Perfuso para Portadores

de Hemoglobinopatias

A produo da hemoglobina controlada por transmisso gentica. A estrutura

que aloja o ferro para a combinao com o
oxignio e as molculas proteicas da
globina depende da hereditariedade de
genes especficos que permitem a sntese
da hemoglobina normal. Em determinadas
circunstncias, alguns indivduos herdam
genes anormais que determinam a sntese
de molculas de hemoglobinas com alteraes das estruturas qumicas. Essas alteraes, com alguma freqncia, so capazes de modificar o comportamento
funcional da hemoglobina. As alteraes
da estrutura e da funo da hemoglobina
podem produzir alteraes das hemcias
que, por seu turno, podem afetar a captao, o transporte e a liberao do oxignio
para os tecidos do organismo. Muitos destes pacientes apresentam sintomas que
permitem a identificao da doena da
hemoglobina. Outros pacientes, entretanto, so assintomticos e sua doena pode
aparecer quando as hemcias so submetidas a foras hemodinmicas maiores que
as existentes no sistema circulatrio, como
o caso da circulao extracorprea.
freqente que as anomalias da hemoglobina determinem uma reduo da
resistncia das hemcias aos agentes

34

agressores. Essas hemcias de menor resistncia rompem-se com grande facilidade,

em conseqncia dos eventos da perfuso.
Esse fenmeno causa de hemlise, que
pode ser intensa [1, 2].
A maioria dos perfusionistas j foi surpreendida pelo aparecimento sbito de
hemlise, algumas vezes acentuada, sem
uma causa facilmente identificvel, mesmo em perfuses de curta durao, apesar
de todos os cuidados com o preparo e a
montagem do equipamento e com a conduo criteriosa da perfuso, incluindo o
uso moderado dos aspiradores. Em poucos
minutos a urina se torna escura, vinhosa
ou, como se diz na prtica, com cor de
coca-cola, denotando a presena de hemoglobina livre em grandes quantidades
[3]
. Com freqncia, a causa desse tipo de
hemlise reside nas prprias hemcias ou,
mais precisamente, na hemoglobina que
elas contm. Essa hemlise inesperada,
sem relao com o grau de traumatismo
ou a durao da perfuso, costuma aparecer durante a perfuso de pacientes portadores de alteraes da hemoglobina. Pacientes portadores de hemoglobinopatias
apresentam importantes modificaes das
hemcias, que as tornam muito mais suscetveis aos efeitos do trauma mecnico e
643

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

de outros agentes agressores, fsicos e qumicos, associados perfuso. Essas hemcias de menor resistncia rompem-se com
muita facilidade em conseqncia dos
eventos da perfuso e esse fenmeno a
causa da hemlise aparentemente sem
explicao.
HEMOGLOBINOPATIAS
Foram identificadas at o momento
mais de 300 tipos diferentes de hemoglobinas. A grande maioria destas hemoglobinas variantes funciona normalmente e,
sua presena no traz qualquer efeito indesejvel para os indivduos. Cerca de 10%
das hemoglobinas anormais, contudo, podem produzir alteraes funcionais e clnicas importantes. As alteraes da hemoglobina, de um modo geral, so raras e so
encontradas apenas em alguns indivduos
de uma mesma famlia [4, 5].
As hemoglobinas anormais podem
consistir de molculas com alteraes que
ocorrem principalmente no componente
globina do pigmento. A globina uma
proteina incolor, em cuja superfcie fixamse os quatro pequenos grupos de molculas dos radicais heme. A molcula da
globina existente na hemoglobina normal
consiste de dois pares de cadeias de polipeptdeos.
As hemoglobinas normais so de trs
tipos: a hemoglobina A, que a hemoglobina normal do sangue dos indivduos aps
o nascimento. constituida por duas cadeias de polipeptdeos alfa e duas cadeias
de polipeptdeos beta. A hemoglobina A2
uma pequena variao da hemoglobina
A. constituida por duas cadeias de poli644

