Agentes desencadenantes en mastocitosis

http://www.dermnetnz.org/systemic/mastocytosis.html
Agentes fsicos

Calor y el fro

Luz de sol

Los cambios bruscos de temperatura

El frotamiento de / presin sobre las lesiones cutneas

Los factores emocionales

El estrs / ansiedad

Privacin del sueo

Drogas

La aspirina y otros frmacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE)

La morfina, la codena y derivados (narcticos)

Medicamentos para la tos

Alcohol

Los anestsicos locales

Bloqueadores beta

Medicamentos anticolinrgicos (por ejemplo, escopolamina)

La vancomicina

La anfotericina B

La tiamina (vitamina B1)

Venenos

Hymenoptera

Serpientes

Las enfermedades infecciosas con fiebre

Viral y bacteriana

Otros

Dental y procedimientos endoscpicos

Vacunas

Ciruga

Los medios de contraste (particularmente los que contienen yodo)

Mastocitosis Ampollar
Dres. Rosario Torres I, Rosala Ballona Ch., Hctor Cceres R., Rosa Ins Castro, Iris Kikushima Y.(1)
(1)

Servicio de Dermatologa Peditrica. Instituto de Salud del Nio.

TABLA 2
FACTORES QUE SESENCADENAN LA DEGRANULACION DE
MASTOCITOS
1. Alimentos ricos en histaminas

Bebidas fermentadas (vino y cerveza)

Alimentos fermentados (encurtidos)

Quesos fermentados

Embutidos

Conservas de pescado: anchoas y sardinas

Frutos del mar: mariscos

Legumbres (tomates, espincas)

2. Alimentos liberadores de histamnina:

Alcohol, crustceos, clara de huevo, tomate, espinaca

Fruta: pltano, palta

Nueces y chocolate

3. Medicamentos

ASA, morfina, codeina, anfetaminas

Antibioticos: neomiciona, polimixina

Antihipertensivos: reserpina, hidralazina

Macromolculas: Dextran

Otros: Tiamina, quinina, productos yodados y de

contraste

4. Picaduras de insecto o veneno de serpiente

5. factores fsicos:

Trmico (cambio brusco de temperatura)

Stress fsico: ejercicio intenso

6. Factores psiquicos: stress

LAS MASTOCITOSIS
(http://fundacionmastocitosis.es/mastocitosis/pro
tocolos-de-tratamiento/castellano.html)
Factores desencadenantes de la liberacin de los mastocitos

Protocolos especfi cos para situaciones de riesgo

Centro de estudios de Mastocitosis de Castilla la Mancha (CLMast)

Red Espaola de Mastocitosis (REMA)
Hospital Virgen del Valle
Complejo Hospitalario de Toledo
Servicio de Salud de Castilla la Mancha (SESCAM)

Luis Escribano, M.D., Ph.D

Director.
Coordenador da Red Espaola de Mastocitosis
Ivn lvarez Twose, M.D.
Mdico Adjunto
Laura Snchez Muoz, M.D., Ph.D.
Mdica Adjunta

INFORMACION DE INTERES PARA LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE

MASTOCITOSIS Y LOS MEDICOS RESPONSABLES
La informacin a los pacientes es uno de los elementos fundamentales
en la prctica mdica. Esta afi rmacin es de especial importancia en
aquellas enfermedades cuyos sntomas pueden ser desencadenados por
diversos agentes capaces de dar lugar a graves complicaciones. En el caso
de las mastocitosis, estos agentes existen y es indispensable que tanto los
pacientes como los mdicos responsables los conozcan con toda exactitud.

A continuacin se detallarn los diversos agentes que pueden dar lugar

a la activacin de los mastocitos. No todos los pacientes que padecen una
mastocitosis se comportan del mismo modo ante los agentes que citaremos
ms tarde; sin embargo, se asume que la posibilidad de desarrollar
complicaciones es mayor que en la poblacin normal sin mastocitosis. Este
estudio est basado tanto en la revisin de la literatura mdica relacionada
con este campo, como en la experiencia clnica de la Unidad de Mastocitosis
del Hospital Ramn y Cajal de Madrid, el Centro de Estudios de Mastocitosis
de Castilla la Mancha (CLMast) y la Red Espaola de Mastocitosis (REMA).
Los pacientes llevarn este informe consigo y debern entregar una
copia siempre que acudan a un hospital o a cualquier consulta mdica. Es
conveniente que los pacientes lleven algn tipo de medalla o brazalete en el
que conste especfi camente la enfermedad que padecen.

