You are on page 1of 15

Anexa 24

Polineuropatie cronica inflamatorie demielinizanta


P.Y.K. Van den Bergha, R.D.M. Haddenb, P. Bouchec, D.R. Cornblathd, A. Hahne, I. Illaf, C.L. Koskig,
J.M.
Legerh, E. Bobile-Orazioi, J. Pollardj, C. Sommerk, P.A. van Doornl, I.N. van
Schaikm
a
Centre de Rfrence Neuromusculaire, Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels,
Belgium;
b

Department
ofNeuromusculaire,
Neurology, KingsGroupe
CollegeHospitalier
London School
of
Medicine,
London, UK; cdConsultation
de
Pathologie
Piti MD,
Salptrire,
e Paris, France; Department
of Neurology,
Johns Hopkins University,
Baltimore,
USA;
Division
of Neurology,
London Health Sciences Centre, London, ON, Canada; fServei Neurologia, Hospital
Universitari de la Sta Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain; gDepartment of Neurology, School
of Medicine,
University of Maryland, Baltimore, MD, USA; hConsultation de Pathologie Neuromusculaire
Groupe
Hospitalier, Piti Saltptrire, Paris, France; iDepartment of Translational
Medicine,
University of Milan IRCCS Humanitas Clinical Institute, Milan, Italy; jNeurology
Department,

k
University
of Sydney,
Sydney,lErasmus
NSW, Australia;
Department
of Neurology,
University
of
Wrzburg,
Wrzburg,
Germany;
Medical
Centre
Rotterdam,
Department
of Neurology,
Rotterdam,
m
The Netherlands; and Department of Neurology, Academic Medical Center, University of
Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands

Cuvinte cheie: poliradiculoneuropatie cronic inflamatorie demielinizant, definiie, diagnostic,


ghid, tratament
OBIECTIVE

Intenia este de a adapta ghidul EFNS de mana- gement al polineuropatiei cronice


inflamatorii demi- elinizante (PCID) (2005) prin noi date de eviden disponibile.
GENERALITI
Au fost create mai multe seturi de criterii de diagnostic pentru PCID, dar
sensibilitatea i specifi- citatea lor variaz [1]. Pacienii care ndeplinesc criteriile
Academiei Americane de Neurologie [2] au cu siguran PCID, dar muli pacieni
diagnosticai
cu PCID nu ndeplinesc aceste criterii. Ghidul de diagnostic EFNS a fost creat pentru a
balansa spe- cificitatea (care trebuie s fie mai mare n cercetare dect n practica
medical) i sensibilitatea (care dac este prea mare poate determina pierderea
diagnosticului n unele cazuri).
De la primul studiu cu Prednison n PCID al lui Dyck et al. [4] s-au acumulat
1

suficiente date bazate pe dovezi pentru a putea face recomandri de tratament n


PCID. Studiile randomizate au fost su- biectul analizi Cochrane pe care s-a bazat
elaborarea recomandrilor terapeutice.
STRATEGIE DE CUTARE
Am cutat n MEDLINE i biblioteca Cochrane, din august 2004 pn n iulie 2009,
articole despre
PCID care au coninut cuvintele diagnostic, tratament sau ghid.
METODE
Comitetul autor a strns declaraiile legate de definiii, diagnostic i terapie n
PCID. Dovezile i recomandrile au fost clasificate conform ghidurilor EFNS [5]. Cnd
doar clasa IV de dovezi a fost dis- ponibil, comitetul autor a oferit recomandri de
bun practic medical [5].
REZULTATE
Criterii de diagnostic n PCID
n aproape toate seturile de criterii diagnostice pentru PCID, diagnosticul se bazeaz
pe o combinaie de caracteristici clinice, electrice i de laborator, excluznd alte
afeciuni care pot simula PCID. n practic, criteriile pentru diagnosticul PCID sunt
foarte asemntoare cu cele de demielinizare ner- voas periferic. Au fost
publicate cel puin 12 seturi de criterii electrodiagnostice n PCID pentru a detecta
demielinizarea primar [1]. Criteriile EFNS [3], care includ criterii clinice i electrice,
propun noi criterii electrofiziologice care au fost utilizate cu succes n studii clinice
[6]. Rajabally et al. [7] a aplicat criteriile EFNS la 151 de pacieni cu PCID din centre
europene i a raportat o sensibilitate de 81% i specificitate de 96%.
Koski et al. [8] a stabilit recent alte criterii de diagnostic. Experii au revizuit
cazurile, incluznd urmrirea longitudinal a pacienilor diagnosticai cu PCID,
excluzndu-i pe cei cu paraproteinemii, neuropatii genetice, polineuropatie cronic
demieli- nizant secundar. Dou seturi de criterii au fost stabilite: unul include
criteriile electrice (nregis- trarea potenialului de aciune compus motor n peste
75% din nervi i fie latent distal anormal sau vitez de conducere motorie
anormal sau latent undei F anormal n peste 50% din nervi), iar cellalt include
criterii clinice (debut simetric, slbiciune muscular n toate membrele, slbiciune
proximal n cel puin un membru). Criteriile diag- nostice au fost validate i ele au
putut s diferenieze PCID de sindromul Lewis-Summer, neuropatia moto- rie
multifocal i alte neuropatii cronice. Autorii raporteaz o sensibilitate de 83% i o
specificitate de 97%. Dei criteriile Koski et al. au avantajul diag- nosticrii PCID cnd nu
2