peptdeos alfa e duas cadeias de polipeptdeos delta. Essa hemoglobina A2 corresponde a menos de 3% da hemoglobina total de um adulto normal. Finalmente, temos
a hemoglobina F (hemoglobina fetal), que
o pigmento existente durante o desenvolvimento fetal e que desaparece
gradativamente, nos primeiros meses de
vida, sendo substituida pela hemoglobina
A. A hemoglobina F formada pelos quatro radicais heme e duas cadeias de polipeptdeos alfa e duas cadeias de polipeptdeos gama [6]. Essa conformao qumica
confere ao pigmento uma grande afinidade pelo oxignio.
As hemoglobinas anormais podem ser
produto de alteraes das cadeias alfa ou
beta da globina. J foram identificadas at
o momento mais de trezentos tipos diferentes de hemoglobinas. A grande maioria
destas hemoglobinas variantes funciona
normalmente e a sua presena no traz
qualquer efeito patolgico para os seus portadores. Cerca de 10% das hemoglobinas
anormais, contudo, podem produzir alteraes funcionais e clnicas importantes.
Apesar de numerosas, essas alteraes da
hemoglobina so raras e so encontradas
em apenas alguns indivduos de uma mesma famlia [4, 7]. Milhes de pessoas em todo
o mundo carregam em seu patrimnio gentico, hemoglobinas anormais em suas
diferentes combinaes, com conseqncias que varia de quase imperceptveis s
letais. Sua identificao tem importncia
nas reas gentica e bioqumica.
A importncia das hemoglobinopatias
para o perfusionista, reside no fato de que,
durante a circulao extracorprea, po-

CAPTULO 34 PERFUSO

dem ocorrer crises hemolticas capazes de

comprometer a funo renal e produzir
uma srie de outras complicaes de difcil reverso.
As principais hemoglobinopatias de
interesse para o perfusionista so a doena da hemoglobina C, as talassemias e
a anemia Falciforme, sendo esta ltima
a hemoglobinopatia mais freqente e
capaz de causar transtornos nas suas formas mais severas [5].
A doena da hemoglobina C resulta de
uma mutao no gene da globina beta que
se torna predominante no pigmento dos
seus portadores. uma forma de anemia
hemoltica leve que se acompanha de
esplenomegalia. A hemoglobina C possue
uma prevalncia entre 15 e 30% nos povos
de origem africana; a miscigenao caracterstica da populao brasileira torna a sua
freqncia bastante varivel e dependente da regio analizada [5, 8].
As talassemias so um grupo de doenas hereditrias produzidas por modificaes das cadeias alfa e beta dos polipeptdios
que constituem a globina, produzindo alteraes significativas da funo do pigmento resultante. A sntese anmala da
molcula da hemoglobina se acompanha
de microcitose (hemcias de pequenas dimenses), hipocromia, anemia e hemlise. As talassemias so classificadas de acordo com a cadeia da globina que sofre
alterao. Dessa forma encontramos pacientes portadores de talassemia alfa e
talassemia beta. As talassemias alfa, em
geral, so assintomticas ou so muito brandas. As talassemias beta, podem ser mais
severas e causar sintomas de grande inten-

PARA

PORTADORES

DE

HEMOGLOBINOPATIAS

sidade. A sua forma mais severa conhecida como anemia de Cooley e se acompanha de hemlise acentuada. As talassemias
do tipo beta diagnosticadas em nossa populao tm, por sua vez, origem nos povos provenientes das regies do mediterrneo, notadamente de italianos. Da
mesma forma como se procederam as distribuies das hemoglobinas anormais, as
talassemias so mais freqentes em regies que tiveram a maior participao da
colonizao italiana [9].
A anemia Falciforme uma anemia
hemoltica severa causada por um distrbio hereditrio que produz uma molcula
de hemoglobina em que a alterao de um
aminocido da cadeia beta da globina, que
resulta na hemoglobina S (HbS). O distrbio transmitido pelo cromossoma 11 que
alberga o gene mutante que produz a alterao da cadeia beta da globina. A doena
costuma aparecer na primeira infncia ou
no incio da segunda e acomete principalmente os indivduos da raa negra. a
hemoglobinopatia mais freqentemente
encontrada nos pacientes submetidos cirurgia cardaca com circulao extracorprea [3, 10, 11].
As hemoglobinopatias de um modo
geral e, mais especificamente, a anemia
falciforme, que a hemoglobinopatia mais
comum, podem produzir quadros intensos
de hemlise capazes de levar insuficincia renal, ocluso microvascular e outros
fenmenos. Por essa razo, a perfuso em
pacientes portadores de hemoglobinopatias, em especial a anemia falciforme, deve
ser revestida de um conjunto de medidas
especificamente destinadas a proteger as
645

