ARCH SOC ESP OFTALMOL.

2014;89(5):186189

ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD
ESPAOLA DE OFTALMOLOGA
www.elsevier.es/oftalmologia

Comunicacin corta

Xantogranuloma necrobitico. Diagnstico diferencial,

tratamiento e implicaciones sistmicas. A propsito de un
caso
a,b , M.J. Lpez-Prats a , M. Chirivella-Casanova c , J. Avino
a
E. Sanz-Marco a, , E. Espana
y M. Daz-Llopis a,d,e
a

Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana

Facultad de ptica, Universidad de Valencia, Valencia, Espana

c Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana

d Departamento de Ciruga, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, Espana

e Centro de Investigacin de Enfermedades Raras (CIBERER), Valencia, Espana

INFORMACIN DEL ARTCULO

R E S U M E N

Historia del artculo:

Caso clnico: Varn de 48 anos

remitido por edema palpebral con ndulos ulcerados amari-

Recibido el 24 de enero de 2011

llentos en ambos prpados superiores. Las tcnicas de imagen demostraron inltracin en

Aceptado el 7 de noviembre de 2012

ambas rbitas anteriores que fueron biopsiadas con el resultado de xantogranuloma necro-

On-line el 20 de diciembre de 2012

bitico. En el estudio sistmico se hall una gammapata monoclonal IgG no conocida. Se

inici tratamiento con corticoides y ciclosporina orales sin xito, por lo que se pautaron

Palabras clave:

inyecciones intralesionales de triamcinolona que controlaron la enfermedad orbitaria.

Xantogranuloma

Discusin: El xantogranuloma necrobitico es una rara entidad que suele afectar a prpados y

Xantogranuloma necrobitico

rbita anterior. Su diagnstico es importante porque se asocia a procesos linfoproliferativos

Xantogranulomatosis

malignos. Los corticoides intralesionales fueron efectivos en su manejo.

Corticoides

2011 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los

Gammapata monoclonal

derechos reservados.

Necrobiotic xanthogranuloma. Differential diagnosis, treatment

and systemic involvement. Case report
A B S T R A C T

Keywords:

Case report: A 48-year-old male was referred to our hospital for further evaluation of eye-

Xanthogranuloma

lid edema with bilateral yellowish ulcerated nodules. Suspecting a xanthogranulomatosis,

Necrobiotic xanthogranuloma

imaging tests and biopsy were performed with diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma.

Xanthogranulomatosis

IgG monoclonal gammapathy was diagnosed in a systemic study. Systemic corticosteroids

Corticosteroids

and cyclosporine were initiated unsuccessfully; therefore intra-lesional injections of triam-

Monoclonal gammapathy

cinolone were started, which controlled the orbital disease.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: empar19@hotmail.com (E. Sanz-Marco).

0365-6691/$ see front matter 2011 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2012.11.007

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Discussion: Necrobiotic xanthogranuloma is a rare condition that usually affects the eyelids
and anterior orbit. Its diagnosis is important as it is associated with malignant lymphoproliferative processes. Intra-lesional corticosteroids were effective in our patient.
2011 Sociedad Espaola de Oftalmologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights
reserved.

Introduccin
Existen 4 tipos de xantogranulomas orbitarios: el xantogranuloma necrobitico (NBX), el xantogranuloma de aparicin en
el adulto (AOX), el xantogranuloma periocular del adulto asociado a asma (AAPOX) y la enfermedad de Erdheim-Chester
(ECD).
El AOX afecta a prpados y rbita anterior, sin afectacin
sistmica1,2 . El AAPOX presenta lesiones perioculares y en
rbita anterior, asociando tpicamente: asma, linfadenopata
benigna y paraproteinemia policlonal IgG2 .
a
La ECD es la forma ms grave, letal entre 3 meses y 15 anos
pesar de las diferentes terapias, caracterizada por una broesclerosis xantogranulomatosa media y posterior orbitaria con
proptosis y prdida de agudeza visual progresiva1,3 , junto a
broesclerosis de las metsis de huesos largos y de rganos
profundos1,3 .
El NBX se caracteriza por lesiones bilaterales xantomatosas
palpebrales, orbitarias y perioculares, incluyendo la conjuntiva, que pueden inltrar otras regiones corporales y rganos
profundos. Estas lesiones tienden a una mayor ulceracin y
brosis que los subtipos anteriores1,4 . En cuanto a la afectacin sistmica, se asocia frecuentemente a gammapata
monoclonal y a procesos linfoproliferativos malignos.
Presentamos un caso de xantogranuloma necrobitico con
afectacin sistmica y buena respuesta al tratamiento corticoideo intralesional.

