Anatoma Patolgica

Dra. Begoa Sanromn

Javier Hernndez Rodrguez

12/03/2012

Tema 19 Tumores Vasculares, Fibrohistiocticos y de Origen incierto

Este tema es el ltimo del bloque de Tumores de Partes blandas, hoy trataremos 3 tipos de
tumores con diferentes ejemplos de cada uno:
-

Tumores Vasculares
o Hemangioma (Capilar y cavernoso)
o Linfangioma
o Hemangioendotelioma (Sarcoma de Kaposi)
o Angiosarcoma
Tumores Fibrohistioctico
o Histiocitoma fibroso
o Dermatofibrosarcoma protuberans
o Histiocitoma fibroso maligno
Tumores de origen incierto:
o Sarcoma sinovial
o Sarcoma alveolar de partes blandas
o Sarcoma epitelioide

1. Tumores Vasculares

1.1.
-

1.1.
1.2.
1.3.
1.4.

Hemangioma capilar y cavernoso

Linfangioma
Sarcoma de Kaposi
Angiosarcoma

Hemangioma

Generalmente se consideran tumores porque son lesiones muy bien localizadas, y a

veces puede ser muy difcil diferenciarlos de malformaciones vasculares.
Son tumores benignos que pueden alcanzar un gran tamao.
En la gran mayora estn presentes ya al nacer y regresan de forma espontnea.
En torno a un 50% aparecen en cabeza y cuello, seguido de tronco o extremidades.
La mayora son solitarios, si fueran mltiples o afectaran a grandes reas corporales se
les denomina Angiomatosis.
Se pueden clasificar segn el calibre del vaso afectado, y por tanto vamos a ver:
o Hemangioma de tipo capilar
o Hemangioma de tipo cavernoso

1.1.1. Hemangioma de tipo capilar

- Formado por vasos del tipo capilar, es el ms frecuente.
- Aparece en: piel, tejido subcutneo, cavidad oral y labio. Tambin afecta a algunas
vsceras: hgado, bazo y riones
- Macroscpicamente: es una lesin sobreelevada o plana, color rojo vivo a azul y con
un tamao variable. (FIGURA 1 y 2)
FIGURA 2: Hay un tipo de hemangioma capilar que es el
juvenil o tipo fresa que es muy frecuente (1 de cada 200
nacimientos) y aparece en la piel de recin nacidos. Crece
rpidamente los primeros meses y remite por completo a
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los 7 aos en la mayora de los casos. Aqu vemos que es
de color rojo vivo y sobreelevado.

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FIGURA 1: En este otro caso vemos un hemangioma en la

lengua, es ms plana que el de la parte superior y con un
color ms violceo (tirando a azul).

Microscpicamente: suele ocurrir que la proliferacin de vasos de tipo capilar se

agrega, forma lbulos (FIGURA 3) y esos vasos estn muy prximo unos a otros, apenas
hay estroma en el medio. Si nos fijamos a ms aumentos (Figura 4), el endotelio, es
decir las clulas que revisten las paredes de los vasos son muy aplanados
FIGURA 3

FIGURA 4

Existe otro tipo de hemangioma capilar, el Hemangioma capilar lobular o Granuloma

piognico. (FIGURA 5 Y 6)
o Es una lesin polipoide de color rojo y crecimiento rpido (1-2 cm / semana)
o Aparece en piel o mucosa oral
o Se ulcera y sangra fcilmente
o 1 de cada 3 casos aparece tras un traumatismo
FIGURA 5

FIGURA 6

1.1.2. Hemangioma de tipo cavernoso

- Es un tumor formado por vasos ms grandes, ms dilatados, que suele aparecer en
nios y adultos. Tiene predileccin por la mitad superior del cuerpo.
- Suele estar mal delimitado, crece en tejidos blandos profundos y vsceras (hgado,
hueso, intestinos y pulmn)
- No regresa espontneamente, por tanto es necesaria la ciruga para que desaparezca.
- Se asocia a algunas enfermedades: Sd. De Mafucci (hemangiomas + encondromas
seos)

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-

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Macroscpicamente: son masas esponjosas blandas de color rojo-azulado de 1-2 cm.

