+Model

OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;xxx(xx):xxxxxx

www.elsevier.es/otorrino

REVISIN

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

Faustino N
nez-Batalla , Germn Trinidad-Ramos, Jos Miguel Sequ-Canet,
Valentn Alzina De Aguilar y Carmen Judenes-Casaubn
Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH), Madrid, Espa
na
Recibido el 23 de febrero de 2011; aceptado el 27 de febrero de 2011

PALABRAS CLAVE
Cribado auditivo;
Hipoacusia
neurosensorial;
Factores de riesgo

KEYWORDS
Hearing screening;
Sensorineural hearing
loss;
Risk factors

Resumen En la ltima dcada hemos asistido a un rpido y tremendo progreso en el desarrollo

de los sistemas de diagnstico y tratamiento precoz de la hipoacusia infantil dentro de programas de salud pblica. El porcentaje de ni
nos cribados anualmente en Espa
na se ha incrementado
signicativamente al haberse extendido los programas de atencin al dcit auditivo infantil a
todas las autonomas. Histricamente, los indicadores de alto riesgo han sido empleados para la
identicacin de los ni
nos que deban ser evaluados audiolgicamente por vivir en reas remotas
donde los programas de cribado no existan, para ayudar a identicar aquellos ni
nos que, aunque hayan pasado el cribado, siguen presentando riesgo de desarrollar una hipoacusia diferida
y para identicar los ni
nos que presentan hipoacusias permanentes leves no detectadas en el
cribado. En esta revisin se analizan los indicadores de riesgo de hipoacusia y se identican los
factores que se asocian a sus formas de presentacin diferida. La recomendacin establecida
es que se lleve a cabo al menos una revisin audiolgica entre los 24 y los 30 meses de edad en
los ni
nos con un indicador de bajo riesgo. Sin embargo, para aquellos que presenten factores
de alto riesgo como la infeccin por citomegalovirus o antecedentes familiares de hipoacusia
es apropiado realizar un seguimiento ms frecuente y temprano. Para todos los ni
nos, incluidos
los que carecen de indicadores de riesgo, se debera comprobar su desarrollo global con una
herramienta validada a los 8, 18, 24 y 30 meses de edad o antes si existe preocupacin de los
padres o cuidadores.
2011 Elsevier Espa
na, S.L. Todos los derechos reservados.

Risk factors for sensorineural hearing loss in children

Abstract In the last decade, tremendous progress has been made very rapidly in the development of Early Hearing Detection and Intervention (EHDI) systems as a major public health
initiative. The percentage of infants screened annually in Spain has increased signicantly since
the EHDI systems have expanded to all autonomic regions. Historically, high risk indicators have
been used for the identication of infants who should receive audiological evaluation but who
live in geographic locations where universal hearing screening is not yet available, to help identify infants who pass neonatal screening but are at risk of developing delayed-onset hearing
loss and to identify infants who may have passed neonatal screening but have mild forms of

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: fnunezb@telefonica.net (F. N
nez-Batalla).

0001-6519/$ see front matter 2011 Elsevier Espa

na, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

F. N
nez-Batalla et al
permanent hearing loss. In this review, the standard risk factors for hearing loss are analysed
and the risk factors known to be associated with late onset or progressive hearing loss are identied. The recommendation for infants with a risk factor that may be considered as low risk is
to perform at least one audiology assessment by 24-30 months. In contrast, for an infant with
risk factors known to be associated with late onset or progressive hearing loss (such as cytomegalovirus infection or family history), early and more frequent assessment is appropriate. All
infants should have an objective standardised screening of global development with a validated
assessment tool at 9, 18 and 24-30 months of age or at any time if the health care professional
or the family is concerned.
2011 Elsevier Espa
na, S.L. All rights reserved.

Introduccin
En Espa
na, la Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), propuso en 1999 elaborar un Programa
para la Deteccin Precoz, Tratamiento y Prevencin de la
Hipoacusia Infantil1,2 , basndose en las recomendaciones
que se establecen en el Position Statement del Joint Committee on Infant Hearing Screening (JCIHS) de 19943 .
Desde 1972, el JCIHS ha identicado indicadores de
riesgo especco que con frecuencia se asocian con la
hipoacusia infantil. Estos indicadores han sido utilizados en
todo el mundo con 2 propsitos. Primero, para ayudar a
identicar aquellos ni
nos que deberan ser estudiados audiolgicamente y que viven en localizaciones geogrcas (por
ejemplo, naciones en vas de desarrollo o reas remotas)
donde no se dispone del cribado universal neonatal de la
hipoacusia. Aunque ya no se recomiendan los programas de
cribado de ni
nos de alto riesgo, porque tal estrategia deja
sin detectar aproximadamente el 50% de las hipoacusias, s
que puede ser empleada all donde los recursos limitan el
desarrollo del cribado universal. Segundo, porque la normal audicin presente al nacimiento no garantiza que no
se pueda desarrollar una hipoacusia de desarrollo diferido o
adquisicin tarda: los indicadores de riesgo pueden ayudar
a identicar aquellos ni
nos que deberan ser monitorizados
y vigilados mdica y audiolgicamente4 . Ms recientemente
ha surgido una tercera necesidad en los programas de deteccin precoz de la hipoacusia: la identicacin de los ni
nos
con mayor riesgo de presentar una neuropata auditiva5 .
Tras plantear las recomendaciones para la deteccin precoz de la hipoacusia para el a
no 20106 , la CODEPEH considera
necesario profundizar en el anlisis de los indicadores de
riesgo de hipoacusia infantil por tratarse de un tema de constante actualizacin y por considerarse una herramienta muy
importante para el desarrollo de los Programas de Atencin
al Dcit Auditivo Infantil.

