RIASSUNTO: Neuropsicologia Ladavas/Berti

I I metodi di indagine
Lassunto di base della neuropsicologia clinica che i processi cognitivi sono correlati
a specifiche strutture cerebrali. Eventuali danni a queste strutture causerebbero dei
disturbi osservabili a livello comportamentale valutabili attraverso prove
standardizzate, i test. La N. studia le conseguenze cognitive dei danni cerebrali,
collabora al fine di elaborare una teoria sullorganizzazione cerebrale e fornisce
strumenti dindagine. Le metodologie in N. sono essenzialmente due: lo studio di casi
singoli o di piccoli gruppi omogenei di pazienti; lanalisi di grossi gruppi di pazienti.
Lo studio dei casi singoli stato il primo strumento dindagine della relazione
mente-cervello, sin dalla met dell800, quando, si studiavano post-mortem le lesioni
cerebrali di pazienti che in vita presentavano disturbi comportamentali. Risale a
quellepoca, infatti, lo studio di Paul Broca, che dimostr per la prima volta il
coinvolgimento del giro frontale inferiore sinistro nellabilit linguistica.
Successivamente Wernicke avanz la prima teoria dellorganizzazione cerebrale del
linguaggio.
Nonostante il cervello sia fortemente protetto da scatola cranica e meningi, malattie
ed eventi traumatici possono ugualmente alterare il suo funzionamento.
Le patologie che pi frequentemente colpiscono il cervello sono malattie
cerebrovascolari come ischemie o emorragie cerebrali, tumori cerebrali, infezioni,
traumi e malattie degenerative.
Tuttavia la relazione tra sede anatomica del danno e deficit funzionale, non cos
lineare, infatti, ci possono essere casi in cui il deficit cognitivo non direttamente
riconducibile alla zona lesionata, ma ad unarea funzionalmente connessa ad essa
(area talamica sinistra con disturbo del linguaggio).
Anche un grave danno cerebrale, come ad esempio un edema, pu causare notevoli
danni cognitivi, in quanto va ad interessare pi aree. La progressiva scomparsa del
rigonfiamento comporta un importante recupero cognitivo, mentre restano deficitarie
solo le abilit strettamente legate alla zona della lesione. Molto frequenti per sono,
poi, i casi negativi, quei casi, cio, in cui una lesione cerebrale non determina il
deficit cognitivo che ci si aspetterebbe dopo quella specifica lesione, questo pu
essere spiegato grazie alla variabilit individuale. Per ovviare a ci si studiano casi
di pazienti quanto pi omogenei possibile per sede della lesione e sintomatologia.
La teoria neuropsicologica si basa sul presupposto modulari sta, cio lassunto
secondo cui il cervello sia composto da aree funzionali indipendenti ed interconnesse
che operano in modo gerarchico. Una lesione non va a scompaginare e ricostruire tale
architettura, ma va a sottrarre, una di queste aree. Un modulo viene inteso come un
sottosistema funzionale che opera in maniera indipendente anche se non allo stesso
livello di efficienza di quando sostenuto da un altro.
In questottica di fondamentale importanza sono le dissociazioni cognitive (semplici
o doppie).
Le dissociazioni semplici si riferiscono a deficit parziali di un paziente, il quale
manca improvvisamente nellesecuzione di un compito ma rimane al tempo stesso in
grado di eseguire lo stesso in maniera differente (Parole senza senso parole in
memoria). Una dissociazione semplice pu essere a sua volta Forte, nel caso la stessa
non dia modo di dubitare sul fatto che i sottosistemi che sottendono il primo ed il
secondo compito siano isolati, separati ed indipendenti; e debole quando invece ci si
rende conto che i risultati ottenuti non sono inconfutabili.
La dissociazione doppia invece si verifica quando, sottoponendo due pazienti (o due
gruppi di pazienti) alle stesse due prove (C1 e C2), entrambi i pazienti presentano
dissociazione semplice, ma un paziente presenta una dissociazione semplice opposta

rispetto all'altro, cio in pratica il paziente P1 esegue bene C1 e male C2, e il paziente
P2 esegue male C1 e bene C2. La doppia dissociazione la prova pi evidente e
significativa dell'esistenza di due sistemi separati, due moduli cognitivi per
l'esecuzione dei due compiti che possono essere compromessi singolarmente da una
lesione.
In breve se alla base della mente vi sono diversi moduli, ognuno specifico per una data
funzione, la lesione di uno specifico modulo causer un deficit nei compiti cognitivi in
cui si ritiene sia implicato il modulo, e solo in quelli. Altri compiti invece non saranno
deficitari poich non viene danneggiato il modulo implicato.
II Il movimento
I sistemi motori sono organizzati in modo gerarchico, a partire dai centri superiori
responsabili dei movimenti volontari, fino ad arrivare ai centri inferiori responsabili dei
riflessi.
I sistemi responsabili del controllo del movimento sono principalmente 4: midollo
spinale, tronco dellencefalo, corteccia motoria, corteccia premotoria.
-La corteccia motoria, o Area 4 di Brodmann, si trova nellarea precentrale
anteriormente al solco centrale.
Essa ha unorganizzazione somatotopica, ovvero zone diverse del corpo vengono
controllate da aree diverse della corteccia.
-Larea 6 di Brodmann invece viene generalmente suddivisa in tre sottosettori:
inferiore (F4 F5), superiore (F2 F7) e mesiale (F3 F6). I primi due connessi con il lobo
parietale.
Questultimo costituito da tre aree principali: il giro postcentrale, lobulo parietale
superiore, e lobulo parietale inferiore.
Lobulo parietale superiore e quello inferiore costituiscono il lobo parietale posteriore,
deputato allelaborazione e alla percezione dello spazio e dello schema corporeo.
-Larea 6 inferiore deputata ai movimenti di raggiungimento e afferramento.
Verso la fine del secolo scorso, si scoperto che alcuni neuroni presenti nellarea F5
allinterno dellarea 6 inferiore, indistinguibili da qualsiasi altro neurone presente nella
stessa area ed in quelle circostanti, hanno una caratteristica peculiare: scaricano non
solo nel momento in cui lanimale compie lazione motoria di raggiungimento e
prensione, ma anche nel momento in cui lo stesso animale ne osserva un altro
compiere lo stesso gesto.
Per questo motivo, tali neuroni vengono definiti mirror (specchio).
Recenti ricerche confermano che tali neuroni scaricano anche se lazione non viene
vista, ma viene esclusivamente percepita attraverso ludito.
La spiegazione principale per questo tipo di funzione svolta dai neuroni specchio,
risiede nella mediazione per la comprensione delle azioni che vengono appunto
percepite. Difatti la simulazione mentale, oltre che alla percezione visiva dellazione
che si sta osservando, ci aiuta a comprenderla meglio e ci rende pronti ad
uneventuale futuro nel quale quella stessa azione dovr essere ripetuta.
-Larea 6 superiore deputata alla programmazione motoria complessa, possiede
alcuni neuroni che si attivano con la presentazione del segnale che annuncia ad
esempio linizio di una prova (Signal-related), altri che si attivano per tutto il periodo di
attesa (Set-Related), e altri ancora che si attivano in relazione al movimento
(Movement-related).
-Larea 6 mesiale, coincidente con larea supplementare motoria (SMA), viene
coinvolta durante lesecuzione di compiti motori elementari.
Solitamente, in seguito a lesioni del primo motoneurone, ovvero alle vie corticospinali,
si osservano vere e proprie paralisi che interessano gruppi muscolari e mai singoli
muscoli.

Piuttosto frequente nei cerebrolesi destri la presenza di un disturbo denominato

anosognosia per lemiplegia, ovvero quando il paziente appare completamente
inconsapevole della plegia.
-Inizialmente non lo si riteneva un disturbo cognitivo, bens un meccanismo di difesa
attuato dal paziente per reagire allo stress provocato dalla malattia (Weinsten &
Kahn).
Bisiach e colleghi hanno per confutato questa teoria motivazionale, spostando
lattenzione sul fatto che la maggior parte, se non sempre, delle volte i pazienti affetti
da anosognosia sono cerebrolesi destri; tale considerazione farebbe pensare dunque
ad un disturbo legato al danno focale di un meccanismo cognitivo.
Difatti se fosse un meccanismo di difesa, verrebbe attuato dal paziente sia nel caso di
una lesione allemisfero destro, sia allemisfero sinistro.
Lincapacit di eseguire gesti, causato da un disturbo specifico della programmazione
dei gesti, detta aprassia. I pazienti aprassici hanno difficolt nelleseguire e nello
scegliere nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una
sequenza motoria pi complessa; questi pz mostrano una sorprendente dissociazione
automatico/volontario che gli consente, spesso, di eseguire senza alcuna difficolt i
gesti richiesti dal contesto, ma ne incapace su richiesta verbale o su imitazione.
Questi pazienti possono presentare due differenti tipi di quadri clinici:
a. Aprassia ideativa, cio difficolt nel programmare quali movimenti eseguire,
ad esempio utilizzare un oggetto. Il pz sembra aver perso la rappresentazione
mentale del gesto e, a volte, dichiara di non ricordarsi come si fa. Questo
disturbo, infatti, si pu manifestare nellesecuzione di gesti che prima della
lesione erano consueti. Tipicamente questo deficit si osserva nelluso di oggetti,
e in particolare quando sono pi oggetti ad essere impiegati in sequenza per
produrre azioni pi complesse, ad esempio accendere una candela con un
fiammifero. Un deficit tale si osserva nella fase avanzata di Alzheimer e pi
precocemente in malattie degenerative non-Alzheimer;
b. Aprassia ideomotoria, cio non riuscire a programmare come eseguire i
movimenti, ad esempio imitare dei gesti. Il paziente non sa trasformare la
rappresentazione mentale di un gesto in una sequenza corretta di atti motori;
egli sa cosa fare, ma non riesce a metterlo in atto, senza mostrare, tuttavia, lo
stesso deficit quando si tratta di eseguire gli stessi movimenti in modo
spontaneo. Le lesioni che danno origine a questo tipo di aprassia, colpisco le
aree parietali e frontali dellemisfero sinistro, per questo motivo essa si associa
spesso a difficolt nel muovere gli arti di destra; anche se risulta deficitario
anche luso dellarto non parietico. Queste osservazioni avvalorano la testi di
Liepmann, per cui lemisfero sinistro gioco un forte ruolo sia per quanto riguarda
il linguaggio, che in relazione alla programmazione dei gesti.
[Modello di Liepmann]: Secondo questo modello infatti, la corretta esecuzione
del gesto implica lesistenza di un programma motorio il quale ha il compito di
indicare la giusta sequenza di gesti atti a compiere poi il movimento finale.
Anzitutto la rappresentazione visiva darebbe modo al soggetto di rendersi conto
del gesto che di l a poco dovr imitare. Il programma motorio per essere
eseguito ha la necessit di essere tradotto nel pattern di innervazione
adeguato, la cui memoria sarebbe depositata nel senso motorio.
Tale innervazione permette agli engrammi cinestesico-innervatori di attivarsi:
bisogna dire che una lesione in questarea produrr aprassia mielocinetica,
caratterizzata da incapacit di compiere tutti i tipi di gesti, goffaggine e
disarmonia distale. Laprassia ideomotoria secondo il modello di Liepmann
considerata pi come un disturbo dovuto a disconnessione che non al danno di
centri specifici.
[Modello di De Renzi e Faglioni]: Essi si resero conto che in realt lesione del
lobo parietale causavano pi frequentemente aprassia rispetto a lesioni del lobo

