Qu es la mitocondria y cules son sus funciones?

D
entro de una celula eucariota siempre hay una o varias mitocondrias

Qu es una mitocondria?
La mitocondria es considerada como el centro neurlgico de la clula. Es una
estructura pequea situada en el interior de la clula y compuesta por dos
membranas y una matriz. En la membrana se producen las reacciones qumicas
mientras que en la matriz se contiene el fluido. Las mitocondrias forman parte de
las clulas eucariotas.

La mitocondria puede medir desde 0,5 a 1 micrmetro de dimetro. A menudo, se la

considera como la fuente de energa de las clulas. Estos orgnulos generan la mayor

parte de la energa de la clula en forma de trifosfato de adenosina (ATP), utilizado como

fuente de la energa qumica. Las mitocondrias tambin estn involucradas en otras
actividades celulares como en la sealizacin, en la diferenciacin celular, en el
envejecimiento celular y en el control de su ciclo as como de su crecimiento.
Las mitocondrias tambin afectan a la salud de los humanos, a travs del desorden
mitocondrial, en la disfuncin cardaca y en el proceso del envejecimiento. El trmino
mitocondria proviene del griego, de la composicin de mitos que significa hilo y
khondros que significa grnulo.

Estructura de la mitocondria

Des
cripcion de la estructura interna de una mitocondria

La mitocondria es una estructura en forma de varilla que puede ser encontrada tanto
en clulas animales como en plantas. Es un orgnulo unido por una doble membrana,
por lo que tiene una membrana externa y otra interna, compuestas por fosfolpidos
y protenas. Los componentes de la mitocondria son los siguientes:

Membrana externa

Es lisa y est formada por la misma cantidad de

fosfolpidos que de protenas.

Contiene un gran nmero de protenas especiales conocidas como porinas.

Las porinas son protenas integradas en la membrana que permite el movimiento

de las molculas.

La membrana externa es permeable a nutrientes, iones y molculas

energticas como el ATP y el ADP molecular.

Membrana interna

La membrana interna de la mitocondria es una estructura ms compleja

Se dobla en una serie de pliegues muchas veces, conocidos como crestas

Estos pliegues ayudan a incrementar las reas de la superficie, dentro del

orgnulo

Las cresas y las protenas de la membrana interna ayudan a la produccin de

molculas ATP

Varias reacciones qumicas se realizan dentro de esta capa interna

A diferencia de la membrana externa, la interna es estrictamente permeable. Por lo
tanto, solo deja pasar oxgeno, molculas ATP y ayuda a regular la transferencia
de metabolitos a travs de la membrana.

Espacio intermembrana

Es el espacio existente entre la membrana externa e interna, dentro de una

mitocondria. Tiene la misma composicin que el citoplasma de una clula.

Matriz
La matriz de la mitocondria es una mezcla compleja de protenas y enzimas. Estas
enzimas son importantes para la sntesis de las molculas ATP, los ribosomas
mitocondriales, el ADN y el ARN mitocondrial

Funciones de la mitocondria
La mitocondria es fundamental en la produccion de energia para el organismo
Las funciones de la mitocondria dependen del tipo de clula que se est estudiando.
Estas son las siguientes:

La funcin ms importante de la mitocondria es producir energa. Las

molculas ms simples de la nutricin se envan a las mitocondrias para que ser
procesadas y crear molculas cargadas que son combinadas con oxgeno para
producir ATP. Este proceso es conocido con el nombre de fosforilacin oxidativa

La mitocondria ayuda a la clula a mantener la concentracin adecuada de

iones de calcio dentro de los compartimentos de la clula

La mitocondria tambin ayuda a construir ciertas partes de la sangre y de las

hormonas como la testosterona y el estrgeno

Las mitocondrias de las clulas del hgado tienen enzimas que desintoxican el
amonaco

La mitocondria tambin desempea un papel fundamental en el proceso de la

apoptosis o la muerte celular programada. La muerte anormal de las clulas debida
a la disfuncin de la mitocondria puede afectar a la funcin del rgano.

Enfermedad mitocondrial

La enfermedad mitocondrial se produce como resultado de un fallo en la

mitocondria. La disfuncin en esta zona produce una falta de energa, necesaria para el
sustento de la vida y el crecimiento del organismo.
Una de las enfermedades mitocondriales es la perdida de audicion

Lesiones en la clula o incluso su muerte causan la produccin de menos energa.

Si este proceso sucediera a lo largo del cuerpo, el sistema entero comenzara a
fallar. Causa daos sobre todo en las clulas del cerebro, el corazn, el hgado, en los
msculos, riones y en los sistemas respiratorio y endocrino. Los sntomas pueden ser los
siguientes, dependiendo de las clulas que hayan sido afectadas:

Prdida del control motor

Debilidad y dolor muscular

Desrdenes gastro-intestinales

Crecimiento pobre

Enfermedad cardaca

Enfermedad del hgado

Enfermedad respiratoria

Problemas visuales/auditivos

Convulsiones

Acidosis lctica

Retrasos en el desarrollo

Susceptibilidad a infecciones

Mitocondria en plantas y animales

Mitocondria celular de una planta

Como en otras clulas eucariotas, la mitocondria desempea un papel fundamental en

la produccin de ATP a travs del proceso de la fosforilacin oxidativa. La
mitocondria tambin est involucrada en otros aspectos, como en el desarrollo de la
planta y en su funcionamiento. Contiene varias propiedades que le

permiten interactuar con caractersticas especiales del metabolismo celular

de una planta.

Mitocondria celular de un
animal
La mitocondria conocida como el centro de poder de las clulas, son orgnulos
inusuales

que

se

encuentran

rodeados por

una

doble

membrana.

Estos

organismos tienen su propio genoma y estn divididos de forma independiente por

escisin simple. La divisin de la mitocondria es el resultado de la demanda energtica,
por lo que de esta forma, las clulas con gran necesidad de energa tendrn un mayor
nmero de mitocondrias.

Importancia del ADN

mitocondrial
El ADN mitocondrial contiene informacin vital que permite que la mitocondria cree
las protenas necesarias para producir energa. Contiene 37 genes comparados a los
cientos de otros genes encontrados dentro de los cromosomas, pero todos ellos son
vitales para la creacin de la mitocondria y para que nuestras clulas funcionen de
manera adecuada.

Modificacion del adn con la edad

Ninguno de los genes que se encuentran dentro del ADN mitocondrial controlan tu
apariencia o fsico, pero cuando estos genes contienen mutaciones (errores) pueden
dar lugar a una enfermedad dentro del organismo, repercutiendo gravemente en la
salud del usuario que porte esta malformacin.

Fuentes:
http://www.javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimica/libros/celular/mitocondri
a.html

http://medmol.es/glosario/42/
http://www.ecured.cu/index.php/Mitocondrias