sunt nc prezente criteriile electrice, toate seturile de criterii anterioare includ criteriile
electrice n diagnostic.
Dei majoritatea pacienilor cu PCID au o evoluie cronic progresiv a bolii sau
perioade de recdere cu durat de peste 8 sptmni, exist pacieni cu debut acut al
bolii, simulnd sindromul Guillan-Barre (ceea ce poate aprea n pn la 16% dintre
pacieni). Un pacient cu debut acut al bolii, diagnosticat iniial cu sindrom Guillan-Barre,
are probabil PCID dac deteriorarea clinic continu peste 2 luni de la debut sau apar
peste 3 episoade de fluctuaii n rspunsul terapeutic [9]. PCID cu debut acut trebuie
suspicionat la pacienii diagnosticai cu sindrom Guillan-Barre cu predominana
semnelor i simptomelor senzoriale la prezentare [10]. Diferite prezentri de caz au
asociat PCID cu afectarea nervoas pur motorie sau pur senzitiv. Comitetul autor
consider aceste forme ca fiind atipice. Att formele tipice, ct i cele atipice de PCID se
asociaz rar cu demielinizare multifocal a sistemului nervos central, simulnd scleroza
multipl [11,12].
Bazndu-se pe raportri de caz, numeroase boli au fost asociate cu PCID: diabetul
zaharat, gamapatia monoclonal IgG sau IgA cu semnificaie nedeterminat, gamapatia
monoclonal IgM fr anticorpi anti-glicoproteina asociat mielinei, infecia HIV,
hepatit cronic activ, lupusul eritematos sistemic i alte boli de esut conjunctiv,
sarcoidoz, boal tiroidian, boal inflamatorie intestinal [13], glomerulonefrita
membranar [14], transplantul de organe sau mduv osoas [15]. Nu exist date
suficiente pentru a considera PCID asociat cu aceste boli diferite de PCID
idiopatic.
Strategia recomandat pentru diagnosticul PCID
PCID trebuie luat n considerare pentru orice pacient care se prezint cu
poliradiculoneuropatie progresiv simetric sau asimetric la care evoluia clinic este
cu perioade de recdere i remisiune ori progresiv peste 2 luni, mai ales dac sunt
simptome senzitive pozitive, slbiciune proximal, areflexie, afectarea sensibilitii
vibratorii i mioartrokinetice. Testele electrodiagnostice sunt foarte importante i ele
sunt rezumate n Tabelul 1. Sensibilitatea cri- teriilor electrice pentru nervii motori
poate fi crescut dac se examineaz peste 4 nervi, incluznd i stimularea proximal n
membrele superioare [7,18] i examinnd i nervii senzitivi [19,20]. Potenialele evocate
somatosenzitive pot fi utile pentru a de,monstra conducerea senzitiv proximal
anormal mai ales n form senzitiv de PCID [21,22] (recomandare de bun practic
medical). n cazul n care criteriile electrice pentru diagnosticul de PCID sigur nu sunt
ntrunite, un alt studiu electrofiziologic mai tardiv trebuie luat n considerare.
Examinarea LCR, rezonan magnetic cu gadoliniu pentru rdcinile spinale i plexurile
nervoase brahial i lombar, precum i testarea rspunsului la imunoterapie [23], pot
susine diagnosticul de PCID. Biopsia de nerv poate fi un suport de diagnostic, dar
aspectele pozitive nu sunt specifice, iar cele negative nu exclud diagnosticul.
3