frontale. Considerando questo dato anatomico, i due studiosi modificarono il

modello di Liepmann, individuando un centro prassico nel lobo parietale di
sinistra
c. Aprassia orale, coinvolge specificatamente i muscoli della bocca e del volto ed
presente, anche in questo caso, una dissociazione automatico/volontario.
Questo disturbo indipendente dalla programmazione dei movimenti
articolatori linguistici, anche se spesso sono associati ad essi in quanto la
lesione li causa colpisce il lobo frontale di sinistra (doppia dissociazione).
-I compiti per evidenziare laprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al pz di
dimostrare luso di un oggetto, fornendoglielo direttamente (presentazione tattile),
o facendoglielo vedere e chiedendogli di mimarne luso (pantomima su
presentazione visiva). De Renzi e Lucchelli hanno proposto una serie di prove che
implicano luso sia di singoli oggetti che di oggetti multipli, per realizzare 5 azioni
complesse (es. preparare il caffe). Con queste prove si sono evidenziati errori quali
perplessit sul come usare un oggetto, mal destrezza, omissione di alcune azioni,
errori di localizzazione ed errori di frequenza.
-Per verificare specificatamente la presenza di aprassia ideomotoria bisogna usare
compiti che evitino componenti ideative del gesto, chiedendone semplicemente
limitazione. La prova pi conosciuta comprende 24 gesti, bilanciati per presenza di
significato (gesti simbolici e non), per distretto corporeo interessato e per tipo di
movimento richiesto 8gesto singolo o sequenza).
Anche per la valutazione di deficit bucco-facciale indispensabile esaminare gesti
prodotti su imitazione, una di queste prove, prevede lesecuzione di 10 gesti su
imitazione di quelli prodotti dallesaminatore.
Gi il primo modello interpretativo, presentato da Liepmann, postulava la possibile
dissociazione tra aprassia ideativa ed ideomotoria e, interpretava: la prima come
conseguenza di un deficit specifico nella capacit di associare il corretto schema
motorio ad un oggetto (amnesia per luso delloggetto), e la seconda come una
disconnessione tra i centri che governano lelaborazione dei programmi motori e quelli
direttamente responsabili dellesecuzione dei movimenti. Nel corso degli anni stato
possibile precisare alcuni aspetti: si riconosce un ruolo cruciale per le abilit prassiche
nel lobulo parietale inferiore dellemisfero sinistro considerato come un centro per la
programmazione dei gesti. Il gesto, cos programmato, passa nelle regioni frontali di
tale emisfero per essere eseguite, attraverso il corpo calloso. Quando questo fascio di
fibre viene leso i pazienti mostrano disturbi aprassici unilaterali a carico della sola
mano sinistra (aprassia callosale).
Tuttavia oggi si riconosce qualche competenza anche allemisfero di destra, in quanto,
in caso di lesioni, pu essere responsabile, anche se in percentuale sensibilmente pi
bassa rispetto a quello sinistro, di aprassia ideomotoria.

III Lattenzione
Lattenzione una funzione che regola lattivit dei processi mentali filtrando e
organizzando le informazioni provenienti dallambiente allo scopo di emettere una
risposta adeguata.
[Attenzione Selettiva]: Ovvero labilit sia a contrastare la distrazione sia di portare la
concentrazione du una fonte contenente stimoli relativamente deboli. Lo studio
dellattenzione selettiva su pazienti con lesioni cerebrali si basato sulluso di un test
introdotto da Stroop (Test di Stroop).
Pazienti con lesioni frontali sinistre sembrerebbero maggiormente colpiti da disturbi
che riguardano lattenzione selettiva.
-Per quanto riguarda invece lattenzione selettiva spaziale bisogna trattarla in modo
diverso in quanto i meccanismi che utilizziamo per dirigere lattenzione allo spazio
sono diversi da quelli utilizzati in genere nellattenzione selettiva classica.
Recenti studi PET hanno dimostrato lesistenza di almeno due sistemi attenzionali
diversi, uno posteriore specializzato per la selezione della posizione spaziale degli
stimoli e uno anteriore per la selezione degli attribuiti dello stimoli e la loro
integrazione (colore, forma, dimensione).
Il sistema attenzionale posteriore(PAS) comprende la corteccia parietale posteriore,
mentre il sistema attenzionale anteriore(AAS) comprende aree della corteccia
prefrontale mediale.
La sindrome di eminegligenza spaziale o negligenza spaziale unilaterale (detta
anche emiinattenzione o neglect) rende chi ne affetto incapace desplorare,
prestare attenzione percepire e agire nello spazio extracorporeo (cio del mondo

esterno) opposto allemisfero cerebrale leso. Alcuni pazienti risultano incapaci persino
di elaborare immagini mentali relative a quel lato (eminegligenza immaginativa).
Questa sindrome si riscontra maggiormente nei pazienti con danno nellemisfero
destro, essi presentano una tendenza a tenere il capo e gli occhi rivolti costantemente
verso destra; questo comportamento cos coatto che non si riesce a stabilire nessun
contatto con il paziente se si ci pone a sinistra, anche se si cerca di attirare la sua
attenzione energicamente.
Leminegligenza spaziale pu coinvolgere anche la parte contro lesionale del corpo del
paziente, in questo caso si parla di negligenza personale.
Soffrono anche di anosognosia, ovvero non mostrano nessuna consapevolezza del
disturbo. In alcuni caso si evidenza un comportamento tipico, definito alloestesia o
trasposizione spaziale, quando lo si chiama da sinistra il paziente cerca il suo
interlocutore a destra, rispondendo anche correttamente alle domande postagli, ma
continua a cercare insistentemente verso destra, spazientendosi.
Con il procedere del recupero si riscontrer una sintomatologia significativamente
ridotta rispetto allesordio del disturbo, fin quando non si arriver alla totale estinzione
del problema, ovvero quando lo stesso disturbo si verificher solo nel momento in cui
il soggetto avr bisogno di discriminare contemporaneamente due stimoli che
provengono sia da destra che da sinistra: in tal caso il soggetto percepir
esclusivamente lo stimolo posto alla parte ipsilaterale della lesione.
Per quanto riguarda la sede della lesione, il neglect si manifesta nella maggior parte
dei casi dopo lesioni del lobo parietale destro (inferiore).
Si recentemente scoperto per che lesioni frontali possono comportare un disturbo
non percettivo, bens motorio dando origine a due disturbi separati, neglect motorio, e
neglect ipodirezionale. Il primo consistente nellincapacit da parte del paziente di
iniziare un movimento con larto contro laterale alla lesione. Mentre il secondo
consiste nellincapacit da parte del paziente di iniziare un movimento con larto
ipsilaterale alla lesione verso il lato contro lesionale.
Il neglect inoltre pu manifestarsi in base a due diverse coordinate: egocentriche o allo
centriche.
Le coordinate egocentriche si definiscono in base allasse mediale del corpo del
soggetto, dunque ad esempio nel caso del test della copia delle margherite, il paziente
disegner solo la margherita posta al lato destro del foglio, omettendo quella di
sinistra.
Le coordinate allo centriche invece fanno riferimento allasse mediale degli stimoli,
dunque nellesempio del test delle margherite, il paziente disegner entrambe le
margherita, sia quella di destra che quella di sinistra, omettendo per, da entrambe le
parti, i petali occupanti la parte sinistra di ognuna di esse.
Le ipotesi interpretative per la spiegazione del neglect sono essenzialmente 3: lipotesi
sensoriale-percettiva, lipotesi rappresentazionale e lipotesi attenzionale.
[Ipotesi sensoriale-percettiva]: si basa sul fatto che il lobo parietale, in particolare
quello di destra, riveste un ruolo importante nellintegrazione delle informazioni
sensoriali provenienti dallo spazio extracorporeo e non. Una lesione al lobo parietale
destro difatti provocherebbe una mancata sintesi dei dati sensoriali.
Nonostante ci tale modello interpretativo non ha ricevuto molti consensi in quanto
pazienti con gravi deficit sensoriali non necessariamente presentano neglect.
[Ipotesi rappresentazionale]: tale ipotesi sostenuta da Bisiach, sostiene che il
neglect sia un difetto della rappresentazione dello spazio. In un famoso test, condotto
da Bisiach e Luttazzi, il test delle piazze, al soggetto affetto da neglect per lemispazio
sinistro gli veniva chiesto di descrivere mentalmente da due angolazioni diverse gli
edifici della piazza del Duomo di Milano. Ebbene, quando il soggetto si trovava di
spalle al Duomo, egli descriveva correttamente gli edifici posti a destra, omettendo
quelli posti a sinistra; quando poi il soggetto si poneva mentalmente rivolto verso la

