupo de controlo, mediana
3300 (2500-4420) g. A idade de incio do SNLM foi semelhante nos doentes com
BPN e no grupo de controlo - mediana 3.56 1.6 anos e 4.65 2.2 anos, respecti
vamente. No primeiro episdio, as crianas com BPN necessitaram de mais dias
de teraputica para atingir remisso: > 9 dias em 72,8% (8/11) versus 37% (17/46)
no grupo de controlo (odds ratio (OR) 4,55 (intervalo de confiana IC - de 95%
(1,06-19,5), p 0,032). A ocorrncia de recidivas foi mais frequente no grupo BPN
(10/11, 90,9%) do que no grupo controlo (35/47, 74,5%), (OR 3,82, p 0,195). No
se verificou diferena na proporo de doentes corticodependentes: 4/11 (36,4%)
no grupo BPN versus 14/47 (29,8%) no grupo controlo (p 0,671). No grupo BPN,
verificou-se uma maior proporo de recidivas frequentes (27,2% versus 6,4%, p
0,041). Uma criana do grupo BPN era corticorresistente e nenhuma no grupo de
controlo. Constatou-se necessidade de medicao adicional (ciclosporina, ciclo
fosfamida e levamisol) numa maior proporo de doentes do grupo BPN, mas
sem diferenas estatisticamente significativas (72,7% versus 46,8%, OR 3,03, p
0,121). Concluso: A proporo de crianas com BPN identificadas nesta coorte
foi maior do que em sries anteriores. O grupo de crianas com BPN demorou
mais dias a atingir a remisso, teve mais recidivas e foi tratado mais frequente
mente com ciclosporina ou agentes citotxicos. Apesar da diferena de dados
entre os grupos, a reduzida dimenso da amostra e a sua heterogeneidade no
permitem concluses do ponto de vista estatstico.
Palavras-chave: sndrome nefrtico baixo peso
PD137 (13SPP-10362) - QUILOTRAX CONGNITO

UM DESAFIO TERAPUTICO
Cristina Gonalves1; Ana Rita Prior1; Paula Costa2; Rui Carvalho3; Ana Medeira4; Miguel
Abecasis5; Rui Anjos6; Margarida Abrantes2; Carlos Moniz2
1- Departamento de Pediatria (Directora: Prof. Maria do Cu Machado); Hospital de Santa Maria

- CHLN, EPE; 2- Servio de Neonatologia (Director: Prof. Dr. Carlos Moniz); Departamento de
Pediatria (Directora: Prof. Maria do Cu Machado); Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 3Departamento de Obstetrcia, Ginecologia e medicina da reproduo; Hospital de Santa Maria
- CHLN, EPE; 4- Servio de Gentica (Directora: Prof. Dr Isabel Cordeiro); Departamento de
pediatria (Directora: Prof. Maria do Cu Machado); Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE ; 5Servio de Cirurgia Cardiotorcica; Hospital de Santa Cruz - CHLO, EPE; 6- Servio de Cardio
logia Peditrica; Hospital de Santa Cruz, CHLO, EPE
S 111
S 112
O quilotrax congnito uma situao rara (1:10-15000 RN), geralmente associada

a malformaes do sistema linftico no contexto de cromossomopatias, sendo a
mais frequente o Sndrome de Noonan. O tratamento preconizado, incluindo tera
putica conservadora com octretido, nutrio sem cidos gordos de cadeia longa e
nos casos refractrios interveno cirrgica, pode constituir um verdadeiro desafio.
Apresenta-se um recm-nascido do sexo feminino, com 33 semanas de gestao.
Derrame pleural direita detectado s 30 semanas, sendo colocada derivao pleuroamnitica. A investigao realizada excluiu isoimunizao rh e infeco pelo grupo
TORCHS, sendo o caritipo 46XX. Verificou-se evoluo para derrame pleural
bilateral e ascite s 33 semanas. Parto por cesariana s 33 s, RN com Apgar 7/9,
baixo peso ao nascer e sem ventilao eficaz. Constata-se derrame pleural bilateral
volumoso, cujo exame citoqumico era sugestivo de quilotrax. Iniciou ventilao
invasiva, colocou-se drenagem torcica bilateral, perfuso de octretido e nutrio
parentrica total. O quiltorax foi refractrio teraputica instituda, verificando-se
drenagem diria significativa e a formao derrame pleural septado bilateral que
condicionava insuficincia respiratria grave. Por dificuldade em se realizar uma
ventilao adequada, foi submetida a interveno cirrgica com um ms de vida,
realizando-se pleurodese bilateral e laqueao do canal torcico, que se constatou
ter dimetro muito anmalo. Aps a interveno cirrgica a evoluo foi favorvel,
tendo sido extubada aos dois meses de idade, altura em que se suspendeu o octre
tido e iniciou dieta entrica com triglicridos de cadeia mdia. A investigao
realizada incluiu, entre outros, a realizao de TC torcica, que excluiu linfagioma
tose pulmonar e a pesquisa das mutaes mais frequentes associadas ao Sindrome
Noonan, que foi negativa. Actualmente com 5 meses de idade, mantm necessi
dade de oxigenoterapia e progresso estaturo-ponderal deficiente. Discutem-se as
particularidades da abordagem diagnstica e teraputica do quilotrax congnito,
salientando-se as vrias complicaes encontradas, que tornam necessrio, uma
teraputica individualizada e adaptada gravidade de cada caso/doente.
Palavras-chave: quilotrax congnito, recm-nascido, teraputica
PD138 (13SPP-12387) - OSTEOMIELITE NEONATAL: O

QUE SABEMOS?
Joana Santos Martins1; Teresa Aguiar1; Rosalina Barroso1
1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
A osteomielite e artrite sptica neonatal so patologias raras. O diagnstico difcil

e tardio, sobretudo pelo grupo etrio envolvido ser, frequentemente, pauci-sintom
tico. A infeco do osso e espao articular no recm nascido sobretudo de origem
bacteriana, resultante da disseminao hematognea dos microrganismos. Estudo
retrospectivo descritivo com a identificao dos casos de osteomielite/artrite sptica
neonatal no perodo de 1 de Junho de 1996 a 30 de Junho de 2012, num hospital de
apoio perinatal diferenciado. Foram identificados 3 casos (1 caso a cada 4,8 anos;
incidncia estimada de 1: 23328 nascimentos). Idade de apresentao: 29 dias (11
-65 dias); Factores de risco identificados: cesariana (3); prematuridade (2), spsis
prvia (2); cateter central (2); Apresentao clnica com . sinais inflamatrios locais,
com diminuio da mobilidade e/ou postura anmala e nenhum manifestou febre
. Houve envolvimento unifocal, em osso tubular (fmur 2; tbia 1) e um caso com
envolvimento articular por contiguidade. Verificou-se, em 2 casos, a presena de
complicaes agudas: sequestro sseo (2) e abcesso dos tecidos moles envolventes
(1). Em 2 casos foi isolado Staphylococcus aureus meticilino-sensvel em hemo
cultura. Todos os recm-nascidos foram medicados com antibioticoterapia dupla
endovenosa por um perodo mnimo de 21 dias (durao total de 42 dias). Em
nenhum caso foi necessria interveno cirrgica. Atendendo ao grupo etrio e
baixa incidncia de osteomielite/ e artrite sptica, de salientar a importncia de
uma elevada suspeio clnica, sobretudo nos grupos de risco (prematuros, aces
sos centrais, sepsis prvia). A morbilidade a curto e longo prazo so elevadas pelo
que o seguimento ortopdico criterioso primordial , atendendo incapacidade
articular ou dismetria resultantes do processo infeccioso.
Palavras-chave: Osteomielite, Artrite Septica, Neonatal
PD139 (13SPP-14215) - MENINGITE NEONATAL:

EVOLUO INESPERADA
Susana Corujeira1; Henrique Soares2; Susana Pissarra2; Ana Vilan2; Josu Pereira3;
Gabriela Vasconcellos4; Herclia Guimares2
1- Servio Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo 2- Servio

Neonatologia, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar So Joo; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto 3- Servio Neurocirurgia, Centro Hospitalar So Joo 4- Hospital CUF Porto
Introduo: A meningite no perodo neonatal est associada a uma elevada taxa

de mortalidade e a sequelas no neurodesenvolvimento nos sobreviventes. Os
abcessos intracranianos so uma complicao rara e potencialmente devasta
dora. Caso clnico: Os autores relatam o caso de uma recm-nascida de termo,
do sexo feminino, sem factores de risco infeccioso perinatais conhecidos, que
iniciou febre e irritabilidade ao 4 dia (D4) de vida. Os exames laboratoriais
revelaram uma protena C-reactiva elevada. As tentativas para realizar puno
lombar foram ineficazes, tendo sido iniciada antibioterapia emprica em doses
menngeas. Em D6 foi realizada ecografia transfontanelar tendo sido diagnos
ticada ventriculite, e foi adicionada teraputica com aciclovir. Por agravamento
progressivo da hidrocefalia foi necessria a colocao de uma derivao ventri
cular externa (DVE). A hemocultura e o exame cultural de lquido cefalorra
quidiano (LCR) foram Positivas para E. coli. Em D11 apresentou um episdio
de convulso tnica com resposta teraputica com fenobarbital. A monito
rizao prolongada (13 horas) com vdeo-EEG no registou crises convulsivas
clnicas ou elctricas. Em D16 a TC cerebral revelou a presena de abcessos
retro-cerebelares bilaterais, tendo sido realizada craniectomia com substituio
da DVE. O exame cultural do lquido do abcesso foi positivo para E. coli. A TC
cerebral foi repetida em D20 por suspeita de obstruo da DVE, apresentando
uma significativa reduo dos abcessos e a presena de edema cerebral difuso.
A DVE foi substituda por um shunt ventrculo-peritoneal em D23. A antibio
terapia foi mantida por 21 dias aps o exame cultural de LCR ser negativo. No
exame neurolgico na data da alta (D50) apresentava perodos de irritabilidade,
hipertonia dos membros inferiores, polegares aductos e contacto ocular pobre.
Aos 6 meses de vida, o exame neurolgico normal excepto uma discreta par
sia do membro superior esquerdo. Todos os marcos do desenvolvimento psico
motor foram adquiridos na idade esperada. Discusso: Os autores pretendem
destacar a imprevisvel evoluo favorvel deste caso de meningite neonatal,
apesar da ocorrncia de graves complicaes agudas que habitualmente esto
associadas sequelas significativas.
Palavras-chave: meningite, abcesso cerebral, recm-nascido
PD140 (13SPP-18853) - CASUSTICA DE

GASTROQUISIS E ONFALOCELO NUMA UNIDADE
NEONATAL
Susana Rebelo Pacheco1; Maria Ins Mascarenhas1; Mafalda Castro2; Irene Flores2; Isabel
Frana2; Manuel Cunha1; Rosalina Barroso1
1- Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais; Departamento de Pediatria do Hospital Prof.

Doutor Fernando Fonseca; 2- Unidade de Cirurgia Peditrica; Departamento de Pediatria do
Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introduo: Onfalocelo e gastrosquisis so malformaes frequentes da parede

abdominal anterior. A incidncia aumentou nos ltimos anos sendo respecti
vamente de 2,18 e 1,95/10000 RN. Apresentam taxas elevadas de morbilidade
e mortalidade, estando descritos factores genticos e ambientais associados.
Material e mtodos: Estudo retrospetivo, descritivo, de Janeiro de 2000 a
Dezembro de 2011, em recm-nascidos (RN) com o diagnstico de onfalocelo
e gastrosquisis. Analisaram-se dados demogrficos, clnicos, tratamento e evo
luo clnica. Resultados: Foram diagnosticados 17 casos de malformao da
parede abdominal: oito onfalocelos (incidncia de 2,6/10000 RN) e nove gas
troquisis (incidncia de 2,9 / 10000 RN). O diagnstico foi prnatal em treze
casos, entre as 20-39 semanas de gestao. A idade materna mediana foi de 26
anos e 47% das mes eram nulparas. Quatro mes apresentavam patologia:
Diabetes gestacional (1), HTA(1), obesidade (1) e infeo por VHC (1) . A idade
gestacional mediana foi 36 semanas (31-39s) e a mediana do peso ao nascer foi
de 2480g (1290-3300g). Dos RN com onfalocelo, quatro (50%) apresentavam
malformaes integradas em sndromes: Pentalogia de Cantrell, S. BeckwithWiedmann (2) e S. Patau. Trs (37,5%) apresentavam cardiopatia e um malfor
mao do aparelho urinrio e intestinal. Apenas dois (22%) com gastrosquisis
apresentavam malformao associada (cardiopatia). A interveno cirrgica foi
realizada nas primeiras 24h de vida. Quatro RN com onfalocelo e trs RN com
gastrosquisis apresentaram complicaes no ps-operatrio imediato sendo a
mais frequente a hipotenso. Durante o ps-operatrio precoce surgiram inter
corrncias em quatro RN com gastrosquisis (spsis (4) e abstinncia a opii
des (1)) e em trs RN com onfalocelo (sepsis (3), pneumonia (1) e perfurao
intestinal (1)). Registaram-se complicaes ps-operatrias tardias em um tero
dos RN com gastrosquisis: subocluso intestinal por bridas, distase da sutura
e intestino curto. Ocorreram dois bitos (11,7%): um caso de gastrosquisis e
um caso de onfalocelo. Comentrio: O onfalocelo e a gastrosquisis requerem

uma correco cirrgica precoce podendo associar-se a complicaes imediatas
ou tardias. A morbilidade e mortalidade foram significativas e sobreponveis a
dados de outras series. As complicaes ps-operatrias foram mais frequentes
nos casos de gastroquisis.
Palavras-chave: Onfalocelo, gastrosquisis, malformao, estudo
retrospetivo
PD141 (13SPP-20900) - ICTERCIA NEONATAL COM

CRITRIOS PARA FOTOTERAPIA A EXPERINCIA
DO CHTMAD
Joana Cotrim1; Susana Sousa1; Juan Calvio1; Marisa Sousa1; Antnio Pereira1; Isabel
Soares1; Eurico Gaspar1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro
Introduo: A hiperbilirrubinmia regista-se em cerca de 97% dos recm-nasci

dos (RN) de termo, mas apenas 67% destes apresentam ictercia. Conhecem-se
diversos factores de risco de hiperbilirrubinmia neonatal, desde aspectos rela
tivos ao RN a antecedentes familiares. Objectivos: Caracterizar os internamen
tos por ictercia neonatal com critrios para fototerapia registados na Unidade
de Cuidados Especiais ao Recm-Nascido (UCERN) do Centro Hospitalar de
Trs-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD) nos anos de 2008 a 2011. Material
e mtodos: Consulta dos registos dos internamentos na UCERN do CHTMAD
por ictercia neonatal com critrios para fototerapia no perodo referido. Carac
terizao dos internamentos e anlise de factores de risco de hiperbilirrubinmia
neonatal. Resultados: Foram includos 41 meses dos anos de 2008 a 2011, por
inadequados registos nos restantes 7 meses. Foram identificados 119 interna
mentos por ictercia neonatal com critrios para fototerapia. O maior nmero
de admisses registou-se em 2010. Entre os RN internados, 61% foram transfe
ridos do Servio de Obstetrcia, sendo os restantes provenientes do Servio de
Urgncia. A maioria dos RN admitidos do sexo feminino e de termo. Setenta
e cinco por cento foram internados entre o 2 e o 4 dia de vida e, destes, 80%
apresentou valores de bilirrubina total superiores ao P95 para a idade. Todos os
RN internados nas primeiras 24 horas de vida apresentaram isoimunizao. Na
globalidade dos casos, o teste de Coombs foi positivo em 17.6% e observou-se
incompatibilidade ABO/Rh em 40.3% dos RN. Numa minoria de casos observouse cefalohematoma ou doena infecciosa. Foi possvel identificar aleitamento
materno exclusivo em 28.6% da totalidade dos casos, a maioria internados entre
o 2 e o 4 dia de vida. Cerca de metade dos RN internados aps observao
na urgncia estava sob aleitamento materno exclusivo. No foram observadas
complicaes neurolgicas relacionadas com hiperbilirrubinmia. Coment
rios: A maioria dos RN internados desenvolveu ictercia com critrios para
fototerapia antes da alta da maternidade, pelo que a protelao da alta precoce
pode contribuir para a deteco e manuseio atempados da hiperbilirrubinmia
neonatal. Os principais factores de risco identificados so concordantes com o
descrito na literatura. O sexo masculino, como factor de risco minor conhecido
de hiperbilirrubinmia, no foi predominante nesta anlise.
Palavras-chave: ictericia neonatal, fototerapia
PD142 (13SPP-22902) - RESET OSMOSTAT: UMA

CAUSA RARA DE HIPONATRMIA
Beatriz Maia Vale1; Ins Nunes Vicente1; Sofia Morais2; Joana Mesquita2; Gabriela Mimoso2
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota; 2- Maternidade Bissaya Barreto
Introduo: A hiponatrmia uma intercorrncia relativamente frequente em

Neonatologia. A sua etiologia diversa - causa renal, endcrina, iatrognica
entre outras, e pode condicionar morbilidade e mortalidade significativas. Rela
tamos o caso de um RN assintomtico com fenda labiopalatina e hiponatrmia
persistente, secundria um subtipo de sndroma de secreo inapropriada de
hormona antidiurtica (HAD) designado por reset osmostat, caracterizado
por uma secreo subnormal de HAD regulada pela da osmolaridade srica.
Caso clnico: Recm-nascido, 5 filho de pais consanguneos. Gravidez de
risco por idade materna, diabetes gestacional e diagnstico pr-natal de fenda
lbio-palatina. Efectuou caritipo fetal normal - 46XY. Nasce s 36 semanas
de gestao, com peso de nascimento de 3460g e tem boa adaptao vida
extra-uterina. O perodo neonatal complicou-se de ictercia ao 4 dia de vida,
com necessidade de fototerapia durante 24h. Ao 7dia de vida faz avaliao
bioqumica por ictercia e sinais discretos de desidratao (perda ponderal de

5%), sendo constatada hiponatrmia - sdio srico de 124mmol/L. Mantevese clinicamente bem, sem irritabilidade ou convulses. A investigao alar
gada revelou hiponatrmia euvolmica com osmolaridade plasmtica baixa
(258,5mOsm/kg) e renina srica 5,9 uUI/ml (N); apresentava sdio urinrio
de 9mmol/L - excreo fraccionada de sdio <0,1% e osmolaridade urinria
135mOsm/kg para alm de funo tiroideia e adrenal normais. Ao longo dos
dias registou-se uma manuteno da natrmia entre 124-130mmol/L apesar
de suplementao com sdio - mximo de 15mEq/kg/dia - e teraputica com
fludrocortisona. Apresentava boa progresso ponderal. Suspensa a teraputica
substitutiva manteve hiponatrmia, com valores sobreponveis. Realizou eco
grafia transfontanelar e RMN crnio-enceflica que no mostraram anomalias
cerebrais ou da regio hipofisria. A ecografia renal normal. Concluses: O
diagnstico de hiponatrmia neste RN foi casual, tal como na maioria dos casos
descritos de reset osmostat. Este diagnstico deve ser suspeitado perante uma
hiponatrmia euvolmica, moderada, estvel apesar das variaes na ingesto
de sdio ou gua, com funo renal, tiroidea e adrenal normais. Um defeito da
linha mdia craniofacial pode ser uma pista para o diagnstico.
Palavras-chave: Hiponatrmia; Reset osmostat; fenda labiopalatina
PD143 (13SPP-28431) - RECM-NASCIDOS GRANDES

PARA A IDADE GESTACIONAL: A REALIDADE DE UM
HOSPITAL DE NVEL B1
Ana Brett1; Sara Brito2; Joo Agro2
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2- Ser

vio de Pediatria, Centro Hospitalar Leiria Pombal
Introduo: Os recm-nascidos (RN) grandes para a idade gestacional (GIG) cons

tituem um grupo de risco. A antecipao de complicaes, atravs da vigilncia
adequada da gestao e perodo neonatal, fundamental. Objetivo: Caracterizar
os RN-GIG de um hospital de nvel B1. Mtodos: Estudo prospetivo transver
sal analtico dos RN-GIG nascidos em 2010 num hospital de nvel B1. RN-GIG
definido como peso de nascimento (PN) P90 para a idade gestacional (IG),
segundo as curvas de crescimento intrauterino de Lubchenco. Analisadas variveis
demogrficas, antecedentes familiares, obsttricos e perinatais. Anlise estatstica:
PASW18 (<0,05). Resultados: Em 2294 RN foram classificados como GIG 11,9%
(272), 66,9% do sexo masculino. A IG mdia foi 39,41,1 semanas, com mdia
de PN 3920235g, comprimento 50,71,5cm e permetro ceflico 35,31,1cm.
Os partos foram distcicos em 49,6%, dos quais 77% cesarianas. O PN mdio
foi significativamente superior nos partos distcicos (3957257g vs 3886206g;
p=0,018). Em 9,6% das grvidas foi diagnosticada Diabetes Gestacional e 1,1%
tinham diagnstico prvio de Diabetes Mellitus, tendo filho GIG em gestao
anterior 23,2%. Nos casos conhecidos, 21,2% dos fetos apresentavam permetro
abdominal P90 em ecografia do 3 trimestre. Em 14% pelo menos um dos pais
tinha nacionalidade estrangeira, tendo estes RN um PN superior (4022291g vs
3904221g; p=0,011) e sendo provenientes de gestaes mais prolongadas (39,81,1
semanas vs 39,41,1 semanas; p=0,04). Os partos distcicos foram significati
vamente mais prevalentes nos RN de progenitores portugueses (p=0,016). Pelo
menos um dos pais era obeso em 24,3% e de estatura elevada em 11,8%, ambos
sem associao com a nacionalidade e sem diferena significativa no PN mdio
(p=0,474; p=0,566). Ao 5 minuto nenhum RN apresentava ndice de Apgar <7.
Foi diagnosticada fratura de clavcula em 11 (4%), leso do plexo braquial em 5
(1,8%) e hipoglicmia em 3 RN (1,1%). A perda ponderal mdia foi de 5,62,5%.
Discusso: A prevalncia de RN-GIG (11,9%) foi superior expectvel, com uma
taxa de comorbilidades inferior descrita na literatura. O impacto epidemiolgico
da populao estrangeira nos resultados no negligencivel e, sendo os ndices
de obesidade e estatura dos progenitores idnticos entre populao portuguesa e
estrangeira, outros fatores demogrficos ou ambienciais podero estar em causa.
So, portanto, necessrios mais estudos para melhor caracterizar esta realidade.
Palavras-chave: Grandes Idade Gestacional
PD144 (13SPP-34198) - ATRS DE UM DIAGNSTICO...

VEM OUTRO!
Ana Sousa Pereira1; Ana Teixeira2; Patrcia Mendes1; Maria Jos Castro1
1- Hospital de Faro, EPE; 2- Hospital de Santa Cruz
S 113
S 114
A incidncia do retorno venoso pulmonar anmalo total de 1-2% em todas

as cardiopatias congnitas, surgindo como anomalia isolada em 67% dos casos.
Sem tratamento cirrgico a mortalidade muito elevada no primeiro ano de
vida. Os autores relatam o caso de um recm-nascido de termo, parto distcico
(ventosa), internado na unidade de cuidados intensivos neonatais s 36 horas de
vida por convulses clnicas generalizadas. Fez midazolam e fenobarbital para
controlo das convulses, com necessidade de ventilao. observao apresen
tava cefalohematoma parieto-occipital esquerdo, sem outras alteraes. Ecogra
fia transfontanelar revelou hemorragia intraventricular esquerda grau II, tendo
sido excludas doenas do foro hematolgico. Extubado em D3 de internamento,
contudo, com constante necessidade de oxignio suplementar a 0.5L/min para
SaO2 entre 91 a 95% (em ar ambiente com valores entre 80-85%), pelo que fez
ecocardiograma que revelou grande dilatao das cavidades direitas. Aps tele
medicina com o servio de cardiologia peditrica de referncia, por suspeita de
retorno venoso pulmonar anmalo, foi transferido. Aps confirmao do diag
nstico de retorno venoso pulmonar anmalo total supradiafragmtico e comu
nicao intra-auricular ostium secundum, foi submetido a cirurgia corretiva, em
D22 de vida. Ecocardiograma ps-operatrio sem alteraes. Do ponto de vista
neurolgico no se verificou novos episdios paroxsticos, pelo que se reduziu
progressivamente a dose de fenobarbital at sua suspenso. Atualmente seguido
em consulta de neonatologia, neuropediatria e cardiologia peditrica, com desen
volvimento adequado idade. Nos recm-nascidos a incidncia de convulses
neonatais estima-se entre 0.15 a 3.5%, sendo neste caso resultado de hemorragia
intracraniana aps parto traumtico. O diagnstico atempado da cardiopatia
descrita, antes da deteriorao do estado clinico do doente primordial para o
xito da cirurgia e diminuio da mortalidade associada.
Palavras-chave: convulses neonatais, cardiopatia congnita
PD145 (13SPP-14832) - ESFEROCITOSE HEREDITRIA:

O QUE NOS DIZEM OS RETICULCITOS?
Marina Pinheiro1; Ana Rita Arajo1; Maria Jos Gaio2; Emlia Costa3; Miguel Salgado1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Servio de Patologia Cl

nica, Unidade Local de Sade do Alto Minho; 3- Unidade de Hematologia Peditrica, Centro
Hospitalar do Porto
Introduo: A Esferocitose Hereditria (EH) a anemia hemoltica hereditria

mais frequente, com uma incidncia de 200-300/1.000.000 no Norte da Europa.
Clinicamente, varia desde situaes assintomticas a anemia grave com necessidade
transfusional. A crise aplsica (CA) constitui umas das complicaes mais temidas
das doenas hemolticas crnicas (DHC). Descrio do caso: Lactente de 9 meses,
sexo masculino, portador de EH, com diversos internamentos por crises hemolticas
durante intercorrncias infeciosas com necessidade de transfuses de concentrados
eritrocitrios (CE). Admitido ao servio de urgncia por quadro de febre e tosse com
3 dias de evoluo. Ao exame objetivo apresentava letargia, palidez muco-cutnea,
ictercia, taquicardia e crepitaes na base do hemitrax direito. A telerradiografia
torcica no apresentava alteraes relevantes. Analiticamente apresentava uma
anemia de 6,2 g/dL com reticulocitose (143.640/uL) e trombocitose (561x109/L),
sendo o valor leucocitrio de 16.67x10^9/L. Outros parmetros analisados foram
a protena-C-reativa (5,81 mg/dL), desidrogenase lctica (292 UI/L) e bilirrubina
indireta (1,60 mg/dL). Fez transfuso de CE (10 ml/kg). Em D3 de internamento
mantinha anemia de 6,3 g/dL, mas com desenvolvimento de reticulocitopenia
(14.440/uL), tendo efetuado 2 transfuso de CE. A reticulocitopenia encontrada
conduziu suspeita de crise aplsica, tendo o histograma confirmado a ausncia dos
reticulcitos mais imaturos. A pesquisa de Parvovrus B19 por PCR foi negativa e
o Vrus Sincicial Respiratrio foi isolado nas secrees nasofarngeas. Verificou-se
melhoria clnica e analtica, com subida progressiva dos valores de hemoglobina e
contagem de reticulcitos. No se verificou atingimento de outras linhagens celu
lares. Discusso: A CA em crianas portadoras de DHC uma situao grave e
potencialmente fatal, uma vez que a supresso sbita da eritropoiese aliada sobre
vida diminuda dos eritrcitos em circulao pode desencadear uma anemia aguda
grave. Outros vrus podem causar uma CA, pelo que a ausncia de uma infeo por
Parvovrus B19 no a exclui. Os autores alertam para o facto das crises hemolticas
e aplsicas poderem ser, numa fase inicial, clinicamente semelhantes. Um elevado
grau de suspeio, a baixa contagem de reticulcitos e a ausncia de reticulcitos
imaturos no histograma permitem o reconhecimento e tratamento precoces, pelo
que no devem ser esquecidos.
Palavras-chave: Esferocitose hereditria, Anemia, Crise aplsica,
Reticulcitos
PD146 (13SPP-18375) - TROMBOCITOPENIA IMUNE:

FATORES DE RISCO DE PROGRESSO PARA
CRONICIDADE
Antonio M Salgado1; Joana Macedo2; Teresa So Simo2; Claudia Neto2
1- Hospital So Francisco Xavier, CHLO; 2- Centro Hospitalar do Alto Ave, Hospital Nossa
Senhora da Oliveira
Introduo: A trombocitopenia imune (PTI) a doena hemorrgica mais

comum em Pediatria. Apresenta um pico de incidncia entre os 2-5 anos, sem
predomnio de sexo. Existem vrios fatores de risco para cronicidade: idade,
sexo feminino, incio insidioso, ausncia de hemorragia mucosa ou histria
de vacinao ou infeo previa. H estudos recentes que sugerem tambm
como fator de risco, a linfopenia na apresentao. Objetivos: Caracterizar uma
populao de doentes internados com PTI, comparando aqueles com evoluo
aguda, com os que evoluram para a cronicidade, no Servio de Pediatria do
Hospital de Guimares. Mtodos: Estudo descritivo retrospetivo, por consulta
de processos clnicos de doentes com Trombocitopenia Imune, de 1 de Janeiro
de 2006 a 30 de Junho de 2012. Analisadas variveis demogrficas, antecedentes
pessoais e familiares, doena atual e exame objetivo, exames complementares,
teraputica instituda e seguimento em ambulatrio. PTI aguda definida como
remisso da doena nos primeiros 6 meses e PTI cronica como persistncia de
trombocitopenia aps 12 meses. Resultados: Amostra com 23 crianas, que
corresponderam a 33 internamentos por PTI, 30.4% com evoluo para croni
cidade. Idade de apresentao entre 7 meses e 15 anos com 45.5% entre os dois
anos e os 5 anos. Relativamente idade de apresentao inicial, esta foi superior
a 5 anos em 71.4% dos casos de PTI crnica. Predomnio do sexo masculino
(3:2). Manifestaes hemorrgicas iniciais e dias de evoluo da doena at
internamento sem diferenas entre os grupos. Mdia de contagem plaquetria
inicial superior nas PTI agudas. Apenas 1 doente com evoluo para cronici
dade apresentou linfopenia admisso (1000/uL).Abordagem realizada: expec
tante(4), Imunoglobulina (uma dose-9, duas doses-13), associada a corticoide
(6) e corticoide isolado(um). Esplenectomia num caso de PTI crnica. Mdia
do seguimento de PTI aguda de 18 meses. Concluso: Os fatores de risco evo
luo de PTI aguda para crnica descritos na literatura so discordantes com
os encontrados na nossa amostra embora esta seja limitada. Estudos recentes
sugerem leucopenia e linfopenia como fator adicional na avaliao da possvel
evoluo para cronicidade. Assim, estes resultados sugerem a necessidade de
realizao de estudos prospetivos no sentido de identificar outros fatores de
risco preditores da evoluo da PTI.
Palavras-chave: Trombocitopenia Imune, cronicidade, leucopenia
PD147 (13SPP-20765) - TROMBOCITOPENIA

PERSISTENTE MAIS DO QUE OS OLHOS VM!
Joana Faleiro1; Patrcia Janeiro2; Cludia Costa 2; Antnio Figueiredo1; Lcia Lacerda3;
Ana Gaspar2; Alexandra Dias1
1- Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, E.P.E.; Directora do

Departamento: Dra. Helena Carreiro; 2- Unidade de Doenas de Metablicas do Departamento
da Criana e de Famlia Servio de Pediatria Hospital de Santa Maria, E.P.E.; Directora do
Servio: Prof. Doutora Celeste Barreto; Directora do Departamento: Prof. Doutora Maria do Cu
Machado; 3- Unidade de Enzimologia, Centro de Gentica Mdica Jacinto Magalhes, INSA
Introduo A doena de Gaucher tipo I (DG I) uma doena autossmica

recessiva causada por mutaes no gene AGB (acid -glucosidase), traduzindose em dfice da enzima glucocerebrosidase. a doena de armazenamento
lisossomal mais frequente. uma doena crnica progressiva, que pode cur
sar com citopenias, hepatoesplenomegalia, leso ssea ou articular e atraso de
crescimento. Caso clnico: Criana do sexo feminino, referenciada consulta
de Hematologia aos 3 anos por trombocitopenia e anemia normoctica nor
mocrmica ligeiras. Antecedentes familiares e pessoais irrelevantes, desen
volvimento estaturo-ponderal p50/p25, respectivamente. Ao exame objectivo
salientava-se esplenomegalia moderada, hepatomegalia ligeira e estrabismo
divergente unilateral. Em avaliaes analticas seriadas manteve anemia nor
moctica normocrmica (min Hb 8.6g/dL, VGM 79.3fl, ferritina 225ng/mL,
sem reticulocitose) e trombocitopenia (min plaquetas 77000/L). O estudo de
causas infecciosas, imunolgicas, endocrinolgicas e nutricionais no permitiu
chegar a diagnstico etiolgico. Aos 3 anos e 10 meses surgiram queixas lgicas
nos membros inferiores com frequncia semanal. Aos 4 anos de idade realizou
mielograma e bipsia ssea que revelaram numerosas clulas de Gaucher. O
diagnstico foi confirmado por doseamento enzimtico (glucocerebrosidade

leucocitria 1nmol/h/mg (2,8-19)) e estudo molecular (heterozigotia composta
das mutaes c.1226A>G e c.1448T>C). A avaliao do Neurodesenvolvimento
no documentou envolvimento do sistema nervoso central (desempenho mdio
nas tarefas de realizao (QIR=101) e no nvel mdio-inferior nas provas ver
bais (QIV=82)). Realizou RMN abdominal, que revelou fgado de dimenses
no limite superior da normalidade e bao de dimenses ligeiramente aumen
tadas. Atualmente, 1 ms aps incio de teraputica de substituio enzimtica
com Imiglucerase 60UI/Kg em administraes quinzenais, est assintomtica,
verificando-se reduo da hepatoesplenomeglia. Comentrios: No caso acima
descrito a bicitopenia e hepatoesplenomegalia conduziram ao diagnstico de
DG I. O diagnstico precoce e optimizao teraputica so fundamentais para
minimizar o atraso de crescimento, assim como para a preveno de sintomas
irreversveis. Os autores salientam a importncia de um elevado ndice de sus
peio relativamente s doenas lisossmicas de armazenamento, sobretudo
aps excluso das causas mais comuns de citopenias.
Palavras-chave: trombocitopenia, anemia, esplenomegalia, Gaucher
PD148 (13SPP-21729) - ETIOLOGIA DE UMA ANEMIA

O DESAFIO DE UM CASO CLNICO
Sara Pimentel Marcos1; Susana Moleiro2; Ana Moutinho3; Anabela Ferro4; Maria Joo
Palar4; Anabela Morais4
1- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2- - Servio de Pediatria,

Hospital de Faro, EPE; 3- Servio de Pediatria, Hospital Jos Joaquim Fernandes, ULSBA, EPE;
4- Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Servio de Pediatria, Hos
pital de Santa Maria, CHLN, EPE
Introduo: O diagnstico diferencial de uma anemia obriga a equacionar todos

os aspectos clnico-laboratoriais da sua apresentao. Caso clnico: Criana
de 8 anos, sexo feminino, com antecedentes de ictercia no perodo neonatal
precoce e necessidade de transfuso de concentrado eritrcitrio com 1 ms
de vida por anemia grave em contexto infeccioso. Aparentemente estvel at
data, recorreu ao servio de urgncia por quadro de febre e vmitos com 3 dias
de evoluo. observao apresentava palidez cutnea, ictercia das esclerti
cas, sopro sistlico de intensidade II/VI e bao palpvel 3cm abaixo do rebordo
costal. Laboratorialmente tinha anemia microctica com reticulocitopnia (Hb
5,3g/dl, VGM 70,9 fL), leucopnia (3,34x109/L), linfopnia e trombocitopnia
(128 x109/L); bilirrubina total de 3,79 mg/dl, LDH 1133 U/L, PCR 1,8 mg/
dl. Durante o internamento fez 2 unidades de concentrado eritrocitrio com
recuperao clnica e hematolgica progressiva a partir do 7 dia de doena.
Teve alta ao 12 dia de internamento com Hb 10,2g/dl, reticulcitos 270000,
leuccitos 4,56x109/L, plaquetas 274x109/L. Da investigao complementar
realizada salienta-se: ecografia abdominal revelando litase biliar e esplenome
glia de 14,5cm; teste de Coombs directo negativo; presena de esfercitos no
esfregao de sangue perifrico; electroforese de hemoglobinas e doseamento de
G6PD normais. Realizou puno medular aspirativa sem alteraes. O estudo
das populaes linfocitrias e doseamento de imunoglobulinas foi normal. Pos
teriormente obteve-se serologia IgM positiva para Parvovrus B19. Procedeuse ao estudo da fragilidade osmtica e auto-hemlise eritrocitria, compatvel
com doena de membrana. A bipsia ssea revelou histicitos com grnulos
azul-marinho que obrigou excluso de doena de Niemann-Pick por dosea
mento enzimtico. Discusso: No caso descrito estamos perante uma anemia
hemoltica crnica esferocitose, manifestada por uma crise aplstica induzida
pelo Parvovrus B19. Apesar de se terem observado caractersticas histolgicas
compatveis com sndrome do histicito azul-marinho, aps excluso da doena
de Niemann-Pick, considerou tratar-se de um achado, de provvel causa idio
ptica. Com este caso pretende-se mostrar o desafio diagnstico de uma ane
mia hemoltica crnica com uma apresentao clinica e laboratorial no linear.
Palavras-chave: anemia hemoltica, esferocitose, crise aplstica, sndrome
do histicito azul-marinho
PD149 (13SPP-32953) - TENHO UM CAROO!

Catarina Pires1; Ana Margarida Correia1; Ins Coelho1
1- USF Gro Vasco
Introduo: A anamnese e exame objectivo so fundamentais para um correcto

diagnstico e tratamento, principalmente para rastrear sinais que na maioria das
vezes so benignos, como o caso das adenopatias. Descrio de caso: Criana
de 6 anos, sexo masculino, filho nico, residente com os pais, pertencente a

uma famlia nuclear, funcional e a frequentar o 1 ano do ensino bsico. Sem
antecedentes familiares relevantes e at a data saudvel. Recorre sua mdica
de famlia por um quadro de anorexia com 10 dias de evoluo, que os pais
associam a agitao escolar, sem outra sintomatologia. O exame objectivo no
revelou qualquer alterao. Procedeu-se ao dilogo com a criana, aconselha
mento dos pais sobre a dieta e gesto de conflitos. Aps 15 dias, a criana, regressa
depois de lhe ter sido detectada uma adenopatia indolor supraclavicular direita
pela av enquanto lhe dava banho. Foram pedidos exames complementares de
diagnstico (ECD). Hemograma e ecografia abdominal sem alteraes, RaioX do trax revela alargamento do mediastino superior devido a adenopatias
mltiplas e a ecografia cervical confirmou a existncia de adenopatias (duas
direita e uma esquerda). Foi enviada Urgncia do Hospital da rea de resi
dncia que o encaminhou para o Hospital Peditrico onde realizou biopsia
ganglionar, revelando o diagnstico de Doena de Hodgkin variante esclerose
nodular, encontrando-se actualmente a realizar quimioterapia. Discusso:
Menos de 1% das adenopatias so malignas, no entanto devemos reconhecer
como sinal de alerta todas adenopatias supraclaviculares e assim proceder
a um rpido diagnstico. Uma adenopatia palpvel, indolor, de localizao
cervical ou supraclavicular constitui a apresentao clnica mais frequente do
linfoma de Hodgkin. Em 33% dos doentes surgem sintomas sistmicos: can
sao fcil, anorexia, perda de peso e febre constituindo os sintomas B. Embora
sejam neoplasias raras durante a infncia, os linfomas, devem ser considerados
como uma possvel etiologia de adenopatias. Este caso leva-nos a reflectir se
devemos investigar com ECD cada vez que os pais nos referem isoladamente
adenopatias ou sintomas B.
Palavras-chave: Linfoma de Hodgkin, adenomegalia, sintomas B
PD150 (13SPP-39488) - ESFEROCITOSE HEREDITRIA

CASUSTICA DO CHTMAD
Ana Dias1; Joana Soares1; Natalina Miguel1
1- Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro
Introduo: A esferocitose hereditria (EH) uma causa comum de anemia

hemoltica, por deficincia nas protenas da membrana eritrocitria, originando
aumento da fragilidade osmtica e esferificao dos eritrcitos. Apresenta um
espectro de severidade varivel. Com prevalncia aproximada 1:5000, torna-se a
anomalia hereditria da membrana mais comum. Em 75% dos casos transmite-se
de forma autossmica dominante.Objectivo: Avaliar o seguimento e complica
es dos doentes com EH, seguidos em consulta externa de pediatria hemato
logia. Materiais e mtodos: O grupo de estudo incluiu todos os doentes em idade
peditrica com EH, seguidos em consulta externa de pediatria do CHTMAD. Os
parmetros analisados foram: histria familiar, idade de diagnstico e como foi
estabelecido, coexistncia de sndrome de Gilbert, graduao de severidade (leve,
moderada e grave) considerando os valores mdios de hemoglobina (g/dl), reti
culcitos (%) e bilirrubina (moL/L) nos ltimos dois anos. Foram avaliadas as
complicaes (crises aplsicas, hemolticas e litase vesicular sintomtica ou no).
Nos doentes submetidos a esplenectomia avaliou-se o seu seguimento. Resulta
dos: Estudaram-se 7 doentes, 5 do sexo masculino. Cinco apresentavam histria
familiar de EH. A idade mdia do diagnstico foi de 32,6 meses (8 100m). A
suspeio diagnstica baseou-se na histria familiar, valores do hemograma,
reticulocitose e presena de esfercitos no esfregao de sangue perifrico, com
posterior confirmao pelos testes de fragilidade osmtica (n=7) e auto-hemlise
(n=2). Pesquisou-se o S. Gilbert em 5 doentes, sendo positivo em 2. Relativa
mente severidade de hemlise os dados no foram sempre concordantes. Qua
tro (57,1%) doentes tiveram indicao para esplenectomia. Ocorreram 4 crises
aplsicas (Parvovrus B19), 2 crises hemolticas e litase vesicular sintomtica em 2
casos. Aps esplenectomia, os parmetros hematolgicos mdios caracterizaramse por uma hemoglobina de 15,5 g/dL, uma contagem plaquetria de 671000/uL
(59000752000) e normalizao dos indicadores de hemlise. Comentrios:
Os autores chamam ateno para a possibilidade de ocorrncia de mutaes
de novo, na ausncia de histria familiar de EH. A supresso da eritropoiese pela
infeco a Parvovrus B19 pe em risco a vida destes doentes, pelo que os pais
devem estar devidamente informados para esta ocorrncia. Por fim, importante
estratificar os doentes consoante a severidade, permitindo serem propostos para
esplenectomia, evitando futuras complicaes.
Palavras-chave: Esferocitose hereditria, anemia hemoltica
S 115
S 116
PD151 (13SPP-52799) - PRPURA

TROMBOCITOPNICA IMUNE: CASUSTICA DE 17
ANOS
Marina Pinheiro1; Sandrina Martins1; Filipa Raposo1; Margarida Reis Morais1; Ana
Rita Arajo1
1- Servio de Pediatria, Unidade Local de Sade do Alto Minho
Introduo: A Prpura Trombocitopnica Imune (PTI) a causa mais fre

quente de trombocitopenia isolada na infncia, com um pico entre os 2-5 anos
e uma incidncia de 3-8/100.000 crianas/ano. 20 a 30% dos casos evoluem
para a cronicidade. Recentemente foi publicada uma nova classificao da PTI:
Aguda (<3meses), Persistente (3-12meses) e Crnica (>12meses). Objetivos:
Caracterizar os doentes com diagnstico de PTI, internados entre janeiro de
1995 e dezembro de 2011, quanto s variveis sociodemogrficas, manifestaes
clnicas e laboratoriais, tratamento e evoluo e avaliar os fatores preditivos de
cronicidade. Mtodos: Anlise retrospetiva dos registos clnicos dos doentes
internados com o diagnstico de PTI no perodo referido. Estatstica realizada
com o programa SPSS verso 19. Resultados: Foram identificados 44 doentes.
A mediana de idades foi de 3 anos (3,6-11 anos), sendo 52% (23) do sexo femi
nino. Ocorreu uma mdia de 2,6 casos/ano, com maior incidncia nos anos de
2001 e 2004 (6). O sintoma inaugural mais frequente (98%) foi a prpura. No
se registou nenhum caso de hemorragia do sistema nervoso central. 7% (3) e
59% (26) dos doentes apresentaram vacinao e infeo viral recente, respeti
vamente. A mediana de plaquetas admisso foi de 6250/uL (1000-40000). O
tratamento foi iniciado em 84% (37) dos doentes. Destes, 92% (34) efetuaram
imunoglobulina e 8% (3) tratamento combinado (imunoglobina+corticoide;
imunoglobulina+corticoide+tranfuso de plaquetas). 73% (32) dos doentes
que realizaram imunoglobulina tinham plaquetas<20000/uL. Do total de casos,
18% (8) realizaram mielograma e 5% (2) esplenectomia eletiva. A durao
mdia de internamento foi de 5,4 dias. 73% dos casos foram PTI Aguda, 9%
Persistente e 18% Crnica. No foram encontrados fatores preditivos de croni
cidade estatisticamente significativos. Concluses: A maioria dos doentes teve
uma apresentao tpica, sem gravidade, apesar da baixa contagem plaquetria.
Tal como descrito na literatura, verificou-se maior incidncia no grupo etrio
abaixo dos 5 anos e o esquema teraputico mais usado para doentes com pla
quetas<20000/uL foi a imunoglobulina. O nmero de casos que evoluiu para a
cronicidade tambm est de acordo com a bibliografia. Os autores pretendem
alertar para a nova classificao da PTI, j que at aos 12 meses a hiptese de
remisso espontnea ainda significativa.
Palavras-chave: Prpura Trombocitopnica Imune, Trombocitopenia,
Imunoglobulina
PD152 (13SPP-69355) - ANEMIA HEMOLTICA

NEONATAL UM CASO CLNICO
Ana Moutinho1; Teresa Castro2; Sara Marcos3; Maria Joo Palar4; Anabela Ferro4;
Anabela Morais4
1- Servio de Pediatria, Hospital Jos Joaquim Fernandes, ULSBA, EPE; 2- Servio de Pediatria,
Hospital do Espirto Santo de vora, EPE; 3- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco
Xavier, CHLO, EPE; 4- Unidade de Hematologia Peditrica, Departamento de Pediatria, Servio
de Pediatria, Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE
A piropoiquilocitose hereditria (PH) a forma mais grave de eliptocitose e

caracteriza-se pelo aparecimento precoce de anemia hemoltica geralmente
no perodo neonatal. A presena de fragmentos eritrocitrios, esfercitos e os
raros eliptcitos no esfregao de sangue perifrico permitem distinguir a PH
de outras formas de eliptocitose hereditria. Habitualmente os doentes com
PH desenvolvem esplenomegalia podendo necessitar de suporte transfusional,
para os episdios de anemia, e de esplenectomia, para controlo da hemlise.
Apresenta-se o caso clnico de uma lactente de 8 meses de idade, raa negra,
natural dos EUA, com antecedentes familiares de dfice de G6PD (irmo) e
antecedentes pessoais de hiperbilirrubinemia neonatal com necessidade de
fototerapia at ao 5 dia de vida. Em reavaliao laboratorial aos 16 dias foi
detetada anemia - Hb 8 g/dl. Aos 37 dias de vida, por cansao progressivo ao
mamar, realizou hemograma que revelou anemia grave, com Hb 7,3 g/dl, reti
culocitose 11,5% e parmetros de hemlise positivos. Teste de Coombs directo
negativo. Do esfregao de sangue perifrico ressalta-se a presena de muitos
fragmentos, alguns ovalcitos e eliptcitos. Doseamento de G6PD normal. Fez
transfuso de concentrado eritrocitrio com subida da Hb para 10,7 g/dl. Desde
ento tem-se mantido sem episdios de crise hemoltica. Com este caso clnico,
pretende-se alertar para um diagnstico raro mas com manifestao clnica
precoce. Salienta-se ainda a importncia do esfregao de sangue perifrico no
diagnstico diferencial de uma anemia hemoltica.
Palavras-chave: anemia, hemlise, hiperbilirrubinemia, piropoiquilocitose
PD153 (13SPP-73696) - HEMOFILIA UM

DIAGNSTICO A NO ESQUECER
Silvia Batalha1; Dolores Barros1; Marta Contreiras1; Sofia Lima1; Paulo Oom1
1- Hospital Beatriz ngelo (Loures)
Introduo: A hemofilia A uma doena hereditria recessiva ligada ao cromos

soma X caracterizada por dfice de factor VIII, cuja expresso clnica depende
dos nveis sricos deste factor. Caso clnico: Lactente de 3 meses, sexo masculino,
sem antecedentes pessoais relevantes, observado no Servio de Urgncia Pedi
trico (SUP) por membro superior direito em extenso, com choro e recusa na
mobilizao, sem histria de traumatismo prvio e sem febre. Os parmetros de
infeco foram negativos e a radiografia do membro normal. Foi diagnosticada
pronao dolorosa por Ortopedia e realizada manobra de reduo com aparente
sucesso. Observado no SUP 24 horas depois por reagravamento das queixas,
realizou ressonncia magntica do cotovelo direito por suspeita de infeco
osteoarticular, sendo descrita pequena quantidade de lquido intra-articular e
alteraes de sinal sugestivas de artro-sinovite. Foi internado e medicado com
flucloxacilina e gentamicina ev. Durante o internamento, por hemorragia fcil dos
locais de venopuno e aspirao de lquido articular sero-hemtico do cotovelo
direito foi realizado estudo da coagulao que revelou uma hemofilia A (F VIII
1-2%), a qual teve como manifestao inicial uma hemartrose. Comentrios:
A hemofilia uma doena pouco prevalente que se manifesta frequentemente
por hemartrose. Na criana mais pequena a hemartrose provoca irritabilidade
e ausncia de movimentos espontneos do membro afectado devido dor, pelo
que perante um lactente com estas manifestaes a hemofilia deve ser tida em
considerao no diagnstico diferencial.
Palavras-chave: Hemofilia A, distrbio da coagulao, hemartrose
PD154 (13SPP-80038) - LESO GRANULOMATOSA

DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL DESAFIO NO
DIAGNSTICO ETIOLGICO.
Juliana Oliveira1; Tnia Martins1,6; Vnia Gonalves1; Sandra Costa1; Susana Lima1;Carla
Costa2,6; Ana Teixeira1,6; Cntia Castro-Correia2,6; Margarida Tavares3; Eunice Trindade1;
Maria Joo Gil da Costa4; Vnia Josu Pereira5; Manuel Fontoura 2,6
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo (CHSJ), E.P.E.; 2- Unidade de Endocrinologia
e Diabetologia Peditrica, Servio de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 3- Unidade de Infecciologia Pedi
trica, Servio de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 4- Unidade deHemato-Oncologia Peditrica, Servio
de Pediatria, CHSJ, E.P.E.; 5- Servio de Neurocirurgia, CHSJ, E.P.E.; 6- Faculdade de Medicina
Introduo: As leses granulomatosas do sistema nervoso central (SNC) repre

sentam um desafio diagnstico pela sua raridade e pelas limitaes dos meios
de diagnsticos existentes. As opes teraputicas so diversas de acordo com
a etiologia, pelo que se reveste de importncia primordial estabelecer com rigor
o diagnstico definitivo. Caso clnico: Adolescente de 17 anos de idade, do sexo
masculino, com antecedentes de hipocrescimento, atraso pubertrio, clinica de
diabetes insipidus que por apresentar diminuio da acuidade visual recorreu
ao servio de urgncia onde realizou TAC cerebral que mostrou leso cerebral
localizada na regio supra e paraselar. Na avaliao clinica e analtica inicial
constatado panhipopituitarismo e confirmado dfice visual. A ressonncia mag
ntica cerebral e medular favoreciam o diagnstico de neoplasia mas o exame
citolgico e os marcadores tumorais no LCR foram normais. Foi submetido a
bipsia cirrgica e a avaliao anatomo-patolgica da pea cirrgica mostrou
claramente a presena de processo inflamatrio granulomatoso, sem presena
de clulas tumorais, sugerindo a realizao de mtodos microbiolgicos e
analticos adequados para melhor esclarecimento da situao. Neste contexto,
foram sucessivamente excludas outras causas: infeco fngica (aspergillus e
criptococos), tuberculose, hipofisite granulomatosa de clulas gigantes, sarcoi
dose, histiocitose de clulas de Langerhans. Dado os exames efetuados terem
sido todos negativos, a apresentao clnica mostrar um processo evolutivo e
o aspecto macroscpico da leso ser sugestivo de leso neoplsica, foi revista a
pea cirrgica e novo exame histolgico concluiu tratar-se de um germinoma
rodeado por tecido granulomatoso. Actualmente o doente encontra-se a efe

tuar quimioterapia pr-radioterapia com boa resposta clnica. Comentrios: Os
tumores primrios do SNC representam a segunda neoplasia mais frequente em
idade peditrica. Os germinomas fazem parte deste grupo, sendo o seu diag
nstico estabelecido atravs de bipsia cirrgica, habitualmente sem grande
dificuldade. No caso do nosso doente a presena de reaco inflamatria muito
exuberante levantou grandes dificuldades no diagnstico. Apesar de descrita,
muita rara a apresentao de casos de germinomas associados a reaco gra
nulomatosa to exuberante. Este caso vem tambm reforar a importncia da
colaborao multidisciplinar na procura do diagnstico correcto e atempado.
Palavras-chave: Germinoma Granuloma
PD155 (13SPP-81698) - TROMBOCITMIA ESSENCIAL

EM IDADE PEDITRICA - A PROPSITO DE UM CASO
CLNICO
Raquel Lopes1; Lusa Arajo2; Emlia Costa2; Srgia Soares3; Jos Barbot2
1- Servio de Hematologia Clnica do Hospital de Santo Antnio, Centro Hospitalar do Porto,

