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DE ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
PARA NIOS Y NIAS CON
FENILQUETONURIA
(PNAC-PKU)
GOBIERNO DE CHILE
MINISTERIO DE SALUD
PARTICIPANTES
EXPERTOS
Nutr. Vernica Cornejo Espinoza
Dra. Erna Raimann Ballas
Nutr. Gabriela Castro Chvez
Nutr. Eloina Fernndez
Dr. Juan Francisco Cabello Andrade
Dra. Pilar Peredo
INTRODUCCIN
El Ministerio de Salud ha implementado a partir del ao 1992 un Programa de
Deteccin Precoz de Fenilquetonuria (PKU), cuyo objetivo es prevenir el retardo
mental que esta enfermedad produce, si no es detectada y tratada desde el
periodo de recin nacido (RN). Este Programa tiene cobertura nacional y permite
examinar al 100% de los RN, tanto del sistema pblico como privado de salud. Un
elemento fundamental del tratamiento de los nios portadores de esta
enfermedad, es el acceso a un sustituto lcteo sin Fenilalanina (FA) para lo cual el
actual Programa contempla la entrega gratuita de l hasta los 18 aos de edad y
las mujeres con PKU frtiles y/o embarazadas.
Dentro de las reas que ha cubierto el PNAC para PKU, se proporcionar el
sustituto lcteo sin fenilalanina a la totalidad de los nios con PKU que nazcan en
cualquier servicio de salud del pas, desde el momento del diagnstico hasta los
17 aos 11 meses y 29 das y a las mujeres PKU en etapa preconcepcional y/o
embarazadas.
TRATAMIENTO
Desde el inicio del diagnstico neonatal, la restriccin de FA es utilizada como
tratamiento en PKU, previnindose las secuelas neurolgicas que esta patologa
ocasiona. El tratamiento ptimo requiere de diagnstico antes del mes de vida,
seguimiento estricto durante toda la vida y mantencin de una dieta restringida en
FA, segn edad y estado metablico del nio.
Un buen control metablico implica mantener concentraciones plasmticas entre
2.0 y 6.0 mg/dl (120 - 360 uM/L) en los primeros aos de edad; en nios mayores
y adultos hasta 8.0 mg/dl (485 uM/L) y las mujeres embarazadas se permiten
valores de 2.0 hasta 5.0 mg/dl (120 a 300 uM/l).
El Medical Research Council (MRC), ha establecido que todo nio que presente
concentraciones de FA sobre 6.0 mg/dl, tirosina normal y/o disminuida y que est
recibiendo alimentacin normal, debe iniciar dieta restringida en este aminocido.
La dieta prohbe todos los alimentos de origen animal: carnes de todo tipo, leche y
derivados, aves de toda especie, pescados, mariscos, leguminosas, y toda
preparacin que los contenga, por su alto contenido de FA. Alimentos como
cereales, frutas y verduras deben ser cuidadosamente controlados, conocindose
exactamente su contenido de FA.
La dieta debe incluir obligatoriamente un sustituto lcteo especial, al cual se le ha
extrado parte o la totalidad del aminocido FA, con composicin nutricional
suficiente para proporcionar 100 300 mg/kg/da de tirosina y protenas de 3.0
g/kg en nios menores de 2 aos. En mayores, la ingesta de protenas debe ser
de 1.6 a 2.0 g/kg/da. La leche especial debe ser distribuida durante las 24 horas
del da.
Existen diferentes productos en el mercado, tanto mezclas de aminocidos como
hidrolizados de protenas, que difieren principalmente en el contenido total de
protenas y de tirosina. Se han formulado alimentos con bajo contenido en
protenas, los que proporcionan caloras adicionales y previenen la trasgresin de
la dieta en nios mayores.
El tratamiento nutricional debe ser monitorizado peridicamente por mtodos
bioqumicos y antropomtricos, observando principalmente cambios fisiolgicos,
fisiopatolgicos que induzcan aumento o descenso del nivel de FA sangunea.
En la primera semana de tratamiento, se suspende la lactancia materna y se
entrega el 100% del lquido requerido como frmula especial sin FA. Se completa
el aporte de caloras con maltosa dextrina y aceite vegetal, de preferencia con
omega 3 o cido linolnico de acuerdo a las recomendaciones establecidas por
la Recommended Dietary Allowance (RDA) para edad y peso real. Semanalmente
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OBJETIVOS:
con PKU y del feto en gestacin de una mujer PKU, para lograr un crecimiento
y desarrollo normal.
