Reumatologa

Polimiositis y
Dermatomiosistis

Por: Juleides de Hashemi

REUMATOLOGA 2016

Dermatomiositis

Polimiositis y

Introduccin
Las miopatas inflamatorias constituyen el
principal grupo de causas adquiridas y
potencialmente curables de debilidad
muscular

Miositis
con cuerpos de
inclusion

Polimiositis/Dermatomiositis
Los movimientos finos que dependen de
Edad de inicio:
PM: Adulto
DM: Nios y Adultos

la fuerza de msculos distales:

abrocharse la camisa, coser, tejer son
afectados en fases tardas.

Debilidad Musc: Simrtica

No se alteran
Msculos oculares
Musculatura facial

En todas se afectan los

msculos farngeos y
flexores del cuello,
ocasionando disfagia y
dificultad para levantar
la cabeza

REUMATOLOGA 2016

Polimiositis/Dermatomiositis
En casos avanzados se afecta msculos
respiratorios

La debilidad en la
PM y la DM
evoluciona

Atrofia si no hay tratamiento.

Sensibilidad normal. Reflejos

osteotendinosos preservados

subagudamente en
semanas o meses y
rara vez llega a ser
una enfermedad

Mialgias y dolor muscular a la palpacin

se observan a veces en algunos
enfermos, por lo general al inicio de la
enfermedad

aguda

SIGNOS ESPECFICOS

REUMATOLOGA 2016

Polimiositis
erupcin o
eritema

No es fcil precisar la fecha real

de comienzo

ataque de
msculos
extraoculares
y de la cara

enfermedades
neurgenas,

No presenta

La polimiositis se parece a otras

miopatas y es un diagnstico
de exclusin

antecedente
familiar

Endocrino
patas
antecedente
de exposicin
a frmacos o
toxinas
miotxicos

REUMATOLOGA 2016

SIGNOS ESPECFICOS

CARACTERSTICAS PROPIAS DE LAS

MIOPATAS INFLAMATORIAS

Polimiositis
Ms comnmente aparece junto con algn

trastorno autoinmunitario generalizado o una

conjuntivopata o con alguna infeccin vrica o
bacteriana identificada.

REUMATOLOGA 2016

Dermatomiositis
Eritema en cuello y cara anterior del trax
(a
menudoacompaa
con un "signo
en V")a omenudo
dorso y
Eritema:
(y ms
hombros
del chal)muscular.
antecede)(signo
a la debilidad
Empeora
despus de
a la luz
Zona hipercrmica
de exposicin
color azul-violceo
solar.
en los prpados superiores con edema (el
eritema en heliotropo)
Las cutculas pueden ser irregulares,
engrosadas
o deformes.
Erupcin rojiza
plana en la cara y mitad
superior del tronco
Eritema de los nudillos como una
erupcin violcea exfoliativa sobresaliente
(signo de Gottron)

SIGNOS ESPECFICOS

SIGNOS ESPECFICOS

REUMATOLOGA 2016

Dermatomiositis

Zona
hipercromica
azul-violaceo
parpados
superiores
[Heliotropo]

Rojiza plana en
cara y mitad
superior del
tronco

Nudillos con
erupcion
violacea
exfoliativa
sobresaliente

Rodillas,
codos,
maleolos,
cuello y cara
anterior torax

[Signo de
Gottron]

[Signo V]

Dorso y
hombros
[Signo del chal]

REUMATOLOGA 2016

Dermatomiositis

Asas capilares dilatadas en base

de las uas
Cuticulas irregulares, engrosadas
y deformes

Zonas laterales y palmares

asperas y agrietadas
Lineas horizontales sucias
irregulares [Manos de mecanico]

SIGNOS ESPECFICOS

REUMATOLOGA 2016

Manifestaciones extramusculares
Sintomas generales
Contracturas
articulares
Disfagia sintomas
digestivos

Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias

Fenomeno de Raynaud
DM
Nios
Afeccion musculatura estriada de bucofaringe
DM IBM

Trastornos cardiacos

Conduccion auriculoventricular
Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestiva

Disfuncion pulmonar

Por debilidad de los musculos toracicos,

Neumopatia intersticial

Calcificaciones
subcutaneas

DM
Salen de la piel y originan ulceras e infecciones

REUMATOLOGA 2016

Vnculo con cnceres

Se pueden vincular en especial en
ancianos
DM
Ovario, mama, colon, melanoma, y
linfoma no hodjkiniano

Exploracion fisica completa cada ao

Tacto ginecologico y revision de mamas

REUMATOLOGA 2016

PATOGENIA

Autoanticuerpos e inmunogentica
Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de
transferencia (anti-Jo-1) 75% de
antisintasas, 80% de estos tiene
neumopata intersticial

Hasta en 20% se detectan

autoanticuerpos vs antgenos
nucleares y citoplasmicos.
Contra ribonucleoproteinas
(antisintasas)
Transporte traduccional (partculas
antireconocimiento de seales)

Factores genticos: Antgenos HLADR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52.

