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Portadores de Coagulopatias
O sangue, em condies normais, circula no estado lquido pelo interior do aparelho circulatrio, graas ao delicado equilbrio existente entre o sistema de
coagulao, o sistema fibrinoltico, as plaquetas e o endotlio vascular. A circulao
extracorprea cria condies em que esse
equilbrio alterado. A CEC permite um
amplo contato do sangue com as superfcies no endoteliais do circuito que, em conjunto com o trauma, as alteraes da temperatura, a hemodiluio, o seqestro e a
ativao das plaquetas e a liberao dos
agentes indutores da resposta inflamatria
sistmica contribuem para que os pacientes apresentem distrbios da hemostasia e
da coagulao, de maior ou menor intensidade e que, algumas vezes, podem ser de
grande complexidade e de difcil reverso.
A hemorragia que, invariavelmente,
acompanha a circulao extracorprea
conseqncia de alteraes de mltiplos
fatores e ocorre em indivduos cujas funes de hemostasia e coagulao eram normais no pr-operatrio. Em contraposio
a esses pacientes, alguns outros, portadores de cardiopatias congnitas ou adquiridas, apresentam alteraes da hemostasia
ou da coagulao, identificadas no perodo pr-operatrio. Esses portadores de co662
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PARA
PACIENTES PORTADORES
DE
COAGULOPATIAS
CAPTULO 36 PERFUSO
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PACIENTES PORTADORES
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HEMOFILIAS
As hemofilias A e B so doenas
recessivas ligadas aos cromossomas sexuais e que afetam os homens, na quase totalidade dos casos. De um modo geral o diagnstico da hemofilia feito com bastante
precocidade e antecede em muito a necessidade de tratamentos cirrgicos para a
correo de cardiopatias. A hemofilia A,
tambm conhecida como a hemofilia verdadeira a forma mais freqente. Ocorre
em 80% dos casos e constitui a deficincia
do fator VIII [13]. Os demais portadores de
hemofilia apresentam deficincia do fator
XI,
responsvel
pela
tendncia
hemorrgica. So os casos de hemofilia B.
Ainda se descreve um tipo raro de hemofilia, denominado hemofilia C, decorrente
da deficincia do fator XI da coagulao
sangunea. Ocorre em um de cada 100.000
nascimentos do sexo masculino mas, pode
afetar ambos os sexos [12,14].
A cirurgia com circulao extracorprea em pacientes reconhecidamente portadores de hemofilia requer a administrao pr-operatria do fator de coagulao
correspondente. Os portadores de hemofilia A devem receber o fator VIII, em 5
doses de 2000 UI a intervalos de 8 horas.
Na noite que antecede a cirurgia, uma l-
DEFICINCIA DA PROTEINAS
A protena S uma protena plasmtica dependente da vitamina K, cuja funo
essencial ao sistema de coagulao [1,
15]. Ela funciona como um cofator da protena C, que constitui um importante
inibidor dos fatores V e VIII ativados. A
protena C ativada tambm aumenta os
nveis do ativador tissular do plasminognio, forando sua liberao pelo endotlio
e bloqueando o inibidor dessa liberao.
Como resultado, a protena S e a protena
C atuam como agentes fibriolticos e anticoagulantes e a sua deficincia pode resultar em tromboses espontneas.
Os pacientes portadores de deficincia
da protena S tem maior propenso
ocluso precoce dos enxertos e pontes
aorto-coronrias, logo aps a administrao da protamina [16]. Recomenda-se manter o TCA aumentado no ps-operatrio
imediato desses pacientes, pela administrao adicional de heparina ou, simplesmente, pela sua neutralizao parcial.
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CAPTULO 36 PERFUSO
da agregao plaquetria.
Acredita-se, nos dias atuais, que a
DVW a doena hemorrgia hereditia
mais comum. Estima-se que ocorre em
aproximadamente 3% da populao. Os
portadores dessa anomalia tambm apresentam alteraes da funo plaquetria.
Anos aps a descrio inicial, foi observado que alguns pacientes tambm apresentavam baixos nveis circulantes do fator
VIII do sistema de coagulao [14, 17].
