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Correspondncia
Fernando Raphael de Almeida
Ferry
10 Enfermaria
Hospital Universitrio Gaffre e
Guinle
Rua Mariz e Barros, 775 - Tijuca
20270-004 - Rio de Janeiro/RJ
Brasil
E-mail: ferry@unirio.br
ABSTRACT
Introduction: Lymphomas are malignancies of the lymphoreticular system that
can be classified into Hodgkin or non-Hodgkin lymphomas. The increase in
cases of non-Hodgkin lymphomas has also been attributed to the increasing
population of immunosuppressed individuals, such as those with HIV.
The parotid lymphoma is a rare disease accounting for 0.3% of all cancers,
excluding skin cancer, 2-5% of salivary gland neoplasms and 5% of extranodal
lymphomas. Objectives: Conduct a review of the literature and report a case
of non-Hodgkin lymphoma of the parotid gland in a patient with AIDS who
responded favorably to treatment. Conclusion: Despite the rarity, non-Hodgkin
lymphoma of the parotid gland deserves special attention in the differential
diagnosis of parotid masses, especially in patients with AIDS. Opportunistic
diseases such as tuberculosis, cryptococcosis, histoplasmosis, cytomegalovirus
and Kaposis sarcoma could be secondary hypotheses.
Key words: Acquired Immunodeficiency Syndrome, non-Hodgkin lymphoma,
parotid gland cancer.
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INTRODUO
Os linfomas so neoplasias do sistema linforreticular que podem ser classificados em diversas categorias, sobretudo na forma Hodgkin ou
no Hodgkin. Dentre os linfomas no Hodgkin, o
difuso de grandes clulas B o mais comum, correspondendo a cerca de 30 a 40% dos casos1. A
incidncia do linfoma de Hodgkin tem permanecido relativamente estvel, enquanto a do linfoma
no Hodgkin apresentou elevao de aproximadamente 60% nos EUA, desde 19602 e no Brasil
foram estimados 9640 casos para o ano de 2012,
com risco estimado de 5 casos para cada 100.000
homens e 4 casos para cada 100.000 mulheres3.
Em parte, este aumento se deve elevao do nmero de casos em pacientes imunocomprometidos, como os portadores do HIV. Alm disso, a
reclassificao de algumas neoplasias para atuais
subtipos de linfoma no Hodgkin podem responder por este aumento4.
Os linfomas constituem a segunda causa
de neoplasia na regio da cabea e pescoo, estando o carcinoma de clulas escamosas em primeiro
lugar. Geralmente, os linfomas acometem os linfonodos, mas podem estar presentes tambm em
outros stios, sendo caracterizados como formas
extranodais da doena. Cerca de 10-40% dos linfomas no Hodgkin se apresentam de forma extranodal. Entre os stios extranodais na regio de
cabea e pescoo, o mais comum o localizado
no anel de Waldeyer, seguido pela rbita e anexos
(glndulas lacrimais, conjuntiva e plpebra), seios
paranasais e cavidades nasais, glndulas salivares,
cavidade oral, laringe e tireoide5.
Os linfomas das glndulas salivares so
doenas raras. Dentre as glndulas salivares, o local mais frequente de acometimento a glndula
partida, seguido pela submaxilar e, por ltimo, a
sublingual6. A incidncia geral do linfoma de partida corresponde a cerca de 0,3% de todas as
neoplasias, excetuando o cncer de pele; 2-5%
das neoplasias das glndulas salivares e 5% dos
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linfomas extranodais2. Para termos ideia da raridade, cerca de 80% dos tumores de partida so
benignos, como o Adenoma Pleomorfo, o mais
comum correspondendo a cerca de 65% dos casos, seguido pelo Tumor de Warthin, com 10%
destes7. Dentre os malignos, o mais comum o
Carcinoma Mucoepidermoide, seguido pelo Carcinoma Adenoide Cstico, Carcinoma de Clulas
Acinares, o Adenocarcinoma e o Carcinoma Ex-Adenoma Pleomorfo. O linfoma, muitas vezes
nem sequer citado nas estatsticas8-10.
O objetivo deste artigo realizar a reviso da literatura e relatar um caso de linfoma no
Hodgkin de partida em paciente com AIDS que
apresentou boa resposta ao tratamento.
RELATO DE CASO
Em maro de 2002, uma paciente de 36
anos, branca, sexo feminino, do lar, parceira de
um homem que era acompanhado no ambulatrio de Imunologia e AIDS do Hospital Universitrio Gaffre e Guinle h cinco anos o qual havia
abandonado o tratamento antirretroviral. Este
no informou sua condio de portador do HIV
parceira, e quando foi necessria sua internao
- devido meningite por criptococos - esta o acompanhou, sua sorologia foi solicitada com resultado
positivo para o HIV. Neste tempo, queixou-se de
crescimento de pequena massa em topografia de
glndula partida direita.