facciata del Duomo, riportava nuovamente descrizioni degli edifici posti a destra,
ovvero quelli che nellangolazione precedente aveva omesso, e ometteva quelli posti a
sinistra, ovvero quelli che precedentemente aveva descritto perfettamente.
Tale ipotesi dimostra che il neglect si verifica non soltanto nei confronti del mondo
percepito ma anche a livello immaginativo, rappresentazionale dunque.
[Ipotesi attenzionale]: tale ipotesi, la pi accreditata per quanto riguarda il neglect,
sostiene che i soggetti non abbiano alcun problema di tipo sensoriale, bens avrebbero
un problema esclusivamente di tipo attenzionale che li costringe a mantenere attiva la
loro vigilanza solo ed esclusivamente verso lo spazio ipsilaterale della lesione. Per
spiegare ci, bisogna far riferimento al concetto di orientamento dellazione, che pu
essere diviso in esplicito, ovvero quando noi, per prestare attenzione a qualcosa,
volontariamente, spostiamo il nostro sguardo e il nostro corpo verso lo stimolo, e in
implicito, ovvero quando prestiamo attenzione a qualcosa senza che questa sia
accompagnata da un movimento del corpo o del capo, utilizzando cio solo la visione
o ludito periferici.
Detto questo, in molte ricerche condotte da Ldavas, Menghini e Umilt nel 1994, si
evinto che soggetti negletti miglioravano la loro prestazione quando gli veniva chiesto
di orientare lattenzione verso uno stimolo localizzato nel lato negletto senza muovere
gli occhi, piuttosto che quando veniva chiesto loro di dirigere volontariamente
lattenzione verso lo stesso stimolo in maniera esplicita.
Kinsbourn nel 1993, grazie al suo modello interpretativo, spieg i disturbi attenzionali
del neglect, fino ad allora sconosciuti. Kinsbourn infatti attribuisce allemisfero destro
un ruolo fondamentale nellorientamento dellattenzione. Le 2 assunzioni sulle quali si
basa tale modello sono:
1)ciascun emisfero possiede i meccanismi nervosi specializzati per orientare
lattenzione in direzione contro laterale alla lesione;
2)la tendenza a dirigere lattenzione verso sinistra da parte dellemisfero destro pi
debole dellopposta tendenza dellemisfero sinistro a dirigere lattenzione verso destra.
Gi in condizioni fisiologiche normali, secondo Kinsbourn, il vettore dellemisfero
sinistro sembrerebbe prevalente rispetto a quello dellemisfero sinistro, in modo che
lattenzione verso destra sia privilegiata rispetto allattenzione verso sinistra. Dal
momento che lesione sinistra non provoca quasi mai neglect perch in quel caso ci
sarebbe lemisfero destro che sarebbe deputato ai controlli spaziali, nel caso invece di
lesione destra si verificher neglect proprio perch i controlli attentivi si sposterebbero
nellemisfero sinistro, il quale sposter lattenzione esclusivamente a destra.
Per quanto riguarda lorganizzazione dello spazio, si sono venute a delineare con il
tempo due tipi di interpretazioni, quella centrale e quella modulare sul deficit spaziale,
entrambe con lo scopo di dimostrare se vi fosse una rappresentazione unica dello
spazio, oppure se lo spazio fosse organizzato in maniera modulare, dunque visivo,
uditivo, tattile, etc.
Le ricerche hanno permesso allinterpretazione modulare di essere privilegiata in
quanto si dimostrato lesistenza di forti dissociazioni allinterno dei vari sistemi di
esplorazioni: ad esempio allinterno del sistema visivo si riscontrata una forte
dissociazione verticale-orizzontale, egocentrico-allocentrico, vicino-lontano (neglect
per lo spazio visivo vicino o lontano/Halligan&Marshall).
Nonostante questo, le stesse ricerche sostengono che pur essendo modulari, tali
processi sono estremamente interattivi.
IV Le emozioni
Il comportamento emotivo viene considerato come il prodotto di 3 componenti che
appunto lo caratterizzano: la valutazione, lespressione, e lesperienza dellemozione.
[Valutazione del significato emotivo di uno stimolo]: anzitutto bisogna
distinguere, dal momento che prevedono aspetti anatomici e funzionali diversi, la
valutazione del significato emotivo di un evento dalla valutazione di unespressione.

-Per quanto riguarda la prima, la valutazione del significato emotivo di un evento, la

ricerca ha sempre rilevato nelle strutture sottocorticali, larea deputata
allelaborazione delle risposte emotive.
Nel 1937, Papez, propose che ipotalamo, nuclei anteriori del talamo, giro del cingolo e
ippocampo fossero le componenti principali per lorganizzazione delle risposte
emotive.
In tal senso si scoperto che la componente ipotalamica sarebbe pi coinvolta
nellattribuzione di un significato emotivo agli stimoli sensoriali, mentre la componente
corticale sarebbe responsabile dellelaborazione dellesperienza emotiva.
Basandosi su queste osservazioni, Downer nel 1961 riusc a identificare nellamigdala
un ruolo predominante per la valutazione emotigena degli stimoli. Difatti animali
sottoposti ad asportazione chirurgica dellamigdala non erano pi in grado di formare
associazioni tra stimolo e rinforzo, in quanto non riuscivano ad attribuire una valenza
positiva o negativa allo stesso.
Il ruolo dellamigdala dellapprendimento emotivo, coinvolge diversi comportamenti
connessi allapprendimento implicito, alla memoria esplicita, e alle risposte sociali.
Per quanto riguarda lapprendimento implicito, lesioni allamigdala impediscono la
capacit di acquisire ed esprimere una risposta condizionata ad uno stimolo neutro
(Studi della Phelps).
Per quanto riguarda la memoria esplicita, lamigdala, grazie allinfluenza esercitata
nellarousal, migliora le prestazioni nei compiti che richiedono lattivazione della
memoria dipendente dallippocampo.
Per quanto riguarda invece le risposte sociali, soprattutto negli animali, lasportazione
dellamigdala provoca notevoli difficolt nel rispetto delle norme e delle gerarchie
sociali.
Bisogna dire che lamigdala pu ricevere due categorie di connessioni: da un lato
provenienti dalle aree sensoriali primarie e dalle aree associative secondarie (via
corticale), e dallaltro provenienti dai nuclei talamici (via sottocorticale o talamica).
Mentre la via talamica invia informazioni relativamente povere allamigdala, la via
corticale molto dettagliata e serve al soggetto per preparare una risposta adeguata
alla situazione.
-Per quanto riguarda la seconda, la valutazione del significato emotivo di
unespressione, fa riferimento alle espressioni facciali e al tono di voce come segni
non verbali denotativi di uno stato emotivo.
Il concetto di modularit delle emozioni si basa sulla verifica di due componenti
espressive, ovvero lindipendenza delle espressioni dal vissuto emotivo, e lesistenza
di moduli adibiti allelaborazione dellinformazione emotiva indipendenti dai moduli
responsabili dellelaborazione dei volti.
[Espressione dellemozione]: le espressioni facciali, tra i vari modi di esprimere
unemozione, sono quelle pi studiate. Predominante in tal caso lemisfero destro,
che evidenzia difatti una maggiore espressivit dalla parte sinistra del volto.
[Esperienza soggettiva delle emozioni]: lesioni allemisfero sinistro provano un
insieme di sintomi depressivi di solito definito come reazione depressivo-catastrofica,
mentre lesioni allemisfero destro sono accompagnate da un tomo dellumore neutro
(reazioni dindifferenza), o addirittura nettamente positivo (reazione euforica).
Per quanto riguarda invece gli studi sul dolore, si scoperto che cerebrolesi destri
hanno una tolleranza al dolore maggiore dei soggetti di controllo, i quali a loro volta
hanno una tolleranza maggiore rispetto ai cerebrolesi sinistri.

V Il linguaggio
Lafasia consiste in un deficit profondo delle capacit di comprendere, elaborare e
produrre messaggi linguistici, ed il disturbo pi evidente ed invalidante. lemisfero
sinistro quello ritenuto dominate per il linguaggio. Tutti i pazienti afasici presentano un
variabile deficit di comprensione dei messaggi verbali, nei casi pi eclatanti essi non
sono in grado nemmeno di comprendere singole parole concrete (es. bicchiere). I
pazienti pi gravi appaiono chiusi in se stessi, privi di attitudine a comunicare con gli
altri , afasici isolati. La caratteristica pi evidente dellafasia consiste nellalterazione
del linguaggio spontaneo, si nota gi chiedendo le generalit o parlando di argomenti
comuni.
Si soliti far coincidere la nascita della neuropsicologia moderna nel 1861, anno in cui
Broca present le sue conclusioni relative al substrato biologica della produzione del
linguaggio, individuando la sede nel piede della terza circonvoluzione frontale sinistra.
Successivamente, nel 1874, Carl Wernicke, dimostr che la distruzione del terzo
posteriore della prima circonvoluzione temporale sinistra provocava severi deficit di
comprensione orale. Lo stesso Wernicke, sostenne dunque lesistenza di due centri del
linguaggio, uno anteriore e uno posteriore, collegati da fibre associative.
Wernicke prevedeva 3 tipi di afasia: unafasia motoria, causata da una lesione allarea
di Broca (44di Broadmann), unafasia sensoriale, causata da una lesione allarea di
Wernicke (22di Broadmann), e unafasia di conduzione, causata da una lesione alle vie
che connettono larea di Broca con larea di Wernicke (fascicolo arcuato).
[Lichtheim]: fu il primo studioso che sent la necessit di sviluppare e migliorare il
modello precedentemente proposto da Wernicke. La prima modifica apportata da
Lichtheim fu lindividuazione di un centro per i concetti che fosse collegato alle due
aree di Broca e di Wernicke.
Il suo modello prevedeva non pi 3 tipi di afasia, bens 7, aggiungendo a quelli gi
propostik da Wernicke, altri 4:
-afasia trans corticale motoria: causata dallinterruzione delle vie che dal centro dei
concetti portano allarea di Broca. Caratterizzata da deficit per il linguaggio spontaneo,
con comprensione e ripetizione conservati.
-afasia trans corticale sensoriale: causata dallinterruzione delle vie che dallarea di
Wernicke portano al centro dei concetti. Caratterizzata da deficit di comprensione, ma
non di ripetizione.
-afasia subcorticale motoria: causata dallinterruzione delle vie che dallarea di Broca
portano allarea motrice. Caratterizzata da deficit produzione orale, ma non scritta.
-afasia subcorticale sensoriale: causata dallinterruzione delle vie che dallarea di
Wernicke portano allarea uditiva
Si ricordi che sia nellafasia di Broca che in quella di Wernicke la ripetizione risulta
compromessa, cos come la scrittura nella prima, e la lettura nella seconda.
Nonostante lenorme contributo apportato da Lichtheim alla neuropsicologia, il suo
modello non era esente da difetti, il pi importante dei quali era la mancata
localizzazione precisa del centro dei concetti.
Le teorie di Broca, Wernicke e Lichtheim sono definite associazioniste in quanto
ponevano lattenzione soprattutto alla differenziazione tra aspetti produttivi e aspetti
recettivi del linguaggio.
La critica pi aspra a tali teorie associazioniste, ci perviene dalla cosiddetta Scuola
Noetica.
Pierre Marie infatti, influenzata dagli studi di Jackson e Trousseau, pubblic una serie di
articoli nei quali sosteneva lesistenza di ununica forma di afasia, ovvero quella di
Wernicke, considerata dalla stessa come un disturbo dellintelligenza.
Una delle caratteristiche fondamentali del pensiero della scuola noetica quella di
ritenere appunto lafasia un disturbo linguistico unico, legato a una perdita generale
dintelligenza.

