NEUROLOGIE

Curs nr. 7

Miastenia Gravis
Date generale:
grup de afectiuni caracterizate prin slabiciune musculara fluctuanta a musculaturii striate
sunt agravate de efortul fizic si ameliorate de repaus si de administrarea de medicamente
anticolinesterazice
este o boala autoimuna caracterizata prin prezenta autoanticorpilor impotriva receptorului
nicotinic pt acetil colina de la nivelul placii neuro-musculare
exista forme congenitale cu transmitere autozomal dominanta:
- se caracterizeaza printr o mutatie -> inlocuirea lecitinei cu fenillamina in pozitia 269 a proteninei
receptor
forma neonatala apare la copii nascuti din mame cu Miastenia Gravis si care este tranzitorie
85% din forme sunt seropozitive
10% sunt negative

Diagnostic:
punem diagnosticul de Miastenia Gravis pe afectarea musculaturii striate cu predilectie pt
musculatura extrinseca a gl ocular, a mimicii si a inervatiei bulbare, prezinta disfonie si disfagie
poate debuta la orice varsta, dar cu predilectie la tineri
musculatura neteda si cea cardiaca nu sunt afectate

Clasificarea Osserman:
miastenia la copil: neonatala si juvenila
miastenia la adult: miastenia oculara, miastenia generalizata (benigna si moderata -> ambele fara
crize miastenice), miastenia acuta fulminanta (crize miastenice si cu evolutie rapida, raspuns
terapeutic slab), miastenia severa tardiva (faza tardiva a primelor 2 forme

Clasificarea MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America ):

utila pt ca identifica subgrupe de pacienti cu trasaturi clinice si cu rate de severitate diferite
incadrarea in gr de severitate este data de gr musculara afectatata
Alte caracteristici:
ROT normale
pot sa apara tulburari de sensibilitate sub forma de parestezii sau dureri secundare
corticoterapiei sau osteoporozei
se poate asocia cu alte boli autoimune: polimiozita, poliartrita reumatoida, lupus eritematos
sistemic etc

Diagnostic paraclinic:

electromiografia
identificarea anticorpilor acetilcolina
ameliorarea semnelor clinice
edrofoniul daca este miastenie intr o perioada scurta de timp creste forta musculara
CT
RMN de mediastin pt a exclude o tumora de timus

Diagnostic diferentiar:
polimiozita:
deficitul motor este simetric, proximal
enzimele musculare sunt crescute
facem biopsie musculara si electromiografie sa pune diagnosticul
tireotoxicoza:
nu se amelioreaza simptomele dupa administrarea de anticolinesterazicele
>colinesterazele -> substantele care degradeaza acetilcolina
oftalmo plegia exoftalmica
apare un deficit motor progresiv al musculaturii
infectarea orbitei
sindromul Eaton-Lambert
slabiciunea musculara este localizata predominant la nivelul centurii pelviene
ROT scazute, dar se amelioreaza dupa exercitiul fizic
se asociaza cu tulburari de sensibilitate
apar tulburari vegetative de tipul uscaciunii gurii
anticolinesterazicele sunt ineficiente
apare ca un sdr paraneoplazic
sindrome miastenice induse medicamentos:
- reactie la d-penicilamina, antibiotice din clasa aminoglicozidelor
botulismul

Tratament:
de fond
al crizei miastenice
de fond:
cresterea cantitatii de acetilcolina la nivelul fantei sinaptice ( ex. Neostigmina)
adm de corticoterapie sau imunosupresoare, care sa impiedice formarea de anticorpi
din prima grupa anticolinesterazicele se adm prin tatonare per os, in crize parenteral, in
preoperator si daca este disfagie importanta (1/30 din doza per os)
corticoterapia are ca si scop ameliorarea functiei motorii preoperator si in vederea
pregatirii pt timectomie
se administreaza dupa timectomie daca nu apare ameliorarea clinica
se mai adm in miastenia oculara
dintre corticoterapice:
prednison, 1- 1,5 pe mg/corp pe zi, in primele 5 zile poate determina o accentuare a
simptomatologiei
ameliorarea clinica se obt dupa 12 zile
se mentine in doza maxima eficienta 14 zile dupa care se scade treptat 5-15 mg/zi
dexometazona- 20 mg/zi timp de 10 zile (adm lui produce ameliorare pt 3 luni)
imunosupresoarele ajuta la reducerea dozelor pt celelalte medicamente, mai eficiente,
dar efectul se instaleaza greu

Medicamente contraindicate in Miastenie:

aminoglicozidele
betablocantele
procain amida
SNC: fenitoina, amitriptilina, clorpromazina, haloperidol, litiu, barbituricele si
amfetaminele
antireumatice: clorochina
anestezicele: lidocaina, procaina, metoxifluran
anticoagulantele: romparkin, amantadina, magneziu
al crizei:
criza= agravarea simptomelor cu deficit motor generalizat, cu ptoza palpebrala (caderea
ploapei), paralizie bulbara, dificultati sau imposibilitatea deglutitiei, insuficienta respiratorie,
disfonie, dureri colicative, hipersalivatie
apare ca urmare a ineficientei tratamentului sau prin factori agravanti: infectii sau
medicamente care favorizeaza aparitia
tr sa facem diagnosticul diferentiar cu criza colinergica
at cand adm anticolinesterazice fie nu o infulenteaza, fie o agraveaza
ca si interventii facem: asistenta resipratorie (il internam la ATI), il intubam, monitorizam
gazele sangvine, tensiunea, EKG, CV, plasmafereza- absorbitie sau dubla filtrare
perfuzie continua cu neostigmina 0,2- 0,4 mg/ kg corp
corticoterapie optional sau imunoglobuline
antibiotice daca exista proces infectios
Tratament chirurgical:
initial radioterapie in formele seropozitive cu debut precoce timectomie > 25% din cazuri intra
in remisiune iar celelalte 50% se amelioreaza --> se mentine pt 5 ani de zile
se da profilactic antibioterapie si heparinoterapie

Miastenia si sarcina

1/3 stabile
1/3 se agraveaza
1/3 se amelioreaza
miastenia nu creste riscul de avort spontan
nasterea se recomanda pe cale naturala cu anestezie epidurala
trebuie sa evitam ca tratament piridostigmina si corticoterapia
ii facem plasmafereza si imunoglobuline
nu ii dam imunosupresoare
daca apare la fat:
-se caracterizeaza prin: dificultati de supt, plans slab, tulb respiratorii primele 72 ore postpartum