Porto.; 2-Servio de Hematologia Peditrica do Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto,
Porto.; 3- Servio de Pediatria Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Porto.
Introduo: A Trombocitmia Essencial (TE) uma doena rara em idade

peditrica. As manifestaes clnicas dominantes so trombticas (arteriais
ou venosas) e/ou hemorrgicas, mas a maioria dos casos assintomtica ao
diagnstico e detectada em hemograma de rotina. A abordagem teraputica
na TE centra-se na reduo do nmero de plaquetas e na preveno das com
plicaes trombticas e hemorrgicas; devendo a estratificao pelo risco estar
na base da deciso teraputica. Caso Clnico: Os autores apresentam o caso de
um adolescente previamente saudvel, praticante de futebol de forma federada,
orientado para a consulta de hematologia peditrica, aos 15 anos de idade,
devido presena de trombocitose sustentada. Foi estabelecido o diagnstico
de Trombocitmia Essencial com base nos critrios da Organizao Mundial
de Sade (OMS) 2008. O doente tem sido mantido em vigilncia, sem trata
mento dirigido. Discusso/Concluses: Os autores salientam a importncia do
estabelecimento deste diagnstico, mesmo em idade peditrica, para definir o
mais precocemente possvel uma estratgia de vigilncia clnica, preveno das
complicaes associadas e teraputica mais adequada. O Pediatra pode assumir
um papel determinante na suspeita e referenciao a centros especializados. A
propsito do caso clnico apresentado, faz-se uma reviso sumria desta patologia.
Palavras-chave: trombocitose, trombocitmia essencial, adolescente.
PD156 (13SPP-32937) - GLIOMATOSE CEREBRI: UM

DIAGNSTICO RARO A CONSIDERAR
Cludia Aguiar1; Liane Correia-Costa1; Cu Espinheira1; Josu Pereira2; Lgia Castro3;
Ana Paula Fernandes4; Maria Joo Gil-da-Costa4; Raquel Sousa1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo; 2- Servio de Neurocirurgia, Centro Hos
pitalar de So Joo; 3- Servio de Anatomia Patolgica, Centro Hospitalat So Joo; 4- Unidade
de Hematologia e Oncologia Pediatrica, Centro Hospitalar de So Joo
Introduo: A Gliomatosis cerebri (GC) definida como uma infiltrao difusa

de clulas gliais neoplsicas do crebro envolvendo mais de dois lobos cerebrais
e ocasionalmente estruturas infratentoriais e espinal medula de diagnstico e
orientao difceis pela raridade da patologia associada a sintomas por vezes ines
pecficos. Dada a natureza difusa da GC a cirurgia inexequvel, a radioterapia
tem risco de alta toxicidade e a quimioterapia tem pouca eficcia teraputica.
Caso clnico: Menino de 9 anos, assintomtico at trs meses antes da admisso,
altura em que iniciou crises parciais com aumento progressivo da frequncia.
Uma semana antes do internamento efectuou RMN cerebral que revelou exten
sas alteraes hemisfricas esquerdas e frontais direitas, com desvio da linha
mdia e padro de captao de contraste sugestivo de Linfoma. Orientado para
Consulta de Oncologia Peditrica, tendo ficado internado; objectivados papile
dema e micro-hemorragias retinianas. Iniciou dexametasona e por actividade
paroxstica frontal direita associou cido valprico(VPA). As RMN cerebrais de
controlo colocaram outras hipteses de diagnstico: Encefalite subaguda/aguda,
Encefalite de Rasmussen e Doena Metablica. O estudo alargado efectuado
no sangue e LCR (marcadores tumorais, citobioqumico, bacteriolgico, viru
lgico, imunofenotipagem, bandas oligoclonais e clulas malignas) foi normal.
A pesquisa de mutaes associadas a citopatias mitocondriais bem como de
anticorpos anti-GluR of NMDA foram negativas. Por agravamento das crises
associado levetiracetam, tendo alta hospitalar com reduo do VPA. Aquando

da suspenso deste detectado estado de mal parcial tendo sido reinternado;
observada paresia do oculomotor esquerdo. A teraputica anti-epilpica (AE)
foi modificada. O PET com 18F-FDG revelou hipometabolismo da regio
parieto-temporo-occipital esquerda compatvel com GC. A bipsia cerebral
foi sugestiva de GC. Teve alta mantendo paresia do oculomotor esquerdo e sob
teraputica AE qudrupla. Impossibilidade de ser feita proposta teraputica
dado o abandono do seguimento em regime de ambulatrio.
Palavras-chave: Gliomatose cerebri, Encefalite Rasmussen, crises parciais
PD157 (13SPP-42448) - DERRAME PERICRDICO: NO

DESISTIR AT AO DIAGNSTICO
Rita Jorge1; Sofia gueda1; Catarina Ferraz1; Joana Miranda2; Nuno Farinha3; Iris Maia4;
Lusa Guedes Vaz1; Ins Azevedo1
1- Unidade de Pneumologia Peditrica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo,
Porto; 2- Servio de Cardiologia Peditrica do Centro Hospitalar de So Joo, Porto; 3- Unidade
de Hematoncologia Peditrica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de So Joo, Porto;
4- Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia do Porto
Introduo: Os linfomas so a 3 causa mais comum de malignidade na infn

cia mas o linfoma B difuso de grandes clulas extremamente raro, correspon
dendo a menos de 5% dos linfomas no-Hodgkin em idade peditrica. A sua
apresentao neste grupo etrio muito heterognea, podendo consistir no
aparecimento de uma massa sintomtica. Os sintomas surgem de modo sbito
e so inespecficos; se a massa for mediastnica, at 50% dos doentes podem
ter derrame pericrdico. Caso clnico: Adolescente do sexo feminino, de 12
anos, com antecedentes irrelevantes. Iniciou tosse seca e dispneia, associadas
a hipotransparncia pulmonar em radiografia de trax. Por manter sintomas e
alterao imagiolgica aps 2 tratamentos antibiticos diferentes prescritos no
centro de sade, fez TC torcica que confirmou condensao e mostrou dois
ndulos pulmonares direita. Novo curso de antibitico, mantendo sintomas e
registando-se ligeira perda ponderal. Aos dois meses de doena repetiu TC que
revelou mltiplos ndulos pulmonares bilaterais, derrame pleural esquerdo e
derrame pericrdico de grande volume, sendo transferida para hospital terci
rio com suspeita de tuberculose. O estudo analtico inicial era irrelevante. A
pericardiocentese evacuadora mostrou exsudado com predomnio de linfcitos,
sem presena de clulas malignas e com exames microbiolgicos negativos. O
estudo de autoimunidade, as imunofenotipagens seriadas e a pesquisa de mico
bactrias foram negativos. A broncofibroscopia revelou compresso extrnseca
do brnquio principal esquerdo e o lavado broncoalveolar foi inconclusivo. Na
TC realizada aquando da bipsia guiada detetou-se massa mediastnica paraes
ternal. Esta e os ndulos pulmonares foram biopsados, permitindo o diagnstico
de linfoma B difuso de grandes clulas. A doente foi transferida para o IPO do
Porto tendo iniciado quimioterapia agressiva, com boa resposta. Discusso:
A tuberculose continua a ser uma doena altamente prevalente no nosso pas,
especialmente na regio norte, e uma causa comum de derrame pleural e peri
crdico. O risco de doena neoplsica num doente com pericardite ou derrame
pericrdico de pequeno volume, especialmente em idade peditrica, muito
baixo. No entanto, o aparecimento de novo de derrame pericrdico sintomtico
de grande volume num doente previamente saudvel, como aconteceu no caso
apresentado, obriga a investigao diagnstica exaustiva incluindo pesquisa de
neoplasia oculta, uma vez que o risco de cancro pode chegar a 25%.
Palavras-chave: Linfoma, derrame pericrdico, tuberculose
PD158 (13SPP-56103) - SNDROME

HEMOFAGOCTICO- UM DESAFIO DIAGNSTICO E
TERAPUTICO
M Armanda Passas1; Ana Novo2; Patrcia Santos1; Rui Almeida1; Jorge Quelhas3; Rui
Henrique4; Tereza Oliva2; ris Maia2; Armando Pinto2
1- Servio de Pediatria, ULS Matosinhos- Hospital Pedro Hispano; 2- Servio de Pediatria, IPO
Porto, EPE; 3- Servio de Ortopedia, ULS Matosinhos- Hospital Pedro Hispano; 4- Servio de
Anatomia Patolgica, IPO Porto, EPE
Introduo: O sndrome hemofagoctico (SH) uma entidade rara, com sinto

matologia inespecfica, por vezes de incio tardio, mas com rpida progresso
e desfecho potencialmente fatal.Os autores apresentam um caso de SH numa
criana com febre prolongada e claudicao sem etiologia definida. Com
este caso clnico, pretende-se alertar para a complexidade deste diagnstico
S 117
S 118
e suas implicaes. Descrio do Caso: Criana do sexo masculino, 6 anos,

com antecedentes irrelevantes. Recorreu ao SU por febre elevada com 5 dias
de evoluo e claudicao da marcha. Medicado h 3 dias com amoxicilina /
cido clavulnico por IVAS, entretanto melhorado. admisso, com limitao
ligeira da rotao externa da coxo-femoral. Da investigao efectuada salientase, leucocitose com neutrofilia, PCR 311mg/L, VS 80 mm/h e estudo imagio
lgico inicial (radiografia das ancas, ecografia das ancas e abdominal) sem
alteraes. Foi internado para estudo etiolgico, sob antibioticoterapia de largo
espectro. Efectuou cintilograma sseo que identificou um foco de actividade
osteoblstica aumentada no ramo squio-pbico esquerdo, pelo que, realizou
RMN coxo-femoral que mostrou alteraes com caractersticas inflamatrias
na sincondrose squio-pbica e no obturador interno. Por persistncia de febre
elevada e agravamento do estado clnico em D17 de internamento foi subme
tido, por ortopedia, a cirurgia exploratria e bipsia ssea. Em D19 por cum
prir 4 critrios para diagnstico de SH, anemia (Hb 7,5g/dL), ferritina elevada,
hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, hepatite foi transferido para o IPO
do Porto. Na admisso verificou-se agravamento clnico pelo que iniciou trata
mento de acordo com o protocolo HLH-2004 (Dexametasona, Ciclosporina e
Etoposido) com boa resposta e evoluo favorvel. Discusso: O SH um ver
dadeiro desafio diagnstico, sendo o seu reconhecimento atempado com incio
precoce de teraputica, fundamental para a reduo da mortalidade. Apesar do
estudo alargado de causas infecciosas, auto-imunes e genticas a etiologia do
SH, como neste caso, permanece por esclarecer.
Palavras-chave: Hemofagocitose; Sndrome Febril Prolongado
PD159 (13SPP-62916) - CARCINOMA DA TIROIDE EM

IDADE PEDITRICA ESTUDO RETROSPETIVO
Clara Machado1; Alexandre Fernandes1; Lusa Regadas1; Marta Almeida1; Isabel Tor
res2; Armando Pinto1
1- Servio de Pediatria, Instituto Portugus de Oncologia, Porto; 2- Servio de Endocrinologia,
Instituto Portugus de Oncologia, Porto
Introduo: Os ndulos tiroideus na populao peditrica so raros com uma

prevalncia 5 a 10 vezes inferior dos adultos, contudo cerca de 26,4% destes
so malignos. O carcinoma da tiroide (CT) o 3 tumor slido mais comum
nesta idade com incidncia de 1,75/100000casos/ano. Os carcinomas bem dife
renciados so a maioria, sendo o carcinoma papilar o mais comum (80-95%).
O tratamento primariamente cirrgico e o prognstico excelente (sobrevida
global de 99% aos 10 anos). Objetivo: Caracterizar a apresentao clnica, ava
liao pr-operatria, interveno, histologia, complicaes ps-operatrias e
seguimento em doentes menores de 18 anos com CT. Mtodos: Anlise retros
petiva dos processos clnicos de doentes com diagnstico histolgico de CT
seguidos no IPO-Porto desde Janeiro 2001 a Maro 2012. Resultados: Foram
identificados 28 doentes (21 sexo feminino; 7 sexo masculino), com idade mdia
apresentao de 14,5 anos (mnimo 6 anos; mximo 17 anos). Incidncia de
2,54 casos/ano. Ndulo/tumefao cervical palpvel foi a forma de apresenta
o mais frequente com funo tiroidea normal em 90,5%(n=21). Seis doentes
tinham histria familiar e 3 tinham antecedentes pessoais de patologia tiroidea.
Um doente tinha histria de irradiao cervical por Linfoma Hodgkin. Citolo
gia foi realizada em 21(75%) doentes. Tiroidectomia total foi o procedimento
inicial em 17(60,7%) casos e 12(42,8%) realizaram uma segunda cirurgia. Seis
doentes apresentaram complicaes ps-operatrias (hipocalcmia e infeo
respiratria). A histologia revelou carcinoma papilar em 27(96,4%) e carcinoma
folicular em 1(3,6%) doente. Foram encontrados sinais de tiroidite linfoctica em
8(28,6%) exames histolgicos. O tumor foi multifocal em 7(25%) casos, com um
tamanho mdio de 2,47cm(n=27). Foram encontrados gnglios metastizados
em 12(42,8%) casos. Todos receberam teraputica de supresso com hormona
tiroidea e 24(85,7%) foram submetidos a teraputica com iodo radioativo. Todos
os doentes mantiveram seguimento em consulta de Pediatria e/ou Endocrinolo
gia durante o qual foram identificados 2 doentes com metstases pulmonares.
Atualmente todos os doentes esto vivos. Concluses: O CT uma realidade
em Pediatria, pelo que o exame da tiroide deve fazer parte da avaliao de rotina
de crianas/adolescentes. Existem poucos estudos portugueses publicados pelos
que os autores alertam para a necessidade de um registo oncolgico nacional de
CT peditrico no sentido de melhor compreender esta patologia.
Palavras-chave: carcinoma, pediatria, prognstico, tiroide
PD160 (13SPP-11929) - BRONQUIECTASIAS NO

ASSOCIADAS A FIBROSE QUSTICA: DEVEMOS
PENSAR NUMA IMUNODEFICINCIA PRIMRIA?
Marta Moniz1; Carlos Escobar1; Catarina Silvestre1; Rosrio Ruivo1; Antnio.E.Figueiredo1
1- Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, E.P.E
Introduo e objectivos: as bronquiectasias no associadas a Fibrose Qustica

so raras nos pases desenvolvidos. No entanto, as crianas com imunodefici
ncias primrias apresentam frequentemente bronquiectasias. O objectivo deste
estudo descrever as crianas que apresentam bronquiectasias no associadas
Fibrose Qustica acompanhadas nas consultas de Imunodeficincias Primrias
e Pneumologia peditrica de um hospital localizado na rea metropolitana de
Lisboa. Material e Mtodos: estudo retrospectivo de todas as crianas com bron
quiectasias de etiologia no associada Fibrose Qustica e diagnosticadas atra
vs de Tomografia Axial Computorizada de Alta Resoluo (TCAR). A Fibrose
Qustica foi excluda por duas provas de suor negativas e/ou estudo gentico das
mutaes mais frequentes negativo. Foram analisados dados epidemiolgicos,
clnicos, laboratoriais e imagiolgicos. Resultados: includas 12 crianas, trs
do sexo feminino. Os primeiros sintomas tiveram incio com uma mediana
de 2 anos (mn.-6 meses; mx.-15anos); a mediana da idade no momento do
diagnstico foi de 6 anos (mn.-7 meses; mx.-15 anos). As manifestaes mais
comuns foram infeces respiratrias de repetio e sibilncia recorrente. Em
seis crianas foi identificada uma etiologia: infeco pulmonar (2;17%) e imu
nodeficincia primria (IDP) (4;33%), designadamente Agamaglobulinemia
ligada ao X e Imunodeficincia Comum Varivel (3). Em metade dos casos as
bronquiectasias localizavam-se num lobo pulmonar, sendo que o lobo inferior
direito e o lobo mdio foram os mais frequentemente envolvidos. As crianas
com o diagnstico de IDP foram colocadas em tratamento de substituio com
imunoglobulina. Todos os doentes realizaram cinesiterapia respiratria, cinco
(42%) corticosterides inalados e trs (25%) broncodilatadores de curta aco.
Durante o seguimento duas crianas mostraram melhoria imagiolgica. Con
cluso: definir uma etiologia para as bronquiectasias nem sempre possvel.
Neste estudo em metade das crianas as bronquiectasias foram consideradas
primrias. No nosso hospital, as imunodeficincias primrias de predomnio
humoral so uma causa importante de bronquiectasias e devem fazer parte do
processo de investigao etiolgico de primeira linha.
Palavras-chave: Bronquiectasias; Imunodeficincia; Pulmo; Imunodefici
ncia Comum Varivel
PD161 (13SPP-16574) - CARACTERSTICAS CLNICAS

DA BRONQUIOLITE OBLITERANTE NUMA
POPULAO PEDITRICA
Joana Cardoso1; Teresa Torres1; Isabel Carvalho2
1- Interna de Formao Especifica de Pediatria, Centro Hospitalar Gaia/Espinho; 2- Assistente

Hospitalar, Centro Hospitalar Gaia/Espinho
Introduo: A Bronquiolite Obliterante uma doena pulmonar obstrutiva cr

nica rara, que resulta da leso das vias areas terminais. A forma ps infecciosa
surge habitualmente aps uma infeo vrica severa nos 3 primeiros anos de
vida, nomeadamente por adenovrus. Objetivo: Analisar caractersticas clnicas,
tratamento e evoluo da Bronquiolite Obliterante numa populao peditrica.
Material e mtodos: Estudo descritivo e retrospectivo pela consulta de processos
de crianas com o diagnstico de Bronquiolite Obliterante seguidas na consulta
de Pneumologia Peditrica de um Centro Hospitalar. Para a anlise estatstica foi
utilizado o programa SPSS for Windows (verso 16.0). Resultados: Das 14 crianas
seguidas por Bronquiolite Obliterante, a maioria so do sexo masculino (71%) e
tiveram, em mdia, um episdio desencadeante pelos 12 meses de idade (mnimo
4 e mximo 18 meses) e apenas em dois condicionou um quadro de dificuldade
respiratria grave. O adenovrus foi o agente causal em 71% dos casos. A idade
mdia de diagnstico foi 3,4 anos aps o evento agressor, com um mnimo de 6
meses e um mximo de 13 anos e meio. A maioria das crianas (86%) foi orien
tada para a consulta logo aps o evento infeccioso. Todos os doentes realizaram
TAC AR torcica que mostrou espessamento da parede bronquiolar, padro
mosaico e vidro despolido. Cerca de 57% dos doentes realizaram espirometria
confirmando alteraes ventilatrias mistas moderadas a graves, com escassa
resposta ao broncodilatador (FEV1 mdio de 47% com um mnimo de 29,3% e
um mximo de 71,6%). No foi necessria biopsia pulmonar em nenhum doente.
Todos os doentes esto sob corticoterapia inalada e broncodilatador em SOS. Em

dois doentes iniciou-se tratamento com azitromicina verificando-se diminuio
do nmero de exacerbaes. Atualmente apenas um doente apresenta critrios
para ventilao no invasiva com oxigenoterapia. Comentrios: Neste trabalho,
os autores realam que apesar da Bronquiolite Obliterante ser rara, verifica-se um
nmero elevado de casos para o qual poder contribuir a melhor acuidade das
tcnicas imagiolgicas, nomeadamente a TAC-AR torcica, uma vez que permite
uma identificao mais precoce da doena. Apesar de na maioria das crianas
da nossa amostra, o evento infecioso desencadeante se apresentar de uma forma
ligeira, a evoluo para Bronquiolite Obliterante ocorreu cerca de 3 anos depois.
Palavras-chave: Bronquiolite Obliterante, adenovrus, TAC-AR torcica
respiratria (SDR) e crepitao, com dor palpao da regio cervical anterior. A

auscultao cardio-pulmonar era normal. A radiografia cervical revelou presena
de ar retrofarngeo e enfisema cervical ligeiro. Efetuou tomografia cervical que
evidenciou gs dissecando os planos do espao retrofarngeo, em continuidade
com os compartimentos mediastnicos, em relao com pneumomediastino e
enfisema cervical. Foi internado para tratamento conservador com oxigenote
rapia e analgesia. Constatou-se boa evoluo clnica, tendo tido alta em D3 de
internamento, assintomtico, sem SDR e sem enfisema sub-cutneo evidente.
Concluso: Este caso constituiu um exemplo de pneumomediastino espontneo
que reala a raridade desta patologia neste grupo etrio, na ausncia de fatores
desencadeantes. Apesar deste adolescente ter histria de asma, no apresentava
qualquer sinal de exacerbao.
PD162 (13SPP-31204) - INFECO RESPIRATRIA

ATPICA - SER MYCOPLASMA?
Palavras-chave: Pneumomediastino espontneo, enfisema sub-cutneo

espontneo, criana, asma
Marta Pvoas1; Joana Gaspar1; Vera Almeida1; ngela Luz1; Carla Cruz1
1- Hospital do Esprito Santo EPE
Introduo: Apesar de frequente em idade peditrica, a infeco respiratria por M.

pneumoniae constitui um desafio diagnstico pela atipia das manifestaes clnicas
e radiolgicas. A serologia no permite a confirmao em tempo til, pelo que a
instituio de antibioterapia se baseia sobretudo na suspeita clnica. O objectivo deste
estudo caracterizar clinica e radiologicamente os casos de infeco respiratria
aguda a M. pneumoniae. Mtodos: Estudo retrospectivo, atravs do levantamento
dos pedidos de serologia para M. pneumoniae no contexto de infeco respiratria,
entre Janeiro de 2011 e Abril de 2012. Fez-se a recolha de dados atravs do processo
clnico e dos programas ALERT , Webapollo e Syngo . Estabeleceram-se dois
grupos de doentes, com e sem infeco aguda a M. pneumoniae, que se compa
raram. Estudo estatstico no programa Statistical Package for the Social Sciences
(SPSS). Resultados: Foram pedidas 87 serologias para M. pneumoniae no contexto
de infeco respiratria neste perodo. Obtiveram-se 25,3% (n=22) serologias IgM
Positivas, relativas a crianas com mdia de 6 anos e 8 meses de idade, 63,6% do
sexo masculino, com diagnstico de pneumonia em 50% e com necessidade de
internamento em 27,3%. A maioria (95,5%) das crianas com infeco aguda por
M. pneumoniae tinha, em mdia, cinco dias de febre e sete dias de tosse. Em 63,6%
no se verificou dificuldade respiratria e em 68,2% estavam descritos fervores na
auscultao pulmonar. Analiticamente, os valores mdios foram de 9990/L leu
ccitos (de 5100 a 17000/L), 66% neutrfilos (de 27,4% a 85,3%) e 5,3 mg/dl de
protena C reactiva (mximo 21,1 mg/dl). Os principais padres radiolgicos foram
condensao (40,9%) e infiltrado intersticial (36,4%). Foi instituda teraputica com
macrlido em 72,7%. Relativamente ao estudo comparativo, no se verificaram
diferenas estatisticamente significativas na sintomatologia, no padro radiolgico,
na idade, na necessidade de internamento e na teraputica. Concluso: Apenas
das crianas investigadas tinham serologias compatveis com infeco aguda por
M. pneumoniae. A febre, tosse, fervores na auscultao, ausncia de leucocitose e
padro de condensao na radiografia de trax foram achados frequentes na infeco
aguda por este agente, tendo sido instituda teraputica com macrlido na maioria
dos casos. Estaremos a sobrediagnosticar infeces a mycoplasma? So necessrios
mais estudos para determinar a verdadeira prevalncia.
Palavras-chave: Infeco respiratria, Mycoplasma pneumoniae,
diagnstico
PD163 (13SPP-43323) - PNEUMOMEDIASTINO

ESPONTNEO: A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Luciana Barbosa1; Joana Cardoso1; Joana Rodrigues1; Maria Jos Dinis1; Isabel Carvalho1
1- Servio de Pediatria do CHVNG/E, EPE
Introduo: O Pneumomediastino espontneo uma entidade rara na infncia,

sendo na maioria dos casos desencadeado por crise asmtica grave. A dor tor
cica e dispneia so os sintomas mais frequentes de apresentao e o diagnstico
feito habitualmente pela radiografia de trax. O tratamento conservador pre
ferencial e o prognstico na maioria dos casos favorvel. Caso clnico: Adoles
cente 14 anos, sexo masculino, com antecedentes de asma alrgica (ltima crise
aos 10 anos e desde essa altura sem necessidade de tratamento farmacolgico).
Recorreu ao Servio de Urgncia por febre, odinofagia e precordialgia que agra
vava com movimentos inspiratrios e com a mobilizao ativa do pescoo. Sem
outra sintomatologia. Sem histria de traumatismo ou de hbitos tabgicos.
Objetivamente, destacava-se: bom estado geral, ausncia de sinais de dificuldade
PD164 (13SPP-56996) - PNEUMONIA NO

INTERNAMENTO: ESTARO OS ANTIBITICOS A
SER UTILIZADOS CORRETAMENTE?
Rodrigo Sousa1; Rita Jotta1; Filipa Duro1; Patrcia Romo1; Teresa Nunes2; Rosrio
1- Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:
Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2- Unidade de Pneumologia Pedi
trica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto).
Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: As normas de orientao clnica internacionais (NOCI) para a

pneumonia adquirida na comunidade (PAC) na criana tm indicaes claras
relativamente deciso de iniciar teraputica com antibitico (AB), sua sele
o e via de administrao. H sugesto de que o cumprimento destas normas
se relaciona com morbilidade e durao de internamento, pelo que a adequao
do AB pode constituir um ndice de qualidade de cuidados. Objetivos: Cara
terizar a utilizao de AB em crianas internadas com o diagnstico de PAC e
avaliar a sua adequao a guidelines atuais. Mtodos: Estudo retrospetivo por
consulta de processos clnicos de crianas internadas no Servio de Pediatria de
um hospital tercirio com o diagnstico de PAC (cdigos 480 a 486 do ICD-9),
de Janeiro a Julho de 2011. Selecionaram-se aleatoriamente 80 (46,8%) dos 171
processos obtidos. Excluram-se 19 indivduos com doena crnica. Analisaramse dados demogrficos, variveis clnicas e padro de utilizao de AB no que diz
respeito ao frmaco, via e momento de administrao. Anlise estatstica com
SPSS 20.0 (nvel de significncia 5%). Resultados: Dos 61 doentes estudados
(idade mediana de 3,5 meses [0,5-110,7]; 35 (57,4%) do sexo masculino), em
60 (98,4%) foi administrado AB. Os beta-lactmicos constituram o grupo mais
prevalente no esquema inicial (53 doentes; 86,9%); em 43 doentes (70,5%) como
monoterapia. Os esquemas mais utilizados foram Amoxicilina + cido Clavu
lnico (AmoxiClav) (42,6%), Ampicilina (Ampi) (26,2%) e Ampi + Cefotaxima
(11,5%). Comparando os dois esquemas mais frequentes (AmoxiClav e Ampi),
verificou-se que o uso de AmoxiClav est significativamente associado ao inter
namento em cuidados intensivos (p=0,04), mas no idade (p=0,541). A via de
administrao mais prevalente foi a via endovenosa (VEV) (95,1%), com asso
ciao estatisticamente significativa com a dificuldade alimentar (p=0,017), mas
no com a presena de complicaes (p=0,625). Em 18 doentes (39,1%) o AB
foi administrado nas primeiras 6h aps a admisso; noutros 18 (39,1%) aps as
primeiras 6h; 10 (21,8%) j estavam medicados admisso. Concluso: As limi
taes do trabalho no permitem determinar com rigor se a opo por Amoxi
Clav est suportada pelas NOCI. A utilizao da VEV, ao contrrio, relaciona-se
com a impossibilidade da via oral, o que est concordante com as orientaes.
Os resultados obtidos, incluindo o intervalo at primeira administrao de AB,
impem a promoo de mudanas de atitude internas.
Palavras-chave: Pneumonia, Internamento, Antibitico, Normas
PD165 (13SPP-57251) - ASPIRAO DE CORPO

ESTRANHO - QUANDO SUSPEITAR ?
Filipa Almeida1; Teresa Torres1; Alexandra Sequeira1; Clara Vieira1; Ana Oliveira2; Felis
bela Rocha1; Paula Fonseca1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Mdio Ave Unidade Famalico; 2- Unidade de
Broncologia, Servio de Pneumologia Centro Hospitalar de V.N.Gaia/Espinho
S 119
S 120
Introduo: A aspirao de corpo estranho(ACE) um acidente frequente em

idade peditrica, com importante morbilidade e mortalidade. O atraso no seu
diagnstico pode ter repercusses graves na sade da criana a curto e longo
prazo. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 19 meses, com antecedentes
de prematuridade (35 semanas), atraso do desenvolvimento psico-motor sem
diagnstico etiolgico e sibilncia recorrente desde os 15 meses, medicado
diariamente com montelucaste e fluticasona desde os 18 meses. Recorreu ao
servio de urgncia(SU) por choro inconsolvel de incio sbito e dificuldade
respiratria. Negava engasgamento ou suspeita de ingesto de corpo estranho.
Histria de febre 5 dias antes da admisso, tendo sido medicado em D1 de
doena com amoxicilina para otite mdia aguda, tendo ficado apirtico no 2
dia, altura em que iniciou betametasona por tosse e pieira. Ao exame fsico na
admisso, aps analgesia, encontrava-se tranquilo, apirtico, taquipneico, com
tiragem inter e subcostal, saturao perifrica de oxignio de 90-92% em ar
ambiente e auscultao pulmonar com sons respiratrios diminudos no tero
superior do hemitrax esquerdo. Sem outras alteraes relevantes. Realizou
estudo analtico que revelou leucocitose e protena C reactiva negativa, sem
outras alteraes. Efetuou radiografia torcica que revelou hipotransparncia
na regio apical direita, hiperinsuflao do pulmo esquerdo, com desvio do
mediastino para a direita. Realizou tomografia computorizada torcica eviden
ciando corpo estranho (CE) no brnquio principal esquerdo(BPE), calcificado
com 8 mm de maior dimetro, pulmo esquerdo hiperinsuflado, pneumome
diastino, enfisema subcutneo cervical e fina lmina de pneumotrax direitos.
Efetuou broncoscopia rgida visualizando-se CE a obstruir totalmente o BPE,
tendo sido removido e revelando discreto tecido de granulao. Aps 6 horas
apresentava melhoria radiogrfica com expanso pulmonar, e melhoria clnica,
tendo tido alta 2 dias aps remoo do CE assintomtico. Atualmente sem
necessidade de medicao diria. Discusso: A ACE nem sempre um diag
nstico bvio, requerendo um grau de suspeio elevado dada a variabilidade
clnica e inespecificidade do exame fsico, e pode ser dificultado pela presena
de outras patologias respiratrias. Mesmo na ausncia de um relato sugestivo
de ACE pelos cuidadores, perante sintomas respiratrios de incio sbito esta
hiptese deve ser colocada e investigada, evitando sequelas a curto e longo prazo.
Palavras-chave: Aspirao de corpo estranho, dificuldade respiratria
PD166 (13SPP-59645) - PNEUMOMEDIASTINO

ESPONTNEO EM ADOLESCENTE SAUDVEL: O
EFEITO DAS PRAXES ACADMICAS!
Sofia Moura Antunes1; Ana Teresa Maria1; Ana Pinheiro1; Sara Martins1; Madalena Fialho1
1- HPP Hospital de Cascais
Introduo: O pneumomediastino espontneo uma entidade rara na Pediatria,

geralmente benigna e auto-limitada, mas que pode evoluir com complicaes
graves. Descreve-se o caso de um adolescente sem factores de risco, que aps
esforo vocal desenvolveu pneumomediastino espontneo com enfisema sub
cutneo. Caso Clnico: Rapaz de 17 anos, previamente saudvel, observado por
dor cervical e torcica desde a vspera, com agravamento durante a inspirao
e rouquido. No dia anterior tinha estado a cantar vrias horas nas praxes aca
dmicas. Negava traumatismo, ingesto de corpo estranho, hbitos tabgicos
ou consumo de drogas.
observao estava hemodinamicamente estvel, eupneico, disfnico e com
crepitaes subcutneas palpao do pescoo e trax; sem outras alteraes
observao. A radiografia de trax e cervical revelou pneumomediastino e
enfisema subcutneo extenso, sem pneumotrax, confirmado por tomografia
computorizada. Transferido para um hospital de tipologia A1, foi observado
em otorrinolaringologia e cirurgia cardiotorcica e realizou videolaringosco
pia e trnsito esofgico, ambos sem alteraes. Retransferido para o hospital
de origem, ficou internado sob analgesia endovenosa e oxigenioterapia, com
resoluo clnica e imagiolgica, mantendo-se clinicamente bem um ms aps
a alta. Discusso: O pneumomediastino espontneo raro na idade peditrica,
com um pico de incidncia em adultos jovens do sexo masculino e longilneos.
Apesar de classificado como espontneo podem existir em alguns casos factores
predisponentes, como asma agudizada, vmitos repetidos, inalao de drogas,
trabalho de parto ou outras situaes que desencadeiem a manobra de valsalva
- neste caso o esforo vocal intenso. A trade clssica de toracalgia, dispneia e
enfisema subcutneo nem sempre est presente, podendo haver outros sintomas
como disfonia ou disfagia. Neste caso o enfisema subcutneo fez suspeitar do
diagnstico, confirmado posteriormente pela imagiologia. Depois de exclu

das possveis causas patolgicas graves como leses da via area ou do esfago
(sndrome de Boerhaave), uma situao geralmente benigna e auto-limitada,
com tratamento conservador e bom prognstico. Os autores apresentam o caso
no s pela raridade da patologia, como tambm da etiologia em causa, salien
tando a importncia da suspeio clnica na abordagem da dor torcica aguda.
Palavras-chave: Pneumomediastino espontneo, enfisema subcutneo
PD167 (13SPP-61123) - QUANDO DORMIR SE

TORNA PERIGOSO SUPORTE VENTILATRIO
NA SNDROME DE HIPOVENTILAO CENTRAL
CONGNITA
Rodrigo Sousa1; Carla Cruz2; Rosa Farinha3; Rosrio Ferreira4; Ana Saianda4; Lusa
Pereira4; Teresa Bandeira4; Teresa Nunes4
1- Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora:

Maria do Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2- Servio de Pediatria Mdica (Diretor:
Hlder Gonalves). Hospital do Espirito Santo de vora, EPE ; 3- Servio de Otorrinolaringo
logia II (Diretor: Antnio Marques Pereira). Hospital Pulido Valente. Centro Hospitalar Lisboa
Norte, EPE; 4- Unidade de Pneumologia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira). Servio
de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto). Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do
Cu Machado). Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: A sndrome de hipoventilao central congnita (SHCC) uma

condio rara caraterizada por um defeito no controlo autnomo da respira
o. Existe diminuio ou ausncia de sensibilidade e resposta hipercapnia
e hipoxemia, sobretudo durante o sono no REM. O tipo de suporte ventila
trio indispensvel sobrevivncia destes doentes tem sido alvo de discusso
nos ltimos anos. Recentemente, a ventilao invasiva (VI) por traqueostomia
nos primeiros anos de vida tem sido favorecida na otimizao da oxigenao
promotora de um desenvolvimento neurocognitivo adequado, seguida mais
tarde e em alguns doentes da transio para ventilao no-invasiva (VNI) em
perodo noturno. Descrio do caso: Criana de 7 anos, sexo feminino, com
o diagnstico de SHCC desde os 6 meses de idade, por identificao de muta
o no gene PHOX 2B, na sequncia de dependncia ventilatria contnua e
excluso de outras patologias. Por necessidade de ventilao permanente foi
traqueostomizada aos 2 meses de vida; aos 6 meses documentou-se a existncia
de traqueobroncomalcia por broncofibroscopia, que melhorou progressiva
mente. Foi transitada para o domiclio aos 8 meses de idade com monitoriza
o cardiorrespiratria e suporte familiar e do grupo de interveno precoce
da rea de residncia adequados. Permaneceu sob VI contnua at aos 2,5
anos (tolerava alguns perodos de viglia sem ventilao), que aos 3,5 anos foi
interrompida durante a viglia. A avaliao cardiolgica e o desenvolvimento
cognitivo foram normais, cumprindo plano de escolaridade adequado idade.
Houve necessidade de internamentos ocasionais por agudizaes respiratrias
e para ajuste de parmetros ventilatrios. Aps avaliao respiratria diurna
e noturna (polissonografia) e avaliao da via area, foi possvel o encerra
mento da traqueostomia aos 7 anos e a adaptao a VNI por mscara nasal.
Foi necessrio ajustar, para a transio para o domiclio, os suportes tcnicos
e as medidas de vigilncia das atividades dirias. Discusso: Este caso clnico
ilustra a necessidade de multidisciplinaridade na abordagem da SHCC, em
que a pneumologia tem um papel predominante. A vigilncia e a otimizao
do suporte ventilatrio so fundamentais para um desenvolvimento cognitivo
normal. A correta avaliao da possibilidade e do momento da transio para
VNI exige equipas altamente especializadas e um fator determinante para a
qualidade de vida dos doentes.
Palavras-chave: Hipoventilao Congnita, Ondine, Traqueostomia
PD168 (13SPP-61241) - DOR TORCICA NO

ADOLESCENTE - CASO CLNICOFilipa Raposo1; Margarida Reis Morais1; Mariana Costa1; Marina Pinheiro1; Srgio
Mendanha1
1- Unidade Local de Saude do Alto Minho
Introduo: Pneumonediastino a presena de ar no mediastino, pode ser

espontneo ou secundrio. De acordo com a literatura uma patologia inco
mum, variando a sua incidncia de 1:800 a 1:42000 pacientes em idade pedi
trica, admitidos no servio de urgncia. O diagnstico clnico e imagiolgico.
Na maioria dos casos, o tratamento de suporte, com evoluo autolimitada
em 3-15 dias. Descrio de Caso: Adolescente de 16 anos, sexo masculino, sau

dvel, que recorre ao Servio de Urgncia (SU) por dor torcica retroesternal e
sensao de dispneia com incio 3 horas antes, durante jogo de basquetebol. A
dor agravava com a inspirao profunda e com a posio de decbito dorsal,
sem irradiao. O doente negava outros sintomas, hbitos tabgicos, ingesto
de alimentos suspeitos e histria de traumatismo recente. Ao exame objetivo
estava hemodinamicamente estvel, sem sinais de dificuldade respiratria, sem
enfisema subcutneo e auscultao cardio-pulmonar sem alteraes. No tinha
alteraes analticas, ecocardiogrficas nem electrocardiogrficas. Na telera
diografia do trax era visvel a presena de ar no mediastino e a TC torcica
demonstrava pneumomediastino moderado. Decidiu-se internar com analgesia,
repouso e vigilncia. O adolescente ficou assintomtico poucas horas depois de
iniciar a analgesia. No 4 dia de internamento, repetiu Rx torax que estava nor
mal e TC torcica que demonstrou pneumomediastino muito ligeiro. Teve alta
no 5 dia de internamento, encaminhado para consulta de Pediatria e Pneumo
logia. Discusso: O pneumomediatino espontneo, descrito pela primeira vez
em 1939, aparece na ausncia de trauma, ou doena pulmonar como factores
etiolgicos. uma situao relativamente rara, de carcter geralmente benigno,
cujo diagnstico exige um considervel grau de suspeio. Os autores preten
dem com este caso alertar para uma causa rara de dor torcica no adolescente.
Palavras-chave: Dor torcica, pneumomediastino
PD169 (13SPP-67593) - QUANDO A SIBILNCIA NO

ASMA!
Andreia Guerreiro1
1- Hospital Garcia de Orta
Introduo: A aspirao de corpo estranho (CE), situao comum em Pediatria,

pode causar doena grave ou ser potencialmente fatal. As manifestaes clnicas
so inespecficas e a trade clssica de tosse paroxstica, sibilncia e assimetria
do murmrio vesicular pode no estar presente. O episdio de aspirao nem
sempre bvio ou valorizado pelos cuidadores, pelo que uma histria clnica
detalhada fundamental para o diagnstico. Caso clnico: Adolescente de 12
anos, sexo masculino, previamente saudvel, com antecedentes familiares de
atopia que recorreu ao Centro de Sade (CS) por febre e odinofagia, tendo sido
medicado com amoxicilina-cido clavulnico por amigdalite aguda. Quatro
dias depois iniciou tosse de agravamento progressivo, inicialmente sem alte
raes auscultatrias, qual se associou pieira e dificuldade respiratria com
necessidade de recorrer mltiplas vezes ao CS. auscultao pulmonar apre
sentava murmrio vesicular rude, ligeiramente diminudo na base direita e
sibilos bilaterais. Apesar da teraputica broncodilatadora instituda manteve
sintomatologia com incapacidade progressiva para pequenos esforos. Da his
tria pregressa apurou-se a extraco de molar decduo nos dias precedentes
ao incio dos sintomas. Durante o procedimento que decorreu sob anestesia
local, a pea dentria teria progredido para a orofaringe, desencadeando epi
sdio auto-limitado de tosse paroxstica, e admitiu-se deglutio da mesma.
Pela persistncia da sintomatologia colocou-se a hiptese de aspirao de CE e
realizou telerradiografia de trax que revelou imagem justa-brnquica direita
de natureza escleroclcica. Foi referenciado Urgncia Peditrica e submetido
a broncoscopia rgida que permitiu a visualizao de CE (dente) no brnquio
intermdio e extraco do mesmo. Comentrios: Com este caso pretende-se
demonstrar que a aspirao de CE, apesar de mais frequente na idade prescolar, no exclusiva desta faixa etria e que o seu diagnstico requer um
elevado grau de suspeio aliado a uma histria clnica minuciosa, j que a sua
sintomatologia pode simular outras doenas respiratrias e o episdio de aspi
rao no ser presenciado ou valorizado pelos cuidadores. O atraso diagnstico
implica um aumento da morbilidade, frequncia e gravidade das complicaes.
Palavras-chave: aspirao de corpo estranho, tosse persistente, sibilncia
PD170 (13SPP-68332) - PNEUMONIAS

NECROTIZANTES NUM SERVIO DE PEDIATRIA
REVISO DE 5,5 ANOS
Teresa Torres1; Joana Cardoso1; Karina Oliveira1; Isabel Carvalho1
1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho
Introduo: A Pneumonia Necrotizante (PN) uma complicao grave da pneu

monia adquirida na comunidade, que se caracteriza por liquefao e cavitao
do tecido pulmonar. Objetivo: Reviso e caracterizao dos casos de PN em

crianas internadas no CHVNG/E num perodo de 5,5 anos. Mtodos: Estudo
descritivo e retrospetivo que incluiu as crianas internadas com o diagnstico de
PN, entre 1 de Janeiro de 2007 e 30 de Junho de 2012. Resultados: No perodo
analisado identificaram-se 6 casos de PN, 4 no sexo feminino. Cem por cento
dos casos ocorreram a partir de 2010. A percentagem de internamentos por
PN aumentou de 0,17% em 2010 para 0,3% em 2011; no 1 semestre de 2012
a percentagem foi de 0,16%. Todos os casos ocorreram em crianas com idade
superior a 2 anos e 50% acima dos 5 anos. Apenas 2 crianas tinham vacina
anti-pneumoccica (7-valente), com esquema completo. A mediana de dura
o dos sintomas antes da admisso foi 6 dias. Quatro crianas estavam sob
antibioterapia. Em todos os casos o diagnstico foi confirmado por tomografia
computorizada. Em 4 havia derrame pleural associado PN e foi necessria
teraputica invasiva em 3, com realizao de toracocentese e posteriormente
toracoscopia com descorticao. No foi identificado agente etiolgico em
nenhum dos doentes; apenas num foi solicitada identificao do pneumococo
por tcnica de PCR. Na maioria dos casos foi necessrio alargar o espetro da
antibioterapia por agravamento do quadro clnico. Foi necessrio tratamento
endovenoso (EV) prolongado nos 6 casos, com durao mediana de antibiote
rapia EV de 23 dias. A mdia de durao do internamento foi 21 dias. A evolu
o a longo prazo foi favorvel e em todos se verificou resoluo completa dos
sintomas. Dois casos mantm alteraes radiolgicas de carcter residual: um
apresenta leses de carcter atelectsico 9 meses aps o internamento e outro
apresenta leso de carcter atelectsico e espessamento pleural, 2,5 meses aps
incio do quadro. Concluses: De acordo com o que est descrito na literatura,
verificou-se um aumento do nmero de casos de PN nos ltimos 2 anos. Em
2012 a percentagem de casos foi menor mas existe um vis pelo facto de os dados
serem referentes apenas ao 1 semestre de 2012, no tendo sido includos alguns
meses de grande incidncia de pneumonia. Tal como nos casos descritos, apesar
de ser uma situao potencialmente grave e de implicar internamento e antibio
terapia prolongados, a PN na criana apresenta geralmente bom prognstico.
Palavras-chave: Pneumonia necrotizante, diagnstico, tratamento
PD171 (13SPP-73798) - QUANDO O ESTRIDOR NO

MALCEA - DOIS CASOS CLNICOS EM CENTRO
ESPECIALIZADO
Victor Miranda1; Rodrigo Sousa2; Teresa Nunes3; Lusa Pereira3; Ana Saianda3; Rosrio
Ferreira3; Lusa Lobo4; Teresa Bandeira3
1- Servio de Pediatria Mdica (Diretor: Francisco Gomes), Hospital de Santo Esprito de Angra do
Herosmo; 2- Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste Barreto), Departamento de Pediatria
(Diretora: Maria do Cu Machado), Centro Hospitalar Lisboa Norte; 3- Unidade de Pneumolo
gia Peditrica (Coordenadora: Teresa Bandeira), Servio de Pediatria Mdica (Diretora: Celeste
Barreto), Departamento de Pediatria (Diretora: Maria do Cu Machado), Centro Hospitalar Lis
boa Norte; 4- Servio de Imagiologia (Diretora: Isabel Tvora), Centro Hospitalar Lisboa Norte
Introduo: O estridor causado por obstruo parcial da via area proximal

extra ou intratorcica, podendo resultar de vrias condies congnitas ou
adquiridas. O estridor crnico da criana frequentemente causado por larin
gomalcea, mas existem causas raras, com gravidade, que devem ser exclu
das. A situao grave, recorrente ou arrastada implica avaliao em centro de
referncia, com recurso a exames endoscpicos e experincia em imagiologia
peditrica. Os autores apresentam dois casos clnicos de lactentes com estridor
de etiologia rara. Caso Clnico 1: Lactente do sexo feminino, 3 meses de idade,
com internamento com um ms de idade por bronquiolite aguda, transferida
para o Hospital de Santa Maria por quadro de dificuldade respiratria, tosse,
estridor bifsico de intensidade varivel e necessidade de oxigenioterapia. Refe
rncia a estridor desde o nascimento, mais marcado durante os internamentos.
A radiografia torcica evidenciava hipotransparncia paramediastnica direita.
Efetuou-se broncofibroscopia que evidenciou compresso extrnseca direita
com reduo do calibre traqueal no tero inferior. A angioTC revelou arco
artico direito com divertculo artico, com indicao cirrgica. Caso Clnico
2: Lactente do sexo masculino, 4 meses de idade, com 3 internamentos pr
vios por sibilncia recorrente e estridor. No ltimo internamento por quadro
de dificuldade respiratria e tosse, constatou-se agravamento clnico progres
sivo e estridor mais persistente. A radiografia torcica mostrava desvio lateral
direito da sonda nasogstrica e boto artico proeminente, pelo que efectuou
TC torcica. Este exame revelou volumosa formao qustica no mediastino
posterior (quisto broncogenico versus quisto neuroenterico esofgico), com
significativo compromisso da rvore traqueobrnquica. Colocou-se indicao
S 121
S 122
cirrgica. Discusso: Os casos apresentados so exemplos de causas raras de

estridor, ambas graves e com indicao cirrgica. Salienta-se a importncia
de considerar diagnsticos diferenciais na abordagem ao estridor, sobretudo
quando a evoluo clnica difere das situaes mais frequentes, com necessidade
de avaliao em centros de referncia.
Palavras-chave: causas raras de estridor; casos clnicos
PD172 (13SPP-76656) - DURAO DE

INTERNAMENTO POR PNEUMONIA ADQUIRIDA NA
COMUNIDADE NUM HOSPITAL TERCIRIO. SERO
MODIFICVEIS OS FATORES QUE INFLUENCIAM?
Filipa Duro1; Patrcia Romo1; Rita Jotta1; Rodrigo Sousa1; Teresa Nunes1; Rosrio Fer
reira1; Ana Saianda1; Lusa Pereira1; Teresa Bandeira1
1- Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE
Introduo: Na pneumonia adquirida na comunidade (PAC), a variabilidade de

recurso a exames complementares de diagnstico (ECD) e as caratersticas clnicas
que definem uma maior gravidade do quadro (tosse, dispneia, dificuldade alimen
tar, polipneia, tiragem infracostal, febre, taquicardia) tm sido sugeridas como os
principais fatores influenciadores da durao do internamento. Tempos de interna
mento no suportados por normas tero custos indesejveis. Objetivos: Determinar
tempos de internamento por PAC num hospital tercirio e analisar a influncia do
pedido de ECD e das manifestaes clnicas iniciais. Mtodos: Estudo retrospetivo
por consulta de processos clnicos de doentes internados no Servio de Pediatria
de um hospital tercirio com diagnstico de PAC (cdigos 480-486, ICD-9), de
Janeiro a Julho de 2011. Excluram-se doentes que faleceram e com internamento
exclusivo em unidade de cuidados intensivos (UCI). Avaliou-se a realizao dos
ECD hemograma, protena C reactiva (PCR), gasometria, hemocultura, radiografia
de trax (RxT), pesquisa de vrus e exame bacteriolgico de secrees brnquicas.
Os parmetros clnicos avaliados foram febre, polipneia, hipoxemia, dificuldade
alimentar. Avaliou-se o impacto da oxigenoterapia, ventilao mecnica (VM) e
internamento em UCI, por se considerarem indicadores de gravidade. Anlise
com utilizao de SPSSv20 (testes t-student, ANOVA). Resultados: Incluram-se
68 doentes: 42(61,8%) do sexo masculino, 13(19,1%) doentes crnicos, mediana
de idade 6 meses [0,8-156], mediana de internamento 3,5dias [1-167]. Hemograma
foi realizado em 63(92,7%), PCR em 64(94,1%), gasometria em 49(72,1%), hemo
cultura em 49(72,1%), RxT em 61(89,7%), pesquisa de vrus em 27(39,7%), exame
bacteriolgico de secrees brnquicas em 31(45,6%). Verificou-se polipneia em
49(72,1%), hipoxemia em 48(70,6%), dificuldade alimentar em 46(67,7%). Necessita
ram de O2 suplementar 50(73,5%) doentes, VM 16(23,5%) e internamento em UCI
12(17,7%). No se verificou associao significativa entre a durao de internamento
e os ECD realizados, exceo de RxT (p=0,027), nem com os parmetros clnicos
avaliados. Doentes submetidos a VM apresentaram maior durao de internamento
(p=0,038). Concluses: Os resultados deste estudo sugerem adequao dos tempos
de internamento situao clnica de acordo com as normas de orientao clnica
em vigor. Ser necessria uma anlise mais cuidada relativamente necessidade de
utilizao de alguns dos ECD realizados.
Palavras-chave: pneumonia; durao de internamento
PD173 (13SPP-77506) - MALFORMAES DA RVORE

TRAQUEOBRNQUICA: UM DIAGNSTICO A NO
ESQUECER
Teresa Pena1; Sandra Teixeira1; Joaquim Cunha1; Ins Azevedo2
1- Centro Hospitalar Tmega e Sousa, EPE; 2- Centro Hospitalar So Joo, EPE
Introduo: As malformaes congnitas da rvore traqueobrnquica devem ser

sempre consideradas nos diagnsticos diferenciais de crianas com sintomas respi
ratrios recorrentes, sobretudo quando existem quadros obstrutivos e atelectasias
localizadas. Os casos clnicos que apresentamos ilustram esta situao. Casos Cl
nicos: Caso 1 Lactente, sexo feminino, sem antecedentes relevantes, internada ao
ms e meio por bronquiolite aguda. Perante quadro clnico prolongado e estridor
intermitente, realizou nasofibroscopia que excluiu laringomalcia. Manteve pieira
intercrises e, aos 3 e 4 meses, foi reinternada por pneumonia direita. Efetuou dose
amento de imunoglobulinas, Phadiotop, RAST para protenas do leite de vaca e
prova de suor que no revelaram quaisquer alteraes. A TC torcica identificou
mltiplas atelectasias dispersas e a broncofibroscopia revelou traqueomalcia da
parede posterior do tero inferior da traqueia. Est assintomtica h 3 meses. Caso
2 Lactente de 5 meses, sexo feminino, sem antecedentes relevantes, internada por

bronquiolite aguda e atelectasia do lobo superior direito. Dois meses depois, rein
ternada por broncospasmo e atelectasia do lobo mdio. Novamente internada, aos
9 meses, por pneumonia. Foi excluda Fibrose Cstica. O estudo imunolgico reve
lou IgE total de 34,3 KU/L, a TC torcica identificou focos de atelectasia dispersos
e a broncofibroscopia documentou brnquio traqueal direita. Est assintomtica
desde o ltimo internamento. Discusso: A traqueomalcia a patologia congnita
mais comum da traqueia e caracteriza-se por uma flacidez da cartilagem de suporte
com consequente diminuio dinmica do lmen. O brnquio traqueal tem uma
incidncia de 2% na populao geral e representa uma bifurcao anormal da
traqueia acima do nvel da carina. Estas alteraes podem ser assintomticas ou
podem estar associadas a estridor, atelectasias recorrentes e pneumonias, como
exemplificado nestes casos. Concluso: Estes casos ilustram a importncia da sus
peio de anomalias malformativas quando estamos perante quadros clnicos com
sintomas respiratrios persistentes ou recorrentes, sobretudo no primeiro ano de
vida. Ao longo dos ltimos anos, o desenvolvimento da broncoscopia peditrica
facilitou a identificao destas patologias, no entanto o seu diagnstico implicar
sempre um elevado grau de suspeita.
Palavras-chave: malformaes, traqueomalcia, brnquio traqueal
PD174 (13SPP-79659) - ADOLESCENTE COM NDULO

