Tabel 1. Klasifikasi vaskulitis.

Ukuran pembuluh darah

Pembuluh darah besar

Tipe vaskulitis
Giant cell atau temporal arteritis
Takayasus arteritis

Pembuluh darah sedang

Poliarteritis Nodosa
Penyakit Kawasaki

Pembuluh darah kecil

Churg-Strauss vasculitis
Wegeners granulomatosis
Microscopic polyangiitis
Henoch-Schnlein purpura
Esensial Cryoglobulinemia
Vaskulitis hipersensitivitas
Cutaneous leukocytoclastic angiiti

*Klasifikasi berdasarkan International Consensus Conference di Chapel Hill, North Carolina pada tahun
1994

Vaskulitis
a. Arteritis sel raksasa (arteritis temporalis/ giant cell arteritis)
Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit
peradangan menahun pada arteri-arteri besar. Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000
orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang wanita. (Hazel,
2007)
Anatomi

Gambar 1. Arteri temporalis superfisialis merupakan cabang terkecil dari arteri carotis
eksterna yang mensuplai darah 1/3 depan dari scalp dan bagian wajah. (Paulsen & Washcke,
2010)
Patofisiologi

Lesi arteritis dicirikan dengan adanya pengaktifan sel CD+4, makrofag yang
memproduksi transforming growth factor B dan ketidakhadiran sell B. Patologi arteritis
temporal hampir sama dengan periarteritis nodosa terkecuali reaksi inflamasi yang lebih
berat dan terdapat multinucleated giant cell di tengahnya. Biasanya hanya terbatas di arteri
temporalis, tetapi terkadang mempengaruhi pembuluh darah lainnya. (Hazel, 2007)
Patogenesisnya masih belum jelas diketahui. Kompleks imun tidak ditemukan secara
terus menerus, ini diperkirakan bahwa sel T local teraktivasi, banyak bantalan reseptor IL 2.
Ada juga bukti, akan tetapi deplesi beredar T suppressor CD 8 cells, menyiratkan kelainan
umum fungsi kekebalan tubuh. Juga antigen yang diketahui. (Hazel, 2007)
GCA (Giant Cell Arteritis) terutama penyakit imunitas seluler. Kerusakan vaskulitis
dimediasi oleh CD4 + diaktifkan sel T helper menanggapi antigen yang disajikan oleh
makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi lamina elastis internal. Sel raksasa berinti
banyak, yang merupakan ciri histologis GCA, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigen
menghasut sebenarnya tetap tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan tersangka yang
penting. Arteri temporal superfisial adalah terlibat dalam sebagian besar pasien, menyediakan
situs biopsi nyaman, tapi ini hanya "puncak gunung es." Distribusi topografi GCA, yang
mencerminkan kecenderungan untuk lamina elastis internal, termasuk lengkungan aorta dan
cabang-cabangnya. (Hazel, 2007)
GCA tidak menyebabkan vaskulitis serebral luas intrakranial, karena arteri intrakranial
kurang suatu lamina elastis internal. GCA tidak melibatkan arteri cervicocephalic, termasuk
arteri karotis dan vertebralis. Umum, keterlibatan arteri eksternal, dan internal karotid
ekstrakranial biasanya, jarang, segmen intrakranial proksimal telah terpengaruh. Cabang
Intraorbital, terutama posterior ciliary dan oftalmik arteri, biasanya terpengaruh. Arteri
vertebralis terlibat sesering arteri temporal yang dangkal dalam kasus-kasus yang fatal,
meskipun keterlibatan arteri basilar jarang. Arteritis vertebra adalah ekstrakranial, tetapi
dapat memperpanjang intracranially selama kira-kira 5 mm di luar penetrasi dural. (Hazel,
2007)
Subklavia, ketiak, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola
angiografik karakteristik vaskulitis, terdiri dari panjang, halus, segmen pulmonalis yang
bergantian dengan segmen nonstenotic dan oklusi meruncing. Keterlibatan oleh GCA dari
aorta ascending dapat menyebabkan pecahnya aorta, dan arteritis koroner dapat

