Miocardiopatas

Son todas aquellas enfermedades que afecta el musculo cardaco.

No se puede llamar miocadiopata a los cambios cardacos que origina
sndrome coronario agudo o una enfermedad valvulopatica
Definicin concreta de Miocardiopatas: es un grupo heterogneo de
enfermedades que afectan el miocardio, que se asocia a dilatacin o
hipertrofia de sus cavidades que por lo general se debe a causas
genticas.
Causa muerte sbita en personas jvenes
Se clasifican en primarias o secundarias.

Primarias: donde el nico rgano afectado es el miocardio causado

por factores genticos, adquiridos.
Secundarias: donde el corazn es parte de un desorden sistemtico,
donde se ve
el miocardio comprometido (enfermedades de
depsitos, metablicas, atrofias musculares)

La asociacin mdica europea las clasific: que son patologas que afectan al
miocardio en ausencias de cardiopatas congnitas, coronariopatas de
valvulopatas que sean responsables de esta afectacin; deja claro que excluye
afectacin del endocardio. Adems que las clasific en orden clnico como Mio.
Dilatada, Mio. Hipertrfica, Mio. Restrictiva y Mio. Arritmognica del ventrculo
derecho.
Miocardiopata Dilatada.
Es la Miocardiopata donde el miocardio se encuentra adelgazado, con sus
paredes atrofiadas, que han perdido su capacidad contrctil y eso hace pensar
que la funcin sistlica est deprimida o comprometida, es decir, que en la
Miocardiopata dilatada hay un compromiso importante de la funcin contrctil
del corazn reflejado en un depresin sistlica en menos del 30% de eyeccin,
mientras que la funcin de eyeccin en una persona normal es del 70%, ya en
menos 30% el individuo tiene una insuficiencia cardiaca establecida.

Desde el punto de vista anatomopatologico se encuentra 4 cavidades

distendidas pero es de mayor frecuencia la distencin del ventrculo
izquierdo que parece esta alteracin morfolgica.
Desde el punto de vista Histolgico como tal, es algo andico porque se
observar una fibrosis intersticial difusa o segmentaria focal acompaado
con la sustitucin de miocitos por un tejido fibroso dilatado en su
funcin contrctil.

La Miocardiopata dilatada sigue estando las causas Idiopticas, esto se debe

porque tiene una fase inicial que no presenta sntomas (fase subclinica) y las
manifestaciones se establecen cuando ya tiene la insuficiencia cardiaca. (Por

tener un periodo de latencia es difcil obtener el agente etiolgica) Aunque s

se sabe que la mayora de las causas debe ser gentica ya que se observa
agregacin familiar.
Manifestaciones Clnicas:
Sintomatologa de Insuficiencia cardiaca. El paciente presentara
fatigabilidad, debilidad, disnea por esfuerzos, edema progresivo en
miembros inferiores, ascitis, ingurgitacin yugular.
Examen Fsico:
Auscultacin: congestin pulmonar (cuando es severa la ICC),
Soplos de productos de insuficiencia
mitral, la dilatacin
ventricular puede comprometer los msculos papilares, sobre
todo de la mitral y ocasionar soplos sistlicos de insuficiencia
mitral, tambin se puede auscultar la presencia de un 4rto ruido
cardiaco.
RX: Indice cardiotorcico y una silueta cardiaca aumentada de
tamao (cardiomegalia), clasificacin de anillos mitral y
congestin pulmonar.
Electrocardiograma anormal:
muestra signo de crecimientos ventricular sobre todo
de crecimiento ventricular izquierdo.

Falta de proyeccin de las ondas R de las

precordiales hasta la cara inferior.
Presencia de trastornos de la conduccin de tipo
bloque o hemibloqueo generalmente de rama
izquierda porque se afecta toda la conduccin del
tabique intraventricular o de esa pared miocardica
que esta dilatada.
Otras causas de Miocardiopata dilatada:
De origen viral: Virus de la polio, Parvovirus, V. de la Rubeola
La clnica es igual al de las causas idiopticas solo que estos pacientes 2
semanas previos al desarrollo puede estar acompaado de un sndrome
febril agudo. El periodo de latencia es igual de prolongado. Estas causas
estn implicadas en el proceso de miocitolisis y de la sustitucin
posterior de una reaccin inmunitaria del miocardio donde el tejido
normal (tejido contrctil) cambia por un tejido fibromatoso.
Dentro de las causas parasitarias:
Tripanosoma cruzii: Causa trastorno de la conduccin cardiaca, bloqueo
de la rama derecha y afectacin del miocitos Ej: un paciente de 30 aos
de edad con una mio, dilatada con bloqueo de rama derecha
tripanosoma cruzii
Toxoplasma gondii que es de menos frecuencia.
Toxicas:

