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=> Leso do esqueleto em crescimento caracterizada por tecido fibroso conjuntivo disposto em
rodamoinhos associados trabculas mal orientadas de osso imaturo formando figuras em forma de
S ou C. Distrbio no hereditrio de etiologia desconhecida
=> Pode ser dividido em 03 tipos :
-
Monosttico: o mais comum, somente um osso afetado, sendo mais freqente no fmur,
tbia, mero, costela ou osso facial. Neste tipo no h predileo por sexo.Pode acometer
qualquer osso(metfise,difise ou osso todo)
Assintomtica se: fmur coxa vara,perna curta,claudicao
Tbia arqueamento antero-lateral e tumefao local
Maxialres e mandbulas assimetrias faciais
Poliosttica: mltiplos ossos esto envolvidos, caracterizando-se por uma distribuio
segmentar nos ossos de um nico membro(fmur, tbia, fbula, alguns ossos do p e da
bacia)conferindo alteraes esquelticas mais acentuadas como dor, claudicao,encurtamento
ou encurvamento do membro(deformidade em cajado de pastor no fmur proximal, genovalgo
ou varo, coxa vara).A forma poliosttica pode estar associadas alteraes extra esquelticas
sendo a pigmentao cutnea anormal mais comum(manchas caf com leite). Associada a
distrbios endcrinos: Em mulheres pode vir associada anormalidades endcrinas como
puberdade precoce, maturao esqueltica prematura ou hipertireoidismo caracterizando a
Sndrome de Albright.Ocorre pigmentao em caf com leite.
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=> Pode ser encontrado em 30 40% das crianas < 02 anos de idade(outro autor coloca 40%>
2anos).Costuma localizar-se na regio metafisria dos ossos longos em crianas e adolescentes. Aparecem
preferencialmente no fmur e na tbia(sendo mais freqente na metfise distal do fmur). Raramente so
vistos no membro superior. So vistos ao RX como pequenos defeitos lticos, claramente delimitados por
halo de esclerose (osso reativo)
=> So assintomticos e tendem desaparecer com o crescimento sseo .Existem situaes em que
aumentam de tamanho provocando dores ou levando fratura patolgica. Nestes caso eles so
considerados como fibromas no ossificantes.Getralmente um achado radiogrfico.
=> O tratamento consiste em observao e desaparecem em 3-5 anos.S est indicado para o
fibroma no ossificante(curetagem + enxerto)se aumento ou fraturas patolgicas ou > 50% do
dimetro sseo.
DISPLASIA OSTEO FIBROSA DA TBIA E FBULA(SINDROME DE CAMPANACCI)
SNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI
=>Em 1983, Campanacci chamou a ateno para a associao de fibromas no ossificantes mltiplos e
manchas caf-com-leite, retardo mental, hipogonadismo e anomalias oculares e cardio-vasculares. Diversos
pacientes haviam sido descritos por Jaffe. Embora a maioria das anomalias esquelticas regridam, o
crescimento local agressivo foi referido.
=> uma leso ssea confinada exclusivamente tbia e a fbula caracterizada por tecido fibroso e
trabculas osseas cercado por osteoblastos ativos. Acomete mais o 1/3 mdio datbia que encontrase arqueado para frenteMais comum em meninos na 1 dcada de vida, sendo raro o envolvimento
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bilateral. Tambm chamada de Displasia Fibrosa Congnita, Defeito Fibroso Congnito da Tbia,
Fibroma Ossificante.
=> O local mais comum do envolvimento a difise com invaso da metfise, em raras ocasies a
fbula pode estar envolvida isoladamente. O quadro clnico de inchao duro, indolor, com
encurvamento antero lateral em graus variados.rea aquecida,indolor(exceto se fratura) que em
geral atinge a fbula
Fig em S ou C
evoluo para cura
=> Radiologicamente apresenta uma ostelise intracortical excntrica com expanso moderada da
superfcie externa cortical(aparncia de bolhas).
=> O diagnstico diferencial deve ser com a displasia fibrosa monosttica(DFM) com relao :
idade(a Sind de Camp ocorre mais cedo que a DFM,i , < 10 anos), quadro clnico(na Sind de Camp
ocorre encurvamento antero lateral da tbia acometida), radiologia( a DFM apresenta rarefaes
intramedular c/ aspecto de vidro esmerilhado), histologia(na Sind de Camp h osteoblastos ativos
envolvendo o trabeculado sseo).
=> Tratamento: Conservador para criana em fase de crescimento / proteger o membro comrtese
KAFO ou AFO.
=> E difcil prever o curso natural da patologia, ela pode crescer rapidamente como tambm pode
regredir espontaneamente. O tratamento cirrgico est indicada na maturidade esqueltica com uma
exciso marginal ampla.