menyebabkan infark miokard (MI). Kurang sering, aorta turun dan mesenterika, ginjal, iliaka,
femoralis dan arteri dapat terpengaruh, dengan komplikasi petugas infark usus, infark ginjal,
infark crural, dan mononeuropati iskemik. (Flood, 2010)
Faktor resiko
Usia di atas 50 tahun dan jenis kelamin perempuan ditetapkan faktor risiko untuk
polymyalgia rheumatica dan arteritis sel raksasa, komponen genetik nampaknya, dan infeksi
mungkin memiliki peran. Salah satu aliran pemikiran menganggap arteritis sel raksasa dan
polymyalgia rheumatica menjadi manifestasi yang berbeda dari proses penyakit yang sama,
sementara yang lain melihat mereka sebagai penyakit terkait erat tetapi berbeda. Arteritis sel
raksasa Istilah kadang-kadang digunakan untuk menggambarkan arteritis temporal saja.,
Namun kadang-kadang digunakan untuk merujuk kepada kedua arteritis temporal dan
polymyalgia rheumatica. (Flood, 2010)
Di Swedia,angka insidensi sebesar 18,3 kasus per 100.000 penduduk yang berusia diatas
50 tahun. Di Itali, angka insidensinya sebanding dengan 6,9 per 100.000 penduduk yang
berusia diatas 50 tahun. (Hazel, 2007)
Gejala Klinis
Pertama kali ditemukan pada tahun 1934 oleh Horton. Gejalanya bertumpang tindih
dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan akibat
dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri mana yang terkena.
Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit
kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba
membengkak dan bergelombang. Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.
(Flood, 2010)
Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar, kebutaan pada
salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.Yang paling berbahaya adalah jika terjadi
kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf penglihatan
(nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa
terluka jika makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia rematika. (Flood,
2010)
Arteritis temporal, juga dikenal sebagai raksasa-sel arteritis dan arteritis tengkorak,
adalah vaskulitis sistemik arteri berukuran sedang dan berukuran besar. Ini adalah vaskulitis

sistemik yang paling umum dari orang dewasa yang lebih tua. Gejala arteritis temporal dapat
berupa konstitusional atau pembuluh darah yang terkait. Gejala konstitusional berupa
demam, penurunan berat badan, anemia, dan kelelahan. Vaskular yang berhubungan dengan
gejala timbul sekunder terhadap peradangan arteri dengan stenosis luminal dan resultan endorgan iskemia. (Hazel, 2007)
Arteritis temporal juga dapat melibatkan aorta dan mungkin berhubungan dengan
aneurisma, diseksi, dan pecahnya aorta. Keterlibatan khas arteri temporal, tulang belakang,
dan oftalmik menyebabkan manifestasi klinis klasik sakit kepala, nyeri wajah, dan gangguan
penglihatan. Peradangan pada arteri ophthalmic dapat menyebabkan kebutaan ireversibel
onset mendadak. Visi kerugian di arteritis temporal merupakan keadaan darurat medis.
(Hazel, 2007)
Pemeriksaan penunjang dan pengobatan
Biopsi arteri temporal adalah standar kriteria untuk penegakan diagnosis arteritis
temporal. Sebuah diagnosis histologis positif menunjukkan peradangan pada dinding arteri
dengan fragmentasi dan gangguan dari lamina elastis internal (lihat gambar di bawah). Sel
raksasa berinti banyak ditemukan dalam waktu kurang dari 50% kasus dan tidak spesifik
untuk penyakit ini. Arteritis temporal terjadi pada 3 pola histologis: klasik, atipikal, dan
menyembuhkan. Terlepas dari subtipe histologis, penyakit ini biasanya respon yang baik
terhadap pemberian kortikosteroid sistemik cepat. (Hazel, 2007)
b. Poliarteritis nodosa
Latar belakang
Nodosa klasik polyarteritis (PAN atau c-PAN) adalah vaskulitis sistemik yang ditandai
dengan nekrosis lesi inflamasi yang mempengaruhi arteri otot menengah dan kecil, secara
istimewa pada bifurkasio pembuluh darah, menghasilkan pembentukan microaneurysm,
aneurisma pecah dengan perdarahan, trombosis, dan, akibatnya, iskemia organ atau infark.
Patofisiologi
Lesi vaskular pada arteri sedang terjadi terutama pada bifurkasi pembuluh darah dan
cabang-cabangnya. Peradangan dapat mulai di tunika intima pembuluh darah dan menyebar
ke seluruh dinding arteri, menghancurkan lamina elastika internal dan eksternal, sehingga

terjadi nekrosis fibrinoid. Aneurisma berkembang di pembuluh darah menjadikan pembuluh