Alcohol: el miocito no tiene enzima alcohol deshidrogenasa lo cual

el alcohol ejerce un efecto directo sobre el miocito, lo que altera
la membrana mitocondrial del corazn alterando as el ciclo de
krebs adems de la alteracin del Ca++ al entrar al citosol y la
sntesis de NADH.
Frmacos como antraciclinas
Radiaciones pero no es frecuente
Enfermedades endocrinas o metabolices:
Embarazo o puerperio: se presenta en el ltimo trimestres del
embarazo o a los 6 meses del embarazo, mayormente en mujeres
multparas de raza negra mayores de 30 aos, lo cual presenta
una Miocardiopata dilata severa e incluso irreversible, no tiene
preeclampsia
Hipocalcemia,
hipofosfaremia
son
asociado
con
un
hipoparatiroidismo mal controlado
Uremia o Azoemia en paciente con problemas renales ms que
todo ( hay anemia, hipertensin y desequilibro electroqumico)
Distrofia Musculares:
Distrofia muscular progresiva Duchenne trofina muerte a los
miocitos. ECG: aparicin de ondas R altas en las derivaciones
precordiales derecha, con relacin R/S superior 1.0 y a menudo se
asociada a ondas Q profundas en la derivaciones de los miembros
y precordiales laterales
Ataxia de Friedreich aparece en fases avanzada en la
miocardiopatia avanzada y en la restrictiva aparece en fases
inciales. ECG: alteraciones en lo segmento ST y de la onda T.
Enfermedades del tejido conectivo:
Esclerodermia o Esclerosis sistmica tipo 1: que afecta a piel,
rin , pulmn, aparato gastrointestinal y afecta a los miocitos
tanto para Mio. Dilatada y restrictiva
Lupus: Manifestaciones vasculares, uno de esas manifestacin es
la afectacin miocardica por los anticuerpos que afectan a los
miocitos
Sarcoidosis que es una enfermedad granulomatosa que altera
toda la morfologa del miocardio
Hemocromatosis: que es el depsito intracelular excesivo de
hierro por causas gentica por una exageracin absorcin
intestinal o por politransfusiones provocada por anemia
refractaria.
Miocardiopata hipertrfica.

Engrosamiento e hipertrofia de la pared ventricular izquierda sin

comprometerse la funcin sistlica, que habitualmente no se

dilata sin ningn antecedente como hipertensin o estenosis

aortica.
La causa ms frecuente es la gentica cromosoma 14 brazo
largo locus 1 en este cromosoma asienta la sntesis de la beta
miosina (protena importante para la funcin contrctil de la
sarcomera)
La Miocardiopata hipertrficas puede ser septal asmetrica o
simetrica que es la mayor frecuente tabique interventricular y
la concntrica que es la que abarca toda la pared ventricular
izquierda

Manifestaciones clnicas: 3 fenomenos:

1) Efecto mecnico
2) Fenmeno elctrico
3) Efecto dinmico
El fenmeno elctrico tenemos a un septum todo morfolgicamente
cambiado lo que no har el mismo efecto en haz de his y estos
pacientes pueden presentar muerte sbita producto de una
taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular. Tambin el paciente
puede tener comprometida la funcin de la Distole no porque el
corazn haya perdido su capacidad de distensibilidad o contrctil
sino porque la cavidad cardiaca va a estar pequea causada por la
hipertrofia y este paciente mayormente va a presentar ardor que no
ser muy subestimado
El efecto dinmico causa un fenmeno obstructivo a la salida de
sangre de la aorta, ya que por la hipertrofia vamos a tener una
distole reducida y a la larga va a ver un efecto de succin que va a
hacer que la vlvula mitral tenga que desplazarse anterior. La
Miocardiopata con un componente obstructivo es por el
desplazamiento anterior Sistlico de la vlvula mitral.
En la produccin intensificacin de gradiente de presin dinmico
participan tres mecanismos bsicos:1) el aumento de la
contractibilidad del ventrculo izquierdo 2) la disminucin del
volumen ventricular (precarga) y la 3) la disminucin de la
impedancia y la presin aortica (poscarga).
Entonces en las manifestaciones clnicas: en las manifestaciones
mecnicas por distole comprometida adems por hipertrofia.
Tambin se puede tener una sstole comprometida no por fraccin de
eyeccin sino porque hay fenmeno dinmico obstructivo por
desplazamiento anterior de la vlvula mitral.

La afectacin fisiopatologa no es sistlica sino de naturaleza

diastlica.