Evolucin de los indicadores de riesgo para la

hipoacusia infantil
Los primeros indicadores de riesgo fueron establecidos en
19727 con el n de identicar a los recin nacidos que
tenan una gran probabilidad de presentar una hipoacusia.
En ese momento ya se conoca que era necesaria la identicacin temprana de la hipoacusia con el n de evitar las

consecuencias de la misma, pero se careca de la tecnologa necesaria para llevar a cabo cribados poblacionales.
Se establecieron 5 indicadores: antecedentes familiares de
sordera, infeccin congnita de las agrupadas en el trmino
TORCH (toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus, herpes),
hiperbilirrubinemia, malformacin craneofacial y peso al
nacimiento inferior a 1.500 g. En 1982 se a
naden 2 indicadores de riesgo (meningitis bacteriana y asxia severa) y se
reconoce la necesidad de seguir o vigilar a ciertos ni
nos por
su mayor probabilidad de presentar una hipoacusia de desarrollo tardo, aunque no se recomienda una periodicidad
concreta de las revisiones. Para ayudar a identicar a estos
ni
nos se denieron 3 indicadores: los antecedentes familiares de hipoacusia, las enfermedades neurodegenerativas
y la infeccin intrauterina. Hubo posteriores modicaciones y adiciones a la lista de indicadores de riesgo en 1990 y
19943 al tener en cuenta los nuevos conocimientos derivados
de estudios multicntricos de grandes poblaciones de neonatos. Se reconoce entonces que los indicadores de riesgo
pueden ser divididos en 2 categoras: aquellos presentes
durante el periodo neonatal y aquellos otros que aparecen
ms tarde como resultado de ciertas enfermedades o iatrogenia durante el tratamiento de un ni
no. As, los indicadores
se agruparon por la edad de presentacin en un primer grupo
para ser usado en neonatos hasta los 28 das de edad con el
n de identicar aquellos que deben ser cribados como de
mayor riesgo en los mbitos donde no se cuenta con un cribado universal; en un segundo grupo para ser usado en los
ni
nos desde los 29 das de edad hasta los 2 a
nos, con el
n de realizar un recribado cuando aparecen ciertos indicadores de riesgo y un tercer grupo para ser usado en los
ni
nos desde los 29 das de edad hasta los 3 a
nos, con el n
de identicar aquellos que tienen un mayor riesgo de desarrollar hipoacusia progresiva o de desarrollo diferido (tabla
1).
En 20004 se public una lista que los sigue agrupando
tanto por la edad en la que han de ser observados, como
por el propsito para el que deben emplear, pero introduce
cambios, haciendo desaparecer indicadores con respecto a
la lista de 1994. Los indicadores que se deban tener en
cuenta desde el nacimiento hasta los 28 das de edad eran:
el ingreso de 48 h o ms en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), estigmas o hallazgos asociados con
un sndrome que incluya la hipoacusia, historia familiar de
hipoacusia neurosensorial infantil permanente, malformaciones craneofaciales incluidas aquellas que afecten a la

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

Tabla 1

Indicadores de riesgo recomendados en el 1994 Position Statement

Indicadores para su uso en los lugares donde no exista cribado universal desde el nacimiento hasta los 28 das de edad:
1. Historia familiar de sordera infantil hereditaria
2. Infeccin intratero (TORCH)
3. Malformaciones intracraneales incluyendo las del pabelln y conducto auditivo
4. Peso al nacer menor de 1.500 g
5. Hiperbilirrubinemia con niveles que exijan exanguinotransfusin
6. Medicamentos ototxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucsidos, usados en mltiples cursos o en
combinacin con diurticos del asa
7. Meningitis bacteriana
8. Puntuacin de Apgar 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 min
9. Ventilacin mecnica durante 5 o mas das
10. Estigmas o hallazgos asociados a sndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial
Indicadores para su uso entre los 29 das y los 2 a
nos de edad, cuando ciertas condiciones mdicas desarrolladas hagan
necesario el recribado:
1. Preocupacin de los padres o cuidadores por la audicin o retraso del desarrollo del habla y del lenguaje
2. Meningitis bacteriana, u otras infecciones asociadas con hipoacusia neurosensorial
3. Traumatismo craneoenceflico con prdida de conciencia o fractura
4. Estigmas o hallazgos asociados a sndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial
5. Medicamentos ototxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucsidos, usados en mltiples cursos o en
combinacin con diurticos del asa
6. Otitis media recurrente o persistente, con contenido seroso durante ms de 3 meses
Indicadores para su uso entre los 29 das y los 3 a
nos de edad, cuando est indicada la vigilancia peridica de la audicin.
Algunos ni
nos desarrollan una hipoacusia diferida aun cuando hayan superado el cribado. Precisan monitorizacin de su
audicin a intervalos semestrales hasta los 3 a
nos y despus a demanda.
Los indicadores de hipoacusia neurosensorial diferida son:
1. Historia familiar de sordera infantil hereditaria
2. Infeccin intratero (TORCH)
3. Neurobromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas
Los indicadores de hipoacusia conductiva diferida son:
1. Otitis media serosa recurrente o persistente
2. Malformaciones anatmicas u otras anomalas que afecten a la trompa de Eustaquio
3. Enfermedades neurodegenerativas

oreja y el conducto auditivo, infeccin intratero (citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o rubola).

Los indicadores a tener en cuenta desde los 29 das de
edad y hasta los 2 a
nos eran: sospecha de los padres o cuidadores, historia familiar de hipoacusia, estigmas o hallazgos
asociados a sndromes que incluyen sordera, infecciones
posnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial como la
meningitis, infecciones intrauterinas (TORCH), indicadores
neonatales (hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusin, hipertensin pulmonar persistente del neonato
con ventilacin mecnica, y el uso de la oxigenacin extracorprea de membrana), traumatismo craneoenceflico y
otitis media recurrente o persistente con contenido seroso
durante 3 meses o ms.
Como consecuencia de la identicacin de uno o varios
de estos indicadores, se recomendaba monitorizar audiolgicamente al ni
no cada 6 meses, hasta la edad de los 3
a
nos.
En 2007, el JCIHS modica nuevamente la lista de
indicadores5 proponiendo una nica lista, dado que los indicadores asociados con la hipoacusia congnita/neonatal y
los asociados con la hipoacusia progresiva/de desarrollo tardo se solapan signicativamente. En esta publicacin se

