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Joana Rocha
Coordenador Cientfico da licenciatura em Teraputica da Fala e da Clnica Pedaggica de Terapia da Fala da Universidade Fernando Pessoa / fpinto@ufp.edu.pt
Resumo
A Esclerose Lateral Amiotrfica uma doena neurodegenerativa, de evoluo rpida,
que enfraquece e paralisa os msculos, conduzindo morte. Afecta a fala (articulao verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial e deglutio. Desta forma, a interveno
do terapeuta da fala fundamental para manter e maximizar essas funes, assim como
para ajudar o paciente e a sua famlia a compreender e a lidar com cada etapa da doena.
Palavras-chave: Esclerose Lateral Amiotrfica, fala (articulao verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial e deglutio.
Abstract
Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease, rapidly progressive, causing
weakness with a wide range of disabilities leading to death. It affects speech, respiration,
orofacial motricity, and swallowing. The intervention of speech therapist is crucial to preserve and maximize such functions and to help the patient and his family to understand
and deal with each stage of this disease.
Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis, speech, respiration, orofacial motricity, and swallowing
1. Introduo
A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA), tambm conhecida como Doena de Charcot
na Frana, Doena do Neurnio Motor no Reino Unido e Doena de Lou Gehrig nos
Estados Unidos da Amrica, tem sido alvo de vrios estudos devido sua natureza
desafiante, na qual residem ainda muitas incgnitas (Arce & Cassemiro, 2003).
A ELA uma doena rara, crnica e de evoluo rpida. Os neurnios motores superiores e inferiores so afectados, conduzindo a um quadro de fraqueza e atrofia muscular (Ferro & Pimentel, 2006). Inicialmente afecta os msculos espinhais ou os msculos
bulbares, sendo o tipo bulbar o mais grave e o que mais rapidamente conduz morte
(Graaff, 2004). A faixa etria em que surge a ELA no consensual entre os autores, no
entanto, a maioria defende que esta surge a partir dos 40 anos e tem uma sobrevida
curta (Borba & Rockland, 2005). De etiologia desconhecida, so muitas as tentativas
para justificar o aparecimento desta patologia (Marek et al, 2003).
difcil chegar rapidamente a um diagnstico conclusivo. O doente submetido a
uma avaliao exaustiva e, normalmente, o diagnstico feito por excluso, muitos
meses aps o incio dos primeiros sintomas (Rowland & Shneider, 2001).
A ELA foi considerada sem tratamento no passado, porm, importantes avanos cientficos tm permitido terapias especficas que, em alguns casos, limitam o curso natural da doena. Com o avano da patologia, quase todos os msculos so afectados,
pelo que o doente necessita de uma interveno interdisciplinar, constituda por uma
equipa diversificada e empenhada em ajud-lo a ter uma melhor qualidade de vida.
A teraputica da fala uma das valncias que constitui esta equipa interdisciplinar. A
interveno de um terapeuta da fala centra-se nas seguintes reas: fala (articulao
verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial, deglutio e comunicao (quando se torna necessrio recorrer a meios aumentativos ou alternativos de comunicao). O trabalho deve ser centrado no s no doente, como tambm na famlia, pois
importante que os familiares compreendam as etapas da evoluo desta patologia e
as dificuldades inerentes.
da vida diria (Graaff, 2004); e a bulbar, que o tipo mais agressivo porque comea
por afectar os msculos da face e do pescoo, provocando dificuldades ao nvel da
respirao, da fala e da deglutio. menos frequente que a anterior, ocorrendo em
cerca de 25% dos portadores de ELA (Levy & Oliveira, 2003; Graaff, 2004). Tanto a
espinhal como a bulbar so tipos progressivos que, com o tempo, atingem todo o
corpo. No entanto, a bulbar conduz mais rapidamente morte, porque comea por
atingir funes vitais devido disfagia e falncia respiratria (Jnior, 2006). A manifestao desta patologia varia de acordo com o comprometimento mais acentuado
dos neurnios motores superiores ou motores inferiores do tronco enceflico e da
medula espinhal (Braunwald et al, 2002).