Nonostante questo, tale teoria era troppo globalistica per poter essere valida e
verificata da un punto di vista empirico, dunque molti autori continuarono a proporre
nuovi modelli affinch spiegassero al meglio i disturbi del linguaggio.
Negli anni 60 e 70 difatti, Lurija e Geschwind, proposero due nuove teorie che
riprendevano seppur modificandoli, gli approcci associazionisti precedenti.
[Lurija]: secondo Lurija, una funzione complessa come il linguaggio non pu
dipendere dallattivit di una zona circoscritta del cervello, bens deve essere generato
dalla cooperazione di pi regioni dellencefalo.
Linsieme dellattivit di queste regioni costituisce un sistema funzionale.
Nel descrivere i disturbi del linguaggio, Lurija distinse nettamente la compromissione
degli aspetti motori e articolatori, associati ad un danno anteriore del cervello, dai
disturbi dellelaborazione uditiva, associati ad un danno posteriore del cervello.
Inoltre, in base alla sintomatologia dei pazienti, Lurija suddivise lafasia motoria in:
afferente (cinestesica), caratterizzata da un disturbo di movimenti articolatori, e
efferente (cinetica), causata da una lesione allarea di Broca, caratterizzata da un
disturbo nella fluidit del movimento articolatorio.
E distinse lafasia sensoriale in: acustica, caratterizzata dalla perdita delludito
fonemico, e amnestica, caratterizzata dalla perdita del valore semantico delle parole.
Successivamente, nel suo modello, incluse altre 2 forme di afasia:
-dinamica, caratterizzata dallincapacit di iniziare spontaneamente il discorso;
-semantica, caratterizzata dallincapacit di cogliere relazioni tra i concetti.
[Geschwind]: secondo Geschwind, il ruolo fondamentale nel mediare la formazione
delle associazioni tra esperienza visivi, uditive e tattili, viene rivestito dal lobo
parietale posteriore. Nello specifico i fasci di sostanza bianca sono essenziali per
veicolare linformazione dalle diverse aree cerebrali fino al lobo parietale posteriore.
Per questo motivo, Geschwind descisse la sindrome da isolamento delle aree del
linguaggio, causata da una lesione che non colpisce n larea di Broca, n quella di
Wernicke, bens colpisce le connessioni tra le aree del linguaggio e le regioni
associative posteriori dellemisfero sinistro.
Geschwind introdusse inoltre i termini fluente e non fluente per indicare alle due
sottoclassi principali di afasia.
Disturbi del livello fonetico: diversi dalla disartria in quanto in questultima sussiste
una debolezza dellapparato muscolo-scheletrico.
I disturbi di produzione di livello fonetico sono caratterizzati dallerrato uso della
muscolatura fonoarticolatoria. Grazie al tempo di inizio della sonorit (VOT), che
corrisponde al tempo che intercorre tra lapertura del condotto fonoarticolatorio e
linizio delle vibrazioni delle corde vocali, si sono sviluppate ricerche in grado di
dimostrare questo disturbo. Emissione di suoni distorti e alterazione dei tempi di
pronuncia sono le caratteristiche principali.
Disturbi del livello fonemico: caratterizzati da sostituzioni, omissioni, ripetizioni, o
aggiunte di fonemi, il tutto rientrante nella categoria delle parafasie fonemiche,
ovvero disturbi nella pianificazione dei suoni delle parole. Quando si osservano
parafasie fonemiche, il soggetto spesso incorre nelleffetto di lunghezza della parola,
ovvero mostra maggiore difficolt quando la parola da produrre composta da pi
sillabe.
Nel caso in cui nella stessa frase fossero presenti pi parafasie fonemiche, il paziente
dar vita ad un neologismo.
Nel caso in cui nello stesso discorso la maggior parte delle parole fossero neologismi, il
paziente dar vita ad un gergo neologistico o fonemico.
Per quanto riguarda la comprensione invece, gli afasici in tal senso avrebbero difficolt
nel discriminare gli stimoli acustici non linguistici.
Disturbi del livello semantico-lessicale: sul versante della produzione si distinguono

due deficit specifici:

deficit della denominazione, caratterizzati dallimpossibilit da parte del paziente
di produrre il nome corretto di oggetti o situazioni, presentati via visiva, tattile o
uditiva.
anomie, caratterizzate dallincapacit di produrre una parola in un contesto di
discorso spontaneo. Gli afasici in questo caso tenteranno di sostituire la parola con
unaltra esistente nel lessico, dando vita ad una parafasia verbale o semantica.
Nel caso in cui nella stessa frase fossero presenti pi parafasie semantiche, il paziente
dar vita ad un neologismo.
Nel caso in cui nello stesso discorso la maggior parte delle parole fossero neologismi, il
paziente dar vita ad un gergo neologistico o fonemico.
Allinterno delle parafasie semantiche stata notata una correlazione tra la parola che
viene pronunciata e la parola bersaglio, ovvero quella che in realt il paziente avrebbe
dovuto dire. I pazienti difatti spesso la sostituiscono con una superordinata(pianta per
fiore), con una coordinata (aeroplano per elicottero), con una subordinata (vitello per
mucca).
Disturbi del livello sintattico-grammaticale: nellafasia non solo le parole di contenuto,
ovvero quelle pi importanti allinterno di una frase, possono essere soggette a errori
da parte del paziente.
Difatti anche le parole funzione, cio gli elementi che appartengono alle parole
grammaticale, possono subire degli errori.
Esse si dividono in morfemi grammaticali liberi (verbi ausiliari, articoli, preposizioni,
etc), e morfemi grammaticali legati a radici (prefissi e suffissi).
Per quanto riguarda i disturbi di produzione, si riscontrano due sindromi:
-agrammatismo, caratteristico dellafasia di Broca non fluente, che presenta
omissioni di parole funzione e dei morfemi legati, il quale deve essere definito e
delineato in base alle diverse lingue parlate. Nello stesso agrammatismo, grazie agli
studi di Saffran, si verificato che spesso il paziente trova difficolt nel produrre
lordine corretto delle parole in una frase.
-paragrammatismo, caratteristico dellafasia di Wernicke fluente, che presenta
maggiormente sostituzioni.
Per quanto riguarda i disturbi di comprensione, il test maggiormente utilizzato per tale
diagnosi il Token Test o Test dei gettoni, in cui vengono richieste al paziente
alcune esecuzioni dapprima molto semplici, per poi diventare pi complesse.
Per linterpretazione dei disturbi di ordine grammaticale viene comunemente utilizzato
il Modello di Garrett (1984), nel quale vengono specificate le rappresentazioni e le
pianificazioni seguite per la produzione delle frasi. Secondo il Modello di Garrett, vi
sono 3 stadi durante i quali il soggetto elabora e pianifica la produzione del linguaggio.
Nel primo stadio, concettuale non linguistico, denominato Message Level, avviene la
rappresentazione dei concetti. Nel secondo stadio, linguistico, denominato Functional
Level, contiene le rappresentazioni semantico-lessicali ma non quelle fonologiche. Ed
infine nel terzo stadio, articolatorio, denominato Positional Level, si specifica la
struttura sintattica della frase e la forma fonologica delle parole.
Secondo Garrett lafasia sarebbe causata da un danno nel 3 stadio, Positional Level.
A questo punto Garrett, nel suo modello, opera una seconda distinzione, tra le parole
open class (di classe aperta), che fanno riferimento alle parole di contenuto, e si
ritroverebbero nel 2 e nel 3 stadio, e le parole closed class (di classe chiusa), che
fanno riferimento alle parole funzione e si ritroverebbero solo nel 3 stadio.
[Afasia di Broca]: afasia non fluente, caratterizzata dalla diminuzione delleloquio
spontaneo, agrammatismo e linguaggio telegrafico. Nella variante classica la
ripetizione compromessa, e si riscontrano disturbi della comprensione nel livello
sintattico-grammaticale e fonologico.
Nella seconda variante invece si osserva un danno cerebrale molto pi circoscritto alla

zona dellArea 44 di Brodmann nel lobo frontale.

[Afasia di Wernicke]: afasia fluente, caratterizzata da numerose parafasie
fonemiche e semantiche, e neologismi. Denominazione e ripetizione risultano
fortemente compromesse. In questo caso, si riscontrano deficit di comprensione a
livello semantico-lessicale.
Causata da una lesione allarea di Wernicke o area 22 di Brodmann nel lobo temporale.
[Afasia di Conduzione]: afasia fliuente, caratterizzata da un forte deficit di
ripetizione e da parafasie fonemiche. In questafasia la comprensione risulta
risparmiata.
Causata da lesioni al fascicolo arcuato (che collega Broca-Wernicke), o alla corteccia
insulare e alla sostanza bianca.
[Afasia Globale]: afasia non fluente, si delinea come la forma pi grave di afasia.
Caratterizzata da un grave deficit di comprensione spesso accompagnato da reazioni
catastrofiche del paziente. Il linguaggio proposizionale o volontario ridotto al minimo.
Causata da lesioni a quasi tutte le aree sinistre deputate al linguaggio.
[Afasie Transcorticali]: distinguibili in motoria e sensoriale.
-Motoria: afasia non fluente, agrammatica, con comprensione relativamente
risparmiata.
causata da una lesione nelle cortecce frontali
-Sensoriale: afasia fluente, ricca di parafasie, e comprensione compromessa.
causata da una lesione alle aree parietali e temporali adiacenti allarea di
Wernicke.
[Afasia anomica]: caratterizzata dallincapacit di denominare oggetti o situazioni.
La comprensione e la ripetizione sono conservate.
Causata da lesioni al polo temporale sinistro (38,20,21).
[Sordit verbale pura]: caratterizzata da un deficit di comprensione per il
linguaggio parlato, ma non di quello uditivo. Difatti il pazienta affermer di sentire
bene lesaminatore, ma di non capire quello che sta dicendo, come se stesse parlando
una lingua straniera.
[Afasie Sottocorticali]: afasia non fluente con numerose parafasie. Comprensione e
ripetizione risparmiata. Simile allafasia transorticale, diversa solo per il fatto che la
lesione colpisce i nuclei ventrali del talamo.