darah melemah, membawa risiko berikutnya untuk pecah dan perdarahan. Trombus dapat
berkembang di lokasi lesi. Sebagai lesi yang semakin progresif, proliferasi tunika intima atau
media dapat mengakibatkan obstruksi dan iskemia jaringan berikutnya atau infark.
Gejala Klinis
Kussmaul dan Maier pertama kali dijelaskan PAN pada tahun 1866. Otopsi pasien dengan
demam, penurunan berat badan, sakit perut, dan polineuropati daerah exudations inflamasi
fokal yang memunculkan nodul teraba sepanjang perjalanan arteri menengah terungkap. PAN
seperti vaskulitis lainnya, mempengaruhi beberapa sistem dan memiliki manifestasi protean,
meskipun paling sering mempengaruhi kulit (lihat gambar di bawah), sendi, saraf perifer,
usus, dan ginjal. Paru-paru biasanya terhindar dengan PAN. Seorang pasien PAN khas
mungkin hadir dengan demam, keringat malam, penurunan berat badan, ulserasi kulit atau
nodul lembut, dan otot parah dan nyeri sendi berkembang selama beberapa minggu atau
bulan. (Jacob & Kosmin, 2010)

Gambar 2. Ulserasi kulit pada PAN. (Jacob & Kosmin, 2010)

Pada tahun 1990, American College of Rheumatology (ACR) membuat kriteria untuk
tujuan penelitian untuk membedakan PAN dari bentuk-bentuk vaskulitis. Sebuah komite
ACR dokter memilih 10 fitur penyakit PAN agar PAN untuk didiagnosis, setidaknya 3 dari
10 kriteria ACR harus hadir ketika diagnosis:
Berat badan dari 4 kg atau lebih

 Skin ulseration
Nyeri
Myalgia atau kaki kelemahan / nyeri
Mononeuropati atau polineuropati
Tekanan darah diastolik lebih besar dari 90 mm / Hg
Peningkatan nitrogen urea darah ( BUN ) atau tingkat kreatinin yang tidak terkait
dengan dehidrasi atau obstruksi
Adanya hepatitis B antigen permukaan atau antibodi dalam serum
Arteriogram menunjukkan aneurisma atau oklusi arteri viseral
Biopsi arteri kecil atau sedang yang mengandung neutrofil polimorfonuklear.
(Jacob & Kosmin, 2010)
Faktor resiko
Hepatitis B dan PAN
Hepatitis B virus (HBV) sangat terkait dengan PAN. Bukti untuk penyakit kompleks yang
disebabkan kekebalan terbatas pada PAN terkait HBV; peran kompleks imun di PAN nonHBV terkait masih belum jelas. Gangguan fungsi sel endotel dapat menjadi bagian dari PAN
idiopatik. Sedangkan dalam HBV-PAN, replikasi virus dapat langsung melukai dinding
pembuluh darah lalu menyebabkan disfungsi endotel dan dapat menghasilkan peradangan
melalui sitokin dan molekul adhesi. (Jacob & Kosmin, 2010)
Vaskulitis HBV terkait hampir selalu mengambil bentuk PAN. HBV-PAN dapat terjadi
kapan saja selama perjalanan infeksi hepatitis B akut atau kronis, meskipun biasanya terjadi
dalam 6 bulan infeksi. (Jacob & Kosmin, 2010)
Aktivitas HBV-PAN tidak paralel bahwa hepatitis, dan gejala yang sama dengan PAN
idiopatik. Penelitian kecil telah menemukan bahwa manifestasi GI, hipertensi maligna, infark
ginjal, dan orchiepididymitis lebih umum pada HBV-PAN. (Jacob & Kosmin, 2010)
HBV pernah menjadi penyebab hingga 30% dari kasus PAN. Meluasnya penggunaan
vaksin hepatitis B telah secara signifikan menurunkan kejadian HBV-PAN, yang kini
diperkirakan mencapai kurang dari 8% dari semua kasus PAN. (Jacob & Kosmin, 2010)
Pemeriksaan Penunjang