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

hemcias e evitar a presena dos fatores

hemolisantes comumente encontrados na
circulao extracorprea.
ANEMIA FALCIFORME
A anemia falciforme ou doena
falciforme, tambm denominada falcemia
uma doena hereditria caracterizada
pela presena de uma hemoglobina anormal, a hemoglobina S, nas hemcias, em
substituio uma parte da hemoglobina
A, dos indivduos normais. Mais especificamente, para os especialistas, a doena
falciforme um termo genrico para designar um grupo de alteraes genticas caracterizadas pela predominncia da hemoglobina S. Estas alteraes incluem a:
anemia falciforme, as talassemias beta e
outras hemoglobinopatias em que a hemoglobina S est associada outras hemoglobinas anormais que contribuem para o
afoiamento das hemcias. A anemia
falciforme a alterao mais importante e
mais freqente produzida pela presena da
hemoglobina S. Enquanto a vida mdia das
hemcias normais de aproximadamente
120 dias, na anemia falciforme ela de
apenas 10 a 20 dias. Isto mantm uma anemia crnica e persistente, na maioria dos
pacientes.
A anemia falciforme encontrada
principalmente em indivduos de origem
africana, mas ocorre tambm nos indivduos de origem indiana, mediterrnea, do
Oriente Mdio e hispnica. Embora a anemia falciforme seja mais comum nos indivduos da raa negra (origem ou descendncia africana) ela tambm pode ocorrer
nos indivduos de outras raas, principal646

mente nas regies onde houve grande miscigenao racial com participao dos negros de origem africana, como o caso do
nosso pas [7].
A anemia falciforme caracterizada
pela presena de anemia hemoltica crnica, maior suscetibilidade ao desenvolvimento de infeces e episdios de ocluso
microvascular. Nos Estados Unidos, estima-se que 70.000 pessoas de diferentes origens tnicas sejam portadores da anemia
falciforme. Um em cada 400 afro-americanos tem a doena. Esta ltima relao pode
ser estendida aos demais pases, como uma
aproximao bastante fidedigna, indicando que nas populaes da raa negra, 1 em
cada 400 indivduos pode ser portador de
uma forma da anemia falciforme.
A alterao primordial que ocorre na
molcula da hemoglobina a substituio
do cido glutmico pela valina, na sexta
posio de aminocidos da cadeia da
globina beta. Esta substituio induz a
molcula da hemoglobina cristalizao e
provoca a deformao da hemcia, que assume o aspecto de foice (que origina o
nome falciforme), quando a hemoglobina perde o oxignio. A hemcia falciforme
extremamente frgil, em relao hemcia normal e sofre lise com facilidade
(crises hemolticas). A anemia falciforme
transmitida pelo cromosoma 11, onde se
localiza o gene mutante causador da alterao da cadeia beta da globina [12].
A doena encontrada nos indivduos que herdam a hemoglobina S de ambos
os progenitores. Quando apenas 1 dos progenitores transmite a hemoglobina S, o indivduo torna-se portador do trao

CAPTULO 34 PERFUSO

falciforme, que corresponde forma branda e assintomtica da hemoglobinopatia.

As doenas de origem gentica so do tipo
homozigtica, quando os dois progenitores transmitem o gene deficiente ou modificado; so do tipo heterozigtico, quando
o gene modificado provm de apenas um
dos progenitores. Quando a herana
heterozigtica.
Em situaes de extremo stress
(hipxia, hipovolemia, choque, CEC), os
indivduos com o trao falcmico podem
apresentar os mesmos sintomas caractersticos da anemia falciforme franca.
Na anemia falciforme, a hemoglobina
(ou o indivduo) pode, portanto, ser do tipo
Hb-SS (homozigtico) ou pode ser do tipo
Hb-AS (heterozigtico), em que coexistem a hemoglobina S e a hemoglobina A.
Estudos da mutao que produz a
anemia falciforme indicam que a doena conhecida desde tempos imemoriais,
entre os povos africanos. A alterao responsvel pela anemia falciforme, contudo, surgiu na frica, no Mediterrneo,
na ndia e no Oriente Mdio h milhares de anos. Curiosamente a presena da
hemoglobina S protege o indivduo contra a infeco pelos agentes produtores
da malria. A resistncia malria, em

Tabela 34.1. Representa a distribuio percentual das

diferentes hemoglobinas em portadores de anemia
falciforme.

