Anexos

Imagen 1. Reaccin de la degradacin del glucgeno.

Noticia de Actualidad
En 2007, cientficos del Instituto de Investigacin Biomdica (IRB Barcelona),
liderados por Joan Guinovart, apuntaban en un artculo publicado en Nature
Neuroscience que en la enfermedad de Lafora (LD en ingls), un patologa
neurodegenerativa rara y mortal que afecta a adolescentes, las neuronas moran por la
acumulacin de glucgeno cadenas de glucosa, y que dicha acumulacin podra ser la
causa de la enfermedad.
La revolucin del artculo consisti en dos puntos: primero, los investigadores
establecan una posible causa para la LD y, por lo tanto, sealaban una diana teraputica
plausible, y segundo, descubran que las neuronas tienen la capacidad de almacenar
glucgeno, cosa que nadie haba observado nunca que pudieran hacer, adems de indicar
que la acumulacin era txica.

Algunos expertos escpticos con el artculo defendan que los cmulos de

glucgeno no eran la causa de la neurodegeneracin, sino que esta era consecuencia de
algn otro desajuste celular ms importante como una desregulacin, a la baja, de la
autofagia el programa de reciclaje y limpieza interior de las clulas. El grupo de
Guinovart ha aportado en los ltimos tiempos evidencias, en diversos artculos, de la
toxicidad de los cmulos de glucgeno para los enfermos de Lafora, y ahora aporta datos
irrefutables.
As, en un artculo publicado a principios de este febrero en Human Molecular
Genetics, con el investigador asociado Jordi Duran como primer autor, los cientficos
constatan que en la LD la acumulacin de glucgeno es la causa directa de la muerte de las
neuronas y desencadena desajustes celulares como la disminucin de la autofagia y los
fallos de sinapsis. La suma de estas alteraciones provoca la sintomatologa que acompaa a
la LD, como las epilepsias iniciales.
Un caballo de Troya para las neuronas
Quedaba un misterio ms profundo por resolver. Era realmente la glucgeno
sintasa un caballo de Troya para las neuronas, como pareca establecer el trabajo deNature
Neuroscience? Es decir, la acumulacin de glucgeno es siempre mortal para las clulas y
por tanto han de tener silenciado el mecanismo? La pregunta inevitable era, y por qu lo
tienen?
Por su parte, en un artculo publicado hoy en el Journal of Cerebral Blood Flow &
Metabolism, los investigadores aportan las primeras pruebas que determinan que las
neuronas almacenan glucgeno constantemente pero de una forma muy diferente: acumulan
poca cantidad y la deshacen inmediatamente, a una velocidad altsima de renovacin.
Los expertos han tenido que poner a punto nuevas tcnicas ms sensibles de anlisis
para confirmar que tienen la maquinaria de sntesis y degradacin del glucgeno, y
determinar a su vez, que en pocas cantidades, el glucgeno es saludable para las neuronas.

Mientras el hgado, por ejemplo, acumula glucgeno en grandes cantidades para

liberarlo lentamente en condiciones de necesidad de azcar en la sangre, sobre todo
mientras dormimos, las neuronas sintetizan y degradan pequeas cantidades de glucgeno
todo el tiempo. No lo usan como reservorio de energa sino como una fuente de energa
rpida; poca pero constante, explica Guinovart, tambin catedrtico de la Universidad de
Barcelona.
Para ver la funcin del glucgeno, los cientficos forzaron las neuronas de ratn en
cultivo a vivir en condiciones de carencia de oxgeno. Comprobaron que las primeras en
morir eran a las que haban eliminado la capacidad de sintetizar glucgeno. En
colaboracin con el grupo del investigador ICREA Marco Miln, realizaron las mismas
pruebas con modelos in vivo de la mosca del vinagre, Drosophila melanogaster, para llegar
a las mismas observaciones.
Los autores postulan que puede que el glucgeno sea un salvavidas para las
neuronas cuando falta oxgeno, una condicin que comporta una apagada del cerebro, y
que se da con frecuencia en nacimientos y tambin en infartos de cerebro en adultos con
consecuencias graves como la parlisis cerebral. Es la primera funcin que hemos
descubierto. Ahora debemos describir las funciones del glucgeno en condiciones normales
y establecer bien cmo funciona el mecanismo, explica Jordi Duran.
Referencias bibliogrficas del Articulo.
Jordi Duran, Agns Gruart, Mar Garca-Rocha, Jos M. Delgado-Garca and Joan J.
Guinovart. "Glycogen accumulation underlies neurodegeneration and autophagy
impairment in Lafora disease". Human Molecular Genetics (2014 )110. AOP 4 february,
doi:10.1093/hmg/ddu024