actualiza la denicin de hipoacusia diana, expandiendo la

misma para incluir la hipoacusia neural o neuropata auditiva (NA) de los ni
nos ingresados en una unidad de cuidados
intensivos neonatales. La preocupacin por prevenir que la
neuropata auditiva pase desapercibida en los programas de
cribado hace que se recomienden protocolos separados para
los ni
nos ingresados en la UCIN: en los programas basados
en otoemisiones acsticas, esta poblacin ha de ser cribada
mediante PEATC automatizados. Se introdujo un importante
cambio en el factor de riesgo nmero 3, donde se establece
ahora un ingreso mayor de 5 das en la UCIN cuando antes se
consideraba mayor de 48 h al haber constatado que estancias menores de 5 das no se asocian con un mayor riesgo de
hipoacusia. Esta modicacin se decidi al tener tambin en
cuenta que es difcil para el personal que realiza el cribado la
identicacin de indicadores de riesgo especcos mediante
el estudio de la historia clnica de los ni
nos ingresados en
la UCIN, se piensa que es ms sencillo de implementar un
criterio temporal (> 5 das). Consistentemente con el Position Statement de 2000, el de 2007 sigue recomendando 3
usos para la lista de indicadores de riesgo: histricamente,
la primera de las utilidades es para identicar a los ni
nos que
deberan ser estudiados audiolgicamente pero que viven en

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

F. N
nez-Batalla et al
Tabla 2 Indicadores de riesgo recomendados en el 2007
Position Statement y actualmente recomendados por la
CODEPEH
1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o
en la adquisicin del habla, del lenguaje
2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanentea
3. Todos los ni
nos, con o sin indicadores de riesgo, con un
ingreso en UCIN mayor de 5 das, incluyendo cualquiera
de lo siguiente: oxigenacin extracorpreaa , ventilacin
asistida, antibiticos ototxicos (gentamicina,
tobramicina), diurticos del asa (furosemida). Adems,
independientemente de la duracin del ingreso:
hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusin
4. Infecciones intratero como citomegalovirusa , herpes,
rubola, slis y toxoplasmosis
5. Anomalas craneofaciales, incluidas aquellas que
interesan al pabelln auditivo, conducto auditivo y
malformaciones del hueso temporal
6. Hallazgos fsicos como un mechn de cabello blanco
frontal, que se asocian con un sndrome que incluye una
sordera neurosensorial o transmisiva permanente
7. Sndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva
o de aparicin tarda, como la neurobromatosisa , la
osteopetrosis y el sndrome de Usher. Otros sndromes
frecuentemente identicados incluyen el Waardenburg,
Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsson
8. Enfermedades neurodegenerativasa como el sndrome de
Hunter, neuropatas sensorimotoras, como la ataxia de
Friederich y el sndrome de Charcot-Marie-Tooth
9. Infecciones posnatales asociadas con hipoacusia
neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y vrica
conrmadas (especialmente los virus herpes y varicela)a
10. Traumatismo craneal, especialmente de base de crneo
o fractura temporal que requiere hospitalizacin
11. Quimioterapiaa
a Los indicadores de riesgo marcados estn asociados con gran
probabilidad de hipoacusia de desarrollo tardo.

localizaciones geogrcas que lo dicultan o donde no existe

el cribado universal. El segundo propsito de los indicadores es la identicacin de los ni
nos que habiendo superado el
cribado, se encuentran en riesgo de desarrollar una sordera
de aparicin tarda, por lo que deberan ser sometidos a una
vigilancia mdica, audiolgica y de la adquisicin del habla
y del lenguaje. El tercer propsito es el de identicar los
ni
nos que, habiendo superado el cribado neonatal, presentan hipoacusias leves o moderadas de carcter permanente.
De los 11 indicadores de riesgo que se recogen en esta
nica lista recomendada (tabla 2), los que estn se
nalados
por un asterisco son los que poseen una mayor probabilidad
de asociarse con una hipoacusia: en los casos que se presenten estos indicadores de mayor riesgo, es preciso indicar
una vigilancia ms temprana y ms frecuente a los ni
nos.
Una importante recomendacin que se introduce es la de
monitorizar en la atencin primaria peditrica los hitos del
desarrollo y las habilidades auditivas, y comprobar si existe
preocupacin en los padres acerca de la audicin, el habla
y el lenguaje de sus hijos, presenten o no indicadores de
riesgo de hipoacusia.

Se modica de manera importante la recomendacin

de seguimiento audiolgico a los ni
nos con indicadores de riesgo de hipoacusia de desarrollo tardo cada 6
meses hasta los 3 a
nos de edad, al comprobar que dicha
medida puede ser inviable econmicamente. El hecho de
tener que revisar de esa manera a todos los ni
nos que
hayan sido ingresados ms de 48 h en una UCIN puede
provocar una carga nada razonable al sistema y a las
familias.

Anlisis de los indicadores de riesgo

Los indicadores de riesgo de hipoacusia estn siendo constantemente redenidos por el JCIH con el n de adaptarse
a los nuevos datos que aparecen en la literatura mdica, sin
embargo, los indicadores recogidos en la lista no deben ser
considerados como un gold standard con la misma importancia relativa, dado que la situacin en los diferentes pases
y periodos de tiempo puede variar considerablemente. Por
tanto, es recomendable que se evale de forma constante la
importancia relativa de los indicadores de riesgo con el n
de anar las listas y modicarlas de acuerdo con la prctica
clnica actual8 .
Algunos indicadores de riesgo merecen ser analizados por separado, tanto porque se hayan eliminado de
la lista, como por los problemas que su identicacin
plantea.