CISTO SSEO ANEURISMTICO :
=> Tumorao benigna do osso caracterizada por canais ou lacunas(cheios de sangue) de vrios
tamanhos formadas por paredes de tecido conjuntivo(tecido sseo ou osteide). Em algumas
situaes estes canais podem conter apenas um lquido claro. O termo aplicado erroneamente pois
a leso no um aneurisma visto que no formado por tecidos elsticos ou msculos lisos
caractersticos dos vasos sanguneos.
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=> 1 e 2 dcadas de vida.Espaos preenchidos por sangue + trmas de tecido sseo e conjuntivo
(aparncia de favos de mel) com fina capa de peristeo.
=> Pode ser dividido em: - forma primria(mais comum): sem leso preexistente
- forma secundria : associado tcg, fibromas condromixides, displasia
fibrosa, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma no ossificante,
osteossarcoma
=> Mais comum em crianas velhas, adolescentes e adultos jovens, 80% dos casos ocorre abaixo
dos 10-20 anos de idade. No h predileo por sexo. Acometem geralmente a regio metafisria
dos osso longos(50%) e a coluna vertebral(20%).25% tem outro cisto sseo superajuntado.
=> O quadro clnico de dor local e se o acometimento for em um osso superficial pode haver
edema associado. Na coluna vertebral o aumento progressivo do cisto pode levar dficit
neurolgico por compresso de razes ou medula. Se a leso estiver prxima de uma articulao
pode haver rigidez e dor articular .A dor leva semanas a meses.Tumor local dor a palpao,
tumefao local.Coluna vertebral compresso de razes nervosas.
=> Radiologicamente apresenta-se em 03 estgios progressivos:
1) leso restrita ao osso esponjoso( arredondada e centralizada na metfise) sem atingir o crtex.
2) leso insufla a cortical atingindo o peristeo lembrando uma imagem em bolha de sabo. A
elevao do peristeo pode resultar em camadas de neoformao ssea(tringulo de Codman)
3) o ltimo estgio corresponde expanso do leso destruindo o osso cortical e disseminando p/
partes moles, so comuns fraturas nesta fase. A TC importante na avaliao do comprometimento
vertebral e osso da bacia. A cintilografia ssea ,arteriografia e RNM importante p/ avaliar a
extenso da leso. O diagnstico dado pela bipsia (cu aberto) pois diferencia entre a forma
primria e secundria do cisto
Rx leso metafisria ltica expansiva e insuflativa.
Metfises leso maior que a fise.Podem cruzar a fise e alterarem o crescimento.
=> Diagnstico diferencial: cisto sseo unicameral, tcg, displasia fibrosa, osteoblastoma,
tumores malignos(osteossarcoma telangiectsico, fibrossarcoma, metstases de neuroblastoma)
]
=> O tratamento consiste em curetagem da leso + auto enxerto.Em algumas localizaes o osso
afetado pode ser simplesmente ressecado como a fbula e a costela. Na coluna a leso nvel de
processos espinhosos ou transversos pode ser ressecada, mas nvel de corpo vertebral a
curetagem mais indicada.Se ele estiver comprimindo a medula a descompresso cirrgica est
indicada com estabilizao se necessrio. A radio e quimioterapia no esto indicados devido ao
risco de malignizao da leso.Dexametasona oral pode cicatrizar.Deve-se preservar a fise.
Uma outra opo a embolizao pr-operatria da artria que nutre o cisto com molas
cirrgicas(Gelfoam ou Ivalon). Mas este procedimento no pode ser definitivo pois a
recanalizao ocorre poucos dias depois. Portanto o objetivo da embolizao proporcionar um
intra operatrio com pouco sangramento .A ocluso vascular usada se leso grande ou na
coluna vertebral.
=> As taxas de recorrncia(15%) esto relacionados s margens conseguidas na resseco cirrgica
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=> O tratamento cirrgico est indicada em: cistos sseos do membro inferior(rea de carga,
deve evitar fratura patolgica) e cistos com aumento rpido de tamanho. Nestas situaes indicase a curetagem + enxerto autlogo, no entanto apresenta uma recidiva de 15 55%. Existem
autores que usam injeo de corticoides aps curetagem (degenera a parede membranosa do
cisto cessando a produo de lquido)visando diminuir estas taxas de recorrncia. O Tachdjan
preconiza como tratamenro inicial o uso de corticide e se houver recidiva opta-se p/ cirurgia .
=> Aps fratura, 25% consolidam.Se no consolidar e manter aspirao + acetato de
metilprednisolona .O fluido aspirado tem colorao palha ou vermelho se fratura recente.