Primera versin, Madrid Octubre 1997, Hospital Ramn y Cajal

Actualizado en: Diciembre 1999, Mayo 2000, Octubre 2001, Abril 2002,
Febrero 2004, Octubre 2004, Octubre 2005
Agosto 2006, Marzo 2007, Septiembre 2008, Centro de Estudios de
Mastocitosis de Castilla la Mancha (CLMast), Hospital Virgen de Valle,
SESCAM, Toledo

NOTA: Esta versin del cuaderno de informacin para los pacientes

ha sido elaborado en Centro de Estudios para las Mastocitosis del
Hospital Virgen del Valle de Toledo y por la Red Espaola de
Mastocitosis. La versiones anteriores (1994-2005) lo fueron en
la Unidad de Mastocitosis del Hospital Ramn y Cajal. Su difusin es
libre siempre que se cite expresamanete la procedencia del mismo.
Esta informacin han sido publicada en diversos artculos.
Copyright: Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla la Mancha,
SESCAM, Hospital Virgen del Valle, Toledo. Red Espaola de
Mastocitosis (REMA). Prohibida su divulgacin sin citar
expresamente la procedencia.
FACTORES QUE PUEDEN DAR LUGAR A LA LIBERACION DE
MEDIADORES POR EL MASTOCITO
1. Agentes fsicos
1.1. Frecuentes
Calor. Usar agua templada para el bao y la ducha. No frotar con la toalla
para secar la piel. Terminar el secado con un secador con aire a
temperatura templada
Fro
Presin. Traumatismos en cuero cabelludo en pacientes que tienen lesiones
en esa zona Rozamiento de las lesiones cutneas. Se evitarn las maniobras
de provocacin como el signo de Darier , especialmente en lesiones de gran
tamao (mastocitomas), por el riesgo de liberacin masiva de mediadores.
1.2. Excepcionales

Endoscopias (panendoscopia, rectoscopia, colonoscopia)

Manipulacin de las asas intestinales durante la ciruga abdominal (L.
Escribano, datos no publicados, Abril 2001)
2. Factores emocionales (frecuentes)
Estrs (frecuente)
Ansiedad. La irritabilidad puede causar liberacin importante de mediadores
en los nios. (frecuente)
3. Miscelnea
Infecciones o sndromes febriles de cualquier etiologa (frecuente) Denticin
en los nios (frecuente)
Vacunaciones en los nios (infrecuente)
3. Drogas y medicamentos
-

*Aspirina y todos los medicamentos que contengan este preparado

(cido acetilsaliclico)
*Otros
antiinfl amatorios
no
esteroideos
(conocidos
vulgarmente
como antireumticos) cido mefenmico, butibufeno,
diclofenaco, fenbufn, fenilbutazona, fl urbiprofeno, ibuprofeno,
indometacina, ketoprofeno, ketorolaco, meclofenamato, metimazol,
nabumetona, naproxeno, piroxicam, propifenazona)
Codena. Morfi na y todos sus derivados (buprenorfi na, dolantina,
petidina, etc.)
Antitusgenos (Que contengan dextrometorfano, dimemorfano o
similares)
**Alcohol
***Relajantes musculares empleados en la anestesia general
***Inductores empleados en la anestesia general
No utilizar beta-bloqueantes durante la anestesia general o choque
anafi lctico
****Anestsicos locales
Contrastes empleados para estudios radiolgicos diversos
***Interfern alfa
Clorodeoxiadenosina (2-CDA) (1 slo caso, Javed Sheik, comunicacin
personal, Septiembre 2002)
Hidroxiurea (1 solo caso. L Escribano, Junio 2007)
*El porcentaje de mastocitosis peditricas con reacciones severas
secundarias a antiinfl amatorios no esteroideos es alrededor del 3% (CLMast,
datos no publicados, Junio 2008). En los adultos, este porcentaje es
alrededor del 11% (CLMast, datos no publicados, Junio 2008).
**Excepcional, <0.5% (REMA, datos no publicados 1984-2006)
***Ninguna reaccin adversa en 45 procedimientos quirrgicos con
anestesia general empleando los protocolos de la REMA (ver ms abajo).
**** Ninguna reaccin adversa en 850 biopsias de mdula sea y 1235
biopsias cutneas. En todos ellos se utiliz la premedicacin adecuada
(REMA datos no publicados 1984-2006). En dos casos con historia previa de
anafi laxia por estrs la biopsia de mdula sea se realiz en la UCI con
premedicacin y propofol (REMA, datos no publicados).
****Ninguna reaccin adversa en 23 casos tratados con interfern en los