Hipoxia-isquemia perinatal aguda

En las sucesivas modicaciones de la lista de indicadores de
riesgo de hipoacusia llama la atencin la retirada del indicador de hipoxia-isquemia perinatal aguda que era denido
con la puntuacin Apgar, motivado por las conclusiones de
numerosos estudios al respecto. Mencher et al9 estudiaron
16 factores que han sido asociados con la hipoxia-isquemia
perinatal encontrando que se han relacionado con la presencia de hipoacusia a 5 de ellos. El resultado ms interesante
es el del Apgar al minuto, factor que se supone crtico para
la hipoacusia, fue el nico que present una signicacin
estadstica, pero paradjicamente en sentido inverso: una
puntuacin anormal del Apgar al minuto se asoci ms frecuentemente con el grupo normoyente que con el grupo
afectado por hipoacusia. Este resultado ya haba sido encontrado tambin por Sykes et al10 y Sankaran y Vivek11 , por lo
que no se considera como inesperado, ni tampoco falto de
credibilidad. Brown et al12 concluyen en su estudio sobre
760 ni
nos con hipoxia-isquemia que la puntuacin de Apgar
se debe analizar en asociacin con otros signos neurolgicos
y de comportamiento dado que el test est sujeto a la interpretacin subjetiva, con lo que puede no estar reejando
con exactitud lo que se asume. En resumen, la literatura
mdica inicialmente pone en cuestin la puntuacin de
Apgar al primer minuto por su inconsistencia y por tanto su
falta de abilidad como marcador de asxia neonatal y de
hipoacusia. Su inclusin en el registro de alto riesgo se considera inapropiado9 . En las sucesivas recomendaciones12,13
se pasa de incluir este indicador de riesgo a excluirlo
denitivamente en el Year 2000 Position Statement de la
JCIH4,14 .

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

Hiperbilirrubinemia
La hiperbilirrubinemia es uno de los mayores problemas
que aparecen en el periodo neonatal, sobre todo en aquellos ni
nos que presentan otros factores de riesgo15 . Sus
secuelas incluyen dcit neurolgicos como el kernicterus,
encefalopata generalizada y sordera neurosensorial. En la
actualidad, el tratamiento precoz de la hiperbilirrubinemia
mediante la fototerapia y la exanguinotransfusin evita las
secuelas neurolgicas severas, pero las hipoacusias asociadas siguen siendo relativamente frecuentes. La afectacin
neurosensorial aparece como resultado del aumento de la
bilirrubina indirecta en la sangre, pero no tiene una relacin proporcional con los niveles que alcanza, por lo que
se pueden ver casos con afectacin y 8 mg/dl de bilirrubina
y casos normales con 25 mg/dl. Este efecto puede deberse
a la interrelacin con otros factores de riesgo presentes
en el neonato que pueden potenciar el efecto de la hiperbilirrubinemia (prematuridad, bajo peso al nacer, hipoxia,
acidosis metablica, o infecciones perinatales). En estos
pacientes los niveles de bilirrubina superiores a 14 mg/dl
representan un riesgo de hipoacusia en el 30% de los casos16 .
El mecanismo de la neurotoxicidad de la bilirrubina y los
niveles de riesgo no se conocen en la actualidad, pero
se supone que para ello debe atravesar la barrera hematoenceflica para despus ejercer una accin neurotxica
potenciada por otros trastornos metablicos como la acidosis, hipoxia, hipercapnia o hiperosmolaridad17 . La funcin
coclear est intacta por la presencia de otoemisiones acsticas en los pacientes afectados, sin embargo la afectacin
de la va auditiva se demuestra mediante los PEATC, prueba
que en la actualidad es la ms empleada en estos ni
nos
para demostrar tanto esta afectacin como para poner en
evidencia la reversibilidad de la misma tras la cada de
los niveles de bilirrubina por el tratamiento. La hipoacusia vara segn la afectacin nerviosa, pudiendo ser desde
leve hasta profunda, con cada en agudos, que puede ser
reversible o permanecer estable en el tiempo, otros casos
pueden desarrollar una hipoacusia tarda progresiva18 . El
cribado neonatal de la hipoacusia utilizando nicamente
OEA tiene el peligro de dejar sin identicar las hipoacusias debidas a la hiperbilirrubinemia, por otra parte, si
solo se aplican los PEATCa al cribado se dejar de obtener
importante informacin relativa a la presencia de neuropata auditiva en la hipoacusia que se detecte. Por ello,
el protocolo recomendado es la utilizacin de un protocolo
de cribado que combine de forma adecuada las otoemisiones con los PEATCa19,20 . Debido a que existe la posibilidad
de que el ni
no tenga cambios evolutivos en su hipoacusia, se recomienda llevar a cabo controles peridicos de la
audicin y la adaptacin protsica en los casos en que sea
necesario.

Peso menor de 1.500 g al nacimiento

Este indicador fue incluido en las listas hasta el Position
Statement de 2000, cuando ya no aparece en las mismas y
por tanto ha dejado de ser considerado como indicador de
riesgo de hipoacusia congnita ni de hipoacusia de desarrollo diferido. Tomado este indicador aisladamente, existen
estudios que han seguido poblaciones de ni
nos con bajo peso

5
al nacimiento que han demostrado tasas de prevalencia
y riesgo relativo de padecer una hipoacusia inversamente
proporcionales al peso cuanticado al nacimiento. Este
indicador aumenta en importancia si se asocia con otros
trastornos que son frecuentes en la poblacin de neonatos
que precisan ingresos superiores a los 5 das en UCIN21 .

