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GUA PARA EL MANEJO DE LA DISECCIN ARTICA

1. CLASIFICACIN
La clasificacin de diseccin artica de Stanford, diferencia entre diseccin Tipo A
y Tipo B (Tabla 2). Tipo A es la diseccin que compromete la aorta ascendente, y
la Tipo B es la que no compromete sta aorta. La clasificacin de De Bakey
subdivide la diseccin en Tipo I, diseccin que compromete toda la aorta; Tipo II,
diseccin que compromete la aorta ascendente; y Tipo III, diseccin de la aorta
descendente. Nuevos estudios han demostrado que la hemorragia, los
hematomas intramurales y las lceras articas pueden ser signos de subtipos de
diseccin, por lo que una nueva diferenciacin ha sido propuesta por Svenson y
colaboradores: Clase 1: diseccin artica clsica con un flap intimal entre la
verdadera y la falsa luz; Clase 2: disrupcin de la media con formacin de
hematoma o hemorragia intramural; Clase 3: diseccin discreta sin hematoma,
protuberancia excntrica en el sitio de la ruptura; Clase 4: ruptura de la placa que
lleva a ulceracin artica, lcera ateroesclertica penetrante con hematoma
alrededor, usualmente subadventicio; Clase 5: diseccin iatrognica o traumtica.
La diseccin puede ser aguda o crnica; una diseccin se considera crnica si han
pasado ms de 14 das entre el evento agudo, o si ha sido encontrada
incidentalmente. Las clasificaciones de Stanford y de De Bakey son las ms
prcticas y ms pupulares.

2. SNTOMAS
El principal reto en el manejo de la diseccin artica es la sospecha que lleve a un
diagnstico temprano. El cuadro tpico de un paciente con diseccin artica en el
departamento de urgencias es el de un hombre en la sexta dcada, con historia de
hipertensin y con aparicin sbita de dolor torcico. Las siguientes caractersticas
estn presentes en ms de 90% de los pacientes en urgencias:
Dolor de comienzo sbito que alcanza la mxima intensidad desde el inicio. A
medida que la diseccin avanza, el dolor puede cambiar de localizacin. El dolor
es descrito como cortante. Es diferente del dolor del infarto de miocardio, en que la
intensidad aumenta con el tiempo.
En disecciones proximales, el dolor est usualmente localizado
retroesternalmente, mientras que las disecciones distales se caracterizan por dolor
interescapular y lumbar.
La hipertensin est frecuentemente asociada con diseccin artica distal.
Los diagnsticos diferenciales deben ser tenidos en cuenta, considerando que
hay presentaciones menos tpicas. El dolor torcico puede estar ausente, lo cual
es indicativo de diseccin artica crnica. Ms de 20% de los pacientes con
diseccin artica crnica pueden presentarse como un cuadro sincopal sin historia
de dolor torcico o hallazgos neurolgicos. Despus de un cuadro de dolor, la falla
cardiaca puede ser el sntoma principal, y se relaciona frecuentemente con
insuficiencia artica severa. El taponamiento cardiaco puede resultar en
hipotensin y sncope. El sncope puede resultar de dolor severo, obstruccin de
los vasos cerebrales o activacin de barorreceptores articos, manifestaciones
cerebrovasculares e isquemia de extremidades con dficit de pulsos son causados