Nervul ales pentru biopsie trebuie s fie afectat clinic i electrofiziologic (n general
este nervul sural, dar pot fi i: peronier, radial superficial, gracil motor). Aspecte care
susin diagnosticul sunt: demielinizarea asociat cu macro- fage, formaiuni n bulb de
ceap, fibre nervoase demielinizate i remielinizate, edem endoneurial, infiltrat
celular mononuclear endoneurial i variaii ntre fascicule. Toate aceste caracteristici fac
parte din clasa IV de eviden. Trebuie luate n considerare i investigaii pentru
descoperirea posibilelor boli asociate cu PCID (Tabelul 2) (recomandare de bun
practic medical).
Tabelul 1. Criterii
electrofiziologice
(1) Definit: cel puin unul dintre rmtoarele
(a) Prelungirea latenei motorii distale >/= 50% peste limita superioar a normalului n 2 nervi (excluznd
neuropatia de median din sd. de tunel carpian), sau
(b) Reducerea vitezei de conducere motorie cu >/= 30% sub limita inferioar a normalului n 2 nervi, sau
(c) Prelungirea latenei undei F >/= 30% peste limita superioar a normalului n 2 nervi (>/= 50% dac
amplitudinea vrfului negativ distal al CMAP < 80% fa de limita inferioar a normalului), sau
(d) Absena undelor F n 2 nervi dac aceti nervi au amplitudini ale vrfurilor negative distale ale CMAP >/= 20% fa
de limita inferioar a normalului + >/= 1 alt parametru de demielinizarea n >/= 1 alt nerv, sau
(e) Bloc parial de conducere motorie: >/= 50% reducere a amplitudinii a vrfului negativ proximal al CMAP fa
de distal. Dac vrful negativ distal al CMAP >/= 20% fa de valoarea inferioar a normalului n 2 nervi, sau n 1
nerv + >/= 1 alt parametru de demielinizare n >/= 1 alt nerv, sau
(f) Dispersie temporal anormal (>30% creterea duratei ntre vrful negativ proximal i cel distal al cMAP n >/=
2 nervi), sau
(g) Durata CMAP distal (intervalul ntre nceputul primului vrf negativ i revenirea la linia de baz a ultimului vrf
negativ) crescut n >/= 1 nerv (median >/= 6,6 ms, ulnar >/= 6,7 ms, peronier >/= 7,6 ms, tibial >/= 8,8 ms)b + >/=
1 alt parametru de demielinizarea n >/= 1 alt nerv
(2)
Probabil
Reducerea cu >/= 30% a amplitudinii vrfului negativ proximal al CMAP fa de cel distal, excluznd n. tibial
posterior, dac vrful negativ distal al CMAP este cu >/= 20% fa de limita inferioar a normalului, n 2 nervi, sau
n 1 nerv + >/= 1 alt parametru de demielinizare a n >/= 1 alt nerv
(3)
Posibil
Ca la (1), dar numai ntr-un singur nerv

Pentru a aplica aceste criterii se testeaz nn. median, ulnar (stimulare sub cot),
peronier (stimulare sub capul fibulei) i tibial de aceeai parte. Dac nu se ndeplinesc
criteriile, aceiai nervi se testeaz i de cealalt parte, i/sau nn. ulnar i median sunt
stimulai bilateral n axil i n punctul Erb. Nu se consider bloc de conducere motorie
n n. ulnar la cot i trebuie s fie cel puin 50% reducere a amplitudinii ntre punctul
Erb i articulaia pumnului pentru un bloc de conducere probabil. Temperatura trebuie
meninut la cel puin 33C la nivelul palmei i 30C la nivelul maleolei externe (dovezi
de bun practic).
CMAP: potenial compus de aciune muscular
4

aOrice nerv care ndeplinete criteriile (a-g) ; bIsose S, et al


Tabelul 2: Investigaii ce trebuie luate n considerare
Pentru a diagnostica PCID
- Studiu electrodiagnostic de conducere senzitiv i motorie, care poate fi repetat, se face bilateral sau poate include
stimularea proximal pentru nervii motori
- Examinarea LCR (celule+proteine)
- RM de rdcini spinale i plexuri nervoase (brahial i lombar)
- Biopsie nervoas
Pentru a detecta boli concomitente
Studii recomandate:
- Paraproteine serice i urinare (detectate prin imunofixare)
- Glicemia a jeun
- Hemoleucogram
- Funia renal i hepatic
- Factorul antinuclear
- Funcia tiroidian
Studii efectuate dac exist indicaie clinic:
- Examinare osoas

Continuarea Tabelului 2: Investigaii ce trebuie luate n considerare


- Test de toleran la glucoz
- Serologia Borrelia burgdorferi
- Proteina C reactiv
- Anticorpi antinucleari
- Radiografie pulmonar
- Enzima de conversie a angiotensinei
- HIV
Studii pentru a detecta neuropatii ereditare:
- Examinarea familiei
- Teste genetice (mai ales duplicarea PMP22 i mutaiile conexinei 32)
- Biopsia de nerv

