BIOLOGA

Y
BIOQUMICA
1 Grado en Fisioterapia
Curso 2015-16

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CITOPLASMA
SISTEMA
ENDOMEMBRANAS

Prof. Dra. M Beln Jimnez Jimnez

1. Sistema de endomembranas

Biologa y Bioqumica
M Beln Jimnez Jimnez

Es el conjunto de membranas citoplasmticas internas, fundamentalmente:

- Retculo endoplasmtico
- Aparato de Golgi
- Lisosomas

Poseen caractersticas similares a la membrana plasmtica

Protenas

tpicas para cada tipo de membrana

Son estructuras mviles, continuamente cambiantes, con el Retculo

Endoplasmtico como fuente de crecimiento de las mismas
Flujo de membranas y transporte vesicular entre compartimentos

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Limitan los compartimentos intracelulares

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2. Retculo endoplasmtico

Biologa y Bioqumica
M Beln Jimnez Jimnez

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Est formado por un conjunto de membranas que limitan cavidades

cerradas o cisternas de distintas formas: sculos aplanados, vesculas
globulares o tubos de aspecto sinuoso que delimitan un espacio interno
(lumen o espacio cisternal)
Estas cavidades se comunican a menudo entre ellas y forman una red
(retculo = pequea red) caracterstica de las clulas eucariotas que se
extienden desde la membrana nuclear hasta la membrana plasmtica

Se considera como el mayor orgnulo de la clula eucariota ya que ocupa

aproximadamente el 10% del volumen celular total

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Se distinguen dos tipos de Retculo Endoplasmtico

- Rugoso (lleva ribosomas) fabrica protenas
- Liso (no lleva ribosomas) fabrica lpidos

2.1 Retculo endoplasmtico rugoso

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Se encuentra muy desarrollado en

aquellas clulas que participan
activamente en la sntesis de
protenas

Funciona como sistema de canales para transportar

sustancias de secrecin y participa en la sntesis de
protenas

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Tiene esta apariencia debido a que

posee ribosomas adheridos a la cara
de la membrana que da al citosol

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Las funciones del RE rugoso son:

- Glicosilacin de protenas, se unen a un glcido formando

glicoprotenas que sern exportadas al aparato de Golgi o formarn los
lisosomas
- Formacin de fosfolpidos de membrana que junto a las protenas
formarn parte de la membrana del retculo endoplasmtico rugoso. Al
formarse y desprenderse las vescula de transicin terminarn por formar
parte de otros orgnulos celulares

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- Sntesis y almacenamiento de protenas fabricadas por los ribosomas

adheridos a sus membranas
Estas protenas pueden quedarse en la membrana como protena
transmembranal o pasar al lumen y ser exportadas al exterior de la clula
(protenas de secrecin)

2.1.1. Ribosomas

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Los ribosomas son orgnulos muy pequeos que se encuentran flotando

en el citoplasma o pegados al retculo endoplasmtico
a) Ribosomas libres

Miden alrededor de 15 a 20 nm
Carecen de membrana
Estn constituidos por 2 subunidades:
-Pequea
-Grande
Poseen tres sitios de unin para el ARN
(1 ARNm y 2 ARNt)

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Son las estructuras citoplasmticas en las que se produce la sntesis

proteica

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Cada ribosoma est compuesto por unas 80 protenas, en su mayora

perifricas y varias molculas de ARNr concentradas en el centro
1/3 de protena y 2/3 de ARNr
b) Ribosomas ligados a membrana

Se mantienen unidos por una hebra delgada de 1-1.5 nm de dimetro

compuesta por ARNm

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Se encuentran en cadena denominadas polirribosomas, formando

crculos, espirales o rosetas

2.2. Retculo endoplasmtico liso

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Est constituido por finos tmulos o

canalculos
interconectados
y
cuyas
membranas se continan con las del RE
rugoso, pero sin llevar adheridos ribosomas

- Sntesis de la mayora de los lpidos de

membrana como fosfolpidos, glucolpidos y
colesterol (Los cidos grasos se sintetizan en
el citosol)
- Almacn y transporte de lpidos a otros
orgnulos mediante vesculas por gemacin
revestidas con clatrina
- Contraccin muscular gracias a la liberacin
de Ca2+ desde el lumen al citosol a la llegada
del impulso nervioso

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Sus funciones son:

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- Liberacin de glucosa de los grnulos del glucgeno almacenados en los

hepatocitos y liberadas finalmente a la sangre para satisfacer las demandas
energticas del organismo

Gracias a la accin conjunta de ambos retculos queda completa la

sntesis de los componentes bsicos de toda membrana celular:
protenas y lpidos

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- Interviene en procesos de detoxificacin de aquellas sustancias

perjudiciales para la clula producidas por su actividad vital o
procedentes del exterior (insecticidas, herbicidas, medicamentos, etc).
Poseen la capacidad de transformar productos txicos en otros menos
perjudiciales y fcilmente eliminables por la clula

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Microfotografa de RE Liso

Microfotografa de RE Rugoso
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3. Aparato de Golgi

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Se llama as por haber sido descubierto por el italiano Camilo Golgi en