PARA

PORTADORES

DE

HEMOGLOBINOPATIAS

certas regies da frica, selecionou grandes contingentes populacionais portadores da hemoglobina S [5, 8].
Nos indivduos portadores de anemia
falciforme, a eletroforese da hemoglobina
apresenta a distribuio representada na
tabela 34.1.
FATORES QUE PREDISPEM
AO AFOIAMENTO
A maior ou menor facilidade com que
se produz o afoiamento das hemcias depende da existncia de vrios fatores. A
hipoxemia induz o afoiamento das hemcias; este fenmeno aumenta a viscosidade do sangue. O afoiamento tambm
estimulado pela acidose e pela hipotermia.
O aumento da viscosidade do sangue e a
formao de trombos de clulas falciformes
iniciam um crculo vicioso em que a estase,
a hipotenso, a acidose e a contnua remoo de oxignio combinam-se para aumentar o nmero de clulas em foice e prolongar a estase.
O afoiamento das hemcias no interior dos vasos sanguneos produz ocluso
vascular e infartos. Os pequenos vasos sanguneos que suprem diversos rgos e tecidos podem ser parcial ou completamente
bloqueados pelas hemcias deformadas.
Essa ocluso vascular pode resultar em
trombose, hemlise, disfuno ou injria
permanente dos rgos comprometidos. A
anemia resultado da menor sobrevida das
hemcias, do trauma na circulao e da
hemlise.
Durante a circulao extracorprea, a
inadequada oxigenao do sangue arterial, a hipoperfuso de partes do organismo
647

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

e a acidose, mesmo por curtos perodos,

podem desencadear um crculo vicioso que
resulta em injria ou necrose tissular. Alm
disso, a hemlise resultante pode comprometer seriamente a funo renal.
MANIFESTAES CLNICAS
DA ANEMIA FALCIFORME
As manifestaes clnicas da anemia
falciforme podem ser variadas e podem afetar qualquer rgo. De um modo geral, as
manifestaes clnicas da doena podem
ser divididas em grupos:
CRISES VASO-OCLUSIVAS

Estas crises ocorrem quando a microcirculao obstruida por grumos de clulas falciformes, que causam isquemia e injria. A dor o sintoma mais freqente
durante os episdios de isquemia. Episdios recorrentes podem causar leso irreversvel do rgo afetado.
Os fenmenos de ocluso microvascular podem ocorrer nos ossos (mais freqentemente no fmur, tbia, mero e vrtebras
inferiores). O envolvimento da cabea do
fmur costuma produzir necrose avascular.
A ocluso microvascular pode ocorrer nas
articulaes e nos tecidos periarticulares,
causando edema e dor, principalmente nas
extremidades.
A ocluso microvascular dos rgos
abdominais pode simular um episdio de
abdome agudo. Microinfartos no bao, fgado e nos rins so freqentes e podem determinar disfuno desses rgos. A crise
oclusiva tambm pode acometer os pulmes e o crebro, produzindo infartos cerebrais, hemorragias, convulses, paralisi648

as, acidentes vasculares cerebrais e coma.

lceras de perna na regio acima dos
malolos e em outras reas, hemorragias da
retina e trombose dos corpos cavernosos
do pnis (priaprismo) tambm podem
ocorrer em conseqncia dos episdios de
ocluso microvascular.
CRISES HEMATOLGICAS