Grupo etreo
Frmula para
lactantes
19 meses a 5 aos/ 11
meses/29das
Frmula para
preescolares y
escolares
6 aos a 13 aos/ 11
meses /29 das
Frmula para
escolares y
adolescentes
Frmula para
escolares y
adolescentes
Frmula para
Adolescentes
y embarazadas
7 aos a 17 aos/11
meses /29 das
Mujeres etapa
preconcepcional o
embarazadas
El PNAC para PKU, est orientado a todos los nios con Fenilquetonuria que
nacieron en cualquier Servicio de Salud del pas, inscritos en el establecimiento de
atencin primaria respectivo. Dependiendo de la clasificacin de Fenilquetonuria,
la edad del nio, el estado nutricional, ser el tipo y cantidad de producto a
entregar.
El fundamento para entregar estos sustitutos lcteos sin FA, es que todos los
nios con esta patologa tienen riesgo de tener retardo mental profundo, si no
inician el tratamiento nutricional desde el nacimiento y se mantiene durante toda
su vida.
El fundamento para entregar estos sustituto sin FA en las mujeres PKU en etapa
pre concepcional o embarazadas es que los fetos tienen riesgo de tener retardo de
su desarrollo, cardiopatas congnitas. La recomendacin es iniciar el tratamiento
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Evaluacin Psicolgica.
Se deber evaluar a los 6, 12, 18, 24, 36 meses, posteriormente una vez al
ao. Se utilizar la escala de Bayley en nios menores de 36 meses de
edad y en nios mayores, la prueba de GIPSY en preescolares y de WISCR en escolares y adolescentes.
Mujer PKU etapa pre concepcional o embarazada una vez cada trimestre.
Evaluacin neurolgica.
Se realizar cada dos meses durante los 2 primeros aos y posteriormente
2 veces al ao. Medir desarrollo psicomotor, detectar deficiencias,
estimulacin precoz.
En el caso de la mujer PKU etapa pre concepcional o embarazada, deber
ser evaluada al comienzo y trmino del embarazo.
EL SUSTITUTO LCTEO ESPECIAL SIN FA SE ENTREGAR A TODOS LOS
NIOS CON PKU DESDE EL DIAGNSTICO HASTA LOS 17 AOS, 11 MESES
Y 29 DAS Y A MUJERES EN ETAPA PRE CONCEPCIONAL O
EMBARAZADAS:
Nio (a) PKU entre los 0 y 17 meses/29 das: pesan 3 a 10 kg, requieren
consumir 2.5 g/prot/kg/da. El sustituto lcteo especial debe aportar el 70% de
estas protenas, lo que significa entre 5 y 14 g de protenas provenientes de la
leche especial. (Considerar frmulas que contengan desde 15 g de prot/100 g de
polvo).
Nio (a) PKU entre 18 meses y 5 aos/11 meses/29 das de edad: pesan entre 13
y 20 kg, requieren consumir 16 a 25 g protenas al da. De ellos el 70% debe
provenir del sustituto lcteo sin FA, lo que significa 14-21 g de protenas
(considerar frmulas que contengan entre 30 y 40 g de protenas /100 g de polvo).
Nio (a) PKU entre los 6 y 7 aos/11 meses/29 das de edad, con un peso entre
20 y 28 kg, requiere consumir sobre 30 g de protenas al da, lo que equivale a 1.8
g/kg al da. De ello el 70% debe ser de alto valor biolgico, lo que significa que 2125 g de protenas deben provenir del sustituto lcteo sin FA diariamente.
(considerar frmulas que contengan 30-40 o ms g de protenas/100 g de polvo).
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Nio (a) entre 8 y 9 aos/11 meses/29 das de edad, con un peso de 25 a 35 kg, e
iniciando un perodo de crecimiento, tiene un requerimiento de aproximadamente
60 g de protenas al da. El 70% significa 42 g de protenas de alto valor biolgico.
(considerar frmulas con ms de 40 g de protenas/100 g de polvo).