DO PULMO
ngela Luz1; Ana Simes1; Susana Gomes1; Carla Cruz1; Fernanda Dinis1
1- Hospital do Esprito Santo de vora E.P.E.
Introduo: A evidncia de uma imagem nodular nica no pulmo pouco habitual

em pediatria, podendo ser a traduo radiolgica de situaes to diversas quanto
as malformaes congnitas, doenas infeciosas, processos inflamatrios, leses
benignas ou neoplasias malignas. Caso Clnico: Adolescente de 12 anos, inter
nado por febre baixa e dor pleurtica intensa, de incio abrupto, com seis dias de
evoluo. Era portador de radiografia de trax realizada no primeiro dia de doena
mostrando formao nodular hipotransparente, homognea na base do hemitrax
esquerdo. Na admisso destacava-se bom estado geral, polipneia discreta, dor
palpao da grelha costal e diminuio do murmrio vesicular na base do hemi
trax esquerdo, com saturao perifrica de O2 100%. Analiticamente com 12.900
leuccitos/L; neutrfilos 59%; eosinfilos 2,9%; PCR 3,9mg/dL; VS 40mm. Foi
repetida radiografia de trax que confirmou a existncia de imagem arredondada
hipotransparente, na base do hemitrax esquerdo, homognea, de limites bem defi
nidos, sem sinal de broncograma areo. Foi considerada como causa mais provvel
a infeciosa e iniciada ampicilina, qual se associou posteriormente vancomicina.
Da investigao etiolgica salientam-se serologias para Mycoplasma pneumoniae
e pesquisa de anticorpos anti-Echinococcus negativas; prova de mantoux 0mm;
doseamento de alfa-fetoprotena, ECA e enolase normais. Ecografia abdominal
sem alteraes. No estudo por TC a imagem nodular presente no lobo inferior
esquerdo, justa pleural foi descrita como tendo 2,5cm de dimetro, de densidade
lquida a adiposa, associada a ligeiro derrame pleural livre, colocando-se as hip
teses de foco abcedado, quisto hidtico infetado ou teratoma. Durante o interna
mento teve boa evoluo clnica, com apirexia ao 5 dia de teraputica. Cumpriu
no total 12 dias de ampicilina e 9 dias de vancomicina endovenosas, acrescidos de
amoxicilina oral durante uma semana. A TC de controlo documentou a resoluo
imagiolgica, estabelecendo-se o diagnstico definitivo de pneumonia redonda.
Concluso: Este caso reala a primordial importncia da conjugao de dados epi
demiolgicos, clnicos e imagiolgicos na orientao de diagnsticos. Na criana
febril com hipotransparncia esfrica na radiografia de trax, o diagnstico mais
provvel a pneumonia redonda, sendo o agente mais comum o S. pneumoniae.
Esta uma das poucas entidades em que a reavaliao imagiolgica pode ser til
para documentar resoluo da pneumonia aguda.
Palavras-chave: imagem, redonda, febre, pneumonia
PD175 (13SPP-80421) - ABCESSO PULMONAR NA

CRIANA QUATRO CASOS CLNICOS
Ins Dias1; Sara Brito1; Maria Manuel Zarcos1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Leiria Pombal, E.P.E.
Introduo: O abcesso pulmonar na criana pouco frequente, podendo asso

ciar-se a fatores predisponentes. Descrevem-se 4 casos clnicos de abcesso pul
monar com o objetivo de evidenciar a sua inespecificidade clnica, antibioterapia
emprica prolongada e resoluo radiolgica tardia. Caso 1: Menina de 5,5

anos, saudvel, que inicia toracalgia esquerda e febre 5 horas antes, com queixas
intermitentes de tosse e toracalgia ligeira nos 2 meses prvios. Evidenciou-se
reduo do murmrio vesicular (MV) e fervores crepitantes na base esquerda. O
estudo imagiolgico revelou imagem compatvel com pneumonia com abcesso.
Cumpriu 5 semanas de antibioterapia com evoluo favorvel e resoluo de
imagem radiolgica 6 meses depois. Caso 2: Menino de 14 meses, saudvel,
com quadro de tosse produtiva e febre intermitente de incio 2 semanas antes,
constatando-se reduo do MV na base direita. O estudo imagiolgico mostrou
leso compatvel com abcesso pulmonar, pelo que fez 4 semanas de antibiotera
pia. Houve regresso precoce da sintomatologia e resoluo imagiolgica ao 9
ms de acompanhamento. Caso 3: Menino de 8,5 anos com toracalgia direita
com 2 semanas de evoluo e febre na 1 semana de doena, tosse produtiva e
anorexia. Constataram-se cries dentrias e auscultao pulmonar fervores
subcrepitantes bilaterais. A radiografia de trax revelou imagem de abcesso no
tero inferior do hemitrax direito. Iniciou antibioterapia e ao 4 dia surge com
clnica de derrame pleural. Cumpriu 4 semanas de tratamento, com resoluo
radiolgica um ms aps. Caso 4: Menino de 3,5 anos, com antecedentes de
pneumonia do lobo superior direito aos 18 meses, internado por prostrao,
tosse e febre de incio 8 dias antes. Verificou-se diminuio do MV na metade
superior do hemitrax direito e fervores localizados. O raio-X de trax mos
trou opacidade no campo pulmonar superior direito, iniciando teraputica
antibitica. Ao 8 dia aps a alta, a reavaliao imagiolgica mostrou imagem
de abcesso pulmonar, confirmado por Tomografia Computorizada. Cumpriu
5 semanas de antibioterapia, com resoluo imagiolgica ao 7 ms. Comen
trios: O abcesso pulmonar apresenta clnica inespecfica, tendo evoluo
geralmente benigna aps antibioterapia. Dada a dificuldade no isolamento do
agente, esta deve ser de largo espectro. A resoluo das alteraes radiolgicas
habitualmente tardia, mas a sua persistncia requer a excluso de patologia
subjacente, nomeadamente malformativa.
Palavras-chave: Abcesso pulmonar, antibioterapia, criana
PD176 (13SPP-86264) - TROMBOEMBOLIA

PULMONAR E HIPERTIROIDISMO
Maria Ins Barreto1; Nelson Neves2; Miguel Flix3; M. Jos Noruegas4; Teresa Sevivas5;
Alice Mirante6; Andrea Dias7; Slvia Neto8; M.Helena Estvo3
1- Hospital Peditrico (HP); Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 2- Servio de Pedia

tria Mdica (SPM), Hospital Peditrico (HP); Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra;
3- Servio de Pediatria Mdica (SPM), Unidade de Pneumologia, Hospital Peditrico (HP); Cen
tro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 4- Servio de Radiologia, Hospital Peditrico (HP);
Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 5- Servio de Hematologia, Hospital Peditrico
(HP); Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 6- Unidade de Endocrinologia, Hospital
Peditrico (HP); Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 7- Unidade de Cuidados Inten
sivos, Hospital Peditrico (HP); Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 8- Servio de
Pediatria, Centro Hospitalar de Leiria-Pombal, E. P. E.
Introduo: O tromboembolismo pulmonar (TEP) um diagnstico raro em

pediatria, o que justifica a reduzida bibliografia no que diz respeito aborda
gem diagnstica e teraputica neste grupo. A Doena de Graves (DG) a causa
mais frequente de hipertiroidismo auto-imune em idade peditrica. Esto des
critos casos, em adultos, de TEP associado a hipertiroidismo devido ao estado
de hipercoagulabilidade e relativa disfuno endotelial que lhe so inerentes.
Caso clnico: Rapaz de 16 anos, com asma e DG mal controladas, internado
na Unidade de Cuidados Intensivos do HP por quadro de choque sptico em
contexto de febre, tosse hemoptoica e dor pleurtica direita com 24 horas de
evoluo. A radiografia de trax revelava uma diminuio da transparncia da
base direita. Medicado com ceftriaxone, vancomicina e inotrpicos. Houve boa
evoluo clnica, tendo sido admitido em D3 no SPM mantendo-se subfebril,
taquipneico, hipoxmico, com dor pleurtica direita, tosse e pequenas hemop
tises. Ao exame objectivo havia diminuio do murmrio vesicular nos 2/3
inferiores do hemitrax direito. Em D5, pelo agravamento da sintomatologia
e tendncia hipotenso arterial, foi colocada a hiptese de TEP. A avaliao
analtica revelou: hemoglobina-16,1g/dL, leuccitos-13980/L (neut-10180),
pCr 3,5mg/dL, D-dmeros 3379ng/mL, TSH 0,02mU/L (N=0,40-4), T4L 3,7ng/
dL (N=0,8-1,9). A TC torcica revelou imagens compatveis com processo
inflamatrio ou infeccioso, no excluindo a hiptese de tromboembolismo
dada a impossibilidade de administrao de contraste pela patologia de base.
A cintigrafia de ventilao-perfuso detectou um pequeno defeito de perfuso
subsegmentar no pulmo direito, compatvel com tromboembolia. O doppler
venoso abdominal e dos membros inferiores no evidenciou imagens sugestivas

de trombos luminais. Foi iniciada teraputica anticoagulante com heparina de
baixo peso molecular. Registou-se uma boa evoluo clnica, com D-dmeros
normalizados 2 semanas aps incio de teraputica e transio posterior para
varfarina. Estudo da trombofilia molecular e funcional sem alteraes. Dis
cusso: A TEP uma patologia provavelmente subdiagnosticada na populao
peditrica. , assim, fundamental ter em conta os factores de risco para TEP,
como neste caso a spsis, a imobilidade e o hipertiroidismo, para que seja ini
ciada teraputica profiltica e seja feito o diagnstico atempado. Este facto nem
sempre considerado em pediatria, apesar do alargamento da idade peditrica.
Palavras-chave: Tromboembolismo pulmonar, spsis, hipertiroidismo,
anticoagulante
PD177 (13SPP-64845) - METAHEMOGLOBINEMIA

A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Sylvia Jacob1; Daniel Gonalves1; Fatima Ferreira 2; Catarina Ferraz3
1- Centro Hospitalar So Joo - Interno de Formao Especfica Pediatria Mdica; 2- Centro Hos
pitalar So Joo - Assistente Hospitalar Graduado de Hematologia Clnica; 3- Centro Hospitalar
So Joo - Assistente Hospitalar de Pediatria Mdica
Introduo: A metahemoglobinemia (Meta-Hb) um doena em que a hemo

globina, mediante oxidao, reduzida do estado ferroso transportador de
oxignio (O2) para um estado frrico (ferrihemoglobina), que incapaz de se
ligar reversivelmente ao O2 e, portanto, inadequada funo de transporte e
libertao de oxignio para os tecidos. Caso clnico: Lactente de 9 meses, sem
antecedentes de relevo, recorreu ao servio de urgncia por apresentar cianose
labial com 1 hora de evoluo. A me negava ingesto ou aspirao de corpos
estranhos, febre ou sintomatologia respiratria. Ao exame objectivo apresen
tava-se com excelente estado geral, sem sinais de dificuldade respiratria, mas
com sinais francos de cianose central (cianose da lngua e leito ungueal), com
saturao perifrica de O2 (SpO2) de 91-94%. A auscultao pulmonar e o
restante exame no apresentava alteraes. A gasometria arterial evidenciava
hipoxemia (PaO2=51.4mmHg) com restantes parmetros normais. A radio
grafia torcica era normal. Foi observada por cardiologia peditrica, tendo
sido excluda patologia cardaca. O estudo analtico realizado demonstrou
metahemoglobina = 29.4% (valor normal inferior a 1%), sem outras altera
es. Iniciou oxigenioterapia, com melhoria clnica (desaparecimento da cia
nose) e analtica sustentada (doseamento de metahemoglobina = 2.1% s 10h
e 0.5% s 24h de teraputica). Neste contexto de provvel Meta-Hb adquirida,
aps reviso exaustiva das exposies ambientais da criana nos dias anterio
res, foi objetivada a exposio a um brinquedo (pega-monstros) de uma irm.
Sabendo que este brinquedo resulta da reaco entre a cola (lcool polivinlico)
e o borato de sdio e, que o lcool polivinlico, por si s capaz de provocar
alterao na estrutura do heme conduzindo formao de metahemoglobina,
este brinquedo pode ser um agente causal desta patologia. O uso deste brinquedo
no est recomendado pelo fabricante a menores de 3 anos, mas apenas pela
existncia de peas pequenas. Concluso: Existe uma lista extensa de frmacos
e agentes qumicos (desde agentes to frequentes na idade peditrica como o
paracetamol at outros classicamente mais descritos como o azul-de-metileno)
capazes de provocar Meta-Hb. Esta uma entidade a considerar no diagnstico
diferencial da criana com cianose e hipoxemia sem comprometimento car
daco ou pulmonar significativo. A identificao do agente etiolgico muitas
vezes um desafio para o Pediatra.
Palavras-chave: Metahemoglobinemia
PD178 (13SPP-65121) - HRNIA DIAFRAGMTICA

CONGNITA DE APRESENTAO TARDIA
Sara Narciso Ferreira1; Carolina Guimares2; Sara Martins2; Ana Pinheiro2; Madalena
Fialho2
1- Departamento de Pediatria,Hospital de Santa Maria, CHLN; 2- Departamento da Mulher e

da Criana,HPP Hospital de Cascais
Introduo: A hrnia diafragmtica congnita um defeito do diafragma que

condiciona a herniao de vsceras abdominais para o trax, podendo interferir
com o normal desenvolvimento do pulmo. Tem uma incidncia de cerca de
1:2500 nascimentos. Na grande maioria dos casos o diagnstico pr-natal ou
ento realizado nas primeiras 24 horas de vida. Raramente, pode passar desper
cebida e o diagnstico mais tardio. Caso Clnico: Criana do sexo masculino,
S 123
S 124
18 meses, com antecedentes familiares irrelevantes e antecedentes pessoais de

prematuridade espontnea s 34 semanas sem sequelas e progresso estaturoponderal no P25. A salientar infeces respiratrias de repetio, coincidentes
com a entrada na creche, sem internamentos anteriores. Recorre ao servio de
urgncia por febre e tosse produtiva emetizante com 48 horas de evoluo. Ao
exame objectivo encontrava-se eupneico, sem hipoxemia, auscultao pulmo
nar com diminuio do murmrio vesicular na metade inferior do hemitrax
direito, apresentava ainda exantema macular, sem outras alteraes. A radiografia
de trax evidenciou uma imagem hipotransparente heterognea mal definida
na base do pulmo direito.Avaliao laboratorial sem alteraes. A ecografia
torcica revelou hrnia diafragmtica anterior - hrnia de Morgagni. Foi obser
vado por cirurgia peditrica e submetido a correco cirrgica 2 meses aps o
diagnstico, que decorreu sem complicaes. Discusso: A hrnia diafragm
tica uma situao rara que deve ser considerada no diagnstico diferencial de
pneumonia e malformao qustica do pulmo. A Hrnia de Bochdalek (defeito
postero-lateral) a mais frequente, enquanto a Hrnia de Morgagni (defeito
anterior) representa apenas 2% dos casos. Algumas crianas (5 a 10%) podem
ter uma apresentao tardia, principalmente nos defeitos anteriores, como no
nosso doente. Nestes casos, o diagnstico muitas vezes um achado imagiol
gico, fora do perodo neonatal, e frequentemente so crianas com histria de
infeces pulmonares de repetio ou refluxo gastroesofgico. A identificao
e correco cirrgica precoces so fundamentais para o prognstico.

TRAQUEOSTOMIA NUM LACTENTE
Marta Pinto1; Marta Soares1; Francisco Jos1
1- Hospital Central de Faro Servio de Pediatria
Palavras-chave: hernia diafragmtica congnita
Introduo: O estridor, som spero de tonalidade aguda, ocorre habitualmente

devido obstruo das vias areas superiores podendo ser bifsico nas leses
altas traqueais. Caso clnico: Apresenta-se o caso de um lactente de 7 meses de
idade, com antecedentes pessoais de prematuridade (28 semanas) e doena das
membranas hialinas grau I, com necessidade de ventilao de alta frequncia
nas primeiras horas e CPAP1 nos primeiros 5 dias de vida. Aos 2 meses inicia
estridor inspiratrio com aumento progressivo de intensidade, observando-se
agravamento clnico, uma semana antes do internamento, com tosse, dificuldade
respiratria e recusa alimentar. submetido a laringoscopia sendo colocada
como hiptese diagnstica hemangioma subgltico. Inicia teraputica com
metilprednisolona e propanolol. Ao 18dia de internamento por intercorrncia
viral submetido a traqueostomia. A RMN2 com contraste feita posteriormente
identifica formao qustica subgltica, sendo depois removida por laser rgon.
Concluso: Salienta-se a importncia do caso no que diz respeito ao diagnstico
diferencial entre laringomalcia, hemangioma subgltico e formao qustica
num lactente com estridor inspiratrio progressivo. 1CPAP - continuous posi
tive airway pressure; 2RMN ressonncia magntica nuclear
Palavras-chave: traqueostomia, quisto subgltico, estridor e dificuldade
respiratria
PD179 (13SPP-65588) - OCLUSO/ SUB-OCLUSO

INTESTINAL RECORRENTE NO PERIODO NEONATAL
PD181 (13SPP-69272) - O QUE SABEM OS PAIS SOBRE

A FEBRE?
Ndia M. Guimares1; Anglica Osrio1; Paula Rocha1; Alzira Sarmento1; Carlos Enes1;
Helena F. Mansilha1
Joana Teixeira1; Augusta Gonalves1; Patrcio Costa2; Isabel Cunha1
1- Centro Hospitalar do Porto
A ocluso intestinal no perodo neonatal pode dever-se a alteraes funcio

nais cuja responsabilidade de anomalias da inervao intestinal, como graus
variados de imaturidade das clulas ganglionares, podem ser correlaciona
das com a clnica. O presente caso clinico trata de uma ex-prematura de 26
semanas que ao 43 dia sofre agravamento ventilatrio, distenso abdomi
nal, resduos gstricos biliares abundantes, dejeces com sangue e rastreio
sptico positivo. Suspeitando-se de NEC IIA foi submetida a laparotomia
exploradora que a excluiu, mas tambm no revelou qualquer obstruo.
Ao 93 dia novo agravamento da intolerncia digestiva, sendo novamente
intervencionada, objectivando-se apenas estenose ileal segmentar. O estudo
anatomo-patolgico afastou o diagnstico de Doena de Hirschsprung, sendo
que as alteraes das clulas ganglionares pudessem corresponder a defeitos
da inervao compatveis com displasia neuronal focal. Apesar da introduo
progressiva de alimentao ao 117 dia, inicia novo quadro intestinal oclusivo
com necessidade de laparotomia exploradora que mostrou marcada disten
so do delgado e estenose da anastomose ileal, sendo sujeita a enterectomia
segmentar. Sem melhoria de tolerncia digestiva, submetida a uma quarta
interveno cirrgica ao 127 dia. Constatada disfuno de anastomose, foi
realizada nova enterectomia e confeco de ileostomia. Desde ento sob nutri
o entrica com tolerncia razovel, mas sempre dependente de nutrio
parentrica. Teve alta aos 5 meses de idade cronolgica com boa progresso
estaturo-ponderal. Submetida a reconstituio do trnsito intestinal e encer
ramento da ileostomia aos 21 meses, teve alta ao 35 dia de ps-operatrio
com tolerncia digestiva regular. O resultado anatomo-patolgico da bipsia
intestinal relevou aumento de expresso de acetilcolinesterase e focalmente
com aumento do nmero de clulas ganglionares, compatvel com o diagns
tico de displasia neuronal intestinal. A displasia intestinal diagnosticada
com base em anomalias histolgicas. controverso se estas so consequncia
de anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso mioentrico parassim
ptico da submucosa intestinal ou uma variante do desenvolvimento normal
do intestino. Os autores apresentam este caso pela particularidade de apresen
tao clnica, que suscitou muitas dvidas acerca da sua orientao diagns
tica e teraputica decorrentes da responsabilidade das alteraes histolgicas
encontradas na clnica e diagnstico.
Palavras-chave: ocluso intestinal; displasia neuronal intestinal
1- Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2- Professor auxiliar convidado, Escola de Cincias

da Sade da Universidade do Minho
A febre responsvel por um grande nmero de recorrncias ao servio de sade.

Assim, pretendeu-se inferir quais os conhecimentos bsicos dos pais sobre a
febre. Desenvolveu-se um estudo prospectivo de Abril a Junho de 2012, onde
foram elegveis para nele participar todos os pais de recm-nascidos do Hospital
de Braga internados no Berrio. Foi entregue aos pais um questionrio na visita
mdica e recolhido data de alta. Obteve-se uma amostra de 300 questionrios
(total de 658 nascimentos nesse perodo); os dados foram analisados em SPSS
20. Pretendeu-se obter resposta a 7 questes: a partir de que valor se considera
febre, medidas fsicas de arrefecimento, razo pela qual se utilizam antipirti
cos, quanto deve diminuir a temperatura aps administrao do antipirtico,
como evitar sobredosagem, como proceder se aps 3 horas a criana voltar a ter
febre e em qual de 3 situaes apresentadas deve a criana ser observada pelo
mdico. Verificou-se que 41% dos pais admitem dar banho de gua fria como
medida de arrefecimento; 40% utilizam antipirticos com intuito de prevenir
que a temperatura suba; 30,3% aplicam metade do supositrio para evitar sobre
dosagem. Quando inquiridos acerca de em qual das situaes deve a criana
ser observada por mdico, 32,7% optam pela criana com febre de 38.5C h
menos de 24horas. Obteve-se uma relao estatisticamente significativa entre
o nvel de escolaridade e o nmero de respostas certas (mdia de 3,5 se ensino
secundrio e 3,93 se ensino superior). Concluso: Podemos inferir que os pais
detm poucos conhecimentos acerca do modo de abordagem da criana febril
e que, a taxa de resposta s influenciada pelo nvel de escolaridade (dentro
dos factores avaliados). Medidas educativas, nomeadamente folheto alusivo ao
modo de actuao sero postas em prtica.
Palavras-chave: Febre; Antipirticos
PD182 (13SPP-72833) (*) PROCALCITONINA VS

PROTENA C REACTIVA VALOR DIAGNSTICO EM
CRIANAS FEBRIS
Sara Ferreira1; Agostinho Fernandes2; Nuno Figueiredo2
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota - CHUC; 2- Servio de Pediatria do Hospital Distrital

da Figueira da Foz, EPE
Introduo: Nveis sricos elevados de Procalcitonina (PCT) foram relaciona

dos pela primeira vez com spsis em 1993. Desde ento, a PCT tem sido alvo
de vrios estudos, com o intuito de avaliar o seu intreresse como marcador
de infeco bacteriana. A maioria tem reportado inmeras vantagens deste

marcador relativamente a outros rotineiramente utilizados na prtica clnica
diria, nomeadamente pelas suas caractersticas cinticas e a aparente relao
com a severidade da doena. Objectivo: Analisar o interesse da PCT e Protena
C Reactiva (PCR) como marcadores de infeco bacteriana em crianas febris.
Material e Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo. A populao em estudo
inclui crianas com febre sem foco com menos de 24h de evoluo, submeti
das a doseamento srico concomitante de PCT e PCR, entre Janeiro de 2010
e Novembro de 2011. Foram considerados valores negativos de PCT quando
inferiores a 0,5ng/dl e de PCR quando inferiores a 20mg/l. Resultados: Dos 98
casos analisados, 66% eram do sexo masculino e 69% tinham idade inferior a 1
ano (mdia 1,3; mediana 0,3). A PCT foi negativa em 74% das crianas e a PCR
em 58%. As infeces de etiologia bacteriana ocorreram em 31%, tendo sido as
mais frequentes a Pielonefrite Aguda (19%), a Spsis (6%) e a Pneumonia (4%).
Infeces de etiologia vrica foram diagnosticadas em 10% dos casos. Os restan
tes 59% corresponderam a Sindromes Febris de causa indeterminada. No que
diz respeito ao grupo das infeces bacterianas, a mediana da PCT foi de 1,1ng/
dl (mdia 4,8; mnimo 0,05; mximo 51) e da PCR de 47,9mg/l (mdia 61,7;
mnimo 2,9; mximo 202). Quanto ao grupo das infeces de etiologia vrica,
a mediana da PCT foi de 0,1ng/dl (mdia 0,4; mnimo 0,07; mximo 3,1) e da
PCR de 13,4mg/l (mdia 17,9; mnimo 0,8; mximo 63,7). Do total de crianas
que apresentaram simultaneamente valores negativos de PCT e PCR (54%), 6%
tiveram infeco bacteriana; foi ainda diagnosticada infeco bacteriana em 11%
das crianas com PCT negativa e em 10% das com PCR negativa. Concluses:
Na generalidade, ambos os marcadores mostraram-se teis no diagnstico
diferencial entre infeco bacteriana e vrica, sendo no entanto de salientar a
ocorrncia de situaes de infeco bacteriana com marcadores de infeco
negativos. Apesar de vrios estudos defenderem a utilidade da PCT na prtica
clnica diria, no existe consenso relativamente s suas indicaes formais,
sendo essencial a realizao de mais estudos, preferencialmente prospectivos.
Palavras-chave: febre; infeco bacteriana; procalcitonina
PD183 (13SPP-74279) - DFICE DE ALFA-1

ANTITRIPSINA UM DIAGNSTICO A VALORIZAR
Isis Monteiro1; Joana Extreia1; Sofia Silva1; Paula Afonso1; Susana Correia1; Diana Pignatelli1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo E.P.E. Unidade do Barreiro
Introduo: O dfice de alfa-1 antitripsina (AAT) uma doena metablica

hereditria que predispe os indivduos afectados para doena heptica (podendo
ter incio em idade peditrica) e enfisema pulmonar na idade adulta. A diver
sidade de variantes allicas do gene da AAT traduz-se numa variabilidade de
manifestaes clnicas e prognstico. Caso 1: Criana do sexo feminino, sem
antecedentes pessoais de relevo, com elevao persistente das transaminases
detectada a partir dos 15 meses de idade, no contexto de quadro mononucle
sico. Exame objectivo aos 24 meses sem alteraes. O estudo analtico revelou:
aumento da fosfatase alcalina, gama-glutamiltranspeptidase e lactato desidro
genase; provas de coagulao, bilirrubinmia, albuminmia e electroforese de
protenas normais; serologias negativas para hepatite A, B e C, CMV e EBV;
alfa-fetoprotena e ceruloplasmina normais; AAT diminuda (35 mg/dL). Sem
alteraes ecogrficas hepticas na altura. O estudo gentico para AAT reve
lou fentipo PiZZ. Aos 32 meses encontra-se assintomtica, com boa evoluo
estaturoponderal; apresenta hepatomegalia ligeira ao exame objectivo. Persiste
a elevao moderada das enzimas hepticas, com funo heptica normal. Em
controlo ecogrfico verifica-se hepatomegalia homognea e esplenomegalia,
sem hipertenso portal. Caso 2: Criana do sexo masculino com anteceden
tes de m progresso ponderal desde os 10 meses. O exame objectivo aos 12
meses no revelou alteraes. Em avaliao laboratorial documentou-se: elec
troforese de protenas sricas com diminuio da fraco alfa-1; bilirrubina,
enzimas hepticas e provas de coagulao normais. O doseamento srico de
AAT revelou nveis inferiores ao normal (34 mg/dL). A ecografia abdominal
no mostrou alteraes hepticas. O estudo gentico para AAT foi compatvel
com fentipo PiSZ. Aos 23 meses de idade encontra-se assintomtico, com
evoluo ponderal favorvel e sem evidncia laboratorial ou imagiolgica de
envolvimento heptico. Discusso: Os presentes casos ilustram a variabilidade
da apresentao clnica do dfice de AAT, que tanto pode constituir um achado
diagnstico como uma causa de hepatite crnica. Assim, os autores pretendem
alertar para uma entidade frequentemente subdiagnosticada, cuja deteco pre
coce poder permitir a adopo de medidas preventivas (ex: evico tabgica,
monitorizao da funo respiratria, deteco precoce de leso heptica) no

sentido de minorar o impacto da doena na vida futura das crianas afectadas.
Palavras-chave: alfa-1-antitripsina, hepatite crnica
PD184 (13SPP-74899) - KAWASAKI: SER OU NO SER,

EIS A QUESTO!
Joana Pimenta1; Manuel Magalhes1; M. Cu Espinheira1; Raquel Sousa1; Ana Maia1;
Joana Rebelo1; Ins Azevedo2

Introduo: A sndrome de Kawasaki uma vasculite aguda que afeta vasos

de mdio calibre, sobretudo as artrias coronrias, sendo a principal causa de
doena cardaca em pases desenvolvidos. No existindo um teste laboratorial
especfico o diagnstico sobretudo clnico. Caso 1: Lactente de 5 meses, sexo
feminino, filha de me enfermeira com exposio profissional a tuberculose.
Internamento recente por bronquiolite aguda a VSR, em que foi detetada
leucocitria estril, interpretada como contaminao. Readmitida por febre
h 3 dias, recusa alimentar e irritabilidade. Exame objectivo sem alteraes.
Apresentava leucocitose e elevao da PCR. Sedimento urinrio com 926 GB/
L. Urocultura e pesquisa de BK na urina e suco gstrico negativas. Apesar de
antibioticoterapia instituda verificou-se persistncia da febre e aumento dos
parmetros inflamatrios, trombocitose e hipoalbuminemia. Por suspeita de S.
de Kawasaki incompleta foi realizado ecocardiograma que revelou origem das
coronrias com tamanho superior ao normal. Fez IgG EV e AAS obtendo-se
apirexia em D2. Caso 2: Rapaz de 5 anos, previamente saudvel, internado por
febre h 8 dias, dor torcica e recusa alimentar. Apresentava sinais de dificuldade
respiratria, exantema petquial na face, pregas e ps, edema palpebral, hipe
rmia conjuntival, lngua em framboesa e queilite. O estudo analtico mostrou
leucopenia e elevao da PCR. Radiografia e ecografia torcicas com derrame
pleural esquerdo. Por suspeita de S. de Kawasaki, foi realizado ecocardiograma
que detetou ectasia coronria. Fez IgG EV e iniciou AAS. Por persistncia da
febre, aparecimento de edemas nos ps e escroto, descamao periungueal dos
dedos das mos e ps, aumento dos parmetros inflamatrios, anemia, trombo
citose, hipoalbuminemia e hiponatremia repetiu a IgG EV tendo ficado apirtico
s 24h. Na hemocultura foi isolado Streptococcus pyogenes. Discusso: Nem
todos os doentes cumprem os critrios clssicos de diagnstico de Kawasaki
pelo que necessrio elevado ndice de suspeio, para diagnstico atempado
e tratamento correto. Estes casos exemplificam a dificuldade diagnstica nos
casos atpicos. Os pediatras devem estar atentos ocorrncia de leucocitria
estril, descrito em 33%, para no subvalorizarem este achado. A identificao
de um agente etiolgico um forte argumento contra o diagnstico de Kawa
saki, mas alguns autores tm implicado a resposta imune a superantignios
desta bactria na etiologia da sndrome.
Palavras-chave: Kawasaki, Streptococcus, leucocitria estril
PD185 (13SPP-75981) - ARRANHADURA DO GATO A PROPSITO DE UM CASO CLNICO

Sylvia Jacob1; Lara Loureno2; Joo Lus Barreira2
1- Centro Hospitalar So Joo - Interna de Formao Especfica Pediatria Mdica; 2- Centro

Hospitalar So Joo - Assistente Hospitalar
Introduo: As linfadenopatias na infncia apresentam uma lista extensa de

diagnsticos diferenciais, desde causas infecciosas a malignas, sendo por vezes
um desafio a determinao etiolgica. Caso clnico: Criana de 21 meses, sexo
feminino, com antecedentes pessoais de pieira recorrente e de eczema atpico.
Dez dias antes de recorrer ao servio de urgncias (SU) foi notada tumefao sub
mandibular direita, dolorosa, sem febre ou outra sintomatologia associada, sendo
observada pelo Mdico de Famlia que diagnosticou parotidite. Por aumento
progressivo da leso, foi observada no SU apresentando uma tumefaco de trs
centmetros de maior dimetro, consistncia firme e elstica, dolorosa, sem flu
tuao, sem alteraes na pele suprajacente. Referncia a contacto pontual com
um gato mas sem leses sugestivas de arranhadura. A ecografia revelou vrias
formaes adenopticas, na regio cervical antero-superior direita de aspecto
reativo, salientando-se imagem sugestiva de adenopatia necrosada submandi
bular direita, medindo 16x26mm, teve alta medicada com amoxicilina e cido
clavulnico. Foi reavaliada dois dias depois e, por aumento da tumefaco foi
S 125
S 126
decidido realizar drenagem e iniciar antibioticoterapia endovenosa em regime de

internamento. Apesar das medidas institudas no apresentou melhoria clnica,
realizando-se citologia aspirativa que evidenciou um processo granulomatoso
com contedo purulento e pesquisa de bacilos lcool-cido resistentes negativa.
Realizou tambm uma Prova de Mantoux que foi negativa. A pesquisa de DNA
de Bartonella henselae no aspirado da leso por polymerase chain reaction foi
positiva. Iniciou tratamento com claritomicina, com uma boa evoluo clnica.
Concluso: Neste caso pretende-se salientar que a doena da arranhadura do
gato uma das principais causas de adenopatia subaguda localizada na infn
cia, podendo ser transmitida pelos gatos, pulgas ou ces sem deixar marcas.
importante pensar nesta patologia, apesar de no haver leso de inoculao,
uma vez que o diagnstico precoce evita o recurso a exames e tratamentos des
necessrios e diminui a ansiedade paternal que pode surgir quando confron
tados com os diferentes diagnsticos diferenciais. discutvel se o tratamento
propriamente dito da doena altera muito a evoluo natural, que pode ser
demorada mas que geralmente auto-limitada nas crianas imunocompetentes.
Palavras-chave: linfadenopatia, arranhadura, gato
PD186 (13SPP-76897) - COXALGIA E FEBRE EM

PEDIATRIA: PARTICULARIDADES DE UM CASO
CLNICO
Carla Ferreira1; Maria Joo Vieira1; Marta Santalha1; Liliana Macedo1; Cristiana Couto 1
1- Servio de Pediatria do CHAA Guimares
Introduo: Uma criana que apresenta coxalgia aguda associada a febre implica
o diagnstico diferencial com uma variedade etiologias, cada uma requerendo
abordagens e tratamentos distintos. Em determinadas situaes, a condio
deve ser diagnosticada de imediato e instituda terapia para que sejam evitadas
sequelas graves. Caso clnico: Criana do sexo masculino, com 11 anos de idade,
assintomtico at h 4 dias, altura em que iniciou coxalgia esquerda e febre.
Sem outra sintomatologia associada, sem histria de traumatismo. Em dia 2 de
doena foi medicado com cefixime por rubor amigdalino. Em dia 3 iniciou
claudicao associada coxalgia, sendo que o estudo realizado, estudo analtico,
radiografia da anca e TAC coxofemoral esquerdo no mostrou alteraes de
relevo, exceto PCR 54,2 mg/L. Foi medicado com paracetamol e ibuprofeno e
suspendeu-se cefixime. Por agravamento clnico em dia 4, reavaliado, sendo
objetivada incapacidade de marcha, dor palpao da regio inguinal e face
interna proximal da coxa, junto ao pequeno trocanter e incapacidade de mobi
lizao passiva da anca esquerda, exacerbada com flexo e rotao. No estudo
analtico, destacou-se apenas aumento da PCR (92,3mg/L), sem outras altera
es. Realizou RMN da articulao coxofemoral esquerda que revelou abcesso
do msculo psoas-ilaco com provvel extenso do processo infecioso para o
ramo ileo-pbico ipsilateral. Na hemocultura (3 amostras) foi isolado S. aureus
multissensivel. Cumpriu 21 dias de teraputica endovenosa com cetriaxone e
clindamicina, tendo completado 21 dias de clindamicina e cefuroxime axetil
oral em ambulatrio. Concluso: Em crianas com coxalgia, febre e posio
antlgica da articulao coxofemoral, a hiptese de abcesso do msculo psoasilaco deve ser considerada, permitindo o diagnstico e tratamento precoces. Em
mais de metade dos casos, no se consegue isolamento de agente, no entanto,
neste em particular, a identificao do mesmo permitiu diagnstico etiolgico
e realizao de teraputica dirigida, evitando-se seuqelas potencialmente graves.
Palavras-chave: Coxalgia, febre, abcesso do psoas
PD187 (13SPP-78587) - EDEMA HEMORRGICO

AGUDO DA INFNCIA: UM DIAGNSTICO
MASCARADO
Susana Lopes1; Teresa Torres1; Filipa Almeida1; Margarida Figueiredo1; Snia Carva
lho1; Fernanda Carvalho1
1- Centro Hospitalar do Mdio Ave - Famalico
Introduo: O edema hemorrgico agudo da infncia (EHAI) uma forma

rara de vasculite de pequenos vasos, de etiologia desconhecida, embora seja
frequentemente associado a infees vricas ou bacterianas, frmacos ou vaci
nas. Caso Clnico: Criana do sexo masculino de 12 meses, sem antecedentes
pessoais ou familiares relevantes, observada no servio de urgncia (SU) com
quadro de leses cutneas papulares eritematosas de aparecimento no dia
anterior admisso, inicialmente nas ndegas com posterior evoluo para os
membros, associadas a edema da mo esquerda desde a manh da admisso.

Sem febre ou outras queixas. Referncia a sndrome virusal cerca de 2 semanas
antes. Sem histria de frmacos ou vacinas recentes. Objetivamente, apresentava
bom estado geral, leses de colorao vinosa, papulares, sem desaparecimento
digitopresso, nas ndegas, membros inferiores e mos, algumas com base
endurecida, e edema marcado da mo esquerda, de aspeto luzidio (imagem1).
Medicado com hidroxizina oral, sem melhoria e com aparecimento de novas
leses vinosas nos ps, aumento do edema da mo esquerda, sob tenso, e apa
recimento de discreto edema dos ps, com melhoria aps corticide endove
noso. O estudo analtico efetuado, incluindo serologias vricas, no apresentava
alteraes relevantes. Durante o internamento, registado aparecimento de novas
leses purpricas na face e planta dos ps (imagem2) e agravamento franco do
edema dos membros inferiores, o qual melhorou gradualmente aps incio de
corticoterapia oral. Alta ao oitavo dia de internamento, com leses purpricas
mais acentuadas na face e sem edemas perifricos. Reavaliao em consulta
14 dias aps a alta, em regime de desmame de corticoterapia, apresentando-se
sem queixas e sem alteraes ao exame objetivo, exceto algumas leses residuais
violceas da face. Quatro meses aps o episdio agudo, a criana apresentava-se
assintomtica e com exame objetivo sem alteraes. Comentrios finais: O EHAI
uma entidade cujo diagnstico clnico e que apresenta habitualmente um
curso benigno e auto-limitado, com resoluo espontnea em poucas semanas.
Tal como evidenciado com o caso clnico apresentado, caracteriza-se por um
contraste impressionante entre a exuberncia das leses cutneas e o excelente
estado geral da criana. Atendendo ao seu carcter benigno, torna-se funda
mental o seu diagnstico diferencial com outras patologias de prognstico mais
reservado, nomeadamente a meningococemia.
Palavras-chave: edema hemorrgico agudo, diagnstico diferencial
PD188 (13SPP-80884) - NEM TUDO O QUE PARECE ...

Cludia Patraquim1; Henedina Antunes 2; Maria Ins Alves1; Sofia Martins1; Ana Antu
nes1; Anbal Rocha3; Ricardo Mar4; Teresa Pontes1
1- Servio de Pediatria, Unidade de Adolescentes, Hospital de Braga; 2- Servio de Pediatria, Uni

dade de Adolescentes, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola
de Cincias da Sade da Universidade do Minho e Laboratrio associado ICVS/3Bs, Braga/Gui
mares ; 3- Servio de Pediatria, Hospital de Barcelos; 4- Servio de Neurologia, Hospital de Braga
Introduo: Os vmitos recorrentes podem estar associados a uma grande

variedade de doenas orgnicas ou no orgnicas, o que implica uma extensa
investigao em busca de uma causa, de forma a evitar complicaes para a
criana. Descrio do caso: Criana, 10 anos, sexo feminino, sem antecedentes
de relevo. Iniciou, em agosto de 2011, episdios recorrentes de vmitos inco
ercveis biliares associados a dor abdominal em clica, de incio sbito, sem
fator desencadeante, com durao de 1 a 2 dias e com frequncia de cerca de
3 vezes por ms. Sem febre ou alterao do trnsito intestinal. Necessitou de
mltiplos internamentos para fluidoterapia endovenosa e administrao de
antiemticos. Objetivamente, com razovel estado geral, sinais de desidratao
ligeira, perda de 2,5Kg em 6 meses, apatia e humor triste. Na investigao de
vmitos recorrentes realizou estudo analtico nas crises, ecografia abdominal,
endoscopia digestiva alta, RMN cerebral, EEG e estudo metablico sem alte
raes relevantes. Aps a aparente excluso de causas orgnicas, colocou-se
a hiptese de sndrome de vmitos cclicos (SVC), e foi pedida avaliao por
Pedopsiquiatria. Foi medicada com citalopram, lorazepam e sumatriptano,
mantendo episdios recorrentes de vmitos. Em janeiro iniciou episdios de
perda de conscincia, 3 no total, com tremor generalizado, cianose peri-oral,
durao de 1 minuto, com recuperao espontnea e posterior sonolncia. Aps
um desses episdios recorreu ao servio de urgncia, realizou anlises e ECG
que foram normais. Teve alta, aps avaliao por Neurologia, com diagnstico
de sncopes por provvel disfuno autonmica associada SVC. Em fevereiro,
no internamento, teve convulso tnico-clnica generalizada com durao de
1 minuto, desvio conjugado do olhar, sialorreia, mordedura do lbio inferior e
cianose peri-oral com dessaturao. Realizou estudo analtico com hiperlacta
cidemia e EEG com atividade epiltica generalizada. Iniciou teraputica com
valproato de sdio (VPA). Mantm seguimento em consultas de Pediatria Geral
e Neurologia. Suspendeu restantes frmacos, mantendo VPA. Desde ento, com
melhoria do estado geral e humor e recuperao ponderal, sem novos episdios
de vmitos incoercveis ou perda de conscincia. Discusso: Apresentamos o
caso pela sua complexidade diagnstica e para enfatizar a importncia de uma
anlise cuidadosa e persistente da situao clnica antes de estabelecer um diag

nstico definitivo de causa no orgnica.
Palavras-chave: Vmitos recorrentes
PD189 (13SPP-85617) - QUANDO O EPSTEIN-BARR

REVELA A COLITE ULCEROSA!
Andreia Mota1; Ndia Pereira1; Susana Fonte-Santa1; Isabel Raminhos1
1- Centro Hospitalar de Setbal - Hospital de So Bernardo
A doena inflamatria intestinal uma patologia cuja incidncia tem aumen

tado, particularmente a colite ulcerosa. Tm sido propostas diversos factores
etiolgicos para esta patologia, sendo a associao infeo por EBV descrita
por alguns autores, embora rara, podendo predispor ao aparecimento de outras
patologias, nomeadamente do foro imunolgico quando o territrio gentico
permissivo. Apresenta-se o caso clnico de um adolescente de 17 anos de idade,
sexo masculino, previamente saudvel, que inicia, cerca de um ms antes do
internamento, quadro de febre vespertina, sudorese nocturna e dor sbita nas
regies popliteias, incapacitando a marcha. Analiticamente destacava-se frmula
eritro-leucocitria dentro dos parmetros considerados normais, VS 55 mm/1h,
monoteste negativo, ALT 226 U/L, AST 42 U/L; PCR 6,26 mg/dL. Prova de Man
toux negativa. Serologia para vrus Epstein-Barr (EBV) sugestiva de infeco
aguda. A ecografia de partes moles com estudo doppler de ambos os escavados
popliteus foi sugestiva de flebotrombose bilateral. Uma semana depois inicia
dejeces diarreicas, sem sangue, muco ou ps, com posterior aparecimento
de sangue vivo. O estudo bacteriolgico, virolgico e parasitolgico das fezes
revelou-se negativo. No estudo imunolgico destacava-se pANCA fracamente
positivo, anticorpos anti-cardiolipina IgG 10U/mL (positivo fraco), anti beta2
glicoprotena IgG 37 U/mL (positivo). Estudo das trombofilias sem alteraes
dignas de registo. A colonoscopia revelou alteraes inflamatrias sugestivas
de pancolite ulcerosa em actividade, com posterior confirmao histolgica.
Os autores apresentam um caso de clnico de flebotrombose bilateral, em con
texto de colite ulcerosa, desencadeado por infeco a EBV, fazendo uma breve
reviso da literatura.
Palavras-chave: Colite Ulcerosa, EBV, flebotrombose
PD190 (13SPP-86990) - DISCONDROSTOSE DE LRIWEILL IMPORTNCIA DO EXAME OBJECTIVO NA

CONSULTA DE PEDIATRIA GERAL - CASO CLNICO
Clara Gomes1; Sofia Aires1; Gabriela Laranjo1; Maria Jos Clix1; Joana Campos1;
Ftima Simes1
Introduo: A Discondrostose de Lri-Weill (DLW) uma displasia ssea

com carcter hereditrio pseudoautossmico dominante, cujo fentipo se
caracteriza por baixa estatura desproporcional, encurtamento mesomlico dos
membros, limitao dos movimentos nas articulaes do cotovelo e do punho
e deformao tpica do antebrao (deformao de Madelung). Predomina no
sexo feminino (4:1), com uma prevalncia estimada entre 1:2000 e 1:4000. Pode
ser geneticamente definida, em aproximadamente 60% dos casos, como uma
haploinsuficincia do gene SHOX (short stature homeobox-containing gene).
Descrio do caso: Criana de 3 anos, sexo feminino, enviada consulta de
Pediatria Geral por HTA e linfadenite reactiva. Primeira filha de pais saudveis,
no-consanguneos. Sem antecedentes perinatais ou outros, pessoais e familia
res, dignos de registo. Somatometria adequada ao nascimento. HTA no confir
mada. Ao exame objectivo apresentava aspecto dismrfico com encurtamento
dos membros superiores e inferiores, pescoo curto, assim como mos e ps
pequenos (metacarpos e metatarsos curtos). Sem dores sseas ou limitaes
funcionais. Dadas as alteraes dismrficas evidenciadas, colocou-se a hip
tese de diagnstico de cromossomopatia e fez-se o estudo dirigido. Caritipo
46,XX, normal. Teste array revelou mutaes no gene SHOX compatveis com
o diagnstico de Discondrostose de Lri-Weill, tendo sido a criana posterior
mente orientada em equipa multidisciplinar, nomeadamente Pediatria e acon
selhamento gentico. Discusso: importante reconhecer o valor do exame
objectivo na prtica clinica, como elemento fundamental na identificao de
alteraes que muitas vezes passam despercebidas pelos prprios doentes
e familiares, no sendo motivo de referenciao a consulta diferenciada. O
conhecimento desta patologia tem implicaes teraputicas, dada a evoluo
favorvel do tratamento com hormona de crescimento, procedimentos cirrgi

cos possveis e aconselhamento gentico. A abordagem multidisciplinar ajuda
a atenuar o impacto fsico, social, educacional e profissional que estas doenas
com carcter dismrfico acarretam.
Palavras-chave: Discondrostose de Lri-Weill, deformao de Madelung,
gene SHOX
PD191 (13SPP-87526) - EXANTEMA URTICARIFORME:

QUE ETIOLOGIA?
Susana Rebelo Pacheco1; Anna Sokolova1; Maria Joo Brito1
1- Departamento de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Introduo: O exantema urticariforme ocorre frequentemente na idade peditrica

associado a infeces virais agudas auto-limitadas, Streptococcus sp do grupo A
ou reaces alrgicas alimentares, cosmticas ou medicamentosas. Dado o amplo
diagnstico diferencial, a etiologia nem sempre clara. Caso Clnico: Criana de
5 anos, observado no servio de urgncia por 1 episdio de exantema urticari
forme generalizado, edema labial e pavilhes auriculares com 48h de evoluo,
a que se associou poliartralgia das grandes articulaes (joelho, punho, cotovelo
e tbio-trsica) com eritema, dor e limitao funcional e febre baixa. Vinte dias
antes tinha sido medicada com amoxicilina e ac.clavulnico por amigdalite. O
hemograma no apresentava alteraes, PCR 5mg/dL, VS 42mm e havia protei
nria de 20mg/dl sem hematria e sem alteraes da funo renal. Apresentava
serologias IgM e IgG para Mycoplasma pneumoniae, adenovrus e influenza A
Positivas, interpretadas como uma possvel reaco cruzada. No 5 dia de doena
houve remisso do quadro, considerando-se como diagnstico mais provvel
artrite ps- infecciosa, sem agente identificado. Aps 7 anos, recorreu novamente
ao SU por quadro semelhante com exantema urticariforme generalizado, poliar
trite e edema palpebral depois de ter voltado a ser medicado com amoxicilina
e ac.clavulnico (8 dia de teraputica) para amigdalite tendo melhorado aps
suspenso da teraputica. Da investigao realizada durante e aps o 2 epis
dio refere-se leucocitose 23,8 x103/L com neutrofila (87%) e PCR 3,93mg/dl;
a investigao para etiologia infecciosa e autoimune foi negativa assim como
populaes linfocitrias e doseamento de imunoglobulinas, incluindo IgE mas
os imunocomlexos ciculantes (ICC) foram positivos (63,6 g/mL) e registou-se
uma diminuio de C4. Os testes cutneos intradrmicos para penicilina G e
amoxicilina foram negativos, tal como o doseamento de igE especifica para beta
lactmicos. Mantem seguimento com indicao para evico de beta-lactmicos.
Comentrios: Um exantema generalizado recorrente e associado a sintomatolo
gia sistmica justifica uma investigao alargada incluindo doseamento de ICC e
complemento. A vasculite urticariforme por depsito de complexos imunes, com
evoluo mais longa e colorao purprica, pode ser confundida com um exan
tema urticariforme simples. Muitos casos so idiopticos mas podem ocorrer em
doena sistmica, hipocomplementemia, doena do soro ou doena do soro-like.
Palavras-chave: Exantema, poliartralgia, antibioticoterapia,
imunocomplexos
PD192 (13SPP-87762) - FENDAS LBIOPALATINAS: SEGUIMENTO MULTIDISCIPLINAR E

COMPLICAES FREQUENTES
Joana Gil1; Rodrigo Sousa1; Susana Castanhinha1; Alexandra Cunha1; Joo Borges2;
Maria do Cu Machado1
1- Departamento de Pediatria. Directora: Prof. Doutora Maria do Cu Machado. Hospital de Santa

Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2- Servio de Cirurgia Plstica. Director: Prof. Doutor
Manuel Caneira. Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte.
Introduo: As fendas lbio-palatinas (FLP) so malformaes congnitas comuns,

com incidncia aproximada de 1/700 nados-vivos (at 30% em contexto de sn
dromes genticas). O seu seguimento implica uma abordagem abrangente a longo
prazo, designadamente pelas complicaes frequentes e variadas. A consulta
peditrica de FLP do nosso hospital (atualmente em reorganizao/otimizao
da equipa multidisciplinar) inclui cirurgia plstica, pediatria, enfermagem, esto
matologia, psicologia, terapia da fala, servio social e articula cuidados com a
otorrinolaringologia e gentica. Objetivo: Caracterizao dos doentes com FLP
seguidos na consulta multidisciplinar peditrica no nosso hospital. Mtodos:
Anlise retrospetiva dos processos clnicos dos doentes seguidos em consulta de
1.1.2010 a 30.06.2012. Dados analisados: idade, sexo, histria familiar, diagnstico
S 127
S 128
gentico, classificao morfolgica (lbio/palato/lbio-palatina, uni/bilateral, com

pleta/incompleta), timing cirrgico, complicaes. Estatstica descritiva (Micro
soft Excel 2010). Resultados: Dos 220 doentes em seguimento, foram analisados
os 49 processos dos doentes com consulta efectuada no perodo de estudo: 27
(55,1%) do sexo feminino, idade mediana 98 meses [13177]. O diagnstico foi
realizado no perodo pr-natal em 52,6% (20/38). A fenda no sindromtica foi a
mais frequente em 91,8% (45/49), 4 doentes (8,5%) apresentavam uma sndrome
malformativa (caracterizao gentica em 2) e 13,3% (6/45) doentes tinham his
tria familiar de FLP. A fenda lbio-palatina unilateral completa foi o tipo mais
comum (33,3%, 15/45) seguida de fenda unilateral do palato (20%, 9/45). A pri
meira interveno cirrgica (idade mediana 3,3 meses [0,1360]) foi efectuada
no primeiro ano de vida em 79,5% (31/39) doentes e 45% (18/40) necessitou de
2 intervenes. Todos os doentes apresentaram 1 tipo de complicao, sendo as
mais frequentes: perturbaes da fala (65,8%, 25/38), otites de repetio (60,6%,
20/33) e problemas ortodnticos (79,2%, 19/24). Discusso: Neste estudo, cuja
amostra foi reduzida, a maioria dos doentes apresentou FLP isolada, diagnstico
pr-natal e interveno cirrgica precoce, e verificou-se ocorrncia de complica
es em todos os doentes. Salienta-se a importncia do seguimento multidiscipli
nar regular em centros especializados, assegurando a identificao e interveno
precoces das vrias complicaes cuja subsequente resoluo possibilita uma
melhoria significativa na qualidade de vida.
Palavras-chave: fenda lbio-palatina, equipa multidisciplinar, complicaes
PD193 (13SPP-38536) - ERITEMA NODOSO - A CHAVE