por obliteracin de vasos perifricos, compromiso del origen de los vasos dentro
de la diseccin u obliteracin de la luz por una falsa luz. Se puede desarrollar
paraplejia sbita en la medida que las arterias intercostales son separadas de la
luz de la aorta por la diseccin. El compromiso de las arterias renales puede
resultar en oliguria o anuria. La fiebre no es un sntoma comn, pero puede
presentarse por liberacin de sustancias pirgenas de la pared de la aorta y puede
persistir por largo tiempo y ser malinterpretada como un signo de sepsis.
3. EXAMEN FSICO
Puede proporcionar claves importantes para determinar la presencia y el origen de
la diseccin artica. Mientras el dficit de pulso se ha descrito en algunas series
en 50% de los pacientes con diseccin artica proximal, otras series reportan este
hallazgo en menos del 20%. Este fenmeno de pulso puede ser transitorio debido
a que la ntima del flap cambia de posicin. Los dficits neurolgicos (prdida de
conciencia, paresia isqumica) ocurren en ms de 40% de los pacientes con
diseccin artica proximal. En raras ocasiones, sntomas como parlisis de
cuerdas vocales (causada por compresin del nervio larngeo recurrente
izquierdo), hemoptisis o hematemesis (debido a hemorragia en el rbol
traqueobronquial o perforacin hacia el esfago), sndrome de vena cava superior,
obstruccin de va area superior por compresin, sndrome de Horner (por
compresin del ganglio simptico cervical superior), signos sugestivos de
embolismo pulmonar (si hay extravasacin de sangre, desde el falso canal hacia la
adventicia de la aorta ascendente y arteria pulmonar que lleva a severa
compresin de la arteria pulmonar) o signos de isquemia mesentrica o renal. Si la
bifurcacin iliaca est completamente obstruida se presenta un sndrome de
Leriche, con prdida de pulsos en ambas piernas y tpicamente sin dolor. Un soplo
diastlico compatible con insuficiencia artica est presente en casi la mitad de los
pacientes con diseccin artica proximal. Ocasionalmente el soplo puede ser muy
dbil y la tpica tensin arterial divergente y otros signos de insuficiencia artica
severa pueden estar ausentes. Signos de compromiso pericrdico como frote,
ingurgitacin yugular o pulso paradjico, deben alertar sobre la necesidad de
intervencin quirrgica pronta. Los derrames pleurales pueden ser causados por
ruptura de la aorta hacia el espacio pleural; el lado izquierdo est usualmente
comprometido. La pleurocentesis revela la presencia de sangre, indicando la
necesidad de ciruga de emergencia. No obstante, un derrame pleural puede ser la
simple expresin de una reaccin inflamatoria exudativa de la diseccin artica y
no requerir ms que observacin, o si es de gran volumen, una toracentesis. En
ms de 30% de los pacientes con diseccin artica se sospech otra condicin
inicialmente, como sndrome coronario agudo, aneurismas no disecantes,
embolismo pulmonar o estenosis artica. Por lo tanto, el diagnstico diferencial de
diseccin aguda de la aorta debe ser siempre considerado en pacientes con
sncope no explicado, falla cardiaca de inicio agudo, isquemia aguda de
extremidades o vsceras.

4. DIAGNOSISTICO INICIAL EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

Siempre se debe solicitar un electrocardiograma para diferenciar un infarto agudo
de miocardio, condicin en la cual la trombolisis es una terapia salvadora, de una
diseccin artica en que la trombolisis puede empeorar el cuadro clnico. Pero las
dos condiciones pueden coexistir, ya que la diseccin puede extenderse hasta el
origen de las coronarias (usualmente la coronaria derecha), causando isquemia
miocrdica aguda. Tal compromiso coronario induce signos electrocardiogrficos
de infarto agudo de miocardio; un electrocardiograma normal se encuentra en un
tercio de los pacientes con compromiso coronario, y muchos no exhiben cambios
especficos en el segmento ST. Cerca de 20% de los pacientes con diseccin Tipo
A tienen evidencia electrocardiogrfica de isquemia aguda o de infarto agudo del
miocardio. Los pacientes con sospecha de patologa artica y evidencia
electrocardiogrfica de isquemia deben ir a diagnstico imagenolgico antes de
administrar terapia tromboltica. La radiografa de trax no es suficiente para
descartar diseccin artica; no obstante, un mediastino ensanchado puede hacer
sospechar el cuadro de diseccin artica, pero el papel de la radiografa de trax
an no aparece claro. La radiografa de trax de rutina puede ser anormal en 6090% de los casos con sospecha de diseccin artica, aumentando la probabilidad
del diagnstico. En pacientes inestables, esta radiografa puede demorar el
tratamiento y puede ser omitida. La diseccin y formacin de hematoma puede
verse reflejada en exmenes de laboratorio: protena C reactiva elevada,
leucocitosis leve a moderada y pequeas elevaciones de la bilirrubina y la
deshidrogenasa lctica. Recientemente el diagnstico bioqumico de la diseccin
artica ha sido posible por la identificacin de concentraciones elevadas de
miosina de cadena pesada del msculo liso.
5. DECISIONES TERAPUTICAS INICIALES
Todo paciente con sospecha de diseccin artica debe ir a una de las tcnicas
imagenolgicas que se discuten ms adelante. Mientras se establece el
diagnstico, el paciente debe ser trasladado a una unidad de cuidados intensivos
para monitora continua con una lnea para reposicin de lquidos endovenosos y
otra para la administracin de medicamentos. En el paciente hemodinamicamente
inestable se debe realizar monitora invasiva de la tensin arterial mediante lnea
arterial radial derecha. Si se sospecha compromiso del tronco braquioceflico
(raramente visto), se debe colocar la lnea en el lado izquierdo. Es importante
descartar la presencia de pseudohipotensin por obstruccin de una rama del arco
artico. En este caso la medicin de la tensin arterial se debe realizar en ambos
brazos. Mientras el paciente espera para diagnstico imagenolgico, se debe
controlar el dolor y reducir la presin arterial sistlica a valores entre 100 y 120
mmHg.

