Ictiosis ligada al sexo:

Esta enfermedad caracterizada por escamas grandes, es transmitida por las

mujeres como rasgo recesivo ligado al cromosoma X, y aparece slo en los
varones. El recin nacido que la porta suele no manifestar ningn signo
cutneo de la enfermedad, la cual se manifestar en los primeros aos de vida.
Consiste en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la
superficie de extensin de los miembros. La principal caracterstica de la
Ictiosis es la acumulacin excesiva de grandes cantidades de escamas o
clulas muertas en la capa superior de la piel.
Diagnstico clnico:
Generalmente el diagnstico es por observacin directa de las lesiones
cutneas, sin embargo, el mdico tratante puede pedir exmenes para
descartar otras enfermedades que puedan causar sequedad cutnea y
escamosidad. El individuo afectado por esta condicin tiende a presentar los
poros de la piel obstruidos. Entre los signos que podemos observar en el
paciente se encuentran: Las lesiones cutneas, producidas por la sequedad, la
aparicin de "escamas" y una tendencia a engrosarse, puede aparecer tambin
un leve picor.
Laboratorios:
El diagnstico de los pacientes con ictiosis ligada al cromosoma X y de las
mujeres portadoras se hace con exmenes que miden la actividad de la
sulfatasa esteroidea (STS) y por el examen gentico.
Tratamiento
El tratamiento ms prctico es humectar la piel con cremas y ungentos que
ayuden a la piel a mudar de forma normal.
La principal caracterstica de la Ictiosis es la acumulacin excesiva de grandes
cantidades de escamas o clulas muertas en la capa superior de la piel.
Pronostico:
El pronstico es bueno. Se recomienda consultar un dermatlogo para una
evaluacin detallada y para una orientacin adecuada. Es importante que los
afectados tengan consultas mdicas regulares especialmente porque en
algunos casos ms raros puede haber cncer de testculo. La enfermedad dura
a lo largo de la vida, aunque el engrosamiento de la piel y la descamacin
pueden mejorar con la edad. Se pone peor cuando el clima est muy seco. Las
expectativas de vida son normales. Tambin se recomienda que se consulte
con un mdico genetista para hablar sobre la herencia de esta enfermedad.
Ictiosis vulgar:
Es un trastorno cutneo comn transmitido de padres a hijos que lleva a que se
presente piel seca y escamosa. La ictiosis vulgar es uno de los trastornos
cutneos hereditarios ms comunes y puede empezar en la primera infancia.

La afeccin se hereda en un patrn autosmico dominante. Esto significa que

basta recibir el gen anormal de uno de los padres para heredar la enfermedad.

Esta afeccin a menudo es ms notoria en invierno y puede ocurrir junto con

dermatitis atpica, asma, queratosis pilar (pequeas protuberancias en la
regin posterior de los brazos) u otros trastornos cutneos (de la piel).
Diagnstico clnico:
Generalmente puede diagnosticarse esta afeccin examinando la piel: Los
sntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes: Resequedad en la piel
(intensa), piel escamosa (escamas), posible engrosamiento de la piel y picazn
leve en la piel. La piel seca y escamosa generalmente es ms grave en las
piernas, pero tambin puede comprometer los brazos, las manos y la parte
media del cuerpo. Las personas con esta afeccin igualmente pueden tener
muchas lneas finas en la palma de la mano.
Laboratorios:
Se pueden necesitar exmenes para descartar otras posibles causas de la piel
seca y escamosa. Se debe preguntar si el paciente tiene antecedentes
familiares de resequedad de la piel.
Se llevar a cabo una biopsia de piel.
Tratamiento:
Se recomienda el uso de cremas humectantes intensivas. Las cremas y los
ungentos son ms efectivos que las lociones y se deben aplicar para
humectar la piel inmediatamente despus del bao. Se debe usar jabones
suaves que no resequen la piel. Se recomienda el uso de cremas humectantes
que contengan qumicos queratolticos como el cido lctico, el cido saliclico
y la urea. Estos qumicos ayudan a la piel a desprenderse normalmente
mientras retiene la humectacin.
Pronostico:
La ictiosis vulgar puede ser molesta, pero raras veces afecta la salud general.
Esta afeccin generalmente desaparece en la edad adulta, pero puede
reaparecer aos ms tarde. Entre algunas complicaciones se puede desarrollar
una infeccin cutnea bacteriana si el rascado ocasiona aberturas en la piel.
Bebe colodin:
El "Beb colodin" es una forma relativamente rara de dermatosis ictiosiforme
congnita. Son denominados as los recin nacidos que presentan una
membrana dura con consistencia semejante al celofn que cubre todo el
cuerpo, llamada colodin. En la evolucin del cuadro se van definiendo las
caractersticas que expresan diversas formas de presentacin de las ictiosis
congnitas.