Las formas gigantes son raras y suelen aparecer en cara, extremidades y tejido
subcutneo.
Microscpicamente: se observan canales ms grandes que los del tipo capilar, con un
estroma fibroso en el medio, se ve habitualmente eritrocitos dentro de las luces y a
veces se trombosan. (FIGURAS 7, 8 Y 9)
FIGURA 7

FIGURA 6
FIGURA 8

1.2.
-

Linfangioma

Es un tumor de vaso linftico, son procesos benignos equivalentes a los hemangiomas

de los vasos sanguneos.
La mayora representa malformaciones ms que verdaderas neoplasias (existe un fallo
en la comunicacin del sistema linftico con el venoso)
El ms frecuente es: Linfangioma Cavernoso o qustico (Higroma)
o Son frecuentes en nios desde el
nacimiento a los primeros aos. Puede
aparecer en cuello o axilas. Alcanzan 15
cm y se puede extender al mediastino.
(FIGURA 9)
o Se asocia al Sndrome de Turner y otras
anomalas cromosmicas
FIGURA 9: Higroma

Macroscpicamente: son tumoraciones con unas cavidades grandes que suelen tener
un contenido lechoso o acuoso. (FIGURA 10)
Microscpicamente: se parece al hemangioma cavernoso, porque tiene unos espacios
muy dilatados, en este caso espacios linfticos.
o Tiene unos agregados linfoides y es frecuente que la luz de la lesin tenga un
contenido proteinceo rosado (en lugar de repleto de hemates como en el
hemangioma) (FIGURA 11 y 12)
Tratamiento: extirpacin
FIGURA 11

FIGURA 12

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FIGURA 10: Higroma

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1.3.
-

Sarcoma de Kaposi (SK)

Es un tumor endotelial localmente agresivo, baja probabilidad de dar metstasis a

distancia (malignidad intermedia segn la OMS)
Podemos verlos en diferentes estados o formas: mcula, de placa o de ndulo.
Suele crecer en piel y mucosas, pero tambin puede crecer en ganglios linfticos y
vsceras.
Se asocia con el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8) y es infrecuente en la poblacin
general, sin embargo es la neoplasia ms frecuente en pacientes con VIH (Se usa
como criterio para diagnosticar SIDA).
Existen 4 tipos clnico-epidemiolgicos:

Clsico o europeo

Endmico o africano

Yatrognico
Asociado a SIDA o
epidmico

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Grupo de riesgo
Ancianos de Europa oriental y
mediterrnea (judos
ashkenazes)
Hombres edad media y nios
africanos

Lesiones piel
Parte distal de
piernas

Afect. visceral
Rara

Curso
Indolente

Escasas (en
extremidades)

Linfadenopatas

Tratados con
inmunosupresores

Escasas (parte
distal de piernas)

Hombres VIH+ homo y

bisexuales

Cara, genitales,
parte distal de
piernas

Comn
Ganglios y
vsceras
Frecuente
Ganglios y
vsceras

Indolente en
adultos;
Agresivo en nios
(muerte 2-3 aos)
Agresivo o
indolente (regresa
al quitar el tto.)
Agresivo

Las lesiones de la piel pueden pasar por 3 etapas: mcula, placa o ndulo (milmetros
a varios centmetros). Las vemos a continuacin por separado:

1.3.1. Sarcoma de Kaposi. Mcula

- Macroscpicamente: Son manchas de color rojo o moradas.
(FIGURA 13)
- Microscpicamente:
o Proliferacin de vasos que son irregulares que se
tienden a anastomosar, que van desecando la dermis.
o Habitualmente estos vasos se colocan paralelos a la
epidermis y rodean anejos o estructuras vasculares.
o Suelen contener linfocitos, clulas plasmticas y
eritrocitos. (los puntitos en la imagen) (FIGURA 14)
o El epitelio es plano y no llama mucho la atencin
o