As crises hematolgicas manifestamse pela exacerbao sbita da anemia, em

conseqncia da queda dos nveis da hemoglobina. Estas crises podem ser devidas
ao aumento do seqestro de hemcias
falciformes pelo bao e ao bloqueio do sangue efluente do bao pelas clulas
falciformes.
As crises hematolgicas tambm podem ser causadas por aplasia medular, em
que a medula ssea deixa de produzir novas hemcias, especialmente quando h
infeco por vrus. A hemlise tambm
pode desencadear uma crise hematolgica.
CRISES INFECCIOSAS

As crises infecciosas da anemia

falciforme devem-se a defeitos imunolgicos que coexistem com a doena, como
asplenia funcional, reduo da quantidade de imunoglobulinas e de algumas fraes do complemento. H maior suscetibilidade s infeces, principalmente
pneumonias pneumoccicas e outras infeces por salmonellas e estafilococos [4].
MORTALIDADE E MORBIDADE
A anemia falciforme uma doena
grave. Aproximadamente 50% dos portadores das formas mais severas no sobrevi-

CAPTULO 34 PERFUSO

vem alm dos 20 anos de idade e apenas

uma pequena minoria desses pacientes alcana os 50 anos de idade.
As crises da anemia falciforme, principalmente as crises hemolticas e de ocluso
microvascular, podem ser desencadeadas
por uma srie de fatores, alguns dos quais,
como o frio, a hipxia, a acidose, o stress e
o trauma ocorrem na circulao extracorprea.
A hemoglobina S tem a propriedade
de cristalizar no interior das hemcias. As
molculas da hemoglobina S do hemcia o formato caracterstico, em foice.
Este fenmeno pode ocorrer na vigncia
de hipxia, hipoperfuso, acidose e hipotermia. O paciente portador de anemia
falciforme, portanto, pode sofrer crises de
ocluso microvascular e crises hemolticas
importantes, quando submetido circulao extracorprea. Determinadas medidas,
especficamente destinadas a evitar essas
crises, fazem parte do preparo e da conduo da perfuso, nesses pacientes [13].
HEMLISE
Ns sabemos que a lise ou rotura das
membranas das clulas vermelhas do sangue um fenmeno normal, de renovao
celular conhecido como hemlise. A
rotura das membranas das hemcias libera
a hemoglobina para o plasma. Essa hemoglobina constitui a denominada hemoglobina livre que, nos indivduos normais,
corresponde aproximadamente 6 mg%.
Quando, por qualquer razo, a destruio
das hemcias aumenta, acentua-se a liberao da hemoglobina no plasma e o valor
da hemoglobina livre se eleva. Quando o

PARA

PORTADORES

DE

HEMOGLOBINOPATIAS

valor da hemoglobina livre supera os 100

mg%, a hemoglobina filtrada pelos rins,
para a urina. Esta, pela presena da hemoglobina, torna-se avermelhada ou vinhosa.
A presena da hemoglobina na urina
denominada hemoglobinria. Esta ltima,
no deve ser confundida com hematria,
que representa a presena de sangue na
urina.
A hemoglobina em grande quantidade nos tbulos renais e na urina pode precipitar e formar cristais que obstruem os
tbulos renais, dando origem a diversos
graus de insuficincia renal aguda. A leso
renal pode ocorrer quando os valores da
hemoglobina livre no plasma so superiores a 3.000 mg%. Se a hemoglobina patolgica, como a hemoglobina S e tem maior
tendncia precipitao, concentraes
menores podem determinar o aparecimento da leso renal [14, 15].
A perfuso convencional, adequadamente conduzida, em indivduos com sangue normal, eleva a hemoglobina livre para
20 a 40 mg%, em funo da hemlise produzida pelo trauma celular. Nos indivduos falcmicos estes valores podem ser muito superiores.
CONDUTAS GERAIS
A perfuso no paciente falcmico visa,
essencialmente, eliminar todas as possveis
causas de hemlise, em virtude da grande fragilidade das hemcias dos indivduos com essa
doena. A acidose, a hipotenso, a hipxia,
a hipotermia, o traumatismo acentuado e a
estase ou estagnao do sangue em certos
leitos capilares, so os principais elementos da circulao extracorprea capazes de
649

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

desencadear as crises hemolticas.