que se emple la premedicacin citada ms abajo y se administraron las 3

primeras dosis en la UCI (Escribano, datos no publicados 1995-2006)
4. Otros
Molculas de alto peso molecular empleadas en casos de hipotensin o
hipovolemia como el dextrano (infrecuente. Incidencia no conocida)
PROTOCOLOS ESPECIFICOS QUE DEBEN SER USADO EN LOS PACIENTES
CON MASTOCITOSIS
A. Protocolo de anestesia general en pacientes adultos con
mastocitosis
Muchas de las drogas empleadas en la preanestesia, en la fase de
induccin de la misma o en la postanestesia pueden ser causa de reacciones
anafi lcticas o anafi lactoides; as como de graves alteraciones de la
coagulacin sangunea. Estos cuadros se producen por la liberacin de
mediadores qumicos mastocitarios, tanto preformados (histamina,
heparina, triptasa) como originados durante el proceso de activacin
mastocitaria (PGD2, LTC4). La capacidad de algunas de estas sustancias
para desencadenar la desgranulacin mastocitaria ha sido demostrada "in
vitro" y, asimismo, se han descrito varios casos de reacciones graves
durante la anestesia. La incidencia real de estos episodios se desconoce
aunque, con toda certeza, su frecuencia ha sido infravalorada al no existir
constancia escrita de todos ellos.
El mecanismo por el cual se originan estos cuadros puede ser mediado
por los receptores para la inmunoglobulina E, los receptores Fcgamma o a
travs del sistema del complemento. Los mediadores liberados por
cualquiera de los dos mecanismos, actuando sobre los rganos diana como
el corazn, vasos, piel, pulmn y otros, pueden dar lugar a trastornos
cardiacos, hemodinmicos y metablicos similares a los observados en una
reaccin anafi lctica o a graves trastornos de la coagulacin.
La anestesia general representa, por lo tanto, un riesgo evidente para
un porcentaje no establecido de pacientes con mastocitosis localizadas o
generalizadas. El protocolo que se presenta a continuacin est indicado en
todo tipo de patologa proliferativa del mastocito y no slo en las formas
agresivas de la enfermedad.
Este protocolo est basado en una revisin exhaustiva de la literatura y
en la experiencia de la Unidad de Mastocitosis de este Hospital. Ha sido
confeccionado por los Doctores Mara Luisa Gutirrez Benavides (Servicio de
Anestesia General, Hospital Ramn y Cajal) y Luis Escribano Mora (Centro de
estudios de mastocitosis de Castilla la Mancha CLMast- Red Espaola de
Mastocitosis REMA-).
A.1. PREPARACIN GENERAL
A.1.1. Prednisona. 50 mg 8 horas y 1 hora antes de la anestesia ( opcional)
A.1.2. Maleato de dexclorfeniramina (PolaramineR): 5 mg IV 1 hora antes de
la anestesia.