Tratamentul n PCID
Corticosteroizii
ntr-un studiu controlat randomizat non-orb cu
28 de participani, Prednisonul a fost superior fa de lipsa terapiei [4,24] (clasa II de
eviden). Nu s-au remarcat diferene semnificative ntre terapia de ase sptmni
de Prednison oral ncepnd cu 60 mg/zi i o singur cur de IgIv 2 g/kg [25,26] (clasa II
de eviden). Multe studii observaionale raporteaz un efect benefic al steroizilor
exceptnd forma pur motorie de PCID, n care pot agrava boala [27, 28]. Nu exist
evidene sau consens n legtur cu ce terapie este mai eficient: oral zilnic, oral
n zile alternative sau pulsterapia. n general, Prednisonul se administreaz n doze de
60 mg/zi (1-1.5 mg/kg la copii) iniial, urmnd a se scdea dozele pn la doza de
meninere timp de luni sau ani [29].
Plasmafereza
Dou studii mici dublu-orb cu un total de pa- cieni de 47 au artat c
plasmafereza a adus bene- ficiu pe temen scurt n 2/3 dintre pacieni urmat ns de
5

deteriorare rapid pn la urm [30-32] (clasa I de eviden). Plasmafereza poate fi


considerat tratament inial ntruct dizabilitatea neurologic se mbuntete rapid
(nivelul A de recomandare). Pentru stabilizarea bolii, plasmafereza trebuie com- binat
cu alte terapii. Deoarece reacii adverse lega- te de dificultatea accesului venos sau
reacii hemo- dinamice date de utilizarea citratului nu sunt rare, trebuie luate n
considerare corticoterapia sau IgIv (recomandare de bun practic medical).
Imunoglobulinele administrate intravenos
Meta-analiza a 4 studii randomizate dublu-orb, cu un numr de 235 de pacieni, a
artat c IgIv 2 g/kg produc ameliorare important ce dureaz 2-6 sptmni
[26,33-37] (clasa I de eviden) (nivelul A
de recomandare). Un studiu recent internaional cu 117 participani din 33 de ri a
artat c eficacitatea IgIv (2 g/kg n 2-4 zile, urmat de 1 g/kg n 1-2 zile la fiecare 3
sptmni) s-a meninut 24-48 de sptmni cu reducerea dizabilitii i a recderilor,
n comparaie cu placebo [38]. Pentru c efectul IgIv este de scurt durat, curele
trebuie repetate, iar dozele stabilite individual [29]. Studii ncruciate au artat c nu
exist diferen pe termen scurt ntre IgIv i plasmaferez [39] sau ntre IgIv i
Prednisolon [25], dar au fost prea mici pentru a stabili echivalena (clasa II de
eviden).
Agenii imunosupresori
Au fost raportate studii controlat randomizate
pentru Azatioprina i Metotrexat. Azatioprina (2mg/ kg) nu s-a artat a avea beneficii
atunci cnd a fost adugat terapiei cu Prednison pentru 14 pacieni timp de 9 luni
[40,41], dar studiul a fost probabil prea scurt i doza prea mic pentru a se nregistra
un beneficiu. Nu s-au observat efecte benefice ale Metotrexatului administrat 15mg/zi
24 de spt- mni n comparaie cu placebo, pentru 62 de pa- cieni tratai cu IgIv
sau steroizi [6]. Agenii imuno- supresori (Tabelul 3) sunt frecvent folositi mpreun cu
steroizii pentru a reduce nevoia de IgIv sau plasmafereza sau sunt folosii la pacienii
care nu au rspuns la IgIv sau plasmafereza (clasa IV de evi- dent) [29,41]. De aceea,
este nevoie de mai multe date de cercetare pentru a face recomandri n
aceastdirecie.ntretimp,tratamentulimunosupre- sor poate fi luat n considerare
cnd rspunsul la corticosteroizi, IgIv sau plasmaferez este inadecvat (recomandare de
bun practic medical).

Tabelul 3. Medicamente imunosupresoare i


imunomodulatoare raportate a fi benefice n
PCID (clasa IV de eviden)

Alemtuzemab
Azatioprina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Etanercept
Interferon
Micofenolat mofetil
Metotrexat
Rituximab
Transplant de celule stem