As principais manifestaes da doena consistem de hemorragias mucocutneas. A causa primria uma deficincia ou uma disfuno de uma
proteina, o fator de von Willebrand
(fvW). A proteina de von Willebrand
uma glicoproteina que circula no
plasma, na concentrao de aproximadamente 10 mg/ml. Em resposta a diversos estmulos o fvW liberado dos
grnulos das plaquetas e das clulas
endoteliais. O fvW mediador da adeso das plaquetas aos stios de injria
vascular; alm disso, liga-se e estabiliza a
proteina procoagulante do fator VIII [17].
A DVW classificada em 3 tipos principais:
Tipo I. Os portadores do tipo I da DVW
apresentam deficincia quantitativa parcial
do fvW (deficincia de 20 a 50% do valor
normal).
Tipo II. Os portadores do tipo II da DVW
apresentam deficincia qualitativa do fvW.
Tipo III. Os portadores desse ltimo tipo
apresentam deficincia total do fvW.
A DVW com repercusso clnica, sur-
PARA
PACIENTES PORTADORES
DE
COAGULOPATIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA
A prpura trombocitopnica idioptica (PTI), tambm conhecida como prpura trombocitopnica imune primria uma
doena hematolgica, para a qual os mtodos de diagnstico e as estratgias de tratamento so imprecisos e podem variar entre os diferentes pacientes. uma doena
que ocorre com maior freqncia em crianas e mulheres jovens. A sua principal
alterao a trombocitopenia, que produz
hemorragias puntiformes (petquias) disseminadas pelo organismo, sangramentos
pelas membranas mucosas e menstruaes
volumosas nas mulheres. As hemorragias
podem ser espontneas ou desencadeadas
por mnimos traumas [21, 22].
Admite-se que ocorrem 50 novos casos de PTI para cada 1 milho de habitantes por ano. O diagnstico da PTI
baseado principalmente na histria clnica, no exame fsico, na contagem global das clulas sanguneas e na anlise do
esfregao do sangue perifrico, que deve
contribuir para excluir outras causas de
trombocitopenia. A medula ssea dos
pacientes com PTI normal. A causa
exata da doena no conhecida. A prpura trombocitopnica , na maioria das
vezes, devida produo de anticorpos
anti-plaquetrios especficos, desenvolvidos por alteraes do sistema imunitrio (doenas auto-imunes ou de autoagresso). Os anticorpos aderem s
glicoproteinas da superfcie das plaquetas e promovem ou aceleram a sua destruio [23, 24].
O diagnstico confirmado pela redu668
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PARA
PACIENTES PORTADORES
DE
COAGULOPATIAS
TIH DO TIPO I
A trombocitopenia induzida pela heparina do tipo I leve e ocorre nos primeiros dias de uso da droga, em aproximadamente 25 - 30% dos pacientes. Esta forma
branda no tem origem imunolgica; produzida por ativao direta das plaquetas
pela heparina, com resultante agregao e
trombocitopenia. Raramente produz sintomas. Geralmente regride com a continuidade do tratamento. Na grande maioria dos
casos o quadro se resume ocorrncia de
trombocitopenia. A contagem das plaquetas habitualmente fica acima de 100.000/
ml. Raramente valores mais baixos so encontrados. Alguns autores preferem considerar apenas o tipo II como a verdadeira
forma de TIH.
TIH DO TIPO II
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A histria de uso da heparina, a reduo da contagem das plaquetas, a presena de fenmenos trombticos ou de fenmenos hemorrgicos so elementos clnicos
que apontam para a presena de trombocitopenia induzida pela heparina. A contagem de plaquetas de grande importncia na avaliao da severidade do quadro.
A identificao dos anticorpos anti-plaquetas no plasma dos pacientes confirma o diagnstico. Contudo, o exame ainda difcil de obter. Na maioria das vezes apenas
est disponvel nos laboratrios com elevado grau de sofisticao tcnica [33,34].
TRATAMENTO DA TIH
O tratamento da TIH consiste na imediata suspenso da administrao da heparina e na sua substituio por um outro tipo
de anticoagulante.