Estancia en UCINmayor de 5 das

Todos los ni
nos, con o sin indicadores de riesgo, con un
ingreso en UCIN mayor de 5 das, incluyendo cualquiera de lo
siguiente: oxigenacin extracorprea, ventilacin asistida,
antibiticos ototxicos (gentamicina, tobramicina), diurticos del asa (furosemida). Adems, independientemente de
la duracin del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera
exanguinotransfusin. Es un indicador de riesgo que en
el Position Statement de 2007 se introduce modicando la
recomendacin previa de 48 h de estancia en UCIN y que
sirve de base para la nueva recomendacin de efectuar
protocolos separados de cribado para las poblaciones de
neonatos ingresados o no en una UCIN. Aunque este indicador de riesgo no es especco y no se sugiere una base
siopatolgica por la cual este factor se asocia a una hipoacusia, s que da respuesta al hecho de que existe una clara
asociacin de la hipoacusia neurosensorial con problemas
acontecidos alrededor del momento del nacimiento22 . Este
indicador de riesgo simplica el trabajo de revisin de la historia clnica de un neonato, reduciendo la probabilidad de
errores y est sustentado en la observacin de que el 52%
de los neonatos ingresados en una UCIN son dados de alta en
los primeros 5 das de vida y tienen muy poca probabilidad
de tener un indicador de riesgo identicable5 .
Mencher y Mencher9 hallaron que una combinacin de
encefalopata hipxico-isqumica, convulsiones, da
no orgnico asociado y un crecimiento intrauterino retardado es un
slido marcador de probabilidad de una hipoacusia. Observaciones como esta no pasaran desapercibidas, dado que los
neonatos con este tipo de enfermedad superan con creces
los 5 das de ingreso en una UCIN.
Este nuevo indicador supone importantes cambios organizativos y de necesidades de equipamiento para los
programas de cribado basados en otoemisiones acsticas,
pero tambin simplica los procesos de revisin de las historias clnicas por parte del personal que lleva a cabo el
cribado. En efecto, el personal se encontraba con la sobrecarga de tener que analizar cuidadosamente el historial
clnico del neonato para determinar si existan factores de
riesgo que indicaran la realizacin de unos PEATC adicionalmente a las otoemisiones acsticas, aunque stas fueran
normales, con el n de evitar que una neuropata auditiva pasara desapercibida. As, sometiendo a esta poblacin
que ha estado ms de 5 das ingresada en UCIN directamente a los PEATC automatizados como mtodo de cribado
se minimiza la posibilidad de que una neuropata auditiva
sea indetectada y adems simplica el proceso. Otras ventajas de este indicador de riesgo es que incluye tambin
otros factores adversos que son propios de la estancia en
una UCIN como puede ser el ruido del ambiente de esas unidades que puede llegar a exponer a los ni
nos a niveles de
ruido entre 45 y 135 dB, sobrepasando el nivel mximo de
58 dB recomendado23 , durante largos periodos de tiempo24 .

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

F. N
nez-Batalla et al

Este hecho tiene una accin sinrgica con la administracin

de aminoglucsidos para producir da
no auditivo25 .

Terapia con oxigenacin de membrana

extracorprea
La terapia con oxigenacin de membrana extracorprea
(ECMO) consiste en un bypass prolongado de soporte vital del
paciente con un fallo respiratorio o cardiopulmonar agudo
y reversible, permitiendo a los pulmones recuperarse y evitando adems el barotrauma y la toxicidad del oxgeno. La
ECMO permite conservar la vida de los neonatos crticos con
una tasa de xito del 78%, sin embargo, entre los ni
nos que
han sobrevivido gracias a esta tcnica existen unas altas
tasas de trastornos del desarrollo neurolgico, incluyendo
parlisis cerebral, retraso mental e hipoacusia.
En esta poblacin ha de ser monitorizada la audicin
estrechamente dado que al 26% les ser detectada una
hipoacusia inmediata o bien de desarrollo diferido, pero
ambas de carcter progresivo en un 72% de los casos. El
hecho de haber recibido tambin tratamiento con aminoglucsidos aumenta la probabilidad de hipoacusia con una
relacin directa con la duracin de ambos factores. La hipoacusia suele ser bilateral y simtrica, con una severidad que
va desde formas leves en agudos hasta sorderas profundas.
De los ni
nos con una primera valoracin audiolgica normal, la mitad desarrollarn una hipoacusia diferida. Dadas
estas formas de presentacin se recomienda monitorizar
audiolgicamente a estos ni
nos al alta mediante PEATC, y
despus a los 12, 18, 30 y 42 meses con las herramientas
de audiometra apropiadas, si se ha asociado el empleo de
aminoglucsidos est justicada una ms estrecha vigilancia
a intervalos de tiempo ms cortos26 .

Antecedentes familiares de sordera infantil

hereditaria y neuropata auditiva
Por etiologa, ms de la mitad de los neonatos con una HNS
congnita la han heredado, en la mayora de los casos ambos
padres presentan una audicin normal y por un mecanismo
de herencia autosmico recesiva tienen un ni
no con una HNS
no sindrmica (75-80% de los casos). Otras posibilidades son
la herencia autosmico dominante (20%), la ligada al cromosoma X (2-5%) y la mitocondrial (1%). La HNS causada por
variantes allicas del GJB2 se explica por la funcin alterada
de la protena que codican, la conexina 2627 . La mutacin
Q829X en el gen de la otoferlina (OTOF) es la tercera mutacin ms frecuente responsable de hipoacusia prelocutiva en
la poblacin espa
nola, despus de la mutacin 35delG en el
gen de la conexina 26 y de la delecin que trunca el gen de la
conexina 30. Este defecto gentico es causa de una neuropata auditiva no sindrmica de herencia recesiva por lo que en
los casos afectados se puede comprobar la indemnidad de la
funcin de las clulas ciliadas externas en el contexto de una
hipoacusia neurosensorial. Este hecho hace que se pueda
encontrar un neonato con otoemisiones acsticas presentes
con normalidad y, sin embargo, presentar una hipoacusia
ms o menos importante compatible con la entidad neuropata auditiva/dis-sincrona auditiva28 . La forma ms frecuente
de HNS hereditaria sindrmica es el sndrome de Pendred. Se
caracteriza por una hipoacusia neurosensorial congnita en

la mayora de los casos generalmente importante, una dilatacin del acueducto vestibular con o sin hipoplasia coclear
(malformacin de Mondini) y un test de perclorato patolgico o un bocio. Este sndrome rara vez se diagnostica en el
periodo neonatal por no presentarse aun el bocio y porque
las pruebas de imagen no se realizan tan pronto por lo general. La mayora de los ni
nos afectados presentan mutaciones
en el gen llamado SLC26A4 del cromosoma 7q3129 .

Infeccin intratero
Las infecciones agrupadas en el trmino TORCH son la
toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus, herpes y adicionalmente la slis. Causan una hipoacusia neurosensorial
adquirida prenatal por la transmisin transplacentaria desde
la madre al feto, dando lugar a sorderas presentes al nacer o
bien a sorderas de desarrollo diferido o progresivo. La incidencia de la rubola congnita ha descendido enormemente
en los pases desarrollados por la introduccin de la vacuna
antirrubelica a nales de los a
nos 1960. Sin embargo, globalmente la importancia de la rubola como causa de HNS
adquirida sigue siendo grande, siendo incluso la primera en
los pases en vas de desarrollo. En los pases desarrollados
la infeccin congnita por citomegalovirus (CMV) es la causa
ms frecuente de HNS adquirida en los neonatos, sin que an
se conozca su incidencia exacta. La mitad de estos ni
nos con
signos clnicos tienen una HNS y en muchos ser progresiva30 .
Los neonatos con infecciones silentes generalmente no presentan secuelas en el desarrollo neurolgico, pero un 8-10%
desarrollarn ms tarde una HNS.