=>Resumo:
Caractersticas:
Esqueleto em crescimento
Cavidade nica
Metfise proximal de mero e fmur 70% casos
Extremidade superuior e inferior da fbula 2 mais
comum Pode ocorrer em qualquer osso
Resumo:
HISTIOCITOSE X
> uma sndrome caracterizada por leses granulomatosas com proliferao de
histicitos(macrfagos grande com ncleo central e cromatina regular), eosinfilos, neutrfilos,
linfcitos. Pode ser encontrada no osso, pele, linfonodos, fgado, pulmes, rins,cavidade oral,
genitlia feminina e SNC.
=> De causa desconhecida esta sindrome divide-se em (Lichestein):
- Histiocitose X: leses localizadas apenas no osso, sendo mais comum no crnio seguido do
fmur, costelas, bacia e coluna vertebral. Acomete mais o sexo masculino entre 05 10 anos de
idade.
- Sndrome de Letterer Siwe: leses disseminadas aguda ou subaguda caracterstica do 1 ano
devida. Caracteriza-se por um acometimento visceral difuso e grave (linfadenopatia
hepatoesplenomegalia, falncia medular), leses cutneas(dermatite, petquia,mculas). O paciente
morre de falncia medular, asfixia ou sepse. Otratamento sintomtico com prednisona antibiticos,
quimioterapia e radioterapia.
- Sindrome de Hand Schuler Christian: a forma crnica disseminada da doena com
envolvimento visceral mnimo alm das leses sseas.O quadro caracterstico exoftalmia, diabete
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- Histiocitose X: leses localizadas apenas no osso, sendo mais comum no crnio seguido do
fmur, costelas, bacia e coluna vertebral. Acomete mais o sexo masculino entre 05 10 anos de
idade. Pode ser uma leso ou vrias sem envolvimento extra-esqueltico}(pele, pulmo e
tecidos).
- Sndrome de Letterer Siwe: leses disseminadas aguda ou subaguda caracterstica do 1 ano
devida. Caracteriza-se por um acometimento visceral difuso e grave (linfadenopatia
hepatoesplenomegalia, falncia medular), leses cutneas(dermatite, petquia,mculas). O
paciente morre de falncia medular, asfixia ou sepse. O tratamento sintomtico com prednisona
antibiticos, quimioterapia e radioterapia.Na pele, hemorrafis maculares e petquias com erupo
papilar difusa de natureza vesicular.
- Sindrome de Hand Schuler Christian: a forma crnica disseminada da doena com
envolvimento visceral mnimo alm das leses sseas.O quadro caracterstico exoftalmia,
diabete inspidus, e leses lticas do crnio.Acomete crianas dos 2-3 anos idade;Diabetes
inspidus+ exolftalmia+ defeitos craniais
=> O quadro clnico caracteriza-se por dor, inchao(se acometer uma zona ssea subcutnea),
marcha antlgica(se acomete MMII) e fratura patolgica.Claudicao antlgica,febre baixa e
torcicolo.Stios mais comuns: pelve,costelas e coluna vertebral(vrtebra plana de
Calv),clavcula,escpula.
A vrtebra de Calv mais comum na coluna torcica e rara na cervical ( Na tuberculose e
osteomielite cursa com canal vertebral estreitado)
=> Exame fsico massa mole.Osso subcutneo com dor a palpao.
=>Radiologicamente apresenta uma ostelise destrutiva perfurando o osso.Estas leses podem ser
quase patognomnicas se presentes no crnio(leses salteadas simulando um aspecto de mapa crnio geogrfico) ou coluna vertebral sendo mais comum nas vertebras torcicas(a ostelise da
vtebra pode levar fratura por compresso formando um aspecto de vrtebra plana vrtebra em
dlar de prata ou vrtebra plana de calv). A vrtebra plana pode aparecer na osteognese
imperfecta, doena de Gaucher, linfoma, sarcoma, carcinoma metasttico, apesar de ser incomum.
=> TC delineia o tumor e deve ser feita principalmente se granulomas na pelve,crnio ou coluna.
=> A cintilografia com tc apresenta muito falso negativo (assim como no mieloma mltiplo),
portanto uma pesquisa radiolgica do esqueleto muito mais eficiente.
=> O diagnstico diferencial inclui: processos inflamatrios(osteomielite, tuberculose), sarcoma de
Ewing, linfoma maligno,osteossarcoma, carcinoma metasttico e cisto sseo aneurismtico. Portanto
a bipsia faz-se necessrio para o diagnstico.O levantamento peristico pode simular S.Ewing.