Este sndrome es, por lo general, causado por la expresin de un desorden de

la queratinizacin en los recin nacidos. Basndose en rgidos datos
bioqumicos, habra tres tipos bsicos de problemas en la ictiosis:
1. De retencin. Es causada por un retardo en la lisis de las placas
desmosomales del estrato crneo de la piel, que origina un retardo de la
descamacin. Comprende a la ictiosis vulgar y la ictiosis recesiva ligada al
cromosoma X.
2. Proliferativa. Hay una actividad mittica marcada, la renovacin epidrmica
es corta, con hiperproduccin de clulas crneas, pero no hay destruccin de
desmosomas anormales. Este grupo comprende: eritrodermia ictiosiforme
congnita, ictiosis laminar.

3. Ictiosis epidermolticas. Hay agregacin de tonofilamentos que lleva a una

acantlisis y citlisis de los queratinocitos. La eritrodermia ictiosiforme
congnita ampollar pertenece a este tipo
Diagnstico clnico:
Desde el segundo da del nacimiento se adopt los recursos necesarios para
lograr el humedecimiento de la incubadora y se utilizaron los agentes tpicos
antibacterianos e hidratantes para la piel. El cuadro evolucion con distrss
respiratorio y bronconeumona, el bito ocurri a los 7 das.
Laboratorios:
La biopsia de la piel demuestra solamente hiperqueratosis, pero esto no ayuda
a diferenciar el tipo de ictiosis. Estudios de las enzimas celulares -tales como
las fosfolipasas, glucosidasas, sulfatasa esteroide y arilsulfatasa C,
determinacin de receptor de transferrina y receptor de complemento 3d- junto
a caractersticas dermatoglficas pueden contribuir al diagnstico diferencial.
Es posible mediante fetoscopia, amniocentesis y biopsia fetal real zar el
diagnstico prenatal de algunas ictiosis en las que se presenta el beb
colodin. Estas tcnicas se reservan para aquellos fetos con alto riesgo de
padecer algunas de estas dermatosis
Tratamiento:
El beb colodin representa una dificultad en el tratamiento. Primero porque
frecuentemente nace prematuro con lo que eso conlleva en lo inherentes a
morbilidad y mortalidad. Luego, como las membranas se rompen, las fisuras
alcanzan la dermis y tejido celular subcutneo, abriendo esta barrera para
microorganismos y prdida de agua, ocurriendo deshidratacin hipernatrmica.
Los bebs son eritrodrmicos por lo que tienen temperatura inestable. Un
soporte cuidadoso es de importancia primaria. Se indica humidificar la
incubadora para la prevencin de la inestabilidad en la temperatura, sepsis y
balance de fluidos y electrlitos. El uso tpico de lubricantes y emolientes,

mejora eficazmente el pronstico. Son tiles preparados a base de urea no solo

como agentes queratolticos, sino tambin por su capacidad de ligar agua,
disminuyendo as la tendencia a la deshidratacin. El uso oral de etretinato se
reserva para los cuadros ms graves de ictiosis.
Pronostico:
En su evolucin progresan a formas de ictiosis, que en su gran mayora se
encuentran ubicadas entre: eritrodermia ictiosiforme congnita e ictiosis
lamelar. En un total de 69 casos, el 60% correspondi a estas formas de
ictiosis, evolucin que tambin se puede observar en la forma ms grave de
ictiosis, el denominado "feto arlequn". Otro porcentaje evolucionara hacia
otras formas de ictiosis tales como: ictiosis autosmica dominante, sndrome
de Sjgren Larson, ictiosis linear circunfleja, sndrome de Conradi,
tricotiodistrofia.
La evolucin hacia diferentes formas de ictiosis, hace pensar en formas de
transmisin distintas. As se ha postulado para el feto Arlequn, la eritrodermia
ictiosiforme congnita y la ictiosis lamelar, una herencia autosmica recesiva.
Beb colodin sin ningn otro desorden de cornificacin, fue observado en 5 a
6 % de los pacientes, la etiologa de la autocura no es clara y en pocos casos
hubo consaguinidad en la familia.