I disturbi acquisiti della lettura, le alessie o dislessie, e i disturbi acquisiti della

scrittura, le agrafie o disgrafie, consistono nellincapacit di leggere/scrivere da
parte di un soggetto che ha subto un danno cerebrale; possono essere deficit selettivi,
ma perlopi si accompagnano ad altri disturbi. Questi pazienti possono presentare un
ampio repertorio di errori , per questo motivo diviene indispensabile una dettagliata
descrizione del tipo di errore del singolo paziente in compiti di lettura e di scrittura.
Il primo a proporre una classificazione neuroanatomica della dislessia stato Benson
che nel 1979 ha delineato 3 tipologie di dislessia: dislessia parieto-temporale,
caratterizzata da difficolt di lettura e scrittura; dislessia occipitale, caratterizzata solo
da un deficit della lettura; e dislessia frontale, frequente tra gli Afasici di Broca,

caratterizzata da incapacit di denominare le singole lettere che compongono la

parola e a leggere.
Per quanto riguarda linterpretazione dei disturbi della lettura, in neuropsicologia,
vengono comunemente trattati i modelli a doppia via, che ci spiegano in che modo e
attraverso quali sequenze il nostro cervello elabora una rappresentazione grafemica.
Per essere letta, una parola necessita che venga elaborata in base alle sue
caratteristiche fisiche e alla sequenza topografica delle lettere, grazie a due diverse
procedure, fonologica e lessicale.
[Procedura fonologica / indiretta]: in questa procedura sono stati identificati 3
passaggi fondamentali. Nel primo passaggio, la sequenza di lettere viene scomposta in
piccoli segmenti chiamati grafemi (segmentazione grafemica). In seguito, nel
passaggio successivo, avviene la conversione del segmento da grafemico a fonemico
(conversione del segmento grafemico in segmento fonemico). Il terzo
passaggio consiste nell assemblaggio fonemico, ovvero nellunione dei fonemi
appena composti per creare la forma fonologica intera.
Prima di essere letta, tale informazione viene inviata al buffer fonologico, una specie
di memoria di lavoro per il linguaggio, il quale ha il compito di mantenere attiva
linformazione per tutto il tempo necessario.
[Procedura lessicale / diretta / visiva]: dal momento che possiamo leggere parole
scritte la cui pronuncia non rispecchia le classiche regola di conversione fonemica, si
vista la necessit di utilizzare una seconda procedura, ovvero quella lessicale,
attraverso la quale la rappresentazione grafemica ottenuta dallanalisi percettiva della
parola (analisi visiva grafemica), attiva la corrispondente rappresentazione
ortografica nel lessico ortografico dentrata. Tale lessico contiene tutte le parole
conosciute dallindividuo, dunque variabile. Una volta attivata, la rappresentazione
ortografica accede al sistema semantico, il quale ci ricorda del significato specifico
di quella parola. Dal momento che la parola deve essere letta, tale informazione viene
inviata al lessico fonologico di uscita prima, e al buffer fonologico dopo.
Nel 1980, Warrington & Shallice proposero di suddividere le dislessie in base a disturbi
visivi, o in base a disturbi degli stadi successivi del processo di lettura. Dunque, si
distinguono tuttoggi in dislessie periferiche (disturbi visivi), e dislessie centrali
(disturbi dellelaborazione del suono e del significato).
[Dislessie Periferiche]: si dividono in Lettura lettera per lettera, dislessia
attenzionale, dislessia da neglect.
-Lettura lettera per lettera: rientra nelle forme di dislessia senza agrafia. I pazienti si
comportano come se leggessero una lettera alla volta, con un netto effetto della
lunghezza sia sui tempi di lettura che sul numero degli errori, e un deficit della
comprensione.
Alcuni autori propongono lipotesi interpretativa della simultaneo-agnosia, ovvero ad
unincapacit di integrare gli elementi percettivi in una unit percettiva coerente.
Altri autori invece, come Warrington e Shallice hanno ipotizzato che il deficit sia a
livello della forma visiva della parola.
Pi recentemente invece, Ldavas e Pellegrino hanno proposto due tipi di disturbi che
causano questo deficit: da una parte si riscontrano difatti individui con simultaneoagnosia, dallaltra parte si riscontrano individui che hanno difficolt nel riconoscere le
singole lettere.
-Dislessia Attenzionale: disturbo molto raro che consiste nella capacit dei pazienti di
leggere correttamente lettere o parole se presentate da sole, ma non riescono se
presentate insieme ad altri stimoli. Un tipico errore di questi pazienti la migrazione di
lettere.
Linterpretazione del disturbo pi accreditata si riferisce allo stesso come un deficit del
controllo attenzionale nella modalit visiva.

-Dislessia da Neglect: gli errori visivi in questo caso sono legati ad una precisa
disposizione spaziale; i pazienti tendono ad ignorare la parte iniziale (eminegligenza
sinistra) o la parte finale (e. destra pi rara) degli stimoli.
Gli errori commessi sono omissioni o sostituzioni di lettere. Nel caso delle omissioni, il
paziente omette la parte sinistra della parola, mentre nelle sostituzioni il paziente
rimpiazza la parte di parola a lui ignota con unaltra parola della stessa lunghezza
(effetto lunghezza).
[Dislessie Centrali]: si dividono in dislessia superficiale, dislessia fonologica,
dislessia profonda e dislessia diretta.
-Dislessia superficiale:si verifica una specifica difficolt nel leggere le parole irregolari
(ncora/ancra), con conseguenti errori di regolarizzazione, tutte le lettere sono lette
correttamente e, in italiano, gli errori consistono in una sbagliata accentazione (non
parole lette meglio di quelle irregolari).
Per parole irregolari si intendono le parole che hanno necessario bisogno di accedere
al lessico per la proceduta visiva diretta. In pratica, il dislessico superficiale utilizzer
esclusivamente la via fonologica per leggere.
Causata da una lesione delle strutture posteriori dellemisfero sinistro, in particolare
del lobo temporale.
-Dislessia fonologica: al contrario dei dislessici superficiali, in questo caso avviene il
contrario. I pazienti difatti accedono al lessico direttamente utilizzando la procedura
visiva/semantica, tralasciando la procedura fonologica. I dislessici fonologici
commettono molti errori nella lettura delle non parole.
Causata da lesioni al lobo parietale inferiore, e alla regione temporo-occipitale
dellemisfero sinistro.
-Dislessia profonda: variante della dislessia fonologica, nella quale oltre
allimpossibilit di utilizzare la procedura fonologica, i pazienti presenteranno anche
disturbi afasici.
In questo caso i pazienti non sono in grado di leggere le non parole, difatti leggono
esclusivamente gli stimoli conosciuti. Questi pazienti commettono errori visivi,
derivazionali e semantici. Inoltre sostituiscono i funtori grammaticali, in pi sono
influenzati dalle variabili linguistiche (frequenza duso, classe grammaticale)
-Dislessia Diretta: o iperlessia, un disturbo della comprensione della lettura. Questi
pazienti riescono a leggere senza errori parole irregolari, regolari, e non parole, pur
non comprendendone il significato.

Per quanto riguarda linterpretazione dei disturbi della scrittura, in neuropsicologia,

allo stesso modo di come avviene per la lettura, vengono comunemente trattati i
modelli a doppia via, che ci spiegano in che modo e attraverso quali sequenze il nostro
cervello produce il lessico in uscita.
Per essere scritta, una parola necessita che venga elaborata in base alle sue
caratteristiche acustiche, grazie a due diverse procedure, lessicale e fonologica.
[Procedura Lessicale]: corrisponde alla procedura visiva diretta nella lettura e
funziona praticamente allo stesso modo. Difatti la rappresentazione sonora della
parola attiver la rappresentazione fonologica nel lessico fonologico dentrata prima e
nel sistema semantico dopo. Il lessico grafemico duscita invece invier in seguito
linformazione al buffer grafemico dove rimarr attiva fino allatto della scrittura.
[Procedura Fonologica]: corrisponde alla procedura fonologica nei modelli per la
lettura, ad eccezione del fatto che funziona in direzione opposta. Lanalisi acustica
fonemica della parola invier la rappresentazione al buffer fonologico il quale tramite il
processo di conversione da fonema a grafema, invier linformazione al buffer

grafemico il quale ha il compito di mantenere la forma astratta della parola in

memoria, affinch possa essere subito dopo scritta.
In base al modello cognitivo della scrittura, sono stati individuati due tipi di disgrafie:
centrali, che riguardano un disturbo a livello delle scritture semantiche, sintattiche e
fonologiche, e periferiche, che riguardano un disturbo a livello dei meccanismi
periferici che traducono le rappresentazioni grafemi che astratte in azioni motorie.
[Disgrafie Centrali]: si dividono in disgrafia lessicale, disgrafia fonologica, disgrafia
profonda, deficit del buffer grafemico.
-Disgrafia lessicale: in questo caso maggiormente lesa la procedura lessicale. I
pazienti difatti utilizzano solo la procedura fonologica, e di conseguenza commettono
errori nello scrivere parole irregolari, mentre non hanno deficit per le parole e per le
non parole.
Gli errori commessi riguardano maggiormente regolarizzazioni.
-Disgrafia fonologica: in tal caso la procedura fonologica ad essere lesa. Si
riscontrano errori nella scrittura di non parole.
-Disgrafia profonda: essa presenta le stesse caratteristiche della disgrafia fonologica,
con laggiunta di errori commessi solitamente dai dislessici profondi.
-Deficit del buffer grafemico: individua pazienti che commettono esclusivamente errori
grafemici con tutti i tipi di stimolo e in tutti i compiti di scrittura: spontanea, dettato,
copia. In questo disturbo il deficit comune a tutti i compiti di scrittura, in tutte le
modalit, di parole o non parole.
Gli errori maggiormente commessi sono di trasposizione, omissione, sostituzione di
lettere.
[Disgrafie periferiche]: Nelle Disgrafie Periferiche i pz mostrano alterazioni della
risposta scritta, ma eseguono bene lo spelling e la composizione con lettere mobili; ci
lascia intendere che essi sappiano come scrivere una parola, ma hanno un disturbo
nella programmazione o nella realizzazione dei movimenti grafici. Si possono
distinguere diverse forme di disgrafia periferica a seconda del tipo di errore
commesso: errori grafemici, allografici, ed errori nella formazione delle lettere.

