AVM

Arteriovenous Malformation (AVMs) adalah lesi kongenital yang terdiri dari jalinan
kompleks arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Hal ini
paling sering terjadi pada dewasa muda, dengan morbiditas dan kematian yang
terjadi masing-masing pada 30-50% dan 10-15% pasien.
Epidemiologi
Tingkat deteksi dilaporkan berkisar antara 0.89 dan 1.24 per 100.000 orang-tahun
menurut laporan dari Australia, Swedia, dan Skotlandia. Prevalensi AVMs otak di
Skotlandia telah diperkirakan 18 per 100.000 orang-tahun.
Meskipun 300.000 orang di Amerika Serikat mungkin menderita AVMs, hanya 12%
dari AVMs diperkirakan menimbulkan gejala. Kematian terjadi pada 10-15% dari
pasien yang memiliki perdarahan, dan morbiditas dari berbagai tingkat terjadi pada
sekitar 30-50%. Dalam studi berbasis populasi, 38-70% dari AVMs otak muncul
awalnya dengan perdarahan. Risiko keseluruhan perdarahan intrakranial pada
pasien yang dikenal AVM adalah 2-4% per tahun. Pasien dengan pendarahan
mempunyai peningkatan risiko untuk perdarahan ulang, terutama selama tahun
pertama setelah perdarahan awal (tingkat perdarahan berulang dalam waktu 12
bulan setelah perdarahan awal pasien dengan perdarahan presentasi 7-33%; pasien
dengan presentasi nonhemorrhagic 0-3%) [6, 7] tarif perdarahan semakin menyatu.
dengan waktu untuk kedua kelompok pasien setelah 1 tahun. [7]
Etiologi
Tidak ada faktor risiko genetik, demografi, atau lingkungan untuk cerebral AVM
telah diidentifikasi dengan jelas.
Dalam sebagian kecil kasus, AVMs serebral berhubungan dengan kelainan bawaan
lainnya, seperti sindrom Osler-Weber-Rendu (yaitu, hemoragik herediter
telangiectasia), penyakit Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom von Hippel danLindau.
Patofisiologi
AVMs adalah lesi kongenital yang terdiri dari jalinan kompleks arteri dan vena yang
dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Kumpulan pembuluh darah disebut nidus.
Nidus tidak memiliki capillary bed. [3] Arteri kekurangan lapisan muskularis.
Saluran Vena sering melebar karena kecepatan tinggi aliran darah melalui fistula
tersebut. Bagaimana pembuluh yang abnormal muncul atau kapan tepatnya proses
dimulai tidak diketahui.
AVMs menyebabkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama. [4] Pertama,
perdarahan dapat terjadi dalam ruang subarachnoid, atau ruang intraventrikular,
paling sering, parenkim otak. Kedua, dengan tidak adanya perdarahan, kejang

dapat terjadi sebagai akibat dari AVM: sekitar 15-40% dari pasien datang dengan
gangguan kejang. Akhirnya, tapi jarang, defisit neurologis yang progresif dapat
terjadi pada 6-12% dari pasien selama beberapa bulan sampai beberapa tahun.

Diagnosa Banding

Amyloid Angiopathy
Anterior Circulation Stroke
Cardioembolic Stroke
Cavernous Sinus Syndromes
Cerebral Aneurysms
Cerebral Venous Thrombosis
Chronic Paroxysmal Hemicrania
Cluster Headache
Dissection Syndromes
Fibromuscular Dysplasia
Headache: Pediatric Perspective
Intracranial Hemorrhage
Migraine Headache
Migraine Headache: Neuro-Ophthalmic Perspective
Migraine Headache: Pediatric Perspective
Migraine Variants
Moyamoya Disease
Posterior Cerebral Artery Stroke
Subarachnoid Hemorrhage
Vein of Galen Malformation

Diagnosa
a) Radiologi
- CT Scan
CT scan dengan mudah mengidentifikasi perdarahan intraserebral,
menimbulkan kecurigaan dari AVM pada orang yang lebih muda atau
pasien tanpa faktor risiko yang jelas untuk perdarahan.
CT scan hanya dapat mengidentifikasi AVMs besar.
- MRI
MRI sangat penting untuk diagnosis awal AVMs.
AVMs muncul sebagai massa tidak teratur atau globoid dimana saja dalam
belahan atau batang otak, seperti yang ditunjukkan pada gambar di
bawah.

Axial T2 MRI menunjukkan malformasi arteriovenosa dengan perdarahan,

di wilayah arteri serebral posterior kiri.

T1 aksial MRI menunjukkan malformasi arteriovenous subkortikal kecil di

lobus frontal kanan.

T2 MRI koronal menunjukkan malformasi arteriovenous di kiri lobus temporal

medial.
-

MRA
Magnetic resonance angiography (MRA) dapat mengidentifikasi AVMs lebih
besar dari 1 cm, seperti pada gambar di bawah, tetapi tidak memadai untuk
menggambarkan morfologi feeding arteri dan draining vena; aneurisma kecil
dapat terjawab dengan mudah.

Magnetic resonance angiography menunjukkan malformasi medial temporal

yang arteriovenosa kiri.
-

Cerebral angiography

Angiogram, ditunjukkan di bawah ini, diperlukan untuk penilaian hemodinamik,

yang penting untuk perencanaan perawatan.

Angiogram (lihat anteroposterior) menunjukkan malformasi arteriovenous di

wilayah arteri dalam otak kiri tengah berukuran sekitar 3 cm, dengan deep
draining vein (panah).
Penatalaksanaan
a) Medikamentosa
- Antikonvulsan
- Headache management
b) Bedah

3.

Weinsheimer S, Kim H, Pawlikowska L, Chen Y, Lawton MT, Sidney S, et al. EPHB4 gene
polymorphisms and risk of intracranial hemorrhage in patients with brain arteriovenous
malformations. Circ Cardiovasc Genet. Oct 2009;2(5):476-82. [Medline].

4.

Laakso A, Dashti R, Juvela S, Niemel M, Hernesniemi J. Natural history of arteriovenous

malformations: presentation, risk of hemorrhage and mortality. Acta Neurochir Suppl.
2010;107:65-9. [Medline].

6. Mast H, Young WL, Koennecke HC. Risk of spontaneous haemorrhage after diagnosis of
cerebral arteriovenous malformation. Lancet. Oct 11 1997;350(9084):1065-8. [Medline].
7. Halim AX, Johnston SC, Singh V. Longitudinal risk of intracranial hemorrhage in patients with
arteriovenous malformation of the brain within a defined population. Stroke. Jul
2004;35(7):1697-702. [Medline].