1898

Cada
una
de
estas
cavidades recibe el nombre
de sculo o cisterna
El conjunto de sculos
apilados recibe el nombre
de dictiosoma o pila de
Golgi

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El aparato de Golgi es un orgnulo membranoso que forma un sistema de

cavidades aplanadas dispuestas ordenadamente

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Adems, pueden observarse

toda una serie de vesculas
ms o menos esfricas a
ambos lados y entre los
sculos relacionadas con el
transporte de protena y
lpidos desde el RE hacia la
membrana plasmtica

El aparato de Golgi presenta dos caras:

- la cara cis o de formacin, prxima al RE rugoso, convexa,
con cisternas pequeas y de membrana fina
- la cara trans o de maduracin, hacia la membrana
plasmtica, cncava y con cisternas grandes

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Se encuentra ms desarrollado cuanto mayor es la actividad celular y en la

clulas secretoras

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El
RE
emite
unas
prolongaciones que se separan
de l formando vesculas de
transicin (encierran en su
interior el contenido de las
cavidades
del
retculo,
fundamentalmente protenas,
que se han fabricado en los
ribosomas del RE rugoso y
cuyo destino es la secrecin)
Posteriormente dichas vesculas
se unen entre s y dan lugar a
un sculo (cara cis o de
formacin)

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Los dictiosomas no son estructuras celulares fijas, sino que se estn

renovando constantemente. Se forman a partir del RE

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Las vesculas de secrecin se

dirigen hacia la membrana
plasmtica, se fusionan con
ella y vierten su contenido al
medio externo (exocitosis)

No todos los productos empaquetados por el aparato de Golgi tienen

como destino el exterior de la clula. Por ejemplo, algunas vesculas, que
contienen abundantes enzimas hidrolticas, se transforman en lisosomas y
permanecen en el citoplasma celular

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Por otra parte las cavidades

golgianas opuestas (cara trans o
de maduracin) se fragmentan
para formar vesculas cargadas
de productos de secrecin

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Funciones del aparato del Golgi

- El aparato de Golgi funciona como una planta empaquetadora y
distribuidora de los productos fabricados por el RE

Contiene enzimas que transforman las protenas y lpidos que han sido
sintetizados en el RE y los prepara para distribuirlos por la clula o para
expulsarlos de ella segn sea el caso
El transporte de sustancias desde el RE hacia la membrana plasmtica
pasando por el aparato de Golgi se denomina Transporte Antergrado
Y el transporte desde la membrana al RE pasando por el aparato de Golgi
es el Transporte Retrgrado
Ambos transportes se complementan y ocurren simultneamente

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Sus vesculas permiten transportar molculas del RE rugoso

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- Glucosilacin de protenas y de lpidos por adicin de oligosacridos,

que se unen a protenas (glucoprotenas de membrana, anticuerpos) y a
lpidos (glucolpidos de membrana)
- Sntesis de polisacridos como los proteoglucanos del glucocalix

- Colaboracin para formar los lisosomas primarios

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- Secrecin de glucoprotenas

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Microfotografa del
aparato de Golgi

4. Lisosomas

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Son orgnulos celulares rodeados de membrana que presentan formas

muy diversas

Constituyen el aparato digestivo de la clula. Contienen enzimas

hidrlticas (fosfatasa cida, proteasa) que catalizan la hidrlisis o
digestin de todas las clases de macromolculas (protenas, cidos
nucleicos, glcidos y lpidos)
La membrana que limita a
cada lisosoma impide que
la clula sea digerida por
estas enzimas lticas

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Se originan a partir de RE o del aparato de Golgi, de la misma manera

que se originan las vesculas de secrecin

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Abundan en las clulas encargadas de combatir enfermedades, como los

leucocitos, que destruyen invasores nocivos y restos celulares

Presenta una forma sencilla como una vacuola densa pero puede exhibir
diferentes formas y tamaos dependiendo del material que haya captado
Su tamao oscila desde estructuras
relativamente grandes (mayores de
1m de dimetro) hasta vesculas
muy pequeas (25 a 50 nm de
dimetro)

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Degradan el material captado del exterior y el material obsoleto de la

clula

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Las enzimas lisosmicas son hidrolasas cidas (fosfatasa cida, glucosidasa,

lipasa, proteasa y ADN-asa)

El pH cido del lisosoma se mantiene gracias a la elevada concentracin

interna de protones que se consigue mediante una bomba de protones en
la membrana lisosmica, que transporta activamente protones al lisosoma
desde el citosol
Esto produce un gasto de ATP

Lisosoma

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Son activas a pH cido (funcionan bien entre pH 3 y 6)

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Citosol

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Lisosomas primarios
- Recin formados a partir del aparato de Golgi o del RE
- De forma ovalada o redondeada
- Que no han intervenido en ningn proceso de digestin y
- Slo contienen enzimas hidrolticas
Lisosomas secundarios
- De forma variable (depende de la naturaleza de los sustratos y
del estado de digestin en el que se encuentren)
- Estn implicados en algn proceso de digestin
- Se forman a partir de la unin de los lisosomas primarios con
endosomas que contienen sustratos procedentes del medio
externo (vacuolas heterofgicas o digestivas) o interno (vacuolas
autofgicas)

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Los lisosomas se clasifican en dos tipos:

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Funciones de los lisosomas

1.