Arteriogram dan biopsy. Arteriogram akan menunjukan aneurisma atauoklusi arteri

visceral. Sedangkan biopsy arteri kecil dan sedang akan menunjukkan mengandung neutrofil
poliomorfonuklear. (Jacob & Kosmin, 2010)
Pengobatan
Pengobatan poliarteritis nodosa (PAN) telah mengalami kemajuan. Sebelumnya, PAN
tidak diobati biasanya berakibat fatal dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, dengan
angka kematian sering dikaitkan dengan gagal ginjal, komplikasi jantung, atau komplikasi
GI. Oleh karena itu, diagnosis dini dan pengobatan sangat penting dalam PAN. (Jacob &
Kosmin, 2010)
Saat ini, kortikosteroid adalah dasar pengobatan. Penambahan siklofosfamid adalah
standar perawatan untuk pasien dengan PAN idiopatik yang penyakitnya steroid refraktori
atau termasuk keterlibatan organ utama. Kombinasi ini dapat memberikan kelangsungan
hidup lama untuk pasien ini. Sebaliknya, untuk hepatitis B terkait PAN, pengobatan terdiri
dari skema yang meliputi kortikosteroid dengan agen antivirus dan plasmapheresis.
Siklofosfamid tidak rutin dianjurkan pada hepatitis-B berhubungan PAN sebagai penggunaan
steroid dengan siklofosfamid pada pasien ini telah ditunjukkan untuk meningkatkan replikasi
virus. Obat antivirus yang digunakan meliputi vidarabine atau interferon alfa-2b. (Jacob &
Kosmin, 2010)
Perawatan bedah
Pembedahan mungkin diperlukan untuk manifestasi GI dari PAN, termasuk iskemia usus,
kolesistitis, dan radang usus buntu. Microcoil embolisasi aneurisma otak dapat diindikasikan.
Perawatan

pascaoperasi

mungkin

diperlukan

untuk

pasien

dengan

PAN

yang

mengembangkan infark usus. (Jacob & Kosmin, 2010)

c. Arteritis Takayasu
Definisi
Takayasus arteritis disebut juga dengan istilah aortic arch syndrome, pulseless
disease, aortoarteritis, acclusive thromboaortopathy, young female arteritis, dan
reversed coarctation. Takayasu arteritis adalah penyakit inflamasi kronik yang tidak
diketahui penyebabnya melibatkan aorta dan cabang utamanya. Pertama kali ditemukan pada
tahun 1908 oleh seorang oftalmologis dari Jepang bernama

Mikito Takayasu yang

melaporkan adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada ekstremitas
atas. (Johnston, 2010)
Penyakit Takayasu Arteritis adalah penyakit yang jarang, tetapi mempunyai manifestasi
klinis yang khas pada fase akhirnya dimana tekanan darah yang diukur pada kedua tangan
berbeda. Takayasu arteritis disebut juga dengan penyakit tanpa nadi (pulseless disease)
adalah penyakit inflamasi kronik mengenai pembuluh darah besar terutama aorta dan cabang
utamanya. Pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang oftalmologis dari Jepang
bernama Mikito Takayasu yang melaporkan adanya anastomosis arteriovenosus retina dan
hilangnya nadi pada ekstremitas atas. Takayasu arteritis mengenai terutama perempuan.
Umumnya penderita berusua 15-30 tahun. Distribusi dari penyakit ini terutama di Negaranegara Asia. Di Indonesia sendiri belum ada data epidemiologis untuk penyakit ini, karena
tergolong dengan penyakit yang jarang. (Ahmed, 2010)
Patofisiologi
Takayasu arteritis dikarakteristikkan dengan inflamasi granulomatosa dari aorta dan
cabang utamanya, mengarah kepada stenosis, trombosis, dan formasi aneurisma. (Ahmed,
2010)
Patogenesis terjadinya arteritis pada Takayasu arteritis adalah terjadi infiltrasi
mononuclear dari tunika adventisia di awal penyakit. Perubahan granulomatosa ditemukan di
tunika media dengan sel Langerhans dan nekrosis sentral dari serabut elastin dan sel otot
polos. Panarterits dengan infiltrasi dari limfosit, sel plasma, histiosisit, dan sel giant terjadi.
Pada stadium awal penyakit terdapat inflamasi aktif melibatkan arteritis granulomatosa pada
aorta dan percabangannya, dengan perubahan sekunder pada tunika media dan adventisia.
Penyakit ini berkembang dalam kecepatan yang bervariasi menjadi stadium sklerotik dimana
terdapat hyperplasia dari tunika intima, degenerasi tunika media, dan fibrosis tunika
adventisia. Selanjutnya terjadi fibrosis dari tunika media dan penebalan aseluler dari tunika
intima memperburuk keadaan lumen pembuluh darah. Proses proliferative ini menuntun
terjadinya penyumbatan pada lumen aorta dan percabangannya. (Johnston, 2010)
Stenosis terjadi pada 90 % pasien dengan penyakit takayasu arteritis. Pasien sering
mempunyai dilatasi poststenotik dan area aneurisma lainnya. Bagian arteri yang mengalamai