Cuestionario.
1.- Cules son los rganos encargados de conservar las concentraciones constantes
de glucosa y glucgeno?
Hgado, pncreas, la porcin medular de la glndula suprarrenal hipotlamo
(regulador principal)

2.- enumere las glndulas endocrinas que intervienen en el equilibrio entre el

glucgeno heptico y la glucosa sangunea
Pncreas, para que se mantenga el nivel de azcar sanguneo el hgado libera
pequeas cantidades de glucosa a travs de la vena heptica que va del hgado al corazn

3.- escriba la formula estructural del glucgeno?

4.- Por qu es importante que el animal al que se le va a extraer el hgado en ese

momento este vivo?
Porque al momento de morir el glucgeno contenido en el hgado se empieza a
degradar rpidamente

5.- en qu ocasiones las concentraciones de glucgeno heptico son elevadas sin

que haya dao heptico?
Cuando se libera adrenalina

6.- tienen fundamento el que se consuman muchos carbohidratos en los casos de

patologa heptica
Si porque gran parte del glucgeno se encuentra en el hgado y es exportado hacia
los msculos para su utilizacin cuando se realiza algn ejercicio, al padecer una patologa
heptica el hgado deja de secretar glucgeno degradado en glucosa a los msculos cuando
estos lo necesiten, por eso es necesario el ingerir muchos carbohidratos
7. Cul es la fuente ms importante de glucosa endgena?
La fuente ms importante que tenemos de glucosa es el hgado es la primera reserva
de glucosa del organismo. Cuando consumimos Hidratos de carbono, estos se convierten en
glucosa, estas pasan en la sangre e ingresan a las clulas para su energa, el remanente de
glucosa se guarda la mayora en el hgado en una forma ms compleja que se denomina
GLUCAGON. Cuando el organismo necesita glucosa usa esa reserva y se produce la
GLUCOLISIS (Gluco
-glucosa, lisis-romper) o sea rompe la estructura ms compleja para transformarla
nuevamente en glucosa y pasar a la sangre y a su vez a las clulas. Esto puede ocurrir en un
ayuno reciente.
Ahora en un ayuno prolongado el organismo ase otro proceso que se denomina
GLUCONEOGENESIS (gnesis-comienzo, neo-nuevo) Donde crea una nueva glucosa de
otros medios.

Sntesis: El hgado es la reserva principal de glucosa del organismo.

8.- en cuales tejidos se realiza la va de la pentosa fosfato y para que se utiliza esta
va?

La va completa ocurre solo en los tejidos con necesidad del NADPH destinado a la
sntesis reductiva
Ejemplo: lipogenesis ---- tejido adiposo
9.- mencione las concentraciones de glucgeno en los diferentes sitios orgnicos en
donde se encuentra
Hgado---6%
Musculo1%
10. patolgicamente cmo se comporta la concentracin de glucgeno en hgado cirrtico?
Las enfermedades por almacenamiento de glucgeno que afectan la manera en que
el hgado realiza su labor y pueden degenerar en cirrosis

Conclusiones.
El glucgeno es la molcula de almacenaje de carbohidratos en nuestro
organismo, esta molcula, se puede liberar del hgado por calentamiento con
una base fuerte, hasta la destruccin total del tejido.
Las propiedades fsicas y qumicas de muchos polisacridos neutros difieren
bastante de las de otras biomolculas, para permitir as su fcil aislamiento, esn
este caso utilizamos tcnicas de precipitacin y pH.
Al aadir cido Clorhdrico

al homogeneizado,

sustancias de peso molecular elevado, como las

precipitan numerosas
protenas y los cidos

nucleicos, en tanto que el glucgeno contina disuelto.

El glucgeno puede separarse de los monosacridos y otros
hidrosolubles por precipitacin con alcohol, porque los

compuestos

polisacridos son

mucho menos solubles en alcohol acuoso que los monosacridos.

El ensayo con el reactivo de Molish, como vimos en el laboratorio anterior, nos
sirve para identificar carbohidratos en forma general, simplemente actuaba
como un indicador.

Bibliografa
Jeremy M. Berg, L. S. (2008). Bioquimica. Espaa: REVERTE S.A.
MATHEWS, C. H. (2002 ). BIOQUMICA. (3 Edicin). . Mxico.: Addison Wesley.
Van Acquire SA, V. d. (1996). Structural aspects of antioxidant activity of
flavonoids. . Free Radic Biol Med .