Nio (a) entre 10 y 13 aos/11 meses /29 das con un peso estimado entre 45 y 50
kg, y en perodo de crecimiento rpido (pubertad), sus recomendaciones
aproximadas de protenas son de 72 g/da. El 70% de alto valor biolgico sera 4250 g/da (frmulas con ms de 40 g de protenas /100 g de polvo).
Nio (a) entre 14 y 17 aos/11 meses /29 das con un peso estimado entre 45 y 60
kg, y en perodo de crecimiento y desarrollo rpido (adolescencia), sus
recomendaciones aproximadas de protenas son de 90 g/da. El 70% de alto valor
biolgico sera 42-63 g/da (considerar mezclas de frmulas con ms de 40 g a 70
de protenas /100 g de polvo).
PKU materna o etapa pre concepcional: mujer con PKU de cualquier edad. Peso
estimado entre 55 a 70 kg, desde dos meses previos al inicio del embarazo hasta
su trmino. La recomendacin indica un aporte de 70 a 75 g de protenas durante
cada trimestre. La frmula debe entregar el 80 a 90% de las protenas de acuerdo
al trimestre de embarazo (56 a 68 g prot/da) (considerar frmulas con ms de 70
g de protenas /100 g de polvo).
LUGAR DE ENTREGA DEL PRODUCTO
Los sustitutos lcteos sin FA para los nios con Fenilquetonuria, y mujeres en
etapa pre concepcional o embarazada sern distribuidos slo en el INTA, de la
Universidad de Chile.
INGRESO AL PROGRAMA
El nio con PKU que cumple con los requisitos de ingreso a este programa,
deber inscribirse en el consultorio que le corresponda segn su residencia y en el
policlnico de seguimiento del INTA de la Universidad de Chile.
AL INSCRIBIR AL NIO PKU EN EL PROGRAMA DE SEGUIMIENTO DEL INTA
DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE SE LE INFORMAR QUE:
1. Tiene derecho a control y seguimiento adecuado de todos los aspectos
nutricionales ligados a su patologa (PKU) en el INTA de la Universidad de
Chile.
2. Tiene derecho a retirar el sustituto lcteo sin FA desde el nacimiento hasta los
17 aos, 11 meses y 29 das de edad y en mujeres en etapa pre concepcional
o embarazada de cualquier edad.
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3. Los beneficios del sustituto lcteo sin FA, junto al tratamiento nutricional, son
esenciales para mantener un adecuado crecimiento y desarrollo de un nio
PKU, ya que esto permite mantener valores de FA en sangre, inferiores a 8.0
mg/dl, lo que previene el dao neurolgico en el nio.
4. En la mujer PKU en etapa pre concepcional o embarazada, el tratamiento
nutricional y la frmula sin FA son esenciales para la nutricin de la madre y
feto, ya que permite mantener niveles de FA en sangre inferiores a 5.0 mg/dl,
con lo que se logra evitar el retardo mental, cardiopata congnita en el feto en
gestacin.
5. Es importante el tratamiento nutricional a largo plazo, especialmente en una
mujer PKU en etapa pre concepcional, ya que con ello se logra cumplir con el
objetivo central del diagnstico neonatal de una PKU, que es prevenir el dao
neurolgico progresivo que causa esta patologa sin diagnstico.
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FRECUENCIA DE CONTROLES
La frecuencia de los controles de seguimiento integral se har de acuerdo al
protocolo establecido por el programa de seguimiento.
El Nutricionista que controla al nio con PKU en el seguimiento deber determinar
el tipo y cantidad de producto a entregar de acuerdo a:
Edad del nio con PKU
Estado nutricional
Mezcla de sustituto lcteo sin FA y cantidad de leche materna
Situacin socioeconmica
Periodo de gestacin en PKU materna
FLUJOGRAMA DE CONTROL
La citacin a control de seguimiento integral del nio PKU se realizar de acuerdo
al protocolo establecido por el programa de seguimiento. El nio recibir atencin
paralela en el policlnico de atencin primaria para recibir sus vacunas y atencin
del nio sano.
En la PKU materna, los controles se realizarn de acuerdo al protocolo de control
mdico, nutricional y bioqumico necesario para mantener un balance metablico.
Junto con ello mantendr en forma paralela su control de embarazo con su
obstetra y matrona correspondiente.
