askep hemofilia

HEMOFILIA
I. KONSEP DASAR PENYAKIT
a. Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan
defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX
dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui
kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka
hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat
saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan
kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.(www.infosehat.com)
Mekanisme pembekuan pada penderita hemofili mengalami gangguan, dimana dalam
mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka
romawi, I XIII. Dapat dilihat pada tabel di bawah:

faktor koagulasi sinonim

I fibrinogen
II protombin
III bahan prokoagulasi jaringan
IV ion kalsium
V akselerator globulin
VI tidak dinamai
VII akselerator konversi protrombin serum
VIII globulin/faktor anti hemolitik
IX komponen tromboplastin plasma; faktor cristmas
X faktor stuart-power
XI antesenden tromboplastin plasma
XII faktor hegeman
XIII faktor stabilisasi fibrin
XIV protein C
Patofisiologi Sodeman hal 377.

b. Etiologi
Herediter
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor
pembekuan VIII (AHG)
Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent)
Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut
dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan
bentuk yang sama dengan tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah
dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Dapat dilihat dalam tabel:
PTT diferensial:
Cacat PTT PT Reagen AHF Reagen PTC
Hemofili A Panjang Normal Perbaikan Total Tidak ada perbaikan
Hemofili B Panjang Normal Tidak ada perbaikan perbaikan total
Patofisiologi Sodeman. Hal 402

c. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena
gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan
pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan
mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi
pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang
berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan
awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia
juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah
ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran

tempat darah mengalir keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari pembuluh. Pembuluh
darah mengerut/ mengecil ---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh----Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan
anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh ---- perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja
membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah
berhenti mengalir keluar pembuluh.
d. Manifestasi Klinis
Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
Hematom pada jaringan lunak
Hemartrosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Kematian
e. Diagnosa
Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga
dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan
dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis
serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan
faktor IX.
f. Pemeriksaan Khusus
Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan
Kadar faktor VIII dan faktor IX
PTT diferensial
g. Penatalaksaan
Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di
lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat
menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru
tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko
tertular virus.
Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
Konsultasi genetik

II. Konsep Asuhan Keperawatan

a. Pengkajian
Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral
Eliminasi
Gejala :Hematuria
Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom
b. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif

Tujuan/Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
Intervensi:
i. Kaji penyebab perdarahan
ii. Kaji warna kulit, hematom, sianosis
iii. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan
Tujuan/Kriteria hasil:
Menunjukan perbaikan keseimbangan caira
Intervensi:
i. Awasi TTV
ii. Awasi haluaran dan pemasukan
iii. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
iv. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia
Tujuan/Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
i. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
ii. Hindarkan dari cedera, ringan berat
iii. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
iv. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
v. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.

DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
www.id.wikipedia.org

www.medicastore.com
www.indonesian hemophilia society.com
www.info-sehat_com.htm