Sndromes que incluyen hipoacusia o hallazgos en

la exploracin fsica que orienten hacia ellos
Aproximadamente el 30% de los pacientes con hipoacusia
infantil presentan hallazgos clnicos que denen un sndrome
particular. Se han caracterizado ms de 400 formas sindrmicas de sordera31 . En la tabla 3 se resumen algunos sndromes
con su fenotipo, gen responsable y patrn de herencia. Este
indicador de riesgo se solapa en muchos casos con el indicador de riesgo malformaciones craneofaciales.

Quimioterapia
El tratamiento con agentes quimioteraputicos se considera
como un importante factor de riesgo de hipoacusia en la
infancia. El cisplatino es el agente ms comnmente usado y
es el que exhibe la ms potente accin ototxica. El cisplatino (cis-diaminodicloroplatino II), compuesto divalente del
platino, es un potente agente que acta en el ciclo celular
de forma no especca que puede originar una hipoacusia
neurosensorial para frecuencias agudas no reversible que
se puede asociar a insuciencia renal por necrosis tubular
y nefritis intersticial y neuropata perifrica. Existe una
considerable variabilidad en la presentacin y susceptibilidad individual a la ototoxicidad por cisplatino, que se
maniesta por la aparicin de acfenos transitorios en un
7% de los casos, acompa
nando a la hipoacusia. Tal es la
susceptibilidad individual a la ototoxicidad por este agente,
que una nica dosis alta puede provocar una gran prdida

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

Tabla 3

Sndromes que asocian hipoacusia

Sndrome

Signos fsicos
(adems de sordera)

Patrn de herencia

Gen responsable

Alport

Nefritis, anomalas
oculares

80% ligada al X, 15% AR,

5% AD

Branquio-oto-renal

Remanentes branquiales,
anomalas renales
Alteraciones en ojo,
odo, corazn, retraso en
crecimiento, genitales
Alteraciones en la
conduccin elctrica
cardiaca
Neurinomas del acstico
Bocio
Retinitis pigmentosa,
vestibulopata

AD

XLAS: COL4A5
ARAS: COL4A3
ADAS: COL4A3
EYA1

Espordico o AD

CHD7

AR

JLN1: KCNQ1
JLN2: KNE1

Espordico o AD
AR
AR

NF2
SLC26A4 (PDS)
USH1B:MYO7A, USH1C: USH1C,
USH1D: CDH23, USH1E:
desconocido, USH1F: PCDH15,
USH1G: USH1G, USH2A: USH2A,
USH2C: GPR98, USH3: CLRN1
WS1: PAX3, WS2: MTIF,
SNAI2,WS3: PAX3, WS4: END3,
ENDRB, SHOX10

CHARGE

Jervell y Lange-Nielsen

Neurobromatosis II
Pendred
Usher

Waardenburg

Anomalas en la
pigmentacin de piel,
pelo y ojos

Espordico o AD

AR: autosmico recesiva; AD: autosmico dominante.

de audicin. En general, la hipoacusia se presenta en un

62% de los pacientes tratados y suele ser bilateral afectando
a las frecuencias 4.000 a 8.000 Hz, cuyos primeros signos
aparecen a los 3 o 4 das del comienzo de la administracin
convirtindose en un clnicamente aparente en un 7% de
los individuos. En los ni
nos esta ototoxicidad es de mayor
importancia por su extendido uso para el tratamiento de
tumores slidos de esta poblacin (osteosarcoma, tumores
germinales, neuroblastoma) y por su mayor severidad
(rango del 84 al 100%) probablemente potenciada por la
irradiacin craneal concurrente32 . En el caso de los ni
nos la
hipoacusia para agudos inducida por el cisplatino (denida
por umbrales superiores de 40 dB en 1.000 Hz y en adelante)
ocurre en la mitad de los ni
nos con una dosis estndar (60
a 100 mg/m2 por curso), un tercio de los cuales requerirn
audfonos para compensar la prdida33 .

Seguimiento continuado de la salud auditiva

de la poblacin infantil
Dos son los problemas que precisan de una correcta bsqueda de indicadores de riesgo en cada recin nacido: la
neuropata auditiva en los programas basados en otoemisiones acsticas y la identicacin de ni
nos con probabilidad
de hipoacusia de aparicin tarda tanto en los programas
basados en otoemisiones como en los basados en PEATC
automatizados.
La neuropata auditiva (NA) es un trastorno de la audicin
que afecta al recin nacido que presenta antecedentes
de hipoxia-isquemia perinatal aguda, historia familiar
de hipoacusia e hiperbilirrubinemia34 . Los mtodos de
cribado neonatal de la hipoacusia basados en otoemisiones

acsticas no son capaces de detectar este trastorno, por

lo que es importante identicar a los ni
nos que presentan
riesgo de neuropata auditiva para someterlos a PEATC,
aunque tengan unas otoemisiones acsticas normales. Su
identicacin est ligada al cribado especco y a los test
de diagnstico audiolgico y puede pasar desapercibida
dependiendo de la estrategia de cribado que se utilice. El
diagnstico puede retrasarse tiempo despus del alta de la
unidad de neonatologa. La JCIH, en su Year 2000 Position
Statement se hace eco de este tema, recomendando una
evaluacin de la prevalencia del problema y su historia
natural para tratar el trastorno con mayor conocimiento.
Segn se va conociendo ms la neuropata auditiva, se
est tomando conciencia de la necesidad de revisar los protocolos de cribado, de hecho, en el Position Statement de
2007, la denicin de hipoacusia diana del cribado se ha
ampliado para incluir la NA y se recomiendan cambios profundos en las estrategias de cribado en la poblacin de
neonatos con ingreso en UCIN mayor de 5 das. El trmino
neuropata auditiva se utiliz por primera vez por Starr et
al35 en 1996 para describir 10 pacientes que haban desarrollado una hipoacusia en presencia de clulas ciliadas
externas cocleares normales. En 2001, Berlin et al36 recomiendan el uso de neuropata auditiva/dis-sincrona auditiva
por la presencia de una pobre sincrona del nervio auditivo,
trmino que sugiere una relacin ms lgica con las opciones
teraputicas viables. El patrn de la neuropata auditiva ha
sido observado en presentaciones variadas desde neonatos
a adultos con hipoacusia adquirida. Por ello, la neuropata auditiva/dis-sincrona auditiva no es un diagnstico sino
una forma de presentacin de la hipoacusia, ahora identicable por medio del cribado con otoemisiones acsticas y
PEATC. No es una nueva enfermedad, es una entidad que