As seguintes medidas so mandatrias:
Medidas destinadas evitar a hipxia

1. Manter a PaO2 em nveis normais ou, de preferncia, ligeiramente acima de 200 mmHg.
2. Manter a SaO2 acima de 98%. Foi demonstrado que as hemcias da anemia
falciforme podem deformar-se em presena de SaO2 entre 30 - 90%.
3. Manter o fluxo da perfuso elevado, para
assegurar a perfuso homognea dos tecidos.
Medidas destinadas a evitar a acidose

lavar a hemoglobina produzida.

2. Se necessrio, associar furosemida
(Lasix), com o mesmo objetivo. O fluxo
de urina produzida durante a perfuso deve
ser superior a 2 ml/kg/hora.
Medidas destinadas a
reduzir o traumatismo

1. Calibrar cuidadosamente todas as bombas (arterial e aspiradoras).

2. Usar os aspiradores apenas o suficiente
para recolher o sangue extravasado no campo operatrio. Quanto menos aspirao
menores as chances de produzir hemlise
pelo traumatismo das hemcias.

1. Verificar o pH do perfusato, antes de

iniciar a circulao extracorprea.
2. Tamponar o perfusato, sempre que necessrio, com doses adequadas de bicarbonato de sdio.
3. Manter o perfusato em nveis ligeiramente alcalinos (pH entre 7,50 e 7,60), durante todo o tempo da perfuso. Isso tem o
objetivo de preservar as hemcias, uma vez
que a hemoglobina no forma cristais com
facilidade, em ambiente alcalino.
4. Checar o pH freqentemente durante a
perfuso. Corrigir imediatamente qualquer
desvio do pH. A monitorizao contnua
do pH de inestimvel valor nesses pacientes, porque identifica as tendncias e permite a sua correo precoce.
5. Manter o fluxo de perfuso elevado para
evitar hipoperfuso e conseqente produo de acidose metablica.
6. Manter oxigenao adequada (PaO2
acima de 200 mmHg).

1. O fluxo da perfuso deve ser mantido

no limite mximo (2,4 l/min/m2) ou ligeiramente superior, para assegurar a perfuso de todos os leitos vasculares e evitar
vasoconstrio com a conseqente reduo da velocidade do sangue.
2. Acrescentar vasodilatadores ao perfusato, para manter todos os leitos vasculares abertos e bem perfundidos.
3. Manter a PAM entre 65 - 80 mmHg (via
fluxo elevado, na presena dos vasodilatadores).
4. Assegurar a adequada perfuso capilar
5. Manter a saturao venosa de oxignio
acima de 70 - 75%
6. Manter a oxigenao adequada dos tecidos.

Medidas destinadas a manter a diurese

Medidas destinadas a evitar

1. Administrar manitol para manter um

fluxo adequado de urina e contribuir para

outros agentes agressores

650

Medidas destinadas a evitar

a estagnao do sangue

1. Hipotermia Constitui um agente ca-

CAPTULO 34 PERFUSO

paz de produzir hemlise na perfuso de

pacientes com anemia falciforme. Deve ser
reservada aos casos em que seu uso absolutamente necessrio, como por exemplo,
na parada circulatria.
2. A cardioplegia sangunea morna oferece melhores condies para evitar o
afoiamento e a obstruo da microcirculao coronariana.
O conjunto de medidas descritas habitualmente recomendado para a perfuso
de pacientes com o trao falciforme e as
formas mais brandas da anemia falciforme.
Quando o paciente tem histria de crises
hemolticas de repetio, nas formas mais
severas da doena ou quando a leso cardiovascular exige o emprego da hipotermia
profunda (para permitir a parada circulatria, por exemplo), recomenda-se acrescentar a exsanguneo transfuso pr-operatria, mediante uma das suas diversas
modalidades [16, 17].
EXSANGUNEO TRANSFUSO
Consiste na substituio do sangue de
um indivduo por sangue de doadores compatveis. A exsanguneo transfuso properatria foi um fator de grande importncia na melhora dos resultados da
cirurgia cardaca com circulao extracorprea em pacientes portadores de anemia
falciforma (homozigotos ou Hb-SS). A
exsanguneo transfuso realizada mediante a remoo progressiva do sangue do
paciente e sua substituio pelo sangue
coletado de doadores. A eritrocitofrese
foi usada com sucesso e constitui uma alternativa para o preparo pr-operatrio de
pacientes falcmicos [11, 18].