DO DIAGNSTICO
Andreia Mota1; Hugo Faria1; Susana Fonte-Santa1; Alexandra Emlio1; Maria Jesus Balseiro1
O eritema nodoso constitui uma reaco imunolgica tardia (tipo IV), sendo que
na maioria das vezes se associa ao uso de determinados frmacos ou processos
infecciosos subjacentes. Apesar de ser uma manifestao dermatolgica rara na
populao peditrica a chave diagnstica de vrias patologias graves. Os autores
apresentam o caso de uma criana de 3 anos e 11 meses, sexo feminino, cauca
siana, que inicia, na vspera do internamento, exantema maculo-papular disperso
pelos quatro membros e ndegas, doloroso, sem prurido e no incapacitante para a
marcha, acompanhado de febre, sudorese nocturna, calafrio e artralgias. Ao exame
objectivo apresentava razovel estado geral, exantema maculo-papular convergente,
rosado, disperso nas reas referidas. Apresentava ainda, na face antero-interna das
pernas e face dorsal dos ps, ndulos palpveis, sugestivos de eritema nodoso, e
edema das mos e articulaes de ambos os punhos. O restante exame objectivo
no apresentava alteraes. Analiticamente destacava-se leucocitose (14.000/mm3)
com neutrofilia (67.6%), PCR 19.77 mg/dL; VS 114 mm/1h. Na radiografia torcica
evidenciava-se infiltrado intersticial bilateral e opacidade heterognea, de contornos
mal definidos, obliterando o seio cardiofrnico direito. A destacar contacto recente
com familiar com diagnstico de tuberculose pulmonar. A criana foi internada
no servio de Pediatria com a hiptese diagnstica de pneumonia de etiologia a
esclarecer, associada a eritema nodoso, tendo sido iniciada antibioterapia emprica
com cefuroxime (150mg/kg/dia, ev) e claritromicina (15mg/kg/dia, PO). O teste
de Mantoux revelou 23 mm de indurao com flictena. As serologias para Myco
plasma pneumoniae e Chlamydia pneumophila foram negativas. Perante a suspeita
diagnstica de tuberculose pulmonar iniciou teraputica antibacilar tripla emprica,
com boa evoluo do quadro clnico. A famlia e a criana foram referenciadas ao
Centro de Diagnstico Pulmonar da rea de residncia. Apesar de rara a associa
o de eritema nodoso e tuberculose pulmonar na criana, tal diagnstico deve ser
suspeitado atravs da anamnese e exame clnico minuciosos.
Palavras-chave: Eritema nodoso, Tuberculose, Mantoux
PD194 (13SPP-41578) - UMA PEQUENA PORTA DE

ENTRADA PARA UMA INVASO SISTMICA
Joana Rodrigues1; Diana Amaral2; Sandra Ramos3; Nuno Alegrete4; Cristina Castro5
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Entre Douro e Vouga; 2- Servio de Pediatria, Centro
Hospitalar So Joo; 3- Servio De Pediatria, Centro Hospitalar Pvoa do Varzim Vila do Conde;
4- Servio de Ortopedia e Traumatologia, Centro Hospitalar So Joo; 5- Unidade de Infecciologia
e Imunodeficincias, Servio de Pediatria, Centro Hospitalar So Joo
Introduo: O Streptococcus pyogenes (SGA) responsvel por grande variedade

de manifestaes, desde a colonizao assintomtica a infees invasivas graves
e ameaadoras vida. Caso clnico: Menino de 6 anos, recorre ao hospital da
rea por febre elevada, vmitos e diarreia, sem sangue ou muco, com 24 horas de
evoluo. Na admisso orofaringe ruborizada, sinais de desidratao moderada
e leso impetiginada no mento. Analiticamente neutrofilia relativa e PCR de 280
mg/L. Decidido internamento. Em D1 aparecimento de exantema macular eri
tematoso nos membros inferiores (MI) e perneo, enantema e queilite. Em D3,
notado edema dos MI, diminuio da diurese e dor abdominal persistente, com
subida de parmetros inflamatrios. Coprocultura negativa, serologias e HC em
curso. Iniciado ceftriaxone e transferido para o Centro Hospitalar de S.Joo. Na
admisso taquipneico, taquicardico, TA P95-99; anasarca, exantema maculopa
pular e petequial disperso; lceras aftosas no dorso da lngua; derrame pleural
bilateral e pericrdico mnimo; ascite e oligria. Analiticamente anemia micro
ctica, leucocitose, neutrofilia, trombocitopenia, PCR 252 mg/L, VS 29 mm1h,
hipoproteinemia, hipoalbuminemia, ureia 42 mg/dL, creatinina normal, iono
grama equilibrado; colestase com hiperbilirrubinemia direta sem citlise, pro
teinria 0,3 g/L, rel. P/C 1,25. Estudo da coagulao sem alteraes. Durante a
permanncia nos Cuidados Intermdios surgiram queixas lgicas e limitao da
mobilizao passiva do joelho esquerdo, ecograficamente com derrame articular,
drenado cirurgicamente (amostra insuficiente para cultura). Alterado o esquema
para penicilina e clindamicina ev aps conhecimento de crescimento de SGA
na HC. Serologias negativas. Foi internado no S. Pediatria, tendo cumprido 20
dias de antibioticoterapia ev e 3 semanas de antibioticoterapia oral com amoxi
cilina, com melhoria. Estudo imunolgico sem alteraes. Concluso: Este caso
exemplificativo de manifestaes especialmente graves da infeo por SGA e
que poderiam fazer pensar em mltiplos diagnsticos diferenciais. Reala-se a
ausncia de hipotenso e a raridade de artrite sptica por este microrganismo.
exceo de pequena leso traumtica no mento, no foi possvel discernir outro
fator de risco. A doena invasiva por SGA relativamente incomum, mas a rapi
dez com que o doente deteriora, a sua ocorrncia em saudveis e as dificuldades
no diagnstico diferencial sublinham a relevncia de relembrar esta patologia.
Palavras-chave: Streptococcus pyogenes, artrite sptica, doena invasiva
PD195 (13SPP-44463) - NEUTROPNIA FEBRIL E

PROCTITE: UMA ASSOCIAO IMPROVVEL?
Hugo Faria1; Andreia Mota1; Alexandra Emlio1; Susana Fonte-Santa1
O vrus Epstein-Barr (EBV) , em 90% dos casos, o agente etiolgico da mononu

cleose infecciosa, doena com um espectro clnico muito varivel. A associao
a febre comum, mas a existncia de neutropenia severa rara, embora des
crita na literatura. Apresenta-se o caso clnico de criana de 13 meses de idade,
sexo feminino, que iniciou, dez dias antes do internamento, exantema macular
eritematoso, no tronco, membros (poupando as palmas e as plantas) e regies
malares. Cerca de uma semana antes do internamento (aps vacinao VASPR
e MenC) registou-se reactivao do referido exantema, acompanhado de febre
elevada. Um dia antes do internamento iniciou diarreia (sem sangue, muco ou
pus) e recusa alimentar. Por este quadro clnico recorreu ao servio de urgncia.
entrada apresentava-se prostrada, mucosas ligeiramente desidratadas e hipe
rmia da orofaringe, sem exsudados, adenopatias cervicais bilaterais de con
sistncia elstica, mveis e moderadamente dolorosas, hepatoesplenomeglia
palpvel. Restante exame objectivo sem alteraes. Analiticamente destacava-se
Hemoglobina 9,9 g/dL; Leucopnia (3500/mm3) e neutropnia (200/mm3); PCR
22.64 mg/dL. Tendo em conta a alterao do estado geral, leucopnia com neu
tropenia grave, decidiu-se internamento e incio de antibioticoterapia de largo
espectro (piperacilina-tazobactam e gentamicina). No segundo dia do interna
mento registou-se aparecimento de leses aftosas na mucosa oral, perianal e na
mucosa anal, com prolapso rectal pelo que se associou anfotericina B. Durante o
internamento verificou-se melhoria clnica e analtica progressivas. A serologia
foi positiva para infeco aguda por EBV. A associao de neutropnia severa com
mucosite no contexto de infeco aguda a EBV rara mas j descrita na literatura.
Palavras-chave: Neutropnia febril, Proctite, EBV
PD196 (13SPP-45046) - OBESIDADE NA CONSULTA DE

PEDIATRIA GERAL
Fabiana Fortunato1; Raquel Carreira1; Ftima Oliveira1; Lusa Preto1
1- Hospital Caldas da Rainha - CHON
Introduo: A obesidade peditrica uma patologia em franca expanso e um

importante problema de sade pblica. Estima-se que a prevalncia de excesso
de peso e obesidade na populao peditrica portuguesa ronde os 30%. medida
que aumenta a sua prevalncia, aumentam tambm as co morbilidades a ela
associadas pelo que necessrio uma deteco precoce de modo a providenciar
aconselhamento e tratamento precoces. Define-se excesso de peso como um
ndice de massa corporal (IMC) compreendido entre o percentil 85 e 95 para a
idade e sexo e obesidade como um IMC superior ao percentil 95 para a idade e
sexo. Objectivos: Conhecer a prevalncia de excesso de peso e obesidade numa
consulta de Pediatria geral. Mtodos: Estudo transversal, desenvolvido numa
consulta de Pediatria geral, no perodo compreendido entre 1 de Janeiro e 30
de Junho de 2011, no qual foram englobadas crianas com idade superior a 2
anos. Resultados: Nos 6 meses em que decorreu o estudo efectuaram-se 904
consultas de Pediatria, sendo a mdia de idades de 7,6 ano. 52,8% eram do sexo
masculino e 47,2% do sexo feminino. A obesidade constituiu motivo de consulta
em apenas 14% dos casos, mas verificou-se que 20,4% das crianas apresen
tavam obesidade e 14,9% excesso de peso. No que diz respeito obesidade, os
adolescentes dos 10 aos 12 anos foram os que apresentaram maior prevalncia
(p <0,01), seguindo-se as crianas dos 3 aos 5 anos (p <0,01). Relativamente ao
excesso de peso foi nas crianas dos 3 aos 5 anos que se verificou maior nmero
(p <0,01). As crianas do sexo masculino tiveram maior prevalncia de obesidade
comparativamente ao sexo feminino. No entanto no sexo feminino verificouse maior nmero de crianas com excesso ponderal (p=0,04). A maioria das
crianas com obesidade e excesso de peso no tinham acompanhamento na
consulta de diettica. Concluso: A prevalncia de obesidade/excesso de peso
na nossa consulta de 35,3% superior ao descrito na literatura. necessrio
definir estratgias de actuao, como a realizao de um protocolo individua
lizado de seguimento destas crianas. tambm importante colaborar com os
cuidados de sade primrios na formao/informao das crianas, adolescen
tes, pais, escola e comunidade. A preveno secundria, especialmente na faixa
etria dos 3 aos 5 anos, poder ser importante para evitar a progresso para o
excesso de peso e obesidade na adolescncia.
Palavras-chave: obesidade, excesso de peso, ndice de massa corporal
PD197 (13SPP-46005) - E SE NO FOR S UMA

INFEO RESPIRATRIA
Joana Correia1; Conceio Silva2; Sandra Ramos2; Joaquim Silva Pereira2; Ftima Car
valho3; Maria Jos Dinis2
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto; 2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar

Pvoa de Varzim/Vila do Conde; 3- Servio de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar do Porto
Introduo: A eventrao diafragmtica corresponde substituio de parte ou

da totalidade do diafragma por tecido fibroelstico, mantendo-se preservada a
continuidade entre o diafragma e a margem costal. A ausncia de tecido muscular
causa uma perda da capacidade de contrao, responsvel por um movimento
paradoxal na sequncia inspirao-expirao. Pode ser congnita ou adquirida.
Muitas vezes assintomtica, mas nos casos mais graves pode cursar com difi
culdade respiratria no perodo neonatal. Caso clnico: Lactente de 6 meses,
sexo masculino, com antecedentes de pieira recorrente. Trazido ao servio de
urgncia por quadro de dificuldade respiratria com sibilncia, com 6 dias de
evoluo, j medicado com broncodilatador e corticide oral. Nesse dia, cons
tatada febre, agravamento da recusa alimentar e noo de maior irritabilidade.
Ao exame objetivo, apresentava sinais de dificuldade respiratria moderada,
com satO2 de 95%; auscultao pulmonar com sibilos dispersos, crepitaes
esquerda e tempo expiratrio aumentado. Restante exame sem alteraes
relevantes. Estudo analtico com leucocitose e neutrofilia, e ligeira elevao da
PCR. A radiografia (RX) do trax apresentava uma imagem de hipotranspa
rncia da base esquerda. Iniciou tratamento com ampicilina por suspeita de
pneumonia, broncodilatador inalado e corticide sistmico. Exame virolgico
de secrees negativo; hemocultura com isolamento de pneumococo. Repetiu
o RX de trax, que mostrou elevao da hemicpula diafragmtica esquerda,
com aparente presena de ansas intestinais a nvel torcico. A TAC torcica
confirmou elevao da hemicpula esquerda, sem explcita descontinuidade
estrutural, sugestiva de eventrao; mltiplas atelectasias subsegmentares de
predomnio basal, sem consolidaes do tipo pneumnico. Evoluo clnica
favorvel, tendo tido alta orientado para consulta de pediatria e cirurgia pedi
trica. Discusso: A suspeita de eventrao ocorre muitas vezes perante uma
imagem radiolgica de elevao de uma das hemicpulas. No caso apresentado,
surge como um achado imagiolgico no contexto de internamento por infeo

respiratria. A sibilncia recorrente que o doente apresenta poder estar relacio
nada com a eventrao, dado poder ser uma das formas de manifestao desta
patologia. A gravidade da dificuldade respiratria est relacionada com outros
fatores alm do tamanho da eventrao: hipoplasia pulmonar, atelectasia por
compresso da base pulmonar e infeo por m drenagem.
Palavras-chave: Eventrao; Infeo respiratria
PD198 (13SPP-50006) - GRANULAES DE

PACCHIONI: CASO CLNICO
Marta Santalha1; Dora Simes2; Maria Jos Vale1
1- Centro Hospitalar do Alto Ave- Guimares; 2- Centro Hospitalar do Porto
Introduo: As granulaes de Pacchioni so vilosidades hipertrficas da arac

nide que fazem procidncia para o interior da dura-mter, originando leses
lticas. Caso Clnico: Lactente de 9 meses, sexo masculino, previamente saud
vel, observado pela pediatra assistente aps constatao materna de depresso
craniana, sem outros sintomas acompanhantes. Era negado traumatismo ou
infeo prvia e evidenciava um adequado desenvolvimento psicomotor e pon
deral. Ao exame objetivo apresentava bom estado geral, sem sinais sugestivos
de maus tratos. O exame do crnio revelou uma depresso na regio occipital
com cerca de 15 mm, bordos regulares e indolor palpao. A radiografia do
crnio demonstrava uma imagem ltica de bordo esclertico com cerca de 20
mm de maior dimetro. Na avaliao por tomografia computorizada foi descrita
a proeminncia de granulaes aracnides causando indentaes da escama
occipital, associadas a pequenas solues de continuidade ssea de contornos
regulares, designadas granulaes de Pacchioni, variantes anatmicas. Discusso/
Concluses: As granulaes de Pacchioni so descritas com maior frequncia
nos adultos, embora na literatura seja reportada apresentaes precoces aos 18
meses de idade. Caracteristicamente so assintomticas e descobertas acidental
mente, tendo como localizaes mais frequentes o osso parietal e a parte poste
rior do osso frontal. A aparncia osteoltica na avaliao imagiolgica obriga ao
diagnstico diferencial com osteoma, fibroma, encondroma e displasia fibrosa
entre outros. Este caso demonstra uma apresentao rara das granulaes de
Pacchioni, tanto pela idade precoce do diagnstico, bem como pela localizao
menos frequente das mesmas. Embora a evoluo seja benigna, fundamental
o conhecimento pelos profissionais de sade desta variante anatmica, no s
para o diagnstico, mas tambm para a tranquilizao parental.
Palavras-chave: Granulaes de Pacchioni, variante anatmica.
PD199 (13SPP-53113) - A PRPURA INOCENTE

Ins Serras1; Marta Amado1; Nancy Guerreiro1; Helena Drago1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio
Introduo: A Prpura de Finkelstein ou Edema Hemorrgico Agudo da Infncia

(EHAI) uma doena exantematosa purprica da infncia, sendo considerada
por alguns autores uma variante da Prpura de Henoch-Schnlein. Trata-se de
uma vasculite leucocitoclstica de pequenos vasos mediada por imunocomple
xos, que afeta principalmente crianas do sexo masculino entre os 3-24 meses
e cuja incidncia conhecida a sua raridade ou subdiagnstico. Manifesta-se
subitamente com febre, edema simtrico da face e extremidades com erupo
purprica em alvo nas reas de edema. Verifica-se uma discrepncia entre a
gravidade das leses e o bom estado geral da criana. Geralmente benigno, regride
em poucos dias sem necessidade de teraputica. Caso clnico: apresenta-se um
caso de uma criana de 15 meses, sexo masculino, com antecedentes familiares
irrelevantes, e pessoais de histria de febre e diarreia cerca de 1 semana antes.
Trazido ao servio de urgncia (SU) por quadro de erupo cutnea sem outra
sintomatologia acompanhante, nomeadamente febre, queixas respiratrias
ou gastrointestinais. observao apresentava bom estado geral, exantema
maculo-papular e edema ligeiro da face e extremidades distais dos membros.
O restante exame objetivo era normal. Nessa altura teve alta com teraputica
sintomtica, regressando 3 dias depois ao SU, por agravamento das leses e do
edema. Ao exame objectivo de referir a manuteno do timo estado geral, api
rtico e normotenso, sem queixas lgicas, contrastando com leses purpricas
e equimticas e edema acentuado atingindo toda a extenso dos 4 membros e
face. Analiticamente apresentava um hemograma e coagulao normais, fun
o renal e exame sumrio de urina sem alteraes, e PCR negativa. Aps uma
S 129
S 130
semana, apresentou completa regresso das leses cutneas. Concluso: O

caso aqui relatado surge como um caso tpico de EHAI. Uma doena exante
mtica purprica febril na criana coloca sempre um diagnstico diferencial
com situaes clnicas graves, sendo a prpura de Finkelstein a nica situao
benigna, mas a considerar principalmente perante uma criana que mantm o
bom estado geral apesar de exuberantes exantemas purpricos.
Palavras-chave: vasculite, exantema, Henoch-Schnlein
PD200 (13SPP-55523) - TAMPONAMENTO CARDACO:

INFEO, NEOPLASIA OU OUTRO...
Joana Pimenta1; Cludia Aguiar1; Joana Miranda2; Joana Rebelo1; M. Cu Espinheira3;
Raquel Sousa1; Ana Maia1; Ins Azevedo3

2- Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico Integrado do Centro Hospitalar de
So Joo - Porto; 3- Servio de Pediatria do Hospital Peditrico Integrado do Centro Hospitalar
de So Joo - Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introduo: As pericardites so raras em idade peditrica. Consoante as sries,

as causas mais comuns so as infees bacterianas ou neoplsicas, mas infeces
vricas, imunolgicas ou ps-cirurgia cardaca so outras etiologias possveis.
O vrus que mais frequentemente provoca pericardite o coxsackie B. Outros
como o adenovrus, EBV, varicela-zoster e HIV tambm foram implicados, mas
o parvovirus s excecionalmente referido. Descrio do caso: Sexo masculino,
14 anos, previamente saudvel. Recorre ao Servio de Urgncia local por febre e
dor retroesternal com 48h de evoluo. Apresentava palidez, galope na ausculta
o cardaca e sons respiratrios diminudos na base direita; leso hiperpigmen
tada dorsal de 4x0,5 cm. Anlises gerais com anemia ligeira e elevao de PCR.
No ecocardiograma foi observado derrame pericrdico de grande volume, com
colapso das cmaras direitas. Foi transferido para o nosso hospital, onde realizou
pericardiocentese, com drenagem de 450 mL de lquido sero-hemtico. Aps
drenagem a TC demonstrou derrame pericrdico de pequeno volume, derrame
pleural bilateral de pequeno/mdio volume e ascite. Estudo imunolgico, prova
tuberculnica, exame micobacteriolgico de urina e lavado gstrico, marcadores
tumorais e sedimento urinrio sem alteraes. Pesquisa de DNA de parvovrus B19
positiva no sangue e lquido pericrdico. Restante estudo virolgico e bacteriol
gico negativo. Bipsia cutnea sem sinais de malignidade. Durante o internamento
evoluiu favoravelmente, com reduo progressiva do derrame pericardico, pleural
e da ascite. Discusso: O Parvovrus B19 um vrus amplamente difundido, cuja
manifestao mais comum o eritema infeccioso. A pericardite com derrame
pericrdico, sobretudo de grande volume, uma consequncia muito rara desta
infecco, principalmente em idade peditrica. Este caso documenta o interesse
das tcnicas de PCR no estudo etiolgico das pericardites.
Palavras-chave: tamponamento cardaco, pericardite, Parvovrus B19, der
rame pericrdico
PD201 (13SPP-56810) - SURTO DE TOSSE CONVULSA E

IMPORTNCIA DE DOSES DE REFORO VACINAL
Mariana Matos Martins1; Liane Correia Costa1; Vnia Gonalves1; Cidrais Rodrigues1
1- 1Servio de Pediatria, Departamento MCJ, Hospital Pedro Hispano, ULSM Matosinhos
Introduo: A tosse convulsa (TC) continua a ser um problema de sade

pblica mundial. De acordo com a OMS, ainda uma doena endmica com
~16 milhes de casos e 195 mil mortes em 2008. Em pases desenvolvidos,
apesar da vacinao universal na infncia, observou-se um aumento de casos
em certos grupos etrios, nomeadamente adolescentes e adultos. Estima-se que
em 80% dos casos em lactentes no imunizados sejam membros da famlia a
fonte de contgio. Nestes pases, a TC claramente uma doena re-emergente,
com vrios surtos descritos na infncia. Mtodos: Descrio dos padres cl
nico e epidemiolgico de TC em crianas, com PCR positiva para Bordetella
pertussis ou parapertussis, internadas entre Jan/2010 e Julho/2012, atravs da
anlise retrospectiva dos processos clnicos. Resultados: Foram hospitalizadas
13 crianas com TC (1 B.parapertussis, 12 B.pertussis), com idade mdia de 3.6
meses (62% com idade 2 meses). Apenas 1 criana apresentava co-infeco
por V.parainfluenza 3. Sete crianas ainda se encontravam sem qualquer dose
de vacina para TC e 6 apresentavam vacinao incompleta (3 apenas com 1
inoculao, 2 com 2 inoculaes), destas apenas uma tinha calendrio vacinal
em atraso. Uma criana de 15 meses tinha 3 doses de vacina, efectuadas entre
os 6-9M, por prematuridade de 28 sem. Na maioria dos casos (62%) existia
um contexto epidemiolgico em conviventes. A durao mdia de hospitali

zao foi de 9.6 dias, com predomnio no Vero. Foi necessria oxigenoterapia
suplementar em 38% dos casos. Nenhuma morte foi registada mas em 23% dos
casos foi necessrio o ingresso em unidade de cuidados intensivos. De salien
tar que dos 13 casos confirmados no perodo em anlise, 11 ocorreram no ano
de 2012, traduzindo uma aumento muito significativo. Concluso: Apesar das
elevadas taxas de vacinao em crianas, os dados do nosso trabalho apontam
para a ocorrncia de um novo surto de TC, com um aumento exponencial no
ano de 2012. Tal como se tem vindo a debater mundialmente e uma vez que a
imunidade no duradoura e que a maioria dos casos em pediatria tem neces
sidade de hospitalizao, com custos significativos, incontornvel repensar
as estratgias de vacinao. Em alguns pases europeus j foi implementada o
mtodo Cocoon de vacinao de contactos de crianas com <1 ano, o que
reduziu significativamente a taxa de hospitalizaes em lactentes. Em Portu
gal so necessrios estudos de custo-efectividade que validem uma estratgia
adequada nossa realidade.
Palavras-chave: Tosse convulsa, Bordetella, vacinao
PD202 (13SPP-58352) - O SIGNIFICADO DA DIETA

NA EXPRESSO CLNICA DA CRIE PRECOCE DA
INFNCIA
Joana Toscano1; Ana Lusa Costa1; Joo Carlos Ramos1
1- rea da Medicina Dentria da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Introduo: A crie precoce da infncia - CPI - ocorre em dentio tempor

ria em idades 71 meses. Afeta, no seu padro tpico, os incisivos e molares
maxilares temporrios, sendo potencialmente extensvel a outros dentes, com
predominncia na arcada superior. Existem numerosos fatores de risco, com
diferente expressividade, destacando-se a prematuridade, baixo peso nascena,
amamentao prolongada, hipoplasias de esmalte, dieta rica em substncias
aucaradas, uso de bibero com contedo aucarado ao deitar, inadequada
exposio a fluoretos, higiene oral deficiente, fatores de risco microbiolgicos e
salivares, assim como acesso tardio consulta de Medicina dentria. Objectivos:
Efetuar uma descrio da CPI assente numa reviso da literatura visando parti
cularmente a influncia do padro diettico na sua incidncia, complementada
ainda, quer por um levantamentoda quantidade e tipo de acares presentes
nos produtos base da alimentao infantil comercialmente disponveis, quer
por imagens clnicas de diferentes fases de manifestao da doena. Materiais e
mtodos: Realizou-se uma pesquisa na PubMed/Medline, anos 2006-2012, com
os MeSH terms: dental caries AND child AND diet e dental caries AND child
AND diet AND review. Adicionalmente foi realizado um levantamento em 4
superfcies comerciais do tipo e quantidade de hidratos de carbono presentes
na principal alimentao infantil, e os dados submetidos a anlise estatstica.
Resultados: Selecionaram-se, com base nos critrios de incluso, 29 refern
cias, das quais 4 so revises de literatura e as restantes estudos observacionais.
Obtiveram-se informaes sobre 226 produtos alimentares de diferentes grupos.
A quantidade total de hidratos de carbono no geral, e de sacarose em particu
lar, por 100g de produto foi, em mdia (dp), 34.72g(30.57) e 16.76g(13.00)
respectivamente, destacando-se o leite em p e as papas com a maior quan
tidade. Os hidratos de carbono mais prevalentes na alimentao base infantil
foram a lactose, seguida da sacarose. Concluses: O contedo cariognico da
dieta exerce influncia na incidncia e gravidade da CPI, possuindo a maio
ria dos produtos da alimentao base infantil uma quantidade significativa
de hidratos de carbono, particularmente lactose e sacarose. As consequncias
desta patologia refletem-se a vrios nveis do desenvolvimento e bem-estar da
criana, constituindo os Pediatras uma pea chave na instituio de medidas
preventivas adequadas.
Palavras-chave: crie precoce da infncia, dieta, sacarose, hidratos de
carbono
PD203 (13SPP-60068) - DOENA DE ROSAI

DORFMAN: A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Carla Ferreira1; Liliana Branco1; Ana Paula Fernandes1; Ana Luisa Lobo1; Olga Pereira2
1- Servio de Pediatria CHAA Guimares; 2- Servio de Dermatologia CHAA Guimares
Introduo: A Doena de Rosai-Dorfman, ou histiocitose sinusal com linfadeno

patia macia, uma patologia benigna e autolimitada, de etiologia desconhecida.
As manifestaes clssicas incluem linfadenopatia cervical indolor, frequente

mente acompanhada de febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobu
linemia policlonal. Apesar da pele ser o principal local extranodal atingido, o
acometimento cutneo exclusivo extremamente raro, estimando-se que apenas
ocorra em 3% dos casos. Caso clnico: Criana do sexo masculino, com 9 anos,
assintomtico at aos 2 meses de idade, altura em que surgiram leses cutneas
eritematosas, por vezes descamativas, localizadas nas regies malares e poste
riormente nos membros. Foi colocada a hiptese de dermatite atpica vs eritema
figurado. Desde os 5 meses, foi notada fotossensibilidade e lacrimejo, tendo sido
orientado para oftalmologia que diagnosticou queratite bilateral. Manteve surtos
de leses eritematosas anulares e circinadas, por vezes descamativas, predomi
nantemente em reas foto expostas, assim como fotofobia, com necessidade de
utilizao de culos de sol desde os 12 meses. O estudo realizado, hemograma,
bioqumica, testes para tirosinemia tipo II, imunodipeptidria, dfice zinco,
avitaminoses, estudo imunoalrgico e estudo imunolgico no mostraram alte
raes de relevo, exceto ANA positivos. Aos 2 anos, foi realizada bipsia da pele
que foi inconclusiva. Aos 5 anos, foi notado um ndulo subcutneo com cerca
de 1 cm na ndega esquerda, tendo sido realizada a sua exrese. A histologia da
pea foi compatvel com doena de Rosai-Dorfman. Posteriormente surgiram
outros ndulos subcutneos, mltiplos, tambm nos membros inferiores que
regrediram espontaneamente. Atualmente mantm fotofobia, medicada com
colrio de soro autlogo. Em seguimento na consulta de pediatria, reumatologia
peditrica, dermatologia e oftalmologia. Concluso: Com a apresentao deste
caso clnico pretende-se alertar para a existncia desta entidade patolgica rara,
cuja apresentao clnica pode ser extremamente variada, o que dificulta o seu
diagnstico. A forma cutnea est associada a um ndice elevado de remisses
espontneas, aps um perodo de durao varivel e no previsvel. Contudo
podem ocorrer perturbaes imunolgicas e oncolgicas que implicam a ava
liao multidisciplinar e o seguimento a longo prazo. Permanece a dvida se
as alteraes oftalmolgicas diagnosticadas esto relacionadas com a doena,
j que no foram encontradas descries com esta associao.
Palavras-chave: Doena de Rosai-Dorfman, Histiocitose sinusal, pele,
criana, queratite
PD204 (13SPP-61251) - OSTEOMIELITE DA

CLAVCULA- UM CASO INFREQUENTE NA INFNCIA
Patrcia Marques1; Ins Sanmarful1; Gonalo Martinho2; Maria Helena Oliveira1; Aldina
Lopes1
1- Servio Pediatria Hospital de Santarm, EPE; 2- Servio de Ortopedia Hospital de Santarm, EPE
Introduo: A Osteomielite uma infeo do tecido sseo originada por um

germn patognico geralmente transportado via hematognica, com origem
numa infeo primria que muitas vezes permanece desconhecida. A osteomielite
da clavcula uma entidade rara e de diagnstico difcil. Resumo: Descreve-se
caso de criana de 2 anos e meio, sexo feminino, sem antecedentes familiares
ou pessoais relevantes, que inicia febre e dor mobilizao do membro superior
esquerdo (MSE) 4 horas aps queda da sua altura. Por manter queixas recorre
ao Servio de Urgncia (SU). No 3 dia aps a queda apresentava hematoma na
regio supraclavicular esquerda e dor mobilizao do MSE. Analiticamente
leucograma normal e PCR 8 mg/dl. Radiografia da clavcula e MSE sem alte
raes. Ecografia das partes moles sugestiva de hematoma. Decidiu-se interna
mento para vigilncia. Houve melhoria clnica e analtica progressiva, pelo que
teve alta referenciada para consulta de seguimento. Trs semanas depois iniciou
sinais inflamatrios na regio supraclavicular esquerda, sem outras queixas,
tendo cumprido 10 dias de amoxicilina/acido clavulnico. Efectuou reavalia
o analtica e Ecogrfica sem alteraes. Cinco meses aps o aparecimento das
primeiras queixas surge tumefao supraclavicular com drenagem espontnea
de contedo purulento, sendo realizada desinfeo local no domiclio. Duas
semanas depois inicia febre e sinais inflamatrios no mesmo local, com dre
nagem de contedo purulento pelo que recorre ao SU. Analiticamente discreta
leucocitose e PCR 1,3 mg/dl, Radiografia mostrava hiperdensidade do tero
mdio da clavcula e Ecografia sugestiva de coleo abcedada justa-clavicular
com corpo estranho no interior. Por suspeita de osteomielite decidiu-se interna
mento para antibioterapia ev com Flucloxacilina e abordagem cirrgica. Fez-se
drenagem de contedo purulento e remoo de sequestros sseos. Cultura do
exsudado da loca supraclavicular com identificao de Estafilococos aureus,
sensvel a oxacilina. Hemocultura negativa. Aps 3 semanas de antibioterapia
ev teve alta clinicamente assintomtica e com indicao para cumprir 2 semanas
de antibioterapia oral. Seis meses aps o internamento encontra-se sem queixas

e com mobilidade normal do MSE. Concluso: A dificuldade de diagnstico de
uma osteomielite sub-aguda prende-se com o facto da sintomatologia ser fruste
e dos meios complementares de diagnstico terem resultados inespecficos, da
que seja fundamental um elevado grau de suspeio.
Palavras-chave: osteomielite, clavcula, criana
PD205 (13SPP-61470) - BAIXA ESTATURA E VARISMO

NUMA CRIANA DE 4 ANOS: QUANDO A CAUSA
RARA
Sara Batalha1; Catarina Carrusca2; Isabel Castro1; Gisela Neto1; Helena Sousa2
1- Hospital de Dona Estefnia; 2- Hospital Vila Franca de Xira
O raquitismo, doena relativamente rara nos pases desenvolvidos, caracterizase pela inadequada mineralizao ssea com alteraes da placa de crescimento,
afetando predominantemente os ossos longos. geralmente carencial mas exis
tem formas congnitas raras, como o raquitismo dependente da vitamina D,
das quais se distingue o raquitismo hipofosfatmico. Criana de 4 anos, sexo
feminino, caucasiana, seguida regularmente no mdico assistente, observada
no SU por intercorrncia infeciosa, tendo-se notado varismo dos membros
inferiores. Antecedentes familiares irrelevantes. Dos antecedentes pessoais a
referir o no cumprimento da profilaxia com colecalciferol no 1 ano de vida e
a exposio solar regular. Evoluo ponderal no P25-50, com reduo da velo
cidade de crescimento desde os 18 meses e cruzamento de percentis a partir dos
2 anos (estatura do P10 para <P5). Objetivamente: baixa estatura (P50 para os
2,5 anos) no proporcionada (SS/SI: 1,3), bossas frontais sem outras dismorfias
faciais, alargamento dos punhos e varismo com marcha bamboleante. Radio
logicamente: alargamento metafisrio e das placas de crescimento, deformidade
em taa das metfises distais dos fmures e arqueamento dos ossos longos
compatveis com raquitismo. Avaliao analtica inicial: Ca2+ 2,15mEq/L (),
Fsforo 2,3mg/dL (), Fosfatase alcalina (FA) 367UI/L (), Paratormona (PTH)
97,2pg/mL (). Apesar de ser pouco provvel um raquitismo carencial, apresen
tava um valor de 25-OHD ligeiramente baixo (22,3ng/mL), pelo que iniciou
teraputica com colecalciferol (1.334UI/dia) que suspendeu aps 6 semanas
por ausncia de resposta. Dada a hipofosfatmia mantida, a elevao da FA e
da PTH, com taxa de reabsoro tubular de fsforo diminuda (RTF: 61,6%) e
tendo em conta o somatotipo caracterstico, colocou-se a hiptese de raquitismo
vitamino-dependente tendo iniciado calcitriol (0,5g/dia) e fsforo (65mg/kg/
dia). Aps 10 meses de teraputica apresenta uma melhoria clnica e analtica
com aumento de 7,5cm na estatura e regresso das alteraes dos punhos, man
tendo o varismo. Com este caso no linear, os autores pretendem alertar para a
necessidade de um elevado ndice de suspeio em crianas com alteraes do
crescimento e/ou deformaes sseas. Em situaes de raquitismo refratrio
teraputica com colecalciferol suspeitar sempre das formas congnitas raras
em que a teraputica especfica dirigida essencial para controlo da doena e
preveno de situaes graves e/ou permanentes.
Palavras-chave: Baixa estatura, varismo, raquitismo
PD206 (13SPP-62346) - EXAMES COMPLEMENTARES

NUMA UNIDADE DE CUIDADOS ESPECIAIS
PEDITRICOS: O QUE PEDIMOS?
Lgia Paulos1
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Leiria Pombal (CHLP) Leiria
Introduo: Os exames complementares de diagnstico (ECD) permitem apoiar

informaes obtidas na histria clnica. A solicitao de ECD em excesso, afeta a
economia individual do doente e do sistema de sade, com escassa contribuio
no diagnstico. Objetivos: 1. Avaliar a evoluo dos pedidos de ECD - Ana
lticos (EA), Imagiolgicos (EI), Servio de Sangue (ESS) e Exames Especiais
(EE) - pela Unidade de Cuidados Especiais Peditricos (UCEP) do CHLP e
respetivos custos de 01/01/2006 a 30/06/2011. 2. Analisar quais os ECD soli
citados de 01/01/2010 a 30/06/2011. Material e Mtodos: Estudo retrospetivo
descritivo. Pedido ao S. Estatstica do CHLP os ECD discriminados solicita
dos pela UCEP entre 01/01/2006 a 30/06/2011. Consulta da Base de Dados da
UCEP para obteno do n de internamento/ano e principais diagnsticos/ano.
Resultados: N estvel de internamentos, demora mdia e tipo de patologia ao
longo dos anos. Tendncia decrescente de requisio de EA com concordante
S 131
S 132
diminuio de custos. A UCEP contribui com 35 a 48% dos pedidos de EA de

todo o internamento ao longo dos anos. No perodo em estudo foram solici
tados 6 EA/int.: Hematologia (Hemograma - 85%) e Bioqumica (PCR -7%)
foram as principais categorias (68%). Uroculturas e Hemoculturas (0,4 exame/
int) constituram a maioria da Bacteriologia solicitada (70%). Escassa solicita
o de EA ao exterior. Evoluo estvel das ESS (0,4 exames/int). As provas de
compatibilidade so uma minoria (13%). exceo da Ecografia, diminuio
da requisio e de custos com EI ao longo dos anos. A UCEP constitui 28 a 35%
do peso total dos EI de todo o internamento. A Ecografia (0,3 exame/int) e a
Radiografia (0,2 exame/int) so as principais categorias de EI (80%). Escasso
recurso a TC e RM (2%). Os EE assumiram uma maior representatividade ao
longo dos anos: Ecocardiogramas e ECG constituem a grande maioria (78%)
e em menor percentagem os EEGs (22%). Concluso: Na UCEP verifica-se
uma tendncia decrescente na requisio de EA com ECG, Ecocardiogramas
e Ecografias a assumirem uma maior representatividade.
Palavras-chave: exames complementares, cuidados especiais
PD207 (13SPP-62971) - DIAGNOSING ACCURATELY

ACUTE ABDOMINAL PAIN IN CHILDREN:
OUTCOMES OF A QUALITY IMPROVEMENT
PROJECT IN A PAEDIATRIC EMERGENCY
DEPARTMENT
Maria Joo Lage1; Grupo de elaborao e implementao do protocolo da dor abdominal
no H. Dona Estefania 1; Nick Sevdalis 2
1- Hospital de Dona Estefania; 2- Centre for Patient Safety and Service Quality Division of Surgery,
Oncology, Reproductive Biology and Anaesthetics, Imperial College, London
Background: Clinical assessment of children suspected of appendicitis is an

area of clinical uncertainty where suitable diagnostic aids must be researched.
In Dona Estefania Hospital, an urban paediatric hospital with 90.000 annual
emergency episodes, the analysis of adverse events concerning missed diagnosis
of appendicitis identified contributing factors such as late referral to surgical
observation, variations in diagnostic assessment and lack of post discharge followup. Aims: To design and implement a protocol able to increase involvement of
surgeons in the diagnosis of acute abdominal pain and improve accuracy. To
explore barriers and facilitators to the intervention Design: Mixed methods
design with a prospective paediatric cohort study of patients with acute abdo
minal pain attending the emergency department subject to the use of a pro
tocol followed by 18 semi-structured interviews to participants. Intervention:
Application of a clinical questionnaire prior to any diagnostic aids. Laboratory
tests and surgical observation suggested for patients with 1 positive varia
ble. Reassessment and imaging requested according to appendicitis suspicion
level. Results: Enrolment retrieved 538 children and physicians complied with
the protocol utilization in 417 cases (78%). Appendicitis was diagnosed in 15
patients and all patients had 1 positive variable in the questionnaire. Surge
ons were significantly more involved in the assessment of patients assessed
by a compliant paediatrician. Barriers to implementation were overworking
for surgeons and conflicts with clinical intuition for paediatricians. Benefits
were raised awareness of the problem and a more disciplined clinical process.
Application of the protocol to a more restricted group of patients was the most
frequent suggestion in all professional groups. Conclusions: An interdiscipli
nary team applied a locally designed solution to previously detected systemic
problems improving reliability of care. The project introduced standardization
of procedures and attitudes and the simultaneous promotion of clinical aware
ness, self assessment skills and response to reported incidents.
Palavras-chave: Dor abdominal, incidentes, melhoria da qualidade
PD208 (13SPP-64435) - HIPERTENSO

RENOVASCULAR CASO CLNICO
Liliana Abreu1; Carla Garcez1; Antnio Assuno2; Carla Moreira1; Manuela Costa Alves1;
Antnio Matos Marques1; Augusta Gonalves1
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Servio de Cirurgia Vascular do Hospital de Braga
Introduo: A doena renovascular, pouco comum em idade peditrica uma

importante causa de hipertenso (5-10% dos casos), pelo seu potencial de trata
mento. As suas causas, incluem displasia fibromuscular, sndromas, vasculites,
compresso extrnseca, entre outras. O diagnstico de hipertenso (HTA)
habitualmente tardio, devido ausncia de programas de rastreio e s dificulda

des inerentes medio e interpretao dos valores de tenso arterial neste grupo
etrio. Caso clnico: Criana 5 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais
de relevo. Tio materno com HTA desde os 15 anos, de etiologia desconhecida.
Enviada ao SU pelo Centro de Sade por tenso arterial (TA) elevada, objetivada
em rastreio de rotina. Sem qualquer sintomatologia associada. Ao exame objetivo
apresentava TA sistlica nos membros superiores >P99+5 mmHg, com diferencial
sistlico mdio entre membro superior (MS) e membro inferior (MI) esquerdos
de 24 mmHg, sopro sistlico grau II/VI audvel em todo o pr-cordio, sopro
abdominal supraumbilical paramediano bilateral, grau III, pulsos femorais pouco
amplos. Fundoscopia sem alteraes. Estudo efetuado: hemograma, funo renal
e tiroideia, eletrocardiograma, ecocardiograma e ecografia renal sem alteraes.
Angio RM: coartao artica renal e infra-renal e estenose da poro inicial das
artrias renais. MAPA: HTA classe 2; cargas tensionais elevadas; curva tensional
dipper. Estudo Doppler: ITB esq. 0.78/ dto. 0.75. Doseamento de catecolaminas
e metanefrinas na urina de 24 horas; catecolaminas e metanefrinas plasmticas,
dentro dos valores normais. Atividade de renina plasmtica (supinao) 7.14
ng/ml/h (1.9-6 ng/ml/h). Iniciou tratamento anti-hipertensor em D3 de inter
namento com nifedipina 0.22 mg/Kg/dose (8/8 horas), tendo duplicado dose
em D5. Associado Atenolol em D7, aumentada dose em D9, 1.6 mg/Kg/dia (1x/
dia), com ligeira melhoria do perfil tensional, mantendo, no entanto, TA sistlica
mdia nos MS> P99+5 mmHg. Orientada para centro de referncia de Cirurgia
Vascular, para realizao de interveno cirrgica. Discusso: Este caso clnico
pretende realar a importncia do rastreio de HTA em crianas, mesmo que apa
rentemente assintomticas. A deteo precoce de HTA, e identificao da causa,
neste caso renovascular, permitiu iniciar tratamento antihipertensor e programar
tratamento cirrgico, ainda na ausncia de leso de rgos alvo.
Palavras-chave: Hipertenso Arterial; Renovascular
PD209 (13SPP-10978) - PAROTIDITE COM SINAL DE

GELLIS
Hugo Pereira1; Isabel Periquito2; Virgnia Machado2; Claudio DElia2
1- UCP Quinta Anjo; 2- Centro Hospital de Setbal, Hospital de So Bernardo
Introduo: A parotidite pode ter diferentes etiologias, destacando-se a forma

viral aguda que causada
mais frequentemente por um vrus RNA, do filo paramyxovirus. Desde a intro
duo da vacinao especfica, a sua prevalncia tem vindo a diminuir progres
sivamente nos pases desenvolvidos. Em Portugal uma doena de declarao
obrigatria, no entanto, o nmero de casos provavelmente superior devido a
subnotificao. O edema pr-esternal associado a parotidite foi referido pela pri
meira vez em 1918 por Radin, sendo apenas descrito mais tarde por Gellis. Esta
situao ocorre secundariamente obstruo da drenagem linftica da regio
cervical e parede torcica superior por ingurgitamento das glndulas salivares
cervicais. Trata-se de uma complicao rara da parotidite epidmica que deve ser
clinicamente reconhecida, de forma a evitar exames complementares de diagns
tico e tratamentos desnecessrios. Objectivo: Com este caso clnico pretende-se
mostrar um quadro de parotidite com um sinal raro, o sinal de Gellis. Descrio
do caso: CCH, sexo feminino, 6 anos, com antecedentes pessoais e familiares irre
levantes. Recorreu Unidade de Urgncia Peditrica (UUP) do Hospital de So
Bernardo por quadro de edema pr-auricular da hemiface esquerda associado a
apagamento homolateral do ngulo da mandbula com 24 horas de evoluo e
de agravamento progressivo, sem febre ou outras queixas de rgo ou sistema.
Teve alta para o domiclio com o diagnstico de parotidite e medicada sintoma
ticamente com analgsico e anti-inflamatrio. No dia seguinte regressou refe
rida UUP por persistncia do quadro clnico, associado a edema pr-esternal,
sem calor ou rubor. Realizou avaliao laboratorial destacando- se linfocitose,
ligeiro aumento da PCR e elevao da amlase. Ecograficamente verificou-se
ingurgitamento da partida esquerda com adenomegalias internas, sem altera
es da partida direita ou da regio do manbrio esternal. Foi referenciada para
a consulta do Mdico de Famlia com o diagnstico de parotidite com sinal de
Gellis e medicao sintomtica. Em sete dias verificou-se a resoluo completa
do quadro clnico, sem sequelas. Concluso: A presena de edema pr-esternal,
o sinal de Gellis, no contexto de parotidite no deve ser confundido com outras
situaes pouco frequentes em idade peditrica e no deve levar a alteraes na
abordagem, actuao ou tratamento desta patologia.
Palavras-chave: Parotidite, Sinal de Gellis
PD210 (13SPP-12923) - ARTICULAO ENTRE

CUIDADOS DE SADE
T. Serro1; D. Rebelo1; A. Dias1; G.Bragana1
1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE
Introduo: A articulao entre os cuidados primrios e hospitalares , tal

como prope a Comisso Nacional da Sade da Criana e do Adolescente,
uma rea prioritria. A referenciao correcta entre unidades de sade um
ponto crucial na qualidade dos cuidados e na gesto dos recursos. Apesar da
sua importncia, poucos dados existem que reflictam a eficcia desta rede.
Este trabalho pretende avaliar a qualidade da articulao entre os agrupa
mento de Centros de Sade e um Hospital da rea metropolitana de Lisboa,
no que se refere ao motivo de referenciao, demora na resposta hospitalar
e concordncia dos diagnsticos de referenciao e final. Mtodos: Foram
colhidos e registados os pedidos de consulta externa de pediatria efectuados
pelos Centros de Sade dos agrupamentos VII, VIII, IX e X, via programa
ALERT ao Hospital Fernando Fonseca, no perodo de 1 a 30 de Novembro
de 2011. Para cada pedido, registaram-se: sexo, idade, motivo de referencia
o, data da triagem e da primeira consulta no hospital, diagnstico defini
tivo e orientao subsequente. Resultados: No perodo seleccionado foram
registados 218 pedidos de consulta: idade mdia de 5,9 anos (15 dias a 17
anos), 53% do sexo masculino, 9% de pedidos prioritrios e 33% para Cirur
gia Peditrica (CP). As triagens efectivaram-se em mdia em 13,3 dias (3h
/ 21 dias) e o agendamento teve demora mdia de 3,3 meses (20 dias / 10
meses). Ocorreu 18% de absentismo primeira consulta (30% na Pediatria
Geral, 15% se subespecialidade peditrica, 8% na CP). De entre as consultas
realizadas, os motivos de referenciao e os diagnsticos finais no so con
cordantes em 21% (10% - Pediatria Geral, 16% - subespecialidade peditrica,
33 % - CP). Concluses: Apesar do limitado perodo estudado, salienta-se a
necessidade de compreender o absentismo e a discrepncia entre os motivos
de referenciao e os diagnsticos finais. Os autores defendem a necessidade
de aperfeioar instrumentos de avaliao contnua que permitam optimizar
a coordenao entre cuidados de sade.
Palavras-chave: Referenciao, consultas externas, Pediatria
PD211 (13SPP-18218) - ANEMIA MEGALOBLSTICA

EM LACTENTE FILHO DE VEGETARIANA
Raquel Lopes1; Lusa Neiva Arajo2; Emlia Costa3; Ftima Pinto4; Jos Barbot3
1- Servio de Hematologia Clnica, CHP - Unidade Hospital Geral de Santo Antnio; 2- Servio
de Pediatria, CHP - Unidade Hospital Maria Pia; 3- Servio de Hematologia Peditrica, CHP
Unidade Hospital Maria Pia;; 4- Centro de Sade de Matosinhos
Introduo: A anemia megaloblstica causada por deficincia de vitamina

B12 uma patologia rara na infncia. Este diagnstico deve constituir uma
forte suspeita num lactente com anemia macroctica e filho de me vege
tariana com aleitamento materno exclusivo desde o nascimento. Nestes
casos, o dfice de cobalamina por aporte inadequado pode revestir-se de
particular gravidade, provocando uma disfuno principalmente a nvel
neurolgico e hematolgico de carcter progressivo e fatal. Caso Clnico:
Lactente do sexo masculino, filho de me vegetariana, referenciado Con
sulta de Hematologia Peditrica, aos 10 meses de idade, por suspeita de
anemia megaloblstica por dfice de vitamina B12. Gestao, parto e per
odo neonatal sem intercorrncias. Aleitamento materno exclusivo, diver
sificao alimentar aos 6 meses com dieta sem produtos de origem animal.
A criana apresentava atraso de crescimento e desenvolvimento, alteraes
neurolgicas e anemia macroctica com neutropenia. A instituio precoce
de teraputica com cianocobalamina conduziu normalizao progressiva
do quadro clnico e laboratorial, sem sequelas. Discusso/Concluses: Os
autores salientam a importncia do diagnstico e teraputica precoces nes
tas situaes, nomeadamente, para a resoluo do quadro hematolgico e
neurolgico com o mnimo de sequelas, assim como, mostrar a importncia
da suplementao da dieta dos lactentes com vitamina B12 quando exclu
sivamente alimentados por mes vegetarianas.
Palavras-chave: anemia megaloblstica, cobalamina, lactente
PD212 (13SPP-22335) - INVAGINAO INTESTINAL E

GASTROENTERITE A ROTAVRUS - A PROPSITO DE
UM CASO CLNICO
Joana Correia1; Ndia M. Guimares1; Telma Barbosa1; Joana Pereira2; Rosa Lima1; J.A.
Ferreira de Sousa2; Helena Ferreira1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto; 2- Servio de Cirurgia Peditrica, Centro

Hospitalar do Porto
Introduo: A invaginao intestinal a principal causa de emergncia abdo

minal em crianas com idade inferior a 2 anos, sendo na maioria dos casos de
etiologia idioptica. Pode ocorrer como complicao de outras patologias, como
gastroenterite, otite mdia aguda ou infees do trato respiratrio superior. Caso
Clnico: Lactente de 4 meses, sexo feminino, sem antecedentes relevantes, com
plano nacional de vacinao cumprido mas sem vacina anti-rotavrus. Internada
por quadro de vmitos alimentares persistentes e dejees pastosas com muco,
por vezes raiadas de sangue, com 24 horas de evoluo. Sem febre ou outras
queixas. entrada, apresentava um razovel estado geral, com mucosas secas,
sem outros sinais de desidratao; abdmen mole e depressvel, no doloroso,
sem massas palpveis. Estudo analtico sem alteraes relevantes. A pesquisa
de rotavrus nas fezes foi positiva. Evoluo clnica inicial favorvel at D4 de
internamento, altura em que reinicia episdios ocasionais de fezes raidas de
sangue vivo e posteriormente vmitos. Em D8 de internamento, ocorrem epi
sdios de choro gritado, seguido de emisso de muco e sangue vivo tipo geleia
de framboesa. excepo de ligeira distenso e timpanismo abdominais, o
exame objectivo no apresentava outras alteraes. A ecografia abdominal
revelou duas invaginaes de dimenses considerveis, localizadas nos hipo
cndrios. Foi tentada reduo pneumtica, sem sucesso, sendo realizada reduo
manual de invaginao ileoclica com 15 cm, com desperitonizao de algumas
reas. Ps-operatrio imediato sem intercorrncias, com restabelecimento do
trnsito intestinal e boa tolerncia oral. Discusso: Os autores apresentam um
caso de invaginao intestinal no contexto de gastroenterite aguda a rotavrus.
Apesar de, em algumas populaes, a distribuio sazonal da invaginao ser
coincidente com a da gastroenterite vrica, no existe evidncia de uma asso
ciao direta entre a infeo a rotavrus e a invaginao. No entanto, a infeo
intestinal pode potenciar a sua ocorrncia, ao estimular o tecido linftico local,
com hipertrofia das placas de Peyer, que atuam como ponto desencadeante da
invaginao. A suspeita clnica fundamental, uma vez que um diagnstico e
tratamento precoce evitam a evoluo para complicaes fatais.
Palavras-chave: invaginao; gastroenterite aguda
PD213 (13SPP-23038) - DOENA DE KAWASAKI NO