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

F. N
nez-Batalla et al

se reconoce en la actualidad gracias a los avances de la

audiologa37 .
Dado que la neuropata auditiva es un trastorno que todava es desconocido por la falta de estudios prospectivos a
largo plazo, no se puede precisar un pronstico acerca del
potencial auditivo y del desarrollo del habla y del lenguaje
en estos ni
nos. En ciertos ni
nos es importante establecer
una vigilancia estrecha durante el periodo ms temprano
del desarrollo del habla y del lenguaje por la falta de datos
acerca de la evolucin a largo plazo y la variabilidad de la
neuropata auditiva. Esta vigilancia se coordina con los servicios de atencin primaria desde neonatologa y se debe
aclarar a los padres que el haber superado el cribado neonatal de la hipoacusia no descarta que presenta el ni
no
una hipoacusia leve-moderada o tarda. Estos hechos hacen
imprescindible la identicacin de ni
nos con probabilidad
de hipoacusia de aparicin tarda.
Algunos trastornos auditivos en la infancia no son detectables en el cribado neonatal por no estar presentes todava,
como las hipoacusias de aparicin tarda o las adquiridas,
as como las hipoacusias que aunque presentes congnitamente no eran lo bastante severas como para detectarlas
en ese momento38 . La prevalencia global de una hipoacusia
de aparicin tarda es del 10% de todas las hipoacusias de la
infancia, pero se sospecha de que sea un nmero mayor39 .
Este hecho no afecta a la pertinencia intrnseca del cribado universal neonatal de la hipoacusia, lo que signica
es que se tienen que llevar a cabo acciones adicionales y
dise
nar programas por encima del cribado para asegurar
que todos los ni
nos con una hipoacusia signicativa sean
detectados pronto. Muchos programas incluyen algn tipo
de recribado dirigido a ciertos ni
nos que presentan factores de riesgo de hipoacusia de aparicin tarda o progresiva.
Sin embargo, la identicacin temprana de estos trastornos
diferidos requiere de una atencin y conocimientos en el
estamento sanitario que es preciso desarrollar a travs de
programas de educacin y estrategias de informacin38 .
Uno de los cambios ms importantes en las recomendaciones de la JCIH es el seguimiento de la salud auditiva de
los ni
nos. La recomendacin es llevar a cabo una vigilancia y
un programa de cribado en atencin primaria, que de forma
ideal se encargara de las siguientes actividades:
En cada visita peridica del programa del ni
no sano, se
deben evaluar las habilidades auditivas, el estatus del
odo medio y los hitos del desarrollo. Es recomendable
que se cuente con una herramienta validada de cribado
global para aplicarla a los 9, 18, 24 y 30 meses de edad o
antes si existe preocupacin de los padres o cuidadores.
Si un ni
no no pasa la evaluacin del habla y del lenguaje
dentro del cribado global, o si existe una sospecha del
pediatra o padres de que tiene una hipoacusia, debe ser
inmediatamente derivado a una unidad de hipoacusia con
el n de ser estudiado.
Tras conrmar una hipoacusia en un ni
no, sus hermanos
son considerados como de alto riesgo de sordera y deben
ser sometidos a una evaluacin audiolgica.
Todos los ni
nos con un indicador de riesgo de hipoacusia (tabla 2), independientemente de los hallazgos en su
seguimiento, deben ser remitidos para una evaluacin
audiolgica al menos una vez entre los 24 y 30 meses
de edad. Aquellos ni
nos con indicadores de riesgo muy

asociados con la hipoacusia de desarrollo diferido, como

la oxigenacin extracorprea o una infeccin por citomegalovirus, deben ser evaluados audiolgicamente con
ms frecuencia.
Todos los ni
nos en cuya familia exista una preocupacin
signicativa acerca de su audicin o comunicacin, deben
ser remitidos sin retraso para las pertinentes valoraciones
audiolgicas y del habla y lenguaje.
Se recomienda un cuidadoso examen del estado del odo
medio en todas las revisiones del ni
no sano, y aquellos
ni
nos en los que se compruebe una otitis serosa durante al
menos 3 meses han de ser remitidos para una evaluacin
otolgica.