Quando os neurnios motores inferiores so os primeiros a serem afectados, o sinal
inicial da doena a fraqueza muscular. Esta progressiva e acompanhada de atrofia
muscular que comea por ocorrer nas extremidades (membros superiores e inferiores),
normalmente, de um dos lados do corpo e sem padro anatmico definido (Ivernois
& Prudhomme, 2002). Quando a musculatura bulbar a primeira a ser atingida, os sintomas iniciais caracterizam-se por dificuldade em deglutir, em mastigar e em realizar
movimentos adequados da face e da lngua. Quando os neurnios corticoespinhais
so os mais comprometidos ocorre hiperactividade dos reflexos osteotendinosos (hiperreflexia) e espasticidade (resistncia movimentao passiva dos membros afectados). A disartria e o exagero das expresses motoras da emoo so sinais tambm
presentes, devido degenerescncia de projeces corticobulbares que enervam o
tronco enceflico (Braunwald et al, 2002).
Na ELA, tanto os neurnios motores superiores como os neurnios motores inferiores
so atingidos, independentemente do comprometimento inicial, mas normalmente
os neurnios motores inferiores so os primeiros a serem afectados. Qualquer grupo
muscular pode ser o primeiro a manifestar sinais da doena, no entanto, com a progresso desta, quase todos os msculos do corpo sero afectados (Marek et al, 2003).
Com a evoluo do quadro clnico, ocorre a diminuio da capacidade de realizao
de movimentos finos e precisos, assim como a diminuio da velocidade dos movimentos. Os doentes apresentam caracteristicamente sinais de leso do neurnio motor superior e inferior: tetraparsia espstica, reflexos osteotendinosos hiperactivos,
reflexo de Babinski positivo, atrofia muscular e fasciculaes (Brown & Ropper, 2005).
Esta patologia compromete tambm a musculatura orofaringolarngea e respiratria,
ocorrendo fraqueza, atrofia, fasciculaes e hipomobilidade, levando a quadros progressivos de disartria, dispneia, disfonia, ineficincia da mastigao, disfagia e sialorria (Borba e Rockland, 2005). Quando o doente apresenta uma disfagia grave pode
ser alimentado atravs de sonda nasogstrica ou gastrostomia (Bennett & Plum, 1996).
A capacidade cognitiva, geralmente, no est afectada, no entanto, alguns sujeitos
com ELA tipo bulbar podem apresentar uma demncia frontal associada (Ferro & Pimentel, 2006). As funes sensitivas, os movimentos oculares voluntrios e as funes
sexual, intestinal e urinria esto preservadas (Arce & Cassemiro, 2003).
4. Caractersticas da Fala
4.1. Disartria
Inicialmente, o doente com ELA pode apresentar uma disartria predominantemente
flcida ou espstica. No entanto, em estdios mais avanados da doena, comum
verificar-se uma disartria mista, com caractersticas flcidas e espsticas (Fazoli, 1997,
cit in Filho, 1997).
A disartria flcida consequncia de uma leso no neurnio motor inferior. Podem
ser causadas por leso nos nervos cranianos ou disfuno dos nervos espinhais (Love
& Webb, 2001). Os nervos cranianos que podem ser arremetidos e que causam a disartria flcida so o Trigmeo (V) responsvel pela enervao da mandbula; Vago (X)
responsvel pela enervao dos msculos da laringe e do vu palatino; Hipoglosso (XII
par) responsvel pela enervao dos msculos da lngua e da boca. Derivada desta
leso ocorre: flacidez, fraqueza, atrofia e fasciculaes (Ortiz, 2006). A voz apresenta-se
hipernasalada, soprosa, rouca, com intensidade reduzida, frequncia grave e vocal fry.
Ocorre emisso nasal, as consoantes so imprecisas, a tosse fraca, a inspirao audvel e as frases so curtas (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997).
A disartria espstica resulta de uma leso no neurnio motor superior bilateral, ocorrendo comprometimento bilateral das vias piramidais e extrapiramidais (Ortiz, 2006). Desta leso resultam espasticidade, fraqueza e velocidade de movimentos reduzida (Love & Webb,
2001). A fala caracterizada por velocidade lenta, consoantes e vogais imprecisas, intensidade reduzida, hipernasalidade, frases curtas, quebras de frequncia, voz rouca, tensa e
soprosa (Universidade Pontifcia de Comillas, Associao de Enfermos de ELA, 2003).
Na ELA, a disartria mista caracterizada por uma componente flcida e outra espstica, devido ao comprometimento dos neurnios motores inferior e superior, pelo que
podemos observar na fala caractersticas dos dois tipos (Levy & Oliveira, 2003).
Com a evoluo da patologia, a disartria pode evoluir para um quadro de anartria,
isto , o doente no consegue emitir sons (Ortiz, 2006), que no sejam sons vegetativos. S estes so preservados (Jakubovicz, 2004).