El medicamento ms apropiado para control del dolor es la morfina. Los beta

bloqueadores son medicamentos que disminuyen la fuerza de la eyeccin del
ventrculo izquierdo, la cual contina debilitando la pared arterial. Los beta
bloqueadores intravenosos como el propranolol (0,05-0,15 mg/kg cada 4-6 horas),
esmolol (bolo 0,5 mg/kg en 5 minutos seguido por una infusin de 0,10-0,20
mg/kg/min.) pueden ser administrados, al igual que el metoprolol y el atenolol,
teniendo en cuenta que estos dos ltimos tienen una vida media ms larga. El
labetalol, que bloquea receptores alfa y beta adrenrgicos, tambin puede ser
usado. No hay estudios que soporten el uso de calcio antagonistas en estos
pacientes, pero el diltiazem o verapamilo pueden ser necesarios para el control de
la hipertensin, especialmente en pacientes que tienen contraindicado el uso de
beta bloqueadores o en pacientes con asma. Si los beta bloqueadores solos no
controlan la hipertensin, los vasodilatadores pueden ser usados como agentes
adicionales, teniendo en cuenta que dichos vasodilatadores pueden aumentar la
fuerza de eyeccin ventricular izquierda, por lo que siempre deben ser utilizados
con beta bloqueadores. Entre los vasodilatadores est el nitroprusiato de sodio
con dosis iniciales de 0,25 mg/kg/min, que es administrado buscando cifras
tensionales sistlicas entre 100-120 mmHg. La disminucin de las cifras
tensionales debe ser modificada si hay evidencia de oliguria o alteraciones
neurolgicas. Pacientes con presin sistlica normal o baja al inicio del cuadro
pueden tener deplecin de volumen como resultado de secuestro de sangre en la

falsa luz del espacio pericrdico o pleural. Pacientes con inestabilidad

hemodinmica marcada deben ser llevados a ventilacin mecnica y trasladados a
ciruga. El eco transesofgico puede ser realizado en urgencias como
procedimiento diagnstico y para detectar condiciones como taponamiento
cardiaco. La pericardiocentesis como teraputica antes de la ciruga no est
indicada debido a que reduce la presin intrapericrdica y puede producir
sangrado recurrente. Para el diagnstico y manejo de la diseccin artica no
existen datos disponibles de medicina basada en la evidencia para
recomendaciones A y B, por lo que las recomendaciones de la literatura
corresponden a recomendacin C, es decir basadas en consenso de expertos. A
su vez este nivel de recomendacin se divide en grado CI, que significa consenso
e todos los expertos, grado CII consenso de la mayora de los expertos pero sin
datos disponibles que soporten esta decisin y grado CIII sin consenso de los
expertos ni datos disponibles que soporten esta decisin.

6. DIAGNSTICO:
La informacin es esencial para confirmar el diagnstico. La demostracin de un
flap de la ntima separando la luz del vaso es la base para el diagnstico y
clasificacin de la diseccin artica. Si la falsa luz est completamente
trombosada, el desplazamiento del flap intimal, calcificacin o separacin de las
capas intimales pueden ser considerados como signos definitivos de diseccin
artica. La decisin del mtodo diagnstico depende de dos factores mayores:
Disponibilidad en situaciones de urgencia.
Experiencia del departamento de urgencias y del departamento de imgenes
diagnsticas.
Si se sospecha una diseccin artica y no hay disponibilidad diagnstica ni de
tratamiento, debe asegurarse remisin pronta a un centro con equipos
intervencionista y quirrgico. Cada institucin debe establecer gua de manejo
para el diagnstico temprano segn los recursos presentes.