Interferonii
Un studiu ncruciat al Interferonului 1a, timp de 12 sptmni, nu a detectat un
beneficiu sem- nificativ [42], dar studiul a inclus doar 10 pacieni. ntr-un studiu mai
recent non-randomizat de admi- nistrare intramuscular de Interferon 1a 30g
sptmnal a artat mbuntire clinic la 7 din 20 de pacieni, 10 au rmas stabili, iar
3 s-au agravat [43]. Un studiu al Interferonului a artat beneficiu la 9 din 14 pacieni
rezisteni la alte terapii [44]. n absena evidenelor, tratamentul cu interferon poate
fi luat n considerare doar cnd rspunsul la corticosteroizi, IgIv sau plasmaferez este
inadecvat (recomandare de bun practic medical).
Management iniial (recomandare de bun practic medical)
Pacienii cu simptome foarte uoare care nu interfer sau interfer foarte puin
cu activitile zilnice pot fi doar monitorizi fr tratament. Tra- tamentul cu
corticosteroizi sau IgIv trebuie aplicat pacienilor cu dizabilitate moderat sau
sever. Plasmafereza are efect similar, dar este mai puin tolerat. IgIv sunt de multe
ori prima opiune tera- peutic pentru c ameliorarea poate surveni rapid. Prima doza
de IgIv este de 2 g/kg (timp de 2-5 zile). Contraindicaiile la corticosteroizi vor nclina
balana ctre terapia cu IgIv i viceversa. Pentru forma pur motorie de PCID, IgIv
trebuie s fie prima opiune,
iar dac sunt administrai steroizii, pacientul trebuie ndeaproape monitorizat pentru
c o eventual deterioare este posibil.
Terapia pacienilor cu PCID necesit individu- alizare n funcie de rspunsul
terapeutic. Pentru pacienii care ncep cu corticosteroizi, o perioad de tratament de 12
sptmni este necesar nainte de a decide dac exist beneficii sau nu. Dac exist
rspuns pozitiv, atunci se ncepe scderea lent a dozelor pn la doza minim
eficient meninut timp de 1-2 ani, dup care oprirea medicaiei poate fi luat n
considerare. Pacienii care ncep cu IgIv trebuie monitorizai pentru a aprecia durata
i amploarea ameliorrii clinice i astfel a decide dac se mai continu tratamentul.
ntre 15 i 30% dintre pacieni au nevoie doar de o singur cur de IgIv.
Managementul pe termen lung (recomandare de bun practic medical)
Nu exist ghiduri bazate pe evidene n aceasta situaie. IgIv administrate n doza de 1
7

g/kg 1-2 zile la fiecare 3 sptmni s-au artat eficiente n peste 24 de sptmni
(uneori 48) cu reducerea dizabilitii i creterea calitii vieii [38,45], dar doza
trebuie individualizat (0.4-1.2 g/kg la fiecare 2-6 sptmni) [29]. Dac un pacient
devine stabil cu un regim intermitent de IgIv, atunci trebuie ncercat reducerea
periodic a dozelor pentru a stabili dac pacientul are nevoie n continuare de IgIv.
ntr-un studiu recent internaional, IgIv au putut fi reduse cu 20% fr deteriorare
clinic la aproape jumtate dintre pacieni [6]. Dac sunt necesare doze mari de IgIv,
atunci trebuie luat n considerare asocierea corticosteroizilor sau imunosupresoarelor
(nu exist suficiente evidene pentru un anumit drog). Paci- enii care beneficiaz de
pe urma terapiei de lung durat cu IgIv i care devin refractari la IgIv pot rspunde
din nou dup o scurt cur de plasmaferez [46]. Aproximativ 15% dintre pacieni nu
rspund la nici unul dintre tratamentele menionate.
Tabelul 4. Criterii clinice de diagnostic
1. Criterii de includere
(a) PCID tipic
Slbiciune muscular cronic progresiv sau recurent, simetric, proximal i distal asociat cu disfuncie
senzitiv la nivelul tuturor extremitilor, care se dezvolt de peste 2 luni; nervii cranieni pot fi implicai;
Absena sau reducerea reflexelor osteotendinoase n toate extremitile
(b) PCID atipic
Predominant distal (neuropatie demielinizant distal simetric)
Asimetric (neuropatie senzitiv i motorie demielinizant multifocal, sindromul Lewis-Summer)
Focal (implicarea plexului brahial sau ombosacrat, sau unul, sau mai muli nervi periferici ntr-un
membru) Pur motorie
Pur senzitiv (incluznd polineuropatia senzitiv imun cronic ce afecteaz procesul central al neuronului
senzitiv primar)
2. Criterii de excludere
Infecie cu Borrelia burgdorferi, difterie, expunere la medicamente sau toxine care pot cauza neuropatie
Neuropatie demielinizant ereditar
Disfuncie sfincterian important
Diagnosticul de neuropatie motorie multifocal
Gamapatie monoclonal IgM cu titru mare de anticorpi anti-glicoprotein asociat mielinei
Alte cauze de neuropatie demielinizant: sindromul POEMS, mielomul osteosclerotic, radiculopatii
lombosacrate diabetice sau nondiabetice, amiloidoz