Figura 1 Tumoraciones xantomatosas en ambos prpados

superiores, con inamacin de tejidos blandos vecinos y
ptosis mecnica secundaria. Imagen superior en primera
visita; imagen inferior al mes de la primera visita.

(3,4 mg/dl); junto a trombopenia (169.000 plaquetas/mm3 ),

leucopenia (2.700 leucocitos/mm3 ) con neutropenia
(800 cels/mm3 ) y VSG 100 mm/h. Adems el paciente
presentaba una proteinuria no nefrtica. Se realiz una
biopsia de mdula sea negativa para mieloma y una biopsia

Caso clnico

Varn de 48 anos
remitido a nuestro centro por tumoraciones
palpebrales bilaterales de origen desconocido, con episodios
de inamacin recurrentes (g. 1). Como antecedentes de
inters era fumador (un paquete/da) con el diagnstico de
prpura trombocitopnica idioptica.
A la exploracin presentaba lesiones amarillentas bilaterales en prpados superiores, ptosis aponeurtica y aumento de
la presin intraocular (PIO) (27/26 mmHg) en ambos ojos, en
tratamiento combinado con cusimolol y dorzolamida (g. 1);
tambin se observaban dos lesiones anaranjadas de aspecto
inltrativo en codo izquierdo y regin pretibial derecha.
Ante la sospecha de xantogranulomatosis, se realiz una
RM orbitaria (g. 2) y se observ ocupacin de la mitad anterior
de ambas rbitas por mltiples lesiones de tejidos blandos.
La biopsia palpebral revel presencia de clulas multinucleadas tipo Touton, junto a inltrados linfoplasmocitarios
ricos en clulas intersticiales y necrobiosis del colgeno; biopsia sugestiva de NBX y coincidente con el resultado de las
biopsias pretibiales y del codo (g. 3).
En el estudio sistmico se observ una gammapata monoclonal IgG (1.960 mg/dl) y elevacin de la 2-microglobulina

Figura 2 Tumores bilaterales de consistencia de tejidos

blandos afectando la porcin anterior orbitaria, sin
inamacin grasa y muscular circundante. a) axial T2;
b) imagen sagital T1; c) coronal STIR; d) imagen coronal
con gadolinio.

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Figura 3 Imagen histopatolgica con tincin hematoxilina-eosina (400 aumentos, HEx 400). Clulas gigantes
multinucleadas sobre fondo con reas geogrcas de necrosis, clulas mononucleadas e histiocitos.

cutnea negativa para amiloidosis, por lo que se diagnostic

de gammapata monoclonal de signicado incierto (MGUS).
Se trataron las lesiones orbitarias, sin respuesta inicialmente, con dosis elevadas de metilprednisolona (1 g/kg/da)
que se
y posteriormente con ciclosporina 150 mg/da un ano,
suspendi por nefrotoxicidad, por lo que se iniciaron inyecciones de triamcinolona intralesionales bimensuales (g. 4). Tras
6 inyecciones, se control la PIO sin medicacin y se redujo
de las lesiones (g. 5); sin complicacioel nmero y tamano
nes locales (cataratas, perforacin ocular, etc.) o sistmicas