LACTENTE A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Susana Santos1; Rita Machado1; Ana Cordeiro1; Mafalda Paiva1
1- Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE
Introduo: A doena de Kawasaki (DK) constitui a vasculite aguda sistmica

mais frequente na criana,porm so raros os casos em idade inferior a 6 meses.
Caso clnico: Lactente,5 meses,sexo feminino,recorre ao servio de urgncia(SU)
por febre elevada desde h 24h,diminuio do apetite e irritabilidade. obser
vao: febril e irritada,rinorreia anterior e aps observao por ORL,por otite
mdia aguda (OMA) bilateral,teve alta medicada com amoxicilina(100 mg/kg/
dia).Cerca de 9h depois,regressa ao SU por exantema urticariforme pruriginoso
na face e tronco,hipermia conjuntival e lbios fissurados.Na reavaliao foi
excluda OMA.Analiticamente: leucocitose(17.000/uL)com neutrofilia (13.500/
uL),plaquetas 440.000/uL, AST 86 U/L, ALT 93 U/L,protena C reativa 63.3 mg/L.
Fez teraputica com anti-histaminico,sem melhoria e pela persistncia da febre
alta,irritabilidade e exantema decidiu-se internamento.Observou-se melhoria
do padro da febre,com um pico dirio de febre baixa a partir de D3 e melhoria
do exantema.Em D4, mantinha irritabilidade marcada,e surgiu exantema macu
lar no pruriginoso com atingimento palmar e plantar associado a edema das
mos e ps.Fez reavaliao analtica com persistncia dos parmetros de infeo,
VS de 34mm/h e urina II turva com leucocitria e eritrocitria.Considerada
a hiptese de DK foi observada por cardiologia peditrica.O ecocardiograma
revelou espessamento e irregularidades da parede da coronria direita e fina
lmina de derrame pericrdico decidindo-se medicar com imunoglobulina (Ig)
endovenosa e cido acetilsaliclico.Apesar de melhoria do estado geral,2 dias
depois teve reagravamento da febre e irritabilidade que se considerou estar rela
cionada com infeo do trato urinrio(urocultura positiva para E. coli)iniciando
S 133
S 134
cefuroxime(150mg/kg/dia).Em D2 de antibioterapia mantinha febre e irritabi

lidade com VS de 120mm/h pelo que fez 2 dose de Ig com regresso total das
queixas.O ecocardiograma 3 semanas depois revelou coronria esquerda 3.7
mm(Z-score 7.5) e coronria direita 2.2 mm(Z-score 0.18).Tem estado assinto
mtica e 6 meses depois mantm algum grau de dilatao da coronria direita
e normalizao da esquerda. Concluso:Este caso clnico revelou-se complexo
com evoluo semiolgica atpica.Uma irritabilidade mantida e inexplicvel,
alerta para a suspeita de diagnstico de DK em lactentes.A precocidade diag
nstica e teraputica melhorou o prognstico,mas poder ter contribudo para
a necessidade de uma 2 dose de Ig.
Palavras-chave: Doena Kawasaki, lactente, imunoglobulina
PD214 (13SPP-24502) - ESTRIDOR...UMA

APRESENTAO E EVOLUO ATPICAS
Joana Teixeira1; ngela Pereira1; ngela Oliveira1; Filipa Moreira2; Manuela Costa Alves1;
Lus Dias2; Augusta Gonalves1; Carla Moreira1
1- Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2- Servio de ORL, Hospital de Braga
Descrio do caso clnico: Criana do sexo masculino, 6 anos, sem antece

dentes patolgicos ou familiares de relevo. Apresentou incio agudo de tosse
rouca, disfonia e estridor associados a tiragem supra-esternal marcada e febre.
Instituda teraputica inalatria com adrenalina e budesonido, sem resposta,
com necessidade de oxigenoterapia suplementar. O estudo analtico demons
trou 10 200/uL leuccitos com 84,8% neutrfilos e PCR de 53,2mg/L; a radio
grafia de trax - infiltrado intersticial. Iniciou ceftriaxone endovenoso (80mg/
kg/d). Aps 48h, surgiu edema cervical e dor associada palpao e mobiliza
o, sinais inflamatrios locais, sem flutuao e sem enfisema subcutneo. TC
cervical evidenciou ligeira densificao dos planos adiposos, compatvel com
celulite cervical. Dada a manuteno da clnica, embora com ligeira melhoria
da tiragem e do estridor, associou-se clindamicina em D3 (20mg/Kg/d). Aps
5 dias de internamento, ficou apirtico, sem hipoxemia, com ligeira melhoria
do edema cervical. Hemocultura com identificao de Streptococcus pyogenes
sensvel a Penicilina pelo que se decidiu estreitar espectro teraputico substi
tuindo ceftriaxone por penicilina (1200000/UI de 8/8h). Em D9 de internamento,
reiniciou febre mantendo estridor; repetiu TC cervical: coleco em toalha de
cerca de 8-9cm, com extenso retrofarngea, compatvel com abcesso retro
farngeo, optando-se por reintroduzir ceftriaxone (80mg/kg/d) suspendendo
Penicilina. Em D13 de internamento, dada a manuteno do quadro clnico e
PCR de 110mg/L, associou-se vancomicina (30mg/kg/d), com melhoria cl
nica progressiva. Apirexia sustentada aps 48h de teraputica trplice. Novo
TC cervical de controlo a demonstrar melhoria das formaes abcedadas com
atingimento das estruturas do mediastino superior com mediastinite. Com
pletou antibioticoterapia endovenosa, tendo tido alta com resoluo completa
do edema e sintomatologia associada, excepto a disfonia a qual manteve por
alguns meses. Discusso: O Estridor um sintoma frequente. No entanto, a
maioria das situaes so benignas e transitrias. Este caso traduz uma forma
atpica de laringotraquete bacteriana, que se desenvolve de forma aguda, com
evoluo desfavorvel para vrias complicaes descritas na literatura, ape
sar do tratamento adequado e precoce numa criana previamente saudvel.
Deve-se manter alto ndice de suspeio nos casos de estridor de incio sbito
e refratrios teraputica.
Palavras-chave: Estridor; abcesso retrofarngeo
PD215 (13SPP-24841) - MANIFESTAES COMUNS

COMO FORMA DE APRESENTAO DE DOENAS
RARAS
Maria Beatriz Costa1; Marisa Oliveira1; Susana Ramos2;Delfin Tavares2;Maria Joo Brito1
1- Unidade de Infeciologia da rea de Pediatria Mdica, Hospital Dona Estefnia Centro Hospi
talar de Lisboa Central, EPE; 2- Servio de Ortopedia Peditrica, Hospital Dona Estefnia Centro
Hospitalar de Lisboa Central, EPE (Diretor de Departamento: Dr. Gonalo Cordeiro Ferreira)
Introduo: As histiocitoses so doenas raras com alteraes na linhagem

monoctica-histioctica, e manifestaes clnicas diversas. A doena cursa com
gravidade varivel. A clnica pode ser subtil ou envolver a pele e/ou outros rgos.
Leses sseas simples podem ocorrer em outros tipos de doenas e ser alvo
de confuso com outras etiologias. Caso clnico 1: Lactente de 11 meses, sexo
masculino com febre e recusa em se manter de p, com quatro dias de evoluo.
Analiticamente apresentava leucocitose 20600/L e 66,6% neutrfilos; PCR 49

mg/L. A radiografia revelou sinais de ostelise, pandiafisite no tero mdio e
proximal da tbia. A ressonncia magntica sugeriu processo de osteomielite e
a cintigrafia ssea mostrou alteraes de captao nos 2/3 proximais da difise
tibial direita e cartilagem de conjugao, tambm compatvel com osteomielite,
pelo que iniciou flucloxacilina e gentamicina. Pela ausncia de melhoria clnica
e radiolgica realizou biopsia ssea sendo a histologia compatvel com histio
citose no Langerhans. Caso clnico 2: Criana de 23 meses, sexo masculino,
com claudicao da marcha desde h quatro semanas, sem febre ou outros sinais
inflamatrios. Apresentava uma muito ligeira limitao extenso do membro
inferior direito. A radiografia revelou reao periostal medio-diafisria em
cebola, alterao da transparncia a nvel medular e sinais de fratura que se
considerou suspeita de ser patolgica. Apresentava 11200/L leuccitos, PCR e
VS negativas. A ressonncia magntica mostrou leso medular ssea de contor
nos bem definidos e a cintigrafia ssea hipercaptao difusa do radiofrmaco,
na metade distal da difise femural direita sem outras alteraes esquelticas.
Pela clnica arrastada e aspetos radiolgicos realizou tambm biopsia que foi
compatvel com histiocitose de clulas Langerhans. Comentrios: Nestes casos,
uma osteomielite sem melhoria e a claudicao da marcha arrastada com pro
vvel fratura patolgica levaram realizao de bipsia ssea. Embora os exames
completares de imagem sejam hoje uma mais valia na marcha diagnstica de
uma doena osteoarticular a bipsia, apesar de ser uma tcnica invasiva, deve
ser sempre realizada na presena de evoluo desfavorvel ou quando existem
sinais clnicos suspeitos de doena no infeciosa.
Palavras-chave: histiocitose, leso ssea, bipsia
PD216 (13SPP-25563) - SINOSTOSE RDIO-CUBITAL

CASO CLNICO
Clara Gomes1; Gabriela Laranjo1; Ftima Monteiro1; Maria Jos Clix1; Joana Campos1;
Ftima Simes1
Introduo: A sinostose rdio-cubital congnita uma anomalia rara ( 350

casos descritos) que resulta da segmentao incompleta entre o rdio e o cbito.
O seu diagnstico tardio devido baixa incidncia da doena. Afecta com igual
frequncia rapazes e raparigas, maioritariamente com envolvimento bilateral
(60%). Resulta de uma agresso in-tero, sem nenhum padro hereditrio apa
rente. Descrio do caso: Criana de 3 anos, sexo masculino, enviada Consulta
de Pediatria Geral por atraso na linguagem. Previamente saudvel, sem antece
dentes perinatais, ou outros, dignos de registo. Sem antecedentes patolgicos de
traumatismos ou fracturas. Criana com desenvolvimento psico-motor adequado
para a idade, no se confirmando atraso na linguagem. Ao exame objectivo
apresentava limitao do movimento de supinao do antebrao direito. Sem
diminuio da fora muscular ou perda de sensibilidade dos antebraos. Sem
queixas lgicas. Colocada a hiptese de diagnstico de sndrome malformativo,
fez-se o estudo dirigido com avaliao imagiolgica, nomeadamente radiografias
de ambos os antebraos, que revelaram sinostose ssea rdio-cubital proximal,
direita. A criana foi referenciada para um hospital central e orientada por uma
equipa multidisciplinar. Discusso: Este caso ilustra uma anomalia congnita
rara de segmentao longitudinal. O seu reconhecimento fundamental para
instituir uma abordagem atempada e bem estabelecida, com evico de com
plicaes relacionadas com a interveno tardia.
Palavras-chave: sinostose, congnita, rdio-cubital
PD217 (13SPP-27229) - NA PISTA DE UMA POLIPOSE

NASAL...
Joana Teixeira1; Lusa Guedes Vaz2; Carla Moreira1; Lus Dias3; Henedina Antunes4;
Augusta Gonalves1
1- Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2- Consulta de Pneumologia Peditrica, Hospital de

So Joo; 3- Servio de ORL, Hospital de Braga; 4- Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e
Nutrio Peditrica, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de
Cincias da Sade da universidade do Minho, Laboratrio associado ICVS/3Bs, Braga/Guimares
Introduo: A fibrose qustica a doena gentica letal mais comum na popu

lao caucasiana com transmisso autossomica recessiva. A polipose nasal em
pacientes com fibrose qustica comum, estando presente em at 10-32% dos
casos, no constituindo, no entanto, isoladamente, uma forma de apresentao
tpica. Descrio do caso clnico: Criana do sexo feminino, sem antecedentes
pessoais ou familiares de relevo, encaminhada aos 3 anos de idade ao Servio

de Urgncia por suspeita de corpo estranho na fossa nasal direita, por obstru
o nasal marcada desde os primeiros meses de vida. observao por ORL,
apresentava plipo na narina direita, sem evidncia de corpo estranho obstru
tivo da via area - realizou TC seios peri-nasais que confirmou degenerescncia
polipoide nasal bilateral com predomnio direito com polisinusite. Enviada para
estudo complementar Consulta de Patologia Respiratria peditrica tendo
sido realizado rastreio de Fibrose Qustica: efectuou 2 testes de suor que foram
positivos. A pesquisa de mutaes no gene CFTR evidenciou homozigotia para
a mutao F508del. Realizou polipectomia nasal bilateral via endoscpica aos
5 anos de idade. Actualmente mantem acompanhamento em consultas mul
tidisciplinares. Discusso: Este caso ilustra um modo de apresentao atpica
de Fibrose Quistica. Alerta-nos para a necessidade de manter alto ndice de
suspeio aquando a presena de polipose nasal em crianas, mesmo quando
no acompanhada de outra sintomatologia.
Palavras-chave: Polipose nasal; Fibrose qustica
PD218 (13SPP-30950) - MASTOIDITE AGUDA EM

IDADE PEDITRICA: ESTUDO RETROSPETIVO DE
12,5 ANOS
Lgia Ferreira1; Joana Pimenta1; Georgina Monteiro1; Filipa Leite1; Cristina Baptista1;
Cristina Faria1
1- Centro Hospitalar Tondela-Viseu
Introduo: A mastoidite aguda uma potencial complicao intratemporal

de todos os casos de otite mdia aguda. A introduo da antibioticoterapia
diminuiu a sua incidncia. Contudo, nos ltimos anos, tem-se verificado um
aumento do nmero de internamentos por mastoidite aguda, e a prevaln
cia de complicaes graves continua elevada. Objetivo: Avaliar a frequncia,
caractersticas clnicas, laboratoriais e evoluo dos casos de mastoidite aguda
internados no Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Tondela-Viseu, nos
ltimos doze anos e meio. Mtodos: Estudo retrospetivo dos processos clnicos
de crianas internadas por mastoidite aguda, entre janeiro de 2000 e junho de
2012. Resultados: Registaram-se 77 casos de crianas com mastoidite aguda,
verificando-se um aumento do nmero de casos ao longo do perodo anali
sado. A idade de apresentao variou dos trs meses aos quinze anos, sendo
a maioria do sexo masculino (56%). Previamente admisso, 48% das crian
as estavam sob antibioticoterapia oral, por otite mdia aguda. Febre e sinais
inflamatrios retro-auriculares foram as principais queixas. O microrganismo
mais frequentemente isolado foi a Pseudomonas aeruginosa. Todas as crianas
foram tratadas com antibioticoterapia endovenosa, com uma durao mdia
de 7 dias. Ocorreram complicaes adicionais em 6%, correspondendo a cinco
abcessos subperisteos. Concluses: Devido ao elevado nmero de casos e pela
possibilidade de surgimento de complicaes, a mastoidite aguda continua a
ser uma entidade a considerar na idade peditrica. A utilizao de antibiticos
na comunidade, para tratamento da otite mdia aguda, deve ser mais criteriosa.
Palavras-chave: Mastoidite, otite mdia aguda, antibioticoterapia,
complicaes
PD219 (13SPP-31401) - REFERENCIAO A UMA

CONSULTA DE PEDIATRIA GERAL NO HOSPITAL DE
BRAGA
Carla Garcez1; Liliana Abreu1; Vnia Machado1
1- Consulta de Pediatria Geral, Servio de Pediatria, Hospital de Braga
Introduo: A consulta de Pediatria Geral (PG) tem um papel fundamental ao

assegurar a coordenao dos cuidados de sade prestados s crianas e adoles
centes para a referenciados, para que estas disponham da melhor e mais ade
quada orientao. Objetivo: Avaliao da casustica de primeiras consultas de
PG referenciadas ao Hospital de Braga (HB). Mtodos: Efetuou-se um estudo
retrospetivo e analtico de uma amostra de primeiras consultas de PG referen
ciadas ao HB, entre Janeiro de 2010 e Julho de 2011, atravs da consulta dos
registos clnicos informticos. Resultados: De um total de 2439 consultas de PG
realizadas, 806 foram primeiras consultas (33,0%), das quais foram consultados
178 processos clnicos (22,1%). A mediana de idade foi de 2,5 anos (mnimo 3
meses; mximo 18 anos). Os motivos de referenciao mais frequentes foram:
Pieira Recorrente/Asma (19; 9,8%); M progresso ponderal (16; 8,2%); Atraso
da linguagem (13; 6,7%); Atraso de Desenvolvimento Psicomotor (ADPM) (9;

4,7%); Rinite (7; 3,6%); Dermatite (6; 3,1%) e Convulses (6; 3,1%). A referenciao
proveio dos Cuidados de Sade Primrios (CSP) em 132 casos (75%), enquanto
os restantes foram referenciados a partir do Internamento (10,8%), Servio de
urgncia (6,8%) e outras consultas hospitalares (7,4%). Na primeira observao
92 casos (52,3%) eram j portadores de exames auxiliares de diagnstico (EAD),
mais frequentemente estudos analticos e exames imagiolgicos, nomeadamente
a ecografia. Na primeira consulta foram solicitados EAD em 86 casos (48,9%),
mais frequentemente estudos analticos. Em termos de diagnsticos principais
mais frequentes durante o seguimento na consulta de PG, de realar que 37 casos
no tinham patologia (21%), 29 casos no tinham ainda diagnstico atribudo
(16,5%), 17 casos de Asma/Pieira Recorrente (9,6%), 7 casos de ADPM (4%), 5
casos de Atraso de desenvolvimento especfico da linguagem (2,8%). O tempo
mdio de seguimento foi de 6,8 meses. Aps a primeira observao, 44 casos
(24,7%) tiveram alta referenciados para o seu Mdico Assistente, mantiveram
seguimento 79 casos (44,9%) e 81 casos foram referenciados para outras consul
tas de subespecialidade (46,0%). Concluso: atravs dos CSP que a maior parte
das crianas e adolescentes chegam consulta hospitalar de PG, pelo que se torna
essencial fomentar uma correta articulao entre estes servios e os Cuidados de
Sade mais diferenciados, no sentido de contribuir para a melhoria dos cuidados
prestados e racionalizao dos recursos disponveis.
Palavras-chave: Pediatria Geral, Consulta, Referenciao
PD220 (13SPP-32136) - ELEVAO DA CREATININACINASE SRICA EM IDADE PEDITRICA NO

HOSPITAL DE BRAGA (2002-2011)
Carla Garcez1; Alexandra Estrada2; Henedina Antunes3
1- Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica, Hospital de Braga; 2- Ser

vio de Patologia Clnica, Hospital de Braga; 3- Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e
Nutrio Peditrica, Hospital de Braga; Instituto de Investigao em Cincias da Vida e da Sade
(ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho e ICVS/3Bs - Laboratrio Asso
ciado, Braga/Guimares
Introduo: O espetro clnico da elevao da creatinina-cinase (CK) diverso.

A alterao analtica mais frequente da Doena de Pompe(DP) a elevao
assintomtica da CK. Objetivo: Avaliao da casustica da elevao da CK total
srica nos pacientes peditricos do Hospital de Braga (HB), com o objetivo de
oferecer o teste dried blood spot (DBS) aos que no tenham diagnstico. Mto
dos: Anlise retrospetiva de todas as determinaes sricas de CK total 96U/L
efetuadas em pacientes com idade entre 29 dias e 17 anos e 365 dias, no HB, entre
Janeiro/2002 e Julho/2011. Procedeu-se consulta dos registos clnicos inform
ticos. Resultados: Solicitou-se a determinao srica da CK total em 2229 casos,
estando elevada em 1073 casos elegveis (48,1%), correspondendo a 847 doen
tes. Destes, 64,1% eram do gnero masculino, com mediana de idade de 4 anos
(mnimo: 1 ms; mximo: 18 anos). A determinao foi pedida na urgncia em
38,4% dos casos, internamento em 14,6%, consulta externa (CE) em 46,1% e em
hospital de dia em 0,8%. A mediana dos valores de CK total foi 148U/L (mn.96;
mx.52460U/L). As causas mais frequentes foram: Infeo 59,4%, dos quais mio
site vrica provvel em 13,3% destes; Crise convulsiva 10,3%; Ps-Traumatismo
4,8%; Ps-operatrio 1,3%; Intoxicao 1,2%; Farmacolgica 1,1%; Distrofia mus
cular 0,6%; DP 0,2%. No se identificou diagnstico em 14,8%. As medianas dos
valores de CK total considerando os diversos diagnsticos foram: Infeo 138U/L
(min.96;mx.13808U/L); Crise convulsiva 151U/L (mn.96;mx.2051U/L);
Ps-traumatismo 268U/L (mn.100;mx.5366U/L); Ps-operatrio 375U/L
(mn.103;mx.3536U/L); Intoxicao 176U/L (mn.113;mx.292U/L); Far
macolgica 137U/L (mn.101;mx.749U/L); Distrofia muscular 21200U/L
(mn.2126;mx.52460U/L); DP 254U/L (mn.175;mx.605U/L) e nos casos sem
diagnstico 161U/L (mn.98;mx.16785U/L). Relativamente ao seguimento,
72,1% tiveram alta e 27,9% mantiveram seguimento em CE, mais frequen
temente: Neonatologia (21,1%), Pediatria Geral (18,1%), Gastroenterologia,
Hepatologia e Nutrio (17,1%), Neurologia/Neuropediatria (16,4%). Con
cluso: A causa mais frequente de elevao da CK total foi a infeo, mas logo
seguida pelos casos sem diagnstico. A elevao da CK sugerida, na maioria
dos casos, pela histria clnica, todavia em alguns o precipitante no encon
trado. Nestes pode ser feito o novo teste de rastreio DBS para detetar miopatias
com possibilidade de teraputica especifica, estratgias de preveno, como a
fisioterapia, e aconselhamento gentico.
Palavras-chave: Creatinina-cinase total, causas, Doena de Pompe
S 135
S 136
PD221 (13SPP-33084) - SNDROME DE KAWASAKI: 12

ANOS DE EXPERINCIA
Joana Pimenta1; Rita Milheiro1; Cludia Aguiar1; M. Cu Espinheira1; Joana Rebelo1;
Ins Azevedo2; Ana Maia1

Introduo: O Sndrome de Kawasaki uma vasculite aguda e auto-limitada que

afecta os vasos de mdio calibre, sobretudo as artrias coronrias. Na ausncia
de tratamento 15-25% das crianas desenvolvero doena coronria, versus 5%
nos tratados. Objectivo: Descrever a populao peditrica com S. de Kawasaki
num hospital tercirio. Mtodos Anlise retrospectiva e descritiva dos processos
clnicos das crianas diagnosticadas com S. de Kawasaki entre Janeiro de 2000 a
Maio de 2012. Resultados: Foram diagnosticados 23 casos, 65,2% do sexo mas
culino. A mdia de idades foi de 2,9 anos (limites: 5 meses e 12 anos). Ocorreram
mais casos na Primavera (34,8%). O sintoma mais comum foi o exantema (87%),
seguido da hipermia conjuntival e alteraes na cavidade oral (ambas em 69,6%).
As alteraes das extremidades ocorreram em 60,9% e o critrio menos comum
foi a adenomegalia cervical (30,4%). Laboratorialmente 87% apresentava PCR
elevada e 60,9% aumento da VS. A trombocitose foi detectada em 43,5%. Dois
casos tiveram apresentao inicial com trombocitopenia. Foram classificados
como Kawasaki incompletos 52%, porque no cumpriam 4 critrios de diagns
tico. S trs doentes no fizeram antibioterapia, e em 69,6% esta foi instituda no
internamento. Oito apresentavam alteraes cardacas (5 casos com alteraes
coronrias). Todos os doentes realizaram IgG EV, em mdia ao 9 dia de febre; 2
necessitaram de duas doses. Todos foram medicados com AAS. Foi identificada
patologia infecciosa concomitante em 7 (Chlamydia pneumonia, CMV, Myco
plasma pneumonia, E. coli, Proteus mirabilis, Parvovrus B19, Streptococcus pyo
genes e VSR). Um doente necessitou de internamento em unidade de cuidados
intensivos peditricos e outro de suporte inotrpico com dobutamina durante 2
dias. Discusso: O atingimento coronrio observado neste estudo superior ao
descrito na literatura. Uma vez que a percentagem de S. Kawasaki incompleto
foi elevada (52%) e o diagnstico desta entidade efectuado, geralmente, pela
observao de alteraes cardacas, este nmero elevado poder ser explicado por
esse facto. Na ausncia de um teste diagnstico, a realizao de ecocardiograma
importante quando existe suspeio clnica.
Palavras-chave: Kawasaki, alteraes coronrias, febre, casustica
PD222 (13SPP-33740) - QUERUBISMO - A PROPSITO

DE UM CASO CLNICO
Beatriz Beltrame1; Andr Santos-Lus2; Eduardo Ferreira3; Telma Barbosa4; Lusa Arajo4
1- Servio de Pediatria do Hospital Privado de Braga; 2- Servio de Estomatologia do Hospital
Privado de Braga; 3- Servio de Anatomia Patolgica do Hospital Privado de Braga; 4- Servio
de Pediatria do Centro Hospitalar do Porto (Hospital Santo Antnio)
Introduo: O querubismo uma patologia rara, benigna, do desenvolvimento

da mandbula e/ou maxila, transmitida de forma autossmica dominante, com
alta penetrao, mas com expresso varivel. Pode ocorrer tambm em casos
espordicos, podendo corresponder a mutaes espontneas. A mutao asso
ciada a esta patologia aparece no cromossoma 4p16, gene SH3BP2. A doena
geralmente detetada entre os 2 e 5 anos de idade, havendo progresso clnica
at puberdade. Clinicamente surgem como expanses indolores, bilaterais,
com envolvimento preferencial dos ngulos e ramos mandibulares, associadas
por vezes a alteraes da erupo dentria, problemas respiratrios e visuais.
Radiologicamente, aparecem como radiolucncias mandibulares bilaterais, uni
ou multi-loculadas e, histologicamente, so granulomas de clulas gigantes. Estas
alteraes traduzem-se em alteraes faciais com caractersticas semelhantes
s de um querubim barroco. Descrio do caso: Menino de 5 anos observado
na consulta de Pediatria e, posteriormente, orientado para a consulta de Esto
matologia por apresentar tumefao bilateral na mandbula e atraso na erup
o dentria. Imagiologicamente eram visveis duas leses radiolucentes, bem
delimitadas e simtricas, em ambos os corpos mandibulares, tendo a bipsia
mostrado leso compatvel com granuloma de clulas gigantes, pelo que foi
orientado para estudo gentico. Discusso: Achamos relevante apresentar este
caso pela raridade da doena e chamar a ateno para que nem toda cara de
anjo uma fcies tpica.
Palavras-chave: Querubismo, fcies
PD223 (13SPP-36722) - ENURESE - A IMPORTNCIA

DA SINTOMATOLOGIA ASSOCIADA
Joana Soares1; Ana Dias1; Ftima Dias1
1- CHTMAD- Vila Real
Introduo: A enurese um problema muito frequente na infncia. Apesar da

alta incidncia sub-diagnosticada, com um importante nmero de crianas
que mantm sintomas durante longos perodos. Pode cursar apenas com sin
tomas noturnos (monossintomtica) ou apresentar concomitantemente outra
sintomatologia do trato urinrio inferior (polissintomtica). Em qualquer das
situaes, pode apresentar etiologia funcional ou ser causada por distrbio
orgnico. Caso clnico: Menino seguido em consulta externa desde os 3,5
anos de idade por infeo urinria a Proteus mirabillis, cujo estudo se revelou
negativo. Sem outros antecedentes pessoais relevantes. Tio e av maternos com
enurese. Desde os 2,5 anos com controlo de esfncteres diurno e sem sintomas
de instabilidade vesical. Aos 5 anos no apresentava controlo de esfncteres
noturno. Aps no resoluo da enurese com medidas gerais, foi introduzida
teraputica com desmopressina aos 6 anos com resposta parcial. Verificaram-se
perodos relativamente longos, sem molhar a cama, alternados com perodos
de sintomatologia enurtica que, aps histria detalhada, se verificou serem
coincidentes com agravamento da sintomatologia respiratria (obstruo nasal
intensa e apneia do sono). Foi avaliado por ORL e submetido a amigdalectomia
e adenoidectomia em Fevereiro de 2012. Aps a cirurgia suspendeu a terapu
tica para a enurese. Atualmente, 5 meses aps a cirurgia encontra-se bem, sem
nenhum registo de episdios enurticos. Comentrios: A enurese apresenta-se
frequentemente como um distrbio multifatorial que, quando no tratado, pode
conduzir a problemas psicolgicos e de autoestima, com sentimentos de culpa
e vergonha, perturbando as relaes interpessoais da criana e o seu desem
penho escolar. Alm disto, afeta tambm o seu agregado familiar, sendo causa
frequente de conflitos. Com o caso clnico apresentado, os autores pretendem
demonstrar a importncia de reconhecer todos os fatores que podem causar
enurese, nomeadamente a apneia do sono.
Palavras-chave: Enurese, apneia do sono
PD224 (13SPP-36745) - ALARGAMENTO DA IDADE

PEDITRICA IMPACTO NO INTERNAMENTO DE
PEDIATRIA DE UM HOSPITAL TERCIRIO?
Catarina Neves1; Carolina Lima Faria1; Mnica Jernimo1; Teresa Reis Silva1; Miguel
Flix1; Nelson Neves1; Maria Helena Estvo1
1- Servio de Pediatria Mdica, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar e Uni
versitrio de Coimbra, EPE
Introduo: Em Junho de 2010 foi legislado em Portugal o alargamento da idade

peditrica at aos 17 anos 364 dias. No Hospital Peditrico Carmona da Mota
(HPCM) este alargamento coincidiu com a mudana para novas instalaes no
final de Janeiro de 2011, estendendo-se a todos os servios, nomeadamente ao
Servio de Pediatria Mdica (SPM), que at ento internava doentes at aos 13
anos, exceto se seguidos em consulta por patologia crnica. O atendimento a
adolescentes ([10-18[ anos) implicou um aumento do movimento assistencial, o
contacto com novas patologias e diferentes abordagens conforme as especifici
dades deste grupo etrio. Objetivo: Avaliar o impacto do alargamento da idade
peditrica no internamento no SPM do HPCM. Mtodos: Estudo retrospetivo
analtico dos episdios de internamento no SPM nos 12 meses pr (perodo 1,
P1) e ps (perodo 2, P2) alargamento. Anlise das seguintes variveis: idade,
sexo, provenincia, diagnstico principal, durao do internamento, taxa de
ocupao e destino. Resultados: Verificaram-se 821 internamentos no P1 e 902
no P2, correspondendo a um aumento de 10%. A faixa etria dos 0-5 anos foi
predominante nos 2 perodos (52% e 51%, respetivamente). Houve 219 inter
namentos de adolescentes no P1 e 274 no P2, equivalente a um aumento de
25%. Em ambos os perodos predominou o sexo masculino (53% e 55%, respe
tivamente) e a provenincia foi maioritariamente da Unidade de Internamento
de Curta Durao. A patologia mais frequente no P1 foi a gastroenterolgica/
heptica (27%) e no P2 a respiratria (26%). No P2 constatou-se um aumento
da patologia respiratria (23% vs 26%), neurolgica (8% vs 12%), infeciosa (6%
vs 10%) e endocrinolgica (4% vs 7%) e uma reduo da patologia gastroente
rolgica/ heptica (27% vs 19%), cardiovascular (19% vs 16%) e renal (7% vs
4%). Os diagnsticos que sofreram um maior aumento no P2 foram a epilepsia,
a diabetes mellitus (ambos 3% vs 6%) e a asma (1% vs 3%). A durao mdia de
internamento foi de 7,8 dias no P1 e 8,1 dias no P2. No houve diferena na taxa
de ocupao. A maioria dos doentes teve alta para o domiclio. Registaram-se 4
bitos no P1 e 6 no P2, equivalente a um aumento de 50%. Concluses: Com
o alargamento da idade peditrica verificou-se um consequente aumento no
nmero de internamentos no SPM, em grande parte de adolescentes e assistiuse a uma modificao no tipo de patologia mais frequente. imprescindvel
a formao adequada dos Pediatras para responder a estas novas solicitaes.
Palavras-chave: idade peditrica, adolescentes, internamento
PD225 (13SPP-38293) - ANEMIA FERROPNICA

GRAVE: O PAPEL DOS PARASITAS INTESTINAIS
Sofia Silva1; Margarida Rafael1; Isis Monteiro1; Ermelinda Teixeira2; Susana Correia1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo E.P.E. Unidade do Barreiro; 2Servio de Patologia Clnica - Microbiologia, Centro Hospitalar Barreiro-Montijo E.P.E. Uni
dade do Barreiro
Introduo: O Ancylostoma spp. um parasita intestinal endmico em pases

com clima quente e hmido. causa importante de anemia ferropnica por
espoliao de sangue ao nvel do intestino delgado, podendo originar quadros
clnicos de significativa cronicidade e gravidade. Relato do caso: Criana do sexo
masculino, 4 anos de idade, raa negra, natural da Guin- Bissau. Antecedentes
pessoais de diarreia prolongada, febre e astenia aos 2 anos, com necessidade
de internamento durante 5 meses e transfuso de sangue materno, tendo alta
com o diagnstico de malria. Por recomendao mdica, veio para Portu
gal aos 3 anos de idade, onde reside com o pai at actualidade. Desde ento
acompanhado no Centro de Sade da rea de residncia, sem novos episdios
de febre ou diarreia. Por manter cansao para mdios esforos e por palidez
muco-cutnea com perda de peso foi referenciado para o Servio de Urgncia
deste hospital. Ao exame objectivo apresentava bom estado geral e de nutrio,
encontrava-se anictrico, com mucosas e leitos ungueais plidos, hemodinami
camente estvel e com sopro sistlico grau III/VI audvel em todo o pr-crdio.
As anlises demonstraram Hb 2,6g/dl, MCV 56fL, MCH 16pg, reticulcitos
0,9%, RDW 34%, eosinfilos 7,9%, ferritina 2,9ng/ml, transferrina 427mg/dl
e pesquisa de plasmdio negativo. Em internamento realizou transfuso de
concentrado eritrocitrio e posterior reposio de ferro por via endovenosa,

com gradual aumento dos valores de hemoglobina e de reticulcitos. Os exa
mes parasitolgicos das fezes acabaram por revelar ovos de Ancylostomideo,
pelo que realizou albendazol em 3 dias consecutivos. Teve alta clinicamente
bem, medicado com ferro oral e cido flico. Em posterior consulta externa de
Pediatria Geral, confirmaram-se trs exames parasitolgicos das fezes negativos
e electroforese das hemoglobinas sem alteraes. A criana mantm-se assinto
mtica, com boa evoluo estaturo-ponderal e sem alteraes significativas na
avaliao analtica. Discusso: A carncia de ferro a principal causa de anemia
em idade peditrica. Em crianas provenientes de pases em desenvolvimento,
para alm de um regime alimentar pobre em ferro, h que ter em conta facto
res adicionais, nomeadamente as infeces parasitrias. Apresenta-se este caso
por se tratar de uma anemia extremamente grave, potencialmente fatal, mas
de semiologia pobre pela sua instalao deveras insidiosa e cuja teraputica foi
simples e rapidamente eficaz.
Palavras-chave: anemia ferropnica grave, ancylostoma
PD226 (13SPP-48145) - SER QUE FOI UMA

QUEIMADURA ?
Vera Baptista1; ngela Pereira1; Carla Garcez1; Ariana Afonso1; Sofia Martins1; Ana
Paula Vieira2
1- Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2- Servio de Dermatologia, Hospital de Braga
Introduo: A exposio a substncias txicas produzidas pelas plantas, combi

nada com a exposio a radiao ultravioleta, pode ser responsvel por reaes
de fitofotodermatite. A lista de plantas implicadas diversa. De forma geral, so
produtoras de furocumarnicos, substncias que, na presena de radiao UV,
induzem reaes na pele semelhantes a queimaduras. Tipicamente, manifestamse como eritema, que surge cerca de 24 horas aps exposio, associando-se a
dor, sensao de queimadura, prurido e flictenas. O padro de envolvimento
geralmente linear, podendo assumir configuraes mais bizarras, refletindo o
contato com os txicos. A pele afetada pode desenvolver descamao e hipo ou
hiperpigmentao permanente. So reaes localizadas, que afetam ambos sexos
e qualquer idade, de igual forma. O diagnstico clnico. O tratamento envolve
remoo do agente causal, aplicao de compressas frias e corticoterapia nos
casos mais exuberantes. Recomendada proteo solar continua. O prognstico
bom. Descrio: Criana de 5 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares
relevantes, admitida no servio de urgncia peditrica com edema, eritema e
flictenas exuberantes de ambas as mos, associados a prurido e limitao da
mobilidade activa e passiva dos dedos. Teria iniciado queixas 3 dias antes, com
agravamento progressivo. Na observao constatou-se ainda eritema e edema
facial e dos pavilhes auriculares, com pequenas vesculas associadas. Exame
objetivo sem outras alteraes. O estudo efetuado revelou apenas eosinofilia
(2100 por uL). Da histria clnica, foi possvel apurar que na tarde anterior ao
incio das queixas tinha estado a brincar num campo de flores, ao sol. Sem his
tria de outras exposies duvidosas. Estava medicado sintomaticamente com
anti-histamnico oral desde o incio das queixas. Assim, foi colocada a hip
tese de fitofotodermatite. Manteve teraputica com anti-histamnico e iniciou
corticoide oral e banhos de imerso em permanganato de potssio diludo a
1:10000, 2 vezes ao dia, com resposta favorvel ao primeiro dia. Verificou-se
regresso progressiva das leses, com evoluo para descamao lamelar cut
nea intensa. Discusso: A fitofotodermatite uma reao benigna, na qual as
consequncias a longo prazo so apenas alteraes da pigmentao local. Ainda
assim, o envolvimento pode ser to intenso como o de uma queimadura, o que
obriga a maior vigilncia, o que ilustrado neste caso.
Palavras-chave: Palavras chave: dermatite, fototoxicidade.
PD227 (13SPP-49296) - SNDROME DE DIGEORGE

Aida S1; Daniela Alves2; Lara Loureno2; Bonito Vtor2
1- Centro Hospitalar de Trs-Montes e Alto Douro Unidade de Vila Real; 2- Centro Hospi
talar de So Joo
Introduo: A sndrome de DiGeorge (SDG) uma constelao de sinais e

sintomas resultantes de um defeito no desenvolvimento do arco farngeo. A
trade clssica de apresentao incluiu anomalias cardacas, hipoplasia do timo
e hipocalcemia. A hipolasia tmica leva a dfice de clulas T com uma gravi
dade muito varavel. A grande maioria dos pacientes apresenta defeito ligeiro
S 137
S 138
no nmero de clulas T e so clinicamente imunocompetentes. So raros os

estudos casusticos que se debruam sobre este tema. Objectivo: Anlise retros
pectiva dos processos clnicos dos doentes com diagnstico de Sndrome de
DiGeorge data de Dez de 2011, seguidos na consulta de imundeficincias do
Servio de Pediatria do Hospital de So Joo. Anlise de dados em SPSS 17 e
Excel 2007. Resultados: Foram identificadas 11 crianas com diagnstico de
SDG, 55% do sexo masculino. Idade mdia de 3,25 anos (mnimo de 5 meses e
mximo de 10 anos). Noventa e um por cento apresentava malformao card
aca. A Tetralogia de Fallot foi a mais frequentemente detectada (50%), seguida
da atresia pulmonar com CIV (25%) e do tronco arterioso (12,5%) e da CIV
(12,5%). Cem por cento tinha fenda palatina. O atraso de desenvolvimento psi
comotor estava descrito em todos os casos. Vinte e cinco por cento apresentava
epilepsia associada e 75% alteraes na deglutio. Todos tinham hipoplasia
tmica, mas apenas 27,3% apresentava linfopenia admisso (valor mnimo
de 1484 linfcitos). Cem por cento dos pacientes com linfopenia apresentava
reduo das clulas T CD3+, CD4+ e CD8+ e maior propenso para infeces
respiratrias recorrentes que motivaram internamento. Dezoito vrgula dois por
cento apresentavam valores de imunogloblina G inferiores ao limite do normal.
A hipocalcemia foi detectada em 18,2% admisso, de forma assintomtica.
Oitenta e nove por cento apresentavam co morbilidades associadas, sendo as
mais frequentes a m progresso ponderal (40%) e a alergia protena de leite
de vaca (20%). Todos tiveram diagnstico no perodo neonatal por deteco de
mutao do cromossoma 22 (mtodo FISH). Relativamente ao tratamento, 73%
teriam j pelo menos sido submetidos a uma cirurgia de correo do defeito
cardaco, 18,2% fazia perfuso de imunoglobulinas. Concluso: O diagns
tico precoce de patologias como a SDG permite a instituio mais clere de
tratamentos mdicos e educacionais que podero alterar significativamente o
prognstico dos seus portadores. Tal como descrito noutros trabalhos a grande
percentagem dos pacientes so imunocompetentes, sendo a patologia cardaca
a principal causadora de co-morbilidade.
Palavras-chave: Sndrome de Digeorge; imunodeficincia
PD228 (13SPP-52371) - ALERGIA AO CEFACLOR- QUE

BETA-LACTMICO ALTERNATIVO?- CASO CLINICO
Natacha Fontes1; Eliana Oliveira1; Ana Cristina Barros1; Marco Pereira1; Ana Paula
Aguiar1; Georgeta Oliveira1
1- Hospital Pedro Hispano - ULS Matosinhos
Introduo: As cefalosporinas so antibiticos do grupo dos beta-lactmicos

habitualmente usados na pediatria, que podem induzir reaes de hipersen
sibilidade. De acordo com o intervalo de tempo entre a administrao do
frmaco e a sintomatologia, estas reaces so classificveis como imediatas
(geralmente mediadas por IgE) ou no imediatas. Apesar de pertencerem ao
mesmo grupo de antibiticos, esto descritas reaes graves mediadas por
IgE s cefalosporinas em doentes que toleram a administrao de penicilinas,
relacionadas frequentemente com as divergncias da cadeia lateral destes fr
macos. Nos doentes com alergia comprovada a uma cefalosporina a escolha de
um beta-lactmico alternativo pode ser problemtica. Caso clnico: Os autores
relatam o caso de uma criana do sexo masculino, actualmente com 5 anos de
idade, com histria de reao urticariforme imediata aps a administrao oral
de cefaclor em contexto de otite mdia aguda aos 4 anos. A pesquisa de IgE
especfica para cefaclor e os testes cutneos para a penicilina foram negativos,
pelo que se procedeu prova de provocao com doses crescentes do frmaco
em questo. Aps a administrao da dose teraputica, iniciou um exantema
urticariforme exuberante com angioedema, que reverteu aps administrao de
anti-histamnico e corticoide. Dado que havia referncia a tolerncia posterior
administrao de amoxilicina com cido clavulnico e de cefixime, no foi
necessrio pesquisar um frmaco alternativo, mantendo apenas a evico de
cefaclor. Discusso: A avaliao de crianas com alergia primria a uma cefa
losporina complica-se pela dificuldade na realizao de testes cutneos com
reagentes padronizados, motivo pelo qual no foram realizados neste caso. A
resposta imunitria e as reces cruzadas entre as diferentes cefalosporinas e
as penicilinas esto frequentemente relacionadas com a estrutura da cadeia
lateral das molculas, pelo que a utilizao desta classificao, que no se cor
relaciona necessariamente com a classificao antimicrobiana ou das geraes
de cefalosporina, considerada uma ferramenta valiosa na escolha de um betalactmico alternativo. Era de prever que esta criana tolerasse a cefixime, visto
que no apresenta cadeias laterais comuns com o cefaclor. Pelo contrrio, seria
espectvel uma reactividade cruzada entre o cefaclor e a amoxicilina. Este facto

reala importncia de realizar sistematicamente a prova de provocao em meio
hospitalar com o frmaco alternativo.
Palavras-chave: beta lactmico, alergia medicamentosa, cefaclor
PD229 (13SPP-52770) - EXANTEMA UMA CAUSA A

NO ESQUECER
ngela Oliveira1; ngela Pereira1; Carla Garcez1; Catarina Arajo1; Manuela Costa Alves1;
Carla Paula Moreira1; Helena Silva1
1- Hospital de Braga
Introduo: So diversas as doenas caracterizadas por febre e exantema, sendo

este um motivo frequente de recorrncia ao Servio de Urgncia (SU). A maioria
corresponde a doenas peditricas clssicas como escarlatina, exantema sbito,
eritema infeccioso ou varicela. Em raros casos pode representar patologias de
maior gravidade. Caso Clnico: Criana de 6 anos, sexo feminino, de antece
dentes familiares e pessoais irrelevantes, observada no SU por febre, hiper
mia conjuntival, exsudado ocular purulento e exantema macular da face com
12 horas de evoluo. Alta medicada com gentamicina colrio e desloratadina
oral. Sem quadros infeciosos ou ingesto medicamentosa prvia. Readmitida
24 horas depois, por agravamento do estado geral e progresso do exantema.
Apresentava exantema maculopapular eritematoso coalescente generalizado
(excepto couro cabeludo e plantas), lbios edemaciados, eritematosos e fis
surados, enantema vesicular da orofaringe, eritema vulvar e eroso da regio
vulvar. Inicialmente, verificou-se agravamento, com aparecimento de flictenas
e eroses cutneas (atingimento de 30% da superfcie corporal, com sinal de
Nikolsky positivo) e de edema palpebral, mantendo exsudado abundante com
limitao completa da abertura do olho. Diagnosticada necrose epidrmica txica
(NET) e instituda antibioticoterapia e imunoglobulina endovenosa. Necessidade
de nutrio parentrica, de D4 a D16 de internamento, por recusa alimentar
total e de sedao por perodos para prestao de cuidados oculares. Em D10
transferida para Unidade de Cuidado mais diferenciada, em outro hospital,
de forma a minimizar risco infeccioso e proporcionar tratamento intensivo e
condies para a realizao do desbridamento ocular, sendo retransferida para
o nosso hospital para continuao de cuidados. De toda a investigao etiol
gica, nenhum agente foi identificado e nenhum microorganismo isolado nas
culturas (pele, sangue, urina, exsudado ocular). Aps 3 semanas de evoluo,
verificou-se franca cicatrizao e reepitalizao das leses. Actualmente, 10
meses, aps o internamento, mantm seguimento em ambulatrio e apresenta
sequelas cutneas (hipocromia) e oculares (triquase). Comentrio: O diagns
tico etiolgico nem sempre possvel como se verificou neste caso. Frmacos e
infeces so as causas mais comuns. Este caso tambm refora a necessidade
de transferir estes doentes para unidades de tratamento com condies mais
adequadas, de forma a minorar a morbilidade e a mortalidade.
Palavras-chave: Exantema; Necrose Epidrmica Txica
PD230 (13SPP-64793) (*) ELEVAO DA IGE SRICA

PARA ALM DA ALERGIA
Joana Gaspar1; Joana Morgado1; Susana Gomes1; Helder Gonalves2; Isabel Esteves3,4;
Susana L Silva4,5; Alcinda Melo3,6; Adriana Albuquerque3,6; Ana Berta Sousa4,7; Jos
Gonalo Marques3,4
1- Servio de Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora, E.P.E. ; 2- Director do Servio

Pediatria do Hospital do Esprito Santo de vora, E.P.E.; 3- Unidade Infecciologia, Servio Pediatria
Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM ; 4- Centro de Imunodeficincias Primrias,
Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 5- Servio de Imunoalergologia, CHLN-HSM ; 6Instituto de Medicina Molecular, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa; 7- Servio
de Gentica Mdica, Departamento de Pediatria, CHLN-HSM
Introduo: As sndromes de Hiper IgE so imunodeficincias primrias

(IDP) complexas, raras, caracterizadas por uma diversidade de manifes
taes clnicas e heterogeneidade gentica. Estas crianas apresentam-se
com eczema, susceptibilidade a infeces micticas e por Staphylococcus,
sobretudo abcessos e infeces respiratrias recorrentes. A forma clssica
pode associar-se a anomalias faciais, dentrias, esquelticas e do tecido
conjuntivo. Caso Clnico: Menina de 4 anos internada por pneumonia sem
agente isolado. Antecedentes familiares irrelevantes; dos antecedentes pes
soais destacam-se otites desde os 6 meses, sibilncia recorrente, eczema, 2
episdios de pneumonia em localizaes distintas (o primeiro aos 3 anos
complicado de pneumotrax recorrente, empiema, pleurite e pneumatocelo,

com isolamento de H.influenzae e S.aureus), onicomicose e aftas recorrentes.
Ao exame objectivo evidenciava fentipo dismrfico com fronte proemi
nente, hipertelorismo, retrognatismo, palato ogival, baixa implantao dos
pavilhes auriculares, implantao alta da linha capilar, cabelo rarefeito e
hiperlaxido ligamentar. Exames complementares aos 3 anos: doseamento
de IgD, IgA, IgG, IgM, CH50, estudo da funo do neutrfilo, prova de suor
e caritipo normais. Repetio do estudo imunitrio durante o internamento
com IgE srica 2756KUI/L. Foi referenciada a consulta de IDP relevando-se
IgE >4000KUI/L, diminuio da capacidade oxidativa do neutrfilo e da
resposta proliferativa linfocitria a antignios de Candida albicans; sensi
bilizao a caros. O diagnstico de sndrome de HiperIgE foi confirmado
por deteco de mutao STAT3b. Actualmente medicada com montelukast,
fluconazol e cotrimoxazol com melhoria da sintomatologia respiratria,
eczema e onicomicoses e sem outras intercorrncias infecciosas. Discus
so: O aumento de IgE srica frequente em crianas com doena alrgica
e poderia ser explicado pela alergia a caros. Contudo, todo o quadro clnico
tpico de sndrome de HiperIgE por mutao STAT3b. O diagnstico pre
coce permite reduzir a morbilidade associada e a identificao da mutao
permite o aconselhamento gentico e diagnstico pr natal.
Palavras-chave: hiperIgE, STAT3
PD231 (13SPP-78960) - ALERGIA S PROTENAS DO

LEITE DE VACA O QUE MUDOU EM 8 ANOS?
Susana Lopes1; Teresa Torres1; Soraia Tom1; Paula Fonseca1; Fernanda Carvalho1; Jos
Gonalves Oliveira1
1- Centro Hospitalar do Mdio Ave - Famalico
Introduo: A Alergia s Protenas do Leite de Vaca (APLV) a alergia ali

mentar mais frequente na primeira infncia e habitualmente transitria.
A clnica variada e depende do tipo de resposta imunolgica. Vrios fato
res de risco tm sido sugeridos, como a prematuridade, contacto precoce e
espordico com protenas de leite de vaca (PLV) ou atopia em familiares do
primeiro grau. Para o diagnstico so necessrios: histria clnica sugestiva,
melhoria sintomtica com dieta de evio e prova de provocao positiva.
Objetivos: Caraterizar a epidemiologia, diagnstico e orientao dos casos
de APLV referenciados consulta de Pediatria/Alergologia nos ltimos 33
meses. Comparar os resultados com trabalho sobre o tema efetuado em
2004 no servio. Material e mtodos: Estudo retrospetivo das crianas refe
renciadas consulta de Pediatria/Alergologia entre 1 de Outubro de 2009 e
30 de Junho de 2012 por APLV. Resultados: Durante o perodo analisado,
assim como em 2004, foram observadas 29 crianas com APLV. Vinte e
duas foram referenciadas a partir do servio de urgncia. Relativamente
aos fatores de risco, observaram-se 2 casos de prematuridade e parto por
cesariana em 13 casos. Em 14 crianas houve contacto com leite de frmula
(LF) na maternidade. Existia histria familiar de atopia em 17 casos versus
apenas 7 em 2004. A mediana de durao de aleitamento materno (ALM)
exclusivo foi 10 semanas. O alimento mais frequentemente envolvido foi o
LF (n=13 versus n=10 em 2004). A mediana de idade no incio dos sintomas
foi 3 meses versus 4,8 meses em 2004, predominando as queixas cutneas
(19 casos) e gastrointestinais (10 casos). A determinao das IgEs especfi
cas para as principais PLV foi positiva em 17 casos. Procedeu-se a prova de
provocao oral em 13 crianas, com 4 provas Positivas versus 11 em 2004.
No perodo em anlise, 34,5% das crianas desenvolveram tolerncia s PLV
com uma mediana de 17 meses. Concluses: O diagnstico de APLV um
desafio, dada a variabilidade sintomtica e a baixa especificidade dos testes
serolgicos e cutneos, tendo-se verificado, porm, um diagnstico mais
precoce nos ltimos 8 anos. Registou-se uma maior prevalncia de atopia
em familiares de primeiro grau ao longo dos anos. Em ambos os estudos, a
elevada associao entre o incio dos sintomas e a introduo do LF, aliada
curta durao do ALM exclusivo, refora a importncia da implemen
tao de estratgias de promoo e manuteno do ALM para preveno
desta alergia alimentar.
Palavras-chave: APLV, diagnstico
PD232 (13SPP-11585) - SNDROME DO ANTICORPO

ANTI-FOSFOLIPDEO: UM DIAGNSTICO DE
SUSPEIO CASO CLNICO
Rita Loureno1; Lusa Martins1; Beatriz Fraga1; M. Rita Soares1; Filipa Ramos2; Carlos
Pereira Duarte1
1- Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, EPE, So Miguel
(Aores); 2- Unidade de Reumatologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria,
Centro Hospitalar Lisboa Norte, EPE, Lisboa
Introduo: A sndrome do anticorpo anti-fosfolipdeo (SAF) caracteriza-se

pela ocorrncia de trombose e morbilidade gestacional na presena de nveis
elevados de anticorpo anti-fosfolipdeo (aFL). Pode ser primria ou secun
dria, de acordo com a ausncia ou presena de outras doenas. Nas crian
as, geralmente, secundria ao lpus eritematoso sistmico (LES). Caso
Clnico: Adolescente de 13 anos, sexo feminino, com antecedentes pessoais
irrelevantes e com histria familiar de me com abortamentos espontneos
e mltiplos tratamentos por sfilis. Referenciada consulta de Pediatria por
suspeita de sfilis em anlises de rotina (VDRL positivo; TPHA no reactivo).
Sem queixas clnicas e com exame objectivo sem alteraes. Analiticamente,
hemograma com trombocitopenia, sem anemia ou leucopnia. Funo renal
normal. Esfregao de sangue perifrico com sinais de processo inflamatrio
activo. RPR e VRDL positivos e TPHA no reactivo. aPTT aumentado. PCR
e VS nos limites da normalidade. Considerando um teste falso-positivo para
sfilis, efectuou estudo para auto-imunidade, destacando-se: anticoagulante
lpico elevado e anticorpo anticardiolipina positivo, auto-anticorpos (anti-DSDNA e ANAs) e RA teste negativos, C3 diminudo e C4 no limite inferior do
normal. Realizou ECG e Ecocardiograma, no se observando alteraes. Foi
enviada para Centro de Referncia onde repetiu doseamento dos aFL (antico
agulante lpico, anticardiolipina e anticorpo anti-beta 2 glicoprotena 1 [IgG,
IgM]) que foram novamente positivos, confirmando a hiptese diagnstica de
SAF. Iniciou teraputica com AAS. Mantem seguimento em consulta de Reu
matologia, mantendo-se assintomtica e sem critrios para LES. Discusso:
No rastreio de sfilis podem surgir testes falsos-positivos em indivduos com
doenas auto-imunes, particularmente no LES. A suspeita clnica de SAF deve
surgir na presena de trombocitopenia e aumento do aPTT, sem outra causa
explicvel. Apesar de no pertencer aos critrios de SAF, a trombocitopenia
uma das manifestaes clnicas mais frequentes desta sndrome.
Palavras-chave: Sndrome do anticorpo anti-fosfolipdeo, lpus eritema
toso sistmico, sfilis
PD233 (13SPP-30005) - ARTRITE IDIOPTICA

JUVENIL- CASO CLNICO
Filipa Raposo1; Mariana Costa1; Margarida Reis Morais1; Marina Pinheiro1; Miguel
Salgado1; Srgio Mendanha1
1- Unidade Local de Saude do Alto Minho
Introduo: Artrite idioptica juvenil (AIJ) o termo usado para englobar todas
as formas de artrite crnica de etiologia desconhecida com incio antes dos 16
anos. Em Portugal, a incidncia de 4,3:100000 crianas e a prevalncia de
31:100000 crianas. Descrio de Caso: Criana de 3 anos, sexo masculino, que
recorreu ao servio de urgncia por dor e edema do joelho esquerdo com 6 horas
de evoluo. Nega febre, traumatismo, atingimento de outras articulaes ou
outros sintomas. Ao exame objetivo apresentava temperatura de 38,1C, edema,
rubor, calor e limitao funcional do joelho esquerdo, sendo o restante exame
normal. O estudo analtico demonstrou discreta leucocitose com predomnio
de neutrfilos e Protena C Reactiva (PCR) de 0,57mg/dl. A ecografia do joelho
demonstrou derrame articular de grande volume com contedo heterogneo,
septaes e hiperemia sinovial. Repetiu estudo analtico 6 horas depois em que
se verificou aumento da leucocitose e da PCR, velocidade de sedimentao de
16mm. Realizou ainda ANA, ANCA, Factor reumatide e Hemocultura que
foram negativos. Foi avaliada por Ortopedia, que perante a suspeita de artrite
sptica do joelho, realizou artroscopia com desbridamento e colheita de lquido
sinovial para cultura, que, ao 4 dia de doena, foi negativa. A criana foi inter
nada com cefotaxima e flucloxacilina. Houve melhoria progressiva dos sinais
inflamatrios do joelho esquerdo, mas no 8 dia de internamento iniciou febre,
edema, calor e rubor da regio maleolar do p direito. Na ecografia foi visvel
derrame maleolar de pequeno volume. No 13 dia de internamento surge edema
do joelho direito, a ecografia revelou derrame articular de pequeno volume.
S 139
S 140
Suspendeu antibiticos no 18 dia de internamento. Permaneceu internado 6

semanas, apresentava limitao marcada da marcha e queixas de dor/edema
calor e rubor nas 3 articulaes. Foi colocado como diagnstico artrite idiop
tica Juvenil Oligoarticular, iniciou deflazacort. Mantm seguimento em con
sulta externa de Pediatria, Reumatologia, Fisiatria e Oftalmologia. Discusso:
A AIJ a doena reumtica crnica mais frequente na criana. O subtipo AIJ
oligoarticular refere-se aos casos em so atingidas 4 ou menos articulaes. Este
subtipo o mais frequente e o que apresenta melhor prognstico. Os autores
pretendem com este caso, inicialmente diagnosticado/tratado como artrite
sptica, alertar para a importncia do diagnstico diferencial.
Palavras-chave: Artrite Idioptica Juvenil
PD234 (13SPP-45163) - DOR OU ILUSO?

