MIOPATAS INFLAMATORIAS

Patricia Ramos Valencia

MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Grupo heterogneo de enfermedades
caracterizado por debilidad muscular
proximal e inflamacin no supurativa del
msculo esqueltico.

CRITERIOS DIAGNSTICOS

1.
2.
3.
4.
5.

Debilidad muscular proximal.

Aumento de enzimas musculares.
Alteraciones electromiogrficas.
Evidencia de inflamacin biopsia muscular.
Rash piel- dermatomiositis.

CLASIFICACION CLNICA

POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA
MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE
COLGENO
MIOSITIS CUERPOS INCLUSIN

MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGA

INCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLN.

EDAD INICIO: PATRN BIMODAL
10-15 aos en nios.
45-60 aos en adultos.
Miositis & colagenopata misma edad.
Miositis & neoplasia > 50 aos.

MIOPATAS INF.-EPIDEMIOLOGA
Mujeres 2:1 varones miopatas
inflamatorias idiopticas.
Mujeres 1:2 varones miopata por cuerpos de
inclusin.

Caracterstica

DM

PM

MCI

Sexo (Predominio)

Femenino

Femenino

Masculino

Edad de Comienzo

Adultos
Nios

> 18

> 50

SI
10-15%
NO
SI

20 %
NO
NO
SI

15%
NO
Aveces
NO

Asociaciones
Conectivopata
Cncer
Familiar
Respuesta Tto
Autoanticuerpos
anti Jo-1

Superposicin Superposicin

SI

SI (Adultos)

Rara vez

MIOPATAS INF.- PATOGNESIS

Procesos mediados inmunolgicamente.
Desencadenados x factores ambientales en
individuos predispuestos genticamente.
Enf. Autoinmune
& enf autoinmunes y
Abs. circulantes.

MIOPATIAS INF.-PATOGNESIS
Etiologa especfica desconocida.
Virus fuertemente implicados : Picornavirus
en miositis crnicas.
Modelos animales: Coxsackievirus 131 en
ratones Swiss.
Diferentes subclases de Abs. Especficos para
miositis (MSA) con variacin estacional.

MIOPATAS INF.-PATOGNESIS
1era. Mitad ao: sindrome antisintetasa.
2da. Mitad ao: anti SRP (signal reconigtion
particle)
Fctores genticos: HLA DR3 incrementado
riesgo para desarrollar miopata inflamatoria.
Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52

MIOPATAS INF. -PATOGNESIS

Pacientes caucsicos: HLA DR3 y DR6.
Miositis por cuerpos de inclusin & HLA DR1,
DR6 y DQ1.
Citotoxicida Ag especfica mediada por clulas:
polimiositis y miositis por cuerpos de
inclusin- linfocitos CD8+.
Mecanismo inmune humoral:
dermatomiositis- linfocitos CD4+, Linf.B

DM

Infiltrado
predominante,
distribucin
Necrosis de
Fibras
Vasculopata
Neuropata

T CD4+, Cel B
perimisio
perivascular
Escasa,
perifascicular

PM

MCI

T CD8+
T CD8+
endomisio endomisio,
menor
Marcada

Importante (ME) No
C e Igs
NO
NO

Moderada
No
SI

CITOCINAS

IL-1, IL-1, y el TNF-

Cuadro 2. Agentes ambientales asociados con miopata

crnica
Medicamentos txicos
Ciclosporina, cimetidina, clofibrato, cloroquina,
colchicina, corticoesteroides, danazol, emetina, etanol,
herona hidralazina, levodopa, lovastatina,
penicilamina, penicilina, procainamida, rifampicina,
sulfonamidas, vincristina, zidovudina (AZT).
Agentes infecciosos
Bacterias: microbacterias, ricketsias
Parsitos: cisticercosis, esquistosoma, toxoplasma,
triquinela, tripanosomas
Virus: coxsackie, ecovirus, influenza, adenovirus,
parotiditis, varicela-zoster, Epstein-Barr, rubeola,
hepatitis B, inmunodeficiencia humana (VIH).

MIOPATAS CUADRO CLNICO

Debilidad muscular proximal simtrica

Sntomas sistmicos:
-fatiga
-anorexia

MANIFESTACIONES CLNICAS

Las manifestaciones clnicas pueden ser:

Manifestaciones cutneas.
Enfermedad muscular
Manifestaciones sistmicas.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
Rash en heliotropo:
Rash eritematoso violceo con o sin edema.
Simtrico que abarca piel priorbitaria.

Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000,355: 53-57

MANIFESTACIONES CUTANEAS
Ppulas de Gottron:
Son ppulas y placas violceas ligeramente
elevadas.
Aparecen sobre prominencias seas,
sobretodo en articulaciones
metacarpofalangicas, interfalngicas
proximales y distales. A veces en codos,
rodillas y pies.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Otras manifestaciones cutneas:

Eritema malar
Poikilodermia
Eritema violceo en superficies extensoras.
Cambios ungueales y cuticulares.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
Los cambios ungueales incluyen

Telangiectasias periungueales.
Hipertrofia cuticular
Infartos hemorrgicos

MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Inicio insidioso 3-5 meses
Msculos proximales ( caderas-hombros) +
afectados.
Msculos cuello (+flexores) : 50% .
Disfuncin esofgica u obstruccin
cricofarngea
Disfagia.
Debilidad muscular farngea Disfona

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Mialgias y artralgias.
Artritis franca es rara.
Fenmeno Raynaud algunas veces.
Pulmn: fibrosis pulmonar y neumonitis
intersticial. Neumona x aspiracin
complicacin.

Dermatomiositis: tensa,
calcinosis (radiografa)

MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Corazn: + anormalidades
electrocardiogrficas asintomticas.
Pueden desarrollar: arritmias
supraventriculares, cardiomiopata,ICC.

POLIMIOSITIS-LABORATORIO

CPK - severidad.
Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHLmayora casos.
VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.

Autoanticuerpos Especficos de MII

Autoanticuerpos

I. Antisintetasa
II. Anti SRP

16-26 Sindrome antisintetasa

4

(Partcula de Reconocimiento
de Seales)

III. Anti-Mi-2

4-14

(Helicasa nuclear de 240 KD)

IV. Anti-PMS-1
(enzima de segregacin
postmeitica 1)

Sindromes

PM grave de inicio
agudo, refractaria y
dao cardaco1
DM con buena
respuesta; PM, MCI
Sin asociacin clnica

MIOPATIAS- ELECTROMIOGRAFA

1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y

corta duracin .
2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e
irritabilidad de insercin.
3. Descargas bizarras de alta frecuencia,
espontneas.

MIOPATIAS-ELECTROMIOGRAFA
Triada completa : 40%
EMG normal: 10-15%
Mejor rendimiento: msculos paravertebrales.

MIOPATIAS- BIOPSIA
BIOPSIA ADECUADA
Necrosis y regeneracin de fibras muscularesestados variables
Infiltrado inflamatorio perivascular y
endomisial.
Atrofia perifascicular .
Fibrosis intersticial casos larga duracin.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedades
Neuromusculares
Endocrinopatas
Parsitos
Frmacos

Toxinas
Dficit enzimtico

DERMATOMIOSITIS- ADULTO

Compromiso cutneo:
Eritema heliotropo
Ppulas Gottron.
Eritema macular parte posterior hombros y
cuello.
Eritema macular en parte anterior cuello y
sup. Trax ( signo V).

SINDROME ANTISINTETASA
Mujeres de edad media, con fiebre y
Miopata inflamatoria. Mala Respuesta al
tratamiento
Enfermedad Pulmonar Idioptica Difusa
Lesiones cutneas
Manos de maquinista o de mecnico

Artritis seronegativa (usualmente no erosiva)

Sindrome de Raynaud

MIOSITIS-MALIGNIDAD
7-24% & con poli-dermatomiositis.
% aumenta con edad : > 50 aos.
Tumores predominantes: mama , pulmn,
ovario, estmago, colon , tero y prostata.
Tambien con leucemias y linfomas.

MIOSITIS-MALIGNIDAD

Miositis precede al tumor : 59%

Aparicin simultnea: 10.2%
Tumor precede: 30.5%
Ms frecuente con dermatomiositis
Etiopatogenia desconocida.

MIOPATA -TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ da.
Metilprednisolona casos severos.
Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem
EV
o Azatioprina 2-3 mg/kg/da
Otros Ciclofosfamida, clorambucil, micofenolato
mofetil,ciclosporina, plasmaferesis
Hidroxicloroquina: compromiso cutneo.

TRATAMIENTO
Prednisona (No hay ensayos clnicos controlados)
Pulsos EV de Metilprednisolona

Inmunosupresores: MTX, AZA, CF, CyA

IG EV
Ensayo Clinico Controlado en Dermatomiostis

No hay ensayos clnicos controlados en PM

Biolgicos: Infliximab, Etanercept, anti-C5 Mab

Otros
Antimalricos
Tacrlimus