Pacientes jvenes de 20 a 30 aos con sintomatologa de

cansancio o de ardor, mareo por sincope.
Sintomatologa de palpaciones. En la RX de torax no hay
aumento de la silueta cardiaca es decir no hay cardiomegalia
El electrocardiograma es primordial y es patolgico en
paciente jvenes con signo de hipertrofia ventricular donde las
ondas Q estn disminuidas, amplia y profunda, adems hay
alteraciones en la conduccin como bloque de la rama,
auriculoventriculares, segmentos TR acortados T muy
profundas y R muy cortas. Lo cual permitir ver el
desplazamiento anterior de la vlvula mitral
El rasgo caractersticos de las Miocardiopatas hipertrficas
obstructivas es un soplo sistlico, rudo de forma romboide que
comienza generalmente despus del primer tono. (soplo mitral
y articos)

Factores de Riesgo:
1) Historia familiar de Sincope y de muerte sbita.
2) Se descubra tempranamente la Miocardiopata hipertrfica.
3) Algunas mutaciones especificas en el cromosoma 14 de brazo largo
locus1.
Tratamiento:
Para Mio. Hipertrfica obstructiva betabloqueantes (mejora a sintomatologa
pero no disminuye el riesgo de muerte sbita)
Para mio. Hipertrfica no obstructiva Calcio antagonista
En casos extremos es necesaria la colocacin de marcapasos auriculares,
ventrculo-auriculares secuencial- en alteracin elctricas y de conduccin
Mal pronstico cuando hay presencia de taquicardias ventriculares.
Miocardiopata Restrictiva.
La caracterstica principal de las Miocardiopatas restrictivas es la
funcin diastlica anormal; las paredes ventriculares son demasiado
rgidas e impide el llenado ventricular
Miocardio no est dilatado ni hipertrofiado pero est sustituido por un
material no contrctil como en la cirrosis heptica, hay fibrosis
secundaria a diversas causas.

La diferencia de Miocardiopata restrictiva y pericarditis constrictiva es

que en la pericarditis constrictiva hay fluctuaciones de las presiones
ventriculares o intraventriculares asociado con el ciclo de la respiracin
mientras que en la Miocardiopata restrictiva no existe variaciones de la
variaciones de la presiones ventriculares por lo general permanece en
contacto.
La amiloidosis es una causa frecuente de Miocardiopata restrictiva,
donde hay prdida de distensibilidad del corazn. Aunque tambin se
produce restriccin en la hemocromatosis, las enfermedades por
deposito de glucgeno, la fibrosis endomiocardica, la sarcoidosis, la
enfermedad de fabry, la eosinofilia y la esclerodermia.
La afectacin cardiaca es la causa ms frecuente de muerte en la
amiloidosis primaria
La fibrosis endomiocrdica afecta ms a los nios y es la 1ra causas de
muerte sbita en nios. Esta enfermedad se caracteriza por lesiones
fibrosas endocrdicas en la porcin de entrada del ventrculo derecho o
izquierdo, o ambos y con frecuencia afecta a las vlvulas
auriculoventriculares, dando lugar a una insuficiencia valvular.
Hemocromatosis: suele ser consecuencia de transfusiones mltiples o de
una hemoglobinopata; la forma familia debe sospecharse si la
Miocardiopata se produce en el contexto de diabetes mellitus, cirrosis
heptica y aumento de la pigmentacin cutnea.
La sarcoidosis miocrdica se suele asociar a otras manisfetaciones de
enfermedad general y puede mostrar caractersticas restrictivas y
congestiva, ya que la infiltracin miocrdica por los granulomas no slo
producen una mayor rigidez del miocardio sino tambin una disminucin
de la funcin contrctil sistlica.
Enfermedad de fabry almacenamiento lisosmico.
Manisfetaciones clnicas:
Sintomas: intolerancia al esfuerzo y disnea.
o A consecuencia de la persistente elevacin venosa, estos
pacientes suelen presentar edema en las zonas declives, ascitis y
hepatomegalia con hgado doloroso y a menudo, pulstil.
o La presin venosa yugular esta elevada y no desciende e incluso
aumenta con la inspiracin (signo de kussmaul)
o Los tonos cardiacos se oyen distantes y son frecuentes el tercero
y cuarto tonos.
o El ECG suele mostrar bajo voltaje, cambios inespecficos del
segmento ST y de la onda T, y diversas arritmias
o No hay calcificaciones pericrdicas en la radiografa; lo que
sugiere una pericarditis congestiva.
o Los registros de Dopple demuestran una acentuacin del llenado
diastlico precoz.

La ecocardiografa frecuentemente revela un engrosamiento

simtrico de las paredes del ventrculo izquierdo con volmenes
ventriculares y funcin sistlica normales o ligeramente reducidas.
Miocardiopata Arritmognica o Displasia Arritmognica
congnita.

Es la contraccin anormal del ventrculo derecho

Existe una sustitucin del tejido normal a un tejido adiposo o
fibroadiposo especficamente en el ventrculo derecho
Etiologa: agregacin familiar cromosoma 14 locus 22 y 23 sntesis
para la funcin de la unidad sarcometrica, tiene una alta tasa de
presentacin como trastorno de conduccin y del ritmo.
Para hacer el diagnostico: 1) electrocardiografa 2) tomografa bajo la
tcnica FAS y 3) resonancia magntica.
Pacientes jvenes con trastorno de conduccin o taquicardias
ventriculares refractarias al tratamiento habitual mio. Arritmognica
ECG crecimiento o alteraciones del ventrculo derecho, bloqueo de
rama derecha, precoriales alteraciones de PR.
Miocardiopata muerte sbita en pacientes jvenes.