A.1.3. Ranitidina: 100 mg disueltos en 50 ml de suero fi siolgico 1 hora

antes de la anestesia
A.1.4.Singulair: 1 comprimido de 10 mg 24 horas antes y otro 1 hora antes
(M. Castells, comunicacin personal, Octubre 2002)
A.2. PREMEDICACION
A.2.1. La sedacin se llevar es importante para evitar la ansiedad. El
valium o medicamentos similares pueden ser empleados sin problemas.
A.3. INDUCCION
A.3.1. Etomidato. Dosis: 0,3 mg/kg de peso
A.4. RELAJANTE MUSCULAR
A.4.1. Vecuronio. Dosis: 0,1 mg/kg de peso
A.5. MANTENIMIENTO
A.5.1. Inhalatorios fl uorados. Se utilizarn a una concentracin sufi ciente
para mantener una anestesia profunda.
A.6. OTRAS CONSIDERACIONES
A.6.1. La morfi na y todos sus derivados (dolantina, fentanilo, entre otros)
deben ser excluidas como analgsicos en las mastocitosis. No existen datos
sobre la seguridad del remifentanilo en las mastocitosis
A.6.2. Los coloides puede provocar reaccin anafi lctica en las
mastocitosis y no deben ser utilizados en ninguna fase de la anestesia ni
fuera de ella.
A.6.3. Los diacepxidos pueden ser empleados sin problemas.
A.6.4. No emplear bloqueantes -adrenrgicos ni -adrenrgicos. No utilizar
antagonistas de los receptores colinrgicos
A.6.5. Determinacin de la triptasa total en suero antes, durante y despus
de la ciruga. Congelar el suero a -20C
A.7. ANALGESIA
Se utilizarn frmacos que el paciente haya tolerado previamente. Es
importante que los pacientes lleven un informe de un Centro Especializado
en el que conste este punto. Si no se conoce debern realizarse pruebas de
provocacin con los frmacos correspondientes en una Unidad Especializada
bajo estricta vigilancia y con la monitorizacin adecuada
A.7. TRATAMIENTO
DE
LOS
EPISODIOS
DE
AGUDA
DE MEDIADORES DURANTE LA ANESTESIA

LIBERACION

A.7.1. Choque anafi lctico: Epinefrina, Actocortina, antihistamnicos H1 y H2

A.7.2. Hipotensin severa: Fluidoterapia (no coloides) Epinefrina, Dopamina,
Dobutamida
A.7.3. Sndrome hemorrgico. Tratamiento segn las anomalas detectadas
en el estudio de coagulacin. Pensar en la posibilidad de hiperfi brinolisis

B. PROTOCOLO DE ANESTESIA LOCAL EN PACIENTES CON

MASTOCITOSIS
Las tcnicas de anestesia loco regional deben considerarse como
procedimientos de eleccin en estos pacientes. Por ello, siempre que sea
posible, deberan sustituir a la anestesia general.
Las normas que se citan a continuacin son aplicables para todo tipo de
anestesia loco regional; desde una biopsia cutnea o de mdula sea hasta
el bloqueo epidural, la anestesia intrarraqudea o el bloqueo de plexos.
B.1. Si existe historia de reacciones previas o si el paciente nunca ha
recibido anestesia local, se utilizar el mismo protocolo de preparacin
especifi cado para la anestesia general.
B.2. Deben emplearse derivados de tipo amida como la Bupivacana, la
lidocana y la mepivacana. Nuestro grupo se inclina por la BUPIVACANA.
Los anestsicos locales que contienen el grupo ster como la procana, la
cloroprocana y la pontocana estn contraindicados.
C. EXPLORACIONES
RADIOLGICAS
CON
CONTRASTE
CUALQUIER EXPLORACION QUE PUEDA SUPONER UN ESTRS
IMPORTANTE PARA EL PACIENTE.