Tabelul 5: Criterii suportive


1. Proteinorahie crescut cu celularitate,10mm3 (nivelul A de recomandare)
2. RM cu capatare de gadoliniu i/sau hipertrofia la nivel de coad de cal, rdcini lombosacrate sau cervicale,
plexul brahial sau lombosacrat (nivelul C de recomandare)
3. Studii electrofiziologice anormale n cel puin un nerv (recomandare de bun practic medical):
a) Sural normal cu median anormal (excluznd neuropatia de nerv median datorat sindromului de tunel carpian)
sau amplitudini anormale ale potenialelor de aciune senzitive ale nervului radial; sau

b) Viteza de conducere <80% din limita inferioar a normalului (<70% dac amplitudinea SNAP <80% din
limita inferioar a normalului)
c) Poteniale somatosenzitive ntrziate fr boala de sistem nervos central
4. Ameliorare clinic important dup terapia imunomodulatoare (nivelul A de recomandare)
5. Biopsia nervoas care arat semne de demielinizare i/sau remielinizare la microscopia electronic (recomandare
de bun practic medical)

Tratamentul general
Nu exist evidene n ceea ce privete aspectele generale legate de simptomele din
PCID, cum ar fi fatigabilitatea sau durerea. De asemenea, exist o lips de informaie
legat de terapia fizic i ocupa ional n managementul PCID. n ceea ce privete
imunizrile, datele sunt de asemenea limitate.
Tabelul 6. Categorii de diagnostic
PCID definit
Criteriu clinic 1 (a sau b) i 2 cu criteriu electrodiagnostic 1 sau
PCID probabil + cel puin un criteriu suportiv sau
PCID posibil + cel puin 2 criterii suportive
PCID probabil
Criteriu clinic 1 (a sau b) i 2 cu criteriu electrodiagnostic 2 sau
PCID posibil + cel puin 1 criteriu suportiv
PCID posibil
Criteriu clinic 1 (a sau b) i 2 cu criteriu electrodiagnostic 3
PCID (definit, probabil sau posibil) asociat cu boli concomitente

RECOMANDRI
Recomandri de bun practic medical pentru definirea criteriilor de diagnostic n
PCID:
1. Clinic: PCID tipic sau atipic (Tabelul 4)
2. Electrodiagnostic: PCID definit, probabil sau posibil (Tabelul 1)
3. Suportiv: LCR, RM, biopsie nervoas, rspuns terapeutic (Tabelul 5)
4. Categorii: PCID definit, probabil sau posibil (Tabelul 6)
Recomandri de tratament
Pentru nceperea tratamentului:
1. IgIv (nivelul A de recomandare) sau corticoste- roizii (nivelul C
de
recomandare) trebuie considerai n PCID senzitiv i motorie n pre- zena
simptomelor dizabilitante. Plasmafereza are un efect similar (nivelul A de
recomandare) dar este mai greu tolerat. Prezena contraindi- caiilor relative,
influeneaz alegerea (recoman- dare de bun practic medical). Avantajele i
dezavantajele trebuie explicate pacientului care trebuie s fie implicat n luarea
9

deciziei terape- utice (recomandare de bun practic medical).


Avantajele i dezavantajele trebuie explicate pacientului care trebuie s fie
implicat n decizia terapeutic (recomandare de bun practic medical).
3. IgIv trebuie considerate ca prima linie tera- peutic n forma pur motorie de
PCID (reco- mandare de bun practic medical).Pentru meninerea tratamentului:
1. Dac prima linie de tratament este eficient, continuarea trebuie considerat
pn se atinge beneficiul maxim, dup care doza este lent redus pn la doza
minim eficient (reco- mandare de bun practic medical).
2. Dac rspunsul este inadecvat ori dozele de meninere ale tratamentului inial
(IgIv, steroizi sau plasmafereza) declaneaz reacii adverse, se ncearc alt
tratament de prim linie tera- peutic nainte de a ncerca combinarea lor i
nainte de a aduga un imunosupresor (reco- mandare de bun practic medical).
3. Trebuie luate n considerare sfaturi legate de diet, exerciii fizice, ngrijirea
picioarelor, condus i stil de via. Durerea neuropat trebuie tratat conform
ghidurilor EFNS [47]. n funcie de necesitile pacientului, pot fi luat n
considerare: orteze, fizioterapie, terapie ocupaional, psihoterapie (recomandare
de bun practic medical).
4. Trebuie oferite informaiile legate de ajutorul
pacienilor (recomandare de bun practic me- dical
2.