stenosis menyebabkan berbagai gejala iskemi. Gejala ini bervariasi dari nyeri abdomen
setelah makan yang terjadi sekunder karena penyempitan arteri mesentrik, hipertensi renal,
dan klaudikasio ekstremitas. Aktivasi endothelial mengarah kepada hipercoagulasi dan
predisposisi terjadinya thrombosis. Gagal jantung pada pasien takayasu arteritis dapat terjadi
akibat dari hipertensi, dilatasi akar aorta, atau myokarditis. Transient ischemic attacks, gejala
cerebrovaskular, iskemi mesentrika, carotidynia, dan kaludikasio dapat terjadi. Gejala dari
gangguan vascular dapat diminimalkan dengan pengambangan sirkulasi kolateral dengan
onset lambat dari stenosis. Diseksi dinding pembuluh darah atau aneurisma dapat terjadi pada
area yang terdapat perlemahan karena inflamasi. (Ahmed, 2010)
Salah satu hipotesis dalam berkembangnya vaskulitis granulomatosa adalah deposit
antigen pada dinding vascular yang mengaktivasi sel T CD4+, diikuti dengan pengeluaran
sitokin kemotaktik untuk monosit. Monosit ini dibentuk mejadi makrofag yang memediasi
kerusakan endotel dan terbentuknya granuloma pada dinding vascular. Sebuah penelitian
dengan tikus mendukung hipotesis ini. Ketika sel T yang tersensitisasi ke sel otot polos
pembuluh darah di injeksikan kepada tikus, vaskulitis granulomatosa pada arteriol pulmoner
terjadi pada 20% dari populasi tikus. Penelitian terhadap manusa memperkirakan aktivasi sel
endotel menaikkan ekspresi intraselular adhesi molekul 1 (intercellular adhesion molecule1/ICAM-1) dan sel adhesi molekul vascular (vascular cell adhesion molecule-1/VCAM-1)
pada pasien dengan Takayasu arteritis. Immunoglobulin G, immunoglobulin M, dan
properdin ditemukan pada specimen yang diambil di lesi patologis. (Ahmed, 2010)
Gejala Klinis

Pada fase awal, pasien hanya mengeluh gejala konstitusional. Stadium ini disebut juga
fase sistemik atau prepulseless. Tanda dan gejala yang terdapat di fase ini antara lain:
o Demam
o Keringat malam
o Kelemahan
o Nyeri sendi
o Batuk
o Nyeri dada dan abdomen
o Bercak di kulit (Ahmed, 2010)

Untuk mendiagnosis Takayasu arteritis pada fase awal sangat sulit karena manifestasi
klinis mirip dengan penyakit-penyakit lainnya.

Oleh karena itu, sangat mudah

terabaikan. Tetapi bagaimapun juga, mendiagnosis pada awal onset penting karena
semakin cepat terapi kortikosteroid diberikan dapat mempengaruhi prognosis. (Ahmed,
2010)
Kelainan patologis pada fase ini adalah terlihat adanya granulomatosa atau sel
inflamasi difus pada tunika media dan adventisia. Penebalan tunika intima terjadi pada
perubahan sekunder. Infiltrasi perivaskular oleh berbagai sel kadang-kadang terlihat di
sekitar vasa vasorum dan mungkin dapat meluas ke jaringan lemak sekitar. (Ahmed,
2010)
2. Fase akhir

Fase akhir disebut juga dengan fase oklusi atau pulseless. Manifestasi klinis dan hasil
pemeriksaan lainnya berbeda dengan fase awal. Terlebih lagi, manifestasi bervarisi
tergantung dimana letak arteritisnya berada, apakah mengenai aorta di dada, aorta
abdominal, arteri pada ekstremitas bawah, atau kombinasi dari pembuluh-pembuluh

darah ini. (Ahmed, 2010)

Durasi berkembangnya penyakit dari fase awal ke fase akhir belum diketahui secara pasti
karena onset awal yang sangat samar. Tetapi dari penelitian-penelitian yang telah
dilakukan, durasi interval antara fase awal dengan fase akhir bervariasi dari 1 8 tahun.

