SNDROMES

LINFOPROLIFERATIVOS MALIGNOS
LINFOMAS DE HODGKIN
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Al igual que los LNH, son neoplasias ganglionares de clulas B o T.

La clula proliferante caracterstica es la clula de Reed-Sternberg y sus variantes.
Supone el 10% de todas las neoplasias linfoides.
Tiene incidencia bimodal: primer pico en jvenes de 15-30 aos y otro pico a partir de los 50 aos.
Es la neoplasia maligna ms frecuente en jvenes, y el 80% se curan.
En un infiltrado del LH podemos encontrar las siguientes clulas:
1. Clulas neoplsicas
a. Reed-Sternberg: linfocitos que han sufrido hipermutacin somtica que los incapacitan expresar Ig.
b. v. de Hodgkin: semejante al Reed-Sternberg pero con un ncleo.
c. v. lacunar: abundante citoplasma que se retrae al fijarlo con formol.
d. v. Linfoctica y/o Histioctica (L &H)palomita de maz: ncleo hiperlobulado con o sin nucleolos chicos.
2. Clulas reactivas: linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos e histiocitos.

o Clasificacin de los linfomas de Hodgkin:

Clasificacin

Caractersticas

Abundantes linfocitos B reactivos no tumorales

Representa 5% de los LH
Linfoma de Hodgkin de predominio linfoctico nodular Predomina las clulas L&H e histiocitos
CD30-
Escasas clulas Reed-Sternberg
Suele presentarse en estadios precoces
No suele transformarse en otras variedades histiolgicas de LH
Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Linfoma de Hodgkin clsico

CD30+
Rico en linfocitos

(predominio linfoctico difuso)

Deplecin linfocitaria

Es la ms frecuente (75%)
Predominan las clulas lacunares
Abundantes linfocitos B
Escasas clulas Reed-Sternberg
Se observan bandas fibrosas de colgeno que delimitan el ndulo de
tejido desde la cpsula del ganglio
Puede coexistir con las otras variedades de LH clsicas
La forma ms comn de presentacin son masas mediastnicas en
muejeres jvenes y suelen responder bien al tratamiento
Es la segunda ms frecuente (20%)
Se caracteriza por la heterogeneidad celular
Abundantes linfocitos B
Frecuentes clulas Reed-Sternberg
Se presentan en estadios avanzados con hepatoesplenomegalia e
infiltracin de MO
Responde favorablemente al tratamiento
Representa <5% de los LH
Tiene patrn difuso, nodular interfolicular
Predominan las clulas Reed-Sternberg, mononucleares y lacunares
Abundantes linfocitos B reactivos no tumorales
Suele evolucionar a las otras formas de la enfermedad
Representa el 2% de los casos
Las clulas Reed-Sternberg son muy abundantes
Muy pocos linfocitos B y se ven clulas atpicas
Bastante colgeno y fibrosis con celularidad global escasa
Predomina en ancianos y en VIH+, siendo de peor pronstico

o Para el estadiaje se utiliza los criterios de Ann Arbor, como en los LNH

CAPTULO 14 LINFOMA DE HODGKIN HEMATOLOGA SAN MIGUEL 4 ED. 1

o Caractersticas de las adenopatas y viceromegalias en los LH:

A diferencia de loa LNH y los SL crnicos, las adenopatas suelen ser asimtricas al inicio.
La diseminacin es muy ordenada y por contiguidad.
Suelen ser duras, rodaderas e indoloras
Signo de Hoster (dolor ganglionar al ingerir alcohol.
70% inician en ganglios cervicales y 20% axilares, inguinales o mediastnicas (comn en la esclerosis
nodular mediastino en chimenea)
Si la adenopatas es >10 cm, se denomina masa de busky y es de mal pronstico
Pocos casos con esplenomegalia al diagnstico, aunque puede aparecer en fases avanzadas.
La hepatomegalia e infiltracin de la MO son muy raros (<10%)
o Caractersticas clnicas:
Sntomas B (sudoracin nocturna, fiebre >38C, prdida de peso >10% en 6 meses)
Puede haber prurito y anorexia
Infecciones por alteracin de la inmunidad celular, a diferencia de los LNH, donde est alterada la
inmunidad humoral
Cuando hay enfermedad mediastnica voluminosa, puede causar tos, dolor torcico y disnea.
Presencia de anemia de las enfermedades crnicas (disminucin de la eritropoyetina, atrapamiento del
hierro en los depsitos del sistema mononuclear fagoctico con sideremia baja, y un discreto
acortamiento de la vida media eritrocitaria).
o Diagnstico de los Linfomas de Hodgkin:
1. Historia clnica y exploracin fsica completa
2. Biopsia ganglionar
3. Estudio de extensin:
Radiografa de trax
PET-CT
Biopsia de MO si se sospecha de afectacin de reas con el PET
o TRATAMIENTO:
a) Estadios I, IIa
Antes se basaba en radioterapia, aunque curaba el 70%, la dosis era alta y ocasionada efectos
secundarios deletreos
Actual: tratamiento combinado (radio + quimioterapia)
- 2-4 ciclos ABVD (doxorubicina + bleomicina + vinblastina + dacarbacina)
- Radioterapia en el campo afectado
b) Estadios IIb, III y IV
6 ciclos de esquema ABVD
Intensivo: 6 ciclos de BEACOPP
c) Trasplante autlogo cuando hay recada de la enfermedad y a tratamientos refractarios
d) Brentuximab (anticuerpo monoclonal anti-CD30) es nuevo y se ve gran eficacia en LH. Aprobado en
pacientes que han recado o que resiste a un trasplante autlogo y que ya han pasado por dos lneas de
quimioterapia en los que no es posible realizar trasplante autlogo.

CAPTULO 14 LINFOMA DE HODGKIN HEMATOLOGA SAN MIGUEL 4 ED.