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imgenes en la medicina

Gaceta Mdica de Mxico. 2011;147:70-1


2011;147

Sndrome de Morning Glory


Erika Paulina Lpez-Lizrraga1, Rodrigo Bolaos-Jimnez2, M. Guadalupe Trevio-Alans3
y Gerardo Rivera-Silva4*
1Instituto de Oftalmologa Fundacin Conde de Valenciana, Mxico, D.F.; 2Universidad Panamericana, Mxico, D.F.; 3Laboratorio de
Ingeniera Tisular y Medicina Regenerativa, Universidad de Monterrey, San Pedro Garza Garca, N.L.; 4Laboratorio de Ingeniera Tisular y
Medicina Regenerativa, Departamento de Ciencias Bsicas, Universidad de Monterrey, San Pedro Garza Garca, N.L., Mxico

Resumen
Kindier describi por primera vez en 1970 el sndrome de Morning Glory. Este sndrome es una alteracin congnita
del nervio ptico de predominio unilateral e incidencia muy escasa. Se caracteriza por un disco ptico de tamao
incrementado, excavacin profunda, presencia de restos de tejido glial y disposicin radial de la vascularizacin
retiniana. El objetivo de este trabajo es presentar la imagen fundoscpica de una paciente con este raro sndrome de
Morning Glory.
PALABRAS CLAVE: Nervio ptico. Coloboma. Desprendimiento de Retina. Excavacin.

Abstract
In 1970, Kindier described the morning glory syndrome. This syndrome is a congenital abnormality of the optic nerve
with unilateral presence and very low incidence. It is characterized by an enlarged optical disc, deep excavation, presence
of traces of radial glia, and arrangement of retinal vascularization. This report describes the fundoscopic image in a
patient with morning glory syndrome.
KEY WORDS: Optic Nerve. Coloboma. Retinal Detachement. Excavation.

Caso clnico
Mujer de 18 aos de edad sin antecedentes personales patolgicos de inters en la historia familiar. Acudi a consulta por prdida de agudeza visual en ojo
derecho (OD) desde la niez, diagnosticada de ambliopa por exotropa de OD. En la exploracin oftalmolgica
present una agudeza visual en OD de 20/400, que
mejor a una capacidad visual de 20/100, y en ojo izquierdo (OI) fue de 20/40, que mejor a una capacidad
visual de 20/20. La tonometra fue de 14 mmHg en OD
y 15 mmHg en OI. El estudio de la motilidad ocular
(mtodo de Krimsky) report una exotropa de 20 dioptras

Correspondencia:
*Gerardo Rivera-Silva
Laboratorio de Ingeniera Tisular y Medicina Regenerativa
Departamento de Ciencias Bsicas

prismticas. El anlisis fundoscpico fue normal en OI,


en el OD el disco ptico estaba excavado y aumentado de tamao, cubierto en el centro de tejido glial, con
un incremento anormal en el nmero de vasos retinianos angostos, rectos y con una disposicin perifrica
al disco. Fue difcil establecer la distincin entre arterias y venas. Alrededor del tejido glial se identificaron
reas irregulares de pigmentacin y despigmentacin.
Finalmente, fueron observados varios pliegues adyacentes que irradiaban desde el disco ptico en la membrana limitante interna de la macula (Fig. 1). Ante la
sospecha diagnstica del sndrome de Morning Glory,
se realiz un evaluacin del campo visual utilizando el
campmetro Octopus 500, en el OD se observ un
escotoma que no afectaba al cuadrante nasal inferior,
mientras que fue normal para el OI. Para ratificar el
diagnstico, se realiz una ecografa en modo B en la
que se encontr el hallazgo caracterstico del sndrome de Morning Glory, una variacin en la esclera

Universidad de Monterrey
Av. Morones Prieto, 4500 Pte.
C.P. 66238, San Pedro Garza Garca, N.L., Mxico
E-mail: gerardo.rivera@udem.edu.mx

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Fecha de recepcin en versin modificada: 10-11-2010


Fecha de aceptacin: 12-11-2010

E.P. Lpez-Lizrraga, et al.: Sndrome de Morning Glory

Figura 1. Examen fundoscpico donde se observa anomala del


disco ptico del tipo Morning Glory.

posterior con disco prominente. El anlisis del caso


fue terminado al descartarse alteraciones de la lnea
media por tomografa computarizada (TC).
El sndrome de Morning Glory (de la flor de enredadera) es una anomala congnita del nervio ptico de
presentacin unilateral, con una incidencia muy baja
que afecta principalmente al sexo femenino1. El diagnstico puede confundirse o sospecharse por la existencia de ambliopa, estrabismo, nistagmus o leucocoria. Adems, suele ser muy frecuente la asociacin con
trastornos de refraccin como el astigmatismo, hipermetropa y la miopa. El examen de fondo de ojo se
caracteriza por un disco ptico aumentado de tamao,
con excavacin profunda, disposicin radial de la vascularizacin retiniana y presencia de tejido glial2.
Aunque es poco habitual, este sndrome puede estar
relacionado con otras alteraciones oculares como la
anomala de Peters, sndrome de Duane, aniridia,

hipoplasia de fvea, megalopapila, colobomas de iris


y coroides, neovascularizacin subretiniana, desprendimiento de retina no regmatgeno y vtreo primario
hiperplsico3. Este padecimiento puede estar coligado
con graves alteraciones congnitas del prosencfalo
y de la lnea media (labio leporino, agenesia del cuerpo
calloso, encefalocele basal transesfenoidal, defectos
en la base de la silla turca y agenesia del quiasma),
con anomalas endocrinas, respiratorias o renales, con
uno de los componentes de la asociacin CHARGE
(coloboma, anomalas en el odo, atresia de coanas,
defectos cardiacos y retardo del crecimiento), y en
ciertos casos con hipertelorismo o fisura palatina4. Se
han comprobado mutaciones en el gen PAX6, en familias con sndromes genticos que incluan la anomala
de Morning Glory. El diagnstico se basa principalmente en la exploracin fundoscpica y es corroborado
mediante tcnicas de imagen. La ecografa en modo B
es la tcnica ms utilizada; la TC y la resonancia magntica son mtodos auxiliares para descartar la asociacin de anomalas de la lnea media5. El sndrome
de Morning Glory no tiene un tratamiento especfico,
debiendo detectarse todas las anomalas asociadas
con la finalidad de tratarlas cuando sea factible.

Bibliografa
1. Kindier P. Morning glory syndrome: unusual congenital optic disk anomaly. Am J Ophthtalmol. 1970;69:376-84.
2. Trabouisi El. Morning glory disc anomaly or optic disc coloboma. Arch
Ophthtalmol. 1994;112:153.
3. Salam M, Erdem U, Kocaolu M, Tayfun C, Ucoz T, Somuncu I. Optic
disc coloboma (the morning glory syndrome) and optic nerve coloboma
associated with transsphenoidal meningoencaphalocele. Eur J Radiol
Extra. 2003;45:71-6.
4. Hodgkins P, Lees M, Lawson J, et al. Optic disc anomalies and frontonasal dysplasia. Br J Ophthtalmol. 1998;82:290-3.
5. Cennamo G, De Crecchio Giuseppe, Laccarino G, Forte R, Cennamo
G. Evaluation of morning glory syndrome with spectral optical coherence
tomography and echography. Ophthalmology. 2010;117:1269-73.

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