FIGURA 13: Lesin del tipo mcula

El Signo del promontorio: se suele ver en fases temprana de la enfermedad y

nos permite diagnosticarlo, es la protusin del endotelio hacia la luz del vaso
por proliferacin subyacente de la lesin. (FIGURA 15)

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FIGURA 14: Lesin del tipo mcula

FIGURA 15: Signo del promontorio

1.3.2. Sarcoma de Kaposi. Placa

- Macroscpicamente: son lesiones que se elevan, violceas y suelen ser ms grandes.
(FIGURA 16)

Microscpicamente:
o Proliferacin de vasos irregulares ms extensa en dermis y aparecen las
clulas fusiformes (alrededor de los vasos) que hacen que se eleve la lesin.
(FIGURA 17)

o
o

Infiltrado inflamatorio ms denso, eritrocitos y siderfagos

Pueden aparecer tambin glbulos hialinos intracitoplasmticos.

FIGURA 16: Lesin del tipo placa

FIGURA 17: Lesin del tipo placa

1.3.3. Sarcoma de Kaposi. Ndulo

- Macroscpicamente: son lesiones violceas polipoides o cupuliformes bien
delimitadas. Son un poco ms sobreelevadas y su tamao es variable. (FIGURA 18-20)

FIGURA 19: Lesin del tipo ndulo

FIGURA 18: Lesin del tipo ndulo

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Microscpicamente:
o Mucha mayor proliferacin de clulas fusiformes que forman fascculos o
sbanas distribuidos en ndulos que engloban pequeos vasos. (FIGURA 21)
o Infiltrado
linfoplasmocitario,
eritrocitos
y
glbulos
hialinos
intracitoplasmticos. (FIGURA 22)

FIGURA 21: Fascculos clulas fusiformes

FIGURA 20: Lesin del tipo ndulo

FIGURA 22: Glbulo hialino

intracitoplasmtico

1.3.4. Inmunohistoqumica del Sarcoma de Kaposi

- Como es un tumor vascular va a presentar marcadores vasculares como es el CD34 y
CD31. Tambin expresa el Receptor de factor de crecimiento endotelial-3 (VEGFR-3) y
la podoplanina (D2-40; que al teir linfticos puede ser considerada como una lesin
de clulas endoteliales linfticas)
- La tincin CD31 es una tincin de membrana, los ncleos son azules (no se tien) lo
que se tie es la membrana. (FIGURA 23)
- La tincin nuclear con anticuerpos frente al VHH-8 (estos tumores muestran
positividad para el VHH-8) y en ella se ven claramente los ncleos teidos. (FIGURA 24)

FIGURA 24: Tincin VHH-8

FIGURA 23: Tincin CD31

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1.3.5. Evolucin clnica del Sarcoma de Kaposi

- Depende del subtipo y su extensin clnica (cuanto ms afectacin visceral menos
respuesta hay al tratamiento)
o SK Clsico: la ciruga logra un pronstico excelente. Puede asociarse RT en
lesiones focales y QT en diseminadas.
o SK Africano: puede tratarse con QT o RT con buenos resultados.
o SK yatrognico: retirada de la inmunosupresin muchas veces es eficaz
(puede asociarse a QT o RT).
o SK asociado a SIDA: antirretrovirales frente al VIH suelen ser tiles.

1.4.
-

Angiosarcoma

Son tumores vasculares muy agresivos. Neoplasias endoteliales malignas.

Afecta a adultos de edad avanzada
Son raros. La mayora son cutneos y afectan a la cabeza y cuello (a veces se asocian a
linfedema, sobre zonas de linfedema crece un angiosarcoma)
Menos de un 25% afectan a tejidos blandos profundos (es frecuente dentro del
msculo en extremidades inferiores). Otras localizaciones frecuentes son: mamas e
hgado.