=> Tratamento: o granuloma eosinoflico uma leso benigna, geralmente autolimitada que cura
espontaneamente. A cirurgia(curetagem+enxerto) est indicada no caso de dor, edema,
agressividade da leso(evitar fratura patolgica). O tipo de tto depende da localizao do tumor:
Radioterapia - eficiente,mas no recomenda pelo risco d eirradiao ionizante e
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transformao maligna
Quimioterapia no recomendada.Somente em casos multissistmicos como na doena de
Letter-Siwe
O Tachdjan preconiza o tratamento das leses em 01 ou 02 ossos com injeo de corticides(acetato
de metilprednisolona). Em leses mltiplas somente as sintomticas devem ser tratadas. Na doena
sistmica usa-se corticide por 03 meses. Nas leses da coluna vertebral a conduta expectante,
pois pode haver restituio parcial da forma da vrtebra acometida. Aradio e quimioterapia no
devem ser indicadas devido ao risco de malignizao futura.
=> Resumo:
OSSIFICAO HETEROTRPICA
=> Processo no neoplsico as vezes relacionado com trauma caracterizado por proliferao de
tecido fibroso e neoformao ssea e menos comumente de cartilagem.
=> Costuma aparecer na superfcie externa do osso ou nos tecidos moles distante do peristeo Mais
comum na 3 e 4 dcadas de vida
=> Radiologicamente caracteriza-se por uma massa ssea bem delimitada e separada da
cortical( melhor evidenciada pela TC), podendo haver reao periosteal.
O tratamento conservador exceto nas limitaes articulares, bursites e compresso de
estruturas neurovasculares pela massa ssea. Neste caso a cirurgia est indicada aps 12 18
meses do trmino da fase de atividade da leso.
CISTO OSSEO SOLITARIO
Manifestaes clinicas
Cistos sseos latentes quando no apresenta sinais de crescimento nas radiografias. Notase ainda o afastamento do cisto da placa de crescimento para a difise
Cistos sseos ativos apresentam sinais de crescimento e o cisto no se afasta da placa de
crescimento, ocasionando deformidade e encurvamento do osso
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Caractersticas clinicas
Ocorrem em crianas, adolescentes e adultos jovens
Acomete principalmente a metfise dos ossos longos ou elementos do arco neural nas
vrtebras, podendo atingir a epfise dos ossos longos com a expansao
Apresenta-se como tumor excentrico que insufla a cortical ssea, evoluindo com
crescimento e destruio da regio metafisoepifisaria do osso
Queixa dor local, abaulamento se osso superficial, acometimento articular
Coluna vertebral devido ao acometimento do arco posterior pode haver sintomas de
fraqueza e defcits neurolgicos
Pode evoluir em direo ao corpo vertebral e comprometer o disco, invadindo outras
vrtebras adjacentes
Diagnostico por imagem
Apresenta 3 fases:
1. leso restrita ao osso espomjoso, sem atingir a cortes. Leso arredondada centralizada na
metfise
2. torna-se excntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o peristeo como imagem de bolha
de sabo . rea insuflada contida por uma camada que tem imagem de casca de ovo, mal
definida sem esclerose ssea. Pode ser encontrada triangulo de Codman e reao em casca
de cebola
3. Leso se expande o osso cortical e destrudo e a leso progride ate os tecidos moles.
Fraturas so comuns nessa fase
TC avalia extenso do comprometimento na coluna e ossos da bacia. Pode mostrar nveis
lquidos e dar diagnostico diferencial pela densidade
Cintilo aumento de concentrao com um padro em anel
Arteriografia auxilia no estadiamento da leso e tambm no planejamento da embolizacao
da leso
RNM leso bem definida, contornos lobulados, presena de nvel liquido nas lojas do cisto
Biopsia
Indicada bipopsia percutanea
Informao que no h material neoplasico, institui o tratamento
Diagnostico diferencial
Granuloma eosinofilo, osteoblastoma agressivo, cisto sseo unicameral, displasia fibrosa e
TGC
Malignos osteossarcoma telengectasico, fibrossarcoma, Meta de neuroblastoma
Anatomia patolgica
Mltiplos espaos cheios de sangue
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Tratamento
Leso agressiva de recidiva local alta
Indicado curetagem ampla ou resseco com margens amplas com posterior colocacao de
enxerto sseo (auto enxerto ou homoenxerto)
Locais como a fbula ou costela pode ser feita a resseco simples do osso
Locais onde haja destruio comprometendo a estrutura ,esta indicado a osteossintese
(coluna ,ossos longos)
Pode-se usar embolizacao pr-operatoria do cisto com molas cirrgicas, Ivalon, Gelfoam.
Diminui o sangramento, melhora a tcnica operatria, conseguindo melhores margens
Leses prximas a placa de crescimento podem causar danos a epfise levando a necrose
avascular
Na coluna, pode-se indicar prtese de corpo vertebral quando se afeta o arco neural e corpo
com o risco de comprometimento neurolgico devido a instabilidade da coluna
Quimio e radio so contraindicadas
Cimento acrlico esta contraindicado a no ser nos casos de recidiva
Pode-se utilizar nitrognio liquido ou fenol como adjuvante
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FIM