TRATAMIENTO FORMA CLASICA

prenatal
La dexametasona administrada a la madre alcanza la circulacin fetal e
inhibe la hipersecrecin de ACTH en los fetos
Dosis de 20 g/kg /da en embarazos de riesgo y se mantiene durante
toda la gestacin si el feto es de sexo femenino y est afectado
periodo neonatal.
Hidrocortisona a dosis promedio de 18-20 mg/m2 /da, dividida en dos o
tres dosis, suele ser suficiente para frenar la hipersecrecin de ACTH.
Prdida salina se proceder a la reposicin EV de ClNa, en solucin de
suero glucosado al 10%.
postneonatal
Hidrocortisona VO segun cada paciente que varan entre 14-16
mg/m2/da.
En las formas perdedoras de sal fludrocortisona a dosis 0,05-0,1 mg/da
repartidos en dos tomas
Dficit de 11 beta-hidroxilasa.
Su dficit bloquea la sntesis de aldosterona y de cortisol y provoca una
hipersecrecin de
ACTH
Hiperandrogenismo, nunca existe un sndrome de prdida salina

DIAGNOSTICO
periodo neonatal
RN femenino con genitales ambiguos,
11 desoxicortisol (superiores a 15 ng/dL)
17 hidroxiprogesterona son normales o discretamente elevado.
infancia y adolescencia
signos clinicos de hiperandrogenismo.
Tras estimulacion con ACTH :niveles plasmaticos de 17 hidroxiprogesterona
seran normales o discretamente elevados