(Ahmed, 2010)
Pada fase akhir, gejala sistemik mereda. Tanda dan gejala sekunder dari arteri stenosis
atau oklusi lebih mendominasi antara lain :
o Terdengar bruit pada pembuluh darah yang terkena. Bising jantung juga biasa
ditemukan
o Oklusi dan stenosis dari pembuluh darah brachiocephalic meningkatkan gejala
cerebrovaskular dan visual
o Hipertensi renal biasa terjadi bila aorta suprarenal dan arteri renalis menyempit
o Penyempitan difus pada aorta infrarenal dapat menyebabkan klaudikasio pada
ekstremitas bawah
o Lesi pada aorta abdominal tidak selalu terkait dengan abnormalitas nadi pada
lengan karena ada keterlibatan dari lesi pada lengkung aorta juga ikut yang
berperan.

Gejala-gejala yang terjadi di fase akhir adalah :

Tabel 2. Penemuan klinis pada fase akhir takayasu arteritis (4)

Penemuan klinis pada fase akhir Takayasu Arteritis
Tanda dan gejala
Gejala kardivaskular
Bruit, terbanyak pada arteri karotis
Carotidynia
Hipertensi
Gejala iskemi cerebral
Sakit kepala, vertigo (terutama ketika melihat ke atas)
Pucat
gangguan penglihatan (terutama saat melihat matahari langsung)
Gejala iskemi pada ekstremitas
Jari-jari (akral) dingin
Mudah lelah dan nyeri pada ekstremitas atas
Gejala stenosis aorta dan arteri renal
Sakit kepala
Vertigo
Nafas yang pendek
Hipertensi
Subfebris
Pemeriksaan Fisik
Kelainan nadi pada ekstremitas atas
Nadi radialis yang lemah sampai menghilang
Perbedaan tekanan darah antara lengan kanan dan kiri
Kelainan nadi pada ekstremitas bawah
Nadi yang lemah
Nadi tidak teraba
Bising pembuluh darah pada arteri di leher, punggung, atau abdomen
Kelainan oftamologis
Penemuan laboratorium
Peningkatan LED
CRP positif
Peningkatan -globilin
Hal-hal diagnostic yang penting
Prevalensi pada wanita muda
Penegakan diagnosis akhir pada fase akhir dengan aortografi
Penilaian diagnosis akhir pada fase awal dengan CT atau MRI

(Ahmed, 2010)
Berdasarkan prevalensinya, gejala-gejala pada fase akhir Takayasu arteritis diurutkan sebagai
berikut:
o Lemah atau hilangnya nadi terjadi pada 84-96% pasien berkaitan dengan klaudikasio
tungkai dan perbedaan tekanan darah.
o Bruit vaskular pada 80-94% pasien , biasa terjadi di beberapa tempat terutama mengenai
arteri carotis, subclavia, dan pembuluh darah abdomen.

o Hipertensi yang secara umum disebabkan oleh stenosis arteri renalis terdapat pada 3383% pasien.
o Retinopati terjadi pada 37% pasien
o Regurgitasi aorta yang disebabkan terjadinya dilatasi dari aorta asendens, penarikan katup
ke pangkalnya, dan penebalan katup terjadi pada 20-24% pasien.
o Gagal jantung berkaitan dengan hipertensi, aorta regurgitasi, dan dilatasi cardiomiopati.
o Gejala neurologis sekunder yang disebabkan oleh hipertensi dan atau iskemi, termasuk
postural dizziness, kejang dan amourosis. Amaurosis fugax adalah buta total/partial
monokuler ipsilateral, berlangsung beberapa detik sampai beberapa menit. Amaurosis
fugax disebabkan emboli pada arteri karotis interna homolateral, yang berasal dari arteri
karotis eksterna tetapi dapat pula disebabkan hipo-perfusi atau vasospasme. Keluhan
berupa graying field perifer diikuti penyempitan secara progresif sampai berupa titik
sehingga timbul gray-out lengkap atau black out kemudian terjadi penyembuhan
dengan urutan sebaliknya.
o Keterlibatan arteri pulmonal pada 14-100% pasien.
o Gejala lainnya seperti dyspnoe, sakit kepala, carotodynia, iskemi myocardial, nyeri dada

dan eritema nodosum. (Ahmed, 2010)

Kelainan patologis pada fase ini adalah terjad penipisan dari tunika media, gangguan pada
selat fiber, penebalan tunika adventisia dan penebalan tunika intima. Elastik arteri yang
mempunyai vasa vasorum seperti aorta, cabang utamanya, dan arteri pulmonal selalu terlibat,

tetapi arteri muscular seperti arteri perifer tidak terlibat.