Tanto la experiencia clnica, como los estudios in vitro, han

demostrado que la mayor parte de los medios de contraste empleados en
los estudios radiolgicos pueden producir, por diversos mecanismos,
liberacin de mediadores mastocitarios. Por ello, y siempre que sea posible,
se evitarn este tipo de exploraciones. Si fuera imprescindible su
utilizacin, debern elegirse los medios de contraste de bajo peso
molecular como el ioxaglato, iopromida e iotrolan cuya capacidad para
inducir la desgranulacin mastocitaria es menor.
En todos los casos los pacientes recibirn la misma preparacin que se ha
especifi cado para la anestesia general:
C.1. Prednisona: 60 mg IV 13, 7 y 1 hora antes de la anestesia ( opcional)
C.2. Maleato de dexclorfeniramina (PolaramineR): 5 mg 1 (ampolla IV) 1
hora antes de la anestesia
C.3. Ranitidina: 100 mg disueltos en 50 ml de solucin salina fi siolgica 1
hora antes de la anestesia
C.4. Singulair: 1 comprimido de 10 mg 24 horas antes y otro 1 hora antes
(M. Castells, comunicacin personal, Octubre 2002)
La exploracin se llevar a cabo bajo estricta vigilancia y con la
monitorizacin adecuada
PARTO
Se puede realizar anestesia epidural o anestesia general segn los
protocolos anteriores. La premedicacin es fundamental ya que tanto el
trabajo del parto como el estrs pueden inducir cierta liberacin de
mediadores mastocitarios.
Para la tcnica epidural, no se debe emplear Fentanilo ni Remifentanilo
excepto en aquellos casos en los que la paciente haya sido tratada con ellos
y no haya tenido efectos adversos.

Premedicacin:
A. Maleato de dexclorfeniramina (Polaramine) R : 5 mg IV 1 hora antes de la
anestesia o 6 mgpor va oral (3 comprimidos de 2 mg)
B. Ranitidina: 100 mg disueltos en 50 ml de suero fi siolgico 1 hora antes
de la anestesia o un comprimido de 300 mg por va oral
C. Singulair: 1 comprimido de 10 mg 1 hora antes
SE DEBE DETERMINAR LA CIFRA DE TRIPTASA AL INICIO Y AL
FINALIZAR
D. CONDUCTA A SEGUIR EN CASOS DE CHOQUE ANAFILCTICO POR
PICADURA DE INSECTOS COMO MOSQUITOS, ABEJAS O AVISPAS*
Colocar al paciente de inmediato TUMBADO BOCA ARRIBA

1. En
los
adultos
se
administrar
inmediatamente
una
ampolla
autoinyectable
de ADRENALINA (Adreject 0,3 ml)
o
adrenalina al 1/1000 0,3 A 0,5 ml por va INTRAMUSCUL AR. Para ello,
todos los pacientes y algn miembro de la familia debern haber sido
entrenados previamente.
Las ampollas autoinyectables debern
renovarse teniendo en cuanta la fecha de caducidad.
En las reacciones locales o en reacciones sistmicas sin colapso vascular se
emplearn antihistamnicos H1 (ej. Polaramine 6 mg por va oral) y H2
(ranitidina 300 mg por va oral), junto con prednisona mg/kg de peso.
2. En los nios, en el caso de que necesiten adrenalina, se deben emplear
la dosis adecuado segn el peso.
3. El paciente deber ser trasladado con carcter urgente al Hospital ms
prximo. Es imprescindible que se les haga una determinacin de triptasa
en suero
*NOTA IMPORTANTE: La adrenalina slo debe emplearse en
pacientes con cuadro sistmico e hipotensin severa y nunca si se
trata exclusivamente de reacciones locales sin cambios en la tensin
arterial.
Los pacientes con antecedentes de reacciones leves/moderadas por
picaduras de insectos debern llevar consigo: prednisona, ranitidina y
dexclorfeniramina.
En caso de picadura harn el siguiente tratamiento: Prednisona 1 mg por Kg
de peso por va oral
Dexclorfeniramina (Polaramine) de 2mg, 3 comprimidos por va oral
Ranitidina de 150 mg: 1 comprimido por va oral
Es conveniente que acudan al hospital y se les haga una determinacin de
triptasa en suero

Centro de Estudios de Mastocitosis de Castilla a Mancha (CLMast)

Red Espaola de Mastocitosis (REMA)
Hospital Virgen del Valle, 3 planta
Carretera de Cobisa s/n
Toledo E-45071, Spain

Contacts:

Lu
E:

La
E:

Isa
E:
Phone:

Dr

Dr

Ur

Dr

En

Se