Imgenes diagnsticas
Diferentes mtodos directos e indirectos, as como tcnicas invasoras y no
invasoras, pueden ser empleados para diagnosticar diseccin artica:
Ecocardiograma transtorcico (ETT) y transesofgico (ETE): el ETT permite la
deteccin de un flap intimal en la aorta, con sensibilidad y especificidad de 77-80%
y 93-96%, respectivamente para diseccin de aorta ascendente. No obstante el
xito para detectar disecciones distales de la aorta torcica slo es de 70%. El
valor del ETT es limitado en paciente con configuracin anormal de la pared
torcica, espacios intercostales pequeos, obesidad, enfisema pulmonar o en
ventilacin mecnica. Estas limitaciones han sido superadas por el eco
transesofgico (ETE), que exhibe una sensibilidad de 89-99%, especificidad de
88-89%, valor predictivo positivo de 89- 97% y valor predictivo negativo de 9399%. Existe una limitacin en la visualizacin de pequeos segmentos localizados
en la parte distal de la aorta ascendente y la porcin anterior del arco artico, la
cual es conocida como el punto ciego. Este problema es ocasionado por la
interposicin de la traquea y el bronquio fuente izquierdo entre el esfago y la
aorta. La alta resolucin de este mtodo diagnstico permite el diagnstico de
hematoma intramural, placa ulcerada, etc. Si se requiere mayor resolucin
espacial, se debe combinar con escanografa o resonancia magntica.

Tomografa axial computadorizada (TAC): es la tcnica ms utilizada en

pacientes con sospecha de diseccin artica. La sensibilidad es superior a 90% y
la especificidad del orden de 85%. La extensin, localizacin y compromiso de la
diseccin artica pueden ser determinadas, al igual que signos de alarma y
emergencia. Las limitaciones estn relacionadas con el diagnstico de
insuficiencia artica y con disecciones articas discretas. El diagnstico se
fundamenta en la demostracin de un flan intimal, el cual separa la luz falsa de la
verdadera. Otros hallazgos incluyen desplazamiento interno de la ntima
calcificada.
Resonancia magntica (RM): es altamente sensible y especfica, pero no est
disponible en todos los servicios de urgencias y tiene limitacin en los pacientes
inestables. Posee la ms alta sensibilidad y especificidad (casi 100%) en todas las
formas de diseccin artica, excepto las formas discretas. La RM proporciona
excelente visualizacin de la localizacin de la diseccin, insuficiencia artica,
compromiso y complicaciones.
Aortografa: la aortografa retrgrada fue la primera herramienta diagnstica para
evaluar pacientes con sospecha de diseccin artica, y fue considerada por varias
dcadas como el mtodo diagnstico de eleccin. El diagnstico angiogrfico se

basa en signos angiogrficos directos como la visualizacin del flap intimal,

reconocimiento de dos luces en el vaso, o signos indirectos como irregularidades
en la luz de la aorta, rigidez o compresin, engrosamiento de la pared de la aorta e
insuficiencia artica. La especificidad de la aortografa es de 95% o ms, pero su
sensibilidad es menor que la de otras tcnicas, especialmente en formas atpicas
de diseccin. En algunos pacientes determinar la anatoma coronaria es de gran
importancia antes de la ciruga de reparacin, por lo cual la coronariografa es la
prueba de eleccin para descartar compromiso o lesin en el rbol coronario.
Ultrasonido endovascular: es un procedimiento seguro que puede ser realizado
en 10 minutos, como complemento de la informacin angiogrfica. Visualiza
directamente la arquitectura de la pared del paso desde la luz artica y permite
reconocer las caractersticas de la pared de la aorta. El ultrasonido endovascular
permite definir disecciones distales de aorta abdominal. La sensibilidad y
especificidad es casi del 100%.
7. TERAPIA QUIRRGICA E INTERVENCIONISTA:
Terapia quirrgica
El objetivo de cualquier intervencin quirrgica en diseccin artica tipo A (tipo I,II)
es la prevencin de ruptura artica o el desarrollo de derrame pericrdico que
pueda llevar a taponamiento cardiaco. Por lo tanto, es de suma importancia
eliminar la insuficiencia artica y evitar isquemia. En la diseccin tipo B (tipo III) la
principal meta es prevenir la ruptura artica. En la diseccin tipo A se realiza la
implantacin de un injerto en la aorta ascendente con o sin reimplantacin de
arterias coronarias. La ciruga en diseccin tipo B est limitada a los siguientes
criterios:
Dolor torcico persistente o recurrente.
Expansin artica.
Hematoma periartico.
Hematoma mediastinal.
En las siguientes tablas se dan las recomendaciones para manejo quirrgico de la
diseccin artica.