Esta tumorao pr-auricular direita apresentou crescimento muito rpido e progressivo,
arredondada (Figuras 1 e 2) e em cerca de 30 dias
j possua tamanho em torno de 8,0 cm de dimetro, com a pele eritematosa, de aspecto brilhoso e
no pruriginosa (Figuras 3 e 4). A leso era acompanhada de dor e calor local de baixa intensidade e
dificultava a fala e a mastigao, porm sem sinais
de paralisia facial. A paciente relatava emagrecimento de 4 Kg no ltimo ms e que apresentava
alguns episdios intermitentes de febre no aferida, sem sudorese noturna.
Durante a internao os exames laboratoriais demonstravam apenas uma anemia de doena
crnica e uma velocidade de hemossedimentao
aumentada. A contagem de linfcitos T CD4+ era
de 106 cel/mm, CD8+ de 429 cel/mm e carga
viral plasmtica do HIV de 120000 cpias/ml. A
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As Tomografias Computadorizadas (TC)
de trax e abdomen nada mostraram. A principal
hiptese diagnstica era de neoplasia parotdea,
principalmente o linfoma no Hodgkin associado ao HIV, com diagnsticos secundrios como
a tuberculose, criptococose, histoplasmose, citomegalovirose e o sarcoma de Kaposi de partida.
Foi realizada uma bipsia incisional da
partida cujo laudo histopatolgico foi de Linfoma parotdeo (extranodal) primrio de grandes
clulas B com alto grau de malignidade. Na poca ainda no havia disponibilidade de estudo do
CD20, e ainda que houvesse, no existia produ-
Figura 7: Paciente com dois dias de evoluo aps tratamento quimioterpico. A massa volumosa direita despareceu, demonstrando a eficcia do tratamento empregado. Vista fronto-lateral
DISCUSSO
O quadro clnico de um tumor de partida
geralmente apresentado com aumento do volume parotdeo, com evoluo para dor, paralisia facial e ulcerao cutnea11. O crescimento tumoral
extremamente rpido apresentado pela paciente
- o que no comum em tumores de partida,
acompanhado de febre e perda de peso suscitou
as hipteses diagnsticas de linfoma no Hodgkin
de alto grau ou uma doena infecciosa oportunista.
O linfoma de partida pode ser proveniente do parnquima parotdeo (primrio), o que
muito raro, correspondendo a menos de 5% dos
casos, ou derivados de linfonodos intraparenquimatosos parotdeos (secundrio)5. Os critrios
estabelecidos para diagnosticar uma leso como
linfoma primrio de glndula partida so questionveis. O acometimento glandular deve ser a
primeira manifestao da doena, a neoplasia
deve acometer o parnquima da glndula, no os
linfonodos satlites ou partes moles isoladamente,
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Estgio
Descrio
I
Acometimento de uma cadeia linfonodal ou um
stio extranodal.
II
Acometimento de duas ou mais cadeias linfonodais
ou um stio extranodal e cadeias linfonodais, sendo
todos do mesmo lado do diafragma.
III
Acometimento de cadeias linfonodais dos dois lados do diafragma, podendo estar acompanhado do
envolvimento de um stio extranodal ou bao.
IV
b
e
Extranodal.
Ao se utilizar a TC, podem-se observar
massas slidas intraparotdeas nicas ou mltiplas
nos casos de linfoma secundrio. Mltiplas leses
csticas acometendo a glndula podem corresponder a cistos linfoepiteliais e, nestes casos, devem
levantar a hiptese diagnstica de AIDS5.
Em relao ao tratamento, pacientes com
estgio I ou estgio II com baixo grau podem alcanar o controle local com sucesso utilizando a
radioterapia exclusiva. Juntamente com a radioterapia, a quimioterapia deve ser utilizada em pacientes de estgio II ou III com doena sintomtica,
podendo ser postergada em casos assintomticos
e de baixo grau. O esquema mais utilizado atualmente o CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) ou R-CHOP (CHOP
com doses ajustadas e rituximab) para os CD-20
positivos3, este ltimo ainda no era disponvel na
poca do presente caso, em 2002. No caso descrito optou-se pela quimioterapia prvia com Etoposide, Cisplatina, Ifosfamida (+Mesna) e Prednisona para reduzir o volume do tumor, seguida
de Radioterapia na glndula para controle local da
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REFERNCIAS
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