Discalculia

Secondo il modello neuropsicologico modulare di McCloskey e colleghi, le competenza

di elaborazione numerica dipendono da componenti cognitive diverse quali la
comprensione, la produzione e il calcolo. In particolare, la rappresentazione mentale
della conoscenza numerica risulta essere indipendente da altri sistemi cognitivi e
strutturata in tre moduli distinti per funzioni:

sistema di comprensione, trasforma la struttura superficiale dei numeri in una

rappresentazione astratta di quantit;

sistema del calcolo, assume tale rappresentazione come input, la manipola

attraverso i segni delle operazioni, i fatti aritmetici e le procedure di calcolo;

meccanismi di produzione, output del sistema di calcolo, risposte numeriche.

Dunque nella produzione e nella comprensione dei numeri intervengono meccanismi

lessicali (elaborazione delle singolo cifre del numero) e sintattici (elaborazione dei
rapporti fra le cifre costituenti il numero) indipendenti.
I modelli cognitivi e neuropsicologici si propongono di identificare larchitettura
generale del sistema di elaborazione del numero e del calcolo descrivendo un sistema
complesso in cui la disfunzione di alcune parti si traduce in specifiche difficolt di
calcolo.
Le difficolt di calcolo possono essere sinteticamente differenziate in disturbi di base,
relativi alla conoscenza numerica, e disturbi relativi al calcolo. I disturbi di base
evidenziano difficolt di comprensione e produzione e si associano a errori
fondamentali (lessicali e semantici); i disturbi di calcolo riguardano invece le
procedure; la Temple (1991; 1997) ha descritto tre tipi di discalculia evolutiva
inquadrabili nel modello di McCloskey:

dislessia per le cifre: si caratterizza per le difficolt nellacquisire i processi

lessicali sia in comprensione del numero che in produzione del calcolo. I bambini
che presentano questo tipo di disturbo mantengono intatta lelaborazione
sintattica, mentre compromessa lelaborazione lessicale (questi bambini
possono effettuare errori di lettura tipo 34=sessantasei) Evidentemente
dunque, il lessico dei numeri cosa autonoma rispetto al linguaggio; i
meccanismi di elaborazione lessicale sono indipendenti dai meccanismi di
elaborazione sintattica; laccesso lessicale influenzato dalla posizione; i
teens costituiscono una classe lessicale distinta.

discalculia procedurale: si caratterizza per difficolt nellacquisizione delle

procedure e degli algoritmi implicati nel sistema di calcolo (errori di riporto, di
incolonnamento ). La conoscenza procedurale risulta quindi essere distinta
dallelaborazione numerica e dalla conoscenza dei fatti numerici.

discalculia per i fatti aritmetici: si caratterizza per una difficolt nellacquisizione

dei fatti numerici entro il sistema del calcolo; errori caratteristici sono quelli di
confine, dati dallinappropriata attivazione di altre tabellone confinanti, e
quelli di slittamento, in cui una cifra corretta e laltra sbagliata.

VI La Percezione
La classificazione dei disturbi percettivi si deve a Freud che distinse per la prima volta
le agnosie appercettive da quelle associative.

Affinch sia possibile lanalisi percettiva, sussiste la necessit che le funzioni sensoriali
elementari funzionino correttamente. Dunque, il mancato riconoscimento degli stimoli
visivi pu essere dovuto a deficit: 1)di elaborazione sensoriale(disturbi sensoriali);
2)analisi percettiva dello stimolo (agnosia appercettiva); 3)analisi delle conoscenze
strutturali, funzionali e semantiche dello stimolo (agnosia associativa).
[Disturbi sensoriali elementari]: si intendono quei disturbi sensoriali che
ostacolano la visione.
-Disturbi di campo visivo: si riferisce a disturbi causati da lesioni alle due vie visive,
ventrale e occipito-parietale.
-Cecit corticale: La corteccia visiva primaria (corteccia striata 17Brodmann),
localizzata nel lobo occipitale e una sua lesione bilaterale provoca cecit corticale.
Essa caratterizzata dalla perdita completa della visione, con riflesso della luce
conservato. In alcuni casi i pazienti mostrano anosognosia per la malattia. A causarla
spesso sono ischemie cerebrali e i tempi di recupero sono molto variabili, in genere
entro una settimana, ma si riscontrano casi in cui il deficit perdurato per anni.
Grazie a numerosi studi si ipotizzato che le immagini visiva possano essere generate
dalle parti posteriori del cervello, ovvero nei lobi occipitali.
Blindsight: si riferisce alla presenza di scotoma, ovvero di una parte ben localizzata nel
campo visivo che sar completamente buia, allinterno dalla quale il paziente non
ricever percezioni visive, causato principalmente da lesioni ben circoscritte dellarea
visiva primaria.
Dalle ricerche atte a comprendere il fenomeno, furono spiegati i processi che vedono
coinvolti due sistemi visivi principali: il sistema retino-genicolo-striato deputato
allidentificazione degli oggetti, e il sistema retino-collicolo-extrastriato deputato
alla localizzazione spaziale degli stimoli.
Disturbi nella discriminazione dei colori: sono fondamentalmente due: acromatopsia,
il paziente non vede colori, ma solo bianco e nero, e causata la lesioni alle aree
sottocalcarine della corteccia occipitale; e discromatopsia, il paziente non riesce a
discriminare i colori ed causata da lesioni emisferiche posteriori destre.
Disturbi nella percezione del movimento: o akynetopsia. In tal caso pazienti con
acuit visiva nella norma non patologica, non riescono a percepire oggetti in
movimento, bens percepiscono solo gli oggetti in posizioni diverse e statiche. Causato
da una lesione bilaterale delle parti posteriori del cervello (V5).
Disturbi nella percezione della profondit.
Per quanto riguarda i disturbi di riconoscimento di stimoli visivi, essi possono
compromettere selettivamente alcune categorie di stimoli e lasciarne intatte altre. Per
questo motivo si usa far riferimento ad una tassonomia che distingue le agnosie in
base alla categoria specifica: agnosie per oggetti, per i volti, per la parti del corpo
umano, per le parole scritte e per i colori.
[Agnosie per oggetti]: Nel 1890 Lissauer fu il primo studioso ad ipotizzare che il
processo di riconoscimento visivo degli oggetti potesse essere scomposto in due
diversi livelli di elaborazione, ciascuno dei quali responsabile dellagnosia
appercettiva, e di quella associativa.
Al livello appercettivo avverrebbe esclusivamente la percezione del dato sensoriale,
ma non il riconoscimento delloggetto, che avverrebbe in un secondo momento a
livello associativo.

Un modello teorico importante per la comprensione dei processi percettivi stato

proposto da Marr, e comprendeva 3 tipi di rappresentazioni di un oggetto prima che
venga identificato e riconosciuto. Nella prima rappresentazione, chiamata primal
sketch (schema primario), si ricavano le informazioni delle caratteristiche
bidimensionale delloggetto, le quali permettono di cogliere il contorno della figura.
Nella seconda rappresentazione, chiamata schema 2 1/2D si organizzano le
informazioni ricavate specificandone la profondit e lorientamento delle superfici. Dal
momento che questa rappresentazione avviene attraverso unorganizzazione retino
topica e dunque incentrata sullosservatore, nel terso stadio, ovvero nello schema
3D, vengono rappresentate le caratteristiche tridimensionali delloggetto,
considerandolo nel suo spazio.
Una volta che lo schema 3D ha svolto il suo lavoro, tale rappresentazione attiva il
sistema di descrizione strutturale, una sorta di memoria 3D la quale comprende
tutti i modelli appartenenti ai vari oggetti conosciuti. Nel caso in cui il modello
percepito trova riscontro nel sistema di descrizione strutturale, lindividuo capir di
star osservando qualcosa di cui familiare. Affinch per avvenga il riconoscimento e
lidentificazione delloggetto, c bisogno che la rappresentazione invii linformazione
alla rete associativa semantica, la quale ha il compito di specificare la funzione
delloggetto e gli stimoli che ad esso vengono associati.
Agnosia Appercettiva: si tratta di un disturbo percettivo, nel quale acuit visiva e
discriminazione dei colori non vengono intaccati.
Un paziente con agnosia appercettiva non riesce a riconoscere gli oggetti o le figure
perch non in grado di comporre i dati sensoriali in unit percettive strutturate.
Si sono delineati vari modelli interpretativi.
-Warrington credeva fosse un disturbo della categorizzazione percettiva che permette
la descrizione strutturale di un oggetto. Lo riteneva dunque un disturbo del magazzino
della conoscenza strutturale.
-Secondo Humprheys e Riddoch, lagnosia appercettiva pu interessare vari stadi di
elaborazione, pertanto pu causare deficit diversi a seconda del livello leso, dando vita
a 3 forme principali di agnosi: agnosia per la forma, agnosia integrativa, e agnosia
trasformazionale.
Agnosia Associativa: piuttosto rara, si manifesta in genere con errori di denominazioni
ed causato dal fatto che il paziente, dopo aver ricavato la struttura percettiva dello
stimolo non riesce a confrontarla con le conoscenze interne pre-immagazzinate.
Humpreys e Riddoch hanno ipotizzato lesistenza di due forme di conoscenza in base
alle quali si verifica il processo di riconoscimento: conoscenze strutturali e
conoscenze semantiche.
Si sono delineati vari modelli interpretativi.
[Dist. Riconoscimento dei volti / Prosopoagnosia]: si riferisce a un disturbo nel
riconoscimento dei volti di persone conosciute, pur mantenendo intatto
lidentificazione in quanto il paziente pu basarsi su altri informazioni, quali la voce, la
postura, etc.
Tre sono i modelli interpretativi pi utilizzati per la spiegazione di questo disturbo e si
rifanno ad una concezione non modulare uno, ad una concezione modulare un altro, e
ad una concezione che unisce e chiarifica le due precedenti un altro ancora.