ORGANIZACIN ADMINISTRATIVA DEL PROGRAMA
La orientacin del Programa y las polticas que se fijan para el mismo, son
dictadas exclusivamente por las autoridades superiores del Ministerio de Salud.
Para dar cumplimiento a los lineamientos, propsitos y objetivos que se fijen al
Programa y lograr una mayor eficiencia en su manejo se reconocen dos niveles
operacionales en la gestin administrativa: Central y Ejecucin, cada uno con
funciones especficas y asignacin de responsabilidades interdependientes. La
direccin superior del Programa en el mbito nacional estar radicada en la
Subsecretaria de Salud Pblica.
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procesar los datos necesarios para una adecuada supervisin y evaluacin del
PNAC para Fenilquetonuria.
Funciones de Adquisicin y envo del producto al INTA de la Universidad
de Chile: es responsabilidad de la Central de Abastecimiento del Sistema
Nacional de Servicios de Salud.
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Programar las necesidades anuales de la frmula sin FA, haciendo llegar esta
informacin al nivel central dentro de los plazos que el mismo determine.
Asegurar y validar la correcta consolidacin de la informacin estadstica del
PNAC-PKU y el envo al nivel central dentro de los plazos establecidos. Esta
informacin debe cubrir aspectos referidos a las caractersticas de la poblacin
beneficiaria y a la cantidad de productos adquiridos y distribuidos, saldos,
stocks y mermas.
Coordinar la consolidacin de informacin para el envo mensual a la
CENABAST y al Ministerio de Salud.
Planificar la distribucin de productos segn la demanda observada y la
capacidad de las bodegas.
Promover la capacitacin del personal involucrado en el manejo del PNACPKU.
Promover actividades educativas dirigidas a la poblacin beneficiaria
especialmente orientadas a la aplicacin de una dieta restringida en FA a la
correcta utilizacin de la lactancia materna, creacin de folletos educativos y el
sustituto lcteo sin FA.
Solicitar a la Central de Abastecimiento los productos necesarios para la
ejecucin del Programa, de acuerdo al cronograma que la Central determine
para los pedidos. Con el fin de estimar las necesidades de productos, el
Encargado del Programa de Seguimiento del INTA entregar al encargado del
PNAC-PKU, los datos de poblacin requeridos para hacer dicha estimacin.
Coordinar, supervisar y controlar el manejo adecuado de las mermas cuando
estas se produzcan y asegurar la reposicin de las mismas que se realizar de
acuerdo a instrucciones emanadas del Ministerio de Salud.
Llevar un control de stock del PNAC-PKU, determinando mensualmente el
grado de ejecucin del mismo. El INTA de la Universidad de Chile, operar
como bodega central, la que deber asegurar la distribucin de los productos
hacia los nios con PKU y PKU materna, en forma eficiente y oportuna,
procurando en los casos que sea necesario una adecuada coordinacin con
las municipalidades y/o servicios hospitalarios o de atencin primaria. Para
cumplir estos fines se tendr en cuenta la tendencia de consumo registrada y
la capacidad de las bodegas.
Supervisar y controlar el desarrollo del Programa y resolver situaciones
anormales: fallas de abastecimiento o mermas y cualquier otra eventualidad,
incluyendo robos, prdidas y sustracciones de este producto.
Coordinar con el DPA del Servicio de Salud para los procedimientos a que da
lugar la sospecha y/o declaracin de productos no aptos para el consumo que
requieran ser retenidos y/o decomisados.
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ENTREGA DE ALIMENTOS
La entrega del sustituto lcteo sin FA a los beneficiarios, estar a cargo de la
Secretaria del Laboratorio de Gentica y Enfermedades Metablicas del INTA, de
la Universidad de Chile.
Sus funciones cubren tres aspectos: entrega de alimentos, registro de informacin,
manejo de la bodega de alimentos.
En el desempeo de estas actividades, este funcionario ser supervisado por el
Nutricionista, a quien deber informar permanentemente de la marcha del
Programa en su globalidad.
El producto ser entregado al beneficiario con la presentacin del carn de salud y
el formulario que acredite el tipo y nmero de tarros a entregar, y que acredite el
cumplimiento de los controles establecidos, se registrar el nmero del carn de la
persona que retira, dejando constancia en un libro foliado, en la ficha del nio y
archivando el formulario.