Berdasarkan data terakhir, fase akhir takayasu arteritis dibagi menjadi enam berdasarkan
letak lesi yang dapat dilihat dengan aortografi, yaitu :

Tabel 3. Klasifikasi angiografi Takayasu arteritis terbaru, pada konferensi Takayasu 1994.
Tipe
Tipe I
Tipe Iia

Pembuluh Darah yang Terlibat

Melibatkan hanya cabang dari lengkung aorta
Melibatkan aorta asendes dan lengkung aorta. Cabang dari lengkung aorta juga dapat

Tipe Iib

terlibat. Sisa aorta tidak terlibat

Melibatkan aorta desendens di toraks dengan atau tanpa keterlibatan aorta asendens atau
lengkung aorta dengan cabangnya. Aorta abdominal tidak terlibat.

Tipe III

Keterlibatan aorta desendens, abdominal aorta, dan/atau arteri renalis. Aorta asendens dan

lengkung aorta beserta cabangnya tidak terlibat

Tipe IV
Melibatkan hanya aorta abdominal dan/atau arteri renalis
Tipe V
Adalah tipe generalisata, dengan kombinasi jenis tipe yang lainnya
Catatan : keterlibatan arteri coroner dan pulmoner harus di catat masing-masing C(+) atau P (+).

Gambar 3. Tipe lesi Takayasu arteritis berdsarkan angiografi

Pasien dengan tipe I dan II menunjukkan gejala tipikal dari penyakit ini disebut sebagai
kebalikan coarctasio aorta dengan tidak adanya nadi pada ekstremitas atas, tekanan darah
pada lengan yang susah terdeteksi, tekanan darah yang lebih tinggi pada ekstremitas bawah,
bruits pada arteri yang kena, dan manifestasi iskemi pada daerah yang terkena. Sebagian
besar memiliki perbedaan tekanan darah > 10 mmHg atau lebih antara kedua lengan, dan
kebanyakan menderita hipotensi postural

dari pusing sampai pingsan. Retinopati yang

pertama kali ditemukan Takayasu hanya ditemukan pada pasien dan biasanya berhubungan

dengan keterlibatan arteri carotis. (2)

Pasien dengan tipe III dan VI dapat bermanifestasi angina abdominal, claudikasi kaki dan
juga kecenderungan berkembang menjadi hipertensi karena keterlibatan arteri renal. (2)

Penegakkan Diagnosis
American College of Rheumatology (ACR) membuat klasifikasi kriteria untuk Takayasu
arteritis. Kriteria tersebut antara lain :

Kriteria Takayasu arteritis oleh ACR 1990

Umur < 40 tahun atau lebih muda pada awal onset penyakit
Klaudikasio pada ekstremitas
Pelemahan nadi pada satu atau kedua arteri brachial
Perbedaan tekanan darah sistolik > 10 mmHg antara kedua lengan
Terdapat bruit pada satu atau kedua arteri subklavia atau aorta abdominal
Pada arteriografi didapatkan penyempitan atau penyumbatan aorta, cabang
utamanya atau arteri besar pada ekstremitas atas atau bawah yang bukan
disebabkan oleh arteriosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab lainnya.
Untuk menegakkan diagnosis Takayasu arteritis dibutuhkan 3 dari 6 kriteria
Tabel 4. Kriteria Takaysu arteritis berdssarkan ACR 1990 (1.3,6)
Penjelasan dari kriteria Takayasu arteritis dari American College of Rheumatology: (1)

Onset penyakit < 40 tahun , berkembangnya gejala atau tanda yang berhubungan dengan

Takayasu arteritis ditemukan pada tahun < 40 tahun.

Klaudikasio adalah nyeri pada otot-otot ekstremitas biasa pada tungkai yang timbul saat

aktivitas dan hilang saat istirahat.

Pelemahan pulsasi nadi arteri brachial pada satu atau kedua arteri brachial.
Perbedaan tekanan darah >10mmHg pada tekanan darah sistolik di kedua lengan.
Terdengar bruit pada arteri subclavia dan aorta pada auskultasi pada satu atau kedua arteri

subclavia atau pada aorta abdominal.