Bibliografa
1. Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia
(CODEPEH):propuesta para la deteccin e intervencin precoz de la hipoacusia infantil. An Esp Pediatr. 1999;51:
33644.
2. Comisin para la Deteccin de la Hipoacusia en Recin Nacidos
(CODEPEH). Control de calidad de un programa de deteccin,
diagnstico e intervencin precoz de la hipoacusia en recin
nacidos. Documento ocial de la CODEPEH. Acta Otorrinolaringol Esp. 2004;55:1036.
3. Joint Committee on Infant Hearing. 1994 Position Statement.
Audiology Today. 1994;6:69.
4. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing detection and
Intervention Programs. Pediatrics. 2000;106:298817.
5. Joint Committee on Infant Hearing Screening. Year 2007
Position Statement: Principles and Guidelines for early
Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics.
2007;120:898921.
6. Trinidad Ramos G, Alzina de Aguilar V, Jadenes Casaubn C,
N
nez Batalla F, Sequ Canet JM. Recomendaciones de la Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) para
2010. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61:6977.
7. Joint Committee on Infant Hearing. Position Statement. ASHA.
Washington: America Speech-Language Association; 1972.
8. Korres S, Nikolopoulos TP, Komkoutou V, Balatsouras D,
Kandiloros D, Constantinou D, et al. Newborn hearing
screening:effectiveness, importante of high-risk factors, and
characteristics of infants in the neonatal intensive care unit
and well-baby nursery. Otol Neurotol. 2005;26:11902005.
9. Mencher LS, Mencher GT. Neonatal asphyxia, denitive markers
and hearing loss. Audiology. 1999;38:2915.
10. Sykes GS, Molloy PM, Johnson P, Gu W, Ashworth F, Stirrat
GM, et al. Do Apgar scores indicate asphyxia? Lancet.
1982;1:4946.
11. Sankaran K, Vivek K. Apagar scores and asphyxia. Ann R Coll
Phys Surg Can. 1987;20:1412.
12. Brown JK, Purvis RJ, Forfar JD, Cockburn F. Neurological aspects of perinatal asphyxia. Dev Med Child Neurol.
1974;16:56780.
13. Eichwald J, Mahoney T. Apgar scores in the identication of
sensorineural hearing loss. J Am Acad Audiol. 1993;4:1338.
14. English K. States use of a high risk register for the early identication of hearing impairment. ASHA. 1992;34:757.
15. Claros P, Turcanu D, Caballero M, Costa C, Clavera MA, Clars
Jr A, et al. Hipoacusia neurosensorial por hiperbilirrubinemia
neonatal. Acta Otorrinolaringol Esp. 2003;54:3938.
16. de Vries LS, Lary S, Dubowitz LMS. Relationship of serum
bilirubin levels to ototoxicity and deafness in high-risk lowbirth-weight-infants. Pediatrics. 1985;76:3514.

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007

+Model
OTORRI-278; No. of Pages 9

ARTICLE IN PRESS

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

17. Wennberg R, Rhine W, Gospe S, Seyal M, Saeed D, Sosa G.
Brainstem bilirubin toxicity may be potentiated and reversed
by modulating pCO2. Pediatr Res. 1992;31:229.
18. Worley G, Edwin CW, Goldstein RF, Provenzale JM, Ware RE.
Delayed development of sensorineural hearing lossafter neonatal hyperbilirubinemia:a case report with brain magnetic
resonance imaging. Dev Med Child Neurol. 1996;38:2718.
19. Oysu C, Aslan I, Ulubil A, Baserer N. Incidence of cochlear involvement in hyperbilirubinemic deafness. 2002;111:10215.
20. N
nez-Batalla F, Carro-Fernndez P, Antu
na-Len ME,
Gonzlez-Trelles T. Incidencia de hipoacusia secundaria a
hiperbilirrubinemia en un programa de cribado auditivo
neonatal universal basado en otoemisiones acsticas y
potenciales evocados auditivos. Acta Otorrinolaringol Esp.
2008;59:10813.
21. Naarden KV, Decoue P. relative and attributable risks for
moderate to profound bilateral sensorineural hearing impairment associated with lower birth weight in children 3-10 years
old. Pediatrics. 1999;104:90510.
22. Newton V. Adverse perinatal conditions and the inner ear.
Semin Neonatol. 2001;6:54351.
23. American Academy of Pediatrics. Committee on Envoinmental
Health. Noise: a hazard for the fetus and newborn. Pediatrics.
2007;100:7247.
24. Zahr L, de Traversay J. Premature infant responses to Boise
reduction by earmuffs:effect on behavioural and physiologic
measures. J Perinatology. 1995;15:44855.
25. Pye A, Collins P. Interaction between sound and gentamicina:immediate threshold and stereociliary changes. Br J
Audiol. 1991;25:38190.
26. Fligor BJ, Neault MW, Mullen CH, Feldman HA, Jones DT. Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors
of extracorporeal membrane oxygenation therapy. Pediatrics.
2005;115:151928.
27. Smith RJH, White KR. Sensorineural hearing loss in children.
Lancet. 2005;365:87990.

9
28. Migliosi V, Modamio- Hybjr S, Moreno-Pelayo MA, RodrguezBallesteros M, Villamar M, Tellera D, et al. Q289X, a
novel mutation in the gene encoding otoferlin (OTOF),
is frequently found in Spanish patients with prelingual non-syndromic hearing loss. J Med Genet. 2002;39:
5026.
29. Smith RJH, van Camp G. Pendred syndrome. GeneReviews at
GeneTest:Medical Genetics Information Resource. Disponible
en: http://www.geneclinics.org/.
30. Rivers LB, Boppana SB, Fowler KB, Britt WJ, Stagno S, Pass RF.
Predictors of hearing loss in children with symptomatic congenital cytomegalovirus infection. Pediatrics. 2001;110:7627.
31. Toriello HV, Reardon W, Gorlin RJ. Hereditary hearing loss and
its sndromes. Oxford: Oxford University Press; 2004.
32. Schweitzer VG. Ototoxicity of chemotherapeutic agents. Otolaryngol Clin North Am. 1993;26:75989.
33. Brock PR, Bellman SC, Yeomans EC, Pinkerton CR, Pritchard
J. Cisplatin ototoxicity in children: a practical trading system.
Med Pediatr Oncol. 1991;19:295300.
34. DAgostino JA, Austin L. Auditory neuropathy: a potentially
under-recognized neonatal intensive care unit sequela. Adv
Neonatal Care. 2004;4:34453.
35. Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory
neuropathy. Brain. 1996;119:74153.
36. Berlin C, Hood L, Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-syncrony. Audiol Today. 2001;13:
157.
37. Ngo RYS, Tan HKK, Balakrishnan A, Lim SB, Lazaroo DT. Auditory neurophaty/auditory dys-sinchrony detected by universal
newborn hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
2006;70:1299306.
38. Hyde ML. Newborn hearing screening programs: overview. J
Otolaryngol. 2005;34 Suppl 2:S7078.
39. Fortnum HM. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment: implications for neonatal hearing screening.
Audiol Med. 2003;1:15564.

Cmo citar este artculo: N

nez-Batalla F, et al. Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil. Acta
Otorrinolaringol Esp. 2011. doi:10.1016/j.otorri.2011.02.007