1.4.1. Etiopatogenia:
1. Angiosarcoma heptico asociado con exposicin a carcingenos (pesticidas
arsenicales, medio de contraste radioactivo thorotrast, cloruro de polivinilo)
2. Pueden cercer en el contexto de un linfedema. Ejemplo frecuente: angiosarcoma
asociado a linfedema secundario a linfadenectoma axilar por carcinoide de mama.
3. Asociado a radiacin por otro tumor
4. Asociado a material externo (Material sinttico usado en injertos vasculares)
1.4.2. Morfologa
- Macroscpicamente:
o Angiosarcma cutneo: (FIGURA 25)
1. Es una lesin plana violcea mal delimitada que puede evolucionar a
2. Ndulos rojizos, a menudo mltiples, asintomticos y bien
delimitados y que a su vez puede evolucionar a
3. Grandes masas carnosas hemorrgicas, rojas a blanco grisceas. Es
frecuente la necrosis.
o Angiosarcoma partes blandas: (FIGURA 26)
1. Aqu vemos lo mismo, una lesin plana violcea en la mama que
evoluciona
2. Ndulos

FIGURA 25: Angiosarcoma de partes blandas.

Mama postradioterapia

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FIGURA 26: Angiosarcoma cutneo

2. Microscpicamente:
o Un aspecto muy variable:
1. Pueden ser muy bien diferenciados (que es difcil distinguirlos de
tumores benignos vasculares) y forman conductos vasculares que se
anastomosan con atipia endotelial (los ncleos son ms atpicos que
en el hemangioma ya que protuyen ms hacia la luz). (FIGURA 26)
2. Hasta tumores anaplsicos y slidos (que es difcil distinguirlos de
carcinomas, melanomas u otros sarcomas). Los ncleos se ponen muy
poligonales, de forma fusiforme y aspecto vesiculoso (FIGURA 27)

FIGURA 26: Angiosarcoma muy bien diferenciado

FIGURA 27: Angiosarcoma anaplasico y slido

1.4.3. Inmunohistoqumica
Se usa para poder diferenciar este tipo de tumor del resto, ya que como vimos en la
morfologa es fcil confundirlos. Tienen positividad con marcadores de endotelio como
el CD31, CD34 y Factor de Von Willebrand. (FIGURA 28)
FIGURA 28: Tincin CD31. Se ve muy bien como el CD31 est
tiendo la membrana de la clula

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1.4.4. Pronstico:
Son altamente agresivos
50% fallecen el primer ao tras el diagnstico
Metstasis a pulmn, seguido de ganglios linftico, hueso y partes blandas
30% de supervivencia a los 5 aos.

2. Tumores Fibrohistiocticos

2.1.

2.1. Fibrohistiocitoma benigno

Benigno
Lesiones
superficiales
(por
encima de la fascia muscular)
2.2. Dermatofibrosarcoma protuberans
Maligno de bajo grado
Lesiones
superficiales
(Por
encima de la fascia muscular)
2.3.Fibrohistiocitoma maligno
Lesiones por debajo de la fascia
muscular

Fibrohistiocitoma benigno (Dermatofibroma)

Son lesiones con forma de ppula inferiores a 1 cm en la piel, a veces aparecen

pigmentadas y mltiples. Son indoloras y de crecimiento lento. Son lesiones
superficiales que se encuentran por encima de la fascia muscular (FIGURA 29)
Aparecen en adultos jvenes
Si presionamos la piel de alrededor el ndulo en lugar de
protuir, se invagina.
Suelen aparecer en la dermis y aparece en las piernas
frecuentemente.
Microscpicamente:
FIGURA 29: Dermatofibroma
o Clulas ovoides o fusiformes cortas con leve
variabilidad en el tamao y pocas mitosis (si hay mitosis son mitosis tpicas).
o Tiene un aspecto arremolinado y vagamente fascicular. (FIGURA 30)

FIGURA 30: Dermatofibroma

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Se observa una hiperplasia de la epidermis supradyacente y una proliferacin

de clulas donde destacan los siderfagos (macrfagos que han fagocitado
hierro y por eso tienen color marrn), adems tambin se observan clulas
gigantes tipo Touton (no se ven en las imgenes), linfocitos, macrfagos, etc.
(FIGURA 31)

FIGURA 31: Dermatofibroma

Inmunohistoqumica: factor XIIIa positivo / CD34 negativo. Esto nos permitir

diferenciarlo del siguiente tumor del dermatofibrosarcoma protuberans.