REUMATOLOGA 2016

PATOGENIA

Autoinmunidad

Dermatomiositis
Inmunidad tipo humoral
Microangiopata e
isquemia muscular

Infiltrados cel
inflamatorias
(linfocitos B, cerca de
TCD4 y macrfagos)

Activacin de complejo
membranolitico de
complemento es
elemento desencadenante
Expresin VCAM, ICAM de
endotelio
Migracin de cel linfoides
a perimisio y endomisio

Necrosis de clulas
endoteliales

Menor # capilares del

endomisio
Isquemia y destruccin
fibras musculares.

PM Y LA IBM
Citotoxicidad
mediada por
clulas T

TCD8 y macrofagos
invaden y destruyen
fibras no necroticas
CMHI

Complejo CD8/CMHI
caracteristico de PM,
IBM.

TCD8 tienen perforina

y granulos de
granzima

REUMATOLOGA 2016

Diagnstico
Pruebas de sangre para verificar los
niveles de creatincinasa y aldolasa
Pruebas para inflamacin y anticuerpos
El diagnstico clnico de sospecha de PM,

autoinmunitarios.

DM o IBM se confirma mediante la

Mioglobina en la orina

determinacin de los valores sricos de

ECG

las enzimas musculares, los datos EMG y

Electromiografa

la biopsia muscular

Resonancia magntica de los msculos

afectados.

Anti SRP asociado a EM grave y

afectacin cardaca, y los anti-M2 a la
dermatopolimiositis clsica.

Biopsia muscular percutnea: se

pueden obtener muestras significativas
para el estudio histolgico.

REUMATOLOGA 2016

Diagnstico
para elclnico
diagnstico
de miopatas
inflamatorias
ElCriterios
diagnstico
de sospecha
de PM,
DM o IBM se confirma mediante la
Criterio
PM Definida
PM Probable
determinacin
de los valores
sricos de las
enzimas
Debilidadmusculares,
muscular los datos EMG y la
S
S
biopsia
muscular
Mioptica
a

Dermatomiositis
S

Signos
electromiogrficos

Miopticos
(incremento)

Miopticos

Miopticos

Enzimas de
msculo

Incremento
(hasta 50 veces)

Incremento
(hasta 50 veces)

Incremento (hasta 50
veces) o normal

Signos en la
biopsia de msculos c

Inflamacin "primaria"
con el complejo
CD8/MHC-I y
ausencia de
vacuolas

Expresin Muy
difundida de MCH-I,
pero inflamacin
mnima y ausencia de
vacuolasd

Infiltrados alrededor
de fascculos,
perimisio o vasos;
atrofia perifascicular

Erupcin o
calcinosis

Ausente

Ausente

Presente

Diagnstico

Diagnstico

Diagnstico

No

REUMATOLOGA 2016

Diagnstico

REUMATOLOGA 2016

Tratamiento
Busca mejorar la potencia
muscular y con ello la fx

Reducir las manifestaciones

extramusculares

Cuando aumenta la fuerza

muscular disminuye el nivel
srico de CK

Interrumpir los
frmacos, cuando
despus de un ciclo
adecuado, no se
observa mejora
objetiva de la fuerza
muscular

REUMATOLOGA 2016

Tratamiento
Luego de 3 o 4
semanas 1mg/kg
en dias alternos
durante 10 sem
1mg/kg/dia

Prednisona por
via oral

Gluco
corticoides

5 o 10 mg
cada 3 o 4
semanas hasta
controlar

Miopatia
esteroidea: a
largo plazo

REUMATOLOGA 2016

resultados
variables.

Micofenolato

0.5 a 1 IV
mensual
durante seis
meses.

Ciclosporina

Inicio de
accin mas
rapido , VO
7.5mg ala
semana
durante las
tres primera
semanas

Ciclofosfamida

Bien tolerada
Pocos efectos
adversos
Dosis inicial
3mg/Kg/dia.

Metotrexato

Azatioprina

Tratamiento

Clorambucilo

75% de los pacientes

Despus de 90 das
Resistencia
Reacciones adversas

REUMATOLOGA 2016

Tratamiento
Inmunomodulacion:

Inmunoglobulina
Intravenosa

Tratamiento de PM y DM se
ha propuesto el enfoque
secuencial:

Mejora la potencia muscular y las erupciones.

Benficio breve
2g/kg fraccionada en el transcurso de 2 a 5
das cada 6 a 8 semanas.

Prednisona en dosis elevadas.

Azatioprina o metotrexato.
IVIg
Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo,
ciclofosfamida y micofenolato.

Pronstico

Indice de supervivencia a los 5 aos de las

personas tratadas con PM y DM es de
95%.
A los 10 aos es del 84%
Los pacientes con afeccion grave al
inicio o tratados con mucho retraso
tienen mal pronostico.
DM mejor pronostico que PM

IBM Peor pronostico.

Complicaciones cardacas
Peor pronstico: disfagia
grave o dificultades
respiratorias, edad avanzada
o tumor maligno asociado

GRACIAS