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La tcnica quirrgica en la diseccin artica vara segn el origen y la localizacin

de la diseccin y su extensin. La meta del cirujano es remover la ruptura proximal
y cerrar la falsa luz. Para las disecciones que comprometen la aorta ascendente,
el procedimiento consiste en la transeccin de dicha aorta ascendente con el uso
de circulacin extracorprea, el cierre de la falsa luz y la anastomosis trminoterminal de la aorta seccionada. En algunas ocasiones puede ser necesario
colocar un parche o un injerto. La insuficiencia artica puede resultar de una
prdida del soporte comisural de las valvas, que puede ser corregida, pero en
otros pacientes puede requerir reemplazo valvular con un injerto. El tratamiento
quirrgico para la diseccin que comienza ms all del arco artico y sus ramas,
consiste en la reseccin de la aorta descendente, proximal al sitio de la diseccin,
con cierre de la falsa luz y reemplazo del segmento extrado con injerto artico. La
mortalidad quirrgica vara con el tipo y estadio de la enfermedad, pero en general
se acerca al 15%. El tratamiento convencional de la diseccin tipo A (Tipo I,II)
consiste en la reconstruccin quirrgica de la aorta ascendente con restauracin
del flujo hacia la luz verdadera. En la diseccin tipo B (Tipo III) con complicaciones
isqumicas, el tratamiento incluye la reconstruccin del segmento de aorta
torcica que tiene la diseccin, bypass del rgano o extremidad comprometida o
fenestracin quirrgica. Cuatro patrones mayores de complicaciones isqumicas

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pueden ser distinguidos, dependiendo de las caractersticas y curso de la luz falsa

y verdadera, as como de las ramas articas comprometidas:
Compresin de la luz verdadera en la regin de las ramas principales
abdominales.
Compresin de la luz verdadera proximal a las ramas abdominales principales.
Compromiso de ramas principales articas en la diseccin.
Aumento del falso aneurisma por una entrada proximal patente.
El tratamiento incluye reconstruccin del segmento artico torcico que contiene la
diseccin, bypass del rgano comprometido o extremidad o fenestracin
quirrgica. Aproximadamente 90% de los dficits de pulso asociados con diseccin
artica pueden ser corregidos mediante la reparacin de la aorta torcica. La tasa
de mortalidad de pacientes con isquemia renal es de 50-70%, y la de mortalidad
en la isquemia mesentrica puede llegar a ser del 87%. La tasa de mortalidad
quirrgica en pacientes con complicaciones isqumicas perifricas es de 87%, con
una mortalidad hospitalaria del 89%. La tasa de mortalidad operatoria de la
fenestracin quirrgica es de 21-67%.
INTERVENCIN PERCUTNEA:
Se constituye en una de las promesas de la investigacin para el tratamiento de
pacientes de alto riesgo con diseccin artica, y de aquellos con compromiso renal
o visceral en quienes la mortalidad operatoria excede el 50%. En la actualidad se
encuentran disponibles dos tcnicas: (1) Fenestracin con baln (2) Colocacin
percutnea de stent (frula intraluminal). Estas tcnicas tienen como propsito
cerrar el sitio de entrada de la falsa luz, descomprimir y producir trombosis de la
falsa luz y corregir la obstruccin de las ramas de la aorta que se vieron
comprometidas por la diseccin. Los resultados de algunos estudios publicados
(Dake y colegas publicado en NEJM 349,1999; Nienaber y colegas publicado en
NEJM 340, 1999; Vlahakes y colegas publicado en NEJM, 340, 1999) son
prometedores, aunque se necesitan ms estudios antes de que la terapia con
injertos y stents percutneos sean aceptados como terapia regular en la diseccin
artica.
Indicaciones para colocacin de stent y fenestracin:
El papel exacto de la fenestracin y colocacin del stent percutneo en el
tratamiento de la diseccin artica no ha sido determinado an. No obstante, se
presenta como una indicacin en el tratamiento de obstrucciones estticas o
dinmicas de ramas de la aorta. La terapia intervencionista en la diseccin artica
proporciona un nuevo abordaje para el manejo de las complicaciones. La
fenestracin artica con o sin implante de stent permite una solucin inmediata

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para la isquemia de rganos como el rin, o de extremidades comprometidas por

la diseccin.