DECLARAIA CONFLICTELOR DE INTERESE


Urmatorii autori au raportat conflicte de inte- rese: D. Cornblath, onorariu personal
de la Merck, Pfizer, Mitsubishi, Pharma, Sangamo, Bristol-Myers Squibb, Eisai,
Octapharma, Sun Pharma, Acorda, DP Clinical, Geron, Exelixis, Johnson&Johnson,
Genzyme, Cebix, Abbott, CSL Behring, Pfizer, Scwartz Bio- sciences, Avigen, FoldRx;
R.D.M., onorariu personal de la Janssen-Cilag i Talecris; A. Hahn, onorariu personal
de la Baxter, Bayer, Biogen-Idec, Talecris; I.Illa, personal nimic, departamentul de
cercetare onorariu de la Grifols; C.Kpski, onorariu personal de la Biogen-Idec, Baxter,
LFB, Octapharma; E.Nobile- Orazio, onorariu personal; de la Kedrion, Grifols, Baxter
i LFB; J.Pollard, personal nimic; departa- mentul de cercetare onorariu de la
Biogen-Idec, Schering; P.van Doorn personal nimic, departamentul de cercetare
onorariu de la Baxter, Talecris i Bayer.
BIBLIOGRAFIE
Bibliografie

10

1. Van den Bergh PYK, Pie ret F. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle Nerve 2004; 29: 565
574.
2. Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force.
Research criteria for the
diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP).
Neurology 1991; 41: 617618.
3. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological
Societies/Peripheral Nerve
Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Report of
a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the
Peripheral Nerve Society.
Eur J Neurol 2006; 13: 326332 and J Peripher Nerv Syst 2005; 10: 220228.
4. Dyck PJ, O_Brien PC, Oviatt KF, et al. Prednisone improves chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
more than no treatment. Ann Neurol 1982; 11: 136141.
5. Brainin M, Barnes M, Baron J-C, et al. Guidance for the preparation of
neurological management guidelines by EFNS scientific task forces revised
recommendations 2004. Eur J Neurol 2004; 11: 577581.
6. RMC Trial Group. Randomised controlled trial of methotrexate for chronic
inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (RMC trial): a pilot, multicentre study. Lancet Neurol 2009;
8: 158164.
7. Rajabally YA, Nicolas G, Pie ret F, Bouche P, Van den Bergh PYK. Validity of
diagnostic criteria for chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European study. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2009;
80: 13641368.
8. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, et al. Derivation and validation of
diagnostic criteria for chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2009; 277: 18.
9. Ruts L, van Koningsveld R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from
GuillainBarre syndrome with treatment-related fluctuations. Neurology 2005; 65:
138140.
10. Dionne A, Nicolle MW, Hahn AF. Clinical and electrophysiological parameters
distinguishing acute-onset CIDP from acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy. Muscle Nerve 2009; Oct 30 [Epub ahead of print].
11. Thomas PK, Walker RW, Rudge P, et al. Chronic demyelinating peripheral
neuropathy associated with multifocal central nervous system demyelination. Brain
1987; 110: 5376.
11

12. Zephir H, Stojkovic T, Latour P, et al. Relapsing demyelinating disease affecting


both the central and peripheral nervous systems. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2008; 79: 10321039.
13. Gondim FA, Brannagan TH III, Sander HW, Chin RL, Latov N. Peripheral
neuropathy in patients with inflammatory bowel disease. Brain 2005; 128: 867879.
14. Smyth S, Menkes DL. Coincident membranous glomerulonephritis and chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy : questioning the autoimmunity
hypothesis. Muscle Nerve 2008; 37: 130135.
15. Echaniz-Laguna A, Anheim M, Wolf P, et al. Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) in patients with solid organ
transplantation: a clinical, neurophysiological and neuropathological study of 4
cases. Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 12131220.
16. Isose S, Kuwabara S, Kokubun N, et al. Utility of the distal compound muscle
action potential duration for diagnosis of demyelinating neuropathies. J Peripher
Nerv Syst 2009; 14: 151158.
17. Rajabally YA, Jacob S, Hbahbih M. Optimizing the use of electrophysiology in
the diagnosis of chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy: a study of 20 cases. J Peripher Nerv Syst 2005; 10:
282292.
18. Rajabally YA, Jacob S. Proximal nerve conduction studies in of chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2006; 117:
20792084.
19. Rajabally YA, Narasimhan M. The value of sensory electrophysiology in of
chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Clin Neurophysiol 2007; 118: 19992004.
20. Bragg JA, Benatar MG. Sensory nerve conduction slowing is a specific marker
for CIDP. Muscle Nerve 2008; 38:
15991603.
21. Sinnreich M, Klein CJ, Daube JR, Engelstad J, Spinner RJ, Dyck PJB. Chronic
immune sensory polyradiculoneuropathy:
a possibly treatable sensory ataxia. Neurology 2004; 63: 16621669.
22. Yiannikas C, Vucic S. Utility of somatosensory evoked potentials in chronic
acquired demyelinating neuropathy.
Muscle Nerve 2008; 38: 14471454.
23. French CIDP Study Group. Recommendations on diagnostic strategies for
chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 115118.
24. Mehndiratta MM, Hughes RAC. Corticosteroids for chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy.
Cochrane Database Syst Rev 2002; 3: CD002062.
12