Georgina Monteiro1; Ligia Ferreira1; Joana Pimenta1; Gabriela Laranjo1; Elisabete Santos1;
Susana Loureiro1; Cristina Faria1
Introduo: A sndrome de dor regional complexa (SDRC) consiste numa dor

msculo-esqueltica que atinge habitualmente um membro com uma intensidade
desproporcionada face aos achados clnicos. Associa-se a um ou mais sinais de
disfuno autonmica, nomeadamente: cianose, frio, edema, ou hipersudorese,
sendo o seu diagnstico clnico. Objetivo: Caracterizao epidemiolgica, cl
nica, laboratorial e teraputica de sete doentes com SDRC. Material e Mtodos:
Estudo retrospetivo dos doentes internados de 2006 at ao 1 semestre de 2012
com o diagnstico de SDRC. Resultados: Dos 6 casos estudados, 4 eram do
sexo feminino. A mdia de idades foi de 15,5 anos. A maioria teve atingimento
unilateral (5/6) localizado aos membros inferiores (5/6), e as caractersticas cl
nicas mais marcantes foram: dor (6/6), edema (4/6), alteraes vasomotoras da
extremidade afetada (3/6), incapacidade funcional (6/6) e alteraes da sensi
bilidade (3/6). Num dos casos registou-se atrofia muscular e cutnea. Apenas
2 casos foram secundrios a trauma. Dos antecedentes pessoais destaca-se: um
doente com dfice intelectual e insuficincia venosa profunda e dois casos de
celulite homolateral. A teraputica consistiu em anti-inflamatrios no este
rides e plano de reabilitao fsica (6/6). Houve necessidade de se associar
gabapentina em 3 casos, amitriptilina num e amitriptilina e gabapentina em
dois casos. Num deles foi necessria simpatectomia unilateral. Em trs casos
houve necessidade de orientao psicolgica/pedopsiquitrica. Comentrios: A
SDRC uma entidade sub-diagnosticada. Deve ser considerada no diagnstico
diferencial de dor localizada aos membros. A antecipao diagnstica permite
reduzir os prejuzos funcionais e psicolgicos a mdio-longo prazo.
Palavras-chave: Sndrome de dor regional complexa (SDRC)
PD235 (13SPP-45977) - SNDROME NEFRITE

TUBULOINTERSTICIAL E UVETE - UM
DIAGNSTICO A LEMBRAR
Filipa Rodrigues1; Guilherme Castela2; Paula Estanqueiro3; Clara Gomes4; Manuel Salgado3
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar Baixo Vouga - Aveiro; 2- Servio de Oftalmologia

do Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra ; 3- Consulta de Reumatologia Peditrica do
Hospital Peditrico Carmona da Mota - Coimbra; 4- Unidade de Nefrologia Peditrica do Hos
pital Peditrico Carmona da Mota - Coimbra
Introduo: O sndrome nefrite tubulointersticial e uveite (TINU) foi descrito

pela primeira vez em 1975. uma patologia rara, com cerca de 200 casos des
critos mundialmente, e com uma patognese ainda desconhecida. Embora seja
uma entidade reconhecida pela maioria dos nefrologistas, a sobreposio cl
nica com algumas doenas reumatolgicas, como o sndrome de Sjgren, sar
coidose ou lpus, faz com que o TINU seja uma hiptese a considerar perante
um doente com atingimento renal e/ou ocular. Os autores descrevem dois casos
clnicos de sndrome TINU com apresentaes iniciais francamente distintas.
Caso 1: Menino de 8 anos com queixas de olho vermelho e diagnstico de
uvete anterior bilateral, inicialmente resolvida com tratamento tpico. Numa
segunda crise de uvete, 3 meses depois, apresentou alteraes caractersticas
de nefrite (glicosria e proteinria), sem sintomatologia sistmica. Do estudo
efectuado salienta-se: ureia 7,7 mmol/L, creatinina 108 umol/L, velocidade de
sedimentao (VS) 63 mm/h, HLA B27 neg, anticorpos anti-nucleares (ANAs)
negativos, enzima conversora de angiotensina (SACE) normal, C3 e C4 nor
mais. Resoluo espontnea do quadro renal, mantm recadas de uvete com
necessidade de tratamento tpico e sistmico (azatriopina). Caso 2: Criana
de 10 anos com quadro de dor lombar, vmitos e disria. A investigao reve

lou insuficincia renal aguda (creatinina 176 umol/L), sumria de urina com
glicosria, proteinria, VS 104 mm/h, SACE normal, C3 e C4 normais, ANA
negativos, serologias para Adenovirus, Mycoplasma, EBV e citomegalovrus
negativas. Ecografia renal sem alteraes e bipsia renal com leses marcadas
de nefrite intersticial aguda e algumas leses de necrose tubular aguda focal.
Boa evoluo clnica sob prednisolona oral. Quinze meses aps o quadro renal
teve o primeiro de dois episdios de uvete bilateral, sempre com boa resposta
ao corticide tpico. Mantm seguimento regular sem recidiva renal nem oftal
molgica. Concluso: As revises cientficas sobre o sndrome TINU sugerem
que esta entidade seja subdiagnosticada na prtica clnica. A uvete pode ocorrer
antes, simultaneamente ou mesmo aps a nefrite tubulointersticial. A afectao
renal tende a ser auto-limitada, enquanto a uvete tem maior tendncia a reci
divar. fundamental uma boa cooperao entre oftalmologistas, nefrologistas
e reumatologistas peditricos para um diagnstico atempado, sendo necessrio
manter vigilncia oftalmolgica.
Palavras-chave: TINU nefrite uvete criana
PD236 (13SPP-72073) - DERMATOMIOSITE DE

APRESENTAO GRAVE - UM CASO CLNICO
Janine Coelho1; Sandra Costa 1; Susana Lima1; Carla Costa 1; Cntia Correia1; Eunice
Trindade1; Iva Brito2
1- Servio de Pediatria - Centro Hospitalar So Joo - Porto; 2- Unidade de Reumatologia Pedi

trica, Servio de Reumatologia - Centro Hospitalar So Joo Porto, Faculdade de Medicina
Introduo: A dermatomiosite juvenil apesar de rara, a miopatia inflamat

ria idioptica mais frequente em idade peditrica. Caracteriza-se por fraqueza
muscular proximal, alteraes cutneas caractersticas associadas a elevao das
enzimas musculares, alteraes na eletromiografia e bipsia muscular. Poder
ocorrer envolvimento gastrointestinal e pulmonar. Caso clnico: Criana de 10
anos de idade, sexo feminino, trazida ao servio de urgncia por mialgias e fra
queza muscular da cintura escapular, plvica e membros com 15 dias de evoluo
associada nos ltimos 6 dias a edema e rubor periorbitrio. Ao exame objectivo
apresentava eritema heliotrpico, edema periorbitrio e dos membros inferiores,
dor palpao das massas musculares e fora muscular grau 3. Do estudo ana
ltico inicial salientava-se elevao da CPK 12173UI/L, DHL 1159UI/L, aldolase
112Ul/L, AST 416 U/L e ALT 146 U/L. As serologias vricas no evidenciaram
infeo recente, o estudo da autoimunidade foi negativo e foi excluda doena
neoplsica. A eletromiografia, bipsia muscular e ressonncia magntica muscular
foram sugestivas de dermatomiosite. A criana cumpria critrios clnicos de derma
tomiosite juvenil (Critrios de Bohan e Peter). Iniciou pulso de metilprednisolona
(15mg/Kg/dia 3 dias) e posteriormente prednisolona (1 mg/Kg/dia), assistindo-se
a uma melhoria clnica e analtica lentas, e incio de hipertenso arterial. Apartir
do 20 dia de internamento, notado agravamento clnico com aparecimento de
anasarca, oligria e disfagia progressivas coincidentes com elevao das enzimas
musculares (CPK 22486 U/L). Iniciada imunoglobulina (2 g/Kg), novo pulso de
metilprednisolona (30 mg/Kg/dia 3 dias) seguida de prednisolona (2 mg/Kg/dia)
e metotrexato subcutneo semanal (15 mg/m2), com melhoria clnica e analtica
progressivas. Atualmente, com um follow-up de 1 ms, apresenta recuperao
progressiva da fora muscular (grau 4) persistindo disfagia; no foi evidenciada
calcinose. Discusso: Com a introduo da corticoterapia na teraputica da der
matomiosite juvenil, observou-se uma melhoria do prognstico da doena em
termos de mortalidade mantendo uma morbilidade significativa. Este caso, pela
evoluo clnica aguda e refratariedade teraputica inicial, representativo da
potencial gravidade da doena, tendo constitudo um desafio com necessidade
de um progressivo escalonamento teraputico. A presena de disfagia constitui
um fator adicional de prognstico desfavorvel.
Palavras-chave: dermatomiosite, grave, corticoterapia
PD237 (13SPP-30319) - PRIAPRISMO - DOIS CASOS

CLNICOS COM DIFERENTES ABORDAGENS
Stfanie Pereira1; Ana Paula Martins*, Anabela Morais** , Miroslava Gonalves*2
1- Servio de Cirurgia Peditrica, Departamento de Pediatria CHLN, HSM; 2- *Servio de Cirur

gia Peditrica, Departamento de Pediatria CHLN, HSM **Unidade de Hematologia Peditrica,
Departamento de Pediatria CHLN, HSM
O priapismo uma patologia rara, caracterizada por ereco prolongada no

associada a qualquer estmulo. Pode ser classificada como recorrente, isqumico
ou no isqumico. Atravs da apresentao de dois casos clnicos pretende-se
elucidar a abordagem clnica preconizada consoante o tipo de priapismo. Ser
descrito o caso clnico de um jovem de 16 anos com Drepanocitose e histria de
priapismo recorrente, que necessita de medicao para controlo dos episdios.
O segundo caso referente a um jovem de 12 anos, sem antecedentes pessoais
ou familiares relevantes, que teve um episdio inaugural de priapismo com
mais de 8h de evoluo e que necessitou de interveno cirrgica. O esclareci
mento da etiologia e fisiopatologia do priapismo permite distinguir os diferentes
tipos. Para uma abordagem teraputica correcta importante diferenci-los. O
reconhecimento atempado do tipo de priapismo permite adoptar o tratamento
adequado, de forma a prevenir e/ou reduzir a taxa de complicaes inerentes
a esta patologia, nomeadamente, a disfuno erctil.
Palavras-chave: Priapismo; Drepanocitose; Disfuno erctil
PD238 (13SPP-57625) - STUVE-WIEDEMANN

SYNDROME: SHOULD HYPERTHERMIA RISK LIMIT
OUR CARE?
Paulo Venncio1; Henrique Antunes1; Delfin Tavares1
1- Servio de Ortopedia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE
Stuve-Wiedemann Syndrome (SWS) is a rare autossomal recessively inherited

disorder, usually associated with high mortality in the neonatal period mainly
due to episodes of hyperthermia possibly related to mitochondrial dysfunction.
Prolonged survivors have a phenotype characterized by progressive skeletal
anomalies including short stature, facial dysmorphism, spinal deformities,
arthrogryposis, bowing of the long bones and spontaneous fractures, and by
neurologic features resembling dysautonomia. Their long term prognosis is
better, raising ethical issues regarding surgical treatment, due to the suggested
relationship between the syndrome and malignant hyperthermia. The authors
report two cases of SWS, gipsy brothers with normal mental development, having
consanguineous parents: a seventeen year old girl, with arthrogrypotic elbows,
hands and feet and progressive loss of walking ability since her ninth birthday
and a three year old boy still with walking ability. Both were thoroughly evalu
ated by a multidisciplinary team, being the diagnosis molecularly confirmed.
It is discussed the potential benefit of surgery in relation to the anesthetic risk.
The sister needed a width correction (multiple osteotomies and realignments)
to retain some walking ability. It is actually considered that hyperthermia
associated with SWS differs from malignant hyperthermia, possibly meaning
change in therapeutic attitude. Some authors describe several cases of patients
submitted to general anesthesia (mainly inhaled) without complications. She
has been submitted to two surgeries successfully. Controversy related to the
surgical benefits relating to the anesthetic risks remains, despite recent records
pointing otherwise. It is important to sustain follow up by a multidisciplinary
team deciding individually therapeutic options.
Palavras-chave: Stuve-Wiedemann Syndrome, high mortality rate, malig
nant hyperthermia, anesthetic risks
PD239 (13SPP-62120) - PROPOSTA PROTOCOLO DE

AMBULATRIO
Ricardo Mota Pereira1; Dra Helena Roxo1; Prof. Ana Isabel1
1- Hospital Santa Maria
Os procedimentos realizados em pediatria (PRP) so uma ferramenta til e eficaz

no diagnstico e tratamento das patologias1 que afectam os doentes de idade
peditrica2. De resto, abrangem diversas reas, nomeadamente a gastroentero
logia, a pneumologia, neurologia, hematologia e a reumatologia. No obstante
existncia de relatos de PRP realizados com crianas acordadas, a grande
maioria destes so efectuados sob anestesia geral ou sedao3 sob orientao de
um Anestesiologista. Resultante da evoluo verificada tanto nos instrumentos
de diagnstico, como nas tcnicas disponveis, actualmente possvel dar uma
resposta abrangente que englobe praticamente todos os doentes das diversas
idades do mbito da pediatria. Assim, a grande maioria dos PRP realizada em
regime de Ambulatrio, ou seja, realizada sob anestesia geral ou sedoanalgesia,
em que a admisso e a alta hospitalares decorrem no mesmo dia. O regime de
ambulatrio apresenta um conjunto vasto de vantagens: Vantagens de regime
ambulatrio na populao peditrica Diminuio do tempo de separao com

os progenitores Minimizao da perturbao nos padres de alimentao/sono
da criana Diminuio do risco de infeces nosocomiais Aumento do grau
de satisfao do doente/famlia Disponibilidade de vagas hospitalares para os
doentes mais complexos Diminuio dos custos relacionados com hospitalizao
No entanto, a deciso da incluso destes pacientes neste regime, deve ser
determinada pela cumprimento de um conjunto de critrios predefinidos.
A American Society of Anesthesiology (ASA) e a International Association
for Ambulatory Surgery (IAAS) produziram recomendaes para cirurgia
de ambulatrio. Contudo, a sua aplicabilidade em doentes de idades pedi
tricas e submetidos a PRP carece de ajustamentos4. Do mesmo modo, e por
ser uma realidade recente, ainda no existem guidelines baseadas em graus
de evidncia cientfica fortes. De acordo com a experincia de vrios anos da
nossa Unidade, e aplicando a regis artis actual, propomos a definio de um
protocolo de actuao baseado na aplicabilidade de critrios de incluso para
procedimentos em regime de ambulatrio divididos em 3 categorias: Critrios
mdico-cirrgicos, Status fsico-clnico da criana e critrios Sociais. Nestes,
esto includos os factores que melhor contriburam para a adopo de medidas
profilticas para a ocorrncia das complicaes mais frequentes identificadas
pela literatura. Neste momento, est em curso um estudo prospectivo, que visa
avaliar e correlacionar os doentes em regime de ambulatrio submetidos a PVE
e a ocorrncia de complicaes tanto intra-hospitalares, como nas primeiras
24 horas aps alta hospitalar.
Palavras-chave: Reviso protocolo ambulatrio pediatria
PD240 (13SPP-10719) - BASTA UM INSTANTE PARA

UM ACIDENTEONDE FOI PARAR A PONTA DO
LPIS?
ngela Pereira1; ngela Oliveira1; Helena Silva1; Vnia Machado1
1- Servio de Pediatria Hospital de Braga
Introduo: O abcesso cerebral uma patologia que geralmente se associa a

elevada morbi-mortalidade,pelo que o reconhecimento precoce fundamental
na melhoria do prognstico.A etiologia traumtica tem apresentado uma inci
dncia crescente,contrastando com a divulgao de medidas preventivas, ainda
no integradas na rotina de alguns cuidadores.Leses penetrantes constituem
apenas uma pequena frao das leses traumticas. Caso clnico: Menino de
16 meses de vida, saudvel. No infantrio ter ocorrido traumatismo no olho
direito,no presenciado(eventualmente com pea de lego),do qual resultou ferida
na plpebra cujo encerramento foi feito com cola biolgica no hospital da rea
de residncia.Aps cerca de 4h,iniciou febre,vmitos e prostrao, pelo que foi
realizadaTC-CE:fratura do teto da rbita associada a ar endocraneano e esqu
rola ssea endocraneana, sem colees hemticas sub/extradurais,instituda
antibioticoterapia(ceftriaxone+flucloxacilina) e transferido para o Hospital de
Braga. Ao exame fsico encontrava-se plido,prostrado,com sinais inflamat
rios periorbitrios direita e encerramento palpebral.Realizada puno lom
bar-lquor inflamatrio sugestivo de meningite-e adicionada vancomicina.Em
D11 de internamento apresentou crise convulsiva parcial inaugural,repetindo
TC-CE:presena de coleo abcedada frontal direita,em relao com esqurola
ssea/corpo estranhoe iniciou ento valproato de sdio e metronidazol;realizada
tambm puno com drenagem de 6ml de contedo purulento,sendo isolado
Streptococcus intermedius sensvel.Manteve coleo abcedada no resolvida pelo
que foi submetido a craniotomia em D22,extraindo-se para alm do abcesso
volumoso, um corpo estranho cujo estudo concluiu tratar-se de ponta de lpis.
Alta em D45 de internamento,aps completar 5 semanas de antibitico endo
venoso. Evoluo favorvel at data,sem recidiva e sem dfices neurolgicos
focais,mas com recorrncia de crise convulsiva aps 2 meses(sob valproato).
Concluso: Embora raro, o diagnstico de abcesso cerebral deve colocar-se
perante sinais de leso intracraneana. Laceraes da plpebra podem camuflar
penetrao profunda:o teto da rbita oferece uma rota de entrada fcil para
um corpo estranho.O caso apresentado disso um exemplo:ao contar a his
tria de leso com lego e perante pequena ferida,mais tarde complicada com
celulite exuberante,no foi possvel reconhecer desde o incio o objeto como
penetrante,o que teria modificado a interveno cirrgica inicial.
Palavras-chave: abcesso cerebral, celulite periorbitria, traumatismo
penetrante
S 141
S 142
PD241 (13SPP-32575) - EXPOSIO VOLUNTRIA A

TXICOS EM ADOLESCENTES EXPERINCIA DE
UM SERVIO DE URGNCIA PEDITRICA
Patrcia Cardoso1; Mariana Domingues1; Lia Gata1; Gustavo Janurio1; Fernanda Rodri
gues1; Lus Janurio1
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota - Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A exposio voluntria a substncias potencialmente txicas na

adolescncia um problema de incidncia crescente. Entre as vrias razes
para este comportamento de risco encontram-se vontade de experimentar, res
posta presso dos pares e outras circunstncias que afectam a vida dos jovens.
Objectivos: Caracterizar as exposies voluntrias a txicos em adolescentes, a
partir da experincia de um servio de urgncia (SU). Mtodos: Estudo retros
pectivo e descritivo dos episdios de exposio voluntria a txicos, num SU,
de Janeiro de 2011 a Junho de 2012, em adolescentes com idade superior a 12
anos. Analisaram-se parmetros demogrficos, tipos de exposio, apresen
tao clnica, antecedentes pessoais, exames complementares de diagnstico
(ECD), tratamento e evoluo. Resultados: Ocorreram 74 episdios de expo
sio voluntria a txicos (0,63% dos episdios de urgncia nesta faixa etria).
Verificou-se predomnio do sexo feminino (62,2%), sendo a mediana de idades
16 anos. O sexo feminino esteve associado a 81% das exposies medicamen
tosas. A intoxicao etlica aguda ocorreu em 51,4% dos casos (3 casos de coexposio), a exposio medicamentosa em 43,2% (co-exposio num caso)
e a outras drogas em 9,5% (co-exposio em 2 casos). Houve 96 exposies
a diferentes txicos. Destas, 32,3% a psicofrmacos, 17,7% a bebidas destila
das, 13,5% a bebidas fermentadas e 11,5% a analgsicos e anti-inflamatrios.
Em 35% dos casos existiam antecedentes de patologia neuropsiquitrica e em
36,5% problemas sociais, maioritariamente nos casos de exposio a frmacos.
Apresentaram alteraes clnicas 56 doentes, predominantemente neurolgicas.
Foram realizados ECD em 90,5% dos casos, a maioria laboratoriais. A lavagem
gstrica foi realizada a 19 doentes e em 21 foi administrado carvo activado
(em 8 doentes aps a primeira hora). Decidido internamento em 95% dos casos
(durao mnima 4 horas, mxima 72 horas). No houve sequelas graves. Houve
recorrncia de exposio medicamentosa num caso. Concluses: Predominaram
as intoxicaes etlicas e as medicamentosas. Apesar da sua indicao restrita,
a descontaminao com lavagem gstrica e carvo activado foi frequentemente
utilizada. O sexo feminino, antecedentes de psicopatologia e problemas sociais
encontraram-se associados principalmente s intoxicaes medicamentosas.
Palavras-chave: txicos, adolescentes, exposio voluntria
PD242 (13SPP-50841) - DOR ABDOMINAL AGUDA DESAFIO DIAGNSTICO

Maria Ins Alves1; Joo Nascimento1; Carla Garcez1; Miguel Costa1; Filipa Balona1; Sofia
Martins1; Jorge Correia Pinto2
1- Servio de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Servio de Cirurgia Peditrica do Hospital de Braga
Introduo: A dor abdominal (DA) aguda constitui uma das queixas mais
frequentes em idade peditrica. um sintoma multifacetado, englobando um
largo espetro de situaes. Ao pediatra importa diagnosticar, em tempo til,
se est na presena de abdmen agudo, se a situao urgente/emergente e se
h indicao para tratamento mdico ou cirrgico. O diagnstico provvel
frequentemente sugerido pela idade e apresentao clnica. Apresentam-se 3
casos clnicos referentes a pacientes, previamente saudveis, sem histria de
traumatismo, febre ou alterao das caractersticas das fezes. Caso 1: 21 meses,
com DA em clica e vmitos alimentares e hemticos com 48horas de evoluo.
observao, abdmen levemente distendido, sem defesa ou sinais de irritao
peritoneal. Analiticamente com leucocitose. A radiografia abdominal simples
revelou nveis hidroareos sugestivos de obstruo intestinal e a ecografia
suspeita de invaginao leo-ileal. Realizada laparotomia exploradora, obser
vando-se, no intestino delgado, leso diverticular no perfurada; submetido a
enterectomia segmentar. O exame anatomopatolgico revelou divertculo de
Meckel com diverticulite. Caso 2: 24 meses, com DA em clica com 4 dias de
evoluo. Exame objetivo sem alteraes de relevo. Ecograficamente suspeita
de corpo estranho perfurativo na transio leo-cecal. No observado corpo
estranho na tomografia computadorizada sem contraste ou leo-colonoscopia.
Realizada laparoscopia exploradora visualizando-se perfurao e inflamao
do leo terminal por corpo estranho (palito de madeira). Caso 3: 10 anos, com
DA em clica com 6 dias de evoluo, de agravamento progressivo e posterior
focalizao na fossa ilaca direita (FID). Com dor palpao profunda e per
cusso da FID. Ecografia sugestiva de invaginao leo-clica e critrios de
apendicite aguda. Submetido a laparoscopia exploradora com identificao de
invaginao leo-clica (feita reduo pneumtica) e apndice ingurgitado com
fecalitos (executada apendicectomia). O exame anatomiopatolgico revelou
apndice leo-cecal normal. Concluso: Nem sempre os dados da anamnese e
exame objetivo so suficientes para o estabelecimento do diagnstico correto da
entidade DA aguda, uma vez que os diagnsticos diferenciais so direcionados
para as patologias mais frequentes. A ecografia o exame imagiolgico mais
solicitado para avaliao de dor abdominal, permitindo, na maioria das vezes,
o diagnstico definitivo e uma orientao para o tratamento mais adequado.
Palavras-chave: Dor abdominal; Orientao; Tratamento
PD243 (13SPP-53788) - RECM-NASCIDO NO SERVIO

DE URGNCIA CASUSTICA DE UM ANO
Pedro Cruz1; Marta Albuquerque Pinto1; Maria Filipe Barros1; Jos Maio1
1- Hospital de Faro, EPE
Introduo: A parentalidade traduz-se num misto de alegria e orgulho mas,

paralelamente, engloba inmeros receios e dvidas. Os recm-nascidos (RN),
pela fragilidade aparente e dependncia, associam-se a um perodo especial
mente crtico e difcil para os pais que muitas vezes procuram no Servio de
Urgncia (SU) o esclarecimento e apoio para o desconhecido que enfrentam.
Objectivo: Estudo da prevalncia, caracterizao e anlise das admisses de RN
no SU. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva de processos do SU e do Sis
tema de Apoio ao Mdico no perodo de 1 Janeiro a 31 de Dezembro de 2011.
Foram excludas as admisses por transferncia hospitalar e processos ausentes
ou indevidamente preenchidos. Os parmetros analisados incluram a idade,
sexo, ms, dia semanal, hora de admisso, concelho de residncia, referencia
o, motivo, exames complementares, diagnstico e destino. Resultados: Foram
analisadas 588 admisses, representando 1.2% do total das admisses no SU
em idntico perodo, correspondentes a 466 RN. A idade mdia foi de 15 dias,
com predomnio do sexo masculino (56%), com maior nmero de admisses
a serem registadas nos meses de Fevereiro e Maro. A 2 feira foi o dia semanal
com maior afluncia, bem como o perodo compreendido das 8-16h. Houve
referenciao prvia em 14% dos casos. Os motivos mais frequentes de recurso
ao SU foram choro excessivo, ictercia, obstruo nasal e leses cutneas.
Em 29% das admisses verificou-se a realizao de exames complementares de
diagnstico. Os diagnsticos com maior expresso foram clicas do lactente,
sem doena aparente, infeco respiratria alta e ictercia fisiolgica. Resul
taram em internamento 13% das admisses. Concluses: A maioria das idas ao
SU foi desprovida de referenciao e motivada por situaes no urgentes, com
todo o potencial risco infeccioso inerente para um RN de outra forma saudvel.
Apesar das estratgias de preveno e de informao no perodo perinatal,
determinante um maior investimento na Educao para a Sade, para que se
minimize a insegurana parental previamente abordada. ainda fundamental
a correcta interpretao de situaes verdadeiramente patolgicas, de forma
a efectuar uma abordagem diagnstica e teraputica to precoce como eficaz.
Palavras-chave: Recm-nascido, Servio Urgncia
PD244 (13SPP-64740) - MORDEDURAS DE ANIMAIS

NA URGNCIA
Marta Loureiro1; Marta Almeida1; Ana Queiroz1; Joo Franco1; Ana Alves1; Manuela
Braga1; Paulo Calhau1
1- Hospital Garcia de Orta - Servio de Pediatria
Introduo: As mordeduras de animais, em particular as provocadas por ces,

so um tipo de acidente comum. Estas feridas so mais frequentes em idade
peditrica, sendo potencialmente graves nesta faixa etria pelo maior risco de
envolvimento da cabea, face e pescoo. Entre as suas complicaes destacam-se
as infecciosas, estticas e psicolgicas. O risco de infeco da ferida determi
nado pelo seu grau de profundidade, localizao, necessidade de encerramento,
tempo de evoluo e agente agressor. Este trabalho visa caracterizar os casos de
mordeduras de animais quanto sua epidemiologia, apresentao, abordagem
na Urgncia e complicaes. Material e mtodos: Anlise descritiva simples
dos processos clnicos das crianas admitidas na Urgncia com o diagnstico
final de Mordedura entre Janeiro de 2009 e Dezembro de 2011. Resultados:
Registaram-se 183 casos de mordeduras de animais (52% sexo masculino),

correspondendo a 1,1% dos acidentes observados neste perodo. A maioria foi
provocada por ces (91%). As crianas apresentavam idade compreendida entre
8 meses e 17 anos (mediana 6 anos, moda 2 anos). Verificou-se um pico sazonal
nos meses da Primavera e do Vero (66%). A maioria dos ataques resultou em
leses em apenas um local anatmico (91%), sobretudo membros superiores
(37%). A mdia de idade das crianas com leses da cabea, face ou pescoo
foi inferior das crianas com envolvimento de outras reas (5,5 vs 7,6 anos,
p<0,001). Procedeu-se a encerramento da ferida em 14% dos casos. Foi reali
zada profilaxia antibitica em 73%, na maioria com amoxicilina e clavulanato.
Em 11 crianas (6%) registaram-se complicaes infecciosas (10 infeces da
ferida, 1 abcesso). A taxa de infeco foi inferior no grupo sob antibioterapia
profiltica (2% vs 16%, p<0,001). Uma criana foi internada e duas transferi
das para outro hospital. Oito crianas mantiveram seguimento em Hospital de
Dia ou consulta de Cirurgia. Discusso: A maioria das leses provocadas por
mordeduras de animais so ligeiras, no carecem de tratamento hospitalar e
tm bom prognstico. As crianas mais pequenas constituem um grupo mais
vulnervel, pela maior frequncia com que so acometidas e pelo maior risco
de envolvimento de estruturas vitais. A profilaxia antibitica tem um papel
importante, sobretudo em feridas com elevado risco de infeco. Salienta-se a
importncia de campanhas de sensibilizao junto dos prestadores de cuidados
e donos de animais para a preveno destes acidentes.
Palavras-chave: mordedura, infeco, acidentes
PD245 (13SPP-65806) - RECURSO AO SERVIO DE

URGNCIA PEDITRICA: RAZES E ADEQUAO.
Joana Bordalo1; Jos Pedro Antunes2; Maria Miguel Almiro3; Joana Sequeira1; Silvia
Almeida3
1- USF Flor de sal ACeS Baixo Vouga II; 2- UCSP lhavo 1 ACeS Baixo Vouga II; 3- Servio
de Pediatria do Centro Hospitalar Baixo Vouga
Introduo: Os servios de urgncia peditricos (SUP) tm-se transformado

na principal porta de entrada do SNS, condicionando o seu funcionamento.
A facilidade no acesso ao SUP, a disponibilidade de consulta e exames com
plementares de diagnstico(ECD), a falta de capacitao dos pais e o desco
nhecimento da organizao dos cuidados de sade primrios(CSP), podem
justificar as conhecidas falsas urgncias. Objectivos: Conhecer as razes que
levam os cuidadores a recorrer ao SUP e avaliar a sua adequao. Metodo
logia: Estudo observacional, analtico e transversal. Selecionadas as crianas
que recorreram ao SUP em 5 dias no consecutivos (dezembro 2011janeiro
2012). Avaliaram-se aspetos sociodemogrficos, seguimento habitual, modo de
recurso ao SUP, motivos e durao da doena, procedimentos no SUP e des
tino aps alta. Criaram-se 2 grupos: A crianas que recorreram por iniciativa
prpria, orientao da linha sade 24h, do mdico particular ou de clnicas;
e B encaminhadas pelos CSP, consulta externa hospitalar ou transferidas de
outros hospitais. Estatstica em Excel e SPSSv19. Resultados: Avaliaram-se
504 crianas, 53,8% do sexo masculino e idade mdia de 3,46 anos. A maioria
residia prximo ao SUP (70%) e 57,6% seguida pelo mdico de famlia. Recor
reram por iniciativa prpria 92,1% e 3,6% referenciadas pelos CSP. A maioria
triada com cor verde (60,7%) e com menos de 24 horas de evoluo (44,5%).
Os motivos mais frequentes foram febre e tosse. No grupo A, 34,2% justificou
a ida ao SUP por gravidade clnica, ou por no terem sido atendidos nos CSP
(23,0%). No grupo B, 42,9% foi enviada por dvida diagnstica ou por situao
emergente/urgente (32,1%). A maioria no fez qualquer ECD ou tratamento. A
patologia respiratria predominou e 94,6% tiveram alta para o domiclio.Destas
55,6% sem qualquer prescrio. No perodo diurno, consideraram-se adequa
das 39,0% das situaes e, no noturno 48,6%. Obteve-se correlao estatistica
mente significativa(p<0,005) entre os episdios adequados e cor da triagem,
envio pelos CSP, durao da doena, grupo B, realizao de ECD, tratamentos
e alta com medicao. Concluso: Grande parte dos utentes dirigiram-se ao
SUP por iniciativa prpria e a maioria das situaes foi considerada inadequada
por falta de gravidade clnica objetivvel. A sobrecarga dos SUP com falsas
urgncias constitui um desperdcio de recursos, aumenta a ansiedade dos pais
e da criana e afeta a qualidade dos cuidados prestados.
Palavras-chave: urgncia peditrica , procura inadequada
PD246 (13SPP-23098) - O MTODO DE CASCADE

SCREENING NA IDENTIFICAO DE DOENTES COM
HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR
A.M. Medeiros1; F. Leito2; A. C. Alves1; M. Bourbon1
1- Unidade de I&D, Grupo de Investigao Cardiovascular, Departamento de Promoo da Sade

e Doenas Crnicas, Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa, Portugal; 2- Center
for Biodiversity, Functional & Integrative Genomics (BioFIG), Portugal
Introduo: A Hipercolesterolemia Familiar (FH) uma doena gentica do

metabolismo dos lpidos definida por mutaes nos genes LDLR, APOB e
PCSK9. Caracteriza-se clinicamente por nveis elevados de colesterol LDL,
que se vo depositando nas artrias conduzindo a uma doena cardiovascular
prematura. De acordo com a frequncia europeia (1:500) estima-se que existam
cerca de 20.000 indivduos afectados com FH, mas a doena encontra-se subdiagnosticada no nosso pas. O mtodo de Cascade Screening (CS) permite a
identificao de novos casos com FH atravs do estudo molecular de vrios
indivduos de uma famlia identificada previamente com FH. Objectivo: O
objectivo deste trabalho estabelecer a importncia do CS na identificao de
novos casos de FH, que de outro modo no seriam diagnosticados. Mtodos:
A caracterizao bioqumica de casos-ndex/familiares inclui a determinao
directa dos valores de colesterol total (CT), c-LDL, c-HDL, triglicridos, apoAI,
ApoB, Lp(a) e sdLDL. A caracterizao gentica inclui o estudo dos genes
LDLR, APOB e PCSK9. Resultados: O Estudo Portugus de FH identificou um
total de 496 indivduos com FH, incluindo 207 casos-ndex (80 crianas, 127
adultos) e 289 familiares (73 crianas, 216 adultos) atravs do mtodo de CS.
Os valores de CT, c-LDL, ApoAI e sdLDL nos familiares so estatisticamente
inferiores aos valores determinados nos casos-ndex, para ambos os grupos
etrios (peditrico e adultos). No grupo peditrico, para os casos identificadas
atravs de CS obteve-se CT=270,2159,20mg/dL, c-LDL=202,4352,58mg/
dL, sdLDL=23,568,77mg/dL, apoAI=123,7023,84mg/dL, e nos casos-ndex
CT=312,6859,66mg/dL, c-LDL=234,5660,67mg/dL, sdLDL=38,5415,44mg/
dL, apoAI=136,4523,74mg/dL (p<0,001, p=0,006, p=0,005, p=0,037, p=0,020).
Entre as crianas identificadas pelo mtodo de CS, 43.1% e 22.8% no preen
chem os critrios (Simon Broome) de FH para os valores de CT e c-LDL, res
pectivamente, significando que a caracterizao bioqumica seria insuficiente
para a identificao destes casos. Concluso: Os resultados obtidos sugerem
que o mtodo de CS um mtodo custo-efectivo para a identificao de novos
doentes com FH, principalmente crianas, pois o seu fentipo, muitas vezes, no
permite o seu diagnstico clinico. O CS permite a identificao precoce destes
doentes com elevado risco cardiovascular, contribuindo assim para a reduo
da sua morbilidade e mortalidade atravs da implementao de aconselhamento
adequado e medidas teraputicas quando necessrio.
Palavras-chave: Hipercolesterolemia Familiar, Dislipidemia, Risco Cardio
vascular, Lipidos
PD247 (13SPP-23280) - CAUSA RARA DE

INSUFICINCIA CARDACA EM IDADE PEDITRICA:
ANEURISMA VENTRICULAR ESQUERDO
CONGNITO
Sampaio Nunes, MA1; Airosa, L2; Gamboa, S3; Ekumba, J2; Sousa Uva, M1; Magalhes, MP1
1- Clnica Girassol Luanda e Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa; 2- Clnica Girassol Luanda;
3- Hospital Peditrico de Luanda
Introduo: O aneurisma ventricular esquerdo congnito (AVEC) constitui

uma entidade pouco conhecida e potencialmente mortal. Normalmente este
ocorre de forma isolada. Materiais, Mtodos e Resultados: Durante o ano de
2012 foram consecutivamente diagnosticados 3 AVEC em 3 doentes jovens do
sexo feminino (4, 13 e 14 anos de idade). A manifestao clnica predominante
era insuficincia cardaca congestiva (ICC) refractria teraputica mdica. Foi
feito o diagnstico preciso nas 3 doentes, recorrendo s tcnicas imagiolgicas
de ecocardiografia e TC multicorte. Os aneurismas eram predominantemente
apicais e multilobulados. As artrias coronrias no apresentavam alteraes
nas 3 doentes. Todas as doentes foram submetidas, com successo, a ventricu
loplastia esquerda. O exame histolgico das peas ressecadas revelou tecido
fibroso intercalado com fibras musculares. Concluso: Foi observada uma
taxa invulgar de diagnstico de AVEC na nossa Unidade. O AVEC aparenta
ser uma alterao do desenvolvimento com complicaes inerentes tais como
ICC, arritmias potencialmente mortais, morte sbita e embolia perifrica. A
S 143
S 144
correco cirrgica deve ser realizada precocemente de forma a prevenir com

plicaes futuras. A remodelao do ventrculo esquerdo pela cirurgia parece
providenciar uma melhoria progressiva at normalizao da fraco de ejec
o do ventrculo esquerdo.
Palavras-chave: Aneurisma Ventricular; Insuficincia Cardaca
PD248 (13SPP-25500) - ANEURISMA INCIDENTAL DO

SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR
Crmen Silva1; Esmeralda Rodrigues1; Ana Lusa Neves2; Cristina Castro1
1- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar de So Joo (C.H.S.J.), E.E.P., Porto; 2- Servio de

Cardiologia Peditrica, C.H.S.J., E.E.P., Porto
Introduo: A maioria dos aneurismas do septo interventricular muscular (ASIVM)

ocorre em adultos e secundria ocluso das artrias coronrias com subsequente
isquemia miocrdica e enfarte. Esta entidade, ainda que raramente, tambm ocorre
em idade peditrica, podendo ser congnita ou adquirida. Descrio do caso: Lac
tente com antecedentes neonatais e familiares irrelevantes, internada aos 2 meses de
idade por bronquiolite aguda a Vrus Sincicial Respiratrio, altura em foi constatado
sopro cardaco sistlico de grau II/VI mais audvel no bordo esquerdo do esterno. O
ecocardiograma inicial demonstrou um foramen ovale patente com shunt esquerdodireito e a presena de um ASIVM, com septo interventricular intacto, funo global
do ventrculo esquerdo (VE) conservada e sem alteraes visveis das coronrias;
electrocardiograma com bloqueio cardaco de ramo esquerdo e marcadores de
necrose miocrdica normais. Foi decidida atitude expectante com orientao para
consulta de Cardiologia Peditrica. Aos 4 meses apresentava-se sem sintomatolo
gia aparente, ao exame objectivo com perfil tensional adequado e fgado palpvel
cerca de 3 cm abaixo do rebordo costal direito, sendo que o ecocardiograma reve
lou uma lmina de lquido pericrdico com 8 mm, na face diafragmtica. A angioTC cardaca confirmou a presena de ASIVM com coronrias normais e funo
VE conservada. Aps discusso do caso, foi instituda teraputica com captopril,
a qual foi suspensa por intolerncia oral, e furosemida. Actualmente apresenta-se
clinicamente estvel, com derrame pericrdico sobreponvel e mantendo vigilncia.
Comentrios finais: A evoluo clnica das crianas com ASIVM pouco conhe
cida. Apesar de estar descrita a sua associao com alteraes estruturais do corao
direito, a maioria no se acompanha de outras alteraes cardacas. Recentemente
foi descrita uma causa gentica, no se recomendando, no entanto, efectuar rastreio
aos familiares de 1 grau, dada a sua raridade. Atendendo ao desconhecimento da
sua histria natural, o aconselhamento difcil, sendo fundamental a vigilncia
clnica contnua a longo prazo.
Palavras-chave: Aneurisma do septo interventricular muscular
PD249 (13SPP-28938) - COARTAO DA AORTA: UM

DIAGNSTICO A NO ESQUECER A PROPSITO DE
DOIS CASOS CLNICOS
Rita Loureno1; Lusa Martins1; Ana Lusa Rodrigues1; M. Rita Soares1; Paula Maciel1;
Isabel Menezes2; Jos Neves3; Carlos Pereira Duarte1
1- Servio de Pediatria do Hospital do Divino Esprito Santo de Ponta Delgada, EPE, So Miguel
(Aores); 2- Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de Santa Cruz, EPE, Lisboa; 3- Servio
de Cirurgia Cardiotorcica do Hospital de Santa Cruz, EPE, Lisboa
Introduo: A coartao da aorta (CAo) uma malformao comum, representando

6-8% das cardiopatias congnitas, estando por vezes associada a outras anomalias
cardacas. habitualmente diagnosticada na infncia ou incio da idade adulta,
dependendo da gravidade da obstruo e das malformaes associadas. Caso Cl
nico 1: Criana de 12 anos, sexo masculino, seguida em consulta de Medicina Fsica
e de Reabilitao por escoliose toraco-lombar. Antecedentes familiares irrelevan
tes. Referenciado consulta de Pediatria por sopro sistlico e hipertenso arterial
(HTA). Referia cefaleias ocasionais, sem outra sintomatologia associada. Ao exame
objectivo apresentava sopro sistlico grau III/VI, mais intenso no pex cardaco,
sem irradiao. Pulsos femorais no palpveis. Tenses arteriais acima do P95 nos
membros superiores e no mensurveis nos membros inferiores. Radiografia tor
cica sem alteraes. Por suspeita de CAo realizou Ecocardiograma observando-se
vlvula artica bicspide. A angiografia por tomografia computorizada (angioTC) cardaca permitiu o diagnstico de CAo stmica, com existncia de vrias
colaterais. Iniciou teraputica anti-hipertensora com propanolol e captopril e foi
submetido a correco cirrgica. Caso Clnico 2: Criana de 8 anos, sexo mascu
lino, com antecedentes irrelevantes, referenciada consulta de Pediatria por sopro
sistlico. observao, apresentava sopro sistlico grau II-III/VI, audvel em todo
o pr-crdio. Pulsos femorais no palpveis. Normotenso. Ecocardiograma com

dilatao das cavidades direitas, vlvula artica bicspide e fluxo com extenso em
toda a distole sugestivo de CAo significativa. A angio-TC cardaca confirmou o
diagnstico de CAo distal artria subclvia esquerda. Foi submetido a dilatao
percutnea com balo. Discusso: Destaca-se a importncia da pesquisa do pulso
femoral e da medio da tenso arterial como parte integrante do exame objectivo
da criana. A CAo deve fazer parte do diagnstico diferencial de HTA. Alteraes
fisiolgicas importantes, sob a forma de hipertrofia ventricular esquerda, HTA sist
mica ou doena vascular so complicaes frequentes em doentes com diagnstico
e correco tardias. A sobrevida em doentes no tratados de aproximadamente
35 anos, com mortalidade de 75% aos 50 anos. A associao entre CAo e vlvula
artica bicspide frequente (30-40%).
Palavras-chave: coartao artica, manifestao, diagnstico, teraputica
PD250 (13SPP-29018) - CAUSA RARA DE DOR

TORCICA
Rita S. Oliveira1; Luis V. Martins2; Patrcia Vaz Silva3; Graa Sousa3; Eduardo Castela3
1- Servio Pediatria; Hospital So Teotnio - Centro Hospitalar Tondela-Viseu; 2- Hospital Pedi

trico Carmona da Mota Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra; 3- Servio Cardiologia
Peditrica - Hospital Peditrico Carmona da Mota Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
Introduo: A referenciao Cardiologia Peditrica (CP) frequentemente moti

vada por sintomatologia comum, tal como toracalgia. Embora geralmente de ndole
benigna, motivadora de grande ansiedade, at pela hipottica associao com
doena cardaca; no entanto, outras etiologias devem ser evocadas. Descrio de
casos: Os autores apresentam 2 casos de referenciao a CP por toracalgia, em que
o diagnstico final foi do foro oncolgico. Caso 1: Adolescente, sexo feminino, 14
anos, previamente saudvel, referenciada por precordialgias de intensidade ligeira
a moderada, com irradiao ao ombro esquerdo, sem factor precipitante ou alvio
com analgsicos comuns. Ao exame objectivo apresentava sopro sistlico II/VI no
2 espao intercostal esquerdo, sem outras alteraes. Realizou ecocardiografia
transtorcica (ETT) que demonstrou uma massa lquida capsulada (7*9cm), que se
estendia desde a bifurcao dos ramos da artria pulmonar (AP), face anterior do
corao, comprimindo a cmara de sada do ventrculo direito e tronco da AP. Para
esclarecimento anatmico realizou Ressonncia Magntica torcica, mostrando leso
expansiva predominantemente qustica de 9,5x7,5cm, de limites bem definidos, que
contactava com vrias estruturas vasculares, corao e parede torcica anterior. Foi
submetida a quistectomia e timectomia parcial; a anlise anatomo-patolgica do
material confirmou tratar-se de um teratoma qustico maturo do timo. Actualmente
mantm-se assintomtica, sem medicao. Caso 2: Adolescente, sexo feminino, 15
anos, referenciada por episdios de toracalgia anterior sem irradiao, factores de
alivio ou agravamento, acompanhada de sensao de palpitaes com cerca de 8
dias de evoluo e, no dia da observao, sensao de cansao fcil; antecedentes
de traumatismo torcico 4 meses antes do incio das queixas. observao cons
tatado sopro sistlico grau II/VI no foco pulmonar e atrito pericrdico em dec
bito dorsal; restante exame sem particularidades. Da avaliao cardiolgica, ETT
com derrame pericrdico ligeiro a moderado sem compromisso hemodinmico e
massa mediastnica anterior, de aspecto heterogneo, condicionando alteraes no
fluxo da AP. Estudo imagiolgico complementar mostrando volumosa formao
expansiva slida no mediastino anterior estendendo-se desde o manbrio esternal
at ao corao, condicionando estreitamento da veia cava superior, tronco venoso
braquiceflico esquerdo e AP direita. Realizada exciso cirrgica, com exame his
topatolgico compatvel com Linfoma primitvo de clulas B; instituda teraputica
anti-neoplsica, ainda em curso. Concluses: A apresentao dos casos clnicos des
critos reala o facto de que sintomas comuns e normalmente benignos, tais como
a toracalgia, podem ocultar patologias menos frequentes e potencialmente graves,
sendo necessria a abordagem minuciosa destes doentes.
Palavras-chave: Toracalgia, pediatria, tumores mediastino
PD251 (13SPP-49849) - CAUSA RARA DE

INSUFICINCIA CARDACA E HIPERTENSO
PULMONAR NO PERODO NEONATAL: ANEURISMA
DA VEIA DE GALENO
Gamboa, IL1; Airosa, LF1; Rebelo, M2; Sampaio Nunes, MA 2
1- Clnica Girassol Luanda; 2- Clnica Girassol Luanda e Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa
Introduo: A malformao aneurismtica da Veia de Galeno (MAVG) uma for

mao venosa sacular nica da linha mdia com aferncias bilaterais pertencentes
aos sistemas arteriais prosenceflico e mesenceflico. uma malformao cong
nita rara com incidncia menor que 1% entre as malformaes cerebrais vasculares.
Caracteriza-se anatomicamente pela presena de mltiplos shunts arteriovenosos
drenando para uma veia mediana prosenceflica, um vaso embrionrio normal
mente ausente na vida adulta.Em termos angioarquitectorais as MAVG podem ser
divididas em dois sub-tipos:aforma mural e a forma coroidal, mais comum e mais
grave. Sua etiologia desconhecida e no h herana familiar descrita. A insuficincia
cardaca (IC) o sintoma mais frequente durante o perodo neonatal e convulses
ou outros sinais neurolgicos so pouco frequentes. Descrio do caso: Recmnascido termo, nascido de parto hospitalar eutcico com Apgar 5/6, peso 3,4 kg e
que no 3 dia de vida, inicia quadro de dispneia, adejo nasal, tiragem intercostal e
cianose central que foi interpretado como Broncopneumonia e instituida antibiote
rapia. Posteriormente, foi solicitada a avaliao de Cardiologia Peditrica por apre
sentar: precrdio hiperdinmico e sopro holossistlico no bordo esternal esquerdo
com irradiao para o pescoo. O exame fsico da cabea revelou sopro contnuo
audvel na fontanela anterior. O RN foi admitido por Insuficincia Cardaca (IC)
com Hipertenso Pulmonar. Dos exames complementares de diagnstico salientase :RX do trax -cardiomegalia com vascularizao normal O Ecocardiograma
revelou comunicao interventricular (CIV) com fluxo laminar direito-esquerdo,
insuficincia tricspide moderada. Retorno venoso pulmonar normal e Hiperten
so pulmonar. A ultrassonografia transfontanelar revelou MAVG tipo coroideu
com aumento do fluxo cerebral, que foi confirmada pela Angio- TC cerebral. Por
instabilidade hemodinmica, e IC refractria teraputica mdica no foi possvel
a realizao de cateterismo de interveno, life-saving, para ocluso dos principais
ramos fistulosos. Faleceu no 31 dia de vida. Comentrio: A propsito deste caso
clnico, os autores fazem a reviso sobre as causas de IC no perodo neonatal, real
ando os achados clnicos, patognomnicos, desta malformao cardiovascular
como etiologia de IC no recm-nascido.
Palavras-chave: Veia de Galeno; Insuficincia cardaca
PD252 (13SPP-66036) - ANEURISMA VENTRICULAR