-La concezione non modulare presume che la prosopoagnosia sia un disturbo

percettivo specifico, ovvero la ritiene come un deficit che colpisce non esclusivamente
i volti, bens tutti gli stimoli visivi i quali devono subire una fine discriminazione per
essere identificati.
-La concezione modulare invece presume che la prosopoagnosia sia un disturbo
specifico per i volti. Grazie agli studi condotti da McNeil e Warrington si scoperta una
forte dissociazione tra il riconoscimento di stimoli discriminativi quali ad esempio i
volti delle pecore, e i volti delle persone. Dal momento che impossibile ritenere che il
riconoscimento dei volti delle pecore sia pi facile rispetto a quello dei volti umani, si
evince che questo modello risulta pi agevole e preciso rispetto a quello non
modulare.
-Un modello che riuscito a conciliare entrambe le posizioni, stato proposto da
Bruce e Young nel 1986.
I due ricercatori distinsero componenti diversi che sottendono il riconoscimento dei
volti.
Al primo livello, quello dellelaborazione sensoriale visiva, il paziente non deve
presentare deficit in quanto limmagine percepita verr automaticamente distorta.
Al secondo livello, quello della codifica strutturale, avviene la costruzione di due
rappresentazioni distinte, che si rifanno agli stadi 2 1/2D e 3D di Marr. In questo livello
linformazione percepita precedentemente comincia ad essere elaborata a seconda
dello spazio e dellangolo di visuale. Prosopoagnosici con un disturbo a questo livello
vengono definiti appercettivi in quanto la costruzione dellimmagine visiva da loro
percepita sar deficitaria.
In seguito questinformazione verr inviata allunit di riconoscimento dei volti, e
se il modello appena percepito trover riscontro in questo livello, il soggetto capir di
stare vedendo una persona con un volto conosciuto, pur non essendo ancora in grado
di definirle lidentit.
Affinch il volto venga identificato, linformazione deve attivare il nodo di identit
personale, in cui sono conservate tutte le conoscenze semantiche che quel volto
contiene, come ad esempio la professione, dove abita, etc. Un disturbo a questo livello
fa si che il paziente sappia di conoscere quella persona pur non sapendo in realt chi
sia.
Allultimo livello di analisi corrisponde lattribuzione del nome, che contenuto in
un modulo separato. Un disturbo in questo livello produrr il deficit specifico chiamato
prosopoanomia.
Lesioni responsabili della prosopoagnosia sono circoscritte al confine occipitotemporale dellemisfero destro, anche se nella maggior parte dei casi si verificata
con una lesione bilaterale per entrambi gli emisferi.

Bisogna per dire che per produrre risposte comportamentali corrette, non bisogna
solo osservare e riconoscere loggetto, ma bisogna anche sapere dove si trova, dov
localizzato.
Un disturbo frequente in tal caso latassia ottica, che presenta unagnosia
visuomotoria, ovvero unimpossibilit di localizzazione, raggiungimento e
manipolazione delloggetto, senza per presentare agnosia visiva, ovvero mancato
riconoscimento delloggetto.

Latassia ottica difatti un deficit dei movimenti di raggiungimento da parte dellarto

superiore. I pazienti con atassia ottica compiono errori di localizzazione, errori di
prensione, e manipolazione degli oggetti.
Latassia ottica viene associata ad una lesione della via dorsale, in particolare del
lobulo parietale superiore o della giunzione parieto-occipitale.
Unaltra sindrome interpretata come disturbo spaziale la Sindrome di BalintHolmes, che nella sua forma pi tipica comprende 4 sintomi: aprassia dello sguardo,
atassia ottica, deficit di attenzione, e deficit nella valutazione delle distanze. I pazienti
affetti da Balint-Holmes non sono in grado di eseguire movimenti oculari volontari in
direzione di un bersaglio, pur in assenza di paralisi dello sguardo. Hanno difficolt nel
raggiungimento e nellafferramento di oggetti. Hanno unattenzione limitata in
funzione del fatto che riescono a percepire solo un oggetto alla volta. Sono fortemente
in difficolt nel giudicare le distanze tra due oggetti.
La sindrome di Balint-Holmes causata generalmente da una lesione bilaterale che
riguarda la giunzione parieto-occipitale.

XIII Il declino cognitivo globale: le demenze

La demenza definibile come un deterioramento cognitivo, cio un declino, una
perdita, rispetto alle prestazioni precedenti linizio noto o presunto di malattia, globale,
cio coinvolge tutte le funzioni cognitive, e cronico, cio si prolunga ininterrottamente
nel tempo. Il termine demenza indica una persona priva del proprio intelletto. Questi
pazienti dimentica nomi di oggetti, appuntamenti rilevanti e, soprattutto, fatti salienti
e recenti della propria vita, presentando un quadro di amnesia anterograda. La
frequenza dei fallimenti progressiva e, ai disturbi di memoria si aggiungono difficolt
nel risolvere compiti e eseguire calcoli semplici.
Tutti i criteri-guida proposti dalle varie organizzazioni scientifiche sottolineano che per
la diagnosi di demenza sono necessari:
Perdita persistente della memoria e di altre abilit cognitive;
Abbandono delle consuete attivit lavorative e quotidiane;
Conservazione di un normale livello di coscienza.
La malattia nella sua progressione pu coinvolgere ogni sfera cognitiva ed incidere
sulla sfera comportamentale e psicopatologica. I quadri clinici si differenziano tra loro
per la modalit di esordio e per la progressione delle alterazioni cognitive e
comportamentali. La definizione di perdita cognitiva globale e cronica si adatta
soltanto alla demenza.
Linsufficienza mentale o oligofrenia , certamente un disturbo cognitivo globale e
cronico, ma non corrisponde ad una perdita globale, non cronica ma acuta e
transitoria.
I deficit da disturbi
focali, rappresentano una perdita cognitiva cronica ma non globale.
Occorre sottolineare che la demenza progressiva ed irreversibile: progressiva perch
sostenuta da processi degenerativi del cervello che coinvolgono sempre pi aree
cerebrali; ed irreversibile perch nella maggior parte dei casi il processo non si pu
arrestare o far regredire. Tuttavia, esistono forme di demenza non progressiva, in cui,
pur essendo compromessa gran parte dellarea cerebrale, non sinnesca un
meccanismo di progressiva distruzione. Inoltre, esistono rare forme di demenza
reversibile, legate a fattori metabolici, ad intossicazioni da sostanze o a carenze
nutrizionali.

La valutazione neuropsicologica pu essere condotta attraverso due approcci:

strumenti orientativi e test per le singole abilit cognitive. Gli strumenti
aiutano ad investigare in maniera sommaria circa le funzioni cognitive, e sono usati
per un primo approccio in caso di sospetta demenza, ma non possono sostituire la
valutazione sistematica delle abilit cognitive. Il pi conosciuto tra questi strumenti il
mini-mental state examination (MMSE), composto da 11 brevi prove, la maggior parte
delle quali sono di tipo verbale e alcune non verbali e richiede 10 minuti per la
somministrazione. Altra prova, proposta in Italia il Milan overall dementia
assessment (MODA) che non include molte prove di competenza verbale.
In caso di sospetta demenza si devono somministrare prove per:
Orientamento spazio-temporale;
Memoria a breve termine, verbale e visuo-spaziale;
Apprendimento verbale e spaziale;
Abilit costruttive (disegno);
Linguaggio e fluenza verbale;
Attenzione;
Soluzione di problemi e pensiero logico-astrattivo.
possibile, dunque, fare riferimento sia alle prove contenute nella batteria Spinnler e
Tognoni , che a quelle incluse nella mental deterioration battery (MDB). La prima non
fornisce un indice globale delle prestazioni, quindi, non pu essere somministrata per
intero al singolo paziente, ma uno studio pi approfondito, ha dimostrato che
somministrando almeno 6 prove ai soggetti normali, questi difficilmente potranno
ottenere 3 o pi punteggi patologici; questa soglia pu essere individuata per
individuare pazienti affetti da demenza. Questa batteria dovrebbe essere aggiornata,
perch si riferisce ad una popolazione anziana esaminata 35 anni fa. La MDB, invece,
stata concepita proprio per la diagnosi di declino cognitivo diffuso. opportuno,
inoltre, usare scale cliniche per la valutazione della depressione (scala di Hamilton),
e dellimpatto che la malattia ha sullambiente familiare e nella vita di tutti i giorni.
Il neuropsicologo deve sforzarsi di identificare la demenza gi nelle fasi iniziali, questo
per permettere un adeguato trattamento farmacologico. La perdita cognitiva globale,
si realizza con il tempo: nelle prime fasi colpita solo una funzione, soprattutto la
memoria, per porre la diagnosi di demenza, quindi, necessario che almeno due
funzioni cognitive siano deficitarie, una delle quali sar la memoria. Quando, invece,
solo una funzione cognitiva ad essere alterata si parla si deficit focali progressivi.
Linquadramento diagnostico delle demenze deve essere affiancato dalla valutazione
di un neurologo o geriatra. Esistono alcune forme di demenza trattabili e spesso
reversibili, perch dovute a malattie del cervello suscettibili ad una cura specifica; ed
altre forme non trattabili, senza andamento progressivo, come alcuni esiti di traumi
cranici. In questultimo gruppo di demenze si possono includere quelle forme che
fanno seguito a ripetuti traumatismi multipli (demenza dei pugili) e quelle che
insorgono a causa di un danno diffuso del cervello.
Il carattere distintivo delle demenze una tendenza al progressivo peggioramento.
Nella maggioranza dei casi, la demenza causata da un processo degenerativo
primario, cio da una degenerazione delle cellule della corteccia cerebrale per
alterazione intrinseca della cellula stessa, non secondaria ad altra causa. Le demenze
su base vascolare possono realizzasi dopo ripetuti episodi di lesione del cervello
clinicamente evidenti (ictus cerebrale). Le demenze vascolari sono clinicamente
eterogenee e sono riconoscibili per il reperto neuro radiologico delle lesioni cerebrali e,
nei casi pi tipici, per un andamento a gradini, cio da bruschi peggioramenti seguiti
da periodi di relativa stabilit. Nei casi di demenza degenerativa primaria, la forma
pi comune lAlzheimer , che colpisce gradualmente lintera corteccia cerebrale; le
altre forme sono la demenza fronto-temporale, in cui vi unatrofia progressiva dei
lobi frontali e temporali, e la malattia dei corpi di Lewy, caratterizzata