4.2. Disfonia
As disfonias neurolgicas so habituais nas disartrias e desempenham um papel importante no diagnstico diferencial (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997).
O principal sintoma vocal num doente com ELA a rouquido (Casper & Colton,
1996). No entanto, outros distrbios vocais esto presentes: a voz apresenta-se tensa,
soprosa, spera, hipernasalada, de frequncia grave, intensidade baixa e montona,
prosdia reduzida (Love & Webb, 2001) e tremor (Casiano et al, 2002). Qualquer alterao, como fraqueza, lentido, tenso ou descoordenao dos msculos larngeos,
reflectem-se na voz (Ortiz, 2006).
Quando a flacidez a componente predominante, ocorre a aduo incompleta das
cordas vocais durante a fonao e consequente formao de fenda triangular uni ou
bilateral. A qualidade vocal caracterizada por intensidade baixa, soprosidade e/ou
rouquido e, por vezes, diplofonia (Pinho, 1998). Se a componente principal for a espasticidade, as cordas vocais apresentam hiperaduo (Fazoli, 1997, cit in Filho, 1997).
Neste caso, a voz apresenta-se tensa, spera, com quebras sonoras e, nos casos mais
graves, afnica (Pinho, 1998).
A avaliao da qualidade vocal pode ser feita atravs de avaliaes objectivas e subjectivas, que nos fornecem informaes importantes para determinar a interveno,
de modo a melhorar as capacidades comunicativas dos doentes com ELA (Chiappetta
et al, 2003 cit in Chiappetta, 2003).
4.3. Disartrofia
Disartria e disfonia foram referidas e resumidas de forma isolada, no entanto, doentes que apresentam ambos os sintomas podem ser diagnosticados com disartrofonia, como defende Peacher (1949). Este autor sugere disartrofonia como um
termo mais apropriado devido associao de alteraes da articulao verbal e
da fonao. Tal como as disartrias, a disartrofonia pode ser classificada em vrios
tipos, no entanto, os que normalmente esto presentes num doente com ELA so a
disartrofonia espstica, flcida ou mista (Ortiz, 2006). De uma forma geral, apresentam as mesmas caractersticas referidas anteriormente, aquando da classificao de
disartria e de disfonia.
4.4. Dispnia
A respirao est directamente relacionada com a fonao, assim como com a proteco das vias areas durante a deglutio e com a preveno de acumulao de
secrees brnquicas na regio da laringe. Qualquer alterao que ocorra pode com-
prometer o sincronismo necessrio entre os mecanismos aerodinmicos e mioelsticos, levando o doente a apresentar um quadro de incoordenao (Ortiz, 2006).
A dispnia ocorre devido fraqueza progressiva dos msculos da respirao (msculos intercostais, diafragma e msculos abdominais), pelo que h um aumento gradual
de Dixido de Carbono (CO2) e dessaturao de Oxignio (O2). Este quadro conduz
a cefaleias matinais, distrbios do sono, sudorese, sonolncia durante o dia, fadiga,
medo, ansiedade e pnico (Chiappetta et al, 2003 cit in Chiappetta, 2003).
A eliminao das secrees brnquicas e a proteco das vias areas superiores tornam-se mais difceis devido fraqueza dos msculos da expirao. A tosse no gera
presso suficiente para a limpeza area, devido diminuio do fluxo expiratrio, favorecendo a acumulao de secrees e uma possvel aspirao traqueal (Chiappetta
& Oda, 2004; cit in Befi-Lopes et al, 2004). A respirao torna-se mais difcil na posio
de deitado, sendo conveniente a elevao da cabeceira da cama durante a noite (Bach,
2004). Nas situaes de insuficincia ventilatria e de forma a diminuir o trabalho respiratrio, utiliza-se a ventilao no invasiva, como o Bipap (dois nveis de presso)
(Ortiz, 2006).
Com a progresso da doena, a fraqueza dos msculos bulbares e expiratrios a
maior razo para a necessidade do uso da traqueostomia devido ao insucesso da ventilao no invasiva (Levy & Oliveira, 2003).
O diagnstico precoce do envolvimento muscular respiratrio em doentes com ELA,
pode auxiliar a planear o uso de ventilao no invasiva e dos cuidados paliativos antes
que ocorra falncia respiratria (Chiappetta & Oda, 2004, cit in Befi-Lopes et al, 2004).