(reacciones cushinoides, supresin adrenal). Dos anos

despus del tratamiento, las lesiones permanecen estables (g. 6)
y el paciente sigue siendo controlado por Hematologa por su
MGUS.

orbitaria y la adhesin a planos profundos son senas

distintivas de los xantogranulomas. La clasicacin en los 4 subtipos
se basa en la clnica y en la biopsia.
En nuestro paciente, la afectacin palpebral y orbitaria
anterior induce a pensar en NBX, AOX y AAPOX, descartando
la ECD que suele afectar la mitad posterior orbitaria.
La biopsia conrma el diagnstico con la presencia de
histiocitos no-Langerhans y clulas tipo Touton; en la ECD

Discusin
El diagnstico diferencial es importante en lesiones que
semejan grandes xantelasmas; la profundidad, la afectacin

Figura 4 Tras el tratamiento con corticosteroides y

ciclosporina sistmicos no se apreci reduccin del tamano

de las lesiones a nivel macroscpico.

Figura 5 Tras las 6 inyecciones de corticoides, se observ

una importante reduccin de las lesiones palpebrales y la
resolucin de la ptosis mecnica.

Figura 6 El paciente permanece estable tras 2 anos

del
tratamiento con inyecciones intralesionales de corticoides,
con buen resultado esttico-funcional. a) fotografa; b) axial
T1 con contraste; c) axial T2; d) coronal T1; e) coronal STIR.

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aparecern broblastos proliferantes con reas de brosis y

linfocitos e histiocitos dispersos; en el AXG y AAPOX, agregados linfocitarios y centros germinales mayoritariamente; y en
el NBX, reas geogrcas de necrosis rodeadas de empalizadas
de histiocitos epiteloides, como en nuestro paciente2 .
En el NBX se deben descartar trastornos linfoproliferativos concomitantes, como en nuestro paciente, que presentaba
una gammapata monoclonal IgG (1.960 mg/dl). Ante un
componente monoclonal superior a 1.500 mg/dl debemos
descartar una hemopata maligna, con biopsia medular, radiologa sea y cadenas ligeras en orina; y en pacientes con
lesiones cutneas como en nuestro caso, una amiloidosis
con biopsia cutnea. En nuestro paciente, no haba sntomas
ni signos de malignidad, tratndose por tanto de una MGUS,
en cuyo caso se aconseja la realizacin de controles semestrales y posteriormente anuales sin necesidad de tratamiento
basal.
La baja prevalencia de este tipo de lesiones diculta la evaluacin de los diferentes tratamientos. La mayora son poco
efectivos, especialmente para la ECD, siendo los regmenes
quimioterpicos multiagente los ms ecaces4 . En cuanto a
la ciclosporina, se ha observado que la poblacin de linfocitos
T es la ms numerosa2 , por ello debera ser ecaz. En nuestro
caso la ciclosporina fue inecaz, produjo nefrotoxicidad y no
detuvo la progresin de la enfermedad. En cambio, la inyeccin
de corticoides intralesionales, opcin descrita en la literatura
con resultados contradictorios5 , s fue efectiva. Los corticoides
podran frenar la cascada inamatoria que parece implicada
de las
en estos tumores y, por ello, podran reducir el tamano
lesiones.
En cuanto a la reduccin de la PIO concomitante a la reduc de las lesiones, sospechamos que se podra
cin del tamano
deber a la reduccin de una hipottica compresin ocular producida por los xantogranulomas orbitarios. Sin embargo, no

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podemos conrmar esta hiptesis, ya que simplemente podra

ser un hallazgo casual.
Finalmente, es importante diagnosticar las diferentes
entidades xantogranulomatosas por su posible afectacin sistmica, que en el NBX puede suponer un diagnstico precoz
de un trastorno linfoproliferativo maligno. En cuanto al tratamiento, el uso de triamcinolona intralesional fue ecaz en el
control de las lesiones palpebrales y orbitarias; sin embargo,
estudios ulteriores son necesarios para comprobar nuestra
observacin.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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