2.2.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Sarcoma de bajo grado de malignidad y superficial (dermis y tejido celular

subcutneo) con bajo riesgo de metstasis.
Deriva de fibroblastos
Relativamente comn en la edad media de la vida y un ligero predominio del sexo
masculino.
Frecuentemente crece en tronco o extremidades proximales.
Macroscpicamente:
o Aparece como una placa drmica o subcutnea que con el tiempo evoluciona
a una masa nodular.
o Crecimiento lento (varios aos)
o Abomba la piel da una imagen de abombamiento. (FIGURA 32)
o Si se deja evolucionar mucho pueden aparecer mltiples ndulos tumorales
(FIGURA 33)

FIGURA 32: Dermatofibrosarcoma protuberans

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FIGURA 33: Dermatofibrosarcoma protuberans con
mltiples ndulos tumorales. Forma avanzada

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Microscpicamente:
o Proliferacin arremolinada, pero aqu las clulas son ms adelgazadas e
iguales unas a otras.
o La epidermis supradyacente suele estar adelgazada. (Esto nos ayuda a
diferenciarlo del Dermatofibroma que tena la epidermis hiperplasiada)
(FIGURA 35-36)

FIGURA 35: Se observa una epidermis adelgazada

FIGURA 36: Las clulas infiltran el

tejido adiposo subcutneo (patrn en
canal de abeja)

Inmunohistoqumica: intensamente positivas con CD34 las

membranas (Otra diferencia con dermatofibroma).

Es interesante saber que tanto CD31 y CD34 se usaban para los

tumores vasculares, sin embargo es ms especfico el CD31 para
los vasculares, ya que el CD34 puede teir tambin otro tipo de
tumores, como en este caso el dermatofibrosarcoma protuberans.
(FIGURA 37)

Gentica
FIGURA 37: Tincin CD34
1. Tiene una translocacin especfica que aperece en el 90%
positiva
de los casos -> t(17;22)(q22;q13). A veces puede formarse un cromosoma
en
anillo. Esto hace que se codifique el gen COL1A1: PDGFB que dar una
protena con efectos similares a la PDGFB normal que:
Estimula los receptores PDGFB de las clulas tumorales y su
crecimiento (bucle autocrino)
2. Ya existen frmacos inhibidores de receptores de PGFB pueden conseguir
respuesta ante estos tumores.

Tratamiento y pronstico:
1. Excisin quirrgica con mrgenes amplios en tumores localizados
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2. Inhibidores de receptores del factor de crecimiento de plaquetas (PDGFB)

(Mesilato de Imatinib) en enfermedad metaststica o localmente avanzada.
Si se suspende el tratamiento con mesilato de Imatinib vuelve a
aparecer el tumor. El tratamiento es de por vida.
3. 20% recidiva local (es importante dejar 2-3 cm de margen) y el riesgo de
metstasis es muy bajo.

2.3.
-

Fibrohistiocitoma
maligno
pleomrfico indiferenciado

pleomrfico

Sarcoma

Se denominan as aquellos sarcomas pleomrficos que no muestran una lnea de

diferenciacin especfica, con la tecnologa actual.
No hay evidencia clara de diferenciacin histioctica (aunque se agrupa como un tumor
histiocitario)
Crece en tejidos blandos profundos de extremidades inferiores y tronco
Aparece en adultos en la 6 dcada de la vida
Suele recidivar localmente y dar metstasis a distancia
Macroscpicamente:
1. Son tumores grandes, slidos, con necrosis y hemorragia. (FIGURA 38)

FIGURA 38: Fibrohistiocitoma maligno

pleomrfico

Microscpicamente:
1. Las clulas pueden ser fusiformes pleomrficas o epitelioides, normalmente
son grandes y adems se acompaan de mitosis atpicas, no como las
anteriores lesiones que podan tener mitosis tpicas. (FIGURA 39)
2. Puede haber necrosis, de hecho es muy habitual y tambin hay inflamacin
crnica asociada.
FIGURA 39: Fibrohistiocitoma maligno
pleomrfico. En la imagen se observa una
clula fusiforme pleomrfica (muy atpicas,
muy irregulares, con citoplasma amplio)

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Inmunohistoqumica: No muestran diferenciacin especfica, ni hacia msculo, ni

hacia grasa, etc al no saber hacia qu tipo de tejido se diferencia se le denomina
indiferenciado.