ESQUERDO COMO COMPLICAO DE MIOCARDITE
NO PERODO NEONATAL
Joana Castro Marinho1; Patrcia Vaz Silva1; Paula Martins1; Isabel Santos1; Antnio Pires1;
Graa Sousa1; Eduardo Castela1
1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
Introduo: A miocardite uma doena inflamatria rara do miocrdio com

necrose dos micitos e infiltrado inflamatrio associado. A etiologia mais comum
a infeco vrica, particularmente adeno ou enterovrus. As complicaes reco
nhecidas desta infeco incluem miocardiopatia dilatada, insuficincia cardaca
progressiva, arritmias e episdios tromboemblicos. A formao de aneurismas
ventriculares rara, na ausncia de enfarte miocrdico associado. Caso clnico:
Os autores apresentam o caso de um recm-nascido de termo, com antecedentes
pr-natais irrelevantes. Ao 10 dia de vida iniciou quadro de hipotonia e gemido
persistente. Foi realizado rastreio sptico, que foi negativo e por agravamento clnico
com sinais de insuficincia cardaca congestiva, foi pedida observao por cardio
logia peditrica. Ao exame objectivo apresentava sinais de dificuldade respiratria,
hepatomeglia e galope na auscultao cardaca. O ecocardiograma inicial revelou
dilatao severa das cavidades esquerdas com disfuno ventricular esquerda grave
(fraco de encurtamento (FEc) de 10-15%), o ECG apresentava QRS de baixa vol
tagem associado a alteraes inespecficas do segmento ST-T e analiticamente evi
denciou-se elevao das enzimas cardacas. Iniciou suporte inotrpico endovenoso,
teraputica diurtica e imunoglobulina. Apesar de disfuno cardaca persistente em
ecocardiografias seriadas, verificou-se estabilizao hemodinmica gradual, com
melhoria clnica e laboratorial. Entretanto, a investigao etiolgica previamente
realizada revelou PCR viral no sangue e fezes positiva a enterovirus, e nesta altura
a me recorda episdios de diarreia nos 2 dias aps o parto. A restante investigao
foi negativa. Teve alta para o domiclio no 13 dia de doena, mantendo disfuno
cardaca (FEc 20%), controlada com teraputica anticongestiva oral, digoxina e
cido acetilsaliclico. Durante o seguimento em consulta assistiu-se a uma melhoria
progressiva da funo ventricular, mantendo, no entanto, dilatao das cavidades
esquerdas com desenvolvimento de aneurisma na regio basal da parede lateral
do ventrculo esquerdo (VE) e hipertrofia ventricular compensatria adjacente na
restante parede livre. Actualmente tem 26 meses e mantm-se clinicamente sem
queixas, sob teraputica com captopril. Na ltima avaliao ecocardiogrfica man

tm dilatao do VE com FEc preservada, associada a aneurisma na parede livre
do VE de caractersticas estveis. Comentrios: No perodo neonatal a miocardite
a enterovirus uma doena rara, mas grave e potencialmente fatal (estima-se 75%
de mortalidade nesta faixa etria), com casos pontuais de recuperao. A dilata
o aneurismtica da parede ventricular uma complicao rara da miocardite e
predispe a arritmias ventriculares eventualmente mortais, insuficincia cardaca
congestiva e trombose mural com embolizao subsequente.
Palavras-chave: miocardite, aneurisma ventrculo esquerdo, insuficincia
cardaca
PD253 (13SPP-74028) - EXPERINCIA DE UMA

DCADA NO TRATAMENTO PERCUTNEO DA
COARTAO DA AORTA
Patricia Vaz SIlva1; Joana Castro Marinho1; Paula Martins1; Isabel Santos1; Ana Mota1;
Antnio Pires1; Graa Sousa1; Helder Costa1; Eduardo Castela1
1- Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital Peditrico Carmona da Mota, Centro Hospitalar
Introduo: A coarctao de aorta (CoAo) definida como uma reduo do lmen

da artria aorta descendente torcica, habitualmente aps a emergncia da artria
subclvia esquerda, na regio do canal arterial. a 6 cardiopatia congnita mais
comum, correspondendo a 6-8% do total de cardiopatias congnitas. O tratamento
percutneo desta patologia permanece controverso nas CoAo nativas e nos lacten
tes, pelo risco de recoarctao e leses da parede artica. Objectivos: Descrio de
10 anos de experincia do nosso Centro no tratamento percutneo da CoAo em
idade peditrica. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos
das crianas com o diagnstico de CoAo tratadas percutaneamente. Foram anali
sadas variveis relacionadas com caractersticas hemodinmicos pr e ps-trata
mento, tipo de estratgia utilizada, complicaes relacionadas com o procedimento,
evoluo e necessidade de nova interveno. Constituram-se 2 grupos: grupo 1
correspondendo s coartaes nativas e o grupo 2 que inclua as recoartaes. Os
dados foram tratados estatisticamente com recurso ao SPSS 17.0. Resultados: Nos
ltimos 10 anos foram efectuados 101 diagnsticos de CoAo com necessidade de
tratamento, 40 (39,6%) dos quais foram submetidos a interveno percutnea e cor
respondendo a 29 crianas/adolescentes. A populao tinha idades compreendidas
entre os 9 dias e os 16 anos, com predomnio do sexo masculino (60%). A clnica
preponderante foi a insuficincia cardaca / choque nos recm-nascidos, enquanto
crianas mais velhas apresentavam Hipertenso Arterial (HTA) e/ou sopro cardaco.
Todas as crianas estavam sintomticas e com diferencial de Presso Arterial entre
membro superior e membro inferior superior a 20mmHg. O gradiente sistlico
transcoartao pr dilatao era de 45mmHg (+/- 21mmHg) e ps dilatao de
20mmHg (+/- 20mmHg). No grupo 1 incluram-se 13 crianas, das quais 4 neces
sitaram de interveno posterior. Faziam parte do grupo 2 27 crianas, das quais
12 tinham sido submetidas a angioplastia prvia (evoluo media at recoartao
de 3,2 anos (mnimo 1 ano e mximo 13 anos). Das 15 crianas que tinham sido
submetidas a correco cirrgica prvia, a evoluo mdia at recoartao foi de
4,4 anos (mnimo 2 meses e mximo 10 anos). Necessitaram de reinterveno 5
crianas. No ocorreram complicaes relacionadas com o procedimento. Durante
a evoluo 3 crianas desenvolveram aneurisma da Ao ps dilatao e 8 apresen
tam HTA com necessidade de medicao. A evoluo para recoartao no teve
diferena estatisticamente significativa entre os dois grupos (p=0,223). Conclu
ses: A dilatao percutnea, associada ou no colocao de stent, tem eficcia
comprovada, e um procedimento seguro, sem complicaes relevantes. Deve ser
considerada nos casos de recoartao ou naqueles com CoAo nativa, que no so
candidatos a interveno cirrgica.
Palavras-chave: Coartao da Aorta, angioplastia, Stent
PD254 (13SPP-83262) - PNEUMONIA UM

DIAGNSTICO A REPENSAR?
Pedro Epifnio1; Patricia Vaz Silva1; Joana Castro Marinho1; Antnio Pires1; Isabel San
tos1; Graa Sousa1; Helena Andrade1; Paula Martins1; Antnio Marinho1; Dina Rodri
gues1; Eduardo Castela1
1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico de Coimbra, Centro Hospitalar e Uni
versitrio de Coimbra
Menina de 3 anos levada presena do seu mdico de famlia por apresentar

febre com 2 dias de evoluo. Foi feito o diagnstico clinico de amigdalite, sendo
S 145
S 146
medicada com antibitico (cefaclor). A D2 de antibioterapia atinge apirexia ini

ciando, no entanto, tosse e rinorreia. A D8 de antibioterapia recorre novamente ao
seu mdico de famlia por astenia e perda de apetite. Por este motivo foi referen
ciada ao servio de urgncia do Hospital Peditrico. Ao exame clinico apresentava
bom estado geral, sem dificuldade respiratria, e diminuio ligeira do murmrio
vesicular na base pulmonar esquerda. A radiografia de trax foi descrita como
apresentando uma condensao paracardaca esquerda e, perante o diagnstico
de pneumonia, manteve o tratamento antibitico. Aos 6 anos de idade a menina
recorre novamente ao servio de urgncia por astenia e intolerncia moderada ao
exerccio fsico. Apresentava um exame objetivo normal com exceo de uma satu
rao perifrica de oxignio de 90-92%. Repetiu radiografia de trax que revelou a
mesma condensao paracardaca esquerda. Foi pedida colaborao da Cardiologia
Peditrica para excluso de patologia cardaca. No exame objetivo, apresentava hipo
cratismo digital, discreta cianose ungueal e labial e saturao de oxignio de 90%.
O ECG e EcoCardiograma no apresentavam alteraes. Os achados inconclusivos
justificaram a proposta para cateterismo vascular. O procedimento permitiu iden
tificar duas fistulas arterio-venosas pulmonares esquerdas, apresentando o ramo
da artria pulmonar esquerda dimenses normais. Realizou estudo imagiolgico
por AngioTAC para caracterizao da leso e aguarda, de momento, realizao de
cateterismo de interveno para embolizao da malformao. Comentrio: Na
prtica clnica diria, deparamo-nos com patologias aparentemente banais e de
fcil diagnstico que, pela presena de sinais clnicos inusuais ou por uma evolu
o inesperada, nos fazem repensar e questionar o diagnstico inicial. O caso agora
descrito retrata isso mesmo. A desproporo observada entre a clnica e os meios
complementares de diagnstico fizeram questionar o diagnstico de pneumonia e
estabelecer diagnsticos alternativos.
Palavras-chave: Fistula arterio-venosa, Pneumonia, Dessaturao
PD255 (13SPP-89607) - TRANSPLANTE CARDACO EM

CRIANA COM MIOCRDIO NO COMPACTADO DO
VENTRCULO ESQUERDO (VE)
Mariana Magalhes1; Patrcia Costa1; Ana Lusa Neves1; Cludia Moura2; Maria Teresa
Vaz1; Jos Pinheiro Torres3; Jos Carlos Areias2
1- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro Hospitalar de So

Joo E.P.E.- Porto; 2- Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital Peditrico Integrado, Centro
Hospitalar de So Joo E.P.E.- Porto, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3- Servio
de Cirurgia Cardiotorcica, Centro Hospitalar de So Joo E.P.E.- Porto
Introduo: A no compactao do VE uma causa rara de cardiomiopatia gentica

primria, caracterizando-se morfologicamente por padro trabecular ventricular
com recessos profundos intertrabeculares, resultando da cessao intrauterina do
processo de compactao miocrdica. Pode ser espordica ou ter carcter familiar
e pode apresentar-se isoladamente ou associada a outras cardiopatias. A histria
natural diversa, podendo ser inicialmente assintomtica e evoluir para insuficin
cia cardaca congestiva (ICC), disfuno sisto-distlica do VE, tromboembolismo
e arritmias, sendo as ltimas a causa de elevada morbilidade e mortalidade. Caso
clnico: Criana com 10 anos de idade, com antecedentes pessoais irrelevantes e
antecedentes familiares de morte sbita, sugestivos de transmisso autossmica
dominante. Notou cansao para grandes esforos com um ms de evoluo e antes
do internamento iniciou tosse, vmitos e abdominalgias, sem febre. admisso no
SU foi diagnosticado taquiarritmia ventricular de complexos estreitos, inicialmente
interpretada como taquicardia supraventricular, que no reverteu com adenosina.
A radiografia torcica revelou cardiomegalia. O ecocardiograma mostrou dilatao
do VE, trabeculao exuberante das paredes lateral e regio apical do VE, disfuno
sistlica grave e imagem sugestiva de trombo intracardaco tendo iniciado tratamento
para ICC e anticoagulao. Foi internado em Unidade de Cuidados Intensivos por
necessidade de terapeutica inotrpica e levosimendan. Durante o internamento
apresentou vrios episdios de taquicardia ventricular, tendo sido decidido em
reunio mdico-cirrgica a colocao de CDI e teraputica com amiodarona. Um
ms e meio aps a alta, deu entrada no SU em choque cardiognico, com paragem
cardio-respiratria e necessidade de manobras de reanimao durante 20 minutos.
Foi transplantado em Junho de 2011, tendo o procedimento decorrido sem inter
corrncias. Actualmente com rejeio aguda de grau 2R (moderada) controlada
apenas com optimizao do tratamento imunossupressor. Concluso: Trata-se do
primeiro caso peditrico em Portugal de cardiomiopatia dilatada por no compac
tao do VE submetido a transplante cardaco. Salienta-se a importncia de dife
renciar esta entidade rara devido a associao a elevada morbilidade e mortalidade
e, pelo seu carcter familiar, torna-se imperativo efectuar rastreio e diagnstico por
ecocardiograma dos familiares mais prximos.
Palavras-chave: Miocrdio no compactado
PD256 (13SPP-24033) - PLASMAFERESE

EXPERINCIA DE UMA UNIDADE DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDITRICOS
Patrcia Mao1; Gina Rubino1; Andrea Dias1; Teresa Dionsio1; Carla Pinto1; Alexandra
Dinis1; Leonor Carvalho1; Farela Neves1
1- Hospital Peditrico Carmona da Mota, Coimbra
Introduo: A plasmaferese uma tcnica de depurao extracorprea que tem

como objectivo a remoo de componentes potencialmente nocivos do plasma, tais
como auto-anticorpos, lipoproteinas ou endotoxinas. As indicaes em pediatria
nem sempre so consensuais. Os objectivos foram avaliar as indicaes e compli
caes da plasmaferese numa unidade de cuidados intensivos peditricos. Material
e mtodos: Estudo descritivo com anlise retrospectiva dos processos clnicos de
crianas submetidas a plasmaferese durante o internamento em cuidados inten
sivos, entre Janeiro 2006 e Junho 2012. A plasmaferese foi efectuada por filtrao
sendo a reposio efectuada em 2-4 horas, atravs de catter venoso central de
duplo lmen. Foram analisadas variveis demogrficas, diagnstico e indicao
para plasmaferese segundo os critrios ASFA (American Society of Apheresis),
procedimentos associados, efeitos adversos durante a tcnica e evoluo. Resul
tados: Durante o perodo de estudo foram includos 8 casos, correspondentes a
7 crianas com idades entre os 4 e 16 anos (mediana 6 anos). As indicaes para
plasmaferese foram sndrome hemoltico-urmico (SHU) (4), hipertrigliceride
mia ps-quimioterapia (2), prpura trombocitopnica trombtica (PTT) (1) e
rejeio aguda humoral ps-transplante heptico (1). Metade das crianas tinha
indicao para plasmaferese (categoria I) de acordo com os critrios da ASFA,
nomeadamente os casos de SHU atpico e PTT.
Foram realizadas no total 35 sesses. Cada doente realizou entre 1 e 8 sesses
(mediana: 4), sendo a mediana do nmero de sesses por doente de 6 no SHU/
PTT e 2 nos restantes casos. O lquido de reposio mais usado foi o plasma fresco
congelado (7). Metade dos doentes necessitou de outros procedimentos, nomea
damente hemodiafiltrao (4), dilise peritoneal (3) e ventilao invasiva (2). Em
apenas 3 crianas foram registados efeitos adversos relacionados com a tcnica:
hipotenso arterial com boa resposta a volume, hipocalcmia assintomtica e
anemia. Todos os casos tiveram uma evoluo favorvel. Comentrios: A causa
principal para a realizao da plasmaferese foi SHU/PTT. Embora no consen
sual esta tcnica foi eficaz em casos de hipertrigliceridemia e rejeio humoral
ps-transplante. A plasmaferese demonstrou ser uma tcnica muito til e segura.
Palavras-chave: Plasmaferese, pediatria, cuidados intensivos, SHU
PD257 (13SPP-27298) - FEOCROMOCITOMA E

PARAGANGLIOMA EM IDADE PEDITRICA:
CASUSTICA DE 21 ANOS DA UNIDADE DE
CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOS DO
HOSPITAL DE DONA ESTEFNIA
Ins Simo1; Anaxore Casimiro1; Raquel Ferreira1; Marta Oliveira1; Srgio Lamy1; Jos
Ramos1; Paolo Casella2; Lurdes Ventura1
1- Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos - Hospital de Dona Estefnia, CHLC - EPE; 2Servio de Cirurgia Peditrica - Hospital de Dona Estefnia, CHLC -EPE
Introduo: Os Feocromocitomas e Paragangliomas so tumores raros, caracte

rizados pela produo autnoma de catecolaminas. Habitualmente so nicos e
benignos, sendo a resseco cirrgica curativa; quando malignos metastizam por
contiguidade ou distncia com elevada mortalidade. Objectivos: Caracterizao
dos casos de feocromocitoma e paraganglioma em idade peditrica internados na
Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Dona Estefnia (HDE)
nos ltimos 21 anos. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo; dados obtidos por
consulta dos processos clnicos do HDE e IPO-FG de Lisboa, de doentes com o
diagnstico histolgico de feocromocitoma ou paraganglioma. Foram analisadas
variveis referentes a: idade de apresentao, sintomatologia, teraputica efectuada,
interveno cirrgica e seguimento. Resultados: 5 doentes, (4 feocromocitomas; 1
paraganglioma do rgo de Zuckerkandl). Mdia de idade 11,5 anos [8-14A]. Os
sintomas mais comuns apresentao foram hipertenso arterial (100%), sudorese
(100%), cefaleias (80%) e palpitaes (60%). Hipertrofia do ventrculo esquerdo em
40% dos doentes. Nenhum doente fez estudo gentico ou tinha histria familiar
positiva. Diagnstico presuntivo com base em valores elevados de catecolaminas
e metanefrinas fraccionadas na urina de 24h e em estudo imagiolgico. Todos os
doentes fizeram bloqueio alfa-adrenrgico pr-operatrio; associado a beta-bloque
ante em 60%, IECA em 20% e bloqueador dos canais de clcio em 20% dos casos. A
resseco cirrgica total foi efectuada em todos doentes e associou-se a importante
morbilidade peri-operatria (80%) (lacerao da artria aorta, hipertenso/hipoten
so arterial e hemorragia). O ps-operatrio na UCIP decorreu sem complicaes
significativas. Aps cirurgia, houve resoluo da sintomatologia em 100% dos
casos. Apesar da elevada taxa de malignidade histolgica - 40%, o seguimento de
6 meses a 8 anos no revelou mortalidade. Comentrios: Os Feocromocitomas e
Paragangliomas so uma patologia rara e neste estudo no se verificaram diferenas
quanto epidemiologia, forma de apresentao, teraputica peri-operatria relati
vamente a outras sries descritas. A resseco cirrgica a teraputica de primeira
linha; as complicaes peri-operatrias so frequentes e potencialmente graves.
O ps-operatrio na UCIP decorreu sem intercorrncias. O nmero reduzido de
doentes e o curto perodo de seguimento no permite tirar concluses quanto
evoluo a longo prazo.
Palavras-chave: Feocromocitoma, Paraganglioma, Complicaes, UCIP
PD258 (13SPP-30090) - HIPERLACTACIDMIA

PERSISTENTE A PROPSITO DE UM CASO CLNICO
Rita S. Oliveira1; Jos Ramos2; Rosalina Valente2; Lurdes Ventura2
1- Servio Pediatria; Hospital So Teotnio - Centro Hospitalar Tondela-Viseu; 2- Unidade Cui

dados Intensivos; Hospital D. Estefnia - Centro Hospitalar Lisboa Central
Introduo: O lactato o produto endgeno final da gliclise anaerbia, formado a

partir da aco da piruvato desidrogenase sobre o piruvato. A sua concentrao srica
geralmente inferior a 2 mmol/L, estando a sua produo favorecida em situaes
de hipoperfuso ou disfuno mitocondrial, incluindo nesta ltima condies de
ndole gentica (doenas metablicas) ou adquirida (tais como sndrome resposta
inflamatria sistmica ou toxicidade heptica). Caso Clnico: Lactente, 7 meses de
idade, gmeo monocorinico de uma gravidez trigemelar por reproduo medica
mente assistida. Antecedentes de prematuridade, perturbao do desenvolvimento
psicomotor e epilepsia medicado com fenobarbital 5 mg/Kg/dia. admitido na
Unidade Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) por paragem cardio-respiratria,
num contexto de infeco respiratria, provavelmente viral. admisso na UCIP
constatada hiperlactacidmia de 7,02 mmol/L verificando-se, em avaliaes seria
das, valores de lactacto srico persistentemente aumentados. Neste contexto, e
dados antecedentes, realizado estudo srico do potencial redox, com relao Lac
tato/Piruvato 8. Ressonncia Magntica com espectroscopia identificando leses
bilaterais e simtricas envolvendo tlamos e gnglios da base hiperintensas em T2
com pequenos picos de lactato a esse nvel, aspectos sugestivos de Sndrome Leigh.
O estudo enzimtico posteriormente realizado identificou dfice de piruvato desi
drogenase, aguardando estudo molecular. Durante a permanncia na UCIP verifi
cada necessidade de manuteno de suporte ventilatrio e importantes dificuldades
alimentares, pelo que foi submetido a traqueostomia e gastrostomia percutnea.
Dada gravidez trigemelar com gmeo monocorinico, feito estudo potencial redox
ao irmo, identificando-se igualmente hiperlactacidmia, pelo que foi orientado
para Consulta de Doenas Metablicas, confirmando-se o diagnstico de dfice
de piruvato desidrogenase. Concluso: O Sndrome Leigh uma encefalomiopatia
progressiva rara, com uma incidncia estimada de 1:40000 nados vivos. Representa
um espectro de doenas mitocondriais gentica e fenotipicamente distintas, mas
com apresentao neuroradiolgica e patolgica uniforme.
A hiperlactacidmia persistente no associada a hipxia e em contexto clnico
apropriado deve condicionar o rastreio de doenas mitocondriais. O caso des
crito tem apresentao tpica, no entanto torna-se particular pela manifestao
emergente que motivou internamento em UCIP.
Palavras-chave: Hiperlactacidmia, doenas mitocondriais,Sndrome Leigh
PD259 (13SPP-71248) - QUALIDADE DE VIDA E

FUNCIONAMENTO INTELECTUAL EM CRIANAS
E ADOLESCENTES VTIMAS DE TRAUMATISMO
CRNIO-ENCEFLICO
Augusto Ribeiro1; Victor Viana2; Marta Silva1; Sara Antunes3; Paulo Almeida4
1- SCIP - H. Peditrico - C H S. Joo, Porto; 2- SCIP H. Peditrico-C H S. Joo, Porto; 3- ISCSNorte; 4- H. Peditrico-C H S. Joo, Porto
O Traumatismo Crnio-Enceflico (TCE) constitui um motivo frequente de recurso

ao servio de urgncia peditrica, sendo uma das principais causas de mortalidade
e morbilidade em crianas e adolescentes. Os acidentes na via pblica, escolares e
domsticos resultam numa grande parte em TCE que comprometem o percurso de
vida dos jovens acidentados. O objectivo desta investigao foi conhecer a Qualidade
de Vida (QV) e a adaptao psicossocial de crianas e adolescentes aps TCE. A
amostra foi constituda por 58 crianas/adolescentes com TCE, 19 do sexo feminino
e 36 masculino, idade actual mdia 11,9 anos quando do acidente que estiveram
internados no SCIP do Hospital S. Joo Porto entre 2000 e 2010, e 60 participantes
sem TCE. Como meios de avaliao, para alm de um Questionrio Scio-demo
grfico e Clnico, recorreu-se ao Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL),
Escala de Inteligncia de Wechsler para Crianas (WISC III) e ao Questionrio do
Comportamento de Crianas de Achenbach (CBCL). Os resultados mostraram que
em todos os parmetros avaliados o grupo com TCE apresentava nveis inferiores
ao grupo de controlo (QV) ou ao esperado para a populao (nvel intelectual e
comportamento). Quanto ao QI, 51,7% (n=30) apresentava resultados inferiores
mdia que traduziam dfice intelectual. Relativamente ao comportamento 48,5%
apresentava problemas de Internalizao, 15,5% problemas de Externalizao e
32,8% problemas globais. Mais problemas de comportamento associavam-se a pior
Qualidade de Vida. No se observou associao entre a severidade ou o tempo desde
que ocorreu o acidente do TCE (> 5anos versus <5anos) e a QV ou a adaptao
psicossocial. Os resultados demonstram as implicaes negativas do TCE na QV
e na adaptao psicossocial, e as implicaes dos dfices no acompanhamento das
crianas e jovens que a ele foram
Palavras-chave: Qualidade de vida, Adaptao Psicossocial, traumatismo
crnio-enceflico, funcionamento Intelectual
PD260 (13SPP-72185) - SNDROME DE CHOQUE

TXICO ESTREPTOCCICO: ESTIRPE INESPERADA.
Eliana Oliveira1; Marta Joo Silva2; Lurdes Lisboa2; Teresa Cunha da Mota2; Augusto
Ribeiro2
1- Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de

Sade de Matosinhos; 2- Servio de Cuidados Intensivos Peditricos, Centro Hospitalar de So Joo
A Sndrome de Choque Txico Estreptoccico uma doena invasiva grave, poten

cialmente fatal, caracterizada pela ocorrncia de choque e disfuno multiorgnica.
Descreve-se o caso de uma criana de 5 anos, sexo masculino, previamente saud
vel, com quadro clnico de choque, amigdalite e exantema macular generalizado,
compatvel com o diagnstico de Sndrome de Choque Txico Estreptoccico.
Aps instituio de antibioterapia de largo espectro e medidas de suporte inten
sivo, o doente apresentou uma evoluo clnica favorvel. A investigao etiolgica
revelou o isolamento de Streptococcus mitis em local estril (hemocultura) e no
estril (bacteriolgico de secrees brnquicas e exsudado amigdalino). Este caso
demonstra a importncia de um elevado ndice de suspeio clnica necessrio ao
diagnstico desta patologia, que permita a realizao de um tratamento adequado,
evite morbilidade acrescida e consequentemente melhore o prognstico. Pretende
ainda dar a conhecer a emergente relevncia desta estirpe bacteriana como agente
patognico em crianas imunocompetentes.
Palavras-chave: Sndrome de Choque Txico Estreptoccico; Streptococ
cus mitis
PD261 (13SPP-27385) - HIPOGLICMIA DE CAUSA X

Cristiana Carvalho1; Paula Garcia2; Ana Faria2; Isabel Dinis3; Alice Mirante3; Luisa Diogo2
1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Leiria-Pombal; 2- Unidade de Doenas Metablicas

do Hospital Peditrico de Coimbra; 3- Unidade de Endocrinologia do Hospital Peditrico de Coimbra
Introduo: A hipoglicmia uma das alteraes metablicas mais comuns em

pediatria. A deteco, investigao e tratamento atempado dos episdios de hipo
glicmia so essenciais para a preveno de leses cerebrais irreversveis. Objectivos:
Avaliao das crianas seguidas em 2011 na Consulta de Metablicas do Hospital
Peditrico de Coimbra por hipoglicmia fora do perodo neonatal sem etiologia
esclarecida e reflexo sobre a investigao realizada. Mtodos: Estudo retrospectivo
dos processos clnicos, com anlise das seguintes variveis: idade, gnero, caracte
rsticas dos episdios, investigao realizada e evoluo. Definiu-se hipoglicmia
para valores de glicemia 2,8 mmol/L (50mg/dl). Resultados: Durante o ano de
2011 foram seguidas em consulta seis crianas (quatro rapazes) por hipoglicmia
aps o perodo neonatal, ainda sem diagnstico etiolgico. Tm atualmente ida
des compreendidas entre os 3 e 14 anos (mdia 8 anos; mediana 7 anos). A idade
S 147
S 148
mdia (e mediana) de incio dos episdios foi 30 meses (4 meses a 5 anos). Cinco
crianas tinham apenas sintomatologia autonmica durante os episdios e outra
apresentou tambm depresso do estado de conscincia. Em trs, a hipoglicmia
um problema isolado. A frequncia dos episdios de hipoglicmia sintomtica
variou de 1 isolado (2 doentes) a 3 a 4/ms. Uma criana teve uma hipoglicmia
isolada no decurso de gastroenterite e a investigao foi inconclusiva. Em todas as
outras foram identificados dois ou mais episdios de hipoglicmia. O ltimo epis
dio ocorreu em mediana nos 6 meses anteriores ltima consulta (1 ms a 2 anos).
Foi realizada monitorizao contnua da glicose em trs doentes, que confirmou
a existncia de hipoglicmia. Quatro crianas fizeram prova de jejum (at 24h ou
deteo de hipoglicmia), com desencadeamento de hipoglicmia aps as 12h de
jejum em todas. Duas crianas apresentaram hipoglicmia cettica com acidose
metablica com lactato, cidos orgnicos e acilcarnitinas normais e nveis adequados
de insulina, cortisol e hormona de crescimento e estudo do gene OXCT1 negativo,
poderiam enquadrar-se no diagnstico de hipoglicmia cettica idioptica. Outro,
com hipoglicmia hipocettica, tinha um perfil de cidos orgnicos sugestivo de
dfice da oxidao dos hidroxicidos gordos de cadeia longa, que no se confirmou
e estudos funcionais e genticos. As ltimas apresentaram hipoglicmia sem ceton
ria, associada numa delas a dismorfismos, m progresso ponderal hepatomeglia
com hepatite e hiperlactacidmia, transferrina deficiente em carbohidratos normal
e estudo dos genes da glicogenose Ia e III negativo. Concluses: A investigao
etiolgica da hipoglicmia implica colheitas de produtos biolgicos durante a crise,
espontnea ou provocada. A sua interpretao complexa e, apesar da existncia
de muitos algoritmos de apoio ao diagnstico, muitos casos ficam por esclarecer.
Palavras-chave: Hipoglicmia, investigao diagnstica, criana
PD262 (13SPP-14908) - GRUPOS DE TREINO DE

COMPETNCIAS SOCIAIS PARA CRIANAS COM
DESAFIOS NA COMUNICAO E INTERAO
SOCIAL
Cludia Rocha Silva1; Filipe Glria Silva1; Ana Serro Neto1
1- Centro da Criana, Hospitalcuf Descobertas
Introduo: As dificuldades na comunicao e interao social so uma queixa

frequente em crianas com diversas perturbaes do desenvolvimento, nomeada
mente, com perturbaes do espectro do autismo, incluindo a sndrome de Asperger,
e a Perturbao de Hiperatividade e Dfice de Ateno. O treino de competncias
sociais (TCS) um tipo de interveno que envolve o ensino explcito de competn
cias facilitadoras da interao. Esta abordagem tem-se revelado promissora nestas
crianas porque proporciona oportunidades para praticarem estas competncias
em grupo, num contexto relativamente naturalista. Objetivos: Avaliar os resultados
dos dois primeiros grupos de TCS Vamos ser Amigos. Mtodos: As seis crianas
que participaram no programa de TCS foram previamente avaliadas na Consulta
de Desenvolvimento. Tinham entre 5 e 9 anos de idade sendo organizadas em dois
grupos de idades prximas. Os pais preencheram um questionrio de competncias
da comunicao e interao social, a partir do qual foi definido um programa de
12 sesses realizadas semanalmente. No final, foi avaliado o progresso nas vrias
competncias trabalhadas com um segundo questionrio. Resultados: No final do
programa, os pais de cinco (em seis) crianas observaram, no seu dia a dia, melhoria
nas competncias trabalhadas: juntar-se a uma brincadeira, combinar brincadei
ras, saber lidar com a troa, ser capaz de lidar com a derrota, apresentar tpicos de
interesse aos outros e dar seguimento a uma conversa. Concluses: O programa
de TCS Vamos ser Amigos, desenhado de forma individualizada, mostrou-se til
para a maioria das crianas, verificando-se algum grau de generalizao nas com
petncias trabalhadas nas sesses.
Palavras-chave: Competncias Sociais, Autismo, Sindroma de Asperger,
Interveno
PD263 (13SPP-17373) - O INCIO DE UM NOVO

CENTRO DE NEURODESENVOLVIMENTO
Monica Pinto1; Sandra Santos1; Sofia Quintas1; Ana Pinelas1; Luisa Cotrim1; Sofia
Gonalves1
1- Centro de Neurodesenvolvimento - Departamento de Pediatria - Hospital Beatriz ngelo
Introduo: O Centro de Neurodesenvolvimento do Hospital Beatriz ngelo (HBA)

iniciou o seu funcionamento em Fevereiro de 2012, com uma equipa constituda
por duas Pediatras do Neurodesenvolvimento, uma Tcnica Superior de Educao
Especial e Reabilitao, uma Terapeuta da Fala e uma Psicloga Educacional e, mais

recentemente, uma Neuropediatra. Recebe crianas e jovens da rea de influncia
do HBA com perturbaes do neurodesenvolvimento e neuropediatria. No centro
feita a avaliao e encaminhamento para os apoios locais, mantendo superviso
dos casos em seguimento. Objectivos: Caracterizar a populao de crianas obser
vadas e avaliar a dinmica do Centro de Neurodesenvolvimento do HBA. Material
e mtodos: Estudo retrospetivo dos processos clnicos das crianas e jovens segui
das no Centro de Neurodesenvolvimento do HBA desde a sua abertura (Fevereiro
2012) at Julho de 2012. Foram avaliados os dados demogrficos e epidemiolgi
cos, as etiologias encontradas, co-morbilidade, as avaliaes efetuadas e resultados
obtidos. Resultados: Neste perodo foram observadas 179 crianas e jovens, sendo
138 (77%) do sexo masculino e 41 (23%) do sexo feminino, com idades variveis
entre os 7 meses e os 15 anos (mdia 7,01 anos). Realizaram-se 367 consultas de
neurodesenvolvimento, sendo 179 (49%) primeiras consultas e 188 de seguimento.
Foram efetuadas 115 avaliaes: Testes de Griffiths (33%), Avaliaes Psicopeda
ggicas (30%) e Avaliaes da Linguagem (24%). As patologias mais frequentes
foram a Perturbao de Hiperatividade e Dfice de Ateno (33%), as Perturbaes
Especficas da Aprendizagem (25,7%), os Estados Limites do Funcionamento Cog
nitivo (23,5%) e os Dfices Cognitivos (20%). Foi detectada co-morbilidade em 95
crianas (53%). A maioria das crianas veio sinalizada pelo Centro de Sade e tem
sido encaminhada para as Equipas Locais de Interveno Precoce (ELIs) ou para
as Equipas de Educao Especial, mantendo superviso pela equipa do Centro.
Concluses: Apesar do pouco tempo de existncia, o Centro de Neurodesenvol
vimento do HBA tem feito um trabalho importante, com boa articulao com os
Centros de Sade, Escolas e ELIs. Reconhecendo que se trata de uma fase de incio
e de crescimento progressivo, consideramos os nmeros apresentados representa
tivos do nosso trabalho e reveladores de uma equipa organizada e estruturada e que
tem contribudo para a melhoria dos cuidados s crianas e jovens com Patologia
do Neurodesenvolvimento na nossa rea de referncia.
Palavras-chave: Neurodesenvolvimento, Organizao
PD264 (13SPP-18419) - INTERDISCIPLINARIDADE

EM NEURODESENVOLVIMENTO: PROPOSTA
DE CRIAO DO PROTOCOLO DE
NEURODESENVOLVIMENTO INFANTIL EM IDADE
PR-ESCOLAR (PNIIPE)
Dmaso, P.1; Rodrigues, R; Lucas M; Bettencourt, R; Fonseca, F; Martins, A; Santos,
F; Teles, L.1
1- Unidade de Neurodesenvolvimento e Comportamento da Criana e do Adolescente do Hos
pital da Luz
As perturbaes do neurodesenvolvimento, independentemente da associa

o a fatores de risco conhecidos, constituem-se no momento atual como a
causa de morbilidade peditrica mais frequente. Na sua maioria, as manifes
taes clnicas das alteraes do neurodesenvolvimento e do comportamento
surgem em idades precoces e apresentam uma cronicidade cuja repercusso
na aprendizagem implica no s a vigilncia e a avaliao dos fatores de risco,
bem como a consequente interveno sobre os mesmos. Em Portugal, tem-se
registado um aumento da vigilncia dos fatores de risco para perturbaes do
neurodesenvolvimento, sendo importante e necessria a promoo de protocolos
de atuao de carcter holstico e ecolgico. A adoo de avaliaes sistemti
cas e interdisciplinares no mbito do neurodesenvolvimento infantil contribui
de forma progressiva para o aumento da qualidade nos cuidados peditricos,
atravs de uma abordagem preventiva. Deste modo, com base em Estudos de
Caso seguidos numa abordagem multidisciplinar entre os 18-24 meses at aos
5-6 anos apresenta-se a proposta de criao do Protocolo de Neurodesenvol
vimento Infantil em Idade Pr-Escolar (PNIIPE).
Palavras-chave: Neurodesenvolvimento; Pr-Escolar; Interdisciplinaridade;
Protocolo
PD265 (13SPP-29498) - PROGRAMA DE

COMPETNCIAS SOCIAIS NAS PERTURBAES DO
ESPECTRO DO AUTISMO
Bandeira de Lima, C.1; Baptista, M.1
1- Unidade de Pediatria do Neurodesenvolvimento, do Servio de Pediatria Mdica, Departamento

de Pediatria.Hospital de Santa Maria. Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE.
Enquadramento: A Perturbao do Espectro do Autismo (Perturbao Autistica,

S. Asperger e PDD-NOS) uma patologia do neurodesenvolvimento que atinge
vrias reas, nomeadamente a Socializao, Comunicao e Comportamento. A
Interaco Social uma pea fulcral no processo de desenvolvimento da criana
e de todo o ser humano. O dfice nas competncias sociais interfere na integrao
familiar e escolar, levando ao isolamento e limitando a autonomia das pessoas que
tm esta perturbao. O Programa de Competncias Sociais uma interveno
teraputica de grupo que tem por objectivo oferecer um setting com mltiplas
relaes que ajudam o indivduo a crescer, a resolver os seus problemas e fortale
cendo as suas competncias sociais mais evoludas. Objectivo: Apresentao de um
Programa de Competncias Sociais enquanto tcnica de interveno teraputica
nas Perturbaes do Espectro do Autismo. Metodologia: apresentado um Pro
grama de Competncias Sociais promovido pela Unidade de Desenvolvimento do
Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar Lisboa-Norte. Iniciado em 2005, o
Programa acompanhou 16 crianas e as suas famlias e tem vindo a ser aplicado
anualmente atravs de sesses semanais de 45 m cada, com um grupo constitudo
por 4 crianas/ano com diagnstico de Perturbao do Espectro do Autismo. O Pro
grama engloba igualmente um Treino de Competncias Parentais onde os pais so
considerados co-terapeutas no processo de interveno e onde lhes dado suporte
psicolgico para lidar com o diagnstico do seu filho, assim como estratgias para
gerir os comportamentos e as suas necessidades especficas. Por ltimo as reunies
de pais permitem a partilha de experincias e contactos fora do contexto hospitalar.
Resultados: Todas as crianas atingiram uma melhor compreenso e aceitao de
si prprio, das suas dificuldades e, sobretudo das suas potencialidades. Desenvol
veram competncias pessoais e interpessoais mais fortes, o que se reflectiu numa
integrao familiar e escolar mais adaptada. Os pais tornaram-se mais assertivos
nas suas expectativas em relao aos seus filhos e compreenderam melhor as suas
atitudes e comportamentos. A dinmica familiar tornou-se assim mais coesa, com
ligaes mais fortes entre os seus membros. Concluso. Podemos concluir que o
Programa de Competncias Sociais importante para ajudar as famlias e as crian
as com Perturbao do Espectro do Autismo a desenvolver competncias sociais
e pessoais mais ajustadas.
Palavras-chave: Competncias Sociais, PEA, Terapia de Grupo
PD266 (13SPP-32537) - E QUANDO TRS FILHOS TM

SNDROME DE ANGELMAN?
Patrcia A. Gonalves1; Cludia Lima1; Joana Rombert 1; Oana Moldovan2; Susana Martins1
1- Unidade de Pediatria do Neurodesenvolvimento, Servio de Pediatria Mdica, Departamento

de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Acadmico de Medicina de Lisboa; 2Servio de Gentica, Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - CHLN, Centro Aca
dmico de Medicina de Lisboa
A Sndrome de Angelman (SA) caracteriza-se por dfice cognitivo, perturbao da

linguagem, ataxia e um perfil comportamental nico com episdios de riso desade
quados e irrequietude. Os autores descrevem o caso de 2 irmos gmeos (MD e ID)
com SA decorrente da mutao no gene UBE3A. A mesma mutao foi identificada
na irm mais velha, que tinha apenas diagnstico clnico de SA. Os gmeos, com
3 anos e 6 meses, nasceram por cesariana s 32 semanas de gestao vigiada, com
plicada por pr-eclmpsia. Ficaram internados na unidade de cuidados intensivos
neonatais com diagnstico de prematuridade e baixo peso, sem outras complica
es. Tiveram alta a D23 de vida referenciados consulta de neonatologia, da qual
perderam seguimento. Aos 21 meses, recorreram ao servio de urgncia deste hos
pital por intercorrncia infecciosa. Nesse contexto, por ter sido constatado atraso do
desenvolvimento psicomotor, foram referenciados consulta de desenvolvimento.
Na consulta, alm de um atraso global do desenvolvimento, foram objectivados epi
sdios de riso descontextualizado, ausncia de marcha autnoma, contacto ocular
fugaz e fcies peculiar. Pela observao, e dada a histria familiar, foi colocada a
hiptese de SA. Nas avaliaes posteriores pela escala de desenvolvimento de Ruth
Griffiths, aos 42 meses, MD revelou um perfil homogneo com coeficiente geral de
31.4, enquanto MI tinha um coeficiente geral de 34.7, tambm com perfil homog
neo, compatveis com um atraso global do desenvolvimento grave. A avaliao da
linguagem revelou que os gmeos se encontravam no perodo pr-comunicativo.
Recentemente, MI desenvolveu crises atnicas com traduo electroencefalogrfica.
O estudo gentico revelou uma mutao do gene UBE3A, compatvel com SA nos
3 irmos, com origem materna. Os gmeos tm interveno precoce e fisioterapia
e so acompanhados em mltiplas consultas, s quais comparecem irregularmente.
A famlia recebe apoio social e psicolgico e foi encaminhada para a Associao SA
Portugal. Comentrio: A mutao do gene UBE3A, responsvel por cerca de 13%
dos casos de SA, a nica forma de transmisso da doena no detectada pelo teste
de metilao. Os autores julgam importante a descrio deste caso no s pela sua
peculiar forma de transmisso, mas tambm por ilustrar uma causa rara de dfice
cognitivo. Independentemente da etiologia, essencial uma abordagem multidis
ciplinar para optimizar as potencialidades destas crianas.
Palavras-chave: Sndrome de Angelman, Dfice Cognitivo, Mutao
UBE3A
PD267 (13SPP-38766) - GAGUEZ OU DISFLUNCIA

NORMAL DO DESENVOLVIMENTO: QUANDO
REFERENCIAR?
Joana Caldas1
1- Europpean Clinical Specialization in Fluency Disorders
O objetivo da presente comunicao apresentar um quadro compreensivo da

gaguez, baseado numa reviso bibliogrfica da evidncia cientfica atual. Segundo
Yaruss (2009), na fluncia do discurso da pessoa ocorre uma interrupo espec
fica a qual acompanhada sentimentos de perda de controlo . A forma como a
criana interpreta os prolongamentos e repeties, e como reage a eles, atravs de
comportamentos de luta ou evitamento, ter influncia no seu nvel de funciona
mento biopsicossocial futuro. Atualmente, no existe evidncia inequvoca relati
vamente aos mecanismos que desencadeiam esta interrupo especfica sendo
considerados neuromotores, emocionais, de aprendizagem comportamental, etc.
A etiologia da gaguez permanece incerta, contudo tm existido fortes evidncias
de uma predisposio gentica que, em interao com outros fatores ambientais,
comunicativos e psicossociais, poder despoletar a gaguez. No caso da populao
peditrica, o desenvolvimento da disfluncia normal do desenvolvimento tem
sido profusamente estudado (Yairi & Ambrose, 2005). Sendo possvel identificar
alguns fatores de risco de evoluo para uma disfluncia persistente (gaguez) e
taxas de remisso espontnea nesta populao. Os pediatras assim como mdicos
de famlia constituem uma das primeiras linhas de diagnstico e encaminhamento,
e como tal, necessria uma reflexo do que constituem estes fatores de risco e
de como avaliar o seu potencial impacto no desenvolvimento de uma gaguez.
Palavras-chave: Gaguez, Disfluncia normal do desenvolvimento, fatores
de risco, remisso espontnea
PD268 (13SPP-40502) - CONSULTA DE

NEURODESENVOLVIMENTO INFANTIL DO
HOSPITAL CUF DESCOBERTAS - CASUSTICA DE
CINCO ANOS
Sandra Afonso1; Filipe Silva, Ana Serro Neto1
1- Hospital Cuf Descobertas
Introduo: Estima-se que as perturbaes do neurodesenvolvimento afectem glo

balmente entre 10 e 20% das crianas em Portugal e 5 a 10% da populao escolar.
Dada a frequncia e carcter crnico destas situaes, a procura de consultas espe
cializadas elevada, com recursos insuficientes no sistema pblico e longos tem
posde espera. Por este motivo, o Hospital Cuf Descobertas foi pioneiro e considerou
esta rea da Pediatria como prioritria. Desde 2004 integrou no Centro da Criana
um Ncleo de Neurodesenvolvimento, que coordena uma equipa multidisciplinar
e trabalha em articulao com os recursos da comunidade, no sentido de carac
terizar o perfil de cada criana, estabelecer o diagnstico e o plano de interveno
e monitorizar os progressos da criana. Objectivo: Caracterizar a populao que
acompanhada na Consulta de Neurodesenvolvimento. Mtodos: Estudo obser
vacional retrospectivo por reviso dos processos clnicos das crianas observadas
na Consulta de Neurodesenvolvimento entre os anos de 2007 e 2011. Resultados:
Nestes cinco anos foram realizadas 2279 consultas, sendo 40% primeiras consultas.
A mdia da idade na primeira consulta foi de 5,6 anos, sendo 79,8% crianas do sexo
masculino. A referenciao foi feita em 34,5% dos casos pelo pediatra assistente,
em 18,5% pelos educadores/professores e em 20% por iniciativa dos pais. O diag
nstico mais frequente foi de Perturbao de Hiperactividade e Dfice de Ateno
(27%), seguido pela Perturbao Especifica da Linguagem (10,8%), Perturbao
do Espectro do Autismo (8,2%), Dificuldade Especifica da Aprendizagem (7,7%),
Atraso do Desenvolvimento Psicomotor (6,7%), Perturbao do Comportamento
(3,8%) e Dfice Cognitivo (1,6%). 12% das crianas apresentavam pelo menos
uma comorbilidade. Realizaram-se exames complementares de diagnstico em
8% das crianas, sendo o cariotipo o mais frequente. Foi indicada interveno em
S 149
S 150
51,9% dos casos, de natureza no farmacolgica na maior parte dos casos (n= 251).
Mantiveram-se em seguimento 39,1% das crianas, 20,5% foram referenciadas para
outro tcnico do neurodesenvolvimento e 17,2% tiveram alta. Concluso: A pro
cura crescente da consulta de neurodesenvolvimento e nmero de consultas reali
zado traduz bem a carncia assistencial nesta rea, a importncia da acessibilidade
assegurada pelos diversos sistemas de sade convencionados e o reconhecimento
do trabalho da nossa equipa.
Palavras-chave: neurodesenvolvimento, consulta, casuistica
PD269 (13SPP-67897) - AVALIAO DA

COMUNICAO E DA LINGUAGEM NA
PERTURBAO AUTSTICA
Bandeira de Lima, C.1; Baptista, M.1; Vigrio,M.2; Oliveira, G.3
1- Unidade de Pediatria do Neurodesenvolvimento, do Servio de Pediatria Mdica do Departa

mento de Pediatria do Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE; 2- Laboratrio de Fontica (CLUL)
da Faculdade de Letras; 3- Unidade de Neurodesenvolvimento e autismo e Centro de Investiga
o e Formao clnica do Hospitalar Peditrico - Centro Hospitalar e Universitrio de Coimbra
e Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Enquadramento: A Perturbao Autstica (PA) manifesta-se precocemente na

infncia. A ausncia ou o atraso no desenvolvimento da linguagem esto entre os
principais motivos de preocupao dos pais e de referenciao mdica; contudo os
problemas de comunicao j so aparentes antes da idade em que devem surgir
as primeiras palavras. Antes de falar, o beb aprende a comunicar atravs de meios
no verbais tais como o gesto, a expresso facial, o olhar e a ateno conjunta aos
quais se vo associando as vocalizaes. Nas crianas com PA a intencionalidade
comunicativa encontra-se comprometida, assim como as competncias de comu
nicao pr-verbal. Objectivo: Avaliar e comparar o nvel de comunicao e de
linguagem entre um grupo de crianas com PA e outro com desenvolvimento
tpico (DT). Metodologia: Estudo realizado atravs da recolha de dados clnicos
(Unidade Pediatria do Neurodesenvolvimento do CHLN) de uma amostra de cinco
crianas no verbais com o diagnstico de PA (DSM-IV-TR), avaliadas atravs da
Escala de Avaliao do Desenvolvimento de Ruth Griffiths, Childhood Autism
Rating Scale (CARS), Autism Diagnostic Interview (ADI-R), Communication and
Symbolic Behavior Scales (CSBS DP). O grupo controlo tem sete crianas com um
desenvolvimento psicomotor tpico acompanhadas longitudinalmente dos 4 aos 6
meses. Em ambos os grupos foi feita a recolha e anlise acstica da produo de
fala (vocalizaes) atravs do software Speechstation. feita uma comparao do
nvel de comunicao e linguagem entre ambas as amostras. Resultados: A amos
tra de crianas com PA tem uma mdia de idade de 2,6 anos, uma mdia de idade
lingustica de 10,6 meses e um nvel comunicativo mdio de 7 meses. O grupo con
trolo apresenta uma idade cronolgica mdia de 6 meses. Quando comparadas as
produes de fala entre uma criana com PA e outra com DT verificmos que o
tempo latncia da produo da primeira vocalizao muito superior na criana
com PA (6,5 minutos/50segundos), que so necessrias mais solicitaes da parte
da me, as vocalizaes atpicas so mais frequentes, estando ausente as que se rela
cionam com as manifestaes de prazer. Contudo, existem algumas caractersticas
da sua produo que so semelhantes s da criana com DT como a existncia de
sintagmas entoacionais. Concluso: O grupo de crianas com PA situa-se ao nvel
da comunicao dos bebs de 7 meses e, apesar de atpicos, os seus enunciados
possuem algumas caractersticas de uma produo normal.
Palavras-chave: Autismo; Comunicao;Linguagem
PD270 (13SPP-68800) - PERTURBAO ESPECFICA

DA LINGUAGEM CARACTERIZAO DE UMA
AMOSTRA
Cristiana Carvalho1; Ana Duarte2
1- Servio de Pediatria, centro Hospitalar de Leiria - Pombal; 2- Centro de Desenvolvimento da

Criana Torrado da Silva - Hospital Garcia de Orta
Introduo: A perturbao especfica da linguagem (PEL) caracteriza-se pela

aquisio qualitativamente anmala da linguagem, no causada por dfice cog
nitivo, auditivo, leso neurolgica ou falta de estimulao, tem uma prevalncia
estimada de 3-8% e um prognstico varivel. As crianas com PEL apresentam
mais frequentemente perturbaes de comportamento e tm maior risco de
perturbao de leitura e escrita (PLE), mesmo quando recuperadas antes dos 6
anos. Mtodos: Com o objectivo de caracterizar as crianas com PEL quanto ao
diagnstico e evoluo, realizou-se um estudo retrospectivo descritivo. Colheita
de dados atravs da consulta dos processos clnicos de uma amostra de crianas

com PEL referenciadas consulta entre 2005 e 2010. Estudaram-se as variveis
sexo, idade na referenciao, antecedentes, avaliao diagnstica, co-morbilidades
e interveno. Resultados: Identificaram-se 14 crianas com o diagnstico de
PEL, 11 rapazes. A mediana de idade na referenciao foi de 51 meses (mnimo
30 meses; mximo 7 anos), sendo o atraso da linguagem o motivo mais frequente
(7/14). A avaliao formal do desenvolvimento/cognio revelou valores mdios
para a idade, com 10 crianas a apresentar diferenas significativas entre as reas
de realizao e linguagem. Em todas foi excludo dfice auditivo. Tinham hist
ria pessoal de atraso da linguagem 12 e antecedentes familiares de perturbao
da linguagem 8. Foram referenciadas mais tardiamente as crianas que no fre
quentaram o pr-escolar (4). Em avaliao de linguagem, 8 crianas apresenta
ram dfice de compreenso/expresso e 6 dfice de expresso com compreenso
normal. O diagnstico estabelecido foi de PEL tipo fonolgico-sinttico em 10;
semntico-pragmtico e dispraxia do discurso em 1 cada. A maioria (11) apre
sentava uma ou mais co-morbilidades, perturbao de comportamento em 6,
perturbao da coordenao motora em 4 e dfice de ateno/concentrao em
3. Todas as crianas iniciaram terapia da fala e apoio educativo. A evoluo foi
favorvel, mas varivel. A PLE foi diagnosticada posteriormente em 4 crianas.
A perturbao de comportamento associou-se a menor adeso s terapias e evo
luo menos favorvel. Comentrios: Os autores alertam para a necessidade de
um diagnstico e interveno precoces para as crianas com PEL, tendo em vista
a preveno e tratamento dos problemas de comportamento e emocionais asso
ciados e a optimizao do desempenho acadmico. Com a colaborao de toda a
equipa multidisciplinar do Centro Desenvolvimento da Criana Torrado da Silva.
Palavras-chave: Perturbao especfica linguagem, caracterizao
PD271 (13SPP-74993) - PERTURBAO DE ASPERGER