4.6. Disfagia
A disfagia, segundo Furkim & Silva (1999) consiste num:
distrbio da deglutio com sinais e sintomas especficos que se caracterizam por alteraes em qualquer etapa e/ou entre as etapas da dinmica da deglutio, podendo ser
congnita ou adquirida, aps comprometimento neurolgico, mecnico ou psicolgico,
e trazer prejuzo aos aspectos nutricionais, de hidratao, no estado pulmonar, prazer alimentar e social do individuo.
A disfagia um sintoma inevitvel nos doentes com ELA e, em 25% dos casos, quando a musculatura bulbar a primeira a ser afectada, um dos primeiros sintomas a
manifestar-se (Crary & Groher, 2003). considerada a principal causa de morte, porque
conduz a pneumonia aspirativa (Mouro, 2004, cit in Befi-Lopes et al, 2004).
Com a musculatura da lngua e do orbicular dos lbios afectados, a fase preparatria
e a fase oral da deglutio ficam comprometidas: o encerramento labial reduzido,
provocando escape anterior de alimentos e lquidos, e ocorre reduo da movimentao e da presso exercida pela lngua para preparar e controlar o bolo alimentar na
cavidade oral (Crary & Groher, 2003).
A fase farngea tambm afectada devido insuficincia do mecanismo velofarngeo, (que provoca regurgitao nasal do alimento), diminuio da contraco da
faringe e reduo da elevao e anteriorizao da laringe (Logemann, 1998). H atraso
no reflexo de deglutio (Rocha, 1998, cit in Marchesan, 1998), acumulao de secrees na valcula e nos seis piriformes, penetrao larngea e aspirao traqueal em
fases mais avanadas (Corbin-Lewis et al, 2004). Espasmos na musculatura do esfncter
esofgico superior surgem na fase esofgica (Cichero & Murdoch, 2006).
Normalmente, a disfagia est presente tanto para lquidos como para alimentos pastosos e slidos, no entanto, a dificuldade para deglutir lquidos mais comum e ocorre
mais cedo (Levy & Oliveira, 2003). A fadiga e o tempo para a alimentao aumentam, o
doente apresenta fraqueza oral e farngea com alterao do movimento e da fora dos
rgos fonoarticulatrios.
Sialorria, escape anterior de saliva e refluxo nasal so outros sintomas associados
ELA, assim como dificuldades respiratrias, tosse fraca e perda de peso, que so sintomas graves e pe em perigo a vida dos doentes (Ortiz, 2006).
A disfagia passa por diferentes fases, sendo as orientaes diferentes para cada uma
delas. A avaliao e a interveno nas disfagias orofarngeas devem ocorrer ao longo da doena, de modo a prevenir complicaes secundrias, como a desnutrio, a
desidratao e as complicaes pulmonares (Chiappetta et al, 2003 cit in Chiappetta,
2003). Quando se torna impossvel a alimentao por via oral, possvel recorrer a vias
alimentares alternativas, como a sonda nasogstrica, nasoentrica ou a gastrostomia
(Levy & Oliveira, 2003).
O terapeuta da fala pode intervir apenas nas fases preparatria, oral e farngea. A interveno tem como objectivo permitir que o doente com ELA tenha uma deglutio
segura, utilizando para tal procedimentos compensatrios adquiridos, tcnicas para
estimulao da sensibilidade oral, alteraes posturais e manobras de deglutio. A
dieta alimentar tambm deve ser adequada, tendo em considerao a consistncia,
a viscosidade e a elasticidade dos alimentos. Os exerccios que possam causar fadiga
muscular so contra-indicados (Corbin-Lewis et al, 2004).
5. Consideraes Finais
A pesquisa bibliogrfica efectuada permitiu um conhecimento mais aprofundado
sobre a ELA, para que seja possvel compreendermos as reas afectadas que requerem
a interveno da Teraputica da Fala nesta patologia.
Consideramos que o encaminhamento adequado e a participao activa da famlia
e do prprio doente na interveno podero melhorar significativamente a sua qualidade de vida. No podemos afirmar que a sobrevida dos doentes esteja directamente
relacionada com a interveno da equipa interdisciplinar, nomeadamente com a teraputica da fala, mas, parece evidente que a interveno do terapeuta da fala se centra
em reas cruciais que so afectadas nesta patologia, designadamente: fala (articulao
verbal-oral, voz e respirao), motricidade orofacial e deglutio.
Dado que o nmero de estudos empricos neste domnio muito escasso, reforamos a necessidade de se criarem linhas de investigao que venham dar origem a um
amadurecimento metodolgico que possa alicerar ainda mais a prtica clnica desta
profisso, nomeadamente na interveno em doenas neuromusculares, como a ELA.
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