LAS TAREAS A REALIZAR POR EL ENCARGADO SON:
Entregar el sustituto lcteo sin FA y verificar cumplimiento de la asistencia al
control de salud.
Dejar registro en el libro ad hoc de la fecha de entrega del producto.
Colaborar con el Nutricionista en todas las actividades que se relacionen con el
PNAC-PKU.
Derivar al beneficiario al profesional cuando tenga consultas en relacin al
PNAC-PKU
Citar para la prxima entrega de productos dejando registro en el libro ad hoc.
Confeccionar estadstica mensual.
Registrar la entrega de productos en los formularios correspondientes.
Confeccionar la estadstica, verificando los saldos de los sustitutos lcteos sin
FA.
Llevar registro actualizado de acuerdo a normas.
Mantener en libro foliado, el movimiento de usuarios, ingresos y egresos
(especificar causal de egresos tales como: traslado, fallecimiento).
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RECURSOS FSICOS
Los recursos fsicos y materiales necesarios para la ejecucin del Programa
incluyen, los mismos utilizados para el manejo del PNAC-PKU:
Libro de registro: permite llevar un control de los productos entregados, de la
frecuencia de entrega del producto y de la poblacin en control que debe retirar
el producto.
Bodega de alimentos: Debe cumplir con las exigencias estipuladas en el
reglamento sanitario de los alimentos.
Caractersticas de la Bodega: Control de existencia, todas las bodegas deben
tener un inventario al da, que permita conocer en forma instantnea el stock
de los productos almacenados. Debe pues, llevarse un registro indicando fecha
de ingreso de las partidas, origen de las mismas, fecha de traslado y destino.
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4. Sustituto lcteo sin FA para mujeres PKU en etapa pre concepcional y/o
embarazada de cualquier edad.
Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL) (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER ( 300 1400 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D, ug (300 450 UI)
Vit. E, mg ET (3.0 15 UI)
B1 (mg)
B2 (mg)
B6 (mg)
B12,(ug)
c. Flico (mg)
Mnimo
350
15
0
1.0
15
100
15
10
200
100
50
9
5
90
30
7.5
3.0
0.5
0.5
0.5
1.25
50
Mximo
500
30
0
3.0
25
2000
100
53
500
400
200
20
10
420
50
11.25
15
3.0
1.0
1.0
7.0
250
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Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL), (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER (300 3000 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D (ug)
Vit. E (mg ET)
B1 (mg)
B2 (mg)
B6 (mg)
B12 (ug)
c. Flico (mg)
Mnimo
350
15
0
2.0
0.5
50
10
0
250
100
50
10
10
90
30
5
3.0
0.5
0.5
0.5
3.0
100
Mximo
500
40
0
5.0
30
3000
400
60
1500
1000
500
40
30
900
200
10
30
10.0
3.0
3.0
10.0
800
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Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL) (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER (300 2500 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D, ug (100 500 UI)
Vit. E, mg ET
B1 (mg)
B2 (ug)
B6 (ug)
B12 (ug)
c. Flico (mg)
Mnimo
300
40
0
3.0
0.0
100
15
0
500
100
50
9
5
90
30
2.5
3.0
0.5
0.5
0.5
2.0
50
Mximo
500
100
0
10.0
30
2000
500
70
1200
1500
400
25
25
1000
200
12.5
20
5.0
3.0
3.0
15.0
500
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FRMULA
SIN
FENILALANINA
PARA
PRECONCEPCIONAL Y/O EMBARAZADAS
MUJERES
EN
ETAPA
Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: ac linoleico (AL), (mg)
ac.linolnico (AAL), (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A (ug ER)
Vit. C (mg)
Vit. D (ug)
Vit. E (mg ET)
B1 (mg)
B2 (ug)
B6 (ug)
B12 (ug)
Ac. Flico (mg)
Mnimo
300
70
0
3.0
0.0
100
20
0
250
100
50
9
5
90
30
2.5
3.0
0.5
0.5
0.5
2.0
50
Mximo
500
100
0
10.0
30
2000
500
70
1500
1500
400
25
25
1000
200
12.5
20
5.0
3.0
3.0
15.0
500
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PROGRAMA DE ALIMENTACIN
COMPLEMENTARIA PARA
FENILCETONRICOSMINISTERIO
DE SALUD DE CHILE
PROHIBIDA SU VENTA
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