E X FRGIL
Andreia Leito1; MIcaela Guardiano1
1- Hospital de S.Joo
Introduo: A sndrome de X frgil a forma hereditria mais comum de dfice

cognitivo. Muitos casos resultam da expanso de tripletos CGG no gene fragile X
mental retardation 1 (FMR1); deleces e mutaes pontuais do FMR1 so menos
comuns. O mosaicismo para a mutao completa de FMR1 com uma deleco ou
um alelo normal foi relatada em doentes com X frgil do sexo masculino. A associa
o de Perturbao de Asperger e sndrome X frgil tem sido descrita na literatura.
Os autores descrevem o caso de uma criana do sexo feminino com mosaicismo X
frgil, que apresenta clnica de Perturbao de Asperger. Caso Clnico: Criana de
sexo feminino, 9 anos de idade, referenciada consulta de Neurodesenvolvimento
por dificuldades de aprendizagem, dfice de interaco social e padro de compor
tamento repetitivo e estereotipado. A avaliao realizada conduziu ao diagnstico
de Perturbao de Asperger. A avaliao psicomtrica formal com teste WISC III
revelou dfice cognitivo ligeiro. No decurso da investigao etiolgica, a pesquisa
de X frgil mostrou mosaicismo para a mutao completa e pr-mutao. Discus
so: A Perturbao de Asperger caracterizada por dfice da interaco social,
comportamento estereotipado e repetitivo, com linguagem expressiva preservada.
Atinge mais frequentemente o sexo masculino, numa relao de 4:1. Associa-se a
cromossomopatias e alteraes genticas, pelo que, da sua investigao etiolgica faz
parte o estudo gentico. No caso presente, a avaliao clnica conduziu ao diagns
tico de Perturbao de Asperger e a avaliao etiolgica revelou um mosaicismo X
frgil. Ambas as situaes so mais raras no sexo feminino. A sndrome de X frgil
causada por uma expanso de uma regio de trinucletidos no gene FMR1 no
cromossoma X, resultando num local frgil. Essa regio consiste numa sequncia
de nucletidos CGG que repetida vrias vezes. Na populao geral, o gene FMR1
contm 5 a 50 CGG. No entanto, na Sndrome de X frgil, ocorrem numerosas (mais
de 200) repeties CGG (Eberhart, 1996). Como resultado, a protena FMRP no
produzida. Esta protena abundante nos neurnios do hipocampo e cerebelo dos
indviduos no afectados. Vrios estudos sugeriram que tem um papel regulador da
sntese proteica na resposta actividade sinptica e, provavelmente, ter diferentes
funes em diferentes estdios do desenvolvimento cerebral. Evocando a literatura,
a prevalncia de perturbao do espectro autista em doentes com sndrome de X
frgil varia entre 15% a 60% (Bailey, 2008; Hass, 2008). Concluso: A raridade do
caso advm da associao Perturbao de Asperger e mosaicismo X frgil, sendo
ainda que ambas as situaes so mais raras no sexo feminino.
Palavras-chave: Sndrome Asperger; X frgil; mosaicismo
PD272 (13SPP-75330) - AUTISMO E SNDROME

KLINEFELTER...O ELO DE LIGAO
PD274 (13SPP-37716) - OS PAIS E A FEBRE: O QUE

SABEM E O QUE FAZEM?
Andreia Leito1; Micaela Guardiano1; Maria Jlia Guimares2; Alda Mira Coelho1
Sara Freitas Oliveira1; Joana Rodrigues1; Teresa Torres1; Margarida Trovisqueira2; Susana
Moreira2; Elvira Pinto2
1- Hospital de S.Joo; 2- Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introduo: A associao da Sndrome de Klinefelter (SK) com as perturbaes do

espectro autista (PEA) tem sido crescentemente descrita. As PEA so perturbaes
neurocomportamentais caracterizadas por dfice de comunicao, interaco social
e comportamentos estereotipados. Em cerca de 10-25% dos casos est associado
a outras patologias. Casos clnicos: Apresentamos dois casos de duas crianas do
sexo masculino, gmeos, com o diagnstico de PEA associada a sndrome Kline
felter. Estas crianas foram referenciadas a consulta de Pedopsiquiatria pelo mdico
assistente aos 4 anos de idade por suspeita de PEA, que se confirmou atravs da
avaliao clnica. No decurso da investigao etiolgica, o caritipo com bandas
de alta resoluo revelou 47, XXY. Foram referenciados a unidade especializada
de autismo. Discusso: A SK, descrita pela primeira vez por Harry Klinefelter em
1942, a causa mais frequente de hipogonadismo e infertilidade em indivduos do
sexo masculino. Ocorre em cerca de 1 em cada 650 indivduos do sexo masculino e
caracteriza-se por elevada estatura, hipogonadismo e infertilidade. A presena de um
cromossoma X extra pode levar a um espectro de dfices, cognitivo, da linguagem e
da interaco social, de variveis graus de gravidade. Vrios estudos tm apontado
para um aumento da frequncia de PEA em indviduos com SK. De acordo com
algumas sries as PEA ocorrem em cerca de 27% dos casos de SK. Estes achados
suscitam a necessidade de investigao clnica da vulnerabilidade para PEA em
indivduos com SK. Neste caso, o estudo etiolgico revelou, logo no incio, altera
es no caritipo, o que reala a importncia de um estudo seriado. Concluses: O
fentipo autista parece ser mais frequente em doentes com Sndrome Klinefelter do
que inicialmente se pensou. Nestes casos salientamos a abordagem multidisciplinar,
no descurando o suporte social e familiar para o melhor prognstico.
Palavras-chave: autismo, sndrome Klinefelter
PD273 (13SPP-13162) - O QUE SABEM OS PAIS SOBRE

FEBRE
Fabiana Fortunato1; Raquel Carreira1; Cristina Novais1; Anabela Bicho1
1- Hospital das Caldas da Rainha - CHON
Introduo: Em Pediatria, a febre um dos sintomas mais frequentes e motivo de

alarme para os pais. tambm razo de reiterado recurso ao servio de urgncia,
pelo que fulcral a formao aos pais sobre este tema, tendo, desta forma, os cuida
dos de sade primrios um papel fundamental. Objetivo: Avaliar os conhecimentos
e atitudes que os pais tm quando o seu filho tem febre. Mtodos: Questionrio
distribudo aos pais, com filhos com idade inferior a 16 anos, no perodo de 1 de
Fevereiro a 30 de Abril de 2012, que frequentaram a consulta de sade infantil na
Unidade de Sade Familiar de Tornada, Caldas da Rainha. Resultados: Foram
realizados 120 questionrios, tendo sido a maioria preenchidos pela me (91%).
Os pais tinham em mdia 35,5 anos e 78% estavam empregados. Cerca de metade
dos inquiridos tinham 2 filhos. 61% das crianas eram seguidas exclusivamente
pelo mdico de famlia. 54,1% dos pais responderam que a febre no prejudicial
para a sade. Os pais que pensam que a febre prejudicial para a sade apresen
tam escolaridade mais baixa (p=0,012), e a maioria (64%) acreditam puder tratar-se
de uma doena grave. 83,6% utilizam sempre o termmetro, e destes 86,2% usam
o termmetro digital, sendo que 60,8% mede a temperatura na axila. O valor de
temperatura a partir do qual foi considerado febre foi, em mdia, 37,8C. A pri
meira medida aps reconhecimento da febre foi, em 64,2% dos casos, administrar
um antipirtico, seguindo-se o tirar a roupa e dar lquidos, em 31,3% dos casos. Os
antipirticos mais frequentemente utilizados foram o paracetamol e o ibuprofeno,
sendo que, 39,5% pensa que um dos antipirticos baixa melhor a febre do que outro.
A dose do medicamento utilizada foi em 65% dos casos a aconselhada pelo mdico
assistente. A suspenso oral foi a forma farmacutica utilizada em 52,7% dos casos.
A maioria (55,9%) alterna frequentemente os antipirticos, sendo que 22,9% dos
pais os alterna sempre. Dos pais que alternam os antipirticos cerca de 75% dizem
ter sido por indicao mdica. Concluso: De uma forma geral, parece haver
um bom conhecimento e uma atitude adequada perante uma criana com febre,
devendo, portanto, manter-se a informao/formao aos pais, principalmente ao
nvel dos cuidados primrios de sade, ajustada ao nvel de instruo da populao.
Palavras-chave: febre
1- Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho; 2- Unidade de Sade Familiar Arco do Prado
Introduo: A febre um dos motivos de consulta mais comuns em idade pedi

trica. Os pais das crianas com febre preocupam-se, frequentemente, com este sinal
e tm receios infundados. Objetivos: Avaliar os conhecimentos, receios, atitudes e
fontes de informao dos pais relativamente febre. Material e mtodos: Estudo
realizado em 2011. A tcnica de amostragem foi de convenincia, com inqurito
aos pais de crianas com idades compreendidas entre os 6 meses e os 10 anos que
procurassem o Centro de Sade por motivo de consulta. Resultados: Foram valida
dos 101 inquritos, a maioria respondidos por mes (89,1%). A distribuio etria
dos pais variou entre os 18 e os 47 anos, com uma mediana de 34 anos. A mediana
das idades das crianas foi de 36 meses, sendo 59,4% do sexo masculino e 48,5%
filhos nicos. Todos os inquiridos referiram a medio objetiva da temperatura
com um termmetro, sendo o eletrnico/digital o mais utilizado (95%). O local
preferencial de avaliao da temperatura foi a axila (78,2%). Foi considerada febre
valores de temperatura < 38C por 49,5% dos inquiridos e 68,4% s comea a tratar
a febre quando os valores atingem ou ultrapassam os 38C. Quanto metodologia
utilizada para baixar a temperatura, 92,1% referiu recorrer ao uso combinado de
arrefecimento fsico e administrao de antipirtico, sendo o paracetamol o frmaco
de eleio (91,1%). O uso intercalado de dois antipirticos para controlar a febre foi
admitido por 72,3% dos inquiridos. Os pais recorrem ao mdico nas primeiras 48
horas de febre em 51,4% dos casos. As convulses e a desidratao foram os prin
cipais perigos da febre referidos. As principais causas de febre mencionadas pelos
pais foram a infeo, a vacinao e a erupo dentria. Cerca de 37,6% dos pais
consideraram o profissional de sade (mdico ou enfermeiro) como a principal
fonte de informao. Concluses: Cerca de metade dos pais considera febre valores
de temperatura < 38C. Um elevado nmero de inquiridos admitiu o uso de dois
antipirticos diferentes no mesmo episdio febril. A maioria recorre ao mdico
numa fase precoce da evoluo da doena. De salientar o papel do profissional de
sade como fonte de informao acerca da febre, o que testemunha a importncia
de programas de educao dirigidos populao, de modo a combater a fobia
da febre, que muitas vezes se traduz em tratamentos inadequados e na procura
excessiva de cuidados de sade.
Palavras-chave: febre, pais, antipirticos
PD275 (13SPP-39283) - FATORES DE RISCO

ASSOCIADOS AO EXCESSO DE PESO E OBESIDADE
EM CRIANAS E ADOLESCENTES DE UMA UNIDADE
DE SADE FAMILIAR DE OEIRAS, PORTUGAL
Duarte Malveiro1; Maria Joo Arajo2; Diana Toms Silva2; Antnio Salgado1; Maria
Isabel Santos2
1- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Oci

dental; 2- Unidade de Sade Familiar Conde de Oeiras Agrupamento de Centros de Sade do
Concelho de Oeiras (ACES Oeiras)
Introduo: A gnese da obesidade multifatorial e envolve fatores genticos, meta

blicos, ambientais e comportamentais. Os resultados das estratgias preventivas
e teraputicas no so animadores. Assim, considerou-se pertinente desenvolver
um estudo para identificar e compreender fatores de risco para desenvolvimento de
excesso de peso e obesidade (EPOB). Objetivo: Analisar a relao entre o ndice de
massa corporal (IMC) e fatores associados ao EPOB. Material e mtodos: Estudo
descritivo, correlacional e transversal, realizado numa Unidade de Sade Familiar,
de 1 de Agosto a 30 de Setembro de 2011. A amostra foi escolhida por convenin
cia. Os dados foram colhidos atravs de um questionrio elaborado para o estudo.
Analisou-se a relao entre IMC e os seguintes fatores: idade, gnero, tempo de
gestao, peso de nascimento, aleitamento materno, agregado familiar, nmero de
irmos, nvel de ensino dos progenitores, situao ocupacional dos progenitores,
hbitos de sono e comportamentos alimentares. Resultados: A amostra constituda
por 151 indivduos, tendo 21,2% (n=32) EPOB. Utilizando-se o modelo de regresso
logstica, o nmero de horas dirias em atividades sedentrias (>2 horas) (OR 7,054;
IC (95%) 2,810-17,706; p<0,001) e o nmero de refeies dirias (< 5 refeies)
(OR 3,683; IC (95%) 1,606-8,447; p=0,002) so fatores preditivos independentes
para o desenvolvimento de EPOB. O mesmo modelo identificou os hbitos de sono
(perodo superior a 8 horas) como fator protetor independente (OR 0,336; IC (95%)
S 151
S 152
0,124-0,913; p=0,027). Quanto alimentao, no se verificou relao estatisticamente

significativa entre o EPOB e o consumo de sopa (p=0,112), fruta (p=0,548), legumes
e vegetais (p=0,315) e leite com chocolate (p=0,061). O EPOB foram associados
ao consumo de sumos e refrigerantes (OR 1,888; IC (95%) 1,333-2,674; p<0,001),
bolos (OR 2,215; IC (95%) 1,118-4,390; p=0,023), bolachas (OR 1,661; IC (95%)
1,085-2,544; p=0,020), doces (OR 2,533; IC (95%) 1,725-4,988; p<0,001) e snacks
(OR 2,851; IC (95%) 1,426-5,702; p=0,003). Concluses: Os fatores de risco para o
desenvolvimento EPOB identificados neste estudo, nomeadamente sedentarismo,
nmero de refeies dirias e consumo de sumos e refrigerantes, bolos, bolachas,
doces e snacks so concordantes com estudos publicados. Os hbitos de sono
como fator protetor tambm esto descritos na literatura. Consideramos que este
conhecimento permite elaborar estratgias preventivas e teraputicas mais eficazes.
Palavras-chave: Excesso de peso, Obesidade, Pediatria, Fatores de risco
PD276 (13SPP-50437) - UM CASO DE AMIGDALITE

PERSISTENTE.
Sara Ferreira1; Ana Margarida Duarte2; Vasco Freire2; Ana Almeida Cavaleiro2
de ingresso foi de 25,8 meses. No existem diferenas entre as mdias globais dos
resultados do teste, para ambos os sexos (p=0,65), verificando-se diferenas entre
aquelas e escolaridade materna (p=0,008), paterna (p=0,029) e idade de ingresso
no infantrio (p<0,001), com mdias globais superiores em escolaridades supe
riores e idade de ingresso no infantrio inferior a 3 anos. Relativamente ao nvel
pr-escolar, as mdias das provas CQ, MA, CF, PE, OE e PV foram superiores s
padronizadas no teste (p<0,001). A mdia da prova V foi semelhante (p=0,438)
e a da CVM inferior (p<0,001). No nvel etrio 6 anos, as mdias das provas MA,
CF e PV foram superiores s padronizadas (p=0,005, p=0,001 e p<0,001, respec
tivamente). A mdia da prova V foi inferior (p<0,001) e as mdias das provas
CQ, PE, OE e CV foram semelhantes. No existem diferenas entre as mdias
quando os cuidadores so os pais ou os avs, mas esta existe quando os cuidados
so prestados pela ama (p=0,001). Concluses: Este estudo permitiu apurar que
as crianas em idade pr-escolar, inscritas nesta US, detm todas as proficincias
indispensveis ao tirocnio da leitura, escrita e clculo. Aferiu ainda que a popu
lao visada gozou globalmente de melhores resultados que os esperados, quer
no nvel etrio quer no nvel de escolaridade.
Palavras-chave: Pr-escolar, avaliao, aprendizagem
1- USF SJE Lios; 2- USFSJE Lios
Introduo: A Sndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyn

gitis, Adenitis), caracteriza-se por episdios recorrentes de febre alta, com adenite
cervical e/ou faringite e/ou aftas orais. De etiologia e fisiopatologia desconhecidas,
associa-se a distrbio imunitrio, com factores ambientais desencadeantes em
crianas geneticamente predispostas. uma entidade importante no diagns
tico diferencial de episdios recorrentes de febre e/ou amigdalite condicionando
o prognstico e teraputicas a implementar. Descrio do caso: Criana do sexo
masculino, 6 anos, raa caucasiana com idas recorrentes ao Servio de Urgncia
(SU) do Hospital Dona Estefnia (HDE) por febre alta. Observada na Unidade de
Sade Familiar (USF) pelo seu mdico de famlia em Dezembro de 2008 (aos 3 anos)
por febre alta, diagnosticando-se otite mdia aguda. Em Maro de 2009 recorreu
USF por amigdalite viral. Em Maio recorreu USF por febre 38-39C, orofaringe
hiperemiada, adenopatias cervicais, medicado-se com antibioterapia. Em Julho de
2009 recorre por febre e dor abdominal. Por amigdalites de repetio foi referen
ciado Otorrinolaringologia do HDE em Setembro de 2009, registando-se novo
pico febril (40C) sem foco, situao que se repetiu em Janeiro de 2010. Em Maio
de 2010, novo episodio de febre, adenopatia cervical e faringite. Em Agosto de 2010
foi referenciado para consulta de Pediatria onde foi diagnsticado com Sndrome
de PFAPA medicando-se com corticoterapia. Efectuou testes genticos, (sequen
ciao do gene MEFV e MVK) no apresentando mutaes. A criana tem-se
mantido assintomtica desde Maro de 2011 a Setembro do mesmo ano, altura em
que ocorreu a ltima consulta de vigilncia na USF. Discusso/Concluso: A viso
global do utente pelo mdico de famlia e estreita ligao com os cuidados secun
drios permitem o diagnstico precoce deste Sndrome, permitindo tranquilizar
familiares, evitando exames complementares e consultas urgentes desnecessrias.
Palavras-chave: PFAPA, Amigdalite
PD277 (13SPP-60832) - O POTENCIAL DE

APRENDIZAGEM NA CRIANA PR-ESCOLAR;
ANTECEDENTES E AVALIAO
Ana Filipe Almeida1; Helena Silva1; Vnia Gonalves1; Liane Costa1; Ftima Pinto1
1- Pediatria, Unidade de Sade de Anbal Cunha, ACeS Porto Ocidental
Introduo: As Provas de Diagnstico Pr-escolar de M Victria de la Cruz

(PDPE) so um instrumento de avaliao das competncias envolvidas na apren
dizagem e incluem as provas Verbal (V), Conceitos Quantitativos (CQ), Memria
Auditiva (MA) e Constncia da Forma (CF); posio no Espao (PE), Orientao
Espacial (OE), Coordenao Visuo-motora (CVM) e Perceo Visual (PV). A sua
aplicao prvia ao incio da escolaridade (5-6 anos) prev indicaes relevantes
quanto aprendizagem futura. Objectivo: Avaliar as faculdades essenciais para uma
aprendizagem escolar adequada, em crianas em idade pr-escolar, procurando
identificar variveis a estas relacionadas. Material e mtodos: Estudo transver
sal, desenvolvido na consulta de Pediatria de uma Unidade de Sade, atravs da
aplicao de um questionrio e do teste PDPE, a crianas de 6 anos, individual ou
colectivamente, na presena dos pais. Resultados: Foram obtidos 60 testes, num
universo de 78 crianas de 6 anos (pr-escolares) inscritas na Unidade de Sade
(US), com distribuio equitativa para o gnero. Os cuidadores principais foram
os pais (50), ama (6) e avs (4). Todos frequentavam o infantrio e a idade mdia
PD278 (13SPP-67965) - ESTUDO DE PREVALNCIA

DE EXCESSO DE PESO E OBESIDADE EM CRIANAS
E ADOLESCENTES DE UMA UNIDADE DE SADE
FAMILIAR DE OEIRAS, PORTUGAL
Duarte Malveiro1; Maria Joo Arajo2; Diana Toms Silva2; Antnio Salgado1; Maria
Isabel Santos2
1- Servio de Pediatria, Hospital de So Francisco Xavier Centro Hospitalar de Lisboa Oci

dental; 2- Unidade de Sade Familiar Conde de Oeiras Agrupamento de Centros de Sade do
Concelho de Oeiras (ACES Oeiras)
Introduo: A Obesidade uma doena crnica que constitui um grave problema

de sade pblica, tendo sido considerada pela Organizao Mundial de Sade
como a epidemia do sculo XXI. Em Portugal, os dados conhecidos so alarman
tes, estimando-se que 31,5% das crianas tenham excesso de peso ou obesidade.
Este contexto epidemiolgico evidencia a necessidade urgente de conhecer a ver
dadeira dimenso deste problema. Objetivo: Determinar a prevalncia de excesso
de peso e obesidade numa amostra de crianas e adolescentes de uma Unidade de
Sade Familiar de Oeiras (USFO). Material e mtodos: Estudo do tipo descritivo
e transversal, numa USFO durante o perodo compreendido entre 1 de Agosto e
30 de Setembro de 2011, tendo a durao de 2 meses. A amostra foi no aleatria e
escolhida por convenincia. Os dados foram colhidos atravs de um questionrio
elaborado especificamente para o estudo. Escolheu-se o ndice de massa corporal
(IMC) como indicador do excesso de peso e a obesidade (EPOB). Adotou-se, de
acordo com o Centers for Disease Control and Prevention (CDC), a definio em
funo do percentil do IMC para a idade: excesso de peso se IMC > P85 e < P95;
obesidade se IMC > P95. Resultados: A amostra constituda por 151 indivduos,
com idade mdia de 8,35 anos (mnimo 2 anos; mximo 17,5 anos), sendo 51,7%
(n=78) do sexo masculino. Quanto distribuio existem 77,5% (n=117) de leu
codrmicos e 17,9% (n=27) de melanodrmicos. A nacionalidade portuguesa em
94,7%. Relativamente rea de residncia, 78,1% (n=118) habita em Oeiras, 10,6%
(n=16) em Cascais, 7,3% (n=11) em Sintra, 1,3% (n=2) em Almada, 1,3% (n=2) em
Odivelas, 0,7% (n=1) na Amadora e 0,7% (n=1) em Setbal. Tendo em conta a faixa
etria, 38,4% (n=58) pertencem idade pr-escolar, 27,2% (n=41) idade escolar e
34,4% (n=52) so adolescentes. Dos 151 indivduos, 12,6% (n=19) tm excesso de
peso e 8,6% (n=13) obesidade, o que perfaz um total de 32 casos (21,2%). Conclu
ses: Apesar da prevalncia de EPOB no nosso estudo (21,2%) ser inferior ao valor
estimado para Portugal (31,5%), estes dados confirmam a existncia de um grave
problema de sade pblica nas crianas e adolescentes desta USFO. Consideramos
necessrio identificar e compreender na sua plenitude os inmeros fatores de risco
que concorrem para o desenvolvimento do EPOB para poder elaborar estratgias
preventivas e teraputicas, estruturadas e dirigidas, de modo a serem mais eficazes.
Palavras-chave: Excesso de peso, Obesidade, Pediatria, Prevalncia
Primeiros Autores
Primeiros Autores
A.M. Medeiros - PAS1; PD246
A.Martins - CO21
Aida S - PAS88; PD227
Airosa,L - PAS39
Alexandre Fernandes - PAS36
Ana Arajo - PAS26
Ana Boto - PD79
Ana Brett - PAS11; PAS43; PAS81; PAS86; PD26; PD143
Ana Cadete - CO8
Ana Dias - PD76; PD150
Ana Filipe Almeida - PD277
Ana Gomes da Silva - PAS50
Ana Isabel Azevedo - PD99
Ana Lacerda - PAS13
Ana Laura Fitas - PD91
Ana Lusa Rodrigues - PD4; PD30; PD66
Ana Margarida Correia - CO52; PD9
Ana Moutinho - PD152
Ana Rita Azevedo - CO27
Ana Simes - PAS45
Ana Sousa Pereira - PD144
Ana Teresa Gil - PD131
Ana Teresa Maria - PD50
Andr Mendes da Graa - CO34
Andreia Dias - CO46; PAS52
Andreia Filipa Ramos Lopes - PD88
Andreia Francisco - PAS4
Andreia Guerreiro - PD169
Andreia Leito - PD271; PD272
Andreia Morais - PD123
Andreia Mota - PD189; PD193
ngela Luz - PD174
ngela Machado - PAS89
ngela Oliveira - PD229
ngela Pereira - PD240
Antnio Jorge Cabral - PAS57
Antnio M. Salgado - PD146
Aparcio, Graa - CO22
Augusto Ribeiro - PD259
Bandeira de Lima, C. - PD265; PD269
Beatriz Beltrame - PD222
Beatriz Costa - CO36
Beatriz Maia Vale - PD40; PD142
Bruno Mendes Simes - PD33; PD73
Carina Rodrigues - PAS70
Carla Ferreira - PD186; PD203
Carla Garcez - PD219; PD220
Carla Maia - PD35
Carlos Escobar - CO30; PAS38; PAS106
Crmen Silva - PD77; PD248;
Carolina Guimares - CO51
Carolina Lima Faria - PAS42
Catarina Carrusca - PD3
Catarina Maia - PAS21; PD63; PD101
Catarina Mendes - PD24
Catarina Neves - PD224
Catarina Pires - PD8; PD97; PD149
Catarina Resende - CO28; PD124
Ctia Pgo - PAS87
Clara Gomes - PD190; PD216
Clara Machado - PD159
Clara Preto - CO41
Cludia Aguiar - CO40; PD23; PD156
Cludia Almeida - PD5
Cludia Arriaga - PAS91; PD96
Cludia Loureiro Gomes - PAS83
Cludia Patraquim - PD188
Cludia Rocha Silva - PD262
Cristiana Carvalho - CO14; PD261; PD270

Cristina Gonalves - PD137
Cristina Novais - PD121
Cristina Pereira - CO10
Dmaso, P. - PD264
Daniel Gonalves - PAS12; PD102; PD114; PD132
David Lito - PAS62
Deolinda Barata - PAS53
Diana e Silva - CO56; PAS68; PAS71; PAS72
Diana Moreira - CO6
Diana Moreira Amaral - CO24; PD47
Diana Silva - CO9
Duarte Malveiro - PD275; PD278
Ecaterina Scortenschi - PAS9; PAS10
Eliana Oliveira - PD135; PD260
Elisa Galo - PD17
Elisabete Dionsio - PAS23
Ema Grilo - PAS74; PAS100
Fabiana Fortunato - PD196; PD273
Fernanda Rodrigues - CO5
Filipa Almeida - PD130; PD165
Filipa Dias Costa - CO11
Filipa Duro - PD172
Filipa Flor-de-Lima - PD29; PD118
Filipa Ins Cunha - CO23; PAS16; PAS48
Filipa Maral - PAS32; PAS101; PD11; PD112
Filipa Raposo - PD64; PD134; PD168; PD233
Filipa Rodrigues - PD235
Filipe Glria Silva - CO54
Filomena Pinto - CO33
Gamboa, IL - PD251
Georgina Monteiro - PD38; PD234
Helena Pereira - PAS94; PD34; PD54
Helena Rego - CO50
Helga Oliveira - CO3
Henedina Antunes - CO55
Hugo Faria - PD195
Hugo Pereira - PD209
Ins B. Gomes - PAS7
Ins Coelho - PD10
Ins Dias - PD175
Ins Ferreira - PAS79; PD81
Ins Madureira - PAS22
Ins Marques - PAS54; PAS67
Ins Pinto - PAS85
Ins Serras - PD199
Ins Simo - PD136; PD257
Isabel Periquito - PD65
sis Monteiro - PD183
J. Frana Santos - PD94
Jacinta Fonseca - PD1; PD92
Janine Coelho - PD236
Jean-Pierre Gonalves - CO38; PD18
Jenny Gonalves - PD55
Joana Almeida Santos - PD75
Joana Bordalo - PAS76; PD245
Joana Caldas - PD267
Joana Cardoso - PAS60; PD161
Joana Carvalho - PD69; PD108
Joana Castro Marinho - PD252
Joana Correia - PD105; PD197; PD212
Joana Cotrim - PD141
Joana Faleiro - PD147
Joana Gaspar - PD230
Joana Gil - PD52; PD107; PD192
Joana Grenha - CO26
Joana Jardim - CO35; PD31; PD51; PD117
Joana Leite - PD59
S 153
S 154
Primeiros Autores
Joana Meireles - PD6; PD104

Joana Miranda - CO43; PAS84; PD111
Joana Oliveira - PD28; PD62
Joana Pimenta - PD113; PD184; PD200; PD221
Joana Rodrigues - PD194
Joana Santos Martins - PD138
Joana Soares - CO20; PD223
Joana Teixeira - PD181; PD214; PD217
Joana Toscano - PD202
Joo Farela Neves - PAS41
Joo Lavinha - PAS27; PAS28
Jorge Manuel Amado Apstolo - PD86; PD87
Jos Pedro Antunes - PD37
Jlia Freitas Villaschi - PAS24
Juliana Oliveira - PD43; PD61; PD89; PD154
Karina Oliveira - PD48
Ktia Cardoso - CO31
Laura Azurara - PD106
Liane Correia-Costa - PAS63; PAS78; PAS82; PD103
Lgia Ferreira PD218
Lgia Paulos - PD206
Liliana Abreu - PAS98; PD42; PD83; PD208
Liliana Rocha - CO42
Luciana Barbosa - PD128; PD163
Lusa Gaspar - PAS20
Lusa Martins - PAS14; PD20
M Armanda Passas - PD58; PD85; PD158
Madalena Sassetti - CO13
Manuel Ferreira-Magalhes - PAS80; PAS102; PD110
Margarida Rafael - PD7
Margarida Valrio - PD78
Maria Beatriz Costa - PD215
Maria Ins Alves - PD242
Maria Ins Barreto - PAS59; PD176
Maria Ins Mascarenhas - CO44; PAS61
Maria Ins Monteiro - CO39; PD44
Maria Joo Lage - PD207
Maria Joo Magalhes - PAS46
Maria Miguel Gomes - PD12
Maria Teresa Dionsio - PAS8
Mariana Domingues - PAS77
Mariana Magalhes - PD255
Mariana Matos Martins - PD201
Mariana Rodrigues - CO29; PD115; PD127
Marina Pinheiro - PD84; PD145; PD151
Mrio Correia de S - PAS105
Marisa Incio Oliveira - PD74
Maristela Margatho - PD16
Marta Contreiras - PAS25
Marta Gonalves - PD100
Marta Loureiro - PD244
Marta Moniz - PD160
Marta Pinto - PD180
Marta Pvoas - PD162
Marta Santalha - PD198
Marta Valente Pinto - PAS95; PD13
Matilde Padro Dias - PD98
Miguel Correia - PAS104; PD32; PD93
Mnica Almeida - CO53
Mnica Pinto - PD263
Mnica Rebelo - PAS6
Muriel Ferreira - CO15; CO16
Ndia M. Guimares - PD179
Natacha Fontes - PAS18; PD228
Nuno Ferreira - PD46
Patrcia A. Gonalves - PD122; PD266
Patrcia Cardoso - PD241
Patrcia Carvalho - PAS33; PAS55
Patrcia Mao - PAS96; PD60; PD256
Patrcia Marques - PD204
Patrcia Rocha - PAS40
Patrcia Romo - PAS58

Patrcia Vaz Silva - PAS5; PD253
Paulo Venncio - CO17; CO45; PD238
Pedro Cruz - PD243
Pedro Epifnio - PAS75; PD254
Petra Loureiro - PD71
Raquel Firme - PD25
Raquel Lopes - PD155; PD211
Ricardo Monteiro - PD80
Ricardo Mota Pereira - PD239
Ricardo Rangel - PAS15; PAS19
Rita Aguiar - PAS65
Rita Barreira - PAS49
Rita Belo Morais - PD120
Rita Jorge - PAS99; PD157
Rita Jotta - PAS64
Rita Loureno - PAS3; PD232; PD249
Rita Marques - CO4
Rita S. Oliveira - PD250; PD258
Rita Santos Silva - PAS34; PAS35
Rita Vidal - PD82
Rodrigo Sousa - PAS69; PD164; PD167
Rosa Gouveia - CO7; CO12
Rosrio Perry da Cmara - PAS97; PD27
Sampaio Nunes, MA - PD247
Sandra Afonso - PD268
Sandra Belo - CO47
Sandra Costa - PAS47
Sara Batalha - PD205
Sara Brito - CO32
Sara Domingues - PD2; PD45
Sara Ferreira - PD14; PD182; PD276
Sara Freitas Oliveira - PD274
Sara Narciso Ferreira - PD109; PD178
Sara Pimentel Marcos - PAS30; PD148
Sara Silva - PD41
Srgio Laranjo - CO2
Slvia Batalha - PD153
Sofia Almeida - PD53; PD56; PD67
Sofia Moura Antunes - CO1; PD166
Sofia Silva - PD225
Snia Regina Silva - PD21
Stfanie Pereira - PD237
Susana Branco - CO48
Susana Corujeira - PAS44; PD119; PD129; PD139
Susana Lima - PD72
Susana Lopes - PAS51; PD187; PD231
Susana Moleiro - PAS29
Susana Rebelo Pacheco - PD140; PD191
Susana Santos - PAS90; PAS93; PD213
Sylvia Jacob - PAS66; PD177; PD185
T. Monteiro - PD116; PD126
T. Serro - PD210
Tnia Martins - PAS17; PD68; PD125; PD133
Teresa Fernandes - CO25
Teresa Pena - PD39; PD173
Teresa Torres - PAS31; PD90; PD170
Tiago Lanfernini Ricardo Coelho - PAS2
Tiago Milheiro Silva - CO18; CO19; PAS73; PD49; PD57
Vnia Gonalves - PAS92; PD15
Vnia Sousa - PD70
Vera Almeida - PD36
Vera Baptista - PAS103; PD226
Victor Miranda - PD19; PD22; PD171
Vivian Gonalves - CO49; PAS56
NDICE DE RESUMOS POR REA CIENTFICA

Cardiologia Peditrica
CO1 (13SPP-48988)
CO2 (13SPP-88333)
PAS1 (13SPP-37591)
PAS2 (13SPP-52154)
PAS3 (13SPP-65348)
PAS4 (13SPP-70287)
PAS5 (13SPP-77695)
PAS6 (13SPP-79807)
PAS7 (13SPP-80561)
PD246 (13SPP-23098)
PD247 (13SPP-23280)
PD248 (13SPP-25500)
PD249 (13SPP-28938)
PD250 (13SPP-29018)
PD251 (13SPP-49849)
PD252 (13SPP-66036)
PD253 (13SPP-74028)
PD254 (13SPP-83262)
PD255 (13SPP-89607)
Cirurgia Peditrica
PAS67 (13SPP-39782)
PD237 (13SPP-30319)
PD238 (13SPP-57625)
PD239 (13SPP-62120)
Cuidados Continuados,
Domicilirios e Paliativos
Gastrenterologia e
Nutrio
CO51 (13SPP-32601)
CO52 (13SPP-34377)
CO53 (13SPP-82435)
PAS20 (13SPP-16440)
PAS21 (13SPP-41618)
PAS22 (13SPP-62756)
PAS23 (13SPP-79203)
PD27 (13SPP-13492)
PD28 (13SPP-21792)
PD29 (13SPP-32650)
PD30 (13SPP-35850)
PD31 (13SPP-41165)
PD32 (13SPP-44701)
PD33 (13SPP-45694)
PD34 (13SPP-56626)
PD35 (13SPP-71648)
PD36 (13SPP-75017)
PD37 (13SPP-81440)
PD38 (13SPP-83304)
Gentica
PAS82 (13SPP-31242)
PAS83 (13SPP-31555)
PAS84 (13SPP-84403)
PD1 (13SPP-23916)
PD2 (13SPP-31385)
PD3 (13SPP-35275)
PD4 (13SPP-47329)
PD5 (13SPP-58169)
PD6 (13SPP-67151)
PD7 (13SPP-76051)
PAS13 (13SPP-74117)
Hematologia
Cuidados Intensivos
CO3 (13SPP-34253)
CO4 (13SPP-78204)
PAS8 (13SPP-28923)
PAS9 (13SPP-29947)
PAS10 (13SPP-48772)
PAS11 (13SPP-59029)
PAS12 (13SPP-67116)
PD256 (13SPP-24033)
PD257 (13SPP-27298)
PD258 (13SPP-30090)
PD259 (13SPP-71248)
PD260 (13SPP-72185)
Desenvolvimento
CO7 (13SPP-18033)
CO8 (13SPP-20327)
CO9 (13SPP-36339)
PAS78 (13SPP-75516)
PAS79 (13SPP-78216)
PD262 (13SPP-14908)
PD263 (13SPP-17373)
PD264 (13SPP-18419)
PD265 (13SPP-29498)
PD266 (13SPP-32537)
PD267 (13SPP-38766)
PD268 (13SPP-40502)
PD269 (13SPP-67897)
PD270 (13SPP-68800)
PD271 (13SPP-74993)
PD272 (13SPP-75330)
Doenas Metablicas
PD261 (13SPP-27385)
Educao Mdica e tica

PAS80 (13SPP-21988)
Endocrinologia
CO46 (13SPP-38691)
CO47 (13SPP-39446)
CO48 (13SPP-67992)
CO49 (13SPP-69747)
CO50 (13SPP-77125)
PAS14 (13SPP-18901)
PAS15 (13SPP-24592)
PAS16 (13SPP-38593)
PAS17 (13SPP-55617)
PAS18 (13SPP-80964)
PAS19 (13SPP-85211)
PD11 (13SPP-10645)
PD12 (13SPP-12028)
PD13 (13SPP-34302)
PD14 (13SPP-35675)
PD15 (13SPP-39353)
PD16 (13SPP-40606)
PD17 (13SPP-43055)
PD18 (13SPP-44839)
PD19 (13SPP-47701)
PD20 (13SPP-50736)
PD21 (13SPP-51828)
PD22 (13SPP-56937)
PD23 (13SPP-64920)
PD24 (13SPP-71393)
PD25 (13SPP-73845)
PD26 (13SPP-83004)
Enfermagem peditrica
CO22 (13SPP-12058)
PD86 (13SPP-37198)
PD87 (13SPP-51725)
PD88 (13SPP-86883)
Farmacologia e teraputica
PAS81 (13SPP-21641)
CO23 (13SPP-29759)
PAS24 (13SPP-29842)
PAS25 (13SPP-35844)
PAS26 (13SPP-58211)
PAS27 (13SPP-67062)
PAS28 (13SPP-69666)
PAS29 (13SPP-70105)
PAS30 (13SPP-77543)
PD145 (13SPP-14832)
PD146 (13SPP-18375)
PD147 (13SPP-20765)
PD148 (13SPP-21729)
PD149 (13SPP-32953)
PD150 (13SPP-39488)
PD151 (13SPP-52799)
PD152 (13SPP-69355)
PD153 (13SPP-73696)
PD154 (13SPP-80038)
PD155 (13SPP-81698)
HEPATOLOGIA
PD39 (13SPP-20868)
PD40 (13SPP-88647)
Imunoalergologia
PAS55 (13SPP-51033)
PAS56 (13SPP-64443)
PAS57 (13SPP-75438)
PD226 (13SPP-48145)
PD227 (13SPP-49296)
PD228 (13SPP-52371)
PD229 (13SPP-52770)
PD230 (13SPP-64793)
PD231 (13SPP-78960)
Infecciologia
CO13 (13SPP-16372)
CO14 (13SPP-20788)
CO15 (13SPP-44519)
CO16 (13SPP-52133)
CO17 (13SPP-55538)
CO18 (13SPP-62609)
CO19 (13SPP-65881)
CO20 (13SPP-69687)
CO21 (13SPP-70179)
CO24 (13SPP-76092)
CO25 (13SPP-79552)
CO26 (13SPP-89545)
PAS38 (13SPP-18576)
PAS39 (13SPP-25938)
PAS40 (13SPP-26270)
PAS41 (13SPP-34830)
PAS42 (13SPP-35558)
PAS95 (13SPP-38081)
PAS96 (13SPP-42113)
PAS97 (13SPP-53941)
PAS98 (13SPP-62531)
PAS99 (13SPP-68135)
PAS100 (13SPP-72837)
PAS101 (13SPP-75700)
PAS102 (13SPP-76533)
PAS103 (13SPP-79957)
PAS104 (13SPP-84918)
PAS105 (13SPP-87829)
PAS106 (13SPP-89317)
PD41 (13SPP-10133)
PD42 (13SPP-10418)
PD43 (13SPP-11250)
PD44 (13SPP-12119)
PD45 (13SPP-14925)
PD46 (13SPP-17285)
PD47 (13SPP-20888)
PD48 (13SPP-21796)
PD49 (13SPP-23159)
PD50 (13SPP-26563)
PD51 (13SPP-26740)
PD52 (13SPP-27096)
PD53 (13SPP-28970)
PD54 (13SPP-30022)
PD55 (13SPP-30796)
PD56 (13SPP-39266)
PD57 (13SPP-42403)
PD58 (13SPP-42848)
PD59 (13SPP-45241)
PD60 (13SPP-46037)
PD61 (13SPP-49606)
PD62 (13SPP-52019)
PD63 (13SPP-52211)
PD64 (13SPP-55456)
PD65 (13SPP-55604)
PD66 (13SPP-58166)
PD67 (13SPP-58913)
PD68 (13SPP-61079)
PD69 (13SPP-70101)
PD70 (13SPP-70788)
PD71 (13SPP-72689)
PD72 (13SPP-72956)
PD73 (13SPP-73041)
PD74 (13SPP-74449)
PD75 (13SPP-77167)
PD76 (13SPP-77531)
PD77 (13SPP-78661)
PD78 (13SPP-81710)
PD79 (13SPP-83770)
PD80 (13SPP-83841)
PD81 (13SPP-84807)
PD82 (13SPP-85333)
PD83 (13SPP-86324)
PD84 (13SPP-87047)
PD85 (13SPP-89410)
Investigao bsica e
translaccional
CO5 (13SPP-33516)
CO6 (13SPP-41939)
PAS85 (13SPP-51792)
PD8 (13SPP-14656)
PD9 (13SPP-55307)
PD10 (13SPP-88166)
Medicina do Adolescente
CO38 (13SPP-51196)
CO39 (13SPP-54985)
CO40 (13SPP-69660)
CO41 (13SPP-72322)
PAS31 (13SPP-10481)
PAS32 (13SPP-37405)
PAS33 (13SPP-49830)
PAS34 (13SPP-71646)
PD89 (13SPP-12401)
PD90 (13SPP-16061)
PD91 (13SPP-26805)
PD92 (13SPP-36251)
PD93 (13SPP-44140)
PD94 (13SPP-47349)
PD96 (13SPP-60594)
PD97 (13SPP-66072)
PD98 (13SPP-83974)
Nefrologia
CO42 (13SPP-14590)
PAS86 (13SPP-25634)
PAS87 (13SPP-44959)
PAS88 (13SPP-48899)
PAS89 (13SPP-54608)
PD130 (13SPP-13028)
PD131 (13SPP-17416)
PD132 (13SPP-27541)
PD133 (13SPP-33424)
PD134 (13SPP-49145)
PD135 (13SPP-59087)
PD136 (13SPP-71943)
Neonatologia
CO28 (13SPP-10579)
CO29 (13SPP-44812)
CO30 (13SPP-56693)
CO31 (13SPP-57414)
CO32 (13SPP-57946)
CO33 (13SPP-68343)
CO34 (13SPP-72517)
CO35 (13SPP-79487)
PAS43 (13SPP-38048)
PAS44 (13SPP-39309)
PAS45 (13SPP-40093)
PAS46 (13SPP-44992)
PAS47 (13SPP-59481)
PAS48 (13SPP-79460)
PAS49 (13SPP-82718)
PAS50 (13SPP-85008)
PD137 (13SPP-10362)
PD138 (13SPP-12387)
PD139 (13SPP-14215)
PD140 (13SPP-18853)
PD141 (13SPP-20900)
PD142 (13SPP-22902)
PD143 (13SPP-28431)
PD144 (13SPP-34198)
PD115 (13SPP-34866)
PD116 (13SPP-35644)
PD117 (13SPP-36368)
PD118 (13SPP-36662)
PD119 (13SPP-37635)
PD120 (13SPP-44125)
PD121 (13SPP-44563)
PD122 (13SPP-50446)
PD123 (13SPP-62567)
PD124 (13SPP-66745)
PD125 (13SPP-70033)
PD126 (13SPP-73092)
PD127 (13SPP-79048)
PD128 (13SPP-80898)
PD129 (13SPP-88357)
Neurologia
CO10 (13SPP-24742)
CO11 (13SPP-41218)
CO12 (13SPP-47194)
PAS51 (13SPP-17220)
PAS52 (13SPP-52808)
PD101 (13SPP-15450)
PD102 (13SPP-36700)
PD103 (13SPP-39148)
PD104 (13SPP-39695)
PD105 (13SPP-41876)
PD106 (13SPP-42203)
PD107 (13SPP-52615)
PD108 (13SPP-61791)
PD109 (13SPP-63812)
PD110 (13SPP-66909)
PD111 (13SPP-67050)
PD112 (13SPP-73422)
PD113 (13SPP-78033)
PD114 (13SPP-81629)
Oncologia
CO27 (13SPP-13926)
PAS35 (13SPP-50504)
PAS36 (13SPP-80660)
PD156 (13SPP-32937)
PD157 (13SPP-42448)
PD158 (13SPP-56103)
PD159 (13SPP-62916)
S 155
S 156
Pediatria Ambulatria
Urgncia
CO54 (13SPP-13519)
CO55 (13SPP-61468)
CO56 (13SPP-85691)
PAS90 (13SPP-25368)
PAS91 (13SPP-79887)
PAS92 (13SPP-85133)
CO36 (13SPP-21471)
PAS73 (13SPP-24839)
PAS74 (13SPP-61348)
PAS75 (13SPP-73617)
PAS76 (13SPP-83622)
PAS77 (13SPP-87773)
PD273 (13SPP-13162)
PD274 (13SPP-37716)
PD275 (13SPP-39283)
PD276 (13SPP-50437)
PD277 (13SPP-60832)
PD278 (13SPP-67965)
Pediatria Geral
PAS68 (13SPP-18851)
PAS69 (13SPP-20192)
PAS70 (13SPP-31901)
PAS71 (13SPP-49955)
PAS72 (13SPP-62912)
PD209 (13SPP-10978)
PD210 (13SPP-12923)
PD211 (13SPP-18218)
PD212 (13SPP-22335)
PD213 (13SPP-23038)
PD214 (13SPP-24502)
PD215 (13SPP-24841)
PD216 (13SPP-25563)
PD217 (13SPP-27229)
PD218 (13SPP-30950)
PD219 (13SPP-31401)
PD220 (13SPP-32136)
PD221 (13SPP-33084)
PD222 (13SPP-33740)
PD223 (13SPP-36722)
PD225 (13SPP-38293)
PD193 (13SPP-38536)
PD194 (13SPP-41578)
PD195 (13SPP-44463)
PD196 (13SPP-45046)
PD197 (13SPP-46005)
PD198 (13SPP-50006)
PD199 (13SPP-53113)
PD200 (13SPP-55523)
PD201 (13SPP-56810)
PD202 (13SPP-58352)
PD203 (13SPP-60068)
PD204 (13SPP-61251)
PD205 (13SPP-61470)
PD206 (13SPP-62346)
PD207 (13SPP-62971)
PD208 (13SPP-64435)
PD177 (13SPP-64845)
PD178 (13SPP-65121)
PD179 (13SPP-65588)
PD180 (13SPP-65594)
PD181 (13SPP-69272)
PD182 (13SPP-72833)
PD183 (13SPP-74279)
PD184 (13SPP-74899)
PD185 (13SPP-75981)
PD186 (13SPP-76897)
PD187 (13SPP-78587)
PD188 (13SPP-80884)
PD189 (13SPP-85617)
PD190 (13SPP-86990)
PD191 (13SPP-87526
PD192 (13SPP-87762)
Pediatria Social
PAS53 (13SPP-18252)
PAS54 (13SPP-40247)
PD99 (13SPP-63463)
Pneumologia
CO43 (13SPP-83192)
CO44 (13SPP-84028)
PAS58 (13SPP-25709)
PAS59 (13SPP-30327)
PAS60 (13SPP-31120)
PAS61 (13SPP-40622)
PAS62 (13SPP-60473)
PAS63 (13SPP-60900)
PAS64 (13SPP-67676)
PAS65 (13SPP-71489)
PAS66 (13SPP-80948)
PD160 (13SPP-11929)
PD161 (13SPP-16574)
PD162 (13SPP-31204)
PD163 (13SPP-43323)
PD164 (13SPP-56996)
PD165 (13SPP-57251)
PD166 (13SPP-59645)
PD167 (13SPP-61123)
PD168 (13SPP-61241)
PD169 (13SPP-67593)
PD170 (13SPP-68332)
PD171 (13SPP-73798)
PD172 (13SPP-76656)
PD173 (13SPP-77506)
PD174 (13SPP-79659)
PD175 (13SPP-80421)
PD176 (13SPP-86264)
Reumatologia
CO45 (13SPP-81552)
PAS93 (13SPP-45120)
PAS94 (13SPP-84740)
PD232 (13SPP-11585)
PD233 (13SPP-30005)
PD234 (13SPP-45163)
PD235 (13SPP-45977)
PD236 (13SPP-72073)
Tecnologias da Sade,
desporto e reabilitao
PD100 (13SPP-48209)
PD240 (13SPP-10719)
PD241 (13SPP-32575)
PD242 (13SPP-50841)
PD243 (13SPP-53788)
PD244 (13SPP-64740)
PD245 (13SPP-65806)

Acta Pediatrica

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Acta Pediatrica

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

SI

ACTA PEDITRICA PORTUGUESA

Vol 43 N 5 Setembro / outubro 2012 Suplemento I

Carlos Salazar de Sousa

(Pases de Lngua Oficial Portuguesa)

(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de

Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas)

Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Setembro / Outubro 2012

Revisores dos trabalhos

COMISSO ORGANIZADORA E CIENTFICA

APOIO COMISSO CIENTFICA

Educao Medica e tica

Tecnologias da Sade, Desporto e

Resumos das Conferncias

Incentivo na forma de prorrogao por um perodo de dois anos do perodo

MR 1 MEDICAMENTOS: O QUE H DE NOVO

Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria

Objetivos para os medicamentos j comercializados e sem proteo de patente

O desenvolvimento de medicamentos em Pediatria um processo complexo

De acordo com este Regulamento, passou a ser obrigatria a apresentao de

Objetivos para todos os medicamentos

MR 2 O RECMNASCIDO: NOVAS ATITUDES

Servio de Neonatologia, Hospital de So Joo

Em neonatologia o oxignio um dos tratamentos mais utilizados, sobretudo

Resumos dos Oradores

Um outro aspecto associado ao uso de elevadas concentraes de oxignio o risco de

MR 3 NOVAS TERAPUTICAS EM ENDOCRINOLOGIA

Servio de Pediatria Centro Hospitalar de S. Joo

As doenas cardiovasculares so uma das maiores, seno a maior, causa de

Setembro / Outubro 2012

A Hipercolesterolmia Familiar, na sua forma heterozigtica, frequente (1:400)

MR 4 NORMAS E RECOMENDAES: INDICADORES

Normas ou consensos? Vantagens e desvantagens ou foras e fraquezas?

Departamento de Cirurgia Peditrica, Centro Hospitalar de Lisboa Central - EPE - Hospital

Resumos dos Oradores

Departamento de OrtopediaHospital CUF Descobertas, Lisboa

Introduo: O Pediatra na sua prtica diria muitas vezes confrontado com

Unidade de Ortopedia Infantil, Hospital de So Joo - Porto

Resumos dos Oradores

neurolgicas que muitas vezes passam despercebidas, e para as quais a esco

Setembro / Outubro 2012

Fig. 2 Escoliose neuromuscular, secundria a Paralisia Cerebral

Resumos dos Oradores

unidade de cuidados intensivos especialmente propcio ocorrncia de incidentes.

MR 7 POR FAVOR CHAMEM O CARDIOLOGISTA!

Cardiologia Peditrica, Hospital Central e Especializado de Crianas Maria Pia - Porto

Fig. 4 Escoliose Idioptica do Adolescente aps tratamento cirrgico.

MR 6 ERRO E TICA EM CUIDADOS INTENSIVOS

Centro Hospitalar de S. Joo (CHSJ)

A atividade assistencial peditrica intensiva caraterizase por uma indmita inter

PRESCRIO E ERRO MDICO

Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Santa Maria - Lisboa

Cometer um erro de prescrio uma realidade universal a todos os mdicos. Um

I: MIOCARDITE INSUFICINCIA CARDACA CONGESTIVA

Resumos dos Oradores

Exames auxiliares de diagnstico:

IV: DOR TORCICA QUANDO ORIENTAR PARA CARDIOLOGIA PEDITRICA

Origem cardaca (15%)

O PAPEL DA ACTA PEDITRICA PORTUGUESA NA

Actual Director/Editor da Acta Peditrica Portuguesa, rgo da SPP

As revistas cientficas quer na verso clssica escrita, quer na verso electrnica,

Exames auxiliares de diagnstico:

MR 8 O PAPEL DA SPP NA INFORMAO E