Kelainan arteriografi terlihat adanya penyempitan atau sumbatan pada aorta, cabang
utamanya, atau arteri besar pada proximal ektremitas atas atau bawah, yang bukan
disebabkan oleh arteriosklerosis, dysplasia fibromuskular, atau penyebab yang sama;

perubahan biasanya local atau segmental.

Diperlukan 3 dari 6 kriteria untuk menegakkan diagnosis. Adanya 3 atau kriteria lebih
menghasilkan 90,5% sensitivitas dan 97,8% spesifitas. (Ahmed, 2010)

Pemeriksaan Penunjang
Dari pemeriksaan laboratorium, LED dan CRP dapat ditemukan meningkat, tetapi
hubungan keduanya dengan akktifitas penyakit tidak bermakna dan tidak membantu dalam
diagnosis dan laporan telah menyarankan bahwa tes ini tidak lagi dapat diandalkan sebagai
penanda untuk aktivitas penyakit dalam jumlah yang cukup besar patients. Dalam kohort

NIH, 50% pasien dalam fase aktif, meskipun tidak terjdi peningkatan reaktan fase akut.
Takayasu arteritis tidak mempunyai serum marker yang spesifik. (Ahmed, 2010)
Diagnosis dikonfirmasi oleh pencitraan vascular. Angiografi memberikan informasi
terbaik tentang lumen pembuluh dan dapat dikombinasikan dengan angioplasti, jika
diindikasikan. Arteriografi aorta lengkap dapat membantu menentukan distribusi dan tingkat
keterlibatan. Teknik pencitraan non-invasif vaskular dengan CT, MRI, dan magnetic
resonance angiografi dapat membantu memperkirakan tingkat inflamasi dari dinding aorta.
(Ahmed, 2010)
Penatalaksanaan
Terapi tergantung kepada derajat aktivitas penyakit dan juga komplikasi yang mungkin
berkembang. Aspek yang paling penting dari terapi adalah untuk mengkontrol inflamasi aktif
dan mencegah kerusakan vaskular lebih lanjut. Terapi dosis tinggi dengan kortikosteroid
adalah terapi inisial yang dipertahankan sampai pasien mencapai fase remisi. Diberikan
glukokortikoid dalam dosis tinggi (prednisone, 1mg/kgBB/hr). Pasien dengan resistensi
kortikosteroid atau relaps

membutuhkan terapi agen citotoksik seperti siklofosfamid

(2mg/kgBB/hr) atau pilihan lain dengan dosis rendah methotrexat (0,3 mg/kgBB/mgu) atau
azatioprin terapi yang dilanjutkan 1 tahun setalah remisi lalu pemberhentiannya dengan
bertahap. (Ahmed, 2010)
Indikasi pembedahan pada pengobatan Takayasu arteritis belum ada secara pasti.
Pembedahan secara umum dilakukan terutama biasa untuk mengkoreksi hipertensi
renovaskular, indikasi lainnya memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri, dan
memperbaiki aorta regurgitasi, dan aneurisma. Pembedahan yang dilakukan selama fase
aktif lebih membawa resiko besar dan reoklusi. Oleh karena itu seharusnya pembedahan
dilakukan pada masa remisi dimana inflamasi sudah mereda salah satu tindakan yang
menjanjikan untuk terapi lesi obstruktif dari Takayasu arteritis adalah dengan Percutaneous
Transluminal Angioplaty. Percutaneous Transluminal Angioplasty (PTA) adalah suatu
tindakan pelebaran pembuluh darah yang mengalami penyempitan (stenosis) dengan
menggukan balon kateter. Berdsarkan penelitian, angioplasty pada pasien dengan lesi
stenosis mencapai keberhasilan 94% yang diukur dari peningkatan diameter aorta, penurunan
perbedaan tekanan darah, dan penurunan tekanan darah. Pasien yang berhasil dengan

angioplasty juga mengalami perbaikan gejala. Stenosis arteri renalis paling baik diterapi
dengan PTA. Vascular stent dilakukan pada lesi segmen panjang, lesi ostial, perbaikan
stenosisa yang tidak komplit, dan diseksi berefek baik dan efektif. Operasi radikal untuk
aneurisma parsthorakalis direkomendasikan jika terapi paliatif gagal mencegah aneurisma
atau untuk meminimalisir resiko pembedahan nantinya. (Ahmed, 2010)