25. Hughes RAC, Bensa S, Willison HJ, et al.; and the Inflammatory Neuropathy
Cause and Treatment Group.
Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone
in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001;
50: 195201.
26. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Intravenous
immunoglobulin for chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev
2009; 1: CD001797.
27. Sabatelli M, Madia F, Mignogna T, Lippi L, Quaranta L, Tonali P. Pure motor
chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy. J Neurol 2001; 248: 772777.
28. Molenaar DS, van Doorn PA, Vermeulen M. Pulsed high dose dexamethasone
treatment in chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy: a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;
62: 388390.
29. Kuitwaard K, van Doorn PA. Newer therapeutic options for chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.
Drugs 2009; 69: 9871001.
30. Dyck PJ, Daube J, O_Brien P, et al. Plasma exchange in chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy.
N Engl J Med 1986; 314: 461465.
31. Hahn AF, Bolton CF, Pillay N, et al. Plasma-exchange therapy in chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy
(CIDP): a double-blind, sham-controlled, cross-over study. Brain 1996; 119: 1055
1066.
32. Mehndiratta MM, Hughes RAC, Agarwal P. Plasma exchange for chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Cochrane Review). Cochrane
Database Syst Rev 2004; 3: CD003906.
33. van Doorn PA, Brand A, Strengers PF, Meulstee J, Vermeulen M. High-dose
intravenous immunoglobulin
treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double-blind,
placebo-controlled, crossover
study. Neurology 1990; 40: 209212.
34. Vermeulen M, van Doorn PA, Brand A, Strengers PFW, Jennekens FGI, Busch
HFM. Intravenous immunoglobulin
treatment in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a
double blind, placebo-controlled study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 36
39.

13

35. Hahn AF, Bolton CF, Zochodne D, Feasby TE. Intravenous immunoglobulin
treatment (IVIg) in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a
double-blind placebo-controlled cross-over study. Brain 1996; 119: 10671078.
36. Mendell JR, Barohn RJ, Freimer ML, et al. Randomized controlled trial of IVIg
in untreated chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology 2001; 56: 445449.
37. Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of
intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force
on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur
J Neurol 2008; 15: 893908.
38. Hughes RA, Donofrio P, Bril V, et al. Intravenous immune globulin (10%
caprylate-chromatography purified) for the treatment of of chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomised placebo-controlled
trial. Lancet Neurol 2008; 7: 136144.
39. Dyck PJ, Litchy WJ, Kratz KM, et al. A plasma exchange versus immune
globulin infusion trial in chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 1994; 36: 838845.
40. Dyck PJ, O_Brien P, Swanson C, Low P, Daube J. Combined azathioprine and
prednisone in chronic
inflammatory-demyelinating polyneuropathy. Neurology 1985; 35: 11731176.
41. Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA. Cytotoxic drugs and interferons for
chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (Update). Cochrane Database Syst Rev 2004; 4: CD003280.
42. Hadden RD, Sharrack B, Bensa S, Soudain SE, Hughes RAC. Randomized trial
of interferon beta-1a in chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology 1999; 53: 5761.
43. Vallat JM, Hahn AF, Leger JM, et al. Interferon beta-1a as an investigational
treatment for CIDP. Neurology 2003;
60: S23S28.
44. Gorson KC, Ropper AH, Clark BD, Dew RB III, Simovic D, Allam G. Treatment
of chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy with interferon-alpha 2a. Neurology 1998; 50: 8487.
45. Merkies IS, Bril V, Dalakas MC, et al. Health-related quality-of-life
improvements in CIDP with immuneglobulin IV 10%: the ICE Study. Neurology
2009; 72: 13371344.
46. Berger AR, Herskovitz S, Scelsa S. The restoration of IVIg efficacy by plasma
exchange in CIDP. Neurology 1995; 45: 16281629.
47. Cruccu G, Anand P, Attal N, et al. EFNS guidelines on neuropathic pain
assessment. Eur J Neurol 2004; 11: 153162.
EFNS/PNS CIDP guideline first revision 363
14

15

You might also like