Circulao extracorprea em pacientes com TIH
A presena de TIH constitui contraindicao absoluta para a administrao
de heparina. Quando pacientes portadores de TIH necessitam de cirurgia com
CEC, dispomos de dois tipos de condutas:
1. Caso seja possvel, deve-se aguardar o desaparecimento dos anticorpos
do sangue do paciente. Isto pode levar
vrias semanas.
2. Quando no aconselhvel aguardar o
desaparecimento dos anticorpos, devemos
usar condutas alternativas para a anticoa-
PARA
PACIENTES PORTADORES
DE
COAGULOPATIAS
rurgia de emergncia, a reverso da tendncia hemorrgica muito difcil, especialmente nos casos que receberam doses
elevadas de clopidogrel [36, 37].
A hemostasia adequada, em muitas
coagulopatias ps CEC, principalmente as
coagulopatias desencadeadas pelo emprego dos modernos e mais potentes antiplaquetrios, apenas pode ser obtida pela administrao venosa de concentrado
liofilizado de fator VII ativado [38, 39].
TROMBOCITOSES
O aumento absoluto do nmero de plaquetas constitui a trombocitose. Estas alteraes podem ocorrer em algumas circunstncias especficas. A mais comum
a trombocitose de causa indeterminada, conhecida como trombocitemia essencial. A
trombocitemia essencial, tambm denominada trombocitemia idioptica, trombofilia
essencial ou trombocitose essencial, uma
desordem mieloproliferativa crnica, caracterizada por proliferao de megacaricitos na medula ssea, capaz de levar a um
aumento persistente do nmero de plaquetas circulantes. Alm do nmero elevado
de plaquetas (>600.000/ml), essa doena
caracterizada por acentuada hiperplasia
de megacaricitos na medula ssea e
esplenomegalia [24, 29]. O curso clnico
pontuado por episdios trombticos e/ou
hemorrgicos. A incidncia da doena
desconhecida, apesar dos vrios estudos
epidemiolgicos. A idade mdia dos pacientes, na ocasio do diagnstico, est
entre 50 e 60 anos. A trombocitose em
crianas constitui um achado extremamente raro.
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Os mecanismos que levam trombocitose ainda no so conhecidos, mas existem relatos de produo anormal quantitativa e qualitativa de plaquetas oriundas
de um clone de megacaricitos anormais.
COAGULOPATAS ASSOCIADAS
CARDIOPATIAS TIPO
VENTRCULO NICO
Foi observado que crianas portadoras
de cardiopatias do grupo do ventrculo
nico submetidas uma das diversas modalidades de tratamento que resultam na
chamada circulao do tipo Fontan, no
perodo ps-operatrio, apresentam um
estado de hipercoagulabilidade capaz de
produzir eventos tromboemblicos em at
20 a 30% dos casos [40, 41]. Esse estado de
hipercoagulao parece resultar de deficincia das protenas C e S.
Odegard e colaboradores [40] estudaram um grupo de 36 crianas antes e aps
a realizao da operao de Fontan. A
maioria dos pacientes apresentou alteraes do hematcrito, da contagem de
plaquetas e do tempo de protrombina na
fase de preparo pr-operatrio. Exames
mais detalhados mostraram uma maior
incidncia de anormalidades de fatores
pr-coagulantes e anticoagulantes, em
comparao com crianas normais da
mesma faixa etria. Essas alteraes parecem proporcionar condies para o
desenvolvimento de um quadro ps-operatrio caracterizado por deficincia da
protena C, de antitrombina III e dos fatores II e X. Nesse contexto, essas crianas esto sob um risco permanente de
desenvolver fenmenos trombticos.
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OUTRAS ALTERAES
Alm da prpura trombocitopnica
idioptica, outras modalidades de prpuras podem ocorrer e contribuir para um
aumento do sangramento em pacientes
submetidos circulao extracorprea.
Pacientes portadores de cncer ou outras doenas agudas podem apresentar quadros de coagulao intravascular disseminada que corresponde um estado clnico
de hipercoagulao, com formao extensa de cogulos no interior dos pequenos
vasos do organismo, levando um grande
consumo dos fatores de coagulao e de
plaquetas. Nessa patologia, pode ocorrer
tanto fenmenos de coagulao como de
sangramento. A coagulao intravascular
disseminada pode ser precipitada por uma
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PACIENTES PORTADORES
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REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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