dallalterazione delle cellule nervose che compromette progressivamente tutto il

cervello.
Malattia dAlzheimer, caratterizzata da un andamento lentamente progressivo. La
certezza diagnostica si raggiunge solo con losservazione delle caratteristiche
lesioni nella corteccia cerebrale dopo il decesso del paziente, per questo motivo si
parla di Alzheimer probabile.
I sintomi
desordio sono di tipo cognitivo ai quali si aggiungono nel tempo disturbi
psicopatologici e del comportamento, mentre i sintomi neurologici compaiono nelle
fasi finali. Nella fase iniziale, il paziente e i suoi familiari, riscontrano una difficolt
di memoria nella vita di tutti i giorni, che si manifesta in misura sempre maggiore
circa fatti recenti, cio delle memoria autobiografica; si associano difficolt nella
denominazione dapprima di persone poco note, e poi anche di quelle note e di
oggetti. In questa fase possono presentarsi anche deficit di breve durata
dellorientamento topografico (il paziente si perde per strade note). Questi sintomi
non sono sempre tutti presenti allesordio, ma possono comparire in epoche
diverse. Per quanto riguarda il comportamento, in fase iniziale, eventuali disturbi
sono molto scarsi, i pz rendendosi conto dei propri fallimenti, tendono a chiudersi in
se stessi e ad evitare situazioni sociali in cui sono messi alla prova. Dal punto di
vista psicopatologico, quindi, i pz vanno incontro ad una depressione reattiva.
Nella fase intermedia di malattia, si accentuano i disturbi cognitivi e se ne
aggiungo degli altri: la memoria gravemente deficitaria e il pz disorientato nel
tempo, cio non riesce pi a collocare temporalmente gli eventi; si riscontra un
disorientamento topografico costante insieme ad uno spaziale, cio il pz non in
grado di definire dove si trovi. Sul piano linguistico, le anomie aumentano ed
investono anche oggetti di uso comune. evidente, in questa fase, una perdita
delle nozioni ed informazioni precedentemente acquisite e una forte difficolt
nelleseguire procedure abituali , nella copia del disegno (closing-in) e disturbi
dellattenzione. Si manifesta prosopagnosia anche per i familiari. Spesso, in questa
fase iniziano i disturbi del comportamento, il pz pu diventare apatico, silenzioso e
tende a chiudersi in se stesso, perde liniziativa personale ed poco reattivo. Un
comportamento specifico detto segno della testa ruotata (quando si chiede
qualcosa al pz egli guarda angosciosamente il suo caregiver per ottenere aiuto).
Non c pi coscienza della malattia e si pu osservare una certa aggressivit e,
qualora sia abituale, si deve intervenire con dei farmaci. Dal punto di vista
psicopatologico, possono manifestarsi disturbi allucinatori, soprattutto visivi, serali
e a contenuto figurale complesso. In alcuni casi il pz pu credere di trovarsi in un
periodo della propria vita precedente, e nel contempo fa riferimento alla situazione
attuale, detta trasposizione diacrona (crede che siano vivi i genitori morti, e
parla della nipote appena nata). Questo fenomeno abbastanza frequente e
rappresenta un delirio. Pi rara la sindrome di Capgras o del sosia, per cui il
pz sostiene che il proprio caregiver o un parente , non sia quella persona ma un
suo sosia; questo fenomeno si ritiene dovuto ad unalterata identificazione emotiva
del familiare, verso cui si crea ostilit.
Lamnesia reduplicativa un altro delirio frequente in questa malattia, per cui un
pz riconosce di essere in un ambulatorio, ma afferma lesistenza di un altro in cui
contemporaneamente presente. Si pu osservare, in questa fase, il pz che
interagisce col televisore, e con se stesso dinanzi allo specchio, indicativo di un
alienazione della propria immagine.
In fase avanzata della malattia, i disturbi della memoria sono gravissimi, insieme a
marcate difficolt a comunicare e ad esprimersi con il linguaggio, nonch agnosia e
afasia. Un quadro afasiologico frequente lafasia transcorticale sensoriale,
con eloquio fluente ma incomprensibile, grave deficit di comprensione e ripetizione
conservata. Si realizza la triade afasia, agnosia e aprassia, associata a completa
amnesia. Sotto il profilo comportamentale, compare la deambulazione compulsiva,
il pz, cio, cammina avanti ed indietro senza mai fermarsi; la stereotipia,

soprattutto di tipo motorio, per cui i pz attuano comportamenti afinalistici e

continui; disturbi del sonno; tendenza alla fuga, il pz tenta continuamente di uscire
di casa. Altri pazienti, invece, si mostrano inerti, rimanendo completamente
immobili sulla poltrona. Compaiono anche turbe del comportamento alimentare
come bulimia o ostinata anoressia. Un disturbo molto grave del comportamento
la sindrome di Kluver-Bucy, caratterizzata da iperoralit, cio il pz mangia in
maniera smodata e porta tutto alla bocca, anche cose non commestibili
(iperfagia), come le posate alla fine del pasto; a ci si pu associare
ipersessualit. Tardivamente, anche 10 anni dallesordio della malattia, compaiono
i segni neurologici: il pz ha problemi di deambulazione, di percezione visiva, tende
a cadere, comunicazione ed alimentazione autonoma impossibile e controllo
sfinterico alterato. Tali disturbi aumentano fino a quando il pz, ormai incapace di
muoversi, assume nel letto una posizione fetale e presenta gravi alterazioni delle
funzioni vegetative (pressione arteriosa, respiro, regolazione della temperatura
corporea), fino al decesso.
La progressione di questi sintomi spiegata dal coinvolgimento dellintero cervello
nel processo degenerativo. La malattia colpisce inizialmente le aree temporoparietali e la faccia mediale del lobo temporale dove ha sede lippocampo, che la
struttura pi colpita. Il precoce danno allippocampo spiega il deficit di memoria gi
nella fase iniziale, la successiva estensione alle regioni frontali e temporali anteriori
spiega i disturbi comportamentali. In ultimo la malattia coinvolge le strutture del
tronco-encefalo, che spiegano i disturbi neurovegetativi.
Demenza fronto-temporale, si distingue dallAlzheimer per evoluzione dei sintomi.
Sono presenti disturbi del comportamento gi nella prima fase, con modifiche della
personalit per cui i pz diventano impulsivi, facilmente irritabili, con comportamenti
compulsivi ed azioni rituali. Si possono associare atteggiamenti motori e posturali
forzati ed eccessivi manierismi, stereotipie ed anosognosie, apatia e abulia. Si
curano poco della propria igiene. La perdita diniziativa (abulia) sia motoria che
comunicativa, i pz infatti parlano poco. Alcuni pazienti presentano una perdita di
adeguatezza sociale, che gli impedisce di stabilire rapporti opportuni,e una
tendenza al vagabondaggio e alla fuga. I pazienti diventano aggressivi e disinibiti
anche dal punto di vista sessuale. Questi pazienti sono commisti e il pz pu passare
dalluno allaltro atteggiamento (il pz apatico ipocinetico e abulico diventa
aggressivo, disinibito, per poi tornare come prima). Anche i disturbi psicopatologici
sono molto precoci come depressione, ipocondria e anedonia, cio perdita di
comportamenti che producono gratificazioni). I disturbi cognitivi si manifestano
dopo alcuni anni dallesordio, per questo inizialmente la malattia pu essere
confusa con un disturbo psichiatrico. Un disturbo rilevante quello del linguaggio,
che si manifesta precocemente con perdita delliniziativa verbale fino ad arrivare al
mutismo completo. Aprassia ideativa e ideomotoria sono piuttosto precoci, a
differenza di un disorientamento topografico che si presenta in rari tardivamente.
Per quanto riguarda i disturbi neuropsicologici si osservano acinesia, cio tendono
a muoversi poco, e incontinenza urinaria.
Demenza semantica che consiste in difficolt anomiche sempre pi frequenti, cio
incapacit di denominare oggetti, azioni e persone. Il pz mostra di aver perso le
conoscenze relative alle parole che non riesce a denominare, si realizza cos, un
amnesia semantica progressiva. Questa demenza si differenzia dallAlzheimer in
quanto non coinvolge altre aree cognitive.

Demenza con corpi di Lewy, la seconda forma di malattia per frequenza, in cui si
manifestano contemporaneamente disturbi cognitivi e comportamentali.

Questultimi si succedono con rapidit e sono commisti con disturbi psicotici,

soprattutto allucinazioni visive e deliri. Dal punto di vista cognitivo si osserva una
fluttuazione sintomatologica: i ceregivers descrivono che questi pazienti un giorno
sono quasi normali e poi, il giorno dopo, manifestano turbe comportamentali. Tra
questi disturbi cognitivi prevalgono lamnesia ingravescente, sia autobiografica che
semantica, i disturbi visuo-spaziali, lagnosia visiva e il disorientamento
topografico, con una rapida progressione. Inoltre compaiono anche abbastanza
rapidamente disturbi neurologici di tipo parkinsoniano (rallentamento motorio e
rigidit).
Alcuni pazienti presentano un disturbo progressivo di una sola funzione cognitiva,
come la memoria, il linguaggio, lorientamento topografico, lagnosia, senza che vi sia
una lesione cerebrale capace di spiegare il quadro clinico. Si tratta, dunque di disturbi
selettivi (focali), sostenuti da un processo degenerativo ristretto a poche aree della
corteccia cerebrale. Lesempio pi tipico sono le afasie progressive e lamnesia
progressiva.
La malattia di Parkinson un disturbo degenerativo del cervello che colpisce i
gangli della base. Questa malattia compare nei soggetti adulti ed ha un andamento
lentamente progressivo nel tempo. Inizia con un impaccio nella deambulazione,
difficolt ad iniziare i movimenti, rigidit posturale, spesso associata ad un tipico
tremore ad ampie scosse, maggiormente evidente in condizioni di riposo. Circa il 3040% dei pazienti va incontro a demenza conclamata, il cui passaggio segnato dalla
comparsa di allucinazioni visive. Questa una demenza caratterizzata da sindrome
disesecutiva associata a disturbi della memoria per gli eventi recenti e turbe del
comportamento.