2.3.1. FHM con clulas gigantes

- Esta es una variante de los FHM, que nicamente se diferencia del anterior por la
presencia de unas clulas gigantes multinucleadas. (FIGURA 40)
1. Estas clulas pueden tener un aspecto ms atpico y son del tipo osteoclstico
FIGURA 40: FHM con clulas gigantes.
Sealadas en la imagen vemos las clulas
gigantes multinucleadas

Las caractersticas clnicas e histolgicas son similares al resto de FHM

2.3.2. FHM inflamatorio

- Es la variante ms rara de FHM, suele crecer frecuentemente en el retroperitoneo y
asocia sntomas sistmicos (fiebre, prdida de peso, leucositosis, etc.) -> Hay pocos
tumores que asocien sntomas sistmicos aparte de este.
- Suele ser muy agresivo y ya vemos por su nombre que
existe inflamacin por tanto nos encontraremos
neutrfilos e histiocitos espumosos mezclados con
clulas pleomrficas tumorales. (FIGURA 41)

FIGURA 41: FHM inflamatorio.

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3. Tumores de origen incierto

3.1. Sarcoma sinovial
Hay de muchos tipos pero slo vamos a hablar del Sarcoma sinovial que es el ms frecuente

3.1.
-

Sarcoma sinovial

Es un tumor fusocelular que adems puede tener diferenciacin epitelial variable,

puede incluso formar glndulas.
Antes se crea que derivaba del tejido sinovial por eso se le llam as, pero ahora se
sabe que no deriva de ese pero no se sabe muy bien la zona donde se origina.
Tambin tiene una translocacin cromosmica caracterstica: t(X;18)(p11;q11) en casi
un 90% de los casos, por tanto se puede detectar por la tcnica de FISH.
1. Segn la profesora tenemos que saber que tumor tiene
translocacin y cual no, no hace falta saber la
translocacin en s. Tampoco hay que conocer los
porcentajes, lo que hay saber es cuales son ms
frecuentes y cuales menos frecuentes.
2. La fusin de genes resultantes (SS18 y SSX) se puede
detectar por PCR.
Es el 4 tipo ms frecuente que suele afectar a jvenes, afecta
ms a hombres que a mujeres. El 80% crece en tejidos blandos
profundos de extremidades y suelen crecer cerca de
articulaciones o tendones. (FIGURA 42)
Son de crecimiento lento y tardan 2-4 aos en desarrollarse.
FIGURA 42: Sarcoma sinovial en Rx

Microscopa: a nivel microscpico hay 2 tipos:

1. BIFSICO: a su vez tiene dos componentes: (FIGURA 43)
Epitelial: puede formar glndulas o nidos slidos con clulas cbicas o
cilndricas de ncleos ovoides.
Fusocelular: son clulas fusiformes, bastante monomorfas dispuestas
en fascculos y que rodean las clulas epiteliales.
2. MONOFSICO: puede estar compuesta por un solo componente fusocelular o
bien por un componente epitelial (ms raro). (FIGURA 44-45

FIGURA 43: Sarcoma sinovial

bifsico

FIGURA 44: Sarcoma sinovial

monofsico fusocelular

FIGURA 45: Sarcoma sinovial

monofsico epitelial

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Inmunohistoqumica:
1. Ms de un 90% van a presentar marcadores epiteliales. (CK y EMA)
2. CD34 es negativo
Tratamiento y pronstico:
1. La ciruga local adecuada + Radioterapia postoperatoria
2. Suele metastatizar a pumn, hueso y ocasionalmente a ganglios.
3. Es agresivo y la supervivencia a 5 aos -> 36-76%
El SS pobremente diferenciado -> PEOR PRONSTICO
El SS calcificante -> MEJOR PRONSTICO

4. Cmo sospechar un sarcoma y qu hacer ante ste

4.1.