PARA

PORTADORES

DE

HEMOGLOBINOPATIAS

Nos dias atuais h diversos aparelhos

que facilitam a exsanguneo transfuso. Nos
portadores de anemia falciforme candidatos cirurgia cardaca, recomenda-se que
o hematcrito do paciente seja elevado
acima de 30%. Recomendou-se, durante
algum tempo, que a quantidade total de
hemoglobina S presente deveria ser inferior a 30%, para minimizar os efeitos do alongamento e afoiamento das hemcias.
Hoje, essa conduta usada apenas ocasionalmente e reservada aos pacientes com
as formas mais brandas da anemia
falciforme. Para a maioria dos pacientes
com anemia falciforme (homozigotos ou
Hb-SS), na atualidade, recomenda-se que
a hemoglobina S seja reduzida abaixo de
5%, para os pacientes candidatos ao uso
da circulao extracorprea.
Algumas equipes usam um cellsaver na
sala de operaes, para complementar a
exsanguneo transfuso recolhem o sangue e aproveitam o plasma para ser
reinfundido juntamente com vrias unidades de concentrados de hemcias obtidos de doadores. Nesses casos, a circulao extracorprea pode ser conduzida com
maiores graus de hemodiluio. Ao final
da perfuso, o plasma e o concentrado de
hemcias normais (no falcmicas) so
transfundidos ao paciente.
Uma forma simples de canular o paciente e realizar a coleta do sangue com
hemcias falcmicas no incio da circulao extracorprea enquanto, ao mesmo tempo, o perfusato infundido pela
cnula arterial, consiste em usar uma linha com origem na linha venosa que drena o sangue para um cellsaver. O plasma
651

FUNDAMENTOS DA CIRCULAO EXTRACORPREA

do paciente recuperado para infuso

aps a sada de perfuso, juntamente com
concentrado de hemcias de doadores.
Desse modo, preservam-se os fatores de
coagulao e as plaquetas do paciente,
eliminando-se as hemcias. As clulas
transfundidas, naturalmente, no sofrem
o processo de afoiamento. Quando no
houver cellsaver disponvel, o sangue coletado do paciente poder ser, simplesmente, descartado.
Em 1998, Longnecker e colaboradores
[19]
descreveram o caso de uma paciente
com anemia falciforme submetida parada circulatria com hipotermia profunda
para tromboendarterectomia pulmonar. A
paciente foi submetida exsanguneo transfuso, na vspera e no dia da cirurgia, que
foi realizada com a concentrao de hemoglobina S de 12% (88% de hemoglobina A). A paciente evoluiu bem, sem desenvolver complicaes relacionadas
anemia falciforme. A preveno da ocorrncia de crises de ocluso vascular de
grande importncia, para a preveno de
tromboses, especialmente dos vasos cerebrais e retinianos [11].
Maddali e colaboradores [20] relataram

652

seus resultados com o tratamento de 45

pacientes portadores de hemoglobina S
submetidos circulao extracorprea
com hipotermia (31o C no nasofaringe).
Houve hemoglobinria em 3 casos. Entretanto, apenas 2 pacientes do grupo eram
homozigticos. Os demais apresentavam o
trao falciforme.
Um nmero de adultos portadores de
anemia falciforme desenvolve hipertenso
arterial pulmonar, capaz de contribuir para
o aparecimento de complicaes transoperatrias, logo aps a sada de perfuso [21].
O preparo e a conduo da circulao
extracorprea em pacientes portadores de
hemoglobinopatias requerem um minucioso protocolo, com o objetivo de preservar
a integridade das hemcias e evitar as complicaes originadas na liberao de grandes quantidades de hemoglobina [22]. Os
portadores das formas mais severas da anemia falciforme constituem o melhor exemplo desse grupo de pacientes e podem ser
submetidos circulao extracorprea
sem apresentar as crises hemolticas, as
tromboses, a insuficincia renal ou as outras complicaes severas capazes de desencadear quadros clnicos irreversveis.

CAPTULO 34 PERFUSO

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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PORTADORES

DE

HEMOGLOBINOPATIAS

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