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Digestin intracelular

Las partculas procedentes

del medio externo penetran
en la clula, mediante un
proceso de invaginacin de la
membrana celular, que se
separa de sta, formndose
una vacuola alimenticia o
vacuola de endocitosis

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a-) Heterofagia. Se forman vacuolas heterofgicas o digestivas con

sustratos procedentes del medio externo, cuya finalidad es alimenticia y
defensiva

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Estas molculas, una vez que

son digeridas, pasan al
citoplasma celular
Sin embargo, no todas las
sustancias son digeridas y
por tanto no pueden ser
aprovechadas por la clula. A
las partculas no digeridas se
las
llama
productos
residuales, siendo expulsados
al exterior de la clula
despus de que la vacuola
digestiva se ha trasformado
en vacuola fecal

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Los lisosomas primarios se unen a esta vacuola, dando lugar a un

orgnulo nico, la vacuola digestiva o lisosoma secundario, que contiene
no slo enzimas hidrolticas, sin tambin molculas que va a digerir, por
lo que se considera a esta vacuola el estmago celular

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Los lisosomas producen la

hidrlisis de molculas u
orgnulos de la propia clula,
por
ej.
envejecimiento
celular, estados de ayuno en
los que la digestin de sus
constituyentes
celulares
propician los alimentos que
la clula necesita
2. Digestin extracelular
En algunas ocasiones los lisosomas vierten su contenido al exterior de la
clula, donde tiene lugar la digestin (digestin extracelular)

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b) Autofagia. Si el sustrato lo constituyen componentes de la propia

clula se forman vacuolas autofgicas (autofagia = comerse a s mismo).
Este mecanismo interviene en los procesos de desarrollo y asegura la
nutricin en condiciones desfavorables

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Microfotografas de lisosomas
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Enfermedades producidas por defectos de la funcin lisosmica

Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes

- En los pulmones los macrfagos engloban y destruyen pequeas

partculas. Pero al entran en contacto con partculas de asbesto, el
macrfago se rompe liberando su contenido en el tejido pulmonar que lo
rodea. Este trastorno es caracterstico de la asbestosis, enfermedad causada
por la inhalacin de fibras de asbesto
- Algo similar ocurre con la enfermedad de los mineros, la silicosis
(captacin de fibras de slice)

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Las alteraciones de las enzimas lisosmicas pueden causar enfermedades

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Enfermedades de este tipo, caracterizadas por la deficiencia de una enzima

lisosmica y acumulacin del correspondiente sustrato no digerido, se
denominan enfermedades por almacenamiento lisosmico
Las mutaciones en los genes que codifican las protenas lisosmicas
tambin son responsables de estas enfermedades de depsito lisosmico
Hasta ahora se han descrito ms de 30 patologas de este tipo

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- La artritis reumatoide se debe en parte a la liberacin de enzimas

lisosmicas procedentes de las clulas inmunolgicas, daando los
materiales intraarticulares

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La mayor parte de las enfermedades por almacenamiento lisosmico son

hereditarias autosmicas recesivas y por tanto los individuos afectados
heredan el gen defectuoso de ambos padres

Enfermedad de Gaucher (GD)

Es una enfermedad congnita autosmica recesiva. Si ambos progenitores
presentan la mutacin, los descendientes tiene una probabilidad del 25%
de estar afectados, un 50% de probabilidad de ser portadores
asintomticos, y un 25% de probabilidad de no estar afectados ni ser
portadores
Se caracteriza por un dficit de la enzima -glucosidasa (participante en la
degradacin lisosmica de los glucolpidos), lo que conlleva una
acumulacin de glucocerebrsido (un tipo de esfingolpido) en las clulas
del sistema fagoctico mononuclear

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Todas las enfermedades conocidas por almacenamiento lisosmico se

pueden diagnosticar antes del nacimiento

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Las clulas que acumulan el

glucocerebrsido
son
denominadas clulas de Gaucher,
y
adquieren
un
aspecto
caracterstico:
- se muestran grandes
- con aspecto mesenquimatoso
- ncleo no desplazado
- citoplasma con aspecto de
"celofn arrugado".
Las podemos ver sobre todo en
mdula sea, hgado, bazo y
ganglios linfticos

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Los sntomas pueden incluir:

- Agrandamiento del bazo (Esplenomegalia)
- Agrandamiento del hgado (Hepatomegalia)
- Tendencia a la formacin de hematomas
- Disminucin de la cantidad de plaquetas circulantes en el torrente
sanguneo por debajo de los niveles normales (Trombocitopenia)
- Dolor y fracturas seas
- Deterioro cognitivo
- Fatiga
- Problemas con las vlvulas cardacas
- Enfermedad pulmonar
- Convulsiones
- Hinchazn (edema) grave al nacer
- Cambios cutneos
Tratamiento
- Hay disponibilidad de la terapia de reemplazo enzimtico
- En los casos graves, se puede necesitar un trasplante de mdula sea

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