Criterios clnicos

Los criterios clnicos que uno debe tener en cuenta para sospechar que estamos ante un
sarcoma es:
1.
2.
3.
4.

Masa > 5cm

Crecimiento rpido
Que sea profunda (por debajo de la fascia) y fija a la exploracin
Dolorosa (33% de los casos)

A mayor nmero de criterios en una masa, mayor ser el riesgo de malignidad.

4.2.

Gua de actuacin

Ante una sospecha de sarcoma, se recomienda hacer:

1. El paciente se derive a un centro de referencia, que cuente con un equipo
multidisciplinar con experiencia, para ser biopsiado.
2. Se realizar all una RM con contraste iv para diagnstico y estadificacin local, que
permita seleccionar el rea correcta a biopsiar.
3. Se recomienda la biopsia con aguja gruesa (Tru-cut) guiada por mtodos de imagen y
la efectuar un radilogo o cirujano entrenado.
4. Objetivo de la biopsia: confirmar que es un sarcoma, obtener el grado y tipo
histolgico antes de instaurar el tratamiento.
5. Una vez confirmado que es un sarcoma, habr que hacer un estudio de extensin para
descartar metstasis y el cirujano planificar la ciruga
6. El Objetivo final: obtener unos mrgenes de tejido sano amplios (>1 cm) alrededor del
sarcoma
7. La ciruga intentar evitar la amputacin de la extremidad siempre que sea posible.

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4.3.

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Pronstico de tumores de partes blandas

Dependen de muchos parmetros, los ms importantes son:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Tamao tumoral
Profundidad (relacin con fascia)
Localizacin (peor pronstico los retroperitoneales
Tipo histolgico
Grado histolgico
Estadiaje clnico (presencia o no de metstasis)
Estado de los mrgenes quirrgicos (libres o infiltrados)
Invasin vascular

4.3.4. Tipo histolgico

Para tipificar un tumor de partes blandas nos apoyaremos en:
-

Morfologa
Patrn de crecimiento
Tcnicas adicionales (IHQ, molecular, ME)
1. IHQ: tinciones inmunohistoqumicas ms tiles segn el tipo tumoral

2. FISH, PCR: algunos tumores tienen anomalas citogenticas y genes de fusin

especficos que permiten diagnosticarlos con estas tcnicas moleculares.

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El diagnstico de tipo histiolgico debe realizarse de acuerdo a la clasificacin de sarcomas de

la OMS del 2002, que integra datos morfolgicos, inmunohistoqumicos, citogenticos y
moleculares.
El 75% de sarcomas van a pertenecer a estos: 5 tipos histolgicos:
1.
2.
3.
4.
5.

Sarcoma pleomrfico de alto grado indiferenciado / Fibrohistiocitoma maligno

Liposarcoma
Leiomiosarcoma
Sarcoma sinovial
Tumor maligno de la vaina del nervio perifrico

4.3.5. Grado histolgico

- Evala el grado de malignidad y la probabilidad del tumor de dar metstasis.
- El sistema de gradacin usado es el francs que tiene 3 grados. Nos fijaremos en:
1. Diferenciacin tumoral
2. N de mitosis / 10 campos de gran aumento
3. % de necrosis tumoral

5. Bibliografa:
-

Apuntes y grabacin clase

Atlas Robbin
Diapositivas Dra. Sanromn

6. Notas:
La informacin dada sobre los tumores en esta comisin es
completita y sigue ms o menos el mismo orden en todos. No hay
que conocer cifras, pero la profesora hizo hincapi sobre todo en
las diferencias entre los distintos tumores dentro de este grupo. El
punto 4 pienso que es ms a modo de utilidad clnica que para
preguntar en el examen, yo lo aad y no estara de ms lerselo.
Mucha suerte y ante cualquier duda aqu estoy

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